SINDROMA

GUILLAINBARR
PERIPHERAL
NEUROPATHY
Didier Cros, MD

PENDAHULUAN
Karakteristik SGB : Kelemahan anggota gerak
simetris, progresif, akut/sub akut, parestesi
distal dengan refleks tendo yang atau (-) pada
individu yang sebelumnya sehat
Kriteria diagnostik klasik :
Insiden : 0,6-1,9 kasus/100.000 populasi
Meningkat sesuai umur, terbanyak usia 30-50
tahun
Insiden antara & hampir sama
Tak dibuktikan adanya keterlibatan genetik

Penyakit yang Mendahului dan

Dihubungkan dengan SGB

2/3 kasus SGB didahului oleh penyakit akut

Paling sering : sindrom viral (ISPA & GI)
Gejala neurologis timbul dalam waktu hari - minggu
Infeksi viral : CMV*, EBV*, HIV, HSV, Herpes Zooster,
influenza, Campak, Gondong, Rubella, Hepatitis,
Cocksackie, Echo, Parainfluenza, RSV
Infeksi bakterial : C jejuni*, M pneumoniae, Shigella,
Salmonella, Borderia burgdorferi (Lyme), Listeria,
Brucellosis, Legionella, Yersinia, Tularensis, M tbc
Penyakit sistemik : Limfoma, tumor padat paru, SLE,
Tiroid, Addison
Lain2 : pembedahan, trauma, vaksinasi

Penyakit yang Mendahului dan

Dihubungkan dengan SGB (2)
CMV enzim hepar
HIV SGB saat serokonversi, sebelum
berkembang menjadi AIDS, gambaran
pleositosis limfosit dalam LCS
EBV gejala seperti ensefalopati ringan
mengacaukan diagnosis

Penyakit yang Mendahului dan

Dihubungkan dengan SGB (3)
Campylobacter jejuni
Bukti serologis pada 26 % kasus SGB
Gambaran klinis enteritis : kram perut, demam,
waterry diarrhea
Kerusakan akson > hebat (elektrodiagnostik),
antibodi anti GM1 meningkat, waktu pemulihan
lebih lama
Mycoplasma pneumonia
Gejala : demam, nyeri kepala, faringitis, batuk
hebat, tes fluoresensi / CFA (+), cold aglutininantibody (+)

Penyakit yang Mendahului dan

Dihubungkan dengan SGB (4)
Pembedahan
5%-10% pasca operasi SGB
Berhubungan dengan infeksi, hepatitis, viremia CMV
lewat transfusi
Vaksinasi
Flu babi th 1976 insiden SGB 5 X
Influenza 1-2 kasus SGB per juta imunisasi
Kehamilan
Trimester ke-3
Kelainan janin (-)
! volume paru karena diafragma risiko
gagal nafas >

Gejala Klinis SGB

Parestesi
Kelemahan
Tungkai >lengan
Lengan>tungkai
Hampir sama antara tungkai &
lengan
Oftalmoparesis

Pada Awal
Penyakit (%)

Pada Penyakit yang

Telah Berkembang
Penuh (%)

70
54
14
32

85
98

15

Kelemahan wajah

35

50

Kelemahan bulber

25

50

Gagal nafas

10

30

Ataksia

10

15

Disfungsi sfingter

15

Arefleksia

75

95

Nyeri

25

30

Hilang rasa

40

85

Gejala klinis SGB

1. Pola Kelemahan
Neuropati motorik flaksid, keluhan khas :
kesulitan saat naik tangga / bangkit dari
duduk
Klasik : simetris, asenden
Variasi klinis : asimetri, desenden,
kelemahan proksimal > nyata d.p distal, tapi
jarang hanya proksimal yg terkena
Kadang2 : fasikulasi & myokymia
Refleks tendo / (-) demielinisasi, dispersi,
desinkronisasi saraf

