II.2.

Kriptorkismus
II.2.1.Definisi

Kriptorkismus adalah suatu keadaan di mana setelah usia satu sampai

dua tahun,satu atau kedua testis tidak berada di dalam kantong skrotum, tetapi
berada di tempat sepanjang jalur desensus testis yang normal.
Kriptorkismus berasal dari kata cryptos (Yunani) yang berarti tersembunyi
danorchis yang dalam bahasa latin disebut testis. Nama lain dari kriptorkismus
adalahundescended testis(UDT), testis ektopik ataupun pseudo kriptorkismus. Testis
yang berlokasi di luar jalur desensus yang normal disebut sebagai testis ektopik,
sedangkan testis yang terletak tidak di dalam skrotum tetapi dapat didorong masuk
ke dalam skrotum dan menaik lagi bila dilepaskan dinamakan pseudokriptorkismus
atau testis retraktil.

II.2.2. Epidemiologi

Besar insidensi undesensus testikulorum berbeda pada tiap-tiap umur. Bayi

baru lahir (3 6%), satu bulan (1,8%), 3 bulan (1,5%), Satu tahun (0,5 0,8%). Bayi
lahir cukup bulan 3% diantaranya kriptorkismus, sedangkan yang lahir kurang bulan
sekitar 33% .
Pada berat badan bayi lahir (BBL) dibawah 2000 gram insidensi UDT 7,7%
BBL 2000-2500 (2,5%), dan BBL diatas 2500 (1,41%) Insidensi kriptorkismus
unilateral lebih tinggi dibanding kriptorkismus bilateral. Sedang insidensi sisi kiri
lebih besar (kiri 52,1% vs kanan 47,9%).
Dari suatu penelitian didapatkan prevalensi di dunia dari 4,3% - 4,9% pada
saat lahir, 1% - 1,5% pada umur 3 bulan, dan 0,8% - 2,5% pada umur 9
bulan. Sedangkan diAS, prevalensi kriptorkismus sekitar 3,7% saat lahir dan 1,1%

dari umur 1 tahun sampai dewasa, di Inggris insidensinya meningkat lebih dari 50%
pada kurun waktu 1965 1985. di FKUI RSUPCM kurun waktu 1987 1993
terdapat 82 anak kriptorkismus, sedang di FKUSU RSUP. Adam Malik Medan
kurun waktu 1994 1999 terdapat 15 kasus.

II.2.3 Etiologi

Penyebab pasti kriptorkismus belum jelas. Dari hasil penelitian para ahli,
menyatakan bahwa ada beberapa penyebab dari kriptorkismus di antarnya:
A. Abnormalitas gubernakulum testis

Penurunan testis dipandu oleh gubernakulum. Massa gubernakulum yang

besar akan mendilatasi jalan testis, kontraksi, involusi, dan traksi serta fiksasi pada
skrotum akan menempatkan testis dalam kantong skrotum. Ketika tesis telah berada
di kantong skrotum gubernakulum akan diresorbsi (Backhouse, 1966) Bila struktur
ini tidak terbentuk atau terbentuk abnormal akan menyebabkan maldesensus testis.
B. Defek intrinsik testis

Maldesensus dapat disebabkan disgenesis gonadal dimana kelainan ini

membuat testis tidak sensitif terhadap hormon gonadotropin. Teori ini merupakan
penjelasan terbaik pada kasus kriptorkismus unilateral. Juga untuk menerangkan
mengapa pada pasien dengan kriptorkismus bilateral menjadi steril ketika diberikan
terapi definitif pada umur yang optimum. Banyak kasus kriptorkismus yang secara
histologis normal saat lahir, tetapi testisnya menjadi atrofi / disgenesis pada akhir
usia 1 tahun dan jumlah sel germinalnya sangat berkurang pada akhir usia 2 tahun.
C.Defisiensi stimulasi hormonal / endokrin

