BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Pada tahun 1905 Friedrich Muller menggunakan istilah nefrosis untuk membedakan
degenerasi lemak tubulus dengan glomerulus normal daripada nefritis yang menunjukkan
kelainan inflamasi glomerulus. Namun istilah nefrosis sekarang sudah tidak dipakai lagi. ahun
191! Munk melaporkan adanya butir"butir lipoid #lipoid droplets$ dalam sediment urin pasien
dengan %nefritis parenkimatosa kronik&. 'elainan ini ditemukan terutama atas dasar adanya lues
dan diberikan istilah nefrosis lipoid. (stilah sindrom nefrotik #)N$ kemudian digunakan untuk
menggantikan istilah terdahulu yang menunjukkan suatu keadaan klnik dan laboratorik tanpa
menunjukkan suatu penyakit yang mendasari
)ampai pertengahan abad ke"*0 morbiditas )N pada anak masih tinggi+ yaitu melebihi
50,. Pasien"pasien ini dira-at untuk jangka -aktu yang lama karena edema anasarka disertai
dengan ulserasi dan infeksi kulit. .engan ditemukannya obat"obat sulfonamide dan penisilin
pada tahun 19/0 dan dipakainya hormone adrenokortikotropik #012$ dan kortikosteroid pada
tahun 1950+ mortalitas penyakit ini diperkirakan 34, yang sering disebabkan oleh komplikasi
peritonitis dan sepsis dan pada dekade berikutnya mortalitas menurun sampai kurang lebih /0,.
0ngka kematian menurun lagi mencapai !5, setelah obat penisilin mulai digunakan pada tahun
19/3"1950.
.engan pemakaian 012 atau kortison pada a-al 1950"an untuk mengatasi edema dan
mengurangi kerentanan terhadap infeksi+ angka kematian menurun mencapai *0,. )c-art5 dan
ka-an"ka-an melaporkan angka mortalitas *!,+ 15 tahun setelah a-itan penyakit. .i antara
pasien )N yang selamat dari infeksi sebelum era sulfonamide umumnya kematian pada periode
ini disebabkan oleh gagal ginjal kronik.
)indrom nefrotik adalah suatu penyakit yang mengenai glomerulus dan ditandai oleh
adanya proteinuria masif+ hipoalbuminemia dan edema. Pada keadaan tertentu+ dapat pula terjadi
hiperlipidemia.
'riteria dasar sindrom nefrotik #)N$ adalah adanya proteinuria masif lebih dari !+5 gram
per 1+4! m
*
luas permukaan badan per hari+ disertai hipoalbuminuria kurang dari !+0 gram per
milliliter. 'riteria tambahan lainnya yaitu lipiduria+ edema+ dan kenaikan serum lipid+
lipoprotein+ globulin+ kolesterol total+ dan trigliserida.
)N dapat terjadi pada semua umur dan kedua jenis kelamin. (nsidensi tertinggi terjadi pada
umur *"3 tahun dan laki"laki lebih banyak dari perempuan dengan rasio *61. )indrom nefrotik
yang tidak menyertai penyakit sistemik #sindrom nefrotik primer$ terjadi pada 90, kasus anak.
(nsidensinya mencapai * kasus per"tahun tiap 100.000 anak berumur di ba-ah 13 tahun+ dengan
angka pre7alensi kumulatif 13 tiap 100.000 anak. (nsidens di (ndonesia diperkirakan 3 kasus per
tahun tiap 100.000 anak berumur di ba-ah 1/ tahun.
BAB II
LAPORAN KASUS
Keterangan Umum
Nama 6 n. 8
9mur 6 *! tahun
:enis 'elamin 6 laki"laki
Pekerjaan 6 )-asta
0lamat 6 .esa ;unung )elan 'ec. 'ota 0rga Makmur 'abupaten
<engkulu 9tara
0gama 6 (slam
<angsa 6 (ndonesia
)tatus Marital 6 <elum Menikah
anggal Masuk =) 6 4 :anuari *01/
A. Anamnesis (Autoanamnesis
Kelu!an Utama "
<engkak di kelopak mata+ muka dan seluruh tubuh
Ri#a$at Pen$akit Sekarang "
" Pasien mengeluhkan bengkak di seluruh tubuh sejak 1 bulan yang lalu. <engkak
a-alnya dari mata+ kemudian ke muka+ lalu ke kedua lengan dan kedua tungkai.
<engkak di mulai pada pagi hari+ dan bengkak berkurang pada sore hari. <engkak
disertai dengan lemas+ lesu dan peenurunan nafsu makan dan sesak nafas. =i-ayat
terbangun pada malam hari untuk <0' diakui pasien. <0' ber-arna seperti teh+ tidak
keruh dan <0' lebih jarang sekitar 5 kali sehari sebanyak *0cc setiap kali <0'
Ri#a$at Pen$akit Da!ulu "
" Pasien pernah menderita keluhan yang serupa 4 tahun yang lalu. 'eluhan sudah diobati
hingga pasien dira-at dan meminum obat ber-arna hijau #prednisolon$+ kemudian
keluhan hilang.
B. Pemeriksaan %isik
'eadaan 9mum 6 <aik
'esadaran 6 1ompos mentis cooperati7e #;1) 6 15$
<< sebelum sakit 6 54 kg
<< sekarang 6 4* kg
anda >ital 6
ekanan darah 6 1/0?40 mm2g
=espirasi 6 !* @?menit
Nadi 6 44 @?menit
)uhu 6 !4A1
Status &eneralis
'ulit 6 eraba hangat+ sianosis tidak ada
'epala 6 idak ada kelainan + rambut hitam tidak mudah rontok
Muka 6 moon face #B$
Mata 6 'onjungti7a tidak anemis+ sklera tidak ikterik+ periorbital edema B?B
elinga 6 idak ada kelainan
2idung 6 idak ada kelainan
Mulut 6 Mukosa mulut dan bibir basah.
Ceher 6 idak ada pembesaran ';<+ :>P 5"* cm2*D
.ada 6
" Paru 6
(nspeksi 6 ;erakan dinding dada simetris kiri dan kanan
Palpasi 6 Fremitus normal kiriEkanan
Perkusi 6 )onor kiri dan kanan
0uskultasi 6 )uara nafas 7esikuler+ ronkhi #"?"$+ -hee5ing #"?"$
" :antung 6
(nspeksi 6 (ktus tidak tampak
Palpasi 6 (ktus teraba 1 jari medial CM1) =(1 >
Perkusi 6 <atas jantung atas 6 =(1 ((+ kanan 6 C).+ kiri 1 jari
medial CM1) =(1 >
0uskultasi 6 <unyi jantung murni+ irama jantung teratur+ bising
#"$
Perut 6
(nspeksi 6 ampak membuncit
Palpasi 6 )upel+ hepar dan lien tidak teraba
Nyeri tekan epigastrik #B$+ Nyeri lepas #"$
Perkusi 6 dull di seluruh lapang perut+ siffting dullness
0uskultasi 6 <ising usus #B$ normal.
