MG I-grupa 4 Rileanu CosminRducu

Malformaii cardiace congenitale

Generaliti
Malformatiile

cardiace congenitale
sunt prezenta la circa 0.8-1% dintre
nou nascutii vii si reprezinta
malformatiile congenitale cele mai
des intalnite la nou nascut. In
Romania, in lipsa unei statistici
exacte, nu se cunoaste numarul
exact de copii nascuti anual cu
malformatii cardiace congenitale,
insa numarul lor se estimeaza a fi in

Cauze
In

majoritatea cazurilor nu se cunoaste cauza care conduce la

aparitia malformatiilor congenitale. Celelalte cazuri releva, in
principal, din trei origini:

1.- Anomaliile cromozomiale, al caror risc creste in

general cu varsta mamei, indeosebi in ceea ce priveste trisomia 21
(mongolism), sunt anomaliile cele mai precoce in dezvoltarea oului;
ele exista uneori deja in nucleul ovulului sau spermatozoidului sau
pur si simplu survin in cursul primelor diviziuni celulare. Se disting
anomaliile de numar (cromozom supranumerar sau lipsa) si
anomaliile de morfologie cromozomica.
Malformatiile antrenate sunt, in general, complexe, asociind de
cele mai multe ori un anumit grad de deficienta mintala.

Cauze
2.-

Anomaliile ereditare pot fi legate de anomalia unei singure gene (ereditate

monofactoriala) sau a mai multor gene (ereditate multifactoriala). Frecventa
acestui tip de anomalie creste in caz de consangvinitate (copii proveniti din doi
membri ai aceleiasi familii).Alte situatii in care apar malformatii cardiace
congenitale sunt sindroamele genetice care evolueaza cu afectarea mai multor
organe, cum ar fi sindromul Down.

3.- Anomaliile legate de sarcina sunt multiple. Substantele toxice ingerate

sau inhalate de catre mama in timpul sarcinii, indeosebi alcoolul, sunt responsabile
de o crestere statistica a numarului de malformatii (atingere in particular a
bazinului si membrelor inferioare). Anumite infectii ale mamei in timpul sarcinii pot,
de asemenea, sa fie sursa malformatiilor. Ele sunt, in general, cu atat mai
periculoase cu cat survin mai la inceputul sarcinii, indeosebi in cursul dezvoltarii
embrionare; rubeola este responsabila de malformatii oculare, cardiace si
auditive, toxoplasmoza (infectie parazitara provocata de un protozoar),
Toxoplasma gondi, de atingeri oculare si de hidrocefalie, in timp ce infectia cu
citomegalovirus poate provoca o atingere a creierului (microcefalie, calcificari
cerebrale) si anomalii ale globului ocular (microftalmie) si ale retinei (corioretinita).

Depistare

- Ecografia obstetricala permite studierea morfologiei fatului din al 2lea trimestru de sarcina
- Amniocenteza, prelevarea de lichid amniotic, permite depistarea
anomaliilor cromozomiale (in particular pe cea a trisomiei 21),
determinarea sexului copilului pentru malformatiile legate de sex, si
dozarea anumitor substante ca alfafetoproteina, al carei nivel este
deosebit de crescut in spina bifida. Amniocenteza a devenit
cvasistematica atunci cand mama a depasit varsta de 35 ani
- Prelevarea de sange fetal din cordonul ombilical, sub ecografie,
permite, de asemenea, depistarea unor malformatii
- Dozarea sangvina a hormonilor mamei este un indicator al unor
malformatii, un nivel prea mare de hormon corionic gonadotrofic, de
exemplu, indica o posibilitate de trisomie 21
- Sfatul genetic poate fi solicitat de un cuplu care a avut deja un copil
malformat sau atins de o boala genetica, sau chiar inaintea nasterii
primului copil in caz de antecedente familiale de boli ereditare.

Tipuri de malformatii
cardiace congenitale

A. Malformatii cardiace congenitale necianogene (roz- copilul este normal

colorat)

1.Canalul arterial persistent

2. Leziuni obstructive
a.Stenoza pulmonara
b.Stenoza aortica(valva aortica bicuspa , stenoza subvalvulara
aortica)
c. Coarctatia de aorta
d. Boala Ebstein
3.Defecte septale
a. Defectul septal atrial
b. Defectul septal ventricular
c. Defectul septal atrioventricular (canalul atrioventricular
comun)

1. Persisten de canal arterial

Ce este persisten de canal arterial?

Canalul arterial este o conexiune vascular ntre artera pulmonar i aort.

Persisten de canal arterial (PDA) const n faptul c acesta nu se nchide la
natere.

La nou nscui, canalul arterial se nchide, n mod normal, la natere sau

imediat dup. Uneori, mecanismul de nchidere nu funcioneaz i conexiunea
rmne deschis -persisten de canal arterial sau canal arterial patent
(deschis).

nainte de natere, circulaia fetal normal depinde de trecerea sngelui din

artera pulmonar n aort prin canalul arterial. Canalul ncepe s se nchid n
primele ore dup natere. Dac acesta nu se nchide, sngele va trece din aort
n artera pulmonar i plmni, ceea ce nseamn suprasolicitarea inimii.

Acest defect este frecvent n rndul copiilor nscui prematur.

Uneori, PDA este asociat cu alte defecte cardiace, cum ar fi stenoza aortic. n
unele cazuri, cardiologul poate administra un medicament numit prostaglandin
pentru a menine canalul deschis. De exemplu, n cazul atreziei acesta va crete
cantitatea de snge care ajunge la plmni, iar n stenoza aortic va crete
cantitatea de snge care ajunge n aort i, astfel, n organism.

Diagnostic
PDA

nu poate fi diagnosticat n timpul sarcinii, fcnd parte din circulaia fetal

normal nainte de natere. Copilul poate avea probleme respiratorii, cu alimentaia
sau privind luarea n greutate. De asemenea, pot fi frecvente infeciile pulmonare.

cazul multor bebelui i copii, singurul simptom care indic prezena PDA este un
murmur cardiac, respectiv sunetul sngelui care circul prin canal i care este
normal la muli copii n primele zile de via, ntruct acesta se nchide.

Cnd

se aude un murmur cardiac, se pot face urmtoarele teste:

o Se msoar presiunea sngelui, temperatura i numrul de respiraii pe minut;

o Ascultarea cu un stetoscop pentru a sesiza schimbrile de sunete cardiace;
o Msurarea saturaiei de oxigen pentru a vedea ct oxigen ajunge n snge;
o radiografie toracic pentru a vedea mrimea i poziia inimii;
o electrocardiogram pentru a controla activitatea electric;
o ecocardiografie pentru a vedea cum circul sngele n inim;
o Analize de snge i urin;
o Cateter sau Rezonan Magnetic.

La

copiii mai mari e posibil s fie nevoie doar de o ecografie pentru a confirma PDA,
diagnosticul fiind stabilit, de obicei, dup murmurul cardiac.

