1.

GR

Kan , insanlar iin hayati fonksiyonu yksek olan bir svdr. Kan hastalklar da
kan hcrelerinin yapm, says ve ilevlerinde meydana gelen bozukluklar nedeniyle
ortaya kan ve insan hayatnn ileyiini etkileyen , olumsuz durumlarla sonulanan
zerinde durulmas gereken hastalklardr. Bu etkilerinin yannda , kan hastalklar
dier birok hastala da zemin hazrlayabilir.
Gerek dnyada gerek lkemizde kan hastalklarna gereken nem
verilmemektedir. Bu konu hakknda halk bilinlendirmek amacyla almalar
yaplmaldr. Bu almada da kan fizyolojisinin ve Trkiyede sklkla grlen kan
hastalklarnn bir derlemesi yaplm ve halkn bu konu da bilgilendirilmesi
amalanmtr.

1.1.Kann Grevleri

Kan, vcudun organlar arasnda madde al veriine araclk eden ve damarlar

iinde bulunan krmz renkli svdr. Kan hayat iin gerekli maddeleri (oksijeni)
akcierlerden sindirilerek vcuda yarar bir duruma gelen besin maddelerini sindirim
organlarndan alarak organlar ve onlarn en kk paralar olan hcrelere gtrr.
Hcrelerde alma sonucu meydana gelen ve vcuda yaramayan artklar yklenerek
bbrek, deri ,akcier organlarna getirir ve bunlarn vcut dna kmasn salar.
Bylece kann, 3 nemli grevi vardr;
1.1.1.Tama:

Birincil nem tayan grevi oksijenin tanmasdr. Kan, oksijeni (O2)

akcierlerden dokulara tar. Hcreler de oksijeni kandan alrlar ve enerji
retiminde kullanrlar. Enerji retimi srasnda hcre iinde karbondioksit (CO2)
aa kar. Aa kan bu CO2, hcre dna atlr. Kan, karbon dioksiti
solunumla vcut dna atlmas iin akcierlere tar.

Sindirim sisteminde besinlerden emilen yalar, amino asitler, glikoz ve su, kan
ile dokulara tanr. Bylece hcreler iin gerekli olan temel besin, enerji
maddeleri ve su salanm olur.

Kan tad hormonlar, vitaminler ve inorganik maddeler araclyla hcreler

ve organlar arasndaki iletiimi ve dzeni salar.

1.1.2.Dzenleme:

Vcudun asit-baz ve s dengesini salar.

Vcutta su ve tuz dengesinin korunmasna yardm ederek btn hcrelerin

belirli bir gerginlik iinde grevlerini srdrmelerini salar.

Biyokimyasal reaksiyonlar sonucu ortaya kan sy iine alr ve vcut

yzeyinden uzaklamasna yardm eder. Bylece vcut scakln belirli snrlar
iinde sabit tutar.

1.1.3 Koruma:

Kan eitli hcrelerin yardmyla vcudu yabanc maddelerin,

mikroorganizmalarn ve toksinlerin etkisinden korur. Bu fonksiyonu fagositoz ve
baklk reaksiyonlar ile yapar.

Organizmada hcrelerdeki biyokimyasal etkinlikler sonucu ortaya kan asit ve

bazlar, tampon maddeleri (kanda bulunan bikarbonat, fosfat, protein ve
hemoglobin) ile ntralize eder ya da bu asit ve bazlar akcier ve bbreklere
tayarak organizmadan uzaklatrr.

Kan tad phtlama faktrleri ile gerektiinde pht oluturur ve kan kaybn
nler.

2. KANIN YAPISI ve FZYOLOJS

Total vcut kitlesinin %5 ile %7 sini oluturan kan, damarlar ierisinde kapal
bir sistemde bulunur. Total kan hacmi erkeklerde 69 ml/kg kadnlarda ise 65 ml/kg dir.
Periferik kan 2 ksmdan oluur; Plazma ve ekilli elemanlar (1).

2.1.Plazma

Plazma suda znm pek ok organik ve inorganik maddelerden oluur.

Plazma proteinleri arlk olarak plazma iindeki en fazla bulunan znm
maddelerdir. gruba ayrlrlar: albumin, globulin ve fibrinojen. lk ikisi rten
fonksiyonlara sahiptir. Fibrinojen phtlamada rol alr. Serum, fibrinojen ve
phtlamada rol alan dier proteinleri ieren plazmadr. Albumin en ok bulunan
plazma proteinidir ve karacier tarafndan sentez edilir. Hcreler normalde plazma
proteinlerini ilerine almazlar, aminoasitleri kendi proteinlerini yapmak zere
kullanrlar. Bu nedenle, plazma proteinlerine, hcrelere giden ya da oradan gelen ve
plazmay tanm iin kullanan dier organik ieriklerinden farkl olarak
baklmaldr. Plazma proteinlerinin nemli bir ksm ilevlerini plazmada ya da
interstisyel svda gsterirler.
Protein, besleyici maddeler, metabolik artklar ve hormonlar gibi organik
znm maddelere ek olarak plazma eitli mineraller ve elektrolitler ierir. Bu
iyonlar proteinlerden daha az arlkta olmalarna karn molar konsantrasyonlar
daha yksektir. Bunun nedeni molaritenin, arlk deil her bir nite hacime den
molekl says ile balantl olmasdr. Proteinlerden ok daha fazla iyon vardr
,ancak proteinler ok byktr ve bylece proteinlerin az bir miktar iyonlarn
ok fazla miktarndan daha ar olmaktadr.(2)
2.2.ekilli elemanlar

Antikuaglanlarla muamele edilmi kan, bir tbe konup santrifje edilecek

olursa kann ekilli eleman ksmnda iki blm bulunur. Eritrositlerden ibaret krmz
blm, lkosit ve trombositlerden ibaret beyaz blm. Bu nedenle eritrositlere
krmz kre, lkositlere de beyaz kre denilmektedir.
2.2.1.Alyuvarlar (Eritrositler)

Eritrosit olarak da bilinen alyuvarlarn esas ilevi akcierlerden dokulara

oksijeni ileten hemoglobini tamaktr. Hemoglobin, dolamda kalabilmek iin
eritrosit iinde olmaldr.
Alyuvarlarn, hemoglobin tamann yannda baka ilevleri de vardr. rnein,
karbonik asit (H2CO3) oluturmak zere karbon dioksit (CO2) ve su arasndaki
tersinir tepkimeyi katalize eden ve bu tepkimenin hzn binlerce kez artran karbonik
anhidraz enzimini byk miktarda ierirler. Bu tepkimenin abukluu sayesinde
fazla miktarlarda karbon dioksit, kandaki su ile tepkimeye girerek, dokulardan bir
karbonat iyonu (HCO3-) halinde akcierlere tanr ve burada tekrar CO2ye
evrilerek vcut atk rn olarak atmosfere verilir. Hcre iindeki hemoglobin
mkemmel bir asit-baz tamponudur, bu yzden alyuvarlar tam kann tamponlama
gcnn nemli bir ksmndan sorumludurlar.
Alyuvarlar bikonkav disk eklinde olup, ortalama aplar yaklak 7,8
mikrometre ve kalnlklar da en kaln noktada 2,5 mikrometre, merkezde ise 14
mikrometre veya daha azdr. Alyuvar ortalama hacmi ise 90-95 mikrometrekptr.
Alyuvarlarn ekli, kapillerden geerken belirgin olarak deiebilir. Normalde bir
milimetrekpteki alyuvar says erkekte 5.200.000 (300.000) ve kadnda 4.700.00
(300.000) dir. Ykseklerde yaayan bireylerde alyuvar saylar daha yksektir.
Alyuvarlar hcre svlarnda hemoglobini 34 gr/dl hcre dzeyine kadar
younlatrma yeteneindedirler. Younluk hibir zaman bu deeri amaz.
Hemotakrit deeri (kan hcrelerinin yzdeki normalde %40-45 kadardr) ve
her bir hcredeki hemoglobin miktar normal olduun da, tm kandaki hemoglobin
miktar erkeklerde ortalama 15gr/dl, kadnlarda ortalama 14gr/dldir. Saf
hemoglobinin 1 gram yaklak 1,34 mililitre oksijen ile balanma yeteneindedir.
Bu nedenle, normalde her desilitre kanda erkekte yaklak 20 mililitre, kadnda da 19
mililitre oksijen tanabilir.
4