Punggung 6 idak ada kelainan.
0lat 'elamin 6 edema skrotal #B$
Fkstremitas 6 0kral hangat+ sianosis tidak ada+ refilling kapiler baik+ Pitting edema B?B pada
ekstrimitas atas dan ba-ah
'. Pemeriksaan Penun(ang
2b 6 10.G
Ceukosit 6 11.900
rombosit 6 !!4.000
2t 6 !5
9reum 6 5.G
'reatinin 6 1.G
);D 6 50
);P 6 *0
0lbumin 6 *.4
9rin =urin 6 kuning muda+ agak keruh+ protein B/+ epitel B+ leukosit /"3?lpb
D. Diagnosis Ker(a
Nefrotik )indrom
E. Usulan Pemeriksaan
" Protein total+ kolestrol total
" Protein selecti7ity test #P)$
" )erum 1!
%. )era*i
erapi umum6
1. ra-at inap
*. diet rendah garam
!. diet protein 1 gram protein?kg<<?hari
erapi khusus6
1. (>F. .5, 10 tpm
*. Furosemid *@1
!. Metthylprednisolon !@/ mg
/. Dmepra5ole 1@/o mg
&. Prognosis
Huo ad 7itam 6 ad bonam
Huo ad functionam 6 dubia ad bonam
BAB III
)IN+AUAN PUS)AKA
,.1. De-inisi
)indrom nefrotik #)N$ adalah suatu sindrom yang mengenai glomerulus+ ditandai
dengan 6
a. Fdema+
b. Proteinuria masif
" I/0 mg?m
*
?jam atau I!+5 g?*/ jam #kuantitatif$
" rasio protein?kreatinin pada urin I* mg?mg
" dipstick I*B #kualitatif$
c. 2ipoalbuminemia #J*+5 g?dl$+ dan
d. .apat disertai dengan hiperkolesterolemia #I*00 mg?dl$ atau hiperlipidemia.

<eberapa definisi atau batasan yang dipakai pada )N+ yaitu6
a. =emisi
Proteinuria #"$ atau trace #proteinuria J/0 mg?m
*
?jam$ ! hari berturut"turut dalam 1
minggu.
b. =elaps
Proteinuria K*B #proteinuria J/0 mg?m
*
?jam$ ! hari berturut"turut dalam 1 minggu.
c. =elaps jarang
=elaps terjadi kurang dari * @ dalam 3 bulan pertama setelah respons a-al atau kurang
dari / kali pertahun pengamatan.
d. =elaps sering #frequent relaps$
=elaps K* @ dalam 3 bulan pertama setelah respon a-al atau K/ kali dalam periode 1
tahun.
e. .ependen steroid
=elaps K* @ berurutan pada saat dosis steroid diturunkan #alternating$ atau dalam 1/ hari
setelah pengobatan dihentikan.
f. =esisten steroid
idak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh #full dose$ * mg?kgbb?hari
selama / minggu
,... E*i/emiologi
(nsidens )N pada anak dalam kepustakaan di 0merika )erikat dan (nggris adalah *"/
kasus baru per 100.000 anak per tahun. .i negara berkembang insidensinya lebih tinggi. .i
(ndonesia dilaporkan 3 per 100.000 per tahun. Perbandingan anak laki"laki dan perempuan *61.
,.,. Klasi-ikasi
'lasifikasi sindrom nefrotik #)N$+ yaitu6
1. <erdasarkan etiologi
a. )N primer
b. )N sekunder
*. <erdasarkan histopatologi
a. )N kelainan minimal #)N'M$ #G5,)
b. )N non"minimal
" mesangial proliferatif difus #MP.$ #5,$
" glomerulosklerosis fokal segmental #;)F)$ #10,$
!. <erdasarkan respon pengobatan terhadap steroid
a. )teroid responsif
b. idak steroid responsif
,.0. Etiologi
Ftiologi )N dibagi ! yaitu kongenital+ primer?idiopatik+ dan sekunder mengikuti penyakit
sistemik antara lain )CF+ purpura henoch schoenlein+ amyloidosis+ infeksi 2(>+ par7o7irus <19+
infeksi 7irus 2epatitis < atau 1+ dan lain"lain.
1. )N idopatik #90,$
9mumnya )N idiopatik diduga ada hubungan dengan genetik+ imunologik+ dan alergi.
<entuk )N idiopatik meliputi6
a. kelainan minimal #)N'M$ #G5,)
b. mesangial proliferatif difus #MP.$ #5,$
c. glomerulosklerosis fokal segmental #;)F)$ #10,$
*. )N sekunder #10,$
)N sekunder atau didapat bersal dari luar ginjal yang terjadi karena berhubungan dengan
penyakit sistemik. <entuk )N sekunder meliputi6
a. glomerulonefritis membranoproliferatif #;NMP$
b. nefropati membranosa #;NM$
)a1el ,.1. Pen$e1a1 sin/rom ne-rotik *a/a anak
GENETIC DISORDER
Nephrotic Syndrome Typical
Finnish-type congenital nephritic syndrome
Focal segmental glomerulosclerosis
Diffuse mesangial sclerosis
Denys-Drash syndrome
Schimke immune-osseous dysplasia
Proteinuria with or without Nephrotic Syndrome
Nail-patella syndrome
Alport syndrome
Multisystem Syndrome with or without Nephrotic Syndrome
Galloay-!oat syndrome
"harcot-!arie-#ooth disease
$eune syndrome
"ockayne syndrome
%aurence-!oon-&iedl'bardet syndrome
Metabolic Disorders with or without Nephrotic Syndrome
Alagille syndrome
() Antitrypsin deficiency
Fabry disease
Glutaric acidemia
Glycogen storage disease
*urler syndrome
%ipoprotein disorders
!itochondrial cytopathies
Sickle cell disease
IDIOPT!IC NEP!ROTIC S"NDROME
!inimal change disease
Focal segmental glomerulosclerosis
!embranous nephropathy
SECONDR" C#SES
In$ections
*epatitis &+ "
*,--)
!alaria
Syphilis
#o.oplasmosis
Dru%s
/enicillamine
Gold
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs 0NSA,Ds)
/amidronate
,nterferon
!ercury
*eroin
%ithium
Immunolo%ic or ller%ic Disorders
"astleman disease
1imura disease
&ee sting
Food allergens
ssociated with Mali%nant Disease
%ymphoma
%eukemia
Glomerular !yper$iltration
2ligomeganephronia
!orbid obesity
Adaptation to nephron reduction
Pada pengobatan kortikosteroid inisial sebagian besar )N'M #9/,$ mengalami remisi
total #responsif$+ sedangkan pada ;)F) G0,"G5, tidak responsif #resisten steroid$. )indrom
Nefrotik yang muncul dalam ! bulan pertama kehidupan disebut sebagai )indrom Nefrotik
'ongenital dan dianggap penyebabnya adalah infeksi intrauterin #infeksi D=12$.
