You are on page 1of 16
KLASIFIKASI abel 1 DIAGNOSIS gover | Atlas homptemen pac Pemeriksaan untuk mendeteks| autoantibodi pada eritrosit Direct Antighobulin Test (direct Coombs test): sl EnOLOG! gi past dari penyakit lemenghinan terjadi kare ‘argangguan pada proses pembata dual fosit autoreakti Patient RECS Anti-sera teietate Gambar 2. Skoma Direct Antgiobuiin Test Se of et ero Mm en 8? emir 3, nc Aneaoe TE indirect Coomb’s test: wok cael dapat pada seri in sel-sel reagen akan melekat pada globulin Indirect entigiobali prendeteksi gutouptiboui yang Serum pasien direaksikan 4 Iuinogabalin yang beredar pada serum sehsel reagen, dan dapat didetcksi dengan ant sera dengaitterjsinya aglatinasi Anemia Hemolitik Autoimun Tipe Hangat Selitar 70% kiss ALMA memilik tpe bang, di nana amounts Dereakst secara optimal pats soho 37°. Kurang lebih $0% pasicn AIHA tipe hangat disertai peat tia 1 Gejala dan tanda: Onset penyakit tersammar, gejala aera ter perlaban-lobaa,iktenk dan dem, Pada beberapa kasus dijumpai perjalanan peayakit ‘Urn berwara gelap karen terjadt hemoglobinurt, Ekterth terjadi pada 40% pasien. Pada AIMA idiopatth splenomegaly palo 50-47, hepatoma rad pada 20% dan limfadenoputitejads pada 28S. pasen, ‘Hanya 259 pasicn tidak disertai pembesaran organ dan Fimfonodi. 2. Laboratorium: Hemoglobin sering dijumpai di bawab 7 ‘g/dl Pemeriksaan Coomb direk Biasanya positip ‘Autoantibodi tipe hangat biasanya ditemukan dalam serum dan dapat dipisabkan dari sel-sel critrosit, Autoantbodi ini berasal dari kelos IgG dan bercaksi dengan semua sel eritmsit normal. Autoantiod! tipe itp er, Sas akan dicapa paca Sor bila ada tanda respons terhadap steroid, dou, 2. Hncan tap minggu sarpai reencape dosis 10-2, mopman. Terapi steroid dosit = 30mg/hari dapay diberikan secara selang sehari. Beberaps pasien akan spemerlukan wrap rumatan dengan steroid dosis rendah, naman bila dosis perhari melebibi 15 me/bari unvuk nempertahankan kadar Hmt, maka Pertu segera dipertimbangkan terapi den gam modalitas lain Splencktom: Belaterapi steroid tidak adekuat stan tidak bisa dilakukan tapering dosisselam 3 balan. maka periy dipertimbangkan splenektomi. Splenektomi akan menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah imierah, Hemolisis masih bisa terus berlangsung setciah splenektons, naman akan dibutubkan jum sel eros ferikat antibod dalans jumlah yang jauh lebih besar untuk menimbulkan kerusakan erttrosit yang sama Remisi komplit pasca splenektomi mencapai 50-75%_ ‘namun tidak bersifat permanen. Glukokortikond dosis rendah masih sering digunakan setelah splenektomi Tinunosupeesi. Azathioprin. 50-200 mg/ban (80 mg/m2) siklofesfamid 50-150 mg/hari (60 mg/n2) Terapi tain: Danazol 600-800 mgfhari, Biasanya ganazol dipakai types stetwid. Bila tenjadi pert-dkan, steroid “ atau dihentikan dan dosis danazol hari ke-30 sampai har ke iberikan Tespousnya bersifat semen Mycopheno| Matra. i 1'500/mg pethari sampai 100mg ‘memberikan basil yang bagus pada ™~ EMOALITICALETORAU gosto QA shembccama ae ab pada beberaps lap in pera sp mienggembira * Dons Rion Oo ee G8. Tanpa memperhitunglee Stipa da an tbh fos Homelite (ce eestor! tase Cees nae incikasi mutiak. Pails kondisi yang memprocae fontmia se canst dap then Fpenungg? seid dan immunoglobulin water ton ANEMIA HEMOLITIICIMUN TIPE DINGIN ya hemolisis diperantarai antibod dingin yaity ‘Kelainan ini sccara karakteristtk memiliki aglutinin dingan. IgM monoklonal. Spesifisitas agtutinin dingin adalat