IDIOPATIK

TROMBOSITOPENIK
PURPURA (ITP)

MELDA KHAIRUNISA
1102010162

Pembimbing : dr.Didiet Pratignyo sp.PD FINASIM

Pendahuluan
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)-Idiopathic Thrombocytopenic Purpura /ITP
Dapat terjadi secara akut (self limiting)
maupun sebagai kelainan autoimun yang
kronis dan berulang
Destruksi trombosit

Produksi trombosit

Dihasilkan dalam
sumsum tulang melalui
fragmentasi sitoplasma
megakariosit.
Sel induk hemopoietikmegakariositmegakarioblas

 Jumlah trombosit yang normal adalah

sekitar 250x109 /l (rentang 150-140 x 109/l)
lama hidup trombosit yang normal adalah
7-10 hari
Fungsi
utama
trombosit
adalah
pembentukan sumbatan mekanik selama
respons hemostasis normal terhadap
cedera vascular.

Penyebab trombositopenia

Peningkatan destruksi trombosit

Peningkatan penggunaan trombosit
Sekuestrasi
Penurunan produksi sumsum tulang

Purpura trombositopenia
idiopatik
keadaan trombositopenia dengan penyebab yang tidak
diketahui,
juga
dikenal
sebagai
Immune
Thrombocytopenic Purpura
PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anak-anak,
sementara bentuk kronis lebih sering terjadi pada
dewasa muda
Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI
akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6
tahun
Anak laki-laki (54,8%) > dibanding anak perempuan
(45,2%)

Etiologi
1. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik/primer).
2. Kemungkinan akibat dari:

Hipersplenisme.
Infeksi virus
Intoksikasi makanan / obat
Bahan kimia.
Pengaruh fisik (radiasi, panas).
Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi).
Koagulasi intravascular diseminata (DIC)
Autoimun

PATOFISIOLOGI
MEKANISME TROMBOSITOPENIA PADA ITP
TROMBOSIT

TROMBOSIT

Ig G

Fc
reseptor

M
A
K
R
O
F
A
G

TROMBOSIT

Ig G

Lisis Trombosit

Dalam RES di hati dan limpa

Fc
reseptor

M
A
K
R
O
F
A
G

Jenis
PTI akut
Lebih sering terjadi pada anak
(2-7 tahun)
Ruam purpura atau epistaksis
sering terjadi
Sebagian besar sembuh
spontan,
Sebagian kecil mengalami
perdarahan di mukosa.
Jika trombosit lebih dari
20.000/ml tidak diperlukan
terapi khusus, jika kurang dari
angka tersebut diberikan
steroid atau immunoglobulin
intravena

PTI kronis
Terutama dijumpai pada
wanita usia 15-50 tahun.
Perjalanan penyakit bersifat
kronik, hilang timbul
berbulan-bulan atau
bertahun tahun.
Jarang mengalami
kesembuhan spontan
Autoantibodi terdapat pada
permukaan tromosit dan
mungkin juga terdapat
sebagai antibodi bebas
dalam serum.

Perbedaan PTI akut dan kronik

PTI akut

PTI Kronik

Awal penyakit

2-6 tahun

20-40 tahun

Rasio L:P

1:1

1:2-3

Trombosit

< 20.000/mL

30.000-100.000/mL

Lama Penyakit

2-6 minggu

Beberapa tahun

Perdarahan

Berulang

Beberapa hari/minggu

Manifestasi klinis

Memar (purpura)
Peteki.
Perdarahan yang sukar untuk dihentikan
Perdarahan pada gusi
Perdarahan di hidung
Menstruasi yang berlebihan pada wanita
Adanya darah di urin
Adanya darah pada feses
Perdarahan intrakranial jarang

Diagnosis
Anamnesis :
Keluhan utama:

Manifestasi perdarahan dengan atau tanpa

disertai trauma
ringan(petekie,ekimosis,memar)
Riwayat penyakit dan kebiasaan sebelumnya:
- Riwayat infeksi 2-3 minggu sebelumnya ,
- Riwayat minum obat (asetosal, kina, diamox,
PAS,fenilbutazon,sedormid)
- Riwayat keracunan makanan
- Riwayat gizi (malnutrisi)

Diagnosis
Pemeriksaan fisik :
- Petekie,
- Purpura,
- Ekimosis,
- Hematom

 Pemeriksaan penunjang:
a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan
penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di
bawah 20 ribu / mm3).
b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat
dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama:
limfositosis relatif dan leukopenia ringan.
d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda
dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium
megakariosit.
e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal,
retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption
memendek, test RL (+).

