SOFT TISSUES

TUMORS
DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI
UHN

INTRODUCTION
Soft Tissues Tumors mesenchymal

proliferations occur in extraskeletal, non

epithelial tissues of the body, exclude
viscera, coverings of the brain &
lymphoreticular system.
Classified according the tissues they
recapitulate muscle, fat, fibrous tiss,
vessels & nerve.

 True freq difficult to estimate; most

benign lessions not removed.

Benign : malignant = 100 : 1
US 8000 sarcomas diagnosed annually
(0,8% invasive malignancies).
2% of all cancer deaths reflecting
lethal nature.

Classification
Tumors of adipose tissues

Lipomas
Liposarcomas
Tumors & tumor-like lesions of fibrous tissues
Nodular fasciitis
Fibromatoses

Superficial fibromatoses
Deep fibromatoses
Fibrosarcoma
Fibrohistiocytic tumors
Fibrous histiocytoma
Dermatofibrosarcoma protuberans
Malignant fibrous histiocutoma

 Tumors of skeletal muscle

Rhabdomyoma
Rhabdomyosarcoma
Tumors of smooth muscle
Leiomyoma
Leiomyosarcoma
Vascular tumors
Hemangioma
Lymphangioma
Hemangioendothelioma
Hemangiopericytoma
Angiosarcoma

 Peripheral nerve tumors

Neurofibroma
Schwannoma
Granular cell tumor
Malignant peripheral nerve sheath tumors
Tumors of uncertain histogenesis
Synovial sarcoma
Alveolar part sarcoma
Epithelioid sarcoma

Soft Tissues Tumors

Kebanyakan jinak
Biasanya sembuh setelah eksisi
Ganas < 1%
> 50 jenis histologik
Gambaran klinik, prognostik dan terapetik
khas
Interaksi spesialis patologi- bedah- radiologionkologi , 5 yr survival rate
65-75% tumor di ektremitas

Epidemiologi
Jinak > 100 X ganas/sarkoma
Jinak: 3000 in 1.000.000
Ganas: 30 in 1.000.000
Tumor jinak jaringan lunak

33% lipoma,
33% tumor fibrohistiositik
10% tumor vaskular
5% jaringan saraf

Soft Tissues
Sarcoma
Dapat timbul dimana saja:

75% di anggota gerak (paling sering di

tungkai atas)
10% di dinding torak/abdomen dan
retroperitoneum
Lebih banyak ditemukan pada laki-laki
(slightly)
Lebih banyak ditemukan pada usia tua
(median 65th)

 Pada ekstremitas dan dinding dada:

1/3 superfisial, diameter 5 cm

2/3 lebih dalam with diameter 9 cm
Retroperitoneal:

Berukuran sangat besar

10% telah ada metastasis (paru)
33% meninggal karena metastasis

paru

Etiologi
Tak diketahui
Genetik
Faktor lingkungan
Iradiasi
Infeksi virus
Defisiensi imun

 Chemical carcinogenesis:

phenoxyacetic herbicides,
chlorophenols,
dioxin

Staging
Berdasarkan informasi klinik dan

histologik (UICC) dan

Sangat berguna secara klinis dan untuk
prognosis
TNM menggabungkan histological
grade histologik, ukuran tumor dan
letaknya/kedalaman, adanya kelenjar
getah bening dan metatasis jauh.

Tumors of adipose tissues

Lipomas
Liposarcomas

Lipoma
Neoplasma mesenkimal tersering
Tumor dapat tunggal, multipel, superfisial atau

dalam
Gejala:

Tak

nyeri (kec. angiolipoma), lunak,

tunggal, dapat digerakkan

Umur:
Dewasa

(40-60 years)
Jarang pada dekade 1 dan 2
Jeni kelamin:
L

>P

 Distribusi anatomik:
Punggung

atas, leher, bahu dan abdomen,

ekstremitas proksimal, bokong dan
tungkai atas
Jarang di wajah dan tangan atau kaki
Makroskopik:
Lunak

berbatas tegas, masa be bentuk

bulat bersimpai tipis.
Beberapa mm sampai > 10 cm
Mikroskopik:
Jaringan

lemak matur
Berbagai subtipe histologik

Gross appearance of
lipoma

Mikroskopis

 Ancillary Testing:
50-80%

mempuyai kelainan
sitogenetik paling sering adalah
translokasi 12q
Prognosis dan terapi/Treatment:
eksisi
rekurensi < 5%

Liposarkoma
Gejala:
Tumor

di ekstremitas yang tumbuh lambat

Retroperitoneal tumors disertai dengan gejala abdomen
Umur:
Usia agak lanjut (60-70 years)
Subtipe miksoid/ round cell ditemukan pada usia dekade 5
Jenis kelamin:
L=P
Distribusi:
Otot dalam di ekstremitas (paha) atau retroperitoneum
Dpt di jar subkutan
Klinis:
masa tumbuh lambat, nyeri, letak dalam

Tipe Liposarkoma
Liposarkoma berdiferensiasi baik/Atypical

lipomatous tumor (40-45%)

Lipoarkoma miksoid/sel bulat (30%), (10%
sarkoma org dws)
Liposarkoma pleomorfik (5%)(20% sarkoma
pleomorfik)
Liposarkoma tipe campuran
Liposarkoma dedifferentiated