terhadap antigen Vi, Sebagian besar IgM yang punya spesifisitas terhadap ant\-[ memiliki VH434, Pada ummnyi Hlotnin dpe dingin ini erdapat pada titer yang sangat rendah, dan titer ini akan meningkat pesat pada fase peayembutan infeksi. Antigen 1/i bertwgas sebagai ferepior mycoplasma yang akan meycbabkan perubahan presentasi antigen dan menyebabkan prodaksi Futoantibodi. Pada limfoma sel B, eglutinin dingin ini dhasitkan otch sel limfoma. Aglutinin tie dingin akan berikatan dengan sel darah merah dan terjadi lisis langsung dan fagositosis. gambar Klinik: sering terjadi agiutinisasi pada suhu dingin. Hemolisi berjalan kronik. Ancmia biasanya ringan dengan Hb: 9-12 g/dl. Sering didapatkan akrosianosis, dan splenomegali 1b laboratorium; anemia ringan, sferositosis, il ja, tes Coombs positif,anti- antiT, ant Pr,anti-M, atau anti-P- ¢ Prognosis dan survival. Pasien dengan sindrom kronik akan memiliki survival yang baik dan cukup stabil 4. Terapi: menghindarai udara dingin yang dapat memicu hemolisis Predaison dan splenektomi tidak banysk membant Chlocambucil 24mgfhari 2 Plasnafaresis untuk mengurangi atibod! eM soot ‘eos bisa mengurangiemolisis, amin seta Paks hadi sukar dilakukan. PAROXYSMAL COLD HEMOGLOBINUR! sel dacch mera. Pasa saat su kernal 39 ada protein-protein exact ins kaneun propaga Komplemen yang ain ‘4 gambaran Winis, ADHA.C2-5%),bemolisis paroksamal Gisertal menggigil, paoas, miaigia, sakit kepala hhemoglobiaurt berlanguang beberape jam. Sering iserta titania Laboratoriam: hemoglobinuria, sferositosia etitrofagosites, Coombs potitif, antibodi Donath Landteiner terdsosiasi du xel daveb Prognosis dan survival: pongobaian peayakit Yang tmeavtasar akan memperbaikt prognosis Prognosis paia asus-kasus idiopatik pada urnumays jaga Paik denaan survival yang. panjang ‘Terapi: menghindat falaorpencems.plukokortkotd dan splenekiori tidak ada manfaatny ANEMIA HEMOLITIK IMUN DIINDUKSI OAT ‘Ads beberapa meleaninme yang menyebsblan hemolisis kearena obat yaitu: hapten/penyerapan cbat yang ‘melibatkan antibod tergantang obat, pembentukas Komplcks ternary(mekasisme kompieks iraun tipe inmocent bystander), induksi autoantibos yang bereakst techadap eritrosit tanpa ads lng obat emi, sera Oksiast hemoglobin. Penyerapaniadsorpsi protein conkmunotogis terkait obat akan menyebabkan tes Coomb posiip '29p* ‘erusakan ertosit. "Pada mekanisme hapter/adsorpsi abst, obet akan, melapisi enitrosit. dengan kwat Antibod terhadap abat akan ‘dibentuk dan bereaksi dengan obat pada permukasn eritrsit. Eritrosit yang let obat tersebut fhean dirusak di limpa, Astbodi ini bila dipisahiean dari eritrosit hanya bereaksi dengan reagen yang mengandung sel target, antibodi, dan aktifasi Komplemen. Antibodi melekat pada neoantigen yang terdiri dari ikstan obst dan critrosit.Tkatan obat dan sel target tersebut Lemna, dan ‘antibodi akan membuat stabil dengan melekat pada obat ‘taupon membran erityosit. Beberapa antibodi terscbut memiliki spesifisites terhadap antigen golongan darah tertenta seperti Rh, Kell, Kidd, atau Vi, Pemeriksaan Coomib biesanya positif. Setelah aktifasi komplemen verjadi hemolisis. intravaskuler, hemoglobinemia dan muri. Mekanisime ini terjaci pada bernoliss wkibat ‘obat Kinin, Kuinidin, sulfonamide, sulfonylurea, dan Bi menginduksi pembentukan sutoentibodi techadap eritrosit autolog, seperti contob methyldopa. Methyldopa yang Dersickulasi dalam plasm akan menginduks! autoantibodi spesifik techadap antigen Rh J. Giana one cinta