Tratament
Dac

ductul (canalul) este foarte larg, mai ales la copiii nscui prematur, primul
tratament este medical.
Medicamente ca Ibuprofen (Brufen) sau Indometacin pot fi administrate copiilor
pentru a face canalul s se nchid. n cazul n care aceste medicamente nu pot fi
folosite, n funcie de mrimea canalului arterial, ar putea fi necesar operaia.
n

cazul copiilor cu probleme respiratorii sau alimentaie, cauzate de excesul de snge

care circul spre plmni prin canalul arterial, plmnii pot deveni grei sau ncrcai
cu lichid, situatie n care copilul poate avea nevoie de medicaie pentru a elimina
lichidul (diuretice).

Dup

operaie, copilului i va rmne o cicatrice pe partea stng a pieptului. Perioada

de spitalizare este scurt, de doar cteva zile, depinznd de starea copilului nainte de
operaie, n cazul copiilor nscui prematur existnd posibilitatea de a rmne n spital
mai mult timp.

La

majoritatea copiilor, PDA se nchide fr a fi necesar operaia. Se folosete un tub

subire numit cateter pentru a introduce un dispozitiv de nchidere de obicei un inel
sau un dop n canalul arterial. Cateterul se insereaz printr-un vas de snge de la
nivelul stinghiei, ajunge la inim i de aici n canalul arterial, pe care dispozitivul l
dilat i l blocheaz. Durata spitalizrii este de o zi sau dou.

2. Leziuni obstructive

2.a. Stenoza pulmonara

Generaliti
Stenoza

pulmonaraeste o afectiune care consta in micsorarea

orificiului valvular pulmonar, ceea ce face ca fluxul de sange de la nivelul
ventriculul drept sa fie pompat cu dificultate spre plamani.

Frecvent stenoza pulmonara este o malformatie cardiaca congenitala

(prezenta la nastere) , care apare ca urmare a dezvoltarii anormale a inimii
fatului in timpul primelor 8 saptamani de sarcina.
Stenoza pulmonara este a doua ca frecventa dintre malformatiile
cardiace congenitale, reprezentand 5-10% din toate cazurile de
malformatii cardiace.Stenoza pulmonara este o componenta in jumatate
din cazurile de malformatii cardiace congenitale complexe (exemplu
tetralogie Fallot).

Valva pulmonara se gaseste intre ventriculul drept si artera pulmonara.

Ea are trei foite (cuspide) care functioneaza ca in asa fel incat permite
sangelui sa treaca din ventricul drept in artera pulmonara, dar nu
permite trecerea inapoi a sangelui in ventriculul drept.

Tipuri
valvulara

- care consta in afectarea

cuspidelor valvei pulmonare. Este cel
mai frecvent tip de stenoza
pulmonara.

subvalvulara

- obstructia se
gaseste mai jos de valva pulmonara

supravalvulara

- obstructia se
gaseste mai sus de valva pulmonara

Diagnostic
Examenul

fizic

Medicul poate auzi la stetoscop un suflu cardiac sistolic

(in spatiul III parasternal stang) care variaza in
intensitate cu gradul de obstructie a ventriculului
drept.Suflul sistolic este zgomot auzit la ausculatia
cordului, perceput in momentul sistolei (momentul in
care inima se contracta pentru a pompa sangele din
ventricole in atrii). Deasemenea se observa
predominanta ventriculului drept la palpare, iar la
ascultatie clic de ejectie pulmonar, dedublare
zgomotului 2 , zgomotul 4 este prezent in formele
severe de stenoza pulmonara.

Diagnostic
Radiografia

toracica

Radiografia toracica este o imagine a toracelui in care se pot vedea

inima si plamanii, obtinuta prin expunerea toracelui la radiatii X
(Roentgen). Radiografia toracica poate evidentia circulatie pulmonara
normala sau saraca, dilatarea poststenotic a arterei pulmonare
principale, marirea ventriculului drept, calcificarea valvei pulmonare (la
pacientii adulti).
Electrocardiograma

(ECG) este un traseu al impulsurilor electrice ale

inimii inregistrat cu mici electrozi ce se fixeaza pe piept si se
conecteaza la un electrocardiograf. Electrocardiograma in cazul
stenozei pulmonare se caracterizeaza prin unde P "pulmonara", semne
de hipertrofie ventriculara dreapta, axa deviata la
dreapta.Electrocardiograma poate evidentia ritmuri cardiace anormale
(aritmii).

Diagnostic
Ecocardiografia

Ecocardiografia foloseste ultrasunetele pentru a obtine imagini ale atriilor,ventriculelor,valvelor

si pericard ( foita care se gaseste in jurul inimii). Ecocardiografia este utila in masurarea
dimensiunilor camerelor inimii, a fortei contractiilor miocardului, grosimii peretilor inimii si
modulului de functionare a valvelor. In cazul stenozei pulmonare ecocardiografia evidentiaza
marirea cavitatilor drepte ,ingrosarea valvelor pulmonare , gradient crescut intre ventriculul
drept si artera pulmonara (Doppler).
Cateterismul

cardiac

Cateterismul cardiac este o procedura invaziva care ofera informatii foarte detaliate despre
structurile din interiorul inimii. Cateterismul cardiac consta in introducerea unui cateter (tub
flexibil de plastic) prin vena sau artera femurala, pana la nivelul inimii (atriului stang). In cursul
interventiei se masoara presiunea sanguina si a oxigenului in cele patru camere ale inimii,
precum si in artera pulmonara si in aorta. O substanta de contrast este frecvent injectata pentru
a vizualiza mai clar structurile din interiorul inimii.
IRM-ul cardiac
IRM-ul

cardiac este o metoda de investigare moderna care permite obtinerea unor imagini ale
inimii fara utilizarea razelor X (Roentgen). Aparatul care realizeaza aceasta investigatie
functioneaza pe baza undelor magnetice.

Tratament
Unele

cazuri de stenoza pulmonara sunt

usoare si nu necesita tratament. Cu toate
acestea, in cazul in care stenoza este
moderata sau severa se recomanda
valvuloplastia cu balon sau interventia
chirurgicala pe cord deschis.

Stenoza pulmonara este clasificata in

usoara, moderata sau severa in functie de
valoarea gradientului de presiune intre
ventriculul drept si artera pulmonara.

2.b. Stenoza aortica

Generaliti
In

aceasta afectiune este ingustata valva aortica, situata intre

ventriculul stang si aorta. Aceasta face ca inima (respectiv
ventriculul stang) sa intampine dificultati in a pompa sangele in
corp.

Stenoza

aortica apare daca valva aortica nu s-a format corect. In

mod normal valva are trei cuspe (valvule, parti componente ale
valvei), insa in cazuri anormale poate avea o singura cuspa (valva
unicuspa) sau doua cuspe (valva bicuspa), care sunt ingrosate si
neelastice. Uneori stenoza este severa si semnele apar la nou
nascut sau sugar.

Alteori, in majoritatea cazurilor, copiii cu stenoza aortica sunt

asimptomatici.

Generaliti
La

unii copii pot apare dureri in regiunea inimii (precordiala), oboseala excesiva,
ameteli sau lesin. Indicatia de interventie chirurgicala depinde de cat de stransa este
stenoza.

