CONVULSIILE I EPILEPSIILE

Termenul de epilepsie deriv din cuvntul grecesc ,, care nseamn a fi luat

prin surprindere i indic o modalitate de reacie a creierului la stimuli foarte variai ce se traduce
clinic prin crize cu debut brutal i neateptat.
Criza epileptic este definit ca fiind un episod brusc i stereotip cu modificri n activitatea
motorie, comportamental, senzitivo-senzorial, emoional i deseori a contienei, datorat unei
descrcri electro-chimice anormale la nivel cerebral.
Epilepsia este o boal cerebral cronic de etiologie variat, definit de prezena crizelor de
natur sigur epileptic i de criteriul evolutiv, constituit din tendina acestora de a se repeta n
absena factorilor declanatori cunoscui la intervale variabile.
Trebuie menionat c epilepsia nu este sinonim cu crizele epileptice care pot reprezenta
simptomul unei afeciuni generale, metabolice, locale neurologice, etc.
Crizele provocate de o patologie cerebral acut sau triggeri extracerebrali, ct i apariia lor
ce apar la un individ normal ca rspuns la anumii factori declanatori sunt denumite ocazionale
sau accidentale: convulsii febrile simple sau complicate; convulsii ce survin la debutul unor
afeciuni ale SNC (meningite, encefalite); convulsii din anomalii metabolice tranzitorii: hipohiperNa, hipoCa, hipoMg, hipoglicemie, hipoxie; convulsii din intoxicaii medicamentoase sau cu
substane menajere.
Sindromul epileptic este o entitate nosologic caracterizat prin particulariti clinice
cvasiconstante privind tipul de criz, etiologia, caracteristicile EEG, vrsta de debut, prognosticul,
rspunsul la tratament, etc.
Sindromul epileptic benign este caracterizat de prezena crizelor epileptice ce sunt uor de
tratat sau care nu necesit tratament i care se remit fr sechele.
Sindromul epileptic idiopatic considerat a fi genetic i de obicei dependent de vrst, este un
sindrom ce const numai din epilepsie, fr leziuni structurale cerebrale i fr alte semne sau
simptome neurologice.
Sindromul epileptic simptomatic este un sindrom n care crizele epileptice sunt rezultatul
unei leziuni difuze sau focale, evolutive sau fixe a SNC, obiectivat clinic printr-un deficit
neurologic i biologic printr-o anomalie evideniabil neuroimagistic.
Encefalopatia epileptic este definit ca o condiie n care deteriorarea cognitiv, senzorial
i/sau motorie este considerat o consecin a activitii epileptice.
Epidemiologie
Prevalena epilepsiilor n rndul populaiei pediatrice este de 4-6 cazuri/1000 copii.
Incidena este cuprins ntre 50-100 cazuri noi la 100000 locuitori pe an.
Studiul incidenei sindroamelor epileptice arat c epilepsia absen a copilului reprezint 1015% din cazurile de epilepsie; epilepsia mioclonic juvenil 5%, epilepsia benign rolandic i
variantele ei 10% din totalul epilepsiilor.
Etiologia epilepsiilor este multifactorial, factorii genetici intricndu-se cu cei dobndii.
Preponderena factorilor genetici sau a celor dobndii determin deseori caracterul idiopatic sau
simptomatic al epilepsiei.
Etiologia epilepsiilor este strns legat de vrst (tabel 1).
Clasificarea internaional a crizelor epileptice sugerat iniial de Gastaut n 1970 i
modificat de International League Against Epilepsy (ILAE) n 1981 realizeaz pe baza criteriilor
electroclinice o separare net ntre crizele pariale i generalizate (tabel 2).

24

Tabelul 1. Etiologia crizelor/epilepsiilor n raport cu vrsta.

Perioada antenatal
Perioada neonatal
displazii i tulburri de migrare
neuroinfecii
neuronal
tulburri metabolice (hipoglicemie, hipoCa)
malformaii cerebrale majore
anoxii sau hemoragii intracraniene la natere
accidente vasculare intrauterine
malformaii cerebrale majore
infecii intrauterine (inclusiv HIV)
intoxicaii medicamentoase maternofetale
La copii mici
La copii mari /adolesceni
convulsii febrile
sindroame genetice/idiopatice
boli ereditare metabolice, boli
boli degenerative, tumori
degenerative
traumatisme cranio-cerebrale
neuroinfecii
scleroz temporal mesial
displazii corticale
Tabelul 2. Clasificarea ILAE a crizelor epileptice (Epilepsia 1981; 22:489-501).
I .CRIZELE PARIALE (FOCALE sau LOCALE): sunt cele la care
semnele clinice i EEG indic activarea unui sector neuronal limitat al unei
emisfere cerebrale.
Crize pariale simple (CPS): fr pierderea cunotinei:
1.Cu simptome motorii: focale jacksoniene, versive, posturale, fonatorii, afazice,
operculare;
2.Cu simptome somatosenzoriale sau senzoriale speciale: somatosenzitive
jacksoniene, vizuale, auditive, olfactive, gustative, vertiginoase.
3.Cu simptome vegetative: senzaii epigastrice, paloare, hiperhidroz,
piloerecie, midriaz.
4.Cu simptome psihice (se manifest rar fr alterarea contienei):
psihosenzoriale, cognitive (dismnezicedreamy state, crize ideaionale), afective
(anxietate, euforie, depresie paroxistic).
Crize pariale complexe (CPC) cu alterarea contienei, nsoite de descrcri
EEG unilaterale sau mai frecvent bilaterale, difuze sau focale, n regiunile
temporale sau fronto-temporale.
Cu debut parial simplu urmat de alterarea contienei:
- fr alte caractere
- cu caracteristicile 1-4 ale CPS
- cu automatisme
Cu pierderea contienei de la debut:
- fr alte caractere
- cu caracteristicile 1-4 ale CPS
- cu automatisme
Crize pariale cu generalizare secundar:
Crize pariale simple ce evolueaz ctre CGTC
Crize pariale complexe ce evolueaz ctre CGTC
Crize pariale simple ce evolueaz ctre CPC i ulterior ctre CGTC
II. CRIZELE GENERALIZATE (convulsivante i neconvulsivante) sunt
cele n care semiologia electro-clinic de la debut indic implicarea ambelor
emisfere; contiena este tulburat, manifestrile motorii sunt bilaterale.
Absene tipice: suspendarea brusc a contienei cu durat 5-15 s; EEG paroxisme de CVU 3/s, generalizate, sincrone, cu debut i sfrit brusc pe un
25

traseu de fond normal.

