Sindrom Vena Kava Superior

Elisna Syahruddin
Departemen Pulmonologi dan Ilmu Kedokteran Respirasi.
Fakultas Kedokteran universitas Indonesia RS Persahabatan, Jakarta

PENDAHULUAN
Kegawatan napas dapat terjadi pada penyakit di saluran napas, pembuluh
darah toraks dan parenkim paru, salah satunya adalah sindrom vena kava
superior (SVKS).1 Sindrom vena kava superior muncul bila terjadi gangguan
aliran darah dari kepala dan leher akibat berbagai sebab. SVKS merupakan
salah satu gejala pada keganasan di paru yang mengganggu aliran darah vena
kava superior atau cabang-cabangnya. Identifikasi yang cepat dan terapi yang
tepat dapat menghindari kegawatan akibat SVKS dan meningkatkan hasil terapi
terhadap penyebabnya. Karakteristik SVKS adalah terdapat hubungan antara
berat ringan klinis dengan derajat obstruksi/kompresi terhadap vena kava
superior. SVKS menjadi faktor prognostik penderita kanker paru.2,3
ANATOMI, PATOFISIOLOGI DAN PATOGENESIS
Vena kava superior (VKS) normal berukuran 6-8 cm dengan diameter 1-2
cm. Vena ini terletak di mediastinum anterior, di depan trakea dan di sisi kanan
aorta. Vena kava superior membawa aliran darah dari kepala dan leher kembali
ke atrium kanan. Bagian VKS yang masuk ke rongga perikard sekitar 2-3 cm.4
Pada bagian atas VKS bermuara vena brakiosefalik kanan dan kiri, brakiosefalik
kanan menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna kanan,
sedangkan vena brakiosefalik kiri menerima aliran darah dari vena subklavia
dan jugular interna kiri.4.5 Drainase daerah kepala dan leher mempunyai 8 sistem
kolateral vena-vena, di antaranya vena paravertebra, azigos-hemiazigos,
mammaria interna, torakal lateral, jugular anterior, tiroidal, timik dan
perikardiofrenik.4 Pada gambar 1 dapat dilihat anatomi vena kava superior.

Gambar 1. Anatomi vena kava superior dan vena-vena utama lain

yang membawa aliran darah dari kepala dan leher.
Dikutip dari (5)

Kompresi dari luar

terhadap VKS dapat terjadi karena vena ini
mempunyai dinding tipis dan tekanan intravaskuler yang rendah. Vena kava
superior dikelilingi oleh bagian/struktur kaku sehingga relatif mudah terjadi
kompresi. Tekanan intravaskuler yang rendah memudahkan pembentukan
trombus, misalnya trombus yang terjadi akibat kateterisasi (catheter-induced
thrombus). Obstruksi dan aliran yang lambat menyebabkan tekanan vena
meningkat dan inilah yang menyebabkan timbulnya edema interstisial dan aliran
darah kolateral membalik ( retrograde collateral flow).6
Obstruksi pada vena kava superior atau vena yang berhubungan dengan
aliran darah dari kepala dan leher menyebabkan terjadinya SVKS. Obstruksi
dapat disebabkan oleh proses dari luar yang menyebabkan terjadinya
penekanan (kompresi) terhadap vena tetapi dapat juga terjadi karena proses di
dalam vena, misalnya munculnya trombosis. Kasus SVKS akibat proses dari
dalam meningkat seiring dengan semakin sering dilakukan intervensi pada vena
sentral seperti tindakan kateterisasi.

ETIOLOGI
Penyakit yang paling banyak menyebabkan terjadi SVKS adalah
keganasan, tetapi penyakit infeksi seperti sifilis dan tuberkulosis juga dapat
menjadi penyebab SVKS walaupun jarang.2,6-9
Tabel 1. Etiologi sindrom vena kava superior

Kanker paru
Limfoma ganas
Metastasis tumor pada kanker payudara, seminoma testis
Fibrosis, mediastinitis tuberkulosis, histoplasmosis, dll
Trombosis vena kava, sindrom Behcets, polisitemia vera, penggunaan kateter vena, dll
Tumor jinak mediastinum, aneurisma aorta, tumor dermoid, goiter, sarkoidosis.
Dikutip dari (2,3,9)

