Adanya Perkembangan Pilocytic Astrocytoma pada Vertebra: Laporan

Kasus dan Literature Review

MNE GENC1, MURAT GURKAYNAK2, ABDULLAH FARUK ZORLU2, NEJAT AKALAN3,
FGEN SOYLEMEZOGLU4, MUNEVVER BUYUKPAMUKCU5
1

Seluk University Medical School, Department of Radiation Oncology, Konya,

Hacettepe University Medical School, Departments of
2

Radiation Oncology, 3Neurosurgery, 4Pathology and 5Pediatric Oncology, AnkaraTurkey

Abstrak
Kasus astrositoma pilositik pada serebellum yang berkembang di kranium dan
tulang belakang, terlihat setelah 6 tahun dari diagnosis astrositoma pilositik awal.
Pasien masih hidup dengan lesi spinal intracranial progresif dan stabil 5 tahun
setelah selesai radioterapi. [Turk J Kanker 2005; 35 (4): 186-188].
Kata kunci: Astrocytoma, pembibitan, tulang belakang

Pengantar
Penyebaran leptomeningeal (LMS) telah dilaporkan di hampir semua jenis
neoplasma sistem saraf pusat primer (CNS) (1,2). Namun, LMS sangat jarang dalam
kasus astrositoma derajat rendah (3-6). Tumor yang paling umum yang mampu
mengembangkan LMS adalah medulloblastoma, tumor sel germinal dan tumor glial
maligna (7,8).

Laporan Kasus
Pada bulan Juni tahun 1990, seorang anak laki-laki berusia 12 tahun menjalani
eksisi subtotal untuk massa di fossa posterior dan penyelidikan dengan
histomorfologikal menunjukkan adanya astrositoma pilositik. Dosis 5000 cGy
diberikan dalam 1,8 Gy fraksi harian untuk fossa posterior dengan mesin tereterapi
Cobalt-6. Pasien tidak mengalami kekambuhan sampai tahun 1996 ketika
pemeriksaan kranium rutin dengan Magnetic Resonance Imaging (MRI) yang
menunjukkan luas lesi intrakranial (Gambar 1). Eksisi subtotal telah dilakukan dan
pemeriksaan patologi anatomi menunjukkan astrositoma pilositik yang ditandai
dengan daerah microkistik, serat Rosenthal dan astrosit bipolar. Hasil patologi
anatomi sebelumnya juga menegakkan diagnosis dari astrositoma pilositik.
Kemoterapi yang terdiri dari cisplatin dan etoposid diberikan dalam 4 siklus.

Pada Desember 1996, 5 bulan setelah kambuh, lesi tengkorak ditemukan pada
radiologi. Namun, ketika tulang belakang MRI dilakukan untuk mengevaluasi adanya
perkembangan, ditemukkan adanya lesi nodular dengan peningkatan kontras pada
tingkat T4, T5, T7, T10, L1 dan L4 (Gambar 2). Pada Februari 1997, radioterapi
diberikan ke tulang menggunakan 6 MV X ray. Total dosis 3000 cGy diberikan di 1Gy
dua kali fraksi dengan selang waktu minimal 6 jam. Peningkatan dosis 1000 cGy
diberikan dengan skema hyperfractionasi yang sama ke daerah patologis. 5 tahun
setelah selesai radioterapi, pemeriksaan MRI menunjukkan lesi tulang belakang
stabil tetapi berkembang dari lesi intrakranial. Pada kasus pertama perkembangan
lesi tulang belakang astrocytoma derajat rendah dilaporkan oleh Cairns dan Russel
pada tahun 1931 (1).

Insiden dari penyebaran ke neuroaksis pada saat diagnosis dilaporkan sekitar 3,75,3% (9,10). Pezeshkpour et al. (7) dilaporkan 0,1% kejadian metastasis tulang
belakang berasal lebih dari 18.000 tumor primer sistem saraf pusat. Kelompok lain
melaporkan penyakit tersebar luas pada 18% anak-anak dan orang dewasa dengan
astrositoma pilositik pada hipotalamus saat perkembangan, tetapi tidak memiliki
penyebaran jelas pada diagnosis (11). LMS dapat terjadi pada atau segera setelah
diagnosis atau selama 10 tahun setelah diagnosis awal (6,9). Dalam kasus ini,
evaluasi neuroaksis dilakukan di waktu perkembangan penyakit dan penyebaran ke
tulang belakang ditegakkan 6 tahun setelah diagnosis awal.

