Presentasi Kasus

ATRESIA ANI
disusun oleh:
Wahyu Desriana Putri
Nurul Maulina Rahmi
Pembimbing:
dr.Muntadhar, Sp.B, Sp. BA

SMF BEDAH RSUDZA

Banda Aceh

Definisi
Atresia ani yang dikenal dengan istilah imperforasi ani
merupakan kelainan kongenital dimana tidak terbentuk
anus secara sempurna dengan atau tanpa fistula.

Epidemiologi

Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia

adalah 1 dalam 5000 kelahiran
Secara umum, atresia ani lebih banyak ditemukan pada laki-laki
daripada perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang
paling banyak ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh fistula perineal.
Sedangkan pada bayi perempuan, jenis atresia ani yang paling
banyak ditemui adalah atresia ani diikuti fistula rektovestibular dan
fistula perineal.
Sebagian besar bayi dengan anus imperforate memiliki satu atau
lebih abnormalitas yang mengenai system lain. Insidennya berkisar
antara 50%-60%. Makin tinggi letak abnormalitas berhubungan
dengan malformasi yang lebih sering.

Etiologi
1.

Faktor Penyebab

Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur

sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur.
Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12
minggu atau 3 bulan.
Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik di
daerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang
terjadi antara minggu ke-4 hingga ke-6 usia kehamilan.
Berkaitan dengan Sindrom Down
Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena
gangguan pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan
embrionik

2. Faktor Predisposisi
Sindrom vactrel (sindrom dimana terjadi abnormalitas pada
vertebral, anal, jantung, trachea, esofagus, ginjal, dan kelenjar
limfe).
Kelainan sistem pencernaan.
Kelainan sistem pekemihan.
Kelainan tulang belakang

Klasifikasi
1. Secara Fungsional

Tanpa anus tetapi dengan dekompresi adekuat traktus

gastrointestinalis dicapai melalui saluran fistula eksterna.
Tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adekuat untuk
jalan keluar tinja.

2. Berdasarkan Letak

Anomali rendah
Anomali intermediet
Anomali tinggi

3. Klasifikasi Wingspread
Jenis Kelamin Laki-laki
Golongan I : Kelainan fistel urin, Atresia rektum, perineum
datar, Fistel tidak ada
Golongan II : Kelainan fistel perineum, Membran anal,
Stenosis anus, Fistel tidak ada

Jenis Kelamin Perempuan

Golongan I : Kelainan kloaka, Fistel vagina, Atresia rektum
dan Fistel tidak ada
Golongan II : Kelainan fistel perineum, Stenosis anus, Fistel
tidak ada

Malformasi anorektal pada laki-laki

Malformasi anorektal pada perempuan

Patofisiologi
Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum
anorektal pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan
adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan
distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala
akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka
urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia,
sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan
infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula
antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada perempuan, 90%
dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum
(rektovestibuler). Pada laki-laki umumnya fistula menuju ke vesika
urinaria atau ke prostat (rektovesika) bila kelainan merupakan letak
tinggi, pada letak rendah fistula menuju ke uretra (rektouretralis)

Manifestasi Klinis
Bayi cepat kembung antara 4-8 jam
setelah lahir.
Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga
ditemukan adanya fistula.
Bila ada fistula pada perineum maka
mekoneum (+) dan kemungkinan kelainan
adalah letak rendah.

Pemeriksaan Penunjang
Foto polos abdomen
fistulografi

Penatalaksanaan

Atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi

atau TCD dahulu, setelah 6 12 bulan baru dikerjakan tindakan
definitif (PSARP).
Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana
sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk
identifikasi batas otot sfingter ani ekternus.
Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion.
Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan
Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi

LAPORAN KASUS

Nama
Umur
Jenis Kelamin
Berat Badan
Alamat

Agama
Suku
No RM
Tgl MRS
Tgl Periksa

: M. Yanis
: 7 tahun
: laki-laki
: kg
: Drien Puntong, Meurah Mulia
Aceh Utara
: Islam
: Aceh
: 1-06-78-85
: 18 Oktober 2015
: 25 November 2015

15

 Keluhan Utama: BAB melalui Stoma

Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien dibawa oleh orantuanya dengan
keluhan BAB melalui stoma. Pada awalnya pasien
lahir tanpa anus dan kemudian dilakukan operasi
pada saat berusia 2 hari. 1 bulan setelahnya,
pasien dilakukan businasi. Pasien pernah
mengalami prolaps stoma dan dioperasi kembali
untuk repair stoma.

