Tumorile hepatice cunoaste © manieri complet noui de abordare, Actualmente, patologia hepatic’, in special tumoralé, consecinta noilor achizitii de investigatie preoperatorie, de anestezic si terapie intensiva, care au permis aparitia unor noi metode terapeutice concomitent cu imbundtifirea rezultatelor. Similar pentru alte localizari neoplazice, avand i si un scop didactic, tumorile hepatice se clasific tumori benigne si maligne, diferentiate Ia rndul lor in funetie de structura de suport histologic Tumori benigne Sunt relatiy rar intalnite in practica curenta si cuprind urmatoarcle tipuri histologice: Tumori epiteliale: ~ parenchimatoase ~ adenom hepatic, hiperplazia nodulard focal, etc; - colangioame ~ adenomul si chist adenomul cai billare, etc: Tumori conjunctive: ~lipom; ~ hemangioendoteliom; Tumori mixte: ~ hepatocolangioame; ~ hamartom; ~ incluziunt embrionare tumorale (teratoame); Alte tumort: ~ inflamatorit; - tumor! ectopice (ex. pancreas). Semne clinice De reguli, manifestirile clinice sunt comune indiferent de tipul tumoral, Hepatomegalia are dimensiuni variabile, uneori putand si fie impresionanta si, reprezinta, cea mai des intilnité manifestare constataté obicotiv, Pentru anumite localiziri tumora poate decelata palpator. Caracterul de benignitate este sugerat de lipsa ascitei si a circulatiei colaterale, de starea generala bund a pacientului, de absenta splenomegalici secundare. in fazele de dezvoltare tumorala initial durerea este absent ca ulterior, pe masura cresterii in dimensiune, aceasta s& se instaleze insidios, dnd senzatia de tensiune in hipocondrul gi flancul drept, cu intensificarea la cursele ample ale diafragmului. Tumorile impresionante pot determina compresii peorganele de vecinatate, de regula digestive. in stadiile avansate tumorile se pot complica hemoragic, intratumoral sau in peritoneul liber, determinand anemie cronica respectiv hemoragie intraperitoneal cu abdomen acut secundar. Exploriiri paraclinice a stiri Probele de laborator nu constituie 0 sursi de informatie diagnosticd ci mai mult de apreciere generale de sinitate, Pentru tumorile complicate hemoragic se poate evidentia o posibil’ anemie cu caracter cronic, Adevaratele explorari diagnostice sunt cele imagistice. Radioscopia-grafia standard are valoare in conditiile unor tumori cu confinut calcar sau, in cazul tumorilor localizate pe domul hepatic, apar deplasari (ascensionairi) sau modificdri de kinetica ale hemidiafagmului drept. Executare pasajului baritat poate oferi informatii asupra gradului de interesare digestiva. Investigatia arborelui biliar (ex ERCP) releva implicarea posibil a acestuia Efectuati accidental pentru fenomenele dureroase de hipocondru drept, ecografia este, de cele mai multe ori, investigatia initialé si prima care pune diagnosticul, Avantajele incontestabile ale ecografiei ~ facila, usor reproductibilé, neinvaziva, ieftina ~ fac ca aceasta sA constituie cea mai uzualii metoda diagnostic’ folosit, Sensibilitatea sa permite descoperirea formatiunilor de peste 1 cm, tipul tumoral (chistic, solid), localizarea tumoril, Punctia percutani sub control ecografic permite diagnosticul definitiv, Folosirea intraoperatorie faciliteazi objinerea unui rafinament chirurgical ridicat prin practicarea unor rezec{ii mai limitate, Utilizarea eco-Doppler evidentiaz tumorile cu origine vasculari si raporturile de vecindtate tumori- structurl vasculare, Computer tomografia, mai ales cea spirala, precizeaz cu finefe detalii anatomice, de localizare, dimenstunt, aspect tumoral. RMN are calitati ne mai ales prin posibilitatea de a obtine imagini in cele trei planuri dar este o metoda greu accesibili. Scintigrama hepatica are actual mai mult un rol diferenfial, permitind identificarea hemangioamelor, adenoamelor, ete. Tehnica arteriografiet a pierdut teren aviind inci un rol in depistarea hemangioamelor si in identificarea arborelui vascular pentru a anticipa tehnica operatorie. Laparoscopia este o metodi actual valoroasi, mai ales prin asocierea ecografiei si eventual a unul