,.2. Pato-isiologi
Patofisiologi dari sindrom nefrotik masih tidak diketahui secara pasti+ tetapi ada bukti
kuat mengenai kelainan imunologik yang terutama mengganggu cell-mediated immnunity. 8ang
mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein sehingga terjadi proteinuria.
erdapat ! mekanisme yang mendasari proteinuria+ yaitu6
1. 2ilangnya muatan poliamnion pada dinding kapiler glomerulus+
*. Perubahan pori"pori dinding kapiler glomerulus+
!. Perubahan hemodinamik yang mengatur aliran kapiler.
<ertahun"tahun lamanya+ penelitian difokuskan pada membran glomerulus atau faktor"
faktor dari ekstraglomerolus yang berperanan dalam peningkatan permeabilitas glomerolus dan
terdapat bukti yang mengatakan bah-a kelainan primer pada sindrom nefrotik idiopatik mungkin
terdapat pada tingkat podosit+ sel epitel pada 7iseral glomerolus. 'elainan pada podosit ini
berimplikasi pada peningkatan proteinuria glomerolus. 0da beberapa 7irus seperti 2(>+
par7o7irus <19+ dan simian )>/0 yang bisa secara langsung menyebabkan luka pada podosit.
Mutasi gen ditemukan pada anak"anak dengan sindroma nefrotik familial+ dimana
diantaranya mutasi pada gen NP2)1 pada sindroma nefrotik tipe Finnish yang mengkode protein
nefrin. Protein ini terdapat pada protein transmembran dalam slit diafragma antara podosit.
.isamping mutasi NP2)1 juga ada mutasi gen NP2)* atau 01N/ pada F);)+ L1 pada
sindrom .enys".rash #sindrom nefrotik+ pseudohermafrodit laki"laki+ dan gonadoblastoma$ dan
sindrom Frasier #F);)+ pseudohermafrodit laki"laki+ gonadoblastoma$.
erdapat * teori tentang terjadinya edema pada sindrom nefrotik+ yaitu6
). eori 3nderfill
'elainan glomerolus ini akan menyebabkan terjadinya albuminuria berat. 0lbuminuria
ini menyebabkan terjadinya hipoalbunemia. )elanjutnya hipoalbuminemia menyebabkan
penurunan tekanan onkotik plasma sehingga akan terjadi perpindahan cairan dari plasma
ke rongga interstisial dan terjadilah edema dan hipo7olemia. 2ipo7olemia ini
mengakibatkan penurunan laju filtrasi glomerolus+ peningkatan reabsorbsi garam dan air
pada tubulus proksimal+ akti7asi dari sistem renin"angiotensin"aldosteron+ pelepasan
hormon anti diuresis+ dan inhibisi atrial natriuretic peptide. 'emudian akan
menyebabkan terjadinya retensi air dan garam+ yang selanjutnya akan menimbulkan
terjadinya edema+ yang akan diperparah dengan asupan garam dan air yang terus
menerus. #;ambar !.1.$
&am1ar
,.1. 3ekanisme e/ema *a/a sin/rom ne-rotik menurut teori under$ill
4. eori 25erflo625erfill
'elainan glomerolus menyebabkan terjadinya retensi primer ginjal terhadap garam dan
air sehingga akan terjadi peningkatan 7olume ekstraseluler. Peningkatan 7olume
ekstraseluler ini akan menyebabkan terjadinya edema dan peningkatan 7olume plasma
yang bersirkulasi+ yang selanjutnya akan menyebabkan terjadi inhibisi sistem rennin"
angiotensin"aldosteron+ pelepasan arginin 7asopressin+ dan inhibisi atrial natriuretic
peptide. 'etiga hal ini akan menyebabkan kegagalan kontrol feedback negatif terhadap
retensi primer renal terhadap garam dan air. 2al ini akan diperberat dengan asupan garam
dan air yang terus menerus. #;ambar !.*.$
&a
m1ar ,... 3ekanisme e/ema *a/a sin/rom ne-rotik menurut teori o&er$low'o&er$ill
,.4. Patomekanisme
;angguan dalam glomerulus basement membrane karena metabolik ataupun biokimia
Mempengaruhi permeabilitas glomerular
Peningkatan filtrasi pada protein plasma
2ilangnya protein plasma seperti albumin dan beberapa imunoglobulin
Proteinuria
2ilangya transport protein hipoalbuminemia M (g
#globulin$
ekanan onkotik menurun Mudah terkena infeksi
M 7it . M thyro@ine cairan berpindah dari intra7askuler ke interstisial
edema
penurunan sirkulasi darah menerunkan perfusi ginjal mengaktifkan system renin
angiotensin
retensi natrium edema lebih lanjut
hilangnya protein dalam serum menstimulasi sintesis lipoprotein dihati dan peningkatan
konsentrasi lemak dalam plasma hiperlipoproteinemia lipiduria
,.5. 3ani-estasi Klinis
Manifestasi klinis yang paling sering muncul adalah edema. Fdema ini bersifat
generalisata dan berdasar atas daya gra7itasi dimana edema pada regio periorbital terjadi pada
pagi hari sedangkan pada kaki sore harinya.
<ila lebih berat akan disertai dengan asites+ efusi pleura+ dan edema skrotum?7ul7a.
'adang"kadang disertai dengan oliguria dan gejala infeksi+ nafsu makan berkurang+ dan diare.
<ila disertai sakit perut hati"hati terhadap kemungkinan terjadinya peritonitis.
Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat badan+ tinggi badan+ lingkar
perut+ dan tekanan darah. .alam laporan ()'.1 #,nternational Study 2f 1idney Disease ,n
"hildren$ pada )N'M dapat ditemukan **, hematuria mikroskopik+ 15,"*0, hipertensi+ dan
sebesar !*, disertai peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah+ tetapi bersifat sementara.
,.5.1. Proteinuria
Proteinuria merupakan kelainan dasar )N. Proteinuria sebagian besar berasal dari
kebocoran glomerulus #proteinuria glomerular$ dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi
tubulus #proteinuri tubular$. Perubahan integritas membrana basalis glomerulus menyebabkan
peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang
diekskresikan dalam urin adalah albumin. .erajat proteinuri tidak berhubungan langsung dengan
keparahan kerusakan glomerulus.
,.5... Hipoalbuminemia
2ipoalbuminemia disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan
katabolisme albumin di ginjal. )intesis protein di hati biasanya meningkat #namun tidak
memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin$+ tetapi mungkin normal atau
menurun.
,.5.,. Hiperlipidemia
'olesterol serum+ 5ery lo density lipoprotein #>C.C$+ lo density lipoprotein #C.C$+
trigliserida meningkat. 2al ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan
katabolisme di perifer #penurunan pengeluaran lipoprotein+ >C.C+ kilomikron dan intermediate
density lipoprotein dari darah$. Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan
albumin serum dan penurunan tekanan onkotik.
,.5.0. Lipiduria
Cemak bebas #o5al fat bodies$ sering ditemukan pada sedimen urin. )umber lemak ini
berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeable.
