dl NeFROLOGI A Mir wwwaacademiamir.com + TEMA 156 156.1 1562 1563 156.4 1565. 15666. = TEMA 157 157.1 157.2 1573, 157.4 1575. 1576. 1577. 1878, 157.9, 157.10. + TEMA 158 158.1 158.2 1583, 158.4 1585. 1586. 1587 1588, + TEMA 159 159.1 159.2 159.3 159.4 1595. 1596. + TEMA 160 160.1 1602 + TEMA 161 161.1 1612. 1613. 161.4 1615. 1616, 1617 161.8 = TEMA 162 » TEMA 163 = TEMA 164 164.1 164.2 16431 + TEMA 165 165.1 165.2 1653 165.4, 1655. = TEMA 166 + TEMA 167 +» TEMA 168 NDICE INTRODUCCION. RECUERDO ANATOMOFISIOLOGICO 515 ESTRUCTURA DEL RINON 515 CIRCULACION RENAL 517 FUNCIONES DEL RINON 517 (OTROS CONCERTOS GENERALES 518 ‘TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO ACIDO BASE. 519 BALANCE HDROSALINO. 520 (GLOMERULONEFRITIS 525 CONCERTOS 525 EPIDEMIOLOGIA 525 CLASIFICACION DE LAS GMIN 525 GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA, EXTRACAPILAR EN SEMILUNAS (GRP) 526 GMN AGUDA POSTINFECCIOSA, ENDOCAPILAR DIFUSA 0 PROLFERATIVA EXUDATIVA 527 ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS, NEFROSIS LPOIDE O ENFERMEDAD DE LOS PoDOCITOS 528 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA 529 GLOMERULONEFRITS SEGMENTARIA Y FOCAL 529 GGLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA O MESANGIOCAPLAR 530 GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IGA O ENFERMEDAD DE BERGER 531 GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS 532 YASCUUTIS CON AFECTACION RENAL 532 CCRIOGLOBULINENIA MIXTA ESENCIAL 532 ARTRITIS REUMATOIDE 532 NEFROPATIA LOPICA 532 NEFROPATIA DIABETICA 532 NEFROPATIA AMILOIDEA, 533 IMIELOMA Y GAMMAPATIAS MONOCLONALES 533 SINOROME DE ALPORT 533 FRACASO RENAL AGUDO. 534 FRA PRERRENAL 534 FRA PARENQUIMATOSO 535 FRA OBSTRUCTIVO 0 POSTRENAL 535, DIAGNOSTICO 536 ALGORITMO DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 536 TRATAMIENTO 537 INSUFICIENCIA RENAL CRONICA 538 APARATOS Y SISTEMAS AFECTOS 539 ‘TRATAMIENTO 540 TUBULOPATIAS HEREDITARIAS 540 NEFROPATIAS QUISTICAS 540 ‘ACIDOSIS TUBULARES RENALES 543 SINDROME DE BARTTER 545 SINDROME DE GITTELMAN 546 SINDROME DE LIDDLE (PSEUDOHIPERALOOSTERONISMO) 546 DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA 546 SINDROME DE FANCONI 546 GLUCOSURIA RENAL 547 SINDROME NEFROTICO 547 MICROANGIOPATIA TROMBOTICA: SINDROME HEMOLITICOUREMICO Y PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA 549 ‘TRASTORNOS TUBULOINTERSTICIALES 551 NEFROPATIA TUBULO-INTERSTICIAL AGUDA 551 NEFROPATIA TOBULO-INTERSTICIAL CRONICA, 552 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE NEFROPATIA GLOMERULAR VS. NEFROPATIA TUBULO-INTERSTICIAL 554 ENFERMEDADES VASCULARES RENALES 554 STENOSIS DE LA ARTERIA RENAL 354 ‘TROMBOEMBOLISMO DE LA ARTERIA RENAL 554 ENFERMEDAD ATEROEMBOLICA © EMBOLIA DE COLESTEROL 555 NeFROANGIOESCLEROSIS 555 ‘TROMBOSIS VENOSA RENAL 555 HTA SECUNDARIA A NEFROPATIA 556 SINDROME NEFRITICO 556 TRASPLANTE RENAL 556TEMA 156) @ © — INTRODUCCION, RECUERDO ANATOMOFISIO. LOGICO ENFOQUE MIR En esta asignatura la fisiologia juega un papel funda ‘mental a la hore de estudiarla, ya que entendiendd Jos conceptos te ahorrarés un montén de esfuerz0. No se trata de memorzarlo todo, sino de entender la estructu- 12 y funcién de cada uno de las componentes de la ‘nefrona. Lo que si preguntan es la aplcacién del concep- to de fa fraccion de excrecién de sodio en la caracteiza- ‘Gdn de a insufciencia renal fprerrenal frente a parenqul> ‘matosa). Ls trastomos dcido-basey del equi hidro- electrofiico no fos preguntan como tal, sino incluidos en «ef caso clnico de una enfermedad determinads, Lo més Jimportante es ef concepto de anién GAP y el SIADH. 156.1. Estructura del rinén La nefrona es la unidad funcional del rinén. En cada ron hay aproximadamente un millon de nefronas. Cada nefrona cons- ta de cinco partes: glomérulo,tdbulo proximal, macula densa, ‘tbulo contorneado distal y tubulo colector. Fou J. Componentes da neFona, Glomérulo El glomérulo es una superespecializacion del endotelio. Se trata de un oullo vascular formado por la dhision de la arte- rola aferente en caplares que posteriormente se vuelven a reu- nirformando la arteriolaeferente. Esto explica por qué el rion es sensible a muittud de mediadores vasculares, como pit e! sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) El ovillo glomerular esta dentro de la capsula de Bowman, Dicha cépsula consta de dos hojas de epitelio, una capa epi> telial visceral y una capa epitelial parietal. Las células epite- liales viscerales son los denominados podocitos. En el espa- Cio situado entre las dos capas de células epiteliales es donde se encuentra el filtrado glomerular. En condiciones normales, ‘ambas hojas se encuentran separadas (excepto a nivel del polo vascular) pero en situaciones de glomerulopatias con proteinurias masivas ambas hojas se solapan. A dicha fusion se le denomina “sinequias” o “esclerosis". En ciertas nefro- patias aparecen las lamadas semilunas, que corresponden a la proliferacion de las células de Bowman y células mononu= Cleares. Estas semilunas son un marcador de lesion glameru- lar grave. aril eleente eutes os ines nde Membeana Espacio mal aewdopodos, tei posocte Celle pare epielal “a jem Figura 2 Glam Tobulo proximal la formacion de la orina comienza en la barrera de fitracin glo rmerular. El fitro glomerular através del cual ha de pasar el fitra do consta de tres capas que son, de mas interna 2 ds externa, cl endotalio fenestrado, la membrana basal glomerular y la capa de podoctos (0 epitelo visceral de la cépsula de Bowrnan (cella mesangial a we Figura 3 Banera de icin glomerua. La membrana basal separa dos espacios virtuales en el glomé- rulo: el espacio endocapilry el subepitelia (0 extracapla). De manera didéctica podriamos diferenciar un tercer espacio, el mesangial (en realidad formaria parte del subendotelia), for mad por las células mesangiales que actuan como macrofa- {90s y producen la matriz mesangial, Esta separaciOn ayuda @ entender la interrelacion entre los mecanismos patogénicos, los hallazgos anatomopatologicos y las manifestaciones clnicas de las clomerulogatias. 8 JINTRODUCCION. REC Nefrologia316 | NEFROLOGIA wwww.academiamir.com AMir ~ Espacio endocapilar: siguiendo la direccion del fitrado esté fen primer lugar el espacio endacapilar, entre el endotelo y la membrana basal glomeruiar. A dicho nivel se stan los capi= lares y las células mesangiales. Por este motivo es en este lugar donde se acumulan los depésitos de los complejos inmunes “endotelales”. Las llamadas_glomeruionefritis “endocapilares” presentan prolferacion de células endote- liales y, a veces, también de células mesangiales, y determi- nan una inflamacion glomerular franca porque se encuen- tran proximos a los mediadores dela inflamacién de la san- ‘gre, Por ello cursan clinicamente con nefits grave (microhe- matutia). = "Compartimento mesangial”: (en realidad dentro de! cendocapilan. Las glomerulopatlas que cursen con depésitos exclusivamente mesangiales suelen causar una nefits lve 0 hematuria y proteinuria asintomaticas. ~ Espacio extracapilar 0 subepitelial: situado desde la membrana basal "por dentro” hacia el epitelio visceral de la capsula de Bowmen “por fuera”. Los complejas inmu- res patogénicos de localizacion subepitelial (lugar en e! {ue no entran en contacto con los sistemas mediadores de la inflamacién de la sangre) clinicamente cursarén con un’ predominio del sindrame nefrotico (proteinuria) sobre el hefritico, principal determinante del paso através de fitro glomerular @ el tamatio molecular. No. obstante, ef fitrado también depende de la carga idnica, por eso las proteinas cargadas rnegativamente, como la albimina, e retienen en mayor grado de lo que sera predecible solo por su tamano. Las arterioles aferentes y eferentes entrany salen del gloméru lo una frente ala otra en el llamado pola vascular, justo donde se sitda el aparato yurtaglomerular. Dicho aparato esté const- ‘uida por célulasricas en terminaciones adrenérgicas, justo en la zona de contacto de las arterolas aferentes y eferentes y la ‘macula densa del tabulo cstal. A este nivel las células muscu lates de la arteriola aferente contienen granulos de renina. Su funcién consiste en el control de la reabsorcién del sodio, e! ‘control de la tensin arterial y la regulacin del fitrado glome- rular(retroalimentacién tobulo-glomervar) Enel lado opuesto al polo vascular esta el polo tubular, donde 194) ay volu a havece FN) = 109 Py yqq2 UEC? 199 “ak Ganvau Nabe Cr plastica imgiel} a © Fitrado glomerular (mL/nin) ‘wa 6. rolucén dea ceatinia plc en sits grads defncn ‘renal. a ceatina plasma en read noes un buen indcad de fn ‘on rena slo coming 0 acender cuando el ado glmeuar ha dim ui ala ita. Proteinuria La proteinuria fisiologica es de hasta 150 mg/dl y esta com= puesta por protelna de Tamm-Horsfal(proteina tubular) funda- ‘mentalmente y albumina en pequena cantidad, isten dos tinos de proteinuria patolégica: glomerular (donde predomina la alodmina) y tubular (donde predominan las pro- teinas de bajo peso molecular, B2-walobulina,lisozima, cade- ras ligeras de inmunaglobulinas). La distincion entre prote nu: ria de causa tubular y glomerular se basa pues en la calidad de las proteinas excretadas en la orina y no en la cantidad. Las proteinas cuyo peso molecular supere las 40000 Da se consi- dra un indicador precaz de lesion glomerular. Las proteinas de bajo peso molecular, en cambio, son las predominantes en una proteinuria tubular, ya que por Su pequerio tamatio, en cond Clones normales se fitran en el glomérulo y se reabsorben en el tobulo, En las glomerulopatias (glomerulonetritis, nefropatla diabética) predomina la proteinuria