Penyakit Hirschsprung

1. Klasifikasi:
a. P.H Segmen pendek
Daerah aganglion sampai dengan rekto-sigmoid.
80% dari seluruh kasus Hirschsprung.
b. P.H Segmen panjang
Daerah aganglion lebih proksimal dari rekto-sigmoid.
c. Aganglionosis kolon total
Seluruh kolon aganglion.
d. Aganglionosis intestinal
Seluruh usus halus aganglion.
e. P.H Ultrashort segment
Kolon distal yang aganglionik sangat pendek.
2. Kriteria Diagnosis
a. Keluar mekonium terlambat ( > 24 jam )
b. Muntah hijau sampai fekal.
c. Perut kembung menyeluruh
d. Bab jarang, sedikit-sedikit atau obstipasi kronis pada anak yang
lebih tua
e. Bila disertai enterokolitis didapatkan gejala gejala diare, kembung
dan demam
3. Pemeriksaan Fisik
a. Tanda-tanda dehidrasi
b. Gejala dan tanda obstruksi rendah
c. Colok dubur : rektum sempit. Pada tipe segmen pendek didapatkan
feses menyemprot pada waktu colok dubur.
d. Gangguan pertumbuhan
4. Pemeriksaan Penunjang
1. Foto polos abdomen 3 posisi
2. Enema barium :
Zone transisi.
Mukosa usus yang tidak teratur pada segmen aganglionik.
Bagian kolon yang ganglionik melebar.
Dapat ditemukan gambaran enterokolitis pada kolon yang
ganglionik
Retensi barium pada foto polos abdomen setelah 24 jam.
3. Biopsi segmen aganglionik ( suction biopsy atau all layer biopsy ):
tidak ditemukan ganglion parasimpatik.

5. Penatalaksanaan
Pasien datang dengan gejala klinis Hirschsprung:
o Dilakukan pemberian cairan intravena
o Pemeriksaan laboratorium darah rutin, albumin, protein total,
elektrolit darah
o Pemeriksaan foto polos abdomen
o Pemeriksaan barium enema
o Pemeriksaan
Biopsi
dilakukan
bila
laboratorium
darah
menunjukkan angka normal
o Dilakukan dekompresi :
o Pemasangan nasogastric tube
o Dilakukan wash-out melalui rektum dengan NaCl hangat
dosis pemberian maksimal 20 cc / KgBB
o Pemberian antibiotika yang sensitif terhadap kuman grm +, grm
dan kuman anaerob.
o Bila abdomen telah didekompresi pasien tidak dipuasakan
o Pasien direncanakan untuk dilakukan operasi bertahap secara
elektif
o Bila dekompresi abdomen tidak efektif dilakukan kolostomi cito
selanjutnya operasi tahap ke-II
o Bila aganglionosis kolon total dilakukan ileostomi cito selanjutnya
operasi tahap ke -2 dengan ileoanal pull-through
operasi bertahap
o Tahap I : Bila diagnostik telah tegak dilakukan kolostomi (loop
colostomy atau end colostomy)
o Tahap II : Dilakukan 6 bulan sampai 1 tahun setelah kolostomi
dilakukan pull-through
- Teknik endorektal pull-through (Soave)
- Teknik retrorektal pull-through (Duhamel)
- Teknik Duhamel modifikasi stapler
- Teknik Martin
- Teknik ileoanal pull-through
6. Komplikasi
o Penyakit :
o Dehidrasi, electrolit imbalance, hypoalbuminemi, gizi buruk
o Enterokolitis
o Sepsis
o Perforasi
o Peritonitis
o Tindakan :
o Biopsi : perdarahan, perforasi
o Wash-out : intoksikasi cairan, perforasi
o Operasi :

Infeksi luka operasi

Sepsis
Wound dehisens
Burst abdomen
Perlengketan usus (adhesi)
Kebocoran usus (leakage anastomosis)
Penyatuan kembali septum pada operasi teknik
Duhamel
Perdarahan
Hernia interna
Enterokolitis post operasi
7. Penatalaksanaan komplikasi
Komplikasi akibat penyakitnya:
o Rawat
o Perbaikkan dehidrasi
o Perbaikkan gizi dan albumin bersama gizi anak
o Antibiotika yang sensitive terhadap kuman gram+, garm- dan
anaerob
o Wash-out setiap hari bila disertai enterokolitis
o Perforasi dan peritonitis dilakukan operasi laparotomi eksplorasi
cito dan dilakukan kolostomi / ileostomi.
Komplikasi akibat tindakan:
o Infeksi, sepsis, wound dehisens: pemberian antibiotika yang sensitif
terhadap kuman pada luka secara intravena, perawatan luka
operasi dengan penggantian balutan minimal sehar 2 kali,
perbaikkan gizi anak, peningkatan protein dan substitusi komponen
gizi
o Burst abdomen dilakukan penutupan dinding abdomen dengan
penjahitan luka operasi cito, perbaikkan keadaan umum pasien
o Perlengketan usus (adhesi) dilakukan operasi relaparotomi cito
untuk adhesiolisis
o Kebocoran usus (leakage anastomosis) dilakukan operasi
relaparotomi cito dengan reanastomosis dan kolostomi
o Penyatuan septum setelah operasi teknik Duhamel, dilakukan
pemotongan septum
o Perdarahan dilakukan operasi relaparotomi cito untk menghentikan
perdarahan
o Hernia interna dilakukan operasi relaparotomi cito untuk release
hernia dan penutupan defek, bila herniasi usus menyebabkan
matinya jaringan usus dilakukan reseksi usus dan bisa dilakukan
anastomosis atau dibuat ostomi.
o Enterokolitis post operasi pasien dirawat dan dilakukan wash-out
minimal sehar 1 kali dan diberikan terapi antibiotika adekuat
secara intravena
8. Diagnosis banding

o Meconeum plug syndrome

o Small left colon syndrome
o Neuronal intestinal dysplasia ( NID )
9. Informed consent
a. Tindakan
Dekompresi, wash-out, kolostomi, pull-through
b. Risiko
Perdarahan, Infeksi intraabdomen dan luka operasi, perlengketan
usus, enterokolitis, kematian