Generalitati

Sindromul Cushing este o anomalie (boala) rara care apare atunci

cand organismul este expus la o cantitate mult prea mare a unui
hormon, numit cortizol. Sindromul Cushing este de asemenea
cunoscut ca si hipercortizolism (hipercorticism).
In mod normal nivelul de cortizol este crescut in sange in urma
unor reactii functionale hormonale. Hipotalamusul (regiunea
centrala a diencefalului situata la baza creierului, sub talamus si
deasupra hipofizei, care este legata de hipofiza cu o tija, tija
pituitara) secreta hormonul eliberator de corticotropina (CRH)
care stimuleaza glanda pituitara (hipofiza) sa secrete hormonul
adrenocorticotrop (ACTH). Apoi, ACTH-ul stimuleaza glandele
suprarenale producand cortizol.
Cortizolul actioneaza la nivelul intregului organism si in mod
special intervine in reglarea presiunii sangvine si a metabolismului.
In cazul in care organismul produce o cantitate prea mare de
cortizol - sau in cazul administrarii unor medicamente cu actiune
asemanatoare cortizolului - apar o serie de simptome. Sindromul
Cushing poate determina obezitate, modificari ale pielii si
fatigabilitate (oboseala) precum si unele afectiuni ca diabetul
zaharat, hipertensiunea arteriala, depresia si osteoporoza. Daca
sindromul Cushing nu este tratat poate cauza moartea.
Cuprins articol
1.
2.
3.
4.
5.

Generalitati
Cauze
Simptome
Investigatii
Tratament

Cauze
Sus
Cauzele sindromului Cushing sunt:
-consumul medicamentelor corticosteroide dupa transplantul de
organ sau pentru alte afectiuni de lunga durata (cronice), ca de
exemplu eritematos sistemic, astmul bronsic, reumatoida sau alte
boli care cauzeaza inflamatie; acestea sunt cele mai frecvente
cauze ale sindromului Cushing
-tumorile mici, necanceroase (benigne) ale glandei pituitare
(hipofiza); aceasta este numita boala Cushing si este cea de-a
doua cauza frecventa a sindromului Cushing
-tumorile benigne si maligne ale glandelor suprarenale care
secreta cortizol
-tumorile benigne si maligne ale plamanilor si mult mai rar tumorile
pancreasului care secreta ACTH.

Simptome
Semnele si simptomele sindromului Cushing sunt variate si cel mai
adesea acestea se dezvolta treptat. Poate aparea in cadrul
sindromului Cushing urmatoarele :
-crestere in greutate: simptomele includ fata rotunda si umflata
(facies cu aspect de luna plina), depunerea de grasime in jurul
gatului si in zona interscapulara superioara (ceafa de bizon) si o
talie cu dimensiuni marite; cresterea in greutate este cel mai
frecvent simptom in cadrul sindromului Cushing
-modificari ale tegumentelor: acestea devin mai subtiri, fragile si
pot fi ranite cu usurinta (apar frecvent echimoze, vanatai); ranile
se vindeca cu greutate; apar vergeturi (striuri fuziforme,
sinuoase de culoare rosu-violaceu, care in timp devin alb-sidefiu,
ce pot aparea pe diferite parti ale corpului mai ales pe abdomen,
coapse, sani, fese); acnee sau facies congestiv (fata rosie)

