UVOD

Uroene srane mane su uroene anomalije srca i velikih krvnih sudova. Usled tih anomalija
dolazi do promene toka krvi kroz plua i srce to se manifestuje raznim tegobama u vidu
cijanoze, zamaranja, oseaja gubitka vazduha, gubitka svesti. Oko 0.8-1% novoroenadi ima
neki oblik uroenih sranih mana. One se najee dijagnostikuju u fetalnom periodu uz pomo
ultrazvuka, neposredno posle roenja ili ranom detinjstvu.
Najee uroene srane mane:
Komorski defekt septuma
Pretkomorski defekt septuma
Duktus arteriozus (Botali)
Stenoza pulmonalnog ua
Stenoza aortnog ua
Tetralogija Fallot
Transpozicija velikih krvnih sudova

Meutim neke uroene anomalije srca se zbog svojih blagih simptoma dijagnostikuju tek u
odraslom dobu. Najee uroene anomalije koje se sreu kod odraslih su pretkomorski defekt
septuma (atrijalni septalni defekt), Duktus arteriozus (Botali), bikuspidni aortni zalistak.
Uroene srane mane nastaju usled dejstva vie faktora. U oko 5% mana nalaze se razne
numerike aberacije hromozoma (anomalije) npr. trizomija hromozoma 21 ili Daunov sindrom.
Takoe je i Tarnerov sindrom praen uroenim anomalijama srca. Mnogo ee su uroene mane
srca uzrokovane raznim strukturnim anomalijama hromozoma kao npr. delecijama.
Pored genetskih uzroka, srane mane mogu izazvati razni faktori iz spoljanje sredine:
-

infekcije, npr. rubeola u toku trudnoe

- razne hemijske supstance
- alkohol
- citostatici
- zraenje.

20

Posledica ovih uroenih anomalija je promena u toku krvi kroz srce i plua. Moe doi i do
poveanog i do smanjenog protoka krvi kroz ova dva organa, tako da se po tom kriterijumu sve
srane mane mogu podeliti na mane sa:
- poveanom prokrvljenou plua
- smanjenom prokrvljenou plua
Uroene mane srca najee dovode do pojave abnormalnih komunikacija izmeu sistemskog i
plunog krvotoka koje se zovu ant. Usled tih komunikcija dolazi do meanja oksigenisane,
arterijske krvi sa venskom krvlju u zavisnosti od pritiska u sistemskom i plunom krvotoku.
Jedan deo uroenih sranih mana ne dovodi do pojave anta pa su to mane bez anta. Tako da bi
glavna podela sranih mana bila na:

Mane sa levo-desnim antom,

Mane sa desno-levim antom i

Mane bez anta.

Mane sa levo-desnim antom

ine oko 55% svih uroenih sranih mana. Krv prelazi u ovom sluaju iz aorte odnosno leve
komore ili pretkomore u desnu komoru ili pretkomoru odnosno plunu arteriju. Ove mane se
zovu i mane sa kasnom cijanozom, jer se cijanoza javlja tek u odraslom dobu ako pacijent nije na
vreme operisan. U ovu grupu spadaju:
- Komorski defekt septuma
- Pretkomorski defekt septuma
- Duktus arteriozus (Botali)

20

Mane sa desno-levim antom

ine oko 20% svih uroenih sranih mana. U ovom sluaju krv prelazi iz desne komore ili
pretkomore direktno u levu komoru ili pretkomoru. Ove mane se zovu i mane sa ranom
cijanozom, jer venska krv koja je siromana kiseonikom, a bogata ugljen dioksidom prelazi
direktno u sistemsku cirkulaciju, bez oksigenacije u pluima. Ovde spadaju:
- Tetralogija Falot
- Transpozicija velikih krvnih sudova srca
- Trunkus arteriozus
- Ebstajnova anomalija
- Atrezija trikuspidnog ua

Mane bez anta

ine oko 25% uroenih sranih mana. Ovde spadaju:
- Stenoza pulmonalnog ua
- Stenoza aortnog ua
Srce je mii koji se sastoji iz dva odvojena, ali meusobno slina dela, koji zajedno deluju kao
pumpa za krv. U desnu stranu srca dolazi krv iz itavog organizma. To je krv siromana
kiseonikom, jer ga je organizam iz nje ve uzeo i potroio. U levu stranu srca dolazi krv iz plua,
a ta krv je, kroz proces disanja, obogaena kiseonikom. Leva strana srca pumpa krv u itav
organizam, u sve telesne elije. Ovo snabdevanje krvlju od kljunog je znaaja za opstanak
organizma, jer mu krv donosi kiseonik i hranljive materije, pa tako elije mogu ostati u ivotu i
dobrom zdravlju. Desna strana srca pumpa krv u plua, gde se ona nanovo obogauje
kiseonikom.