Absene atipice: (mioclonice, atonice, nsoite de automatisme, hipertonice cu
manifestri vegetative) cu debut i/sau oprire progresiv a crizei, durat 20-60 s,
semne asociate; EEG aspect heterogen (CVU lente, neregulate, sub 3c/s, cu
debut i sfrit lent pe un traseu de fond anormal)
Crize mioclonice. Secuse musculare masive, scurte, bilaterale a membrelor i
trunchiului nsoite de descrcri polivrf-und sincrone cu secusele musculare.
Crize clonice. Secuse clonice, bilaterale cu durat variabil; EEG descrcri
vrf-und i polivrf-und neregulate.
Crize tonice. Contracie muscular susinut, difuz, nsoit de pierderea
contienei i tulburri vegetative; EEG ritm recrutant 10c/s.
Crize tonico-clonice. Debuteaz brusc prin pierderea contienei urmat de
faza tonic, clonic i postcritic, nsoite de ritm 10c/s cu o scdere a
frecvenei i creterea amplitudinii n timpul fazei tonice ntrerupt de unde lente
n faza clonic.
Crize atonice. Caracterizate prin pierderea contienei i a tonusului muscular,
de durat variabil; EEG descrcare generalizat sincron de unde lente
sinusoidale i CVU
III. CRIZE EPILEPTICE NECLASIFICABILE
Includ toate crizele care nu pot fi clasificate din cauza datelor incomplete sau
care nu concord cu clasificarea prezentat, cum ar fi de exemplu unele crize
neonatale.
Monitorizarea video-EEG care permite cunoaterea cu precizie a tipului de criz i corelarea
cu substratul patogenic a dus la definirea sindroamelor epileptice.
Etiopatogenic sindroamele epileptice sunt primare sau idiopatice (survin independent de orice
leziune cerebral), secundare sau simptomatice (apar la pacienii cu boli cerebrale structurale) i
criptogenice (produse de o patologie presupus, dar nedemonstrat).
Gradul de maturaie cerebral condiioneaz modelele electroclinice care sunt tipice pentru o
anumit vrst. Exist astfel epilepsia perioadei neonatale (0-28 zile), epilepsia sugarului (1-12
luni), epilepsia copilului ntre 1-12 ani i adolescentului (13-18 ani) tabel 3.
Tabelul 3. Clasificarea sindroamelor epileptice pediatrice dup vrsta de debut.
Sindroame epileptice neonatale
Crize neonatale benigne (,,de ziua a 5-a)
Crize neonatale familiale benigne
Encefalopatie mioclonic precoce (s. Aicardi)
Status epileptic idiopatic sever
Encefalopatie epileptic infantil precoce cu ,,suppression burst (s. Ohtahara)
Sindroame epileptice la sugar i copil mic
Sindromul West
Crizele pariale migratorii ale sugarului
Epilepsia mioclonic benign a sugarului
Epilepsia mioclonic sever (s. Dravet)
Sindromul hemiconvulsie-hemiplegie-epilepsie (s. HHE)
Epilepsia mioclonic (status mioclonic) n encefalopatii nonprogresive
Epilepsia mioclonic reflex
Epilepsia cu crize mioclonic-astatice (s. Doose)
Crizele epileptice cauzate de erori nnscute de metabolism
Sindromul Lennox-Gastaut
26

Crizele febrile
Sindroame epileptice la copil i adolescent
Epilepsia benign cu vrfuri centro-temporale (rolandic)
Epilepsia benign occipital cu debut precoce (tip Panayiotopoulos)
Epilepsia occipital a copilului cu debut tardiv (tip Gastaut)
Epilepsia benign psihomotorie
Epilepsia benign cu poteniale evocate somato-senzoriale
Epilepsia absen a copilului
Epilepsia cu absene mioclonice
Epilepsia absen cu mioclonii palpebrale (s. Jeavons)
Epilepsia absen cu mioclonii periorale (s. Panayiotopoulos)
Sindromul Landau-Kleffner
Statusul epileptic electric n timpul somnului lent (altul dect Landau-Kleffner)
Epilepsiile generalizate idiopatice cu fenotipuri variabile
Epilepsia absen juvenil
Epilepsia mioclonic juvenil
Epilepsia cu crize tonico-clonice generalizate
Epilepsiile mioclonice progresive
Epilepsiile reflexe
Epilepsia de lob frontal nocturn autosomal dominant
Epilepsiile familiale de lob temporal
Epilepsiile generalizate cu crize febrile plus
Epilepsiile focale simptomatice
Epilepsii limbice
Epilepsia de lob temporal mesial cu scleroz hipocampic
Epilepsia de lob temporal definit prin etiologii specifice
Epilepsii neocorticale
Sindromul Rasmussen
Alte tipuri definite prin localizare i etiologie
Propunerea pentru noua clasificare a sindroamelor epileptice este publicat ca raport al ILAE
n Epilepsia 42 (6):796-803;2001.
Crizele i sindroamele epileptice trebuie descrise i clasificate dup un model ce are n vedere
urmtoarele aspecte practice n stabilirea diagnosticului de epilepsie:
1. la unii pacieni nu este posibil precizarea unui diagnostic de sindrom recunoscut;
2. tipurile de crize i sindroame se transform odat cu obinerea de noi informaii;
3. descrierea complet a fenomenologiei ictale nu este ntotdeauna necesar;
4. schemele de clasificare trebuie elaborate pentru diferite scopuri specifice (necesiti de
comunicare i didactice, investigaii epidemiologice, selectarea cazurilor ce necesit intervenie
chirurgical, caracterizri genetice, etc.).
Schema de diagnostic cuprinde 5 Axe necesare stabilirii diagnosticului i terapiei.
Axa 1 cuprinde fenomenul ictal aa cum este prezentat n Glosarul de Terminologie Ictal
Descriptiv.
Axa 2 cuprinde tipul de crize din Lista de Crize Epileptice cu specificarea localizrii
cerebrale i factorilor precipitani cnd sunt cunoscui.
Axa 3 cuprinde precizarea sindromului din Lista de Sindroame Epileptice.
Axa 4 cuprinde etiologia din Clasificarea bolilor frecvent asociate cu crize epileptice sau cu
sindroame epileptice i dac este posibil precizarea defectului genetic.
Axa 5 conine specificarea gradului de degradare cognitiv cauzat de epilepsie.

