-" li'3fr:ilitll i}*il*' Yi'j

r;r:r-:iv;:,r; 1#

1'

"

il

1i

TDEFTNITIE ,CLASIFICAREA SI CzuTERIILE DE DIAGNoSTIC ALE BoLILoR

LIilIFOPROLIFERATIVE CRoNlCE-leucemia granulocitara cronica-I LgL
-mielofibroza cu metaplazie mieloida-Il *t n R
-p
o I i citemia vera-III
vera-lll P \ur
(n
?otlclremla

f*\

q\!/'"HFs.

T\^{i-i+i^
I rFr rtIlLItr
.d4i:Fr!w

trombocitemia

.,pjr,.:
hffii#6
trtrf#a-IV
-

,-"'

I'L

ffi

LGC - LjS

(L$*.GC:lrugsie=rni.eloUg*g5 este

o_

bpala

a sangelui incadrata

,r/

in gr bolilo. plg1g1ffii|eratirg-g

\|eg#sae policitemia vera,trombocitemie esentiala si mielofibroza

a$gi
I W:afectiune clonala care rezulta din ttaqg

il

'

c,el , pl"auil.,.pJuqp-oJe$S

le

capabila

care duce la

f,&creStefeaffiI$ranu1ocitatretota1esiace1eicircu1ante
p_e#ife{ic
a l.gggildg fomrate din legleq!&19_ngglgile si ffi#S*dtacestora
13-pr in,se
_T
in toate stadiile de diferentiere este@entialfr pt definireul.lli ri-rtuU a**.

il

nr

t
t

-maipotapar@restereagranulocitetlo-FT-azofi G
$cresterea FAL
*'cresterea niv seric de vitB 12 si transcobaiaminelelsilll
anomalie citogenetica apare in g5-100/o din cazuri
5pr cz Bb
gevid genei de tuziune BgR/AFt si a pr p2l0-definesc LMC la niv
*simpt initiale *s*t-esip si r4gqqlg_galiagro_f,esiva
ts:
medie de 3.s ani
care poate fi
_dfu;@ffi- i" tg_ffibtXfica
:qD,,-ffi

";"

f_*fq

XQgM
ffi
$il F :sanseie-p-erirbric
l- *f 'Flg,qg$g* sunt c.-r--ef-g*te in toate cazurile ,ele cresc concomitant cu cresterea
Y | -ele pot ajunge la valori de 5-0.000-500.000/mmc media de i0j.000/mmc

splinei

.o i>Eelrrbggitele depasesc)400,000/m-'nc rar 1.000,000 /rnrnc,

#ffi- Bb $ror s&z,rnE nu p6iie scadea r,ru t og ^ Emjq fi ind ruggselaa lgmegitara

fl

Ji,"*.-toryuta1eucocitaraestemodificatacaracteriitiffii".,",,ffinT
J^n.j?etrotiusegaSescpwiJwintoatestadii1edematuratie.]
/b^i fbggU9le-cresc odata crl cfesterea nrleucocitelor si suntcrescute
mocierara
-z-

Itov f -ffiffi
ftpr

rZ*-**

rrtJ[@J{l :

,- _ / i,

aspira

cu

:"';yi*{

usurinta

**fg{gg9gSlgJare se face pe cel medularepune inevid c&Min 95%

/ f [_919Pstu gg_!q.oi nu este o ind de rutina dar pe langa datele de citologie furnizate ea arata ca cel

II

tj

f-/

tl

sau C,bs iar trabeculele osoasq pr zone de {ensi_ficarg

ri r**fi.*

Dpdv tUSqIqgig"fMC se qlas in 2 tipuri si anume

45% incare megacariocitele variazaca
Slcup.rotirerarel-6giD,fuqft&trbrele de reticulina sunt usor crescute

ff ,au dimensiuni mici iar

a:cuproIife'u,.lsL&#,gruh-w=W55%ncaremegacariocitelesuntn4polimorfedispusein
clorcnme sau pla3e

:bL- det prin ex citochimic pe frotiurile de sg este scazuta in granulocitele neutrofile

nesegmentate

il
tlt.1
'F
tJ11-s

frocentual 5-10% iareg$g$ia este

i
2
sunt granulocitare r:g$:tggf t
_-m.aj ,cel
se
*Wp, pot gasi macrofaee cfficlfficristali{re similare cu cel Gaucher

il

eritroblasti in nr redus

v:MQ
*FrG-higggg$lg,se

II
t
t

e,;I"opitelor,sr+!g&9r9!or,!rg*!gg#{or

/{

segmentate sau

cu o inf :sarcina poate fi normala sau crescuta

poate normaliza iq remisiune
-de asemenea pot fi crescute'l acid$tUfic in gsr si ,,,ratii in urina
-crestereai'T.D-H siftristaminei demqnstre *u J fut ffitiual- Uotii
-rar cand se asociaza

-de asemenea

se

-testeledehemostazaevida@farariscdehemoragiispontane
-cresc

e$gg*Aladg3-l

si

Itr -piodusa

de

neutrofile ca unnar.