-tulburari de comportament: iritabilitate, anxietate,

incapacitatea de a dormi (insomnia) sau prezenta sentimentului de
tristete, uneori poate aparea chiar depresia
-slabiciune la nivelul muschilor (diminuarea fortei musculare si
amiotrofie) si a oaselor (osteoporoza): simptomele pot include
dureri de spate; fracturi osoase patologice in special la nivelul
coastelor si coloanei vertebrale (determinate de osteoporoza);
pierderea tonusului si fortei musculare; prezenta slabiciunii
musculare in special la nivelul membrelor superioare si inferioare
poate determina ca ridicarea de pe scaun sau urcarea scarilor sa
se faca cu dificultate
-modificari ale hormonilor sexuali: pot aparea dereglarea ciclului
menstrual, cresterea parului la nivelul fetei la femei (hirsutism),
probleme ale functiei erectile la barbati (disfunctie erectila) sau
pierderea apetitului sexual
-hipertensiune arteriala si diabet zaharat: cresterea presiunii
sangvine (hipertensiunea arteriala) si diabetul zaharat nu pot fi
depistate fara un control medical amanuntit.
In cadrul sindromului Cushing pot aparea afectiuni oculare ca de
exemplu glaucom si cataracta. In boala Cushing (tumora de glanda
pituitara) campul vizual poate fi afectat; pacientul poate avea
pierderea vederii laterale sau periferice. In cazul in care exista o
tumora la nivelul plamanilor se instaleaza o scadere rapida a
apetitului (anorexie) si in consecinta pierderea in greutate. Se pot
intalni de asemenea puncte inchise la culoare la nivelul
tegumentului (hiperpigmentate). Nu toate persoanele care au
semne si simptome clasice de sindrom Cushing au aceasta
anomalie. De asemenea, nu toate persoanele care au sindrom
Cushing prezinta si modificari tipice la examenul fizic general;
acest lucru este valabil in special la persoanele foarte active din
punct de vedere psihic.

Investigatii

Sindromul Cushing poate fi greu de diagnosticat, datorita mai

multor factori (cortizolul variaza in functie de perioada din zi
cand este recoltat si este crescut in unele afectiuni trecatoare)
care pot determina niveluri mai mari de cortizol, decat valorile
medii, la persoanele care nu au sindrom Cushing. De asemenea este
foarte dificil de gasit cauza acestei afectiuni, lucru foarte
important pentru ca tratamentul depinde de cauza. Pentru
diagnosticul si tratamentul sindromului Cushing este nevoie de
consultul unui specialist endocrinolog (medic specializat in
afectiuni determinate de dezechilibrul hormonal).
Pentru a pune diagnosticul de sindrom Cushing, medicul
specialist
va face examenul fizic general si va pune intrebari despre
istoricul medical. Dupa aceste examinari, medicul va putea sa-si
dea seama daca medicatia corticosteroida este cea care a
determinat simptomele prezente la . Daca aceasta se dovedeste a
fi cauza simptomelor, medicul specialist va lua o decizie privind
schimbarea terapiei. In cazul in care nu a fost administrata
medicatie corticosteroida iar medicul suspicioneaza o alta cauza a
sindromului Cushing decat aceasta medicatie, este necesara
efectuarea unor investigatii de laborator pentru verificarea
nivelului de cortizol.
Aceste investigatii includ:
-testarea nivelului cortizolului, care poate fi facuta fie dintr-o
proba de sange sau dintr-o proba din urina colectata timp de 24
de ore
-testul de supresie din timpul noptii cu dexametazona care
utilizeaza doze scazute de steroizi (cel mai adesea aceasta se
efectueaza pentru a reconfirma rezultatele obtinute la testarea
nivelului cortizolului); cel mai frecvent aceasta analiza se
realizeaza dintr-o proba de sange, insa daca este nevoie de o
analiza mai elaborata se va folosi atat o proba de sange cat si una
de urina