Gejala klinis SGB

1. Pola Kelemahan (2)
Saraf kranial
N VII paling sering terkena (50 % kasus)
Diplegia wajah sering jika paresis anggota gerak
berat DD jika ada kuadriplegi tanpa kelemahan
wajah!
Biasanya kelemahan wajah timbul jika ada ada
gangguan menelan
Oftalmoparesis 10%-20% kasus,
paling sering : N VI
Oftalmoplegi ptosis & pupil abnormal
Locked in paralisis semua saraf kranial,
kuadriplegia, gagal nafas

Gejala klinis SGB

1. Pola Kelemahan (3)
Gagal nafas
Paralel dengan adanya kuadriplegia
Ventilasi mekanik di ICU
Waktu perawatan > lama, sisa defisit >
banyak

PARESIS DIAFRAGMA & OTOT NAFAS

BATUK

TV, VC ,

SEKRET >>

ATELEKTASIS

ASPIRASI

AV Shunting & Hipoksia

Kompensasi
RR & Otot nafas tambahan >

Henti nafas
Dekompensasi

Gejala klinis SGB

2. Abnormalitas sensorik
Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum
kelemahan, glove & stocking sensation, simetris,
tak jelas batasnya
MRI MS pada pasien dg keluhan sensorik yang
jelas levelnya
Variasi : parestesi wajah & trunkus
Ataksia sensorik krn proprioseptif terganggu
Nyeri (myalgia otot panggul, nyeri radikuler, rasa
terbakar)

Gejala klinis SGB

3. Disfungsi Otonom

Hipertensi
Hipotensi
Sinus takikardi / bradikardi
Aritmia jantung
Ileus
Refleks vagal
Retensi urine

Perjalanan Penyakit
Fase
Progresif

Fase
Plateau

1-4 mg

1-4 mg

1-3 mg

Kelemahan Motorik

Fase
Prodromal

Waktu

Fase
Penyembuhan

3-6 bln

1. Fase Prodromal.
Fase sebelum gejala klinis muncul
2. Fase Laten
Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang
mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis.
Lama : 1 28 hari, rata2 9 hari
3. Fase Progresif
Fase defisit neurologis (+)
Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg.
Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg bertambah
berat sampai maksimal
Perburukan > 4 minggu disebut chronic inflammatorydemyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)
4. Fase Plateau
Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.
Fase pendek :2 hr, >> 3 mgg, jrg > 7 mgg
5. Fase Penyembuhan
Fase perbaikan kelumpuhan motorik : beberapa bulan.

Outcome
Faktor prognostik negatif :
Penurunan hebat amplitudo potensial aksi
berbagai otot
Umur tua
Kebutuhan dukungan ventilator
Perjalanan penyakit progresif & berat

Mortalitas : < 5%
Relaps : 2-10 %
Perburukan : 6% jadi CIDP

Varian SGB
Sindroma Fisher
oftalmoplegia (diplopia, ptosis, abnormalitas pupil),
ataksia, arefleksia
Berhubungan dengan peningkatan antibodi
antiganglioside anti GQ1b

SGB motorik murni

- Onset kelemahan cepat, fase plateau dini, melibatkan
saraf kranial, kelemahan predominan proksimal, infeksi
C jejuni, peninggian titer antibodi GM1

SGB sensorik murni

- Ataksia sensorik, Romberg (+), disotonomia

Varian SGB (2)

Kelemahan faringeal-servikal-brakhial
- Peninggian antibodi anti GT1a
- Kelemahan menelan, refleks batuk risiko aspirasi

Pola paraparesis
Pandisautonomia murni
Nyeri perut, konstipasi, diare, muntah, hipotensi
ortostatik, salivasi & lakrimasi & keringat , retensi
urine, aritmia jantung, impotensi

SGB aksonal
AMSAN : acute motor sensory axonal neuropathy
AMAN : acute moto axonal neuropathy

Diagnosis Diferensial
Kelainan batang otak
Trombosis arteri basilaris dengan
infark batang otak*
Sindroma Locked In
Ensefalomielitis batang otak
Kelainan medulla spinalis
Mielitis transversal
Mielopati nekrotik akut
Kompresi neoplasma pada medulla
spinalis servikal / foramen
magnum
Mielopati akut lain
Kelainan sel kornu anterior
Poliomielitis
Rabies
Tetanus