Hemoglobin: Hemoglobin sentezi proeritroblastlarda balar ve nemsiz dzeyde de

olsa alyuvarlarn retiklosit evresinde bile devam eder. Her bir hemoglobin
zincirinde bir demir atomu ieren bir hem prostetik grubu olduu iin ve her
hemoglobin moleklnde de drt hemoglobin zinciri olduu iin her hemoglobin
molekl oksijen ile balanabildiinden, her hemoglobin molekl ile drt molekl
oksijen tanabilir. Hemoglobin moleklndeki hemoglobin zincirlerinin tipi,
hemoglobin oksijen balama eilimini belirler.
Hemoglobin moleklnn en nemli zellii oksijenle gevek ve tersinir
olarak balanma yeteneidir. Vcutta hemoglobinin balca fonksiyonu akcierlerde
oksijenle balanabilme ve ardndan, oksijen gaz basnc akcierlerden ok daha
dk olan doku kapillerinde bu oksijeni brakma yeteneine bal olduundan,
oksijen, hemoglobin moleklndeki demirin iki pozitif ba ile birlemez. Bunun
yerine demir atomunun koordinasyon balarndan bir tanesi ile geveke balanr.
Bu ar derecede zayf bir badr, bu yzden birlik kolayca bozulabilir. Ayrca
oksijen iyonik oksijen deildir, molekler oksijen halinde tanr, dokularda
balantnn zayfl ve kolayca tersinir olmas nedeniyle iyonik oksijen yerine
znm molekler oksijen halinde doku svlarna geer.
Demir Metabolizmas: Demir yalnz hemoglobinin yapm iin deil, vcuttaki dier
temel elemenler iin de nemlidir. Vcuttaki toplam demir miktar ortalama 4-5
gramdr, bunun yaklak yzde 65i hemoglobindedir. Kanlarnda uygun miktarlarda
transferin bulunmayan bireylerde eritroblastlara demir tanmas yetersiz olaca iin
ciddi hipokromik anemiye neden olabilir, bu durumda alyuvarlarn hemoglobin
ierikleri de normalden azdr.
2.2.2.Lkositler (Akyuvarlar)

Vcudumuz, farkl enfeksiyz ve toksik ajanlarla savamak iin zel bir

sisteme sahiptir. Bu sistem kandaki lkositler (akyuvarlar) ve lkositlerden
kaynaklanan doku hcrelerinden olumutur. Bu hcreler bir arada alarak, iki
yolla hastalklar nlerler: (1) Yaylmc bakteri veya virsleri fagositoz ile harap
ederek ve (2) antikorlar ve duyarl lenfositler oluturarak: Lkositler vcudun savunma
5

sisteminin hareketli birimleridir. Ksmen kemik iliinde ve ksmen de lenf

dokusunda oluurlar. Akyuvarlarn gerek nemleri ounun zellikle ciddi
enfeksiyon ve inflamasyon blgelerine tanmalardr, bylece enfeksiyon etkenlerine
kar hzl ve gl bir savunma salarlar.
Kanda normalde alt eit akyuvar bulunur. Bunlar polimorfonkleer
ntrofiller, polimorfonkleer eonizofiller, polimorfonkleer bazofiller, manositler,
lenfositler ve seyrek olarak da plazma hcreleridir. Ayrca ok sayda trombosit
bulunur, bunlar kemik iliinde bulunan ve akyuvarlara benzeyen bir baka hcre tipi
olan megakaryositlerin paralardr. lk tip hcre polimorfonkleer hcrelerdir ve
granler grnml olduklar iin granlositler olarak adlandrlrlar.
Granlositler ve monositler yaylmc organizmay esas olarak sindirerek yani
fagositoz ile-vcudu korurlar. Lenfosit ve plazma hcrelerinin ilevi ise temelde
immn sistem ile ilikilidir. Erikin insanda milimetre kp kanda 7.000 kadar
akyuvar vardr.
Ntrofiller ve doku makrofajlar yaylmc bakteriler, virsler ve dier
zedeleyici etkenlerle savar ve harap ederler. Ntrofiller, bakterilerle dolaan kanda bile
savap, onlar harap edebilen olgun hcrelerdir. Ntrofiller ve monositler kan
kapillerinin porlarndan skarak diyapedez ile geebilirler. Ntrofil ve makrofajlarn en
nemli ilevleri olan fagositoz, saldrgan etkenin hcresel sindirimi
demektir.Dokulara giren ntrofiller, olgun hcreler olduklar iin derhal fagositoza
balayabilirler.
Ntrofiller ve makrofajlar, zellikle bakterileri ve dier yabanc proteinleri
sindirmeye yarayan proteolitik enzimler ile dolu bol miktarda lizozoma sahiptir.
Makrofajlarn lizozomlar , tberkloz basili gibi baz bakterilerde bulunan kaln lipit
zarlar sindiren fazla miktarda lipazlar da ierirler.
Eozinofiller normalde kandaki tm lkositlerin yzde 2 kadarn oluturur.
Eozinofiller zayf fagositlerdir ve kemotaksi gsterirler. Paraziter enfeksiyonlu
kiilerde sklkla ok miktarda retilirler ve parazitli dokulara fazla saylarda
gerler. Parazitlerin ou eozinofiller veya dier fagositik hcreler tarafndan
fagosite edilmeyecek kadar byk olmasna ramen eozinofiller zel yzey
moleklleri yoluyla parazitlere tutunurlar ve birounu ldren maddeleri salglarlar.

Dolaan kandaki bazofiller, vcuttaki kapillerin ounun hemen dnda

yerleik byk doku mast hcrelerine benzer. Hem bazofiller, hem de mast hcreleri,
kann phtlamasn nleyen heparini kana serbestler. Mast hcreleri ve bazofiller,
histamin ve az miktarda bradikinin ve serotonin de serbestlerler. Gerekten de
inflamasyon srasnda bu maddeleri serbestlenen balca hcreler enflamasyonlu
dokudaki mast hcreleridir.
2.2.3.Lenfositler
Edinsel baklk vcut lenfositlerinin rndr. Lenfositlerin genetik
nedenlere bal eksikliinde, radyasyon ya da kimyasallarla haraplanmasnda edinsel
baklk geliemez.
Lenfositlerin ok byk bir miktar lenf dmlerinde yer alr, ancak bir ksm
da dalak, gastrointestinal kanaln submukoza tabakas, timus ve kemik ilii gibi
zellemi lenfoid dokularda da bulunur. Normal lenfoid dokunun lenfositleri
mikroskopta incelendiinde birbirine benzer grnse de aslnda bu hcreler iki ana
gruba ayrlmtr. Bu gruplardan biri olan T lenfositleri hcresel bakl
salayacak olan aktif lenfositlerin oluumundan sorumlu iken, dier grup olan B
lenfositleri ise hmoral bakl salayan antikorlarn yapmndan sorumludur.
Lenfositlerden aktif T lenfositlerini oluturacak olanlar nce timus bezine g
eder ve bu organda ilenirler. Bu nedenle T lenfositleri adn alan bu lenfositler
hcresel baklktan sorumludur. Lenfositlerin antikor yapmn stlenen B
lenfositleri grubu ise ftal yaamn orta dneminde karacierde, ge ftal dnem ve
doum sonrasnda ise kemik iliinde ilenir. Hmoral baklktan sorumludur.(3.4)

