Sturge-Weber

Syndrome
Jens Kr. Gumundsson

Eitt af remur alg. Neurocutaneus sx.

Neurofibromatosis
Tuberous sclerosis complex
Sturge Weber syndrome

A.D.
A.D.
Sporadic

Sjaldgft: 1/50.000 flestum samflgum.

Jfn kynjadreifing.

Sturge-Weber Syndrome

Einkennist af leptomeningeal angioma yfir cerebral cortex

tenslum vi ipsilateral valbr sem nr yfir a.m.k. hluta ennis og
augnlok en getur veri mun meira og jafnvel bilateral.
Valbrin er ectasia superficial venulum en ekki hemangioma
vegna ess a a er engin endothelial proliferation.
Ocular defectar:

Glka (30-50%)
Hemangioma choroid, conjunctiva og episclera.

Flog vegna ischemskra skemmda heila undir meningeal

angiomum.
progressvri ischemu getur ori hemiparesis, hemianopia og
dementia.
Klkun cortex me tramline tliti eftir 2 ra.

CT skann af sjklingi me SturgeWeber syndrome. Hr sst

unilateral klkun og atrophia
heilahveli.

etta sst um 60% tilfella.

Fsturfri
Residual embryonal ar og sekunder
hrif aliggjandi heilavef.
aplexus myndast kringum cephalic
hluta neural tube, undir extoderm sem
verur a h andlits. Ef allt ef elilegt
myndast essk aplexus 6. viku
fsturroska og hrrnar um 9. viku. Ef
etta gerist ekki a fullu verur eftir
avefur sem myndar angiomata
heilahimnum, andliti og ispilateral auga.

Komplikationir
Flog (80%) onset undir 1 rs aldri.
Mental retardation (60%)
Hemiplegia (30%)
Neonatal glka (30%)
Glku og flog er helst hgt a tengja vi
prtvnsbletti sem:
N yfir augnlok
Eru bilateralt
Unilateralt svum allra greina trigeminus
(V1V2V3)

Prgnsa og mefer
Mrg brn me SWS hafa elilega greind og flog vel
kontroleru me flogaveikilyfjum
Hemispherectoma hefur veri ger hj brnum f flog
snemma og illa gengur a kontrolera me lyfjum.
Laser mefer nevus flammeus andliti tti a hefja
sem fyrst til a minnka lti.
Eftirlit hj augnlkni vegna glku og choroidal
hemangioma.

Atlas of Pediatric Clinical Diagnosis, 1st ed., Copyright 2000 W. B. Saunders Company

Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright 2004 Elsevier

Pediatric Secrets, 3rd ed. Copyright 2001 Hanley & Belfus Inc.