DERMATOLOGA

Alteraciones de la pigmentacin
Leccin 10
W FisiopatoIoga deI sistema pigmentario
El melanocito
Melanognesis
W AIteraciones deI coIor de Ia pieI
HipomeIanosis
W de base gentica
W adquiridas
HipermeIanosis
W de base gentica
W adquiridas
Alteraciones de la pigmentacin
W Describir los mecanismos bsicos de la
formacin de melanina
W Distinguir las alteraciones bsicas de la
pigmentacin
W Diagnosticar el vitligo y orientar su
tratamiento
W Orientar el diagnstico de una
neurofibromatosis y una esclerosis tuberosa
a la vista de las alteraciones pigmentarias
Objetivos
W Es la clula encargada de sintetizar meIanina
W Deriva de la cresta neuraI, sistema
neuroectodrmico (Melanoblasto)
W Migra a partir de 8 semana de vida intrauterina
hasta pieI, peIo, mucosas, vea, retina,
Ieptomeninges y oido interno.
W En la piel se localizan en la capa basaI de la
epidermis en una proporcin de 1/8
W Durante su migracin los melanoblastos se
transforman en melanocitos, adoptando una
morfolga dendrtica y hacindose DOPA positivos
El melanocito
Melanocito
Melanocitos
W Es un pigmento sintetizado por los melanocitos
en unas organelas citoplasmticas llamadas
melanosomas.
W Los meIanosomas son transferidos a los
queratinocitos, donde se agrupan y
posteriormente son degradadados
W ada melanocito cede sus melanosomas a un
total de 37 queratinocitos con los que forma la
llamada UNIDAD MELANO-EPIDRMICA
La melanina
&nidad melano-epidrmica

'
Melanosoma
TROSASA
TRP-1
TRP-2
MeIanocito
Queratinocito
Procesos de 8Jnte8i8 melaninizacin y tran81erencia
a los queratinocitos de los MELANOSOMAS
sntesis, meIanizacin transferencia
Melanognesis
Los melanosomas migran a los queratinocitos
En el interior de los queratinocitos son degradados
La melanina podr cumplir su misn
Proteger a la piel de las radiaciones &'
Dar color a la piel
Melanognesis
W El coIor de la piel depende del n de
meIanosomas en los queratinocitos
PieI bIanca pequeos y agregados
PieI negra grandes y aislados
olor de la piel
FENILALANINA
TIROSINA
DOPA
DOPAQUINONA
INDOLQUINONA
MELANINA
Tirosinasa
Tirosinasa
Fenilalanina
hidroxilasa
EumeIanina piel y pelo, color negro
( la ms frecuente)
FeomeIanina pelo, color anaranjado
( en pelirrojos)
NeuromeIanina S, color negro
Tipos de melanina
W ipomelanosis
W ipermelanosis
Alteraciones de la pigmentacin. Discromas
Definicin
W ACROMIA
Ausencia de pigmento melnico, por
W Defecto de migracin de melanoblastos
W Disminucin de melanocitos
W Alteracin en la produccin de melanina
W HIPOCROMIA
Disminucin en la cantidad de pigmento, por
W Defectos en la transferencia de melanosomas
W Defectos parciales en la produccin de melanina
W Post-inflamatorias
ipomelanosis
W De base gentica
Difusa:
W Albinismo
LocaIizada
W evus acrmico
W Piebaldismo
W Manchas acrmicas de la esclerosis tuberosa
W De base adquirida
Primarias
W 'itligo
W ipomelanosis en gotas
Secundarias
W Post-infecciosas
W Post-inflamatorias
ipomelanosis
W mero total de melanocitos conservado
W Defecto parcial o total en la produccin de
melanina
W Alteracin genes que codifican tirosinasa,
TRP1 o TRP2
W erencia autosmica recesiva
W Dilucin o prdida total del color de la piel,
ojos y cabello
Albinismo
W Albinismo tirosinasa negativo
Pelo blanco, ojos grises, alteraciones visuales
W Albinismo tirosinasa positivo
Pelo amarillo, ojos rojos
W Sndrome de hdiak-igashi
Asocia inmunodeficiencia
W Sndrome de ermanski-Pudlak
Alteraciones de las plaquetas
Albinismo
Albinismo
Albinismo
W Mancha blanquecina, aislada, congnita,
estable y localizada en el tronco
W Melanocitos normales.