Hasil otopsi menunjukkan bahwa penyebaran tumor sel melalui jalur CSF mungkin
menjadi patogenesis utama metastasis dalam SSP (8). Hal ini melaporkan bahwa
pada pasien dengan astrositoma pilositik serebellar, ekstensi ke dalam ruang
subarachnoid adalah umum tetapi belum tentu berhubungan dengan perilaku
agresif perkembangan leptomeningeal (4,8,12). Telah dilaporkan bahwa penyebaran
tumor melalui leptomeningeal mungkin berhubungan dengan operasi (13).
Penyebaran melalui CSF, ruang subaraknoid dan ventrikel mungkin patogenesis
utama penyebaran tumor dalam kasus kami karena pasien menjalani operasi dua
kali.

Tanda dan gejala pada saat penyebaran berbeda dari kasus dengan onset baru atau
memburuknya tanda dan gejala dalam literatur (9). Dalam kasus penyakit terjadi
asimtomatik dan tidak ada defisit neurologis pada saat penyebaran. Tindak lanjut
pasca operasi adalah hal yang sangat direkomendasikan pada astrositoma vertebra
derajat rendah. Namun, sedikit yang diketahui tentang pengobatan optimal dari
astrositoma derajat rendah. Telah dilaporkan bahwa perjalanan penyakit bervariasi
dari perkembangan yang progresif meskipun telah dilakukan kemoterapi dan terapi
radiasi berkepanjangan untuk stabilisasi (4,9,10,14).

Meskipun kasus ini dalam laporan merupakan asimptomatik, kami melakukan

radioterapi sebagai terapi utama mengingat sifat ekstensif lesi. Pasien masih hidup
dengan penyakit intrakranial progresif yang tidak menerima radioterapi karena
riwayat radiasi. Akan tetapi, lesi tulang belakang stabil hingga 5 tahun setelah
menyelesaikan radioterapi. Meskipun dapat dikatakan radioterapi adalah terapi
efektif dalam pengobatan lesi tulang belakang pada saat ini, pada kasus
perkembangan di vertebra tidak menunjukkan prognosis yang terlalu buruk
(kematian) dan ini mungkin menjadi bagian dari sejarah alam dari tumor (6).
Akhirnya, perkembangan tumor di vertebra yaitu astrositoma kelas rendah dapat
terjadi, bahkan jarang. Operasi dan radioterapi adalah pilihan pengobatan,
meskipun sedikit yang diketahui tentang pengobatan yang efektif dari literatur.

Gambar
Gambar 1: Lesi intracranial ekstensif yang
hiperdens.

Gambar 2: Lesi nodular hiperdens pada T4,

T5, T7, T10, L1 dan L4

Referensi

1. Cairns H, Russell DS. Intracranial and spinal metastases gliomas of the brain.
Brain 1931;54:377-420.
2. Packer RJ, Schut L, Siegel KR. Dissemination of primary central nervous system
tumors of childhood: incidence and clinical implications. Prog Exp Tumor Res
1987;30:206-14.
3. Bell WO, Packer RJ, Seigel KR, et al. Leptomeningial spread of intramedullary
spinal cord tumours. Report of three cases. J Neurosurg 1988;69:295-300.
4. Mishima K, Nakamura M, Nakamura H, et al. Leptomeningeal dissemination of
cerebellar pilocytic astrocytoma: case report. J Neurosurg 1992;77:788-91.
5. Obana WG, Cogen PH, Davis RL, et al. Metastatic juvenile pilocytic astrocytoma.
Case report. J Neurosurg 1991;75:972- 5
6. Shapiro K, Shulman K. Spinal cord seeding from cerebellar astrocytomas. Childs
Brain 1976;2:177-86.
7. Pezeshkpour GH, Henry JM, Armbrustmacher VW. Spinal metastases. A rare mode
of presentation of brain tumors. Cancer 1984;54:353-6.
8. Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of Tumors of the Central Nervous System. 5th
ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1989;421-48.
9. Civitello LA, Packer RJ, Rorke LB, et al. Leptomenengial dissemination of lowgrade gliomas in childhood. Neurology 1988;38:562-6.
10. Gajjar A, Bhargava R, Jenkins JJ, et al. Low-grade astrocytoma with neuroaxis
dissemination at diagnosis. J Neurosurg 1995;83:67-71.
11. Mamelak AN, Prados MD, Obana WG, et al. Treatment options and prognosis for
multicentric juvenile pilocytic astrocytomas. J Neurosurg 1994;81:24-30.
12. Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical Pathology of the Nervous System
and Its Coverings. 3rd ed. New York: Churhcill Livingstone, 1991;251-261.
13. Arseni C, Horvath L, Carp N, et al. Spinal dissemination following operation on
cerebral oligodendroglioma. Acta Neurochir (Wien) 1977;37:125-37.
14. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al. Carboplatin and vincristine for recurrent and
newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 1993;11:850-6.