173

POLJARTERJTJS NODOSA (PAN)

Zuijasri Albar

Pendatiuluan
Poliarteritis nodosa ialah penyakit sistemik
yang ditandai dengan peradangan akut disertal
nekrosis fibrinoid arteri kecil dan sedang.
Penyakit mi dulu disebut periarteritis nodosa.
Sejarah
Poliarteritis nodosa sudah dikenal sejak
lana. Fade lahun 1808 rnuncul tulisan pertarna
tentang lesi yang disebabkan oleh vaskulitis nekrotik dalam buku Wiflan yang berjudul On
Cuteneous Disease. Kelainan itu diberinama purpura urtikan. lDeskripsi lengkap tentang yarnbaran Minis arteritis sistemik baru rnuncul tahun
lBBBoleh Kussmauldan Maier. Kelainaninidiberi
nasna periateritis nodosa yang ditandai dengan
terabanya nodul di sepanjang daerah arteri
sedang. Kira-kira tahun 1950-an, Zeek mengernukakan bahwa berbagai-bagai proses patologis
dapat menirnbulkan poliarteritis.

Epidemiologi
lnsidensinya belum diketahui. Fenyakitmi
dapat ditemukan pada semua umur, paling
sering pada urnur 20-50 tahun. Lebih banyak
ditemukan padalaki-laki. Frekuensi pasien lakilaki 3-4 kali h-ekuensi pada pasien wanita.

Patogenesle
Ehologi pokarteritis nodosa masih belum
jelas. Diduga infeksi dan mekanisme hipersensitivitas memegang peran dalam patogenesisnya, Hal mi berdasarkan takta bahwa kasus
poliarteritis nodosa timbul setelah terjadi reaksi
alergik terhadap that (sulfa, penisilin, yodium,
tiourasil, dan sebagamnya), antigenemia HBsAg
dan infeksi bakteri.

Gambaran histopatologis berupa peradangan segmental di arteri dan biasanya di

daerah percabangan. Perkembangannya berlangsung melalui 4 tahap, yaitu:
1. Edema tunika intima dan tunika media
2. Peradangan akut berupa inflitrasi sd polimorfonukelar (PMN) dan eosmnotil disertai
nekrosis fibrinoid dan rusaknya tunika elastika. Mungkin disertai aneurisma dan trombosis atau peradangan meluas ke vena
yang berdekatan.
3. Sebukan sd radang kronik (limfosit) dengan
pembentukan jaringan grartulasi.
4. Fibrosis, yaitu terjadi penyembuhan yang
kadang-kadang disertai penyumbatan
lumen.
Pada tahap 2 dan 4, secara klinis dapat
teraba nodul dm subkutan atau path organ dalam,
yang terbentuk karenatrombosis pada aneurisrna
atau karena librosis yang berlebihan.

Patofislologi
Perubahan pada arteri berupa edema
hebat disertai trombosis dan fibrosis dapat
menyebabkan penyumbatan lumen arteri.
Akibatnya terjadi iskemia atau infark jaringan
yang bersangkutan. Selain itu terjadi ruptur (pecahnya) dinding pembuluh darah yang nekrotik
atau aneuristik sehmngga menyebabkan perdarahan.

Gejala Ktints dan Kornplikasl

Poliarteritis nodosa merupakan prototipe
vaskulitis nekrotisasi sistemik (systemic nearotizing vasculitis). Istilah nekrotisasi smstemik
tampaknya lebih dapat diterima, karena

174
beberapa penyakit yang termasuk dalam
kelampok ml tidak hanya mengenai arteri atau
arterial saja, melainkan ~ugavena, kapiier dan
kadang-kadang malah rnengenai pernbuluh
Iirnfe.
Gejala poliarteritis nodosa bergantung
pads beratnya penyakit dan arteri mana yang
terkena. Keluhan urnurn berupa dernam kontinu
atau tnterrniten za~\c3ai39,4CdLsextaj, ccsa~eLte,
lernah, nafsu rnakan berkurang dan berat
badan menurun, Kadang-kadang rnanifestasi
penyakit yang berat muncul sebagai keluhan
pertarna.
Penya~(itin) mempunyai organ-sasatafl
(target organ). Yang rnerupakSn organ sasaran
utarna ialah ginjal, jantung, susunan saraf dan
saluran pencernaan.
Ginjal
Ada 2 bentuk kelainan yang timbul pada
ginjs(. yaitu:
Arteritis pada arteri kecil dan sedang
QT~\%fl~M
nesctOt%as~
-

ganik (disorientasi, halunisasi, dan sebagai~

nya), kelainan saraf otak dan lesi batang otak.
Semua kelainan tersebut disebabkan karena
perdarahan atau intark akibat peradanqan
pernibuluh darah. Cairan serebrospmnsi
mungkin mengandung darah, dan tekanannya
meningkat.

