Dr. Muhartono, M. Kes, Sp.

PA

Neoplastic proliferation of
the white cells

Lymphoid neoplasm
Non Hodgkin lymphoma
Hodgkin lymphoma

Myeloid neoplasm
Acute myelogenous leukemia
Chronic myelogenos leukemia

Lymphoid neoplasia

80% B cell lymphoma CD 19; CD

20
20% T cell LymphomaCD2, 3, 4, 7,
8
80 % Non Hodgkin lymphoma
20% Hodgkin Lymphoma

B cell lymphoma

40 % Follicular lymphoma
40% Diffuse large B cell lymphoma
20% lain-lain

Klasifikasi

B cell lymphoma
Precusor
peripherial

T cell Lymphoma
Precusor
peripherial

Precusor B cell
neoplasms

Precusor B cell lymphoma/leukemia

Pheripherial B- Cell
neoplasmas

B cell chronic lymphocytic

leukemia/small lymphocytic lymphoma
B-cell prolymphocytic leukemia
Lymphoplasmacytic lymphoma
Extranodal marginal zone lymphoma
/Mantle cell lymphoma
Follicular lymphoma
MALT lymphoma

Splenic marginal zone lymphoma

Nodal marginal zone lymphoma
Hairy cell leukemia
Plasmacytoma/plasma cell myeloma
Difuse large B cell lymphoma
Burkitt lymphoma

Precursor T cel neoplasm

Prekusor T cell lymphoma

Pheriperial T cell
neoplasm

T cell prolymphocytic leukemia

T cell granular lymphocytic leukemia
Agresive NK cell leukemia
Adult T cell Lymphoma/ leukimia
Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal
type
Enteropathy t cell lymphoma
Hepatosplenic T cell lymphoma
Subcutan panculitis like T cell lymphoma

Mycosis fungoides
Anaplastic large cell lymphoma
Peripheral T- cell lymphoma
Angioimunoblastic T- cell Lymphoma
Anaplastic large cell lymphoma

Hodgkin lymphoma

Lymphocytic predominant
Nodular sclerosis
Mixed cellularity
Lymphocytic depletion

Yang dibahas

Precursor B dan T cell lymphoblastic

leukemia/ lymphoma
Small lymphocytic lymphoma/ chronic
lymphocytic leukemia
Follicular lymphoma
Diffuse large b cell lymphoma
Burkitt lymphoma
Multiple myeloma
Hodgkin lymphoma

Non Hodgkin lymphoma

Precursor B and T cell

lymphoblastic leukemia/
Aggresive
lymphoma

Immature lymphocyte (lymphoblast)

B- cell precursor

Extensive bone marrow

Peripheral blood

Pre T lymphoblastic
tumor

Mediastinum tymus

Klinis

Acute lymphoblastic leukemia

Anak-anak, usia 4 tahun B cell
15- 20 tahun T- cell

Gambaran klinis acute

leukemia

Abrupt stormy onset 3 bulan

Symptoms related to depression of
normal marrow function
Fatigue anemia
Fever infection absence mature

leukocytes
Bleeding trombositopenia

Bone pain and tendernes

General lymphadenopathy,
splenomegaly and hepatosplenomegaly
ALL

CNS manifestations
Meningeal spread headache, vomiting
Anak
ALL

Laboratory

Anemia
The white cell count meningkat >
100.000
Blast form 60%-100%
Platelet count turun < 100.000

Morfology

ALL dibedakan AML

ALL anak inti lebih kecil, khromatin inti
lebih terkondensasi, sitoplasma granul
tidak ada
AML anak inti lebih prominen,
sitoplasma bergranul

AML

imunophenotyping

TdT
DNA polymerase
B cell CD 19
T cell CD 2

Karyotipic changes

Non random karyotipic abnormal

B cell translokasi (12;21) TEL1 dan
AML1 gen
Translokasi ML1 gen pada kromosom
11q23/ Ph gen

Prognosis

Anak 2-10 tahun

Buruk Ph chromosom

Small lmphocytic
lymphoma/chronic
Pheripherial blood
involment CLL
lymphocytic
leukimia

