Malformacije disajnih

puteva i plua
Doc. Dr Sneana ivanovi
07.12.2015.

Embrionalni razvoj plua

Embrionalni
period
FETALNI PERIOD
Alveolarni
period
Sakularni period
roenje
Kanalikularni period
Pseudoglandularni period
Surfaktant
Embrionalni
period
NEDELJE

Formiranje glavnih disajnih

puteva
Formiranje bronhijalnog stabla i
dela parenhima
Pojava acinusa
Organogeneza

Formirana poslednja
generacija granjanja
Diferencijacija
epitela
Formirana alveolokapilarna barijera

Ekspanzija vazdunih
prostora
Surfaktant je detektibilan u
amnionskoj tenosti
Diferencijacija

Sekundarna
septacija

Embrionalni razvoj plua

Pluni
pupoljak
< 7 g.n
5-17.
16-26 (28). 26 (28)-40
30 g. n -2 g.
Pluni
pupoljak
I.Embrionalna
II. Pseudoglandularna
III.Kanalikularna
IV.Sakularna
V.Alveolna

 Najvei broj dece ima simptome u neonatalnom ili u odojakom

periodu
Anomalije disajnih puteva su vane u DDG dece u odnosu na
druge respiratorne poremeaje
Anomalije disajnih puteva mogu biti sastavni deo kompleksnih
sindroma i u brojnim sluajevima su povezane sa drugim
kongenitalnim anomalijama
Rana, tana dijagnoza i adekvatno leenje je posebno vano
kod teke stenoze centralnog disajnog puta
Sa porastom disajnih puteva srednje do teke stenoze u prvim
godinama ivota postaju manje simptomatske
U zavisnosti od tipa i izraenosti malformacije preporuuje se
konzervativni ili hiruki tretman
Adekvatno leenje-povoljna prognoza

Kongenitalne malformacije: Kada se postavlja

dijagnoza ?
Prenatalni period tokom rutinske ultrasonografije.
Nakon roenja u neonatalnom periodu kod
neonatusa sa tekim respiratornim distresom
U odojakom periodu tokim virusnih infekcija
respiratornog trakta
Nekada rutinskom radiografijom plua

Kongenitalne anomalije nazofaringealnih

disajnih puteva
Hypoplasia, Arhinia
Prekobrojni zub
Stenoza hoane
Atresia choanae (CHARGE sy)
1: 8000 ivoroene dece

Kongenitalne anomalije gornjih disajnih puteva

Kongenitalni defekti nazalnog septuma
(perforacija i devijacija)
Stenosa aperture pyriformis
Mase u nivou srednje linije (dermoidi, gliomi,
encefalocele)

Rascep usne, tvrdog i mekog nepca

I grupa: izolovani rascep
primarnog nepca (jednostrani,
obostrani i medijalni; subtotatlni i totalni)
II grupa: izolovani rascep
sekundarnog nepca (subtotalni, totalni
i submukozni, jedno i obostrani)
III grupa: udrueni rascepi primarnog
i sekundarnog nepca
IV grupa: kraniofacijalni rascepi (orookularne, oro-nazo-okularne,
oro-aurikularne itd)

Simptomi
ese infekcije gornjih respiratornih puteva
Problemi sa gutanjem i regurgitacija mleka u
nazalne prostore i Eustahijevu tubu
Poremeaj kordinacije gutanja i disanja
Aspiracione pneumonije
Stridor

Kongenitalne anomalije nazofaringealnih

disajnih puteva
Sa mikrognathi-om
Pierre Robin sy

Stickler sy (Robinova sekvenca + anomalije oka, kraniofacijalne , une, srane anoma

lije, hipermobilnost
ligamenata)

Velokardiofacialni sy : delecija 22q11.2; delecija 10p13-p14: DiGorge sy)

Goldenhar sy (oculo-auricularno vertebralni sy):lobanja sa unilateralnom mikrogn

acijom,
defekti vida, konjuktivalna dermoidna cista, defekt sluha konduktivnog tipa, ske
letne abnormalnosti
(akcesorno rebro ili abnormalne vertebre), umerena mentalna retardacija . Nepozn
ata etiologija, ee muki
pol

