Medicinski fakultet Institute za patoloku fiziologiju

Univerzitet u Niu

















Patofiziologija uroenih i steenih
sranih mana






Jovana Miloevid 12931




Maj, 2012.
UROENE SRANE MANE

Etiologija uroenjih sranih mana

Uroene mane srca i velikih krvnih sudova javljaju se u oko 0.8% novoroene dece. U
vedini sluajeva nije mogude tano odrediti uzrok njihovog nastanka. Mogu nastati zbog
delovanja razliitih teratogenih faktora u toku embrionalnog razvoja ili se mogu razviti usled
nekih genetskih poremedaja.
Najedi teratogeni faktor koji dovodi do razvoja uroenih sranih mana je virus
rubeole koji moe otetiti embrionalnu osnovu za razvoj srca, ako embrion bude inficiran u
kritinoj fazi razvoja do 7. nedelje embrionalnog razvoja. Talidomid i drugi lekovi kao to su
antagonisti folne kiseline, difenilhidantoin mogu da dovedu do razvoja uroenih sranih
mana. Deca dijabetinih majki imaju vedu incidence pojave uroenih mana srca.
to se tie genetskih uticaja na razvoj uroenih mana srca bitno je razlikovati tri
grupe dece: deca sa uroenim sranim manama bez drugih propratnih malformacija, deca
sa poznatim mendelskim poremedajima, i deca sa hromozomopatijama. Oko 25% dece sa
manama srca imaju in eke druge ekstrakardijalne poremedaje, pa spadaju u drugu i tredu
grupu. Meutim, kod deca koja imaju izolovane mane na srcu, genetski uticaj je u korelaciji
sa delovanjem faktora sredine. Monogenske bolesti u sklopu kojih se javljaju uroene
srane mane nasleuju se autozomno-dominantno i autozomno-recesivno.
Autozomno-dominantno se nasleuje Holt-Oramov sindrom koji karakteriu
malformacije gornjih ekstremiteta (nedostatak palca, trifalangealni palace, nemogudnost
opozicije palca) i defektom atrijalnog septum. Marfanov sindrom je nasledna bolest
mezenhimnog tkiva u kome dominiraju poremedaji kostiju (dugake kosti, visok rast,
arahnodaktilija), hipoplazija miidi i potkonog masnog tkiva, anomalije oka, anomalije na
srcu u obliku displazije sa insuficijencijom i prolapsom mitralne valvule, sa progresivnom
dilatacijom aorte koja na kraju izaziva insuficijenciju aortne valvule.
Autozomno-recesivno nasledne bolesti koje mogu biti pradene sranom manom Elis
van Creveldov sindrom koji se karakterie smanjenim rastom, kratkim ekstremitetima u
distalnom delu, polidaktilijom, distrofijom noktiju i zuba i sranom manom, najede
atrijalnim septalnim defektom.
Uroene srane mane javljaju se i u sklopu hromozomopatija od kojih je najedi
Downov sindrom (trizomija 21. para hromozoma) kod kog se javlja defect vantrikularnog
septum i defect u razvoju endokrinih jastuida (septum primum defect i perzistentni
atrioventrikularni kanal) u trizomiji 13.para i trizomiji 18. para gotovo obavezno se javljaju
anomalije srca, najede u obliku ventrikularnog septalnog defekta, otvorenog Botalovog
duktusa i atrijalnog septalnog defekta. Kod anomalija polnih hromozoma, prvenstveno kod
Turnerovog sindroma, javljaju se anomalije velikih krvnih sudova (postduktalna koarktacija
aorte ili stenoza aorte.
Podela uroenih sranih mana


U patoanatomskom pogledu mane srca i velikih krvnih sudova mogu biti defekti
sranih pregrada, komora i pretkomora, spojevi izmeu velikih aretrija (otvoreni ductus
Botalli), abnormalnosti izlaska arterija(transpozicija aorte i pulmonalne arterije) i ulaska
vena(delimini ili potpuni abnormalni ulivi pludnih vena u desnoj pretkomori) i stenoze i
atrezije valvula srca(atrezija trikuspidalnih zalistaka) ili krvnih sudova(pulmonalna stenoza).
Prema hemodinamskim poremedajima koje izazivaju, uroene mane srca se dele se u dve
grupe:mane bez komunikacije izmeu sistemskog i pulmonalnog krvotoka (mene bez anta)
i mane sa patolokim spojem izmeusistemskog i pulmonalnog krvotoka (mane sa antom).
Mane sa antom se dalje mogu podeliti na mane sa arterijsko-venskim antom(levo-desnim)
i mane s vensko-arterijskim antom (desno-levim) ili sa dvosmernim antom.




Kategorije sranih mana Primeri najedih mana
Mane bez antova
Stenoza pulmonalne arterije

Koarktacija aorte

Stenoza aorte
Mane sa levo-desnim antom
Defect ventrikularnog septum

Defect atrijalnog septum

Otvoreni arterijski duktus
Mane sa desno-levim antom
Tetralogija Fallot

Trikuspidalna atrezija

Transpozicija aorte i pulmonalne arterije

Zajedniki arterijski trunkus

Uroene mane srca bez patoloke komunikacije izmeu
sistemskog i pulmonalnog krvotoka


1. Koarktacija aorte

Koarktacija aorte ili stenoza istmusa aorte je suenje lumena aorte razliitog stepena
koje moe biti lokalizovano na bilo kojem mestu distalno od polazita leve arterije supklavije
do bifurkacije aorte. S obzirom na hemodinamiku treba razlikovati postduktalnu od
preduktalne koarktacije aorte. Postoji i jukstaduktalna koarktacija, gde se duktus uliva tacno
na mestu koarktacije aorte.
Postduktalna koarktacija aorte oznaava se kao adultni tip jer se simptomi obino
pojavljuju tek u kasnijem kolskom dobu i adolescenciji. Stenoza je lokalizovana distalno od
polazita arterijskog duktusa Botali.
Hemodinamika se karakterie hipertenzijom u arterijama proksimalno od stenoze
(glava i gornji ekstremiteti) i relativnom hipotenzijom u donjim ekstremitetima. U detinjstvu
se razvijaju kolaterale od arterije supklavije, preko arterije mamarije do interkostalnih
arterija, trbunih aorte i epigastrinih ogranaka femoralnih arterija, stvarajudi tako
kolateralni put cirkulacije donjih delova tela arterijskom krvlju, mimo stenotine aorte.
Kliniki simptomi potiu od arterijske hipertenzije: to su glavobolje,
epistakse,cerebrovaskularni incidenti zbog krvarenja u mozgu ili nagla pojava insuficijencije
levog srca sa pojavom edema pluda. Zbog slabe cirkulacije donjih ekstremiteta esto su noge
hladne, a ponekad i intermitentna kaludikacija. Kod kolske dece se vidi slabije razvijena
karlica i donji ekstremiteti u odnosu na ramena i gornje ekstremitete.
Najvaniji znak koarktacije aorte je hipertenzija u gornjim ekstremitetima, dok je
pritisak u donjim normalan ili snien. Puls na arteriji femoralis je vrlo slab ili se ne palpira,
dok je puls na arterijama gornjih ekstremiteta i karotida snaan. To je znak po kojem se
esto posumnja na koarktaciju aorte.
Neleeni bolesnici ive u proseku 20-40 godina, a ivot im ugroava na prvom mestu
arterijska hipertenzija sa svojim komplikacijama (cerebrovaskularni poremedaji i
insuficijencija levog srca). Sekundarni infektivni endokarditis edi je kod dece sa dodatnim
malformacijama (insuficijencijom ili stenozom) aortnih zalistaka.
Preduktalna koarktacija aorte obino je kombinovana sa otvorenim arterijskim
duktusom koji se uliva distalno od stenoze, pa desno srce opskrbljuje donje ekstremitete
krvlju preko pludnih arterija i otvorenog duktusa. Zbog toga moe postojati cijanoza samo na
donjim ekstremitetima, uz normalne pulzacije femoralne arterije i znakova hipertrofije
desnog srca na EKG-u. Kliniki se bolest manifestuje ranom insuficijencijom srca i smrdu ved
u novoroenakom dobu ili dobu ranog detinjstva, pa se zato ovaj oblik oznaava kao
infantilni tip koarktacije aorte.

2. Stenoza aorte


To je uroena mana srca koja moe biti valvularna, subvalvularna i supravalvularna.
eda je kod muke dece nego kod enske, i pretstavlja najedu valvuarnu stenozu.

Uz valvularnu stenozu aorte esto su dva umesto tri zaliska koji se nepotpuno
otvaraju. Posledica stenoze je povadan otpor prolasku krvi u sistoli, to izaziva porast pritiska
u levoj komori sa pojavom razlike u gradijentu pritiska ispred i iza stenoze. Visoki radni
pritisak u levoj komori vremenom izaziva hipertrofiju, povedanje miidne mase leve komore.
Minutni volume srca je normalan u mirovanju, ali se ne moe dovoljno povedati pri fizikom
naporu, to moe izazvati kratkotrajnu ishemiju mozga sa sinkopom izuzetno i naglom
smrdu.

Kliniki se stenoza aorte otkriva sluajno, auskultacijom na kolske dece na
sistematskom pregledu. Subjektivno ne mora biti nikakvih tegoba ili se s vremenom pojave
vrtoglavic a ili bledilo i sinkopa pri fizikom naporu. Stenokardine tegobe kod adolescenata
su retke zbog relativne koronarne insuficijencije hipertrofinog miokarda. Kod vrlo jakih
stenoza s jakom hipertrofijom miokarda moe se se izuzetno javiti i insuficijencija levog srca
ved kod odojadi.

Prognoza uveliko zavisi od stupnja stenoze i stupnja hipertrofije miokarda. Dete je
ugroeno sinkopama, koje izuzetno mogu izazvati naglu smrt naroito nakon teih napora uz
jaku stenozu, mogudnodu pojave bakterijskog endokarditisa na malformisanoj valvuli i
mogudnodu insufcijencije levog srca sa pojavom edema pluda.