examen punctional Diagnostic diferential Adevarata problema diagnosticd este cea a diagnosticului diferential, in special fayi de tumorile maligne. Stara generala bun’, probele de laborator deloc sau putin modificate, caracterele eco sau computertomografice. asocéerea laparoscopic si a examenului punctional permit o sensibilitate diagnostica aproape maxim,‘Tratament Tratamentul actual este chirurgical gi, de regula, este condus de informatiile obtinute cronologic, prin observarea evolutiv’ a manifestirilor clinice si a datelor imagistice. in cazul tumorilor mici, fri simtomatologie, bolnavul rimane in supraveghere medical, Tumorile complicate sau care sunt suspecte histologic au indicajie operatorie absolut ce consti in rezectie hepatic’ Adenomul Daca in trecut adenomul hepatic avea o incidenté scdzuti, actual, se remarca o crestere a prezentei acestuia, mai ales la femeile ce au consumat in antecedente anticonceptionale orale. Relatia intre adenom si hormonii sexuali nu este bine stabiliti dar s-a constatat regresia tumorii dupa intreruperea administrarii cauzi sunt dezordinile metaboli e de tipul glicogenozelor hepatice. in general acestora. O alta posibi tumora este unifocal, interescazi mai ales lobul drept, este incapsulat, omogend, hipervascularizata, de culoare gilbuie, Se sugereaz ci adenomul hepatic are potential de transformate malign. Microscopic, tumora este formati din hepatocite de aspect normal, dar cu talie mare, dispuse in travee sau tubi, cu lipsa athitectonici! lobulare. Clinic nu prezinti manifestiri altele decat cele prezentate mai sus. Paraclinic, datele imagistice sunt asemandtoare celor pentru leziuni maligne, pretind la confuzii, Tinénd seama de aceasta precum si de posibilitatea evolutivi cdtre cancer, tratamentul chirurgical acceptat este rezectia limitati dar cu margine de securitate oncologic’. Daca rezectia nu a fost completa sunt posibile recidivele. Hiperplazia nodulara focali Este considerati una din cele mai frecvente leziuni benigne ale ficatului. Nodulii se prezinté ca niste formatiuni solide ce nu depagesc 4-5 cm, rotund-ovalare, bine delimitate in ciuda lipsei capsulei, localizati de regula pe lobul drept, subglissonian, care pe sectiune au aspect maro-deschis. Principala manifestare este durerea surdi de hipocondru drept. Caracterele eco si CT sunt specifice leziunii, Prognosticul pe termen lung este bun, grewat ins& de posibilitatea complicarii hemoragice. Tratamentul chirurgical este de exceptie gi se adreseazi cazurilor complicate sau cu diagnostic dubitabil. Hemangiomul S-a constatat pe studii statistice importante ci hemangiomul este cea mai frecventé tumora benign hepatic’. Tumora intereseazi cu preominanta sexul feminin (5/1) si, ocazional, asociazd hiperplazia nodular focal .au chiste ale ficatului si pancreasului. Dezvoltarea tumorii poate fi de origine capilara sau cavernoasa. in primul caz leziunile sunt rezultat al teleangiectaziei ereditare, au dimensiuni reduse (de sub 3cm), culoare rogieticd si sunt multifocale. in cel de-al doilea caz, hemangiomul cavernos, tumora arecaracter unic, dimensiuni variabile (pnd la 20cm), culoare rosu-inchis si orice localizare hepatica. Dpdv clinic, caracteristic hemangioamelor, in afara celorlaltor semne uzuale, se remarc posibilitatea prezentei murmurului venos. Complicatia major este hemoragia intraperitoneal masiva prin ruptura tumorii, cu fenomene de iritafie peritoneals gi ale socului hipovolemic, O complicafie excepfionala inlnita de obicei la copii este amorsarea unui sindrom de fibrinoliz intratumoorala. in afara diagnosticului ecografic si CT de un real folos este practicarea arteriografici hepatice selective, ecografia Doppler si laparoscopia (eventual punefia la vedere). Tratamentul este in principal chirurgical si se adreseazi cazurilor cu. simptomatologie prezenti, pentru tumorile cu dimensiuni apreciabile fie pentru cele complicate hemoragic. Fiind 0 tumora bine incapsulata enucleerea este de regula tehnica folosita; pentru hemangioamele voluminoase se pot executa rezectii