"rerte*."oni:d.,rilB;[L

Djg"g:""-!g:tiY
tLMC in fazag pr urm(Er{_gx jg,
*leggglQgg cu formula leucocitara caracteristica-pr 2 varfuri unul
segmentate neutrofile si altul mai mic la metamielocite si mielocite
+bazofilie gb-.,p,J$e+rnonocite olo

nrt

dg

DD
. ialF

Sleucemia mieloida juvenila

*copii sub 5 ani cu febra ,piedere poder a\a,Iez
t
g -leucocito za cu pr precursorilor leucocitari

septice

sssi*eru.
j in i i.
+gombocitopenie,mollocitoza r */;t'-r t3t
7**
,Jg--s'p.,g& la citostatice
{P*'|k#$,
-/;
&]eucemia cr cu neutrofile

ii*bezotile
*p-S

si

:r-i I

g'

f"'1
{

1rv/*
\**----

precursori H3a'*l-op'.ljari in sg periferic

-lazofile,gQ?inofile crescute

ffi-*'oUsent
\-:*--'
:F#-rnodifi geri -djsnh-Zjge ale neutrofilelor
--

Gu#ffi;u eozinofite
'
9-leuc6itoza cu eozinofilie irnp
-unele eoprygup-ljgg[ si M

si trombocitelor
c{: V?t'ft

-rari precursori granulocitari si blasti

rutMC atipica
-formula leucocictara pr vf carac din LMC
r tl
l

-precursori granulocitari<l 5 76
le4iet. -"dificari displazice-.-.*-rt ggr.gu. 9g
- .u
GLMMC -leucemia mielo-monocEra ci
-leucopenie cu leucocitoza si neutrofilie
-precursori granulocitari<5 -I5yo
-bazofile
normale
..E--#.
-monocitoza) 1 000/mmc-carac
-fu"t se asociaza scaderi ale eritrocitelor si trombocitelor care pr modificari displazice
D rGtablou
S ,splenornegalie inct
leupo-eritrob lastic
.

'/'-)'1
i/Y

t
t
I

jtrombocite>400.000/mmc
-o'rnodificari displazice min sau abs
g,eo mescute si procentul de blasti<S%

*s:49e3 E4 pr. pz.Bh(l00% din mitoze),c1eqte.rs4 vtn JZ sustin

-punerea in evid a genei himerice BCR/ABL,,Sl&este de rutina

$!

t
t
t

- -cresterea moderata a leucocitelor

-posibil cativa precursori granulocitari

:pg{bil cariva eritroblasri pe frotiu
@At'-*eta,*asoase,boh**---4.9*--c*glagen,hernoragli

{#@
citoza<s

-l euc o

0. 0 0

opulte,r

aleffipgrentoase

O/mm c

-deviere la -gtg a formulei leucocitare

FI
*s

fAL crescuta, *h*Ph

-#'@_4-*

.f

Un@5ii

tQ'bl.Ig&s,mieloproriferarive cr ca TE si Mf
*Mf,u..
e;ro lutie qlinica,,. diferjm

Ff

-lrr:.trq" de maduva pun in evid mierofibroza sau osteomieloscleroza

-frotiu
rouu'-- oe
de sq perltertc
iferi arat modif erilrocitare carac 'in
n-^^4.

pt

flt

.l
il

il

t
il
il

il

.r-

picafura'

.-

oeza exrramedulara

si trornbicitari)

t"tr*ir".ri r'"ili.i.,r*iile

fficzro
*H%
-leucocitele nu depasecs za.-30.000/rnmc
-formula leucocitara
ryegarac

gglgl*

LIv{C este -k_g,*Cessrisa_ anr

-accelerata
-blastica

LN{C-f lr

il

**."*--..--^..(.
-:: ;-:;i{:i;:
=:a3'rl:i

' :,, q..clo'

o'r

'#[astr:5#0{_,

in sg periferi sau MO
pbazofile >N&s{e
*a-aneilie si sau trornbocitopenie
t*trombocitoza
neinfluentata de fi
*timp de dublare a leucositerors
zile
a uneia sau mai multor serii celulare
@
iefibraza MO
*'soornalii de cariotip asociate
cu aft^ ph
-*splenomegalie progresiva,neinfl
de tt*
*febra neinfectioasa
*"lipsa rasD la tt
este prirnul criteriu care atrage atentia {
LMC -kA:UasrieEFB
-dg se qun: pe un criteriu major sau 3
criterii rninore
:crlteru_qqi-o!9
-FB rnieloida->3 A% mieloblaste
* mielocite
-FB I imfo i da>2 0 oAlimfob laste

:cl*glllginore=.

