Prof. dr m e d .

Stefania Jaboska
P r o f . dr med. Tadeusz Chorzelski

CHOROBY
SKRY
Dla studentw medycyny i lekarzy

Wydanie V zmienione i uaktualnione

Wydawnictwo Lekarskie PZWL

Warszawa

 Copyright by Stefania Jaboska i Tadeusz Chorzelski

Warszawa 1988, 1992, 1994, 1997, 2001, 2002
Copyright by Pastwowy Zakad Wydawnictw Lekarskich, Warszawa 1988, 1992
Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1994, 1997, 2001, 2002
Wszystkie prawa zastrzeone. Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci caoci bd czci
ksiki bez pisemnej zgody wydawcy s zabronione.

Redaktor: Ewa Jaworska

Redaktor techniczny: Krzysztof Nalepa
Korekta: Wanda Wawrzynowska
Projekt okadki i strony tytuowej: Katarzyna Juras

ISBN 83-200-2702-0
Wydanie V (dodruk)

Wydawnictwo Lekarskie PZWL

00-238 Warszawa, ul. Duga 38/40
tel. (022) 831-21-81
http://www.pzwl.pl
Drukarnia Naukowo-Techniczna SA

Przedmowa do wydania V

Obecne wydanie uwzgldnia olbrzymi postp wiedzy medycznej w ostatnich latach, zachodzcy w sposb gwatowny w zwizku z zastosowaniem coraz to doskonalszych technik badawczych, gwnie molekularnych, ktre tworz podstawy
nowoczesnej dermatologii.
Ten podrcznik ma na celu zapoznanie studentw medycyny i lekarzy, zarwno
dermatologw, jak i innych specjalnoci, z obecnym stanem wiedzy dermatologicznej, najnowszymi osigniciami diagnostyki i terapii, ktre znajduj lub mog znale zastosowanie praktyczne. Pewne dziay, gwnie midzyspecjalistyczne, takie
jak autoimmunologiczne choroby pcherzowe, kolagenozy, alergiczne choroby skry i zmiany skrne w schorzeniach ukadowych, s omwione szerzej, a wiadomoci - zwaszcza z zakresu immunopatologii - zainteresuj lekarzy wielu specjalnoci. Dermatologia jest bowiem dziedzin zintegrowan z ca medycyn, gdy objawy skrne stanowi wany, a niekiedy podstawowy element chorb ukadowych,
immunologicznych, genetycznych i innych. Szczegln cech tego podrcznika jest
rozbudowany, bogato ilustrowany dzia immunopatologii skry, ktry bdzie przydatny lekarzom wszystkich specjalnoci do oceny przypadkw kolagenoz i chorb
pcherzowych. Chcielibymy, aby nasz wysiek przekazania w prosty sposb najnowszych wiadomoci z dermatologii i jej pogranicza przyczyni si do tego, aby
studenci medycyny poznali wielostronno naszej specjalnoci i aby zdobyte wiadomoci mogy im suy nie tylko doranie, ale rwnie w przyszoci - niezalenie od
kierunku medycyny, jaki wybior. Ksika ta ma suy lekarzom oglnym i innych
specjalnoci, a take lekarzom pierwszego kontaktu, ktrzy w praktyce coraz czciej spotykaj si z problemami dermatologicznymi.
W wydaniu tym zastosowano wiele okrele angielskich, gdy liczne, nowo odkryte zjawiska biologiczne oraz nowe jednostki chorobowe nie maj nazewnictwa
aciskiego, i to nie tylko w dziedzinie technik molekularnych. Dla niektrych schorze mona by stworzy nazwy aciskie, ale nie byyby one powszechnie uywane, a globalizacja w medycynie - niezalenie od tego, czy jestemy zwolennikami,
czy przeciwnikami - zmusza do ujednolicenia i przyjcia jzyka zrozumiaego zarwno dla komputera, jak i dla lekarzy wszystkich krajw.
Niektre dziay w tym wydaniu zostay bardzo znacznie zmienione, a wszystkie
- unowoczenione. Wszystkie ilustracje s obecnie kolorowe, a schematy przedstawiajce morfologi lub mechanizmy patogenetyczne zostay ulepszone. Wybrane pozycje pimiennictwa z gwnych dziedzin, na og ksikowe, zostay rwnie

unowoczenione i rozszerzone. Due znaczenie ma take poprawienie indeksu z podkreleniem stron, na ktrych dane haso jest gwnym tematem, co znacznie usprawni
poszukiwanie okrelonego zagadnienia.
Rewolucja technologiczna cakowicie zmienia formy przekazywania wiadomoci, a Internet i inne technologie elektroniczne dostarczaj moliwoci szybkiego
uzyskania informacji, do ktrej dostp by jeszcze kilka lat temu trudny lub niemoliwy. W rozwizywaniu wielu problemw Internet jest niezwykle uyteczny,
jednake nie wydaje si, aby mg zastpi ksiki. Podrcznik bowiem daje wiadomoci oglne z danej dziedziny, bez poznania ktrych nie mona w peni zrozumie poszczeglnych zagadnie.
Obecne V wydanie podrcznika jest powicone pamici prof. Tadeusza Chorzelskiego, ktry wprawdzie z powodu straszliwej choroby nie mg czynnie uczestniczy ju w wydaniu poprzednim, by jednak wrd nas obecny, a dyskusje z nim
miay zawsze twrczy charakter. Chocia odszed od nas, to Jego duch, Jego niespokojny intelekt s wci w tym dziele, dlatego bdzie On zawsze prawdziwym
wspautorem.
Najserdeczniejsze podzikowania nale si Pani Prof. Marii Baszczyk-Kostaneckiej, Kierownikowi Kliniki Dermatologicznej w Warszawie, ktra - jak zawsze
- suya nieocenionymi radami i niezwykle efektywn pomoc; Panu Prof. Sawomirowi Majewskiemu dzikuj za pomoc w opracowaniu zagadnie dotyczcych
immunologii komrkowej; wyraam te podzikowania Pani Doc. Marii Jarzbek-Chorzelskiej - Kierownikowi Pracowni Immunopatologii - za wykonanie kolorowych zdj immunopatologicznych, Panu Doc. Cezaremu Kowalewskiemu za zdjcia do okadki, wykonane technik mikroskopii konfokalnej, kolegom z Kliniki Dermatologicznej w Warszawie - za pomoc w skompletowaniu zdj, Dr Dorocie Nowickiej - za wykonanie schematw, a ponadto Dr M. Ciupiskiej i Dr. K. Kalbarczykowi ze Szpitala w. azarza - za zdjcia chorych z AIDS, p. Ryszardowi Wierczakowi - za dokumentacj fotograficzn, p. Danieli Mikulskiej - za cenn pomoc
przy przepisywaniu tekstw, a Pani Kustosz Jadwidze Szugajew - za bardzo efektywn pomoc techniczn.
Stefania

Jaboska

0123567892

 2 2989236 

 !"#!$%&'%!"("$%&')****************************************************************************************************************************
-%&'!".!%"'/!#"(00#1/(23#)*************************************************************************************************************
561!#/6#63!**********************************************************************************************************************************************
-9'6:!";<#)"=$9! #6.******************************************************************************************************************************
-%&'!"<!>2(!********************************************************************************************************************************************
?%<!"#!23)#( )"$%&')*****************************************************************************************************************************
?#6' (6#(6"$%&')*****************************************************************************************************************************************
<#)">13 6"9'& "#!9'!1#)2A**********************************************************************************************************
B'23<)"<. 6******************************************************************************************************************************************
B'23<)"=9 6**************************************************************"**************************************************************************
B'23<)"6%')# 6********************************************************************************************************************************
B'23<)"!=%')# 6****************************************************************************************************************************
E<$)***********************************************************************************************************************************************************
F!3#%2(6*****************************************************************************************************************************************************

 2H0I15I5JK2KJ9L6M36N37I25O***************************************

F$9!  6")% (9)"2A'; 6***************************************************************************************************************
Q6'0!91/(23#6";!!#(6"2A'6/**************************************************************************************************************

 2RST72M576U736***************************************************************************************
V=#6"2A';)"$%&')**********************************************************************************************************************************
W1'!";!%96').#!"#'0!1#6."$%&')*****************************************************************************************************
X3)##(%("=!9/6#69)23#6****************************************************"*************************************************************
Y!%!Z6#(!"/'#% 2 6************************************************************************************************************************
Y!=!16#(6"0(6$3%!"<$ 6/*********************************************************************************************************
W(/& %!*"F'36 16%<6"3!=!16#(6"'=#6"0(6$3%& "<$ )2A*********************************************************
X3)'!%*"X3)'!23#>[************************************************************************************************************************
V=#(6"0#/(6"=!2A*************************************************************************************************************************
\($3!.62"=]2A6'3 )"# '%& ***************************************************************************************************
Y!=!16#(6"=]2A6'3 6"("3<$323!.^26"$%&')"# '%& "=2A36#(!"/'#% 2 6/
Y!%!Z6#(!"=!2('% 2 6*********************************************************************************************************************
V&Z!***************************************************************************************************************************************************
_62'9(3(#/":!$2((9($**************************************************************************************************************************
5(6$3!#6"3!%!Z6#(!"=!2('% 2 `/'#% 2 6****************************************************************************
\($3!.62"3!%!a#)*******************************************************************************************************************************
_(6$39 (2!***************************************************************************************************************************************
F(6'0(!"='36 16%<!";.!.^2!"("'33(6.^2!********************************************************************************
\6%("#!.23]>2(6."$9$ !#6""'=#)2A"2A';!2A"$%&')**********************************************************************
b##6"2A';)";!%96').#6"$%&')********************************************************************************************************************

+,
+4
78
7+
7+
77
7@
7@
7C
7C
7D
7D
7D
7G
7P
7P
@4
@P
@P
C8
C8
C8
C8
C7
C@
CC
CD
CD
C,
C,
C4
C4
C4
CP
D8
D+
D@

Ryca
upie rumieniowy
Choroba kociego pazura
Promienica
Boreliozy
Rumie przewleky pezajcy
Lymphocytoma
Zanikowe zapalenie skry koczyn

53
54
55
55
56
58
59
59

Rozdzia 4. Grulica skry

61

Grulica waciwa
Grulica toczniowa
Zapalenie grulicze wzw chonnych
Grulica rozpywna
Grulica brodawkujca
Grulica wrzodziejca (bon luzowych)
Tuberkulidy
Tuberkulid guzkowo-zgorzelinowy
Lupoid proswkowy rozsiany twarzy
Rumie stwardniay
Leczenie grulicy skry

62
62
64
64
65
66
67
67
68
69
70

Rozdzia 5. Grzybice

72

Grzybice waciwe - dermatofitozy

Grzybice skry owosionej
Odmiana powierzchowna wywoana przez grzyby antropofilne
Grzybica strzygca powierzchowna owosionej skry gowy
Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owosionej skry gowy
Grzybica woszczynowa owosionej skry gowy
Odmiana z odczynem zapalnym wywoana przez grzyby zoofilne
Grzybica skry gadkiej
Przewleka grzybica skry gadkiej
Grzybica pachwin
Grzybica stp
Grzybica paznokci
Zakaenia drodakowe
Kandydoza bon luzowych
Kandydoza ktw ust. Zajady
Wyprzenia drodakowe
Kandydoza waw i pytek paznokciowych
Ziarniniak drodakowy
upie pstry
Leczenie grzybic
Leki przeciwgrzybicze
Leczenie grzybicy skry, wosw i paznokci
Leczenie zakae drodakowych

73
73
73
75
75
76
77
78
79
81
82
83
84
85
85
86
86
86
87
88
88
91
92

Rozdzia 6. Choroby pasoytnicze skry

93

Wszawica
Wszawica gowowa
Wszawica odzieowa
Wszawica onowa
Leczenie wszawicy
wierzb

93
93
94
94
95
95

Rozdzia 7. Choroby wirusowe skry

99

Grupa opryszczek
Opryszczka zwyka
Eczema herpeticum
Ppasiec
Ospa wietrzna
Choroby z krgu wirusa ospy
Guzki dojarek
Niesztowica zakana
Miczak zakany
Grupa brodawek
Brodawki zwyke
Brodawki stp
Brodawki paskie (modocianych)
Brodawki przejciowe
Epidermodysplasia verruciformis (EV)
Brodawki pciowe. Kykciny koczyste
Bowenoid papulosis
Choroba Hecka
Pryszczyca. Zaraza pyska i racic
Zesp grudkowo-krwotoczny rkawiczkowo-skarpetkowy
Choroba Gianottiego-Crostiego
Zesp nabytego upoledzenia odpornoci (AIDS)
Peny zesp AIDS
Zmiany skrne
Przebieg AIDS
Rozpoznanie
Profilaktyka
Leczenie
.

99
99
102
103
105
106
106
107
107
108
109
111
113
114
114
117
119
120
121
122
122
123
125
125
128
128
128
128

Rozdzia 8. Rumieniowe, rumieniowo-zuszczajce

i grudkowe dermatozy

130

Rumienie
Rumie wielopostaciowy (wysikowy)
Odmiana agodniejsza (zwyka) rumienia wielopostaciowego
Odmiana cika rumienia wielopostaciowego
Zesp Stevensa-Johnsona
Toksyczna nekroliza naskrka
Choroba Kawasaki
Rumie trway
Rumie guzowaty
Zesp Sweeta
Erythema gyratum repens
upie rowy Giberta
Liszaj paski
Przewleke wrzodziejce zapalenie jamy ustnej
Erythema dyschromicum perstans

130
130
131
132
132
133
135
135
137
138
140
141
142
146
148

Rozdzia 9. Choroby alergiczne skry

150

Pokrzywka
Pokrzywka ostra
Pokrzywka przewleka
Inne odmiany pokrzywki
Pokrzywka wywoana mechanicznie

151
153
154
154
154

Pokrzywka kontaktowa
Pokrzywka fizykalna
Pokrzywka cholinergiczna
Rozpoznanie pokrzywki
Leczenie pokrzywki
Choroba posurowicza
Urticaria vasculitis
Obrzk naczynioruchowy (Quinckego)
Dziedziczny obrzk naczynioruchowy
Wyprysk kontaktowy. Kontaktowe zapalenie skry
Wyprysk kontaktowy niealergiczny
Wyprysk zawodowy
Inne odmiany wyprysku
Wyprysk pienikowaty (wyprysk mikrobowy)
Wyprysk ojotokowy. ojotokowe zapalenie skry
Wyprysk ojotokowy noworodkw
Wyprysk potnicowy
Wyprysk podudzia
Atopowe zapalenie skry
Neurodermit ograniczony. Liszaj zwyky przewleky
wierzbiczka guzkowa Hyde
Osutki polekowe
Wstrzs anafilaktyczny

155
155
156
156
157
158
159
159
160
161
169
170
172
173
174
175
176
178
179
185
187
187
190

Rozdzia 10. Fotodermatozy

191

Dziaanie promieni sonecznych na skr

Klasyfikacja fotodermatoz
Starzenie si soneczne skry
Wielopostaciowe osutki wietlne
Pokrzywka wietlna
Przewleke zmiany posoneczne
Odczyny fototoksyczne
Odczyny fotoalergiczne
wietlne zapalenie czerwieni warg
Rozdzia 11. Uszkodzenia skry czynnikami fizykalnymi
Oparzenia
Przewleke uszkodzenie cieplne skry
Odmroenia
Odmroziny
Uszkodzenia porentgenowskie skry
Przewleky odczyn porentgenowski

191
191
194
196
198
198
199
200
200
201
201
202
202
203
204
205

Rozdzia 12. uszczyca i dermatozy uszczycopodobne

206

uszczyca
Etiopatogeneza
Epidemiologia uszczycy
Objawy i przebieg
Rozpoznanie
Rozpoznanie rnicowe
Leczenie
Pityriasis rubra pilaris (PRP)
Pityriasis lichenoides
Pityriasis lichenoides chronica
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

206
206
209
209
214
214
215
219
220
220
221

10

Rozdzia

13.

Choroby

pcherzowe

podou

autoimmunologicznym

223

Pcherzyca
Pcherzyca zwyka
Pcherzyca bujajca
Pcherzyca liciasta
Pcherzyca rumieniowata, pcherzyca ojotokowa
Pcherzyca opryszczkowata
Przejcie pemphigus vulgaris w pemphigus foliaceus
Leczenie pcherzycy
Inne odmiany pcherzycy
Pcherzyca IgA i neutrofilowe rdnaskrkowe dermatozy z przeciwciaami typu pemphigus klasy IgA
Akantolityczna dermatoza typu erythema annulare
Pcherzyca paraneoplastyczna
Pemfigoid
Pemfigoid (opryszczki) ciarnych
Pemfigoid bliznowaciejcy
Nabyte pcherzowe oddzielanie si naskrka
Zapalenie opryszczkowate skry
Linijna IgA dermatoza pcherzowa

226
230
232
233
234
235
236
237
239

Rozdzia 14. Choroby tkanki cznej

259

Tocze rumieniowaty
Ukadowy tocze rumieniowaty
Etiopatogeneza
Przeciwciaa przeciwjdrowe
Objawy i przebieg
Rozpoznanie
Leczenie
Podostra skrna posta tocznia rumieniowatego
Tocze rumieniowaty noworodkw
Posta ogniskowa (przewleka) tocznia rumieniowatego
Podskrna (gboka) odmiana tocznia rumieniowatego
Zesp antykardiolipinowy (antyfosfolipidowy)
Zesp Sneddona
Zesp Sjgrena
Twardzina
Twardzina ukadowa
Etiopatogeneza
Przeciwciaa przeciwjdrowe
Podzia twardziny
Zmiany ukadowe
Rozpoznanie rnicowe
Leczenie
Twardzina ograniczona
Atrophoderma Pasini-Pierini
Liszaj twardzinowy i zanikowy
Fasciitis eosinophilica
Eosinophilia myalgia syndrome (EMS)
Zapalenie skrno-miniowe
Zespoy nakadania
Mieszana choroba tkanki cznej. Zesp Sharpa
Scleromyositis
Zapalenie wielominiowe z przeciwciaami przeciw syntetazom tRNA
Guzkowe zapalenie ttnic

259
260
261
263
267
269
270
271
273
275
277
279
280
281
282
283
283
285
287
290
291
292
293
297
297
298
299
300
303
303
305
307
308

239
241
241
243
246
249
251
253
256

11

Rozdzia 15. Zapalenie tkanki podskrnej

Panniculitis Webera-Christiana
Zesp Rothmana-Makaia
Cytophagic histocytic panniculitis
Zapalenie tkanki podskrnej w przebiegu chorb trzustki
Zapalenie tkanki podskrnej zwizane z niedoborem inhibitora

311

alfa-antytrypsyny

311
312
312
312
313

Rozdzia 16. Choroby naczyniowe skry

314

Krwotoczne choroby skry. Plamice

Plamice maopytkowe
Plamica maopytkowa wrodzona. Zesp Wiskotta-Aldricha
Samoistna plamica trombocytopeniczna
Plamica maopytkowa objawowa
Plamice zwizane z zaburzeniami krzepliwoci
Plamice zwizane z uszkodzeniem naczy skry
Plamica hiperergiczna. Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczy
Plamica starcza. Plamica steroidowa
Przewleke zapalenie naczy wosowatych
Zapalenie ziarniniakowe naczy Wegenera
Zesp Churga-Strauss
Piodermia zgorzelinowa
Guzowate zapalenie naczy
Owrzodzenia podudzi

314
314
314
315
315
316
316
316
318
318
319
320
320
322
323

Rozdzia 17. Ziarniniaki i zmiany odczynowe

325

Sarkoidoza
Ziarniniak obrczkowaty
Mastocytozy
Pokrzywka barwnikowa

325
327
329
329

Rozdzia 18. Choroby zwizane z zaburzeniami metabolicznymi

332

Zmiany skrne w cukrzycy

Obumieranie tuszczowate
Rumie nekrolityczny wdrujcy
Porfirie
Porfiria szpikowa
Porfiria erytropoetyczna wrodzona
Protoporfiria erytropoetyczna
Leczenie porfirii szpikowych
Porfiria wtrobowa
Porfiria skrna pna
Hiperlipoproteinemie
Kpki te

332
333
335
336
336
336
337
337
337
338
340
340

Rozdzia 19. Genodermatozy

344

Choroby zwizane z nadmiernym rogowaceniem

Rogowiec doni i stp
Uoglnione genodermatozy zwizane z nadmiernym rogowaceniem
Rybia uska zwyka
Rybia uska wrodzona
Hyperkeratosis epidermolytica
Rzadkie zespoy ichtiotyczne
Leczenie uoglnionych genodermatoz typu rybiej uski

344
344
347
347
350
351
351
351

12

Rogowacenie mieszkowe
Choroba Dariera
Choroby pcherzowe
Choroba Haileya-Haileya
Pcherzowe oddzielanie si naskrka

352
352
354
354
355

Rozdzia 20. Znamiona i nowotwory agodne

360

Znamiona
Znamiona naskrkowe
Znami naskrkowe brodawkowate
Brodawka ojotokowa (starcza). Rogowacenie ojotokowe
Znamiona melanocytowe barwnikowe
Znamiona barwnikowe naskrkowe
Znamiona komrkowe barwnikowe
Znami Spitz (dawna nazwa czerniak modzieczy)
Znamiona wychodzce z gruczow ojowych
Znami ojowe
Gruczolak ojowy
Znamiona wychodzce z gruczow potowych
Znamiona naczyniowe
Naczyniaki krwionone
Ziarniniak naczyniowy
Naczyniak chonny zwyky i jamisty
Leczenie naczyniakw
agodne nowotwory cznotkankowe
Wkniak
Bliznowiec

360
361
361
362
363
363
364
366
367
367
367
368
369
369
371
371
371
372
372
373

Rozdzia 21. Stany przedrakowe i raki in situ

375

Stany przedrakowe
Rogowacenie soneczne (dawna nazwa - rogowacenie starcze)
Rg skrny
Skra pergaminowata i barwnikowa
Uszkodzenia porentgenowskie skry
Rogowacenie chemiczne (arsenowe i smoowcowe)
Rogowacenie biae
Raki in situ
Choroba Bowena
Erytroplazja Queyrata

375
376
378
379
380
381
382
384
384
385

Rozdzia 22. Nowotwory zoliwe skry

387

Raki skry
Rak podstawnokomrkowy
Rak kolczystokomrkowy
Rak brodawkujcy
Rogowiak kolczystokomrkowy
Choroba Pageta
Czerniak zoliwy
Zesp znamion atypowych (dysplastycznych)

387
388
391
394
394
396
397
402

Rozdzia 23. Choniaki skry i stany poprzedzajce

405

Przyuszczyce
Przyuszczyca plackowata drobnoogniskowa palczasta

405
405

13

Przyuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu zapalnego

Przyuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu poikilodermicznego
Choniaki skry
Choniaki typu T
.
Ziarniniak grzybiasty
Zesp Sezary'ego
Siatkowica pagetoidalna
Lymphomatoid papulosis
Choniaki typu B

405
406
407
408
409
412
414
414
415

Rozdzia 24. Zespoy paraneoplastyczne

417

Rozdzia 25. Zaburzenia barwnikowe

421

Bielactwo nabyte
Piegi
Ostuda

421
423
424

..

Rozdzia 26. Choroby gruczow ojowych i potowych

425

Choroby gruczow ojowych

ojotok
upie ojotokowy
Trdzik pospolity
Trdzik rowaty
Choroby gruczow potowych
Pocenie si nadmierne
Potwki

425
425
426
426
431
434
434
434

.
.

Rozdzia 27. Choroby wosw

436

ysienie
ysienie mskie androgenowe
ysienie androgenowe kobiet
ysienie plackowate
Nadmierny porost wosw

436
437
438
439
442

Pimiennictwo

443

Skorowidz

447

Rozdzia 1
BUDOWA I CZYNNOCI SKRY

Skra spenia wane funkcje dla caego ustroju, osaniajc narzdy wewntrzne
przed wpywami rodowiska zewntrznego, rwnoczenie utrzymuje rwnowag
midzy ustrojem i otoczeniem. Odgrywa powan rol:
- ochronn w stosunku do czynnikw mechanicznych, fizycznych, chemicznych i bakteryjnych
- w regulacji cieplnej
- w czynnoci wydzielniczej i regulacji rwnowagi wodno-oddechowej
- w czynnoci resorpcyjnej (wchanianie poprzez skr)
- jako narzd czucia
- w metabolizmie biaek, lipidw, wglowodanw, witamin (zarwno rozpuszczalnych w tuszczach, jak i w wodzie) itd.
- w procesach odpornociowych ustroju.

Epidermis
Stratum
papillare

Stratum
reticulare

Subcutis

Schemat I. Budowa skry. 1 - splot naczyniowy powierzchowny, 2 - gruczo potowy, 3 - mieszek

wosowy, 4 - wos, 5 - gruczo ojowy, 6 - misie przywosowy, 7 - splot naczyniowy gboki,
8 - brodawka skrna, 9 - ciako Paciniego, 10 - ciako Merkela.

15

Skra skada si z naskrka, skry waciwej i tkanki podskrnej. Poza tym zawiera przydatki (gruczoy ojowe, potowe, mieszki wosowe), naczynia krwionone
i chonne oraz zakoczenia nerwowe (schemat I).
Powierzchnia skry jest pokryta paszczem lipidowym, bdcym w istocie zawiesin olejowo-wodn (olej/woda lub woda/olej) i zuszczon keratyn.

BUDOWA NASKRKA I SKRY

Naskrek (epidermis), pochodzenia ektodermalnego, jest zbudowany z keratynocytw i skada si z szeregu warstw (schemat II).
Warstwa podstawna (stratum basale) jest to najniej pooona warstwa komrek, o wyduonych, silnie zasadochonnych jdrach, zwana rwnie rozrodcz,
gdy wystpuj tu najobficiej figury podziau. Ju w obrbie tej warstwy stwierdza si prekursory keratyny, ktra jest ostatecznym produktem metabolizmu naskrka. Prekursorami tymi s tonofibryle i cytokeratyny, ktre staj si znacznie
obfitsze w wyszych warstwach naskrka.
W obrbie warstwy podstawnej znajduj si, obok melanocytw i komrek Langerhansa (p. niej), komrki Merkela, uwaane dawniej za upostaciowane zakoczenia nerwowe. W zwizku z wykazaniem w ich obrbie przejciowych tonofilamentw cytokeratyny przypuszcza si, e s to szczeglnego typu keratynocyty,
wykazujce czynno neuroendokrynaln. Komrki te maj due znaczenie z tego
wzgldu, e mog stanowi punkt wyjcia szczeglnego typu nowotworw Merkela.
Komrki podstawne cz si midzy sob i pooonymi wyej komrkami warstwy kolczystej za pomoc desmosomw, tj. uwypukle bony komrkowej przylegajcych do siebie komrek, oraz za pomoc E-kadheryn, bdcych czsteczkami
kontaktu midzykomrkowego. Od dou poczone s z bon podstawn za pomoc uwypuklenia, ktre nie ma odpowiednika w obrbie bony podstawnej, tj. za
pomoc pdesmosomu. W strefie tej wystpuj rwnie przezbonowe (transmembralne) czsteczki adhezyjne - integryny. Zaburzenia kontaktu midzykomrkowego stanowi podstawowe zjawisko w patogenezie niektrych chorb pcherzowych skry oraz w progresji (inwazyjnoci) nowotworw skry.
Warstwa kolczysta (stratum spinosum) skada si z kilku rzdw wielobocznych komrek, ulegajcych spaszczeniu w kierunku powierzchni skry. Pomidzy
komrkami znajduj si przestrzenie wypenione substancj mukopolisacharydowo-biakow- desmoglein, ktra cementuje przylegajce do siebie desmosomy.
Powyej warstwy kolczystej rozpoczyna si proces terminalnej keratynizacji,
tote - dla odrnienia - warstwy podstawna i kolczysta s czone wspln nazw
warstwy Malpighiego (stratum Malpighi).
Warstwa ziarnista (stratum granulosum) skada si z kilku szeregw wrzecionowatych komrek o spaszczonych jdrach, wypenionych silnie zasadochonnymi
ziarnami keratohialiny. Ziarna te stanowi wany produkt poredni w procesie
wytwarzania biaka keratynowego.
Strefa (zona) porednia (stratum intermediale) jest to wskie pasmo lece ponad warstw ziarnist, a dajce si odrni od pozostaej warstwy rogowej jedy-

16

nie na podstawie specjalnych barwie histochemicznych lub w mikroskopie elektronowym. Ma ona due znaczenie w zaburzeniach rogowacenia.
Warstwa rogowa (stratum corneum) skada si ze spaszczonych komrek pozbawionych jder, przylegajcych do siebie w dolnych warstwach, a luno uoonych na powierzchni i ulegajcych zuszczaniu (stratum disjunctum).
Warstwa rogowa zawiera biaka keratynowe, ktre wic wod nadaj jej elastyczno. Bony komrkowe keratynocytw s zbudowane z fosfolipidw, ktre
pod wpywem enzymw, zwaszcza fosfolipazy A i C, uwalniaj kwas arachidynowy, majcy due znaczenie w procesach zapalnych. Paszcz lipidowy na powierzchni
warstwy rogowej reguluje wraz z keratyn procesy wchaniania i przenikania do
skry substancji rozpuszczalnych w wodzie i tuszczach.
Oporno keratyny powoduje ochron niej lecych warstw naskrka przed
czynnikami mechanicznymi, chemicznymi (gwnie kwasami) i promieniami pozafioletowymi (zgrubienie warstwy rogowej przy opalaniu).

Warstwa
rogowa
Warstwa
ziarnista

Warstwa
kolczysta

Pozostaoci desmosomw
Obkurczone jdra
Ziarna keratochialiny
Mitochondrium
Tonofibryle
Rybosomy
Desmosomy

Aparat
Golgiego
Warstwa
podstawna

Lamina
lucida
Lamina
densa
Sublamina
densa

Tonofilamenty

Hemidesmosomy
Wkienka
kotwiczce
Antygen BP 180 kD
Laminina 1
Laminina 5 = Epiligryna
Kolagen IV
Wkna kotwiczce
kolagen VII
Kolagen III

Schemat II. Budowa naskrka i bony podstawnej.

