Professional Documents
Culture Documents
Agustus 2015
Conjoined twins
Nama
:Sulistyawati
No. Stambuk
:N111 14 017
Pembimbing
PALU
2015
BAB I
PENDAHULUAN
Kehamilan multifetus adalah kehamilan dengan janin lebih dari satu. Dua
puluh tahun terakhir ini, di Amerika Serikat terjadi peningkatan kejadian
persalinan kembar dua, triplet atau lebih. Antara tahun 1980 sampai 1997 jumlah
persalinan kembar meningkat 77% dan persalinan kembar triplet atau lebih
meningkat 459%. Hal ini diperkirakan berkaitan dengan peningkatan usia ibu
hamil dan peningkatan penggunaan teknologi reproduksi bantuan. Kehamilan
multifetus menyebabkan peningkatan yang nyata dari morbiditas dan mortalitas
perinatal. Wanita dengan kehamilan multifetus memerlukan pengawasan dan
perhatian khusus sehingga digolongkan sebagai kehamilan dengan komplikasi.1
Bila pembelahan terjadi lebih belakangan lagi yaitu sesudah diskus
embrionik terbentuk, pada hari ke 9-12 setelah fertilisasi maka akan timbul 1
korion 1 amnion. Pembelahan berlangsung tidak lengkap dan akan terbentuk
kembar siam. Kembar siam sangat jarang dijumpai, hanya sekitar 1: 70.0000
100.0000 persalinan. Kembar siam dapat dibagi atas beberapa jenis sesuai dengan
lokasi anatomis dempetnya, yaitu thoracopagus, sifoomfalopagus, pigopagus,
ischiopagus dan kraniopagus.1
Kembar siam terjadi pada 1 dari 40.000 kelahiran, atau hanya 1: 100.000
sampai 200.000 kelahiran hidup. Dari kembar identik didapatkan 1 dari 200
kehamilan kembar identik, diperkirakan kembar siam hanya 40-60% yang bisa
bertahan hidup, sisanya meninggal dalam kandungan atau setelah lahir.2
Secara umum tidak semua kembar siam mampu bertahan hidup, sebagian
besar meninggal didalam kandungan, lahir meninggal, atau meninggal pada usia
dini atau digugurkan ketika didiagnosa dini didalam kandungan. Kembar
monozigot lebih sering berjenis kelamin laki-laki, kembar siam dapat bertahan
sampai dapat dilakukan operasi pemisahan kebanyakan adalah berjenis kelamin
perempuan dengan rasio 3:1.2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Sejarah
Chang dan Eng Bunker lahir di Thailand (disebut Siam pada saat itu)
di tahun 1811, kelahiran mereka begitu mengejutkan Raja Siam dan
memerintahkan mereka dibunuh. Tapi ibu mereka menolak untuk
menyerahkan anak-anaknya, sehingga perintah itu tidak pernah dilakukan.