16

 Riwayat Penyakit Dahulu

pasien lahir tanpa memiliki anus dan sudah
sering menjalani operasi.
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga yang sakit seperti ini.
Tidak ada keuarga yang cacat sejak lahir.
Riwayat Pengobatan
sebelumnya pasien mempunyai riwayat
berobat ke jakarta

17

 Riwayat Kehamilan
Pasien merupakan anak ke-3 dari kehamilan
pertama, dari ibu berusia 35 tahun dan tidak
ada riwayat keguguran sebelumnya. Selama
hamil, ibu rutin memeriksakan kehamilannya
ke bidan
Riwayat kelahiran
Bayi lahir spontan di rumah ditolong oleh
bidan, BBL 3600 gram pada usia kehamilan
sekitar 9 bulan. BAB hijau keluar beberapa
jam setelah lahir. Disusul dengan BAK. Tali
pusat dirawat oleh bidan, bayi tidak kuning,
dan tidak mendapat imunisasi. Bayi juga
tidak disuntik vitamin K di kaki kirinya.
18

PEMERIKSAAN FISIK
(Dilakukan pada tanggal 25 November 2015)
Keadaan Umum
: lemah
Kesadaran
: Compos mentis
Vital sign:
HR : 89 x/menit

RR : 28 x/menit

T : 36,8C

19

Vital Sign

100/70
mmHg

 Status generalis:
Kepala:
Mata
Hidung
Telinga
Mulut

: konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, airmata(-)

: tidak ada sekret/ bau/ perdarahan
: tidak ada sekret/bau/perdarahan
: bibir tidak sianosis, tidak ada pigmentasi,
mukosa tidak pucat, mulut tidak kering.

Leher:
KGB
Tiroid

: tidak ada pembesaran

: tidak ada pembesaran

 Thoraks:
Cor:
I: ictus cordis tidak tampak
P: ictus cordis teraba di ICS IV MCLS
P: batas jantung ICS IV PSL dekstra sampai ICS V
MCL sinistra
A: S1S2 tunggal, ekstrasistol (-), gallop (-), murmur (-)

Pulmo:
I: Simetris, tidak ada retraksi
P: Fremitus raba normal
P: Sonor
A: Vesikuler +/+, Ronkhi:-/- Wheezing : -/-

22

Abdomen:
I: Distended, darm contour (-), darm steivung (-) , stoma (+)
A: Bising usus (+), methalic sound (-)
P: Timpani
P: distended, H/L tidak ada nyeri tekan, turgor kulit 2 detik

Ekstremitas:
Akral hangat + +
+ +

Oedem

- - -

Rectal Touche: Tidak dilakukan

23

Pemeriksaan Laboratorium
25 November 2015

Hasil

Nilai Normal

Hb

12600

12,0-14,5 gr/dl

Ht

38

45-55 %

Leukosit

14200

6000-17500/mm3

Eritrosit

5,2

4,4-5,8jt/L

Trombosit

678

150000-450000/mm3

Diftell

5/0/0/49/36/10

0-6/0-2/2-6/50-70/20-40/2-8 %

Ureum

16

13-43 mg/dl

Creatinin

0,30

0,67-1,17 mg/dl

Cl

102

90-110 mmol/L

4,2

3,5-4,5 mmol/L

Na

147

135-145 mmol/L

CT

5-15 menit

BT

1-7 menit

24

ASSESMENT
Diagnosis primer

: Atresia Ani dengan Fistel uretrorectal

Post Redo PSARP

PLANNING

25

Terapi:
IVFD RL 2:1 20 gtt/menit
Inj. Meropenem 1 gr/12 jaam
Inj. Antrain 1 amp/8 jam
Metronidazole drip 250 mg/8 jam

26