hepatice tipice sau atipice (rezectii care nu au o codificare in executie). Altemativ. terapeutice cum ar fi ligatura arteriala fie embolizarea pe cale transarteriala trebuiesc abandonate datorita precipitarii unor abcese hepatice secundare ischemiei parenchimatoase. La copii s-a incercat cu oarecare succes administrarea de steroizi, Daca leziunile sunt multiple, se incearca si asocierea radioterapici deoarece compromite componenta neo-formatoare vasculard. Tumori maligne Similar neoplazilor benigne, dezvoliarea malign’ se poate face pe seama oricirei structuri histologice existente in ficat, constituind tumori cu caracter primar. Cele dowd tipuri principale sunt hepatomul (carcinomul hepatocelular — origine hepatocitara) si colangiocarcinomul (origine canaliculara). Cancerele secundare sunt de reguld metastazele hepatice ale unui proces atipic cu localizare digestiva dar nu numai Hepatomul Date epidemiologice. Boala este rari in lumea occidental dar are incident’ crescut& in Asia gi Africa. Sexul afectat cu precidere este cel masculin, Etiologie. Distributia geografica atat de diferitd a bolii sugereaza lipsa participirii factorilor genetici sau rasiali. Cel mai freevent factor incriminat este infectia hepatiticd B sau C, patologie cu un varf al incidentei superpozabil cu cel pentru cancer hepatic in zonele cu nivel ridicat de boal’, Legitura etiologici cancer hepatic-cirozi (mai ales in ciroza post-hepatitica) este suspectata datorita grefiri frecvente a acestuia pe ficatul cirotic (cca 60%). Este ins posibil ca acesti cale sa e secundara si ca urmare a utilizarii in tratamentul cirozei a cortizonicelor, imunodepresoarelor, androgenilor, etc. Un alt factor incriminat sunt micotoxinele, produsi cu efect hepatocarcinogenetic confinufi in ciuperci (in special Aspergilfus) care pot contamina alimentele, Dintre acestea aflatoxina este agentul carcinogenetic cel mai putemic. Coincidenta, ariei de rspéndire a acestor ciuperci cu a celei a hepatomului intareste studiile de laborator. Agenti chimicidiversi (pesticide, hidrocarburl, amine, etc.) pot precipita malignizarea, pe de o parte datorité efectului hepatotoxic se stimuleaz regenerarea iar pe de alt parte prin alterarea sistemului enzimatic microsomial Compusii alimentari pot confine substanfe hepatotoxice cu potential carcinogen cum ar fi alcoolul, alealoizii, acidul tanic, Se discuti rolul favorizant al deficitul nutritional. Ali factori de tip infecto- parazitar (sifilis, malarie, divesi helmingi), consumul de medicamente imunosupresoare, hormonale par af implicate etiologic. Anatomie patologied. Sunt descrise mai multe tipurl macroscopice: - tipul solitar, corespunde de regula unei tumori voluminoase, bine delimitaté ce intereseaz preponderent lobul drept; - tipul nodular are specific multifocalitatea rezultat al unei tumori initiale ce a produs o diseminare intrahepaticd. Accasta forma este cca mai frecventa si se asociaza obisnuit cirozei; - tipul difuz este specific unei hepatomegalii firi decelarea macroscopici a tumorii, find dificil de diagnosticat; - tipul incapsulat are cel mai bun prognostic, prezentand periferic o capsula limitant, - tipul cu ficat mic corespunde fieatului cirotie micronodular, dur, scleros (carcinoz& miliard), Histologic se descriu mai multe forme dupa predominanfa unuia sau a altuia dintre elementele componente (Gbrolamelar, acinos, etc.) Extensia tumorilor hepatice se face prin - invazie de contiguitate, ce reprezinti invazia din aproape in aproape a {esutulul hepatic indemn de vecinditate (parasinusoidala) sau prin compresie peritumorala (centrifugal); ~ invazia vasculari (venoasi sau arterials) este responsabili de propagarea la distanfi, eu aparitia metastazelor (mai ales pulmon); ~ extensia limfaticl, rezultat al antrenarii in fluxul limfatic de celule atipice cu aparitia de adenopatii metastatice. Tablou clinic, Cel mai comun semn este prezenta unei hepatomegalii dureroase. Durerea este de intensitate medic, supirdtoare, surdi, cu localizare in hipocondrul drept dar poate