Hipertermia maligna Es el aumento de la temperatura de dos grados en una hora Etiologia © Lainflamacion y sepsis * Estados hipermatabolicos lesiones del centro termosregulador del hipotalamo * Los simpaticomiméticos como la cocaina Los anticolinérgicos como la atropina La hipertermia maligna es un desorden hipermetabélico de los mtisculos esqueléticos, caracterizado por hipercalcemia intracelular y consumo répido de adenosin trifosfato Esta condicion se desencadena por la exposicion a 1 o mas agentes anestésicos precipitantes incluidos halotano, enflurano, isoflurano, desflurano, sevoflurano y el succinilcolina. Los primeros signos de hipertermia maligan se producen habitualmente en el quirofano pero pueden retrasarse hasta que el paciente llega ala unidad de cuidados postanestesia Fisiopatologia Se debe aun desorden genético hereditario de carécter autosomico dominente al nivel d cromosoma 19, que produce alteraciones en los canales receptores de rienodina, lo cual implica una disminucion de la recaptacién del Ca por el reticulo sarcoplasmico, necesaria para la terminacion de la contraccién muscular. En consecuencia se mantiene la contraccién muscular con los consiguientes signos de hipermetabolismo Caracterisiticas clinicas: © Taquicardia © Taquipnea © Acidosis * Rigidez muscular incluso en presencia de un bloque muscular hipoxemia © Amitmias ventriculares © Hiperpotasemia © Fiebre (signo tardio) © Mioglobinuria* Lapresencia de una gran diferencia entre el diéxido de carbono en sangre venosa mixta y arterial que confirma el diagnostico de hipertermia maligna Clasificacion: Fulminante clasica: potencialmente fatal, multiples manifestaciones metabdlicas y musculares. Fulminante Moderada: manifestaciones metabélicas y musculares sin la gravedad de la forma fulminante, Abortivas Leve: discretas alteraciones metabélicas sin las manifestaciones musculares Espasmo del masetero: Rigidez del masetero con evidencias de lesién muscular (p. 6, elevacion de la creatinoquinasa sérica y mioglobinuria) Rigidez del masetero asociada con alteraciones metabélicas (p. ¢j, elevacion de la Rigidez del masetero aislada. Espasmo del masetero Muerte siibita o parada cardiaca inexplicadas durante la anestesia Otras: fiebre postoperatoria, rabdomiclisis, insuficiencia renal, antecedentes familiares sospechosos Diagnostico En la actualidad es alin difi la identificacion de los pacientes susceptibles, pues se carece de pruebas sensibles y especificas para el diagnéstico; los métodos predictivos mas utilizados son la prueba de contractilidad muscular con cafeina y/o sianodina y la biopsia muscular, pero ninguno de ellos se considera excluyentes Se sugiere por tanto realizar Interrogatorio - antecedentes familiares y/o personales que sugieran susceptibilidad, tales como fiebres no explicadas, convulsiones febriles, muerte durante la anestesia, enfermedades musculoesqueléticas y neuromusculares raras del tipo de la disfrofia muscular de Duchenne, elsindrome de King-Denbo-rough, la miopatia de las fibrillas centrales y el sindrome neuroléptico maligno Es importante seiialar que pueden producirse episodios de hiperpirexia maligna en enfermos susceptibles que han suftido exposiciones previas alos agentes desencadenantes sin incidentes, completamente sanos sin antecedentes de ningiin tipo, ¢ incluso en pacientes con pruebas predictivas y biopsia muscular negativas El diagnéstico de la HM se basa en las presentaciones clinicas y de laboratorio Clinico La HM puede manifestarse inmediatamente después de la exposicién a los agentes desencadenantes 0 incluso algunas horas después de la interrupcién de su administracién. Sin esa exposicion previa, normalmente no se puede identificar a un paciente susceptible, lo que hace con que el diagnéstico clinico sea bastante dificil. Las crisis se clasifican de acuerdo con su presentacion clinica y los sintomas pueden variar de acuerdo con la intensidad de la crisis, de forma fulminante hasta los cuadros abortivos. Entre 12 y 24 horas a partir del inicio de la crisis, se observa el pico de los niveles plasmaticos de Ja enzima creatino cinasa (CPK). La confirmacién de la susceptibilidad dependera del resultado del test de contractura al halotano y ala cafeina (TCHC), indicado solamente después de tres meses posteriores ala crisis. Creatino cinasa (CPK) en reposo. La elevacion de la CPK aparece en un 50% de los parientes de pacientes con hipertermia maligna anestésica La presencia de CPK elevado en reposo, excluyendo en un eer extenuante o trauma muscular, tiene un valor relative solo para los parientes de casos susceptibles. Sin cualquier otra explicacién, los niveles elevados de CPK en reposo nos traen la sospecha de miopatia Tales alteraciones son comunes y no justifican a dosificacion de CPK plasmatica en la poblacién en general Test de contraccién a la exposicién al halotano-cafeina (TCHC)El test estandar adoptado para el diagnéstico de HM es el test de la contraccién ala exposicién al halotano-cafeina (TCHC). Por medio del andlisis de la respuesta contractil