Jika tidak SLL

Pasien > 50 tahun

Morfology

Small round lymphocyte

prolymhocyte

CLL

Immunophenotype

CD19; CD20; CD23

Clinical features

Asymptomatic
Easy fatigability
Weight loss
Anorexia
Anemia
Lymphadenopathy hepatosplenomegaly
Leucocyte count 200.000
Prognosis 4-6 tahun

Follicular lymphoma

40 %
CD 19, CD20
Older person > 20 tahun
Laki=perempuan
Peripherial blood involment uncommon
T(14;18) bcl2 GEN
7-9 tahun
40% progress diffuse large B cell
Lymphoma mutasi P53

Morfology

Diffuse large B cell

Lymphoma

B cell phenotype
Diffuse growth pattern
Aggresive clinical history
40%

Morfology

Large cell
Round iregular
Cleaved nuclear countour
Nucleoli prominent
Centroblast

Imunophenotype

CD19 CD20 CD79a

Clinical features

> 60 tahun
Massa tumbuh cepat
Single atau extranodule
GIT, skin, bone,brain
T(14;18) BCL2; BCL6
Fatal, agresif

Burkitt lymphoma

Afrika endemic EBV

Tempat lain sporadik

Morfology

Sel monoton
Intermediate
Inti bulat-oval
Anak inti 2-5
Machrofage starry sky

Immunophenotype

CD19

Karyotype

T(8;14), (2;22)

Clinical feature

Children and young adult

Afrika maxilla dan mandibula
High grade
Agresive

Multiple myeloma

Malignant plasma cell

Bone marrow
Multifocal lytic lesion
Proliferasi dari sel plasma sel
myeloma
Bence jone protein dan M protein
IgG Locus chr 14

morfology

Multifocal destructive bone lesion

Vertebrae
Ribs
Skull
Pelvis
Femur
Clavicula
Skapula

medullary

Sel myeloma IL-6

Microskopis
Sel plasma 10-90% pada bone marrow
Bentuk atipik, anak inti jelas cytoplasma
mengandung droplet imunoglobulin
Bisa kena limpa, hati, ginjal dan paru
serta KGB

Gambaran klinis

Destruksi tulang
Serum imunoglobulin
50-60 tahun
Bone pain
Recurent infeksi
Renal insufficiency
Amyloidosis

Mycosis fungoides

T cell lymphoma
Kulit
Cerebriform nucleus
Darah sezary syndome leukemia

Myeloid neoplasm

Acute myeloblastic leukemia

Chronic myelogonous leukemia

Acute myeloblastic
leukemia

Dewasa > 50 th
Gejala klinis dan tanda = ALL

morfology

Neoplastic promyelocytes
Granul azurophilic
Bilobed nuclei
Multiple needle like auer rods
T(15;17)

Immunofenotype

CD13 CD14 CD15 CD64 CD 33

Prognosis

Baik

Chronic myelogeneous
leukemia

25-60 40-50
Ph Chr
BCR-ABL

Clinical feature

Slow
Gejala awal tidak spesifik capek, BB
turun
Splenomegaly
Lekocyte count >100.000
Dominan leukocyte dan myelocyte
50%--. trombositosis

Dibedakan dengan leukemoid

reaction ph Chr dan basofol dalam
darah; alkaline phospatase turun
Acute leukemia blast crisis

Hodgkin lymphoma

Reed stenberg cell (RS)

Bercampur dengan non malignant
inflamatory cell
Nodular sclerosis
Mixed
Lymphocyte predominant
Lymphocyte dletion

HODGKINS DISEASE

Primer mengenai jaringan lymphoid

Beda dengan NHL:
1. Morfologi terdapat Reed Sternberg
Sel
(RS sel) bercampur dengan sel
radang
2. Gejala klinik: panas (sistemik) khas

Klasifikasi Rye:
1. Lymphocyte predominance
2. Mixed cellularity
3. Lynphocyte depletion
4. Nodular sclerosis