27

1. SINDROAME EPILEPTICE PARIALE

1.1.Sindroamele epileptice pariale idiopatice sunt sindroame benigne de etiologie genetic
care debuteaz numai n copilrie (> 18 luni), caracterizate prin dezvoltare neuropsihic normal,
lipsa unei patologii de fond, rspuns la medicaie i prognostic bun.
Epilepsia benign a copilului cu vrfuri centro-temporale reprezint 1/4 din epilepsiile
copilului i 3/4 din epilepsiile focale benigne i se caracterizeaz prin:
-debut al crizelor ntre 3-13 ani (7-10 ani) mai ales la biei;
-crize pariale motorii simple ca manifestare epileptic prevalent n majoritatea cazurilor (7080%) sau alternnd cu crize generalizate n 20-30% din cazuri;
-vrfuri centro-temporale tipic activate de somn pe un traseu EEG de fond normal;
-absena anomaliilor neurologice sau mentale nainte i n timpul perioadei de activitate
convulsivant.
Crizele n principal de tip motor (hemifaciale, facio-brahiale) i mai rar de tip senzitivo-motor
implic un hemifacies, orofaringele sau se pot extinde la MS homolateral. Prezena paresteziilor
orale este un element caracteristic. Incapacitatea de a vorbi este frecvent chiar dac copilul este
contient, el emite doar sunete nearticulate. Crizele apar ntotdeauna noaptea, crizele diurne fiind
corelate cu perioadele de somnolen.
Pattern-ul EEG intercritic tipic const n paroxisme de vrfuri sau mai frecvent de unde
ascuite de mare amplitudine 50-300V, bi/trifazice, izolate sau urmate de und lent localizat n
regiunea central a emisferului controlateral crizei, exagerate de somn.
Anomaliile EEG variaz n timp i pot s dispar sau s reapar neateptat, s-i modifice
localizarea, ceea ce pledeaz pentru originea funcional a epilepsiei rolandice.
Explorrile neuroimagistice sunt negative.
Diagnosticul pozitiv este uor n prezena anomaliilor electroclinice descrise.
Diagnosticul diferenial trebuie fcut cu crizele generalizate tonico-clonice (CGTC) nocturne
fr semiologie focal (EEG de somn) i epilepsia de lob temporal n care sunt prezente tulburrile
de contien i automatismele.
Evoluia este favorabil, de regul vindecarea survine naintea vrstei de 16 ani. Prognosticul
global privind succesele colare i activitatea profesional ulterioar este bun.
Tratament. Crizele foarte rare nu necesit tratament dat fiind natura benign a afeciunii.
Medicamentele antiepileptice (MAE) de elecie sunt Depakine (VPA) 20mg/kg/zi i Carbamazepina
(CBZ) 15-20mg/kg/zi pentru o durat de circa 2 ani de la ultima criz. n formele cu debut precoce
terapia va fi meninut pn la vrsta de 8-10 ani, chiar dac bolnavul este complet fr crize.
Epilepsia benign cu vrfuri occipitale (EBO) este un sindrom epileptic relativ rar.
Anamneza familial este pozitiv pentru epilepsie n 47% din cazuri.
Crizele pariale de obicei cu semiologie vizual (amauroz, halucinaii vizuale elementare,
iluzii vizuale) pot rmne un fenomen izolat sau pot fi urmate de manifestri hemisenzoriale,
hemimotorii, psihomotorii. Propagarea descrcrii epileptice poate da natere la crize pariale
complexe (19%) sau CGTC (8%). La 1/3 din bolnavi criza este urmat de cefalee intens i
prelungit cu caracter de hemicranie.
n noua propunere de clasificare a epilepsiilor, EBO cuprinde dou tipuri clinice: 1.EBO cu
debut precoce (tip Panayiotopoulos) caracterizat prin crize rare, halucinaii vizuale
elementare/complexe, devierea tonic a GO i fenomene autonome; 2.EBO cu debut tardiv (tip
Gastaut) caracterizat prin crize frecvente cu modificarea contienei, halucinaii vizuale, uneori
generalizare secundar i cefalee postictal.
EEG intercritic relev pe o activitate de fond normal paroxisme de complexe vrf-und
(CVU) de amplitudine mare (200-300V) de 2-3 Hz n regiunea occipital sau occipito-parietotemporal, sincrone sau asincrone, tipic atenuate la deschiderea ochilor.
28

Diagnosticul diferenial va lua n discuie: epilepsia temporal n care focarul EEG localizat
temporal nu este reactiv la deschiderea ochilor; hemicrania bazilar cu anomalii EEG n care
simptomele hemicranice sunt secundare interesrii trunchiului cerebral; epilepsiile de lob occipital
n care semiologia critic poate fi de tip parial (focarul EEG nu reacioneaz la nchiderea ochilor,
CT-scan relev leziunea occipital).
Tratamentul const n monoterapie cu VPA, CBZ, Benzodiazepine (BZD).
Prognosticul este n general bun, crizele dispar la adolescen.
1.2. Sindroamele epileptice pariale simptomatice se caracterizeaz prin etiologie lezional,
debut la orice vrst cu semiologie critic variabil n relaie cu funciile specifice ariei corticale
implicate (motorie, vizual, limbic, etc.).
EEG relev anomalii epileptiforme focale (vrfuri sau unde rapide) sau poate fi normal.
Prognosticul este variabil dac se exclud formele simptomatice prin leziuni evolutive.
Crizele pot fi controlate de terapie, dar n 30-40% din cazuri sunt farmacorezistente. Factorii de
prognostic negativ identificai la pacienii cu evoluie nefavorabil sunt: prezena deficitelor
neurologice sau psihice, debutul precoce, frecvena crescut a crizelor la debut, prezena crizelor cu
semiologie complex, asocierea mai multor tipuri de crize.
Grupul epilepsiilor pariale simptomatice cuprind pe lng epilepsiile lobare (frontale, temporale,
parietale, occipitale) epilepsia parial continu i epilepsiile pariale reflexe.
Epilepsia parial continu a copilului - sindromul Rasmussen (SR) ocup primul loc
ntre cauzele de epilepsie intratabil. SR este o encefalopatie subacut sau cronic focal,
progresiv caracterizat prin: apariia epilepsiei pariale continue; hemiparez lent progresiv i
afectare mental; atrofie emisferic progresiv.
Etiopatogenia este incomplet elucidat, cel mai probabil mecanism fiind cel al unei infecii
virale (CMV, VEB, herpes virus) care declaneaz un rspuns imun anormal.
Anatomo-patologic aspectul este de encefalit cronic focal cu scleroz secundar.
Clinic SR debuteaz ntre 1-15 ani la un copil anterior normal. Simptomul iniial este o criz
parial cu sau fr generalizare secundar, uneori debutul fiind brutal prin status epileptic (SE).
Miocloniile continue adesea nsoite de crize jacksoniene, CPC i generalizate probabil secundar
persist pe tot parcursul bolii i sunt n general rezistente la MAE. Dup o perioad de 3 luni-10 ani
apare hemipareza spastic cu deteriorarea mersului i pierderea funciei MS. n 85% din cazuri se
asociaz retardul mental sever i alte deficite (hemianopsie, disfazie, pierderea funciei senzoriale).
EEG prezint activitate delta polimorf, descrcri focale de vrfuri, uneori periodice.
Examenele neuroimagistice relev atrofia unui emisfer cerebral (inconstant).
Diagnosticul diferenial include tremorul, micrile involuntare extrapiramidale, miocloniile
de origine noncortical, afeciunile ce implic o emisfer cerebral (scleroza tuberoas,
porencefalia, sindromul Sturge-Weber, displazia cortical).
Tratamentul cu MAE este nesatisfctor; alte terapii includ imunosupresoare, antivirale,
plasmaferez, interferon, tratament neurochirurgical (hemisferectomie).
2. SINDROAME EPILEPTICE GENERALIZATE
2.1. Sindroame epileptice generalizate idiopatice
Epilepsia absen a copilului (EAC) debuteaz ntre 3-12 ani (6-7 ani) prevalent la copiii
de sex feminin anterior normali, cu istoric de convulsii febrile, fr semne de atingere cerebral.
EAC are o puternic predispoziie genetic avnd transmitere AD.
Clinic se caracterizeaz prin absene de toate tipurile cu excepia celor mioclonice, frecvente
(cteva sute pe zi) mai ales dimineaa dup trezire, asociate obinuit cu fenomene vegetative
(midriaz, salivaie, sudoraie, paloare, bradicardie, incontinen urinar) i contien alterat n
grade diferite cu amnezie retrograd.

