1.

Pendahuluan
Amiloidosis yang disebabkan oleh pengendapan protein amyloid di berbagai organ. Kedua jenis
amiloidosis sistemik dan lokal hadir dengan berbagai manifestasi kulit. Berdasarkan aspek
biokimia dan imunologi, protein amyloid dibagi menjadi beberapa subtipe dari asal yang berbeda.
Fibril amiloid di myeloma- terkait amiloidosis sistemik primer dan beberapa terdiri dari protein
imunoglobulin AL (rantai ringan), sedangkan pada amiloidosis sistemik sekunder, mereka terdiri
dari protein non-imunoglobulin (amiloid AA). Dalam amiloidosis kulit primer lokal, bahan
amyloid yang berasal dari cytokeratin; Namun, dalam nodular amiloidosis kulit primer, amiloid
adalah tipe AL. Dialisis-terkait amiloidosis terdiri dari 2-mikroglobulin.
Sejauh ini, ada beberapa review dari fitur kulit berhubungan dengan amiloidosis [1-3].
Amiloidosis Cutaneous ditandai dengan deposisi amiloid pada kulit, yang terlihat dalam hubungan
dengan amiloidosis sistemik dan juga terbatas pada kulit. Dalam kasus hubungan dengan
amiloidosis sistemik, lesi kulit penting sebagai salah satu manifestasi hematologi ekstra, karena
lesi kulit kadang menjadi presentasi awal dari amiloidosis sistemik. Lesi Perwakilan termasuk
petechiae, purpura, ekimosis, dan kelopak mata lesi papulonodular tembus. Sebaliknya,
amiloidosis terbatas pada kulit disebut amiloidosis kulit primer lokal, yang secara klinis
diklasifikasikan ke dalam makula lebih umum, papular, dan bentuk nodular langka. Juga, laporan
kasus yang menunjukkan bentuk-bentuk aneh dari amiloidosis kulit terlihat, tergantung pada ras
yang berbeda. Selain itu, deposisi amiloid adalah sekunder dilihat dalam hubungan dengan tumor
kulit, seperti karsinoma sel basal, penyakit Bowen, dan tumor jinak lainnya. Dalam ulasan ini,
baik lesi kulit primer dan sekunder yang terkait dengan sistemik serta kulit amiloidosis dibahas,
membuat fokus pada manifestasi mukokutan.
2. Bahan amyloid
Berbagai subtipe amiloid kulit dibedakan. Deposit amyloid diverifikasi oleh beberapa noda
tertentu seperti PAS, thioflavine T fluoresensi, Kongo merah, dan Dylon (Gbr.
1). Cahaya mikroskop mengungkapkan bahan amorf ekstrasel. Investigasi oleh mikroskop
elektron menunjukkan bahan fibrillar (Gbr. 2).
3. amiloidosis sistemik
Amiloidosis sistemik primer (AL amiloidosis) disebabkan oleh dyscrasia sel plasma, dan
berkembang pada 10-20% pasien dengan multiple myeloma. Berbagai organ yang terkena seperti
manifestasi terlihat pada sekitar 30-40% pasien. Purpura, petechiae, ekimosis dan diinduksi pada
kulit serta selaput lendir. Purpura kelopak mata sering terlihat (Gambar. 3), dan purpura juga
terlihat di tempat lain di tubuh. Purpura disebabkan oleh trauma ringan, rangsangan sedikit, atau
bahkan secara spontan. Deposisi amiloid terlihat di sekitar pembuluh darah, yang menyebabkan
kerapuhan kapiler. Sebagai lesi periorbital, nodul tembus, plak xanthomatous, lilin lesi hemoragik
kekuningan terlihat (Gbr. 4, 5) biopsi aspirasi dari jaringan lemak subkutan perut atau submukosa
rektal kadang-kadang berguna untuk diagnosis definitif untuk amiloidosis sistemik.

