Seorang penderita,

hemoglobinnya turun setelah

mendapat transfusi.
Hb 9 g%

transfusi

Tanpa tanda-tanda
perdarahan yang nyata
Mungkin HEMOLISIS

Hb 4 g%

Sehabis
memakan
obat atau
jamu

Hb
turun

Tanpa ada tanda-tanda

perdarahan yang nyata.

Mungkin Hemolisis

Sesudah
infeksi

Anemia +
ikterus
ringan

Mungkin
hemolisis

Anemia hemolitik :
Intravaskuler :
hemolisis terjadi didalam
pembuluh darah.

Ekstravaskuler :
hemolisis terjadi dilimpa atau
dihati.

Keadaan-keadaan yang menyebabkan

hemolisis intravaskular:
a. reaksi transfusi akut.
b. luka bakar yang luas dan parah.
c. jejas fisik.
d. defisiensi G6PD.
e. hemolisis mikroangiopatik berat.
f. hemoglobulinuria nokturnal paroksismal.
g. sepsis karena klostridium.

Keadaan-keadaan yang menyebabkan

hemolisis extravaskular:
a. hemolisis otoimun.
b. reaksi transfusi tertunda.
c. hemoglobulinuria.
d. sferositosis herediter.
e. hipersplenisme.
f. hemolisis karena penyakit hati.

DEFISIENSI GLUKOSA-6FOSFAT DEHIDROGENASE.

Kelainan genetik diturunkan secara
sex.

terangkai

G6PD suatu enzim mencegah oksidasi glukosa6-fosfat menjadi 6-fosfoglukonat disertai reduksi
koenzim NADP menjadi NADPH.
Defisiensi G6PD
reduksi NADP NADPH
tidak dapat mereduksi hidrogen peroksida atau
disulfida Hb dan GSH.
Kalau ada perangsang Heinz bodies
melalui pulpa limpa
dihancurkan.

sulit

Prevalensi G6PD di Sumatera Utara.

Suku

% Laki-laki % Wanita

Batak

12,4

25,8

Karo

8,3

3,7

Aceh

6,8

Jawa

5,7

15,1

Didunia : 3 13%.

Gambaran klinis:
Didahului paparan terhadap makanan
atau obat-obatan.
Didaerah Mediterranea kacang fava
sebagai pencetus.
Di Indonesia harus dipertimbangkan
obat-obat tradisional spt jamu.

Obat-obatan yang menyebabkan

hemolisis pada def. G6PD.

Asetanilid
Furazolidon
Biru metilen
Asam nalidixat
Naftalen
Nitrofurantoin
Fenazopirid
Fenilhidrazin

primakuin
sulfasetamid
sulfametoksazol
sulfanilamid
sulfapiridin
biru toluidin
trinitrotoluen
oksidase urat

Tindakan :
1. Hindarkan kontak dengan bahan
pemapar.
2. Bila perlu transfusi darah.
3. Tidak ada pengobatan spesifik.
4. Anti oksidan, belum ada penelitian
yang besar.

ANEMIA HEMOLITIK AOTOIMUN.

Eritrosit dihancurkan oleh antibodi
yang dibentuk oleh tubuh untuk
melawan eritrositnya sendiri.
Membran eritrosit diselimuti oleh
antibodi dan oleh limpa dianggap
sebagai benda asing, yang mesti
dihancurkan.

AIHA tipe hangat.

Diperantarai oleh otoantibodi
IgG yang melawan antigen
dipermukaan eritrosit.
Bila temp > 37 C eritrosit akan
lisis dengan sendirinya.

Penyebab yang melatar belakangi:

Limfoma Non-Hodgkin
Penyakit Hodgkin
Penyakit ototimun:
SLE
RA
Obat-obatan:
Metildopa
Idiopatik.

Gambaran klinis:
Anemia tiba-tiba dan kadangkadang berat.
Ikterus ringan (bilirubin
indirek).
Sering sesudah demam.

Pengobatan:
Bila anemia berat, dapat
ditransfusi PRC / Washed Red Cells.
Steroid kadang-kadang
bermanfaat.

AIHA tipe dingin

Hemolisis terjadi bila penderita berada
ditempat dingin.
Disebabkan oleh IgM yang aktif bila
temperatur < 30 C.
Terjadi aglutinasi eritrosit dan
hemolisis didaerah acral.
Sering mengalami fenomena Raynaud.

Penyakit yang melatar

belakangi:
Limfoma.
Mikoplasma pnemonia.
Infectious mononucleosus.

Gambaran Klinis :
- Sering o.s akan mengalami

hemolisis kronis dengan masa- masa

ikterus dan
hemoglobinuria.
- Fenomena Raynaud.

Pengobatan :
Tidak spesifik.
Bila anemia berat dapat dilakukan
transfusi darah PRC.
Steroid kurang bermanfaat.
Hindarkan dari udara/daerah
dingin.

HEMOLITIK DISEBABKAN OBATOBATAN.

Mekanismenya:
a. antibodi thd kompleks obat-membran eritrosit :
penisilin.
b. Aktivasi komplemen mengikuti kompleks obatprotein : quinidine.
c. Obat menginduksi AIHA tipe hangat dg
menginhibisi T-supresor shg otoantibodi yg
dihasilkan sel B tidak terhalangi lagi :
metildopa.

Pemeriksaan apa yang diperlukan?

1. Bilirubin

bilirubin indirek

2. Retikulosit
3. LDH
4. SGOT
5. Morfologi darah tepi

Pemeriksaan khusus.
1. AIHA : Coombs test :
Bila Coombs direk (+)
dilanjutkan dengan
pemeriksaan aglutinin hangat
dan dingin.
2. Defisiensi G6PD :
Kwalitatif : aktifitas G6PD rendah.
Kwantitatif : bergantung pd
laboratoriumnya.

HEMOLITIK KARENA
TRANSFUSI.
Selalu disebabkan ketidak sesuaian
golongan darah ABO.
Bisa juga terjadi karena transfusi
berulang.

HATI-HATI !

Penatalaksanaan:
Transfusi distop segera.
Steroid dosis tinggi.
Adrenalin.
Perawatan shock.

Perlu diperhatikan:
Bila seseorang pernah
mengalami reaksi transfusi, hatihati transfusi berikutnya walau
golongan darahnya sesuai.
Kalau memang sangat perlu
ditransfusi, berikan Washed Red
Cells dan lindungi dengan
steroid i.v.