29

EEG ictal relev paroxisme de CVU 3c/s generalizate, simetrice, sincrone cu debut i sfrit
brusc pe un traseu de fond normal. Hiperpneea i stimularea luminoas intermitent (SLI)
favorizeaz producerea crizelor.
Diagnosticul diferenial include: absenele mioclonice caracterizate prin mioclonii localizate
la nivelul MS proximal, frecvent asociate cu retard mental i farmacorezisten; absenele juvenile
ce debuteaz la pubertate i care se asociaz frecvent cu CGTC i mioclonice cu prognostic mai
puin favorabil; epilepsiile grave cu prognostic rezervat ce au ca manifestare pe lng absene i
alte tipuri de crize.
Tratamentul const n monoterapie cu VPA, Ethosuximide (ESM), Lamictal (LTG), BZD.
Sunt contraindicate CBZ, Fenitoina (PHT) i Vigabatrinul (GVG).
Prognosticul este favorabil n cazul absenelor ce debuteaz ntre 8-10 ani. 40% pot dezvolta
CGTC la adolescen.
Epilepsia absen juvenil (EAJ) debuteaz la pubertate sau adolescen.
Clinic cuprinde crize tip absen asemntoare EAC, dar cu frecven mai redus i de durat mai
scurt, n care contactul nu este complet pierdut; 80% din cazuri asociaz CGTC ce apar legate de
un factor precipitant (privare de somn, stres).
EEG ictal relev CVU generalizate 3,5-4 c/s.
Tratamentul este identic cu EAC. Prognosticul n EAJ este mai puin favorabil.
Epilepsia mioclonic juvenil (EMJ) debuteaz ntre 12-18 ani (14 ani), n 40% din
cazuri regsindu-se anamnez familial pozitiv pentru epilepsie.
Clinic miocloniile bilaterale izolate sau multiple predomin la nivelul MS, interesnd mai rar
MI ceea ce antreneaz cderea bolnavului; apar imediat dup trezire sau la sfritul unei zile
obositoare, dar niciodat la adormire. De regul contiena nu este afectat. Privarea de somn este
principala cauz precipitant mai ales n statusul mioclonic. Factorii emoionali, alcoolul, vizionarea
TV, expunerea prelungit la SLI sunt de asemenea factori precipitani.
CGTC se observ n 85% din cazuri i constituie adesea motivul consultaiei medicale, n anamnez
regsindu-se miocloniile sau absenele scurte ce preced cu luni sau ani CGTC.
EEG critic relev descrcri de CVU i polivrf-und (PVU) de 4-6 c/s generalizate pe un
traseu de fond normal. n 40% din cazuri exist rspuns fotoconvulsiv. nchiderea ochilor poate
precipita la 21% din bolnavi descrcri de PVU chiar dac nu exist corespondent mioclonic clinic.
Examenul neurologic i statusul mental al pacienilor cu EMJ sunt normale.
Investigaiile neuroimagistice sunt normale.
Diagnosticul diferenial se face cu: miocloniile hipnagogice (EEG normal); crizele atone
sau tonice scurte (nregistrare video-poligrafic); absenele mioclonice sau clonice; epilepsiile
mioclonice progresive caracterizate prin deteriorare mental, mioclonii masive la care se asociaz
alte semne electroclinice.
Evoluie i prognostic. EMJ rspunde cel mai bine la tratamentul cu Depakine n monoterapie
sau LTG, Topiramat (TPM), dar exist o farmacodependen mare.
Epilepsia cu crize grand mal de trezire debuteaz la adolescenii sau la adulii tineri de
sex feminin cu puternic predispoziie genetic.
Accesele sunt tipic CGTC ce apar dup trezire sau n perioada de relaxare i sunt facilitate de
SLI natural (reflexele soarelui pe ap sau pe zpad, copacii aliniai de-a lungul drumului) sau
artificial (vizionare TV, orga de lumini), privarea de somn, alcoolul.
n 1/3 cazuri se asociaz mioclonii masive, iar n 10% din cazuri crize tip absen.
EEG intercritic arat CVU generalizate de 4-6 c/s cu mare fotosensibilitate.
Diagnosticul diferenial se va face cu crizele sincopale i cu atacurile isterice.
Evoluia este relativ benign, rar fiind semnalat un status epileptic mioclonic.
Tratament. VPA, TPM, LTG, PHT n monoterapie sunt curent utilizate n tratament n dozele
cele mai mici posibile, politerapia neavnd eficacitate superioar.
30

2.2. Sindroame epileptice generalizate criptogenice sau simptomatice

Sindromul West (SW) este cea mai frecvent encefalopatie epileptic cu debut n
majoritatea cazurilor n primul an de via (4-7 luni). Se caracterizeaz prin triada: spasme infantile,
hipsaritmie (variante) i oprire/regres n dezvoltarea neuropsihomotorie.
Spasmele infantile (SI) sunt contracii musculare neateptate, n general bilaterale i simetrice
ale muchilor gtului, trunchiului i extremitilor. Crizele cele mai tipice sunt reprezentate de SI n
flexie, mai rar n extensie sau combinate ce apar n salve la trezire. n realitate majoritatea
pacienilor cu SW au mai multe tipuri de SI. n momentul contraciei exist o scurt pierdere de
contien, respiraie neregulat, iar la sfritul salvei apar modificri vasomotorii, micri oculare
anormale, grimase, surs sau plns.
Unele spasme nu sunt evidente clinic i sunt demonstrate doar prin nregistrare poligrafic.
EEG intercritic aspect de hipsaritmie activitate dezorganizat bilateral asincron cu unde
lente de amplitudine mare i descrcri multifocale. n SW lezional apar variante de hipsaritmie:
asimetric sau asociat cu focar iritativ, aspect de suppression burst.
Retardul sau deteriorarea psihomotorie este caracteristic SW fiind prezent n 95% din
cazuri, n 5% din cazuri dezvoltarea psihomotorie rmnnd normal. n particular sunt compromise
achiziiile statice, coordonarea motorie, interesul fa de mediu, vivacitatea.
Etiologia SW este dominat de malformaii cerebrale (agenezie de corp calos, lissencefalie,
pahigirie, displazie cortical, hemimegalencefalie), scleroz tuberoas, neurofibromatoz, sindrom
Sturge-Weber, infecii pre-peri-postnatale (toxoplasmoz, CMV, rubeol), traumatisme, boli
metabolice, stroke, EHI i cromosomopatii.
Diagnosticul SW este uor n prezena SI n salve i aspectului EEG tipic.
Diagnosticul diferenial va exclude:
-afeciuni care pot imita SI: refluxul gastroesofagian sau colicile abdominale din cauza plnsului
paroxistic; sindromul Sandifer; hyperekplexia; privirea fix tonic paroxistic; perioadele de
oprire a respiraiei; spasmus nutans; jactatio capitis.
-alte epilepsii mioclonice ale copilriei: epilepsia mioclonic precoce; mioclonusul benign al
copilului mic; crizele tonice din sindromul Lennox-Gastaut (SLG).
n cazurile n care SI au debutat dup 2 ani este dificil diferenierea de SLG i s. Doose.
Tratamentul trebuie s fie precoce i agresiv pentru a obine dispariia rapid a SI i a
modifica istoria natural a bolii. SI sunt n general rezistente la toate antiepilepticele.
Corticoterapia constituie tratamentul de elecie.
ACTH n doz de 30-150 UI/m2/zi acioneaz ca anticonvulsivant i de asemenea accelereaz
mielinizarea SNC, scurtnd perioada vulnerabil i hiperexcitabil a copilriei.
ACTH retard (Synacten, Cortosyn) 0,03-0,05 mg/kg/zi i.m. se administreaz 15-20 zile n doz
unic, apoi alternant la 2 zile 1-2 sptmni, ulterior la 3 zile 2 sptmni. n caz de insucces sau
recdere se poate folosi Hidrocortizon 10-20 mg/kg/zi n 2 administrri 2-3 luni; Prednison 23mg/kg/zi.
BZP sunt considerate anticonvulsivantele cele mai eficiente:
-Clonazepam-CZP (Rivotril - tablete 0,5 mg, 2 mg, fiole 1 mg/2ml) n doz de 0,01-0,03
mg/kg/zi, se va crete progresiv la 0,1-0,2 mg/kg/zi n 3 doze;
-Nitrazepam-NZP (Mogadon - tablete 2,5 mg, soluie 0,5%-1 pic= 0,5 mg) n doz de 0,5-1
mg/kg/zi n 2 doze;
-Clobazam-CLB (Frisium - tablete 10 mg) n doz de 0,5-1 mg/kg/zi.
VPA (Depakine sirop flacoane 150 ml, 57 mg/ml; soluie 20%, 1ml=200 mg) 30-40 mg/kg/zi
este eficient n 55% din SI.
GVG i-a demonstrat eficacitatea n SI simptomatice (scleroza tuberoas) n monoterapie sau n
asociere cu ACTH. Vigabatrin (Sabril - tablete 500 mg) se ncepe cu 40 mg/kg/zi i se crete
progresiv la 80-100 mg/kg/zi n 2 doze.
TPM (tablete 25 mg, 50 mg, 100 mg, 200 mg) este un anticonvulsivant puternic ce poteneaz
aciunea inhibitorie a GABA. n doz de 2-10 mg/kg/zi poate controla SI cu normalizarea EEG i
recuperarea parial a dezvoltrii psihomotorii.
31