17

Okres przejcia keratynocytu z warstwy podstawnej do rogowej ( turnover

time ") zosta wyliczony na podstawie bada autoradiograficznych i wynosi 26-28
dni, przy czym poowa tego okresu przypada na warstw Malpighiego, a poowa na
warstw rogow. Oznaczanie trwania tego okresu ma due znaczenie w niektrych chorobach skry, gwnie cechujcych si wzmoon proliferacj naskrka,
np. w uszczycy.
Rnicowanie keratynocytw jest zoonym procesem, czego przykadem moe
by wystpowanie w naskrku rnych typw cytokeratyn, bdcych w istocie
filamentami porednimi. Zastosowanie przeciwcia monoklonalnych przeciwko
cytokeratynom pozwolio na wykazanie ich roli w wytwarzaniu keratyny, bdcej
gwnym produktem zrnicowanego terminalnie keratynocytu. W normalnym
naskrku wystpuj gwnie cytokeratyny oznaczone numerami 1, 5, 10, 11, 14 i
15. Cytokeratyny 1 i 10, wystpujce w warstwach suprabazalnych naskrka, oraz
cytokeratyna 5, wystpujca wycznie w warstwie podstawnej, s markerami prawidowego rnicowania si keratynocytw. Ekspresja cytokeratyn zmienia si znacznie w nowotworach agodnych i zoliwych wywodzcych si z naskrka, co zostao
wykorzystane w diagnostyce onkologicznej. Jednym z najwaniejszych czynnikw kontrolujcych proces proliferacji i rnicowania keratynocytw jest TGF-beta (transforming growth factor-beta), ktry produkowany jest przez komrki naskrka.
W wyniku rnicowania si keratynocytw dochodzi do wyksztacenia komrek
zawierajcych keratyn, ktrej gwn mas stanowi cytokeratyny oraz biaka wice filamenty porednie (np. filagryna). Filagryna oraz dwa inne biaka: inwolukryna
i lorikryna s markerami terminalnie zrnicowanych keratynocytw (korneocytw).
Prekursorem filagryny jest profilagryna, wystpujca w ziarnistociach komrek
warstwy ziarnistej naskrka. Profilagryna ulega proteolizie do filagryny, a reakcja
ta zachodzi podczas przejcia keratynocytu do warstwy rogowej. Wytworzona filagryna agreguje filamenty cytokeratynowe i std wywodzi si jej nazwa (z ang.
filament aggregating protein). W przeciwiestwie do filagryny i cytokeratyn,
tworzcych rdze keratynocytu, inwolukryna jest prekursorem nierozpuszczalnych
biaek, stanowicych wewntrzn kopert" keratynocytu warstwy rogowej. W
wielu stanach przebiegajcych z nieprawidowym rnicowaniem inwolukryna
wystpuje w niszych warstwach naskrka. Gwnym skadnikiem koperty" keratynocytu jest nowo odkryte biako - lorikryna (loricrin) - zawierajce 77% glicyny i seryny. Rola lorikryny nie jest jeszcze znana, lecz biako to jest ostatni
substancj syntetyzowan przez keratynocyt w procesie rnicowania.
Istotnym czynnikiem regulujcym homeostaz komrkow w naskrku jest zjawisko apoptozy (apoptosis), czyli zaprogramowanej mierci komrki. W warunkach prawidowych mona porwna apoptoz do procesu kocowego (terminalnego) rnicowania si keratynocytw.

SKRA JAKO ORGAN IMMUNOLOGICZNY

Komrki dendrytyczne naskrka. Gwnymi komrkami dendrytycznymi w naskrku s komrki Langerhansa, tj. makrofagi pochodzenia szpikowego prezentujce antygeny limfocytom T i niezbdne do ich aktywacji, a wic odgrywajce
18

podstawow rol w mechanizmie nadwraliwoci pnej. Maj one receptory dla

fragmentu Fc gamma i frakcji dopeniacza C3 oraz zawieraj due iloci antygenw klasy II, tj. HLA-DR, oraz antygen T 6.
Komrki Langerhansa, keratynocyty i wykazujce epidermotropizm immunokompetentne limfocyty T stanowi gwne elementy tkanki limfatycznej zwizanej ze skr (ang. skin associated lymphoid tissue - SALT), ktrej najistotniejsza
funkcja polega na zapewnieniu immunologicznego nadzoru.
Zapocztkowanie reakcji immunologicznej typu komrkowego polega na prezentacji antygenu przez komrk dodatkow odpowiedzi immunologicznej (np.
komrk Langerhansa) immunokompetentnym limfocytom T. Zjawisko prezentacji antygenu wie si ze cis kooperacj komrki prezentujcej z limfocytem T.
Oba rodzaje komrek kooperuj w odpowiedzi immunologicznej tylko wwczas,
gdy limfocyt T pomocniczy posiada receptor dla antygenu zlokalizowanego na
powierzchni komrki prezentujcej oraz gdy jednoczenie obie te komrki maj
antygeny II klasy ukadu zgodnoci tkankowej, tzn. antygeny HLA-DR.
Prezentacja antygenw moe nastpowa w samym naskrku lub w regionalnym wle chonnym. W tym drugim przypadku komrki Langerhansa wraz ze
zwizanym antygenem ulegaj uprzednio przemieszczeniu do regionalnego wza
chonnego drog naczy chonnych (limfatycznych) skry waciwej.
Nastpstwem kooperacji jest pobudzenie zarwno limfocytu T, jak i komrki
Langerhansa, ktra wytwarza interleukin 1 (IL-1). IL-1 stymuluje inn subpopulacj limfocytw T pomocniczych, ktre dostarczaj kolejnego bodca - interleukiny 2 (IL-2), niezbdnego do proliferacji limfocytw T i rnicowania si komrek efektorowych, np. limfocytw cytotoksycznych. Te ostatnie odgrywaj du
rol w rozmaitych stanach zapalnych wystpujcych w skrze, towarzyszcych
niektrym reakcjom polekowym, zakaeniom wirusowym itd.
Niektre czynniki, jak np. promienie nadfioletowe i rentgenowskie, znacznie
zmniejszaj liczb i aktywno komrek Langerhansa, co moe prowadzi do zaburzenia mechanizmw nadzoru immunologicznego i w konsekwencji sprzyja rozwojowi rnych nowotworw skry.
Udzia keratynocytw w reakcjach immunologicznych w skrze zaley przede
wszystkim od zdolnoci tych komrek do produkcji wielu cytokin, majcych waciwoci immunoregulacyjne. Zalicza si do nich: IL-1, IL-3, IL-6, IL-8 oraz TNF
(tumor necrosis factor). Ponadto pobudzone keratynocyty produkuj interferon
alfa i beta oraz czynniki wzrostowe TGF-alfa i beta, FGF (fibroblast growth factor) oraz PDGF (platelet derived growth factor). Niektre cytokiny (IL-1, TNF-a
IFN-y) maj zdolno pobudzania keratynocytw do produkcji tzw. wtrnych cytokin (chemokin), np.: IL-8, MCP-1 (macrophage chemoattraction protein-1),
IP-10 (interferon-inducible protein), ktre przycigaj do miejsca reakcji zapalnych rne komrki, w tym granulocyty, limfocyty i monocyty.
Naley zaznaczy, e w pewnych chorobach, np. lupus erythematosus, lichen
planus, psoriasis, contact dermatitis, dochodzi do ekspresji antygenw HLA-DR
na powierzchni keratynocytw, ktre wykazuj wwczas zdolno prezentacji antygenw limfocytom T. Interakcje komrek zapalnych z keratynocytami w przebiegu rnych stanw patologicznych uatwiane s dziki ekspresji w naskrku
czstek adhezyjnych, np. ICAM-1 (intercellular adhesion molecule-1), LFA-3 (lymphocyte function-associated antigen-3), BB7, reagujcych z odpowiednimi ligandami: LFA-1, CD2, CD28 na powierzchni naciekajcych komrek.
19

MELANOGENEZA
W obrbie keratynocytw znajduje si barwnik, przekazywany im przez wypustki
melanocytw.
Melanocyty definiuje si jako komrki pochodzce z grzebienia nerwowego
i syntetyzujce melanin. W barwieniu H+E melanocyty widoczne s w warstwie
podstawnej jako komrki jasne. Markerem immunologicznym tych komrek jest
antygen S-100, wykrywany przeciwciaami monoklonalnymi. Ziarna melaniny
w melanocytach s rozproszone i wystpuj rwnie w wypustkach tych komrek.
Najlepszym sposobem uwidocznienia melanocytw w naskrku jest reakcja L-dopa,
ktra wskazuje na aktywno tyrozynazy w komrce.
Tyrozyna <- Tyrozynaza
|
L-dopa (L-beta-3-4-dihydroksyfenyloalanina)

Dopachinon

Melanina
Barwienie solami srebra wykazuje rwnie obecno ziaren melaniny, lecz nie
dostarcza informacji o aktywnoci tyrozynazy.
Typowy melanocyt jest komrk majc dwie lub wicej wypustek, w ktrych
znajduje si zmienna liczba melanosomw - ziarnistoci zawierajcych melanin.
Rwnie aktywno tyrozynazy jest zmienna w zalenoci od aktywnoci metabolicznej melanocytw.
W odrnieniu od keratynocytw melanocyty nie majdesmosomw i nie przylegaj cile do ssiadujcych komrek. Posiadaj one mikrofilamenty aktynowe
i mikrotubule, odgrywajce du rol w ruchu melanosomw. W zalenoci od
stopnia zrnicowania melanocytw wyrnia si rozmaite odmiany morfologiczne
melanosomw. Melanosomy, pochodzce z degenerujcych si melanocytw, mog
by fagocytowane przez keratynocyty lub przez makrofagi w skrze waciwej
(melanofory).
Czynniki wpywajce uczynniajco na melanogenez:
- promienie pozafioletowe i stany zapalne (poprzez zmniejszenie iloci grup sulfhydrylowych bdcych inhibitorami melanogenezy)
- metale i metaloidy (mied, elazo, srebro, zoto, arsen)
- hormon przysadki mzgowej MSH (melanocyte stimulating hormon), ktrego
rola u ludzi nie jest jeszcze udowodniona, hormon gruczou tarczowego, hormony
pciowe, gwnie estrogeny.
Czynniki wpywajce hamujco na melanogenez:
- hormony, gwnie kory nadnerczy
- witaminy, gwnie kwas askorbinowy.
Rnice barwy skry zale od aktywnoci melanocytw, tj. liczby wytwarzanych ziaren melaniny, ktra rni si u ludzi rasy biaej i czarnej, a nie od liczby
komrek produkujcych barwnik.
20

STREFA BONY PODSTAWNEJ

Naskrek czy si ze skr za pomoc bony podstawnej, ktra jest struktur zoon z biaek i proteoglikanw, produkowanych zarwno przez komrki naskrka,
jak i komrki tkanki cznej skry waciwej. W mikroskopie elektronowym grna
cz, przylegajca do komrek podstawnych naskrka, jest widoczna w postaci
jasnego pasma i nosi nazw blaszki jasnej (lamina lucida). Dolna cz, przylegajca do skry waciwej, nosi nazw blaszki ciemnej (lamina densa) (p. schemat II).
W lamina lucida wystpuje kompleks biakowy (230 i 180 kD) zwizany z pdesmosomami keratynocytw warstwy podstawnej, bdcy antygenem pemfigoidu. Gwnym skadnikiem tej blaszki jest laminina - wielkoczsteczkowa glikoproteina zbudowana z trzech acuchw A (200 kD) i z jednego acucha B (400 kD).
W czsteczce lamininy wykryto specjalne miejsca czce si z kolagenem typu IV
i z proteoglikanami oraz miejsce wice si z receptorami komrek.
Gwnymi skadnikami lamina densa s: kolagen typu IV, nie scharakteryzowany antygen kolagenowy KF-1 oraz proteoglikany, zawierajce gwnie siarczan heparanu.
Strefa pod blaszk ciemn (sublamina densa) skada si z wkien zakotwiczajcych (anchoring fibres), zbudowanych z kolagenu typu VII, dziki ktrym utrzymywana jest czno pomidzy naskrkiem a skr waciw.
W bonie podstawnej wystpuje wiele substancji biakowych bdcych antygenami rozpoznawanymi przez autoprzeciwciaa w rozmaitych chorobach pcherzowych (por. rozdzia 13). Natomiast wszystkie skadniki bony podstawnej bior
udzia w przyczepianiu si naskrka do skry waciwej. Poza wymienionymi
skadnikami istotn rol w przyleganiu keratynocytw odgrywaj integryny
(gwnie z grupy VLA - very late antigens), ktre s receptorami dla skadnikw macierzy zewntrzkomrkowej, np. kolagenu (VLA 2), lamininy (VLA 6),
fibronektyny (VLA 5), epiligryny (VLA 3). Za pomoc integryn keratynocyty
odbieraj sygna" ze rodowiska pozakomrkowego (skadnikw macierzy
zewntrzkomrkowej), co moduluje ich proliferacj i rnicowanie si. Jest to szczeglnie wane w przebiegu procesw regeneracyjnych, wystpujcych po uszkodzeniu naskrka i bony podstawnej.

SKRA WACIWA
Corium, Dermis

Skra waciwa jest pochodzenia mezodermalnego. Zbudowana jest z wkien tkanki

cznej, zawiera komrki cznotkankowe, naczynia krwionone, zakoczenia nerwowe i przydatki skry.
Granica skrno-naskrkowa ma przebieg falisty. Wyniosoci skry pomidzy
soplami naskrkowymi nosz nazw brodawek (papillae).
21

Dla celw histopatologicznych skr waciw podzielono na 2 czci (p. schemat I):
- warstw brodawkow (stratum papillare), obejmujc brodawki, zawierajce
liczne drobne naczynia krwionone, i
- warstw siateczkow (stratum reticulare), obejmujc gbsze warstwy a do
tkanki podskrnej, rnic si bardziej zbitym charakterem kolagenu.
Podcielisko cznotkankowe skada si z 3 rodzajw wkien: kolagenowych,
sprystych i retikulinowych, wtopionych w bezpostaciow mas, zoon gwnie z mukopolisacharydw: kwasu chondroitynosiarkowego i hialuronowego oraz
kompleksw polisacharydowo-biakowych.
Wkna kolagenowe typu I i III stanowipodstawow skadow podcieliska cznotkankowego, natomiast w obrbie bon podstawnych naczy, podobnie jak bony podstawnej naskrka, obecny jest kolagen IV oraz laminina. Wkna retikulinowe, rozsiane
midzy wknami kolagenu, znajduj si w wikszej iloci w brodawkach skrnych. Ich
budowa chemiczna i pochodzenie nie s jeszcze cakowicie zbadane.
Wkna spryste przeplataj si z wknami kolagenowymi. Ich pochodzenie i rola nie s dokadnie wyjanione. Prawdopodobnie nadaj skrze sprysto i rozcigliwo. U osb starszych oraz w miejscach naraonych na dziaanie
promieni sonecznych ulegaj zwyrodnieniu i zbijaj si wraz z wknami kolagenowymi w bezpostaciow mas, barwic si jak wkna spryste (elastosis). Ponadto w przebiegu starzenia si skry dochodzi do zmniejszenia syntezy kolagenu
i proteoglikanw oraz do upoledzenia angiogenezy (tworzenia si nowych naczy
krwiononych). Konsekwencj tych zmian w tkance cznej jest powstawanie zmarszczek i bruzd, zmniejszenie elastycznoci oraz zwikszenie wraliwoci skry.
Komrki tkanki cznej wystpujce w skrze waciwej s nastpujce:
1) fibrocyty i fibroblasty (wytwarzajce kolagen), ktre powstaj miejscowo
w skrze,
2) histiocyty, ktre s w istocie makrofagami pochodzcymi z monocytw krwi,
3) komrki tuczne (normalnie bardzo nieliczne) oraz
4) pojedyncze komrki krwi (limfocyty).
Tkanka podskrna (subcutis) skada si ze zrazikw tuszczowych przedzielonych zbit tkank czn wknist. W przestrzeniach midzyzrazikowych tkanki
podskrnej zawarte s czci wydzielnicze gruczow potowych oraz naczynia
krwionone, wkna i upostaciowane zakoczenia nerwowe.

UKAD NACZYNIOWY SKRY

Naczynia skry, majce podstawowe znaczenie dla regulacji cieplnej, tworz gboki splot naczyniowy na granicy skry waciwej i tkanki podskrnej oraz powierzchniowy splot podbrodawkowy. cisy zwizek naczy krwiononych skry
i tkanki podskrnej powoduje, e tkanka podskrna zostaje czsto wtrnie wcignita w proces chorobowy toczcy si w skrze.
Splot podbrodawkowy zaopatruje brodawki skrne, do samego naskrka natomiast naczynia krwionone nie wnikaj, a odywianie jego odbywa si poprzez krenie limfy.
22

Ukad naczyniowy skry skada si z naczy wosowatych (kapilarw), przedwosowatych (prekapilarw) oraz naczy ylnych i ttniczych; drobne naczynia,
zwaszcza ylne splotu podbrodawkowego, odgrywaj rol w wielu procesach zapalnych.
W otoczeniu przydatkw - mieszkw wosowych i gruczow potowych - naczynia
krwionone tworz oddzielne sploty. Na podkrelenie zasuguje, e grna cz mieszkw wosowych jest zaopatrywana przez inne naczynia ni cz dolna.
Naczynia limfatyczne wosowate zaczynaj si w warstwie brodawkowej skry i cz si w sie poniej tej warstwy. W tkance podskrnej wystpuje druga sie
naczy limfatycznych, zbierajcych chonk z okolicy gruczow potowych, ojowych i mieszkw wosowych.

UNERWIENIE SKRY
Skra ma bardzo rozgazion sie nerwow, w ktrej wkna pochodzce z ukadu
mzgowo-rdzeniowego przeplataj si z wknami ukadu autonomicznego. Przewaaj wolne zakoczenia nerwowe, ktre wnikaj rwnie do naskrka (sie nerwowa jest
bardzo obfita na granicy skrno-naskrkowej) oraz oplataj przydatki: mieszki wosowe, gruczoy ojowe i potowe, a take wnikaj do miniwki naczy.
Oprcz wolnych zakocze wystpuj zakoczenia upostaciowane (Vatera-Paciniego, Meissnera, Krausego, Ruffiniego), ktre speniaj funkcje receptorowe. Gsto rozmieszczenia i rodzaj receptorw s odmienne w rozmaitych okolicach ciaa, co warunkuje rnice we wraliwoci na bodce. Najbardziej wraliwe
s okolice pozbawione wosw, takie jak brodawki sutkowe i okolice narzdw
pciowych. Przyjmuje si, e wszystkie rodzaje czucia skrnego: ucisku, dotyku,
ciepa i zimna, blu oraz widu, s odbierane przez ca sie nerwow skry. Jednake niektre ciaka upostaciowane s bardziej wyspecjalizowane, np. ciaka Meissnera s bardziej wraliwe na dotyk, a ciaka Paciniego, pooone gboko, na
ucisk.
Wkna czuciowe syntetyzuj i uwalniaj wiele neuropeptydw, np. substancj
P, somatostatyn, hormon stymulujcy melanocyty (MSH-gamma), ktre odgrywaj bardzo wan rol w przekazywaniu sygnaw w ukadzie nerwowym. Regulujprzekazywanie czucia blu, kurczliwo naczy krwiononych, wydzielanie potu
itp. Niektre z nich, powodujce rozszerzanie naczy i uwalnianie histaminy z komrek tucznych, maj due znaczenie w powstawaniu stanu zapalnego w skrze.

BONY LUZOWE OTWORW NATURALNYCH

Budowa ich jest analogiczna do skry, a rnic stanowi brak przydatkw skry
(wosw, gruczow ojowych i potowych), chocia gruczoy ojowe mog by przemieszczone (glandulae sebaceae heterotopicae). Komrki barwnikowe wystpuj w znacznie niniejszej liczbie.
23

Okres przejcia keratynocytu z warstwy rozrodczej na powierzchni ( turnover

time"), wynoszcy w skrze ok. 26 dni, w obrbie bon luzowych jest znacznie
krtszy (5 dni), co warunkuje bardzo szybkie gojenie si ran. Procesowi gojenia
sprzyja rwnie to, e komrki bon luzowych wykazuj wzmoon ekspresj naskrkowego czynnika wzrostowego (epidermal growth factor - EGF).
Gruczoy linowe maj podstawowe znaczenie dla utrzymania wilgotnoci bon luzowych, obrony przeciwbakteryjnej, dla odczuwania smaku, prawidowej mowy itd.

GRUCZOY OJOWE
Wikszo gruczow ojowych wykazuje cisy zwizek z mieszkami wosowymi,
do ktrych uchodz tu poniej lejka. Tylko niewielka ich cz ma ujcie bezporednio na powierzchni skry, np. na brzegu czerwieni warg.
Nale do gruczow holokrynowych, w ktrych proces wytwarzania oju czy
si z niszczeniem komrek wydzielniczych. Komrki te zostaj nastpnie odtworzone przez warstw rozrodcz.
Wydzielanie oju jest wspomagane przez skurcz mini przywonych. Skurcz
taki wystpuje pod wpywem zimna lub bodcw psychicznych i jest popularnie
okrelany jako gsia skrka".
Rola oju polega prawdopodobnie na osonie skry przed dziaaniem czynnikw
mechanicznych, chemicznych i bakteryjnych. W jego skad wchodz kwasy tuszczowe powstajce w wyniku dziaania lipaz bakteryjnych: skwalen, cholesterol,
triglicerydy, wolne kwasy tuszczowe i inne.
Wydzielanie oju podlega wahaniom w rnych okresach ycia. Jest ono due u
noworodkw, ulega znacznemu zmniejszeniu w wieku ok. 5 lat, narastajc ponownie w okresie pokwitania. Powyej 40 r. wydzielanie oju zmniejsza si, zwaszcza u kobiet ok. 60 r.
Czynno gruczow ojowych podlega wpywom hormonalnym. Testosteron i
progesteron powoduj przerost gruczow ojowych i ich wzmoone wydzielanie,
estrogeny i antyandrogeny (np. octan cyproteronu) zmniejszaj wydzielanie oju
zarwno u kobiet, jak i u mczyzn, gruczoy kory nadnerczy natomiast pobudzaj
wydzielanie oju, by moe w wyniku czynnoci androgennej.
Stwierdzono, e odnowa oju jest szybsza, jeli jest on czsto usuwany z powierzchni skry, co moe mie znaczenie w nasileniu ojotoku.

GRUCZOY POTOWE
Gruczoy potowe dziel si na 2 typy:
1) gruczoy ekrynowe, wystpujce w caej skrze,
2) gruczoy apokrynowe, zwizane z mieszkami wosowymi i wystpujce gwnie
w okolicach pachowych, pciowych, odbytu, brodawek sutkowych oraz powiek.
24

Gruczoy potowe skadaj si z czci wydzielniczej, przewodu wyprowadzajcego i ujcia, ktre w gruczoach ekrynowych znajduje si w naskrku, a w apokrynowych - w kanale wosowym lub naskrku.

GRUCZOY EKRYNOWE
Gruczoy ekrynowe odgrywaj rol w regulacji cieplnej. Wzmoone wydzielanie
potu zachodzi w przypadku wzrostu temperatury otoczenia (powyej 31C) lub
nadmiernego wytwarzania ciepa w ustroju.
Skad chemiczny potu zaley od wielu czynnikw - pokarmw, warunkw klimatycznych, wpyww hormonalnych i in. Pot jest w istocie bardzo rozcieczonym
roztworem soli, zawierajcym ponadto zwizki mineralne (potas, wap, magnez,
elazo), a take mocznik, kwas mlekowy, wglowodany, lipidy i in.
Wydzielanie potu zalene jest od ukadu nerwowego. Przykadem tego jest pocenie si pod wpywem bodcw emocjonalnych. rodki cholinergiczne (acetylocholina, pilokarpina) pobudzaj je, a rodki przeciwcholinergiczne (np. atropina)
wpywaj hamujco. Sympatektomia powoduje prawie cakowite zniesienie czynnoci wydzielniczej gruczow potowych w okolicy unerwionej przez wycity zwj.
Orodkowy ukad nerwowy wywiera rwnie bardzo wyrany wpyw na czynno
gruczow potowych (pocenie emocjonalne, zwaszcza doni, stp, twarzy).
Wydzielany na powierzchni skry pot tworzy z ojem zawiesin olej/woda lub
woda/olej.

GRUCZOY APOKRYNOWE
Czynno gruczow apokrynowych u ludzi nie jest cakowicie jasna, nie bior
one udziau w termoregulacji. Rozpoczynaj funkcjonowanie po okresie pokwitania, oddziauj gwnie na bodce hormonalne i emocjonalne. S regulowane
przez wkna adrenergiczne, a nie - jak gruczoy ekrynowe - przez wkna cholinergiczne.
Zapach potu apokrynowego, uwaany dawniej za charakterystyczn cech
rasow lub osobnicz, okaza si zwizany z rozkadem potu pod wpywem
bakterii i moe by cakowicie usunity przez odpowiednie postpowanie przeciwbakteryjne.

WOSY
Mieszek wosowy skada si z czci nabonkowej i cznotkankowej. Z czci
nabonkowej, zwanej macierz, powstaje w wyniku rogowacenia odyga wosa. Poza
tym cz nabonkowa tworzy pochewk, dochodzc do powierzchni skry (schemat III).
Gwn czci cznotkankow jest brodawka wosa, zaopatrzona w naczynia
krwionone i nerwy, ktra jest cile zwizana z macierz. Zniszczenie tej czci
25

Lejek (infundibulum)

Wos

Gruczo ojowy
Pochewka zewntrzna
Pochewka wewntrzna
Opuszka
Macierz
Brodawka

Schemat III. Budowa mieszka wosowego.

Anagen

Opuszka
Brodawka

Katagen

Telogen

Kolba

Kolba wosa
telogenowego

Kolumna
niezrnicowanych
komrek nabonka
Brodawka wosa
katagenowego

Nowy wos
anagenowy

Schemat IV. Cykl wosowy.

powoduje trwa utrat wosa, podczas gdy uszkodzenie czci nabonkowej jest
odwracalne. W czci nabonkowej, tu powyej brodawki, znajduj si melanocyty, przy czym od iloci wytwarzanego barwnika zaley kolor wosw.
Wosy znajduj si w rozmaitym stadium rozwoju. W przeciwiestwie do zwierzt, u ktrych cykl wosowy jest zsynchronizowany (linienie), u czowieka mieszki
znajduj si w rozmaitych fazach cyklu wosowego, bezadnie rozmieszczonych.
S to okresy: wzrostu (anagen), inwolucji (katagen) i spoczynku (telogen) - schemat IV.
Okres wzrostu wosa, czyli anagen, wystpuje w przewaajcej liczbie wosw
owosionej skry gowy (ok. 80-85%) i trwa 3-6 lat. Znamienn cech wosa ana-

26

genowego jest dobrze wyksztacona opuszka (dolna rozszerzona cz mieszka,

zawierajca macierz wosa, tj. najszybciej dzielce si komrki nabonka).
Mieszek wosowy, zanim osignie faz spoczynku, przechodzi okres inwolucji
(katagen), trwajcy kilka dni do 2 tygodni. Jedynie 0,5-1% wosw znajduje si w
okresie przejciowym (inwolucji). W fazie tej opuszka stopniowo zanika i ulega
postpujcemu rogowaceniu z przesuniciem ku grze, w wyniku czego tworzy
si charakterystyczna kolba, zoona z niezrnicowanych i zrogowaciaych komrek, z ktrych w okresie anagenu powstanie nowa opuszka.
Okoo 10-20% wosw owosionej skry gowy (w zalenoci od okolicy) znajduje si w stanie spoczynkowym (telogen), ktry trwa 2-4 miesice. W okresie tym
grna cz mieszka jest zachowana, natomiast zrogowaciay korze wosa ley
bliej powierzchni, na poziomie minia przywonego, tworzc tzw. kolb.
Stan mieszkw wosowych ocenia si na podstawie trichogramu, tj. okrelania
mikroskopowego wygldu korzenia (kolba zoona ze zrogowaciaych komrek w
okresie telogenu, rozszerzona opuszka w anagenie). Odsetek wosw rosncych i
znajdujcych si w stanie spoczynku pozwala oceni stopie uszkodzenia mieszka. W razie niewielkich uszkodze nastpuje przejcie w okres spoczynkowy, przy
czym wosy daj si z atwoci wyrwa. Przy zadziaaniu czynnikw silnie uszkadzajcych (np. rodki cytostatyczne) dochodzi do rozmaitego typu zmian morfologicznych we wosach. Przy zadziaaniu szkodliwych czynnikw zewntrznych, np.
niektrych farb do wosw lub rodkw chemicznych uywanych do trwaej ondulacji, dochodzi gwnie do uszkodzenia pochewek wosw.
Rozrniamy wosy meszkowe, brwi i rzsy, wosy okolic pciowych oraz skry
owosionej gowy. Rnice w dugoci i wzrocie wosw zale od czynnikw
genetycznych i hormonalnych. Z czynnikw hormonalnych najwaniejsz rol odgrywaj androgeny, ktre stymuluj wzrost wosw okolic pciowych i brody, a
hamuj wzrost wosw skry owosionej gowy u osb genetycznie predysponowanych do ysienia mskiego. Hirsutyzm (nadmierne uwosienie skry ciaa) zaley od wzmoonej iloci androgenw i nadmiernego oddziaywania mieszkw wosowych na te hormony.