Slika 1. Srce i krvni sudovi

20

Dakle, krv siromana kiseonikom ulazi kroz gornju i donju uplju venu u desnu pretkomoru srca,
prelazi u desnu komoru, a ova je svojom miinom snagom istiskuje u plunu arteriju i dalje u
plua. Oksigenisana krv se vraa u levu pretkomoru srca kroz etiri plune vene. Iz leve
pretkomore dolazi u levu komoru, ijom miinom snagom biva istisnuta u aortu, Aorta se grana
u mnotvo arterija i kapilara, koji donose sveu krv do svih organa i svih elija organizma.
Srce radi kao dvostruka pumpa. Ritmikim skupljanjem i irenjem njegovih pretkomora i
komora krv se pumpa u dva pravca - krv siromana kiseonikom odlazi u plua (tzv. mali
krvotok), a krv bogata kiseonikom u organizam (tzv. veliki krvotok).

20

MANA SA DESNO-LEVIM ANTOM

Tetralogija Fallot
Tetralogija Fallot je najea cijanogena uroena srana mana i predstavlja 10% svih uroenih
anomalija.

Oznaava kombinaciju:
1. pulmonalne stenoze (opstrukcija izlaznog trakta desne komore)
2. defekta meukomorske pregrade,
3. jaue aorte, iji je otvor iznad defekta tako da prima krv iz obe komore, i
4. hipertrofije desne komore.

Sl. 2. - Tetralogia Fallot

Prvi put je opisana 1672. godine od strane Niels Stensen, potom 1773. Edvard Sandifort, a u
1888. od strane francuskog lekara Etienne-Louis Artur Fallot, po kome je i nazvana.

20

Patogeneza

Dekstropozicija aorte omoguava da aorta prima krv iz obe komore, to znai da u nju
ulazi i oksigenisana i neoksigenisana venska krv

Stenoza pulmonalnog ua spreava protok ka pluima, tako da vei deo krvi iz desne
komore odlazi u aortu, manji u plua (sledi smanjena oksigenacija krvi)

Desna komora savlauje dva otpora: stenozu pulmonalnog ua i sistemski pritisak, pa

dolazi do hipertrofije desne komore.

Simptomi
Simptomi variraju u zavisnosti od stepena plune stenoze i protoka krvi iz desne komore u plua.
Znaci i simptomi mogu da budu:

plaviasto prebojena koa i vidljive sluzokoe (cijanoza)

kratak dah i ubrzano disanje (tahipneja)

oteano disanje (dispneja), posebno tokom hranjenja

gubitak svesti

zaobljeni oblik nokta i vrha prsta (maljiasti prsti)

niska telesna teina i zaostajanje u rastu, u odnosu na svoje vrnjake

zamaranje i loa tolerancija napora

razdraljivost

produeno i neuteno plakanje

20

Kliniki oblici
1. Bledi Fallot
blai oblik, manje suenje a.pulmonalis, blaga cijanoza
2. Ekstremni Fallot
izrazita cijanoza od roenja sa estim hiposinim krizam