Supravalvularna stenoza aorte je rea, moe se javiti kod vie lanova porodice. U
neporodinim sluajevima moe biti deo sindroma nepoznate etiologije u kojem osim
supravalvularne stenoze aorete postoje i karakteristine crte, umna zaostalost i
hiperkalcemiju.

Subvalvularna stenoza aorte javlja se ili na membrane ili na naborima vezivnog tkiva
ispod valvule. Posebno su vane subvalvularne stenoze aorte uzrokovane fibromuskularnom
membranom u izlaznom delu leve komore. Digitalis sa svojim pozitivnim inotropnim
delovanjem, kao i fiziki napor pojaavaju kontrakciju musculature u podruju stenoze, ova
se time vie suzuje i ometa hemodinamiku. Zbog toga se ovi sluajevi bolje lee beta
blokatorima, jer se time relaksira muskulatura izlaznog dela leve komore i ublaava njegovo
funkcionalno suenje.

3. Stenoza pulmonalne arterije


Moe biti valvularna ili infundibularna, retke su supravalvularne ili periferne stenoze
pulmonalnih arterija.

Valvularna pulmonalna stenoza nastaje zbog uroenog sradavanja komisura
izmeu pulmonalnih zalistaka, tako da valvula izgleda poput kupole izbouje prema pludnoj
arteriji s manjim ili vedim otporom u sredini. Hemodinaska posledica je otean prolaz krvi,
pojaana kontrakcija desne komore, pojava ventrikulo-pulmonalnog gradijenta od 2.7 do
preko 13.3 kPa uz hipertrofiju desne komore. Teina stenoze ocenjuje se veliinom
gradijenta pritiska. Minutni volume srca je u miru normalan, pri telesnom naporuesto se
nedovoljno povedava, pa nastaje jaa ili slabija dispneja pri naporu, a retko sinkopa.


Kliniki se ne moraju javiti tegobe uz blagu ili umerenu stenozu, pa se mana otkriva
sluajno pri auskultaciji srca. Uz jau stenozu postoji i dispneja i cijanoza (periferna) pri
naporu, ponekad uz naviku uanja nakon napora radi ublaavanja dispneje. Uz teki
stupanj stenoze simtnomi se mogu pojaviti ved kod novoroenadi u obliku dispneje i
cijanoze perifernog tipa sa znakovima insuficijencije desnog srca (kongestija jetre).

Prognoza je kod blagih stenoza dobra i omogudava detetu normalnu aktivnost, kod
umerene stenoze treba nadzirati dete jer se opstrukcija izlaska krvi iz desne komore s
godinama pogorava zbog porasta minutnog volumena srca. U tekoj stenozi bolest se moa
brzo pogoravati uz pojavu insuficijencije desne komore ved kod novoroenadi.

Infundibularna pulmonalna stenoza je posledica poremedaja u razvoju izlaznog,
infundibularnog dela desne komore ija muskulatura hipertrofie dovodedi do suenja
lumena i ometanja prolaska krvi. Izmeu mesta infundibularne stenoze i pulmonalne valvule
nastaje infundibularna komorica. Ponekad postoji i valvularna pulmonalna stenoza, pa se u
tim sluajevima veruje da je valvlarna stenoza nastaje primarno, a infundibularna
sekundarno, hipertrofijom desne komore.

Infundibularna stenoza se moe razviti i kod neke dece sa velikim defektom
ventrikularnog septum zbog reaktivne hipertrofije musculature izlaznog dela desne komore.
Zbog toga se postepeno moe razviti hemodinamika Tetralogije Fallot.




Uroene srane mane sa arterijsko-venskim
(levo-desnim) antom

Embrionalni razvoj sranih pregrada

Meupretkomorska pregrada nastaje kao posledica spajanja dve nepotpune
pregrade (primarne i sekundarne) tokom embrionalnog perioda razvida. Obe pregrade imaju
prostrane otvore kroz koje krv prolazi iz budude desne u bududu levu pretkomoru u toku
intrauterinog ivota.
Primarni septum nastaje u etvrtoj nedelji razvida. Du srednje liniji primitivne
pretkomore, njen krov, potisnut konotrunkusom, propada nanie. Nastala depresija prerasta
u tkivne polumeseaste izrataje koje se pruaju od gornjezadnjeg zida primitivne
pretkomore. Tokom pete nedelje slobodna ivica primitivnog septuma nastavlja da raste
put kaudalno prostirudi se ka atrioventrikularnom kanalu, pri tom postepeno i nepotpuno
razdvajajudi levu od desne pretkomore. Otvor koji zbog ovog deliminog pregraivanja
povezuje pretkomore, oznaava se kao preimarni otvor (foremen primum).Uporedo sa
rastom primarnog septum, u endokardu perifernog dela atrioventrikularnog kanala
pojavljuju se etiri tkivna zadebljanja- endokardni jastudi (levi, desni, gornj, donji). Njihovo
spajanje deava se u petoj nedelji razvida. Bona zadebljanja se formiraju u sedmoj nedelji,
delaminacijom ventrikularnog miokarda. Krajem este nedelje razvida, gornje i donje
endokardno jastue se spajaju obrazujudi intermedijarnu pregradu (septum intermedium)
koja deli zajedniki atrioventrikularni kanal na desni i levi. Istovremeno, rastuda ivica
primarnog septum spaja se sa intermedijarnim septumom, pa se primarni otvor u
potpunosti zatvara. Ipak, pre njegovog konanog zatvaranja, u delu blizu donje ivice
primarnog septum, procesom apoptoze, stvaraju se sitni otovri ijim spajanjem dolazi do
uspostavljanja novog, sekundarnog otvora (foramen secundum).
Malo udesno od primarnog septum, za vreme dok on jo raste, sa krova desne
pretkomore raste druga polumeseasta struktura, sekundarna pregrada(septum secundum).
Rastuda ivica sekundarnog septum ne dosee do intermedijarne pregrade, ved sa njom
ograniava otvor lokalizovan u blizini poda desne pretkomore- ovalni otvor (foramen ovale).
Na roenju, zbog irenja pludne vaskularne mree i prestanka umbilikalne cirkulacije, raste
krvni pritisak u levoj pretkomori, zbog ega se fleksibilni primarni septum priljubljuje uz
rigidni sekundarni. Ovim inom se prekida kretanje krvi iz desne u levu pretkomoru.
Meukomorna pregrada poinje da se formira krajem etvrte nedelje razvida, kada
donji deo bulboventrikularnog sulkusa poinje da urasta u podruje izmeu budude leve i
desne komore. Na taj nain se obrazuje miidni deo meukomorne pregrade. Istovremeno
sa njegovim formiranjem, miokard poinje da zadebljava, a na unutranjim zidovima obe
komore dolazi do pojave miokardnih trabekula. U period od pete do osme nedelje razvida,
dolazi do rasta membranoznog dela meukomorske pregrade, koji se nastavlja na ved
postojedi miidni deo.
1. Ventrikularni septalni defekt


Izolovani ventrikularni septalni defekt je najeda uroena mana srca. Takoe je deo
niza drugih estih mana srca kao to su Tetralogija Fallot ili transpozicija velikih krvnih
sudova. Defekt moe biti na membranskom delu ili na muskularnom delu intraventrilularnog
septum, moe biti malen ili jako veliki.


Geneza i pato-anatomski oblici VSD-a:


a. Nezatvaranjem embrionalnog intraventrikularnog foramena (visoki ili
membranozni VSD)
b. Zbog defektnog rasta iskljuivo ventrikularne komponente endokardnih
jastuida (VSD tipa zajednikog AV kanala)
c. Zbog defektnog rasta miokardnih snopova u miidnom VS (miidni VSD)
d. Zbog rudimentarnog rasta miidnog VS i agenezije membranoznog VS (veliki
membranozno-miidni VSD)
e. Zbog agenezije dela membranoznog VS iznad pripoja septalnog zaliska
trikuspidne valvule za membranozni VS (defekt izmeu leve komore i desne
pretkomore)