MO

fl
g
g
H

$bazofilie si eozinofil ie >ZAyo

e;Cisplazie multi si uniliniara

9-fibr oza reticulinica patata sau difuza
ylnoi anomalii citogenetice
Sg periferic
*yFB mieloida-20-309/omieloblaste
si promilocite
4faza blastica timfo ida 1 O-2O%limfbblaste
,ftromb oc itopenie< 1 00. 000/mmc

de maturatie,precursori granulocitari

7i-anemie

I{b<9 g%

la terapie convention aIa

H:.t:ocite>50-000/mmc-rezistenta
'Clinice

-fumori blastice extrarnedulare

-splenomegalie,cresterea splinei cu 25
%
-febra >3S*,qpeste 7 zile or etiologie
nep recizata

-piedere ponderala> L0%

Jlf;fiffi,S.
%'*-,"*olY'':":,'
fl -"-''
**j*u
3

tulburaiicitologice tunaum.ntut_.-/,

lsd-slR hesggfu;lg-din maduva

Kpr9g9sare-eaw' rs*..l
swg_Eslg.(fib1Qflggti,ostqo_blasti)
irfihrcza
ii
oqleo,ffira(ggs)
1q9
R
Htlo++erTe-91on*

.q4:W(metaplaZG
cl enta rn?dul ara

care

duc e la

mieloida)in splina,ficat si alte organe

p ro gresiva s i
iun"iiJp rni"

?-r qomlnat
rt::,"T:>insufi
de splenomegalia masiva
=-r^c
gfrotiu

de sg perigferic

carac,-pg$[!]g!gga cu frecv eritgikiep-lqasl*,raqg*gbkdl%

ig&s*rkgbkg*gggslab-osr

" **indfr.

\/
i)

eritropoeza ineficienta dat sechestrarii splenice

a eritrociteror
fpnn epsoade hemolitice majore
fla cei cu hemoliza cr poate apare o deviere megalobrastica prin deficit de
folati
.tt:,"Oly? sec sangerarii* . sau hemolizei inkavascuiare

tl,i"

*vLu.rc
ir
frecv [..io"it","+Uroui".ri
,ffi:T^'*:l::*"-': O00/mmc,posibil g.qlosif, imature,g
gwcrescute
ri
1

0_50.

@gte"trombocitoza moder4{ tn{^i

$gante

pana

tMo

la frag de megacarilG

"p"i;;t"J"p*1"

cr"s"ute
pana la forme severe,torme bizarc

$[tr"-n"ffi ,:ffi,f ff f#l",.ffi;S,1-ffi,1ff *r#,db1id?rihoc,,J.u.,,l_v,

M

;#:i3,:.;;ai,r*ruffi-r"*roffiJ
grade

4sggsiQeiiela

glghistologic in 3
lj$t:
(!-hresterea difuza a

ffiffi

flrbrelor de reticulini
l"Ju*i insulelor de megacasriocite si de-a {ungur vaselor

frUl"n"*,?u'

I 9*S.': clas hj$slggic in J__se4et tlfircr tocare de os primitiv

trabecular

fr31
i..:.;lnlocurrea

si or in retea in proporrii relariv

aproape completa
*alte teste
de lab

egale

a trabeculelor prinro retea de os primitiv

7-FAL variabila
qracid.uric crescut in ser si pr de.gg1i I,r q_.\.,! !c.
radiologice ale oaselo.qiileos"t"roza,osteoporoza,si
g-mo$ifcari
-'etudii
rarefiere focala
de ferokinetica pot stabili gradul sau eficie#ffi;;#iil::#'$lenectomiei
1-ex citologic al splinei-metaplazie mieioida ,oui
indicat
-/:ex clrogenetlc arata pr de anomalii cz
mai ales ""'"rte
celor din gr C

-23

a
g

,."

