2010730061

LINDA YULIANINGSIH

Penyakit gangguan vaskuler

Adalah sekelompok keadaa heterogen,yang ditandai oleh mudah memar
dan perdarahn spontan dari pembuluh darah kecil. Perdarahan yang
sering kali terjadi terutama pada kulit menimbulkan
petekie,ekimosis,atau keduanya dan dapat juga pada selaput lendir.

Kelainan vaskular didapat

Talangiektasia
hemoragik herediter

Kelainan jaringan
ikat

Kelainan yang diwariskan sebagai pembawa sifat

autosomal dominan,dijumpai pembengkakan
mikrovaskular yang melebar,yang muncul pada
Pada
sindrom Ehlers-Danlos terdapat kelainan
masa fase anak dan jumlahnya bertambah pada
kolagen
herediter disertai dengan purpura
usia dewasa.
yang
terjadi akibat
gangguan
agregasi
Talangiektasia
muncul
pada kulit,selaput
lendir.
Pengobatan nya
adalah
dengan embolisasi,terapi
trombosit,dan
kulit
pecah-pecah.
laser,estrogen,dan
suplementasi
.
Kelainan
ringan dapat
muncul besi
dengan

memar,dan purpura setelah terjadi trauma

ringan.

Defek vaskular didapat

1. Mudah memar adalah kelainan jinak yang sering terjadi
2. Purpura senilis yangBidisebabkan
oleh atrofi
jaringan
asanya ditemukan
pada
anak dan sering
penunjang pembuluh
darah kulit
menyertai
infeksi akut.Keadaan ini
3. 4.Purpura
denganvaskulitis
infeksi. Seperti
infeksi
merupakan
yang diperantarai
Sindrom yang berkaitan
Schonlein
Henoch
bakteri,virus,atau
riketsia
yang
dapat
menyebabkan
purpura
oleh IgA.
Ruang
purpura
disertai dengan
karena kerusakan vaskular
oleh organisme
akibat paling
edema lokal
dan gatal biasanya
pembentukan kompleks
imun,misalnya
campak,demam
menonjol
pada glutea
dan permukaan
dengue.
ekstensor kaki bagian bawah dan siku.
Pembengkakan sensi yang terasa nyeri
,hematuri,dan nyeri perut. Dapat terjadi
Pada defisiensi vitamin C,gangguan pada
gagal ginjal.
5. Skorbut
kolagen dapat menimbulkan
petekie,memar dan perdarahann
mukosa.

Gangguan Trombosit
1. Trombositopeni perdarahan
2. Trombositosis pembentukan trombus
Trombositopeni
Perdarahan abnormal yang berkaitan dengan fungsi
trombosit abnormal yang ditandai oleh purpura
kulit.erdarahan mukosa,dan perdarahan berkepanjangan
Penyebab tersering
setelah trauma.
1. Kegagalan produksi
trombosit

trombositopeni dan biasanya

merupakan bagian dari
kegagalan sumsun tulang .

2. Peningkatan
Destruksi trombosit

3. Distribusi
trombosit
abnormal

4. Pengenceran
/pencairan

Imun
- Idiopatik
- Infeksi Virus
- Diinduksi obat
- Purpura pasca transfusi
Koagulasi intravaskular diseminata
Purpura trombositopenik trombotik

- Splenomegali
Faktor utama yang menyebabkan
trombositopenia pada splenomegali adalah
Sindrom
Transfusi masif
penimbunan
trombosit oleh limfa.

Trombosit tidak berada dalam keadaan stabil bila darah

disimpan selama pada suhu 4C dan jumlah trombosit
menurun dengan cepat bila darah disimpan selama lebih
dari 24 jam.
Pasien yang diberi transfusi darah simpan dalam jumlah
sangat besar/masif (lebih dari 10 unit dalam waktu 24
jam) sering kali menunjukan trombositpenia dan
pembekuan yang abnormal.

Gangguan Pembekuan
Kelainan Pembekuan Heredeiter
Hemofilia
- Penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan
darah yang diturunkan (herediter) secara sex linked resesif
pada kromosom X (Xh).
- Mutasi spontan
- 2 macam hemofilia
1. Hemofilia A (hemofili klasik)akibat defisiensi atau disfungsi
faktor pembekuan VIII
2. Hemofilia B (christmas diseas) akibat defisiensi atau disfungsi
faktor XI.
- Penyakit ini bermanifestasi klinis pada laki-laki
- Hemofilia A paling sering ditemukan dengan prevalensi sekitar
30-100 juta tiap sejuta populasi.

Kelainan Pembekuan Didapat

Defisiensi Vitamin K
1. Defisiensi terjadi pada noenatus atau pada usia lanjut
2. Disebabkan oleh diet yang tidak
memadai,malabsorpsi,atau inhibisi vitamin K oleh obatKadar-faktor-faktor yang bergantung
obatan.

pada vitamin K rendah saat lahir dan

1. Penyakit
makin menurun pada bayi yang minum
Hemoragik pada
ASI pada usia beberapa hari kehidupan.
neonatus
Belum matangnya sel hati,tidak adanya
sintesis Vitamin K oleh bakteri di
usus,dan kadar yang rendah dalam Asi
dapat menyebabkan defisiensi yang
menimbulkan perdarahan biasanya usia
2-4 hari.

Disebabkan oleh ikterus

2. Defisiensi Vitamin K obstruktif,penyakit pankreas atau usus
pada anak atau dewasa halus kadang-kadang menyababkan
DIC dapat dicetuskan oleh masuknya materi
diatesis
perdarahan
atau
koaguln
ke dalam
darahpada
padaanak
keadaandewasa.
keadaan
berikut :
Pengobatan
:
emboli
cairan
Koagulasi
Vitamin
K 5 mg peroral tiap hari.
Intravaskular
- Solusio
plasenta
Diseminata (DIC)

- Leukimia
- Penyakit hati
- Malaria falsiparum berat
Dapat juga dicetuskan oleh kerusakan endotel
luas dan pemajanan kolagen (misal
endotoksemia,septikemia gram positif,aborsi
septik),infeksi tertentu dan luka bakar berat
atau hipotermia.