Tracher-Collins sy

Pierre Robin sy
Mikrognatia
Glosoptoza
Rascep
sekundarnog
nepca

Treacher-Collins -Franceschetti sy
Hipoplazija zigomatine kosti 89%
Hipoplazija mandibule 78%
Abnormalnosti spoljanjeg uha 77%
Colobom 45%
Odsustvo trepavica na donjem kapku 55%
Poremeaj sluha 40-50%
Uni ili bilateralna stenoza ili atrezija hoana
Normalan intelekt
Mutacija TCOF gena u 90 do 95%, AD nasedjivanje u 40 % ili sporadino

Kongenitalne anomalije nazofaringealnih

disajnih puteva
Sa kraniostozama: u vezi sa FGFR
Sy Crouzon: signifikantna proptoza, eksternalni strabizam, madibularna prognacij
a, ake i stopala
normalni, intelekt normalan, visok rizik za intrakranijalnu hipertenziju, progre
sivni hidrocefalus (30%) sa
tonzilarnom hernijacijom, 5% akanthosis nigricans u neonatalnom periodu ili kasn
ije.
Sy Apert: turibrahicefalina lobanja, umereno do teka hipoplazija sredine lica, sin
daktilija sa
varijabilnim brojem prstiju, povremeno rizomelino skraenje; ankiloza zglobova; int
elekt varijabilan
razvojna retardacija; fuzija cervikalnih prljenova, hidrocefalus, nekada organome
galija
Sy Pfeifer (3 podtipa): najei tip 1: umerena do teka hipoplazija sredine lica, dvija
cija
prstiju i stopala,brahidaktilija, normalan intelekt, hidrocefalus, poremeaji sluh
a,
Drugi:
Sathre-Chotzen syndrome (acrocephalosyndacty-lija):koronarna sinostoza,
asimetrija lica, male uke, sindaktilija II i III prsta, normalan intelekt, mutaci
ja TWIST transkripcionog
gena mapiran na hromozomu 7p21-p22. Nasleivanje autozomno dominantno

Crouzon sy
Apert sy
Pheiffer sy

Kongenitalne anomalije nazofaringealnih

disajnih puteva
Sa kraniostozama: u vezi sa FGFR- SIMPTOMI
Hipoplazija sredine lica sa proptozom
Stenoza ili atrezija hoana
Gotsko nepce (esto), rascep nepca ( retko)
Generalizovana opstrukcija nazalne pasae sa poremeajima disanja u
prvim nedeljama ili mesecima ivota
Varijacije u klinikoj slici sa uzrastom
Poremeaji disanja u snu
Interakcija poremeaja disanja u snu i intrakranijalne hipertenzije:
nenapredovanje, somnolencija, povraanje, bihevioralni problemi.
Retencija CO2 doprinosi porastu ICP hernijacija cerebelarnih tonzila sa
centralnim poremeajem kontrole disanja

Larynx
Atrezija larynxa
Laringealna membrana

Subglotisna stenoza
Laringomalacija (infantilni larynx)
Laringealna cista
Laringealni (laringo-traheo-ezofagusni) rascep

Atrezija larynx-a
ivotno-ugroavajua malformacija, smrtonosna
Dg. prenatalna ultrasonografija + NMR (tzv. Dg CHAOS :
congenital high airway obstruction syndrome)
Intrinsik : atrezija larinksa ili gornjeg dela traheje, Extrinsic
laringotrahealna opstrukcija: kompresija - cervikalni teratom
Th EXIT procedure: ex utero intrapartum tretman
Preivljavanje: hitna traheostomija neposredno po roenju;
kod nekompletne laringealne atrezije: ventilacija maskom
Laringealna funkcija kod preivelih je poremeena;
neophodne hiruke rekonstrukcije u kasnijem ivotu
Prognoza zavisi od pridruenih malformacija (npr. VACTERL)
ili sistemskih anomalija (Fraserov sy)