,.5.2. Edema
.ahulu diduga edema disebabkan penurunan tekanan onkotik plasma akibat
hipoalbuminemi dan retensi natrium #teori underfill$. 2ipo7olemi menyebabkan peningkatan
renin+ aldosteron+ hormon antidiuretik dan katekolamin plasma serta penurunan atrial natriuretic
peptide #0NP$. Pemberian infus albumin akan meningkatkan 7olume plasma+ meningkatkan laju
filtrasi glomerulus dan ekskresi fraksional natrium klorida dan air yang menyebabkan edema
berkurang. Peneliti lain mengemukakan teori o5erfill. <ukti adanya ekspansi 7olume adalah
hipertensi dan akti7itas renin plasma yang rendah serta peningkatan 0NP. <eberapa penjelasan
berusaha menggabungkan kedua teori ini+ misalnya disebutkan bah-a pembentukan edema
merupakan proses dinamis. .idapatkan bah-a 7olume plasma menurun secara bermakna pada
saat pembentukan edema dan meningkat selama fase dieresis. Pada )N'M edema timbul secara
cepat dan progresif dalam beberapa hari.edema berupa pitting
,.5.4. Hiperkoagulabilitas
'eadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin #0$ (((+ protein )+ 1 dan
plasminogen acti5ating factor dalam urin dan meningkatnya faktor >+ >((+ >(((+ N+ trombosit+
fibrinogen+ peningkatan agregasi trombosit+ perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya
faktor 5imogen #faktor (N+ N($.
,.5.5. Kerentanan terhadap infeksi
Penurunan kadar imunoglobulin (g ; dan (g 0 karena kehilangan le-at ginjal+ penurunan
sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi
bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia+ 1lebsiella+ *aemophilus. Pada )N juga
terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel . )ering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis.
,.6. Diagnosis
.iagnosis sindrom nefrotik meliputi6
1. 0namnesis
Paparan terhadap obat"obatan atau allergen+ ri-ayat penyakit ginjal keluarga+ ri-ayat
urin keruh #menandai a-al infeksi$
*. Pemeriksaan fisik
Fdema periorbita+ dapat pula asites+ edema dapat ditemukan pada genitalia+ lengan+
pinggang.
!. Pemeriksaan Penunjang
a. 9rinalisis dan bila perlu biakan urin+
b. Protein urin kuantitatif dapat berupa urin */ jam atau rasio albumin?kreatinin pada
urin pertama pagi hari+
c. Pemeriksaan darah
.arah tepi lengkap #hemoglobin+ leukosit+ hitung jenis+ trombosit+ hematokrit+
CF.$
0lbumin dan kolesterol
9reum+ kreatinin+ serta klirens kreatinin atau dengan rumus )ch-art5
1!O bila dicurigai )CF pemeriksaan ditambah dengan 1/ dan 0N0 #anti nuclear
antibody$
,.7. Penatalaksanaan
Pada penderita )N pertama kali sebaiknya di ra-at di rumah sakit dengan tujuan untuk
mempercepat pemeriksaan dan e7aluasi pengaturan diit+ penanggulangan edema+ memulai
pengobatan steroid+ dan edukasi pada orang tuanya. )ebelum pengobatan steroid dimulai
dilakukan pemeriksaan uji Mantou@. <ila hasilnya positif diberikan profilaksis (N2 bersama
steroid. <ila ditemukan tuberkolusis aktif pada pemeriksaan foto toraks diberi obat anti
tuberkulosis #D0$.
Pera-atan pada )N relaps hanya dilakukan bila disertai edema anasarka yang berat atau
disertai komplikasi yang berat seperti muntah"muntah+ infeksi berat atau gagal ginjal+ syok. irah
baring tidak perlu dipaksakan+ akti7itas disesuaikan dengan kemampuan pasien. <ila edema
tidak berat anak boleh sekolah.
,.7.1. Diitetik
Pemberian diit tinggi protein tidak diperlukan bahkan sekarang dianggap kontra indikasi
karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein
#hiperfiltrasi$ dan menyebabkan terjadinya sklerosis glomerulus. :adi cukup diberi diit protein
normal sesuai dengan =.0 #7ecommended daily alloances$ yaitu * g?kgbb?hari. <ila diberi diit
rendah protein akan terjadi malnutrasi energi protein #MFP$ dan menyebabkan hambatan
pertumbuhan anak. .iit rendah garam #1"* g?hari$ hanya diperlukan selama anak menderita
edema.
,.7... Diuretika
=estriksi cairan dianjurkan selama ada edema yang berat. <iasanya diberikan loop
diuretik seperti furosemid 1"* mg?kgbb?hari+ bila perlu dikombinasi dengan spironolakton
#antagonis aldosteron+ diuretik hemat kalium$ *"! mg?kgbb?hari. Pada pemakaian diuretik lebih
dari 1"* minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit darah kalium dan natrium.
<ila pemberian diuretik tidak berhasil #refrakter$ biasanya terjadi karena hipo7olemia
atau hipoalbumenemia berat #P1 g?kgbb selama / jam+ untuk menarik cairan dari jaringan
interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid i.7 1"* mg?kgbb?hari. <ila pasien tidak
mampu diberi plasma *0 ml?kggb?hari secara pelan"pelan 10 tetes?menit untuk mencegah
terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. <ila deiperlukan dapat diberi selang sehari untuk
memberi kesempatan pergeseran cairan dan mencegah o5erload cairan. Pemberian plasma
berpotensi menyebabkan penularan infeksi hepatitis+ 2(>+ dan lain"lain. <ila asites sedemikian
berat hingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi berulang.
,.7.,. Anti1iotik Pro-ilaksis
.i beberapa negara pasien )N dengan edema dan asites yang banyak diberikan
profilaksis dengan penisillin oral 1*5"*50 mg * @ sehari sampai edema berkurang. .i (ndonesia
tidak dianjurkan pemberian antibiotik profilaksis+ tetapi perlu dipantau berkala dan bila
ditemukan tanda"tanda infeksi segera diberikan antibiotik. <iasanya diberikan amoksilin+
eritromisin+ atau sefaleksin.
,.7.0. Imunisasi
(munisasi pada )N selama pengobatan kortikosteroid atau dalam 3 minggu setelah obat
dihentikan hanya boleh diberi 7aksin 7irus mati. )etelah lebih dari 3 minggu penghentian steroid
dapat diberi 7aksin 7irus hidup. (munisasi juga dihindari bagi penderita )N yang mendapat terapi
siklofosfamid atau siklosporin 0.
Pemberian 7aksin S. pneumoniae pada beberapa negara dianjurkan+ tetapi karena belum
ada laporan efekti7itasnya yang jelas+ di (ndonesia belum dianjurkan. Pada orang tuanya
dipesankan untuk menghindari kontak dengan penderita 7arisela. <ila terjadi kontak diberi
profilaksis dengan 7aricella"5oster imunoglobulin dalam -aktu kurang dari 4* jam. <ila tidak
memungkinkan diberikan dosis tunggal imunoglobulin i.7. <ila sudah terjadi infeksi perlu diberi
obat asiklo7ir dan pengobatan steroid sebaiknya dihentikan sementara.

