Hipokalemia, Myasthenia Gravis

dan Guillian Barre Syndrome

Clara Amanda
Mellyana Fransisca
Neurologi RSUD Tarakan
Kepaniteraan Klinik FK UKRIDA

Klasifikasi Hipokalemia
Hipokalemia
Ringan
Sedang
Berat

Kadar Kalium Serum

(mmol/l)
3,0-3,5
2,5-3,0
<2,5

Etiologi
Intake kurang
GI loss (diare,
muntah)
Hiperinsulinemia
Cushing syndrome
Obat-obatan
Setelah olahraga
berat
Kelainan Genetik

Mual muntah
Gejala Klinis
Diare
Poliuria
Fatigue
Nyeri otot/kram
Kelemahan otototot skeletal
Tidak ada
gangguan dari
sensoris ataupun
kognitif
Gangguan jantung

Pemeriksaan Fisik

Refleks tendon menurun

Kelemahan anggota gerak
Kekuatan otot menurun
Rasa sensoris masih baik
Aritmia jantung

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium (elektrolit serum dan
urin)
Fungsi ginjal
Kadar glukosa darah
Hormon tiroid T3.T4 dan TSH
EKG dan EMG

Periodik paralisis Hipokalemi

Serangan akut
Mengenai anak dan dewasa muda,
sering serangan pertama pada usia
menjelang 16 th.
Serangan berulang-ulang
Kelumpuhan keempat anggota gerak
yang bersifat flaksid.
Mutlak mengenai motorik serta timbul
secara berkala
Patofisiologi belum jelas tetapi secara
klinis ber hubungan dengan elektrolit
kalium

2 jenis Paralysis Periodic Hipokalemi

Lebih sering
Paralitik
Serangan secara episodik,
bervariasi (fattique hingga
flaksid).
Serangan dicetuskan oleh
turunnya kadar K di serum.
Faktor pencetus utama :
berkeringat, makanan
tinggi CHO dan natrium,
tidur dan istirahat setelah
exercise
Sekitar 25% jatuh ke tipe
miopatik atau permanent
muscle weakness (PMW)

Serangan tidak
Miopatik
bervariasi
Kelemahan dirasakan
setelah aktivitas
berlebihan (pada
masa anak) dan
setelah usia
pertengahan jadi
permanent muscle
weakness (PMW).
Pasien tidak pernah
mengalami serangan
lumpuh yang episodik

Hipertiroid
Bagaimana mekanisme hipertiroid
menyebabkan hipokalmia periodic
paralysis belum sepenuhnya diketahui.
Hormon tiroid meningkatkan aktivitas NaK-ATP ase (yg cenderung memindahkan
kalium kedalam sel).
Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi
predisposisi tejadinya paralisis secara
episodik, akibat pengaruh epinefrin dan
insulin.

Preventif
Pemberian preparat KCl oral 60 120
meq
Makanan yang mengandung K
seperti Pisang, semangka, dll
Menghindari aktivitas fisik yang
terlalu berat

Tatalaksana

Myasthenia Gravis

LMN Vs UMN
Lower Motor Neuron (LMN) Upper Motor Neuron (UMN)
weakness

weakness

Flaksid

Spastik

Hipotonus

Hipertonus

Refleks fisiologis menurun

Refleks fisiologis meningkat

Atrofi otot murni (+)

Atrofi

Fasikulasi (+)

atrophy
Fasikulasi (-)

Refleks patologis (-)

Refleks patologis (+)

otot

(-)

atau

disuse

Lesi pada LMN

Letak Lesi
Motor neuron

Penyakit
Poliomyelitis

medula spinalis
Radiks medula

Sindroma Guillain-Barre

spinalis

(SGB/GBS), Herniasi Nukleus

Pulposus (HNP)

Neuromuscular

Myasthenia Gravis

Junction
Saraf Perifer

Neuropati

Otot

Myopati

Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis
suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh
suatu kelemahan abnormal dan progresif
pada otot rangka yang dipergunakan secara
terus-menerus dan disertai dengan
kelelahan saat beraktivitas

Manifestasi Klinis
Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis
Kelemahan otot penderita semakin lama akan
semakin memburuk.