 Imunoglobulinele i.v. 0,3-0,8 g/kg, n doz unic la 2-3 sptmni se pot asocia MAE.
Tratamentul chirurgical s-a dovedit eficace n cazul existenei unei singure leziuni. Evoluie
i prognostic. Evoluia spontan a SW nu este niciodat favorabil, prognosticul este sever cu o
mortalitate de 5-30%. SI diminu n timp i adesea se transform n alte tipuri de crize. Afectarea
psihomotorie obinuit se agraveaz, prognosticul intelectual fiind rezervat, 76-95% au retard mental
moderat pn la sever.
Sindromul Lennox-Gastaut debuteaz n primii ani de via (1-8 ani).
Etiologic SLG este cauzat de tulburri de dezvoltare i metabolice, encefalite, scleroz
tuberoas, SW, hipoxie, etc.; n 25% din cazuri etiologia este criptogen.
Clinic se caracterizeaz prin crize polimorfe: tonice axiale sau globale, atonice, mioclonice,
CGTC, absene atipice, deseori status absen atipic. Retardul mental precede crizele n 20-60%
din cazuri; dup 5 ani de la debut 75-93% din bolnavi au retard mental.
EEG este constituit din PVU lent difuz de 1-2,5 c/s generalizate, anomalii multifocale i
descrcri de ritmuri rapide.
Tratamentul cu MAE, de regul n politerapie, este ineficient.
Prognosticul este foarte rezervat, SLG fiind una din cele mai grave forme de epilepsie.
Epilepsia cu absene mioclonice debuteaz ntre 2-12 ani cu absene asociate cu mioclonii
bilaterale, contiena este alterat, uneori cu deteriorare mental.
EEG critic arat descrcri generalizate de vrf-und de 3 c/s.
Tratamentul este parial eficient, prognosticul fiind rezervat.
2.3. Sindroame epileptice generalizate simptomatice
Encefalopatia epileptic infantil precoce cu suppression burst (Ohtahara) este o
form sever de epilepsie ce debuteaz n primele zile sau sptmni de via, cu spasme tonice i
crize pariale la care se asociaz retard psihomotor i pattern EEG de suppression burst. Crizele
sunt intratabile, prognosticul fiind grav cu evoluie spre SW.
Encefalopatia mioclonic precoce debuteaz n perioada neonatal cu mioclonii eratice,
urmate de crize pariale, mioclonii masive, spasme tonice la care se asociaz retard psihomotor.
EEG-rafic bufee de CVU lente separate de intervale plate, fr traseu de fond. Prognosticul este
ntotdeauna grav, decesul apare n primul an de via.
Epilepsiile mioclonice progresive debuteaz n copilrie/adolescen printr-un sindrom
mioclonic asociat cu CGTC i deteriorare mental progresiv. Ele apar n cadrul unor sindroame
malformative sau erori nnscute de metabolism: ceroid-lipofuscinoze, mioclonusul Baltic i
Mediteranean, encefalopatii mitocondriale, boala Lafora, sialidoze. Tratamentul este ineficient cu
prognostic sever.
3. Sindroame epileptice al cror caracter focal sau generalizat nu este determinat
Sindromul Dravet (epilepsia mioclonic sever a sugarului) debuteaz n primul an de
via la un copil anterior normal cu CGTC sau focale, iniial febrile la care se adaug retard n
dezvoltare, ataxie, sindrom piramidal, deficit cognitiv permanent.
EEG iniial este normal, ulterior apar CVU i PVU, anomalii focale i fotosensibilitate precoce.
Crizele sunt rezistente la toate MAE, prognosticul este ntotdeauna nefavorabil.
Sindromul Landau- Kleffner (SLK) sau afazia epileptic dobndit debuteaz dup 2-4
ani la un copil cu dezvoltare motorie, mental i a limbajului anterioar normal.
Afazia apare dup achiziia limbajului i este n general total i grav. Prezena parafaziilor,
erorilor de sintax, stereotipiilor verbale pot orienta eronat diagnosticul ctre autism sau psihoz.
Dificultile pot implica i limbajul scris. n 2/3 din cazuri apar CGTC rare de obicei nocturne. EEG
arat vrfuri i vrf-und plurifocale instabile n cursul evoluiei, uneori status vrf-und n somnul
lent. Diferite regimuri terapeutice, inclusiv ACTH i steroizi, au fost folosite cu eficien variabil.
Prognosticul este rezervat.
32