,.7.2. Pengo1atan Kortikosteroi/
Pada )N idiopatik+ kortikosteroid merupakan pengobatan a-al kecuali bila ada kontra
indikasi. .apat diberikan prednison atau prednisolon.
,.7.2.1 Pengo1atan Inisial
)esuai dengan anjuran ()'.1 #,nternational Study on 1idney Diseases in "hildren$
diberi prednison 30 mg?m
*
?hari atau * mg?kgbb?hari #maksimal G0 mg?hari$ untuk menginduksi
remisi. .osis prednison dihitung sesuai dengan << ideal+ #berat terhadap tinggi badan$.
Prednison dosis penuh 0full dose) inisial diberikan selama / minggu. Pada pemberian * minggu
pertama remisi terjadi sebanyak G0, dan pada / minggu 9/,. <ila terjadi remisi pada / minggu
pertama+ dilanjutkan dengan / minggu kedua dengan dosis /0 mg?m* #Q dosis a-al$ secara
alternating #selang sehari$+ 1 @ sehari setelah makan pagi. <ila selama / minggu tidak terjadi
remisi+ pasien dinyatakan sebagai resistens steroid #;ambar !.!.$.
PREDNISON FULL DOSE
&am1ar ,.,. Pengo1atan inisial kortikosteroi/
'eterangan
Prednison dosis penuh 30 mg?m* CP<?hari #*mg?kg<<?hari$ dibagi ! dosis diberikan setiap hari selama / minggu+ dilanjutkan
dengan prednison /0 mg?m* CP<?hari #*?! dosis penuh$+ dapat diberikan secara intermittent #! hari berturut"turut dalam 1
minggu$ atau alternating #selang sehari$+ selama / minggu.
<ila remisi terjadi dalam / minggu pertama+ maka prednison intermitent6alternating /0 mg?m* CP<?hari diberikan selama /
minggu. <ila remisi tidak terjadi pada / minggu pertama+ maka pasien tersebut didiagnosis sebagai sindrom nefrotik resisten
steroid.
0PN 0Arbeitgemeinshaft fur /ediatrische Nephrology) :erman melaporkan bah-a pada
pemberian prednison dosis penuh 3 minggu+ dilanjutkan dengan dosis alternationg 3 minggu
dapat memperpanjang remisi dibandingkan dengan dosis standar G minggu. Pada pengamatan 1*
bulan relaps menurun !3+*, 7.s G1, #dosis standar$.
Pada penelitian di :akarta didapat kesan adanya penurunan jumlah relaps tetapi karena
jumlah kasus sedikit tidak dapat dinilai secara statistik+ tetapi di )urabaya ditemukan perbedaan
yang tidak bermakna.
4 MINGGU
4 MINGGU
R = REMISI
PROTEINURIA (-)
EDEMA (-)
Remisi (-) : RESISTEN STEROID
TERAPI IMUNOSUPRESIF
SENSITIF
STEROID
Prednison FD : 60 m!m"!#$r
Prednison AD : 40 m!m"!#$r
,.7.2.. Pengo1atan SN Rela*s
Meskipun pada pengobatan inisial terjadi remisi total 9/,+ tetapi sebagian besar akan
mengalami relaps #30,"40,$ dan 50, mengalami relaps sering. )kema pengobatan relaps dapat
dilihat pada ;ambar /+ yaitu diberikan prednison dosis penuh sampai remisi #maksimal /
minggu$ dilanjutkan dengan dosis alternating selama / minggu. Pada penderita )N yang
mengalami proteinuria kembali K*B tetapi tanpa edema sebelum diberi prednison kembali dicari
dulu pemicunya+ biasanya infeksi saluran napas atas. <ila ada diberi antibiotik 5"4 hari dan bila
kemudian proteinuria menghilang tidak perlu diberi pengobatan relaps. etapi bila sejak a-al
ditemukan proteinuria *B dan edema didiagnosis sebagai relaps dan diberi pengobatan.
)N =FC0P)
&am1ar ,.0. Pengo1atan sin/rom ne-rotik rela*s
'eterangan
Predinison dosis penuh setiap hari sampai remisi #maksimal / minggu$ kemudian dilanjutkan dengan prednison
intermitent6alternating /0 mg?m* CP<?hari selama / minggu. <ila sampai pengobatan dosis penuh selama / minggu tidak juga
terjadi remisi+ maka pasien didiagnosis sebagai )N resisten steroid dan harus diberikan terpai imunosupresif lain.
:umlah relaps dalam 3 bulan pertama pasca pengobatan sangat penting karena dapat
meramalkan perjalanan penyakit selanjutnya. <erdasarkan relaps yang terjadi dalam 3 bulan
pertama+ pasien dapat dibagi dalam beberapa golongan6
1. idak ada relaps sama sekali #!0 ,$
*. =elaps jarang 6 kurang dari * @ #10"*0,$
=FM()(
F. Prednison FD: 60 m!m
"
!#$ri
Prednison AD: 40 m!m
"
!#$ri
!. =elaps sering 6 relaps I * @ #/0"50 ,$
/. .ependen steroid 6 relaps K * @ berurutan pada saat dosis steroid diturunkan
#alternating$ atau dalam 1/ hari setelah pengobatan dihentikan
.ependen steroid adalah bagian dari relaps sering yang jumlah relapsnya lebih banyak
dan prognosisnya lebih buruk+ tetapi masih lebih baik daripada resisten steroid.
Penderita pada kategori 1 dan * prognosisnya paling baik+ biasanya setelah mengalami *"
! kali relaps akan tidak relaps lagi. )edangkan pada kategori ! dan / bila berlangsung lama akan
menimbulkan efek samping steroid+ antara lain moon face+ hipertensi+ striae+ dll. Penderita )N
relaps sering dan dependen steroid sebaiknya dirujuk ke dokter spesialis anak atau paling sedikit
diobati bersama"sama dengan dokter spesialis anak.
,.7.2., Pengo1atan SN Rela*s Sering atau De*en/en Steroi/
.ahulu pada penderita )N relaps sering dan dependen steroid segera diberikan
pengobatan alternating dengan siklofosfamid #1P0$+ tetapi sekarang dalam kepustakaan ada /
opsi 6
a. .icoba pemberian steroid jangka panjang
b. Pemberian le7amisol
c. Pengobatan 1P0
d. Pengobatan siklosporin #terakhir$
Perlu dilakukan usulan untuk mencari fokus infeksi seperti <+ infeksi di gigi atau
kecacingan.
a. Steroi/ +angka Pan(ang
<erbagai penelitian menunjukkan bah-a pemberian steroid jangka panjang dapat dicoba
dulu sebelum diberi 1P0+ mengingat efek samping yang lebih kecil. :adi bila telah dinyatakan
relaps sering?dependen steroid+ setelah remisi dengan prednison dosis penuh diteruskan dengan
steroid alternating dengan dosis yang diturunkan perlahan?bertahap 0.5 mg?kgbb sampai dosis
terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0+1"0+5 mg?kgbb alternating. .osis ini
disebut dosis threshold dan dapat diteruskan 3"1* bulan+ lalu dicoba dihentikan #;ambar !.5$.