PAZNOKCIE

Paznokcie s struktur zoon, w skad ktrej wchodz: macierz paznokcia (matrix), zrogowaciaa pytka paznokciowa, pod ktr znajduje si oysko cznotkankowe oraz hyponychium (schemat V). Macierz jest miejscem wzrostu pytki paznokciowej. Czci tylne i boczne pytek paznokciowych tkwi w fadzie naskrkowym zwanym waem, przy czym dosiebna cz oyska, leca pod waem, nosi
nazw macierzy (matrix).
Obrbek naskrkowy, czyli skrka" (cuticula, eponychium), pokrywa pytk
od strony wau i chroni j przed urazami. W czci proksymalnej pytki znajduje si
tzw. lunula, zbielenie w ksztacie pksiyca, przylegajce do eponychium. Cz
dystalna (wolna) pytki poczona jest z oyskiem przez hyponychium.

27

Pytka paznokciowa

Cuticula

Hyponychium

Macierz

Strefa
keratogenna

oysko

Schemat V. Budowa paznokcia.

Wzrost pytek paznokciowych wynosi ok. 2 mm miesicznie; jest kilkakrotnie

wolniejszy w obrbie palcw ng ni rk. Grubo i ksztat pytek wykazuj znaczne rnice indywidualne.
Zmiany w obrbie pytek paznokciowych wystpuj w rozmaitych chorobach
skry oraz w schorzeniach oglnoustrojowych.

Rozdzia 2
SYMPTOMATOLOGIA OGLNA
CHORB SKRY (SEMIOTYKA)

PODSTAWOWE WYKWITY CHOROBOWE

Wykwity podstawowe s to zmiany skrne, na podstawie ktrych ustalamy rozpoznanie.

Rozrniamy wiele ich odmian, opierajc si na cechach morfologicznych, jednake istotne znaczenie ma rwnie ewolucja poszczeglnych zmian (dawne pojcie wykwitw pierwotnych i wtrnych).
Plama (macula). Jest to wykwit lecy w poziomie skry, niewyczuwalny przy
dotyku, rnicy si od skry otaczajcej wycznie zabarwieniem.

Ryc. 1. Plamy barwnikowe. Znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi). U gry paskie plamy
barwnikowe (naevi spili), w dolnej czci znamiona komrkowe, nieznacznie wyniose (naevi
cellulares). Patrz rwnie ryc. 65 (str. 136) erythema fixum.

29

Ryc. 2

Ryc.3

Ryc. 2. Odbarwiona plama z wyranym przebarwieniem w otoczeniu. W przypadkach bielactwa nabytego czste umiejscowienie w zgiciach. Patrz rwnie ryc. 235 (str. 422) - vitiligo
na tuowiu.
Ryc. 3. Plamy rumieniowe pochodzenia zapalnego. Bardzo powierzchowny rumie zapalny w
przypadku przyuszczycy palczastej - parapsoriasis digitiformis (p. str. 405).

Ryc. 4

Ryc. 4. Plamiste wykwity rumieniowe o rnorodnych ksztatach, zwizane z rozszerzeniem

drobnych naczy w zespole antyfosfolipidowym
(p. ryc. 158, str. 279 i str. 280) lub w zespole
Sneddona.

Ryc. 5. Paskie zapalne wykwity obrzkowe o zlewnym charakterze i nieregularnych festonowatych

obrysach, charakterystyczne dla nasilonej pokrzywki (urticaria). Patrz rwnie ryc. 77, str. 153.

Ryc. 6. Grudki naskrkowe - brodawki zwyke

(Verrucae vulgares) o bardzo nasilonej hiperkeratozie. Patrz rwnie ryc. 50 i 51, str. 110.

31

Plamy mog by:

- barwnikowe, zwizane z odkadaniem si barwnika, np. znamiona (ryc. 1),
piegi (ephelides), przebarwienia w rumieniu trwaym (p. ryc. 65, str. 136) lub tatuau oraz odbarwienia (np. bielactwo - vitiligo - ryc. 2)
- zapalne (rumie - erythema), zwizane z przekrwieniem wywoanym stanem
zapalnym (ryc. 3)
- naczyniowe, np. wynaczynienia (petechiae), trwae rozszerzenia naczy
(teleangiektazje) (ryc. 4) lub nowotworzenie drobnych naczy (naczyniaki paskie p. ryc. 205, str. 369)
- zogowe (np. ciemnoszare plamy w srebrzycy lub w zatruciu rtci).
Bbel pokrzywkowy (urtica). Jest to wykwit wyniosy ponad powierzchni skry, barwy porcelanowobiaej lub rowej, szybko powstajcy i szybko
ustpujcy bez pozostawienia ladu. Istot jest obrzk skry waciwej (ryc. 5
oraz ryc. 77, str. 153).
Bble s podstawowymi wykwitami w pokrzywce (urticaria) i oparzeniu pokrzyw (std pochodzi nazwa). Niekiedy zmiany maj charakter zlewny i mog
utrzymywa si duej (np. obrzk naczynioruchowy Quinckego p. ryc. 79, str. 160).
Grudka (papula). Jest to wykwit wyniosy ponad powierzchni skry, o rozmaitych wymiarach, do wyranie odgraniczony, rnicy si od skry otaczajcej
spoistoci i ustpujcy bez pozostawienia ladu.
Grudki mog by przerose i osigaj niekiedy due rozmiary, np. brodawki
zwyke (verrucae vulgares), jednake ustpuj rwnie bez pozostawienia ladu.
Grudki mog by naskrkowe, zwizane gwnie z przerostem naskrka (np.
brodawki - Verrucae - ryc. 6 i 7), najczciej jednak s mieszane - skrno-naskrkowe, tj. zmiany dotycz zarwno naskrka, jak i skry waciwej (np.
uszczyca - psoriasis - ryc. 110 i 111, str. 210), liszaj paski - lichen planus
(ryc. 70 i 71, str. 143).

Ryc. 7. Grudki naskrkowe. Brodawki paskie brunatno przebarwione w obrbie poladkw u chorego
z poudniowej Azji. Zmiany te byy wywoane przez HPV 6 - wirusa odpowiedzialnego za brodawki
genitalne (p. rwnie ryc. 54, str. 114).

32

Ryc. 8. Guzki w grulicy toczniowej (tbc luposa).

W czci obwodowej ogniska s one mniej
wyniose ni grudki typu brodawek zwykych,
jednak - w przeciwiestwie do brodawek ustpujz pozostawieniem blizny (p. rwnie ryc.
28, str. 62).

Ryc. 9. Guzy zapalne w przebiegu zespou Sweeta

(p. rwnie ryc. 67, str. 139).

Guzek (nodulus). Guzek jest to wykwit wyniosy ponad powierzchni skry,

zwizany ze zmianami w skrze waciwej, czsto ulegajcy rozpadowi i ustpujcy z pozostawieniem blizny. Przykadem mog by guzki grulicze (tbc luposa)
(ryc. 8).
Guz (nodus, tumor). Wiksze wykwity guzkowe, zajmujce rwnie tkank podskrn, nosz nazw guza (ryc. 9 i 10). Guzy mog by zapalne, np. rumie guzowaty - erythema nodosum (p. ryc. 66, str. 137), czyrak - furunculus (p. str. 43)
lub nowotworowe i w tych przypadkach nosz nazw guzw nowotworowych (tumor): agodnych (np. wkniaki) lub zoliwych. Przykadami guzw zoliwych mog
by: guzowata posta ziarniniaka grzybiastego (mycosis fungoides - p. ryc. 230 i
231, str. 411) oraz raki skry (ryc. 10).
Pcherzyk (vesicula) i pcherz (bulla). S to wykwity wyniose ponad powierzchni skry, wypenione pynem i ustpujce bez pozostawienia blizny. Jeli
przekraczaj 0,5 cm, nosz nazw pcherzy (ryc. 11).
Pcherzyki mog by wynikiem gromadzenia si pynu:
- w przestrzeniach midzykomrkowych naskrka (tzw. stan gbczasty, charakterystyczny dla wyprysku - status spongiosus)
- rdkomrkowo, w samych komrkach naskrka, co prowadzi do ich zwyrodnienia wodniczkowego (zwyrodnienie balonowate, charakterystyczne dla opryszczki
- herpes simplex, i ppaca - zoster).
33

Ryc. 10. Guz nowotworowy (carcinoma basocellulare nodosum) na koczynie (p. rwnie ryc.
216 i 217, str. 389).

Ryc. 11. Duy krwotoczny pcherz o napitej

pokrywie (bulla) oraz bardzo liczne drobne
pcherze i pcherzyki (vesiculae) na podou
zapalnym. Zmiany byy zwizane z zespoem
hipereozynofilowym.

Ryc. 12. Pcherz o bardzo wiotkiej, atwo ulegajcej przerwaniu pokrywie oraz naderka (erosio) w miejscu zniszczonego naskrka w przypadku pcherzycy zwykej (pemphigus vulgaris).

34

Ryc. 13. Drobne wykwity krostkowe na podou

rumieniowym w uszczycy krostkowej (psoriasis
pustulosa) z charakterystycznym zuszczaniem
podminowanego rop naskrka (p. rwnie ryc.
115 i 116, str. 212).

Ryc. 14. Silnie przylegajce do podoa uski

(squama) w rybiej usce jeastej (ichthyosis
hystrix).

Pcherze mog by:

- podrogowe, w ktrych pyn gromadzi si tu pod warstw rogow, s one
szczeglnie nietrwae; przykadem moe by liszajec (impetigo) lub pcherzyca
liciasta (pemphigus foliaceus - p. ryc. 126, str. 233)
- rdnaskrkowe, np. akantolityczne w wyniku utraty cznoci midzy komrkami warstwy kolczystej naskrka, charakterystyczne dla pcherzycy zwykej
(pemphigus vulgaris) - ryc. 12 (p. te ryc. 123, str. 230)
- podnaskrkowe, w ktrych pokryw pcherza stanowi cay naskrek; przykadem moe by pemfigoid (pemphigoid) - p. ryc. 135, str. 245
- dermolityczne, w ktrych pcherz powstaje poniej bony podstawnej w skrze, np. w postaci dystroficznej pcherzowego oddzielania si naskrka (epidermolysis bullosa dystrophica) i w czci przypadkw epidermolysis bullosa acquisita (EBA) - p. ryc. 139, str. 251.
Krosta (pustula). Jest to wykwit typu pcherzyka lub pcherza zawierajcy od
pocztku tre ropn, np. w uszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) (ryc. 13),
albo przeksztacajcy si z pcherzykw lub pcherzy w wyniku wtrnego zakaenia bakteryjnego.
uska (squama). Jest to zuszczajca si warstwa rogowa. Powstaje bd jako
zejcie stanu zapalnego, bd w nastpstwie nadmiernego rogowacenia, tj. hiper35

Ryc. 15. Uwarstwione strupy powstajce w wyniku zasychania pynu wysikowego i cigej
hiperproliferacji naskrka w uszczycy brudcowej (psoriasis rupioides).

Ryc. 16. Gbokie linijne popkania w rogowcu

stp i doni w przypadku rybiej uski (ichthyosis).

36

Ryc. 17. Owrzodzenie w obrbie raka podstawnokomrkowego (carcinoma basocellulare

uleerosum).

keratozy (np. rybia uska - Ichthyosis - ryc. 14) lub parakeratozy (tj. niepenego,
przyspieszonego rogowacenia, charakterystycznego dla uszczycy - psoriasis ryc. 110 i 111, str. 210).
Strup (crusta). Powstaje w wyniku zasychania na powierzchni skry pynu wysikowego albo ropnej treci pcherzykw i pcherzy, lub te na podou naderek
albo owrzodze (ryc. 15). Przykadem jest powstawanie strupa w wyniku wtrnej
infekcji - zliszajcowacenia (impetiginisatio), podczas gdy liszajec (impetigo) powstaje od pocztku w wyniku zakaenia bakteryjnego.
Naderka (erosio). Jest to ubytek naskrka powstajcy w wyniku jego zniszczenia (np. maceracja w fadach skrnych lub po przerwaniu pokrywy pcherzykw i pcherzy), ustpujcy bez pozostawienia blizny (p. ryc. 12).
Przeczos (excoriatio). Jest to w istocie naderka, powstajca w skrze uprzednio nie zmienionej, najczciej pod wpywem drapania (np. wierzb - scabies,
wszawica - Pediculosis lub wierzbiczka - prurigo).
Pknicie i rozpadlina (fissura et rhagas). S to linijne ubytki, dotyczce
warstw gbszych skry waciwej, w wyniku czego rozpadliny mog pozostawia
blizny. Przykadem pkni s pobruzdowania w rogowcu doni i stp (ryc. 16) lub
w hiperkeratotycznym wyprysku doni i stp (eczema tyloticum).
Owrzodzenie (ulcus). Jest to ubytek skry waciwej, a wic gbszy od naderki, ustpujcy z pozostawieniem blizny (ryc. 17). Powstaje z guzkw, guzw
lub krost, niekiedy za bez poprzedzajcych zmian pod wpywem czynnikw chemicznych (np. kwasy), fizycznych (odmroenia - congelatio i oparzenia - combustio), mechanicznych (odleyny - decubitus) lub w wyniku zmian naczyniowych
ttniczych (arteriosclerosis) lub ylnych (ulcus cruris). Ubytek pod wpywem
czynnikw mechanicznych w tkance dotychczas zdrowej nosi nazw rany.
Blizna (cicatrix) powstaje w nastpstwie uszkodzenia skry waciwej i zastpienia jej tkank czn wknist. Najczciej jest zejciem owrzodze, moe
jednak tworzy si take z guzkw nie ulegajcych rozpadowi (np. sarkoidoza sarcoidosis i grulica toczniowa paska - tbc luposa plana - p. ryc. 8).
Blizny mog by przerostowe (np. pooparzeniowy keloid - p. ryc. 207, str. 373)
lub zanikowe (np. przewleky tocze rumieniowaty - lupus erythematosus discoides - p. ryc. 156, str. 275, liszaj twardzinowy i zanikowy - lichen sclerosus et
atropihicus - p. ryc. 171, str. 298).
Istotne znaczenie dla rozpoznania ma znajomo ewolucji poszczeglnych wykwitw, ktra moe stwarza nawet pozory polimorfizmu (np. w wyprysku wystpuj z reguy pcherzyki, naderki i strupy). Istnieje jednak prawdziwy polimorfizm, np. w chorobie Duhringa obok charakterystycznych wykwitw pcherzykowych wystpuj rumienie, grudki, bble pokrzywkowe itp.
Niekiedy zmiany chorobowe w skrze nie daj si cile zaklasyfikowa do poszczeglnych typw wykwitw, np. w toczniu rumieniowatym przewlekym (DLE
- lupus erythematosus discoides) trudno jest zaliczy nacieki zapalne do grudek,
gdy szerz si i ustpuj z pozostawieniem blizny, a s zbyt powierzchowne i nie
ulegaj rozpadowi, a wic trudno uzna je za guzki. Trudno jest rwnie np. zaklasyfikowa zmiany twardzinowe skry (sclerodermia), ktre nie s przecie blizn,
a ktrych istot jest przerost kolagenu w podcielisku cznotkankowym skry
waciwej i tkanki podskrnej, podobnie jak w blinie.
Nie daje si rwnie zaliczy do znanych wykwitw podstawowych lichenizacji
(przerost naskrka ze wzmoonym poletkowaniem na powierzchni), stanowicej
charakterystyczny objaw wierzbiczki (prurigo) itd.
37

DERMATOLOGICZNE BADANIE C H O R E G O

Badanie powinno by skierowane na poszukiwanie wykwitw podstawowych, tak

aby mona byo odtworzy ich ewolucj, a nastpnie ustali ewentualne czynniki
wywoujce.
Poza tym ogldziny powinny dotyczy caej skry, ktra niekiedy wykazuje cechy charakterystyczne dla poszczeglnych stanw chorobowych, np. zabarwienie
ziemiste moe wskazywa na zaawansowan spraw nowotworow, jasnobrunatne - na marsko wtroby, te - na karotenemi itp.
Nadmierna sucho skry stanowi czsto to chorb atopowych (np. wierzbiczka), a take jest objawem niektrych genodermatoz zwizanych z zaburzeniami
rogowacenia itd.
Konieczne jest cakowite rozebranie si chorego, gdy np. alergiczne wykwity chorobowe na twarzy, tuowiu i koczynach mog zalee od niewielkiego nawet owrzodzenia na podudziu w wyniku wystpujcej czsto w tych przypadkach nadwraliwoci na leki, a chorzy niekiedy nie wi przyczynowo tych
dwch spraw.
Poza tym zwracamy uwag na bony luzowe otworw naturalnych, ktre mog
wykazywa zmiany w przebiegu wielu chorb skry (np. liszaj paski - lichen
planus, pcherzyca zwyka - pemphigus vulgaris).
Istotne znaczenie ma badanie wosw i paznokci, ktre jako przydatki skry s
nierzadko wcignite w proces chorobowy (np. zmiany paznokci w uszczycy i
liszaju paskim, wosw w niektrych genodermatozach). Choroby samych wosw i paznokci stanowi odrbny dzia dermatologii.
Badanie stanu obwodowych wzw chonnych ma podstawowe znaczenie, np.
w uoglnionym przewlekym zapaleniu skry (erythrodermia), ktremu moe towarzyszy nieswoiste powikszenie wzw chonnych (lymphadenitis dermatogenes).
Objawy podmiotowe - wid, bl i pieczenie - maj pomocnicze znaczenie rozpoznawcze; np. wid jest charakterystyczny dla chorb alergicznych skry, pieczenie i bl dla choroby Duhringa, bl i przeczulica dla ppaca (zoster). Uporczywy uoglniony wid moe by objawem chorb ukadowych (m. Hodgkin,
leukaemia lymphatica). Dla innych chorb natomiast cech charakterystyczn
jest brak objaww podmiotowych, np. niezaawansowane raki skry, grulica skry
itp.
W badaniu chorych naley obok wywiadu dotyczcego powstania i przebiegu
choroby zebra rwnie dane co do wystpowania zblionych lub innych chorb
skry u czonkw rodziny Ma to szczeglne znaczenie w przypadkach uszczycy,
rybiej uski i innych genodermatoz, a take alergii, gdy w niektrych postaciach
alergii (atopia) skonno do rnego typu odczynw alergicznych jest dziedziczona
(dychawica oskrzelowa, katar sienny, wierzbiczka i in.). Wywiad powinien rwnie dotyczy zawodu chorego, warunkw pracy, kontaktu z czynnikami toksycznymi lub zakanymi.

Rozdzia 3
ZAKAENIA BAKTERYJNE SKRY

Rozdzia ten obejmuje gwnie ropne choroby skry (piodermie), zwizane z zakaeniem gronkowcowym, paciorkowcowym lub Gram-ujemnymi bakteriami, oraz
inne zakaenia bakteryjne, jak: erysipeloid, wywoany przez Erysipelothrix rhusiopathiae, upie rumieniowy (erythrasma), wywoany maczugowcem Propionibacterium minutissimum, promienic (actinomycosis), wywoan przez Actinomyces israeli lub inne promieniowce, oraz rozmaite odmiany boreliozy, wywoane
przez Borrelia burgdorferi.

ROPNE CHOROBY SKRY

Ropne choroby skry s gwnie wywoane przez gronkowce, paciorkowce oraz

zakaenia mieszane. Nawet w zmianach zwizanych z zakaeniem gronkowcowym, np. w folliculitis, nierzadko stwierdza si rwnie inne bakterie, a w zmianach zwizanych z zakaeniem paciorkowcowym, np. w ry (erysipelas) - obecno gronkowcw. Z tego wzgldu przytoczony podzia stanowi uproszczenie i ma
gwnie charakter dydaktyczny.
I. Zakaenia gronkowcowe obejmuj: zapalenie mieszkw wosowych (folliculitis), figwk (sycosis), czyrak i czyrak gromadny (furunculus, carbunculus), ropnie mnogie pach (hidradenitis suppurativa), ropnie mnogie niemowlt (abscessus
multiplices infantum), liszajec pcherzowy noworodkw (impetigo bullosa neonatorum), zapalenie pcherzowe i zuszczajce skry noworodkw (staphylococcal
scalded skin syndrome).
II. Gwnym zakaeniem paciorkowcowym jest ra (erysipelas).
III. Mieszane lub inne zakaenia - liszajec zakany (impetigo contagiosa), Gram-ujemne zapalenie mieszka wosowego (folliculitis Gram-negativ a), niesztowica
(ecthyma), piodermia przewleka (pyodermia chronica).

39

Flora bakteryjna normalnej skry

Na skrze saprofituj niechorobotwrcze bakterie, ktre znajduj si tam bd stale
(resident flora"), bd przejciowo (transient flora"). W okolicach odsonitych przewaaj gronkowce (Staphylococcus epidermidis), wystpuj ponadto
rozmaite mikrokoki i Gram-ujemne bakterie, a w fadach skrnych i w obrbie
mieszkw - Gram-ujemne paeczki. Szczeglnie obfita jest flora bakteryjna w fadach pachowych.

Czynniki patogenetyczne
Zachorowania na ropne choroby skry zale od: 1) zetknicia si z czynnikiem
etiologicznym (zakaone rodowisko lub uaktywnienie wasnej flory bakteryjnej
pod wpywem urazw lub mikrourazw), 2) odpornoci osobniczej, ktra ma podstawowe znaczenie.
Wane znaczenie obronne maj naturalne przeciwbakteryjne substancje znajdujce si w skrze (biaka - defenzyny w powierzchownych warstwach naskrka)
oraz nienasycone kwasy tuszczowe, niskie pH natomiast nie wydaje si odgrywa
takiej roli, jak uprzednio mu przypisywano. Gwnym czynnikiem sprzyjajcym
rozwojowi bakterii, zwaszcza Gram-ujemnych, takich jak Escherichia coli, Pseudomonas, Proteus, jest wilgotno. Zakaenie skry zasiedlajcymi j bakteriami
jest moliwe jedynie po przerwaniu jej cigoci.
Skonno do zakae bakteryjnych zaley od wielu czynnikw: obnienia odpornoci komrkowej, np. w biaaczce przewlekej limfatycznej lub chorobie Hodgkina, obnienia odpornoci humoralnej (hipo- lub agammaglobulinemia), zaburze fagocytozy, a take od wspistniejcych chorb oglnoustrojowych (cukrzyca, mocznica) i stanu oglnego wyniszczenia.
Powstawanie zakaenia jest zalene zarwno od waciwoci patogennych bakterii, jak i obrony ustroju, ktrej wynikiem jest stan zapalny skry. Lipopolisacharydy bakteryjne powoduj aktywacj makrofagw do produkcji prozapalnych cytokin i chemokin, np.: TNFa, IL-1, MCP-1, dochodzi do wytwarzania chemotaktycznych cytokin, jak np. IL-8, oraz do ekspresji czstek adhezyjnych na keratynocytach. Jeli obrona jest wystarczajca, patogenne drobnoustroje, np. Staphylococcus aureus lub S. pyogenes, zasiedlaj skr tylko przejciowo.
ZAKAENIA G R O N K O W C O W E
Staphylodermiae

Zapalenie mieszka wosowego

Folliculitis
Definicja. Jest to stan zapalny ujcia mieszka (ostiofolliculitis), przechodzcy w
dalszym przebiegu na cay mieszek i otoczenie (folliculitis, perifolliculitis).
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest tawy pcherzyk ropny o
trwaej, napitej pokrywie, czsto przebity wosem, otoczony rbkiem zapalnym.
Umiejscowienie bywa rozmaite: na twarzy, tuowiu lub koczynach. Zmiany
mog by rozsiane lub zgrupowane. Wykwity tworz si szybko - w cigu kilku40

Ryc. 18. Liszajec gronkowcowy (impetigo

Bockhart) - widoczne ropne pcherze o dobrze
zachowanej pokrywie.

nastu godzin. Ewolucja pojedynczej zmiany trwa kilka dni. Jeli dochodzi do zajcia
caego mieszka i jego otoczenia (folliculitis et perifolliculitis) (ryc. 18), stan zapalny jest bardziej nasilony i gbszy. Objawy podmiotowe snieznaczne. Stan oglny
chorych jest dobry.
Rozpoznanie ustala si na podstawie obecnoci wykwitw krostkowych zwizanych z mieszkami wosowymi.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Osutki przymieszkowe jodowe i bromowe (jododerma et bromoderma) rni si wystpowaniem wykwitw pcherzowych w jodzicy i brodawkowatych w
bromicy. Podstaw rozpoznania jest wywiad dotyczcy przyjmowania tych lekw.
2. Przymieszkowe wykwity krostkowe pochodzenia zawodowego, np. pod wpywem olejw smarowych, smoy i dziegci (acne picea), wycza si gwnie na
podstawie wywiadu; rni si mniejszym nasileniem stanu zapalnego i umiejscowieniem na wyprostnych powierzchniach koczyn.
3. Trdzik pospolity (acne) rni si wystpowaniem zaskrnikw (comedones)
i przewlekym przebiegiem.
4. Trdzik steroidowy (acne steroidea) rni si bardziej przewlekym przebiegiem i gbszymi zmianami, zajmujcymi gwnie grne czci tuowia i twarz.
Leczenie. Zmiany nieliczne wymagaj jedynie leczenia miejscowego aerozolami zawierajcymi antybiotyki (neomycyna, tetracyklina, Pimafucin, bacitracyna,
Bactrim, Fucidin i inne). W przypadku zmian rozlegych zaleca si antybiotyki wg
wyniku antybiogramu lub preparaty sulfonamidowe, np. Biseptol (trimetoprim +
sulfametoksazol).

Figwka. Przewleke zapalenie ropne mieszkw

wosowych
Sycosis staphylogenes. Folliculitis chronica
Definicja. Jest to szczeglnie przewleka odmiana ropnego zapalenia mieszkw
wosowych w obrbie owosionej skry twarzy (ryc. 19).
Objawy i przebieg. Wykwity s krostkowe, grudkowe lub maj charakter rozmikajcych guzw ropnych. Wosy nie wykazuj zmian, daj si atwo usun w
wyniku zniszczenia mieszkw wosowych.
Umiejscowienie: owosiona skra twarzy, rzadziej skra gowy. Okres trwania
jest wielomiesiczny lub wieloletni. Niekiedy wskutek zniszczenia brodawek wosowych mog pozosta zanikowe blizny. W wikszoci przypadkw wosy odrastaj.
Rozpoznanie figwki opiera si na: 1) obecnoci zapalnych zmian ropnych w
otoczeniu mieszkw wosowych; 2) wystpowaniu u mczyzn w okolicy owosionej skry twarzy oraz 3) wielomiesicznym lub wieloletnim przebiegu.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda), ktra rni si zmianami we wosach, szybszym przebiegiem i wikszym
zazwyczaj nasileniem stanu zapalnego; rozstrzyga badanie mikologiczne.
Odmiany przewlekego zapalenia mieszkw wosowych:
- folliculitis sclerotisans nuchae jest nastpstwem dugotrwaego utrzymywania si zmian w okolicy karku, gdzie dochodzi do stwardnie, przerostowych keloidowatych blizn i przetok

Ryc. 19. Przewleke ropne zapalenie mieszkw

wosowych (sycosis staphylogenes) - gbokie
zlewne nacieki ropne.

42

- folliculitis capitis abscedens et suffodiens jest rzadkim przewlekym schorzeniem, rwnie wystpujcym wycznie u mczyzn; dochodzi tu do powstawania blizn, przetok, niekiedy zmian typu acne conglobata, z nieregularnym wyysieniem.
Leczenie figwki jest bardzo trudne i wymaga zazwyczaj dugiego czasu. Zaleca si antybiotyki oglnie i miejscowo, w zalenoci od wyniku posiewu, leczenie
bodcowe (szczepionkami bakteryjnymi), witaminy, zwaszcza z grupy B, oraz
kwas askorbinowy. Ze wzgldu na czst oporno bakterii na antybiotyki wskazane jest dugotrwae stosowanie Biseptolu. Szczeglne znaczenie ma odkaanie przyrzdw do golenia i nieuywanie maszynki elektrycznej.

Czyrak. Czyraczno
Furunculus. Furunculosis
Definicja. Czyrak jest to ropne zapalenie okoomieszkowe z wytworzeniem czopa
martwiczego.
Mianem czyracznoci okrela si liczne czyraki w rozmaitym okresie rozwoju,
ktrych powstawaniu sprzyjaj choroby przemiany materii, a zwaszcza cukrzyca,
choroby nerek, niedobory immunologiczne, a take oglne wyniszczenie.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest naciek zapalny w otoczeniu
mieszka wosowego. Powstaje drobny pocztkowo guzek, sinoczerwony i ywo
bolesny. Po upywie 4-6 dni na szczycie guzka pojawia si krosta przebita wosem, pod ktr wytwarza si martwica i postpujcy rozpad tkanek. Tkanka martwicza daje si usun przez wycinicie lub oddziela si samoistnie w postaci
tzw. czopa martwiczego. Kraterowaty ubytek powstay po oddzieleniu si tkanek
martwiczych pozostawia na og niewielk blizn.
Objawy podmiotowe polegaj na duej bolesnoci w okresie tworzenia si czyraka.
Umiejscowienie bywa rozmaite. Czyraki w okolicy wargi grnej, oczodou i skroni
mog dawa grone powikania w wyniku przejcia zakaenia na zatoki jamiste i
opony mzgu.
Przebieg w przypadku czyraka pojedynczego jest szybki, w cigu kilkunastu dni
nastpuje gojenie.
W przypadku czyrakw mnogich, pojawiajcych si stopniowo i o rozmaitym
umiejscowieniu, sprawa przebiega przewlekle. Czstym powikaniem jest powikszenie wzw chonnych, rzadziej dochodzi do powstania ropowicy (phlegmona)
lub czyraka gromadnego (carbunculus).
Rozpoznanie czyraka opiera si na: 1) stwierdzeniu nacieku zapalnego wok
mieszka, 2) obecnoci czopa martwiczego, 3) bolesnoci i 4) szybkim przebiegu
choroby.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda), zwaszcza umiejscowionej na skrze brody; rozstrzyga badanie mikologiczne.
Czyrak gromadny (carbunculus) powstaje w wyniku skupiania si i zlewania
czyrakw. Wystpuje u osb characzych, niedoywionych, w przypadku wspistnienia cikich schorze oglnych. Cechuje si wystpowaniem licznych czopw martwiczych w zlewnym i nacieczonym ognisku.
43

Przebieg jest przewleky wskutek obnionej skonnoci do pokrywania si ziarnin ubytkw po oddzieleniu si tkanek martwiczych.
Objawy podmiotowe: bolesno jest znaczna.
Stan oglny chorych zaley od choroby podstawowej; nierzadko towarzyszy
podwyszenie temperatury ciaa.
Leczenie czyraka pojedynczego polega na zastosowaniu kompresu ichtiolowego oraz - po wyksztaceniu si czopa martwiczego - naciciu w celu jego usunicia. W czyracznoci postpowanie miejscowe jest takie samo, a w leczeniu oglnym stosuje si antybiotyki, w zalenoci od antybiogramu, oraz rodki oglnie
wzmacniajce. Wane jest poszukiwanie schorze usposabiajcych do przewlekych zakae, np. cukrzycy i in. W czyraku gromadnym postpowanie jest gwnie chirurgiczne.