-masurarea nivelului de cortizol din saliva, insa aceasta analiza

este efectuata mai rar.
Atunci cand, analizele enumerate mai sus pun in evidenta
sindromul Cushing, medicului specialist ii sunt necesare si alte
sangvine pentru a determina cantitatea de hormon
adrenocorticotrop () din organism si pentru a investiga prezenta
unei tumori de glande suprarenale, glanda pituitara (hipofiza) sau
tumori ale altor organe.
Acestea sunt:
-testarea nivelului de ACTH
-testul de stimulare cu hormonul eliberator de corticotropina
(CRH).
Daca aceste teste sunt recomandate in cazul unei cantitati
mari de care a dus la aparitia sindromului Cushing, este necesara
efectuarea unor analize suplimentare pentru a gasi sursa ce a
cauzat cresterea ACTH-ului. Acestea includ:
-cateterizarea sinusului pietros inferior (IPSS) este utila pentru
depistarea locului de sinteza a -ului si a cantitatii acestuia
eliberat de glanda pituitara. In timpul IPSS, cu ajutorul unui tub
de dimensiuni mici (cateter) se recolteaza probe de sange din
vasele din apropierea creierului. Daca nivelul de din aceste probe
de sange este foarte ridicat ne indica faptul ca glanda pituitara
este responsabila de excesul de ACTH din sange. IPSS, de obicei
se foloseste impreuna cu testul de stimulare cu CRH.
-tomografia computerizata (CT) si rezonanta magnetica nucleara
(RMN) efectuate la nivelul toracelui sau glandei pituitare pot
localiza tumora producatoare de ACTH. Cu toate acestea, uneori
tumorile sunt atat de mici incat nu pot fi detectate cu ajutorul
CT-ului sau RMN-ului.
CT-ul sau RMN-ul glandelor suprarenale pot detecta prezenta
tumorilor la acest nivel.
Analizele sanguine care arata modificari ale homeostaziei
organismului (constantele mediului interior - ansamblul lichidelor

organismului) pot orienta medicul specialist catre diagnosticul de

sindrom Cushing.
Dintre aceste modificari fac parte:
-cresterea numarului de leucocite (globulele albe) leucocitoza
-scaderea nivelului potasiului seric hipopotasemie
-cresterea valorilor glicemiei hiperglicemie
-cresterea nivelului colesterolului plasmatic - hipercolesterolemie
-scaderea timpului de coagulare a sangelui
-scaderea nivelului sanguin de testosteron.

Tratament
Tratamentul sindromului Cushing depinde de cauza ce a
determinat aceasta afectiune.
Sindromul Cushing determinat de tratamentul de lunga durata
cu corticosteroizi
Tratamentul cu corticosteroizi nu trebuie intrerupt brusc de
pacient, deoarece o intrerupere brusca, fara reducerea treptata
a dozelor de corticosteroizi poate determina aparitia crizei
adrenergice, punand viata in pericol. In situatia in care se
utilizeaza corticosteroizi, glanda suprarenala nu mai produce
cortizol. Daca tratamentul cu corticosteroizi se intrerupe brusc,
glanda suprarenala s-ar putea sa nu fie capabila sa produca
cortizol indeajuns de rapid pentru a acoperi necesarul
organismului. Aceasta situatie poate declansa criza adrenergica si
scaderea severa a presiunii sanguine. Pentru a evita aceste efecte
negative, medicul specialist reduce treptat medicatia
corticosteroida in momentul in care decide sa intrerupa acest
tratament.
Medicul specialist poate schimba medicamentele
corticosteroide cu actiune lunga (de exemplu Prednisonul) cu
corticosteroizi cu actiune scurta (de exemplu Hidrocortizonul).

Uneori medicatia corticosteroida poate fi administrata o data la

doua zile. Astfel, productia de cortizol a organismului se reia
gradat.
Daca o persoana trebuie sa continue tratamentul cu
corticosteroizi pentru tratarea altor afectiuni, dozele de
corticosteroizi pot fi scazute pentru a reduce simptomele si riscul
de complicatii.
Medicul specialist trebuie contactat de urgenta daca pacientul
se simte rau, mai ales atunci cand se scad dozele de
corticosteroizi la indicatia medicului. Daca reducerea dozelor de
corticosteroizi nu determina disparitia sindromului Cushing,
medicul specialist va recomanda efectuarea unor analize
suplimentare pentru a detecta o alta cauza a afectiunii prezente.
Sindromul Cushing determinat de tumorile glandei pituitare
(Boala Cushing)
Indepartarea chirurgicala a tumorii de glanda pituitara este
metoda cea mai eficienta care determina vindecarea, aceasta
recomandandu-se persoanelor apte din punct de vedere clinicobiologic pentru interventia chirurgicala. Interventia chirurgicala
transsfenoidala (adenomectomie transsfenoidala) implica o buna
indemanare a medicilor specialisti care efectueaza interventia, iar
aceasta se recomanda a fi facuta in centrele medicale mari (clinici
universitare) cu echipe de profesionisti specializati in interventii
chirurgicale la nivelul glandei pituitare.
Adenomectomia transsfenoidala este eficienta in urmatoarele
situatii:
-la aproximativ 85% din cazuri, daca tumora are diametrul mai mic
de 1 cm
-la aproximativ 25% din cazuri, daca tumora este mai mare
-boala Cushing reapare la aproximativ 2% dintre adulti si pana la

