NEUROPATAS PERIFRICAS

DEGENERACIN WALLERIANA
La seccin de un axn produce la degeneracin de ste y su mielina en el segmento distal a la
lesin (degeneracin walleriana). Las clulas de Schwann comienzan a dividirse y con sus
membranas basales forman tubos conectivos que guan a los axones en regeneracin hacia los
terminales respectivos (el pronstico de las lesiones que respetan la continuidad del tejido
conectivo es mejor que aquellas que no la respetan).
Si por mayor lesin los axones no encuentran los tubos conectivos, no pueden avanzar o lo
hacen a travs de una va aberrante, que no le corresponde.
Anamnesis y examen
1) edad de comienzo
2) curso: Agudo (< 4 semanas), Subagudo (>4 semanas, meses), Crnico (meses, aos), de
instalacin en la infancia (hereditarias), y recurrentes.
3) distribucin
4) poblaciones de fibras comprometidas:
- Sensitivas gruesas (propiocepcin y tacto epicrtico) hipoestesia tctil y propioceptiva, marcha
atxica, dificultad para movimientos delicados, hiporreflexia o arreflexia.
-Sensitivas finas (sensibilidad termoalgsica, tctil protoptica) parestesis, disestesias, dolor,
hipoestesia termoalgsica y tctil protoptica, lesiones trficas.
-Fibras finas autonmicas disautonoma
- Motoras debilidad, calambres, fasciculaciones, atrofia.
FORMAS CLNICAS DE PRESENTACIN
1) POLINEUROPATAS SIMTRICAS DISTALES:
- Forma ms comn de compromiso del SNP x toxinas, enf metablicas y hereditarias.
- Afectas en ppio porcin distal, se extiende a proximal (neuropata retrgrada). Excepto en
DBT y porfirias.
- Sntomas iniciales: parestesias (x actividad neuronal exagerada de nervios daados o
terminales en regeneracin), disestesias o alodinia, hipoestesia.
- Prdida de reflejos. El aquileano es el primero.
- Marcha equina (steppage), por afectacin de los dorsiflexores del pie.
EMG: permite distinguir neuropata desmielinizante de la axonal (axonales tienen velocidad de
conduccin normal, pero amplitud reducida. La amplitud indica el nmero de fibras viables del
nervio). Las neuropatas desmielinizantes tienen velocidad reducida pero amplitud poco
alterada.
La regeneracin axonal es muy lenta, en ocasiones incompleta. La funcin se recupera en el
orden inverso al perdido.
Etiologas posibles para neuropatas axonales:
Neuropata urmica: asociada a falla renal (75% de ptes en hemodilisis).
Es una axonopata distal, simtrica, ++ sensitiva, con compromiso de fibras gruesas y
finas. Prdida de la sensibilidad vibratoria, tctil y posicional.
- ROT abolidos o disminuidos. Compromiso motor es moderado.
- Sntomas desarrollan con un ClCr < 10ml/min.
- Transplante renal es el tto ms efectivo.
Alcoholismo: por desnutricin, malabsorcin y deficiencia de B1, ms la neurotoxicidad directa
del alcohol.
- Manifestaciones clnicas: dolor, parestesias, disestesias distales y sensacin del pie
quemante.

- Afecta ++ fibras sensitivas.

