Quando se obscrvam os diferentes casos de doenga do coligeno, descobre-se que, nem sempre, os quadros clinicos so ‘bem definidos, de tal maneira que as doengas se superpdem en- ‘ve si criando dificuldades diagnésticas. Os exames de laborat6- rio nao ajudam muito, uma vez que dificilmente pode-se esperar deles aespecificidade desejada. Assim, napratica, cunhou-se uma série de nomes hibridos, visando a designar esse tipo de patolo- _sia, Como, por exemplo, a esclerodermatomiosite, lupoderma, do- ‘enga nao classificada do tecido conjuntivo € doenga mista do tecido conjuntivo. O termo Doenga Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) é reservado para situagdes em que existem caracteris- licas clinicas mistas e o paciente € portador do anticorpo Anti- RNP em altos titulos. Segundo SHARP e colaboradores, 1972, {que propuseram esse termo, essa seria antes uma nova entidade clinica que uma mistura das colagenoses ja conhecidas. Assim, por definigdo, a presenga do anticorpo anti-RNP é condi¢lo sine ‘qua non para se aceitar 0 diagnéstico de doenga mista do tecido ‘conjuntivo, Caso ele ndo exista uiliza-se o termo de doenga nfio classificada do tecido conjuntivo. ‘A hist6ria natural dessa doenga mostra que, na maioria das ‘vezes, ocorre uma perda dos aspectos sorol6gicos ¢ uma progres sao clinica para uma forma de doenga do colégeno bem defini- dda, em geral, para esclerodermia." EPIDEMIOLOGIA F uma doenga menos comum que olipus, mas mais comum ue sexcleredermia ea poidermatomiosite. Afetaas pessoas na asporgao de oto mulheres param homem, Tem sido descitos eth ge se iniciam em erangseambem em individuos bem idosos. MANIFESTAGOES CLINICAS As queixas iniciais so, em geval, de fadiga, artralgias,fe~ bre. mal-estar e alteragoes vasomotoras. Depois de um certo ‘odo de tempo, o paciente pode apresentar alopécia, rash Siscoide. pleurite, Raynaud e artrite deformante. Em casos de “pvesentayOes mais agudas, véem.se febre alta, miosite, menin- Curtruio 16 Doenga mista do tecide conjuntivo gite asséptica, neuralgia do trigémeo e gang dades. Embora a msioria dos pacientes tenha uma cli forem acompanhados por um certo perfodo di deles desenvolverd um quadro tipico de esclerodermia. O sees ' Manifestacées do aparelho | locomotor ‘Quase todos os pacientes \ém quences de Gos ails 6m ‘dez matinal. Em torno de 60% deles desenvolvern costuma ser mais severa que a do lipus © nio tio {quanto a da artrite reumatdide. Deformidades em pesco tisne ¢ em botoeira podem ser encontradas. Metade dos paci=> tes tém a presenga do fator reumatGide. Tenossinovites, miosite so outros achados possiveis. Manifestagées cutaneas Oenvolvimento de pale tarcomo qualquer das manifestagbese rose sia, lipus ou polidermatomiosite ‘ — —# QUADRO 10.1 MANIFESTAQOES ; ‘CUTANEAS DA DMTC* Mios inchadas Raynaud de pele Alopécia anes Eselerodatila Helioropo Rash lar putas de Gotron Tips dseside ‘eer de boca Enema nodose Pefurago do septo msl "Dados is ML BENET. Mixed comes ae ames InRELLEY fal Teoot of ieamong. XSFanifestag smuns costumam ser as de Raynaud maos inchadas e “suculentas”. Quarenta por cento dos cutineas do Ipus, como rash malar e ode alopécia, escierodactilia, vitiligo, bilidade e telangiectasias € menos comum. 3s, Uleeras, o de septo nasal e xerostomia sio achados Em casos de longa duragao, € possivel dio resumidos no Quadro 16.1 discdides.? O ach mento cardiaco como uma pericardite autolimitada jeios cardfacos tém sido des na associagao do anticorpo anti- s, mesmo em casos nao relacionados com a conjuntivo, a ponto de certos autores re- » individuo com miocardite de causa des- jometer & pesquisa do anticorpo anti-RNP-* Manifestagdes pulmonares » umn de envolvimento & a pleurite. Outros ‘os de doenga interstical difusa (nem sem. dos casos), e hipertensio pulmonar. lanifestagées gastrintestinais teragdes de motilidade em esdfago, aco (e conseqiiente mé-absorsa0), rudodiverticulos. Manifestacées renais 1m que exista doenga renal severa nesse tipo de jo mais comum o de glomerulonefrite onseqilente sindrome nefrética Manifestagdes de sistema nervoso nis cncontradiga éa de neuralgia do tigémio ca Casos de meningit assepica tm ido dem ao tatamento com exter6ids Doenga Mista do Tecido Conjuntico 15) Manifestacdes hematolégicas ‘Anemia de doenga crénica aparece em até 75% dos pacien- tes." Também tém sido encontrados: Coombs + (a maioria das, vyezes sem hemélise), leucopenia e trombocitopenia. O ANTICORPO ANTI-RNP (© anticorpo anti-RNP, como jé foi mencionado antes, écon- digdo sine qua non para o diagnstico dessa forma de colagenose. E interessante frisar que, embora a presenga deste anticorpo seja, necesséria para o diagndstico, esta nfo € a tinica doenga em que ele aparece, sendo detectado em uma grande variedade de colagenoses. Este anticorpo produz um FAN positivo do padrio salpicado de modo que um teste de FAN convencional é um bom screening para essa doenga. Anticorpos anti-RNP, também chamados anti-U,-RNP es- tio dirigidos contra pequenos RNAs do nticleo ou small nuclear RNA-sn-RNA. O U se tefere ao alto teor de uridina do RNA 20 ual o anticorpo se dirige. Estes U;-RNAs parecem ser impor- tantes para fazer a remogdo de {ntrons do RNA pré-mensa- eiro. PROGNOSTICO Parece que esses pacientes, por serem portadores do anticor- po anti-RNP, esto de alguma maneira protegidos das manifes- tagdes renais ¢ neurolégicas graves. Entretanto sempre existe 0 isco de outro tipo de manifestagao grave como hipertensio pul- ‘monar e miocardites. Assim, o progndstico da doenga é ditado pelo grau de envolvimento de 6rgios mais nobres. TRATAMENTO Esté na dependéncia do tipo de érgio envolvido e segue os ‘mesmos pardmetros jé citados no tratamento das outras doengas do tecido conjuntivo, ° NOTAS DE FIM 'G.R. V. HUGHES. Connective issue diseases, 194.203. 2p. LOVE’ $. SANTORO. Antiphospholipid snibodies: anticardiliin and Topas atcoagulsat in SLE and in non-SLE dsordes. In Annals of eral ‘Medicine 1990, vo 112, p. 682 1R.MBENNET. Mixed connective tissue disease andotberovela syndromes In KELLEY er a, Texbook of Rheumatology, 198, p. 1121 ‘teem, p- 1123. Tse ‘tbidem,p. 1126,