Reed Sternberg Sel (RS

sel)
sel besar (15-45 m)
binucleated/ bilobed
kadang nuclei multiple
Nucleolus besar (owl
eyed) dikelilingi halo
yang cerah
variasi lain Lacunar
Cell sering pada nodular
sclerosis

Lakunal
cell

Sel-sel seperti RS dapat ditemukan

pada:
- mononucleosis infectiosa
- mycosis fungoides
- dll
Jadi sel RS penting tapi tidak cukup
untuk
diagnosis HD

Etiologi & Patogenesis:

Asal belum diketahui
RS sel memberikan Ag spesifik untuk
Tsel (CD3, CD5, dan CD2) kadang
spesifik untuk Bsel (CD19 dan CD22)
Perjalanan Klinis:
Lymphadenopati tidak nyeri
Stage I-II manifestasi sistemik (-)

Stage III-IV: fever, weight loss, pruritus,

anemia
5 ysr stage I dan IIA 100%
stage IVA dan IVB 50%

Perbedaan Klinis

Hodgkins
mengenai 1
kelompokan
KGB (cervical,
mediastinum/
paraaortic
Penyebaran
menjalar
Kgb mesenterial dan
Waldeyers ring jarang
dikenai
Jarang extranodal

Non Hodgkins
Seringkali terjadi pada
KGB perifer dan
multipel

tidak
seringkali

sering

Lymphocytic
Predominance

Terdiri sel-sel lymphosit matur

bercampur dengan histiosit. RS sel (+)
akan tetapi jumlahnya sedikit
Eosinofil, neutrofil, plasma sel sedikit/
(-), necrosis/ fibrosis (-)
Penderita terutama laki-laki, 35 th
Prognosa sangat baik
Apabila RS se (-), dikelirukan dengan
NHL Lymphocytic

Mixed Cellularity Hodgkins

Disease

Suatu tipe antara limphocyt predominan

dan lymphocyt depletion
RS sel banyak
Lymphocyt tidak sebanyak pada bentuk
lymphocyt predominan
Tampak banyak eosinofil, plasma sel,
histiosit
area-area nekrosis/ fibrosis kadang ada
sering pada laki-laki

Lymphocyte Depletion
Hodgkins

Limfosit sedikit
RS sel/ variasinya (+)
Terdapat 2 bentuk: - diffuse fibrosis
- reticular
variant

Diffuse Fibrosis:
node hyposelular
terdapat material fibrilar pada jaringan ikat
histiosit yang pleomorf
limfosit yang tersebar
Reticular Variant:
lebih seluler
RS sel sedikit
Penderita: tua, penyakit agresif

Nodular Sclerosis

Terdapat variant RS sel - Lacunar sel

Jaringan ikat kolagen yang membagi
jaringan lymphoid menjadi nodulenodule
Lacunar Cell:
sel besar
inti satu dengan anak inti banyak
sitoplasma pucat

Dengan formalin fixasi, sitoplasma tampak

retraksi Lacunae

Pada jenis ini:

fibrosis (+)
RS sel jarang
Klinis:
Sering pada wanita
Pada cervical, supraclavicula, mediastinal
Dewasa
Prognosis baik tu stage I/II

stadium

I: single lymph node (I) atau single

extralymphatic (Ie)
II: 2/> Lymph node diafragma sama (II) /
extra lymphatic (IIe)
III: Lymph node yang terlibat pada
kedua sisi pada diafragma yang sama
(III), spleen (IIIs),extra lymphatic (IIIe)
IV: multiple 1/>extra lymphatic dengan
atau tanpa lymphatic

ATIDAK ADA GEJALA

B GEJALA
PANAS, KERINGAT MALAM, BERAT
BADAN MENURUN

Beda HL dan NHL

Hodgkin
Local
Penyebaran kontinyu
Mesenteric dan waldeyer ring jarang
Extranodal jarang

NHL
Multiple
Penyebaran tidak kontinyu
Mesenteric dan waldeyering
extranodal