In

general, la copii, chirurgul poate largi valva, insa aceasta ramane deformata si in
timp va fi probabil necesara inlocuirea ei cu o valva artificiala. Si in aceasta afectiune
se poate efectua valvuloplastie aortica percutana cu balon la unii copii, insa
rezultatele nu sunt atat de bune ca in cazul stenozei pulmonare.

Copilul

cu stenoza aortica necesita supraveghere medicala pe toata durata vietii,

pentru ca aceasta afectiune are un caracter progresiv (de accentuare in timp).

Uneori

ingustarea nu se produce la nivelul valvei aortice, ci sub aceasta, in

ventriculul stang. Aceasta afectiune se numeste stenoza subvalvulara aortica si
poate fi congenitala sau sa apara in cadrul unei alte boli, numita cardiomiopatie
hipertrofica.

Terapia depinde de cauza si severitatea stenozei si poate fi medicamentos sau

chirurgical.

2.c. Coarctaia de aort

Generaliti
Coarctaia

de aortreprezint
ngustarea arterei aorte, frecvent
localizat la nivelul poriunii sale
proximale. Secundar ngustrii,
cordul trebuie s depun un efort
suplimentar pentru a pompa sngele
spre periferie.
Coarctaia de aort este n general
congenital. Reprezint aproximativ
5-10% dintre cardiopatiile

Generaliti
Exist 3 tipuri de coarctaie:
naintea

inseriei ductului arterial (preductal) care se

oblitereaz la natere i formeaz ligamentul arterial; apare n
cadrul unei anomalii cardiace asociat cu un flux sczut spre
cordul stng, care duce la dezvoltarea hipoplazic a aortei. Se
ntlnete la copiii cu sindrom Turner.

la

nivelul inseriei ductului arterial (juxtaductal): apare

datorit unei nchideri defectuoase a canalului arterial la
natere.

distal

de inseria ductului arterial (postductal): este mai

frecvent la aduli.

Clinic: semne i simptome

La

nou nscui simptomatologia apare precoce i const n paloare,

iritabilitate, sudoraie excesiv i dispnee. Netratat, boala poate
duce la insuficien cardiac i deces.

Copiii

mari i adulii prezint hipertensiune la nivelul membrelor

superioare i hipotensiune la nivelul membrelor inferioare (sau
diferene ale valorilor tensionale ntre cele 2 membre superioare mai
mari de 10 mmHg i asincronism de puls radial, n funcie de
localizarea stenozei), dispnee de efort, cefalee, oboseal muscular,
crampe musculare, extremiti inferioare reci, episoade de epistaxis
(hemoragii nazale). Pulsul distal la arterele pedioas i tibial
posterioar este foarte slab.

Pacienii

cu coarctaie de aort au membrele inferioare mai slab

dezvoltate fa de trunchi i membrele superioare. Hipertensiunea
este de tip sistolo-diastolic i este sever.

Diagnostic
examen

obiectiv: suflul sistolic cu intensitate maxim

interscapulovertebral

radiografie

toracic:de fa arat buton aortic ters,

cardiomegalie, eroziunea n formaiuni de vecintate (coaste),
de profil poate evidenia localizarea coarctaiei, dilatarea prei poststenotic.

ecocardiogram:

evideniaz stenoza i permite msurarea

gradientului transstenotic.

EKG:
IRM

arat semne de hipertrofie ventricular stng

cardiac

aortografie:

permite diagnosticul de certitudine.

Tratament
Direcia

terapeutic pentru coarctaia de aort depinde de vrsta

diagnosticrii i de severitatea stenozei.

Tratamentul chirurgicalofer mai multe opiuni:

o angioplastie cu balon (cu sau fr montare de stent)
o rezecie cu anastomoz cap la cap (termino-terminal)
o realizarea unui by-pass cu o gref vascular care s unteze poriunea

stenotic
o aortoplastie cu flap de arter subclavie
o aortoplastie cu petec sintetic
Tratamentul

medicamentosnu duce la corecia defectului, dar

este util pentru controlarea tensiunii arteriale naintea interveniei
chirurgicale. Nou-nscuii diagnosticai cu coarctaie de aort vor
primi PGE pentru a menine ductul arterial deschis pn la
intervenia chirurgical.

2.d. Boala Ebstein

Generaliti
Caracteristicile principale ale bolii Ebstein sunt:
Valva

tricuspid este ataat anormal la peretele ventricular.

Atriul

drept este mai mare i ventriculul drept mai mic dect

n cazul unei inimi normale. Aceasta nseamn c n plmni
este pompat mai puin snge neoxigenat pentru a primi
oxigen.

Exist

adesea o gaur ntre atrii defect septal atrial care

las sngele neoxigenat s circule din atriul drept n cel stng.

Sngele

care este pompat din ventriculul drept n aort i n

ntreg organismul nu primete suficient oxigen.

Cum este afectat copilul

Boala

Ebstein poate varia de la o form foarte

uoar, cu puine simptome, la una foarte sever.
n ce msur va fi afectat copilul, depinde de ct
snge ajunge la plmni i, implicit, ct snge
oxigenat este pompat n organism.

cazul formelor mai uoare, ar putea s nu

apar alte simptome dect un murmur cardiac.
Unii copii se pot nvinei (cianoz).Dac ns e
vorba de forme mai severe, cnd foarte puin
snge ajunge la plmni, copilul are probleme la
natere i necesit atenie medical.

Diagnostic
Boala

Ebstein poate fi depistat uneori la unul din testele prenatale. Dup natere, dac
la plmni ajunge foarte puin snge, copilul se va mbolnvi imediat ce sistemul
circulaiei fetale va ncepe s se nchid.Vor aprea semne de insuficien cardiac,
copilul va transpira, va obosi i se va nvinei.

Murmurul

cardiac este sunetul sngelui care se scurge napoi n valva tricuspid

anormal.
Cnd

se aude un murmur cardiac, se pot face urmtoarele teste:

o Se msoar presiunea sngelui, temperatura i numrul de respiraii pe minut;

o Ascultarea cu un stetoscop pentru a sesiza schimbrile de sunete cardiace;
o Msurarea saturaiei de oxigen pentru a vedea ct oxigen ajunge n snge;
o Radiografie toracic pentru a vedea mrimea i poziia inimii;
o Electrocardiogram pentru a controla activitatea electric;
o Ecocardiografie pentru a vedea cum circul sngele n inim;
o Analize de snge i urin;
o Cateter sau Rezonan Magnetic.

La

copiii mai mari, frecvena cardiac rapid (tahicardia), respiraia scurt i durerea n
piept pot fi primele simptome ale bolii Ebstein.

Tratament
Tratamentul

va depinde de ct de sever este forma de boal, opiunile fiind

prezentate de ctre cardiolog.

Dac

copilul are simptome uoare, acesta va fi monitorizat de ctre un

cardiolog pediatru i este posibil ca tratamentul s nu fie necesar niciodat.

Operaia
Dac

nivelul de oxigen este sczut, aceasta nsemnnd c nu ajunge

suficient snge n plmni, va fi necesar operaie pe cord deschis. Aceasta
nseamn c inima va fi oprit i deschis pentru a fi reparat. Aparatul
bypass va prelua activitatea inimii.