a expensas de albimina. En otras patologias renales donde predomina la lesion tubular sobre la glomerular precomina la proteinuria tubulay,siendo la album ruria normal discretamente elevada, La proteinuria glomerular se divide ademas en selectiva (slo se fila albimina exclusivamente) y no selectiva(albimina junto con proteinas de alto peso molecular, como las inmunoglobu: linas}. En cuanto @ la cantidad, se habla de proteinuria de rango nefrético cuando la proteinuria es mayor de 3g/24h. Generaimente traduce patologia glomerular. La tubular gene- ralmente es menor de 2a/24h. EI mieloma mltiple seria una ‘excepcién: pueden exist proteinurias de més de 10 g/24h Pero sin albuminuria, por lo que no aparece edema ni otros as- {90s propios del sindrome nefrotico. Eo nae bare orn) 1.Peso molecular Alto bajo ses seectiva) Bajo. fico, 2ejemplos | Dos posibidades: ‘Selective: albimina. | Lisozina ‘No selective: albimina, | -Cadenasligeas | Tansferrin, ig es. Tabi 1. Tips de proteinuria Hematuria La hematuria se define como la presencia de hematies en el sedimento urinario, La causa més frecuente de hematuria es la gua 7. Heat,ltasis, Se dstingue la hematuria macroscépice, aquella visible a simple vista, de la microscopica (microhematuria), definida or a presencia de més de 4 hemates x campo en una mues> tra de sedimento. En nis debe objetivarse en 2 muestas dis tintas, debido a la alta prevalencia de microhematuria que es ‘aproximadamente del 4% Generalmente la hematuria macroscépica se asocia a patologia Uurolégica, por lo que hay que realizar urocultvo, ecogratis, Lrograia, citologla y en ocasiones cstoscopia, En cambio la rmictoheratura se asocia preferentemente a patologianefrol6- ica. Lo mis importante para el diagndstico es que en la hemna- {ura glomerular los hematies son dismérficos por los cambios {ue sutren al pasar através del tbulo y ademnds aparecen clin dros hematicos eves Si al glomérulo le toca: | mesangio = hematurial! la barrera de permeabilidad (membrana basal 0 subendotelio) = proteinuriat! ia células endoteliales y/o epiteliales =| filtrado ‘glomerular!! ‘Vualve a leerlo cuando estés estudiando las glome- rulonef 156.5. Trastornos del equilibrio dcido base El organismo produce dcidos diariamente como resultado del ‘metabolism intemo y dela deta, Sin embargo, el pH sangul neo permanece constante dentro de unos margenes estrechos (7,35-7,45) gracias a la existencia de los sistemas buffer 0 tam= pén que son: + lntraceluares: protenas, hemoglobina,fosfato y carbons. + Extracelulares:bicarbonato y dcido carbénico (Jos mss impor ‘antes porque neutralizan mas del 50% de le carga acide dia- ri). ‘Ante trastornos en el equillbrio cido-bésico existen dos vias de Ccompensacion. Por un lado los pulmones regulan el nivel de CO2 con el aumento o disminucién de la ventlacion alveolar ue comienza en las primeras horas del trastorno y alcanza su maxima alas 24 horas. Y por otro lado el rinon modifica le con- centracion de bicarbonato mediante lareabsorcién 0 regenera- ‘én del mismo en el tdbulo renal, procesos que pueden tardar horas 0 incluso elas en normalizar el pH sanguineo. El mante- rimiento del pH sanguineo depende de la interrelacion de los sistemas previos. Hablamos de trastornos metabolicos cuando se modiica pri= rmariamente e' bicarbonato y de respiratoros silo inicial es la alteracion en la pCO2 eran on) rary Respuesta Relaciones, ee ed Lucos | Lrcoz | 4Hco34Leco2s dot Acidosis rmetabolica Akalss | THCO3- | TPCOR cosecom rmetabolica | H = ce es a! Acidosis | Tecoz | THCO3- ‘tHcosyTeCo2 respratra | Sox Alois | Lecoz | Lica bicos-uecoz! respiratorio | tok Tate 2, Gaceracin es waste del ql S-ase Los efectos de la acidosis son taquipnea y polipnes en un’ patron conocido como respiracion de Kussmau! (debido al ‘aumento de hidrogeniones) disminucion de la contractiidad carciaca y vasodlatacion y una serie de sintomas inespectficos ue oscilan entre la fatiga y el coma, Los efectos de la alcaosis sobre el sistema respiratorio son los contrarios, produciendo un patron superficial y bradipneico, También puede producirtetania, paestesias, entumecimiento, confusion e incluso pérdide de conciencia, ACIDOSIS METABOLICA. Es un descenso del pH sanguineo, con disminucion del bicar- bbonato de forma primaria y de la'pCO2 de forma secundaria como intento de compensacisn. Enla valoracon de las acidosis metabolic es til conocer la bre- cha aniénica 0 anién GAP que esta formado por dcidos que iso \égicamente forman parte del contenido de! plasma y que resul> tan del metabolsmo normal Se calcula mediante la formula: GaP= (Naty (CI"}o(HCO3")] y su valor normal oscla entre 8-16 méql, Cuando la causa fundamental dela acidosis es la ganancia neta de “cidos el anion GAP estars aumentado, stuacon que tambien se conoce como acidess normoclorémica, Sin