SINDROM GUILLAIN BARRE

PENDAHULUAN
POLINEURITIS AKUT PASCA INFEKSI, POLINEURITIS
AKUT TOKSIK, POLINEURITIS FEBRIL,
POLIRADIKULOPATI / ACUTE ASCENDING PARALYSIS.
DEFINISI : SINDROM INI DICIRIKAN OLEH
KELUMPUHAN / KELEMAHAN OTOT EKSTREMITAS
YANG AKUT DAN PROGRESIF, BIASANYA MUNCUL
SETELAH INFEKSI
INSIDENSI RATA RATA PERTAHUN 1 - 2 / 100. 000
POPUlASI PEREMPUAN : LAKI LAKI = 2 : 1
PATOLOGI
REAKSI INFLAMASI (INFILTRAT) DAN
EDEMA SARAF YANG TERGANGGU
SEL INFILTRAT TERUTAMA SEL LIMFOSIT
DAN TAMPAK PULA MAKROFAG DAN PMN
PADA PERMULAAN PENYAKIT SETELAH
ITU TIMBUL SEL PLASMA DAN SEL MAST
SERABUT SARAF MENGALAMI
DEGENERASI SEGMENTAL DAN AKSONAL
ETIOLOGI

INFEKSI VIRUS (DULU)
KELAINAN IMUNOLOGIK
- PRIMARY IMMUNE RESPONSE
- IMMUNE MEDIATED PROCESS
75 % PENDERITA BERHUBUNGAN PENYAKIT INFEKSI
AKUT
UMUMNYA OLEH ISPA ATAU INFEKSI GIT
INTERVAL PENYAKIT YANG MENDAHULUI DENGAN
AWITAN UMUMNYA 1 3 MINGGU

ETIOLOGI

PENYEBAB INFEKSI VIRUS (KELOMPOK HERPES
SERING CYTOMEGALOVIRUS ATAU EPSTEIN BARR
VIRUS).
BAKTERI (CAMPYLOBACTER JEJUNI, MYCOPLASMA
PNEUMONIAE).
POST VAKSINASI, GGN ENDOKRIN, TINDAKAN
OPERASI ANESTESI DSB.
GAMBARAN KLINIK
TANDA DAN GEJALA KELEMAHAN MOTORIK TERJADI
AKUT (PARAPARESIS LMN).

KELEMAHAN TERJADI, 50 % MENJELANG 2 MGG,
80% MENJELANG 3 MGG > 90 % MENJELANG 4 MGG

PROGRESITAS TERHENTI SETELAH BERJALAN 4 MGG.
GAMBARAN KLINIK
KELEMAHAN / KELUMPUHAN SIMETRIS
(PARAPARESIS / PLEGIA LMN ATAU
TETRAPARESIS / PLEGIA LMN)
KASUS RINGAN HANYA TERBATAS KEDUA
TUNGKAI
KASUS BERAT TERJADI TETRAPLEGIA LMN
DENGAN CEPAT DALAM WAKTU < 72 JAM
ASCENDING LANDRYS PARALYSIS.
GAMBARAN KLINIK
HIPOTONI DAN HIPOREFLEKSI SELALU DITEMUKAN.
GGN SENSORIK RINGAN, PROPRIOSEPTIF NORMAL
NERVI KRANIALIS DAPAT TERKENA.
KELEMAHAN OTOT WAJAH SERING BILATERAL. NERVI
KRANIALIS LAIN DAPAT TERKENA KHUSUSNYA OTOT
LIDAH, OTOT OTOT MENELAN DAN OTOT MOTORIK
EKSRAOKULAR.
TERLIBATNYA NERVI KRANIALIS DAPAT MERUPAKAN
AWAL DARI SGB

GAMBARAN KLINIK
FUNGSI SSO DAPAT TERGANGGU :

GGN MIKSI / DEFEKASI,
TAKIKARDIA, ARITMIA JANTUNG,
HIPOTENSI POSTURAL, HIPERTENSI
DAN GGN VASOMOTOR.


PROSES PENYEMBUHAN 2 4 MINGGU
TERHENTINYA PROGRESIVITAS KLINIK,
NAMUN DPT TERTUNDA SELAMA 4 BLN.