Principalul

scop al operaiei este de a se obine alimentarea plmnilor cu

snge neoxigenat pentru a colecta oxigen. Dac forma de boal nu este
foarte sever, atunci operaia va repara defectul septal atrial, valva
tricuspid i va micora atriul drept.

3. Defecte septale

3.a. Defectul septal atrial

(DSA)

Generaliti
Defectul septal atrial este o malformatie congenitala cardiaca, ce se
caracterizeaza prin prezenta unei comunicari anormale intre cele doua
atrii: stang si drept, la nivelul septului interatrial.
Deoarece presiunea din partea stanga a inimii este mai mare decat cea
din partea dreapta, defectul septal atrial permite trecerea sangelui din
atriul stang in atriul drept (sunt stanga - dreapta). Volumul de sange ce
trece din partea stanga a inimii in cea dreapta depinde de marimea
defectului septal atrial.
Acest lucru duce la cresterea volumului de sange in partea dreapta a
inimii si in plamani. Cresterea fluxului de sange la nivelul ventriculului
drept si plamanilor face ca ventriculul drept sa lucreze mai mult si in timp
sa devina ineficient functional (insuficienta cardiaca dreapta).
Acumularea de sange la nivelul plamanilor favorizeaza aparitia infectiilor
pulmonare si a hipertensiunii pulmonare.

Tipuri de DSA
DSA

se clasifica, in functie de localizarea sa, in:

1.

DSA tip ostium secundum - situat in regiunea medie a septului

interatrial, in dreptul foramen ovale (foramen ovale ramane este o
structura cu rol functional in viata intrauterina, ce permite sangelui din
sistemul venos sa ajunga direct in plamani si ulterior sa se intoarca in
circulatia sistemica); este cel mai frecvent tip de DSA

2. DSA tip ostium primum - situat in regiunea inferioara a septului

interatrial

3. DSA tip sinus venos situat in vecinatatea varsarii venelor cave in

atriul drept

4. DSA tip sinus coronar aparut datorita lipsei totale sau partiale a
peretelui ce separa sinusul coronar de atriul stang DSA pot fi unice sau
multiple, singure sau asociate cu alte malformatii congenitale cardiace.

Complicatii DSA
Defectele

septale atriale mari pot determina urmatoarele

complicatii:

Hipertensiunea pulmonara - caracterizata prin cresterea presiunii in

arterele pulmonare peste valoare normala, complicatie ce apare in cazul
DSA netratate
Sindromul Eisenmenger complicatie ce apare in decursul a mai multor
ani de evolutie a unor DSA mari, netratate, caracterizata prin inversarea
suntului (dreapta-stanga) sau existenta suntului bidirectional la nivelul DSA
Insuficienta cardiaca dreapta - incapacitatea partii drepte a inimii de a-si
indeplini functia de pompare a sangelui.
Aritmii (tulburari de ritm cardiac) - fibrilatia atriala, flutterul atrial,
tahicardia atriala si boala de nod sinusal.
Risc crescut de accident vascular cerebral - persoanele cu defecte septale
atriale mari, in special cei cu sindrom Eisenmenger, prezinta risc crescut de
accident vascular cerebral din cauza migrarii unui cheag de sange la nivelul
creierului.

Diagnostic
Examenul

obiectiv:poate fi normal sau evidentiaza modificari specifice la examenul

aparatului cardiovascular.

Electrocardiograma

(ECG):poate evidentia un aspect particular ce va fi interpretat de

catre medic in contextul clinic al pacientului. Radiografia toraco-pulmonara: poate decela
cresterea diametrelor cardiace (cardiomegalie).

Testul

de efort:poate fi util pentru documentarea capacitatii de efort la pacientii la care

exista discordanta intre severitatea simptomelor si rezultatul investigatiilor.

Ecocardiografia:este

investigatia de electie ce documenteaza prezenta defectului

septal interatrial si a consecintelor sale asupra cavitatilor cardiace. In cazul in care
ecografia transtoracica nu este concludenta se poate opta pentru alte investigatii
(ecografie de contrastsauecografie transesofagiana, precum siRMN).

Cateterismul

cardiac:este indicat unor categorii speciale de pacienti:

- cei care prezinta factori de risc pentru boala coronariana, in special daca se are in
vedere revascularizarea chirurgicala
- in cazul pacientilor cu leziuni malformative complexe
- pentru pacientii la care explorarile neinvazive nu au fost concludente
- pentru testarea comportamentului hipertensiunii pulmonare in urma administrarii
substantelor vasodilatatoare.

Tratament
Tratamentul

medicamentoseste indicat pacientilor cu diverse aritmii atriale sau pacientilor cu HTP considerata
ireversibila si fara indicatie de inchidere a DSA.
Interventia de inchidere a DSAse poate realiza fie:

-interventional, prin plasarea unui dispozitiv tip umbreluta la nivelul DSA, care inchide comunicarea anormala
dintre cele doua atrii (decizia aplicarii acestei proceduri este luata de medicul dumneavoastra cardiolog in functie de
caracteristicile anatomice ale DSA, de localizarea acestuia si de statusul clinic al pacientului)
Procedura se realizeaza printr-o tehnica oarecum similara angiografiei. Astfel, dupa anestezie locala, medicul va
efectua o incizie de mici dimensiuni la nivel inghinal (a plicii coapsei). Prin aceasta incizie milimetrica, medicul va
introduce o teaca (un tub subtire, ingust) si prin aceasta, un cateter pe care il va avansa pana la nivelul cordului.
Prin acest cateter, medicul va introduce dispozitivul de tip umbreluta pe care il va plasa la nivelul DSA. Initial, acest
device va fi mentinut la nivelul defectului datorita diferentelor presionale pentru ca, in timp, acest device sa fie
incorporat la nivelul septului interatrial prin procesul de epitelizare.
Rata de succes in cazul inchiderii percutane a DSA (inchidere interventionala a defectului in cazurile selectate de
medicul cardiolog ca fiind adecvate pentru aceasta procedura) este cuprinsa intre 96 si 100%.
Complicatiile inchiderii percutane prin device sunt relativ limitate si constau in posibila eroziunea in timp a deviceului, aparitia aritmiilor atriale, disfunctia de valva mitrala. Marele avantaj al acestei metode consta in caracterul
minim invaziv al procedurii si recuperarea rapida a pacientului post procedural.

-chirurgicalpentru cazurile de DSA ce nu se preteaza inchiderii cu dispozitiv

Complicatiile inchiderii chirurgicale a DSA sunt reprezentate de: mici defecte septale interatriale reziduale,
hipertensiune pulmonara evolutiva, insuficienta cardiaca dreapta.
Prognosticul pacientilor cu DSA corectat este favorabil.
Profilaxia endocarditei infectioase este recomandata doar unor cazuri selectate de pacienti, decizia terapeutica fiind
luata de medicul cardiolog in functie de fiecare caz in parte.
Sarcina este bine tolerata de pacientele cu DSA de mici dimensiuni sau de cele cu DSA corectate.