daerah tulang seperti lengan, lengan bawah, tulang selangka, tulang belikat, dan leher [12, 13].
Deposit amyloid di kulit mungkin berasal dari keratinosit merosot epitel [14], mungkin melalui
degenerasi filamen atau apoptosis [15]. Pengamatan Histologi oleh amiloid noda menunjukkan

deposisi bahan amorf dalam dermis papillary. Amiloid biasanya terdeteksi unassociated dengan
folikel rambut, tapi jarang diakui di seluruh folikel (Gbr. 12). Amiloidosis Nodular menyajikan
dengan nodul tunggal atau ganda pada wajah, batang dan ekstremitas [16, 17], yang kadangkadang mengembangkan trauma berikut (Gambar. 13). Juga, periorbital kecil, nodul lilin yang
multiply terlihat. Pada tipe nodular, amiloid berasal dari protein AL oleh sel plasma lokal, dan
dimodifikasi 2-mikroglobulin juga terbukti menjadi komponen amiloid fibril [18]. Terlepas dari
jenis lain, bahan amyloid terletak sampai di dermis. Sel infiltrasi Plasma menonjol dalam atau
daerah pinggiran bahan amyloid (Gambar. 14). Walaupun pasien dengan amiloidosis nodular dapat
mengembangkan amyloidosis sistemik setelah jangka panjang tindak lanjut, kertas baru-baru ini
menunjukkan bahwa rasio lebih rendah dari yang dilaporkan sebelumnya [16]. Dalam rangkaian
16 kasus amiloidosis nodular, 2 pasien memiliki sindrom Sjgren, 2 memiliki diabetes mellitus,
dan 3 memiliki penyakit hati. Secara khusus, asosiasi dengan sindrom Sjgren luar biasa [19].
PLCA biasanya unassociated dengan gangguan sistemik; Namun, beberapa kasus amiloidosis
terkait HCV telah dilaporkan [20, 21], salah satunya adalah biphasic PLCA [20]. Lesi nodular
menunjukkan atrofi permukaan digambarkan sebagai amiloidosis Cutis nodularis. bentuk,
hipopigmentasi, luas pigmentasi difus, pola pigmenti seperti Inkontinensia, homogen berpigmen
ditambal, dan amiloidosis kutis dyschromia [22-30]. Juga, lesi eczematous [31, 32] dan lesi bulosa
meniru pemfigoid bulosa [33] telah dilaporkan. Situs Rare termasuk telinga, hidung, dan pipi [3438]. Anosacral amiloidosis kulit sering terlihat pada orang tua Asia, dan hiperkeratosis, plak
berpigmen terletak di daerah luar bilateral anus (Gbr. 15).
Amiloid deposisi sekunder kadang-kadang dikaitkan dengan kedua tumor kulit jinak dan ganas
seperti nevi melanositik, keratosis seboroik, mengapur epitelioma, dermatofibroma, keratosis
surya, penyakit Bowen, karsinoma sel basal, trichoepithelioma, dan sebagainya [48-56]. Meskipun
asal epidermal amiloid di amiloidosis kulit sekunder, terutama dalam hubungannya dengan tumor
kulit asal sel epitel, disarankan dalam beberapa kondisi, sel-sel nevus merosot dapat berkontribusi
pada produksi amiloid [55]. Sebuah laporan sebelumnya menunjukkan deposisi amiloid pada
penyakit Bowen diobati dengan radioterapi [53]. Disarankan bahwa setiap penghinaan terhadap
kulit menyebabkan perubahan sel degeneratif dapat mengakibatkan deposisi amiloid.
6-Dialisis terkait amiloidosis
Dalam dialisis terkait amiloidosis, manifestasi kulit sering hadir dengan kulit atau subkutan nodul
[57, 58]. Massa subkutan Bilateral terlihat di bokong (Gbr.
16), yang kadang-kadang menyakitkan pada duduk. Deposisi luas 2-mikroglobulin amyloid
terlihat dalam dermis untuk subkutis, kadang-kadang dikaitkan dengan kalsifikasi lokal.