Oleh :

dr. Prihantono

Pembimbing :
dr. A. J. Rieuwpassa, Sp.B, Sp.BP


Makalah 1
Laporan kasus

H I P O S P A D I A
Pendahuluan
Hipospadia
Greek ; Hipo = bawah, Spadon = celah
Kelainan bawaan pada penis
1. Muara urethra terletak proksimal dan ventral
ujung glans penis
2. Prepusium dorsal berlebihan (dorsal hood)
3. Penis angulasi keventral (chordee)
Terbatas pada penis atau bagian dari kelainan
kompleks seperti intersex.


Insidens

1 : 350 kelahiran bayi laki laki
Hipospadia distal : 80 90 %
Hipospadia proksimal 10 20 %
Etiologi

Belum diketahui pasti, diduga :
Gagalnya testis memproduksi testosteron dalam jumlah
yang cukup
Sel sel struktur genital kekurangan reseptor reseptor
androgen
Sel sel kekurangan enzim 5 alfa reduktese sehingga
rangsangan androgen untuk merubah testosterone
menjadi dihydrotestosteron menjadi tidak adekuat.
Silver 2000 : Faktor genetik, endokrinologi dan
lingkungan

Anatomi
Patologi Anatomi
Embriologi
Minggu 2: ektoderm dan
endoderm lekukan ditengah
(mesoderm) memisahkan ekto
dan endoderm yang kemudian
bersatu di kaudal.
Minggu 6 : terbentuk genital
tuberkel dan dilateral terdapat
genital fold
Minggu 7 : genital tuberkel
membentuk glans Bila
terjadi agenesis dari
mesoderm maka genital
tuberkel tidak terbentuk shg
penis tidak terbentuk.
Embriologi

Bagian anterior dari
membrana kloaka akan
ruptur dan membentuk
sinus, dan genital fold
membentuk sisi sisi dari
sinus urogenitalia
Bila genital fold gagal
bersatu di atas sinus
urogenitalia maka akan
terjadi hipospadia
Klasifikasi
Kelainan biasa bersama hipospadia


Undescensus testis
Hernia inguinalis
Intersexuality
Diagnosis
Gejala klinik
Meatus uretra tidak terdapat di ujung penis.
Chordee pelekukan dan pembengkokan batang
penis
Bentuk penis yang abnormal (kulit penis bagian
ventral kurang atau tidak ada sama sekali)
Kesulitan mengarahkan aliran urine
Penis melengkung ke arah bawah yang tampak jelas
saat ereksi problem infertilitas.
Stenosis (hipospadia meatus)
Terjadi peningkatan insidens undesensus testis.

Diagnosis
Pemeriksaan Lab. X-Ray, & Endoskopik

Apusan buccal dan karyotipe untuk membantu
menentukan jenis kelamin
Uretroskopi dan sistoskopi membantu dalam
mengevaluasi perkembangan organ reproduksi internal
Urografi untuk mendeteksi kelainan kongenital lain
pada ginjal dan ureter

Penatalaksanaan
Umur 6 18 bulan
Sirkumsisi KI absolut
Prosedur operasi selesai sebelum anak masuk sekolah.
Langkah langkah pada operasi hipospadia
1. Koreksi meatus
2. Koreksi chordee bila ada
3. Rekonstruksi uretra
4. Pengalihan kulit dorsal penis yang berlebihan ke
ventral
5. Koreksi malformasi malformasi yg berhubungan

Teknik operasi

Teknik operasi secara garis besar ada dua :
Perbaikan multi tahap
Perbaikan satu tahap

Perbaikan multi tahap

1. Perbaikan dua tahap
Tahap I : Chordectomy
Chordectomy dgn memotong uretra plat distal,
meluruskan penis sehingga meatus tertarik lebih
proksimal
Perbaikan multi tahap

Perbaikan dua tahap
Stage II: Urethroplasty
Penutupan kulit bagian ventral
dilakukan dengan
memindahkan prepusium
dorsal dan kulit penis
mengelilingi bagian ventral
dalam tahap uretroplasti
Contoh :
Browne (1953),
Byars (1955),
Smith (1981)
Penatalaksanaan
2. Perbaikan satu tahap
Akhir tahun 1950
Pelepasan korde kendala utama, tetapi dapat
dihilangkan sejak ditemukan teknik ereksi buatan.
Contoh : Broadbent (1961), McCormack (1954),
Devine & Horton (1961), Teknik Y-V modifikasi
Mathieu, Teknik Lateral Based (LB) Flap

Teknik Y-V Modifikasi Mathieu
Teknik Lateral Based (LB) Flap
Komplikasi
Komplikasi awal:
Perdarahan, Infeksi, dehisensi, nekrosis flap, edema.

Komplikasi jangka panjang :
Fistel uretrokutaneus
Striktur
Divertikulum
Residual chordee/rekuren chordee

Prognosis
Anastesi, alat jahit, antibiotik menunjang
kesuksesan operasi hipospadia.
Setelah operasi, buang air kecil dapat dilakukan dengan
penis yang lurus maupun mendepositkan semen ke
dalam vagina.
Tantangan terbesar pada koreksi hipospadia adalam
pencegahan terjadinya fistel dan gambaran kosmetik
secara keseluruhan.

Laporan Kasus
Tn. I, 16 tahun.