Klinika slika
Osnovna karakteristika bolesnika sa Tetralogijom Fallot je pojava centralne cijanoze (plaviasta
prebojenost jezika, koe), koja moe biti razliitog intenziteta. Veina dece ispoljava cijanozu u
prvoj godini ivota, i to najee od 6 do 12 meseci ivota, a vrlo retko odmah na roenju.
Ujedno dolazi do pojave policitemije. Prisutni su i maljiasti prsti, zaostatak u rastu i razvoju,
kao i brzo zamaranje i dispnea na napor. Karakteristino je da u toku igre i fizikih napora deca
sa tetralogijom Fallot zauzimaju uei poloaj, ime dete smanjuje tegobe poboljavajui
oksigenaciju krvi.
Povremeno moe doi do pojave dramatinih epizoda pogoranja cijanoze i tranzitornih
anoksinih napada. Tada se javlja uznemirenost, hiperpnea, vrtoglavica, poremeaji svesti, a
mogu nastupiti i konvulzije i hipoglikemija. Ubrzano disanje prouzrokuje jo vee pogoranje sa
dispneom. Apnea i bradikardija mogu trajati i po nekoliko minuta. Anoksini napadi (anoksine
krize) mogu ugroziti ivot deteta ukoliko su prolongirani i potrebno je hitno terapijski
intervenisati i prekinuti napad.
Zbog policitemije i poveanog hematokrita, mogu nastati embolusi. Oni nastaju u venskom
koritu, i preko desno-levog anta prelaze u sistemsku cirkulaciju. Najvei znaaj imaju
cerebralne embolije, jer mogu dovesti do hemiplegije i drugih neurolokih ispada. Kod
cijanotinih bolesnika postoji rizik nastanka cerebralnog apscesa (2 4%). Ukoliko doe do
pojave glavobolje, visoke temperature, promene u ponaanju ili konvulzija, treba posumnjati na
pojavu apscesa mozga.
Auskultacijom regisruje se grub sistolni ejekcioni um u treem meurebarnom prostoru sa leve
strane pored sternuma, usled stenoze plune arterije. U najteim sluajevima sa veom stenozom
se um ne uje (duina uma je obrnuto proporcionalna teini stenoze). Tok bolesti je promenljiv.
Kod neke dece je blai, tako da ona bez veeg problema doekajupubertet, iako sa neto
usporenim razvojem. Meutim, samo polovina obolele dece preivi treu godinu ivota bez
leenja. Srana insuficijencija je retka kod ove mane, izuzev u sklopu pojave pridruenog
bakterijskog endokarditisa, koji dovodi do oteenja valvula. Deca esto umiru zbog infekcija,
modanog apscesa, tromboza, bakterijskog endokarditisa, anoksine krize.

20

Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja na osnovu klinike slike, fizikalnog pregleda, EKG-a, rendgenograma,
ehokardiografije i potvruje se uz pomo kateterizacije srca. Elektrokardiogram pokazuje
hipertrofiju desne komore i uveanje desne pretkomore.

a.

b.
Sl. 3. - a. EKG kod T. Fallot, b. Rentgen kod T. Fallot

Radioloki pregled srca prikazuje karakteristian izgled srca drvena klompa (coeur en sabot).
Srani zaliv je neispunjen jer je pluna arterija sa centralnim granama manje izraena zbog
smanjenog protoka. Iz istog razloga je smanjen pluni vaskularni crte. Desna komora je
uveana i vrh komore je podignut iznad dijafragme.
Ehokardiografski pregled srca potvruje morfoloku dijagnozu, i vana je metoda u proceni
hemodinamike. Vidi se VSD neposredno ispod aortne valvule i aorta koja jae nad septumom
(jaua aorta). Doppler tehnikom se odreuju hemodinamski parametri.
Potrebno je da se uradi kateterizacija srca i angiografija u cilju evaluacije arhitektonike izlaznog
trakta desne komore, procene plunog vaskularnog korita, i radi identifikovanja moguih
dodatnih anomalija na srcu i velikim krvnim sudovima.

Leenje
Paroksizmalni cijanotiki napadi se urgentno lee, postavljanjem deteta u poloaj sa kolenima uz
grudni ko, davanjem kiseonika i opijata. Kod prolongiranog anoksinog napada potrebno je
ukljuiti infuziju i acidozu korigovati bikarbonatima. Nekada je neophodna opta anestezija ili
davanje beta blokatora za prekid napada.
Hirurko leenje je indikovano kod svih bolesnika. Idealna je totalna korekcija mane u prvim
godinama ivota, koja se sastoji u zatvaranju defekta meukomorske pregrade i smanjenju
opstrukcije u izlaznom delu desne komore. Veina operisanih ivi gotovo normalno, ali se kod
nekih javljaju poremeaji ritma i iznenadna smrt.