Evaluasi terhadap 81 pasien SVKS yang dirawat dari tahun 1983 sampai
tahun 1996, dari 77 kasus yang didiagnosis kanker 76% di antaranya adalah
kanker paru.8 Sebuah penelitian retrospektif mengevaluasi 99 spesimen dari 88
pasien. Hasilnya yaitu 36 limfoma non-Hodgkins, 25 kanker paru karsinoma sel
kecil (KPKSK), 17 kanker paru karsinoma bukan sel kecil (KPKBSK), 5
Hodgkins disease, 3 timoma, 1 tumor sel germinal dan 1 lainnya sarkoma.9
DIAGNOSIS
Diagnosis SVKS didasarkan pada klinis dan gambaran radiologis yang
menunjukkan kondisi VKS dan vena-vena lain yang tergabung dalam kolateral
aliran darah dari kepala dan leher. Rerata munculnya gejala SVKS adalah 48
hari 7 dan 40% pasien hanya dapat bertahan kurang dari 8 hari tanpa terapi dari
mulai terjadi gejala akibat obstruksi itu.10 Peneliti lain melaporkan bahwa rerata
lama diagnostik dari mulai muncul gejala adalah 28 hari.8 Sekali SVKS
ditemukan maka prosedur diagnosis untuk mencari penyakit penyebab harus
segera dilakukan. Prosedur diagnosis lain setelah pemeriksaan klinis dan
radiologis adalah prosedur untuk keganasan di paru yaitu sputum sitologi, biopsi
transtorakal (TTB), biopsi dan lain-lain.11
Gejala klinis
Keluhan atau gejala klinis pada SVKS sangat individual, tergantung berat
ringan gangguan. Tanda khas untuk SVKS adalah peningkatan gejala
disebabkan oleh pertambahan ukuran massa yang bersifat invasif (khusus untuk
keganasan). Sesak napas adalah keluhan yang paling sering, kemudian leher
dan lengan bengkak. Pada keadaan berat selain gejala sesak napas yang hebat
dapat dilihat pembengkakan leher dan lengan kanan disertai pelebaran venavena subkutan leher dan dada.6,11,12 Keadaan ini kadang-kadang memerlukan
tindakan emergensi untuk mengatasi keluhan. Berat ringan gejala ini juga
dipengaruhi oleh lokasi obstruksi yang terjadi, perluasan proses penyakit
penyebab, aliran cabang vena yang tersumbat dan kemampuan vena
beradaptasi terhadap perubahan aliran darah.

Tabel 2. Gejala klinis sindrom vena kava superior

Sesak napas (Dyspnea)
Muka bengkak
Lengan bengkak
Batuk
Ortopnea
Nyeri dada
Sakit kepala
Dikutip dari (6,11,12)

Keluhan yang juga dapat terjadi adalah suara serak, sakit menelan dan
sinkop. Sedangkan tanda tanda fisis yang paling sering ditemukan adalah
pembengkakan vena-vena di leher dan lengan dan edema akibat penumpukan
cairan di wajah dan lengan.6,11,12
Tabel 3. Tanda klinis sindrom vena kava superior
Pelebaran vena leher
Pletora pada wajah
Venektasi vena di daerah dada, punggung, lengan
Lengan bengkak
Edema
Dikutip dari (6,11,12)

Tanda klinis yang jarang ditemukan dan biasanya timbul pada keadaan
berat adalah sianosis sebagai akibat kurang oksigenisasi, Horners syndrome
(pupil mengecil, kelopak mata jatuh dan tidak berkeringat di satu sisi wajah) dan
paralisis pita suara.12
Gambaran radiologis
Pada foto toraks polos terlihat bayangan massa di mediastinum superior
kanan (90%), adenopati hilus (50%), efusi pleura kanan (25%). Informasi lebih
baik dengan menggunakan CT-scan toraks.13 Pada CT-scan toraks kadangkadang gambaran opak pada kolateral vena toraks sering diduga sebagai SVKS,
tetapi indikator paling baik untuk oklusi (penyempitan) pada VKS adalah jika
tampak gambaran opak pada pembuluh darah di daerah subkutan toraks
anterior, tampakan seperti itu mempunyai spesifikasi 96%.14 Kemampuan
magnetic resonance imaging (MRI) untuk mendeteksi obstruksi pada vena
toraksik juga tinggi yaitu dengan sensitifiti 94% dan spesifisiti 100%.15
Raptopoulus mengidentifikasi 5 kategori (tipe) penekanan VKS berdasarkan
gambaran radiologis pada CT-scan toraks dan dihubungkan dengan berat ringan
gejala klinis. 16

Tabel 4. Kategori penekanan vena kava superior

Tipe IA.
Tipe IB.
Tipe II.
Tipe III.
Tipe IV.