3.b. Defectul septal ventricular

(DSV)

Generaliti
DEFECTUL

SEPTAL VENTRICULAR (DSV)reprezinta un defect de substanta

situata la nivelul septului interventricular, fortand o comunicare anormala
intre cei doi ventriculi. Prin aceasta comunicare rezulta un flux sanguin cu
orientare stanga-dreapta. Cantitatea de sange ce trece prin aceasta
comunicare este variabila, depinzand in principal de dimensiunea defectului si
de diferenta de presiune dintre cei doi ventriculi. Daca fluxul sanguin prin DSV
este semnificativ va determina cresterea fluxului sangvin pulmonar, dar fara
aparitia cianozei. Ulterior va aparea dilatarea cavitatilor drepte si stangi ale
inimii si grade variabile de hipertensiune pulmonara. In stadii tardive apare
sindromul Eisenmenger (hipertensiune pulmonara severa cu inversarea
fluxului prin DSV care ia o orientare dreapta-stanga si aparitia cianozei).

DSV

poate fi o malformatie cardiaca congenitala izolata (nu mai exista si alte

defecte de structura ale inimii) sau asociata altor malformatii (de ex:
tetralogia Fallot, transpozitia de vase mari, trunchi arterial comun etc.)
Clinic : DSV poate fi asimptomatic sau sa determine simptome de insuficienta
cardiaca congestiva la nou nascut (dispnee, jugulare turgescente,
hepatomegalie, edeme declive).

Diagnostic
Diagnosticul

se pune clinic prin auscultarea unui suflu

sistolic la nivelul marginii stangi a sternului cu iradiere
tipica in spita de roata pe toata aria precordiala. Ulterior
diagnosticul va fi confirmat printr-o metoda imagistica: de
obicei ecografie cardiaca , mai rar CT sau RMN cardiac.

Alte

investigatii care pot fi necesare:

- EKG: poate fi normal in stadiile initiale, ulterior poate
arata hipertrofie biventriculara
- Radiografie toracica: poate arata cardiomegalie si staza
pulmonara
- cateterism cardiac: daca exista discordanta intre datele
clinice si cele paraclinice neinvazive; pentru evaluarea
reversibilitatii hipertensiunii pulmonare

Tratament
1.

Medicamentos: consta in efectuarea profilaxiei endocarditei infectioase inaintea

procedurilor invazive cu potential de bacteriemie.Tratamentul complicatiilor DSV: aritmii,
insuficienta cardiaca , sindrom Eisenmenger etc

2.

Inchiderea DSVeste tratamentul curativ. Se recomanda in urmatoarele cazuri:

- DSV semnificativ hemodinamic (raport debit pulmonar/debit sistemic >1,5) cu semne
de supraincarcare de volum al ventriculului stang
- DSV cu antecedente de endocardita infectioasa
- DSV cu unt stanga-dreapta cu raport debit pulmonar/debit sistemic >1,5 , presiune
sistolica in artera pulmonara <2/3 presiunea sistolica sistemica si rezistenta vasculara
pulmonara < 2/3 din rezistenta vasculara sistemica
- DSV cu unt stanga-dreapta cu raport debit pulmonar/debit sistemic >1,5 daca exista
disfunctie sistolica sau diastolica de ventricul stang
Inchiderea DSV se poate efectua :
-prin interventie chirurgicala sub circulatie extracorporeala: se sutureaza direct defectul
septal sau cu un petic de material sintetic
-interventional: pe calea arterei femurale drepte se insera un dispozitiv tip umbreluta
care se va deschide la nivelul defectul si acopera lipsa de substanta. Nu toate tipurile de
defect septal ventricular se pot inchide prin aceasta metoda. Cel mai facil se inchid
defectele septale ventriculare musculare, situate la distanta de valva tricuspida sau
aortica.

3.c. Defectul septal atrioventricular

(canalul atrioventricular comun)- AVSD

Generaliti
Atriile

i ventriculele sunt cele 4 camere ale inimii. Septul este peretele dintre
cele dou pri ale inimii. Defect nseamn gaur. Aadar, Defectul Septal
Atrioventricular const n gaura dintre atrii, component atrial, care se
continu ntre ventricule, component ventricular.

loc de 2 valve separate (mitrala i tricuspida), exist o singur valv comun.

Aceasta nseamn c este o gaur mare n mijlocul inimii.

Pentru

c presiunea este mai mare n partea stng a inimii, sngele circul din
atriul stng n cel drept i din ventriculul stng n cel drept. Aceasta nseamn
c n artera pulmonar i plmni circul prea mult snge cu presiune mare, iar
inima este suprasolicitat. Deseori, valva comun se fisureaza fie ntr-unul din
atrii, fie n amndou, acest lucru ngreunnd, de asemenea, activitatea inimii.

AVSD

poate fi parial i intermediar sau complet, precum cel prezentat mai

sus. n cazul AVSD intermediar exist o component ventricular mic. La AVSD
parial exist o singur component atrial, iar valva comun se mparte n 2
valve separate. Valva mitral stnga este, adesea, fisurat.

Diagnostic
AVSD

poate fi depistat n timpul sarcinii: crucea din centrul inimii,

format de valve i sept, care poate fi vazut la ecografie, lipsete.

Dac

copilul are Sindrom Down, este necesar o examinare cardiac

pentru a vedea dac sufer de AVSD, care apare la aproape un sfert din
copiii cu acest sindrom.

Dup

natere copilul poate fi vnt (albastru), poate avea probleme de

respiraie din ce n ce mai mari, probleme cu alimentaia i cu luarea n
greutate. Este posibil s apar infecii pulmonare frecvente.

Dac

copilul are AVSD parial sau intermediar exist posibilitatea ca n

primii ani de via s nu apar alte simptome dect un murmur cardiac.

Sunetul

excesului de snge mpins spre plmni i scurgndu-se prin

valv poate fi auzit ca un murmur cardiac.

Tratament
Dac

inima copilului nu funcioneaz corespunztor, poate fi necesar

tratamentul medicamentos timpuriu. Aceasta poate nsemna c
plmnii sunt grei sau ncrcai cu lichid i se poate sesiza respiraia cu
dificultate. Respiraia i greutatea vor fi atent monitorizate, cci luarea
n greutate ar putea fi cauzat de retenia de lichid. Copilul poate avea
nevoie de medicamente pentru a elimina excesul de lichid diuretice.

Dac

copilul sufer de AVSD complet, presiunea sngelui n plmni va

fi mare (hipertensiune pulmonar), iar operaia se impune nainte ca
plmnii s fie afectai iremediabil.

Aceasta

este operaia pe cord deschis inima va fi oprit i deschis

pentru a o repara. Aparatul bypass va prelua activitatea inimii.

Scopul

operaiei este de a normaliza circulaia sngelui n inim i

plmni, prin urmare se va plasa un petic peste gurile dintre atrii i
ventricule, iar valva se divide n 2 valve separate.

B. Malformatii cardiace congenitale cianogene

(mucoasele si/sau tegumentele sunt albastre)
1.Tetralogia Fallot
2.Transpozitia de vase mari
3. Atrezia de tricuspida
4. Atrezia de pulmonara
5. Trunchiul arterial comun
6. Intoarcerea venoasa pulmonara anormala totala
7. Sindromul de cord stang hipoplazic

1. Tetralogia Fallot

Generaliti
Tetralogia

Fallot este cel mai frecvent intalnitdefect

cardiaccongenital cianogen, si consta de fapt in asocierea a
patru anomalii anatomice (chiar daca in general doar trei
sunt clinic prezente).