Ropnie mnogie pach

Hidradenitis

suppurativa

Definicja. S to gbokie guzy zapalne, ze skonnoci do rozmikania i bliznowacenia, umiejscowione gwnie w okolicy pach.
Etiopatogeneza. Zakaenie dotyczy gruczow apokrynowych i z tego wzgldu
nie wystpuje przed okresem pokwitania. Niekiedy wystpuj zaburzenia hormonalne, gwnie hiperandrogenizm. Nadmierne pocenie si sprzyja powstawaniu
zmian. Czynnikiem wywoujcym jest gronkowiec zocisty, ale czsto wspistnieje zakaenie bakteriami Gram-ujemnymi, jak Proteus, E. coli i inne.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz podskrny, ulegajcy rozmikaniu (chebotanie) i przebiciu. Mog wytwarza si przetoki i bliznowacenie.
Nasilone zmiany bliznowate z gbokimi przetokami s niekiedy okrelane mianem acne inversa (trdziku odwrconego), czyli odmiany trdziku skupionego (acne
conglobata), nawet gdy nie ma adnych innych objaww trdziku skupionego na
tuowiu.
Umiejscowienie: pachy, zazwyczaj obustronnie, rzadziej inne okolice (narzdy
pciowe, odbyt, brodawki sutkowe u kobiet).
Okres trwania jest kilku- lub wielomiesiczny.
Objawy podmiotowe s rozmaicie nasilone, bolesno jest niekiedy znaczna.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) wystpowania gbokich guzw, jam
wypenionych rop oraz przetok i bliznowacenia, 2) umiejscowienia w okolicy
wystpowania gruczow apokrynowych (zwaszcza w doach pachowych) oraz 3)
przewlekego przebiegu.
Rozpoznanie jest atwe wobec charakterystycznego obrazu morfologicznego i
umiejscowienia.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy:
1. Czyrakw, ktre rni si niewystpowaniem gbokich przetok i jam ropnych, obecnoci martwiczego czopa oraz szybszym przebiegiem.
2. Grulicy rozpywnej w przypadku stwierdzenia beleczkowatych blizn i przetok (tbc colliquativa), ktra rni si mniejsz bolesnoci i bardziej przewlekym
przebiegiem; rozstrzyga wynik bada bakteriologicznych i histologicznych.
3. Przetok w chorobie Crohna w przypadku umiejscowienia w okolicy narzdw pciowych i odbytu.
44

Leczenie. W okresach wczesnych zaleca si 10% ma ichtiolow. Poza tym

stosuje si antybiotyki, zalenie od wyniku posiewu, szczepionki bakteryjne, niekiedy preparaty antyandrogenowe, np. cyproteron lub finasteryd (inhibitor 5a-reduktazy) w dawce 5 mg dziennie przez 3-9 miesicy (p. leczenie ysienia, str. 437)
- w razie stwierdzenia zaburze hormonalnych.
Jeeli istnieje podobiestwo do trdziku skupionego, zaleca si izotretinoin
(p. leczenie acne conglobata) w cigu 4-6 tygodni. W przypadku zmian bardzo
przewlekych i opornych na leczenie postpowanie jest gwnie chirurgiczne - polega na wycinaniu zmian i pokrywaniu ubytkw przeszczepami skrnymi.

Liszajec pcherzowy noworodkw

Impetigo bullosa neonatorum
Definicja. Jest to zakaenie gronkowcowe, ktre cechuje si zmianami pcherzowymi i pcherzowo-ropnymi wystpujcymi w pierwszych tygodniach ycia, bez
objaww oglnych.
Etiopatogeneza. Zakaenie, gwnie gronkowcem zocistym tego samego typu
co w necrolysis toxica staphylogenes (p. niej), moe nastpi od personelu pielgnujcego noworodki. Jest to prawdopodobnie agodna odmiana necrolysis toxica. Dawna bdna nazwa pcherzyca noworodkw" (pemphigus neonatorum) jest
obecnie zarzucona.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest pcherz, pocztkowo wypeniony treci surowicz, pniej surowiczo-ropn.

Zapalenie pcherzowe i zuszczajce skry

noworodkw pochodzenia gronkowcowego
Necrolysis toxica staphylogenes. SSSS staphylococcal scalded skin syndrome. Dawna nazwa: dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter)
Definicja. Jest to uoglnione zapalenie skry o cikim przebiegu. Charakteryzuje
si poronnymi pcherzami i spezaniem naskrka (scalding), jak w oparzeniu lub
nekrolizie Lyella. Wystpuje na og u dzieci w pierwszych 3 miesicach ycia,
niekiedy u starszych dzieci, a bardzo rzadko u dorosych (gwnie w przypadku
obnionej odpornoci).
Etiopatogeneza. Czynnikiem etiologicznym jest gronkowiec zocisty (fag grupy 2, na og typu 71), ktry produkuje egzotoksyn dziaajc niszczco na naskrek (epidermolizyna).
Objawy i przebieg. Pcherze s paskie, bardzo wiotkie, szybko ulegaj przerwaniu, z wytworzeniem rozlegych powierzchni pozbawionych naskrka, co przypomina oparzenie II stopnia.
Zmiany zajmuj zazwyczaj ca skr. Okres trwania jest na og kilkudniowy;
w czci przypadkw, zwaszcza leczonych kortykosteroidami oraz z powikaniami pucnymi i jelitowymi, przebieg moe by ciki.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu uoglnionych, zuszczajcych
si i wysikowych zmian zapalnych, powodujcych patowe oddzielanie si
naskrka, 2) wystpowaniu paskich, wiotkich pcherzy, 3) pocztku choroby
najczciej w pierwszych miesicach ycia, 4) szybkim przebiegu.
45

Rozpoznanie rnicowe:
1. Zuszczajce zapalenie skry Leinera (erythrodermia desquamativa Leiner)
rni si ojotokowymi strupami na skrze gowy i twarzy, powolnym przebiegiem, niewystpowaniem zmian pcherzowych, zaburzeniami czynnoci fagocytarnej leukocytw wielojdrzastych oraz defektem inhibitora 5 komponenty dopeniacza (komplementu) (C5) - p. Wyprysk ojotokowy noworodkw, str. 176.
2. Toksyczna nekroliza naskrkowa (toxic epidermal necrolysis - TEN) rni
si czstym zajmowaniem bon luzowych, duszym przebiegiem, obrazem histologicznym (pcherz jest podnaskrkowy, w SSSS natomiast bardzo powierzchowny, akantolityczny); najczciej ma pochodzenie lekowe.
Leczenie. Podstawowe znaczenie maj antybiotyki, gwnie psyntetyczne penicyliny i cefalosporyny. Kortykosteroidy s przeciwwskazane. Naley podawa
pozajelitowo pyny wieloelektrolitowe, jak w oparzeniach. Szczegowe leczenie
- p. Leki najczciej stosowane w ropnych chorobach skry, str. 51.

ZAKAENIA PACIORKOWCOWE
Streptodermiae

Ra
Erysipelas
Definicja. Jest to ostry stan zapalny skry i tkanki podskrnej, cechujcy si wysok temperatur ciaa i szybkim przebiegiem.
Etiopatogeneza. Zakaenie paciorkowcowe skry nastpuje w wyniku bd urazw mechanicznych, bd upoledzenia krenia ylnego lub chonnego (ra nawrotowa), bd te przedostaje si do skry z wewntrzustrojowych ognisk zakanych. Najczciej czynnikiem wywoujcym s paciorkowce grupy A, rzadziej G
lub C. Podobny do ry obraz kliniczny moe powodowa rwnie gronkowiec
zocisty.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne polegaj na obrzku i ostrym stanie zapalnym skry i tkanki podskrnej oraz bardzo wyranym, stromym, jakby obwaowanym, ich odgraniczeniu od otoczenia (ryc. 20). Ksztat ogniska jest nieregularny,
czsto wystpuj smugowate wypustki zwizane z szerzeniem si zakaenia drog
naczy chonnych. Spoisto ogniska jest na og do znaczna; skra jest wygadzona, jakby napita i lnica.
W wyniku gromadzenia si pynu wysikowego w warstwie brodawkowej moe
doj do oddzielenia si naskrka i powstania pcherzy (erysipelas bullosum).
Niekiedy doczaj si objawy krwotoczne (erysipelas haemorrhagicum)
(ryc. 21). W cikich przypadkach moe doj do martwicy i zgorzeli (erysipelas
gangraenosum).
Jeli zmiany chorobowe szerz si drogami chonnymi, ra nosi nazw pezajcej lub wdrujcej (erysipelas migrans).
Umiejscowieniem najczstszym jest twarz; punktem wyjcia s na og bony
luzowe nosa i jamy ustnej. Rwnie koczyny, zwaszcza dolne, stanowi czst
lokalizacj zmian.
Objawy podmiotowe polegaj na blu i pieczeniu.
46

Ryc. 20. Ra (erysipelas) w obrbie ramienia i

przedramienia. Zwraca uwag bardzo wyrane
odgraniczenie od otoczenia.

Ryc. 21. Ra krwotoczna i pcherzowa (erysipelas haemorrhagicum et bullosum).

Pocztek choroby jest nagy. Wystpieniu zmian w skrze towarzyszy wysoka

temperatura (do 4041C), dreszcze, objawy oglnego rozbicia. Zmiany ustpuj
bez pozostawienia blizny z wyjtkiem postaci zgorzelinowej.
Powikania. Mog pojawia si nawroty (erysipelas recidivans), ktre wystpuj zazwyczaj w miejscach uprzednio zajtych. Nastpstwem moe by trway
obrzk, gwnie w obrbie twarzy, narzdw pciowych lub koczyn, tzw. soniowacizna (elephantiasis).
Powikaniami mog by rwnie:
- ropowica (phlegmona) w razie zmian ropnych w tkance podskrnej
- zapalenie naczy chonnych i ylnych (lymphangiitis et thrombophlebitis).
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) wystpienia ostrego stanu zapalnego,
bardzo wyranie odgraniczonego od otoczenia, 2) nagego pocztku i szybkiego
przebiegu oraz 3) podwyszenia temperatury i dreszczy. W przypadku typowym
rozpoznanie jest atwe.
Rozpoznanie rnicowe:
W przypadku umiejscowienia zmian na koczynach:
1. Zakrzepowe zapalenie y z ywym odczynem zapalnym skry (peri- et thrombophlebitis) rni si stwardnieniem i bolesnoci w przebiegu yy, mniej wyranym odgraniczeniem ognisk zapalnych.
2. Ostre kontaktowe zapalenie skry (contact dermatitis) rni si niewystpowaniem wysokiej temperatury i dreszczy.
47

3. Rumie guzowaty (erythema nodosum) rni si licznymi wykwitami o charakterze guzowatym, mniej wyranym odgraniczeniem od otoczenia, mniej nasilonymi objawami oglnymi, powolniejszym przebiegiem.
W przypadku umiejscowienia zmian na twarzy:
4. Narzdowy tocze rumieniowaty (SLE) rni si zazwyczaj mniej gwatownym przebiegiem, chocia po ostrym nasonecznieniu zmiany w obrbie twarzy
mog bardzo przypomina r; rozstrzygaj inne objawy SLE (p. kryteria rozpoznania).
5. Ra nowotworowa (erysipelas carcinomatosum), bdca w istocie odczynem zapalnym na szerzce si drog chonn przerzuty nowotworowe, najczciej
wychodzce z raka piersi, rni si wyranym zwizkiem z naczyniami chonnymi
i niewystpowaniem na og objaww oglnych oraz wysokich zwyek temperatury; rozstrzyga badanie histologiczne.
Leczenie: psyntetyczne penicyliny lub rne generacje cefalosporyn w cigu
10-14 dni. Miejscowo zaleca si kompresy i maci ichtiolowe.

Necrotizing fasciitis
Fasciitis

necroticans

Jest to rzadkie schorzenie. W zwizku z tym, e dotyczy gbszych tkanek ni w

przypadku ry, nie ma wyranego odgraniczenia zmian od otoczenia.
Etiopatogeneza. Czynnikami wywoujcymi s gwnie paciorkowce i beztlenowce.
Objawy s gwatowne; zmiany obrzkowe i zapalne ulegaj gbokiej martwicy. Przebieg jest ciki, z gorczk.
Leczenie jest chirurgiczne. Polega na usuniciu martwiczych tkanek pod oson
antybiotykw.

MIESZANE ZAKAENIA PACIORKOWCOWO-GRONKOWCOWE

Staphylo-streptodermiae

Liszajec zakany
Impetigo contagiosa
Definicja. S to powierzchowne wykwity pcherzowo-ropne, zasychajce w miodowote strupy, o krtkim okresie trwania.
Etiopatogeneza. Najczciej jest to zakaenie mieszane (> 70% przypadkw),
wywoane przez paciorkowce hemolizujce lub/i gronkowce. Zakaenie jest zwykle zewntrzpochodne, przez bezporedni kontakt lub poprzez przedmioty, bd
wewntrzpochodne z bon luzowych jamy nosowo-gardowej. Zakano jest
bardzo znaczna, zwaszcza w rodowiskach dziecicych.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest pcherz o bardzo wiotkiej pokrywie, ktra szybko ulega przerwaniu. W obrazie chorobowym dominuj mikkie strupy barwy miodu.
48

Umiejscowienie: najczciej zajte s czci odsonite, szczeglnie twarz w

otoczeniu jamy ustnej (zajady, angulus infectiosus) i nosa oraz okolica pytek paznokciowych. Nowe wykwity pojawiaj si wok ju istniejcych, przez samowszczepianie.
Okres trwania wynosi kilka lub kilkanacie dni, jednak w przypadkach nie leczonych moe trwa kilka tygodni.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu pcherzowo-ropnych wykwitw,
zasychajcych w miodowote, mikkie strupy i ustpujcych bez pozostawienia
blizny, 2) przewaajcym umiejscowieniu w obrbie czci odsonitych, 3) niewystpowaniu objaww podmiotowych, 4) nagym pocztku i 5) szybkim przebiegu.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Zliszajcowacenie (impetiginisatio), ktre stanowi powikanie rozmaitych zmian
chorobowych, gwnie wysikowych i swdzcych (wyprysk, wierzbiczka,
wierzb itd.), ma cechy morfologiczne liszajca; rozstrzyga stwierdzenie choroby
podstawowej.
2. Zajady wymagaj odrnienia od zakae drodakowych i zmian alergicznych w ktach ust, zwizanych z protezami.
Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i maci z antybiotykami lub
rodkami odkaajcymi, np. z Vioformem, bacitracyn, mupirocyn, a take Pimafucortu i innych. W przypadkach opornych na zewntrzne leczenie lub nasilonych
wskazane jest podawanie psyntetycznych penicylin, a w przypadku stwierdzenia
gronkowcw opornych na penicylinaz - oksacyliny.

Niesztowica
Ecthyma
Definicja. Jest to wykwit pcherzowo-ropny, przeksztacajcy si w owrzodzenie
pokryte uwarstwionym strupem.
Etiopatogeneza. Etiologia jak w liszajcu zakanym (impetigo contagiosa). Czynniki usposabiajce: zaniedbania higieniczne, zwaszcza w chorobach swdzcych
skry, poza tym niedoywienie lub oglne wyniszczenie.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest wiotki pcherz wypeniony treci ropn, ktrego dno ulega rozpadowi z wytworzeniem owrzodzenia (ryc. 22).
Umiejscowienie: koczyny dolne, gwnie podudzia, oraz tuw i poladki, rzadko
koczyny grne.
Okres trwania wynosi kilka tygodni; zmiany pozostawiaj przebarwione na obwodzie blizny.
Podobnie jak w liszajcu drog samozaszczepiania mog powstawa liczne wykwity wykazujce rozmaite stadia rozwoju (pcherze, strupy, owrzodzenia, blizny).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Czyrak (furunculus) rni si czopem martwiczym, wiksz bolesnoci, szybszym przebiegiem, bez tworzenia owrzodze.
2. Pyoderma gangraenosum rni si szybszym i gbszym rozpadem oraz obwodowym szerzeniem si zmian.
Leczenie: odpowiednimi antybiotykami oraz oglnie wzmacniajce i bodcowe. Zasadnicze znaczenie ma stwierdzenie czynnikw usposabiajcych.
49

Ryc. 22. Liczne niesztowice (ecthymata). Pierwotne drobne wykwity maj charakter pcherzowy.
Starsze wykwity pokryte s tkank ziarninow, a na obwodzie widoczne s resztki po pknitych
pcherzach.

Miejscowo: w okresie wczesnym przecina si pcherze i oczyszcza owrzodzenia, nastpnie stosuje aerozole i kremy przeciwbakteryjne, z antybiotykami lub
rodkami odkaajcymi.
Piodermia przewleka bujajca i wrzodziejca
Pyodermia chronica vegetans et exulcerans
Definicja. Jest to przewleke ropne zakaenie skry o rnorodnym obrazie klinicznym z obecnoci owrzodze i przetok lub bujajcej ziarniny.
Objawy i przebieg. Umiejscowienie jest rozmaite, czsto na poladkach i w
okolicy pachwin oraz na koczynach dolnych.

Ryc. 23. Ognisko przewlekej piodermii z tworzeniem si nieregularnych blizn, otoczone waem zapalnym.

50

Okres trwania jest szczeglnie dugi, a zaley od zmian troficznych podoa oraz
obecnoci przetok i nieregularnych blizn (ryc. 23).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Grulica rozpywna (tbc colliquativa).
2. Grzybica gboka (blastomycosis, chromomycosis).
3. Tak zwana piodermia zgorzelinowa (pyodermia gangraenosum).
Rozstrzygaj wyniki bada histologicznych, bakteriologicznych i mikologicznych.

LEKI NAJCZCIEJ STOSOWANE

W ROPNYCH CHOROBACH SKRY
Leki do stosowania zewntrznego
1. Erytromycyna (Davercin) w postaci 1% maci lub 2,5% roztworu. Dziaa na
gronkowce i paciorkowce, na og nie powoduje podranie i nie daje uczulenia.
2. Tetracyklina - 3% ma z chlorowodorkiem oksytetracykliny: Ung. Oxaterracin oraz Ung. Oxycort, zawierajca 10 mg hydrokortyzonu i 30 mg oksytetracykliny na 1 g maci. Aerozol Oxycort zawiera oksytetracyklin i hydrokortyzon. Tetracyklina, ze wzgldu na waciwoci teratogenne, jest rzadziej stosowana w leczeniu oglnym, miejscowe stosowanie natomiast jest cakowicie bezpieczne.
3. Gentamicyna w postaci 0,1% maci dziaa silnie bakteriobjczo na ziarniniaki i niektre szczepy Pseudomonas aeruginosa. Do szybko wytwarza si oporno bakterii, ktre jednak pozostaj wraliwe na inne antybiotyki aminoglikozydowe (z tej grupy do miejscowego stosowania neomycyna).
4. Neomycyna jest to rwnie antybiotyk aminoglikozydowy, gwnie do zewntrznego stosowania. Uywa si go w postaci 0,5% maci (okulistycznej) lub
0,5% aerozolu. Poza tym neomycyn stosuje si w gotowych opatrunkach do leczenia ran (Nebacetin) i jest ona zawarta w preparacie Pimafucort cznie z natamycyn (5 mg/1 g) i hydrokortyzonem.
5. Chloramfenikol 1-2% (Ung. Detreomycin). Jest to lek o szerokim dziaaniu
przeciwbakteryjnym, jednake wytworzyy si szczepy oporne, co ogranicza jego
stosowanie.
6. Klindamycyna 1% jest to pochodna makrolidowego antybiotyku linkomycyny (Clindamycin, Dalacin C) w postaci lotio i kremw. Dziaa na gronkowce, paciorkowce, jak rwnie drobnoustroje beztlenowe. Znajduje zastosowanie w leczeniu zarwno ropnych chorb skry, jak i trdziku.
7. Bactroban, zawierajcy 2% mupirocyn, dziaa na gronkowce, paciorkowce,
Gram-ujemne bakterie, nie dziaa natomiast na Pseudomonas aeruginosa. Lek powinien by stosowany nie duej ni 10 dni, gdy moe powodowa podranienie.
8. Fucidin - 2% kwas fusydowy. Ma bardzo szeroki zakres dziaania bakteriobjczego. Przenika w gb skry bardziej ni gentamicyna i neomycyna. Lek jest
stosowany od bardzo dawna, na og jednak szczepy nie s oporne. Fucicort, zawierajcy 20 mg kwasu fusydowego i 1 mg betametazonu na 1 g leku, jest wskazany w przypadkach piodermii bdcej powikaniem zmian alergicznych.
9. Betadyna - 10% roztwr wodny jodyny powidonowej. Lek jest dobrze znoszony przez skr i atwo zmywalny.

51

10. Viosept (Chloroiodoquine, Vioform) - zawiera 0,2% pochodnej chinolowej;

dziaa na bakterie i drodaki.
Antybiotyki stosowane oglnie
1.

Penicylina i grupa antybiotykw aminopenicylinowych:

- Ampicylina - o szerokim zakresie dziaania bakteriobjczego, jednak wraliwa na beta-laktamaz, nierzadko powoduje odropodobne osutki, prawdopodobnie
niealergiczne
- Amoksycylina - rwnie wraliwa na beta-laktamaz
- Augmentin - o szerokim zakresie dziaania przeciwbakteryjnego; moe powodowa osutki jak ampicylina.
Wyej wymieniona grupa penicylin ze wzgldu na wraliwo na beta-laktamaz nie jest wskazana w zakaeniach gronkowcowych, gdy produkcja beta-laktamaz powoduje oporno gronkowcw.
- Penicyliny izoksazolilowe o szczeglnym dziaaniu przeciwgronkowcowym:
oksacylina, dikloksacylina, kloksacylina (Syntarpen).
2. Z grupy tetracyklin obecnie zastosowanie ma gwnie doksycyklina (Vibramycin), ktra wykazuje silne dziaanie bakteriostatyczne w stosunku do duej grupy bakterii. Moe by stosowana pozajelitowo i doustnie (pierwszego
dnia 200 mg/d, nastpnie po 100 mg/d). Mog wystpowa objawy toksyczne,
niekiedy osutki alergiczne.
3. Antybiotyki makrolidowe, do ktrych naley roksitromycyna (Rulid), o szerokim zakresie i przeduonym dziaaniu bakteriobjczym, jednak Pseudomonas jest
na nie niewraliwy.
4. Antybiotyki aminoglikozydowe, ktrych gwnymi przedstawicielami s: streptomycyna, gentamicyna, kanamycyna i jej psyntetyczna pochodna amikacyna.
Antybiotyki tej grupy mog by stosowane tylko parenteralnie, gdy s trudno wchaniane. Neomycyna, naleca do tej grupy, moe by stosowana wycznie zewntrznie.
5. Najwiksz grup stanowi cefalosporyny, ktrych nowe generacje stale si
pojawiaj, a wic obecnie jest bardzo wiele preparatw na rynku farmaceutycznym. S to antybiotyki beta-laktamowe, dziaajce na gronkowce (tylko niektre z
nich s oporne na beta-laktamaz), paciorkowce, Proteus, Pseudomonas aeruginosa.
Ze starszych cefalosporyn, I generacji, nadal stosuje si Sefril, ktry ma jednak
umiarkowane dziaanie bakteriobjcze, ale moe by podawany rwnie doustnie.
Z cefalosporyn III generacji naley wymieni ceftriakson (Biotrakson) o przeduonym dziaaniu, ktry wstrzykuje si jeden raz dziennie, oraz oporny na beta-laktamaz cefotaksim (Biotaksym, Claforan) i ceftazidim (Biotum, Fortum). Zinacef
(cefalosporyna nowej generacji) jest rwnie oporny na wikszo beta-laktamaz.
Jest obecnie szeroko stosowany. Moe powodowa osutki skrne i zaburzenia jelitowe.
6. Chemioterapeutyki z grupy chinolonw:
- Ciprofloksacyna (Ciprobay) - wskazaniami s zakaenia Gram-dodatnimi i
Gram-ujemnymi bakteriami oraz Pseudomonas aeruginosa; lek nie powinien by
zalecany dzieciom; do najwaniejszych powika naley neutropenia oraz zaburzenia orodkowego ukadu nerwowego

52

- Ofloksacyna (Tarivid) - znajduje zastosowanie w przypadkach defektw immunologicznych, podaje si doustnie 200-400 mg/d przez ok. 7 dni.
7. Ko-trimoksazol (Biseptol) skada si z trimetoprimu i sulfametoksazolu. Podaje si go gwnie doustnie w zakaeniach Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami i niektrymi beztlenowcami. Powikania s takie, jak przy stosowaniu sulfonamidw. Dominiowo mona zaleca odpowiednik Biseptolu - Bactrim.

INNE CHOROBY BAKTERYJNE SKRY

Ryca
Erysipeloid
Definicja. S to zmiany zapalno-obrzkowe, gwnie w obrbie rk, na og bez
towarzyszcych objaww oglnych, wystpujce u osb stykajcych si z zakaonym materiaem zwierzcym.
Etiopatogeneza. Zarazek - wosowiec rycy (Erysipelothrix rhusiopathiae)
- wnika poprzez miejsca skaleczenia lub ukucia. Schorzenie wystpuje najczciej
u osb stykajcych si z zakaonym misem, drobiem lub rybami (weterynarze,
rzenicy, kucharze, gospodynie domowe).
Okres wylgania trwa 2-7 dni. Choroba nie pozostawia odpornoci.
Objawy i przebieg. Zmiany maj charakter ostro odgraniczonego rumienia, zajmujcego gwnie grzbietowe powierzchnie jednego lub kilku palcw, z oszczdzeniem paliczkw. Czsto przechodz na grzbiet rki, szerz si obwodowo, ustpujc w czci rodkowej. W okresie pocztkowym moe wystpowa niewielkie
swdzenie, pieczenie i bl.
Okres trwania jest kilkutygodniowy, nawet w przypadkach nie leczonych.
Objawy oglne nie wystpuj.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) ostro odgraniczonych zmian zapalnych i obrzkowych, 2) umiejscowienia gwnie na rkach, 3) szybkiego przebiegu, 4) niewystpowania objaww oglnych, 5) wywiadu (skaleczenie oci ryby
lub koci misa).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Ra (erysipelas) rni si wikszym stanem zapalnym, objawami oglnymi
(wysoka temperatura, dreszcze).
2. Rumie wielopostaciowy (erythema multiforme) rni si umiejscowieniem
rwnie w innych okolicach oraz wiksz liczb wykwitw.
3. Rumie przewleky pezakowaty (erythema chronicum migrans) wykazuje
najwiksze podobiestwo, rni si umiejscowieniem gwnie na tuowiu i koczynach oraz znacznie powolniejszym, wielomiesicznym przebiegiem.
Leczenie: penicylina prokainowa 2 400 000-4 800 000 j./dz. przez 6 - 8 dni; erytromycyna po 1,0-1,5 g/dz. - 6-8 dni. Mona stosowa rwnie inne antybiotyki.
Miejscowo - okady z 2% roztworu ichtiolu.

upie rumieniowy
Erythrasma
Definicja. S to dobrze odgraniczone, zuszczajce si ogniska rumieniowe, umiejscowione gwnie w okolicy pachwin.
Etiopatogeneza. Schorzenie byo dawniej uwaane za grzybic naskrkow,
wykazano jednak, e czynnikiem wywoujcym jest maczugowiec Propionibacterium (Corynebacterium) minutissimum.
Zakano jest stosunkowo niewielka.
Czynnikami usposabiajcymi s: wilgotno i dranienie.
Objawy i przebieg. Wykwity maj charakter rumieniowych plam barwy rowej, a pniej tawej i ciemnobrunatnej, z otrbiastym zuszczeniem powierzchni, lepiej widocznym przy zadrapaniu (ryc. 24).

Ryc. 24. upie rumieniowy (erythrasma) w obrbie pachwin i ud.

Umiejscowienie: zajte s gwnie uda, u mczyzn w miejscu przylegania worka mosznowego, rzadziej doy pachowe, nierzadko przestrzenie midzypalcowe
stp. Zdarzaj si przypadki ze zmianami rozsianymi.
Okres trwania jest wielomiesiczny lub wieloletni.
Objawy podmiotowe nie wystpuj.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) tobrunatnego zabarwienia plam
wykazujcych niewielkie zuszczanie i dobre odgraniczenie od otoczenia, 2) umiejscowienia gwnie w okolicach pachwinowych i midzypalcowych stp, 3) przewlekego przebiegu, 4) pomaraczowoczerwonej fluorescencji w lampie Wooda.
Rozstrzyga badanie mikroskopowe zeskrobin (barwienie metod Giemzy lub Grama); mona rwnie uzyska hodowl.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Grzybica pachwin (tinea inguinalis) rni si wikszym stanem zapalnym,
grudkami i pcherzykami na obwodzie oraz widem.
2. Wyprzenie drodakowe lub w przebiegu wyprysku (intertrigo) rni si wikszym nasileniem stanu zapalnego w gbi fadu.
Rozstrzyga badanie ognisk w lampie Wooda oraz na obecno maczugowca.
54

Leczenie. Podaje si oglnie erytromycyn po 1,0-1,5 g/dz. przez ok. 10 dni, a

miejscowo stosuje 5% ma erytromycynow (leczenie z wyboru) lub preparaty
imidazolowe -klotrimazol (Canesten), mikonazol, ketokonazol.