DIAGNOSIS BANDING
1. Leukemia Akut
* Persamaan antara Leukemia Akut dan
ITP
- Kebiruan
- Petekie
- Trombositopenia

Perbedaan antara Leukemia Akut dan ITP

Leukemia Akut

ITP

Anak tampak sakit

Anak tampak sehat

Sakit pada persendian, demam,

pucat, lelah

Tidak ada keluhan

Hepatosplenomegali

Tidak ada hepatosplenomegali (hanya

7,5% kasus limpa dapat teraba)

Anemia dengan retikulositopenia,

neutropenia, kelainan pada hitung
jenis sel darah putih

Tidak ada (kalaupun ada anemia

adalah akibat perdarahan, atau pada
Evans Syndrom-jarang

Darah tepi terdapat sel darah merah

berinti, granulosit muda (promielosit &
metamielosit), platelet kecil-kecil

Darah tepi hanya terdapat

trombositopeni dengan platelet yang
besar-besar

DIAGNOSIS BANDING
2. Anemia Aplastik
* Persamaan antara Anemia Aplastik dan
ITP
- Manifestasi perdarahan (petekie)
- Tidak dapat organomegali
- Trombositopenia

Perbedaan antara Anemia Aplastik dan ITP

Anemia Aplastik

ITP

Anak pucat, anoreksia, lemah,

kadang sesak, panas (jarang)

Anak tampak sehat

Darah tepi: Retikulositopenia,

Granulositopenia, leukopenia,
Trombositopenia, Neutropenia

darah tepi : hanya

Trombositopenia

BMP: Gambaran sel sangat

kurang, banyak jaringan
penyokong, jaringan lemak,
aplasia sistem eritropoetik,
granulopoetik & trombopoetik,
terdapat limfosit, sel RES (sel
plasma, fibrosit, osteoklas, sel
endotel

BMP : hanya ada peningkatan

jumlah megakariosit &
hematopoesis

DIAGNOSIS BANDING
3. Henoch Schonlein Purpura
Persamaaan antara Henoch
Schonlein
Purpura dan ITP
- Adanya purpura

Perbedaaan antara Henoch Schonlein

Purpura dan ITP
Henoch Schonlein Purpura

ITP

Klinis sakit perut dan sakit pada

persendian

Tidak ada keluhan

Purpura hanya terdapat pada

bagian proksimal ekstremitas,
biasanya pada tungkai dan
bokong

Tidak hanya terdapat pada

bagian proksimal ekstremitas

Sering disertai gatal-gatal

Tidak disertai gatal-gatal

Lab : Jumlah trombosit normal

Jumlah trombosit menurun

DIAGNOSIS BANDING
4. Penyiksaan Anak (Child Abuse)
Persamaan antara Penyiksaan Anak
dan ITP
- Terdapat petekie dan kebiruan
(memar)

DIAGNOSIS BANDING
*Perbedaan antara Penyiksaan anak dan
ITP
Penyiksaan anak

ITP

Paling sering kebiruan meliputi

bokong, punggung dan telinga

Kebiruan tersebar

Lab : jumlah trombosit normal

Lab : jumlah trombosit menurun

PENATALAKSANAAN
1.

Observasi

2.

Kortikosteroid

3.

Splenektomi

4.

Transfusi Trombosit

5.

Immunoglobulin

6.

Antibodi D (WinRHO)

Kortikosteroid
Steroid dosis konvensional
Prednison 2 mg/kgBB/hari (dibagi dalam 3 dosis)
selama 14 hari, diikuti dengan tappering dan
dihentikan pada hari ke-21.
Prednisolon 60 mg/m2/hari (dibagi dalam 3 dosis)

Steroid dosis rendah

Prednison 1mg/kgBB/hari (dibagi dalam 3 dosis)
selama 21 hari

Steroid dosis tinggi

Metilprednisolon (solu-medrol) 30 mg/kgBB
(maksimum 1 mg) IV selama 30 menit setiap 24 jam
untuk 3 dosis.

Splenektomi
Pada ITP kronik
Dianjurkan bila tidak diperoleh hasil
dengan penambahan obat
imunosupresif selam 2-3 bulan.
Pada anak di bawah 2 tahun.