Dg pozitiv

)-s@lie

tumorala

")-anernie cu poichilocito za ev frecv eritrocite in picatura

r) -tablou sg leucoblastic -rare granulocite imature si eritroblasti
-')-mielofibroza

Mrat1-LW,
-spenomegalie ^.cu leucocitoza
-FAL scazuta
-cz Ph

2-Sl4Q;pr de sideroblasti inelari

-cel firononucleare
-fara tablou leucoeritroblastic
-fara ponhilocito za cu dacriocite

4.mielofibraza sec
-din infectii ,tbc,LA ,MM ,alte neopl azii.b.Hodgkin
S.mielofibroza acuta
rrr
-t-ebra,pancitopenie
-cel blastice 15-3 5% cu fenotip megacarioeitar
-fibroza medulara ex/tinsa

gil
i

rl\

-pr imp

I
I
.":

l;
I

I
I
I
I
I

pt tt in

se ind o terapie agresiva in timp ce in

o terapie

:pote fi dif

se ind

numai daca se descopera un istoric

-ev rapida in Zaa/o d1n cazuri spre LA terrnin aLa
de ITzIMA

de

pV

-t

:afectiune ncoplancaarcsululursg
neoplazica a Effiiui sg alatunde
alaturi de celelalte
celelalte 3 boli mieloproliferativecr
neoplazicaaunei cel stern pluripotente care duce lao cldnadecelstem
a1oTtala:>cre*stegea'*uJeerrtgqc&ga4.ulosite:t.p"rbq.re(pancitoza)l.*,Tt-._
Ug39 este cresterea nr de eritrocite si a masei EriuoiiGre cuiafuEfia in 02 normala
:I'eritrocitoza este asociata cu scaderea productiei de eritropoetina
Jo
pr pruritului ,coloratia rosie
-violacee a teg si muc ,rpr"il*.galie si complicatii trombotice
--clinic

lffi##-arq.;uLure
".d@gJgr
Py-rezultatSdintransfonnarea
n,,

hemoragice

Dg de lab
!F**.5++rr
sene entroida
-

gHb:l8-2&tr*
p-Hr60-92%
yErT-12mil/mmc
.--reticuloci te> I .5yo
-usoara anizocitoza,poichilocitoza,policromatofilie,eritroblasti

lgggsite*

T12-25.000/mmc Lf
g.fostb_rl meta mielo promielo

la L0% din

cazuri

*ybazofile crescut e(213 .cin cazuri>65/mrnc

he T
normale
morfologic
"rganulocitele
+FAL mult crescuta in T$din cazuri,dar pote

At --

fi si normala

{rtf_

fS

J s.d

*-$ur

f r.y

-dfr
.F

SI

r?

rrombocite
9>400.000/mmc:>

{t"

f ^.*,*
fu#r'

fl

t"q"4_q'o

1 .000. 000
gscaderea agregarii la. ADp ,epinefrina
,colagen
'-de obicei
TS normal
gvlH-t-?mr*,*.*,"?a in cauza Ht cre_scut
lt
U
g-masa eritrocitara mult crescuta)32mlikgc
"l
la femei r;-r36*14,gc la barbati
-volum sg totar crescutftipervolemie
cu eritrocitoza absolut")-Hl
t
*-vascozitatea sg mult c.escuta de 5-g
.
-saturatia arteriala 02 _normala>92yo
p"ilP 12 si cap iot A. legare a vit B 12 mult crescuta L.. 4{
tb& I
7-acid uric sg mult
aA
r-ni'r e l'F
1-histaminadin sg si urina este crescuta
6!,o/odincazurif,.t

t*

; lr ,l_* r f

ori

crescut

Mo_.-J',vgul9@u'

-hipercelulara (pelgiglqza)_

; :::; ;:::_'

t
;:3-'.idie,
@ffi

ffi"H'$ffrezentedin7t"-;-]l
6**;ilffi;;d;;;.*i:ffi
l4J"'^LJ*
-**
,Qsplenomegalie
l_:--.*=*"7

$trombocitoza >400.000 cu leucocitoza> e.A00

,B3iffi:il,is,:':X'i:ff;Pt;nf*,-;;;Julio"itu,u,reserye

medurare de ner scazute sau absente

fformare de colonii eritroide irt absJnta-edq,exbgeqe

8.alte teste utile

-v#1

-$

2 serica murt crescut*g0spgiml

crescu1r'>l$t0

ffitu

se baz pe 3 tride;rc]lgiggpruriqtromboze
sisau hemoragii,splenomegaiia
-dsggrylgg _eritrocitoza,ht crescut

-leucocitozDr2.'''

neutrofiri*g.0'0 in abs febrei si inf

-trombocitoz*400.000in abs unui
deficit de fier,inflam si

neoplazii

cu

4-medulara-celularitate crescuta
megu.uriocitara
.-lipsa rezervelor de fier medular