embargo, sl acidosis S€ produce po ls pértida de bcerbonato, el anion GAP seré nor- ‘mal, stuzcion también conocida camo acidosis hipercloémica. Li eiolagia de a acidosis metabolica se clasifica de acuerdo al anion GAP y se resume en la siguiente tabla (i 99% 135; (MIR 99F, 142; MIR) er Normoclorémica (aumento del anién GAP) Aument de a producion de dios Cetonesis (diabetic, alco, por ayno prlongao) Acidosis ita Intoxcaiones (7 GAP osmolsliclaos, etal, etlengla rmetanol farmalehio) Rabsoriolss masa Disminucion de a excrecién de écidosinorganices: Insufcencia renal aguda o cénica, Hiperclorémica (GAP normal) Péxdidas digestivas de bicarboneto: Diane. Fistulas pancrdticas bilaese inestinales. Ureterosigmoidostomia, Colestiramina. Adenoma velleso, Pérdidas renales de bicarbonato: Tubulo préximal(pérdida de HCO3-): ATR tio i, inhibidores de la anhidrasa carbsnic,hipeparatiosismo primaio, Tbulo distal: TR tipo I tipa 1. Férmacos:anfotercina 8, cidosporina, curtis distal, Adminitracin de Scidos Ci, lthidrato de arginnaylisina (nutricién paentea), Tabla 3, Cusas de acidosis metabo, ACIDOSIS RESPIRATORIA Es un descenso del pH por aumento de la pCO2 como trastor- no primario (generalmente debida a hipoventilacion alveolar) seguido de un aumento compensador del bicarbonato. La etiologia més frecuente suele ser: depresin del centro res- piratorio (sedantes, alteraciones SNC, sindrome de Pickwick), enfermedades del aparato respiratorio, parada cardlaca, enfer- medades neuromusculares INTRODUCCION. RECUERDO ANATOMOFISIOLOGICO | Nefrologia£ 5 5 A Mir ALCALOSIS METABOLICA Es un aumento del pH debido a un aumento del bicarbonate como trastorno primario, sequido de un aumento de la pCO2 (por depresion del centro respiratorio) como trastorno secun- dari. La etiologia se resume en la siguiente tabla er? aE Situaciones en las que existe pérdida de acidos (pro- ‘ceso generador) De orgen digestivo: \omitos,drenaje manterido dela serecién gstica, uso indisri- rminado de antacids rales, clare por abuso de laxantes (puede dar alcalsis metablica por hipopotasemi), adenoma velo, sindome de eaimentacia, De origen ren: Estimulo del SRAA:ditasbajas en CiNa,dréicos tacos, per ‘idas de volumen, catecolaminas (cualquier proceso que estimule @! sistema nervioso simpatio). Hiperaldosteronismo primarioo secundario insufcenca cardaca, toss, sndrome neftia, cuando se asoiandiuréticos de asa} ‘Apart exogeno de bicarbonate, Otros: Féxmacos(ctbencilina, peniclina) ‘Ateracones nics: hipopotasemi,hipecalcema sindrome de leche y alealinos,hiperpraioiismo primato) Fibrosis qustica(pécidas por sudoracion), \Ventiacién mecénica en pacientes can EPOC, ituaciones en las que se impide la eliminacion de rbonato por el rifién (proceso perpetuador) Disrinucion de la tas defitracon glomerular: Disminucion del volume circulant efectiv, Insufcencia renal ‘Aumento de la reabsorcén tubular de bicarbonate: Disminucion del volume circulant efctva (produce aumento de Ia absocion de bicarbonate acompafando al sod) Hipoclocemia inducida por vomits odiurétics (disminuye la secrecin de bicarbonato) Hipopotasemia (stimula a secrecién de protones) Hiperaldosteronismo (perpetia las acaloss en situaciones de rica pueden cursar de forma asintomatica, ya que las neuronas eliminan soluios osmbticamente actvos (potasio, coro, aminod- ids), protegiéndose contra el edema, E tratamiento depende de la importancia de la hiponatremia, de la repercusion clinica y del trastosno suayacente. El cslculo del deficit de sodio se realiza can la siguiente formula: Deficit de sodio= 0,6 x pesolkg) x (Sodio deseado ~ socio actual. (Mi) La hiponatremia con disminucién del VEC se trata con suero salino fisiologico para corregir el estado de deplecién de volu- men, Siel VEC est aumentado, el tratamiento se basa en resviccién hidrica (entre $00-1,000 ma) (7 99.729), uso de diurti- 0s de asa y tratamiento de la patologla de base. La hiponatre- mia asociada a hipotioicismo e insuficiencia suprarcenal se cortge con la administraci6n del tratamiento hormonal espec fico. Nefrologia522 La comreccién excesivamente répida de la hiponatremia, sobre todo si es una hiponatremia crénica, puede dar lugar a deshidratacion neuronal, con empeoremiento de a situacion neurolégica y produccién de la mielinlisis central pontina (catacterizada por disatia, paresias,disfagia y coma). En general, el incremento diario total no debe ser superior 2 10 mEafIia (amie 9, 131), Goan ‘No se debe disminuir Ia natremia més de 10 mEq/l ‘al dia porque podemos desencadenar mielinoliss, ontina. HIPERNATREMIA peavenia > 45 ot —4 | tees Futon scree Hoesen Seely eS. = eae l so sin 109% erie ‘pure 8, Eloi ds ipanatrema, Se define por una elevacién del sodioplasmético por encima de 145 mEq/l. La hipernatreria representa hiperosmolaridad, puesto que el socio es el principal