9mumnya anak usia sekolah dapat menolerir prednison 0.5 mg?kgbb dan usia pra sekolah
sampai 1 mg?kgbb secara alternating.
<ila relaps terjadi pada dosis prednison rumat I 0.5 mg?kgbb?alternating+ tetapi J1+0
mg?kgbb?alternating tanpa efek samping yang berat+ dapat dicoba dikombinasi dengan
Ce7amisol selang sehari *+5 mg?kgbb selama /"1* bulan atau langsung diberi 1P0.
SN relaps frekuen / dependen steroid
Prednison FD Remisi
Prednison A%T & 'PA
Di()r)n*$n s$m+$i dosis (res#o,d
0-.-0-/ m!* A%T
(6-." 0),$n)
(") (.)
Re,$+s +$d$ Re,$+s +$d$
Prednison 1 0-/ m!* A%T +rednison 1 . m!* A%T
A($) e2e* s$m+in s(eroid
(")
%e3$niso, "-/ m!* A%T 'PA "-4 m!*55
(4-." 0),$n) 6-." min)
(4)
Re,$+s +rednison s($nd$r
Re,$+s +$d$ +rednison 1 0-/ m!* A%T
Si*,os+orin / m!*!#$ri
Se,$m$ . ($#)n
&am1ar ,.2. Skema *engo1atan *re/nison (angka *an(ang
'eterangan 6
#1$ Cangsung diberi 1P0 #B prednison 0C$
#*$ )esudah prednison jangka panjang dilanjutkan dengan 1P0
#!$ )esudah prednison jangka panjang B le7amison+ dilanjutkan dengan 1P0
<ila pasien 6
1. relaps pada dosis rumat I1 mg?kgbb?alternating+ atau
*. meskipun dosis rumat J1 mg tetapi disertai6
efek samping steroid yang berat
pernah relaps dengan gejala berat antara lain hipo7olemia+ trombosis+ sepsis diberikan
1P0 dengan dosis *"! mg?kgbb?hari selama G"1* minggu.
1. Le8amisol
Pemakaian le7amisol pada )N masih terbatas karena efeknya masih diragukan. Ffek
samping le7amisol6 mual+ muntah dan netropenia re7esibel.
.alam studi kontrol double blind+ le7amisol dilaporkan dapat mempertahankan remisi
sampai 50,. Penelitian multisenter oleh &ritish association for paediatric nephrology pada 31
anak secara random sampling mendapatkan hasil pada 1/ anak yang diberi le7amisol dan /
kontrol masih menunjukkan remisi setelah 11* hari meskipun pemberian prednison sudah
dihentikan+ tetapi ! bulan setelah obat dihentikan akan terjadi relaps. Pada satu penelitian
retrospekstif di (ndia+ le7amisol dilaporkan merupakan obat yang aman dan efektif bila diberikan
bersamaan dengan steroid+ untuk penderita )N dependen steroid dan relaps sering+ khususnya
anak"anak yang lebih tua. .i :akarta+ le7amisol pernah dicoba diberikan tetapi hasilnya kurang
memuaskan. Dleh karena itu pada saat ini belum dapat direkomendasikan secara umum+ tetapi
keputusan diserahkan kepada spesialis anak yang mengobati.
9. Sitostatika
Dbat sitostika yang dipakai pada pengobatan )N anak paling sering adalah siklosfamid
#1P0 oral$ *"! mg?kgbb atau klorambusil 0+*"0+! mg?kgbb?hari selama G minggu. )itostika dapat
mengurangi relaps sampai I50, yaitu 34,"9!, pada tahun pertama dan !3,"33, selama 5
tahun. Dleh 0PN dilaporkan pemberian 1* minggu dapat mempertahankan remisi lebih lama
daripada G minggu yaitu 34, dibandingkan !0,+ tetapi hal ini tidak dapat dikonfirmasi oleh
peneliti lain.
Pemberian 1P0 dalam mempertahankan remisi lebih baik pada )N relaps sering #40,$
daripada dependen steroid #!0,$. Ffek samping sitostika adalah depresi sumsum tulang+
alopesia+ sistitis hemoragik+ a5ospermia dan jangka panjang keganasan. Dleh karena itu perlu
pemantauan dengan pemeriksaan darah tepi6 2b+ lekosit+ trombosit 1"* @ seminggu. <ila jumlah
lekosit J !000?ul+ 2b JG g?dl+ trombosit J100.000?ul obat dihentikan sementara dan diteruskan
kembali setelah I5.000?ul.
Ffek toksisitas pada gonad terjadi bila dosis total kumulatif mencapai I*00"!00 mg?kgbb.
Pemberian 1P0 oral selama ! bulan mempunyai dosis atau puls baik pada )N relaps
sering?dependen steroid+ dengan skema pengobatan seperti pada ;ambar /.
/. Siklos*orin ('$A
Pada )N idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau sitostatika
dianjurkan untuk diberi sikloporin dengan dosis 5 mg?kgbb?hari #;ambar !.5$. Pada )N relaps
sering?dependen steroid 1y0 dapat menimbulkan dan mempertahankan remisi+ hingga
pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan. etapi bila 1y0 dihentikan akan relaps
kembali #dependen siklosporin$. Ffek samping dan pemantauan pemberian 1y0 dapat dilihat
pada )N resisten steroid.
SN RELAPS FREKUEN
REMISI
FD AD 7 min)
PREDNISON
&
'PA ORA%
7 min)
SN DEPENDEN STEROID
REMISI
FD AD ." min) ($+ o22
PREDNISON

&
'PA PU%SE
------------------------------------------------------- $($) -------------------------------------------------------
Pem$n($)$n : 809 %e)*osi(- (rom0osi(!min)
%e)*osi( : 4000!% s(o+ d),)
%e)*osi( 1 /000 % (er$+i ,$i
'PA or$, : "-4 m!*55!#$ri
Prednison : 40 m!m
"
!#$ri (.; +$i #$ri)
'PA +),se : /00 m!m
"
!0),$n
Prednison : 40 m!m
"
!#$ri
(. ; +$i #$ri)
T$+ o22: . m!*!#r (. 0,n)
0-/ m!*55!#$ri (. 0,n)
AD ." min) ($+ o22
PREDNISON

+
'PA ORA%

&am1ar ,.4. Skema Pengo1atan SN Rela*s %rekuen /an SN De*en/en Steroi/
'eterangan
1. )N =elaps frekuen
Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi #maksimal / minggu$ kemudian dilanjutkan dengan prednison
intermitent6alternating /0 mg?m* CP<?hari dan imunosupresan?sitostatik oral #siklofosfamid * R ! mg?kg<<?hari$ dosis
tunggal selama G minggu.