Laringealna
membrana
Lokalizacija u nivou glotisa, supraglotisna ili
subglotisna membrana
Kompletna i nekompletna; razliite debljine
Nekompletna: locirana je napred sa
posteriornim otvaranjem i u vezi sa
velokardiofacijalnim sindromom.
bifazini stridor, promuklost do afonije i
varijabilni stepen respiratornog distresa
Kompletna se ispolajava kao atrezija larinxa,
Dg : endoskopija, Th laser ekscizija i dilatacija

Subglotisna
stenoza
Najea laringealna malformacija
Membranozna forma sa simetrinim
zadebljanjem mekih tkiva subglotine regije
Kartilaginozna subglotisna stenoza je
malformacija krikoidne hrskavice i ispoljava
se cirkularnim suenjem sa varijabilnim
otvorom
Klinika slika: teak RD na roenju, ili
bifazini stridor u prvim mesecima ivota
Dg. Endoskopija (DDG subglotisni
hemangiom). Teke forme: hiruki tretman :
Laringotraheoplastika, dugotrajna
traheostoma

Subglotisni hemangiom
Vaskularni benigni tumor : proliferacija
u odojakom uzrastu (2-9 meseca) i
spora regresija 10-15 godina.
Kutani hemangiomi 10- 50% odojadi.
3x ei u devojica, na glavi i vratu.
Nakada i unutranji organi: jetra, plua,
mozak, medijastinum, trahealni zid
Komplikacije kutanih i visceralnih
lezija: krvarenja, ulceracija, potronja
trombocita, srana insuficijencija. U
disajnim putevima: opstrukcija.
Simptomi izmeu 6 i 8 nedelje ivota
(nekada odloena klinika slika izmeu 2
i 3.godine)
SIMPTOMI
BIFAZINI STRIDOR
rekurentne epizode krupa ( sa prisutnim
simptomima izmeu akutnih ataka)
kaalj poput lavea
potekoe hranjenja i nenapredovanje

Subglotisni hemangiom
Ispitivanja: Bronhoskopija
DDg. Subglotisna stenoza, hemangiom,
laringomalacija, laringealna membrana,
ciste i laringocele, paraliza glasnica
Lezije: unilateralne, bilateralne ili
cirkumferencijalne
Gladak otok moe biti crvenkast ili
plaviast zavisno od dubine lezije ispod
mukoze
LEENJE
Mali hemangiomi-praenje (manje 30% lumena)
Propranolol: 3 do 8 meseci. Nije ustanovljena
optimalna duina terapije (2-3 mg/kgTT u 2D)
Sistemski KS: 2-4 mg/kg prednizololona: visoke
D 3 do 4 nedelje sa redukcijom doze vie meseci
Intralezioni steroidi: triamcinolon, ponavljanje
na 3 do 4 nedelje
Traheostomija; otvorena ekscizija i
laringotraheoplastika
MRI vrata i toraksa (kod sumnjivh velikih Laser terapija: unilateralni hemangiom
i
lezija, - lezije se ire nanie u traheju.
Interferon alfa3 -6 meseci svakodnevna injekcija
Dodatni simptomi: granini puls, niski
/za ivotno ugroavajue masivne hemangiome
trombociti
Vinkristin + KS / za ivotno ugroavajue
masivne hemangiome

Laryngomalacia
Unutranji kolaps supraglotisnih struktura u inspirijumu
koji dovodi do delimine okluzije
U 65-75% uzrok stridora. Rezolucija 18-24 meseci, 10%
hiruki tretman
Razliite teorije:
Viak tkiva iznad glasnica
U inspirijumu
U ekspirijumu
Smanjena neuromiina kontrola hrskaviavih
struktura
Supraglotisni edem zbog laringealne inflamacije