Hormon gonadotropin maternal yang inadequat menyebabkan desensus

inkomplet. Hal ini memperjelas kasus kriptorkismus bilateral pada bayi prematur
ketika perkembangan gonadotropin maternal tetap dalam kadar rendah sampai 2
minggu terakhir kehamilan. Tetapi teori ini sulit diterapkan pada kriptorkismus
unilateral. Tingginya kriptorkismus pada prematur diduga terjadi karena tidak
adequatnya HCG menstimulasi pelepasan testosteron masa fetus akibat dari
imaturnya sel Leydig dan imaturnya aksis hipothalamus-hipofisis-testis. Dilaporkan
suatu percobaan menunjukkan desensus testis tidak terjadi pada mamalia yang
hipofisenya telah diangkat .
Rasfer et al (1986) memperlihatkan penurunan testis dimediasi oleh androgen
yang diatur lebih tinggi oleh gonadotropin pituitary. Proses ini memicu kadar
dihidrotestotsteron yang cukup tinggi, dengan hasil testis mempunyai akses yang
bebas ke skrotum. Toppari & Kaleva menyebut defek dari aksis hipotalamuspituitary-gonadal akan mempengaruhi turunnya testis. Hormon utama yang
mengatur testis adalah LH dan FSH yang doproduksi oleh sel basofilik di pituitary
anterior yang diatur oleh LHRH. FSH akan mempengaruhi mempengaruhi sel
sertoli, epitel tubulus seminiferus. Kadar FSH naik pada kelainan testis
Kriptorkismus yang disertai defisiensi gonadotropin dan adrenal hipoplasia
kongenital mungkin berhubungan dengan sifat herediter. Corbus dan OConnor,
Perreh dan ORourke melaporkan beberapa generasi kriptorkismus dalam satu
keluarga. Juga ada penelitian yang menunjukkan tidak aktifnya hormon Insulin Like
Factor 3 ( Insl3) sangat mempengaruhi desensus testis . Insl3 diperlukan untuk
diferensiasi dan proliferasi gubernakulum. Faktor lain yang diduga berperan ialah
berkurangnya stimulating substances yang diproduksi oleh nervus genitofemoralis

II.2.4. Faktor Resiko

Karena penyebab pasti kriptorkismus tidak jelas, maka kita hanya dapat mendeteksi
faktor resikonya. Antara lain :
1. BBLR (kurang 2500 mg)
2. Ibu yang terpapar estrogen selama trimester pertama
3. Kelahiran ganda (kembar 2, kembar 3)
4. Lahir prematur (umur kehamilan kurang 37 minggu)
5. Berat janin yang dibawah umur kehamilan.
6. Mempunyai ayah atau saudara dengan riwayat UDT

II.2.5. Patogenesis

II.2.5.A. Embriologi

Pada minggu ke-6 umur kehamilan primordial germ cells mengalami migrasi
dariyolk sac ke-genital ridge. Dengan adanya gen SRY (sex determining region Y),
maka akan berkembang menjadi testis pada minggu ke-7. Testis yg berisi prekursor
sel-sel Sertolibesar

(yang

kelak

menjadi tubulus

seminiferous dan

sel-

sel Leydig kecil) dengan stimulasi FSH yang dihasilkan pituitary mulai aktif berfungsi
sejak minggu ke-8 kehamilan dengan mengeluarkan MIF (Mllerian Inhibiting
Factor), yang menyebabkan involusi ipsilateral dari duktus mullerian. MIF juga
meningkatkan reseptor androgen pada membran sel Leydig. Sel- Pada minggu ke10-11 kehamilan, akibat stimulasi chorionic gonadotropin yang dihasilkan plasenta
dan LH dari pituitary sel-sel Leydig akan mensekresi testosteron yang sangat
esensial bagi diferensiasi duktus Wolfian menjadi epididimys, vas deferens, dan
vesika seminalis.