determinante dela osmola- Fidad plasmatica. Cuando la osmolaridad plesmatice se eleva es detectada por los receptores hipotalémicos, que estimulan la secreciin de ADH y la aparicion de ls sed. El resultado es la retencién de agua y la normalizacion dela concentracion pias- rmatica de sodio.E| mecanismo fundamental que evita la apa- ricon de hipernatremia es a sed, porlo que sto se produce en situaciones de falta de acceso al agua (nis que no demandan ‘agua, ancianos en los que puede estar disminuida la estimula- in porhipertoncidad de la sed o adultos con dsminucién del vel de concienca). (i 99% 141) Dependiendo del volumen extracelular la hipernatremia se puede clsifiar en tres grupos 1) Hipernatremia con bajo volumen extraceluar(VEC). Se pro- luce por pérda de fluids hipotonics; es la més fecuen- teyy se debe a pérdidas renales(sodio en orina> 20 mE@j) 0 ‘extrarenales (Sodio en orina < 20 mEa/), 2) Hipernatremia con VEC alt. Se produce por aporte exces vo de liquidos hiperténicos, sobre tod en situaciones de insuficienca renal 3) Hipernatremia con VEC normal. neste grupo se encuentra la diabetes inspida , que se debe a la ausencia total 0 par- cial de secrecion de ADH (diabetes insipida central) o a la fesistencia a su accién a rive! tubular (diabetes insipida nefrogénica) La sintomatologia es sobre todo neurol6gice: iritabilidad, letargia, debildad, pudiendo progresar a temblor, convul siones, coma y muerte en los casos mas graves. Los sinto- mas derivan dela salida de agua de las neuronas, provoca- © da por el aumento de osmolaridad plasmatica y que da S_ lugar a deshidratacién neuronal. La tsminucién del volu- ‘wwaw.academiamir.com men cerebral puede ocasionar la ruptura de vasos, apare- ciendo hemorragias subaracnoideas e intraparenquimato- a5 que pueden dejar déficits neurolégicos irreversibles. La ‘ravedad de fos sintomas depende més de la rapidez de instauracion que del grado de hipernatremia, ya que trans- Ccuridas 24-48 horas las células se adaptan reteniendo sus- tancias osméticamente activas. 1 tratamiento se basa en la correccion de la causa, el aporte de _agua libre y la normalizacion del estado de volumen, HIPOPOTASEMIA, E! potasia es un in fundamental para la transmisién neuro- muscular y el mantenimiento de las funciones celular, El _parte de potasio al organismo se debe a a deta (ingests nor- mal de 40-120 méqjdia)y la eiminacion depende en un 90% 4 la excrecin renal, mientras que el restante 10% se elimina 2 través del sudor y las heces, | 98% se localiza en el espacio intracelular facie ‘EI potasio es el principal cation intracelular. Pequefias variaciones en la concentracién plasms- tica implican grandes variaciones en la concentra- ign intracelular (a tener en cuenta en el trata- ‘miento de la hiper/hipopotasemia). La hipopotasemia se define como potasio plasmatico inferior a 3,5 meq/l y puede deberse a una pérdida absoluta de potasio 0 a tuna redstibucion de éste por su paso al interior de las él. Los sintomas suelen aparecer con cifras de potasio por debsjo de 2,5-3 mégfl, aunque existe gran variabilidad individual ee eee een een Neuromusculares: Astenia, eo paralitio. Rabdomiolsis hipopotasemia grave). ‘Atria muscular tipopotasemia crérca). SNC (hipopotasemia grave o cror Letatla intabiidad,sintomas psicstics. Favorece la entrada en encefalopatia hepatica. a) Renales alteracion en la capacidad de concentrar la orina) Polita,plidipsia Nefropatia por hipopotasemia crénica Cardiacas ‘Altecacones elecwocardogréfias: ‘Onda U mayor de 1 mm -Aplanamento de la onda Ty depresién del seqmento ST Ensanchamiento del QRS y prolongacion del QT y QR Arritias Favorce la itosicacén digitica, Metabslicas Intolerancia a hidratos 6 carbono ‘Aleaosis metablica Table 6 Monilestacones cincs del hpopotasem La hinopotasemia puede clasficarse en alguno de los siguien- 12s grupos: 2) Hipopotasemia por falta de aporte. Es poco frecuente, aunque puede observarse en casos de mainutrcion grave (enorexia nervosa).\ enn sri as Eee ON — Ee econo aera an ‘gua 9¢. Eloi ds hpopotasem, b) Hipopotasemia por redistribucién. No existe descenso {del potasio corporal total. Se trata de Stuaciones en las que ‘existe un incremento del fujo de patasio al espacio intrace- lular, como cuando existe alcalosis, en el aporte de insulina, ‘cuando se produce una descarga de catecolaminas en situa cones de estrés (delirium tremens, postoperatorio, infarto ‘agudo de miocardio), con la administracion de farmacos betaradrenéraicos, en el tratamiento de la anemia megalo- bistica con vitamina B12 y acido fico, en la hipotermia y en [a pardisis periddica hipopotasémica, ©) Hipopotasemia por pérdidas. Las pérdidas extrarrenales (potasio en orina de 24h < 25-30 mEql) se deben funda- rmentalmente a pérdidas gastrointestinales. Si son secunda- rias a vomitos se puede