*. )N .ependen steroid
Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi #maksimal / minggu$+ kemudian dilanjutkan dengan siklofosfamid
puls dengan dosis 500"450 mg?m* CP< diberikan melalui infus satu kali sebulan selama 3 bulan berturut"turut dan
prednison intermittent6altenating /0 mg?m* CP<?hari selama 1* minggu. 'emudian prednison di tapering off dengan dosis
1 mg?kg<<?hari selama 1 bulan+ dilanjutkan dengan 0+5 mg?kg<<?hari selama 1 bulan+ atau
Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi #maksimal / minggu$+ kemudian dilanjutkan dengan siklofosfamid oral
*"! mg?kg<<?hari dosis tunggal selama 1* minggu dan prednison di tapering off dengan dosis 1 mg?kg<<?hari selama 1
bulan+ dilanjutkan dengan 0+5 mg?kg<<?hari selama 1 bulan.
,.7..2.0 Pengo1atan SN Resisten Steroi/
Pengobatan )N resisten steroid #)N=)$ sampai sekarang belum memuaskan.
'ebanyakan publikasi dalam literatur tidak dengan subjek kontrol. Pada pasien )N=) sebelum
dimulai pengobatan sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran dengan 1P0 hasil
pengobatan lebih baik bila hasil biposi )N=) pada )N'M daripada ;)F). .emikian pula lebih
baik pada )N=) nonresponder kasep daripada )N=) sejak a-al #initial non responder$.
a. Siklo-os-ami/ ('PA
0. 3 bulan tap off
3 bulan
0. 3 bulan tap off
! " 3 bulan
Pemberian 1P0 oral pada )N resisten steroid dilaporkan dapat menimbulkan remisi pada
*0 , penderita. )etelah pemberian 1P0 bila terjadi relaps kembali mekipun sebelumnya )N
resisten steroid dapat dicoba prednison lagi+ yang resistan bisa menjadi sensitif lagi. etapi bila
terjadi resisten atau dependen steroid kembali bila mampu dapat diberi )iklosporin. )kema
pemberian 1P0 oral dan puls dapat dilihat pada ;ambar !.4.
SN RESIS)EN S)EROID
&am1ar ,.5. Pengo1atan sin/rom ne-rotik resisten steroi/
'eterangan
)itostatik oral6 siklofosfamid *"! mg?kg<<?hari dosis tunggal selama !"3 bulan
Prednison dosis /0 mg?m* CP<?hari alternating selama pemberian siklofosfamid oral. 'emudian ditapering off dengan
dosis 1 mg?kg<<?hari selama 1 bulan+ dilanjutkan dengan 0+5 mg?kg<<?hari selama 1 bulan #lama tapering off * bulan$
atau
)iklofosfamid puls dengan 500"450 mg?m* CP< diberikan melalui infus satu kali sebulan selama 3 bulan+ dapat dilanjutkan
tergantung keadaan pasien.
Prednison dosis /0 mg?m* CP<?hari alternating selama pemberian siklofosfamid oral. 'emudian ditapering off dengan
dosis 1 mg?kg<<?hari selama 1 bulan+ dilanjutkan dengan 0+5 mg?kg<<?hari selama 1 bulan #lama tapering off * bulan$
1P0 puls dilaporkan memberi hasil yang lebih baik daripada 1P0 oral+ tetapi jumlah
kasus yang dilaporkan hanya sedikit. 8ang jelas dosis kumulatif pada 1P0 puls lebih kecil dari
1P0 oral dan efek sampingnya lebih sedikit+ tetapi harganya lebih mahal pemakaian di (ndonesia
masih selektif.
1. Siklos*orin ('$A
P=F.N()DN
B
1P0 P9C)F
P=F.N()DN
B
1P0 D=0C
atau
'PA +),se : /00 m!m
"
!0),$n
Prednison : 40 m!m
"
!#$ri (. ; +$i #$ri)
T$+erin o22 : . m!*55!#$ri (. 0),$n) 0-/ m!*55!#$ri (. 0),$n)
Pada )N resisten steroid 1y0 dilaporkan dapat menimbulkan remisi total *0, pada 30
penderita dan remisi parsial 1!,.
Ffek samping 1y0 adalah hipertensi+ hiperkalemia+ hipertrikosis+ hipertrofigingi7a dan
juga bersifat nefrooksik yaitu menimbulkan lesi tubulointerstisial. Dleh karena itu perlu
pemantauan terhadap 6
1. 'adar 1y0 dalam darah 6 dipertahankan antara 100"*00 ug?ml
*. 'adar kreatinim darah berkala
Penggunaan 1y0 pada )N resisten steroid telah banyak dilaporkan dalam literatur+ tetapi
karena harga obat yang mahal maka pemakaian 1y0 jarang?sangat selektif.
9. 3etil Pre/nisolon Puls
Mendo5a dkk melaporkan pada )N=) yang diobati dengan metil predisolon puls selama
G* minggu B prednison oral B siklofosfamid atau klorambusil G"1* minggu pada pengamatan
selama 3 tahun+ *1 dari !* penderita #33,$ tetap menunjukkan remisi total dan gagal ginjal
terminal hanya ditemukan sebanyak 5, dibandingkan /0, pada kontrol sejarah. etapi hasil ini
tidak dapat dikonformasi pada laporan penelitian lainnya di samping itu efek sampingnya juga
banyak+ sehingga pengobatan dengan cara ini agak sukar untuk direkomendasikan di (ndonesia.
/. O1at Imunosu*resi- Lain
Dbat imunosupresif lain yang dilaporkan telah dipakai pada )N=) adalah 7incristin+
tacrolimus dan mukofenolat mofetil. 'arena laporan dalam literatur yang masih sporadik dan
tidak dilakukan dengan studi kontrol masih belum dapat direkomendasi di (ndonesia.
e. Pengo1atan Non Imunosu*esi- Untuk 3engurangi Proteinuria
Pada pasien )N yang telah resisten terahdap obat kortikosteroid+ sitostatika dan
siklosporin #atau tidak mampu membeli obat ini$ dapat diberi diuretik #bila ada edema$ dengan
kombinasi A"8 inhibitor untuk mengurangi proteinuria. :enis obat ini bisa dipakai adalah
kapopril 0+! mg?kgbb ! @ sehari+ atau enalapril 0+5 mg?kgbb?hari dibagi * dosis.
)uatu penelitian secara random dengan pemberian enalapril 0.* mg?kgbb?hari dan 0.3
mg?kgbb?hari selama G minggu dapat menurunkan proteinuria !!, dan 5*,. ujuan pemberian
A"8 inhibitor untuk menghambat terjadinya gagal ginjal terminal #renoprotekif$.
