Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick
Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald
Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863.
Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas.
Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa
megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan
peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. (Sodikin, 2011)
Insidens penyakit Hirschsprung di dunia adalah 1 : 5.000 kelahiran hidup. Di
Amerika dan Afrika dilaporkan penyakit Hirschsprung terjadi pada satu kasus
setiap 5.400-7.200 kelahiran hidup. Di Eropa Utara, insidens penyakit ini
adalah 1,5 dari 10.000 kelahiran hidup sedangkan di Asia tercatat sebesar 2,8
per 10.000 kelahiran hidup. Angka kematian untuk penyakit Hirschsprung
berkisar antara 1-10%. Pada tahun 1993-2010 di Genoa, Italia mencatat ada 8
orang dari 313 penderita penyakit Hirschsprung yang meninggal (CFR=
2,56%). Penyakit Hirschsprung yang tidak segera ditangani atau diobati dapat
menyebabkan kematian sebesar 80% yang terutama akibat terjadinya
enterokolitis dan perforasi usus. Penanganan penyakit Hirschsprung yang
dilakukan lebih dini efektif menurunkan kejadian enterokolitis menjadi 30%.
Pada tahun 1976-1993 di Ankara, Turki menunjukkan ada sebanyak 302
penderita penyakit Hirschsprung. (Wiknjosastro, 2006)
Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti. Dengan jumlah
penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka
diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung.
Laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya,
penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur.
Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom
down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Aganglionik
B. Tujuan Penulisan
1. Tujuan Umum
Tujuan umum dari makalah ini agar mahasiswa/i mampu memahami teori
dan memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan penyakit
hisprung.
2. Tujuan Khusus
Tujuan khusus dari makalah ini, yaitu mahasiswa/i mampu :
a. Melakukan pengkajian pada anak dengan penyakit hisprung.
b. Menegakkan diagnosa keperawatan pada anak dengan penyakit
hisprung.
c. Menyusun intervensi keperawatan pada anak dengan penyakit
hisprung.
C. Metode penulisan
Metode yang digunakan dalam penulisan makalah ini adalah dengan
melakukan studi pustaka melalui pengumpulan literatur dari berbagai sumber.
D. Ruang Lingkup
Ruang lingkup dari permasalahan dalam makalah ini ialah segala sesuatu
yang berkenaan dengan konsep dasar dan asuhan keperawatan pada anak
dengan penyakit hisprung.
E. Sistematika Penulisan
BAB I. PENDAHULUAN: Terdiri dari latar belakang masalah, tujuan
penulisan, metode penulisan, ruang lingkup, dan sistematika penulisan. BAB
II. TINJAUAN TEORI: Terdiri dari pengertian, klasifikasi, etiologi,
patofisiologi, manifestasi klinis, komplikasi, penatalaksanaan, pemeriksaan
penunjang, konsep tumbuh kembang anak, konsep hospitalisasi, asuhan
keperawatan
meliputi
pengkajian,
diagnosa
keperawatan,
intervensi
keperawatan. BAB III. PENUTUP: Terdiri dari kesimpulan dan saran. Daftar
pustaka. Lampiran.
BAB II
TINJAUAN TEORI
A. Pengertian
Hirschsprung (megakolon atau aganglionik kongenital) adalah anomali
kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan
motalitas sebagian usus. (Ngastiyah, 2005)
Penyakit hirschsprung merupakan ketiadaan saraf ganglion parasimpatik pada
pleksus meinterikus kolon distal. Daerah yang terkena di kenal sebagai
segmen aganglionik. (Sodikin, 2011)
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan.
(Yongki, dkk. 2012)
yang
tidak
mempunyai
persarafan
(ganglion),
maka
terjadi
penyakit
Hirschprung
belum
diketahui
(Greaf,
1994).
atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya
evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga
mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya
akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal
sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden,
2002:197).
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke
segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan
terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi
obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar (Price, S &
Wilson, 1995 : 141).
Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding
usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang
bervariasi. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan
perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang
agangloinik terbatas pada rektosigmoid pada 75 % penderita, 10% seluruh
kolonnya tanpa sel-sel ganglion. Bertambah banyaknya ujung-ujung saraf
pada usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi.
Secara histologi, tidak di dapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan
ditemukan
berkas-berkas
saraf
yang
hipertrofi
dengan
konsentrasi
pelvik,
kebocoran
berat
dapat
terjadi
demam
tinggi,
pengangkatan
segmen
usus
aganglion
diikutii
dengan
medis
(pembedahan).
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana
pulang
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak
anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai
status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan
simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat,
tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi
parenteral total.
H.
Pemeriksaaan Penunjang
1. Pemeriksaan Colok Dubur
Pada pasien Hirschprung, pemeriksaan colok dubur sangat penting
dilakukan. Pada pemeriksaan ini, jari pemeriksa merasakan jepitan karena
lumen rektum yang sempit dan pada waktu ditarik diikuti dengan
keluarnya udara dan mekonium (feses) yang menyemprot.
2. Pemeriksaan Lain
a. Pemeriksaan laboratorium
menunjukkan
adanya
iskemik
atau
e. Biopsi rektum
Biopsi merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung.
Pemeriksaan ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk
mendeteksi ketiadaan ganglion. Tidak adanya sel-sel ganglion
menunjukkan penyakit Hirschsprung.
f. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dari hasil biosi isap.
Pada penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas enzim
asetilkolin enterase.
g. Manometri anorektal (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur
tekanan dalam rektum)
Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif
mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan
spinkter
anorektal.
Dalam
10
prakteknya,
manometri
anorektal
dilaksanakan
apabila
hasil
pemeriksaan
klinis,
radiologis
mikro
dan
kateter
mikro,
serta
sisitem pencatat
11
12
13
a) Bertanya-tanya
b) Menarik diri
c) Menolak kehadiran orang lain
K. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
a. Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau
bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis
dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki
dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi
sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama
banyak pada anak laki-laki dan perempuan.
b. Riwayat Kesehatan
1) Keluhan utama
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir.
Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat
keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan
muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.
2) Riwayat penyakit sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional.
Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen
dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami
konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa
14
hipertermi
dan
takikardi
dimana
menandakan
didapatkan
adanya
distensi
Perkusi
kembung.
Palpasi
:Teraba dilatasi kolon abdominal.
1) Sistem kardiovaskuler
: Takikardia.
2) Sistem pernapasan
: Sesak napas, distres pernapasan.
3) Sistem
pencernaan
: Umumnya
obstipasi.
Perut
kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada anak yang
lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan
15
17
untuk
BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Hirschsprung (megakolon atau aganglionik kongenital) adalah anomali
kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan
motalitas sebagian usus. Penyebab penyakit Hirschprung belum diketahui
20
berbeda
ukuran
penampangnya,
tidak
mempunyai
ganglion
21
tumbuh
kembang,
konsep
hospitalisasi,
22
beserta
asuhan