Defekt ventrikularnog septum je tipina greka sa arterio-venskim, tj.levo-desnim
antom. Deo krvi koji dolazi iz leve pretkomore u levu komoru prolazi u aortu, a deo odlazi
defektom u desnu komoru, odatle u pludnu cirkulaciju i zatim ponovo u levo srce. Na taj
odreeni volume ktvi cirkulie beskorisno kroz pluda, levu pretkomoru i komoru, desnu
komoru opteredujudi nepotrebno miokard i pludne krvne sudove. Veliina tog anta zavisi od
veliine defekta i od od otpora u pludnom krvotoku.
U fetalnom period otpor pludnih krvnih sudova je veliki zbog hiperplazije medije i
trajne vazokonstrikcije. Nakon roenja vazokonstrikcija poputa, medija involuira, a otpor
pada. Ukoliko postoji defekt ventrikularnog septum, ant se smanjenje pludnog vaskularnog
otpora povedava.
Kod velikih defekata hemodinamika uveliko zavisi od reakcije pludnih krvnih sudova
na povedan protok. Kod neke dece otpor ostaje mali, pa je protok jako veliki, a pritisak u
pludnoj arteriji neznatno povedan. Ima dece kod kojih postoji veliki ventrikularni septalni
defect kod koga i nije doslo do postnatalnog pada otpora i involucije medije aretriola, pa je
otpor ostao veliki, pulmonalni pritisak je visok, uz umereni ili veliki ant.
U toku godina kod dece sa velikim antom nastaju promene i na intimi krvnih
sudova, dolazi do ireverzibilnog povedanja otpora i pritiska u pludnoj arteriji i desnoj komori,
koji moe dostidi i prerasti pritisak u levoj komori, pa ant postaje dvosmerni ili ak iskljuivo
desno-levi. Zbog toga se javlja cijanoza. To se stanje oznaava kao Eisenmangerov sindrom ili
Eisenmangerova faza u evoluciji defekta ventrikularnog septuma. U toj fazi je bolesti, srce je
inoperabilno, jer bi zatvaranjem defekta otpao jedini -oduak- za pritiskom opteredenu
desnu komoru. to bi izazvalo brzo i nesavladivo zatajenje miokarda desne komore.
Klinika slika: Mali defekti imaju mali levo-desni ant, a pulmonalni pritisak je
normalan. Subjektivnih tegoba nema, a mana se otkriva sluajno auskultacijom. Srednji
defekti imaju po pravili veliki levo-desni ant, uz blago do umereno povedanje pulmonalnog
pritiska. Kod odojadi se javljaju simptomi poput slabog telesnog napredovanja, tahipneje i
dispneje, tekode pri sisanju, prekomerno znojenje, recidivi tekih respiratornih infekcija i
zastojen srane insuficijencije. Stanje se krajem prve ili u toku druge godine ivota malo
poboljava, najverovatnije zbog smanjenja veliine defekta. Veliki defekti s velikim antom i
jakom pulmonalnom hipertenzijom pruaju slinu klinicku sliku kao i srednje veliki defekti.
Kod velikog defekta se pored pulmonalnog pritiska koji dosee visinu sistemskog javlja mali
desno-levi ili veliki levo-desni ant. To je Eisenmengerova faza razvoja ventrikularnog
defekta.u poetku ove faze dok su antovi jos podjendaki, stanje deteta se moe prividno
poboljati.
Prognoza moe biti razliita, zavisno od sudbine septalnog defekta. 1. Veliki procenat
malih defekata zatvara se spontano u toku prve godine ivota. 2. Veliki broj dece ostaje
celog ivota bez simptoma. 3. Odreeni broj odojadi i male dece pati i umire od recidivnih
respiratornih infekcija i zastojne insuficijencije srca. 4. U mnogo manjem broju dece razvija
se pulmonalna hipertenzija u toku adolescencije ili u odraslom dobu, ovakve osobe imaju
lou prognozu sa konanim zatajivanjem desnog srca i smrtnim ishodom. 5. Manje od 1%
dece oboli od infektivnog endokarditisa. 6. Kod malog broja dece razvija se infundibularna
pulmonalna stenoza koja na taj nain titi pludne krvne sudove i spreava razvoj pludne
hipertenzije.


2. Defekt atrijalnog septuma (septum secundum)


Atrijalni septalni defekt (ASD) moe se definisati kao delimini nedostatak atrijalnog
septuma, tj. avalvularni otvor u atrijalnom septumu kroz koji krv moze potencijalno proticati
u oba pravca. Pretstavlja jednu od najedih uroenih mana srca zajedn sa ventrikularnim
septalnim defektom, naroito kod starije dece i mlaih odraslih osoba. Defekti u podruju
septum secunduma nalaze se pozadi i kranijalno , dalje od atrioventrikularnih uda koja su u
ovom obliku defekta atrijalnog septuma intaktna.




Geneza i pato-anatomski oblici

a) Zaustavljanjem embriogeneze atrijalnog septuma,postnatalno perzistiraju
normalni embrionalni otvori (ASD u ovalnoj jami tipa ostium secundum i
ASD tipa ostium primum)
b) Poremedenom embriogenezom, ASD koji se ne mogu izvesti iz normalnih
embrionalnih otvora (ASD tipa sinus venosus i ASD tipa sinus coronarius)
c) Transformacijom ved izgraenog normalnog atrijalnog septuma ( ASD u
ovalnoj jami zbog sekundarnog cepanja septum primuma i zbog
transformacije PFO u ASD)



Zbog malo vedeg pritiska u levoj pretkomori i zbog vede rastegljivosti desne
pretkomore, krv kroz defekt tee od leve prema desnoj pretkomori, zatim u desnu komoru i
vrada se u pluda. Zbog toga protok krvi kroz mali otvor moe biti i do 5 puta vedi nego kroz
veliki otvor. Kod odojadi i kod male dece muskulatura desnog srca je jo uvek relativno
snana, upljine desnog srca su manje rastegljive, pa je ant manji. U kasnijem detinjstvu,
kada musulatura desnog srca zaostane u rastu u odnosu na levu stranu, ant postaje sve
vedi. Razvoj Eisenmangerovog sindroma s pludnom hipertenzijom kod dece sa atrijalnim
septalnim defektom mnogo je rei nego sa defektom ventrikularnog septuma, a ako i
nastane, to se retko dogaa pre trede decenije ivota.
Mala deca su najede bez simptoma, a defekt se otkriva auskultacijom srca. Retka
je pojava srane insuficijencije kod odojadi i male dece. Kod starije dece se pojavljuju
recidivne pneumonije i atelektaza, ponekad i smanjenje fizike sposobnosti.
Prognoza je po pravilu dobra, dok se pludna hipertenzija, insuficijencija trikuspidne
valvule i insuficijencija desnog sraca javljaju u dobu adolescencije ili u mlaem odraslom
doobu.


3. Otovren duktus Botalli

Arterijski duktus u fetalnom periodu vodi krv iz pludne arterije u aortu, bududi da su
pluda u tom periodu nefunkcionalna. Ubrzo nakon roenja, kod doneene dece ved nakon
nekoliko sati, dolazi do zatvaranja arterijskog duktusa. Ako duktus ostane otvoren i nakon
roenja, krv kroz njega struji u suprotnom smeru nego u fetalnom periodu: iz aorte gde je
vedi pritisak u pludnu arteriju sa niim pritiskom.
Otvoreni duktus je jedna od edih uroenih mana srca. edi je kod devojica nego
kod deaka. Pretstavlja najedu manu koja nastaje u toku rubeolarne embriopatije.
Hemodinamski je tipina mana sa levo-desnim antom, pa je poput vetrikularnog ili
atrijalnog septalnog defekta obeleena povedanim protokom krvi kroz pluda koji moe biti i
do tri puta vedi od protoka kroz sistemski krvotok. Obino su pritisci u pludnoj arteriji,
desnoj pretkomori normalni. U kasnijem ivotnom dobu, ne pre trede decenije ivota moe
se razviti pludna hipertenzija inverzijom levo-desnog u desno-levi ant. Ipak je takva pojava
Eisenmengerovog sindroma uz otvoreni duktus mnogo rea nego kod ventrikularnog
septalnog defekta.
Velika deca sa otvorenim duktusom nemaju tegobe. Izuzetno se mogu javiti, u bilo
kom ivotnom dobu, simptomi zatajenja levog srca u obliku dispneje pri naporu i kasnije
insuficijencije srca. Deca sa otovrenim duktusom rastu i razvijaju se kao i zdrava deca,
izuzetno se moe javiti odreeni zaostatak pri rastu.
Iako vedina dece sa otvorenim duktusom nema simptome, prognoza neleenog
duktusa ipak nije dobra: svakom detetu preti pojava srane insuficijencije u ranom odraslom
dobu, kao i pojava bakterijskog endokarditisa.


Uroene srane mane sa vensko-arterijskim
(desno-levim) antom

1. Tetralogija Fallot

Predstavlja kombinaciju pulmonalne stenoze, ventrikularnog septalnog defekta,
dekstropozicije aorte i hipertrofije desne komore. Stenoza koja izlazi iz desne komore moe
biti infundibularna, valvularna ili kombinovana. Aorta je pomerena u desno i -jae- iznad
ventrikularnog septalnog defekta tako da deo venske krvi ulazi direktno iz desne komore u
aortu. Kod 20% dece s ovom manom luk aorte se ne zavija u levo, ved obilazi traheju s desne
strane -jaudi- na desnom glavnom bronhu. Tetralogija je tipina mana sa desno-levim
antom.
Hemodinamski je za tetralogiju je bitan gradijent pritiska kroz stenotino pulmonalno
ude zbog kojeg pritisak u desnoj komori dosee i prelazi u levu komoru, uzrokujudi na taj
nain desno-levi ant kroz defekt ventrikularnog septuma. Iz tih odnosa potinu dve glavne
tegobe za decu sa tetralogijom. Prvo, zbog desno-levog anta postoji znatno smanjnje
saturacije sistemske krvi kiseonikom, sa smanjenom oksigenacijom tkiva. Drugo, zbog
pulmonalne stenoze kojoj se ne moe suprotstaviti dovoljno visok pritisak u desnoj komori
ne postoji mogudnost povedanja protoka krvi kroz pluda u fizikom naporu. Posledica toga je
dispneja pri naporu. Defekt ventrikularnog septuma postavlja granicu za povedanje pritiska u
desnoj komori. Ta injenica iako je uzrok dispneje pri naporu, ima koristan uinak jer
spreava preveliko opteredenje desne komore. Zbog toga se kod dece sa tetralogijom,
uprkos tekom ogranienju fizike aktivnosti, ne razvija zastojna insuficijencija srca.
Kliniki se na prvom mestu uoava cijanoza centralnog tipa. Samo oko tredine dece
sa tetralogijom je cijanotino u prvim danima nakon roenja, kod ostatka dece razvija se
cijanoza u toku prve godine ivota ili kasnije. Kasnija pojava cijanoze tumai se injenicom da
u prvim mesecima pritisak u desnoj komori jo nije dostigao visinu sistemskog pritiska pa je
ant kroz defekt preteno levo-desni ili je dvosmerni, pa je manje-vie uravnoteen. Zbog
hipertrofije desne komore i porasta pritiska vremenom preovladava desno-levi ant,
stvarajudi tipinu sliku tetralogije sa cijanozom.
Cijanoza se najbolje vidi na sluznicama i noktima koji su modri kao ljiva, ali je i cela
koa sivo modre prebojenosti. Gingiva je esto hiperplastina i krvari. U dobu posle prve
godine ivota pojavljuju se batiasti prsti sa hiperplazijom korena noktiju. Dispneja pri
naporu je drugi glavni simptom. Nakon to prohodaju desetak metara deca osete zamor i
oteano disanje, pa unu ili legnu na nekoliko minuta da odmore. Dalje znaajno kliniko
obeleje tetralogije je pojava dramatinih napada pojaane cijanoze i dispneje tzv.
anoksine krize. Odoje bez spoljnjih uzroka poinje plakati i duboko i naporno disati te
postaje sve jae cijanotino. Napad traje nekoliko minuta ili ak sati, pri emu dete moe
izgubiti svest, ponekad se razvijaju cerebralne konvulzije. U krajnjem sluaju dete u tako
anoksinoj krizi moe umreti. Glavni pokreta anoksinih kriza kod dece sa tetralogijom je
jaka kontrakcija izlaznog dela desne komore sa gotovo potpunom opstrukcijom prolaska krvi
u pluda i znaajnim povedanjem desno-levog anta. U prilog tome govori zapaanje da kod
dece za vreme anoksinih kriza sistolni (ejekcioni) um postaje sve slabiji, a moe i potpuno
iseznuti. Kada je napad pokrenut, sve jaa hipoksija uzrokuje sve teu metaboliku acidozu,
a ona pojaava spazam izlaznog dela dese komore, pa se razvija circulus vitiosus.
Prognoza Fallotove tetralogije zavisi od stepena pulmonalne stenoze i od veliine
anta. Odoje koje je cijanotino od prvih dana ivota i pati od estih anoksinih kriza moe
umreti od anoksije pre kraja prve godine ivota. Ostali mogu preiveti i desetak i vie
godina. Ipak, mali broj dece, ako se ne operie, doivi tredu ili etvrtu deceniju, stradajudi
od anoksije , cerebrovaskularnih poremedaja ili drugih komplikacija.
Komplikacije tetralogije Fallot su relativna anemija, policitemija, cerebralna
tromboza, apsces mozga, bakterijski endokarditis i hemoragijska dijateza.
Anemija i policitemija: uobiajno prilagoavanje organizma na hroninu hipoksiju je
povedanje broja eritrocita i povedanje sadraja hemoglobina u eritrocitima. Ova deca su
anemina ako im je hemoglobin manji od 130g/L. Kod odojadi sa tetralogijom zapaeno je
da se simptomi mogu ublaiti ako se koncentracija hemoglobina poveda davanjem gvoa.
Za to poboljanje postoji granica koja je odreena povedanjem viskoznosti krvi pri povedanju
broja eritrocita i hematokrita. ini se da je najpovoljnije kada se davanjem gvoa
hematokrit odrava izmeu 50-60%. Pri niem treba davati preparate gvoa, a pri viem se
moe pokuati male venepunkcije da bi se spreile komplikacije od povedanje viskoznosti
krvi.