Laryngomalacia/ Infantilni larynx: patofiziologija

Pogoranje edema
disajnog puta
Pogoranje GERa
intraabdominalnog
pritiska
Poveanje disajnog
rada
Turbulentan protok
kroz disajne puteve
STRIDOR
Smanjen dijametar
disajnog puta
Kolaps disajnog
puta
Loa neuromiina
kontrola
Poveanje brzine
protoka kroz disajni
put
Formiranje niskog
pritiska (Bernulijev
princip)
Relativno velike
supraglotisne
strukture

(Laryngomalacia) Infantilni larynx: tipovi

Prirodni tok : inspiratorni stridor u prvih 4 do 6 nedelja

ivota

Kaalj i pla su normalni

Stridor je promenljiv i u vezi sa poloajem i protokom

vazduha: glasniji sa pojaanjem ventilacije (pla,
agitiranost, hranjenje). Pogorava se tokom infekcija
respiratornog trakta

Tendencija rezolucije tokom vremena

Retko u teim sluajevima: RI, pluna hipertenzija i cor

pulmonale ( hiruki tretman: supraglotoplastika, retko
traheostoma)

Ciste larynxa
Supraglotisna cista lokalizovana u
ariepiglotinom polju ili epiglotisu- kongenitalna
Subglotisne ciste su steene- trauma
(endotrahealna intubacija)
Laryngocela specijalna forma laringealne ciste
vodi poreklo od laringealne ventrikule i izgleda
kao vrea sa vazduhom- teko se dijagnostikuje
Klinika slika: odoje - stridor, promuklost, slab
pla i afonija, ponekad tekoe pri hranjenju
Th: resekcija ciste

Rascep larynxa
50%
Familijarna pojava, udruen sa drugim anomalijama
4 tipa rascepa : tip1 : supraglotisni interaritenoidni rascep koji se sputa
nanie bez zahvatanja glasnica, tip2: rascep koji se iri do ispod glanica, tip3.
Rascep koji ide kroz krikoidne hrskavice sa ili bez irenja na cervikalnu
traheu, tip 4. Rascep koji zahvata torakalnu traheju

Rascep larynxa
Klinika slika:
aspiracija salive i hrane: kaalj, guenje, cijanoza,
respiratorni distres,
rekurentna pneumonija,
stridor (laringealni kolaps)
asimptomatski oblici: tip 1
Dijagnoza:
Endoskopija (rigidna bronhoskopija)
Ezofagogram
Terapija: tip 2, 3 i 4 hiruka

Kongenitalne malformacije traheje

i bronhijalnog stabla

Trachea i bronhijalno stablo

Agenezija i atrezija traheje

Traheoezofagusna fistula i atrezija ezofagusa
Izolovana traheo-ezofagusna fistula/ H tip
Traheomalacija
Stenoza traheje
Trahealni bronhus i druge topografske anomalije
Bronhijalna atrezija
Bronhomalacija
Bronhijalna stenoza

Atresia i Agenesia
Razliiti tipovi
Udrueni sa kompletnom agenezijom plua ili samo segmentna
atrezija u vidu fibrozne trake
Letalna anomalija. Preivljavanje: hitna traheostoma nakon
roenja u prisustvu fistule ili rascepa (intubacijom ezofagusaprivremena ventilaci
ja)
Kada ne postoji ezofagealna komunikacija, plua su ispunjena
tenou (prenatalna Dg- UZ i MR)
Plua mogu biti normalna mada su mogui defekti u lobulaciji
Udruena sa drugim anomalijama (VACTERL asocijacija :
vertebrae, anal, cardiac, tracheo-esophageal, renal, limb) ali i sa
GIT, GUT i CNS anomalijama
Prenatalna Dg: EXIT procedure

CHAOS : Congenital high airway obstruction sy

Traheozofagusna fistula
Ezofagusna
atrezija bez
fistule
Gornja
ezofagusna
fistula sa
distalnom
atrezijom
Gornja
vreasta
atrezija sa
distalnom
fistulom
Proksimalna i
distalna
fistula
H tip TEF