 Sindromul cu complexe vrf-und continue n somnul lent debuteaz la vrsta colar,

tabloul clinic asociind crize pariale i generalizate n somn i absene atipice n veghe, tulburri
comportamentale i de intelect. EEG arat descrcri de CVU continue care cuprind 85% din durata
somnului lent (status electric n somn). Tratamentul are o eficien variabil i include ACTH, VPA,
BZD. Prognosticul este benign.
SINDROAME EPILEPTICE SPECIALE
Convulsiile febrile (CF) sunt prototipul crizelor epileptice ocazionale.
CF este definit ca o criz epileptic cu semiologie electroclinic variabil ce survine n
cursul hiperpirexiei (peste 38,5C) la un copil cu vrsta cuprins ntre 3 luni - 5 ani, n absena
unei afeciuni cerebrale acute sau a altor cauze definite i care nu a prezentat anterior convulsii
afebrile.
Prevalena CF n primii 5 ani de via este de 3-5%; incidena medie anual este de 4.
Etiopatogenic n producerea CF sunt implicate febra, vrsta i predispoziia genetic care
influeneaz excitabilitatea neuronal (pragul convulsiv).
Febra responsabil de CF este n 90% din cazuri provocat de IACRS, gastroenterite, infecii
urinare. CF pot fi secundare vaccinrii antirujeolice i antipertussis, iar n cursul shigelozei i
salmonelozei sunt atribuite efectului toxic. Obinuit CF se manifest n primele 24 ore de febr, n
25% cazuri fiind prima manifestare a bolii febrile.
Vrsta. CF sunt convulsii legate de vrst cu inciden maxim ntre 17-23 luni.
Factori genetici. CF au o transmitere ereditar de tip AD, cu penetran incomplet i expresivitate
variabil, gena fiind localizat pe cromosomul 2q23-24.
Clinic CF se mpart n 2 grupe:
a) CF simple (CFS) sau benigne: apar ntre 6 luni 5 ani la creterea brusc a temperaturii
peste 38,50; sunt unice n 24 de ore; se manifest prin CGTC bilaterale, mai rar tonice sau
hipotonice i niciodat mioclonice; durata este sub 15 min; apar la copiii fr anomalii
neurologice; nu sunt urmate de deficit postcritic.
b) CF complexe sau complicate (CFC): apar obinuit naintea vrstei de 1 an; sunt
unilaterale; durata este peste 15 min; se repet n decursul unei zile; apar la copii cu anomalii
de dezvoltare psihomotorie; pot fi urmate de deficit postcritic (pareza Todd).
Statusul epileptic febril (SEF) se definete printr-o criz epileptic clonic, CGTC sau
unilateral cu durat > 30 min, asociat cu febr sau crize epileptice subintrante cu aceleai
caractere i durat, independent de cauza febrei i a statusului neuropsihic precedent. Un SEF se
poate manifesta la un copil anterior normal n absena unui proces inflamator sau toxic al SNC fiind
expresia grav a unei CF idiopatice" de origine genetic asemntoare CFS, difereniindu-se de
aceasta doar prin durata convulsiei. SEF constituie 28% din totalul SE la copil i n 5-6% reprezint
modalitatea de debut a CF. n SEF generalizat hipoxia, edemul i suferina vascular determin
atrofie cerebral difuz, iar n SEF unilateral (sindromul hemiconvulsie-hemiplegie) atrofie limitat
la un singur emisfer.
Diagnosticul CF impune definirea semiologiei i duratei crizei, existena deficitului
postcritic, caracterele febrei, istoricul familial/personal al bolnavului i starea de sntate.
Examenul LCR este indicat n CFC, la sugari, n cazurile suspecte de meningit.
CT-cerebral i MRI nu sunt indicate n cazul CF.
EEG poate releva anomalii n 35-45% din cazurile de CFC.
Diagnosticul diferenial se va face cu: sincopa cerebral (crize anoxic-ischemice) provocat
de creterea brusc a temperaturii corporale; convulsiile simptomatice din afeciuni acute febrile
ale SNC; crizele epileptice precipitate sau relevate de febr; frisonul i delirul febril; spasmul
hohotului de plns.
Tratamentul cuprinde intervenia n criza acut i profilaxia recurenelor.
33

n criz tratamentul are ca scop oprirea ct mai repede a crizei pentru a evita leziunile cerebrale
secundare hipoxiei (scleroz hipocampic); se va administra Diazepam (DZP) iv. n doz de 0,2-0,5
mg/kg/doz sau rectal. Copilul trebuie aezat n poziie decliv lateral cu eliberarea cilor
respiratorii i asigurarea unei circulaii satisfctoare.
Profilaxia recurenelor poate fi: continu, indicat copiilor cu risc (vrst mic de debut, recurene
frecvente i anomalii neurologice) utiliznd VPA 20 mg/kg/zi sau PB 5mg/kg/zi;
intermitent cu DZP 0,3-0,5 mg/kg/doz la 8-12 ore oral sau rectal la primele semne de boal
febril.
Prognosticul este bun. Riscul de recuren al CF este de 33-40% n cazurile de: CF la rude
de grad I; durat scurt a febrei naintea CF; febr moderat; caracter focal al crizei; vrsta
primei CF < 12 luni. Riscul de epilepsie succesiv este de 2-15% la cei care au avut una sau mai
multe CFC, au dezvoltare ntrziat sau disfuncii neurologice. Riscul de sechele neuropsihice este
mic la copiii anterior normali, dar crescut dup CFC (hemiplegii, diplegii, coreoatetoz, tulburri de
comportament, disabiliti de nvare).
Epilepsia generalizat cu crize febrile plus (EGCF+) este un sindrom epileptic identificat
n 1997, cu transmitere AD (80%) considerat canalopatie. Clinic se caracterizeaz prin CF ce apar la
copii > 6 ani i crize afebrile ce pot fi concomitente cu CF, dar mai frecvente > 10 ani, semiologic
fiind CGTC, mioclonii, crize atone i focale. Examenul neurologic este normal. Evoluia i
prognosticul sunt variabile.
STATUSUL EPILEPTIC
Statusul epileptic (SE) urgen neurologic major este definit ca un acces epileptic prelungit
i/sau recurent care poate afecta contiena i care persist peste 30 de minute, fr perioade de
recuperare ntre crize.
SE este mai frecvent la copiii epileptici dect la adulii epileptici, mai ales la cei cu retard
mental sau cu patologie structural cerebral. Factorii precipitani sunt: sevrajul absolut sau relativ
al MAE, leziunile cerebrale acute (anoxie cerebral acut), traumatismul cranian, AVC n special
hemoragic, neuroinfeciile, bolile metabolice, tumorile cerebrale.
SE poate s apar n aproape toate sindroamele epileptice chiar i n cele idiopatice, dar este
mai frecvent n formele criptogenice i simptomatice. Orice tip de criz poate evolua spre status.
Astfel, poate fi SE convulsivant de tip generalizat sau localizat i SE nonconvulsivant cu crize
pariale cu semiologie complex i SE tip absen.
SE convulsivant se caracterizeaz printr-o succesiune de CGTC frecvente, nct bolnavul nu-i reia
starea de contien sau poate exista o singur criz, obinuit clonic prelungit.
SE mioclonic este caracterizat prin accese mioclonice bilaterale, contiena fiind pstrat.
SE absen se manifest printr-o stare confuzional continu, diagnosticul fiind pus EEG.
SE convulsivant parial - activitatea convulsivant rmne localizat fr generalizare. Unii autori
includ n clasificare un SE unilateral care cuprinde sindromul hemiconvulsie-hemiplegie (HH) i
sindromul hemiconvulsiehemiplegieepilepsie (HHE).
Tratamentul are ca obiective: meninerea funciilor vitale, oprirea activitii critice,
identificarea i tratarea factorilor precipitani, prevenirea complicaiilor i recurenelor.
Tabelul 4. Tratamentul statusului epileptic la sugar i copil (Aicardi 1994).
Stadiul
Procedura
Prodrom
Diazepam iv 0,25 - 0,5 mg/kg (max. 5 mg/kg).
Diazepam rectal 5-10 mg (n funcie de greutatea pacientului).
Lorazepam iv 0,05 - 0,2 mg/kg; ritm de 0,04 mg/min.
Midazolam 0,2 mg/kg n bolus; perfuzie iv 0,1-2 mg/kg/or.
Status
Monitorizarea funciilor vitale respiraia.
constituit
Asigurarea cii de acces i.v. pentru corecia eventualelor
34

Status
refractar

dereglri metabolice.
Investigaii pentru stabilirea etiologiei SE.
Diazepam dac nu a fost nc administrat sau repetarea dozei.
Dac crizele nu sunt controlate, PHT iv 20 mg/kg sau PB iv 1520 mg/kg.
Monitorizare n uniti de terapie intensiv, ventilaie asistat.
Perfuzie cu Diazepam 100 mg n 500 ml - 40 ml/or.
n caz de persisten a crizelor: anestezie general cu
pentobarbital sau
blocaj neuro-muscular dac ventilaia asistat nu poate fi
meninut.