KLINIS, PENDERITA SEMBUH FUNGSIONAL
NAMUN PEMERIKSAAN EMNG MASIH
MENUNJUKKAN KELAINAN
LABORATORIUM
DARAH TEPI : NORMAL ATAU LEUKOSITOSIS

LIKUOR SEREBROSPINALIS :
48 JAM S/D AKHIR MGG I
DISSOSIASI SEL ALBUMIN (ALBUMINO CYTOLOGIC DISSOCIATION
~ SEL NORMAL, PROTEIN SANGAT TINGGI (DPT S/D1000 MG%),
PUNCAKNYA PADA MINGGU KE 4 6.
~ REAKSI INFLAMASI
ENMG (ELEKTRONEUROMIOGRAFI) :HARI I / II, DIULANG 1 MGG
DEMIELINISASI : KHST AMPLITUDO NORMAL
DEGENERASI AXONAL : KHST , AMPLITUDO
TERAPI
TIDAK ADA DRUG OF CHOICE
WASPADAI KLINIK MEMBERAT
(GGN OTOT- OTOT PERNAPASAN) RAWAT
DI ICU MONITORING VITAL CAPACITY
( 15 ML/KGBB) INTUBASI TRACHEAL
INTAKE TERJAMIN, ADA GGN MENELAN
PASANG NASOGASTRICTUBE
R/ KORTIKOSTEROID KONTROVERSIAL
TERAPI
R/ SPESIFIK : (BAIK KASUS AKUT)
PLASMAEXCHANGE : HARI 1, 3, 5 DAN 7 .
PEMBERIAN CUKUP 2X PADA KASUS RINGAN
DAN 4 X PADA KASUS SEDANG DAN BERAT
DOSIS : 50 ML/ KGBB TARGET VOLUME EXCHANGE
IMMUNOGLOBULIN DOSIS TINGGI (IV) :
SETIAP HARI DOSIS : 2 GR/ KGBB DIBAGI
DALAM 5 DOSIS (400 MG/KGBB/DOSIS)
TERAPI
R/ ROBORANSIA SARAF

FISIOTERAPI
HARI I / II SETELAH MRS (PASIF),
TAHAP PEMULIHAN (AKTIF)
PROGNOSIS
BAIK
USIA MUDA
TIDAK MEMERLUKAN PERNAPASAN
BUATAN
ONSET LAMBAT
TIDAK TEJADI KELUMPUHAN TOTAL
PENYEMBUHAN BERVARIASI
BEBERAPA MINGGU S/D BULAN
MIASTENIA GRAVIS

DEFINISI :
PENYAKIT AUTOIMUN AKIBAT
GANGGUAN PENGHANTARAN IMPULS
ADANYA ANTIBODI RESEPTOR
ASETILKOLIN PADA NM. JUNCTION
DITANDAI KELEMAHAN / KELUMPUHAN
OTOT-OTOT LURIK SETELAH MLK
MELAKUKAN AKTIVITAS DAN
MEMBAIK SETELAH ISTIRAHAT.
KLASIFIKASI :
GOLONGAN I : M. OCULAR
GGN SATU ATAU BRP OTOT OKULAR
YANG MENYEBABKAN PTOSIS ATAU
DIPLOPIA, SERINGKALI PTOSISNYA
UNILATERAL.
BENTUK RINGAN TETAPI SERING
RESISTEN TERHADAP PENGOBATAN.
GOLONGAN II : M. BENTUK UMUM RGN

PERLSGN LAMBAT, DIMULAI GEJALA
OKULAR KEMUDIAN MUKA, ANGGOTA
BADAN DAN OTOT BULBAR.
OTOT PERNAPASAN BELUM TERKENA.
GOL. III : M. BENTUK UMUM BERAT
SAMA DGN GOL. II TETAPI PERLSGN
CEPAT DISERTAI GANGGUAN OTOT
PERNAPASAN.

