TUMOR WILMS

BATASAN
Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari
metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.
EPIDEMIOLOGI
Tumor Wilms merupakan tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi
dan anak. Sekitar 80 % tumor ini terjadi pada anak di bawah 6 tahun, dengan
puncak insidens pada umur 2 4 tahun. Tumor Wilms dapat juga dijumpai
pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 6 % dari seluruh penyakit keganasan
pada anak.
Insiden penyakit ini hampir sama di setiap negara, karena tidak ada
perbedaan ras, iklim dan lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak di
bawah umur 15 tahun. Perbandingan insiden laki-laki dan perempuan hampir
sama. Lokasi tumor biasa unilateral, lebih sering di sebelah kiri, bisa juga
bilateral (sekitar 5 %).
ETIOLOGI
Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat
tidak ada stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan
tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema
renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8 34
minggu. Sehingga diduga bahwa kemampuan blastema primitif untuk merintis
jalan ke arah pembentukan tumor Wilms, sebagai mutasi germinal atau
somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8 34 minggu.
Sekitar 1,5 % penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain
yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak
bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7 10
% kasus tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme
genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui.
Pada penderita sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan
retardasi mental) memperlihatkan delesi sitogenetik pada kromosom 11,
daerah p13. Pada beberapa penderita, ditemukan gen WT1 pada lengan
pendek kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di
ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggungjawab
untuk perkembangan tumor Wilms.

PATOLOGI
Tumor Wilms tersusun dari jaringan blastema metanefrik primitif. Di
samping itu tumor ini sering mengandung jaringan yang tidak biasa terdapat
pada metanefron normal, misal jaringan tulang, tulang rawan dan epitel
skuamous. Gambaran histologik yang sangat beragam merupakan suatu ciri
dari tumor Wilms. Gambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel
epitel blastema dan stroma. Berdasarkan korelasi histologis dan klinis,
gambaran histopatologik tumor Wilms dapat dikelompokkan dalam tiga
kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), tumor risiko sedang dan
tumor risiko tinggi (unfavourable).
STADIUM
The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi 5 stadium tumor Wilms,
yaitu :
1.

Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul.
Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.

2.

Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk kedalam jaringan ginjal
dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan
kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.

3.

Stadium III
Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misal ke
hepar, peritoneum dan lain-lain.

4.

Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paruparu,otak dan tulang. Sebelum diberikan kemoterapi, ada beberapa
evaluasi yang harus dilakukan :
a.

Anamnesis
Apakah ada keluarga yang menderita tumor Willms, penyakit yang
menyertai, riwayat keluarga untuk kanker, kelainan kongenital dan
tumor jinak.

b.

Diagnosis fisik
Tekanan darah, berat badan, tinggi badan, hepar, lien, pembesaran
kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).

c.

Anomali

Hemihipertropi, genitalia external abnormal (hipospadia, criptosidism,

duplikasi ureteral dan ektopik ginjal) stigmata dari sindrom BeckwithWiedeman : aniridia, hamartroma.
d.

Data laboratorium
Darah lengkap, fungsi ginjal, fungsi hati, alkali phosphatase, LDH dan

VMA.
e.

Radiologi: foto thoraks (PA dan lateral), IVP, USG, CT Scan

abdomen dengan kontras. Pengobatan tumor Wilms terdiri dari operasi
(pembedahan), kemoterapi dan radioterapi.

GEJALA KLINIS
Tumor dalam perut (tumor abdomen) merupakan gejala tumor Wilms
yang paling sering (75 90 %), yang sebagian besar diketahui pertama kali
oleh orang tua atau keluarga penderita. Kadang-kadang ditemukan secara
kebetulan oleh seorang dokter pada saat melakukan pemeriksaan fisik. Tumor
Wilms dapat membesar sangat cepat, yang dalam beberapa keadaan
disebabkan karena terjadi perdarahan.
Hematuri (makroskopis) terdapat pada sekitar 25 % kasus, akibat infiltrasi
tumor ke dalam sistem kaliks. Hipertensi ditemukan pada sekitar 60 % kasus,
diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-pembuluh
darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang
merangsang pelepasan renin, atau tumor sendiri mengeluarkan renin. Gejala
lain berupa anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran kencing, demam,
malaise dan anoreksia. Pada beberapa penderita dapat ditemukan nyeri perut
yang bersifat kolik, akibat gumpalan darah dalam saluran kencing. Tumor
Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lain, seperti aniridia,
hemihipertrofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi mental.
DIAGNOSIS
Diagnosis tumor Wilms berdasarkan atas:
1.

Gejala klinis

2.

Pemeriksaan radiologik (IVP dan USG), laboratorium dan dipastikan

dengan pemeriksaan histopatologik jaringan tumor
Dengan

pemeriksaan

IVP

tampak

distorsi

sistem

pielokalises

(perubahan bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini

berguna untuk mengetahui fungsi ginjal. USG merupakan pemeriksaan non
invasif

yang

dapat

membedakan

tumor

solid

dengan

tumor

yang

mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG tumor Wilms nampak sebagai

tumor padat di daerah ginjal. Hasil pemeriksaan laboratorium penting yang
menunjang untuk tumor Wilms adalah kadar Lactic Dehydrogenase (LDH)
meninggi dan Vinyl Inandelic Acid (VMA) dalam batas normal.
TERAPI
Modalitas pengobatan tumor Wilms terdiri dari, operasi (pembedahan),
kemoterapi dan radioterapi. Pada tumor stadium I dan II dengan jenis sel
favourable, dilakukan operasi dengan kombinasi kemoterapi Dactinomycin dan
Vincristin tanpa pemberian radiasi abdomen. Tumor stadium III dengan jenis
sel

favourable

diberikan

pengobatan

pembedahan

dengan

kombinasi

Dactinomycine, Vincristine dan Doxorubicine disertai radiasi abdomen. Untuk

tumor

stadium

IV

dengan

jenis

sel

favourable,

diberikan

kombinasi

Dactinomycine, Vincristine dan Doxorubicine. Penderita ini mendapat pula

radiasi abdomen dan paru bila sudah ada penyebaran ke dalam jaringan paru.
Pada kasus stadium II sampai IV dengan jenis sel anaplastik (unfavourable)
diberikan

pengobatan

pembedahan

dengan

kombinasi

Dactinomycine,

Vincristine dan Doxorubicine ditambah Cyclophosphamide. Pada penderita ini

menerima pula radiasi abdomen dan paru.
PROGNOSIS
Beberapa faktor menentukan prognosis, yaitu ukuran tumor, gambaran
histopatologik, umur penderita dan stadium atau tingkat penyebaran tumor.
Mereka yang mempunyai prognosis baik adalah penderita yang mempunyai
ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik,
stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur penderita di bawah
dua tahun.