Tracheo-esophagusne malforamcije
Laringotrahealni rascep, atrezija traheje i atrezija ezofagusa su
posledica defektnog odvajanja od primarnog creva
Incidencija - 1 : 3000-5000 ivoroenih beba
U 80% ezofagealna atrezija je udruena sa fistulom izmeu
donjeg dela traheje ili karine i ezofagusa
Treina dece su prematurusi
Vie od 50 % ima pridruene anomalije VACTERL
Strukturne anomalije zida traheje: abnormalni oblik,
hipoplastina hrskavica traheje ili proiren membranozni deo

Traheozofagusna fistula
Klinika slika: tahipneja, cijanoza, guenje sa penuavim
sekretom uprkos sukciji.
Pokuaj plasiranja orogastrinog tubusa.
RTG toraksa i abdomena: tubus u gornjem delu kesice +
anomalije. Prisustvo ili odsustvo gasa u trbuhu ukazuje na
prisustvo ili odsustvo TEF
Dg. na roenju
Th operativna
Mogue postoperativne komplikacije: stenoza u nivou
anastomoze (10%), ponovna TEF (3-8%),GER u gotovo svih
pacijenata, traheomalacija, ee infekcije, simptomi slini
astmi

Traheozofagusna fistula
H tip
RRea nego
TEF udruena sa atrezijom ezofagusa
Lokalizacija u ekstratorakalnom delu traheje i trahea ima suen
lumen
Rekurentni kaalj i guenje posebno tokom hranjenja
RTG plua: infiltrati ili atelektaze i distendiran trbuh ili crevo
Kontrast u ezofagus putem tubusa prikazuje fistulu
Dg Rigidna endoskopija
Th: hiruka

Traheomalacija
Kongenitalno odsustvo, deficijencija, malformacija ili mekoa
trahealne hrskavice
Primarna ili sekundarna; lokalizovana ili generalizovana
Incidencija 1:1445
Abnormalno meka hrskavica ili skraenje hrskaviavog ringa
sa odgovarajue veim membranoznim delom
Williams Cambell sy retka i teka familijarna forma
generalizovane traheomalacije sa znaajnom redukcijom ili
odsustvom hrskavica kroz traheobronhijalno stablo

Traheomalacija
Primarna traheomalacija
Sindromi/ Down sy, trizomije 9, distrofini nanizam, diGeorge sy, Poland
sy (odsustvo pektoralnog miia), Ehlers-Danlos sy, Hurler sy i Hunter sy i
neke uroene srane mane. Incidencija 1: 2100.
Sekundarna traheomalacija je lokalizovana zbog abnormalne
spoljanje kompresije (vaskularni ring ili medijastinalna cista).
Kod svih pacijenata sa ezofagusnom atrezijom.
KLINIKA SLIKA: otar, glasan vibrirajui kaalj (poput lajanja),
dispneja , retrakcije, cijanoza, ekspiratorni monofoni vizing,
inspiratorni stridor. Tokom hranjenja (hrana u ezofagusu kompresija
malatinog dela)-pogoranje

Traheomalacija
Dijagnoza:
RTG plua: bilateralna hiperinfalcija
Lateralna inspiratorna i ekspiratorna radiografija : promene kalibra
disajnog puta u malatinom delu
Krivulja protok volumen pokazuje razlike u intra ili
ekstratorakalnoj opstrukciji traheje i izmeu varijabilne (
traheomalacije) i fiksirane (stenoza) opstrukcije
Fleksibilna endoskopija je metoda izbora
CT i NMR sa angiografijom
Th: fizioterpija, antibiotici, O2 i ventilacija pozitivnim pritiskom,
traheostomija, aortopeksija, stent, transplantacija plua
(Wiliams Campbell sy)