SMts
Bermacam-macam kelainan pada rnata
dapat terjadi, yaitu atrotS nergus II (optikus), aSsio retina, koroiditis, iritis, edema papil, penyurnbataci arteri sentralis retina, perdarahan subkonyungtival dan nekroSis perforasi pada skiera.
Susunan Saraf Tepi
Kelainan pada susunan ~araftepi sering
~~c~can ~an apat %iyr*it~&t~.t4euiopat~
perifer yang terjadi biasariya asimetris,
sedangkan kelainan pads sarSf besar (mononeuritis multiple) disebabkan oieh arteritis vasa
nervorum, Keluhan berupa hipestesia, parestesia, kelemahan sampai stroll otot. Jika mengenam nervus radialis mengakibatkan wristdrop, sedang bila mengenai nerVus peroneu5
mengakibatkan foot-drop.

Kadang-kadang kedua ~celainan

ml ditemukan bersama-aania. KeIamn~3nmi menyebabRan irifark atau is~emia
gin jal dan menimbulkan
hipertensi renat. Qapat tuga tex~adi~
anek.sc~a
S&uran Pencernpan
yang bila pecali akan menyebabkan gloss
Kelamnan pada saluran pencemaan rneruhernaturia atau perdarahan retroperitoneal
pakan gejala pertama pada 15% kasus.
yang fatal.
Secara ktinis, yang paling sering diternu- Keluhannya bergantung padatipe ketainan dan
Ran Ia~a)i hernatufla mikroskoP1k/ma~ros1cOPIk organ yang tericejia. Yang pafing sering lalaul
dengan atau tanpa rasa nyeri, tanpa protein- abdomen, dapat juga terjadi perdarahani
berupa hematemesis, melena akibat ruptu(
uria, hipertensi dan uremia.
aneurisma atau dmnding pernbuluh darah yan9

nekrotik. Perdarahan dalanri rongga peritoneum

Jantung
menimbulkan gejala-gejala peritonitis.
Kelamnan yang terjadi pads jantung dapat
Perdarahan dapat juga rflengenai alatberupa arteritis koroner yang rnenyebabkan isalat
dalam,
misalnya:
kemia, infark/gagal jantung, perikarciltis dan
Hati
kaclar bilirubin dan enaim
aritrnia, Dapat juga terjacli aneurisma kororier
secuxc~ r~1\gkat
yang TnengaRtat(an t~eTnopenRaTt~))am
sampa~
Pankreas
gambaran pankreatitis
tamponade jantung. Aritmia supraventrikular
lebih sering terjadi karena struktur simpul SA
Ductus cysticus: gambaran kolesistitis,
(SA node) yang terletak periarterial.
mungkin juga terjadi
ruptur kandung empedu
Susunan Saraf Punt
Dmnding usus
perdarahan, perforasm yang
dapat menirnbulkan peritoGejala yang timbul akibat kelainan susunnitis purulenta, renjatan
an carat pusat sangat bervariasi, mulai dan
septik
sakit kepata yang hebat sampai kejang atati
cnassa ts~~imT
d~aWotney~,
t-~etMp~egka.
~cadaig-~adang
tk~stU~
~s%Icos%~
oc-.
-

175
Paru
Gejala kelainan di paru berupa gejala
pleuropulmonal. Gejala-gejala lain berupa
nyeri dada, batuk, sesak napas, wheezing dan
hemoptisis. Arteritis menyebabkan penyurnbatan arteri sehingga terjadi infark, perdarahan
mntrapulmonal, efusi berdarah di paru. Dapat
juga terjadi infeksi sekunder.