W Alteracin de los melanosomas:
inmaduros, agrupados y con dficit de
transferencia
evus acrmico
evus acrmico
W Defecto de la migracin de los
melanocitos de carcter localizado
W Mechn de peIo bIanco frontal con
manchas acrmicas en tronco con
zonas pigmentadas en el interior
W o se modifica con el tiempo
Piebaldismo
Piebaldismo
W Enfermedad neurocutnea
W erencia autosmica dominante
W Alteraciones neurolgicas
Epilepsia
Retraso mental
W Otras
Angiolipomas renales
Rabdomiomas cardacos
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Pringle Bourneville)
W AIteraciones cutneas
Mculas hipopigmentadas en hojas de fresno
W Reduccin del nmero de melanocitos
W Melanosomas inmaduros
Angiofibromas faciales
Tumores conjuntivos
W ibromas periungueales
W Piel de zapa
Esclerosis tuberosa
Esclerosis tuberosa
Esclerosis tuberosa
Esclerosis tuberosa
Esclerosis tuberosa
Esclerosis tuberosa
Esclerosis tuberosa
W Acromia por ausencia de melanocitos
W istoria familiar en 30% de casos
W Patogenia
Citotxico
Neurgeno
W 'itligo segmentario
Autoinmune:
W Asociacin a enfermedades autoinmunes
W Respuesta a corticoides, (aislada, congnita,
estable y localizada en el tronco)
'itligo
W Aparicin a cuaIquier edad
W Mculas acrmicas bien delimitadas
W Bilateralidad y simetra
W LocaIizacin: periorbital, dorso de
manos, prominencias seas,
genitales
W enmeno de Kobner
W Tipos clnicos vuIgar, focaI,
acrofaciaI, universaI
W Evolucin a brotes con gran
variabilidad
'itligo
'itligo
'itligo universal
'itligo
'itligo
'itligo segmentario
Asociacin a enfermedades autoinmunes
DermatoIgicas
W alo nevus
W Alopecia areata
W Melanoma maligno
No dermatoIgicas
W Tiroiditis
W Diabetes
W Anemia perniciosa
'itligo
'itligo hipotiroidismo
'itligo y alopecia areata
'itligo y halo nevus
W Fotoproteccin
W Corticoides tpicos (formas recientes y localizadas)
W Inmunosupresores tpicos(Protopic 0,1%).
W PUVA(psoraIenos mas UVA)
W UVB de banda estrecha.