3.KAN HCRELERNN YAPIMI

Ftal hayatta kan hcreleri, mezenkimal hcrelerden kken alrlar. lk 2 ay
ierisinde kan yapm vitellus kesesinde meydana gelir. Daha sonra karacier ve daha
az lde dalakta kan yapm devam eder. 3. aydan itibaren kemik iliinde kan yapm
balar. Kemik iliindeki kan yapm gittike artarak 7. ayda hemopoezisin balca
kaynan tekil eder. Doum srasnda btn kemikler kan yapc ilik ( krmz ilik ) ile
dolu olduu halde, erikinlerde sadece; sternum, kaburgalar, vertebralar, kafatas
kemikleri, pelvis ve uzun kemiklerin proksimal ularnda hemopoezis vardr.
Kanda bulunan hcreler pluripotent stem hcrelerinden meydana gelirler.
Pluripotent kk hcreler kendini yenileyebilme kabiliyetindedir. Bu kabiliyet snrl
olmayp sonsuzdur. Pluripotent kk hcrelerinin bu kabiliyetleri yannda baka bir
zellii de daha olgun hcreler meydana getirebilmesidir. Bu olgunlama sonucunda bir
taraftan lenfoid stem hcreleri meydana gelirken, dier taraftan eritrosit, megakaryosit
ve lkositlerin nc hcresi olan CFU-S yi meydana getirirler. CFU-S dalakta koloni
meydana getiren birim anlamndadr.
ldrc dozda radyasyon gren bir sana doku antijenleri bakmndan uyumlu
kemik ilii verildii zaman dalakta megakaryosit, granlosit ve eritrosit nc
hcrelerinin meydana geldii grlmtr. Dalakta bu kolonilerin olumasna neden
olan hcreye CFU-S denilmitir.
CFU-S kendini yenileme yeteneindedir. Ayn zamanda olgunlamasna devam
ederek CFU-M ( megakaryosit nc hcresi), CFU-C (Fagositik hcrelerin ana hcresi),
BFU-E ( CFU-E nin nc hcresi), CFU-E ( Proeritroblastn nc hcresi) meydana
gelir. Oluan bu nc hcrelerden de ema 1 de grld gibi eritrosit, megakaryosit,
eozinofil, monosit ve dier hcreler meydana gelir.
Lenfoid stem hcrelerinin olgunlamas sonucunda; pre-T ve pre-B hcreleri
meydana gelir . pre-T hcrelerinden; T-lenfositleri, pre-B hcrelerinden ise; Blenfositleri, plazmoblastlar ve plazma hcreleri oluur.
Stem hcrelerinden daha olgun hcrelerin olgunlamasnda bir ok hormon rol
oynar. Bu hormonlarn banda gelen eritropoetin bugn artk prfiye edilmitir.
Eritropoetin %85-90 orannda bbreklerden, % 10-15 orannda ise; Ekstrarenal olarak
8

karacierden salglanr. BFU-Enin eritropoetine cevap vermesi iin, T-lenfositlerinden

veya kemik ilii hcrelerinden salglanan yardmc bir hormona ihtiya vardr. Eritrosit
nc hcreleri gelitike eritropoetine kar olan hassasiyetleri artar.
Dier prfiye edilmi faktr de koloni stimle eden aktivitedir(CSA). Bu faktr
makrofaj ve T-lenfositlerinden salglanr. nvitro olarak granlosit ve makrofaj oluumu
iin elzemdir (CFU-Cyi uyarr). Glukoprotein yapsndadr.
Kemik iliinde stem hcrelerinden daha olgun hcrelerin gelimesi bu
faktrlerden baka ; Mikroevre mediatrleri , trombopoetin, Burst-promoting-aktivite
(BPA) v.s. gibi faktrlerin de rol vardr.

4.KAN HASTALIKLARI
4.1.Kan Hastalklarnda Genel Tehis Yntemleri

Kan hastalklarnda genellikle anamnez, fizik muayene ile birlikte aadaki

tehis yntemleri kullanlmaktadr.
4.1.1.Hematolojik testler:

Tam kan saym: Tam kan saymnda kandaki hemoglobin, eritrosit, trombosit,
lkosit says ve hematokrit deerlerine baklr.

Hemoglobin;eritrositler iindeki hemoglobin saysn gsterir.

Hemoktokrit, eritrositlerin plazma hacmine orann gsterir. Kadnlarda %37

47, erkeklerde % 42-52dir.

Eritrosit saym, anemiler hakknda bilgi verir.

Lkosit saym, enfeksiyonlarda ykselir.

Trombosit saym, phtlama bozukluklarnda deiiklikler grlr.

Retiklosit saym, kemik iliinin almas hakknda bilgi verir.

Kemik ilii aspirasyonu; vertebralardan, sternumdan ve iliak kemikten kemik

ilii alnmasdr.

Coombs testi; antijen-antikor ilikisi tayin edilir. Hemolitik anemilerin tansnda

kullanlr.

robilinojen testi.

Eritrositlerin yaam srelerinin belirlenmesi; zellikle anemilerin

tanmlanmasnda kullanlr.

Eritrosit frajilite testi; eritrositlerin hangi konsantrasyonda daha frajil hale gelip
paralandn gsteren testtir

Kanama zaman tayini normalde 3-6 dakikadr.

Phtlama zaman tayini, normalde 3-8 dakikadr.

Protrombin zaman tayini, normalde12 sndir.

Sitolojik, sitogenetik, patolojik tetkikler.

10

Elektroforez.

Demir dzeyi ve total demir balama kapasitesi testi; demir eksiklii

anemisinde demir seviyesinin belirlenmesinde ve demir balamada sorun olup
olmadn belirlemede nemlidir.
Bu blme kadar kan hastalklarnn genel belirtileri ve tehis yntemleri

anlatlmtr.
Aada kan hastalklar hakknda ayrntl olarak bilgiler verilecektir.
4.2.Trkiyedeki Kan Hastalklar
4.2.1. Anemi ve eitleri

Anemi, eritrositlerin iinde bulunan hemoglobin miktarnn ya ve cinsiyete gre

normal deerlerin altnda olmas olarak tanmlanmaktadr.

ekil 1: Anemide
eritrositler
WHO (Dnya Salk rgt) nn belirledii llere gre, hemoglobin miktar;

Erikin erkeklerde <13 g/dl ,

Kadnlarda < 12g/dl,

6 ay- 6 ya aras ocuklarda <11 g/dl,

6-14 ya ocuklarda <12g/dl ise anemi olarak kabul edilir.

Anemide hemoglobin deerlerine paralel olarak hematokrit deerlerinde de dme

grlr. Anemi olgularnda hematokrit deerleri erkeklerde % 42, kadnlarda %34n
altnda bulunur. Hemoglobinin en nemli fonksiyonu dokulara oksijen tamak olduu

11

iin anemide yetersiz doku oksijenlenmesi nemli bir patolojik durumdur. Tablo 1de
ya aralklarna gre ortalama hemoglobin ve hematokrit deerleri verilmitir, dikkatlice
inceleyiniz.
Tablo 1: Anemi iin maksimum dzeydeki hemoglobin ve hematokrit deerleri

Anemi eitleri: Aneminin nedenlerine, eritrositlerdeki morfolojik deiiklie

ve dier faktrlere gre deiik tipleri vardr. Ksaca u ekilde snflandrlr;

Hipokrom anemi

Aplastik anemi

Pernisiyz anemi

Hemolitik anemi

Sferositoz anemi

Sideroblastik anemi

Etyoloji: Aneminin tiplerine gre eitli nedenleri vardr. Demir, folik asit, vitamin B12
hemoglobin yapmnda grev alan maddelerdir. Bu maddelerin eksiklii veya emilim

12

bozukluunda anemi grlmektedir. Bunlarn dnda kemik ilii yetmezlii, DNA ve

hemoglobin sentez bozukluu, kronik enfeksiyonlar, kan kayb, birok ilacn kemik
iliine toksik etki gstermesi sonucu ve konjenital faktrler anemi nedenleridir. Ayrca
anemi nedenleri ksaca u ekilde de snflandrlabilir ;

Kan kayb

Kan yapmnda bozulma

Kan hcrelerinin ykmnda hzlanma

EPO(Eritropoetin ) yapmnda bozulma sonularnda anemi grlr.

Belirti ve bulgular: Anemi tablosundaki deerlere ve anemi eidine gre belirti ve

bulgular farkllk gsterir. Genel belirtiler;

abuk yorulma

Halsizlik

Terleme

arpnt

Sklera ve mukozalarda solukluk

Ciltte limon sars solukluk

Pika eilimi

Hipoksiye bal dispne ve taikardi

Azda aftz yaralar

Ba dnmesi

Gz kararmas

Depresyon, konsantrasyon bozukluu

me hissi

Tan: Anamnez ve fizik muayene bulgular deerlendirilir. Tam kan saym, periferik
yayma, serum demir dzeyi, demir balama kapasitesi gibi gerekli testler yaplr.
Komplikasyonlar: Dokularn yetersiz oksijenlenmesi sonucu hipoksi geliir. lerleyen
durumlarda; konjestif kalp yetmezlii, ortostatik hipotansiyon, angina geliebilir.