Muskuloskeletat
Kelainan muskuloskeletal berupa mialgia
dan artralgia rnungkin tirnbul beberapa bulan
Iebih dutu daripada gejala-gejala Iainnya.
Mralgia lebih sering daripada artritls, dapat
bepindah-pindah (arngrans) stay menyerupai
garnbaran artritis reumatoid.
KuIK
Kelainan kulit agak khas yaitu nodul subkutan, livido retikularis (ruam kulit berwarna
ungu dengan pola retikularatau konfluen), ulserasifgangren ~auhlebih jarang).
Kelainan lain pads kulit berupa perdaral-ian subkutan, bulla/vesikel, purpura. Penamann poliarteritis nodosa berdasarkan pada
adanyanodulsubkutan mi. Nodul bersifatnyeri,
dapat digerakkan, terdapat eritema pads kulit
di atasnya, diameternya dapat mencapal 1 cm,
dan biasanya terdapat di ekstyernitas terutama
tungkai. Nodul subkutan terbentuk karena
adanya fibrosis yang berlebihan atau aneurisma yang mengalami trombosis. Siasanya
ditemukan berkeFompok.

Testis
Kelainan di testis dapat berupa orkftls
dengan atau taripa epididftnitis, nyeri, edema
dan eritema pada skrotum. Kadang- kadang
testis rnengecil.
Pollarteritls Terbatac (llmlted/Iocallzed
polyarteritis)
Kelainan mi mungkin hanya mengenai
kulit, otot dan sarat periter. Dalarn suatu sen
penelitian (102 kasus), ditemukan frekuensi
sebesar 10%.

Diagnosis dan Icriteria Minimal Diagnosis

Diagnosis poliarteritis nodosa harus
dipikirkan apabila timbul demam dan gejalage~ala multisistem yang tidak lazim berupa
kelainan di ginjal yang menyerupal glomerulonefritis akut dengan atau tanpa hipertensi, infark
jantung, payahjantung, perikarditis, keluhanyang
menyerupai akut abdomen, foot atau wrist-drop,
sakit kepala atau gejala fokal susunan saraf
pusat, asma bronkial, nodus subkutan atau ruarn
kulit, keluhan musku)oske!etal, orkitis dan
manitestasi pada mata; terutama pada pria.
Diagnosis pasti ditegakkan dengan mclihat gambaran histopatologis organ yang terkena. Misalnya melalui biopsi riodul subkutan,
ruam kulit, otot yang nyeri, jaringan di sekitar
sarafyang terkena dan sebagainya. Diperlukan
pewarnaan elastin untuk melihat pecahnya
mamma elastika.
Gambaran angiografi yang Rhas jugs
dapat rnemastika.n diagnosis. Tampak aneuris-

ma multipel dengan penyempitan segmental

pads arterl.
Diagnosis Banding
Diagnosis banding poliarteritis nodosa,
ialah abdomen akut yang disebabkan oteh berbagai sebab antara lain kolesistitis, pankreatitis, apendisitis, perforasi usus, dan sebagainya. Diagnosis banding lainnya, iatah perdaraan ulkus peptik, glomerulonefritis, demam
reumatik akut, penyakit-penyakit inteksi,
penyakit jantung Koroner, miositis, dan
polineuritis.
Untukmembedakannya, pada penanganan selanjutnya (follow up) perlu diperhatikan
muncul/tidaknya ruam kulit, hipestesia, kelemahan motorik, kelainan mata, perubahanperubahan kelainan abdomen dan sebagainya.

PenatalaksanaanlflehabiJitasi
Setelah diagnosis ditegakkan, pertu diketahui seberapajauh cistern di dalam tubuh telah
terkena. Penatalaksanaan terdiri atas:
tAedI$camentosa
a. Kortikosteroid : dosis dan cars pemberia
bergantung pads berat ringannya penyakit.

176
Prednison misalnya diberikan 60 mg/hail
secara oral. Pada kasus yang berat diberikan hidrokortison intravena.
b. Lain-lain bergantung kepada sistem yang
terkena.
Sitotastik untuk granulomatosis
Wegener
Digitalis, diuretik untuk payah jantung
Antihipertensi : untuk hipertensi
Analgesik : untuk sakit kepala dan
sebagainya
Prolllaksis INH : jika uji tuberkulin positif

Dengan pemberian kortikosteroid, pro~nosis menjadi lebih baik. Tanpa pernberian kortikosteroid, jangka hidup 5 tahun adalah 13%
sedangkan dengan kortikosteroid mencapai
48%.