W FeniIaIanina
W Trat quirrgico microinjertos (vitligo segmentario)
W Despigmentante monobencilter de hidroquinona
(vitligo universal)
W MaquiIIaje
'itligo tratamiento
W Mujeres de 35-45 aos
W Manchas lenticulares acrmicas en partes
expuestas (brazos y piernas)
W o tratamiento
ipomelanosis en gotas
ipomelanosis en gotas
W Infecciones
Pitiriasis versicolor
Lepra
W Post-infIamatorias
Eczemala espongiosis bloquea la
transferencia de los melanosomas
Psoriasis la rpida proliferacin de
melanocitos impide la adecuada la adecuada
transferencia de los melanosomas
Pitiriasis aIba la rpida descamacin impide
la pigmentacin facultativa
ipomelanosis secundarias
PTRASS 'ERSOLOR LEPRA EEMA
W Aumento del nmero de meIanocitos
W Aumento de la cantidad de meIanina
W Presencia de meIanina en dermis (por
defecto de la migracin) mancha
monglica
W Goteo de pigmento por destruccin de
la unin dermoepidrmica
ipomelanosis
W De base gentica
Lentiginosis
Eflides
Mancha caf con leche
Mancha monglica
evus de Ota
W De base adquirida
Discromias melnicas
W Melasma
W ipercromias postinflamatorias
Discromias no melnicas
W Por pigmentos exgenos
W Por pigmentos endgenos
ipomelanosis en gotas
W De base gentica
Lentiginosis
Eflides
Mancha caf con
leche
Mancha monglica
evus de Ota
ipomelanosis en gotas
W Manchas de color marrn, congnitas
o adquiridas, nicas o mltiples
W Aumento deI nmero de
meIanocitos
W o se alteran con la exposicin al sol
W Asociaciones
Sndrome de Peutz-Jeghers
Sndrome Leopard
Lentiginosis
W Lentiginosis periorifical
W Poliposis intestinal hamartomatosa
Sndrome de Peutz-Jeghers
W Lentiginosis
W Alteraciones Electrocardiograma
W ipertelorismo Ocular
W Estenosis Pulmonar
W Anomalas genitales
W Retraso del crecimiento
W Sordera( Deafness)
Sndrome LEOPARD
Sndrome LEOPARD
Litiginosis
Litiginosis
PEAS
Mculas marrn claro
En zonas fotoexpuestas
iperpigmentacin basal sin
aumento de melanocitos
Se acentan con el sol
Eflides
W Manchas de color marrn cIaro de tamao
variable, mrgenes irregulares
W Aumento de la cantidad de meIanosomas
W Aisladas sin trascendencia clnica
W Mltiples neurofibromatosis, sndrome
de AIbright
Manchas caf con leche
W Sndrome neurocutneo
W Autosmico dominante
W Manifestaciones cutneas
Manchas caf con Ieche (MCL)
EfIides axilars (sgno de Crowe)
Neurofibromas
W Asociaciones
Alteraciones neuroIgicas
Alteraciones esqueIticas
GIioma ptico
amartomas del iris (nduIos de Lysch)
eurofibromatosis
eurofibromatosis
eurofibromatosis
eurofibromatosis
W MCL grandes suprayacentes a la lesin
sea
W DispIasia fibrosa poliosttica
W Pubertad precoz
Sndrome de Albrigth
W Mcula azuI griscea en
reas de piel inervadas por
el trigmino
W Puede afectar membrana
timpnica y mucosa oral ,
nasal y ocular (40% casos)
W Debida a la detencin en la
migracin de los
melanocitos en la dermis en
su migracin de la cresta
neural a la epidermis
evus de ota
W Mcula azuI-gris en regin
Iumbosacra o nalgas
W Desaparece con los aos
W En 10% individuos caucsicos
y 80% orientales
W Debida a la detencin en la
migracin de los melanocitos
en la dermis en su migracin
de la cresta neural a la
epidermis
Mancha monglica
W De base adquirida
Discromias meInicas
W Melasma
W ipercromias postinflamatorias
Discromias no meInicas
W Por pigmentos exgenos
W Por pigmentos endgenos
ipermelanosis
W Melasma
W ipercromias postinflamatorias
Discromas melnicas
W Tambin llamado cloasma
W Pigmentacin difusa marrn claro de
bordes mal delimitados
W ara, frente y mentn
W Ms en mujeres
W Asociado a cosmticos, embarazo,
anticonceptivos
Melasma
loasma
W otoproteccin
W Despigmentantes
idroquinona
cido azelaico
cido kjico
Melasma tratamiento
W Pigmentacin residual
W Por goteo de pigmento en caso de
agresin de la capa basal
W ototoxias
W Liquen plano
ipercromas postinflamatorias
Dermatitis Berlocque
Por pigmentos exgenos
Por pigmentos endgenos
W armacolgicas
W arenciales
W Metablicas
Discromas no melnicas
Pigmentacin nicotnica
PIGMENTACION POR ANTIPALUDICOS
PIGMENTACION POR AMIODARONA
Pigmentacin por metales
EMOCROMATOSIS PELAGRA