ALTERACIONES DEL TUBO DIGESTIVO

90% de afectacin, en las dos modalidades cutneas de la

enfermedad.
Signos patolgicos:

Atrofia de msculo de fibra lisa.

Mucosa intacta.

Vasculopata obliterante de vasos finos.

ALTERACIONES DEL TUBO DIGESTIVO

ALTO

Manifestaciones bucofarngeas: xerostoma, disminucin de la

apertura bucal, enfermedad periodontal y reabsorcin de los
cndilos mandibulares. El frenillo de la lengua se acorta.

ERGE temprano. (pirosis, regurgitacin y disfagia).

CT trax y endoscopia.

Estenosis y esfago de Barrett en ERGE crnica, se debe evaluar

constantemente a estos pacientes con endoscopia y biopsia.

Gastroparesia con saciedad temprana, distensin abdominal y

reflejo agravado.

Ectasia vascular del antro gstrico, estmago en forma de

sandia estos cursan con episodios repetitivos de hemorragas de
TD.

ALTERACIONES DE TUBO DIGESTIVO

BAJO

Malabsorcin y diarrea crnica por proliferacin bacetriana

excesiva.

Malabsorcin de grasas y protenas, vitaminas B12 y D

Seudoobstruccin intestinal por disminucin de la funcin motora

intestinal.

Estreimiento grave, incontinencia fecal, hemorragia de TD por

telangiectasias y prolapso rectal.

Divertculos de boca ancha en etapas tardas.

Rx- Neumatosis intestinal qustica.

ALTERACIONES RENALES

Afecta al 10-15% de los pacientes.

Intervienen la vasculopata obliterante y el angostamiento de las

arterias arqueadas e interobulillares.

La disminucin progresiva del flujo sanguneo, ms el

vasoespasmo provocan hiperplasia yuxtaglomerular, mayor
secrecin de renina y activacin de la angiotensina.

La vasocosntriccin culmina en hipertensin maligna.

FACTORES DE RIESGO

Afroamericano

Masculino

Padecer esclerodermia cutnea difusa con afectacin extensa y

progresiva de la piel.

Anticuerpos contra RNA polimerasas I y III.

CRISIS RENAL:

Frotes tendinosos palpables, derrame pericrdico, anemia

reciente no explicada y trombocitopenia.

CLNICA
Hipertensin arterial acelerada e insuficiencia renal progresiva.