Bio*si gin(al
.alam praktek sehari"hari+ respons terhadap terapi kortikosteroid lebih penting daripada
histologi ginjal. <iopsi ginjal dilakukan bila dicurigai sindrom nefrotik yang bukan lesi minimal
atau yang resisten steroid. (ndikasi biopsi ginjal adalah6
1. )ebelum terapi
umur J 3 bulan
hematuria makroskopis
persisten hematuria mikroskopis dengan hipertensi
gagal ginjal akut yang tidak berhubungan dengan hipo7olemia
kadar plasma 1! yang rendah
<iopsi ginjal bisa dipertimbangkan jika onset kejadian berumur antara 3 R 1* bulan+ atau
1/ R 13 tahun+ adanya hipertensi yang menetap+ dan hematuria mikroskopis
*. )esudah terapi
.irekomendasikan pada semua pasien sindrom nefrotik yang resisten dan dependen
steroid+ dan bisa dipertimbangkan pada sindrom nefrotik yang relaps sering sebelum
mendapatkan terapi selain kortikosteroid.
,.1:. Kom*likasi
,.1:.1. In-eksi
ersering adalah selulitis dan peritonitis. 2al ini disebabkan karena terjadinya kebocoran
(g; dan komplemen faktor < dan . di urin. <ila terjdi peritonitis primer yang bhiasanya
disebabkan oleh kuman ;ram" negatif dan streptokokus pneumoniae diberikan pengobatan
penisilin parenteral dikombinasi dengan sefalosporin generasi ketiga+ yaitu sefotaksim?
seftriakson selama 10 " 1/ hari.
,.1:... )rom1oem1oli
.apat terjadi trombosis di arteri maupun 7ena karena adanya hiperkoagulasi+ peningkatan
kadar fibrinogen+ faktor >(((+ penurunan anti trombin (((. Pencegahan nya dengan pemberian
aspirin dosis rendah #G0 mg$ dan dipiridamol. <ila telah terjadi trombosis diberikan heparin.
,.1:.,. Hi*erli*i/emia
erjadi peningkatan C.C dan >C.C kolesterol+ trigeliserida dan lipoprotein #a$ #Cpa$+
2.C menurun atau normal. Sat R 5at tersebut bersifat aterogenik dan trombogenik. .apat diatasi
dengan pengaturan diit lemak+ obat penurun lipid Tuestran+ deri7at atau fibrat dan inhibitor
2mg1o0 reduktasia#statin$.
,.1:.0. Hi*okalsemia
erjadi karena penggunaan steroid jangka panjang yang dapat menimbulkan osteoporosis
dan osteopeni. dan kebocoran metabolit 7itamin .. .apat diberikan 7itamin . dan kalsium 500
mg?hari. <ila terjadi tetani bisa diberikan kalsium glukonas 0+5 mg?kgbb i.7.
,.1:.2. Hi*o8olemia
0kibat pemberian diuretik yang berlebihan. 0tau pada )N relaps dengan gejala hipotensi+
takikardi+ ekstremitas dingin dan sakit perut. <eri infus Na1l fisiologik dan albumin 1 gr?kgbb
atau plasma *0 ml?kgbb tetesan lambat 10 permenit+ bila hipo7olemia teratasi dan tetap
oligouria+ beri furosemid 1"* mg?kgbb i.7.

,.11. Prognosis
Prognosis jangka panjang )N'M pada pengamatan *0 tahun hanya /"5, menjadi gagal
ginjal terminal+ sedangkan pada ;)F) *5, menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun dan
pada sebagian besar lainnya disertai penurunan fungsi ginjal. Pada berbagai penelitian jangka
panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid lebih dapat dipakai untuk menentukan
prognosis daripada gambaran P0.
,.1.. Kesim*ulan
)indrom nefrotik #)N$ adalah suatu sindrom klinik yang terdiri dari edema+ proteinuria
masif #I /0 mg?m* CP<?jam atau rasio protein?kreatinin I* mg?mg atau dipstick I*B$+
hipoproteinemia #J*+5 g?dC$+ dan dapat disertai dengan hiperkolesterolemia atau hiperlipidemia.
Ftiologi )N dibagi ! yaitu kongenital+ primer?idiopatik dan sekunder mengikuti penyakit
sistemik. Patofisiologi dari )indrom Nefrotik masih tidak diketahui secara pasti+ tetapi ada bukti
kuat mengenai kelainan imunologik yang terutama mengganggu cell-mediated immunity yang
mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein sehingga terjadi proteinuria.
erdapat * teori tentang terjadinya edema pada )indrom Nefrotik+ yaitu6 teori o5erfill dan teori
underfill. Manifestasi klinis yang paling sering muncul adalah edema. <ila lebih berat akan
disertai dengan asites+ efusi pleura+ dan edema skrotum?7ul7a. 'adang"kadang disertai dengan
oliguria dan gejala infeksi+ nafsu makan berkurang+ dan diare. erapi yang diberikan adalah
steroid+ le7amisol+ siklofosfamid dan siklosporin 0. 'omplikasi )N antara lain adalah infeksi+
tromboemboli+ hiperlipidemia+ hipokalsemia+ dan hipo7olemia.
DA%)AR PUS)AKA
1. <agga 0+ Mantan 0. Nephrotic syndrome in children. (ndian : Med =es *005O 1**6 1!"*G.
*. 2aycock ;. #he child ith idiopatic nephrotic syndrome. .alam6 Lebb N+ Postleth-aite
=+ editor. "linical paediatric nephrology. Fdisi ke"!. Ne- 8ork6 D@ford 9nited PressO *00!6
!/1"33.
!. >ogt <0+ 07ner F.. Nephrotic syndrome. .alam6 'liegman =M+ <ehrman =F+ :enson
2<+ )tanton <F+ editor+ Nelson te.tbook of pediatrics. Fdisi ke"1G. Philadelphia6 )aundersO
*0046 *190"5.
/. )ekar-ana N+ =achmadi .+ 2ilmanto .. )indroma nefrotik. .alam6 ;arna 2+ Melinda
2.N+ =ahayuningsih )F+ editor. Pedoman diagnosis dan terapi ilmu kesehatan anak. Fdisi
ke"!O *0056 5!G"/1.
5. 0bhay+ >N. Genetics of idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol *005O 4*6 444"
G!.
3. Lirya L. )indrom nefrotik. .alam6 0latas 2+ ambunan + rihono P+ Pardede )+ editor.
<uku ajar nefrologi anak. Fdisi ke"*. :akarta6 <alai penerbit F' 9(O *00*6 !G1"/*!.
4. 0ppel ;<. ,mpro5ed outcomes in nephrotic syndrome. 1le7eland 1linic :ournal of
Medicine *003O 4!6 131"4
G. 0beyaguna-ardena 0). #reatment of steroid sensiti5e nephrotic syndrome. Pediatr
Nephrol *005O 4*6 43!"39.
9. 2afee5 F+ 0hmed M+ )amina 9. %e5amisole in steroid dependent and frequently
relapsing nephrotic syndrome. $"/S/ 499:O 136 !5"4