Cerebralna tromboza nastaje obino u prve dve godine ivota kod dece sa visokim
hematokritom, pri emu akutna dehidratacija u kojoj viskoznost krvi dodatno poraste moe
biti neposredni faktor rizika. Meutim, i deca sa normalnim hematokritom takoe mogu
stradati od cerebrovaskularnih poremedaja. Ova se komplikacija manifestuje gubitkom
svesti i napadom hemikonvulzija posle kojih ostane trajna hemiplegija. Osim simptomatske
terapije vana je rehidratacija, a kod dece sa jakom poliglobulinemijom flebotomija sa
nadoknadom eritrocita i plazme.
Apsces mozga je rea cerebrovaskularna komplikacija kod dece sa tetralogijom,
obino se javlja posle druge godine ivota, sa postepenim razvojem klinike slike. Neuroloki
simptomi zavise u mnogome od lokalizacije apscesa. Dijagnoza se potvruje CT-om mozga.
Bakterijski endokarditis preti u prvom redu deci sa tetralogijom koja su bila
podvrgnuta palijativnoj operaciji u dobu odojeta. Zato svakom takvom detetu treba pruati
penicilinsku profilaksu u periodu kada je moguda pojava bakterijemije, prvenstveno prilikom
hirukoh zahvata u orofarinksu.

2. Transpozicija aorte i pulmonalne arterije

Transpozicija aorte i pulmonalne arterije je primer uroene mane srca sa
dvosmernim, tj. vensko-arterijskim i arterijsko-venskim antom.
U hemodinamskom smislu, transpozicija velikih arterija znai da aorta izlazi iz desne
komore, po pravilu spreda i vodi vensku krv u sistemski krvotok, a pulmonalna arterija izlazi
iz leve komore straga i vodi arterijsku krv u pluda. Bez dodatnih spojeva izmeu pludnog i
sistemskog krvotoka ivot posle roenja ne bi bio mogud.
Transpozicija velikih arterija je u novoroenakoj populaciji najeda uroenja mana
srca pradena cijanozom. Zbog visoke smrtnosti te dece u novoroenakom i ranom
odojadnom dobu, kod pretkolske dece prva mana sa cijanozom po uestalosti je
tetralogija Fallot. Transpozicija je eda kod deaka nego kod devojica.
Transpozicija velikih arterija posledica je poremedaja u sloenom razvoju, tzv.
konotrunkusa izmeu pete i sedme nedelje embrionalnog razvoja. Postoji bezbroj edih ili
reih varijanti transpozicije velikih arterija, ija anatomija, hemodinamika i klinika slika
zavisi od prirode i dubine poremedaja embrionalnog razvoja, kao i od propratnih
malformacija ( prisutnost otvorenog foramena ovale, ASD, VSD, postojanje pulmonalne
stenoze) i stanja pulmonalnih krvnih sudova. Najedi oblik je D-transpozicija aorte i
pulmonalne arterije.
Potpuna, D-transpozicija aorte i pulmonalne arterije manifestuje se izlaskom aorte
iz desne komore, tako da u frontalnoj ravni aorta lei ispred pulmonalne arterije, pludna
arterija izlazi iz leve komore i u frontalnoj ravni lei iza aorte. Hemodinamika zavisi uveliko
od dodatnih efekata. Dok postoji iroko otvoren foramen ovale i duktus arteriosus Botalli
kao u fetalnom dobu, kroz ta dva otvora venska krv iz desne pretkomore dolazi u pluda i
oksigenisana krv iz pluda i leve pretkomore u sistemski krvotok. Ako zatvaranje tih fetalnih
komunikacija nastupi u prvim danima ili ndeljama ivota, uzrok je brzom pogoranju klinike
slike i ranoj smrti dece. Preivljavanju dece pomau i fizioloke veze izmeu arterijske i
venske cirkulacije kroz pludni krvotok i koronarne krvne sudove.
Otvoreni ventrikularni septum takoe moe pridoneti boljem meanju arterijske i
venske krvi, ali uz vedu opasnost od brzog razvoja pludne hipertenzije i insuficijencije srca.
Dete sa transpozicijom velikih arterija ugroeno je viestrukim opasnostima. Zbog
velikog desno-levog anta znatno je smanjena saturacija sistemske krvi kiseonikom, s
tekom cijanozom i hroninom hipoksijom perifernih tkiva koja dalje izaziva hroninu
metaboliku acidozu. Osim toga detetu preti insuficijencije srca zbog: 1.preopteredenja
miokarda povedanim minutnim volumenom koji obuhvata osim efektivnog krvotoka i desno-
levi i levo-desni ant, 2. slabe oksigenacije miokarda kroz koronarne arterije koje iz aorte
dobijaju hipokseminu krv, i 3.injenice da obe komorerade pod visokim, sistemskim
krvotokom.
Klinika slika koja treba da uputi lekara na mogude postojanje transpozicije velikih
arterija kod novoroeneta ili mlaeg odojeta jeste cijanoza koja se iz dana u dan
pogorava, tahipneje i dispneja neopstruktivnog tipa i rentgenski nalaz povedane
vaskularizacije pluda.
Cijanoza se obino zapaa od prvih dana ivota, difuzna je, u poetku blaa, a kasnije
se pojaava. Kod dece sa intaktnim ventrikularnim septumom i slabim meanjem krvi na
nivou pretkomora, cijanoza je ranija i jaa. Tahipneja i dispneja neopstruktivnog tipa
posledica je smanjenja rastegljivosti pluda zbog prepunjenosti pludnih krvnih sudova kao i
poetne insuficijencije srca. Hepatomegalije je takoe rani znak insuficijencije srca.
Prognoza transpozicije velikih arterija bez hirurke intervencije je loa. Vedina dece
umire do kraja prve godine ivota od insuficijencije srca. Manji broj, naroito ona deca koja
imaju dodatnu pulmonalnu stenozu, mogu iveti nekoliko godina.


3. Perzistentni arterijski trunkus

To je mana sa dvosmernim antom. Arterijski trunkus je zajedniki krvni sud koji kroz
jedno arterijsko ude s jednim sklopom semilunarnih valvula naputa komre srca i
opskrbljuje i sistemski i pludni krvotok. Ispod uda trunkusa postoji uvek defekt
ventrikularnog septuma. Iz zajednikog arterijskog stabla odvajaju se dve, desna i leva
pludna arterija ili jedno kratko stablo iz kojeg se odmah odvajaju dva pludna ogranka.
Anomalija nastaje tako da je u odreenoj fazi embrionalnog razvoja srca izostne
podela prvobitnog zajednikog embrionalnog arterijskog trunkusa uzdunom spiralnom
pregradom na dva krvna suda aortu i pludnu arteriju.