Tracheomalacia

Stenoza traheje
Intrinsic ili extrinsic kompresija
Vie od 80% pacijenata ima pridruene anomalije (KVS, Down, hondrodistrofije)
Trahealna membrana, trahealna cista ili sekvestracija ezofagusnog tkiva
Simptomi: Ekstratorakalni deo traheje-inspiratorni stridor; intratorakalni deo
wheezing i mix wheezing + stridor; vlano-zvuno bifazino disanje sa ienjem
nakon kalja ve maina disanje, retrakcije, cijanoza i respiratorni distres
Krivulja protok volumen: fiksirana opstrukcija sa platoom
Fleksibilna endoskopija, CT, NMR
Th: simptomatska, fizioterapija, dilatacione tehnike, laser, resekcija
X

Stenoza traheje
Left pulmonary artery sling sy

Divertikulum traheje:retka anomalija. Simptomi u kasnom

adultnom periodu infekcija.
Traheobronhomegalija (Mounier-Kuhn sy):znaajna
dilatacija traheje i glavnih bronha zbog abnormalnog razvoja
elastinog i miinog tkiva u ovim disajnim putevima.
Klinika slika u adultnom periodu mada i u ranom dejem
uzrastu.Naruen mukocilijarni klirens i neefikasan kaalj.
Rekurentne infekcije. Bronhiektazije.
U asocijaciji sa drugim sy Ehlers Danlos i cutis laxa.
Mogue AR nasleivanje.

Topgrafske anomalije: trahealni bronh,

abnormalno segmentno bronhijalno
granjanje, prekobrojni segmentni ili lobarni bronh, bridging bronhi,
trifurkacija traheje
Udruene sa topografskim anomalijama srca i/ ili abdominalnih organa
Trahealni bronhus (80% svih anomalija), desno - tzv. "pig"
bronchus. Incidencija 0,001 do 2%.

Trahealna cista

Morfoloke anomalije bronha

Bronhijalna atrezija: lobarni ili subsegmentni bronh se slepo zavrava. Klinika
slika varira od RD u neonatusa do asimptomatskog adulta.
Bronhomalacija:slabost disajnog zida kod prematurusa (mogu i kod
terminske NN) ee i kod Down sy. Poboljanje sa uzrastom. Izolovani
segment bronhomalacije spoljanja kompresija (retko). Generalizovan
oblik: Williams Campbell sy. Klinika slika: kaalj, lokalizovani monofoni
vizing i oslabljen disajni zvuk. Simptomi tokom respiratornih infekcija.
Stenoza bronha:rekurentni wheezing rezistentan na bronhodilatatore.
Infekcija disatalno od stenoze. Glavni bronhi- prva generacija /
kongenitalna striktura. Sekundarna / tu, ciste...
Atrezija bronhija:lobarni ili segmentni bronh se slepo zavrava. U osnovi
brojnih drugih malformacija.

Bronhogena cista
(Pseudoglandularni period 5-17 g. ned)
Ektopian abnormalni pupoljak (mediastinalni~ 85%,
intrapulmonary~ 15%) bez povezanosti sa traheobronhijalnim
stablom koji formira mukus-produkujuu cistu.

Simptomi:
prosean uzrast klinike przentacije oko 8 god.
disfagija
respiratorne potekoe
rekurentne plune infekcije

Bronhogena cista

Bronhogena cista
Bronhijalna kompresija: rekurentne
infekcije DDP
Kompresija ezofagusa: disfagija
Infekcija /ako komunicira sa
traheobronhijalnim stablom - ekspektoracija

(m. 14 god)
Bronhogena cista

Bronhogena cista

Bronhogena cista
RTG plua nakon operacije

Anomalije plua
Aplazija i hipoplazija pluca;
Scimitar syndrom
Cisticna adenomatoidna malformacija
Pluni sekvestar
Kongenitalni lobarni emfizem;
Kongenitalne plucne ciste;
Dijafragmalna hernija ili eventracija
Hylotorax

Agenezija plua i aplazija plua

(Embrionalni period 1-7 nedelje)
Agenezija plua: kompletno odsustvo plua i pripadajueg bronha
Aplazija plua: rudimentirani bronh koji se slepo zavrava, bez plua
Klinike karakteristike:
esto bez simptoma
dispneja ili rekurentne infekcije
pridruene anomalije(~60%): defekti kardije,TEF,
hemivertebrae, anomalije rebara