Ketika

mesonepros

mengalami

degenerasi,

suatu

ligamen

yang

disebutgubernakulum akan turun pada masing-masing sisi abdomen dari pole

bawah gonal melintas oblik pada dinding abdomen (yang kelak menjadi kanalis
inguinalis) dan melekat pada labioscrotal swelling ( yang kelak menjadi skrotum
atau labia majora). Kemudian kantong peritoneum yang disebut processus
vaginalis berkembang pada masing-masing sisi ventral gubernakulum dan
mengalami herniasi melalui dinding abdomen bawah sepanjang jalur yang dibentuk
oleh gubernakulum. Masing-masing processua vaginalis membawa perluasan dari
lapisan pembentuk dinding abdomen, bersama-sama membentuk funikulus
spermatikus. Lubang yang ditembus oleh processus vaginalis pada fascia
transversalis menjadi anulus inguinalis internus, sedang lubang pada aponeurosis
m. obliquus abdominis externus membentuk anulus inguinalis eksternus.
Sekitar minggu ke-28 intrauterine, testis turun dari dinding posterior abdomen
menuju anulus inguinalis internus. Perubahan ini terjadi akibat pembesaran ukuran
pelvis dan pemanjangan ukuran tubuh, karena gubernakulum tumbuh tidak sesuai
proporsinya, mengakibatkan testis berubah posisi, jadi penurunannya adalah
proporsi relatif terhadap pertumbuhan dinding abdomen. Peranan gubernakulum
pada awalnya adalah membentuk jalan untuk processus vaginalis selama
pembentukan kanalis inguinalis, kemudian gubernakulum juga sebagai jangkar/
pengikat testis ke skrotum . Massa gubernakulum yang besar akan mendilatasi jalan
testis, kontraksi, involusi, dan traksi serta fiksasi pada skrotum akan menempatkan
testis dalam kantong skrotum. Ketika tesis telah berada di kantong skrotum
gubernakulum akan diresorbbsi (Backhouse, 1966) Umumnya dipercaya bahwa
gubenakulum tidak menarik testis ke skrotum. Perjalanan testis melalui kanalis
inguinalis dibantu oleh peningkatan tekanan intra abdomen akibat dari pertumbuhan
viscera abdomen.

Mekanisme yang berperan dalam proses turunnya testis belum sepenuhnya

dimengerti, dibuktikan untuk turunnya testis ke skrotum memerlukan aksi androgen
yang memerlukan aksis hipotolamus-hipofise-testis yang normal. Mekanisme aksi
androgen untuk merangsang turunnya testis tidak diketahui, tetapi diduga organ
sasaran androgen kemungkinan gubernakulum, suatu pita fibromuskuler yang
membentang dari pole bawah testis ke bagian bawah dinding skrotum yang pada
minggu-minggu terakhir intrauterin akan berkontraksi dan menarik testis ke skrotum.
Posisi testis saat turun berada di posterior processus vaginalis (retroperitoneal)
sekitar 4 minggu kemudian (umur 32 minggu) testis masuk skrotum. Ketika turun,
testis membawa serta duktus deferens dan vasanya sehingga ketika testis turun,
mereka terbungkus oleh perluasan dinding abdomen. Perluasan fascia transversalis
membentuk fascia spermatica interna, m. obliqus abdominal membentuk fascia
kremaster dan musculus kremaster dan apponeurosis m. obliqus abdomenus
eksternal membentuk fascia spermatica externus di dalam skrotum. Masuknya testis
di skrotum di ikuti dengan kontraksi kanalis inguinalis yang menyelubungi funikulus
spermatikus. Selama periode perinatal processus vaginalis mengalami obliterasi,
mengisolasi suatu tunica vaginalis yang membentuk suatu kantong yang menutupi
testis.
Pada umumnya testis turun pada skrotum secara sempurna pada akhir tahun
pertama. Kegagalan testis turun tetapi masih pada jalur normalnya disebut
UDT(undescensus testiculorum). Testis dapat berada sepanjang jalur penurunan,
kadang setelah melewati kanalis inguinalis testis menyimpang dari jalur yang
seharusnya, dan menempati lokasi abnormal. Hal ini disebut testis ektopik. Testis
bisa terletak di interstitial (superfisial dari m. obliquus abdominis externus) di paha
sisi medial, dorsal penis atau kontralateralnya. Diduga disebabkan oleh bagian
gubernakulum yang melewati lokasi abnormal, dan testis kemudian mengikutinya.