13

Tedavi: Aneminin derecesine ve tipine gre medikal tedavi, kan transfzyonu ve

beslenmenin dzenlenmesi ile tedavi edilir.
4.2.1.a.Demir Eksiklii Anemisi (Hipokrom Mikrositer Anemi)

Demir miktarndaki dmeye bal olarak gelien anemidir. Mikroskobik

muayenede eritrositler kk (mikrositik) ve Fe+ eksiklii nedeni ile orta ksmlarn
renkleri soluk (hipokrom) gzkr. Bu nedenle hipokrom mikrositik anemi de denir.
lkemizde ve dnyada sk grlen anemi eklidir. Gebelerde ve bymenin hzl
olduu bebeklik ve adlesan dneminde sk grlr.
Etyoloji: Demir Hb moleklnn retilmesi iin gereklidir. Demir almnn az olmas
ya da vcutta demir kaybnn artmas durumunda bu mineralin eksikliine bal olarak
anemi geliir. Demir eksikliinin nedenleri:

Kronik kan kayb,

Besinlerle yetersiz demir alm (tahla dayal beslenenlerde, ok ay ienlerde),

Gereksinimin artt durumlar (gebelik, menstrel siklus, emzirme dnemi,

hzl byme dnemi, ateli hastalklar vb),

Vcut tarafndan yetersiz emilimi (aklorhidri, gasrektomi, antiasit ilalarn uzun

sre kullanlmas [ HCL besinlerdeki demirin ayrlmasn kolaylatrr] parazit
enfentasyonlar, gibi faktrlerin etkisi) sonucu anemi geliir.

Demir, ince barsaklardan emilerek transferin ile birleir ve hemoglobin sentezinde

kullanlr. Vcuttan atlm ok azdr, fazlas karacier, endotelyal sistem ve dier
dokularda ferritin adndaki proteine bal olarak depo edilir. Hemoglobin sentezi iin
gnlk 20-25 mg demire ihtiya vardr.
Belirti ve bulgular: Demir eksiklii anemisinde ortaya kan belirti ve bulgular aada
sralanmtr.

abuk yorulma, halsizlik,

Cilt ve mukozalarda solukluk,

Salarda mat grnm sa telinde incelme,

14

Pika; yabanc cisim yeme alkanl,

Trnaklarda biimsizlik, izgilenme, incelme, abuk krlma,

Glossit,

Depresyon,

arpnt ve nefes darldr.

Demir eksikliinin fiziksel ve mental etkileri vardr. Beyinde nrotransmitter

sentezinde azalma ve sinir hcrelerinde demiyelinizasyon gzlenir. Alglama ve
renmede yavalama grlr.

Tan: Fiziksel bulgularla birlikte kan tetkikleri ile(tam kan saym, periferik yayma,
serum demiri ve demir balama kapasitesi, transferin saturasyonu gibi) tan konur.
Periferik yaymada eritrositler normalden kk ve soluk gzkr
(baknz ekil 2).

ekil 2 :
Hipokromik anemide eritrositler
Tedavi: Demir eksikliinin nedeni bulunur ve bu nedene ynelik tedavi yaplr. Medikal
tedavide oral, M ve V demir preperatlar kullanlr. Tedaviye, hemoglobin miktar
normale dndkten sonra 2 ay daha depolarn dolmas iin devam edilir. ok ar
anemilerde duruma gre kan transfzyonu yaplr.

4.2.1.b.Hemolitik Anemi

15

Eritrositlerin normal yaam sresi olan 120 gn doldurmadan hemolize

uramas (paralanmas) sonucu gelien anemilerdir. Dolamdaki eritrosit miktar azalr
ancak kemik ilii tarafndan eritrosit yapm hzlanr.
Etyoloji: Kaltsal veya edinsel olarak grlebilir. Hemolize neden olan etkenler;
Hcresel (ntrinsik) anomalilar: Membran anormalileri, hcresel enzim eksikliklerine
bal metabolik bozukluklar ve eritrositlerin yalanmasdr.
Hcre d (ekstrinsik) faktrler: mmn-nonimmn mekanizmalar, mekanik, fiziksel,
kimyasal etkenler, enfeksiyon etkenleri ve baz ilalardr.
Konjenital olanlara, eritrosite ait intrensik faktrler neden olur. Hemolitik
anemilerde eritrositlerde ou kalc olan anormallik eritrositleri frajil hale getirir. Buna
bal olarak eritrositler klcal damarlardan, dalaktan geerken kolaylkla yrtlr.
Hemolitik anemiler iki grupta snflandrlr :
1) Kaltsal hemolitik anemiler;

Herediter sferositoz

Orak hcre anemisi

Talasemia

Glikoz 6 fosfat eksiklii

Piruvat kinaz eksiklii

2) Edinsel hemolitik anemiler;

ABO uyumazl

Rh uyumazl

Otoimmum hemolitk anemiler

Belirti ve bulgular: Hemolitik anemide grlen belirti ve bulgular aada

sralanmtr.
3) Anemi
4) Sarlk ve idrarda koyulama
5) Hiperbilribinemi

16

6) Ate
7) Splenomegali
8) Ba dnmesi
9) Hipotansiyon
10) Ayrca eritrositlerin ani ykmna bal bu belirtilerile seyreden hemolitik krizler
olabilir.
Tan: Hemolitik anemide, tam kan saym, periferik yayma, idrar testleri, biyokimya
testleri, osmotik frajilite testi yaplarak tan konur.
Tedavi: Nedene ynelik tedavi yaplr.
4.2.1.c.Pernisiyz Anemi (Megablastik Anemi)

B12 vitamini yetersizlii sonucu oluan anemidir. Genellikle 50 ya stnde

grlr. Kemik iliinde eritrositlerin retilmesi iin B12 vitamini gereklidir. Besinlerle
alnan B12 vitamini, normal koullarda mideden salglanan intrensek faktrle birleip
(B12IF kompleksi) sindirim kanal boyunca tanr ve ileumdan absorbe edilerek kana
geer. Mide atrofisi nedeniyle intrinsek faktr yokluu B12 yetmezlii yaparak anemiye
neden olur.
Kemik ilii byk megaloblastlarla doludur, fakat bu hcreler olgunlap
dolam kanna geemez. Pek az hcre makrosit olarak dolama katlr.
Etyoloji: Pernisiyz anemide etyoljik faktrler; intrensik faktr, B12 vitamini ve folik
asit eksiklii ve yanl beslenme dzenidir.
B12 vitaminin yetersizlii;

ntrensik faktr eksikliine ( atrofik gastrit vb.),

Emilim bozukluuna(ince barsak hastalklar veya rezeksiyonu)

lalara (neomisin vb.),

Paraziter enfestasyonlara bal olarak gelimektedir.

17

Belirti ve bulgular: Pernisiyz anemide grlen belirti ve bulgular aada

sralanmtr.

Anemi,

Periferik nropati (bacaklarda, ayaklarda ve ellerde duyu kayb),

Sar ve mavi renklerle ilgili olarak renk krl,

Glossit nedeni ile demli, arl ve yanan bir dil,

Kilo kayb,

Ciltte koyulama, renk deiiklii,

shal,

Depresyon,

Entellektel fonksiyonlarn azalmasdr.

Tan: Tam kan saym, periferik yayma, kanda B12 vitamini dzeyi lm ve intrensik
faktr varl aratrlr, folik asit dzeyi ve dier biyokimyasal testler ile tan konur.
Tedavi: Kan ve sinir sistemi bozukluklar, B12 vitamini enjeksiyonlar ile dzelir. Folik
asit verilmesi kan bulgularn dzeltir.
4.2.1.d.Aplastik anemi

Kemik iliinin fonksiyonunu yerine getirememesi sonucu oluan anemi

tablosudur. Kk hcre (stem cell) yetersizlii sz konusudur. Periferik kanda
pansitopeni(eritrosit, lkosit ve trombosilerin hepsinin azalmas) ve kemik iliinde
hematopoetik dokunun azalmas; yerine ya ve ba dokusunun yerlemesi ile
karakterizedir.
Etyoloji: Genetik anomaliler, baz ilalar ve kimyasal ajanlar en nemli etyolojik
faktrlerdir. Byk bir ksmnn ise nedeni bilinmemektedir.
Aplastik anemi yapan ila ve kimyasal maddeler unlardr:

Sitotoksik ilalar,

Benzen trevleri,

18

Kolisin,

Karbon tetraklorid,

nsektisitlerdir.