Perawatan Khusus
Unit perawatan khusus, misalnya ICU,
ICCU, Unit renjatan dan sebagainya, untuk

kasus berat atau dengan komplikasi khusus

seperti perawatan pasca-operasi, infark Jantung, aritmia, renjatan dan sebagainya.

Operasi
Operasi dilakukan bila terjadi perforasi
usus, perdarahan intrahepatik, dan sebagainya.

Fisioterapi
Rehabilitasi

Memerlukan kerja sama ahli beberapa

bidang dalam sath tim yaitu psikolog, psikiater,
dokter ahli lainnya, occupational therapist, konselor rehabilitasi dan sebagainya.

Pendidlkan
Pendidikan dan sokongan moril bagi
pasien dan keluarganya. Antara lain penjelasan
mengenai penyakit, efek samping obat-obat
yang dipakai dan sebagainya.

Prognosis
Prognosis bergantung pada jenisljumlah
sistem yang terkena dan beratnya penyakit.
Prognosis buruk jika mengenai:
Ginjal : menyebabkan uremia, hipertensi.
Kelainan mi merupakan penyebab kematian paling sering pada poliartentis nodosa.
Jantung berupa infark, aritmia.
Saluran pencernaan: berupa perforasi, perdarahan.
-

Anglitis Lain
Vaskulitls
Poliarteritis nodosa hanya merupakan
salah satu penyakit golongan vaskulitis, Vaskulitis dapat berupa penyakit tersendiri, bagian
dan penyakit lain, misalnya vaskulitis reumatoid, dermatomiositis pads anak-anak, lupus
eritematosus sistemik, sklerosis sistemik
progresif, infeksi dan limfoma.
1. Anglltls Hipersensitivitas (Angiitls grenulomatosis alergik)
Angiitis hipersensitivitas timbul seba-

gal reaksi terhadap zat tertentu, misalnya

obat. Kelainan mi hanya berbeda secara
kuantitatif dengan poliarteritis nodosa.
Diagnosis penyakit mi harus dipikirkan jika
terdapat poliartralgia dan lesi kulit pleomorfik yang timbul bersama-sama.
Menghilangkan faktor penyebab merupakan langkah pengobatan yang terbaik.

2, Granulomatosls Wegener
Gambaran klinis granulomatosis
Wegener ialah pansinusitis dengan sekret
purulen yang berbau, pneumonia yang
sukar diatasi dan tanda-tanda kelainan ginjal seperti hematunia, piuria, silinderuria dan
uremia. Kadang-kadang disertai demam,
poliartritis/artralgia, gagal jantung dan
polineunitis. Diagnosis dipastikan melalui
biopsi mukosa hidung, paru atau ginjal.
Pemberian kortikosteroid bersama-sama
dengan obat sitotoksik kadang-kadang
memberikan hasil yang cukup baik, tetapi
umumnya pasien meninggal karena uremia
dalam waktu 5 minggu sampai 4 tahun.

3. Pus-pure Anafllaktold
Juga dikenal dengan nama purpura
l-tenoch-SchOnlein, purpura reumatik atau
purpura alergik. Organ sasarannya ialah
kulit, sendi, ginjal dan saluran pencernaan.

177
Tenutama ditemukan pads anak-anak dan
lebih sering pada pria. Umumnya penyakit
tidak berat, self-limited, berlangsung 1-2
bulan, tetapi mungkin rekunen. Kortikosteroid umumnya dibenikan pada kasus yang
rekuren atau pensisten dan hasilnya cukup
baik.
4. Arteritls Sel Raksasa
Kelainan mi biasanya mengenai arteri
sedang dan besar. Umumnya terjadi pads
wanita berumur > 55 tahun. Arteritis temporalis ialah artenitis sal naksasa yang mengenai arteni temporabs, Keluhan spesifik
bengantung pads arteni yang terkena, misalnya nyeni kepala di daerah temporal, nyeni
waktu mengunyah dan sebagainya. Yang
paling menonjol ialah sindrom polimialgia
reumatik berupa mialgia berat serta kaku
otot gelang bahu dan gelang panggul. Pads
pemeniksaan jasmani, yang khas ditemukan malah penebalan arteri temporalis yang
nodular, nyeri dan mungkmn denyutnya tak
teraba.
Bahaya yang dihadapi pasien ialah
tenkenanya arteni oftalmika yang dapat
menyebabkan buta mendadak. Biasanya
didahului oleh gejala-gejala di atas terutama sakit kepala dan mengaburnya
penglihatan sepintas.
Diagnosis arteritis sel raksasa hanus
dipikinkan pada pasien dengan sakit kepala
(onset belum ama), sindrom polimialgia
neumatik, LED sangat meninggi dan usia>
55 tahun.
Pembenian prednison 20-60 mg/han
membenikan hasil yang baik, biasanya
sudahtampakdalam 1-3hari. Pembenian ni
dapat mencegah kebutaan dan mengatasi
keluhan.