Choroba kociego pazura

Cat scratch disease
Czynnikiem etiologicznym jest Gram-ujemna bakteria majca wiele cech riketsji.
Zakaenie, pochodzce od kota, nie przenosi si z czowieka na czowieka. Jest
czstsze u dzieci.
W miejscu zadrapania przez kota tworzy si grudka zapalna; po kilku tygodniach
powikszaj si okoliczne wzy chonne, ktre mog ulega rozmikczaniu i przebiciu, czemu towarzysz niewielkie na og zwyki temperatury ciaa. Zmiany ustpuj samoistnie po kilku tygodniach. Nie jest znane skuteczne leczenie.

Promienica
Actinomycosis
Definicja. Jest to zapalenie tkanki podskrnej i skry cechujce si deskowato
twardymi, guzowatymi naciekami, wykazujcymi skonno do rozmikania i przebicia z wytworzeniem przetok. Zmiany najczciej dotycz okolicy podszczkowej
(promienica twarzowo-szyjna). Mog jednak wystpowa w obrbie klatki piersiowej i brzucha.
Etiopatiogeneza. Czynnikami wywoujcymi s promieniowce beztlenowe Actinomyces israeli (dawniej zaliczane do grzybw, obecnie do bakterii). Towarzysz im rnorodne bakterie, gwnie beztlenowe. Actinomyces mog by saprofitami w jamie ustnej.
Czynnikami sprzyjajcymi rozwojowi promienicy s: prchnica zbowa i zakaenia przywierzchokowe oraz urazy.
Objawy i przebieg. Zmiany pocztkowo maj charakter zapalnego nacieku o
nierwnej, niekiedy pofadowanej powierzchni. Pniej powstaj guzy, ulegajce
rozmikaniu i przebiciu z wytworzeniem przetok. W wydzielinie stwierdza si
charakterystyczne te ziarenka. Przetoki nie przeksztacaj si w owrzodzenia.
Proces chorobowy nie dotyczy wzw chonnych.
Niekiedy wystpuje podniesiona temperatura, jednak stan oglny chorych jest
zazwyczaj dobry. Czsto dochodzi do szczkocisku.
Promienica moe zajmowa rwnie narzdy wewntrzne, zwaszcza puca.
Okres trwania jest na og wielomiesiczny.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia deskowato twardych naciekw w tkance podskrnej i skrze, zoonych z guzw wykazujcych skonno
do przebicia z wytworzeniem przetok, 2) czstego umiejscowienia w okolicy poduchwowej z towarzyszcym szczkociskiem, 3) niewytwarzania owrzodze,
4) niezajmowania wzw chonnych. Rozstrzyga obecno ziarenek promieniczych
w wydzielinie ropnej.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Ropie i ropowica odzbowa (abscessus et phlegmona) rni si ostrzejszym przebiegiem, mniejsz skonnoci do szczkocisku oraz mniej twardym
naciekiem.
55

2. Grulica rozpywna (tbc colliquativa) rni si mniej twardym naciekiem,

zajmowaniem wzw chonnych, bardziej przewlekym przebiegiem z mniejsz
bolesnoci, utkaniem histologicznym oraz wybitnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi.
3. Nowotwory (raki) wychodzce z ozbnej lub bon luzowych jamy ustnej wykazuj niekiedy bardzo znaczne podobiestwo, a badaniem mikroskopowym wykrywa si nierzadko w tych przypadkach saprofityczne promieniowce. Rozstrzyga
badanie histologiczne.
4. Niekiedy moe wystpowa podobiestwo do nocardiosis, w ktrej jednak
zmiany skrne s wtrne, gwnie umiejscowione na koczynach i zwizane z
przetokami, czsto dochodzi do zajcia puc i mzgu.
Podstaw rozpoznania promienicy jest stwierdzenie charakterystycznych ziarenek w badaniu mikroskopowym. W przypadku niewystpowania przetok ziarenka
mona wykaza w materiale biopsyjnym.
Leczenie oglne: stosuje si penicylin prokainow po 4 800 000 j./dz. przez
kilkanacie dni, a nastpnie po 2 400 000 j. przez 3-6 miesicy lub duej, a do
cofnicia si zmian. W przypadkach bardzo cikich podaje si pocztkowo doylnie penicylin po 10-20 milionw dziennie w cigu 4 tygodni, a nastpnie penicylin po 2 400 000 j. dziennie do ustpienia zmian.
Korzystnie dziaaj cefalosporyny, gwnie cefoksytyna (Cefoxitin) oraz klindamycyna (Clindamycin). W razie uczulenia na penicylin mona zastpi j tetracyklin lub erytromycyn (1,0-1,5 g/dz.), stosowan w cigu wielu miesicy.
Leczenie chirurgiczne: nacinanie i oprnianie ropni oraz wycinanie zmian zwkniaych.

BORELIOZY

Definicja. Jest to grupa schorze wywoanych przez bakterie nalece do rodzaju

krtkw - Spirochaetaceae (Borrelia burgdorferi), wystpujcych w wielu czciach wiata, gwnie w USA, Europie i Japonii. W Europie postacie skrne byy
znane od pocztku XX w. jako rumie pezajcy (erythema migrans).
Epidemiologia. Wykazano, e rumie ten, podobnie jak lymphocytoma, jest
przenoszony przez kleszcze, gwnie Ixodes ricinus. Zwrcono take uwag na
moliwo wystpienia powika w orodkowym ukadzie nerwowym. Jednake
dopiero zidentyfikowanie czynnika przyczynowego w 1982 r. przez Burgdorfera w
czasie epidemii w miejscowoci Lyme w USA przyczynio si do szerokiego rozpoznawania schorze wywoywanych przez ten krtek w obrbie skry, staww, ukadu
nerwowego i naczyniowo-sercowego. Zesp borelioz nosi ogln nazw - boreliozy z Lyme.
W USA borelioza z Lyme jest najczciej chorob wielonarzdow, niekiedy o cikim przebiegu, dotyczy gwnie staww i ukadu nerwowego; w Europie przewaaj postacie skrne. Jest to prawdopodobnie zalene od istnienia 5 podtypw,
z ktrych Borrelia burgdorferi sensu stricto (najczstszy w USA) powoduje zmiany
56

stawowe, B. garini wywouje objawy neurologiczne, a w Europie B. afzelii jest

stwierdzany gwnie w erythema chronicum migrans, cznie z B. burgdorferi i B. garini.
Retrospektywne badania europejskie wykazay, e tylko w 15-20% przypadkw,
w ktrych uprzednio rozpoznano postacie skrne boreliozy, stwierdzao si powikania neurologiczne, podczas gdy w USA w 80% przypadkw boreliozy ukadu
nerwowego nie byo nigdy zmian skrnych typu erythema chronicum migrans. Na
tej podstawie wysunito nawet przypuszczenie, e zmiany skrne w boreliozie s
korzystn oznak rokownicz.
Badania serologiczne wykonuje si za pomoc poredniej metody immunofluorescencyjnej, ktra jest najmniej czua, oraz Westernblotu i ELISA. Przeciwciaa
IgM pojawiaj si w 3-6 tygodni po zakaeniu i ulegaj obnieniu powyej 6 tygodnia; przeciwciaa IgG pojawiajce si w tym samym czasie utrzymuj si, zwaszcza
gdy wystpuj powikania neurologiczne. Mog zdarza si nieswoicie dodatnie
odczyny w przypadkach kiy, innych zakae bakteryjnych (wsplne antygeny flageliny), wystpowania czynnika reumatoidalnego i innych. Ujemne wyniki, tj. niewytworzenie si przeciwcia, zdarzaj si zarwno w pierwszym okresie choroby,
jak i w pnej boreliozie skrnej, nawet gdy mona stwierdzi obecno krtkw
w tkankach. Z tego wzgldu uwaa si, e penym potwierdzeniem boreliozy jest
wykazanie krtkw w tkankach za pomoc impregnacji srebrem oraz rozmaitych
innych metod, w tym rwnie przy uyciu najczulszego testu: reakcji acuchowej
polimerazy - PCR (polymerase chain reaction) z sekwencjonowaniem produktw
reakcji oraz badania przy uyciu monoklonalnych przeciwcia przeciw antygenom
powierzchniowym Borrelia. Mona rwnie uzyska hodowle krtkw, co jest
najwaniejszym dowodem patogenetycznej roli Borrelia.
Metody te s ju wprowadzane do praktyki klinicznej, ale badania serologiczne
nadal powinny by wykonywane we wszystkich przypadkach podejrzanych w kierunku boreliozy. Naley jednak interpretowa krytycznie zarwno dodatnie, jak i
ujemne odczyny, gdy w niektrych okolicach odczyny serologiczne stwierdza si
nawet u 30% normalnej populacji. Z drugiej za strony w bardzo wczesnych i bardzo pnych zmianach mog by one ujemne.
Borelioz dzieli si na 3 okresy:
I okres - ograniczone zmiany skrne typu erythema chronicum migrans, niekiedy lymphocytoma.
II okres - zmiany rozsiane z moliwoci zajcia, poza skr ukadu kostno-miniowego, serca, ukadu nerwowego i praktycznie wszystkich narzdw.
III okres - zmiany skrne typu acrodermatitis atrophicans, a take o cechach
twardziny typu morphea oraz lichen sclerosus et atrophicus.
Tak wic kryteria kliniczne s nadal wanym elementem rozpoznania boreliozy.
W naszej szerokoci geograficznej boreliozy skrne wystpuj w 3 postaciach
klinicznych: jako rumie przewleky pezajcy (erythema chronicum migrans ECM), lymphocytoma (lymphadenosis benigna cutis - LABC) i zanikowe przewleke zapalenie skry koczyn (acrodermatitis chronica atrophicans - ACA).
Erythema chronicum migrans, a czciowo i lymphocytoma s charakterystyczne dla pierwszego okresu choroby i rozwijaj si w miejscu ukszenia przez
kleszcza, mog jednak ulega rozsianiu (II okres). Lymphocytoma wystpuje czciej w okresie II, ale moe pojawia si we wszystkich 3 stadiach choroby. Acrodermatitis chronica atrophicans naley do postaci przewlekej i wystpuje powyej roku od zakaenia, tj. w III okresie choroby.
57

Rumie przewleky pezajcy

Erythema chronicum migrans (ECM)
Definicja. Jest to rumie powstajcy nagle i szerzcy si obwodowo w miejscu
ukucia przez kleszcza.
Objawy i przebieg. Umiejscowienie jest rozmaite: na tuowiu lub koczynach.
W wyniku obwodowego szerzenia si powstaj charakterystyczne, obrczkowate
ogniska, lece w poziomie skry lub tylko nieznacznie wyniose (ryc. 25).

Ryc. 25. Rumie przewleky pezajcy (erythema chronicum migrans).

Stan oglny chorych jest dobry, nie ma objaww podmiotowych. W bardzo rzadkich przypadkach w naszej szerokoci geograficznej dochodzi do zmian w orodkowym ukadzie nerwowym (meningitis, encephalitis).
Rozpoznanie ustala si na podstawie wystpowania charakterystycznych obrczkowatych zmian rumieniowych, powolnego szerzenia si ogniska i wywiadu
co do ukucia przez kleszcza. Potwierdzeniem s dodatnie wyniki bada serologicznych lub stwierdzenie krtkw w tkankach.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy rumieni szerzcych si obwodowo o innej etiologii, np. polekowych (erythema fixum), twardziny pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) i zapalnej postaci granuloma annulare.
Leczenie polega na podaniu penicyliny (4 800 000 j./dz. w cigu 14 dni) lub
innych antybiotykw (amoksycylina 1,5 g/dz., doksycyklina 200 mg/dz.). W przypadkach wystpienia objaww oglnych wskazane jest podawanie cefalosporyn
nowej generacji (cefotaksim lub inne). W przypadku uczulenia na penicylin mona
stosowa erytromycyn lub tetracyklin.
Skuteczno szczepie (szczepionki przygotowywane z biaek powierzchniowych krtkw), ktre spowtarzane przed sezonem kleszczowym, jest trudna
do oceny.

58

Lymphocytoma
Lymphadenosis

benigna

cutis

(LABC)

Definicja. Jest to zmiana guzowata, powstajca w miejscu ukucia przez kleszcza,

o cechach histologicznych rzekomego choniaka (pseudolymphoma).
Objawy i przebieg. Guzek jest zwykle pojedynczy (chocia mog wystpowa
liczne, rozsiane zmiany), barwy sinoczerwonej, o do mikkiej konsystencji, dobrze odgraniczony od otoczenia, nie ulegajcy rozpadowi (ryc. 26). Ksztat i wielko bywaj rne, czasami guzki osigaj rednic kilku centymetrw.
Umiejscowienie jest rozmaite, czsto w obrbie patka usznego i twarzy.
Okres trwania choroby w przypadkach nie leczonych moe by wielomiesiczny,
i u chorych tych mona stwierdzi powikszone okoliczne wzy chonne.
Rozpoznanie ustala si na podstawie badania histologicznego; wskazane jest
badanie serologiczne oraz badania na obecno Borrelia w tkankach.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy choniakw zoliwych (lymphoma), sarkoidozy (sarcoidosis), grulicy (tbc luposa), ale gwnie gbokiej lub guzowatej
postaci tocznia rumieniowatego (DLE tumidus). Rozstrzyga badanie histologiczne
i serologiczne.
Leczenie jest takie samo jak w erythema chronicum migrans, powinno jednak
trwa 4 tygodnie.

Ryc. 26. Lymphocytoma - czerwonobrunatny guzek o gadkiej powierzchni, bez tendencji do rozpadu.

Zanikowe zapalenie skry koczyn

Acrodermatitis

chronica

atrophicans

(ACA)

Definicja. S to pocztkowo zapalne, a nastpnie zanikowe zmiany skry koczyn,

o przewlekym przebiegu. Schorzenie wystpuje przewanie w rodkowej i pnocnej Europie; choruj gwnie mieszkacy okolic zalesionych.
Objawy i przebieg. Wykwity pocztkowo s nacieczonymi, czerwonymi plamami, w dalszym przebiegu skra ulega bardzo znacznemu cieczeniu, staje si
bibukowato pomarszczona, z przewiecajc sieci powierzchownych naczy

59

Ryc. 27. A. Zanikowe zapalenie skry (acrodermatitis atrophicans chronica) - zanikowe zmiany w
obrbie koczyny dolnej o sinoczerwonym zabarwieniu, z przewiecajc siatk rozszerzonych naczy
krwiononych. Zmiany na udzie s wyranie odgraniczone od otoczenia. B. Acrodermatitis atrophicans
sclerodermiformis - obustronne ogniska twardzinopodobne w obrbie zanikowych zmian typu
acrodermatitis atrophicans. U chorej wystpowa uprzednio rumie pezajcy, a nastpnie na plecach
pojawiy si zmiany typu twardziny.

(ryc. 27 A). Zmiany mog by jednostronne lub dotyczy wszystkich koczyn. Ukad
zmian jest dystalny - w obrbie koczyn dolnych dochodz od przodu do kanau
pachwinowego, a od tyu do poladkw, natomiast w obrbie koczyn grnych - do
okci. Niekiedy tworz si smugowate zwknienia wzdu koci okciowej (ulnar
streaks). W czci przypadkw rozwijaj si stwardniae ogniska twardzinopodobne (pseudoscleroderma), niekiedy majce wszystkie cechy twardziny skrnej
(morphea) (ryc. 27B).
Przebieg w przypadkach nie leczonych jest wieloletni; nawet po 10 latach wykazano obecno krtkw w ogniskach chorobowych.
Rozpoznanie ustala si na podstawie typowego obrazu klinicznego i badania
histopatologicznego; pomocny jest wywiad co do przebywania w okolicach, gdzie
wystpuj kleszcze. Badanie serologiczne na obecno przeciwcia przeciw Borrelia w lclasie IgG jest z reguy dodatnie. Wskazane jest rwnie badanie tkankowe
na obecno krtkw.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy przypadkw ze zmianami twardzinopodobnymi i ustala si na podstawie typowych ognisk zapalno-zanikowych o charakterystycznym umiejscowieniu.
Leczenie jest takie samo jak w innych postaciach borelioz skrnych, ale powinno by stosowane w cigu duszego okresu (6-8 tygodni). W przypadku zmian
twardzinopodobnych wskazane jest doczenie niewielkich dawek kortykosteroidw (30-15 mg dziennie) w cigu caego okresu leczenia.

Rozdzia 4

GRULICA SKRY

Grulica stanowia jedn z najczstszych chorb skry w okresie przedwojennym i bezporednio po wojnie. W zwizku z wprowadzeniem skutecznych metod leczenia i ogln akcj szczepie profilaktycznych znacznie zmalaa liczba
przypadkw grulicy puc, ukadu kostnego i innych narzdw, a jednoczenie
nastpi gwatowny spadek zachorowa na grulic skry. W ostatnich latach
obserwuje si jednak wzrost zachorowa na grulic narzdow i grulic skry, nawet w krajach wysoko rozwinitych, co by moe jest spowodowane
rozprzestrzenianiem si zakae HIV, powodujcych spadek odpornoci take
w stosunku do prtkw.
Etiopatogeneza. Czynnikiem etiologicznym grulicy skry s prtki kwasooporne ludzkie, rzadziej typu bydlcego. Zakaenie prtkiem bydlcym (Mycobacterium bovis) moe wystpi przy spoywaniu mleka od chorej krowy. Poza
tym grulica moe by rwnie wywoana prtkami ptasimi i atypowymi (M. marinum, odpowiedzialny za zakaenia basenowe, M avium i inne), ktre powoduj
niecharakterystyczne zmiany skrne o krtkotrwaym przebiegu, nie zaliczane do
waciwej grulicy skry.
agodniejszy i bardziej przewleky przebieg grulicy skry w stosunku do grulicy narzdowej jest wynikiem niekorzystnych warunkw dla rozwoju prtka w
skrze, co by moe zaley od tego, e skra stanowi siln barier immunologiczn. Wyrazem tego jest wzmoona swoista odczynowo typu opnionego.
Zakaenie grulicze moe dotyczy wycznie skry i jest w tych przypadkach
zewntrzpochodne. Moe by wewntrzpochodne, gdy prtki przedostaj si do
skry poprzez bony luzowe (np. z nosa), bd drogami chonnymi (np. tbc colliquativa) lub krwiononymi (tbc miliaris).
W grulicy skry wykazanie prtkw w preparatach bezporednich jest trudne,
gdy s one nieliczne. Ich wykrycie jest moliwe obecnie gwnie dziki zastosowaniu metody PCR do wykazania DNA prtkw. Badanie to w duej mierze zastpio wielotygodniowe hodowle oraz szczepienia zwierzt dowiadczalnych. W tuberkulidach samych prtkw nie udaje si stwierdzi, natomiast niekiedy wykrywa si niewielkie iloci DNA prtkw.
Rozpoznanie ustala si na podstawie utkania histologicznego (ziarnina z obecnoci komrek olbrzymich typu Langhansa, limfocytw i martwicy nie serowaciejcej) oraz nadwraliwoci na tuberkulin (PPD -purified protein derivative =
oczyszczona frakcja biakowa tuberkuliny). Znaczenie rozstrzygajce ma dodatni
wynik badania na obecno prtkw gruliczych lub stwierdzenie ich DNA.
61

Klasyfikacja grulicy skry. Rozrniamy:

grulic waciw:
- toczniow (tbc luposa)
- wzow (lymphadenitis tbc)
- rozpywn (tbc colliquativa)
- brodawkujc (tbc verrucosa)
- wrzodziejc (tbc ulcerosa)
oraz tuberkulidy.

GRULICA WACIWA

GRULICA TOCZNIOWA
Tuberculosis luposa
Definicja. Jest to bardzo przewleka posta grulicy skry, cechujca si zmianami
guzkowymi ze skonnoci do bliznowacenia oraz znaczn alergi na tuberkulin.
Patogeneza. Zakaenie jest zewntrz- lub wewntrzpochodne (z bon luzowych, puc, ukadu kostnego, wzw chonnych) u osb o duej odpornoci przeciwgruliczej.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest tobrunatny lub czerwonobrunatny guzek, o mikkiej spoistoci (ryc. 28). Guzki wykazuj rozmait skonno
do przerostu, rozpadu i bliznowacenia, co stanowi podstaw wyodrbnienia kilku

Ryc. 28. Ognisko grulicy toczniowej na przedramieniu (tbc luposa) - waowato-wyniose brzegi i
zaznaczone bliznowacenie w czci rodkowej, na obwodzie drobne guzki.

62

Ryc. 29. Grulica toczniowa wrzodziejca (tbc luposa ulcerosa) - zmiany naciekowe i rozpadowe w
obrbie skrzydeek nosa, zwizane z przejciem zakaenia z bony luzowej nosa.

odmian klinicznych. Ogniska szerz si obwodowo, zajmujc w cigu nawet kilkunastu lat niewielkie przestrzenie.
Umiejscowienie jest rozmaite, najczciej na twarzy w zwizku z przechodzeniem zakaenia z bon luzowych nosa i jamy ustnej. Choroba moe rozpocz si
w kadym wieku, czsto w dziecistwie, i nie leczona trwa kilkanacie lub kilkadziesit lat.
Odmiany kliniczne grulicy toczniowej:
1. Paska (tbc luposa plana) - cechuje si samoistnym bliznowaceniem z obecnoci guzkw w obrbie nieostatecznej blizny, brakiem skonnoci do wrzodzenia oraz bardzo powolnym przebiegiem.
2. Przerosa i wrzodziejca (tbc hypertrophica et exulcerans) - cechuje si
skonnoci do przerostu i rozpadu (ryc. 29). Czsto dochodzi do zniszczenia skrzydeek nosa i maowin usznych.
3. Brodawkujca (tbc luposa verrucosa) - cechuje si nawarstwieniem hiperkeratotycznych strupw, zajmuje gwnie koczyny.
Podstaw rozpoznania wszystkich odmian s: 1) objaw diaskopii (jasnobrunatne zabarwienie guzkw przy ucisku szkiekiem), 2) wybitnie dodatnie odczyny
tuberkulinowe, 3) obraz histologiczny oraz 4) wykrycie prtkw.
Bony luzowe mog by siedliskiem tocznia. Przy umiejscowieniu na luzwkach nosa moe doj do przebicia przegrody nosowej. Zmiany te mog by nie
rozpoznane, gdy nie powoduj dolegliwoci.
Powikaniem w dugotrwaych bliznach moe by rozwj raka kolczystokomrkowego.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Tocze rumieniowaty przewleky (DLE) rni si tym, e nie wystpuj guzki,
nie tworz si owrzodzenia; rozstrzyga obraz histologiczny i wykazanie prtkw.
2. Sarkoidoza (sarcoidosis) rni si tym, e nie wykazuje skonnoci do rozpadu, odczyny tuberkulinowe s na og ujemne, ziarnina w obrazie histologicznym
skada si gwnie z komrek nabonkowatych; znaczenie rozstrzygajce ma badanie na obecno prtkw.
63

3. Znami komrkowe (naevus cellularis) moe wykazywa podobiestwo do

pojedynczych guzkw w okresie pocztkowym; rozstrzyga badanie histologiczne.
4. Kia guzkowo-pezakowata (lues tuberculo-serpiginosa), ktra obecnie jest bardzo rzadka, rni si znacznie szybszym przebiegiem (wielomiesiczny, a nie wieloletni), ostatecznym charakterem blizny, dodatnimi odczynami serologicznymi.
ZAPALENIE GRULICZE WZW CHONNYCH
Lymphadenitis tuberculosa
Definicja. Jest to przewleka i stosunkowo agodna posta dotyczca najczciej
poduchwowych wzw chonnych, ktre tworz pakiety i maj skonno do
rozmikania i przebijania.
Patogeneza. rdem prtkw mog by zakaone migdaki podniebienne (np.
w wyniku spoywania mleka od chorej krowy). Obecnie w Polsce grulica prawie
nie wystpuje u byda i w zwizku z tym zapalenie grulicze wzw chonnych
jest bardzo rzadkie. Zakaenie wystpuje u osb ze znaczn odpornoci przeciwgrulicz i silnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi.
Objawy i przebieg. Wzy chonne s pocztkowo twarde i nie zronite ze
skr, ktra jest nie zmieniona. W pniejszym okresie skra ulega zaczerwienieniu, wystpuje chebotanie i przebicie z wytworzeniem przetok.
W otoczeniu mog powstawa ogniska grulicy rozpywnej i toczniowej.
Umiejscowienie - poza wzami poduchwowymi mog by zajte rwnie wzy w innych okolicach ciaa.
Przebieg jest przewleky z okresami zaostrze.
Stan oglny chorych jest dobry. Mog wystpowa nieznaczne zwyki temperatury ciaa.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) obrazu klinicznego (pakiety wzw
chonnych, skonno do rozmikania, przewaajce umiejscowienie w okolicy
poduchwowej), 2) przewlekego przebiegu, 3) silnie dodatnich odczynw tuberkulinowych, 4) badania histologicznego, 5) wykazania prtkw.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Choroba Hodgkina (morbus Hodgkin) i biaaczka limfatyczna (leukaemia
lymphatica) rni si mniejsz skonnoci do rozmikania i przebijania wzw
chonnych; rozstrzygaj badania histologiczne, morfologiczne krwi oraz szpiku kostnego (p. rwnie str. 407).
2. Nieswoiste powikszenie wzw (lymphadenitis non specifica), np. w przebiegu zakae jamy ustnej, rni si szybszym przebiegiem i wiksz bolesnoci.
3. Przerzuty nowotworowe (metastases carcinomatosae) rni si znacznie wiksz spoistoci, mniejsz skonnoci do rozpadu; rozstrzyga badanie tkankowe.
4. Promienica (actinomycosis) rni si tym, e nie zajmuje wzw chonnych,
a w wydzielinie stwierdza si charakterystyczne ziarenka.
GRULICA ROZPYWNA
Tuberculosis colliquativa
Definicja. S to rozmikajce nacieki z przetokami i owrzodzeniami, umiejscowione w okolicach wzw chonnych lub staww, pozostawiajce nierwne blizny. Odmiana ta jest obecnie rzadka.

Ryc. 30. Grulica rozpywna (tbc colliquativa) - charakterystyczne nierwne beleczkowate

bliznowacenie w miejscu po przebiciu si rozmikajcych wzw chonnych.

Patogeneza. Zakaenie wystpuje u osb ze znaczn odpornoci przeciwgrulicz i dotyczy na og osb z grulic wzow lub kostno-stawow.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz w tkance podskrnej, zrastajcy si ze skr, rozmikajcy i przebijajcy na zewntrz, tworzc przetoki
i owrzodzenia. Nierwnomierne gojenie oraz pasma skry zdrowej oddzielajcej przetoki powoduj powstawanie charakterystycznych pozaciganych blizn (ryc. 30).
Umiejscowieniem najczstszym s okolice: poduchwowa, nadobojczykowa,
mostkowa oraz twarz, powyej ktw ust.
Przebieg jest bardzo przewleky, wieloletni. Stan oglny chorych jest zazwyczaj
dobry.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia rozmikajcych naciekw, przetok, nieregularnych owrzodze i charakterystycznych, nierwnych blizn,
2) typowego umiejscowienia w okolicach wzw chonnych lub przetok stawowych i kostnych, 3) przewlekego przebiegu, 4) badania histologicznego, 5) silnie
dodatniej alergii na tuberkulin. Rozstrzyga wykrycie prtkw gruliczych.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Ropnie zwyke (abscessus) rni si szybszym przebiegiem i bolesnoci.
2. Promienica (actinomycosis) rni si brakiem zwizku z wzami chonnymi,
deskowato twardym naciekiem, czsto ze szczkociskiem, wiksz bolesnoci;
rozstrzyga stwierdzenie ziaren promienicy.
3. Sporotrychoza (sporotrichosis), szerzca si drogami chonnymi na koczynach, wykazuje znaczne podobiestwo; rozstrzyga badanie mikologiczne oraz badanie bakteriologiczne na obecno prtkw.

GRULICA BRODAWKUJCA
Tuberculosis verrucosa
Definicja. S to hiperkeratotyczne, brodawkowate ogniska, wystpujce u osb z
du odpornoci przeciwgrulicz, umiejscowione najczciej na rkach.
65

Ryc. 31. Grulica brodawkujca (tbc verrucosa) na nodze u rolnika - na obwodzie zmiany brodawkujce
hiperkeratotyczne; w czci rodkowej - zanikowa blizna.

Patogeneza. Zakaenie jest zewntrzpochodne, czstsze u osb stykajcych si

z bydem, obecnie rzadkie.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest grudka hiperkeratotyczna. Zmiany mog przypomina brodawki zwyke lub brodawczaki (papilloma), ale czsto
wykazuj skonno do obwodowego wzrostu (ryc. 31) i bliznowacenia, przy czym
blizna ma charakter ostateczny. Ogniska s zazwyczaj pojedyncze, znacznie rzadziej moe by ich kilka.
Umiejscowieniem najczstszym s rce; u osb chodzcych boso mog by zajte rwnie stopy.
Przebieg jest przewleky, wieloletni.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) hiperkeratotycznych, brodawkowatych ognisk o nacieczonej podstawie, 2) umiejscowienia zmian gwnie na rkach
i stopach, 3) duej odpornoci przeciwgruliczej i silnie dodatniej alergii na tuberkulin, 4) obecnoci ziarniny gruliczopodobnej w obrazie histologicznym.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Brodawki zwyke (verrucae vulgares) rni si niewystpowaniem nacieku
podstawy i zmian zapalnych, wiksz skonnoci do samoprzeszczepiania oraz
samoistnego ustpowania; rozstrzyga badanie histologiczne.
2. Brodawkujcy liszaj paski (lichen planus verrucosus) rni si widem oraz
wystpowaniem typowych grudek liszaja w otoczeniu lub w innym umiejscowieniu; rozstrzyga badanie histologiczne.
3. Grulica toczniowa brodawkujca (tbc luposa verrucosa) rni si wystpowaniem guzkw toczniowych, wiksz skonnoci do bliznowacenia oraz rozpadu.
GRULICA WRZODZIEJCA (BON LUZOWYCH)
Tuberculosis ulcerosa (mucosae). Tuberculosis ulcerosa propria
Definicja. S to zmiany (obecnie rzadkie) wrzodziejce w obrbie bon luzowych
u osb chorych na grulic narzdow z zaaman odpornoci.
66

Objawy i przebieg. Owrzodzenia maj zwykle mikk nie nacieczon podstaw, a dno ich pokryte jest bardzo drobnymi guzkami. S one na og bolesne.
Zajmuj bony luzowe lub bony na pograniczu ze skr.
Przebieg jest przewleky i zaley od stanu grulicy narzdw wewntrznych:
puc lub krtani - przy umiejscowieniu w jamie ustnej, a nerek, pcherza lub przydatkw - przy umiejscowieniu w obrbie bon luzowych narzdw moczowo-pciowych.
Odczyny tuberkulinowe s czsto ujemne.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia na bonach luzowych lub na granicy bon luzowych i skry bolesnych owrzodze o mikkiej
podstawie, 2) wykazania DNA prtkw w zeskrobinie z owrzodzenia lub w
posiewach, 3) typowego obrazu histologicznego (ziarnina grulicza), 4) wykrycia czynnych zmian gruliczych w narzdach wewntrznych.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy raka warg (carcinoma spinocellulare labii),
pierwotnego owrzodzenia kiowego (lues primaria) oraz aft.