Antibiyotikler, (kloramfenikol, sulfonamidler) antiprotozoal ilalar, (kinakrin,

klorokin vb.) non-steroid antiinflamatuvar ilalar, (metamizol) antikonvlsif ilalar, ar
metaller, ( altn tuzlar vb) antitiroid ilalar, (propil tiourasil vb) antidiabetikler ve
karbonik anhidraz inhibitrleri muhtemel aplastik anemi yapan ilalardr. Etki eden
dier faktrler radyasyon, viral enfeksiyon etkenleri, tbc, gebeliktir.
Belirti ve bulgular: Pansitopeni sonucu klinik belirtiler grlr. Bunlar;

Anemiden dolay halsizlik, efor dispnesi, yorgunluk,

Lkopeniye bal enfeksiyonlar,

Trombositopeni nedeni ile kanama, morarma, rkler,

Organomegalinin olmay karekteristiktir.

Hastalk seyri esnasnda lsemi geliebilir,

Hastalk stabil ya da progresif seyirli devam eder.

Tan: Anamnez, tam kan saym, biyokimyasal, CBC, sedim CRP ve periferik yayma ve
dier tetkikler yaplr. Retiklositopeni, pansitopeni vardr. Lenfositler relatif olarak
artmtr. Eritrositler, makrositik veya normositiktir.
Tedavi: Nedene ynelik tedavi yaplr. Hb %8 gn altna dm ise kan transfzyonu
gerekir. Kortikosteroidler, androjenler ve immunosupresif ilalar kullanlmaktadr.
Kemik ilii transplantasyonlar ile tedavi de denenmektedir.

4.2.1.e.Orak Hcreli Anemi (Sickle Cell Anemi)

Anormal hemoglobinopatilerden en sk grlenidir. Hemoglobinopatiler

hemoglobin geninde nokta mutasyonlar veya delesyonlar sonucu ortaya kar.

19

Orak hcreli anemide eritrositler, hemoglobin S denilen anormal bir hemoglobin

tipi ierir. Anormallik, hemoglobinin globin blmndedir. geninin 6. kodonunda
adenin yerine timinin yer almas sonucu oluur. Bu deiiklik ile -globin zincirinin 6.
aminoasidi valin yerine glutaminin gemesi sonucu hemoglobin S ortaya kar.
Normal insanda 4 demir atomu ieren hemoglobin A molekl bulunur ve bu
hemoglobin molekl ile 4 molekl oksijen tar. Ancak orak hcreli anemide
hemoglobin moleklnn yaps deimektedir.
Hipoksi durumlarnda hemoglobinler uzun kristaller eklinde kerek
eritrositlerin normal bikonkav disk eklini kaybedip bir eit orak ekli almasna neden
olur. Eritrosit iinde km hemoglobin ayn zamanda hcre zarn bozar ve hcreyi
olduka frajil hale getirir. Eritrositler oraklanca kann dokulardan geii zorlar ve bu
bir kat daha hipoksiye ve daha fazla oraklamaya yol aar. Bylece bu dng devam
ederek iddetlenir; eritrosit ktlesini hzla azaltr. Dolaysyla ciddi anemiye yol aar.
Otozomal resesif kaltm ile gei gsterir.
Ayrca, oraklaan eritrositler; damar tkanmalarna, organ ve dokularda dolam
bozukluu sonucu fonksiyonel bozuklua ve arlara yol aar.
Belirti ve bulgular: Klinik belirtiler doumdan sonra hemen ortaya kmaz. Sickle cell
anemide, HgbA yerine HgbS yapm olur. HgbS miktarndaki artla klinik belirtiler
ortaya kar. Bu nedenle ilk belirtiler genellikle 2-4 ay arasnda grlmeye balar. Sickle
cell anemide belirti ve bulgular aada sralanmtr.

mmn fonksiyon bozukluu sonucu eitli enfeksiyonlar grlebilir.

Bebeklerde el-ayak sendromu grlr. Bu durumda;

a) Kk kemiklerde vazo-oklsif tkanmalar sonucu iskemik nekrozlar geliir.

b) Daktilit (parmak inflamasyonu) el ve ayaklarda arl simetrik ilikler oluur.

Kemikte, kemik iliinde, dalakta, akcierde ve tm organlarda iskemi geliebilir.

Otosplenektomi,

Pulmoner infarklar sonucu akut gs sendromu (ar, ate, takipne, ksrk,

anksiete ve solunum yetmezlii),

Serebrovaskler tkanmalar sonucu hemipleji,

Bbreklerin etkilenmesi, hipostenriye ve dolays ile poliriye neden olur.

20

Nrolojik deiiklikler (uur bozukluu, afazi, duyu bozukluu, konvlsiyonlar)

Hepatomegali, sarlk, karacier yetmezlii.

Tan: Tam kan saym, periferik yayma, hemoglobin elektroforezinde HgbSnin

grlmesi, sickling testinin pozitiftif olmas ile tan konur.

ekil 3: Orak hcreli anemide orak ekilde eritrositler

Tedavi: Profilaktik tedavi uygulanr. Ar krizlerinde analjeziklerin kullanm,
enfeksiyonlarn hastane ortamnda takip ve tedavisi, klinik belirtilere ynelik tedavi
yaplmaktadr. Kesin zm ise kemik ilii transplantasyonudur. Erken tehis nemlidir.
4.2.2.Talasemi (Akdeniz Anemisi)

Kaltmla geen, nlenebilir bir kan hastaldr. Normal hemoglobinin

yaplamamas veya yetersiz yaplmas ile karakterizedir.
Eski Yunancada Thalassa kelimesi deniz, Emia kelimesi anemi,
Thalassaemia ise Akdeniz anemisi anlamna gelir. Akdeniz blgesinde ve glerle
yaylarak dnyann birok lkesinde grlmektedir.
Talasemi, Trkiyede de en nemli salk problemlerinden birisidir. Talasemi
iin tayc skl yaklak olarak %2,1 (1.400.000 tayc birey) ve yaklak olarak
5000 hasta bireyin bulunduu bilinmektedir. Ar hastalk tipi olan Talasemi Majrden,
hibir belirtisi olmayan tayc bireylere kadar deien formlar vardr. Genel olarak
talasemi; talasemi minr, (talesemi taycl) talasemi intermedia, (hafif hastalk tipi)
talasemi major (hasta tip) olarak ele alnmaktadr.

21

4.2.2.a.Talasemi minr (talasemi taycl):

Tayc ebeveynlerden doan, hastalk belirtilerinin grlmedii tamamen

salkl bireylerdir. ki tayc evlendiinde %25 olaslkla hasta, %25 olaslkla salam,
%50 olaslkla tayc ocuk doar. Bir tayc, salkl biri ile evlendii zaman
ocuklar hasta olmaz, %50 olaslkla tayc, %50 olaslkla salkl doar.
Evlenecek iftlere danmanlk hizmeti verilerek evlilik ncesi talasemi testi
yaptrmalar ile hastalkl ocuklarn domas engellenebilir.
4.2.2.b.Talasemi intermedia:

Hastaln hafif ekli olup belirtiler ileri yalarda ortaya kar. Kan
gereksinimleri daha azdr. Genellikle bir yanda sonra tan konur.
4.2.2.c. Talasemi major:

Talaseminin hastalk tipi olup genellikle ilk 6 ayda ar, ilerleyici bir hemolitik
anemi eklinde kendini gsterir. Hastalarn %80i 5 yana gelmeden kaybedilir. Vcut
iin yeterli hemoglobin yaplamamaktadr. Talasemi hastal olan ocuklarn hayatlar
boyunca 3-4 haftada bir kan transfzyonu yaptrmalar gereklidir. Anemiyi dzeltmek
amac ile yaplan konsantre kan transfzyonlar, ocuun yaamn uzatrken, vcutta
demir birikmesine yol aar ve eitli organlarn fonksiyonlar bozulur. Demir birikimini
nlemek amacyla genellikle 3 ya civarnda zel bir pompa ile haftann 5 gn demir
balayc ila alnmas zorunludur. leri yalarda dalak alnarak, hastann kan ihtiyac
geici olarak azalr; fakat kesin zm deildir.
Kemik ilii nakli, hastal tamamen dzelten bir tedavi yntemidir.
Belirti ve bulgular: Akdeniz anemisinde grlen belirti ve bulgular aada
sralanmtr.

Anemi,

Halsizlik,

tahszlk,

22

Solgunluk,

Sk atelenme,

Hepatomegali,

Splenomegali,

Gelime gerilii,

Kalp yetmezlii

skelet sisteminde deiiklikler,

Yz ve kafa kemiklerinde tipik ekil bozukluu (burun kk kk, aln

(frontal) ve yanak (zigomatik) kemiklerinde kklk, st ene ( maksilla) kemii
ve st dilerde ne doru knt.