Prognosticul este strns corelat cu durata i forma SE; morbiditatea i mortalitatea cea mai
mare o d grupa 0-1 ani, ulterior scznd lent progresiv pe durata copilriei.
DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL EPILEPSIILOR
Diagnosticul diferenial va exclude fenomenele paroxistice neepileptice: crizele anoxice, tulburrile
motorii i senzoriale neepileptice, tulburrile de somn i crizele psihogene.
Sincopa neurocardiogen sau vasovagal apare datorit insuficienei circulaiei cerebrale
prin mecanism reflex vascular periferic. Cauzele declanatoare (emoii, durere minor, fric,
ortostatism prelungit, atmosfer nchis, etc) sunt eseniale pentru diagnostic. Sincopa apare
totdeauna ziua, aproape constant n ortostatism fiind precedat de senzaii sugestive ca: slbiciune,
grea, jen epigastric, vedere nceoat. Pierderea tonusului muscular este progresiv, cderea
fiind lent; rareori poate fi brusc. n timpul atacului bolnavul prezint paloare, transpiraii, puls
periferic slab. Dac hipoxia se prelungete poate s urmeze un adevrat atac epileptic (sincopa
convulsivant). Revenirea este n general rapid cu lipsa fenomenelor postcritice. EEG este
normal.
Spasmul hohotului de plns se ntlnete la 4% din copiii sub 5 ani.
Formele cianotice sunt constat provocate de fric, durere, frustrare; copilul ncepe s plng n
hohote ceea ce antreneaz inspiraii superficiale cu fixarea toracelui n apnee, apariia cianozei,
urmat de pierderea contienei i uneori hipertonie cu opistotonus i chiar micri clonice. EEG
este normal.
Formele palide numite i crize anoxice reflexe sunt mai puin frecvente, adesea factorii precipitani
fiind traumatismele uoare. Clinic prezint opistotonus, nistagmus vertical.
Prognosticul este bun, uneori apar sincope, tulburri de comportament, crize conversive.
Crizele psihogene frecvente la adolescen, pot apare i la vrsta de 4-6 ani, fiind cauzate
de anxietate acut. Pseudocrizele pot simula n particular CGTC sau tonice. Diagnosticul este uor,
difereniindu-se de crizele adevrate prin multe aspecte: debuteaz cu senzaie de ameeal, cderea
este lent, reflexele sunt prezente, pleoapele se opun la ncercarea de a le deschide, durata este mai
mare, iar dup criz acuz diverse senzaii subiective. Nu se produc niciodat n somn i rar n
perioadele n care pacientul este singur. EEG este normal. Tratamentul const n psihoterapie i
folosirea anxioliticelor.
Migrena, n special cea complicat, este caracterizat prin simptome paroxistice de
disfuncie a SNC ca: parestezii, scotoame, vertij, pierderea contienei de scurt durat (migrena
bazilar). Lentoarea instalrii simptomelor, prezena hemicraniei, anamneza familial pozitiv
pentru migren, traseul EEG neepileptic pleadeaz pentru migren.
Sindromul de hemiplegie alternant a sugarului este caracterizat prin crize tonice i
alterarea micrilor oculare care pot simula crizele epileptice urmate de atacuri de hemiplegie ce
intereseaz alternativ cele dou jumti ale corpului. Frecvent sunt prezente fenomene
neurovegetative. nregistrrile EEG din cursul crizelor au demonstrat absena oricrei activiti
paroxistice ceea ce permite diagnosticul diferenial.
35

 Manifestrile paroxistice neepileptice de somn sunt numeroase i frecvent tranzitorii, numite

i evolutive deoarece intervin doar ntr-o anumit perioad a vieii (tabel 5).
Tabel 5. Crize hipnice.
Mioclonii hipnice
Bruxism
Jactatio capitis nocturna
Automatisme verbale nocturne
Automatism ambulator nocturn
Distonie paroxistic nocturn
REM behaviour disorders

Pavor nocturn
Enurezis nocturn
Paralizie hipnagogic
Sindromul sleep-apneea
Cluster headache
Patologia cardiovascular din somn
Narcolepsia

Crizele de alt natur sunt reprezentate de manifestri critice neepileptice care apar n
cursul intoxicaiilor exogene sau endogene, a vasculopatiilor cerebrale, etc. n care diagnosticul este
uurat de prezena simptomelor legate de patologia principal (tabel 6).
Tabel 6. Crize de alt natur.
Atacuri ischemice tranzitorii
Mioclonia palato-faringo-laringo-oculo-diafragmatic
Drop attacks
Mioclonia benign Fejerman
Amnezie tranzitorie global
Mioclonia esenial
Spasmus nutans
Mioclonia spinal
Apraxie oculomotorie Cogan Coreoatetozele paroxistice
Opsoclonia
Coreea familial benign
Hyperekplexia
Torticolis paroxistic benign
Sincineziile din bolile
Sindrom Sandifer
degenerative
Distonie secundar (neuroleptice, PHT, L-Dopa, etc.)
Paramioclonus multiplex
Friedreich
TRATAMENTUL EPILEPSIILOR
Tratamentul epilepsiilor este complex i const n:
1.tratament farmacologic;
2.asisten psihosocial;
3.tratament chirurgical n formele farmacorezistente.
Terapia antiepileptic este simptomatic, scopul fiind obinerea unui control ct mai bun
posibil al crizelor. Tratamentul trebuie aplicat ct mai precoce, deoarece repetarea crizelor
contribuie la consolidarea mecanismelor patogenice ce intervin n declanarea lor. Evaluarea
rezultatelor se va baza n primul rnd pe criteriul clinic i ulterior pe cel EEG.
1.Terapia farmacologic. Exist un numr nsemnat de MAE ntre care unele sunt de ordinul
I adic administrate singure ca monomedicaie pot controla crizele, iar altele sunt de ordinul II ce nu
vor reui s controleze crizele dect n asociere cu un alt MAE.
Principalele MAE sunt prezentate n tabelul 7.
Alegerea MAE se va face n raport cu eficiena sa pentru un anumit tip de criz/sindrom (tabel
8), efectele secundare, particularitile individuale ale pacientului (boli asociate, alergii la unele
MAE, cost). Tratamentul trebuie ntotdeauna iniiat prin monoterapie. Dozele unui singur MAE sunt
crescute progresiv pn la atingerea unei concentraii serice terapeutice fr efecte adverse
semnificative. n cazul crizelor care nu rspund la tratament, trebuie folosit monoterapia cu un alt
MAE care va fi introdus progresiv ca i primul. Dup obinerea controlului crizelor primul MAE se
va suspenda lent aa cum a fost introdus. Politerapia va fi instituit numai n cazul eecului
monoterapiei cu MAE de prim linie. Dup civa ani de tratament (2-4 ani) cu un bun control al
36

crizelor se pune problema suspendrii terapiei care se va face foarte lent ncepnd cu 1/4 sau 1/5 din
doza zilnic, la 4-6 luni interval, asociat cu un control EEG.
Tabelul 7. Principalele medicamente antiepileptice.
Medicamente i
denumiri comerciale

Doza
(mg/kg)

Fenobarbital-PB
(Luminal, Gardenal)

3-6

DifenilhidantoinDPH (Fenitoin,
Phenhidan, Dilantin,
Epanutin)