40% din copii care au suferit deja o interventie chirurgicala. In

aceste cazuri, interventia chirurgicala poate fi repetata, adesea
cu rezultate foarte bune.
Radiochirurgia cu radiatii gama a fost recent introdusa in SUA.
Prin aceasta tehnica, numeroase raze gama sunt focalizate pe
tumora cu scopul de a o micsora si a o distruge. Aceasta
interventie nu implica o chirurgicala (nu se foloseste practic un
bisturiu) iar distrugerea tesutului sanatos din jurul tumorii este
minima. Totodata, aceasta interventie este facuta din exteriorul
pacientului folosindu-se doar anestezie locala. In prezent sunt
doar cateva centre in SUA care detin aparatura necesara
realizarii acestei interventii.
Terapia medicamentoasa este recomandata atunci cand
tratamentul chirurgical nu a fost eficient sau nu s-a putut de
realiza.
Sindromul Cushing determinat de tumorile glandelor
suprarenale
Medicii specialisti recomanda aproape intotdeauna tratamentul
chirurgical pentru indepartarea tumorilor benigne de glande
suprarenale care produc hormoni. Daca tumora este canceroasa
(tumora maligna), atunci se indeparteaza toata glanda suprarenala
afectata. Cu toate ca adesea se recomanda , aceasta nu s-a
dovedit a fi un tratament eficient, de lunga durata, pentru
cancerul de glande suprarenale. In cazuri rare, se indeparteaza
ambele glande suprarenale; in aceasta situatie, persoana va lua
zilnic terapie de substitutie hormonala.
Daca tumora nu este canceroasa (tumora benigna), in cele mai
multe cazuri tratamentul chirurgical este eficient. Cu toate
acestea, tratamentul chirurgical nu este eficient in cazul unei
tumori canceroase, mai ales daca aceasta a determinat metastaze
si in alte locuri din organism.

In cazul in care tratamentul chirurgical nu este posibil, se poate

incerca terapia medicamentoasa, pentru a reduce productia
excesiva de cortizol de catre tumora. Dintre aceste medicamente
fac parte ketoconazolul , mitotane (Lysodren) si
aminoglutethimide (Cytadren). Aceste medicamente se utilizeaza
uneori la persoanele cu sindrom Cushing sever, inainte de
interventia chirurgicala. Pentru femeile gravide cu boala Cushing
se recomanda aminoglutethimide (Cytadren).
Pentru a trata cu succes persoanele cu sindrom Cushing
determinat de tumori benigne (necanceroase) sau tumori maligne
(canceroase), tesutul tumoral care secreta hormonul
adrenocorticotrop (ACTH) trebuie distrus sau indepartat.
Tratamentul chirurgical, chimioterapia, radioterapia, imunoterapia
sau o combinatie a acestora se recomanda pentru tratarea
tumorii.
Daca nu se trateaza pentru o lunga perioada de timp, sindromul
Cushing poate determina probleme serioase de sanatate, inclusiv
complicatii datorate hipertensiunii arteriale (de exemplu crize
cardiace care pot evolua pana la sau accident vascular ),
osteoporoza sau diabet. Aceasta afectiune poate determina de
asemenea si moartea pacientului. Datorita acestor riscuri,
tratamentul este de obicei initiat cat mai repede cu putinta.
Tratament ambulator(la domiciliu)
Tratamentul la domiciliu pentru sindromul Cushing consta in
schimbarea stilului de viata pentru a preveni cresterea greutatii
corporale, pentru intarirea musculaturii si a sistemului osos si
prevenirea complicatiilor.
Se recomanda o hipocalorica (numar scazut de calorii) dar bogata
in proteine si calciu. O astfel de dieta poate preveni pierderea