Hemodinamika perzistentnog arterijskog trunkusa zasniva se na injenici da obe
komre zajedniki utiskuju krv u trunkus pod sistemskim pritiskom. Od veliine otpora u
pludnim krvnim sudovima zavisi koliki de deo udarnog volumena otidi u pluda, a koliki u
sistemski krvotok. Uz normalni, tj. niski otpor u pulmonalnim krvnim sudovima, mnogo vedi
deo udarnog volumena odlazi u pludni krvotok, a manji deo u sistemski. Klinikom slikom
dominiraju simptomi levo-desnog anta, jako pojaana vaskularizacija pluda, dok je
saturacije sistemske krvi kiseonikom malo smanjena zbog desno-levog anta pa je cijanoza
blaga. Takva cijanoza preovladava kod odojadi. Kod starije dece obino je otpor u pludnim
krvnim sudovima vedi, pa manje krvi ide u pluda, to znai da je levo-desni ant manji te su
pulmonalni simptomi slabiji, a desno-levi ant je vedi, pa je cijanoza dublja.
Klinika slika je vrlo varijabilna i uveliko zavisi od hemodinamike. Kod dece sa malim
otporom u krvnim sudovima pluda klinika slika nalikuje velikom VSD-u sa velikim levo-
desnim antom, javlja se dispneja zbog prepunjenosti pluda krvlju, brzo zamaranje, slabo
napredovanje deteta, jako znojenje kod odojadi, uz este i teke respiratorne infekcije i
znaci insuficijencije srca. Cijanoza je minimalna ili se uopte ne zapaa. Kod starije dece sa
povedanim otporom u pludima, protok krvi kroz pluda je manji, pa preovladavaju simptomi
desno-levog anta, progresivna, sve jaa cijanoza, policitemija i pojava batiastih prstiju.
Prognoza bez hirurke terapije po pravilu je loa, deca umiru u prve dve godine
ivota od insuficijencije srca. Deca sa povedanim otporom kroz pluda mogu doiveti i odraslo
doba.

4. Trikuspidalna atrezija

Trikuspidalnu atreziju karakterie neprolazna, atretina trikuspidalna valvula i
hipoplastina desna komora. Po pravilu postoji mali VSD i hipoplastino pulmonalno ude iz
kojeg polazi hipoplastina pludna arterija.
Sistemska venska krv koja dolazi u desnu pretkomoru ne prolazi u desnu komoru,
nego kroz vedi ili manju ASD ili kroz otvoreni foramen ovale ulazi u levu pretkomoru i levu
komoru. U levoj pretkomori i komori venska krv se mea sa arterijskom krvi iz pluda. Iz leve
komore ta meana krv vedim delom ide u VSD i hipoplastinu pludnu arteriju u pluda.
Ponekad otvoreni duktus Botalli odvodi deo krvi iz aorte u pluda. Onaj volumen sistemske
venske krvi koji se vrada u sistemski tok ne proavi kroz pluda jeste desno-levi ant koji je
uzrok smanjenoj saturaciji sistemske krvi kiseonikom. Onaj mali volumen oksigenisane krvi
koji je doao iz pluda u levu pretkomoru i komoru i koji je proao kroz VSD i doao u pluda
jeste levo-desni ant. Zbog ovog je trikuspidalna atrezija primer uroene mane srca sa
dvosmernim antom.
Kliniki postoji duboka cijanoza od prvih nedelja ivota koja posle odojadne dobi
izaziva policitemiju i batiaste prste. Kod odojadi se, slino kao i kod dece sa tetralogijom,
javljaju anoksine krize sa dubokom cijanozom i hiperventilacijom.
Prognoza trikuspidalne atrezije je loa. Deca retko preive prvih nekoliko meseci.
Steene srane mane

Poremedaj funkcije srca nastale zbog otedenja valvularnog aparata srca nazivamo
steenim sranim manama. Strukturno otedenje valvula izaziva nastanak organskih,
poremedaj njihove funkcije uslovljava nastanak funkcionalnih sranih mana. Pri tome moe
dodi do dve grupe otedenja: a) skvravanja, uvijanja i destrukcije zalistaka onemogudavaju
adekvatno zatvaranje odgovarajudeg otvora-uda, to dovodi do vradanja-regurgitacije krvi,
kada govorimo o insuficijenciji valvula; i b) srastanje kuspisa po komisurama koje izaziva
suenje odgovarajudeg otvora i predstavlja mehaniku prepreku normalnom protoku krvi,
to nazivamo stenozom otvora.
Reumatski endokarditis dugo vremena je bio najedi etioloki uzronik za nastanak
teenih sranih mana. Kada je otedeno vie zalistaka, onda je reumatski endokarditis jedini
uzronik. Rei uzronici sranih mana su infektivni endokarditis, sistemske bolesti vezivnog
tkiva (RA, ankilozirajudi spondilitis, SLE), lues, koronarna bolest (ruptura hordi i papilarnih
miida) ili uroene anomalije (Marfanov sindrom, bikuspidna aorta, otedenja mitralnog
zaliska u ASD tip primum).



1. Suenje aortnog otvora (Stenosis ostii arteriosi sinistri)

Aortna stenoza je srana mana uslovljena suenjem aortnog otvora, koje oteava
izbacivanje krvi iz leve komore u aortu. Na taj nain dolazi do opteredenja pritiskom leve
komore (sistolno opteredenje), jer leva komora mora da se snano kontrahuje i da
povedanim intrakavitarnim pritiskom savlada prepreku i odri adekvatana udarni, odnosno
minutni volumen. Suenje moe biti na nivou zaliska (valvularna stenoza), ispod njega
(subvalvularna stenoza) i iznad njega (supravalvularna stenoza).
Uzroci koji dovode do valvularne aortne stenoze jesu reumatski endokarditis,
uroena bikuspidna aortna stenoza i ateromatozni procesi kod starijih osoba. Godine
starosti su bitne za procenu etiolokog faktora. Ukoliko se prvi kliniki znaci jave pre
30.godine, u pitnju je uroena aortna stenoza, izmeu 30. i 60.godine- reumatska etiologija
je najeda, a u sluaju osoba preko 60 godina- radi se o primarnoj kalcifikaciji aortne
valvule. Ukoliko postoji zahvadenost mitralnog zalistka, onda je reumatski endokarditis
etioloki faktor. Supravalvularna i subvalvularna aortna stenoza su znatno ree.
Supravalvularna je uslovljena uroenim suenjem poetnog dela aorte illi prisustvom
supravalvularne membrane, a subvalvularna stenoza moe biti fiksna(prisustvo uroene
subvalvularne membrane od endokardnog tkiva) ili dinamika( kod hipertrofine
opstruktivne kardiomiopatije).
Patoanatomska otedenja uslovljena su fibroznim, kalcificirajudim ili drugim tipom
promena. Reumatski endokarditis izaziva najede fibrozne promene na kuspisima aortnog
zalistka dovodedi do fibrozne reakcije i skradivanja kusipsa sa tendencijom njihovog
srastanja po komisurama. Ako je srastanje samo po jednoj komisuri zalistak postaje
bikuspidni (steeni bikuspidni zalistak). U sluaju srastanja dve ili tri komisure, dolazi do
znaajnog suenja aortnog otvora. Kao i u uroenoj bikuspidnoj aorti, fibrozno izmenjeni
kuspisi vremenom kalcifikuju to uslovljava bru evoluciju bolesti. Kod starijih osoba
ateromatozni procesi javljaju se na prethodno izmenjenim kuspisima. Ovako nastali
kalcifikati uglavnom ne dovode do do hemodinamski znaajne aortne stenoze, ali su
odgovorni za nastanak sistolnog uma. U izuzetnim sluajevima kalcifikati zahvataju sva tri
kuspisa stvarajudi valvularnu stenozu-senilni tip kalcifikujude aortne stenoze. Ree je aortna
stenoza uslovljena prisustvom uroene papilarne mase ili membrane endokardnog tkiva,
koje dovodi do opstrukcije inae normalnog aortnog otvora. Kod SLE ekstenzivna aortna
tromboza zalistka uzrok je aortne stenoze.
Hemodinamske promene uslovljene su osnovnom patoanatomskom promenom-
suenjem aortnog otvora. Njihova normalna povrina je 2 3cm
2
i tek njegovo smanjenje
ispod 1cm
2
dovodi do znaajnih hemodinamskih promena i klinikog ispoljavanja. Prva
posledica postojanja suenja aortnog otvora i oteanog izbacivanja krvi iz leve komore u
aortu je porast pritiska u levoj komori uslovljen njenom snanom kontrakcijom. Tako
nastaje gradijent pritiska izmau leve komore i aorte (visok sistolni pritisak u levoj komori, a
nizak u aorti). Hronino povedanje pritiska u levoj komori vremenom dovodi do
koncentrine hipertrofije zidova leve komore, povedavajudi njegovu masu. Pored hipertrofije
leve komore, dolazi i do povedanja otpora u perifernim krvnim sudovima, to uzrokuje
odravanje zadovoljavajudeg srednjeg pritiska u aorti. Povedanje hipertrofije i mase leve
komore dovodi do znaajnog porasta end-dijastolnog pritiska leve komore, uslovljavajudi i
porast sistolnog pritiska leve pretkomore to vodi do njene dilatacije.
Dugortrajno sistolno opteredenje leve komore izaziva depresiju kontraktilne funkcije
miokarda leve komore. Neposredna posledica ovoga je dilatacija leve komore. Meutim,
ved prisutno smanjenje ejekcione frakcije i minutnog volumena, a u sluaju znaajnog
porasta pritiska punjenja leve komore prouzrokuje i pludnu hipertenziju, a kasnije i globalnu
sranu insuficijenciju.
Hipertrofini miokard ima povedane zahteve za kiseonikom, a u aortnoj stenozi se
smanjuje koronarni protok zbog skradenja dijastole i snienja srednjeg pritiska u koronarnim
arterijama, to uzrokuje funkcionalnu koronarnu inuficijenciju. Smanjen je i protoku drugim
organima i sistemima (mozak, periferni krvni sudovi).
Klinika slika: aortna stenoza je mana koja se tokom dueg perioda dobro tolerie.
Blae i aortne stenoze srednjeg stepena imaju dug asimptomatski period. Karakteristine
klinike manifestacije jesu pojava anginoznih bolova, sinkopa i srane insuficijencije.
Anginozni bolovi uglavnom se javljaju pri kraju napora, a davanje nitroglicerina moe
prouzrokovati sinkopalne tendencije. Sinkope na napor, kao rezultat smanjenog minutnog
volumena i cerebrovaskularne insuficijencije, ispoljavaju se neposredno, u toku fizikog
napora. ede su uzrokovane pojavom srane insuficijencije i naglim padom minutnog
volumena, a ree pojavom aritmija. Srana insuficijencija (levog sraca) najede se ispoljava
u vidu dispneje, a moguda je i pojava ortopneje, paroksizmalne nodne dispneje i edema
pluda. Ispoljavanje insuficijencije levog srca ozbiljan je simptom i preivljavanje takvih
bolesnika obino iznosi dve godine. Od ostalih simptoma mogu se javiti palpitacije, umor,
poremedaj vida (uslovljen kalcifikujudim embolijama) i intermitentne klaudikacije.

