TROMBOCITOPENII

Dr. Iulia Ursuleac

Definitie si mecanisme

Decelarea unui numar de T< 100000/mmc la 2 numaratori

consecutive
Cea mai frecventa cauza de sdr. hemoragipar

Mecanisme :
1.
Pseudotrombocitopenie
2.
Deficitul de productie
3.
Anomalii de distributie
4.
Accentuarea distructiei

Pseudotrombocitopenia

Trombocite scazute la numaratoarea automata in absenta sdr

hemoragipar
Impune repetarea evaluarii T pe frotiul de singe capilar, recoltat din
deget, fara anticoagulant
Cauze : T gigante, satelitism plachetar, aglutinate T ( clumps)
Apare cind s-a efectuat recoltare pe EDTA
Cuplarea aglutininelor de GPIIb/IIIa de pe T si aglutinarea acestora in
tubul de hemograma

Deficitul de productie

1.
2.
3.
4.

Afectarea compartimentului de productie medular ( celula stem

sau megakariocit)
Circumstante frecvente :
aplazie medulara ( idiopatica, post-medicamentoasa, iradiere)
Megakariopoieza ineficienta ( sdr.mielodisplazice, anemie
megaloblastica)
Deficit de trombopoietina sau anomalii ale Rc trombopoietina
Trombocitopenia ciclica

Anomalii de distributie

Hipersplenismul splenomegalic
Post transfuzii masive de MER( trombopenia dilutionala)

Cauza : cresterea sechestrarii splenice a > 2/3 din pool-ul T

Cresterea distructiei

1.
2.
3.
.
1.
2.

De cauza imunologica trombocitopenii imune

Idiopatica
Secundara ( colagenoze, sdr. limfoproliferative cronice,
medicamentoasa, infectii)
Alloimuna ( neonatala, post-transfuzionala)
De cauza non-imunologica consum
in teritorii vasculare cu anomalii de perete ( hemangioame)
angiopatiile trombotice( CID, PTT, sdr.hemolitic-uremic)

Purpura trombocitopenica autoimuna ( PTI)

Clasificare :
1.
PTI acut
2.
PTI cronic
. Mecanism :
1.autoAc anti GPIIb/IIIa de pe T
2.captarea de catre Mf splenice via FcR si accesor de Mf din ficat
3. fagocitarea ( scurtarea duratei de viata)
4. hiperplazie de Mgk medulare/ auto Ac se fixeaza si de precursorii
medulari distructie intramedulara
5. se poate asocia si un deficit functional( trombopatie)

Mf
splenic/FcR

Ac anti
GPIIB/IIIa

PTI ACUT

COPII 2-6 ANI

Afecteaza egal ambele sexe
In continuarea unui episod infectios ( viral) , la ~ 2-3 saptamini
Debut brutal
Sdr.hemoragipar cutaneo-mucos sever
T< 20000/mmc
Frecvent autolimitata, remisiuni spontane
Ac cu reactivitate incrucisata
Raspuns bun la corticoterapie/ Ig iv
Durata ~2-6 saptamini

PTI CRONIC

ADULTI
prepoderenta sexului feminin
20-40 ani
Trombocitopenie cu durata >6 luni
T ~ 20000- 80000/mmc
Debut insidios, istoric de singerari
Sdr.hemoragipar poate fi discret sau chiar absent in absenta
traumelor
Evolutie ondulanta,remisiuni spontane rare
~20% in continuarea unui prim episod acut

Aspecte clinice in PTI cronic

Singerari in istoric ( menstre abundente, echimoze la traume

minore sau cu ocazia interventiilor chirurgicale/dentare)

Purpura uscata ( limitata la tegumente) : T ~ 30000 80000/mmc

Purpura umeda ( singerari mucoase - HDS, menoragii,

hematurie, subconjunctivala)) = marker de gravitate ( T < 20000
10000/mmc)
risc major de hemoragie intracraniana ( 1% cazuri)

Date de laborator

Sange periferic : T, anizocitare, macrotrombocite( MPV>12 fl)

Anemie feripriva daca singerarile au fost indelungate, masive
+/- Ret-oza
WBC = N, ( singerare activa), limfocitoza( infectie virala)
Asocierea cu o hemoliza autoimuna( T. Coombs+) = sdr. Evans
TS alungit, T. Howell alungit
Decelare de Ac antitrombocitari prin metoda capture.
MO: Mgk prezente, forme tinere, bazofile, granulare.