Tumors & tumor-like

lesions of fibrous
tissues
Nodular fasciitis
Fibromatoses

Superficial fibromatoses
Deep fibromatoses
Fibrosarcoma

Nodular fasciitis
Proses pseudosarkoma yang self-limiting,

terdiri atas fibroblasts and miofibroblasts

Paling sering salah di diagnosis sebagai
sarkom
Tumbuh cepat, sangat selular dengan
mitosis
Berhubungan dengan trauma?
Cranial fasciitis berhub dg trauma lahir

 Gejala:
Tumbuh

cepat (1-2 bl) pada bagian yang

pernah kena trauma.
50% dengan rasa nyeri
Kebas/ paresthesia bila terjaid
penekanan saraf perifer.
Umur:
20-40 th/ dewasa muda
Kelamin:
L=P

 Lokasi:
Dapat

timbul dimana saja,

Subkutan, kd2 intramuskular
Predileksi
ektremitas atas (volar lengan bawah), dinding
dada, punggung, kepala dan leher serta
ekstremitas bawah
Jarang di kaki dan tangan
Pada anak dan anak kecil
di kepala dan leher
Cranial fasciitis: diluar skull, jar lunak kepala
Dpt ditemukan intravaskular
Ukuran: kecil (< 2.0 cm); pernah dilaporkan sampai

10.5 cm

 Makroskopik:

Berbatas/infiltratif,

tidak bersimpai
Miksoid/fibrous, bisa juga kistik
Terbagi atas subtipe
subkutaneus,
intramuskular
Fascial
mirip sarkoma

 Mikroskopik:
Proliferasi

fibroblas dan miofibroblas (sel

spindel/plump)
Tersusun mbtk bundel/fasikel pendek spt S,
C atau storiform
Hiperkromasia/pleomorfisme inti (-)
Fibrosis stroma
Mitosis (+)
Daerah seluler dan miksoid
Makrofag berisi lipid dan sel datia
Bag tepi infiltratif: sel lemak/otot.

 Prognosis/Treatment:
Proses

jinak
Cukup dengan eksisi
Jarang rekuren kec. eksisi inkomplit.

Superficial (Palmar) Fibromatosis

Gejala:
Nodul

tumbuh perlahan pada tangan dan

membentuk pita dengan kontraktur digiti 4th
n 5th

Age:
Dewasa,

usia lanjut (20%> 65 years); jarang

pd anak
Jenis kelamin:
L >>> P
Lokasi:
Permukaan palmar tangan (Ka > Ki)
50% bilateral

Terapi: bedah
Rekurensi tingi kecuali dermis dan fasia dieksisi

Fibroblas imatur, gemuk, uniform tanpa

mitosis.

Fibrosarkoma
Tumor ganas jaringan mesenkimal
Gambaran mikrokopik bervariasi
Berasal dari jaringan ikat intramuscular

dan intermuscular fibrous tissue, fascia,

aponeuroses atau tendon

 Gejala:
Masa

soliter yang dapat diraba (3.0 to 8.0

cm)
Tumbuh lambat
Nyeri ditemukan pada 1/3 kasus
Umur:
Tipe

dewasa
30-55 th

Tipe

infantil

Sampai dg umur 2 th
kongenital
Jenis kelamin:
L

>P

 Prognosis dan terapi:

Rekurensi

lokal 50%
Metastasis hematogen ke paru dan tulang
5-year survival
Tipe dewasa: 80% untuk grade 1;
21% for grade 4
Tipe infantil: > 80%
Eksisi luas, RT, kemoterapi

 Tumors of skeletal muscle

Rhabdomyoma
Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma
Most common soft tissue sarcoma of children under 15

years of age
Signs/Symptoms:
Tumors in head & neck can present with cranial nerve
signs
Tumors in GU tract present with dysuria, hematuria or
incontinence
Tumors in extremities present as painful, rapidlygrowing masses
Age:
Predominantly infants and children
Sex:
M > F

 Lokasi:
Kepala

dan leher; GU tract dan

retroperitoneum; ekstremitas atas dan bawah
Makroskopik:
Botryoid embyonal tumors di kandung kemih
dan nasofarings, btk polipoid mengandung
kista gelatinus, hemoragik.
Tumor di ekstremitas biasanya pada, putih
kelabu
Ukuran biasanya ~ 3-4 cm

 Ancillary Testing:
Imunofenotip

Desmin and Actin positive

Prognosis dan terapi
<

th 1960, 5-year mortality 100%

Bedah, kemo and RT, 5-year survival
botryoid embryonal rhabdo 95%;
classic embryonal rhabdo 66%;
alveolar rhabdo 54%
Pd 20% kasus meta : paru, tulang, kgb

 Tumors of smooth muscle

Leiomyoma
Leiomyosarcoma

Leiomyoma
Benign smooth muscle tumor.
Often arise in uterus, also in erector pili

muscle found in skin, nipples, scrotum

& labia (genital leiomyomas).
Usually 1 to 2 cm.
Solitary lesions are easily cured.

Microscopically
Fascicles of spindle cells tend to

intersect each other at right angles.

Tumor cells have blunt-ended,
elongated nuclei, min atypia & few
mitotic figure.

Leiomyosarcoma
10 20 % of soft tissue sarcomas.
Occur in adults.
> .
Most develop in skin & deep soft tissue

of extremities & retroperitonium.

Microscopically
Malignant spindle cells with cigar-

shaped nuclei arranged in interweaving

fascicles.
ICH: vimentin, actin, sma & desmin pos.