Poliradikulopati
Difteri
Paralisis Tick
Neuropati Buckthorn
Keracunan Ciguatera
Penyakit Lyme
Logam berat : arsen, timbal,
thallium, emas
Keracunan organofosfat
Heksakarbon (neuropati
penghirup lem)
Perhexiline
Obat-obatan : vincristine,
disulfiram, nitrofurantoin
Porfiria intermiten akut
Neuropati vaskulitik*
Critical illness polyneuropathy

Diagnosis Diferensial (2)

Kelainan transmisi neuromuskuler
Myastenia gravis
Botulismus
Hipermagnesemi
Paralisis yang diinduksi antibiotika
Bisa gigitan ular
Miopati
Polimiositis
Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat
Abnormalitas metabolik
Hipokalemi
Hipermagnesemia
Hipofosfatemia
Lain-lain
Histeri
Malingering

DIAGNOSIS
1. Laboratorium
Profil kimia darah pada umumnya normal
Untuk menyingkirkan DD
Untuk mencari faktor presipitan (infeksi
prodormal)
Antibodi anti GM1
Antibodi anti GQ1b
2. LCS
Disosiasi Sitoalbumin

DIAGNOSIS
3. Elektrodiagnostik
Demielinisasi multifokal
Gelombang F memanjang
Blok konduksi : latensi motor distal, KHS melambat, amplitudo
CMAP , tapi lama CMAP tak berubah
Desinkronisasi, dispersi temporal

Perlambatan kecepatan hantar sensorik

Krn demielinisasi acak & multifokal sensorik lengan > tungkai,
potensial m. Suralis masih baik (sural sparring)

Potensial fibrilasi pada pemeriksaan EMG jarum

Rekruitmen unit motor berkurang
AMSAN
Prognosis : berat-ringannya kerusakan akson
amplitudo CMAP, adanya potensial fibrilasi, AMSAN

Gambaran konduksi saraf pada berbagai jenis

neuropati

Latensi
Distal

Amplitudo

KHS

Lesi Aksonal

Normal

Normal

Lesi
Demielinisasi

Normal

Lesi
Campuran

F-WAVE

F-wave features in demyelinating neuropathy :

Number: Reduced
Impersistence
Latencies: Prolonged & Variable

Prolonged Distal Latency

Distal latencies are long.

Nerve conduction velocities may be relatively spared
early in the course of anti-MAG neuropathies.

Temporal Dispersion of Compound Motor

Action Potentials (CMAPs)

Amplitude of CMAPs is reduced with proximal nerve stimulation.

Duration of CMAPs is prolonged with proximal nerve stimulation.
Area of CMAPs is relatively spared.
There is no evidence of conduction block

Absent Sensory Potentials

Sensory nerve action potentials (SNAPs) are reduced

out of proportion to motor potentials.

TERAPI
Simtomatis
Immunoterapi : untuk memperpendek
masa terapi
Fisioterapi & hidroterapi : untuk
mempertahankan kekuatan otot dan
mengurangi kekakuan anggota gerak
Psikoterapi
! Kortikosteroid tidak terbukti
memberikan perbaikan

TERAPI
Plasmaforesis atau Plasma Tukar :
- Proses mekanik yang dimana plasma penderita diganti
dan membuang antibodi penyebab SGB dari darah
pasien

Intravenous Immunoglobulin (IVIg) :

- injeksi antibodi (imunoglobulin) dari donor kepada
pasien

Immunadsorption (Imad) :
- Seperti plasma tukar, tapi hanya imunoglobulin saja
yang diganti / dibuang

Tabel 1. Program Rehabilitasi Medik Komprehensif Pada

Berbagai Tingkat Penyakit SBG

Stadium
Progresif

Plateau

Penyembuhan

Home care dan

Follow-up

Perawatan
pernafasan
Pencegahan DVT
Posisioning yang
benar (menggunakan
splint)
Perawatan kulit
Kontrol nyeri dan
disesthesia (TENS)
Perawatan bowel dan
bladder

