Obgyn

Interne

Bedah

Anak

Miastenia Gravis pada Anak

ICD-10: , ICD-9: ; SKDI 2012:

1 DEFINISI

Miastenia gravis :
Penyakit autoimun paut saraf otot yang didapat.

o Tipe generalisata
Klasifikasi lain
o Tipe asetilkolin
o Tipe muskarinik

Karakteristik : kelemahan dan kelelahan otot

skelet.

3 EPIDEMIOLOGI

Manifestasi klinis: kelemahan berfluktuasi dan

bervariasi yang mengenai otot okuler, anggota
gerak, pernapasan, dan bulbar

Insiden :

2 KLASIFIKASI

Miastenia gravis kongenital

o Pada usia <2 tahun
o Memiliki pola familial
o Tidak berespon terhadap terapi
steroid
o Jarang dijumpai
Miastenia gravis juvenile
o Setelah usia >5 tahun
o Tidak memiliki pola familial
o Memiliki karakteristik mekanisme
autoimun
Miastenia gravis neonatal
o Onset paling cepat timbul
beberapa jam setelah kelahiran;
beberapa kasus dalam 1 hari,
paling lambat 3 hari
o Didapat dari seorang ibu
penderita miastenia gravis
o Sifat self-limited/sementara
(hanya disebabkan transfer
antibody terhadap reseptor
asetilkolin maternal melalui
plasenta)
o Remisi sempurna lebih banyak
Berdasarkan lokasi
o Tipe okuler

0,9-2,0 kasus / 1 juta anak / tahun pada

populasi pediatric usia 0-17 tahun di
Kanada dari tahun 2010-2011.
Di Amerika Utara sebanyak 9,1 / 1 juta
penduduk.

4,2% pada usia 0-9 tahun, 9,5% pada usia 9-19

tahun.
Sri-udomkajom (2011): Perempuan tersering,
usia awitan rata-rata 4 tahun, tipe okuler
tersering
Pendapat lain: usia awitan 13 tahun dan banyak
tipe generalisata.
Tipe okuler banyak pada ras Asia, tipe
generalisata pada ras Eropa dan Amerika.

4 PATOFISIOLOGI

5 DIAGNOSIS