Mereka dikenal sebagai "kembar siam" kata siam kasus Chang dan Eng
digunakan hanya untuk menunjukkan tanah air mereka. Pedagang Inggris
Robert Hunter menemui si kembar saat remaja dan membawa mereka ke
Inggris. Mereka melakukan tur Inggris dan Amerika Serikat selama bertahuntahun, memamerkan tubuh dan kemampuan mereka. Ketika mereka berusia
21 tahun, Chang dan Eng mulai merintis usaha. Pada tahun 1839, mereka
berhenti berbisnis pertunjukan dan membeli sebuah peternakan di North
Carolina. Mereka menikah dua saudara perempuan dan membesarkan 21 anak
mereka. Chang dan Eng berkeinginan untuk memisahkan tubuh mereka
beberapa kali, tetapi dokter pada waktu itu tidak bisa memprediksi apa yang
akan terjadi. Jadi mereka tetap siam sampai 1874 dan mereka meninggal tiga
jam setelah dilakukan operasi pemisahan.3
2.2. Definisi
Kehamilan multifetus atau ganda atau kembar adalah suatu kehamilan
dengan dua janin atau embrio atau lebih dalam satu gestasi. Kehamilan
dengan dua janin disebut kehamilan kembar, tiga janin disebut triplet, empat
janin disebut kuadriplet dan lima janin disebut quintiplet. Kembar siam
(Conjoined twins) adalah suatu jenis kelainan congenital yang sangat jarang
terjadi. Kembar dempet terjadi akibat pembelahan yang tidak sempurna dari
satu jenis ovum menjadi 2 atau lebih fetus yang berdempet pada salah satu
bagian tubuh yang lain.1
Kembar siam adalah kembar yang mengalami penyatuan (fusi) akibat
pembelahan yang tidak lengkap dari blastokista, 13 sampai 16 hari setelah
pembuahan. Bagian
Tidak ada pemetaan gen atau linkage analisis gen saat ini untuk
malformasi tersebut. Beberapa peneliti melibatkan kromosom X inaktivasi
abnormal. Penelitian yang terakhir ini berhubungan dengan peningkatan
kejadian pada kembar perempuan. Pada penelitian lain membantah abnormal
kromosom X inaktivasi.5
Etiologi kembar siam tidak diketahui secara pasti, namun fenomena
ini terjadi akibat pembagian zigot yang tidak sempurna, setelah diskus
embrionik terbentuk, pembelahan terjadi 12 hari seteleh pembuahan. Proses
terbentuknya kembar siam, terjadi pada stadium permulaan embriogenesis.
Bila pemisahan zigot terjadi pada empat hari pertama setelah fertilisasi, maka
akan terbentuk kembar monozigot dengan dua korion dan dua amnion. Bila
pemisahan terjadi antara hari keempat sampai hari kedelapan setelah
fertilisasi, maka akan terbentuk kembar monozigot dengan satu korion dan
dua amnion. Bila pemisahan terjadi antara hari kesembilan sampai hari ke-13
setelah fertilisasi, maka akan menghasilkan kembar monozigot dengan hanya
satu korion dan satu amnion. Diskus embrionik mulai berdiferensiasi pada
hari ke-13 setelah fertilisasi. Pemisahan yang terjadi setelah hari ke-13 akan
menghasilkan pemisahan yang tidak sempurna, karena diskus embrionik
sudah terbentuk dan berdiferensiasi. Semakin lama waktu dimulainya
pemisahan embrio, maka akan semakin berat kelainan yang akan terjadi.1,6
Bila pembelahan terjadi sebelum inner cell mass terbentuk. dan lapisan
luar blastokist belum berubah menjadi korion, yaitu dalam 72 jam pertama
setelah fertilisasi, maka akan terbentuk dua embrio dengan dua amnion
dan dua korion. Keadaan ini monozigot dengan diamnion dan dikorion.
Bisa terdapat dua plasenta yang berbeda atau satu plasenta. Sekitar
sepertiga dari kembar monozigotik memiliki 2 amnion 2 korion dan 2
plasenta yang kadang-kadang 2 plasenta tersebut menjadi satu. Keadaan
(40%),
sifoomfalopagus
(34%),
pigopagus
(18%),
Gambar 2 . Struktur plasenta kembar dalam hubungannya dengan perbedaan pada waktu
embrionik.7
2.6. Klasifikasi
Kembar siam biasanya diklasifikasikan berdasarkan pada bagian tubuh
yang menyatu dengan penambahan akhiran pagus. Berdasarkan dari sisi tubuh
dimana penyatuan terjadi:1,7
1. Penyatuan dari bagian ventral, misalnya thoracopagus (menyatu dibagian
dada).
2. Penyatuan dari bagian lateral, misalnya parapagus (menyatu dibagian
pelvis).
3. Penyatuan dari bagian dorsal, misalnya pygopagus (menyatu dibagian
bokong).