nano dah ar Jaze Parrett era sah ooaribo, cet dns axel formas i Ares hemoglobin meng ksigen maka bisa meneslane eet ae Britrosit yang ons makin monah esengalara' ‘Tands hemolisis karena proses oksidasi adalah dengan see duemakanaya metiemegiobin, o bodies, blister cell, bites cell dan eccenirocytes. Cont obat yang meaychabkan hemolisis oksidanf ini adalah ‘nigofuraniotn, phenazopyndin, aminosalic ye acid. Pasien yang mondapat trapi sefalospori biasanys tes Coomb positip karena adsorpsi nonimunologis. ‘immunoglobulin, komplemea, albumin, fibcinogen dan plasma prota fain pada memabranertrosi 4 Gambaran Kinis:riwayat peraksian obat tertento postip, Pasion yangtmbul hemos melalui mekanisme hapten atau sutoantibodi biasanya bermanifestasi ‘sebagai hemolisringan sarpai sedang. Bila kompleks ternary yang berperan maka hemolis akan terjadi secara borat, menddak dan diserai gegal ginjal Bila pasen sudah pemah terpspar obat texsebut, maka hemolisis| b Laboratori tinggi tum: anemia, retikulosis, MCV tinggi, tes Coomb positip. Lekopenia, trombositopenia, ‘einoglobinemia, hemoglobinuria ser ‘hemolisis yang diperancarai kompleks ternary. © Terapi: Dengan menghentikan pemakaian obst yang menjadi pemicu, bemolisis dapat dikurangi. ‘Kortikosteroid dan tranafisi darah dapat diberikan pada ANEMIA HEMOLITIK ALOIMUN KARENA Hemolisis aloimun yang paling berat scala reaksi mainland ate pasion akan sesak cher engl, mua, ma yee yer ingens. lambat tezjadi 3-10 havi seugag Peaks disebubkaa kavena adanys ancl tethadap antigen minor ertrosit REFERENS! nu A Assia “even 3 ‘innasiig, ahve D4 Kol x ‘end Aguized in Mazza Ii ed, Manual of Tr ren ont Se Seto, 195, a ee paopraaa of Atcimmton Homa, ma ct eatin ements 2008 (13 2 a ee Cinta Petes od TMM 0 At or cra eas war agit tne oe 58 OR, Foy rove, (999:1233.125 “ ME, Hemalyt ANEMIA: Conpenyy 9f Clinical Hemaaningy 2 Rosse WE Schrier SL. Pathogenesis of Autoimmune Hematye ‘cia: warm nggitnse and Droge Uptedate 2004 (12) 2 Janeway C, Tver P Walport M. Sclomehik M. Immusctclog, the immune system ia health and disease.3* e4. Char, Lviegaone: 2001 Dhalinal G Comet PA, Timney LMC Hemalyic Aneta. Ain Fig, Phyicien 2004;69-2539.2606 Litman MA.Dectier E, Kippe TF, Williams WH, Flemotic Ang i Resling fom Warm Hescig Ansbodies, Wilars Mage of Hsstalogy 6 oi. MeCiaw Mill, 3003- 127-132 Lichiman MA.Beutle: E, Kipps TJ, Williams WJ. Cryopathic Hemolytic Anemia MeGeaw Hil, 2009 Kelton 46, Chan h, Hiedle N, Whittaker $. Acquired Hemoly, Anomis. Blood wad Bone Murow Pathology. 185-202 ‘Sdese-Martin EA, Lotoeich:Steininger CA, Koepke TA. Acguires Immune Anemian of Increased Deatrvetion. Clinical Homan Filipe: ase tor nee Corset 2 optace, Philadetpbia, 1998:280-292 Route WE. Paroxyral Cold Hemoglobiouin.Uptadate 2004 (12 2 ‘chon MA Boer B,Kigps TH, Willa WiDr induce Honsivc Aowsis.Wiitans. Manual Of Hematsleny ce mnie 2008: 197-142 m Lichtman MA,Beutler E, Kipps TJ, with ‘4 Blood and Red Ceits. Williams shone ao 4 ‘McGraw Hill, 2003: 513-329 = Eo MBeIORIS-\Soioeusy Sumber Bacaan per har mungkin dipertukan pa Anemia Hernolttik fntin Denis ainan akibst adv annibodt tertad chingga umur eritrosit memencek Hal bighiize fas ‘ Be Sse see ra. Stent ezogy rear eryebhan Pesos blinds dren ae iO el jth: meliputi $94 at koma AIHA ak S020 orange er i era nse, faa i hases pet 100.000 Indah per talon Les, re ein ata Perempuan arp ako sea er pa WE Pertengahan fv imho 1 hemolidk autoinmwan (AHA) 3 AINA Upe hangat:

You might also like