Afectiunea

este incadrata in bolile cu potential cianogen,

cele care inducbebelusuluiinca de lanastereaspectul
albastrui, datorita faptului ca in urma acestui defect fluxul
de sange oxigenat din circulatia sistemica devine
necorespunzator nevoilor.

Pacientii

cu tetralogie Fallot prezinta cianoza(invinetirea

extremitatilor, buzelor, unghiilor) chiar de la scurt timp dupa
nastere, ceea ce atrage imediat atentia personalului medical
din maternitate.

Simptomatologie
Cele

mai importante simptome ale copiilor cu

tetralogie Fallot includ:

- Modificari de culoare ale tegumentelor, buzelor, unghiilor

(cianoza,invinetirea - devine mult mai evidenta cand copilul se
supara si plange foarte tare);
- Dificultati de alimentare, lipsa poftei de mancare;
- Lipsa cresterii in greutate;
-Lipotimii(lesinuri);
- Dezvoltare fizica defectuoasa;
- Asezarea in pozitia ghemuit in timpul episoadelor cianotice
(astfel se amelioreaza simptomele);
- Aparitia degetelor hipocratice (daca afectiunea evolueaza);
-Dispneecare se accentueaza cu varsta;
-Hemoptizie(la copiii mai mari).

Tratament
Tratamentul

tetralogiei Fallot este in principal chirurgical. El poate

asigura repararea definitiva a defectului, si trebuie facut cat mai rapid
in cazul pacientilor cu hipoxemie progresiva si recurenta episoadelor
cianotice. Bebelusii asimptomatici nu au nevoie de un tratament
medical special. Se prefera ca tratamentul chirurgical sa fie realizat in
primul an, daca acesta este necesar. Uneori medicii pot hotara daca
micutul are nevoie de mai multe interventii chirurgicale, in aceasta
situatie prima interventie fiind menita sa amelioreze circulatia
sangelui catreplamani.

Tratamentul

chirurgical poate avea indicatii corective sau paleative.

Interventiile paleative isi propun sa creasca fluxul sangvin pulmonar
si sa permita dezvoltarea arterei pulmonare si chiar corectia totala.
Interventia corectoare reprezinta de fapt tratamentul ideal
pentrutetralogia Fallotsi se realizeaza cu by-pass cardio-pulmonar.
Scopul interventiei este inchiderea defectului ventricular, corectarea
stenozei si ameliorarea fluxului sangvin pulmonar.

2.Transpozitia de vase mari

Generaliti
Transpoziia

marilor vaseeste cea mai ntlnit boal

congenital cianotic prezent la nou-nscui. Aceasta const
n inversarea (transpoziia) celor mai importante artere ale
organismului uman: aorta i artera pulmonar.

mod normal,aortai ncepe traiectul de la nivelul

ventriculului stng, ca mai apoi s transporte sngele
oxigenat, provenit de la nivelul plmnilor, spre restul
organismului.Artera pulmonari are originea la nivelul
ventriculului drept i transport spre plmni sngele srac n
oxigen, provenit de la nivelul ntregului organism.

acest defect congenital, aorta va avea originea la nivelul

ventriculului drept, iar artera pulmonar la nivelul
ventriculului stng.

Semne i simptome
1.

Transpoziia marilor vase cu septul ventricular intact:infantul se prezint cu cianoz

central progresiv (perioral i periorbital).

2. Transpoziia marilor vase cu defect de sept ventricular:cianoza poate fi prezent ntr-o

form uoar, dar semnele evidente sunt stresul sau plnsetul.
3.

Transpoziia marilor vase cu defect de sept ventricular i obstrucia ieirii tractului

ventricular stng:
o cianoza este evident i pronunat la natere
o alte caracteristici fizice sunt asemntoare cu cele ntlnite la infanii cutetralogia luiFallot
o mai pot fi ntlnite: sunetul doi cardiac diminuat, murmur de ejecie de gradul 2-3/6
o hepatomegalia este rar

4.

Transpoziia marilor vase cu defect de sept ventricular i obstrucie vascular

pulmonar:
o obstrucia vascular pulmonar progresiv nu este ntotdeauna recunoscut la examenul clinic
o cianoza este prezent mereu i poate progresa, n ciuda terapiei paliative n perioada imediat dup natere.

5.

Absena oricrui murmur(n ciuda defectului de sept ventricular)sau a oricrui sunet de

ejecie a sngelui

6.

Sunetul doi cardiac este unic, cu o intensitate crescut

Diagnostic
Analize:
Se

recomand realizarea unui test de pulsoximetrie, pentru msurarea saturaiei de oxigen din snge.

Imagistic:

Radiografia toracic:
o radiografia toracic poate s apar ca fiind normal la nou-nscuii cu transpoziie de mari vase i sept ventricular intact
o la pacienii cu defect de sept ventricular, poate s apar cardiomegalia cu limitele arteriale pulmonare crescute

Ecocardiografia:

Imaginile obinute n urma realizrii ecocardiografiei sunt utile pentru diagnosticarea direct a transpoziiei marilor vase prin
demonstrarea faptului c originea arterei pulmonare este situat posterior, la nivelul ventriculului stng, n axul lung,
parasternal.
Pe axul scurt, parasternal, se poate vizualiza legtura dintre aort i artera pulmonar. Aorta este situat de obicei anterior i la
dreapta fa de artera pulmonar, n seciune transversal.
Cu ajutorul ecocardiografiei pot fi diagnosticate rapid majoritatea leziunilor anatomice asociate, incluznd: defecte de sept
ventricular, atrial, precum i persistena canalului arterial.
Se poate realiza si prenatal (ecocardiografie fetal), pentru determinarea dinaintea naterii a defectului.
Proceduri:

Cateterism cariac:
Este folosit pentru acel subgrup de pacieni pentru care ecocardiografia nu poate delimita precis anatomia structurilor implicate
n acest defect cardiac congenital.
Anomaliile arterei coronare sau defecte adiionale de sept ventricular pot fi confirmate sau mai bine delimitate de cateterismul
cardiac, prin angiografie.
n plus, cateterismul cardiac mai poate fi necesar pentru a mbuntii untarea stnga-dreapta.
Precauiile postcateterisminclud: hemoragii, perturbare vascular dup dilatarea balonului, durere, grea i vrsturi,
obstrucii venoase sau arteriale cauzate de tromoze sau spasme.