Komplikacije: angina pektoris, sinkope i srana insuficijencija su sastavni deo klinike
slike aortne stenoze, pa je pojava infektivnog endokarditisa jedina prava komplikacija.

Tok i prognoza aortne stenoze zavise od stepena stenoze i njenog trajanja. Kliniki
znaci se javljaju u proseku oko 48.godine, a prosena starost u momentu eksitusa je oko 60
godina. Asimptomatski period kod blaih stenoza je 20 do 30 i vie godina, u umerenim se
krede od 10 do 20 godina, a kod tekihod 5 do 10 godina. Kada se simptomi pojave,
preivljavanje je manje od 5 godina. Pojava angine pektoris je ozbiljan znak i u 25% sluajeva
moe dovesti do nagle srane smrti. Prognoza posle pojave sinkope je obino 3 do 4 godine,
a preivljavanje posle pojave insuficijencije levog srca je oko dve godine. Ukoliko se jave
znaci insuficijencije i desnog srca preivljavanje je do sedam meseci.

U faktore koji utiu na tok bolesti treba ubrojati i kompletan AV blok sa mogudim
Adam-Stokesovim krizama i kalcifikantne sistemske embolije, naroito u oima (amauroza,
poremedaj vida), donjim ekstremitetima (klaudikacije), koronarnim krvnim sudovima i
mozgu ( hemiplegij). Hirurko leenje u mnogome popravlja prognozu bolesti.



2. Insuficijencija aortnog zalistka (insufficientia valvulae semilunaris
aortae)


Aortna insuficijencija je srana mana uslovljena nedovoljnim zatvaranjem aortnih
kuspisa, zbog ega dolazi do vradanja krvi u levu komoru tokom dijastole. Tako se u levoj
komori tokom dijastole nalazi povedana koliina krvi, zbog ega govorimo o opteredenju
volumenom leve komore (dijastolno opteredenje) kao osnovnom patogenetskom
mehanizmu u ovoj mani.

Najedi uzronici aortne insuficijencije jesu reumatska groznica, sifilis, infektivni
endokarditis, sistemske bolesti vezivnog tkiva i uroena otedenja vezivnog tkiva. S obzirom
na mehanizam nastanka aortna insuficijencija moe biti akutna i hronina.

I hronini mehanizmi


1. Reumatska groznica
2. Sifilis
3. Hereditarna afekcija vezivnog tkiva
a)Marfanov sindrom
b)Osteogenesis imperfecta
4. Bolesti lokomotornog aparata
a)Ankilozirajudi spondilitis
b)Reiterov sindrom
c)Reumatoidn artritis
5. Cistina medionekroza aorte
6. Aneurizma valsalvinog sinusa
7. Hipertenzija
8. Ateroskleroza
9. Miksomatozna degeneracija aortnog otvora

II akutni mehanizmi

1. Disekcija aorte
2. Infektivni endokarditis
3. Reumatska groznica


Patoanatomske promene u aortnoj insuficijenciji rezultat su primarnog otedenja
samog zalistka ili ascendentne aorte. U reumatskom endokarditisu aortni kuspisi su fibrozno
izmenjeni, retrahovani i postaju kradi, zbog ega nedovoljno zatvaraju aortni otvor. Ako i
srastu, svojim komisurama dovode i do odreenog stepena stenoze. Regurgitacija je
aksijalna (centralna). U sifilisu, takoe, dolazi do izvesne retrakcije slobodne ivice kuspisa, i
posebno korena, insercije kuspisa usled dejstva elatinoznog plaka, to izaziva lateralnu
regurgitaciju. Infektivni endokarditis ede oteduje bikuspidnu valvulu izazivajudi njegovu
destrukciju, ponekad sa dezinsercijom ili perforacijom jednog ili vie kuspisa. Primarno
otedenje aorte ogleda se u postojanju dilatacije ascendentne aorte koji izaziva trakciju
kuspisa sa njegovom inkopetencijom. Aortitis u sifilisu, ankilozirajudem spondilitisu i
reumatoidnom artritisu deluje na takav nain. Disekcija poetnog dela aorte (hipertenzija,
cistina medionekroza, spoljna trauma, ree aortitis) izaziva sekundarnu reakciju tkiva aorte
i sa njom prolaps kuspisa, koji je odgovoran za aortnu regurgitaciju.
U uslovima inkompetencije aortne valvule, tokom dijastole dolazi do vradanja krvi iz
aorte u levu komoru, tako da se u njoj nalazi velika koliina krvi, zbog ega kaemo da
postoji opteredenje volumenom leve komore ili dijastolno opteredenje. Stepen
regurgitacije, odnosno veliina volumenskog opteredenja leve komore zaviside od veliine
regurgitirajude povrine, transvalvularnog gradijenta, dijastolnog pritiska, odnosno
perifernog otpora i trajanja dijastole. Duina trajanja procesa, hronicitet, takoe je vaan
faktor za nastanak volumenskog opteredenja.
Hronina aortna insuficijencija izaziva progresivno povedanja end-dijastolnog
volumena leve komore, to vremenom daje kompenzatornu dilataciju leve komore, bez
povedanja pritiska u njoj. Snana kontrakcija tako dilatirane leve komore omoguduje tokom
dueg vremena adekvatni udarni, odnosno minutni volumen, uz kasnu pojavu
kompenzatorne hipertrofije leve komore. Veliki udarni volumen dovodi do naglog porasta
sistolnog pritiska u aorti, ali ubrzo dolazi do njegovog pada (sistolni kolaps) jer je u
prethodnom ciklusu tokom dijastole aorta postala prazna. Takva hemodinamika se
odraava i na karakteristine promene u pulsu i krvnom pritisku. Zbog ovih promena i
srednji pritisak u levoj komori se dugo odrava u normalnim vrednostima, to i uslovljava
dugotrajno dobro podnoenje ove mane. Meutim, posle izvesnog vremena dolazi do
progresivnog smanjenja kontraktilnosti miokarda leve komore, to ponekad izaziva porast
end-dijastolnog pritiska leve komore, povedanje pritiska leve pretkomore i pludnu
hipertenziju.
U akutno nastaloj aortnoj insuficijenciji, hemodinamske promene su razliite. Naglo
nastalo volumensko opteredenje leve komore ne moe izazvati njenu odgovarajudu
dilataciju. Zbog tog dolazi do brzog porasta end-dijastolnog pritiska leve komore, koje moe
i premaiti pritisak u levoj pretkomori, dovodedi do ranog zatvaranja mitralne valvule. Sve
ovo uslovljeva povedanu pludnu vensku kongestiju i akutni edem pluda.
Klinika slika: u blaim oblicima sa sporom evolucijom simptomatologija je oskudna
ili negativna tokom dueg vremena. Recidiv reumatske groznice ili pojava infektivnog
endokarditisa moe izmeniti tok, ubrzati evoluciju i dovesti do pojave odgovarajude
simptomatologije. Pre nego to se pojave simptomi srane insuficijencije kao zavrnog
stadijuma bolesti, bolesnici mogu da osedeju palpitacije u vidu pluzacije vratnih krvnih
sudova i snanih kontrakcija leve komore, kao posledice velikog udarnog volumena. U teim
oblicima moe se javiti angina pektoris, ede kada je sifilis uzrok aortne insuficijencije.
Bolovi mogu biti i atipini kada se javljaju pri mirovanju i u toku nodi i kada traju due, to se
objanjava prisutnom bradikardijom u tim oblicima. Vazomotorni poremedaji u vidu
crvenila, znojenja i palpitacija mogu pratiti anginozne potekode. Simptomi srane
insuficijencije uobiajni su u aortnoj insuficijenciji i ispoljavaju se u vidu breg zamaranja,
dispneje, ortopneje, kardijalne astme i edema pluda. Kao tipini simptomi tee aortne
insuficijencije opisuju se abdominalni i bolovi u vratu kao i vertiginozne smetnje zbog
poremedenje cerebralne cirkulacije koja je uslovljena hemodinamskim poremedajima.
Komplikacije:subakutni bakterijski endokarditis je praktino jedina komplikacija
mada je u okviru recidiva reumatske groznice moguda pojava AV blokova. PSVT se retko
javlja, a fibrilacija pretkomora srede se u zavrnoj fazi bolesti.
Aortna insuficijencija je mana koja se dobro podnosi. Bolesnici sa blaim oblicima
mogu doiveti i normalnu prosenu starost, a evolucija umerenih oblika moe biti preko 20
godina. Pojava odreenih simptoma oznaava bru evoluciju bolesti. Tako npr.preivljavanje
posle ispoljavanja angine pektoris iznosi oko 5 godina, a pojava srane insuficijencije
oznaava bru evoluciju i letalni ishod posle 2 godine. Recidiv reumatske groznice,pojava
infektivnog endokarditisa i koronarna ateroskleroza znatno ubrzavaju evoluciju i utiu na
lou prognozu. U akutnim oblicima mortalitet je veoma veliki evoluirajudi od edema pluda
do refraktarne srane insuficijencije i kardiogenog oka. Prirodni tok aortne insuficijencije je
znatno izmenjen i poboljan zamenom otedenog aortnog zalistka.