Manifestasi klinis (2)

1. otot cranial :
kelopak mata dan otot ekstraokuler:
dapat menyebabkan ptosis dan
diplopia
kelemahan fasial: lelah saat
mengunyah
disfagia
disfonia
disartria
kelemahan otot leher

Manifestasi klinis
2. Otot-otot tungkai (85% sering ada
disebelah proksimal dan
asimetrik)
3. Refleks dan sensasi normal
4. Biasa mengenai hanya otot
ekstraokuler khususnya pada
orang tua
5. Kelemahan umum
6. Kelemahan otot pernapasan

Patofisiologi

Tingkatan
Kelas I
Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan
pada saat menutup mata, dan kekuatan otot-otot
lain normal.
Kelas II
Terdapat kelemahan otot okular yang semakin
parah, serta adanya kelemahan ringan pada otototot lain selain otot okular.

Kelas III
Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan
otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat
sedang.
Kelas IV
Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam
derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami
kelemahan dalam berbagai derajat.
Kelas V
Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.
Biasanya gejala-gejala myasthenia gravis seperti ptosis dan
strabismus tidak akan tampak pada waktu pagi hari. Di waktu sore
hari atau dalam cuaca panas, gejala-gejala itu akan tampak lebih

Diagnosis Differensial
1. Lambert-Eaton syndrome (autoantibody
terhadap pintu kanal kalsium di presinap
motor end plate) yang mengakibatkan
pelepasan asetilkolin yang sedikit. Sering
diasosiasikan deangan keganasan atau
idiopatik.
2. Neurastenia: kelemahan atau kelelahan
tanpa gangguan organic.
3. Penisilamin dapat menyebabkan
miastenia gravis: setelah menghentikan
pemakian obat ini gejala-gejala ini akan
menghilang dalam waktu minggu sampai
dengan bulan.

Pemeriksaan Penunjang
1.

2.
3.
4.
5.

Antibody reseptor asetilkolin

80% dari pasien miastenia gravis menunjukkan
hasil yang positif
50% pada pasien dengan gangguan okuler
menunjukkan hasil yang positif
Edophonium test, antikolinesterase jangka
pendek, menemukan peningkatan kekuatan
otot yang cepat dan bersifat sementara
EMG (Electromyography) dengan frekuensi
rendah ( 2 4 Hz)
CT-Scan Thorak atau MRI untuk mencari adanya
thymoma
Pemeriksaan fungsi tiroid atas indikasi

Manajemen
Penatalaksanaan
Tiga penatalaksaan dasar adalah
1. pengobatan simptomatik
2. pengobatan dengan imunosupresif
3. pengobatan suportif

Pengobatan Simptomatik
Antikolinesterase
Piridostigmin 30 120 mg per oral tiap 3
jam atau Neostigmin bromide 15 45
mg per oral tiap 3 jam. Apabila
diperlukan, Neostigmin metilsulfat dapat
diberikan secara subkutan atau
intramuskularis (15 mg peroral sama
dengan 1 mg subkutan atau
intramuskular.

Pengobatan imunosupresif
Steroid: prednisolon dosis awal 10 mg
dan dapat dinaikkan secara bertahap 5
10 mg/minggu untuk menghindari
eksaserbasi
Timektomi
Plasmaferesis: penggantian plasma
sebanyak 3 8 kali dengan dosis 50
ml/kgBB.
Azatiopirin: dengan dosis 2,5 mg/kgBB
selama 8 minggu pertama
Intravena human gamma globulin

Pengobatan suportif
Intubasi
Trakeostomi
Nasogastric tube

Kegawatdaruratan dalam Miastenia

Gravis
1. Krisis miastenik akibat tidak
mendapat obat secara adekuat atau
karena infeksi. Tindakan:
Kontrol jalan nafas
Pemberian antikilinesterase
Bila perlu imunosupresan dan
plasmaferesis

Kegawatdaruratan dalam Miastenia

Gravis
2. Krisis kolinergik akibat
pemberian antikolinesterase secara
berlebihan. Tindakan:
Kontrol jalan nafas
Penghentian obat antikolinesterase
untuk sementara waktu untuk
kemudian diberikan lagi dalam dosis
yang lebih rendah
Bila perlu imunosupresan dan
plasmaferesis

Guillian Barre Syndrome

PENDAHULUAN
Suatu sindroma klinis yang ditandai
adanya paralisis flasid
Autoimun, didahului infeksi
Saraf perifer, radiks, dan nervus
kranialis, kadang saraf sensoris,
otonom, maupun susunan
sarafpusat
Dapat terjadi pada segala usia dan
tidak bersifat herediter

Epidemiologi
0.6-1.9 per 100.000 populasi dan angka ini hampir sama di
semua negara.
SGB dapat dialami pada semua usia dan ras. Dengan usia
berkisar 30-50 tahun merupakan puncak insiden SGB,
jarang terjadi pada usia ekstrim (PERSI, 2012).
Insidensi SGB usia termuda yang pernah dilaporkan adalah
3 bulan dan paling tua usia 95 tahun.
Ras:
83 % penderita adalah kulit putih
7 % kulit hitam
5 % hispanis
1 % asia
4 % pada kelompok ras yang tidak spesifik (PERSI, 2012).