SERING BERESPONS BURUK TERHDP
TERAPI ANTIKOLINESTERASE DAN
BERKEMBANG MENJADI KRISIS
MIASTENIA.
GOL. IV : KRISIS MIASTENIA

KELEMAHAN OTOT MENYELURUH
DISERTAI PARALISIS OTOT PERNPSAN.
KONDISI KEDARURATAN MEDIK
DIPROVOKASI OLEH ISPA ATAU
HORMONAL (MENSTRUASI)
ETIOLOGI
PENYAKIT AUTOIMUN
ERAT KAITANNYA PENY. A
UTOIMUN LAINNYA :
TIROTOKSIKOSIS, MIKSEDEMA,
ARTHRITIS, RA. LES
* KERSKAN RESEPTOR ASETILKOLIN
POSTSINAPS (ACHRS) NMMUSCULAR
JUNCTION AKB ANTIBODY SPESIFIK
HUMAN NICOTINIC ACETYLCHOLINE
RECEPTOR (ACHR). (SEKARANG)
* IGG AUTOIMUN MERANGSANG
PELEPASAN THYMIN SEHINGGA
KADAR ASTILKOLIN . (DULU)
PATOFISIOLOGI
GAMBARAN KLINIK
* KELEMAHAN / KELUMPUHAN OTOT
YANG BERULANG SETELAH AKTIVITAS
DAN MEMBAIK SETELAH ISTIRAHAT.

* UMUMNYA MENYERANG OTOT-OTOT
(TERSERING S/D JARANG) :
~ OKULER EKSTERNA : DIPLOPIA, PTOSIS
~ BULBAR : KESULITAN MENGUNYAH,
MENELAN DAN BERBICARA

LEHER : KESULITAN MENGANGKAT
KEPALA DARI POSISI TIDUR
PROXIMAL LIMB :
KESULITAN MENGANGKAT
LENGAN DIATAS LEVEL BAHU
BERDIRI DARI KURSI RENDAH,
KELUAR DARI BATH MANDI.
TRUNKUS : GANGGUAN PERNAPASAN,
SULIT DUDUK DARI POSISI TIDUR.
DISTAL LIMB : LEMAH OTOT TANGAN,
PERGELANGAN KAKI DAN KAKI.
1. TES KLINIK SEDERHANA
* TEST WERTENBER
CARA : MEMANDANG OBYEK DI ATAS
BIDANG ANTARA KEDUA BOLA MATA,
LAMA KELAMAAN AKAN TERJADI
PTOSIS POSITIF
* TEST PITA SUARA
CARA : PENDERITA DISURUH HITUNG
1 - 100 MAKA SUARA AKAN MENGHILANG
POSITIF
PEMERIKSAAN
2. TEST FARMAKOLOGIK.
* TEST EDROPHONIUM (TEST TENSILON)
CARA : 2 MG EDROFONIUM DIBERIKAN
INTRAVENA, BILA TAK ADA EFEK
DIBERIKAN 8 MG, EFEK BISA DILIHAT
1 - 3 MENIT DAN POSITIF BILA TERJADI
PERBAIKAN KLINIS.

* TEST NEOSTIGMIN
CARA : 1 MG NEOSTIGMIN DIBERIKAN
INTRAVENA DILIHAT DALAM WAKTU 30
DETIK, POSITIF BILA TERJADI
PERBAIKAN KLINIS.
3. PEMERIKSAAN ANTIBODI RESEPTOR
ASETILKOLIN, DAN AKURASINYA 90
% MENDETEKSI ADANYA MIASTENIA

4. EMG (REPETITIVE NERVE
STIMULATION) : MENUNJUKKAN
BERKURANGNYA AMPLITUDO
(DECREMENT POSITIP)

5. FOTO TORAKS DAN CT SCAN
MEDIATINUM ANTERIOR
MEMPERLIHATKAN ADANYA
PEMBESARAN KELENJAR TIMUS
(TIMOMA), 15 MEMPERLIHATKAN
TIMOMA, 50-60% HIPERPLASIA TIMUS.
KRITERIA DIAGNOSIS
GAMBARAN KLINIK
TEST WARTENBERG / DAN TEST PITA
SUARA POSITIF
TES EDROFONIUM ATAU TEST NEOSTIGMIN
POSITIF
PEMERIKSAAN EMNG
ADANYA PEMBESARAN TIMUS
PENINGKATAN LEVEL ANTIBODI
RESEPTOR ASETILKOLIN
KELEMAHAN VASKULER, NEUROPATI,
MIOPATI, MIASTENIK SINDROM (EATON
LAMBERT), KELAINAN BIDANG MATA,
PERIODIK PARALISIS, KERACUNAN
GOLONGAN ORGANO FOSFAT (OBAT-
OBAT PESTISIDA).
DIAGNOSA BANDING
PENATALAKSANAAN
1. ANTIKOLIN ESTERASE