Tan: Anamnez, fizik muayene, tam kan saym, hemoglobin elektroforezi periferik
yayma, serum demiri, demir balama kapasitesi ve gerekli biyokimyasal tetkikler
yaplr.
Tedavi: Dzenli kan transfzyonu, medikal olarak demir birikimin nlemeye ynelik
tedavi yaplr. Cerrahi tedavi olarak ise splenektomi yaplr; ancak kesin zm kemik
ilii naklidir.

4.2.3.Phtlama Bozukluklar

Kan, damar lmeninde sv halde bulunur. Ancak baz durumlarda travma vs

damar cidarnda kk phtlamalar ile vcut kan kaybn engellemektedir.
Phtlamay dzenleyen 40 dan fazla madde vardr. Bunlardan phtlamay nleyen
maddelere antikoaglanlar, phtlamay salayan maddelere ise prokoaglan veya
koaglan maddeler denir.
Phtlama mekanizmas 3 evrede meydana gelir:
I. Evrede; plazma, trombosit ve doku svlar tromboplastini oluturur.
II. Evrede; tromboplastin ve kalsiyum etkisiyle protrombin, trombine dnr.
III. Evrede; trombinin etkisi ile fibrinojenden fibrin tkac oluur. Bu srete 13
phtlama faktr rol alr. Tablo 2yi inceleyiniz.
23

Tablo 2: Kanda bulunan phtlama faktrleri

Phtlama mekanizmasn salayan maddelerin eksikliine bal eitli

phtlama bozukluu ve kanama hastalklar grlmektedir. Bunlar; K vitamini
eksikliine bal kanamalar, hemofili ve trombositopenidir.
4.2.3.1.Hemofili

Phtlamada rol alan proteinlerden Faktr VIII ve Faktr IXdan birinin

eksiklii veya bozukluuna bal gelien X kromozomu ile resesif olarak geen tek
kromozoma bal kaltsal bir hastalktr. Kadnlar daha ok tayc iken erkeklerde
hastalk eklinde grlr.
tip hemofili vardr; Hemofili A, Hemofili B ve Von Willebrand hastaldr
(VWH, Vaskler Hemofili).

24

Hemofili A (Klasik Hemofili): Faktr VIII eksiklii veya bozukluu sonucu

grlen hemofilidir. Her 5000 erkek bebek doumunda rastlanabilir.

Belirti ve bulgular: Travma veya tbbi bir mdahale (di ekimi gibi) ve farkl
nedenlerle oluan kanamalar ile spontan kanamalar hastaln klinik iddetini hafif, orta,
ar olarak belirler.
Sk grlen belirtiler;

ntramskler hematom,

Di eti kanamas,

Hematri,

Epistaksis,

nraabdominal kanamalar gibi uzun sren hayati nem tayan kanamalardr.

Tan: Kann phtlama zaman ve parsiyel PTT baklr, Faktr VIII eksikliinin tespiti
ile tan konur. Normal bir insanda Faktr VIII in kan dzeyi, % 50-150 arasndadr.
Hemofili taycs kadnlarda bu oran, %30-50 arasndadr.
Hemofili hastalarnda bu oran, %0-30 arasndadr. Faktr VIII dzeyi %1nin
altnda olanlar ar, %1-5 arasnda olanlar orta ve %5in stnde olanlar ise hafif
hemofilik olarak deerlendirilir.
Tedavi: Eksik olan Faktr VIII yerine konarak kanama annda kan durdurulmaya
allr. Orta ar hemofililerde Faktr VIII konsantreleri verilir. Gen tedavisi ve gen
nakli ise aratrlmaktadr. Hasta ve aileleri bilinlendirilmeli ve hastalarn kart
tamalar nerilmelidir.

Hemofili B (Christmas Hastal): Faktr IX eksiklii veya bozukluu sonucu

grlen hemofilidir. Belirti ve bulgular Hemofili A ya benzer. Her 10000 erkek
doumda rastlanan hemofili olup daha az grlr.

Tan: Faktr IX eksikliinin tesbit edilmesi ile tan konur. Aktive edilmi protrombin,
(APTT) trombin, (TT) protrombin, (PT) uzamtr.

25

Tedavi: Faktr IX preperatlar ve taze dondurulmu plazma verilir. Hasta ve yaknlar

bilgilendirilir.

Von Willebrand Hastal (VWH, Vaskler Hemofili): En sk grlen kanama

bozukluklarndan biridir. Von Willebrand faktrnn (vWf) eksiklii veya
fonksiyon bozukluklarna bal, otozomal gei gsteren bir kaltsal kanama
diyatezidir. vWf, trombositlerin endotel alt dokuya adezyonununu ve trombus
oluturmasn salayan, ayrca faktr VIII iin tayc grevi yapan bir
proteindir.

Belirti ve bulgular: Tipik olarak hafif ve orta iddette deri ve mukoza kanmalar ile
karakterizedir.

Epistaksis

Di eti kanamas

Gastrointestinal kanama

Menoraji

Postpartum kanamalar

Eklem ve kas ii kanamalar

Kanama zamannda uzamadr.

Tan: Faktr VIII ve von Willebrand Faktr eksiklii tesbit edilmesi ile tan konur.
Tedavi: Taze dondurulmu plazma ve Faktr VIII verilerek tedavi edilir.

4.2.3.2.Trombositopeniler

Trombositlerin kann phtlamasnda rol alan ekilli elamanlardr. evresel

dolamdaki miktar 150.000- 450.000/mm3tr. Dolamdaki trombositlerin normalden
az olmasna trombositopeni denir.
Trombositopeniler fizyopatolojik olarak 4 gruba ayrlr. Tablo 3de snflandrma
26

grlmektedir. Bunlardan sk grlenlerine ksaca aada deinilmitir.

Tablo 3: Trombositopenilerin fizyopatolojik snflamas

Trombositopeniye en sk yol aan ilalar;

Heparin

Valproik asit

Altn tuzlar

Kinin ve kinidin

Trimetoprim sulfametaksazol,

Sulfonamidler

27

nterferonlar

Kzamk-kabakulak-kzamkk as

Glikoprotein IIb/IIIa inhibitrleri

Aada trombositopeniler iinde en ok grlen idiopatik trombositopenik purpura

hakknda bilgi verilmitir.

diopatik Trombositopenik Purpura (TP)

TP, trombositlere kar olumu otoantikorlarla trombositlerin ar ykmna bal

gelien deri, mukoza ve organ kanamalarnn grld, otoimmn bir hastalktr.
Her yata grlmekle birlikte ocuk ve gen erikinlerde daha fazla grlr. Kadnlarda;
erkeklere oranla 3 kat fazla grlr
Etyoloji: Otoimmn faktrlerin yannda viral enfeksiyonlar da etkilidir, nk virsler
trombosit saysnda azalma yapar.
Trombositopenili hastalar; ar kesici ila kullanm, di tedavisi, enfeksiyon
geirme, gebelik ve cerrahi giriim durumlarnda dikkatli olmal ve durumlar hakknda
doktora bilgi vermelidirler. TPnin akut ve kronik olarak iki klinik ekli vardr.

Akut TP: Genellikle ocukluk dneminde grlr ve viral enfeksiyonlar

takiben geliir. Akut bir kanama ile ani bir balang gsteren TP eklidir. %80
kendiliinden 2-6 hafta iinde iyileiir. En nemli komplikasyonu, intrakranial
kanamadr.

Belirti ve bulgular

Ani balayan kanama,

Petei ve ekimoz,

Epistaksis,

28

Di eti kanmas,

Gastrointesinal kanama,

Hematri,

Lkositoz,

Trombositopeni ve

ocuklarda azda hemorajik bller grlr.

Tan: Anamnez, fizik muayene ve trombosit saym yaplr. Tam kan saym, periferik
yayma, kanama phtlama zaman, parsiyel PTT zaman baklr. Kemik ilii
aspirasyonu yaplabilir.
Tedavi: Akut TP genellikle kendiliinden dzelir. Dzelmeyen ve hayati nem arz
eden kanama durumlarnda yksek doz kortikosteroid tedavisi balanr. Medikal
tedavinin yetersiz olduu intrakranial kanama durumlarnda cerrahi tedavi ile
splenektomi ve srekli trombosit infzyonu yaplr.