ETIOLOGI DAN PENCETUS

2/3 ada pencetus

Infeksi viral : CMV, EBV, HIV, Herpes zoster
dan simpleks, influenza, hepatitis A dan B
Infeksi bakteri: C. jejuni, Mycoplasma
pneumoni, Shigella
Penyakit sistemik : limfoma, tumor, SLE
Pembedahan, trauma, vaksinasi.
(Belladona, 2010)
1/3 tanpa pencetus

Klasifikasi
Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy
(AMSAN)
infeksi saluran cerna C.jejuni. Patologi yang ditemukan
adalah degenerasi akson dari serabut saraf sensorik dan
motorik yang berat dengan sedikir demielinisasi.

Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)

infeksi saluran cerna C jejuni . Penderita tipe ini memiliki
gejala klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe
demielinisasi dengan asending dan paralysis simetris

Miller Fisher Syndrome

terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Motorik
biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam
hitungan minggu atau bulan

 Acute inflammatory demyelinating

polyneuropathy (AIDP)
mempunyai karakteristik kelemahan progressive
areflexic dan perubahan sensorik

Chronic Inflammatory Demyelinative

Polyneuropathy (CIDP)
gambaran klinik seperti AIDP, tetapi
perkembangan gejala neurologinya bersifat kronik

Acute pandysautonomia
Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimpatis.
Tanpa sensorik dan motorik, jarang.

Patogenesis

Penegakan Diagnosis
Anamnesis

Parastesi
Kelemahan otot
disfagia, diplopia dan bicara tidak jelas
Gagal nafas

Pemeriksaan fisik

kesadaran yang compos mentis

suhu tubuh normal
penurunan denyut nadi
peningkatan frekuensi nafas
tekanan darah yang ortostatik hipotensi atau tekanan
darah yang meningkat

 Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan LCS
kenaikan kadar protein (1-1,5 g/dl) tanpa diikuti
kenaikan jumlah sel.
>> pasien jumlah sel pasien kurang dari 10/mm 3
dan disebut dengan istilah disosiasi albumin
sitologis .

Pemeriksaan EMG
mengkonfirmasi neuropati demielinisasi

Pemeriksaan MRI
gambaran cauda equina yang membesar

Diagnosis banding
Miastenia Gravis
Poiliomyelitis
Miositis Akut

Tatalaksana
Monitoring disfungsi jantung dan paru
- Elektrokardiografi, tekanan darah, pulse oximetry
untuk saturasi hemoglobin (Hb), kapasitas vital dan
kemampuan menelan harus dimonitor pada pasien
dengan gejala berat, setiap 2-4 jam, atau 6-12 jam
jika pasien stabil.
- Penanaman
pacemaker
jantung
sementara,
gunakan ventilator mekanik, dan pemasangan
tabung nasogastric (NGT).
Pencegahan emboli pulmo
- Pencegahan menggunakan heparin subkutan dan
kompresi pada pasien dewasa yang tidak bisa
berjalan.
Imunoterapi
- Terapi
imun
globulin
intravena
(IV)
atau
penggantian plasma.
- Pada pasien yang telah stabil atau membaik,
diobati dengan imunoterapi, tapi jangan diberikan
plasma jika sudah diterapi imun, atau sebaliknya.

Kesimpulan
Sindroma Guillain-Barre (SGB), merupakan suatu sindroma
klinis yang ditandai adanya paralisis flasid akut
berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya
adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis, dan
biasanya timbul setelah infeksi.
Gejala yang paling umum pada SGB adalah parastesi
(kesemutan), paralisis, dan dapat berakhir pada gagal
napas.
Untuk menegakkan diagnosis SGB diperlukan anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang seperti
pemeriksaan LCS, EMG, MRI.
Penatalaksanakan pada SBD antara lain adalah monitoring
fungsi jantung dan paru, dan terapi imunologis.