Tratament
ngrijiri

medicale

Tratamentul iniial const n meninerea permeabilitii ductului cu infuzie de

prostaglandin E administrat intravenos, pentru a dezvolta fluxul sanguin pulmonar,
pentru a crete presiunea atrial stng i pentru a crete mixajul intercirculator stngadreapta la nivel atrial. Acest lucru este foarte important la pacienii ce prezinta stenoz
sau atrezie la nivelul emergenei tractului ventricular stng.
Terapia cu prostaglandine poate sau nu poate avea beneficii la pacienii cu transpoziie
de mari vase, manifestat ntr-o form simpl, cu sept ventricular intact, fr obstrucie
de emergen a ieirii tractului ventricular stng.
Pentru nou-nscuii bolnavi, acidoza metabolic trebuie corectat prin nlocuirea fluidelor
i administrare de bicarbonat.
Ventilaia mecanic este util atunci cnd apareedemul pulmonarn urma hipoxiei
severe.
Tratament

chirugical

Intervenia chirurgical depinde de vrsta pacientului, de prezena leziunilor cardiace

congenitale asociate i de experiena pe care chirurgul cardiotoracic o are cu o anumit
tehnic chirurgical. Muli dintre nou-nscuii la termen, care au transpoziie de mari
vase pot suferi o procedur de schimbare a arterelor, realizat ntr-o singur operaie, cu
o rat de mortalitate minim.

3. Atrezia de tricuspida

Generaliti
n

clasamentul bolilor cardiace congenitale (prezente la natere)

cianotice,atrezia tricuspidian este plasat pe locul trei, avnd o
prevalen de 0,3-3,7% la pacienii cu boli cardiace congenitale.

Valva

tricuspideste o structur cu trei vrfuri situat ntre atriul

drept i ventriculul drept. Partea dreapt a inimii se ocup cu primirea
sngelui venos, puin oxigenat, de la nivelul sistemic al organismului,
prin venele cave, superioar i inferioar, ce se vor vrsa n atriul
drept. Aceast valv tricuspid permite trecerea sngelui dinspre
atriul drept spre ventriculul drept i mpiedic rentoarcerea acestuia.
Sngele din ventriculul drept va lua calea arterei pulmonare care l va
transporta la nivelul plmnilor, unde va fi oxigenat.

Defectul

n cadrul atreziei tricuspidiene const nlipsa complet de

formare a valvei tricuspidiene, completat de absena conexiunii
directe ntre atriul drept i ventriculul drept.

Tipuri de atrezii
tricuspidiene
Au

fost descrise trei tipuri de atrezii tricuspidiene, n

funcie de asocierea lor cu vasele mari de snge.
o tipul I marile artere sunt normale
o tipul II marile artere au o transpoziie D sau dextro
o tipul III marile artere au o transpoziie I sau levo

Aceste

tipuri sunt i ele, la rndul lor, subclasificate n

funcie de prezena sau absena defectelor septului
ventricular (orificiu situat ntre ventriculul drept i
ventriculul stng) i a patologiei valvei pulmonare

Semne i simptome
Atrezia

tricuspidian este depistat cel mai des la bebelui,

datorit prezenei cianozei, insuficienei cardiace congestive i
ntrzierii creterii.
Prinii semnaleazla bebelu:
o o coloraie redus a pielii, trecnd prin toate etapele de lapaloarepn la

cianoza propriu-zis,
o icapacitatea de a finaliza o sesiune de hrnire,
o pauze frecvente n timpul hrnirii
o i/sauanorexiepropriu-zis
o Ca rezultat, bebeluul manifest ntrzieri n cretere. De asemenea, au
mai fost raportate dificulti respiratorii.
La pacienii cu atrezie tricuspidian cu simptome ca:dureri de
cap,convulsiisaudeficiene neurologice, ar trebui luat n calcul i
posibilitatea apariiei endocarditei bacteriene i a abceselor cerebrale.

Diagnostic
Teste

de laborator:

o datorit prezenei cianozei, poate aprea policitemia.

o Timpul de protrombin i timpul de tromboplastin parial activat sunt anormale, completnd rezultatul negativ de policitemie.

Radiografie

toracic:

o cardiomegalia (dimensiunile mrite ale inimii) este deseori prezent, cu o margine pronunat a inimii drepte ce reflect creterea atriului

drept.
o La 80% dintre pacieni, marcajele vasculare pulmonare sunt diminuate datorit fluxului sanguin pulmonar redus. Acestea pot fi crescute

atunci cnd fluxul sanguin pulmonar nu este obstricionat.

o Un arc aortic drept poate fi observat n 3-8% din cazuri

Ecocardiografia:
o diagnosticul de atrezie tricuspidian poate fi cu uurin stabilit cu ajutorul acestei metode noninvazive.
o Anatomia de baz a cordului, dimensiunea defectului de sept atrial, relaia dintre marile vase de snge, intensitatea fluxului sanguin

pulmonar, funcia ventricular i funcia valvular, pot fi cu uurin determinate de ecocardiografia 2D, cu flux de culoare, n modul M.
EKG:
o ritmul sinusal este n general prezent, cu o und P nalt, ce indic dilataie atrial
o bloc atrio-ventricular de grad I
o planul frontal QRS poate fi derivat spre stnga sau superior

Cateterism

cardiac:

o la bebelui, primul motiv pentru care se realizeaz cateterismul cardiac este pentru a determina sursa i exactitatea fluxului sanguin

pulmonar. Un motiv secundar ar fi acela c prin cateterism cardiac se poate determina starea canalului arterial.
o La pacienii aduli, arteriografia este utilizat s aduc informaii utilizate mai apoi n chirurgie.
o Informaiile furnizate de ctre arteriografie se pot referi la:
o numrul i relaia dintre venele cave,

mrimea arterelor pulmonare,

rezistena arterei pulmonare,
competena valvei mitrale
i definesc prioritile procedurilor chirurgicale.

Tratament
Tratamentul
Urmrete

medical

soluionarea a 3 mari probleme, n urmtoarea ordine:

o fluxul sanguin pulmonar trebuie reglat pentru a reducehipoxemiai simptomele de insuficien cardiac
o funcia miocardiac, integritatea patului vascular pulmonar i prezervarea acesteia pentru optimizarea

condiiilor n vederea realizrii unei proceduri Fontan (stabilirea unui flux continuu de snge ntre circulaia
sistemic i cea pulmonar, fr necesitatea prezenei ventriculului drept)
o riscul apariiei unei endocardite bacteriene i a trombembolismului trebuie minimizat.
Tratament
Muli

chirurgical:

pacieni cu atrezie tricuspidian necesit tratament chirurgical n primul an de via.

Cianozaasociat cu unflux sanguin pulmonar reduseste cea mai des ntlnit cauz a
realizrii unei intervenii chirurgicale. n acest caz, o procedur deimplantare a unui unteste
realizat pentru a conecta circulaia sistemic i cea pulmonar. untul poate fi de la nivelul
arterei subclavii pn la artera pulmonar (Blalock-Taussig shunt) sau o anastomoz
cavopulmonar (Gleen shunt).
La pacienii cu o insuficien cardiac sever asociat cu un flux sanguin pulmonar crescut,
poate fi necesar o legare a arterei pulmonare pentru a determina scderea fluxului sanguin
ctre plmni i, prin medicamentaie, s se acioneze mpotriva insuficienei cardiace.
Dac reapare cianoza, crete policitemia, scade tolerana la exerciii fizice, apare un eec al
operaiei de montare a untului sau crete obstrucia pulmonar, trebuie luat n considerare o
reevaluare i probabil se va efectua o nou procedur chirurgical.