iradia. Asocierea semnelor specifice procelor atipice (sciderea ponderala rapid, astenie, subfebrilitate) cu agravarea simptomatologiei 1a un pacient cirotic este evocatoare pentru diagnostic. Fenomenele de hipertensiune iar ascita este rebelA Ia tratament sau are portal pot lipst, icterul nu este constant si niciodati prea inter aspect hemoragic, Tulburarile de tip dispeptic sunt prezente dar nu au specificitate, Hemoragia digestiva superioari este o complicatie sever si uneori chiar primul semnal clinic, provocati de tromboza portal sau a venelor suprahepatice (sdr Budd-Chiari).Palpator se poate constata o masi tumoral durd, sensibila dureros, neregulati, cu sediul in hipocondrul rept sau epigastru. Fenomenele de tip paraneoplazic pot fi prezente Diagnostic. Examenele de laborator nu sunt modificate specific. Dozarea enzimelor hepatice, a fosfatazel alcaline, arati valori crescute in timp ce bilirubina poate avea nivel normal. Markerii specifici tumorali (4- fetoproteina, antigen carcinoembrionat) au titru crescut dar rolul diagnostic este redus, flind mai utili in urmirirea oncologicé post-terapeutica, Similar patologiei benigne exploriile imagistice sunt esentiale pentru diagnostic, Ecografia, tomografia computerizati (indiferent de tip), RMN, trebuie si facd obligatoriu parte din arsenalul de investigatie, Imagistic, hepatomul se prezint& ca © tumor relativ capsulata, cu aspect neomogen intratumoral. Explorari complementare cum ar fi laparoscopia (eventual cu asocierea examenului ecografic si punctional), scintigrafia hepaticd, arteriografia selectiva (ghideaza si terapia), splenoportografie, ERCP, pot orienta diagnosticul mai ales in condifiile existenfei concomitente a cirozei hepatice. in privinta diagnosticului diferential trebuie sA identificm o ciroza ce poate mima un. hepatom, o tumora hepaticd cu caracter benign, abcese sau chiste parazitare, tumorile de rinichi sau suprarenala dreapta, cancerul de unghi colic drept sau de stomac, ete. Tratament. Singura teraple curativa este rezectia chirurgicali. Rezectiile reglate sunt cele care respect segmentatia clasici a ficatului (lobectomie dreapti, lobectomie sting, sectorectomii diverse, ete). Indiferent de tipul siu (reglate sau nu) in indicatia operatorie trebuie si se tind seama de prezenta determinarilor la distang’, a ascitei maligne, a concomiten{ei cirozei, a focalitatii tumorii, de tarele pacientului, Rezectia se face cu marja de siguranti oncologic, aproximativ 1em fata de marginea aparenta a tumorii, Utilizarea intraoperatorie a ecografiei creste rafinamentul chirurgical gi permite rezectii mai economicoase. Nici chimioterapia nici radioterapia nu sunt curative dar pot fi utilizate la bolnavii cu stadiu tumoral avansat. Efectuarea chimioterapiel pe cateter montat in artera hepatic permite ameliorari semnificative, mai ales prin folosirea polichimioterapiei (doxorubicind, mitomicind, 5-Fluorouracil). Regresia tumoral astfel indus faciliteazA tratamentul chirurgical, Alcoolizarea percutand, sub ghidaj imagistic, a dus la obtinerea unor rezultate paleative semnificative. Transplantul hepatic rimane o metoda de exceptie ce se aplica la pacientii cunoscuti cu ciraza. Colangiocarcinomul Localizat la orice nivel canalar biliar, colangiocarcinomul este 0 neoplazie hepatica cu evolutie severd. Se deseriu doua tipuri principale: colagiocarcinomul proximal (intrahepatic) cu evolujie si manifestarisimilare oricérei alte tumori hepatice si colangiocarcinomul distal (T. Klatzkin), localizat pe caile biliare hilare, Interesarea cilor biliare majore explicd de ce semnul obisnuit al acestui cancer este sindromul icteric cu caracter obstructiv. Icterul se instaleaza insidios, ireversibil, nedureros, atingind valori extreme. La sindromul de colestaza se asociazé anorexia progresiva, tulburari dispeptice, emacierea rapida, alterarea stirii generale. Suprainfectarea biliara duce la aparitia colangitei secundare cu febri de tip septic. Diagnosticul este in genere dificil, abligand la investigarea arborelut biliar prin ERCP sau