3. Stenoza levog venskog otvora (Stenosis ostii venosi sinistri)


Mitralna stenoza je mana nastala suenjem mitralnog otvora usled ega dolazi do
oteanog pranjenja leve pretkomore u levu komoru. Od ove mane ede oboljevaju ene.
Reumatski endokarditis je iskljuivo uzronik mitralne stenoze, mada se u skoro
polovine obolelih ne dobija podatak o preleanoj reumatskoj groznici. Izuzeno retko
mitralna stenoza je rezultat kongenitalne malformacije mitralne valvule, kao to je
Lutembacherov sindrom (ASD+ MS).
Patoanatomski reumatski endokarditis dovodi do fibroznog zadebljanja mitralnih
kuspisa i hordi i srastanja kuspisa po njihovim komisurama. Na ovakve promene nadovezuje
se nespecifini proces usled turbulentnog protoka krvi koji doprinosi daljem otedenju
mitralnog valvularnog aparata u vidu jaeg sradavanja komisura, fibroznih promena,
kalcifikacije i skvravanja kuspisa. Ovaj proces treba da traje preko deset godina da bi doveo
do hemodinamski znaajnog suenja mitralnog otvora. U zavrnoj fazi mitralni otvor ima
izgled levka ija je baza prema levoj pretkomori, a vrh prema levoj komori. Normalna
povrina mitralnog otvora iznosi 4 do 6 cm
2
, a da bi se dolo do hemodinamskog
ispoljavanja, otvor treba da se suzi na polovinu normalne vrednosti (ispod 2

do 2.5 cm
2
).
Osnovni hemodinamski nalaz u mitralnoj stenozi jeste postojanje transverzalnog dijastolnog
gradijenta izmeu leve pretkomore i leve komore. Ovaj gradijent pritiska u korelaciji je sa
veliinom mitralnog otvora i transmitralnim dijastolnim protokom koji prvenstveno zavisi od
MV. Suen mitralni otvor predstavlja prepreku normalnom pranjenju leve pretkomore,
usled ega dolazi do porasta pritiska u levoj pretkomori, koji se retrogradno prenosi na
pludne vene i arterije dovodedi do tzv. pasivne ili venske pludne hipertenzije. Ukoliko srednji
pritisak u levoj pretkomori, odnosno pludnim venama dostigne vrednost od 20 mmHg, kao
zatitni mehanizam da ne bi dolo do edema pluda javlja se konstrikcija arteriola. Ovako
nastala aktivna ili vazokonstriktivna pludna hipertenzija dovodi do povienja pritiska u
pludnoj arteriji i konsekutivnog opteredenja desne komore. U daljem toku dolazi do
ireverzibilnih organskih promena malih arterija i arteriola u vidu hipertrofije medije i fibroze
intime, to povedava pludnu vaskularnu rezistenciju, koja u pojedinim sluajevim moe biti
veda od sistemske. Dugotrajna pludna hipertenzija dovodi do funkcionalne rezistencije
valvule pludne arterije, hipertrofija i dilatacija desne komore, funkcionalne trikuspidne
insuficijencije i dilatacije desne pretkomore i klinikog ispoljavanja dekompenzacije desnog
srca. Insuficijencija desne komore i porast pludne vaskularne rezistencije smanjuju MV, pa je
povedana periferna ekstrakcija O
2
iz krvi. Do smanjenja funkcije leve komore moe dodi
usled smanjenja dijastolnog punjenja iz leve pretkomore i proirenja fibroze sa mitralne
valvule na miokard leve komore.

Klinika slika: bolesnici sa blaim oblicima mitralne stenoze ( povrina mitralnog
otvora 1.5 do 2.5 cm
2
i sa niskim transmitralnim dijastolnim gradijentom) dobro podnosi
svakodnevni napor. Tek prisustvo dodatnih precipitirajudih faktora (febrilnost, vedi napor,
anemija, fibrilacija, pretkomora, tireotoksikoza, graviditet) dovodi do vedeg porasta pludnog
kapilarnog pritiska i pojave dispneje i kalja. U umerenim oblicima (povrina otvora 1 do 1.5
cm
2
) i manji napor dovodi do vedeg porasta pritiska u levoj pretkomori, pludnim venama i
kapilarima (preko 30mmHg), a u tekim oblicima (tzv. tesne mitralne stenoze sa povrinom
otvora ispod 1 cm
2
) simptomi pludne kongestije ispoljavaju se ved pri mirovanju. Dispneja
kao najedi simptom u takvim sluajevima moe se ispoljiti i u vidu kardijalne astme
(paroksizmalna nodna dispneja). Njena pojava uslovljena je prekomernim zadravanjem
tenosti tokom dana, a u toku nodi zbog horizontalnog poloaja tela, dolazi do preraspodele
ekstracelularne tenosti iz donjih ekstremiteta i tela u pluda. Edem pluda moe se javiti pri
naglom skoku pritiska u pludnoj venskoj cirkulaciji, to je obino povezano sa naglim
potrebama porasta protoka u tesnoj mitralnoj stenozi. U odmaklom stadijumu bolesti, zbog
izraene pludne vaskularne rezistencijesimptomi venske kongestije se gube. U klinikoj slici
tada dominira zamor, koji se pojaava zbog dekompenzacije desnog srca sa pojavom
hepatomegalije i perifernih edema. Hemoptizije su simptomi pludne venske kongestije na
nivou bronhijalnih vena, zbog ega u klinikoj slici mogu dominirati recidiviudi bronhitisi.
Pojava palpitacija uslovljena je edim pretkomorskim ES, paroksizmalnom, a kasnije i
trajnom fibrilacijom pretkomora. Embolije se u sistemskoj cirkulaciji (mozak, ekstremiteti,
trbuni organi) sa odgovarajudom klinikom slikom obino si uslovljene poremedajima ritma.
Rei simptomi se pojavljuju u vidu pojave angine pektoris (smanjen MV zbog znatnog
povedanja pludne vaskularne rezistencije), pludne embolije (tromboza perifernih vena zbog
insuficijencije desnog srca) ili promuklosti (zbog pritiska dilatirane leve pretkomore ili
pludne arterije na levi n. laryngeus recurens).

Komplikacije: akutni edem pluda veoma je ozbiljna komplikacija i do njega dolazi pri
naglom porastu pludnog kapilarnog pritiska (30-50 mmHg), a pri postojanju normalnog
pludnog vaskularnog otpora. Razvoj akutnog edema pluda uslovljen je naglim porastom MV,
a to se deava pri fizikom naporu, uzbuenju, respiratornim infekcijama, povienoj
temperaturi, trudnodi i nagloj pojavi treperenja pretkomora. U kasnijim fazama bolesti
porast pludnog vaskularnog otpora ne dozvoljava pojavu edema pluda.


Fibrilacija pretkomora veoma je esta pojava u mitralnoj stenozi i njena uestalost je
oko 40-50% naroito kod osoba starijih od 40 godina. Njenoj pojavi doprinosi aktivni karditis
i pludne infekcije i pludne embolije. U poetku fibrilacija pretkomora se javlja u
paroksizmima kada je moguda njena konverzija u sinusniritam (medikamentima ili
elektrookovima). Ako fibrilacija pretkomore postane hronina, mogudnost za njenu
konverziju je znatno smanjen.

Fibrilacija pretkomora esto prati tromboza leve pretkomore, mada se ona moe
sresti kod osoba sa sinusnim ritmom. Tromboza leve pretkomore uzrok je sistemskih
embolija, od kojih su najedi u modanim krvnim sudovima sa posledinom hemiplegijom ili
hemiparezom, afazijom (motornom i senzornom) ili drugim neurolokim ispadima.
Uestalost sistemskih embolija je 10-20% a posle modanih, a najede su femoralne,
bronhijalne, mezenterine, bubrene i koronarne embolije.

Bakterijski endokarditisje znatno rea komplikacija nego u ostalim valvularnim
manama, ali u sluaju prolongirane febrilnosti treba misliti na njega.

Pludna hipertenzija kao rezultat povedane pludne vaskularne rezistencije redovna
je pojava u odmaklim stadijumimu bolesti, zbog ega je mnogi smatraju sastavnim delom
klinike slike slike, a ne pravom komplikacijom.

Mitralna stenoza moe imati dug asimptomatski period. Smatra se da je u proseku
potrebno 20 godina od preleane reumatske groznice do ispoljavanja klinikih znakova.
Ozbiljni simptomi javljaju se 10 godina posle postavljanja dijagnoze i u tom periodu u ivotu
je 60 do 65% bolesnika. Proseno trajanje ivota bolesnika koji su leeni medikamentno je
oko 48 godina i oni umiru sa znacima zastojne srane insuficijencije. Modane i pludne
embolije znaajno utiu na skradenje ovog veka.



4. Insuficijencija mitralne valvule ( Insufficientia valvulae mitralis)


Mitralna insuficijencija je srana mana nastala neadekvatnim zatvaranjem mitralnog
otvora putem mitralnih kuspisa, zbog ega u sistoli dolazi do vradanja regurgitacije krvi u
levu pretkomoru. Odmah zatim, tokom dijastole u levu komoru dolazi povedana koliina
krvi, zbog ega nastaje opteredenje volumenom leve komore (dijastolno opteredenje), kao
osnovni patogenetski mehanizam.