Penyempitan sedang dan tanpa aliran kolateral atau tidak

terjadi penambahan ukuran vena azigos
Penyempitan berat menyebabkan aliran darah balik (retrograde) ke
vena azigos
Obstruksi di atas azygos arch aliran darah balik ke vena torasis, vertebra dan
perifer
Obstruksi di bawah azygos arch menyebabkan aliran darah balik melalui
azygos arch ke vena kava inferior.
Obstruksi pada azygos arch dengan multipel kolateral perifer sedangkan vena
azigos tidak terlihat.
Dikutip dari (16)

PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan untuk penderita dengan SVKS sangat individual, faktor
yang perlu dipertimbangkan adalah :
1.
Ada atau tidak kegawatan pada SVKS itu yang apabila tidak dilakukan
tindakan segera dapat menyebabkan kematian.
2.
Bisa atau tidak melakukan prosedur diagnostik
3.
Cepat atau lambat identifikasi penyakit penyebab
4.
Akurasi penilaian
Sindrom Vena Kava Superior dengan prediksi penyakit penyebabnya
adalah keganasan maka dapat dilakukan prosedur seperti yang dibuat oleh
Perhimpunan Dokter Paru Indonesia (PDPI), seperti terlihat pada gambar 2.17
Jika keadaan umum penderita baik (PS >50) maka harus dilakukan prosedur
diagnostik, pada kasus keganasan harus diupayakan tindakan untuk
mendapatkan jenis sel kanker. Radioterapi cito dengan dosis 300 1000 cGy
segera diberikan, bila telah memungkinkan dilakukan prosedur diagnostik. Terapi
selanjutnya tergantung pada diagnosis pasti penyebab penyakit.

Sindrom Vena Kava Superior

Foto Toraks PA/Lat

Tidak jelas
Tidak Jelas
Tumor/Massa yang
Tumor/ Menekan
Masa Yang Menekan

Tumor Paru/
Tumor Mediastinum(+)

CT-scan Toraks

Keadaan Umum

Keadaan Umum

Buruk / sesak berat

Baik

Bukan
Tumor/
Masa
Bukan
tumor/

Tumor Paru /

Radiasi *

Hasil

Hasil

massa

Tumor Mediastinum

1 x 8 Gy

PA (-)

PA (+)

Diagnosis Dan

Prosedur Diagnostik

Terapi Sesuai Dengan Penyebab

Untuk Kanker Paru /

KU Membaik

KU tidak

Lanjutkan

Membaik

Prosedur Diagnostik

Tumor Mediastinum

Sesuai Dengan
Sesuai Dengan
Penatalaksanaan
Penatalaksaan
Tumor
Primer

Tumor primer

Lanjutkan

Pertimbangkan

Prosedur Diagnostik

Tindakan Pembedahan

* Bila curiga limfoma, lakukan penatalaksanaan yang sesuai

Gambar 2. Alur penatalaksanaan sindrom vena kava superior (SVKS) berdasarkan

pedoman diagnosis dan penatalaksanaan kanker paru karsinoma bukan sel
kecil (KPKBSK)
Dikutip dari (17)

Penatalaksanaan ideal untuk mengatasi SVKS adalah terapi definitif

penyakit penyebab, kadang diperlukan pengobatan multimodaliti yaitu
kemoterapi, radioterapi, bedah, pemasangan stent, trombolisis dan obat jenis
lain.11,12

Obat-obatan
Pasien dengan gejala ringan dan telah terbentuk aliran kolateral mungkin
tidak membutuhkan pengobatan. Jika lesi di atas vena azygos atau
penyumbatan berjalan lambat dan terjadi kompensasi dengan aliran kolateral,
cukup waktu untuk menjalani prosedur diagnosis tanpa pengobatan sampai
ditemukan diagnosis pasti penyebab penyakit. Terapi jangka pendek yang tidak
agresif dapat diberikan untuk mengurangi gejala yaitu dengan pemberian
kortikosteroid dan diuretik untuk mengurangi edema.
Radiasi
Jika obstruksi terjadi karena keganasan dan tumornya kemoresisten,
maka radiasi harus diberikan. Dosis radiasi total sesuai dengan penatalaksanaan
keganasan 5000 6000 cGy.
Kemoterapi.
Kemoterapi adalah terapi pilihan untuk KPKSK dan limfoma. Urban dkk,18
mendapatkan bahwa radiasi cito sebelum diagnosis atau kemoterapi untuk
KPKSK tidak membantu. Kemoterapi juga menjadi pilihan terapi untuk KPKBSK
karena SVKS merupakan salah satu faktor yang menentukan staging penyakit
lanjut. Kemoterapi juga menjadi pilihan untuk tumor mediastinum
jenis
nonseminoma karena radioresisten.
Bedah
Intervensi bedah sangat jarang diindikasikan untuk mengatasi masalah
yang timbul pada SVKS.4 Pada tabel di bawah ini dapat dilihat indikasi relatif
untuk intervensi bedah SVKS.
Tabel 5. Indikasi relalif intervensi bedah pada sindrom vena kava superior