Pendapat lain menyatakan bahwa penurunan testis dimulai pada sekitar

minggu ke-10. Walaupun mekanismenya belum diketahui secara pasti, namun para
ahli sepakat bahwa terdapat beberapa faktor yang berperan penting, yakni: faktor
endokrin, mekanik (anatomik), dan neural. Terjadi dalam 2 fase yang dimulai sekitar
minggu

ke-10

kehamilan

segera

setelah

terjadi

diferensiasi

seksual.

Fase transabdominal dan fase inguinoscrotal. Keduanya terjadi dibawah kontrol

hormonal yang berbeda..
Dengan perkembangan yang cepat dari regio abdominopelvic maka testis
akan terbawa turun ke daerah inguinal anterior. Pada bulan ke-3 kehamilan
terbentuk processus vaginalis yang secara bertahap berkembang ke-arah skrotum.
Selanjutnya fase ini akan menjadi tidak aktif sampai bulan ke-7 kehamilan.
Fase inguinoscrotal terjadi mulai bulan ke-7 atau minggu ke-28 sampai
dengan minggu ke-35 kehamilan. Testis mengalami penurunan dari regio inguinal
ke-dalam skrotum dibawah pengaruh hormon androgen. Mekanismenya belum
diketahui secara pasti, namun diduga melalui mediasi pengeluaran calcitonin generelated peptide (CGRP). Androgen akan merangsang nervus genitofemoral untuk
mengeluarkan CGRP yang menyebabkan kontraksi ritmis dari gubernaculum. Faktor
mekanik yang turut berperan pada fase ini adalah tekanan abdominal yang
meningkat yang menyebabkan keluarnya testis dari cavum abdomen, di samping itu
tekanan abdomen akan menyebabkan terbentuknya ujung dari processus vaginalis
melalui canalis inguinalis menuju skrotum.Proses penurunan testis ini masih bisa
berlangsung sampai bayi usia 9-12 bulan.

II.2.5.B. Perubahan PA

Penelitian biopsi testis kriptorkismus menunjukkan bukti yang mengagetkan

dimana epitel germinativum dalam testis tetap dalam ukuran normal untuk dua

tahun pertama kehidupan. Sementara umur empat tahun terdapat penurunan

spermatogonia sekitar 75 % sehingga menjadi subfertil / infertile
Setelah umur enam tahun tampak perubahan nyata. Diameter tubulus
seminiferus mengecil, jumlah spermatogonia menurun, dan tampak nyata fibrosis di
antara tubulus testis. Pada kriptorkismus pascapubertas mungkin testis berukuran
normal, tetapi ada defisiensi yang nyata pada komponen spermatogenik sehingga
pasien menjadi infertil . Untungnya sel leydig tidak dipengaruhi oleh suhu tubuh dan
biasanya ditemukan dalam jumlah normal pada kriptorkismus. Sehingga impotensi
karena faktor endokrin jarang terjadi pada kriptorkismus Penelitian dengan biopsi
jaringan

testis

yang

mengalami

kriptorkismus

menunjukkan

tidak

terjadi

abnormalitas kromosom. Maldescensus dan degenerasi maligna tidak dapat

disebabkan karena defek genetik pada testis yang mengalami undescensus testis.

II.2.6. Klasifikasi

Kriptorkismus dapat diklasifikasi berdasarkan etiopatogenesis dan lokasi.

Klasifikasi berdasarkan etiopatogenesis:
1.

Mekanik/anatomik (perlekatan-perlekatan, kelainan kanalis inguinalis, dan

lain-lain)
2.

Endokrin/hormonal (kelainan aksis hipotalamus-hipofise-testis)

3.

Disgenetik (kelainan interseks multiple)

4.

Herediter/genetik

Klasifikasi berdasarkan lokasi:

1.

Skrotal tinggi (supra skrotal) : 40%

2.

Intra kanalikular (inguinal) : 20%

3.

Intra abdominal (abdominal) : 10%

4.

Terobstruksi : 30%