masei musculare si osoase datorate nivelurilor crescute de

cortizol din organism. Se recomanda de asemenea suplimentarea
dietei cu calciu si vitamina D, pentru a incetini pierderea masei
osoase. Trebuie discutat cu medicul curant despre necesitatea
instituirii unei terapii medicamentoase pentru incetinirea pierderii
masei osoase.
Trebuie limitat aportul de din dieta, mai ales daca persoana
respectiva are hipertensiune arteriala, o complicatie a sindromului
Cushing.
Se recomanda efectuarea regulata de exercitii fizice, pentru ca
acestea ajuta la mentinerea masei musculare si a celei osoase si
previn cresterea in greutate. Pentru mentinerea masei musculare
si intarirea sistemului osos, se recomanda exercitii fizice de genul
ridicarilor de greutati, flotarilor, tractiunilor. Pentru a preveni
cresterea greutatii se poate practica gimnastica aerobica cu
scopul de a creste frecventa cardiaca. Exemple de exercitii
aerobice: mersul rapid, alergarea, ciclismul sau inotul. Inainte de a
incepe orice program de exercitii fizice este necesara sfatuirea
cu medicul curant.
Se recomanda sa se evite posibilele cazaturi, prin indepartarea
covoraselor care pot aluneca cu usurinta sau altor posibile surse
de pericol din casa. Caderile pot determina fracturi ale oaselor
sau alte vatamari corporale grave.
Orice rana trebuie tratata cu foarte mare atentie pentru ca
nivelul prea mare al cortizolului din organism intarzie vindecarea.
Toate ranile trebuie curatate imediat cu sapun antibacterian si
apoi aplicat pe ele un unguent cu antibiotic si pansate pentru a
evita infectarea.
Daca pacientul are probleme cu modificarile survenite privind
aspectul corpului sau, poate apela la consiliere de specialitate.
Periodic, se recomanda efectuarea unui examen oftalmologic
pentru a depista glaucomul si cataracta.

Medicul curant trebuie consultat periodic pentru ca acesta sa

poata depista si trata din timp diabetul, hipertensiunea arteriala
si alte complicatii posibile.
Daca o persoana nu are sindrom Cushing insa este in tratament cu
corticosteroizi pentru alte afectiuni medicale, ar trebui consultat
medicul curant in legatura cu riscurile de a dezvolta sau nu
sindromul Cushing. Medicul curant poate reduce dozele de
corticosteroizi, poate trata afectiunile medicale ale pacientului cu
alte medicamente sau poate prescrie medicamente
corticosteroide cu actiune scurta (Hidrocortizonul).

Boli endocrine - Boala Addison

Boala Addison sau insuficienta cronica a glandelor suprarenale
se datoreste incapacitatii suprarenalelor de a produce si secreta
hormoni n cantitatea ceruta de nevoile organismului.

Etiologie

Insuficienta suprarenala este urmarea unui proces distructiv al

suprarenalelor, cel mai adesea de natura tuberculoasa, fapt
pentru care orice addisonian trebuie ntrebat daca a avut o
afectiune bacilara (infiltrat pulmonar, pleurezie, tuberculoza
pulmonara etc.). O cauza frecventa este si atrofia glandelor
suprarenale, ca urmare a unui proces de autoimunizare. Mai rar,
boala este provocata de sifilis sau de o hemoragie intraglandulara.