Agenezija plua
UNILATERALNA
BILATERALNA

Odsustvo prateeg bronhijalnog

stabla i vaskualrnog snabdevanja
Incidencija 1: 20 000
Bilateralna agenezija: inkopatibilna
sa ivotom
Unilateralna agenezija: Ipsilateralna
hipoplazija lica i ela i ipsilateralna
renalna agenezija
Rekurentne infekcije sa RD
Unilateralna agenezija: mogue
dugotrajno preivljavanje

Hipoplazija plua
BILATERALNA HIPOPLAZIJA
Insuficijentan
prostor za rast plua
/ ascites-, pleuritis, hydrops,
abdominalni tumori, abnormalni
toraks, oligohidramnionprematuritet/
Neadekvatnan krvotok / T.Fallot
Neadekvatni pokreti disanje in
utero / SMA, distrofije/
Klinika slika
laka tahipneja teak RD
Dijafragmalna
hernija
CCAM
CLE

Hipoplazija plua
UNILATERALNA HIPOLAZIJA
Insuficijentan
prostor za rast plua
/Dijafragmalna hernija, CCAM, CLE/
Neadekvatnan krvotok / T.Fallot,
stenoza plune arterije, Scimitar
sindrom/
Neadekvatni pokreti disanje in
utero / bilateralna hipoplazija/
Klinika slika
laka tahipneja teak RD

Agenezija desnog plunog krila : na pacijent

Scimitar syndrom
PARCIJALNA ANOMALNA PLUNA DRENAA IZ
HIPOPLASTINOG DESNOG PLUA
Desna gornja pluna vena drenira se u VCI
ispod dijafragme
Desna pluna arterija je esto hipoplastina i
desno plue moe imati arterijsko snabdevanje
iz aorte: L-D ant
Simptomi zavise od teine hipoplazije plua

Scimitar syndrom

Kongenitalna cistina adenomatoidna malformacija - CCAM

(Pseudoglandularni period 6-16 g.n)
Prekomerni adenomatoidni rast na krajevima bronhiola suprimira alveolarni
rast (hipolazija plua)
Zbog neuspeha u razvoju mezenhima, distalni respiratorni putevi su dilatirani i
nezorganizovani sa razliitim elijskim elementima.
Obino komunicira sa traheobronhijalnim stablom, najee 1 lobus dok je u
20% sluajeva i susedni lobus zahvaen
Nepoznat uzrok.
Blaga sklonost ka gornjim lobusima ( mada moe
i bilo koji), normalno vaskularno snabdevanje
Hiruki tretman u asimptomatskom periodu.
Kontroverzna bolest: mogua maligna degeneracija
(50 %)
(40 %)
(10 %)

Cistina adenomatoidna malformacija pluca

3-5 na 10 000 -25 000 ivoroenih beba
5 tipova prema veliini cistinih i solidnih komponenti.
Klasifikacija je histoloka i nema uticaj na leenje
CCAM ima pluno arterijsko i vensko snabdevanje povezano sa
traheobronhijalnim stablom- uslov za aeraciju ciste

Kongenitalna cistina adenomatoidna malformacija - CCAM

(Pseudoglandularni period 6-16 g.n)
SIMPTOMI
velika CCAM : polihidramnion, hydrops fetalis
progresivna dispneja u novorodjeneta
rekurentne infekcije kod odojadi
odoje i kasniji uzrast: rekurentne pneumonije, pneumotoraks, hemoragija
Infekcija: RTG- slika nekrotizujue pneumonije. Ponovni RTG za 3 do 4
meseca ( perzistencija ciste potvruje Dg)
Pridruene anomalije bubrega , intestinuma, srca
DDg. Nekrotizujua pneumonija, Dijafragmalna hernija

CCAM
Dijagnoza
In utero, sonografija
Radiografija plua
CT sken, obavezno pre hiruke
resekcije
Hiruka terapija
respiratorni distres
infekcije
pneumotoraks
krvarenje
Asimptomatski oblici ?