Kronik TP: Kanama belirtilerinin sinsi balang gsterdii, spontan

remisyonun (iyileme) ok az olduu TPnin kronikleen formudur. Genellikle
yetikinlerde (20-40 ya) grlr.

Belirti ve bulgular: Spontan kanamalarn grld sinsi seyreden bir tablo grlr.
Bu kanamalar;

Petei

Epistaksis

Di eti kanamas

Menoraji

Hematri

Subkonjonktival kanama

Gastrointestinal kanamadr.

29

Tan: Kronik TPde tan koymak amacyla; rutin olarak anamnez, fizik muayene, tam
kan saym, periferik yayma ve kanama phtlama zamanna baklr.
Ayrca ANA, anti-DNA, viral markrlar, fibrinojen, protrombin zaman, aPTT,
fibrinojen ykm rnleri, kan kltr, serum protein elektroforezi (buras ksn), kemik
ilii aspirasyonu ve biyopsisi, ultrasonografik veya dier grntleyici yntemlerden de
yararlanlr.
Tedavi: Genellikle cerrahi tedavi ile splenoktomi uygulanmaktadr. Medikal tedavi
olarak steroidler, kan transfzyonu ve immunglobulin tedavisi uygulanr.
4.2.4.Polisitemia Vera (Vaquez Hastal)
Polisitemi, kanda ok sayda hcre bulunmas demektir. Polisitemia vera da ise
zellikle eritrositer seride art sz konusudur. Hematopoetik kk hcrelerin neoplastik
bir hastaldr. Kemik iliinin ar almas sonucu; eritrosit, lkosit ve trombosit
saysnda, kan viskositesinde ve kan hacminde art vardr.
Etyoloji: Genellikle 50 ya civarnda erkeklerde grlr. Etyoloji tam olarak
bilinmemektedir.
Belirti ve bulgular

Polisitemi, hiperviskosite ve splenomegali

Dilate olan damarlar nedeni ile platorik yz grnm, hemoglobin artna

bal ellerde, dil ucunda, dudakta siyanoz

Hiperviskosite sonucu; ba ars, ba dnmesi, kulaklarda nlama ve grme

bozukluu

Kant

Diastolik hipertansiyon

zellikle scak banyo sonras kant

Terleme

Kilo kayb grlebilir.

30

Laboratuar bulgular;

Eritrositler artar; (8-10 milyon/mm3)

Hemoglobin art; (18-25 g/dl)

Hematokrit art; kadnlarda %49, erkeklerde %54tr.

Tan: Tam kan saym ve periferik yayma yaplarak konur.

Komplikasyonlar: Terminal dnemden sonra hastalarn bir ksmnda myelofibrozise,
bir ksmnda da akut lsemi geliebilir.
Tedavi: 50 ya altndaki hastalarda artan eritrosit kitlesini uzaklatrmaya ynelik tedavi
(flebotomi; 5 gnlk aralarla tekrarlanan, gnlk yaklak 250-500 ml kan alnmas ile
yaplan tedavi), 50 ya st hastalarda ise hcre oalmasn nlemeye ynelik tedavi
(myelosupressif; kemoterapi ve radyoterapi ile) uygulanr.

4.2.5. Lsemi

Halk arasnda kan kanseri olarak bilinen lseminin tanmlanmas; ancak 19.
yzylda gerekleebilmitir. Lsemi lkositlerin ve prekrsrlerinin kemik iliinde
ar proliferasyonu (oalmas ) ve infiltrasyonu ile karekterize bir kanserdir. Dalak,
kemik ilii ve lenfatik sistemi tutar. Kaynakland kk hcreye gre myeloid ya da
lenfoid olarak adlandrlr.
Lseminin akut ve kronik olmak zere iki ana tipi vardr. Akut lsemiler, birden
ortaya kan, hzla ilerleyen ve hastay dkn brakan lsemilerdir. Akut lenfoblastik ve
akut myeloblastik olmak zere iki ana tipten oluur. Kronik lsemiler ise daha yava
seyirli olan hastay birden ktletirmeyen lsemilerdir. Kronik myelositer ve kronik
lenfositer lsemi olmak zere iki ana tip iermektedir.

31

Lsemilerde hematopoetik hcreler normal fonksiyonlarn yapamaz;

farkllama zelliklerini kaybetmiledir ve ar oalma nedeni ile kemik ilii
elemanlarnn yerini alrlar.
Etyoloji: Tam olarak bilinmemekle birlikte genetik ve evresel faktrlerin etkisi olduu
dnlmektedir. evresel faktrler iinde; genotoksik ila ve kimyasallar, radyasyon,
transforme edici virsler yer almaktadr.

4.2.5.a. Akut Myeloid Lsemi (AML)

Hematopoetik kk hcrelerin (granlosit, monosit, eritrosit, megakaryosit)

olgunlamadan, anormal bir ekilde oalmas ile karekterize ilerleyici bir hastalktr.
Hem ocuklarda hem erikinlerde grlr. Yetikinlerde daha sk grlr. Ani geliir ve
birka ay iinde lme gtrebilir.

ekil 4.Yaa gre AML insidans

Belirti ve bulgular

Anemi, solukluk, halsizlik, yorgunluk

arpnt

Trombositopeni ve kanama eilimi

Deri alt ve mukoza kanamalar

Granlositopeni ve enfeksiyona eilim

32

Deri, yumuak doku ve solunum yolu vd. enfeksiyonlar

Organomegaliler

Kitlesel oluumlar

Ar

Lkositoz, hipoperfzyon ve tkanma

Tan: Tam kan saym, (lkositoz ve trombositopeni) periferik yayma, (blast hcreler
grlr) kemik ilii aspirasyonu ve biyopsisi yaplr.
Komplikasyonlar: En sk grlen, kanama ve enfeksiyondur.
Tedavi: Kemoterapi, granlosit byme faktr enjeksiyonu ve kemik ilii
transplantasyonu tedavi seenekleridir.

4.2.5.b. Akut Lenfoblastik Lsemi (ALL)

Kemik iliinde oalan lenfatik nc (progenitr) hcrelerin normal

hematopoezi engelleyerek anemi, trombositopeni, granulositopeni ve bunlarn yaratt
semptomlar ile seyreden bir hastalktr. Lenfopoetik hcrelerin anormal oalmasna
bal olarak geliir.
Erken ocukluk dneminde sk grlr. Ancak 65 ya st dnemlerde de ortaya
kabilir. ALL, de periferik yaymada %90 lenfoblastlar hkimdir. B ve T lenfositlerin
hkim olduu iki ekilde grlr.
Belirti ve bulgular

Anemiye bal yorgunluk, halsizlik, solukluk

33

Trombositopeniye bal petei, ekimoz, ve kanamalar

Hepato ve splenomegali ye bal karn ars

MSS tutulumunda ba ars

Eklem ve uzun kemik arlar

Lenfadenopati

Lkositoz

Tan: Periferik yayma, tam kan saym, kemik ilii aspirasyonu ve biyopsisi yaplr.
Tedavi: Kemoterapi radyoterapi ve kk hcre tranplantasyonu ile tedavi edilmektedir.

4.2.5.c. Kronik Myeloid Lsemi (KML)

Primer olarak erikinlerde (25-60 ya) grlen, dolamda ok sayda immatr

myeloid hcrelerin bulunduu lsemi eklidir. Tm KML olgularnda Ph kromozomu
(philadelphia kromozomu) %90 pozitiftir. Hastalk yava balangldr. Ayrca kanda
ntrofil, metamyelosit, myelosit, bazofil, eozinofil artnda belirginlik vardr.
Belirti ve bulgular

Anemi, terleme

Kilo kayb, zayflk

iddetli splenomegali

Belirgin lkositoz

Ar

Tan: Tam kan saym, periferik yayma, sitolojik ve histolojik incelemeler yaplr.
Tedavi: Kemoterapi kk hcre tranplantasyonu yaplr. Fzyon proteinini inhibe eden
ilalar kullanlr.