20

Hirurko leenje je jedini efikasan metod za Tetralogiju Fallot. Obino se radi operacija na
otvorenom srcu koja se obino izvodi u toku prve godine ivota i u domenu lekara specijaliste
kardiohirurgije.Trebalo bi napomenuti da su komplikacije nakon operacije mogue (hronina
pluna regurgitacija, u kojoj se krv vraa iz plua i nepravilan rad srce-aritmija). Pored toga, kao
i posle bilo koje druge operacije, postoji rizik od infekcija, neoekivanih krvarenja, ili pojave
krvnih ugruaka. Aritmija se obino lei lekovima, ali nekoj deci mora biti ugraen pejsmejker,
ili defibrilator kasnije u toku ivota. Komplikacije mogu nastati i tokom detinjstva, adolescencije
i zrelog doba. Dete e doivotno morati da bude praeno na redovnim lekarskim kontrolama.

Transpozicija velikih krvnih sudova

Veliki krvni sudovi izlaze iz neodgovarajuih komora; aorta je napred i desno, a pluna arterija
pozadi i levo. Osnovna funkcionalna karakteristika transpozicije velikih krvnih sudova je da krv
iz desne komore ide u aortu a iz leve komore u pulmonalnu arteriju, to ima za posledicu
smanjenu oksigenaciju krvi, smanjenje dovoda kiseonika ka periferiji, kao i koronarnu
anoksemiju. Obe komore praktino rade naspram sistolnog pritiska i srani volumen obe komore
je veliki. Poveanje sranog volumena, kao i anoksemija miokarda usled nedovoljno
oksigenisane krvi u koronarnim sudovima, dovode vrlo brzo do dilatacije srca i pojave srane
insuficijencije.
Prognoza je vrlo loa. Bolesnici umiru do kraja prve godine ivota.U izvesnim sluajevima mogu
da ive do desete godine.

Trunkus arteriozus perzistens

Truncus arteriosus persistens je retka uroena srana mana u kojoj zbog potpunog ili parcijalnog
nedostatka razvoja trunkusnog septuma, stablo pulmonalne arterije i ascendentni deo aorte izlaze
kao jedan sud iz obe komore. U potpunom nedostatku septuma postoji jedno ue i
interventrikularni septalni defefkt (krvni sud jae obe komore), dok u parcijalnom defektu
plua arterija i aorta su podeljene na nivou seminularnih zalistaka, imaju dva ua, a
interventrikularni septalni defekt ne postoji (aorto-pulmonalni prozor). Kliniki tok je dosta teak
i veliki broj bolesnika je inoperabilan.

Ebstajn-ova anomalija
Kod Ebstajnove anomalije trikuspidalna valvula (koja se nalazi izmeu desne pretkomore i desne
komore) je pozicionirana mnogo dublje u desnoj komori nego to je normalno. esto se nalazi
udruena sa drugim malformacijama srca. Kliniki nalaz moe varirati od beznaajnog do veoma
ozbiljnog.

20

Atrezija trikuspidalnog ua
Trikuspidalni zalisci nisu razvijeni i atrioventrikularno ue je zatvoreno, ini dijafragmu izmeu
desne pretkomore i desne komore. U ovoj anomaliji nema komunikacije izmeu desne
pretkomore i desne komore. Trikuspidalna atrezija moe biti udruena sa transpozicijom velikih
krvnih sudova, sa plunom stenozom, ventrikularnim defektom i ductus arteriousus
persistensom. Simptomi su prisutni od najranijeg detinjstva. Postoji cijanoza, dispnea na napor,
anoksemine krize, a vrlo rano se javlja i zastojna srana insuficijencija.

Tetralogia Fallot - prikaz sluaja

Klinika slika

Slika 4. - Tetralogia Fallot, centralna cijanoza

20

Slika 5. - Maljiasti prsti

Slika 6. - Radioloki nalaz kod T. Fallot

20

Slika 7. - EKG kod T. Fallot

Uloga medicinske sestre u praenju bolesnika i terapiji

I.

Terapijski postupci u cijanogenoj krizi

1. Postaviti dete u koleno-lakatni poloaj

2. Primeniti kiseoninu terapiju ( O2 maska)
3. Medikamentozna terapija
Sedativi (Chloralhidrat, Flormidal)
Betablokatori (Propranolol)
Vazokonstriktori (noradrenalin)
Korekcija acidoze (bikarbonati)
4. Pratiti vitalne funkcije
5. Delovati umirujue na roditelje ako su prisutni

20

Slika 8. Praenje pomou monitoringa

II.

III.

