Artikel Penelitian Fistula Dura Arterivena (FDAV) Hermanto Swatan", Suwito Pantoro*, Edward Yuwono™, Frite Sumantri Usman* ABSTRACT vteriovenaus fistula is is a rare and ehigmatie disease entity The eliical features mimicking various diseases, frem the foal ma oot to Recent eee mani A Up a upto myeenaty 0 Recent Pereey are open surgery, Breceaure embelization Key wards Bur Mesronenate Sele ehiataaton imenentona neurloey ABSTRAK Fistula dure Artarivena adalah uaa Hons Yona ears aeomalon Nari . NaMun yang menaHk dari keneisi ini adalah manifestas! ‘iinis timbul amat beragam,. ‘hinge progress! i yang dilakukan ein fil adalah berapl are balk ol Nenana / tranevena ataupun terapl radiaél sModustees arom deat ia estas ‘Kata lunel fistula dural arterivena = embolisasi = neuro intervens) PENDAHULUAN sepert “venous aneuryems? ) Beringkall ellvan derek dalam ‘Astula dura arterivena (FDAV) adalah suatu keadaan © FDAV sangat {ings fe ‘hal tersebut dapat it menyebabkan terjadinya ¥obungan abngrmal ‘antara arieri dan vena, di darah mengelir ke berlawanan | ‘permukean ‘mana hubungan abnormal atau fistula tersebut berada di otak, Kejadian | fal none an dalnase ortlalsvena ab: dalam dura yang menutup! otek atu medulla eplnalla, ys normal jerupakan penemuian mengkhawat tran pada asap aasing diene! ‘sebagel kraniel FOAV atau tn cerebral angle rain Beda abel dapat dilihat kaa FAVE dang adang terdapat satualal lebih fistula pada PAV berdasarken drainase vena, 5001 stulea,! ena ial FDAV AV disuplal oleh eabang dar! arter! Karot{s Tabel 1. Kalla! FOAV bardacarkandalnase vena dan heminghinan ga ono are arbre eel arteri-arter{tatsebut maauk ke dalam dura, Fistula biasanya tliat | Mount Oognnd Masur brien EET Ee aaa See raat raise ven atu ius elakang.* Apabile terjad! pada otak baglan dalam maka | jagufianei dramas ius Sinve drenage dagen refi ‘kent eebagal cavernous ns, tpl hal Jeng teat aiart vena ean sap da kraniel FDAV dd "yas ng vei ve | Brats rus : anol al ana vena lrvobttampak metbosts can (S| Mave ae os | - sents oa tempatfistula,®? — lla lib Dea ego a . Mange go el in rj oa | aia ee ys us ew bt va afta ‘| Retuke vera sentra dengan ver aul | Drainage vane spinal * eourologib Fellows Fallowshig Enteriional Neurology and Stroke 1 Regie ona ana Neurology and Stake ‘Therapy. tr Gong Ran Ha Haba nc Spinal FDAY disupll oleh eabang dar pembuluh dara, + Neorelogia & SH le vn dural yang berasal dari pembuluh dari aorta Netra cad ET ae Sang penis ect speall Secure Shun, ola FOAY 4 ‘Neurena, Vol.26, Ne. Gktober 2608terjadi pada separuh bawah medulla spinalis.° Drainase vena ari fistula biasanya panjang, berliku-liku atau “sempentine” arterialized vein (lebih morah dibandingkan dengan yang normal karena eliran darah dari fistula yang tinggi sepanjang venous drainase tersebut).*” Saluran vena tersebut biasanya ke atas sepanjang medulla spinalis masuk ke dalam pleksus ‘vena koronalis.* Gambar 1. Fistula Dura Arterivena Gembar 1 menunjukkan ranial FDAV dari sisi lateral pada cerebral angiogram. Tampak fistulae kecil pada dura (Gingkaran). Suplat arterial ditandai dengan panah (cabang dari arteri karotis eksterna dan internaextemnal dan interna). Pada kasus ini, tidak ada drainase vena yang nyata, tetapi tampak trombosis pada dure venous sinus di sekitar fistu- lae. Blokade atau bagian trombosis dari sinus ditandai dengan anak panah biru tua, sodangkan bagian yang normal ditandai dengan anek panah bira muda. Prevalensi FDAV sangat kecil. Tetapi monariknya, kranial FDAV lebih sering didiagnosis pada wanita di atas usia 40 tahun sedangkan spinal FDAV lebih soring didiagnosis pada pria di atas usia 40 tahun.2? PATOFISIOLOGI FISTULA DURA. ARTERIVENA (FDAV) ‘Tidak seperti Arteri Vena Malformasi (AVM), yang diperkirakan terjadi saat lahir, kranial FDAV lebih sering borkembang selama perjalanan hidup mengikut blokade atau trombosis dari cranial dural vencus sinus. Kraniel dura venous sinus Telatif mempunyai struktur lebth besar dan borisi darah lebih banyak di antara vena-vena lain yang menutupi dura otek, Sinus-sinus ini biasanya mengalirkan darah vena dalam jumlah yang besar deri otek, ke arah belakang parla dasar otak di mana akhimya membentuk vena jugularis interna. Apabila terjadi penutupan sinus venosus {apapun alasannya), otek dapat mengkompensasi dengan Neurona, Vol.26, No.1 Oktober 2008 Artikel Ponelitian menggerakkan darah vena melewati “jalur alternatif” yang Diasa kita konal dengan collatera/ pathways. Bagaimenapun juga pada proses ini, fistula akan terbentuk dan menvajukkan abnormal collateral pathway, mengalitkan darah keluar dati otak."""* Bagaimana bisa terjadi penutupan sinus venosus atau proses trombosis? Penyebabaya moliputi infoksi kronik sistim saraf pusat , trauma otak, ataw pasion dengan hypercoagulability state (yang bertendensi membentuk trombosis).* Pada mendula spinalis, FDAVmungkin terbentuk sojak Jahir.* Moskipun permasalahan ini masih diperdebatkan. Beberapa ahli berpendapat balwa bubungan primitif arteri- vena yang dikenal sebagai vascular peloton di mana socara normal biasanya akan hileng sowaktu lahir, akan totapi pada kenyataanya totap porsisten pada beberapa orang (dengan alasan yang tidak diketahui), sohingga menyebabkan pembentukan spinal FDAVpada tempat yong porsisten tersebut."** GEJALA FISTULA DURA ARTERIVENA Gojala yang timbul cukup bervariasi, hal ini tergantung pada tompat darifistula. Kranial FDAV dapat monyebabkan pulsatile tinzifus (whooshing sound yang didengar oleh pasien), atau pulsatile proptosis (‘abnormal eye bulgine” dan berdenyut, kemungkinan berhubungan dengan keadaan pada mata yang dikenal sebagai khemosis, dan gangguan penglihatan dan/ateu gerakan mata). Gojala ini mungkin timbul tersendiri (tidak borsamaan), nyeri kepala bersifat porsisten atau progressive headache, atau timbul gejala dan tanda dari perdarahan otak tormasuk nyeri kepala hebat yang tibe-tiba, gangguan neurologi dan/atau kolaps, atau dengan Sejala dan tanda dari stroke iskemik* “Tabel 2, Loki Gejala intrabraialFDAV aja ‘Sinus Sints —Teroriam Fossa avenosus —sigmoid- ssagitalls anterior traversing superior Geala okutar Molina sarat hepa Ta10% 417% Tinnitus bet 040% TORY yat Kopala MGT 8-26 8D 1218 Gangguan pandangen 28-98% 72.28% Gangguan saratpusat_ © Sh 10-20% AMD HB Perdarahan intrakranial jarang «15-28% © 80-74% 3 AA-BA Dementia jareng 5% ‘Tabel 3. Frekuonsi Perdaréhen Intrakranial ‘Tye Perdarahan intrakranial ‘Cognard Ila , Borden | 0% Cognard Ii Ita, fib , Borden I Wm Cognard iN, Borden It oe aAntike] Penelitian Spinal FDAV dapat menyebabkan hilangnya fungsi anggota gerak secara progresiftetapi Jambat (lebih sering pada tungkai daripada lengan), dengan gangguan gerak dan sensasi pada tungkai, disfungsi usus besar dan kandung kemih meliputi inkontinensia, dan disfungsi eroksi yang progresif pada pria.* Bersamaan dengan ini, semua sindrom yang terjadi dikenal sebagai progressive myelopathy dari ‘pembengkaan dan kerusakan medulla spinalis. Hilangnya fungsi dari nggota gerak yang terjadi secara tibe-tiba karena perdarahan dalam kanal spinalis atau medula spinalis dari, FDAV merupakan kejadian yang sangat jarang (seperti yang sering terlihat pade pasien dengan spinal AVMs, yangmana asus ini sering terjadi socara mendadak, yaitu berupa nyeri punggung yang hebat} KOMPLIKASI FISTULA DURA ARTERIVENA Komplikasi yang paling menakutkan dari krani adalah perdarahan otak. Hal ini lebih sering erjac jike pada angiografl otak (Cerebral