PIRIDOSTIGMIN BROMIDA (MESTINON ) :
30 - 120 MG SETIAP 3 - 4 JAM PERORAL
SAMBIL EFEK OPTIMAL.
DOSIS PARENTERAL 3 - 6 MG SETIAP 4 - 6
JAM, BILA TIDAK MEMUASKAN
TIMEKTOMI ATAU KORTIKOSTEROID.

NEOSTIGMIN BROMIDA (PROSTIGMIN)
DOSIS :
PERORAL : 7,5 - 45 MG SETIAP 2 - 6 JAM. S
PARENTERAL MG - 1 MG ( IM / IV) / 4 JAM.

2. IMMUNOSUPRESANT
A. KORTIKOSTEROID (PREDNISOLON)
INDIKASI :
POSTTIMEKTOMI (TIMOMA INVASIF),
TAK TERKONTROL R/ ORAL.
USIA > 50 TH, TIPE OCULER MURNI.
CARA : DOSIS AWAL 10 - 20 MG,
DINAIKKAN BERTAHAP (5 - 10 MG/MINGGU)
1 X SEHARI SELANG SEHARI (ALTERNATE
DAYS) MAXIMAL 120 MG.
B. AZATIOPRIN (IMURAN)
DOSIS : 2 - 3 MG / KG BB, 8 MINGGU I
(PERIKSA DARAH LENGKAP DAN
FUNGSI HATI SETIAP MINGGU).
PEMBERIAN BERSAMA PREDNISOLON
SANGAT DIANJURKAN.
3. TIMEKTOMI
MIASTENIA GRAVIS UMUM YG TIDAK
DPT DIKONTROL DAN PADA TIMOMA.
4. PLASMAFARESIS : SETIAP
PERGANTIAN PLASMA 3-4 LT
SEBANYAK 5 X DALAM 2 MINGGU.
5. IMUNOGLOBULIN : DIBERIKAN 400 MG/
KG BB / HARI SELAMA 5 HARI
BERTURUT-TURUT.
KRISIS
1. KRISIS MIASTENIK
KRISIS INI DITANDAI DENGAN PUPIL
MIDRIASIS, TEKANAN DARAH MENINGKAT,
TAKIKARDI, MUKA KEMERAHAN,
PENURUNAN SEKRESI KELENJAR AIR
MATA, MULUT KERING, SESAK NAPAS.

PENANGANAN :
* PERAWATAN ICU
* PROSTIGMIN 0,5 MG IV DILANJUTKAN
24 MG MESTINON DALAM 500 ML
GLUKOSE INTRAVENA.
* DIBERIKAN METIL PREDNISOLON 100
MG INTRAVENA PERHARI.
* BILA DIPERLUKAN PLASMAFERESIS.
2. KRISIS KOLINERGIK.
KRISIS INI DITANDAI DENGAN PUPIL
MIOSIS, TEKANAN DARAH MENURUN
SAMPAI SYOK, BRADIKARDI,
KERINGAT BANYAK, KOLIK, DIARE
DAN MUKA PUCAT.

PENANGANAN :
PERAWATAN ICU
PENGHENTIAN ANTIKOLINESTERASI
SEGERA
PEMBERIAN SULFAS STROPIN 2 MG IV
SECARA PELAN.
BILA DIPERLUKAN IMUNOSUPRESAN
ATAU PLASMEFERESIS.
KOMPLIKASI :

KRISIS MIASTENIA, KRISIS
KOLINERGIK, PNEUMONIA.

PROGNOSIS :
TERGTG BERAT RINGANNYA
PENYAKIT, PENYULIT DAN RESPON
TERAPI