asociaralcalosis metabdlica. Si son or diarrea, fistulas intstinales,laxantes © drenajes es fre- Ccuente que se asocie acidosis metabdlica, (MIF 99 139; MIR) Las pérdidas renales (potasio en orina de 24 horas mayor de 25-30 mEq/) en presencia de tensi6n arterial normal pueden deberse a = Vémitos y diuréticos. Por ls deplecién de volumen se produ ehiperaidosteronismo secundario que promueve la secrecién distal de potasio. Con ls diuréticos se inhibe la reabsorcion de ‘agua y socio @ nivel proximal, por lo que se mantiene el fujo 2 los segmentos distales del tubule, haciendo posible la péreida renal de potasio. En ol caso de los vomits, e! incremento del bicarbonato fitrado (que se comporta como anién no reabsor- bible) arastra sodio, que al reabsorberse distalmente promueve la secrecion de potasio para mantener la electroneutraiad -Sindrome de Bartter. Se caracteiza por hipopotasemia importante, alalosis metabolia, renin, aldosterona y prose taglandinas vasoclatadoras renaies aumentadas, con tensién ‘arterial normal. E1cuacro es indistinguible del que se produ- ‘2 tas ol uso prolongado de diuréticos. Acidosis metabélica. Las acidos's tubulares renales (ATR) tipe Ty Il anion gap normal, hipercioremia, pH urinario ina- iolégicas: Cambios electrocarcioarsficos secuencaes ‘Onda Tata y picuda Depresin del ST Ensanchamiento del QRS ‘Aumento del PR ‘Alargamiento dal QT Desaparicién de las ondas P ‘Onda bifsica (fusion del QRS ensanchado sequdo de ondaT icuda) Asistolia Neuromusculares Asteria Parestesias (se inician en general en as extemidades inferiores) Paresia| ‘eo parla Disartla Distagia Tabla 7. Manfestacones linas dee iperpatasomia, Lahiperpotaseria se puede clasficar en alguno de los siguien- tes grupos: 2) Hiperpotasemia por sobreaporte. Con funcin renal nor- mal yen ausencia de hipoaldosteronismo, es excepciona. Se puede producir tras grandes aportes orales 0 tras aciminis- tracion intravenosa desproporcionada. iperpotasemia por redistribucién. En le pseudohiper potasemia la concentracién de potasio es normal aunque aparece elevada en la muestra de sangre extraida, bien or hemélisis (traumatismo durante la venopuncién) 0 Porque tiene una celularidad alta (leucemia o trombocito- Sis). Debe sospecharse cuando no hay una causa aparen- te de hiperpotasemia, ni existen alteraciones electrocar- diograficas. (tras causas de redistibuci6n son: » B CUERDO A LINTRODUCCION. Rt Nefrologiaa ular arate iia ‘egeache l f esBrtealicumea ssa wa oe feet sate ca Eo Fe 0 be gto 1) acidosis metabstca, que produce un movimienta de hidro- ‘geniones hacia el interior de las célulasacompariado de la salida de potaso para mantener ls electroneutalidad 2) hiperalucemia, por el deficit de insulina y la hiperosmola- ridad plastica 3) estados de catabolismo tisular(hemdiss, taumatismos, rabdomidlisis, agentes citotdxicos en linfomas); 4) betabloquesntes; 5) ejerico extenuante; 6) intoxicacion por digital 7) paral peribdica, precipitada por la ingesta de potasio 0 el ejercicio; 8) cirugiacardiaca, tas la circulacion extracorporea; 9} succrilcolina (provoca sada de potaso de las cules que dura unos 19 min). ¢ Hiperpotasemia por disminucién de la excrecién renal. La eliminacién urinatia de potasio depende, sobre todo, de la tasa de fitrado glomerular y de la aldosterona. El descen- 0 del fitrado glomerular (funcional o establecido) 0 trastor- nos en la secrecién 0 en a accion dela aldosterona dan lugar a hiperpotaseria El tratamiento depende de as cfras de potasio plasmatico y de la repercusién electrocardiografica. Cuando no existe corel ion entre las alteraciones del ECG y les cifras de patasio plas- matico, prevalece el primer criteria a la hore de establecer el tratamiento, Los pacientes asintomaticos con hiperpotasemias cronicas ‘con niveles inferiores @ 6mEg/ pueden ser tratados Gnica ‘mente con medidas dietéticas (dietas pobres en potasio) (WIR. 018 136), y con tesinas de intercambio cationico si los niveles de potasio se encuentran entre 6 y 6,5 mEqlL Cualquier fuente externa de potasio debe ser evitada, y todos los farmacos que aumenten los niveles de patasio eben ser suspendides. Las tratamientos especticos de la hiperpotasemia severa van dirigidos a: antagonizar los efectos t6xicas sobre las membranas (gluconato calcic), introducir potasio dentro de las células (insulina y glucosa) y eliminar potasio del organismo (resinas de intercambio ‘nico, dilisis) (ik 997, 248). EF tratamiento de la hiperpotasemia con toxicidad electrocar- clografica exge la establizacion inmediata de las membranas celulares y el descenso répido de los niveles de potaso. El glu- conato célcico debe ser Ia primera media a instaurar en estos casos dade la rapidez de accién (en minutos), ademas de la adminisracion de insulina en suero glucosade y bicaroonato, este ultimo especialmente