TUBERKULIDY

Tuberkulidy s w istocie odczynem alergicznym na prtki lub ich skadowe, albo te

inne bakterie o d g r y w a j c e rol antygenw. Jedynie w nielicznych przypadkach udaje
si wykry DNA prtkw metod PCR. Jednake w czci przypadkw wspistnieje czynna lub przebyta grulica, a leczenie przeciwgrulicze moe powodowa
ustpienie tuberkulidw. Za zwizkiem z grulic przemawia rwnie drastyczny
spadek czstoci ich wystpowania, rwnolegy do znacznego zmniejszenia liczby
zachorowa na grulic. Wszystkie odmiany s obecnie rzadkie.
Rozrniamy nastpujce tuberkulidy:
- guzkowo-zgorzelinowy (tuberculid papulo-necrotisans)
- rumie stwardniay (erythema induratum)
- lupoid proswkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei).

TUBERKULID GUZKOWO-ZGORZELINOWY
Tuberculid papulo-necrotisans
Definicja. S to drobne guzki, z martwic i bliznowaceniem w czci rodkowej,
umiejscowione gwnie w okolicach wyprostnych koczyn, u osb w dobrym stanie oglnym, z przebyt lub czynn grulic.
Patogeneza. Jest prawdopodobne, e zmiany te s w istocie hiperergicznymi
odczynami naczyniowymi na produkty rozpadu prtkw.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest guzek, ulegajcy martwicy z
powstawaniem drobnych owrzodze o ostro citych brzegach, pozostawiajcych
okrge, jakby wysztancowane, porcelanowobiae blizenki. Guzki s liczne, na og
symetrycznie rozmieszczone, bez skonnoci do grupowania si i zlewania.
67

Umiejscowieniem najczstszym s koczyny po stronie prostownikw (okolica

okci i kolan) oraz poladki, rzadko zajta jest rwnie twarz (tuberculid acneiformis).
Przebieg jest na og przewleky, z zaostrzeniami wiosn i jesieni.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) drobnych guzkowych wykwitw pozostawiajcych charakterystyczne blizenki, 2) umiejscowienia gwnie na koczynach po stronie prostownikw, 3) wybitnie dodatniego odczynu na tuberkulin, tak
e w miejscu wstrzyknicia wytwarza si wykwit typu pierwotnego (odczyn upodabniania), 4) badania histologicznego.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) rni si wystpowaniem pierwotnych wykwitw wybroczynowych.
2. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) rni si wspistnieniem grudek zuszczajcych typu Pityriasis lichenoides chronica (p. str. 220).

LUPOID PROSWKOWY ROZSIANY TWARZY

Lupoid miliaris disseminatus faciei
Definicja. S to drobne guzkowe zmiany rozsiane na skrze twarzy.
Etiopatogeneza. Zwizek z grulic nie zosta wykazany. Jest to prawdopodobnie jedynie odczyn o cechach tuberkulidu o nieznanej etiologii.
Objawy i przebieg. Wykwity maj charakter drobnych guzkw, wykazujcych
dodatni objaw diaskopii (ryc. 32A, B). Niekiedy po ich ustpieniu pozostaj wcignite blizenki. Umiejscawiaj si wycznie na twarzy. Nie maj skonnoci do
skupiania si i zlewania.

68

Ryc. 32. A. Lupoid proswkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) - rozsiane
guzki rumieniowe, czciowo zlewajce si, przypominajce trdzik rowaty. B. Dodatni objaw
diaskopii w przypadku rozsianego lupoidu proswkowego twarzy.

Przebieg jest przewleky, wielomiesiczny. Objawy podmiotowe nie wystpuj.

Odczyny na tuberkulin s ujemne lub dodatnie.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) rozsianych wykwitw guzkowych,
wykazujcych dodatni objaw diaskopii, 2) umiejscowienia wycznie na twarzy,
3) bezobjawowego i przewlekego przebiegu oraz 4) obrazu histologicznego.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Trdzik rowaty (rosacea) rni si obecnoci teleangiektazj i i wykwitw
krostkowych, niewystpowaniem rozpadu i bliznowacenia oraz obrazem histologicznym. Jednake istniej postacie trdziku rowatego (rosacea lupoides), ktrych odrnienie jest trudne lub nie jest moliwe.
2. Sarkoidoza twarzy (sarcoidosis) rni si obrazem histologicznym oraz czstym wystpowaniem zmian narzdowych i kostnych.
RUMIE STWARDNIAY
Erythema induratum
Definicja. S to zapalne zmiany guzowate o przewlekym przebiegu, umiejscowione najczciej na podudziach, wystpujce gwnie u kobiet.
Patogeneza. W powstawaniu rumienia stwardniaego mog odgrywa rol produkty rozpadu prtkw. Aczkolwiek identyczne zmiany guzowate mog wystpowa u osb nie zakaonych prtkiem gruliczym (vasculitis nodosa), to jednak w
czci przypadkw zwizek z grulic jest prawdopodobny.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest guz zapalny w tkance podskrnej, pokryty skr o sinoczerwonym zabarwieniu. Niekiedy guzy ulegaj wchoniciu, pozostawiajc zagbienia (odmiana nie wrzodziejca), lub ulegaj rozpadowi (odmiana wrzodziejca).
Umiejscowieniem najczstszym s podudzia, gwnie po stronie zginaczy, bardzo rzadko take uda.
69

Przebieg jest przewleky z zaostrzeniami wiosn i jesieni.

Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia guzw zapalnych, gwnie na podudziach po stronie zginaczy, 2) skonnoci do rozpadu, 3) wystpowania
gwnie u kobiet, niekiedy z przebyt lub czynn grulic, 4) bardzo silnie dodatnich
odczynw tuberkulinowych, 5) badania histologicznego, ktre ma znaczenie rozpoznawcze, jednak odrnienie od vasculitis nodosa nie zawsze jest moliwe.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Guzowate zapalenie naczy (vasculitis nodosa) rni si wystpowaniem rwnie na powierzchniach wyprostnych koczyn dolnych, niekiedy i grnych, bardziej nasilonym stanem zapalnym i na og ujemnymi odczynami tuberkulinowymi.
2. Rumie guzowaty (erythema nodosum) rni si ostro zapalnym charakterem
guzw, umiejscowieniem gwnie po stronie wyprostnej podudzi, niewystpowaniem rozpadu, krtszym przebiegiem.
3. Guzkowe zapalenie ttnic (poliarteriitis nodosa) rni si wyranym zwizkiem guzkw z przebiegiem naczy, obecnoci livedo reticularis oraz czstym
zajciem narzdw wewntrznych; o rozpoznaniu decyduje obraz histologiczny.
4. Zapalenie zakrzepowe powierzchownych naczy ylnych (thrombophlebitis
migrans) rni si zwizkiem z przebiegiem naczy, umiejscowieniem guzkw
rwnie na koczynach grnych, czstym wspistnieniem gbszych zakrzepw
lub nowotworw.

LECZENIE GRULICY SKRY

Leczenie to zaley od postaci klinicznej oraz od wspistnienia grulicy narzdowej,

wzowej lub ukadu kostnego. Jeli stwierdza si grulic narzdow, leczenie powinno by prowadzone wedug schematw ftyzjatrycznych.
Obecnie najczciej stosuje si leczenie skojarzone: izoniazydem, czyli hydrazydem kwasu izonikotynowego (INH), w dawce dobowej 5 mg/kg mc. (do 300 mg
dziennie), rifampicyn w dawce dobowej 10 mg/kg mc. (do 600 mg dziennie) oraz
etambutolem w dawce dobowej 15-25 mg/kg mc. Streptomycyna w dawce 15 mg/
/kg mc., etionamid w dawce 25 mg/kg mc. i pirazynamid w dawce 30 mg/kg mc. s
lekami silnie dziaajcymi na prtki, jednak wykazuj znaczn toksyczno. W przypadkach ze wspistniejc grulic narzdow u chorych prtkujcych zaleca si
INH, rifampicyn, pirazynamid i etambutol, na og przez 6 miesicy.
Nowoczesne leczenie grulicy skry, podobnie jak grulicy narzdowej u chorych nie prtkujcych, opiera si na rifampicynie, hydrazydzie kwasu izonikotynowego (INH), etambutolu i streptomycynie. INH jest stosunkowo mao toksyczny
i jest lekiem podstawowym we wszystkich postaciach grulicy, a take w okresie
leczenia podtrzymujcego, na og w poczeniu z rifampicyn. Leczenie skojarzone jest najlepszym zabezpieczeniem przed powstawaniem opornoci prtkw
na INH. Okres leczenia grulicy skry zaley od postaci: w grulicy toczniowej,

rozpywnej i waciwej wrzodziejcej powinien on wynosi kilkanacie miesicy,

w grulicy brodawkujcej leczenie mona przerwa po ustpieniu zmian.
Leczenie tuberkulidw. W tuberkulidach korzystne wyniki uzyskuje si stosowaniem INH w skojarzeniu z rifampicyn. Leczenie takie, gwnie INH, powinno
by prowadzone w cigu wielu miesicy. W rumienili stwardniaym i w tuberkulidzie guzkowo-zgorzelinowym wskazane jest uzupeniajce podawanie lekw naczyniowych (p. Vasculitis nodosa).
Kryteria wyleczenia. Wyleczenie ocenia si na podstawie stanu klinicznego
i niestwierdzenia ziarniny gruliczej w obrazie histologicznym. Wskazane jest rwnie badanie na obecno przetrwaych prtkw, najlepiej metod PCR, ewentualnie za pomoc posieww.
Obserwacja poleczeniowa chorych z grulic toczniow i rozpywn powinna
by prowadzona w cigu dwu lat.

Rozdzia 5
GRZYBICE
Mycoses

Epidemiologia. Najbardziej rozpowszechniona jest grzybica stp, oceniana

na 15-30% w caej populacji, przy czym w niektrych rodowiskach (grnicy,
sportowcy) jest ona bardzo czsta, do 70%. Obecnie nie ma prawie w kraju zakae grzybic woszczynow, ktra jest nadal rozpowszechniona np. w krajach Afryki.
Z drugiej jednak strony wzrasta liczba zachorowa na drodyce (candidiasis) i
zakaenia pleniowcami, co czy si gwnie z szeroko stosowanym leczeniem
antybiotykami, kortykosteroidami, rodkami immunosupresyjnymi oraz z zakaeniami wirusem HIV.
Etiopatogeneza. Grzyby dziel si na geofilne, przebywajce w ziemi, zoofilne
(zwierzce) i antropofilne (ludzkie). Dla lekarzy znaczenie maj 3 grupy grzybw:
dermatofity, grzyby drodopodobne i pleniowce. Istniej rne klasyfikacje grzybw i chorb przez nie wywoanych. Podajemy najprostszy i praktycznie przydatny podzia grzybic na podstawie wywoujcych je grzybw.
Czynniki

wywoujce

Schorzenia

Dermatofity

grzybice waciwe (tinea), dotyczce

naskrka, wosw i paznokci (trichophytiasis, microsporias is)

Drodaki i grzyby drodopodobne

drodyca bon luzowych, skry i paznokci; pityriasis versicolor

Pleniowce

zakaenia bon luzowych i skry

Do rzadkich grzybic nale grzybice gbokie (sporotrichosis i chromomycosis). Zakaenia ukadowe (cryptococcosis, blastomykoza pnocno- i poudniowoamerykaska, coccidioidomycosis, histoplasmosis) w Polsce spotyka si wyjtkowo.
Czynnikami usposabiajcymi s warunki miejscowe w skrze, z ktrych najwaniejsze znaczenie ma wilgotno i skad lipidw powierzchniowych. Z czynnikw oglnoustrojowych podstawow rol odgrywa stan immunologiczny. U osb
z obnion odpornoci stwierdza si czste zakaenia rozmaitymi grzybami,
zwaszcza drodakami (Candida i Pityrosporum). Jednake zakaenia dermatofitami mog by rwnie zwizane z zaburzeniami immunologicznymi, np. mog
wpywa supresyjnie na miejscowe mechanizmy immunologiczne, powodujc se72

lektywn anergi w stosunku do grzyba, ktry wywoa zakaenie. Najwaniejsz

skadow ciany grzyba powodujc anergi jest mannan, ktry dziaa hamujco
na proliferacj limfocytw T. U chorych z grzybic strzygc stwierdzono swoisty
defekt immunologiczny w stosunku do antygenw T. rubrum i T. mentagrophytes
przy zachowanej odpowiedzi na mitogeny (PHA, ConA) i inne antygeny (np. tuberkulin, streptolizyn itd.). Zaburzenie to ma charakter przemijajcy i cofa si
po skutecznym leczeniu grzybicy. Dokadny mechanizm immunotolerancji w zakaeniach dermatofitami jest jeszcze niewystarczajco poznany.
Selektywny defekt immunologiczny rni si od podatnoci na zakaenie wszelkiego rodzaju grzybami drodopodobnymi i dermatofitami w przypadkach gbokiej immunosupresji, np. w AIDS, u chorych z przeszczepami narzdw, leczonych
immunosupresyjnie itp.

GRZYBICE WACIWE - DERMATOFITOZY

Tinea

Zakaenia te wywoane s przez dermatofity, nalece do grzybw niedoskonaych

(fungi imperfecti), wykazujce powinowactwo do keratyny.
Dermatofity skadaj si z:
- czci mycelialnej (grzybnia), ktra wrasta w gb podoa i suy do pobierania substancji odywczych, oraz
-zarodnikw (konidia), ktre u rozmaitych gatunkw grzybw majrny ksztat
i ukad.
W zwizku z du zmiennoci grzybw ich klasyfikacje napotykaj trudnoci i
z tego wzgldu przyjto okrelenie tinea" dla wszystkich grzybic skry, niezalenie od grzyba wywoujcego zakaenie. Z tego te powodu dzielimy grzybice gwnie na podstawie cech klinicznych i umiejscowienia (tab. 1).

GRZYBICE SKRY OWOSIONEJ

Tinea capitis

Odmiana powierzchowna wywoana

przez grzyby antropofilne
Tinea capitis superficialis
(p. tab. 1, pkt I)
Etiopatogeneza. Posta powierzchowna wywoana jest bd przez grzyb strzygcy wewntrzwosowy (Trichophyton endothrix), tj. o wewntrzwosowym ukadzie zarodnikw (obraz worka wypenionego orzechami), bd przez grzyb drob73

Tabela 1
Podzia zakae dermatofltami
Umiejscowienie

Charakter grzybicy

Czynniki wywoujce

I. Tinea capitis wywoana - tinea trichophytica superficialis

przez grzyby pochodzenia ludzkiego (antropofil- - tinea favosa
- tinea microsporica superficialis
ne)

w Polsce najczciej T. Violaceum i T. tonsurans

T. schoenleini
microsporum audouini

II. Tinea capitis et barbae - tinea trichophytica z odczynem

wywoana przez grzyby
zapalnym (dawna nazwa: trichopochodzenia zwierzcego
phytiasis profunda)
(zoofilne)
- tinea microsporia z odczynem
zapalnym (dawna nazwa: microsporias is profunda)

T. mentagrophytes (gypseum),
T. verrucosum

III. Tinea cutis glabrae

- tinea trichophytica superficialis

- tinea microsporia superficialis
- tinea trichophytica z odczynem
zapalnym
- tinea microsporia z odczynem
zapalnym
- tinea favosa

Microsporum canis w Polsce

obecnie czste zakaenia,
szczeglnie u dzieci

gatunki dermatofitw jak

w tinea capitis (I, II)

- tinea chronica cutis (trichophytiasis chronica)

T. rubrum lub T. violaceum

- tinea inguinalis

najczciej Epidermophyton
floccosum (inguinale), mog
by inne dermatofity

IV. Tinea pedum

- tinea trichophytica pedum

najczciej T. rubrum, T. mentagrophytes, varietas interdigitalis

V. Tinea unguium

T. mentagrophytes, T. rubrum,
T. violaceum, T. tonsurans,
T. schoenleini

onychomycosis

nozarodnikowy pochodzenia ludzkiego (Microsporum audouini), ktrego zarodniki znajduj si wewntrz i na zewntrz wosa, tworzc rodzaj pochewki, przypominajcej patyczek powleczony klejem i oblepiony piaskiem.
W grzybicy woszczynowej zarodniki uoone s bezadnie wewntrz wosa, w
ktrym take wystpuj pcherzyki gazu.
Powierzchowna grzybica skry owosionej dotyczy gwnie dzieci, z wyjtkiem
grzybicy woszczynowej, ktra utrzymuje si rwnie po okresie pokwitania, a zakaenie moe nawet nastpi u osb dorosych za porednictwem przedmiotw
lub bezporedniego kontaktu.
Zakano jest najwiksza w tinea microsporica, czego wyrazem s epidemie w
rodowiskach dziecicych. Jest to najczstsza obecnie grzybica owosionej skry
gowy.

Grzybica strzygca powierzchowna owosionej skry

gowy
Tinea trichophytica capitis superficialis
Definicja, Cechuje si wystpowaniem ognisk zuszczajcych, z jakby przystrzyonymi wosami i nieznacznym stanem zapalnym, nie powodujcym bliznowacenia i trwaego wyysienia.
Objawy i przebieg. Ogniska o powierzchni zuszczajcej si otrbiasto s zazwyczaj drobne i liczne, z nierwno uamanymi, szarawymi wosami i licznymi
czarnymi punkcikami (pieki wosw tkwice w skrze), co sprawia wraenie wosw przystrzyonych, std nazwa grzybica strzygca".
Przebieg jest przewleky. Samowyleczenie - bez pozostawiania blizny - moe
nastpi po okresie pokwitania. Wosy odrastaj cakowicie.
Rozpoznanie ustalamy na podstawie: 1) wystpowania ognisk zuszczajcych,
zawierajcych uamane i jakby ostrzyone wosy, 2) nieznacznego nasilenia objaww zapalnych, 3) niestwierdzenia blizn i miejsc cakowicie pozbawionych wosw, 4) prawie wycznego wystpowania u dzieci przed okresem pokwitania, 5)
badania mikroskopowego wosw i usek na obecno grzyba (wewntrzwosowy
ukad zarodnikw) i hodowli, ktra ma znaczenie rozstrzygajce.
Rozpoznanie rnicowe:
1. upie zwyky (pityriasis simplex) rni si tym, e ogniska zuszczania nie
s ograniczone i nie ma zmian we wosach.
2. uszczyca (psoriasis) rni si wystpowaniem uwarstwionych strupw i usek; nie stwierdza si wosw uamanych i zmienionych. Pomocne jest stwierdzenie wykwitw uszczycowych w innym umiejscowieniu.
3. ojotokowy wyprysk (eczema seborrhoicum) rni si nawarstwieniem tustych, ojotokowych strupw, wikszym nasileniem objaww zapalnych i niewystpowaniem zmian we wosach.
4. ysienie plackowate (alopecia areata) rni si niewystpowaniem zuszczania i zmian we wosach.
Rozstrzyga badanie mikroskopowe wosa i wynik posiewu.

Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owosionej

skry gowy
Tinea microsporica capitis superficialis
Definicja. S to ogniska zuszczajce o stosunkowo nieznacznym stanie zapalnym, z rwno uamanymi wosami.
Objawy i przebieg. Ogniska s mniej liczne i wiksze ni w grzybicy strzygcej. Wosy s rwno uamane na wysokoci kilku milimetrw ponad powierzchni
skry i otoczone biaoszar pochewk, ktra jest dobrze widoczna po wycigniciu wosa (ryc. 33).
Charakterystyczn cech jest zielonkawa fluorescencja w wietle lampy Wooda.
Przebieg jest przewleky. W przypadkach nie leczonych zmiany z reguy ustpuj samoistnie w okresie pokwitania.
75

Ryc. 33. Grzybica drobnozarodnikowa skry

owosionej (tinea microsporica capitis). Wszystkie wosy w obrbie ogniska chorobowego s
uamane na tej samej wysokoci i otoczone biaaw pochewk.

Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) wystpowania rwno uamanych wosw, zmian we wosach oraz nieznacznych objaww zapalnych w skrze, 2) zielonkawej fluorescencji w wietle lampy Wooda, 3) wykazania zewntrz- i wewntrzwosowych drobnych zarodnikw oraz 4) hodowli.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Grzybica strzygca (tinea trichophytica) rni si tym, e wosy s na og
uamane na niejednakowym poziomie, ogniska s zwykle liczniejsze, nie ma fluorescencji w lampie Wooda.
2. upie zwyky (pityriasis simplex) rni si tym, e zmiany s bardziej rozprzestrzenione, wosy s nie zmienione, nie ma fluorescencji w lampie Wooda.
Rozstrzyga badanie mikroskopowe wosa, pobieranego najlepiej w wietle lampy Wooda, oraz wynik hodowli.

Grzybica woszczynowa owosionej skry gowy

Tinea favosa capitis
Definicja. Jest to odmiana grzybicy, w ktrej ogniska charakteryzuj si obecnoci tarczek woszczynowych i bliznowaceniem z towarzyszcym wyysieniem.
Objawy i przebieg. Tarczki, tj. zagbione, te strupy, bdce w istocie koloni grzyba, s rednicy od kilku milimetrw do 1-2 cm. Po ich usuniciu pozostaj
blizny i trwae wyysienie. Wosy s matowe, szorstkie i suche. W lampie Wooda
wystpuje matowozielona fluorescencja.
Istniej nietypowe odmiany beztarczkowe: upieopodobna i uszczycopodobna.

76

Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia obecnoci tarczek woszczynowych, 2) charakterystycznych zmian we wosach, 3) przewlekego przebiegu z bliznowaceniem i wyysieniem, 4) matowozielonej fluorescencji zakaonych
wosw w wietle lampy Wooda, 5) badania mikologicznego; rozstrzyga wynik
hodowli.
Rnicowanie dotyczy wycznie odmian beztarczkowych, gdy odmiana zwyka z obecnoci tarczek nie sprawia trudnoci rozpoznawczych.
W odmianach beztarczkowych rozpoznanie opiera si na badaniu mikologicznym, mikroskopowym i hodowli.

Odmiana z odczynem zapalnym wywoana

przez grzyby zoofilne
Tinea capitis et barbae profunda
(p. tab. 1, pkt II)
Definicja. S to gbokie zapalne nacieki guzowate, z ropnymi zmianami w ujciach mieszkw wosowych, zazwyczaj o ostrym przebiegu.
Etiopatogeneza. Grzyb odzwierzcy Trichophyton ectothrix cechuje si zewntrzwosowym ukadem zarodnikw, a Microsporum canis - zewntrz- i wewntrzwosowym ukadem.
Zakaenie u dzieci dotyczy tylko owosionej skry gowy, u dorosych skry
brody i gowy.
Objawy i przebieg. Guzy ostro zapalne, o nierwnej powierzchni s wyranie
odgraniczone od otoczenia, wykazuj skonno do skupiania si i zlewania. Z
uj mieszkw wydobywa si tre ropna, zasychajca na powierzchni w strupy
(ryc. 34). Wosy daj si atwo usun.
Zmiany ustpuj zazwyczaj bez bliznowacenia i trwaego wyysienia. Niekiedy
moe nastpi samowyleczenie wskutek wypadania wosw zakaonych.
Charakterystyczna jest silna alergia na antygeny grzyba (trichofityn).

Ryc. 34. Grzybica skry owosionej brody z odczynem zapalnym (tinea barbae).

77

Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia gbokich, ostro zapalnych naciekw guzowatych, z ropnymi zmianami w ujciach mieszkw wosowych, 2) ostrego przebiegu, 3) wykrycia grzybw w zmienionych wosach, co moe
wymaga niekiedy wielokrotnych bada, 4) wyniku hodowli.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Figwka gronkowcowa (sycosis staphylogenes) rni si bardziej przewlekym przebiegiem, bardziej powierzchownymi wykwitami, nie zmienionymi wosami.
2. Czyraczno (furunculosis) rni si martwiczymi czopami, niewystpowaniem zmian we wosach i bolesnoci.
3. Ziarainiak drodakowy (candida granuloma) rni si tym, e rozpoczyna
si na og we wczesnym dziecistwie, czsto wspistniej zmiany paznokci i
bon luzowych, nie ma zmian we wosach, istnieje defekt odpornoci. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne.

GRZYBICA SKRY GADKIEJ

Tinea cutis glabrae
(p. tab. 1, pkt III)
Definicja. Zmiany maj charakter rumieniowo-zuszczajcy, z obecnoci wykwitw pcherzykowych i krostkowych, gwnie na obwodzie. Cechuj si stosunkowo szybkim przebiegiem i ustpowaniem bez pozostawienia blizn.
Etiopatogeneza. Grzybica ta moe by wywoana przez wszystkie dermatofity,
zarwno ludzkie, jak i odzwierzce. Dotyczy dzieci i osb dorosych.
Objawy i przebieg. Ogniska s wyranie odgraniczone od otoczenia, na obwodzie wystpuj wykwity grudkowe, pcherzykowe i krostkowe (ryc. 35 i 36). Zmiany
wywoane grzybami antropofilnymi s mniej zapalne, wywoane za grzybami odzwierzcymi mog by wyniose, zapalne, pokryte pcherzykami i krostkami na
caej powierzchni.
Umiejscowienie ognisk jest rozmaite, najczciej wystpuj w skrze nie osonitej (twarz, rce, szyja).
wid jest rozmaicie nasilony, niekiedy znaczny.
Choroba rozpoczyna si nagle. Przebieg jest na og ostry lub podostry.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk z przewag zmian pcherzykowych i krostkowych na obwodzie, 2) rozmaicie nasilonego stanu zapalnego, w zalenoci od grzyba wywoujcego, 3) szybkiego powstawania i przebiegu, 4) stwierdzenia grzyba w uskach i pokrywach pcherzykw
(przewaga popltanych, czsto segmentowanych nici przy nieduej liczbie zarodnikw, w przeciwiestwie do wosw, gdzie stwierdza si przewanie zarodniki).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Wyprysk pienikowaty (eczema nummulare) i ojotokowy (eczema seborrhoicum) rni si zmianami wysikowymi, bez przewagi pcherzykw na obwodzie, niewystpowaniem zmian krostkowych, mniej wyranym odgraniczeniem
ognisk.
2. upie rowy (pityriasis rosea) rni si bardziej licznymi powierzchownymi, rozsianymi zmianami, niewystpowaniem pcherzykw i wykwitw krostkowych na obwodzie ognisk oraz samoistnym ustpowaniem po 4-6 tygodniach.
78

Ryc. 35. Grzybica strzygca skry gadkiej (tinea

cutis glabrae) - dobrze odgraniczone ognisko rumieniowe z koncentrycznie szerzcymi si zmianami czynnymi, ukadajcymi si w obrczki.

Ryc. 36. Grzybica strzygca skry gadkiej (tinea

cutis glabrae). Zakaenie od kota grzybem Microsporum canis z licznymi, dobrze odgraniczonymi
ogniskami otoczonymi obwdk zapaln.

3. uszczyca (psoriasis) rni si niewystpowaniem zmian pcherzykowych,

obecnoci charakterystycznego zuszczania, typowym na og umiejscowieniem
i przewlekym przebiegiem.
Rozstrzyga badanie mikologiczne.

Przewleka grzybica skry gadkiej

Tinea chronica cutis
(p. tab. 1, pkt III)
Definicja. S to zmiany rumieniowo-zuszczajce, wystpujce wycznie u osb
dorosych, gwnie u kobiet, i cechujce si szczeglnie przewlekym przebiegiem.
Etiopatogeneza. Najczstszym grzybem jest Trichophyton rubrum. Czynnikami usposabiajcymi s: defekty immunologiczne, zaburzenia hormonalne i naczynioruchowe.
Objawy i przebieg. Ogniska s sinoczerwone, niekiedy niezbyt wyranie odgraniczone, zuszczajce si otrbiasto na powierzchni (ryc. 37 i 38).
Najczstszym umiejscowieniem s koczyny dolne i poladki. Nierzadko towarzysz zaburzenia naczyniowe. Okres trwania jest wieloletni, zmiany ustpuj jednak bez pozostawienia blizn. Nierzadko wspistnieje grzybica paznokci.
79

Ryc. 37. Przewleka grzybica skry gadkiej (tinea chronica cutis).

Ryc. 38. Przewleka grzybica skry (tinea chronica faciei) imitujca lupus erythematosus.

Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) rumieniowo-zuszczajcych ognisk o

niewyranym odgraniczeniu i tendencji do obwodowego szerzenia si, 2) umiejscowienia gwnie na koczynach dolnych i poladkach, 3) wystpowania na og
u kobiet, 4) przewlekego przebiegu.
Rozstrzyga badanie mikologiczne. W kadym przypadku naley dokadnie bada paznokcie, ktre mog by rdem zakaenia.
Rnicowanie naley przeprowadzi z: uszczyc (psoriasis) i przewlekym
wypryskiem (eczema lichenificatum).

