SINDROM NEFROTIK

Krisni S Handoko,dr.,Sp.A(K)
Lab / SMF Ilmu Kesehatan Anak
FK.UNIBRAW / RSU.Dr. Saiful Anwar
Malang

SINDROM NEFROTIK
Proteinuria masif

40 mg/m2LPB/jam
Rasio prot/kreat > 2 mg/kg
Dipstick 2+
Hipoalbuminemia

( 2,5 g/dl )

Edema
Hiperkolesterolemia ( > 250 mg / dl )

Insidens SN

AS & Inggris : 2 4 kasus / 100.000 / tahun

Indonesia

: 6 kasus / 100.000 / tahun

Rasio : laki-laki : perempuan = 2 : 1

2/3 kasus : Umur < 5 tahun

Secara Klinis, dibagi :

1. Sindrom nefrotik primer / idiopatik :

Terbanyak ( 90% )

Etiologi ?

Kelainan pd glomerulus, penyebab lain

SN Kongenital ( sejak lahir - < 1 thn )

Sindrom nefrotik infantil

Tabel Klasifikasi Kelainan Glomerulus Pada SN

Primer
Kelainan Minimal ( KM )
Glomeruloskleloris ( GS )
Glomeruloskleloris fokal segmental ( GSFS )
Glomeruloskleloris fokal global ( GSFG )
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus ( GNPMD )
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif
Glomerulonefritis kresentik ( GNK )
Glomerulonefritis membrano-proliferatif ( GNMP )
GNMP tipe I dgn deposit subendotelial
GNMP tipe I dgn deposit intramembran
GNMP tipe I dgn deposit transmembran / subepitelial
Glomerulopati membranosa ( GM )
Glomerulonefritis kronik lanjut ( GNKL )
Sumber : Wila Wirya IG ,2002.Buku Ajar Nefrologi Anak.Edisi 2.

2. Sindrom Nefrotik Sekunder

Akibat penyakit sistemik / sebab lain :
P. Metabolik / Kongenital : DM, amiloidosis,
Sindrom Alport, miksedema
Infeksi : Hepatitis B, malaria, lepra, sifilis, AIDS
Toksin & Alergen : Hg, racun serangga, bisa
ular, penisillamin
P.Sistemik imunologik : SLE, Henoch-Schonlein
Neoplasma : Hodgkin, Tumor paru

LES ( lupus eritematous

sistemik )

Kriteria diagnosis LES

Malar / butterfly rash Artritis
Ruam diskoid
Serositis
(pleuritis/perikarditis)
Fotosensitif
Kelainan ginjal, neuro,
hemato
Ulkus di mulut
sel LE +, ds-DNA +, ANA +
90%

Nefritis lupus

Ditemukan anak > 10

tahun
Perempuan : laki-laki :
5:1

GLOMERULUS
Dinding Kapiler Glomerulus
Sel endotel
Membran basal
Sel epitel

Mencegah lepasnya
molekul > albumin

GLOMERULUS

Membran basal

Proteoglikan sulfat heparin

( muatan negatif )

Epitel

Sialoprotein
( muatan negatif )
Menghambat lepasnya
albumin ( muatan negatif )

PATOFISIOLOGI
Proteinuria
Hilangnya muatan negatif di endotel kapiler
glomerulus dan membran basal
Proteinuria selektif : hampir seluruhnya albumin
Proteinuria non selektif : albumin & protein BM
besar
Hipoalbuminemia
Albumin ( bermuatan negatif ) tertarik keluar
menembus sawar kapiler glomerulus
Akibat utama proteinuria yang hebat

PATOFISIOLOGI
Hiperlipidemia
Aktivitas degradasi lemak turun ok hilangnya
-glikoprotein sebagai perangsang lipase
produksi lipoprotein di hati meningkat, diikuti
sintesis albumin & sekunder terhadap lipoprotein
Sembab
Albumin serum rendah tek onkotik plasma
turun ekstravasasi cairan plasma ke ruang
interstitial

Edema

UNDERFILLED
Kelainan Glomerulus

Proteinuria

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik plasma

Volume plasma

Retensi Na

Edema

OVERFILLED

Kelainan Glomerulus

Retensi Na
Proteinuria

Hipoalbuminemi
Volume plasma

Edema

MANIFESTASI KLINIS
Sembab ( 95% ) : daerah resistensi jar. rendah
Oliguria
Infeksi
Gangguan GI :
Diare : sembab mukosa usus
Hepatomegali
Anoreksia
Malnutrisi
Efusi pleura
Gangguan psikososial

CARA PEMERIKSAAN
Anamnesis
Bengkak di kelopak mata, perut, tungkai,
atau seluruh tubuh
Jumlah urin berkurang
Urin berwarna merah
Pemeriksaan Fisik
Edema di kelopak mata, tungkai,
skrotum / labia
Asites
Hipertensi ( ISKDC : SNKM 15 20% )