DSA) menunjukkan adanya “cart cal venous drainage” (lihat gambar di atas), Pordarahan otak dapat menyebabken kecacatan newrologl yang permanen dan ‘ematian. Kemungkinan juga didapatken seizures yang mengikuti perdarahan otak.” ‘Tergantung pede lokasi dari fistula, sebuah fistula yang belum pocah dapat menyebabkan gangguan neurologi yang progresif, meliputi gangguan ponglihatan yang dapat menyebabkan Kobutasn. Pads spinal, FDAV secara khas menyebabkan progressive myelopathy. Untungnya, penanganan yang tepat dan cepat pada spinal FDAV dapat ‘menghasilkan komajuan yang pasti pada kelainan neuroloy vyangterjadi*9” PEMERIKSAAN PENDETEKSI Berbagai gojela dan tanda yang telah disebutkan di atas dapat dipakai sebagai pedoman untuk menemukan pasien_ EDAV. Akan tetapi sayangnya, pada kasus spinal FDAV, &i- agnosis mungkin keliru atau terlambat kerena penyakit seperti ini jarang terjadi, dan apabila terjadi maka gejala dan tanda yang ditimbulkan sering kali diduga sel agai spinal stenosis atau penyakit diskus yang lain, atau juya inflamasi medulla spinalis (myelitis).” Untuk Kranial FDAV, regular CT scanning tidak sangat membantu dalam mendiagnosa sebuah fistula, totapi snongkin menunjukkan adanya perdaraban dari fistula. CT angiography (CT arteriography dan CT venography] membanta dalam menemukan adanya kranial fistula, seperti fuga pada MRI meliputi MR angiography dan MR venogra- phy. Akan tetapi, pemeriksaan gold-standard untuk mendeteksi dan menentukan jenis dari sebuah FDAV adalah cerebral angiography atau lebih dikenal dengan cerebral DSA. ada pemeriksaan ini, FDAV soring kali tampak sebagai sebuah abnormalitas yang komploks dari pembuluh darah ‘yang terbentuk dari dural arterie yang besar dan abnormal serta berliku-liku, dan sebuah “serpentine draining vein" yang besar9= Untuk Spinal FDAV, pemoriksaan gold-standard adalah selective spinal angiography atau lebih dikenal sebagai spinsi BSA. Pada pemeriksaan ini, sebuah kateter digunakap untuk menginjeksi “multiple spinal segmen- tal arteries” yang berasal dari aorta, satu demi satu, sampai ditemukan adanya fistula dan menentukan jonisnya. Spinal MRI dapat digunakan sebagai screen- ing untuk menemukan adanya FOAV, dan juga harus dilakukan pemeriksaan dengan contrast-bolus MR angiog- raphy pada medulla spinalis.”* ‘TERAPL Pada saat ini, ada 2 cara utama untuk pengobatan FDA yaitu melalui open surgery dan endovascular sur- gery (lihat tabel 4). Kebutuhan pengobatan menjadi lebih mendesak apabila cortical venous drainage terlihat peda cerebral angiogram atau jika pasien pernah mengalami perdarahan atau efek neurologi lain dari FDAV yang signifikan.”” Pada opon surgery tujuan pembedahan adalah secara fisik memutuskan hubungan fistula dalem dura, dengan perhatian khusus menghilangkan draining vein. Kraniotomi diperlukan untuk pemutusan hubungan dengan pembedahan pada kranial FDAV dan Yaminectomi atau laminotomi diperlukan untuk pemutusan hubungan dengan pombedahan pada spinal FDAV* ‘Endovascular surgery: Tindakan ini melibatkan tehnik penggunaan kateter untuk penyemprotan “glue” (atau kompotisi partikel sejanis atau resin) ke dalam lumen dari arteri yang masuk ke dalam (feeding arteries) FDAV, ata secara langsung ke dalam draining vein dari FDAV. Proses ini dikenal dengan name embolisasi. Tabe 4, Plan erap nish Fistla Dura Arvena Metade ‘Tingiatknberasllan ‘kde taal “Torah vations 50-70% Neuro Intarvensi: melalui arteri dengan partie 20-40% Nour intervensi: mall ater dengan NBGA a0-90% New intervansi; mallu vena 60-90% ‘Surgery 100% Neurona, Vol.26, No.1 Oktober 2008.Gambar2. Gambaran dart intrakronial fistula dura axtarivena dengan kraniotomi. Gambar 2 menunjukkan krania) FDAV, Kiri atas: Axial CT scan menunjukkan pecahnya FDAV (dalam lingkaran merah) lokast pada paramedial cerebellum kenaa dan berlokasi dalam dura mengelilingi struktur venous yang mempunyai risiko sangat tinggi yang dikenel sebagai the torcula herophili Pasion datang dengan serangan sakit kepala yang tiba-tiba dan gangguan kesadaran, Kir! bawah: Cere- bbral angiogram preoperatif (injeksi dilakukan pada arteri karotis eksterna kanan} menunjukkan fistula yang sebenamya (lingkaran mora) dengan suplai darah tama dari arteri oksipitel (OA) melalui beborapa arterial channels (panah merah), Fistula dialiri olch kantong ebnormal seperti vena drainase (DV). Kanan atas: Intraoperative photograph ‘menunjukkan perautusan hubungan fistula secara operast dengan Penempatan titanium microclips melalui neurovas- ‘cularclip applier (CA) melowati vena drainase. Kanan bawab: angiografi corebral pasca operasi (injeksi dilakukan pada Gambar 3. Gambaran dari spinal dural arteriovenous fis- tla (DAVE) dengan laminotomy. ‘Neurona, Vol.26, No.1 Oktober 2008 Artikel Penelitian arteri karotis eksterma kanan} menunjukken pemutusan ‘hubungan fistula dengan operasi. Angiogram menunjukkan ‘obliterasi komplit dar fistula (nampak tidak ada yong tersisa ppada lingkaran inerah).Pasien dipulangkan dari ramah sakit dengan status neurologi yang normal. ‘Gambar 3 menunjukkan spinal FDAV sewaktn dilakukan selective spinal angiography. Kontres diinjeksikan melalui catheter yang ditandai dengan anak panah biru muda. Fis- ‘tula (8 lingkaran merah) berada pada akar saraf spinal dari dural sleeve. Suplai arterial ditandai dengan paneh merah dan draining vein ditandai dengan panah biru tua. Gambar 4. Draining vein complex dari spinal FDAV Gambar 4 (atas) menunjukkan draining vein complex dari spinal FDAV yang dengan segera diikuti dengan open surgical disconnection dari fistula. Di sini, tulang belakang dari beberapa tulang kolumna spinalis bagian tengah (spi- nallaminae) dipotong untuk menampakkan dura spinalis. ‘Vena drainase yang kempleks, vena-vena yang tidak beraturan dan berwarna merah keunguan, dapat terlihat. Secara nor- mal, pada pormukaaan medulla spinalis tidak ditemukan vena yang tidak beraturan. Gambat 5. Cambaran dari Cavernous Sinus Dural AVF dengan cerebellar venous drainage yang dominan.Artikel Penelitian Gambar 5 tampak karotis eksterna kanan arteriogram menunjukkan dural AVF pada sinus cavernosus mengalir ke dalam superior ophthalmic vein dan cerebellar veins melaluf superior petrosal sinus (panah). Gambar 6. Right external carotid arterlogram setelah emberian TVE melalui sinus petrosus inferior yang tertutup menunjukkan obliterast dari dural AVF. PENUTUP ‘Dural arteriovenous fistula walaupun jarang ditemukan ‘namun yuemiliki manifestasi klinis yang sangat beragam. Penatalaksanaan yang tepat akan dapet mencegah dan ‘memperbaiki gejala-gejala yang terkait dengan timbulnya keadaen di alas, Embolisasi yang dilakukan oleh newro- intervensi dengan menggunakan partikel polyviny! alcohol ataupun n-butyl cyanoacrylate dicampur dengan lipiodol, dapat menjadi pilihan untuk penatalaksanaan keadaan ini, Korespondensi : Saranvicitik yang bersifet membangun mengenai tulisan ini dapat ditujukan ke : fritz sumantri@gmail.com DAFTAR PUSTAKA 1. Kim MS, Han DH, Kwon OK, Oh OW, Han Mi, Clinica} cheracter- istics of dural arteriovenous fistula. J Clin Neurosci 2002: 9147-185, 2. Cognard C, Gobin YP Pierot1. Cerebral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic contlation with « revised classif- cation of venous drainage, Radiology 1995; 194:671-680. 43. Lasjaunias B Chit M, Brugge KT Toa A, Furth M, Bezenstein M. ‘Neurological manifestations of intracranial dura) arterio- venous malformations. J Neurosurg 1986; 04:724-730. 