a la exposicién ala cafzina y al halotano se puede hacer el desglose como pacientes susceptibles (MHS) cuando la respuesta es anormal tanto para el helotano como para la cafeina, normales (MHN) cuando la respuesta es normal tanto al halotano como a la cafeina, y equivocados (MHE) cuando la respuesta es anormal para el halotano o para a cafeina Todos los pacientes diagnosticados como MHE son tratados como MHS a causa de la susceptibilidad. El diagndstico clinico es considerado positivo cuando existe una contraccién 2 0,5 g para el halotano 3% y 2 0,3 g para 2 mM de cafeina Tratamiento El protocolo de tratamiento de la hipertermia maligna, intemacionalmente recomendado, se basa en la interrupcién de la exposicion a los agentes desencadenantes, administracion de medicamento especifico (dantroleno) y medidas de apoyo o destinadas a la prevencién de complicaciones asociadas, tales como 1. Reemplazo del circuito de anestesia por otro no contaminado por agente anestésico Administrar dantroleno: 3mg/kg iv. inicialmente y repetir hasta un total de 10mg/kg a Su eficacia se debe a su capacidad de bloquear la liberacién de ca . Cada ampolla contiene 20mg de dantroleno y 3 g de manitol y debe reconstituirse con 50m! de agua estéril. Hiperventilacién del paciente con 02 100% Enfriamiento externo y sifuere necesario también interno hiperpotasemia: corregirse con insulina y glucosa Reduccién de la hipercalemia Correccién de las arritmias cardiacas Mantenimiento de la diuresis: en 2ml/kh/min para evitar la lesion tubular renal a partir PaarEe de la mioglobina Anestesia en pacientes susceptibles a la hipertermia maligna 1, Debe investigarse una historia familiar de problemas anestésicos que sugiera una propensién, como fiebre no explicada o muerte durante la anestesia 2. La hipertermia maligna puede resefiarse en pacientes propensos que han suftido exposiciones previas a los agentes desencadenantes 3. El pretratamiento con dantroleno no se recomienda en los pacientes propensos a la hipertermia maligna4, El aparato de anestesia debe estar preparado para el cambio del absorbente de dioxido de carbono y el sistemas de tubos de gas fresco, la desconexion de los vaporizadores, 1a uitilizacién de un circuito de respiracion desechable y la imrigacion del aparato con oxigeno aun ritmo de 10 ml/min durante cinco minutos 5. Debe considerarse la anestesia local o regional, aunque la anestesia general con agente no desencadenantes es aceptable Los farmacos seguros para la induccién y mantenimiento de la anestesia general son: barbitiricos, el propofol, benzodiacepinas, narcéticos y el éxido nitroso Sindromes asociados Existe un riesgo en ciertos pacientes a padecer hipertermia maligna por lo que debe ser tratados Distrofia muscula e Duchene: Es un trastomo genético que ocasiona que los miisculos se debiliten con el tiempo. una persona que padece este sindrame y al pasar los afios perdera la capacidad de caminar y tendra problemas respiratorios y cardiacos Sindrome de King- denborough Es una forma bastante rara de atrofia muscular progresiva que afecta las células motoras de los troncos anteriores con disfunciones sobre todo de los miisculos escapulares y peroneales Inicialmente se observa una caida bilateral de los pies, en una segunda fase se afectan los hombros y aparece un implicacién bulbar. Pueden estar asociadas malformaciones cardiacas ‘Miopatia centro nuclear Se trata de una enfermedad presente desde el nacimiento ( congénita) que , sin embargo, puede aparecer més tardiamente e incluso en la edad adulta Comienza generalmente en la primera infancia y se caracteriza por el retraso de la adquisicién de la marcha y la afectacion de los mmisculos de la cara. También existe una afectacion de la musculatura ocular con limitacion del movimiento de los globos oculares (oftalmoplejia) y caida del parpado superior (ptosis) Sindrome neuroléptico maligno Se produce por un bloquea dopaminérgico y por disfuncién hipotalamica durante la deshidratacion y la hipovolemiaAdministraciones farmacos neurolépticos, presentan caracteristicas similares a la hipertermia y son: ‘© Episodio hipermetabolico ‘* Inestabilidad del sistema nervioso © Rigidez muscular © Aumento de creatina cinasa y de las transaminasas hepéticas Bibliografia Anestesiologia de Massachusetts ‘Ana Carolina de Carvalho Correia 1,2, Polyana Cristina Barros Silva 1,2, Bagndlia AraUjo da Silva 1,3, Hipertermia Maligna: Aspectos Moleculares y Clinicos, Rev Bras Anestesiol ARTICULO DE REVISION 2012; 62: 6: 1-10, disponible en :www.scielo.bripdfithaN62n6/es_v62n6a07_ pdf Dr. Carlos Vilaplana Sentalo,1 Dr. Oscar Duménigo Arias? y Dra Adis del Carmens Rodriguez Gregorich3, Hipertermia maligna, Articulos de revision Hospital General Docente “Martin Chang Puga”, Nuevitas, Camagtiey, Rev Cubana Cir v41 n.2 Ciudad de Ja Habana Mayo-ago. 2002, disponible en: http://scielo.sid.cu/ UNIVERSIDAD CATOLICA DE CUENCA SEDE AZOGUESACAC: ANESTESIOLOGIA CATEDRATICO: DR.JOSE CUMBE TEMA: HIPERTERMIA MALIGNA. REALIZADO POR: LOURDES LEON CURSO: Sto A. 2014 - 2015