-hiperplazie

DD

t'TFritrocitoze sec(cardiace,puJmonarl
"4 2'eritrocitoza falsa=sa caislot ,llesi-sa%,oi*u *.ir."iroru.
normala,HTA ,Hcol,Hlip,ftmallsi
'$ 3'dilema eritrocitozei pure-izoiata
iuru l"o.o.itoru,Jro*uocitoza sau splenomegalie
uro. ,u epo normara sau scazuta

,renale,endocrine,hepatice)

^ negarie

3 1f:iiffiffi.iiiilffi:editare-se

==trombocit"*'u
=boala clonala

t
normale

t
:*3:1"*
"t"JH"::::Ilyj
o

"u

= .l<- ,/.\.-

rg

alaturi de cererarte bori mieroproriferative

cr
in MO

principala este
cei putin lu

i:tulb

hi

aradin*$d& care

are

ca urmare cresterea trembocitelor in ss

@

SSPo->1,HH9mmc

Dg de lab
ffi

5.g=E!L.[One

$'trombocite mult crescute 600.000-1.000.000/mmc nr de 10-15 ori crescut fata de normal cu durata de

apropuoruala-

" v-iata

$-Srupilil maripplaje
;} -anizocitoza tbmbocitara marcata(micro.macro,megalo)
9-ftag citoplasmatice de megacariocite
? leucocite moderat crescute 1 0.0.00/mmc
9-neutrofilie,usoara bazofilie,eozinofilie Fkf
, &f , kf*
-rare granulocite imature,eritroblasti
t -FAL in limite normale
-valori eritrocitare scazute posthemoragic
-agegare trornbocitara scazuta IaADP si epinefrina la50-90%s din cazuri
MO

*cresterea celularitatii medulare

j+flglplge megapariocitara cu megacar-iocitegrupate cu masacrescuta,volum nuclear mare,nr de lobi
crescut

?-usoara deviefe megaloblastica a eritropoezei

*reZerve medulare de fier prezente,side!_o_llasti inelari abs
.-feritina serica no rm ala
t -uso ara fibroza reticularc
fanomalii cz *l
DP Si DD
-este un dg de excludere care vizeaza 3 tipuri de afectiuni
l.asociri cu trornbocitoza ereditara
?.boli mielqprolifbrative cr
3.SMD
\;Hh
-din
criterii pac cu crit 1-5 si cel puritn 3 din crit 6-11:>dgde TE
:5

#r
sEr
@r

tl

l.trombocite>600.000/mmc la

examene separate

la

interval

de

1 luna

**2.tauze de trombocitoza sec in abs infinflam,boli maligne

-i.masa eritrocitara normala<32 la femei si <36la barbati Not|{ h care masa eritrocitara gste crescuta
-{
-in unele cazuri eritrocitoza -poate fi mascata de deficit tie fierFc unei hgrnoragii
4.fibrozamedulara
a'rrurued
*>
ursuutara semnulcauYa
semnificatiya (<1i3
din Supralmeouia.rape
(<-uJ cm
suprafmedularape Sectrune),FcuUMM(prin
sectiune),NruryEAd(prin
plusspl
piuSSpl
l/ 9.."1 tumorala,eritr
-in
picatira,tablou
leucoeritroblastic,hematopoeza
extramedulara)
F--., i""t 5.cz Ph abs si gena de fuziune BCR/ABL abs. dd cu $v[-C]acestea 2 carac nu sunt incluse in dg LMC
t ,i *9u-r$ este FL carac cu 2 varfuri la neutrofile si mielocite si bazofrlia absoluta)
* 6:splenomegalier4qdglalia
rqadglata dd
ddcu
cu NAfl4sauLMCundg
l@vlsau LMC unds existao splina
splinatumorala
fI iI J!,:{enomegalie
tumorala
medulara,hiperfhzie
megacariocitara, cornuo pt nV si f1i
I -* 1.lip"rceluladtate
f I 9.-f. medular si sau feritina serica normale(pr fier medular>TE si abs lui PV)
clonala demonskatala femei prin analizdcz x
liI *9.hematopoeza
lO.formarea
in
cqlturi de colonii endogene eritroide si sau megacariocitare
a"r*i'"ra h Jpinefrina siADp

f
I
I

"ffi'::

;::r,"-"*
d.oband.ita si sd 5q- ,care se pot asocia cu
trombocitoza moderata sau marcata
-pr sideroblastilor jneiarisau aanomalle.igjg- q+cJsl?..gede TE.

4Yt-d"ti.toOisplazice-anemia sideroblastica idiopatica

"

I
a-l'L/

l.
f.

I
$

t*
{.

t*