La Demencia Lobar Frontotemporal (DLFT) se refiere a un grupo de enfermedades

neurodegenerativas muy heterogneo tanto por sus caractersticas clnicas como por sus
componentes genticos y sus caractersticas histopatolgicas.
Es la segunda causa de demencia cortical despus de la demencia tipo Alzheimer (EA) en un
inicio, se consider como una variante de esta, pero posteriormente se han hecho esfuerzos por
diferenciarlas.
Se caracteriza por un cuadro demencial en donde las alteraciones comportamentales son
sobresalientes y aparecen de manera temprana.
Clnicamente, se presenta con:

cambios en la personalidad y en la conducta social o en el lenguaje del paciente

adicionalmente, algunos de ellos pueden presentar alteraciones motoras como

degeneracin corticobasal (DCB), parlisis supranuclear progresiva (PSP) y
enfermedad de neurona motora (ENM).

Del mismo modo, los pacientes con estos trastornos como enfermedad primaria pueden
desarrollar sntomas comportamentales tales como apata y depresin en la PSP y cambios de
personalidad, desinhibicin e irritabilidad en la DCB.
Los sntomas: aparecen alrededor de la quinta o sexta dcada de la vida. Presentando un curso
de evolucin de 5 a 10 aos que gradualmente produce alteraciones significativas en la esfera
social y ocupacional, para terminar con la muerte del paciente.

La DFT puede presentarse en tres subtipos cuya caracterstica comn es la atrofia

relativamente limitada a los lbulos frontales o temporales, lo cual determina la aparicin de
cuadros clnicos diferentes:
1. La comportamental (DFTc) : predominio de sntomas comportamentales-variante
comportamental de la demencia frontotemporal (DFTc) con afectacin principal del lbulo
frontal (especialmente de la regin prefrontal)
2. La demencia semntica (DS) afectacin predominantemente del lbulo temporal
3. Afasia progresiva primaria (APP): afectacin predominantemente del lbulo temporal, con
predominio de deficiencias en el rea del lenguaje.

DFTc:

Constituye el sndrome clnico ms frecuente

se manifiesta con alteraciones de la personalidad y de la conducta social que no son
exacerbaciones de rasgos de personalidad premrbidos, que ocasionan dificultades para
modular el comportamiento en situaciones sociales.
El inicio es insidioso y la predominancia del cuadro conductual hacen que en ocasiones
este sndrome se confunda con un cuadro psiquitrico.
Las alteraciones son variables y dependen de las reas prefrontales que se ven
afectadas
Est asociado con apata, prdida de voluntad o desinibicin social y distractibilidad.
Como consecuencia de ello se produce disminucin en la capacidad de juicio,
impulsividad y deficiente auto-cuidado.
En algunos casos pueden producirse cambios en la conducta sexual (hiposexualidad o
hipersexualidad) y en los hbitos alimentarios ya que se presenta preferencia hacia
cierto tipo de alimentos (alimentos dulces)
La conducta es estereotipada y perseverativa y se puede presentar hiperactividad o
apata y somnolencia.
En un inicio funciones cognoscitivas tales como la memoria, habilidades visoespaciales,
razonamiento y lenguaje pueden estar intactas o levemente afectadas.
En un inicio si se presentan alteraciones de memoria, estas son ms variables y
generalmente estn asociadas a problemas de atencin.
En etapas ms avanzadas, tpicamente se produce una preservacin de la memoria y
hay una prdida progresiva de la capacidad para la expresin del lenguaje y se presenta
ecolalia, dificultades en la nominacin y en la escritura.
En la etapa intermedia y final de la enfermedad tambin se presentan signos
extrapiramidales.

Demencia Semntica (DS)

Se produce una desintegracin de la base de conocimientos acerca del significado de

las palabras, por tanto, los pacientes son incapaces de reconocer los objetos, hechos,
palabras o su significado.
Los aspectos fonolgicos y sintcticos permanencen intactos por lo que su lenguaje
expresivo es fluido pero vaco y se presentan parafasias semnticas que pueden estar
acompaadas por un desorden perceptual que incluye prosopopagnosia y agnosia
asociativa

Afasia Primaria Progresiva (APP)

Inicialmente reportada por Mesulam (1982).

Es de inicio insidioso y curso progresivo

se caracteriza por una alteracin de los aspectos fonolgicos y sintcticos del lenguaje,
por lo que hay alteracin en la fluidez, el habla se caracteriza por parafasias fonticas,
agramatismo y anomia,

En fases iniciales hay comprensin conservada y en etapas avanzadas se puede

presentar mutismo severo.

Estas deficiencias en el lenguaje deben presentarse solas al menos por dos aos, no
se deben acompaar de alteraciones en otros procesos cognoscitivos, ya sea de
memoria, atencionales o visoespaciales.

Se deben descartar causas secundarias de afasia como enfermedad vascular o

tumores.

Pacientes presentan una clara conciencia de su enfermedad, por lo que es

relativamente frecuente que cursen con episodios de frustracin y depresin.

En Schroeter, Raczka, Neumann, & von Cramon, 2007 a travs de un meta-anlisis cuantitativo
de 267 sujetos, se logr identificar redes neurales distintas que subyacen a las caractersticas
clnicas de cada uno de estos trastornos.
- DFT se caracteriza por alteraciones en la corteza frontal medial anterior, la regin polar
de la corteza prefrontal medial anterior, cngulo anterior, corteza orbitofrontal medial,
rea subcallosa y la nsula anterior derecha.
- En la DS las reas que presentan mayor alteracin son el rea subcallosa, surco
temporal anterior superior izquierdo, giro temporal medio, amgdala bilateral y parte
inferior de los polos temporales
- En APP, las alteraciones se limitaron al hemisferio izquierdo en el par opercular del giro
frontal inferior, la porcin superior del polo temporal, el ncleo lentiforme de los ganglios
basales y el giro frontal medial.
La evolucin de la DFT
- Depende mucho del subtipo clnico y de si existe alguna otra patologa concomitante.
- Se ha observado que durante el curso de la enfermedad, los tres subtipos de DFT pueden
empalmarse, ya que un paciente puede cumplir criterios para un diagnstico y con el tiempo
cumplir criterio para otro
hay trastornos neurolgicos que se pueden presentar junto con la DFT como el
parkinsonismo, la DCB, la PSP y la ENM.
- Diferentes estudios han reportado que los pacientes con DS evolucionan generalmente a
una DFTc mientras que la APP evoluciona con mayor frecuencia a una DCB o PSP y
viceversa.
- Los pacientes con APP generalmente muestran un progreso ms lento y las alteraciones se
mantienen restringidas al lenguaje.
- La DFT parece evolucionar de acuerdo al grado de severidad de las alteraciones con que
inicia la enfermedad.
- Los pacientes con DS, especialmente los que presentan EMN asociado, progresan
rpidamente y la muerte ocurre entre 1 y 2 aos posteriores al diagnstico.