5-6

Primidona-PRM
(Primidona, Mysolin)
CarbamazepinCBZ
(Tegretol, Finlepsin;
Timonil, Neurotop)
Valproat de sodiuVPA
(Depakine, Epilim,
Ergynil)
Ethosuxinimid-ESM
(Zarontin, Petinimid,
Suxilep, Morfolep)
Clonazepam-CZP
(Rivotril)
Clobazam-CLB
(Frisium)
Vigabatrin-GVG
(Sabril)
Lamotrigina-LTG
(Lamictal)
Topiramat-TPM
(Topamax)
Felbamat-FBM
(Felbatol)
Gabapentin-GBP
(Neurontin)
Oxcarbazepine
( Tolep)
Tiagabine (Gabitril)
Zonisamida-ZNS

25-150

Nr.
dozelor
zilnice
1

* Steady
state
(zile)
14-21

10-20

2412

10-15

10-25

3-8

10-25

2-3

20-30

4-12

5-12

3-5

20-40

50-100

8-11

1-2

3-4

20-30

40-100

30-40

2-3

6-12

0,01-0,2

20-40

2-3

4-8

0,5-1

0,0050,07
0,5-1

10-30

1-2

3-5

20-80

1,4-14

5-7

1-2

2-10
1-5
+VPA
5-19

1,5-3

24-30
48-60

3-10

1,5

12-24

3-6

15-45

Nivel
seric
g/ml
1040

4-20

30-60
30-40
30-50
2-4

2,1
36,7
21-40
g/l
20-30

T 1/2
(ore)

13-23

5-8

2-5

8-10

2-3

2-3

1-2

1-3

10

4-8

Sultiam-ST
5-10
6-10
8,63,1
2-3
(Ospolot, Conadil,
Elisal)
Levetiracetam-LEV
20
23-25
6
2
(Keppra)
Bromurile-BR
1,5
11,91,4
ACTH
30-40 U
Progabid-PGB
20-35
36
Acetazolamid
10-50
(Diamox)
* Stady state = timpul de realizare a concentraiei serice stabile.

37

Efecte secundare
Iritabilitate, depresia
funciei cognitive, atenie
sczut s. Stevens Johnson
Sindrom Stevens Johnson,
ataxie, hirsutism, anemie
megaloblastic, hipertrofie
gingival, neuropatie
periferic
Similare Fenobarbitalului
Disfuncie hepatic, aplazie
medular leucopenie,
eritem, multiform, diplopie,
alopecie
Cretere n greutate,
alopecie tranzitorie,
trombocitopenie, tremor,
hepatotoxicitate
Ataxie, tulburri psihice,
vrsturi, anorexie, reacii
autoimune, leucopenie
Hiperactivitate, deprimarea
funciei cognitive, sedare
Somnolen, rahs cutanat
Cretere n greutate,
somnolen, cefalee, vertij
Rash, s. Stevens Johnson,
ataxie, tremor, insuficien
hepatic, insomnie
Nefrolitiaz, anorexie,
agresivitate, hiperkinezie,
ataxie, leucopenie, diplopie
Hepatotoxicitate, anemie
aplastic, anorexie, greuri
Tremor, ataxie, nistagmus,
cefalee, vrsturi, astenie
Reacii alergice, cefalee,
aataxie, oboseal, hiponatremie
Cefalee, oboseal, sedare

Agranulocitoza, s.Stevens
Johnson, IRA
Hiperpnee, parestezii,
cefalee, ataxie, psihoze,
catatonie.
Rash, cefalee, somnolen,
astenie, depresie, tremor
40-50 Toxicoz bromidic
HTA, hiperglicemie, infecii
Hepatotoxicitate
Cefalee, somnolen, prurit

Tabelul 8. Medicamentele antiepileptice folosite n diferite sindroame epileptice la copil.

Tip
PB PHT CBZ
VPA
ESM
BZD

Crize neonatale
x
x
x

EEMP / EEIP
x

Sindrom West
x
x
x
x

E. mioclonic benign
x
x
x
x

Convulsii febrile
x
x
x

Sdr. Lennox-Gastaut

E. rolandic benign
x
x

E. absena copilriei
x
x
x

E. cu CGTC la trezire
x

E. absena juvenil
x
x
x
x

E. mioclonic juvenil
x
x
x
x

E. legate de localizare
x
: eficacitate demonstratat; x: eficacitate clinic nedemonstrat;
**: exist studii care indic un rol posibil n tratamentul acestui tip de criz.

GBP
x
x
x
x
x
x

x
x
x
x

LMG
x
x
**
x

**
**
**
**

VGB
x
x

x
x
**
**
x
x
x
x

FBM

TPM

**
**

**
**
**
**

**
**

2. Asistena psihosocial. Problemele psihologice majore sunt reprezentate de abilitile cognitive

sczute i tulburrile comportamentale, uneori grave la unii copii epileptici. Prezena acestora
impune ncadrarea bolnavului ntr-un program educaional special multidisciplinar, de lung durat,
adaptat permanent nevoilor copilului.
3. Tratamentul chirurgical se adreseaz pacienilor cu epilepsie rezistent la tratament i n special
celor cu epilepsie parial. Interveniile sunt practicate n centre specializate dup un studiu
preoperator ndelungat n care bolnavul este evaluat clinic, EEG, neuroimagistic. Exist multiple
tehnici chirurgicale ce vor fi selectate dup criterii clinice i paraclinice.
Stimularea vagal poate reprezenta o alternativ n tratamentul epilepsilor rezistente la MAE i la
care intervenia chirurgical nu reprezint o opiune terapeutic. La copii are indicaii n SLG,
epilepsiile generalizate primare i de asemenea n crizele de origine structural cu rezultate
variabile.
PROGNOSTICUL EPILEPSIILOR
Prognosticul epilepsiilor depinde de vrst, etiologie, evoluia terapeutic i ali factori care
pot fi importani de la caz la caz. Mortalitatea este relativ ridicat la bolnavii epileptici, n particular
n epilepsiile cu debut n primul an, epilepsiile simptomatice i SI. Cauzele de deces sunt: direct
legate de crize sau SE (10%), accidente n timpul crizelor (5%), suicid (7-22%), moarte subit
(> 10%).
Elementele de prognostic nefavorabil sunt: prezena de leziuni cerebrale demonstrabile, crize
frecvente, EEG intercritic cu modificri severe, tratament tardiv sau ru condus.
Elementele de prognostic favorabil sunt: istoric familial de epilepsie, crize rare de un singur tip,
EEG normal, debut tardiv al crizelor (dup 3-4 ani), absena unor tipuri de crize (tonice i/sau
atonice, CPC, SE), absena anomaliilor neurologice, intelect normal.
Dintre sindroamele epileptice pediatrice 70% pot fi vindecate cu o terapie corect. Se
consider vindecat pacientul care nu mai prezint crize de cel puin 5 ani i care a suspendat terapia
de cel puin 1 an.
Educaia privind epilepsia
Copilul cu epilepsie trebuie s nvee ct mai multe despre boala sa, ceea ce i va permite s se
integreze i s aib un rol activ n societate. Este esenial s neleag c epilepsia nu reprezint un
motiv sau o scuz pentru eecuri i c trebuie s se supun aceluiai cod de conduit i disciplin ca
i ceilali copii. Ei sunt copii normali care se ntmpl s aib epilepsie.

38