4. Awad [,Litfle , Akrawi W, Abl J. Intracranial dural arteriovenous ‘malformations: factors predispasing to on oggressive neuro logical course. j Neurosurg 1990; 72:859-880. 5. Luciani A, Houdart 5, Mounayer C, Saint Maurice 2 Merland JJ. ‘Spontaneous closure of dura srteriaverious fistulas: report of three cases and review of the Iterature. AINR.Am J Neuroradiol 2001; 22:992-966. 6, Bertalanfy A, Dietrich W Kite K, Bavinzski G. Treatment of dural arteriovenous fistulae (4AVF's) at the superior sagitl sinus [SSS) using embolization combined with micro- or radios ‘ery Minim Invasive Neurosting 2001; 44:205-210. 7. Oishi H, Arai H, Sato K, licaka Y. Complications associated with transvenus embolization of cavernous dural arteriovencts (fistula, Acta Neurochir (Wen) 1999; 141:1265-527t. 8. Nelson PK, Russell SM, Woo HE, Alastra AY, Vidovich DV. Use of a wedged microcatheter for curative transartrial embolization of complex intracrania! dred arteriovenous fistlas: indica Hons, endovascular technique, and outcome in 22 patients. | Neurasurg 2008; 98:498-506. 9. Tomak PR, Clot H,Kaga A, Cowley GM, Dion , Barrow DE. Bvale- tion of the management of tetovial dural arteriovenous mal formations. Neurosurgery 2003; 52:750-762. 40, Toffkin NA, Graham GB, I, Berkanen T; Wakhloo AK. Combined transvenous and transarteria) embolization. of @ tentorial- incisural dural arteriovenous mafformation followed by pr ‘ary stent placentent in the associated stenotic straight s- rus: case report j Neurosurg 2003; 99:579-583. 11, Malek AM, Higashida RT, Balousek PA, et al. Endovascular ‘recanalization with balloon angioplasty and stenting of an ‘occluded accipital sinus for treatment of intracranial venous hypertension: technical case report. Neurosurgery 1999; 44:896.901, 12, Stobel-Kalish H, Setton A, Nim ¥; et al. Cavernods sinus dural ‘arteriovenous malformations: pattems af venous drainage are related to clinical signs and symptoms. Ophthalmology 2002; 109:1685-1691. 19. Lia HM, Huang YC, Wang YH, Tu YK Thansasterial embolisation of, complex cavernous sinus dural arteriovenous fistulae with Jow-concentration cyanoacrylate, Neuroradiology 2000; 2.766.770. 14, Satori J, van Dijk JM, Terbrugge KG, Willinaky RA, Wallace MC, ‘Benign cranial dural arteriovenous fistulas: outcome of con- servative management based on the natural history of the le sion. J Neurosurg 2002; 97:767-770. 15, Benndorf, Bender A, Lehmans R, Lanksctt W Trunsvenous coche sion of dural cavernous sinus fistulas Uuough the thrombosed inferior petosal sinus: report of four cases and review of the literature. Surg Neurol 2000; $4:42-54 16. VentariC, Bracco S, Gerase A, ¢tal. Endovascular treatment of a ‘cavernous sinus dural arteriovenous fistula by transvenous ‘embolisation through the superior ophthalmic. vein via can nulation of frontal vein, Neuroradiology 2003; 45:574-578, 17, Kattner Ka, Roth TC, Giannotta SL. Cranial base approaches for fhe surgical treatment of aggressive posterior fossa dural arie- riovenous fistulae with loptomeningeal drainage: report of four technical cases. Neurosurgery 2002; 50:1156-1161 18, Collie M, Albert G, Arena O, Solaini C, Fontana RA, Talamonti . Surgical treatment of intracranil dura! aesiovenous fs- tulae: role of venous drainage. Neurosurgery 2000; 47:56.67. 19. Defeyne L, Vanlangenhove B Vandekerckhove T etal. Tunsvenous embolization of a daral cxeriovenaus fistala ofthe anterior ‘cranial fossa: preliminary results. AINR Am J Neuroradial 2000; 21:761-765. 20, Ng PB Holtach VY, Quinn R, et al. Endovascular treatment for dural arteriovenous fistulae of the superior petrosal sinus. Neurosurgery 2003; 59:25-39. 21. Usman FS. Maljormasi arteri vena kulit pala . Neurona 2007, Neurona, Vo}.26, No.1 Oktober 2008