METABOLISMUL AMINOACIZILOR

decarboxilare
metabolismul
scheletului
de atomi de C
dezaminare
oxidativa

transaminare

Decarboxilarea

Neurotransmitator
Reactii alergice
Vasodilatator
Bronhoconstrictor

Neurotransmitator
Vasoconstrictor

Neurotransmitator

Rolul amine biogene este n:

- biosinteza a proteinelor n
ribozomi;
- stabilizarea membranelor celulare;
- controlul pH-ului celulelor;
- proliferarea celulara.

Transaminarea
Aminotransferazele

Aminotransferazele

30% din totalul enzimelor

Aspartat-aminotransferaza
L-aspartat: -cetoglutarat- aminotransferaza
sau glutamat-oxaloacetat-trasaminaza, TGO

TGO: miocard, ficat, muschi scheletic

TGO: forma citozolica sau mitocondriala
Infarct miocardic; hepatita TGO

Aminotransferazele (Transaminaze)

340 nm

alanin-aminotransferazei
(L-alanin--cetoglutarat- aminotransferaza
glutamat-piruvat transaminaza, TGP)

Ficat, muschi scheletic

ficatul afectat TGP n sistemul sangvin

Analizele clinice

> 25%

Diagnosticarea
enzimelor (> 20)

accesibila
Enzima

metoda simpla
corelatii activitate-stare patologica
stabilitate (AST: t1/2 = 50 h)
Specifice plasmei - eliberate constant

Enzime
Nespecifice plasmei

de secretie - urina
uzura celulara
perturbare procese
energetice

Dezamination oxidativa

Amino acid

-NH3

a-Keto acid

Glutamate dehidrogenaza (mitocondrie)

NAD
or NADP

Glutamat
H2O

NADH + H+
NADPH + H+

Glu. dehydrogenase

-ketoglutarate + NH3

stimulata ADP
inhibata ATP, GTP & NADH

Amino Acid Oxidazele

Calea minora de dezaminare a AA
AAO - peroxizomi (ficat, rinichi)
L-amino acid oxidazele FMN
D-amino acid oxidazele - FAD
R
H-C-NH2

a.a. Oxidase

Catalase

H2O

C=O

C = NH

COOH FMN

H2O + O2

FMNH2
O2

H2O2

COOH
imino acid

NH3

COOH
ketoacid

Dezaminarile neoxidative

1. Prin deshidratare

C H2O H
H-C-N H2
COOH

S e r in e

S er d eh y d ra ta se
PLP
H 2O

CH2

C H3

C-N H2

C = NH

COOH

COOH

CH3
HOOC - C = O

P y r u v a te

H 2O
NH

2. Prin desulfhidrare :

CH2SH
H-C-NH2

Cys. desulfhydratase
PLP

COOH

Cysteine

H2S

CH2

CH3

C-NH2

C = NH

COOH

COOH

CH3
HOOC - C = O

Pyruvate

H2O
NH3

Boli genetice

Albinism

Tirozinaza

hemoragii

deficienta vitaminei K
eliminarea florei intestinale
(antibioticelor)

Surse de vitamina K

interferenta

Toxicitatea

K3

glutation

K1 sau K2 in exces
nu dauneaza
Antagonisti

Anticoagulanti - previn formarea pretrombinei

Vitamina B1

Rolul metabolic

metabolismul energetic

Tiamin-pirofosfat

Carena

maladie numit beri-beri

pierderea poftei de mncare

simptome gastro-intestinale
tulburri circulatorii
simptome neurologice
paralizia membrelor
afeciuni ale pielii

Alcool

absorbtie scazuta a tiaminei

excretie

pestele crud si moluste - enzime

distrug tiamina

Cereale integrale
Surse

Carnea de porc
fierbere

Partial distrusa

Vitamina B2 (Riboflavina)

parte a coenzimei FAD

riboflavina
Flavinele - rol important in
metabolism
FAD -in ciclul reducerii si oxidarii glutationului
protejarea organismului fata de radicali liberi

Cele 3 forme ale FADului (oxidata, semichinona si redusa)

Vitamina B3

NAD+ i NADP+

n reaciile de oxidoreducere

Reactii biochimice dependente de aceste coenzime (NAD+ i NADP+):

1. Sinteza legturilor bogate n energie.
2. Metabolismul acidului piruvic.
3. Metabolismul pentozei.
4. Metabolismul lipidelor.
5. Glicoliza.
6. dezaminarea oxidativ a aminoacizilor
7. Fotosinteza.

deficienta de niacina boala se numeste pelagra

diaree, dermatite, dementa sau moarte

Vitamina B5
Absorbia

Coenzima A - in sinteza

acetilcolinei - neurotransmitator.
hem

Vitamina B6 (piridoxina, adermina)

Rol metabolic. Piridoxal-fosfatul i piridoxalamino-fosfatul - cofactori

n special n enzimele ce catalizeaz transferul gruprilor aminice:
1. Decarboxilazele aminoacizilor.
2. Transaminazele. Dintre acestea, numai cele dintre glutamat i
piruvat cu formarea alaninei i dintre glutamat i oxaloacetat cu
formarea aspartatului sunt reversibile.
3. Racemazele. Ele catalizeaz formarea DL-alaninei din D-sau Lalanin.
4. Dezaminaze (pentru serin i treonin).

Vitamina B7

Biotina este utilizata de 4 enzime

importante carboxilaze

Biotina influenteaza si procesele de

transcriptie si translatie a ADNului

Vitamina B9

Vitamina B12 (Cobalamina)

Vitamina C (acidul ascorbic)