Oklusi (penyumbatan) kronik

dengan gejala klinis sedang sampai berat
Oklusi (penyumbatan) akut
dengan gejala klinis berat
Oklusi (penyumbatan) rekuren
dengan gejala klinis berat
Dikutip dari (4)

Trombolisis
Terapi tambahan untuk pasien SVKS yang disebabkan oleh karena
pembentukan trombus adalah trombektomi dengan atau tanpa aktivator
plasminogen
(TPA) atau agen trombolitik lain seperti streptokinase dan
urokinase.

Stent
Pemasangan stent intravena untuk SVKS masih kontroversial tetapi
pernah dilaporkan walaupun jumlah kasus sedikit.
DAFTAR PUSTAKA
1.
2.
3.

4.

5.

Aurora R, Milite F, Vander-Els NJ. Respiratory emergencies.Semin Oncol 2000; 27(3): 25669.
Martins SJ, Pereira JR. Clinical factors and prognosis in non-small cell lung cancer. Am J
Clin Oncol 1999; 22(5): 453-7.
Wurschmidt F, Bunemann H, Heilmann HP. Small cell lung cancer with and without superior
vena cava syndrome: a multivariate analysis of prognostic factors in 408 cases. Int J Radiat
Oncol Biol Phys 1995; 33(1):77-82.
Nesbitt JC. Surgical management of superior vena cava syndrome. In: Lung cancer
principles and practices. Pass HI, Mitchell JB, Johnson DH, Turrisi AT, eds. Philadelphia,
Lippincolt-Raven, 1996, p. 673-81.
Naidich DP, Zerhouni EA, Siegelman SS, Kohn JP. Mediastinum. In: Computed tomography
nd
and magnestic resonance of the thorax, 2 ed, New York, Raven-Press, 1991.p. 35-148.

6. Beeson MS. Superior Vena Cava Syndrome. Available from URL:

http://www.emedicine.com/EMERG/topic561.htm
7. Yelin A, Rosen A, Reichert N. SVCS: the myth the fact. Am Rev Respir
Dis 1990; 141: 1114.
8. Laguna Del Estal P, Gazapo Navarro T, Murillas Angoitti J, Martin Alvarez
H, Portero Navio JL, Moya Mir M. Superior vena cava syndrome: a study
based on 81 cases (article in Spanish). An Med Interna 1998; 15(9):4705. (abstract)
9. Porte H, Metois D, Finzi L, Lebuffe G, Guidat A, Conti M, et al. Superior
vena cava syndrome of malignant origin. Which surgical procedure for
which diagnosis?. Eur J Cardiothorac Surg 2000 Apr;17(4):384-8
10. Amstrong BA, Perez CA, Simpsom JR. Role of irradiation in management
of SVCS. Int J Radiat Oncol Bill Phys 1987; 3: 531.
11. National Cancer Institutes Cancer Information. Superior vena cava
syndrome.
Available
from
URL:
http://www.nci.nih.gov/cancerinfo/pdg/supertivecare/
superior-venacava/patient/
12. Cancermail from the national cancer institute.
Superior vena cava
syndrome.
Available
from
URL:
http://www.cancerweb.ncl.ac.uk/cancernet/ 304708.html.
13. Cardiovasculer medicine book. Vena cava superior obstruction. Available
from URL: http://www.fpnotebook.com/CV256.htm
14. Trigaux JV, Vam-beers B. Thoracic collateral venous channels: normal
and pathologic CT finding. J Compact Assist Tomogr 1990; 143: 731.
15. Hansen ME, Spritzer CE, Wosturan HD. Assening the patency of
mediastinal and thoracic inlet vein: value of MR Imaging. AJR 1990; 155:
1177.
16. Raptopoulos V. Computed tomography of the superior vena cava. CRC
Crit Rev Diagn Imag 1986; 25: 373.
17. Pokja Kanker PDPI. Pedoman diagnosis dan penatalaksanaan kanker
paru karsinoma bukan sel kecil, PDPI, Jakarta, 2001.
18. Urban T, Lebeau B, Chastang C, Leclerc P, Botto MJ, Sauvaget J.
Superior vena cava syndrome in small-cell lung cancer. Arch Intern Med
1993; 153(3): 384-7.

AH