Transfusi trombosit
Perdarahan hebat
Hanya bermanfaat sementara hidup
trombosit yang ditransfusikan pendek.
Dosis trombosit yang diberikan 6-8 U
atau 1 U/10 kg.
1 unit trombosit dapat menaikkan nilai
trombosit 10.000.

Immunoglobulin
I: 11,5 gr/KgBB/hr IV, selama 1-4 jam
diberi 3-5 hari berturut-turut
Ulangan : 1-1,5 mg/ KgBB IV, diberi
dengan interval 1-2 minggu

Antibodi Anti-D (WinRHO)

50 mcg/kgBB/hari dalam 25-30cc normal
saline selama 5-10 menit (iv).
Premedikasi: Tylenol 10-15mg/kgBB
peroral, 5-10 menit sebelum infus.

Pada PTI yang sukar disembuhkan:

Splenektomi jarang diindikasikan
splenektomi dibenarkan ketika terjadi perdarahan yang
mengancam kehidupan atau pada pembatasan gaya
hidup yang berat dan bila pengobatan yang diberikan
tidak memuaskan
Sebelum splenektomi : imunisasi terhadap
pneumokokus, haemophilus dan meningokokus
Pascasplenektomi pasien memerlukan profilaksis
penicillin seumur hidup dan booster pneumokokus
selama 5 tahun

Pengobatan pada kondisi

emergensi

Transfusi trombosit dalam jumlah yang lebih besar dari

biasanya (8-12 unit/m2) dan metilprednisolon intravena
30 mg/kg (maksimal 1 gram) dalam 20-30 menit.
Metilprednisolon intravena, dosis 30mg/kg/hari selama
3 hari.
Infus imunoglobulin. Dosis tunggal 0,8 g/kg atau 1 g/kg
terbukti memiliki efektifitas yang sama dengan dosis
0,25-0,5 g/kg/hari selama 2 hari
Kombinasi imunoglobulin intravena dengan
metilprednison
Splenektomi emergensi

PROGNOSIS
Sekitar 90 % anak-anak yang menderita ITP
akan kembali normal jumlah
Pada ITP yang menahun prognosisnya kurang
baik, terutama bila merupakan stadium
praleukemia dan perdarahan subdural karena
akan berakibat fatal.

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)

adalah suatu gangguan autoimun yang
ditandai dengan trombositopenia yang
menetap. Diagnosis PTI ditegakkan dari
adanya tanda-tanda perdarahan dan
pemeriksaan darah baik dari jumlah
trombosit dan morfologinya. Pengobatan
lini ketiga masih membutuhkan penelitian
dan studi lebih lanjut.

Daftar Pustaka

Behrman, Kliegman, Jensen; Nelson Text Book of Pediatrics; 16 th Edition, 2000, page 1520-1522
Hoffbrand.A.V, Pettit.J.E, Moss.H.A.P: Kapita selekta Hematologi Edisi 4,2005, Jakarta, Bab 18-19, Hal
221-244
Staf Pengajar IKA FK UI; Buku Kuliah I Ilmu Kesehatan Anak, Cetakan kesembilan, Infomedika Jakarta,
2000, Hal 479-482
Arif Mansjoer, Suprohaita, Wahyu Ika Wardhani, Wiwiek Setiowulan; Kapita Selekta Kedokteran FKUI jilid
2, Edisi 3, 2000, Media Aesculapius, Bab Hematologik Anak, Hal 496-497
William W. Hay,Jr, Anthony R Hayward, Myron J.Levin, Judith M Sondheimer; Current Pediatric Diagnosis
and Treatmen, Lange, 15 th Edition, International Edition, 2001, page 474-475
Denis R. Miller,MD, Robert L Baehner,MD, Linda Patricia Miller,MD; Blood Disease of Infancy and
Childhood in the Tradition of C.H Smith; 7 th Edition, 1995, page 878-9171
Sartorius, Steroid Treatment on Idiopathic Purpura in Children Am J Pediatric Hematology Oncology 1984 ;
6 ; 165-169
Fermin ZY, Wild FJ, Seat TO, Serrano MC, Refractory trombocitopenia purple autoimune, Oral Medicine
1999; 4:372-8
Sylvia A. Price, Lorraine M.Wilson; PATOFISIOLOGI buku 1, Konsep klinis proses-proses penyakit,
EGC,edisi 4, 1995, Hal 174-176
Larry Waterbury; Buku saku Hematologi, edisi 3,EGC,2001,102-116.

TERIMA
KASIH