4. Atrezia de pulmonara

Generaliti
Acest

este defectul in care valva

pulmonara nu se deschide deloc si
poate fi complet inexistenta.

Vasul

principal de sange care leaga

ventriculul drept si plamanii poate fi
malformat iar ventriculul drept poate
fi anormal de mic

5. Trunchiul arterial comun

Generaliti
n

perioada intrauterin, cnd se dezvolt inima unui copil, un vas

mare de snge, trunchiul arterial, trebuie s se divid pentru a forma
apoi cele dou artere principale: aort i artera pulmonar.

Aorta

transport snge oxigenat de la inim ctre organe, iar arterele

pulmonare transport sngele neoxigenat de la inim ctre plmni.

cazul n care aorta i arterele pulmonare nu se despart, copilul se

nate cu un Truncus Arterial persistent sau un Trunchi Arterial Comun.
Aceast unic arter de dimensiuni mari are o valv unic mare n loc
s existe dou artere avnd valve pulmonare i aortice.

parte din peretele dintre ventriculul stng i cel drept lipsete

(Defect Septal Ventricular). Asta nseamn c Truncusul Arterial poate
primi snge neoxigenat de la partea dreapt a inimii i sange
oxigenat de la partea stnga a inimii.

Clasificare
Truncusul

Arterial se mparte n aort i arterele

pulmonare, care transport acest amestec de
snge la plmni i organe.

Exista

trei tipuri posibile:

o Tipul 1: ramnificaiile arterelor pulmonare se termin

chiar deasupra valvei.

o Tipul 2: arterele pulmonare ctre plmni se ramific
separat, ns aproape una de alta, direct din truncus.
o Tipul 3: arterele pulmonare se ramific separat i sunt
ndeprtate una de alta.

Diagnostic
Truncusul

Arterial poate fi depistat uneori n timpul unor

teste prenatale.

Dup

natere copilul dumneavoastr poate fi

diagnosticat datorit murmurului cardiac care se aude.
Copilul se nvineete treptat (cianozare) din cauza
sngelui neoxigent care este pompat n organism, n loc
s ajung la plmni.

Datorit

presiunii mrite, copilul va suferi de insuficien

cardiac-congestiv n timp ce fluxul sangvin ctre
plmni se mrete, va rmne fr aer, va ntmpina
greuti la hrnire i nu se va dezvolta ndeajuns de
puternic.

Tratament
Scopul

tratamentului este de a separa circulaia sngelui, astfel nct

sngele neoxigenat s ajung la plmni, iar cel oxigenat s ajung in
organism.

Operaia
Operatia va fi necesar nainte ca presiunea mrit a sngelui s afecteze plmnii

(afeciune pulmonar vascular). Aceasta va fi o operaie pe cord deschis. Inima va

trebui oprit i deschisa pentru a fi reparat. Acest lucru presupune c un aparat va
fi nevoit s efectueze activitatea plmnilor i a inimii by-pass cardio-pulmonar.
Operaia poate presupune plasarea unei artere pulmonare donator de la ventriculul
drept pn la ramificaia pulmonar-arterial i un bandaj de plastic este, de obicei,
folosit pentru a nchide gaura (VSD). Nu exist riscul ca organismul s resping
artera pulmonar donator att timp ct nu este un vas de snge viu.
Acum truncusul va funciona ca o aort, transportnd snge oxigenat de la
ventriculul stng n organism. Operaiile vor trebui repetate pe parcursul dezvoltrii
copilului.
Cazurile foarte complicate de Truncus Arterial vor fi tratate cu o operaie de tip
Fontan.

6. Intoarcerea venoasa
pulmonara anormala totala

Generaliti
Intoarcerea

venoasa pulmonara total anormala (TAPVR)saureturul venos

total anormaleste un defect cardiac congenital cianogen rar, in care toate cele patru
vene pulmonare sunt conectate anormal la circulatia venoasa sistemica. Conditia mai
este cunoscuta si sub termenul dedrenaj pulmonar venos total anormal
(TAPVD)sauconectarea venoasa pulmonara total anormala (TAPVC).

In

mod normalreturul venos pulmonaraduce singele oxigenat de la plamini in

atriul sting de unde va fi pompat in restul corpului. In aceasta anomalie, pentru ca
pacientul sa supravietuieasca trebuie sa fie prezent un foramen ovale patent sau
undefect septal atrial, altfel conditia este fatala datorita absentei unei circulatii
sistemice. In unele cazuri, malformatia poate fi detectata prenatal.

Exista

patru variante ale

TAPVR:supracardiaca,cardiaca,intradiafragmaticasimixta. Malformatia
determina cardiomegalie, cianoza, tahipnee, dispnee prin supraincarcarea circuitului
pulmonar cuedem pulmonar.

In

TAPVR se poate efectua redirectionarea chirurgicala in prima luna de viata. Operatia

este efectuata sub anestezie generala. Cele patru vene pulmonare sunt reconectate la
atriul sting, iar orice alt defect cardiac asociat, cum este defectul deptal
atrial,defectul septal ventricular, foramen ovale patent si/sau ductus arteriosus
patent, sunt inchise chirurgical.

7. Sindromul de cord stang

hipoplazic

Generaliti
Sindromul

hipoplaziei cordului stangeste un defect cardiac congenital

rar, in care ventriculul stang al inimii nu este dezvoltat. Copiii cu acest
sindrom au aorta si ventriculul stang nedezvoltate inainte de nastere, iar
valvele aortice si cele mitrale sunt fie prea mici pentru a permite un flux
suficient de sange, fie sunt atrezice (unite). Pe masura ce sangele se
reintoarce la plamani prin atriul stang, acesta trebuie sa treaca printrundefect septal atrialin partea dreapta a inimii.

La

omul sanatos, partea stanga a inimii primeste sange bogat in oxigen de

la plamani si il pompeaza in restul corpului. In cazul nedezvoltarii acestor
structuri, inima nu poate circula sangele spre organele corpului, iar
ventriculul drept trebuie sa pompeze sange la plamani, cum este normal si
in restul corpului, situatie in care nu-si poate sustine functia mult timp.

In

cazurile de hipoplazie a inimii stangi, partea dreapta a cordului pompeaza

frecvent sangele corpului printr-un duct arterios patent. Pe masura ce ductul
se inchide, in mod normal in 11 zile de la nastere, fluxul de sange este sever
restrictionat si eventual blocat, conducand la hipotensiune si soc.

Tratament
Anomalia

cardiaca este fatala daca nu este tratata

chirurgical. Tratamentul consta dintr-o serie de trei operatii:
o procedura Norwood(stadiul I)
o procedura hemi-Fontan sau Glenn bidirectionala(stadiul II)
o procedura Fontan(stadiul III).

Transplantul

ortotopic de cordreprezinta o terapie

alternativa, cu rezultate similare celor obtinute in chirurgia
paliativa pe stadii. Astazi, rata de supravietuire a copiilor
tratati prin aceste aborduri chirurgicale este similara cu cea
a copiilor cu alte forme complexe de boli cardiace
congenitale, in care repararea unui ventricul nu este posibila.