5. Arteritls Takeyasu
Penyakit ni mempunyai banyak sinosim, di antaranya yang sering dipakai ialah
sindrom lengkung aorta dan pulseless disease. Biasanya mengenai lengkung aorta
dan pembuluh-pembuluh brakiosefalika.
Di samping keluhan umum berupa
demam, sakit kepala, tinitus dan sebagainya, ditemukan juga keluhan spesifik yang
benhubunga.n dengan iskemia seperti

penglihatan kabur, angina pektoris, sindrom

Raynaud, sinkope dan sebagainya.
Pnosedur diagnostik yang tenpenting
ialah arteriografi dan biopsi. Prednison
dosis sedang (30 mg/han) kadangkadang memberikan hasil yang baik, Dibenikan selama 9 minggu kemudian dosis diturunkan perlahan-lahan sampai tercapai
dosis pemelihanaan. Antikoagulan diberikan untuk mencegah trombosis dan embolisasi.

6. Krloglobullnemla Esenslal
Knioglobulinemia esensial dilaporkan
pada tahun 1966. Biasanya terdapat pada
wanita dan keluhan timbul pada keadaan
d ingin berupa artnalg ia/artnitis, purpura,
lemah dan kadang-kadang ulkus pada
tungkai senta fenomen Raynaud.
Pada pemeriksaan jasmani ditemukan
hepatosplenomegali, limfadenopati dan
mungkin juga polineunopati sensorimotor
serta kaitan dengan sindrom Sjgren dan
tiroiditis.
Diduga suasana dingin menimbulkan
keluhan melalui presipitasi knioglobulin (in
vivo) yang disentai radang vaskular dan
pembekuan intravaskular.
Terkenanya ginjal ditandai oleh proteinuria, hematuria, edema, dan uremia.
Belum ada pengobatan yang memuaskan
terhadap krioglobulinemia. Manifestasi
klmnis menunjukkan penbaikan dengan plasmaferesis dan dengan pengobatan mefalan
serta prednison. Hindarkan udara dingin
dan penlu juga dipenhatikan pengobatan
simtomatik tenhadap ulku iskemik pada
tungkai (kaus kaki elastik dan sebagainya).
Antikoagulan memberikan hasil yang balk
pada pengobatan ulkus tungkai.
7. Penyaklt Serum
Penyakit serum merupakan reaksi
alergi tipe lambat tenhadap masuknya
protein asing ke dalam tubuh. Kompleks
imun yang tenbentuk dideposit pads berbagal alattubuh seperti ginjal, jantung, sinovium dan kulit. Perubahan patologi dasar
ialah vaskulitis dengan deposit kompleks
imun pada dinding vaskulan yang menanik
sel-sel radang.

178
Gejala klinis timbul 3-14 han setelah

kontak dengan antigen benupa demam,

artritis/antralgia, urtikania, limfadenopati.
Pada keadsan berat terdapat hematunia,
proteinuria (nefnitis).
Biasanys bersifat self-limited, 7-10
hani. Jika tidak ada nefnitis atau neuropati,
pengobatan dengan analgetik dan antipinetik sudah cukup. Pada kasus yang benat

dapat dibenikan prednison dosis sedang

untuk jangka waktu pendek.
8. Lain-lain
Kelainan lain dapat berupa:
Artenitis reumatik
Artenitis setelah openasi lengkung aorta
Artenitis setelah otitis media serosa
-