Perawatan
pernafasan
Pencegahan DVT
Latihan LGS aktif
untuk sendi-sendi
bagian distal
Penguluran dengan
LGS
Hubbard tank
Tilt table
Aktivitas-aktivitas
yang tidak berat
Perawatan bowel dan
bladder

Latihan LGS aktif

Edukasi otot
Latihan penguatan
tingan dengan
peningkatan repetisi
Paralel bar, ambulasi
dibantu
Ativitas transfer
Hubbard tank
Menghindari aktivitas
fisik yang melelahkan
Perawatan diri
AKS yang tidak berat

AKS ditingkatkan
secara bertahap
Kursi roda
Brace
Tongkat
Kruk
Pengamatan berkala
(bulanan selama 3
bulan setelah
sembuh, kemudian
setiap 6 bulan selama
2 tahun)

Singkatan : AKS : aktivitas kehidupan sehari-hari, DVT : Deep Venous Thrombosis, LGS : Lingkup Gerak Sendi

Hubbard tank

Oswestry Standing
Table

A. Paralel bar
B. Walker
A

KOMPLIKASI SGB

Gagal nafas
Aspirasi
Pneumonia
Emboli pulmoner
Pneumothoraks
Stenosis trakhea*
Sepsis karena kateter
intravena*
Infeksi saluran kemih
Dekubitus kulit
Tukak stres, perdarahan
gastrointestinal
Konstipasi dan ileus
Obstruksi usus
Malnutrisi

Trombosis vena dalam

Hiponatremia
Hiperkalsemia
Anemia
Disautonomia
Hipertensi
Hipotensi
Aritmia jantung
Ileus
Nyeri
Depresi
Ansietas
Gangguan tidur
Ensefalopati

Kriteria Diagnosis untuk Sindroma Guillain-Barr Tipikal

Gambaran Klinis
Gambaran yang harus ada untuk menegakkan diagnosis
Kelemahan progresif baik pada lengan maupun tungkai
Arefleks
Gambaran yang sangat mendukung diagnosis
Perkembangan gejala lebih dari 4 hari
Gejala relatif simetris
Gejala atau tanda sensorik yang ringan
Keterlibatan saraf kranial, terutama diplegia wajah
Kesembuhan dimulai 2 sampai 4 minggu setelah akhir perkembangan gejala
Disfungsi otonom
Tidak ada demam saat onset
Gambaran yang meragukan diagnosis
Gangguan sensorik yang jelas levelnya
Gejala atau tanda asimetri yang jelas menetap
Disfungsi miksi dan defekasi yang parah dan persisten
Gambaran yang menyingkirkan diagnosis
Diagnosis botulismus, myastenia gravis, poliomyelitis, atau neuropati toksik
Metabolisme porfiria yang abnormal
Difteri akut
Kriteria Laboratorium
Peningkatan konsentrasi protein serebrospinal dengan jumlah sel kurang dari 10 sel per mm 3
Kriteria Elektorofisiologis (paling sedikit 3 dari 4 kriteria)
- Perlambatan kecepatan konduksi dari dua atau lebih saraf motorik < 80% batas bawah normal (BBN) jika amplitudo
>80% dari BBN; <70% dari BBN jika amplitudo <80% dari BBN.
- Pemanjangan latensi distal dari dua atau lebih saraf motorik > 125% dari batas atas normal (BAN) jika amplitudo > 80%
dari BBN; >150% dari BAN jika amplitudo <80%.
- Tidak terdapatnya atau perlambatan gelombang F minimum pada 2 atau lebih saraf motorik > 120% dari BAN jika
amplitudo >80% dari BBN; >150% dari BAN jika amplitudo <80% dari BBN.
- Blok konduksi atau dispersi temporal abnormal (penurunan >20% amplitudo atau perubahan >15% lama antara tempat
proksimal dan distal) pada satu atau lebih saraf motorik