- Suprimir alcohol y suministrar B1.
Porfiria aguda intermitente: dolor abdominal, psicosis y neuropata.
- Taquicardia e hipertensin por disautonoma.
- Los ataques se desencadenan por factores hormonales, frmacos o nutricin.
- Trastorno mental, compromiso proximal motor, y sensitivo.
Deficiencia de vit E: asociada frecuentemente con sndrome espinocerebeloso.
- Arreflexia, ataxia cerebelosa, prdida de la sensibilidad propioceptiva, retinitis pigmentosa
y puede haber oftalmopleja.
Deficiencia de B12: anemia macroctica, deterioro cognitivo, mielopata que afecta cordones
dorsales y la va piramidal. Es una neuropata +++ sensitiva. Sntomas neurolgicos pueden
suceder sin anemia dosar B12 en sangre.
Polineuropata del pte crtico: ptes que sufren Sepsis y falla multisistmica en terapia
intensiva, desarrollan neuropata con predominio motor axonal que en los casos ms severos
retarde el retiramiento del respirador. Puede que los nervios se afecten durante la Sepsis.
Neuropatas desmielinizantes:
GUILLAIN BARR: Es la causa ms comn de parlisis generalizada flccida.
- Inicia con parestesias en pies que se propagan a las manos, seguido de debilidad muscular
simtrica y progresiva que afecta inicialmente los msculos distales de los mmii.
- En forma ascendente compromete mmss y msculos respiratorios.
- La debilidad es simtrica y hay ausencia o disminucin de ROT.
- Casos ms severos: disfuncin autonmica, taquicardia, fluctuaciones de la tensin.
- Debilidad muscular bulbar: paresia facial bilateral, oftalmoparesia y trastornos deglutorios.
- Evolucin: debilidad progresiva durante < de 4 semanas. Fase de estabilizacin. Fase de
mejora: primero los ltimos msculos afectados.
- Antecedentes y enf. Asociadas: 70% infecciones 15 das previos (+++ enteritis x
Campylobacter jejuni, tambin Cytomegalovirus, Hepatitis, Epstein Barr).
Otros: vacunas, anestesias, ciruga general.
Se asocian tambin a enfermedades como LES y Hodgkin.
Tambin existe un GB axonal. Es la misma clnica, pero ms grave. AMAN: neuropata axonal
motora aguda y AMSAN: neuropata axonal sensitivo motora aguda.
- Dx diferenciales: Babinski, retencin urinaria: sugieren compromiso medular. Hacer Dx
diferencial con miastenia gravis (debilidad fluctuante, reflejos conservados), neuropatas por
vasculitis, difteria, porfiria, paraneoplasicas, paralisis hipopotasmica, intoxicacin x metales
pesados, botulismo y polineuropata del pte crtico.
- Tto: sostn. Plasmafresis y gammaglobulina intravenosa, dentro de las dos semanas de
comenzado el cuadro (acortan el tiempo de evolucin de la enfermedad).
- LCR: altas protenas sin clulas (disociacin albmino citolgica).
- Variantes de Guillain Barre: Sme Miller Fisher: ataxia, arreflexia, oftalmoparesia.
POLIRRADICULONEUROPATA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRNICA (PIDC):
Afecta a pacientes mayores que el Guillain Barre. La instalacin es ms lenta y el cuadro es
crnico, pudiendo presentar recurrencias. La afectacin axonal es mayor.
- Los corticoides s son tiles en el tratamiento.
- Compromiso de nervios craneales y autonmicos es poco frecuente.
- Idioptica, o asociada a HIV, LES y gammapatas monoclonales.
2) NEURONOPATAS SENSITIVAS:
- Prdida de neuronas sensitivas.
- Alteracin propioceptiva, ataxia sensitiva, arreflexia generalizada.

- Mmss: posturas y movimientos smil atetosis o distonas. No localiza el miembro en el

espacio ni identifica objetos.
- Fibras motoras normales.
- Dficit sensitivos en cara, tronco y miembros.
EMG: velocidades y amplitudes motoras con reduccin o ausencia de respuestas sensitivas.
3) MONONEUROPATA MLTIPLE: Distintos nervios afectados en simultneo de modo
asimtrico. Etiologa posible: vasculitis, lepra. Se suministran esteroides.
4) NEUROPATAS DE FIBRAS SENSITIVAS FINAS:
- Sntomas predominantes: disestesias y parestesias. Piel puede estar sper sensible (alodinia).
- Hipoestesia termoalgsica. Riesgo de lceras indoloras.
- Reflejos normales en tanto las fibras gruesas estn indemnes.
Neuropata amiloidea: compromiso vascular por depsitos amiloideos endoneurales, o
compresin mecnica.
5) NEUROPATAS AUTONMICAS:
- Fibras finas.
- Manifestaciones: hipotensin ortosttica, episodios sincopales, taquicardia fija, hipertensin
paroxstica, cambios vasomotores con cianosis, palidez, enrojecimiento distal. Alteraciones
trficas cutneas, trastornos de la sudoracin, alopeca, dilatacin pupilar con respuesta
anormal a la luz. Trastornos de ereccin y eyaculacin, con micciones dificultosas,
gastroparesia.
- Formas agudas ms comunes, asociadas a Guillain Barre, porfiria o sme paraneoplsico.
- Formas crnicas: amiloidosis, DBT, neuropatas hereditarias, lepra, HIV y alcoholismo.
NEUROPATA DBT
Causa ms frecuente en nuestro medio (junto al alcoholismo). 65% de los ptes tiene una o ms
formas de neuropata perifrica.
Polineuropata sensitivo motora distal. 40% de los ptes con > 25 aos de enfermos.
Se asocian en casos severos a lesiones ulcerosas en mmii, con trastornos autonmicos y
mononeuropatas compresivas.
Anlisis patolgico: prdida axonal y mltiples microinfartos.
Neuropata de fibras finas, sensitivas y autonmicas.
Amiotrofia diabtica. Ptes DBT de > 50 aos. Debilidad y atrofia de los msculos pelvi
femorales, reflejos patelares disminuidos o ausentes. Hay compromiso axonal de nervios
emergentes de las races y plexo lumbar.
Neuropatas asimtricas craneales, del tronco.
NEUROPATAS ASOCIADAS A INFECCION X HIV
- Polineuropata desmielinizante aguda y crnica.
- Mononeuropata mltiple.
- Polineuropata simtrica distal. La padecen 30% de los ptes. Inicia con parestesias y dolor
distal en mmii. Arreflexia aquiliana, reflejos rotulianos exaltados. Mnima debilidad.
Hay predominio sensitivo, con compromiso axonal.
- Polirradiculopata lumbosacra, por infeccin por CMV.