si existe acidosis metabslica. (1 03, 183; MIR 99, 134) eae * Hiperpotasemia-inhibe la amoniogénesis: lo que interesa es secretar K+ en vez de H+ a la orina. + Hipopotasemia-estimula la amoniogenesis: lo que interesa es no perder mas K+ por la orina, por lo que lo que se secreta son H+. + Acidosis-estimula la amoniogénesis: lo que intere- sa es perder H+, lo cual inhibe la secrecion de pota- sio, originando hiperpotasemia. + Alcalosisnhibe la amoniogénesis: no interesa per- der H+ por la orina. Al no eliminarse los hidroge- niones, lo que se secreta es K+, por lo que la alea- losis produce hipopotasemia. ALCAMPO-PO ~ Ia alcalosis produce hipopotasemi Excepclén: ATR Ly Il, diarrea y laxantes producen aci- dosis con hipopotasemiaTEMA 1573 @ GLOMERU! NEFRITI: Fs ol tema més importante. Es fundamental conocer lo ‘aracterstco de cada uno de los tipas que te sirva de ‘guia para el diagndstico diferencial de cada una de elas, ya que suele ser preguntado en forma de caso cinco. 10 mejor es que en fa Fase de Inicio te hagas una tabla o ‘completes fa que te propanemos aqui pare que una sola hoa sustituya al resto del tema, Debes memorizar tam- ‘ign fas tablas de las nefropatias que asocian hipacor plementemia y ANCA. Ganarés muchisimo tiempo para rmemorizar en las fases de Consolidacién y de Remate y te daré sensacién de seguridad para resoonder bien todas las preguntas, 157.1. Conceptos Las glomerulopatias son as enfermedades del glomeéruio, Este con- cepto engioba enfermedades metabolcas (como i cabetes mell> tus), genéticas(sindrome de Alport) 0 de mecanismo inmunolég 0 (glomeruionefts: GM). Las GMN se definen pues como las enfermedades renal que afectan fundamentalmente al lomér lo por mecanism inmunolégico, aunque postriormente pueden verse impicadas ol resto de estructura de la nefrona, CConniene también conocer varios conceptos anatomopatol6gkos: = Lesién segmentaria y lesion global dentro de un mismo glo- mérulo, si s6lo un segmento del mismo estd afecto se habla ‘de lesion segmentaria, Sie afecta todo el glomérulo la lesion «5 global ~ Lesi6n focal y lesion dfs: a lesion focal se caracteriza por ~afectar menas del 80% de los gloméruios contablizados en la biopsia, mientras que cuando se afectan més del 80% se habla de lesion difusa ce ery cos Co Cod Eos | ‘eroso-pardo-|-Sonrsado regruxco | rojo brilante | color | Unforme | -No uitorme Macoscpic | duamtela | éuantela | rmiceidn | miceién | Coagulos | -Ausentes | -Presetes | clinaeos | st(puede | -No hematicos — aberios) Micoscipico | Hematies | >80% 20% ismérticos Aeantoctos | >5% -Ausentes Indices VeM_——<60.~70 (86) 80-100 (86 erica ADE Elevado | Similar ala (Coute) sangre Proteinuria Tabla. Diagn rec dohemstur ean su orig. Por afectar predominantemente al glémerulo el dato caracte- ristico del sedimento son los clindros heméticos, Siempre que lencontremas este hallazgo debe orientaros a pensar en una S35” lomerulopata (MIR 04, 85; Mie 02, 95; MIR 97, 168 ; MIR (O08, 138). 157.2. Epidemiologia Las GMN son mas frecuentes en varones, excepto la GMIN ‘membranoproliferatva que no presenta diferencias por sexos, En la infancia las dos GNIN mas frecuentes son la enfermedad de cambios minimos (es la mas frecuente y la causa ms fre- © cuente de sindrome nefrético en los nifios) (99.122) yla postinfeccios. “La GMN mas frecuente en el area mediterranea (y por tanto len Espafa) en el adulto es ls GMN mesangial Iga (enfer- ‘medad de Berger) «La causa mds frecuente de sindrome nefrético en adultos 5 a GMN membranosa (/° 97,167), que generalmente #8 idiopstica aunque puede asociarse a diversas situaciones. La GMIN segmentaria y focal es la GMN que con mas fr cuencia aparece en el rifén trasplantado, - a GMN mebranoproliferativa o mesangiocapilar tipo It es la GMN que con mas frecuencia recurre en el rnin tras- plantado (50.5% segin las series) 157.3. Clasificacién de las GMN. Se pueden divi de varias formas: GMIN primatia y secundaria Las GMN primarias son aquellas en las cuales la enfermedad renal no es consecuencia de otra enfermedad ms general. Las secundarias son aquellas en las que e! glomérulo no es mas que tno de los diversos Graanos cana de una enfermedad sistem «3 (coro en el LES). Las siguientes clasificaciones hecen refe- rencia@ las GMN primaries, Tipos de GMN segin el mecanismo patogénico Distinguimos 3 grupos que se resumen en la siguiente tabla ere LGMN sin depésitos de complejs (Ag eer roy ea frecuente) ca era See 1.Enf de cambios | 1.6MN 1.6MN minimos nefrosis sdipidamente lipoide en. de los | progrsiva, progresiva, podacitos extracaplaroen —_extracapilar 0 en 2.GMN semilunas tio ly semilunas ipo tlpidamente enfermedad de =| 2.GMNagua. “= progesia, Goodpasture (Los postinfecciosao etracapleroen Ac se digen endocapilrdfusa © serilunas tipo ll | conta la proliferative == (paucinmune) | membrana