Osteoid Sarkoma (Osteosarkoma)

Osteosarkoma adalah tumor ganas primer dari tulang yang ditandai dengan

pembentukan tulang yang immatur atau jaringan osteoid oleh sel-sel tumor.
Insiden dari osteosarkoma paling tinggi pada usia 10-20 tahun
Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng

pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif; yaitu pada distal femur,
-

proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis.

Osteosarkoma mengadakan metastase secara hematogen, paling sering ke paru atau
pada tulang lainnya dan didapatkan sekitar 15%-20% telah mengalami metastase pada
saat diagnosis ditegakkan. Metastase secara limpogen hampir tidak terjadi.

Faktor Resiko
Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapat berbagai faktor
resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu:
a. Pertumbuhan tulang yang cepat seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat
pada saat pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis,
dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang.
b. Faktor lingkungan paparan terhadap radiasi.
c. Predisposisi genetic Kombinasi dari mutasi RB gene (germline retinoblastoma) dan
terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk osteosarkoma, Li-Fraumeni
syndrome (germline p53 mutation), dan Rothmund-Thomson syndrome (autosomal
resesif yang berhubungan dengan defek tulang kongenital, displasia rambut dan
tulang, hypogonadism, dan katarak).
Gejala Klinis
-

Nyeri, terutama pada saat aktifitas. Nyeri pada ekstremitas bisa menyebabkan

kekauan.
Edema bisa ada atau tidak. Bergantung pada lokasi dan luasnya lesi.
Gejala sistemik misal demam atau keringat malam walupun sangat jarang terjadi.
Jika sudah mengalami metastase ke paru gejala respiratorik menunjukkan
keterlibatan paru yang berat.

Gambar 1 : Pasien dengan osteosarkoma di distal femur.

Pemeriksaan Penunjang :
a. Laboratorium
Beberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk :
- LDH
- ALP (kepentingan prognostik)
- Hitung darah lengkap
- Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT),
-

bilirubin, dan albumin.

Elektrolit : Sodium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium,

phosphorus.
- Tes fungsi ginjal: blood urea nitrogen (BUN), creatinine
b. X-ray

Gambar 2 : Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow)
dan difus, mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak. Perubahan periosteal berupa
Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak yang luas (black arrow).

Gambar 3 : Sunburst appearance pada osteosarkoma di femur distal.

c. Angiografi
Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan angiografi dapat
ditentukan

diagnose

jenis

suatu

osteosarkoma,

misalnya

pada

High-grade

osteosarcoma akan ditemukan adanya neovaskularisasi yang sangat ekstensif.

d. Biopsi
Biopsi jarum perkutan (percutaneous needle biopsy) dengan berbagai keuntungan
seperti: invasi yang sangat minimal, tidak memerlukan waktu penyembuhan luka
operasi, risiko infeksi rendah dan bahkan tidak ada, dan terjadinya patah tulang post
biopsy dapat dicegah.
Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan high-grade
sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas, yang akan membentuk jaringan
osteoid dan tulang. Pada bagian sentral akan terjadi mineralisasi yang banyak,
sedangkan bagian perifer mineralisasinya sedikit. Sel-sel tumor biasanya anaplastik,
dengan nukleus yang pleomorphik dan banyak mitosis. Kadang-kadang pada beberapa
tempat dari tumor akan terjadi diferensiasi kondroblastik atau fibroblastik diantara
jaringan tumor yang membentuk osteoid.
Tatalaksana

a. Kemoterapi
Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma,
terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah
melakuan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure)
dan meningkatkan survival rate dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi

metastase ke paru-paru dan sekalipun ada, mempermudah melakukan eksisi pada

metastase tersebut.
Regimen standar
osteosarkoma

adalah

kemoterapi
kemoterapi

yang

dipergunakan

preoperative.

dalam

pengobatan

Kemoterapi

preoperatif

merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya, sehingga tumor akan

mengecil. Selain itu akan memberikan pengobatan secara dini terhadap terjadinya
mikro-metastase. Keadaan ini akan membantu mempermudah melakukan operasi
reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat mempertahankan
ekstremitasnya. Pemberian kemoterapi postoperatif paling baik dilakukan secepat
mungkin sebelum 3 minggu setelah operasi.
Obat-obat kemoterapi yang mempunyai

hasil

cukup

efektif

untuk

osteosarkoma adalah: doxorubicin (Adriamycin), cisplatin (Platinol), ifosfamide

(Ifex), mesna (Mesnex), dan methotrexate dosis tinggi (Rheumatrex). Protokol
standar yang digunakan adalah doxorubicin dan cisplatin dengan atau tanpa
methotrexate dosis tinggi, baik sebagai terapi induksi (neoadjuvant) atau terapi
adjuvant.

Kadang-kadang

dapat

ditambah

dengan

ifosfamide.

Dengan

menggunakan pengobatan multi-agent ini, dengan dosis yang intensif, terbukti

memberikan perbaikan terhadap survival rate sampai 60 - 80%.
b. Pembedahan
Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai
batas bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani
pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor prmer. Tipe dari pembedahan
yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari pasien
secara individual. Batas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh
kompartemen yang terlibat (tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil
dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan
dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-year survival
rates sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan dengan hanya radikal
amputasi.
Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi, namun lebih
dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan
pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi. Jika memungkinkan,
maka dapat dilakukan rekonstruksi limb-salvage yang harus dipilih berdasarkan
konsiderasi individual, sebagai berikut :

Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa vaskularisasi. Penolakan tidak
muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada pasien yang mempunyai
lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas untuk fiksasi

tulang yang stabil (osteosynthesis).

Allograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan, terutama

selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.

Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan

prostesis

dapat

soliter

atau expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas merupakan

permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.

Rotationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada pada
distal femur dan proximal tibia, terutama bila ukuran tumor yang besar sehingga
alternatif pembedahan hanya amputasi.
o Selama reseksi tumor, pembuluh

darah

diperbaiki

dengan

cara end-to-

end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah. Kemudian

bagian distal dari kaki dirotasi 180 dan disatukan dengan bagian proksimal dari
reseksi. Rotasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional.
o Sebelum keputusan diambil lebih baik untuk keluarga dan pasien melihat video
dari pasien yang telah menjalani prosedur tersebut.
Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-paru dapat
disembuhkan

secara

total

dengan

reseksi

pembedahan.

Reseksi

lobar

atau pneumonectomy biasanya diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor.

Prosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor primer.
Meskipun nodul yang bilateral dapat direseksi melalui median sternotomy, namun
lapangan pembedahan lebih baik jika menggunakan lateral thoracotomy. Oleh
karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral thoracotomies untuk
metastase yang bilateral (masing-masing dilakukan terpisah selama beberapa
minggu).