34

4.2.5.c. Kronik Lenfositik Lsemi (KLL)

%95 B lenfositlerden oluan olgun lenfosite benzeyen lsemik hcrelerin
oluturduu lenfositoz ile katerkterize, kemik ilii tutulumu ve organomegalilerin
grld, kronik klonal bir lenfoproliferatif (lenf hcrelerinin ar oalmas)
hastalktr. En sk rastlanan erikin lsemi tipidir. Kemik iliinde diffz tutulum kt,
nodler tutulum iyi prognoza iarettir.
Belirti ve bulgular

%10-40 asemptomatiktir

Lenfositoz, anemi, tombositoz

Lenfadenomegali, splenomegali, hepatomegali ve bunlara bal semptomlar

Sk sk enfeksiyon geirme

Halsizlik, ate, kilo kayb

Deri belirtileri ( kk bcek srmalarnda bile ar reaksiyon)

Trombositopeni bulgular

Dier organ tutulumu maliginite belirtileri grlr.

Tan: Periferik yayma, tam kan saym, kemik ilii aspirasyonu biyopsisi, lenf bezi
biyopsisi yaplarak tan konur.
Tedavi: Tedavisiz izlem yaplr. Duruma gre palyatif tedavi uygulanr. Tam iyileen bir
hastalk deildir. Semptomlarn balamas ve evresine gre kemoterapi yaplr.

5.2.5. Lenfoma

Lenf sisteminden kken alan habis bir hastalktr. Hodgkin hastal ve

nonhodgkin lenfoma diye 2 gruba ayrlr. Hastalarn ou hodgkin d lenfoma
(nonhodgkin lenfoma) grubunda yer alr.

35

4.2.5.a Hodgkin Hastal

Hodgkin hastal, lenfoid dokularn malign bir hastaldr. Genellikle tek

tarafl, arsz lenfadenopati ile karekterize ve komuluk yolu ile dier lenf bezlerine
yaylabilen bir hastalktr.
Etyoloji: Tam olarak bilinmemekle birlikte genetik, otoimmn faktrler ve Ebstein-Barr
Virs (EBV) sorumlu tutulmaktadr.
Belirti ve bulgular

Aklanamayan subfebril ate

Gece terlemesi

Son 6 ay iinde vcut arlnn %10u kadar kilo kayb

Generalize pruritis

Splenomegali

Karn ars

Tan: Tam kan saym, periferik yayma, biyokimya testleri yaplr. Tan bym lenf
bezinden alnan biyopsi rneinde histopatololojik yaplarn ve Reed Sternberg
hcrelerinin grlmesi ile kesinletirilir.
Tedavi: Kemoterapi, radyoterapi baz olgularda ise kombine uygulama eklindedir.

4.2.5.b Hodgking D Lenfoma (HDL Non-Hodgkin Lenfoma, NHL)

Lenf nodlarndan veya herhangi bir organdan kken alan heterojen B ve T

lenfosit hcrelerin malign hastaldr. Erken infiltrasyon yapar. Farkl doku ve
organlara yaylm gsterir.

36

Etyoloj: Tam olarak bilinmemekle birlikte immn yetersizliin etkili olduu

dnlmektedir.
Belirti ve bulgular

Lokal ya da yaygn lenfadenopati (genellikle boyun, kask, koltukalt)

Sebebi bilinmeyen ate

Halsizlik

Kilo kayb

Ciltte kant

Gece terlemesi

Mediastinal tutulumda ilala gemeyen ksrk,

Kemik ilii tutulumunda anemi, trombositopeni, granlositopeni

Tan: Tam kan saym, dier laboratuar tetkikleri ve radyolojik muayene yaplr. Kesin
tan, byyen lenf bezinin karlmas ya da yaylm yapt yerden alnan materyalin
biyopsi incelemesi ile konur.
Tedavi: Kemoterapi, radyoterapi ve bazen her ikisi kombine edilerek yaplr. Ayrca
hastadan kk hcre toplanarak yksek doz kemoterapi sonras bu kk hcreleri tekrar
hastaya verme ilemi (yksek doz kemoterapi ve otolog periferik kk hcre
transplantasyonu), biyolojik ilalarla ve cerrahi olarak da tedavi edilebilmektedir.
1.9. Hematolojik Genel Tedavi Yntemleri
Kan hastalklarnda tedavi, ncelikle nedene ynelik yaplr. Baz durumlarda da
(rn. neden bilinmiyorsa) hastay rahatlatmak iin semptomatik tedavi uygulanr. Tedavi
medikal tedavi (kemoterapi), radyoterapi, immnoterapi ve cerrahi tedavi eklinde
uygulanr.

37

Nedene ynelik tedavi: rnein hastann anemisi varsa nedeni aratrlr ve eksik olan
demir ise Fe preperatlar , B12 vitamini yetersizlii varsa, B12 vitamini ve folik asit
veya kan kaybnda kan va kan rnleri ile tedaviye gidilir.
Kemoterapi: Lenfoid ve hematopoetik hcrelerin malign hastalklarnda anormal
klonal oalmaya kar uygulanan, sitostatik ve sitotoksik etkili ilalarla yaplan tedavi
yntemidir
Radyoterapi: Lenfoid ve hematopoetik hcrelerin malign hastalklarnda kemoterapi
ile birlikte veya tek bana uygulanr.
mmnoterapi: Vcudun kanser hcresine verdii tepkiyi glendirmek iin,
baklk sistemini uyaran ve glendiren ilalar ve hasann kendi kk hcresinin
laboratuar ortamnda glendirerek verilmesi eklinde uygulanan tedavidir.
Kan ya da kan rnlerinin transfzyonu: Ar anemi, hipovolemi gibi durumlarda
kan ya da eritrosit sspansiyonu; trombositopeni durumlarnda, trombosit sspansiyonu
verilir.
Cerrahi tedavi: Splenoktomi, ilik nakli, kk hcre transfzyonu yaplarak tam iyileme
veya remisyon sresini uzatmak hedeflenir.

38

5.KAYNAKLAR

1) Mftolu E. Klinik Hematoloji Diyarbakr,1994, S.3.

2) Kern W.F. Hematoloji. eviri editr;Burhan Ferhanolu. stanbul Medikal
Yaynclk. sanbul, 2005, S.1-16.
3) Guyton A.C Fizyoloji. eviri editr; Hayrunnisa avuolu. Nobel Tp
Kitabevleri. stanbul, 2002, S. 382-411
4) Ganong W.F Tbbi Fizyoloji. eviri editr; Trk Fizyoloji Bilimler Dernei.
Nobel Tp Kitabevleri, Ankara, 2002, S.499-522
5) Bykztrk K. Hastalklar cilt-1 Nobel Tp kitabevleri. stanbul, 2007,
S.743-768
6) alayan G. Kan ve kanama hastalklarnn di hekimlii cerrahisindeki
nemi,Bitirme tezi, E. Di Hekimlii Fakltesi, 1999
7) http:// www.ctf.edu.tr/anabilimdallari/pdf/511/kronik_lenfositik_losemi.pdf
-Prof Dr. TeomanSOYSAL
8) http://tip.erciyes.edu.tr/Ders_Notlari/Dahili_Tip/Radyasyon_Onk/Oguz_Galip_
Yildiz/ HODGKIN%20HASTALII.pdf
9) KARADAVUT Semra, Seher AHRAZ, Hastalklar Bilgisi, M.E.B. Yaynlar,
stanbul, 2006.
39

10) OKTAY ule (eviri Editr), Pamir ATAGNDZ (eviren), Farmakoloji,

Nobel Tp Kitabevleri, stanbul, 1998.
11) BARBAROS Hayrettin, Farmakoloji, M.E.B.Yaynlar, stanbul, 2006.
12) DKMEC smet, Farmakoloji, Nobel Tp Kitabevleri, stanbul, 1993.
13) KARADAVUT Semra, Seher AHRAZ, Hastalklar Bilgisi, M.E.B. Yaynlar,
stanbul, 2006.
14) DOPATK TROMBOSTOPENK PURPURA (ITP),Uluda niversitesi,
SH Anabilim Dal, ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2007.
15) ZTRK Prof. Dr. A. Kan Hastalklar, 2009; www.hematolojika.com
16) Kern W.F. Hematoloji. eviri editr;Burhan Ferhanolu. stanbul Medikal
Yaynclk. sanbul, 2005, S.1-16.
17) Mftolu E. Klinik Hematoloji Diyarbakr,1994, S.3.
18) Yener N. Meme kanseri, Ankara Hastanesi Derg 1973, 8 (1), 5-13
19) Patil S., Kalla N., Ramesh D.N.S.V., Kalla A.R., Leukemic gingival
enlargement: a report of two ases, Archives of Orofasial Sciences 2010,5(2), 6972

40