Cisticna adenomatozna malformacija pluca

Pluni sekvestar
(Pseudoglandularni period 6-16g.n)
Embrionalno vazduasto tkivo nije povezano sa traheobronhijalnim
stablom i sistemom plune arterije
Ishrana iz anomalne sistemske arterije (iz abdominalne ili torakalne
aorte)
Dve glavne forme: intralobarni (80%), ekstralobarni (20%). Oba su
dijametra 3-6 cm
Lokalizacija (intralobarna): obino u posteriornim bazalnim segmentima,
60% donjih lobusa (ee levo)
Steeni PS: nakon nekrotizujue pneumonije
PS: hronina inflamacija sa brojnim cistama ispunjenim tenou i
vazduhom. Venska drenaa: plune vene.
ELS: subdijafragmalno 5 do 10%, obino izmeu donjeg lobusa i
dijafragme

Pluni sekvestar
(Pseudoglandularni period 6-16g.n)
Simptomi:
Sluajni nalaz na RTG
Respiratorni distres i problemi sa hranjenjem
(veza sa ezofagusom)- ELS
U prvoj nedelji ivota srana insuficijencija (veliki
krvni sudovi u sekvestriranom lobusu)
Rekurentne pneumonije na istom mestu
Udruene anomalije (extralobarna forma)
ILS- ree hemoptizije
Dijagnoza: CT, EHO srca
Leenje: hiruko. Asimptomatske forme: neslaganje u pogledu
hiruke resekcije : argumenti: rizik od infekcije, udruenost
CCAM, optereenje srca

Sekvestar

Intralobarni sekvestar plua

anomalno snabdevanje krvotokom
Anomalna arterija iz aorte
Venska drenaa u LA

Kongenitalni lobarni emfizem

(Pseudoglandularni period 5-17 g.n)
Progresivna hiperinflacija i zarobljavanje vazduha u jednom plunom lobusu
Lokalizacija: LGL (40%), DSL (35%), DGL (20%)
Etiologija: intrinsic anomalije hrskavice stenoza ili malacija bronha: ventilni
mehanizam, extrinsic kompresija (teratom, cista, abnormalni krvni sud)
DDg: steeni lobarni emfizem, kompenzatorna hiperinflacija, pneumothorax
Simptomi
klinika prezentacija: neonatalni period do 6 m.
progresivna dispnea u neonatusa
rekurentne infekcije i wheezing u odojeta
Terapija
hiruka kod dece sa pogoranjem dispneje
x konzervativna th kod lakih simptoma

Kongenitalni lobarni emfizem

Kongenitalni lobarni emfizem

Kongenitalni lobarni emfizem

Kongenitalni lobarni emfizem

Nisu skloni infekcijama
10% druge anomalije: srca
Dg. Radiografija, ev. CT.
Bronhoskopija ako je klinika
prezentacija van neonatusnog perioda.
Kardijalna procena
DDG. Steena hiperinflacija
kompresijom bronha, pneumotoraks

Dijafragmalna hernija
Zadnja: Bochdalek hernija 95%
Prednja: Morgagni hernija 5 %
Anomalije:
Kardijalne
Renalnae
Hromozomske

Vaskularne malformacije
Incidencija
1 %
Teke forme se dijagnostikuju u neonatalnom uzrastu dok
u kasnijem uzrastu zbog dispneje, kalja i vizinga esto je
pogrena Dg astme
Najee vaskularne malformacije su:
Dupli aortni luk
Desni aortni luk sa levim ligamentom iz descendentne aorte
Pulmonalni sling (oma)
Aberantna a. subclavia
Aberantna a. innominata

Vaskularne malformacije

Vaskularni ring

Pulmonalni sling

Dupli aortni luk

A. Innominate aberans

Aberrant Right subclavian artery

Innominate artery compression syndrome
Right Arch Mirror Image
Right Arch with Aberrant left subclavian
Double Aortic Arch
Double Arch with Atretic Segment

KRA J