basal) exudative. ° 3.GMN 2.GWN 3.GMN . sclerosant Imembranasa. (Las membrangprolfera Segmentaray focal inmunocomplejos va 0 o (enccasiones)—seforman in stu. mesangiocaplar, Primer ga el Ag tipos ly I y luego el Ac, {.GMN mesangial Uniéndose en la gh oenk. de mem, basal) Berger. Tabla 2. cain de le Git agin el mecanimo ptogénica (Otros mecanismos inmunokégicos que intervienen en fa lesién glomerular y que son citiles para caracteizar a las GMN son ‘por un lado la activacion del complemento. El complemento es l sistora de proteinas efector de la ctoiss inmune y otras336 I NEFROLOGI: A Mir wwwaacademiamir.com funciones bioldgicas (quimiotaxis, opsonizaci6n, etc). Se puede actvar por la via clsica 0 por lava alterna: erererersy a Alterna Estimulo | complejo Ag-Ac | Supericie de patégenos Moléculas 19,2, C4 3,8,D pss eres eee Viacomin | Actinacin C3. Activacion €3 comertasa comertasa Hipo- Disminuye C3 y C4 | Disminuye C3 solo complementemia | Tabla 3. Vis de activacion del camplemena, La activacion del complemento se produce en la mayoria de ‘GMN, aunque sélo en algunos tipos de GMN el consumo de complemento es tal que supera la capacidad de sintesishepé- tica y por lo tanto aparece hipocomplementemia sérca (1° 06, 89; MIR 03, 184; MIR 99, 127; MIR 98, 244; MIR 97F 139; MUR 97, 212; MIR). Glomerulopatias que cursan con hipocomplementemia |.GMN répidamente progresva, extacapilro en semiunas tipo I {no en tpo Ini il) baja C3 y CA) 2.GMN aguda postinfecciosa 0 endocapilar dasa o proliferative ‘exudativa: por via alterna (baja slo C3) 3. GMN membranoproliferativa 0 mesangiocapia. 3.1.Tpo | con dep6sitessubendoteliles: por via lsica(bajn C3 yc) 3.2.Tpo Icon depésitos “densos" en la membrana basa: por via alterna (baja slo C3) en tipo Il no) A.GMN de la endocarditis infecciosa 5.GMN del shunt 5.GMN dela sepsis 7.GMIN pica (el nivel de complement, es ademés, marcador de ctvdad) .GMN crioglobulinémica 9 Enfermedad aterembelie (fase activa) Tabla. Glomerlpatis que cursan con hpecomplementema. faa * Sila activacién del complemento es por la via clé- sica 103 y 1c + Sila activacién es por la via alternativa s6lo 1c3 Por otro lado la activacion de la coagulacién intervene en la formacion de fibrina de las semilunas dela GMN répidamente progresiva, extacapilar o en semilunas. La presencia de autoanticuerpo ant-citoplasma del neutrofio (ANCA, sive como marcador de actividad, Tipos de GMN segin su forma de presentacién predomi ante En realidad cualquier GN puede produc practicamente cual= uier cuadro cinico pero vamos a clasifcalas seguin su clinica mas caracterstica 157.4. Glomerulonefritis répidamente progresiva, extracapilar o en semilunas (GRP) CComprende un grupo heteragéneo de glomerulopatias carac+ ‘etizadas por prolferacion extracapllar extensa (semilunas) Cute tune ANCA (citoplasmatico, proteinasa-3) P-ANCA (perinuclear, ‘mieloperoxidasa) 1.Granulomatosis “GIN répdamente progres, de Wegener etracaplaro en emiuns tipo (uy sense y espectica | (paucnmune) no enti |i) 0%) 2.PAN miaescepica 2.Sndrome de ChugStraws | 3 Sickome de ChurpStauss (Guede di pan cANCA@ ANCA) Tabla 5. Glamenopatisasciadas 2 ANCA Angels por hpersensbidad: ‘oats por famacos con ANCA, 1.GMN répidamente progresva extracaplar en semilunas = 11.Tip | por Ac anti membrana basal (epésitslineaes)(Goodpasture) 1.2 Tipo por inmunocompleos (depéstos granulares) + 1.3Tipo Il sin depésitos(paucinmune) 2.GMN aguda postinfeccisa o endocaplar usa 0 proliferatva exudativa Sy een aor eye ea 3.Enf. de cambios minimas,nefoss poide 0 en de las podocios. 4.GMN membranosa 5.GMN segmentariay focal. Se rein een oe 6.GMN membranoprliferativa 0 rmesangiocapla. = 61.Tipe | con depésitos subendotlaes + 62Tipo Il con depésitos "densos” en la ‘membrana basal =6.3Tipo ll con depéstos suberdoteiales y subepiteliles cy Ce 7.Mesangial Igo en. de Berger reciivante Tabla 6. Formas cinascaracorstcas de las GHW Etiopatogenia: Le membrana basal se rompe por un mecanismo inmunolégi- coy permite a salida de sangre al espacio urinario que estimu la los mecenismos de inflamacién y prolferacion celular, con formacién de semilunas. Aunque ésta es la via coman final, a lesion de la membrana basal puede producirse por distintos mecanismos inmunes, dstinguiéndose glomerulopatias prima- rias y secundarias. Dentro de las primarias, exsten tres tipos con mecanismos también diferentes. erie) errr “Tipo enfermedad por Ac anti-| -GMN extacapllar asociada a MBG. (GMN primar: préctcamente “Tipo i: enfermedad por cualquier otra GMN puede inmunocomplejs. cevoluconar@ Glomerulopatla “Tipo it paucinmune, de etiologiadesconocida (orobabierlacién con PAN, microscdpca de afetacn eclusivamemte renal puede mm tipo Isa la enfermedsd de cambios mirimos -Enf,sstémicas: LES, vascultis (Wegener PAN microscopic...) neoplasia. armacos,