4. Penyatuan dari bagian cephalic, misalnya craniopagus
5. Penyatuan di bagian caudal, misalnya ischiopagus
Klasifikasi kembar siam didasarkan atas diskripsi dari bagian tubuh
yang bersatu, atau struktur embrionik yang diperkirakan menyatu atau gagal
berpisah. Klasifikasi ini akan memudahkan komunikasi, dan membantu dalam
menggambarkan anatomi. Penyatuan tubuh dapat terjadi didaerah ventral,
lateral maupun dorsal. Kelompok lateral union atau tipe parapagus terdiri
dari:2
1. Dibrachius, memiliki 2 lengan ( sekitar 10 % dari dicephalus).
2. Tribrachius memiliki 3 lengan.
3. Tetrabrachius mempunyai 4 lengan.
Gambar 3. (1) thoracopagus, (2) omphalopagus, (3) pygopagus, (4) ischiopagus tetrapus (four
legs), (5) craniopagus, (6) paragagus dipus (two legs), (7) cephalopagus, (8) rachipagus.9
2.7. Diagnostik
Diagnosa dini kembar siam sering tidak diperoleh, jika perawatan
antenatal dilakukan secara teratur, kecurigaan adanya kehamilan ganda akan
dapat terdeteksi lebih dini. Pemeriksaan penunjang ultrasonografi dan
radiografi dapat membantu diagnosa dini ketika bayi masih didalam
kandungan. Sehingga dapat diputuskan adanya kehamilan dengan kembar
siam perlu diteruskan atau tidak, kembar siam dengan berbagai cacat bawaan
akan menjadi pertimbangan untuk tidak meneruskan kehamilan.2
Pemeriksaan USG adalah pemeriksaan penunjang yang paling baik
untuk mendiagnosis kembar siam sebelum persalinan. Diagnosis kembar siam
sudah harus dicurigai, bila pada kehamilan kembar hanya terlihat satu
plasenta dan satu amnion. Apabila tanda penyatuan dari bayi kembar siam
tidak jelas terlihat pada USG, maka diagnosis kembar siam dapat ditunjang
oleh adanya hal-hal sebagai berikut:1,6,7
Tidak adanya membran korion atau amnion yang memisahkan kedua janin
Tubuh janin ada bagian yang tidak terpisahkan
Terdapat kelainan bawaan pada salah satu janin
Terdapat lebih dari tiga pembuluh darah didalam talipusat
Kedua kepala selalu dalam posisi level yang sama
Ekstensi pada servikal dan vertebra torakal bagian atas
Posisi kedua janin selalu sama (tidak dapat berubah), walaupun sudah
dicoba dimanipulasi secara manual.
Kesalahan
diagnosis
pada
pemeriksaan
USG,
mungkin
pula
disebabkan bila posisi kedua kepala bayi berada dibawah, dimana kepala salah
satu bayi sudah masuk kedalam pintu atas panggul, dan karena keterbatasan
rongga panggul, maka kepala bayi kedua tidak dapat masuk ke rongga
panggul, sehingga tetap berada diatas pintu atas. Pemeriksa USG yang
pertama pada umur kehamilan 9- 10 minggu, tidak mencermati adanya tanda
kehamilan ganda, dikarena hanya tamapk 1 fetal pole, dan tidak tampak
gambaran chorion dan amnion, karena kasus kembar siam merupakan
monozigote dengan monochorion dan monoamnion.1,6
USG prenatal bisa dilakukan pada keaadan apapun, walau tidak
sepenuhnya layak dalam menegakkan diagnosis, minimal setelah 20 minggu
masa gestasi. Bahkan sekarang kita menggunakan USG 3-dimensi (3D) dan 4dimensi (4D).1,6
Saat ini pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) fetus
intrauterine mulai dilakukan di Negara maju, dikarenakan MRI tidak
memberikan radiasi sinar X. MRI memberikan gambaran imaging radiologis
yang lebih jelas secara anatomis dibandingkan USG tetapi untuk pemeriksaan
saat ini masih mahal.1
2.8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan bayi kembar siam pada fase perinatologi, diawali
dengan life support dan pemeriksaan penunjang untuk mencari kelainan
anatomis dan kelainan patologis. Usaha untuk membantu tumbuh kembang
dilakukan dengan memberi kecukupan nutrisi. Diagnosa dan pembedahan
merupakan tantangan untuk memperbaiki kecacatan yang ada, memperbaiki
harapan hidup dan kualitas hidup.2
Kelahiran pada kembar siam biasanya tidak dapat diprediksi,
kelahiran yang sulit dengan transvaginal dapat dilakukan dengan sectio
caesaria. Komplikasi dapat dihindari dengan merencanakan sectio caesaria
pada gestasi 36-38 minggu, dengan maturitas paru yang baik. Bayi dengan
dystosia bahu juga lebih memungkinkan untuk dilakukan sectio caesaria.