Criterii de diagnostic in PTI cronic

Trombocitopenie persistenta cel putin 6 luni
Macrotrombocite pe frotiu
Absenta splenomegaliei
Absenta cauzelor de Tpenie secundara( colagenoze)
Prezenta autoAc anti T
MO cu prezenta MGK tinere in numar normal sau uneori chiar
crescut
Sindrom hemoragipar clinic manifest
Diagnostic de excludere( LA, LMNH,hipersplenism, secundare)!

Optiuni terapeutice in PTI cronic

1. watch & wait( T~ 30000/mmc, fara sdr.hemoragipar)

2. se trateaza orice T penie, indiferent de valoare daca exista

sdr.hemoragipar!
Mijloace terapeutice:
1.
Corticoterapia : p.o ( Prednison 1-2 mg/kg/zi , 3-4 sapt. cu
scadere lenta cind T ajung la normal, mentine cea mai mica
doza care controleaza nr.T)/ iv ( pulse terapie cu
Metilprednisolon 1 g/kg/zi, 1-2 zile sau Dexametazona 40 mg/zi
4 -5 zile consecutiv/ lunar , 4-6 luni)
Raspunsul favorabil apare de obicei in 2-3 saptamini.
Recadere la scaderea dozei sau oprirea terapiei.

Mecanismele de actiune ale corticoterapiei

1.
2.
3.
4.

Imunosupresor ( productiei de autoAc, inhiba fagocitoza in Mf

splenice)
Ameliorarea singerarilor prin efect asupra endoteliului vascular
productia de T la nivel medular
Down-regularea FcR la nivelul Mf splenice

Reactii adverse : Cushing iatrogen, osteoporoza, DZ, HTA,

hirsutism, retentie hidrosalina, favorizeaza aparitia infectiilor

Splenectomia

1.
2.
3.

Trombocitopenie severa, non-responsiva la corticoterapie,

corticodependenta sau care recad la oprirea tratamentului.
Dupa ~ 3 luni de corticoterapie ineficienta
Vaccinare antipneumococica
Raspunsul la splenectomie
Complet
Partial
Non-responderi PTI refractar

Imunoglobuline iv

500 mg/kg/zi , 4 zile sau 1 g/kg/zi, 2 zile

Scump
Folosit in urgenta, la gravide, HIV +
Recaderi frcvente

Alte optiuni terapeutice

Imunosupresie puternica( Ciclofosfamida, CiclosporinaA,

Azatioprina)
Alcaloizi de Vinca ( Vinblastina, vincristina )
Rituximab 375 mg/mp/sapt, 4 sapt : RC/RP cu durata de 6-12 luni;
preferat in sdr. Evans, scump
Danazol( splenectomia chimica scaderea RcFc de pe Mf splenice)
Masa trombocitara
Agonistii de Rc de trombopoietina ( Eltrombopag, Romiplostin): PTI
si VHB,VHC

PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA( PTT)

Agregare diseminata in circulatie, reversibila a T , cu formarea de

trombi plachetari
Etiologie incerta
Patogeneza : anomalii ereditare sau dobindite ale enzimei
ADAMTS13, proteaza care cliveaza factorul von Willebrand
Incapacitatea sa functionala sau absenta ei se coreleaza cu decelarea
in circulatie a unor multimeri cu GM mare de FvW, care induc
agregare T si aderarea T la endotelii
Mecanism autoimun( Ac tip IgG care blocheaza activitatea enzimei)

Clasificare etiopatogenica
1.
2.
3.

PTT idiopatic
PTT secundar ( colagenoze, infectii HIV, neoplazii solide,
droguri, medicamente)
PTT familial, recurenta, AR

ASPECTE CLINICE

Febra
Icter
Paloare
Sindrom hemoragipar
Tulburari neurologice fluctuante
Afectare renala

Date de laborator

Anemie hemolitica angiopatica

Reticulocitoza
Schizocite, eritrocite fragmentate pe frotiu
Trombopenie severa
LDH
creatinina

Evolutie si tratament

1.
2.
3.
4.

Deces rapid fara tratament

Complicatii frecvente : HDS, SNC,IRA
Tratament :
Plasmafereza plasma-exchange( 30 ml/kg/zi) zilnic pina la
normalizarea T, apoi 2-3 /sapt pina la normalizarea Ret si LDH
Corticoterapia ( adjuvant)
Hemodializa daca apare IRA
Alcaloizi de Vinca, CFA.

SINDROMUL HEMOLITIC-UREMIC

Copii < 6 ani

Anemie hemolitica microangiopatica
Insuficienta renala
Lipsesc febra si tulburarile neurologice
Afectarea renala este pe primul plan ( hematurie, proteinurie)
Trombopenie moderata
Tratament : plasma-exchange.