Grzybica pachwin
Tinea inguinalis
(p. tab. 1, pkt III)
S to zmiany rumieniowe w obrbie pachwin, wyranie odgraniczone i powodujce rozmaicie nasilony wid.
Etiopatogeneza. Zakaenie, gwnie przez Epidermophyton floccosum, rzadziej
przez inne dermatofity, nastpuje drog bezporedniego kontaktu lub przez rczniki, gbki, bielizn. rdem infekcji moe by rwnie wspistniejca grzybica stp.
Czynnikiem usposabiajcym jest wzmoona wilgotno, pocenie si i dranienie mechaniczne.
Czciej choruj mczyni ni kobiety. U dzieci zakaenie naley do wyjtkw.
Objawy i przebieg. Ogniska chorobowe, typu nieco wyniosych plam, maj
nieregularny, niekiedy wielokolisty ksztat w zwizku z obwodowym szerzeniem
si (ryc. 39). Zabarwienie jest czerwonawe, a na obwodzie wystpuj grudki lub
pcherzyki. Niekiedy zmiany stwierdza si rwnie poza pachwinami.
Przebieg jest nawrotowy.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk zapalnych z czynnymi zmianami na obwodzie, 2) umiejscowienia gwnie w okolicach
pachwinowych, 3) przewlekego przebiegu, 4) stwierdzenia grzybw w badaniu
mikroskopowym.
Rozpoznanie rnicowe:
1. upie rumieniowy (erythrasma) rni si niewystpowaniem wykwitw grudkowo-pcherzykowych na obwodzie, mniej nasilonym stanem zapalnym, niewystpowaniem widu.
2. Wyprzenie drodakowe (intertrigo candidamycetica) rni si wikszym
nasileniem zmian wysikowych w gbi fadw.
3. uszczyca fadw (psoriasis) rni si niewystpowaniem pcherzykw i zazwyczaj typowymi wykwitami w innym umiejscowieniu.
O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne.

Ryc. 39. Grzybica pachwin (tinea inguinalis).

81

GRZYBICA STP
Tinea pedum
(p. tab. 1, pkt IV)
Definicja. Zmiany maj charakter ognisk rumieniowo-zuszczajcych z pcherzykami i rozmaicie nasilonymi objawami wysikowymi.
Etiopatogeneza. Najczciej stwierdza si zakaenia T. rubrum i T. mentagrophytes var. interdigitale. Zakaenie nastpuje poprzez skarpety, buty, wyciki
drewniane w aniach i basenach; czsto wystpuje u sportowcw (std nazwa:
stopa atlety) oraz u osb pracujcych w bardzo wilgotnych i ciepych pomieszczeniach, zwaszcza noszcych gumowe buty.
Objawy i przebieg. W odmianie midzypalcowej (varietas interdigitalis) ogniska maj gwnie charakter wyprzeniowy, niekiedy ze znaczn maceracj naskrka. Charakterystyczne jest zajcie przestrzeni midzypalcowych IV-V oraz
IIIIV, ale zmiany mog przej rwnie na inne przestrzenie midzypalcowe oraz
na stopy (ryc. 40).
W odmianie potnicowej (varietas dyshidrotica) wystpuj liczne pcherzyki;
mog tworzy si zlewne ogniska wysikowe.
W odmianie zuszczajcej (varietas hyperkeratotica) przewaaj ogniska hiperkeratotyczne z licznymi popkaniami. Zmianom tym, wywoanym gwnie przez
T. rubrum, towarzyszy czsto grzybica paznokci.
Przebieg jest przewleky, na og wieloletni, z okresowymi zaostrzeniami, zwaszcza pod wpywem czstego moczenia ng z niedokadnym ich osuszaniem.
Wyrazem przestrojenia alergicznego mog by objawy potnicy (dyshidrosis) w
obrbie rk, z poronnymi pcherzykami i zuszczaniem naskrka, bez obecnoci
elementw grzyba.
Rozpoznanie odmiany midzypalcowej i potnicowej (tinea interdigitalis et
dyshidrotica) opiera si na: 1) zmianach wyprzeniowych, umiejscowionych gwnie lub wycznie w przestrzeniach midzypalcowych III-IV-V palcw stp,

Ryc. 40. Grzybica midzypalcowa stp (tinea pedum) z zajciem skry palcw oraz paznokci
palucha i maego palca.

82

2) wystpowaniu pcherzykw i zlewnych ognisk wysikowych w obrbie stopy,

3) przewlekym przebiegu, 4) w czci przypadkw obecnoci odczynowej potnicy rwnie na rkach (naley dokadnie oglda donie). Rozstrzyga badanie mikologiczne.
Rozpoznanie odmiany hiperkeratotycznej ustala si na podstawie: 1) zlewnych zmian rumieniowo-zuszczajcych, 2) nadmiernego rogowacenia, 3) przewlekego przebiegu, 4) czstego zajcia pytek paznokciowych, 5) wyniku badania
mikologicznego.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Wyprzenie midzypalcowe (intertrigo), zwizane gwnie z zakaeniem bakteryjnym, rni si zajciem fadw i najwikszym nasileniem w gbi fadu, mniej
wyranym odgraniczeniem.
2. Wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) rni si od postaci potnicowej
mniej wyranie odgraniczonymi zmianami, rzadszym zajmowaniem przestrzeni
midzypalcowych.
3. Wyprysk modzelowaty (eczema tyloticum) rni si od postaci hiperkeratotycznej bardziej symetrycznym ukadem oraz niewystpowaniem zmian paznokciowych.
4. uszczyca doni i stp (psoriasis palmo-plantaris) rni si mniejsz skonnoci do zajmowania przestrzeni midzypalcowych, wystpowaniem uszczycowych zmian w innym umiejscowieniu, niewystpowaniem widu.
O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga wycznie badanie mikologiczne.

GRZYBICA PAZNOKCI
Tinea unguium. Onychomycosis
(p. tab. 1, pkt V)
Definicja. Objawy polegaj na zgrubieniu, przebarwieniu, amliwoci, nadmiernym rogowaceniu i pobruzdowaniu pytek paznokciowych.
Etiopatogeneza. Zmiany s wywoane przez rne odmiany grzyba strzygcego.
Do zakaenia pytek usposabia ucisk mechaniczny (np. przez obuwie). Istnieje
osobnicza skonno do zachorowa, zwaszcza u osb z zaburzeniem odpornoci
(immunosupresja zwizana z chorob lub leczeniem) oraz zaburzeniami hormonalnymi (zesp Cushinga, niedoczynno tarczycy i inne). Zmiany grzybicze paznokci maj znaczenie epidemiologiczne jako rdo zakaenia dla otoczenia oraz
stae rdo samozakaenia skry u chorych.
Objawy i przebieg. Pierwsze zmiany powstaj zazwyczaj na wolnym brzegu
pytki paznokciowej lub od strony bocznych waw.
Morfologiczny wygld paznokci jest do rny; pytki przybieraj kolor tobrunatny lub zielonkawy, staj si amliwe, stopniowo ulegaj zgrubieniu, rozwarstwieniu, czciowemu wykruszeniu (ryc. 41).
Okres trwania jest bardzo dugi, na og wieloletni. Nawet po cakowitym ustpieniu objaww istnieje skonno do nawrotw.
Zmiany w obrbie paluchw stp mog by wywoane przez pleniowce (Scopulariopsis brevicaulis). Pytki paluchw s w tym przypadku zgrubiae, znacznie
znieksztacone, tozielonkawe, z obfit hiperkeratoz podpaznokciow. Zakaenie dotyczy gwnie osb starszych, z zaburzeniami troficznymi paznokci.

Ryc. 41. Grzybica paznokci (tinea unguium).

Rozpoznanie kliniczne grzybicy paznokci jest bardzo trudne, opiera si na:

1) zmianach morfologicznych pytki, 2) obecnoci grzybicy skry stp i doni. Rozstrzygajce znaczenie ma badanie mikologiczne.
Rozpoznanie rnicowe:
1. uszczyca paznokci (psoriasis unguium) moe wykazywa znaczne podobiestwo, rni si czstym zajmowaniem symetrycznie wszystkich pytek, naparstkowymi wgbieniami, hiperkeratoz podpaznokciow oraz zmianami uszczycowymi w innych okolicach.
2. Drodyca paznokci (candidiasis) rni si stanem zapalnym waw paznokciowych z ropn wydzielin spod waw w okresie ostrym oraz pewn bolesnoci.
3. Zmiany troficzne (onychodystrophia) rni si tym, e rozpoczynaj si od
czci proksymalnej pytki, zajmujc na og cay paznokie.
4. Liszaj paski (lichen planus) rni si podunym bruzdowaniem i zmianami
zanikowymi pytek, czstym wspistnieniem typowych wykwitw w skrze i na
bonach luzowych.
O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga badanie mikologiczne pytek i wynik posiewu.

ZAKAENIA DRODAKOWE
Candidiasis

(Candidosis)

Definicja. S to zmiany zapalne bon luzowych, skry i paznokci o rozmaitym

obrazie klinicznym; w przypadkach zaamania odpornoci mog mie charakter
ukadowy.
Etiopatogeneza. Patogenne znaczenie ma gwnie gatunek Candida albicans
oraz Pityrosporum furfur.

Drodaki s flor saprofityczn bon luzowych i skry, a do zmian chorobowych dochodzi pod wpywem czynnikw usposabiajcych:
- wewntrzustrojowych, takich jak cukrzyca, zaburzenia odkowo-jelitowe,
cia, otyo, awitaminozy, leczenie antybiotykami o szerokim zakresie dziaania
na bakterie, stan oglnego wyniszczenia, immunosupresja (np. AIDS), leczenie
immunosupresyjne i kortykosteroidami
- zewntrzustrojowych, takich jak mikrourazy i maceracja naskrka, zwizane z
moczeniem lub nadmiern potliwoci.
Zakaenia drodakowe mog mie charakter zawodowy: u praczek, pomywaczek, robotnikw przemysu cukierniczego i przetwrczo-owocowego.

KANDYDOZA BON LUZOWYCH

Candidosis (candidiasis) mucosae
Objawy i przebieg. S to biaawe plamy, jakby naoone na bony luzowe, przypominajce cite mleko. Mog one zlewa si, zajmujc rozlege powierzchnie.
Bony luzowe wykazuj wtedy ostry stan zapalny, czemu towarzyszy bl i pieczenie.
Najczstszym umiejscowieniem jest:
- jama ustna (candidiasis mucosae oris)
- srom i pochwa (vulvovaginitis candidamycetica).
Jeli zmiany dotycz jzyka (glossitis), luzwka jego jest wygadzona, jeli za
sromu i pochwy - pojawiaj si upawy.
Zakaenie moe wystpi w kadym wieku, jest jednak szczeglnie czste u
chorych na cukrzyc i u kobiet w ciy. Drodakowe zakaenia sromu i pochwy
(vulvovaginitis candidamycetica) oraz odzi (balanitis) s nierzadko pierwszym
objawem cukrzycy (diabetes).
Przebieg jest czsto nawrotowy.
Rozpoznanie rnicowe zmian w obrbie jamy ustnej dotyczy
1) aft (aphtosis), ktre rni si sadowatymi ubytkami z zapalnym obrzeem,
2) liszaja paskiego (lichen planus), ktry rni si drzewkowatym ukadem biaawych wykwitw,
3) leukoplakii (leukoplakia), ktra rni si gbszym naciekiem i dugotrwaym utrzymywaniem si zmian.
Rozpoznanie rnicowe zmian sromu dotyczy zapalenia na tle zakaenia bakteriami, chlamydiami i Trichomonas vaginalis.

KANDYDOZA KTW UST. ZAJADY

Perleche
Czynnikami usposabiajcymi s: dranienie przez protezy, niedobr witamin grupy
B, gwnie B2, a take cukrzyca.
Objawy i przebieg. Zmiany polegaj na popkaniach z tworzeniem si naderek w ktach ust; s zwykle dwustronne i nie leczone mog utrzymywa si dugo.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy zmian bakteryjnych (gwnie paciorkowcowych) wywoanych nadwraliwoci na materiay uyte do protez oraz dranieniem przez wzmoone wydzielanie liny (gwnie u osb noszcych protezy).

WYPRZENIA DRODAKOWE
Intertrigo candidamycetica
Objawy i przebieg. S to ogniska rumieniowo-wysikowe i zuszczajce, ograniczone do miejsc przylegania fadw, wykazujce znaczn maceracj naskrka i
popkania w gbi fadw. Odgraniczenie od otoczenia jest do wyrane wskutek
brzenego oddzielania si naskrka.
W otoczeniu mog pojawia si rozsiane wykwity pcherzykowe lub naderkowe, zwane satelitami.
Najczstszym umiejscowieniem s: okolice midzypalcowe (erosio interdigitalis), gwnie w III przestrzeni midzypalcowej rk, niekiedy w przestrzeniach midzypalcowych stp, oraz fady skrne; okolice podsutkowe (u otyych kobiet), pachwinowe i midzypoladkowe (u noworodkw - zapalenie pieluszkowe skry
powikane kandydoz - diaper dermatitis).
Rozpoznanie rnicowe dotyczy: 1) wyprze bakteryjnych, 2) zakae grzybiczych, 3) upieu rumieniowego (erythrasma), gwnie w fadach midzypalcowych stp. Rozstrzyga badanie mikologiczne.

KANDYDOZA WAW D PYTEK PAZNOKCIOWYCH

Perionychia et Onychia candidamycetica. Candidiasis unguium
Objaw i przebieg. W okresie wczesnym zmiany dotycz gwnie waw paznokciowych, ktre s obrzknite, silnie zaczerwienione i bolesne, przy ucisku wydobywa si tre ropna. W zmianach bardziej dugotrwaych pytki staj si szarotawo-brunatne, trac poysk, ulegaj przerostowi i rozwarstwieniu.
Rozpoznanie rnicowe w okresie ostrym dotyczy:
1) zanokcicy bakteryjnej, ktra jest zwykle ograniczona do jednego palca i ma
znacznie ostrzejszy przebieg, z du bolesnoci,
natomiast w okresie przewlekym:
2) grzybicy paznokci (onychomycosis) - p. str. 83 - i
3) uszczycy paznokci (psoriasis unguium), ktra rni si gwnie zajciem
macierzy - p. str. 210.
We wszystkich odmianach zakae drodakowych rozstrzygaj wycznie posiewy (hodowla Candida albicans), gdy stwierdzenie pojedynczych drodakw
w preparatach bezporednich nie ma znaczenia diagnostycznego.

ZlARNINlAK DRODAKOWY
Candida granuloma
Jest to bardzo rzadka i szczeglnie przewleka posta kandydozy, wystpujca u
dzieci z defektem odpornoci, zaburzeniami fagocytozy i niektrych skadowych
dopeniacza oraz zaburzeniami hormonalnymi. Guzowate i hiperkeratotyczne ogniska ziarniniakowe umiejscawiaj si gwnie na owosionej skrze gowy, na twarzy i koczynach (ryc. 42).
Na bonach luzowych wystpuj na og typowe zmiany drodakowe.
Pytki paznokciowe s czsto zajte i maj typowe cechy candidiasis unguium.
Zmiany wykazujce due nawarstwienie hiperkeratotycznych usek, zwaszcza
na owosionej skrze gowy, wymagaj rnicowania z uszczyc.
86

Ryc. 42. Ziarniniak drodakowy (candida

granuloma).

UPIE PSTRY
Pityriasis

versicolor

Definicja. Jest to powierzchowne zakaenie naskrka, cechujce si tobrunatnymi plamami, umiejscowionymi gwnie na klatce piersiowej.
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest drodak Pityrosporum furfur
(Malassezia), zwany rwnie Pityrosporum ovale or orbiculare.
Czynnikiem sprzyjajcym zakaeniu jest osobnicza podatno skry. Schorzenie jest bardzo rzadkie u dzieci.
Objawy i przebieg. S to plamy lekko zuszczajce si, rowe lub tobrunatne, zazwyczaj liczne, o nieregularnych zarysach. Zuszczanie powierzchni ma
charakter otrbiasty, plamy uwidaczniaj si po posmarowaniu nalewk jodow.
W lampie Wooda wykazuj taw lub ceglast fluorescencj.
Umiejscowieniem najczstszym jest klatka piersiowa oraz cay tuw, szyja i
owosiona skra gowy.
Pod wpywem promieni sonecznych powstaj odbarwienia w miejscach grzybicy,
z przebarwieniem skry otaczajcej, co stwarza obraz przypominajcy bielactwo nabyte (vitiligo) (ryc. 43). Jest to zwizane z wytwarzaniem przez Malassezia furfur
czynnikw hamujcych melanogenez, m.in. kwasu azelainowego (azelaic acid).
Okres trwania jest wieloletni. Objawy podmiotowe nie wystpuj.
Zakano nawet dla najbliszego otoczenia jest nieznaczna. Zakaeniu sprzyja
obnienie odpornoci; bardzo rozlege zmiany obserwuje si w przypadkach immunosupresji, szczeglnie w AIDS. Przewlekaniu si zakaenia i nawrotom sprzyja nadmierne pocenie si.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) tobrunatnego zabarwienia plam, 2)
powierzchownego zuszczania, 3) umiejscowienia gwnie w obrbie klatki piersiowej; rozpoznanie potwierdza badanie w lampie Wooda i badanie mikroskopowe.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Wyprysk ojotokowy (eczema seborrhoicum), zwizany rwnie z zakaeniem Pityrosporum, rni si: stanem zapalnym, czsto z objawami wysikowymi,
zajmowaniem gwnie okolic ojotokowych, zlewnym charakterem zmian.
87

Ryc. 43. upie pstry (pityriasis versicolor) - bardzo rozlege zmiany na tuowiu, z charakterystycznymi
odbarwieniami w miejscach zmian, uwidaczniajce si po opaleniu.

2. Bielactwo nabyte (vitiligo) rni si wyraniejszym przebarwieniem na obwodzie, niewystpowaniem zuszczania na powierzchni plam odbarwionych, czstym
zajmowaniem okolic odsonitych; rozstrzyga stwierdzenie ognisk pierwotnych upieu
pstrego.
3. Bielactwo kiowe (leucoderma syphiliticum) rni si bardziej regularnym
ksztatem i wielkoci odbarwie tworzcych siateczk, umiejscowieniem gwnie w okolicy karku, dodatnimi odczynami serologicznymi.
O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne.

LECZENIE GRZYBIC

W zwizku z tym, e nowoczesne leki przeciwgrzybicze s skuteczne zarwno w

grzybicach waciwych, jak i w drodycach, omawiamy je wsplnie z podkreleniem wskaza i sposobw leczenia w poszczeglnych jednostkach chorobowych.

LEKI PRZECIWGRZYBICZE
Leki przeciwgrzybicze nale do 3 podstawowych grup:
1) azolowe (imidazolowe),
2) alliloaminowe (naftifina i terbinafina),
3) polienowe (amfoterycyna B, nystatyna)
oraz
4) inne, do ktrych zalicza si rwnie grizeofulwin.

1. Leki azotowe
Spord lekw tej grupy gwne znaczenie w leczeniu miejscowym maj leki
imidazolowe:
- 1% mikonazol
- 1% ekonazol (Pevaryl)
- 1-2% klotrimazol (Canesten)
- 1% bifonazol (Mycospor).
Nowe preparaty imidazolowe mog by stosowane doustnie i maj najsilniejsze
dziaanie przeciwgrzybicze.
Ketokonazol (Nizoral). Wprowadzenie ketokonazolu i jego dalszych generacji
(itrakonazol) stanowi istotny postp w leczeniu grzybic skry i grzybic ukadowych.
Lek ten uszkadza bony komrkowe grzybw, a wic ma dziaanie grzybobjcze,
nie uszkadza natomiast bon komrkowych komrek gospodarza. Dziaa na wszystkie dermatofity i drodaki.
W zakaeniach dermatofitami wyleczenie przy stosowaniu dawki 200 mg dziennie uzyskuje si w 50-70% przypadkw, a w 20% popraw. Leczenie grzybicy
skry owosionej trwa kilka miesicy, grzybicy skry gadkiej ok. 2 tygodni, a paznokci ok. 6 miesicy. Zakaenie pityriasis versicolor ulega wyleczeniu w ok.
80% przypadkw w cigu ok. 1-2 tygodni; miejscowo stosuje si 2% krem lub
szampon.
Szczeglnie korzystne wyniki uzyskuje si w przypadkach upieu gowy lub
dermatitis seborrhoica przy stosowaniu 2% szamponu Nizoral dwa razy tygodniowo przez 2-4 tygodnie. Szampon powinien pozostawa na owosionej skrze gowy przez 5 minut, a nastpnie powinien by spukiwany. W cigu 8 tygodni uzyskuje si 80% wylecze.
W grzybicy skry stosuje si 2% krem.
Zakaenia drodakowe pochwy i skry rwnie stanowi wskazanie do leczenia ketokonazolem, aczkolwiek dalsze pochodne (flukonazol) maj znacznie silniejsze dziaanie w stosunku do grzybw drodopodobnych.
Objawy uboczne polegaj na hepatotoksycznoci oraz przejciowym dziaaniu
antyandrogennym (spadek potencji seksualnej, gynecomastia). Antyandrogenne
waciwoci s wykorzystywane w leczeniu raka stercza. Z innych objaww ubocznych naley wymieni wymioty, ble gowy, biegunki, rzadziej osutki skrne.
Lek nie powinien by podawany kobietom ciarnym i karmicym matkom.
Na podkrelenie zasuguje przeciwzapalne dziaanie ketokonazolu, co rwnie
przyczynia si do poprawy wynikw leczenia.
Itrakonazol. Postpem w leczeniu grzybic byo wprowadzenie pochodnej ketokonazolu - itrakonazolu, ktry wykazuje silniejsze dziaanie grzybobjcze, a znacznie mniejsze waciwoci toksyczne. Dawkowanie: 100 mg dziennie w grzybicy
skry, 200 mg dziennie w grzybicy paznokci; w grzybicy paznokci 3-miesiczne
podawanie leku powoduje 50-70% wylecze.
Szczeglne znaczenie ma itrakonazol w leczeniu grzybic w zwizku z duszym
utrzymywaniem si w tkankach skeratynizowanych, co stwarza moliwo zastosowania terapii pulsowej, przydatnej gwnie w przypadku grzybicy paznokci.
Polega ona na podawaniu leku w dawce 400 mg dziennie w cigu 1 tygodnia w
miesicu i powtarzaniu takich kursw 3- lub 4-krotnie. Wyleczenie grzybicy paznokci stp uzyskuje si w ponad 70%. Metoda ta jest tak skuteczna dziki wielomiesicznemu utrzymywaniu si itrakonazolu w pytce paznokciowej. Pozwala na
kilkakrotne zmniejszenie oglnej iloci podawanego leku i nie jest obciona ubocz89

nymi objawami. Przed leczeniem naley sprawdzi interakcje itrakonazolu z innymi

lekami zaywanymi przez chorego.
Itrakonazol moe by stosowany rwnie w terapii pulsowej u dzieci, szczeglnie
w leczeniu grzybicy skry owosionej i paznokci. Dawki 3-5 mg/kg mc. dziennie, w
cigu tygodnia, powtarzane co 3-4 tygodnie, 2-4 pulsy. Lek istnieje w postaci pynnej; jest bardzo skuteczny (dawka 3 mg/kg mc. dziennie).
Leczenie pityriasis versicolor - p. str. 92.
Dawkowanie itrakonazolu w zakaeniach drodakowych jest takie samo jak w
grzybicy.
Flukonazol. Z innych pochodnych imidazolowych do wewntrznego stosowania lekiem szczeglnie skutecznym w drodycach i wielokrotnie silniejszym w
dziaaniu ni ketokonazol okaza si flukonazol (Diflucan). Flukonazol daje najlepsze wyniki w leczeniu kandydozy bon luzowych jamy ustnej i pochwy. Dawka dzienna wynosi zazwyczaj 50 mg dziennie, a okres leczenia - rednio 18 dni (730 dni). W drodycy pochwy dawka jednorazowa wynosi 150 mg. W cikich
zakaeniach ukadowych wskazane jest podawanie pierwszego dnia 400 mg, a nastpnie po 200 mg dziennie. Flukonazol nie wpywa na stenie kortyzolu i testosteronu, a dobra penetracja do tkanek wpywa na szybk dystrybucj leku.
Ma on rwnie silne dziaanie w stosunku do dermatofitw. Znajduje zastosowanie w leczeniu grzybicy paznokci rk i stp, w dawkach 150-300 mg dziennie jeden
raz w tygodniu, a do wyleczenia.
2. Leki alliloaminowe
Gwnym przedstawicielem lekw z grupy alliloamin jest terbinafina (Lamisil), ktra ma dziaanie grzybobjcze w stosunku do dermatofitw, a fungistatyczne w stosunku do drodakw i pleniowcw. Dziaanie to polega na hamowaniu
syntezy ergosterolu w bonie komrkowej grzybw. Przy podawaniu 250 mg dziennie uzyskuje si do 90% wylecze w grzybicy skry gadkiej i ok. 50-70% w grzybicy
paznokci (okres leczenia w grzybicy paznokci stp powinien wynosi ok. 3-4
miesicy). Grzybica paznokci stanowi wic gwne wskazanie do leczenia terbinafin (Lamisil) lub itrakonazolem, wzgldnie flukonazolem.
Dziaanie przeciwgrzybicze terbinafiny i itrakonazolu jest na og porwnywalne; natomiast Lamisil jest nieskuteczny przy doustnym podawaniu w pityriasis
versicolor. Terbinafma nie wykazuje dziaania teratogennego ani mutagennego,
nie jest hepatotoksyczna ani nie wpywa na metabolizm lipidowy.
Z objaww ubocznych bardzo rzadko obserwuje si niewielkie zaburzenia jelitowe, bl gowy; opisywano przypadki pokrzywkowych zmian alergicznych.
Do miejscowego stosowania su 1% kremy i maci. Wyleczenie grzybicy skry gadkiej i stp uzyskuje si w przeszo 70%.
3. Leki polienowe
Nystatyna (3-5 mln j./d) jest stosowana w zakaeniach drodakowych. Amfoterycyna B jest wskazana w przypadkach grzybic ukadowych (podawanie doustne powoduje mniej objaww toksycznych ni doylne, ktre jest jednak bardziej
skuteczne). Oba te leki mog by stosowane rwnie miejscowo: nystatyna w zawiesinie, kremie, maci lub zasypce w dawkach 50 000-100 000 j./ml, a amfoterycyna B (Fungilin) w 3% zawiesinach lub maciach.
Podobne dziaanie do nystatyny ma natamycyna (Pimafucin), stosowana w postaci 2-2,5%) zawiesiny lub maci.
90

4. Grizeofulwina i inne
Grizeofulwina ma dziaanie fungistatyczne. Jest wbudowywana do keratyny naskrka, wosw i paznokci i w ten sposb dziaa uszkadzajco na grzybni. Dziaanie w stosunku do dermatofitw jest porwnywalne do ketokonazolu, jednake leczenie jest dusze. Grizeofulwina nie dziaa na grzyby
drodopodobne.
Dawka dzienna wynosi 0,5 g odmiany mikrokrystalicznej; u dzieci 125-375 mg,
w zalenoci od masy ciaa, po spoyciu masa lub innych tustych pokarmw.
Lek stosuje si pocztkowo codziennie, w dalszych miesicach mona go podawa co drugi dzie. Czas leczenia zaley od szybkoci wzrostu struktur keratynowych, w ktrych grizeofulwina odkada si wybirczo: po ok. 3 tygodniach w skrze gadkiej, a po 1,54 miesicach w skrze stp.
Wskazane jest rwnie stosowanie miejscowych lekw grzybobjczych.
Leczenie grzybicy paznokci jest wielomiesiczne.
Grizeofulwina jest na og dobrze znoszona, ale moe mie dziaanie hepatotoksyczne i wiatouczulajce (a nawet powodowa porfiri pn skrn).
Flucytozyna. 5-Fluorocytozyna (Ancotil, Flucytoxine) znajduje zastosowanie
w najciszych przypadkach drodyc ukadowych. Jest bardzo toksyczna, powoduje neutropeni i do szybko powstaje oporno na lek.
Inne leki stosowane wycznie miejscowo:
1) kwas undecylenowy (Acidum undecylenicum) 10-20% w maciach, roztworach, elach, aerozolach (polskie preparaty: Unguentum undecylenicum i Undofen);
2) rozmaite preparaty odkaajce o dziaaniu przeciwgrzybiczym, np. Acifungin, Viosept;
3)1% pochodne pirydynowe: Ciclopirox (Batrafen), Polfungicid (polski odpowiednik leku: Fungitex), ktre przenikajdo pytek paznokciowych;
4) amorolfina (Amorolfine) jest lekiem o silnym dziaaniu w stosunku do grzybw drodopodobnych i dermatofitw; w grzybicy paznokci o niewielkim nasileniu
stosuje si 5% lakier, nakadany na paznokcie 1-2 x tyg. w cigu kilku miesicy (na
nogach do 6 miesicy); 0,25% krem jest stosowany w leczeniu grzybicy skry gadkiej i grzybicy ng; okres leczenia: 3-6 tygodni, smarowanie 1 x dziennie; lek ten
nie speni jednak pokadanych w nim duych nadziei ani w stosunku do pityriasis
versicolor, ani w grzybicy paznokci.

LECZENIE GRZYBICY SKRY, WOSW I PAZNOKCI

Wskazania do leczenia oglnego istniej w przypadkach:
- wieloogniskowej grzybicy powierzchownej skry owosionej
- rozlegych zmian na skrze gadkiej, niezalenie od rodzaju grzyba wywoujcego, szczeglnie w przypadku grzybicy przewlekej skry (tinea cutis chronica)
- dugotrwaej grzybicy hiperkeratotycznej stp i rk wywoanej grzybem Trichophyton rubrum (rubrophytia)
- grzybicy paznokci dotyczcej co najmniej kilku palcw. Grzybica paznokci w
zwizku z wprowadzeniem leczenia oglnego i silnych rodkw przeciwgrzybiczych do miejscowego stosowania nie wymaga obecnie chirurgicznego usuwania
pytek paznokciowych.