PTC. Interesarea vasculara este freeventi fiind necesari evaluarea prin arteriografie sau eco Doppler. Laboratorul evidentiaz’ caracterul obstructiv al icterului (cresterea bilirubinei totale cu predominanta fractiei directe) gi permite aprecierea funcfiei hepatice. in condifiile unei pierderi hematice (hemobilie) poate semnala un grad de anemie. Tratamentul chirurgical este singurul eficient, chiar dacd are caracter paleativ. Obiectivul principal este »scoaterea” pacientului din sindromul colestatic. Dac& se poate realiza cura chirurgicald radical, singura interventic posibild este rezectia segmentard de CBP cu anastomoza hepatico-jejunala pe ansi exclusd tip 1Y® sau in continuitate tip ..0°, De cele mai multe ori stadiul tumoral avansat permite doar gesturi paleative cum ar fi forajul transtumoral cu montarea unul stent (tub trecut transtumoral) definitiv. Cazurile considerate dupa explorari ca fiind avansate pot beneficia de drenajul biliar extern executat sub control radiologic. Tratamentul oncologic adjuvant nu are rezultate pozitive Tumorile metastatice Dintre toate tumorile hepatice acestea sunt cele mai des intalnite (raport de 20/1). Interesarea secundara a ficatulul se face pe calea venoas& portal, prin extensie limfaticd sau prin sistemul arterial, prin invadarea directa de la structurile de veciniitate, Etiologic metastazele hepatice pot proveni de la orice nivel dar cel mai des de la nivel digestiv. Raportat la relatia cancer primar-metastaze hepatice, acestea din urmii se pot releva diagnostic precoce (inaintea tumoril de origine), sincron (concomitent cu tumora) sau metacron (la distanja in timp dupa descoperirea tumorii). Evolutia cronologicé este variabila avand o rat de erestere superioari fat’ de tumora primar, Sunt descrise metastaze cu evolutic lent (ex.tumori endocrine) dar si altele extrem de agresive (ex. tumori gastrice, pancreatice, etc.). Simptomatologia este identic’ cu a tumorilor primare hepatice: durere de hipocondru drept, hepatomegalia, icter, asciti, anorexie, scfidere in greutate, Obiectiv se deceleaz’ hepatomegalia si ascita, fenomene de hipertensiune portal, palparea tumorii hepatice. Exploririle in scop diagnostic sunt cele deja mentionate anterior la tumorile primitive. Tratamentul cu caracter curativ este rezectia hepatica. Indicatia chirurgicalé de rezectie presupune lipsa altor focare metastatice, rezolvarea tumorii primare, 0 dispozitie favorabili a determinarilor din ficat, starea generala bund a pacientului, Rezultatele la distanfa sunt dependente de numerosi factori. Cu catnumarul este mai mare, dimensiunea mai important, prezenta concomitenta a altor interesari neoplazice sau a invazici tumorale pe trangele de sectiune, cu att prognosticul este mai rezervat. In cazul tumorilor endocrine este preferabila rezectia chiar paleativa, stiut lind caracterul lent evolutiv al acestora. variant ajutitoare este tehnica criochirurgiei ce permite excizia leziunilor prin inghefare cu azot lichid. Chimioterapia sistemic nu duce la rezultate notabile decat in foarte putine cazuri, fiind utilizati mai ales pentru controlul Ja distanfé al altor posibile determiniri secundare. Administrarea locoregional este 0 achizitie modern ce consti in injectarea localii de chimioterapice (mai ales fluordezoxiuridina), Avantajul este cresterea toleranfei la terapie in conditiile unei toxicitafi chimice crescute cu controlul superior all leziunii, Conversia sau chiar disparitia in bund parte a tumorii faciliteaz gestul chirurgical. O variant& este imuno-chimioterapia loco-regional ce asociazi o component de stimulare imunologicai (interleukina-2) cu una citostatics (mitomicinleucovorin). Studii recente consacri administrarea in ritm continun cu ajutoral unei pompe speciala plasat subcutanat. Pentru metastazele de la tumori endocrine se poate regurge la ocluzia arterei hepatice prin simpli ligatur’ chirurgicalé sau prin embolizare percutanaté, Transplantul de ficat nu reprezinta 0 tehnicd de rutind, find utilizat in cazul determindrilor pentru tumori endocrine.