Edema Anasarka

Edema Periorbita

Edema

Pemeriksaan Fisik

CARA PEMERIKSAAN
Pemeriksaan Penunjang
Urinalisis :
Proteinuria masif ( 3+, 4+ )
Hematuria + / Esbach ( proteinuri kuantitatif )
Kultur urin
DL ( Hb, L, Hitung jenis, trombo, pcv, LED )
Albumin ( < 2,5 g/dl )
Kolesterol :
Rasio albumin / globulin terbalik
Ureum & kretinin : Normal / meningkat
C3, C4, ANA ( anti nuclear antibody ) :
curiga SLE

URINALISIS
Proteinuria
40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam
3+ atau 4+
Rasio protein : kreatinin : > 200 mg/mmol
atau 1,8

Hematuria
Lipiduria : Oval fat bodies
Na urin : < 5 mmol / 24 jam

DIAGNOSIS BANDING
Non Renal : Gagal jantung kongestif,
Ggn
Nutrisi, Sirosis hepatis, Alergi
GNA
SLE
GGA

PENATALAKSANAAN
SN pertamakali, dirawat di RS
Uji Mantoux

Perbaiki Keadaan Umum :

Tirah baring
Dietetik : normal protein: 2 g/kg BB/hari
rendah garam : 1 2 g/hari
rendah lemak : < 200 mg/hari
Retriksi cairan

PENATALAKSANAAN
Diuretika : Furosemid
: 1-2
mg/kg/hari
Spironolakton : 2 -3
mg/kg/hari
Albumin 20 25% atau plasma ( 1
g/L )
Pencegahan infeksi
Koreksi elektrolit

Kortikosteroid ISKDC : Prednison / Prednisolon

Induksi / FD : 60 mg/m2/hari atau 2
mg/kgBB/hari
( maksimal : 80
mg/hari )
Alternating
/ AD : 40 AD
mg /m2 ( 2/3 dosis awal )
FD
4 minggu

4 minggu

R=Remisi
Remisi (-): RESISTEN
STEROID

Terapi IMUNOSUPRESIF

SENSITIF
STEROID

KLASIFIKASI SN BERDASARKAN RESPON KLINIK

1. Sindrom nefrotik sensitif steroid ( SNSS )

2. Sindrom nefrotik resisten steroid ( SNRS )

DEFINISI / BATASAN :

Remisi : proteinuria - / trace 3 hari berturutturut

Resisten / Non responsif Steroid : 4 mgg I

prednison tidak remisi
Relaps : proteinuria 2+, 3 hr berturut-turut
dalam 1 minggu
Frekuen : 2 kali / 6 bln atau 4 kali / 1 thn
Non Frekuen : , 2 kali / 6 bulan
Dependen steroid : relaps dalam 14 hari setelah
steroid berhenti atau relaps bila dosis dikurangi
( alternating )

Klasifikasi Histopatologis
Gambaran PA

Steroid
Responsif (%)

Kelainan Minimal (KM )

Glomerulosklerosis Fokal Segmental
(GSFS)
Proliferatif Mesangial Difus (PMD)
GN Membranoproliferatif (GNMP)
Glomerulopati membranosa (GM)
GN kronik lanjut (GNKL)

93,1
29,7
55,6
6,9
0
0

Sitostatika :
Siklofosfamid 2 - 3 mg/kg/hari
Siklosporin-A 5mg/kg/hari
8 12
mgg
Klorambusil 0,2 mg/kg/hari
Diberikan pada :
1.
2.
3.
4.

Resisten steroid
Relaps frekuen
Dependen steroid
Timbul efek samping steroid :
Hipertensi

Komplikasi :
Hiperkoagulasi & timbul trombosis
Syok akibat sepsis, emboli, atau
hipovolemia
Perubahan hormon dan mineral
Pertumbuhan abnormal
Infeksi
Peritonitis
Infeksi kulit
Anemia
GGA / GGK
Efek samping Steroid

EFEK SAMPING STEROID

Sindrom Cushing
Hipertensi
Ulkus peptikum
Osteoporosis
DM
Imunosupresif
Ggn pertumbuhan
Ggn hormon
Ggn Emosi dan perilaku

PROGNOSIS
Pada umumnya baik, kecuali :
Resisten steroid
Dependen steroid
Umur < 2 tahun atau > 6 tahun
Disertai hematuri, hipertensi, ggn fgs ginjal,
Komplemen C3
SN sekunder
SN relaps sering / frekuen
Bukan kelainan minimal

INDIKASI BIOPSI GINJAL

Sindrom nefrotik resisten steroid
Sindrom nefrotik dependen steroid
Sindrom nefrotik relaps sering / frekuen
SN dgn hematuria nyata, hipertensi,
kreatinin dan ureum tinggi, komplemen
C3 turun