10
Bayi dengan berat kurang dari 3 kg, termasuk thoracopagus dan ischiopagus
dapat dilahirkan secara vagina.9
Pembedahan emergensi di indikasikan ketika terdapat kerusakkan
pada jaringan penghubung atau anomaly yang terdapat pada bayi tidak dapat
mempertahankan salah satu kembaran. 9
Management post natal terdiri atas resusitasi dan stabilisasi dari bayi
kembar. Jika akan dilakukan pembedahan emergensi, bayi harus dilakukan
echocardiography dan beberapa pemeriksaan terlebih dahulu untuk
mendapatkan informasi mengenai waktu yang tepat untuk operasi pemisahan,
alokasi organ dan struktur dan prognosis kedepan. Struktur penting yang
harus di identifikasi adalah jantung, hepatobiliar, intestinal, urogenital, dan
system spinal.9
-
Pemeriksaan Pre-Operatif
Berbagai macam teknik pencitraan dirancang untuk mendapatkan
operasi sistem organ apa saja yang terlibat antara si kedua kembar. Setiap
sistem organ harus diinvestigasi bertujuan karena tingginya frekuensi
abnormalitas organ lain pada pasien ini.9
Tabel 1. pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan postnatal
11
12
13
14
Prognosis
Prognosis tergantung dari tipe kembar siam, luasnya penyatuan,
15
Thailand Chang dan Eng Bunker mencapai usia 62 tahun, delapan bulan,
enam hari. 10
BAB III
PENUTUP
1. Kembar siam (Conjoined twins) adalah suatu jenis kelainan congenital
yang sangat jarang terjadi. Kembar dempet terjadi akibat pembelahan yang
tidak sempurna dari satu jenis ovum menjadi 2 atau lebih fetus.
2. Penyebab terjadinya Conjoined twins yaitu penggunaan clomiphene untuk
induksi ovulasi, griseofulvin pada ibu saat periconceptional, paparan
asam valproik. Tidak ada pemetaan gen atau linkage analisis gen.
3. Pemeriksaan USG adalah pemeriksaan penunjang yang paling baik untuk
mendiagnosis kembar siam sebelum persalinan.
4. Management post natal terdiri atas resusitasi dan stabilisasi dari bayi
kembar. Jika operasi pemisahan memungkinkan, pembedahan dapat
dilakukan pada usia 6-9 bulan.
5. Kebanyakan (60%) kembar siam lahir mati atau abortus dan hanya 35%
lahir hidup, tetapi meninggal dalam 24 jam pertama kehidupan.
16
DAFTAR PUSTAKA
1. Gondo, Harry. Bayi kembar siam Cephalothoraco Omphalophagus.
Bagian Obstetri dan Ginekologi. Fakultas Kedokteran Udayana. Bali. 2009
2. Dradjat, Respati. Dicephalus Dipus Tetrabrachius dari Malang Dicephalus
Dipus Tetrabrachius Of Malang. Case report. Fakultas Kedokteran
Universitas Brawijaya. 2007
3. Kennedy, G. The 3000 year history of conjoined twins. Journal PMC.
2001.
Diakses
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1071535/
dari
pada
tanggal 14/08/2015
4. Rochadi.
17
18