Simptome
Boala a fost descrisa pentru prima data n 1855 de catre Addison.
La nceput exista simptome ca: oboseala, lipsa poftei de mncare,
usoara scadere n greutate, care nu au nimic caracteristic si de
aceea boala poate fi confundata cu afectiuni care au manifestari
similare. Cu timpul nsa, simptomele se accentueaza si alarmeaza
pe bolnav. Oboseala fizica si cea intelectuala devine intensa, fiind

mai pronuntate n cursul diminetii. Starea bolnavului se nvioreaza

spre seara. O manifestare tipica a bolii este hiper-pigmentarea
tegumentelor si mucoaselor. Hiperpigmentarea este cu att mai
intensa, cu ct insuficienta suprarenala este mai severa. Atentia
este retinuta de prezenta unor pete pigmentare de culoare brunacenusie pe partile descoperite ale corpului, pe fata, coate,
genunchi, la nivelul liniilor palmare si al eventualelor cicatrice
operatorii. Este caracteristica de asemenea hiperpigmentatia
bruna a areolelor si a organelor genitale.
Un semn important pentru recunoasterea afectiunii l constituie
prezenta petelor pigmentare pe mucoasa bucala si pe gingii.
Pierderea n greutate, este un fenomen constant n boala Addison,
fiind consecinta deshidratarii prin pierdere excesiva de clorura
de sodiu, datorita tulburarilor digestive (anorexie, varsaturi,
denutritie). n toate cazurile, tensiunea arteriala este scazuta sub
100 mmHg. Addisonienii au diverse manifestari nervoase:
iritabiitate, apatie, negativism, anxietate. Ulcerul duodenal este
frecvent asociat cu boala Addison. n astfel de cazuri,
tratamentul cu cortizon trebuie prescris cu multa precautie.
Tulburarile n sfera sexuala (scaderea sau pierderea potentiei si
afertilitatii) sunt frecvente la barbatii addisonieni. La femei,
sarcina este un factor agravant al bolii. Tratamentul cu cortizon
remediaza n buna parte tulburarile ivite n sfera sexuala. Att
bolnavul, ct si personalul sanitar care-l ngrijeste trebuie sa stie
ca addisonienii sunt deosebit de fragili. Numerosi factori, ca
eforturile fizice si intelectuale, bolile febrile, interventiile
chirurgicale, frigul si caldura excesive dezechilibreaza usor
organismul. n aceste conditii, pe care un organism sanatos le
suporta cu usurinta, starea generala a addisonianului se
nrarutateste brusc. Tensiunea generala se prabuseste, apar
varsaturi si diaree, bolnavul nu se mai poate alimenta si poate
intra n coma. Aceasta este "criza addisoniana", care prin

gravitatea ei, impune internarea de urgenta a bolnavului si

administrarea unor doze mari de cortizon.

Diagnostic

Boala Addison trebuie suspectata la toti hipotensivii care se plng

de oboseala, lipsa de pofta de mncare si de pierdere n greutate.
Deosebit de valoroase pentru diagnostic sunt examenele de
laborator si dozarile de hormoni steroizi suprarenali. ntre
analizele de laborator, locul principal l detin dozarile de sodiu si
potasiu n snge si urina. Concentratia sodiului si a potasiului
reflecta activitatea hormonilor mineralocorticoizi suprarenali. n
insuficienta suprarenala se gasesc valori crescute ale potasiului n
snge (peste 4,5 mEq/l) si concentratii scazute ale sodiului
sanguin (sub 142 mEq/l). Pentru aprecierea hormonilor steroizi
suprarenali se dozeaza n urina din 24 de ore 17-CS si 17-OHCS.
17-CS reprezinta metabolitii hormonilor androgeni (2/3 provin din
suprarenala, iar 1/3 din testicul). 17-OHCS sau 17-hidroxicorticosteroizii reprezinta metabolitii urinari ai cortizonului, n
special, dar si ai altor hormoni glucocorticoizi din suprarenala. n
boala Addison, valorile steroizilor urinari sunt semnificativ
scazute.