Anamnesis
keluhan utama: Penis bengkok.
Dialami sejak lahir, penis membengkok, bila kencing tidak diujung
penis, air kencing merembes kebawah, air kencing memancar
menyebar, bila penis tegang kadang terasa nyeri. Tidak ada riwayat
panas bila kencing. Tidak ada riwayat keluarga dengan penyakit
serupa.

Pemeriksaan fisik
Status generalis: Sakit ringan dengan gizi baik dan sadar.
Status vitalis : T: 100/70 mmHg, N: 76 x/mnt, P: 20 x/mnt, S: 37,1C
Pemeriksaan fisik

Status lokalis
Pada genitalia externa ditemukan:
Penis : tampak belum disunat, penis bengkok,
prepusium bagian dorsal berlebih, muara OUE
berada di distal corpus penis.
Scrotum : Warna kulit gelap dibanding sekitar,
tak tampak tanda radang, teraba dua buah
testis sama besar.
Perineum: Warna kulit sama dengan sekitar


Pemeriksaan penunjang
Laboratorium
Hemoglobin: 13,5 g% GDS: 92 CT: 200
Lekosit: 7800 mg/dl SGOT: 49 BT: 700
Erytrosit: 5.380.000 mg/dl SGPT: 27 PT: 14,2
Trombosit: 266.000 mg/dl Ureum: 20A PTT: 38,4
Hematokrit: 40,1 % Creatinin: 1,11 HbsAg: -

Foto Thorax
Dalam batas normal
Meatus terletak
proksimal & ventral
Dorsal hood Abnormal penile curvature
Foto Klinis
Diagnosis
Hypospadia medius type distal penile

Penatalaksanaan
Two stage operation ( Stage 1: Chordectomy, Stage 2: Urethroplasty )

Operasi I : Chordectomy
Pasien dalam posisi supine dibawah general anestesia
Prosedur desinfeksi dan drapping
Insersi catheter silicon no. 14, keluarkan urine.
Infiltrasi lidocain dan adrenalin pada ventral penis
Insisi kulit sejajar dengan urethra
Eksisi chordae sampai bersih
Tes ereksi dengan menyuntikkan normal saline pada corpus cavernosus
Penis telah lurus
Jahit luka operasi
Operasi selesai
Operasi 1 : Chordectomy
Insisi
Release chorde Test ereksi dengan Nacl
Penis telah lurus Jahit luka operasi
Tutup luka operasi
Diagnosis Post Operasi
Hipospadia medius type midshaft penile

Post operasi
IVFD RL: D5% 2:3 28 tts/mnt
Injeksi antibiotik, Injeksi analgetik
Rawat luka operasi
Pasien dilepas catheter hari ke-10
Pasien dipulangkan hari ke-13
Informed consent kepada pasien dan keluarga
tentang operasi stage 2.
Follow up post chordectomy
edem
Meatus
urethra
Pro Operasi tahap II: Urethroplasty

Anamnesis
Pasien telah menjalani operasi hipospadia tahap pertama 7
bulan lalu, sekarang akan menjalani operasi tahap kedua. Tidak ada
riwayat sering demam, tidak ada riwayat nyeri sewaktu kencing,
tidak ada riwayat kencing panas.

Pemeriksaan fisik
Status generalis: Sakit ringan dengan gizi baik dan sadar.
Status vitalis: T: 110/70 mmHg, N: 84 x/, P: 20 x/, S: 37,2C
Status lokalis: pada genitalia externa ditemukan
Penis: tampak penis telah lurus, OUE midshaft penis.
tak tampak tanda radang
Scrotum : warna kulit gelap dibanding sekitar, radang (-)
teraba dua buah testis sama besar.
Perineum: warna kulit sama dengan sekitar
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
WBC: 7,19x103/dl Glucose: 113mg/dl Prot Total : 7,5 gr/dl
RBC : 5,37x106/dl Ureum : 17 mg/dl Albumin : 4,6 gr/dl
Hb : 15,3 gr/dl Kreatinin: 1,3 mg/dl PT : 12,8 detik
PLT : 445.000/Ul SGOT: 19 APTT: 32,8 detik
LED : 10/19 SGPT : 17

Foto Thorax
Tak tampak kelainan radiologis pada foto thorax
Diagnosis
Hypospadia medius type midshaft penile post chordectomy

Operasi II : Urethroplasty
Pasien posisi supine dalam pengaruh general anestesi
Prosedur desinfeksi dan drapping
Identifikasi muara urethra externa, pasang kateter
silicon, keluarkan urin.
Insisi paramedian kiri dan kanan, dilakukan undermining,
dilakukan penutupan kateter dengan kulit sebagai tract
urethra.
Over hecting di jaringan kulit penis.
Operasi selesai
Operasi 2 : Urethroplasty
Pasang kateter silicon Insisi paramedian kiri
dan kanan
Dilakukan undermining
Penutupan kateter
sebagai tract urethra
Over hecting dgn
jaringan kulit penis
Tutup luka operasi
Post operasi

IVFD RL: D5% 2:3 28 tts/mnt
Injeksi antibiotik, Injeksi analgetik
Rawat luka operasi
Pasien dilepas catheter hari ke-15
Pasien dipulangkan hari ke-19
Follow up
OUE di ujung glans
Terima Kasih