Nain nastanka mitralne insuficijencije moe biti akutni i hronini. Mogudi etioloki
faktori su:

Hronini mehanizam

1. Reumatska groznica
2. Prolaps mitralne valvule
3. Koronarna bolest
4. Dilatacija leve komore
5. Kalcifikacija mitralnog prstena
6. Hereditarna oteenja vezivnog tkiva
7. Disfunkcija papilarnog miia
8. Kongenitalne anomalije

Akutni mehanizam

1. Ruptura hordi
2. Ruptura papilarnog miia
3. Perforacija kuspisa
4. Akutna dilatacija desne komore


Mitralna insuficijencija, u zavisnosti da li postoji ili ne postoji organsko-anatomsko
otedenje mitralnog valvularnog aparata, moe biti organska ili funkcionalna. Organska
mitralna insuficijencija sadri anatomska otedenja kuspisa, hordi, papilarnih miida,
mitralnog prstena, a funkcionalna mitralna insuficijencija nastaje zbog dilatacije leve komore
(hipertenzija, koronarna bolest, aortne mane, kardiomiopatija, miokarditis) ili izduenja leve
komore i promene odnosa mitralnih kuspisa i mitralnog otvora u takvoj situaciji.
Patoanatomski, u reumatskoj mitralnoj insuficijenciji, mitralni kuspisi fibrozno su izmenjeni,
esto skvreni bez srastanja komisura, to dovodi do skradivanja iili distorzije kuspisa, a
ponekad su i kalcifikovani. I samo povedanje leve komore izaziva distorziju kuspisa, ede
zadnjeg. U infektivnom endokarditisu dolazi do destrukcije kuspisa u vidu erozije ili
perforacije, ponekad i do rupture horde.
Miksomatozna degeneracija mitralnih kuspisa i hordi sa smanjenjem fibrozne
potopre kuspisa, uzrok su prolabiranja jednog ili oba kuspisa put leve pretkomore dovodedi
do mitralne regurgitacije. Sva srana oboljenja koja se ispoljavaju proirenjem leve komore
uslovljavaju nastanak mitralne regurgitacije proirenjem mitralnog otvora i remedenjem
njegovog odnosa sa kuspisima i subvalvularnim strukturama. Znaajne kalcifikacije mitralnog
prstena uslovljavaju adherenciju, ede sa zadnjim mitralnim kuspisom to uslovljava
mitralnu regurgitaciju. U koronarnoj bolesti mitralna insuficijencija javlja se kao posledica
globalne ili lokalizovane dilatacije leve komore, rupture papilarnog miida ili njegove fibroze
bez nastanka rupture.
Hemodinamske promene u hroninoj mitralnoj insuficijenciji zavise od etiologije,
stepena otedenja mitralnog valvularnog aparata, odnosno volumena regurgitujude krvi i
vremena trajanja ispoljenih otedenja, a ispoljavaju se volumenskim otedenjem leve
pretkomore i leve komore. U levoj pretkomori otedenje volumenom dovodi do porasta
pritiska u njoj, dok znaajna rastegljivost leve komore ne dozvoljava da povedan end-
dijastolni volumen tokom dueg vremenskog perioda dovede do povedanja end-dijastolnog
pritiska. Visok sistolni pritisak u levoj pretkomori talas v brzo pada po otvaranju mitralnog
zalistka, tako da srednji pritisak u levoj pretkomori i pludnim venama nije tako visok kao u
sluaju mitralne stenoze, zbog ega se pludna hipertenzija razvija znatno kasnije.
Opteredenje volumenom leve komore posle niza godina dovodi do smanjenja kontraktilnosti
leve komore i njene dalje dilatacije, to uslovljava znaajan porast end-dijastolnog pritiska
leve komore, pad MV, porast volumena regurgitujude krvi i brz nastanak pludne hipertenzije.
Dalji tok ide ka dilataciji i hipertrofiji desne komore, njenoj dekompenzaciji sa pojavom
funkcionalne trikuspidne insuficijencije i sistemske venske kongestije. U akutno nastaloj
mitralnoj insuficijenciji dolazi do naglog porasta end-dijastolnog pritiska u levoj komori i
pritiska u levoj pretkomori, koji se prenosi na pludnu cirkulaciju, izazivajudi nastanak edema
pluda.
Klinika slika: simptomatologija u hroninoj reumatskoj mitralnoj insuficijenciji
uslovljena je teinom patoanatomskih promena, odnosno stepenom regurgitacije. Ova mana
se najede godinama dobro tolerie, posle ega se ispoljava pojavom zamora i razliitim
stepenom dispneje. Hemoptizije su ree, za razliku od pojave palpitacija koje su uobiajne, i
uslovljene fibrilaciom pretkomora. Pri znatnom smanjenju MV javlja se izrazita malaksalost,
iscrpljanost i umor, a kod povedane pludne vaskularne rezistencije javljaju se i simptomi
dekompenzacije desnog srca.
Simptomi u prolapsu mitralne valvule esto su u vidu palpitacija, atipinih bolova u
grudnom kou, dispneja, umor i anksioznost.
Mitralna insuficijencija u koronarnoj bolesti ispoljava se tipinim bolovima u
grudnom kou ili pojavom akutnog infarkta miokarda. U hroninoj koronarnoj boleti sa
dilatacijom i deprimiranom funkcijom leve komore dominiraju umor, dispneja, ortopneja,
periferni otoci.
U mitralnoj insuficijenciji uslovljenoj dilatacijom leve komore simptomatologija je kao i u
insuficijenciji leve komore. Akutno nastala mitralna insuficijencija ispoljava se akutno
nastalom pludnom kongestijom, vrlo esto edemom pluda.
Komplikacije: fibrilacija pretkomora sa aritmijom javlja se relativno esto, ali ree nego kod
mitralne stenoze. Tromboembolijske komplikacije su znatno ree u odnosu na mitralnu
stenozu. Infektivni endokarditis je relativno esta komplikacija, i to obino u mitralnoj
insuficijenciji umerenog stepena i sa sinusnim ritmom. Pludna hipeetenzija moe se smatrati
sastavnim delom klinike slike u odmakloj fazi bolesti.
Tok i prognoza u mitralnoj insuficijenciji zavisi od etiolokog mehanizma i funkcije
leve komore. U hroninoj reumatskoj mitralnoj insuficijenciji opteredenje volumenom leve
komore i modifikacije komplijanse omogudavaju za dui rok normalan ivot. Insuficijencija
leve komore uslovljeva pludnu kongestiju i pojavu dispneje, ortopneje i edema pluda.
Fibrilacija pretkomora ubrzava evoluciju, a ujedno se moe komplikovati sistemskim
embolijama. Infektivni endokarditis moe usloviti akutno pogoranje ved postojede mitralne
insuficijencije sa pojavom refraktarne srane insuficijencije.

5. Trikuspidna stenoza stenoza desnog venskog otvora ( Stenosis ostii
venosi dextri)

Trikuspidana stenoza je mana u kojoj, zbog suenja trikuspidnog ovora, postoji
opstrukcija u kretanju krvi iz desne pretkomore u desnu komoru.
Kao steena mana najede je uslovljena reumatskom groznicom, kada je pridruena
mitralnoj stenozi. Patoanatomski (kod reumatske groznice) usled fibrozno izmenjenih
kuspisa i hordi, dolazi do srastanja komisura trikuspidnih kuspisa koje suavaju trikuspidni
otvor. Smanjenje njegove povrine ispod 1.5 cm
2
izaziva smanjenje protoka, zbog ega raste
pritisak u desnoj pretkomori, i dijastolni gradijent izmeu desne pretkomore i komore.
Desna pretkomora hipertrofie i dilatira, a kad srednji pritisak u njoj poraste na 10 mmHg,
dolazi do sistemske venske kongestije. Zbog manjeg priliva u levo srce smanjuje se i MV, a
izostaje i pludna kongestija.
Klinika slika zavisi od dominantne pratede mane (mitralna ili aortna). Ukoliko je
izraena trikuspidna stenoza, dominira zamor (zbog smanjenja MV) i bolovi u predelu jetre
(venski zastoj)

6. Insuficijencija trikuspidne valvule (Insufficientio valvulae tricuspidalis)

U trikuspidnoj insuficijenciji, zbog neodgovarajudeg zatvaranja trikuspidnog otvora,
dolazi do vradanja krvi iz desne komore u desnu pretkomoru.
Trikuspidna insuficijencija je najede funkcionalna, uslovljena dilatacijom desne
komore, i trikuspidnog prstena, bez anatomskog otedenja samih kuspisa.to se deava u
svim oboljenjima koja primarno oteduju funkciju desne komore. Organska trikuspidna
insuficijencija uslovljena je infektivnim endokarditisom, ree reumatskim, zatim
disfunkcijom papilarnih miida u okviru ishemijske bolesti desne komore, prolapsom,
karcinoidnim tumorom,traumom, kao i kongenitalnim anomalijama kao to su Ebseinova
anomalija, AV kanal i endomiokardna fibroza.

Bilo na koji nain nastala, trikuspidna insuficijencija dovodi do porasta pritiska u
desnoj komori i venskoj cirkulaciji. Sistolna regurgitacija izaiziva pojavu izraenog v talasa na
venskom sistemu, a kada pritisak u desnoj pretkomori pree 10 mmHg, dolazi do pojave
perifernih otoka. Istovremeno se smanjuje priliv krvi u pluda zbog ega je smanjen MV u
vedim trikuspidnim regurgitacijama.
Klinika slika: poto je trikuspidna insuficijencija najede relativna, u klinikoj slici
dominiraju simptomi pludne hipertenzije i smanjenog MV (zamor, dispneja, anginozni
bolovi), kao i simptomi insuficijencije desnog srca (bol ispod desnog rebarnog luka, osedaj
pulsiranja i bolovi u vratu).

7. Insuficijencija valvule plune arterije (Insufficientia valvulae a.
pulmonalis)

Insuficijencija zalistaka pludne arterije omogudava vradanje krvi iz pludne arterije u
desnu komoru tokom dijastole.
Mana je retko organskog porekla, kada se kao etioloki inioci pominju reumatski
endokarditis, uroena bikuspidna valvula, karcinoid, infektivni endokarditis, trauma, RA, a
najede je funkcionalnog porekla u pludnoj hipertenziji (mitralne mane, uroene mane sa
L-D antom, cor pulmonale chronicum, primarna pludna hipertenzija. U klinikoj slici
dominiraju znaci pludne hipertenzije.