Dijagnostika

Anamneza

Kliniki fizikalni pregled

RTG grudnog koa

Ehokardiografija

Kateterizacija srca

Leenje hirurko

Palijativno (sistemsko-pulmonalni shunt)

Totalna korekcija ( u EKK)

20

IV.

Preoperativna priprema

Dijagnostika obrada (R grudnog koa, EKG, EHO srca, a po potrebi kateterizacija srca i
ispitivanja ostalih organskih sistema)

Laboratorijska priprema
Hematoloka (KKS, koagulacioni status)
Biohemijska (glikemija, hepatogram, elektroliti, urea, kreatinin, CRP, i dr.)
Bakterioloka (brisevi, urinokultura)

Odreivanje krvne grupe i trebovanje krvi i krvnih derivata za operaciju (Er, konc. Tr, ZSP)

Neposredna fizika priprema klizma, kupanje, sedacija, obustava peroralnog unosa 4 h pre
same intervencije

V.

Priprema bolesnikog boksa u jedinici intenzivne nege

Bolesniki krevet odgovarajue veliine sa grejaem, transportnim O 2, ambu balonom i

nosaem za monitor vitalnih funkcija

Monitor za praenje vitalnih funkcija (EKG, 2-3 invazivna pritiska, perkutana SaO 2, 1-2
temp.)

Slika 8. - Respirator

Slika 9.- Aspirator (aktivna sukcija)

20

Slika 10. - Terapijska kolica

VI.

Postoperativna nega

Kontinuirano praenje vitalnih parametara (puls, invazivni TA, CVP, pLA, pPA, saturacije O 2,
disanje i telesna temperatura (centralna i periferna) i redovno notiranje u evidencionu listu.

Slika 11. Aktivni monitoring

Slika 12. Centralni venski pritisak

20

Slika 14. - Kontrolisanje vrednosti gasova u arterijskoj krvi

VII.

Postoperativna nega

Odravanje prohodnosti disajnih puteva redovnom toaletom endotrahealnom aspiracijom

Slika 15. Odravanje prohodnosti disajnih puteva

20

Kontrolisanje torakalne drenae (odravanje prohodnosti drenova, kontrola koliine i izgleda

drenanog sadraja) i evidentiranje

Slika 16. - Kontinuirano praenje i odravanje prohodnosti linija za invazivni monitoring

20

Praenje diureze, izgleda i koliine urina kao i sprovoenje nege i odravanje prohodnosti
urinarnog katetera

Sprovoenje svih postupaka peritonealne dijalize u stanjima akutne bubrene insuficijencije

Procena sistemske perfuzije (izgled, boja i temperatura koe i kvalitet perifernih pulseva)

Uzimanje krvnih analiza (biohemijske, hematoloke, i po potrebi dr.)

Uzimanje uzoraka za bakterioloka ispitivanja (trahealni aspirat, hemokultura)

Odreivanje bilansa tenosti (unos i gubici) i upisivanje u listu intenzivne nege

Sprovoenje ordinirane kontinuirane i intermitentne intravenske terapije (CV kateter)

Odravanje i nega koe oko mesta plasiranja katetera za invanzivno merenje arterijskog i
centralnog venskog pritiska

Provera prohodnosti i odravanje nazogastrine sonde i sprovoenje enteralne ishrane

Hirurka toaleta rane

Sprovoenje nege ula i koe (oi, usna duplja), prevencija dekubitalnih ulkusa

Sprovoenje svih mera asepse i antisepse te spreavanje i prepoznavanje ranih znakova

infekcije

20

ZAKLJUAK
Stalna kontrola i nadzor pacijenata, pravovremeno uoavanje i prepoznavanje komplikacija i
obavetavanje lekara u sluaju pojave patolokih znakova kardiovaskularne i respiratorne
funkcije, neurolokih ispada, poremeaja acidobaznog statusa, disfunkcije bubrega, poremeaja
rada gastrointestinalnog sistema i mogue infekcije, svrstava medicinske sestre kardioloke i
kardiohirurke slube u poziciju veoma vane karike lanca lekarskog tima.
Svojim znanjem i sposobnou, profesionalnim odnosom, kao i brigom i angaovanjem,
preuzimaju znaajan deo odgovornosti za konani uspeni ishod leenja dece sa cijanogenim
uroenim manama srca.

20

LITERATURA

20