Wskazania do leczenia wycznie miejscowego:

- pojedyncze ogniska grzybicy odzwierzcej, niezalenie od ich lokalizacji, oraz
grzybicy powierzchownej skry gadkiej
- grzybica stp, szczeglnie odmiana wyprzeniowa i potnicowa, wymaga dugotrwaego leczenia i profilaktycznego stosowania pudrw przeciwgrzybiczych.
LECZENIE ZAKAE DRODAKOWYCH
Zakaenia ograniczone mog by leczone wycznie miejscowo.
W zakaeniach rozlegych, dugotrwaych lub ukadowych poza leczeniem miejscowym podajemy rwnie leki oglne: pochodne ketokonazolu, zwaszcza flukonazol, amfoterycyn B i inne (p. str. 89-91).
Leczenie upieu pstrego. Nowoczesne leki stosowane doustnie, gwnie ketokonazol w dawkach 400 mg 2 razy tygodniowo (800 mg) lub itrakonazol w dawkach 200 mg dziennie w cigu 7 dni albo 400 mg dziennie w cigu 2-3 dni, lub te
flukonazol (jednorazowa dawka 400 mg), okazay si bardzo skuteczne i wypieraj
dawniej stosowane metody, takie jak 40% tiosiarczan sodowy i 1% siarczek selenu
(Selsun). Naley podkreli, e leczenie miejscowe szamponem Nizoral (ketokonazol) i innymi lekami przeciwgrzybiczymi powinno by zawsze prowadzone jednoczenie w obrbie zmian skrnych i skry owosionej gowy, gdy w przeciwnym
przypadku jest to stae rdo nadkaenia Pityrosporum. Konieczne jest rwnie
odkaanie bielizny.

Rozdzia 6
CHOROBY PASOYTNICZE SKRY

WSZAWICA
Pediculosis

Definicja. S to zmiany skrne wywoane przez stawonogi - wszy ludzkie (Pediculus humanus).
Wszawica dzieli si na: gowow, odzieow i onow.

WSZAWICA GOWOWA
Pediculosis capillitii
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest wesz gowowa (Pediculus capitis), wielko 2-3,5 mm.
W cigu ok. jednomiesicznego okresu ycia samiczka skada 200-300 jaj, ktre dojrzewaj w okresie 2-3 tygodni. Przytwierdza jaja, tzw. gnidy, do wosw tu
powyej powierzchni skry. W miar wzrostu wosw gnidy oddalaj si coraz
bardziej od powierzchni skry, co moe do pewnego stopnia suy jako wskanik
czasu trwania wszawicy.
Wszawica przenosi si przez kontakt z zakaonymi nakryciami gowy; wystpuje epidemicznie u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym.
Objawy i przebieg. Wesz gowowa umiejscawia si najczciej w okolicy potylicznej i skroniowej, w zwizku z czym w okolicach tych zmiany s najbardziej
nasilone. Objawem znamiennym jest wid wywoany ukuciem wszy. W wyniku
zadrapa wytwarzaj si powierzchnie sczce i pokryte strupami, dochodzi do
wtrnych zakae i zliszajcowacenia (impetiginisatio).
W przypadkach bardziej zaawansowanych nastpuje powikszenie wzw chonnych.
Rozpoznanie opiera si na stwierdzeniu zmian swdzcych, umiejscowionych
gwnie w okolicy potylicznej i skroniowej, powikanych objawami wysikowymi
i wtrnym zakaeniem ropnym; podstaw rozpoznania jest stwierdzenie dojrzaych
wszy lub przytwierdzonych do wosw gnid.
93

Rozpoznanie rnicowe w wikszoci przypadkw jest zbdne, gdy znalezienie gnid jest rozstrzygajce.
W przypadkach mniej typowych trudnoci mog sprawia:
1) upie owosionej skry gowy (pityriasis capillitii),
2) wyprysk ojotokowy gowy (eczema seborrhoicum).

WSZAWICA ODZIEOWA
Pediculosis vestimenti
Etiopatogeneza. Wesz odzieowa (Pediculus vestimenti) rni si od wszy gowowej nieco wikszym wymiarem (34,5 mm), znacznie szybszym rozmnaaniem
oraz krtszym okresem przeycia (10 dni). Przytwierdza si wycznie do ubra.
Wesz odzieowa ma znaczenie epidemiologiczne, gdy moe przenosi dur plamisty i riketsjozy.
Objawy i przebieg. W miejscu ukucia skry przez wesz - po wessaniu krwi wytwarza si swdzca grudka obrzkowa.
Dalsze zmiany skrne s wynikiem drapania i skadaj si z linijnych przeczosw, drobnych naderek i strupw, a nieraz bardzo drobnych, odbarwionych blizenek, gwnie w okolicy grzbietu i karku. Charakterystyczne dla dugo trwajcej
wszawicy odzieowej s brunatne przebarwienia skry oraz wtrne zakaenia ropne.
Rozpoznanie opiera si na stwierdzeniu: 1) linijnych przeczosw, 2) przebarwie i odbarwie skry oraz 3) widu bez nasilenia w porze nocnej.
Potwierdzeniem rozpoznania jest znalezienie pasoytw i gnid w szwach bielizny.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy gwnie wierzbu (scabies), ktry wyczamy na podstawie braku nor wierzbowcowych, odmiennego umiejscowienia zmian
i nienasilania si widu w porze nocnej. Poza tym naley wyczy choroby przebiegajce ze widem (m. Hodgkin i inne).

WSZAWICA ONOWA
Pediculosis pubis (s. phtiriasis)
Etiopatogeneza. Wesz onowa (Pediculus pubis) rni si od innych mniejszymi
wymiarami (1,5-2 mm). Cech znamienn jest przytwierdzanie si pasoyta do
wosa tu przy skrze. Zakaenie nastpuje najczciej drog bezporedni w czasie kontaktu pciowego, tote wszawic stwierdza si na og u osb dorosych;
zakaenie moe rwnie nastpi za pomoc przedmiotw.
Objawy i przebieg. Najczstszym umiejscowieniem jest okolica onowa, chocia zajte mog by rwnie inne okolice krocza, ud, brzucha, dow pachowych,
pachwin, a nawet brwi i rzsy.
Cech najbardziej charakterystyczn jest wid. W czci przypadkw stwierdza si tzw. plamy bkitne (maculae coeruleae), o zabarwieniu sinofiokowym
lub szarawym, umiejscowione gwnie na skrze brzucha, klatki piersiowej i ud.
Powstaj w miejscu ukszenia przez wszy, w wyniku hemolizy krwinek.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu wszy onowych, niekiedy trudno
dostrzegalnych, widocznych po wyrwaniu wosa, 2) wykazaniu przytwierdzonych

94

do wosw gnid, 3) obecnoci w czci przypadkw plam bkitnych na tuowiu lub

koczynach.

LECZENIE WSZAWICY
Lekiem najczciej stosowanym we wszystkich odmianach wszawicy jest 1% gamma-heksachlorocykloheksan (Jacutin, Lindan) w postaci emulsji, elu, szamponu
lub proszku. We wszawicy gowowej preparat pozostawia si na 12-24 godziny
pod czepkiem, a nastpnie zmywa przy uyciu szamponu zawierajcego lek lub
3% kwas octowy. Leczenie ponawia si po 5-7 dniach. Ze wzgldu na nefrotoksyczno Lindanu i narastajc oporno pasoytw istnieje tendencja do zastpowania go 1% Permethrinem (Nix) w szamponie - kremie, ktry zmywa si po 10
min aplikacji. Zwykle jednorazowe zastosowanie jest wystarczajce we wszawicy
gowy. Szampon moe by rwnie stosowany profilaktycznie. Poza tym stosuje
si ocet sabadylowy lub z dodatkiem sublimatu.
W przypadku wszawicy odzieowej zaleca si Jacutin puder, a w przypadku
wszawicy onowej ma lub emulsj, przy czym schemat postpowania jest taki,
jak we wszawicy gowowej. We wszawicy odzieowej konieczna jest dezynfekcja
ubra oraz ich prasowanie gorcym elazkiem, a take nieuywanie zakaonych
ubra w cigu kilku tygodni.
We wszawicy onowej mona poza tym zaleca ma rtciow szar (Ung. Hydrargyri cinerei), ktra zawiera 33% rtci metalicznej, lub Ung. Hydrargyri oxydati flavi 2-5%. Stosuje si te ocet sabadylowy lub z sublimatem jak we wszawicy gowowej.

WIERZB
Scabies

Definicja. Jest to choroba zakana wywoana przez rodzaj roztoczy, cechujca si

widem i charakterystycznymi norami wierzbowcowymi.
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest wierzbowiec ludzki (Sarcoptes hominis), dawniej zwany Acarus scabiei. Zapodniona samiczka, wielkoci 0,30,4 mm, przenika do naskrka i obi w warstwie rogowej lepo zakoczon linijn nor wierzbowcow. Skada dziennie 2-3 jaja i ginie po kilku tygodniach. Z
jaj tych wylgaj si larwy, ktre w cigu 3 tygodni przeksztacaj si w dojrzae
wierzbowce. Okres wylgania zaley od masywnoci zakaenia - od 3 dni do 3
tygodni.
Epidemiologia. W ostatnich latach zaznaczy si wzrost liczby zachorowa na
wierzb na caym wiecie.
Zakaenie nastpuje drog bezporedniego kontaktu, rzadziej za porednictwem
przedmiotw, zwaszcza pocieli (rozgrzanie ciaa sprzyja przedostawaniu si zapodnionych samic do naskrka). wierzbowce nie mog przey powyej 3-4 dni

poza skr, tote bielizna chorego nie powinna by uywana w cigu co najmniej
jednego tygodnia. Zakaenia wierzbowcem zwierzcym - od krw, psw, kotw
i gobi - zdarzaj si bardzo rzadko i nie maj cech klinicznych wierzbu.
Czynnikami sprzyjajcymi rozwojowi zakaenia s: obniona odporno i wyniszczenie fizyczne; np. w cikich chorobach ukadowych oraz w chorobach psychicznych wystpuje nieraz bardzo nasilona posta wierzbu, z duymi nawarstwieniami hiperkeratotycznymi, zwana wierzbem norweskim (od pierwszego opisu
pochodzcego z Norwegii).
Objawy i przebieg. Cech charakterystyczn jest wid, nasilajcy si w porze
nocnej, pod wpywem rozgrzania ciaa w pocieli (uczynnianie si wierzbowcw).
W typowej lokalizacji, zwaszcza na bocznych powierzchniach palcw rk, mona
stwierdzi nory wierzbowcowe, tj. korytarze ryte przez samiczki w warstwie rogowej naskrka, dugoci od kilku do kilkunastu milimetrw, uwidoczniajce si
lepiej po posmarowaniu nalewk jodow, gdy rozlunione komrki warstwy rogowej silniej chon jod.
W wyniku drapania powstaj przeczosy i wtrne zakaenia (impetiginisatio)
oraz zmiany typu wyprysku (eczematisatio) - ryc. 44.
Najczstszym umiejscowieniem s: palce rk (ryc. 45), nadgarstki, zgicia i fady skrne, tuw (zwaszcza okolice ppka, brodawek sutkowych u kobiet, a okolice pciowe u mczyzn) oraz poladki. Na skrze prcia nierzadko stwierdza si
zmiany guzkowe.
wierzb nie zajmuje: plecw (okolica midzyopatkowa) i twarzy (z wyjtkiem
wierzbu norweskiego i odmiany odzwierzcej). U osb dbajcych o higien objawy mog by trudno uchwytne, a nory wierzbowcowe niedostrzegalne.
U dzieci charakterystyczne jest zajcie doni i podeszew.
Okres trwania zaley od nasilenia wierzbu.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia charakterystycznych nor
wierzbowcowych, 2) osutki grudkowo-pcherzykowej w miejscach typowych,

Ryc. 44. wierzb

drapania.

96

(scabies) - drobne pcherzyki oraz naderki pokryte strupami, powstae w wyniku

Ryc. 45. wierzb (scabies) - typowe umiejscowienie zmian pomidzy palcami rk.

3) widu nasilajcego si w porze wieczornej i w nocy, 4) pomocny jest wywiad

dotyczcy widu u czonkw najbliszego otoczenia.
Podstaw rozpoznania jest stwierdzenie pasoytw w badaniu mikroskopowym
(pasoyta mona wydoby ig lub za pomoc lekkiego zadrapania skalpelem kocowej czci nory wierzbowej).
Rozpoznanie wierzbu u dzieci jest niekiedy bardzo trudne na skutek wtrnego
spryszczenia i zmian ropnych, a wic due znaczenie ma stwierdzenie choroby w otoczeniu.
Rozpoznanie rnicowe:
1. wid skry (pruritus) rni si niewystpowaniem nor wierzbowcowych i odmienn lokalizacj z nasilonym zazwyczaj widem na skrze plecw.
2. Wszawica odzieowa (pediculosis vestimenti) rni si niewystpowaniem
nor wierzbowcowych i innym umiejscowieniem; w fadach ubra udaje si wykry wszy i gnidy.
Leczenie. Najczciej stosowanym lekiem jest lindan (Jacutin).
Jacutin naley wciera w cigu kolejnych 3 dni, stosujc kpiel po 12-24 h i codziennie zmieniajc bielizn. Nie naley zaleca tego preparatu w przypadku istnienia bardzo znacznych przeczosw i naderek, gdy jest to rodek toksyczny i
moe powodowa objawy oglne. Nie naley rwnie stosowa tego leczenia u
noworodkw, a u dzieci zaleca si szczegln ostrono i zmywanie leku po dwch
godzinach kontaktu ze skr. Naley zwraca uwag na konieczno wcierania
leku w obrbie caej skry poniej twarzy, a wic nie tylko na zmiany skrne lub
okolice swdzce.
Postpem w leczeniu wierzbu jest wprowadzenie kremu zawierajcego 1% permetryny (rodek owadobjczy z grupy pyretrin - p. Leczenie wszawicy, str. 95), ktrego
jednorazowe zastosowanie jest skuteczne prawie we wszystkich przypadkach. U niewielkiej liczby chorych mona zastosowa lek ponownie po 1-2 tygodniach.
Poza tym w leczeniu wierzbu znajduj zastosowanie:
- Novoscabin (30% ester benzylowy kwasu benzoesowego w oleju parafinowym), ktry stosuje si dwukrotnie

97

- ma Wilkinsona (15% siarki i 15% dziegciu) - przez kilka-kilkanacie dni.

U dzieci zaleca si 50% ma Wilkinsona na pacie cynkowej lub 5% ma
krotamitonow w cigu kilku dni.
Powanym postpem byo wprowadzenie do leczenia wierzbu iwermektyny leku stosowanego przez weterynarzy. Jednorazowa dawka doustna 150-200 ug/kg
mc. powoduje ok. 75% ulecze, a jeli zmiany nie ustpuj, powtrzenie tej samej
dawki po 15 dniach jest skuteczne u 96% chorych. Objawy uboczne s nieznaczne,
tak e iwermektyna prawdopodobnie wyprze dotychczasowe leczenie zewntrzne.
Profilaktyka. Naley leczy rwnoczenie wszystkich czonkw rodziny i osoby z najbliszego otoczenia.
Nie naley uywa w cigu 2 tygodni bielizny i ubra uprzednio noszonych.
Ubrania nie wymagaj specjalnej dezynfekcji, ale powinny by wyprane i wyprasowane.

Rozdzia 7
CHOROBY WIRUSOWE SKRY

Najczstszymi schorzeniami wirusowymi skry s:

1) opryszczka zwyka (herpes simplex), ppasiec (herpes zoster) i ospa wietrzna (varicella), nalece do grupy opryszczek (herpes),
2) brodawki skrne i pciowe (Verrucae et condylomata acuminata),
3) miczak zakany (molluscum contagiosum),
4) guzy dojarek (noduli mulgentium) i krowianka przeszczepiona (vaccinia inoculata), nalece do grupy ospy,
5) pryszczyca (foot and mouth disease).
Szczeglne znaczenie ma obecnie zakaenie retrowirusem HIV, powodujcym
zesp AIDS.

GRUPA OPRYSZCZEK

OPRYSZCZKA ZWYKA
Herpes simplex
Definicja. S to zmiany drobnopcherzykowe, umiejscowione gwnie na granicy
bon luzowych i skry, ze skonnoci do nawrotw.
Etiopatogeneza. Czynnikiem etiologicznym jest wirus herpes simplex. Wyrnia si wiele typw herpes simplex, z ktrych najwiksze znaczenie dla powstawania zmian skrnych maj:
- typ 1 (HSV 1), powodujcy zmiany na bonach luzowych jamy ustnej, wargach, twarzy, tuowiu i koczynach, a znacznie rzadziej na narzdach pciowych
- typ 2 (HSV 2), powodujcy zmiany w obrbie narzdw pciowych i poladkw; ten typ ma znaczenie jako kokancerogen w rakach narzdw pciowych zwizanych z zakaeniem wirusem brodawczaka
- typ 8 (HSV 8), opisany ostatnio w zmianach skrnych zarwno w misaku
Kaposiego zwizanym, jak i nie zwizanym z AIDS.

99

Wykrywanie wirusa opryszczki opiera si na:

1) skriningowym badaniu cytologicznym w barwieniu metod Giemzy (test
Tzancka) na obecno komrek balonowatych (olbrzymich komrek o nieprawidowych jdrach, czsto wielojdrzastych),
2) badaniu immunofluorescencyjnym przy uyciu monoklonalnych przeciwcia
dla HSV 1 i 2, ktre jest najszybszym i najczulszym testem diagnostycznym,
3) oznaczaniu DNA wirusa za pomoc PCR; w ten sposb mona byo wykaza
HSV 8; jest to najszybsza metoda rnicujca typy wirusw,
4) hodowli, w ktrych wirus tworzy tzw. plaques,
5) w badaniach serologicznych wykrywa si przeciwciaa neutralizujce oraz
wice dopeniacz (maj one szczeglne znaczenie w pierwotnych zakaeniach).
Zakaenie wirusem herpes simplex moe by pierwotne lub wtrne.
Pierwotne zakaenie wirusem herpes simplex dotyczy noworodkw, u ktrych
pocztkowo nie stwierdza si krcych przeciwcia (u wikszoci noworodkw
przeciwciaa s przenoszone biernie od matki na pd i odgrywaj prawdopodobnie
rol ochronn). Przebieg pierwotnych zakae jest bardzo ciki, a objawy s rnorodne (sepsis, meningoencephalitis, stomatitis aphtosa, eczema herpeticum).
Przeciwciaa pojawiaj si, a ich stenie wzrasta w trakcie zakaenia.
Zmiany nawrotowe. Olbrzymia wikszo ludzi jest zakaona wirusem herpes
simplex, przy czym infekcja utrzymuje si w postaci utajonej przez cae ycie w
obrbie zwojw nerwowych, a objawy s prowokowane chorobami gorczkowymi i zakanymi, mog te towarzyszy przegrzaniu (np. silne nasonecznienie) lub
ozibieniu ciaa.
Nawroty wystpuj pomimo wysokiego niekiedy miana swoistych przeciwcia
(odporno humoralna nie chroni wic przed reinfekcj).

Ryc. 46. Opryszczka zwyka (herpes simplex).

Znaczne zliszajcowacenie (impetiginisatio) oraz
rozsiane wykwity liszajca zwykego na twarzy.

100

Objawy i przebieg. Wykwitami pierwotnymi s drobne pcherzyki, wielkoci

kilku milimetrw, usadowione na podstawie rumieniowej, wykazujce tendencj
do grupowania si. Pocztkowo s one wypenione treci surowicz, nastpnie
ropn i pokrywaj si w cigu kilku dni strupami (impetiginisatio) (ryc. 46). Zwykle towarzyszy im lekkie pieczenie lub niewielka bolesno; niekiedy objawy te
poprzedzaj wystpienie opryszczki o 2-3 dni.
Najczstszym umiejscowieniem zmian wywoanych przez HSV 1 jest twarz i wargi
(herpes labialis) oraz bony luzowe jamy ustnej (stomatitis herpetica). W obrbie
jamy ustnej na og stwierdza si jedynie do bolesne naderki po pierwotnych
pcherzykach. Niekiedy moe by rwnie zajta rogwka; zmiany te s bolesne i
uporczywe, mog pozostawia upoledzenie wzroku (keratitis dendritica).
W okolicach narzdw pciowych opryszczka wywoana przez HSV 2 u mczyzn dotyczy odzi i napletka, a u kobiet warg sromowych; niekiedy zajte s
poladki.
Wykwity rozsiane na skrze mog nie mie charakterystycznych cech i wtedy s
czsto nie rozpoznawane (drobne grudki i pcherzyki o rozmaitym umiejscowieniu, np. na palcach rk, maowinach usznych).
Przebieg opryszczki jest krtkotrway (6-10 dni), ale istnieje dua skonno do
nawrotw, zazwyczaj w tych samych miejscach, zwaszcza na bonach luzowych
jamy ustnej i narzdw pciowych. Nawroty s czste u kobiet w okresie miesiczki. HSV 1 stwierdza si w nawracajcym ramieniu wielopostaciowym (p. str. 130),
a niekiedy rwnie w pcherzycy (p. str. 226).
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu zgrupowanych, drobnych pcherzykw na podou zapalnym, 2) obecnoci nieznacznego pieczenia lub widu, 3) szybkim przebiegu, 4) skonnoci do nawrotw, 5) najczstszym umiejscowieniu na granicy skry i bon luzowych.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Ppasiec (zoster) rni si wiksz bolesnoci, wyranie jednostronnym
umiejscowieniem, pozostawianiem trwaej odpornoci (nie ma nawrotw).
2. Liszajec pcherzowy (impetigo bullosa) rni si atwym przeszczepianiem
si na skr otoczenia, niewystpowaniem objaww podmiotowych, obecnoci
bakterii w pierwotnych wykwitach.
3. Pcherzyca bon luzowych (pemphigus vulgaris mucosae) rni si mniejsz
bolesnoci; rozstrzyga badanie cytologiczne (naley jednak pamita o podobiestwie komrek akantolitycznych w pcherzycy do komrek balonowatych w herpes) i immunofluorescencyjne celem stwierdzenia zwizanych in vivo przeciwcia
pcherzycy lub obecnoci antygenu HSV w pcherzykach. W pcherzycy rola
HSV w patogenezie nie zostaa wykazana.
4. Afty (aphtosis) rni si niewystpowaniem pcherzykw i sadowatym dnem.
5. Naderkowe zapalenie odzi (balanitis erosiva) rni si tym, e naderki
nie s poprzedzone pcherzykami, oraz bardziej przewlekym przebiegiem.
Leczenie. W zmianach mao nasilonych wystarcza leczenie miejscowe osuszajce i odkaajce (pasty cynkowe, aerozole z antybiotykami, Viosept itd.).
Miejscowym lekiem o dziaaniu przeciwwirusowym jest 5% aciklowir (w Polsce znany pod nazw Virolex) oraz jego silniejsza pochodna - 5% penciklowir.
Dziaanie leku przy miejscowym stosowaniu jest znacznie sabsze ni przy podawaniu doustnym lub pozajelitowym (p. niej). Pewne dziaanie przeciwwirusowe ma
rwnie idoksyurydyna (2-deoksy-5-jodourydyna).
Leki te dziaaj jedynie na wirusy w okresie replikacji i nie zapobiegaj nawrotom.
101

W keratitis dendritica wskazane jest doustne i jednoczesne miejscowe stosowanie aciklowiru.

Leczenie oglne znajduje zastosowanie w zmianach nawrotowych, uporczywych,
niezalenie od lokalizacji, gwnie w przypadku opryszczki narzdw pciowych.
Lekiem dziaajcym wybirczo na DNA wirusa jest aciklowir (Zovirax). Trifosforan aciklowiru dziaa jako inhibitor, a rwnoczenie stanowi substrat dla swoistej polimerazy DNA wirusa, co przerywa natychmiast syntez DNA wirusowego. Natomiast lek ten nie wpywa na funkcje komrek gospodarza. Preparat podaje
si w kroplwkach doylnych w dawce 5 mg/kg mc. dziennie co 8 godzin w cigu
5 dni, przy czym leczenie to powoduje bardzo szybkie ustpienie objaww, ale tylko
nieznacznie przedua okresy midzy nawrotami. Doylne wlewy stosuje si gwnie u osb z chorobami ukadowymi leczonych immunosupresyjnie.
Aciklowir moe by stosowany doustnie w dawkach dziennych 200 mg 5 x dziennie w cigu 5 dni. Skuteczno jest jednak znacznie mniejsza ni w przypadku
wleww doylnych. W zmianach czsto nawracajcych, zwaszcza w obrbie narzdw pciowych, stae stosowanie aciklowiru w dawce 400 mg 2 x dziennie
w cigu 2 lat powoduje znaczne zmniejszenie liczby nawrotw.
Dalszym postpem jest wprowadzenie pochodnych aciklowiru - penciklowiru,
walaciklowiru oraz famiciklowiru, ktre s wielokrotnie bardziej aktywne i duej
pozostaj w ustroju. Nawet w cikich zakaeniach podanie 250 mg famiciklowiru
3 x dziennie zastpuje 6-krotnie wiksze dawki aciklowiru.
Dziaanie immunomodulacyjne ma izoprinozyna, stosowana w celu zmniejszenia ryzyka nawrotw; dawkowanie: 6,0 g dziennie w okresie zmian czynnych,
w dugotrwaym (co najmniej 3-miesicznym) leczeniu profilaktycznym dawka moe
by zmniejszana do poowy.
Poza tym wskazane s witaminy z grupy B: wit. B1 - 50 mg/d dominiowo,
wit. B12 w zastrzykach 0,5-1,0 mg 3 x tyg.

ECZEMA HERPETICUM
(dawna nazwa - Eruptio varicelliformis Kaposi)
Definicja. S to rozsiane zmiany pcherzowo-ropne, wystpujce czciej u dzieci
z chorobami alergicznymi skry, cechujce si gwatownym przebiegiem.
Etiopatogeneza. Czynnikiem etiologicznym s wirusy, najczciej opryszczki
(naley chroni noworodki przed kontaktem z osobami chorymi na herpes simplex).
Okres wylgania wynosi od kilku do kilkunastu dni. Czciej zakaenie to wystpuje u dzieci, ktre nie zetkny si jeszcze z wirusem herpes simplex (pierwotne zakaenie), moe jednak wystpi rwnie u dorosych z atopowym zapaleniem
skry.
Objawy i przebieg. Pcherzowo-ropne wykwity z ppkowatym zagbieniem
w czci rodkowej maj skonno do grupowania si, zajmujc gwnie miejsca
istniejcych uprzednio zmian zapalnych (ryc. 47).
Choroba rozpoczyna si nagle, przebieg moe by ciki i z gorczk, zwaszcza u dzieci. U dorosych objawy oglne niekiedy nie wystpuj.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) grudkowo-pcherzykowych wykwitw z zagbieniem w czci rodkowej, 2) ostrego, gorczkowego przebiegu, 3) wystpowania u osb z chorobami alergicznymi skry, czciej u dzieci.
102

Ryc. 47. Eruptio varicelliformis Kaposi.

Nawarstwione strupy w otoczeniu jamy ustnej s
nastpstwem nadkaenia paciorkowcami i gronkowcami.

Rozpoznanie rnicowe dotyczy gwnie piodermii lub zliszajcowacenia zmian

alergicznych, ktre rni si mniej gwatownym i niegorczkowym przebiegiem
oraz niewystpowaniem pcherzy z ppkowatym wgbieniem.
Leczenie. Miejscowe: przeciwzakane (aerozole lub kremy z antybiotykami lub
rodkami odkaajcymi). Oglne: aciklowir w kroplwkach doylnych (p. wyej),
antybiotyki o szerokim zakresie dziaania na bakterie (w celu zapobieenia wtrnym
infekcjom, ktre doczaj si z reguy), wlewy doylne gamma-globuliny oraz witaminy grupy B i C.
PPASIEC
Zoster (Herpes zoster)
Definicja. S to zmiany pcherzowe i pcherzykowe o jednostronnym ukadzie,
z nasilonymi objawami blowymi.
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest Herpes virus varicellae.
Jest to ten sam wirus, ktry wywouje osp wietrzn (varicella). Schorzenie
wystpuje u osb, ktre przebyy w przeszoci osp wietrzn i u ktrych bd
doszo do reaktywacji utajonego zakaenia w zwojach czuciowych, bd zakaenie nastpio w wyniku zetknicia si z chorym na wietrzn osp. Okres
wylgania wynosi 1-2 tygodnie.
Wirus wykazuje powinowactwo do ukadu nerwowego. Zmiany skrne dotycz miejsc odpowiadajcych unerwieniu jednego lub kilku korzeni tylnych (segmentw). Atakuje zwoje midzykrgowe lub zwoje czuciowe nerww czaszkowych, niekiedy nerwy ukadu obwodowego.
103

Ryc. 48. Ppasiec (zoster) - jednostronny ukad wykwitw pcherzykowych na podou zmian
rumieniowych, widoczne rwnie strupy po przerwanych pcherzykach.

Ograniczony charakter ppaca zaley prawdopodobnie od odpornoci powstaej w wyniku przebytej uprzednio ospy wietrznej. Zaamanie odpornoci moe by
przyczyn uoglnienia si zmian (zoster generalisatus), ktre klinicznie przypominaj osp wietrzn.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest surowiczy pcherzyk o trwaej
pokrywie. Pcherze s zgrupowane lub rozsiane w obrbie zajtego segmentu;
pomidzy nimi mog istnie odcinki skry nie zmienionej (ryc. 48).
Najczstszym umiejscowieniem jest twarz, zwaszcza grna jej cz, tj. okolica unerwiana przez pierwsz ga nerwu trjdzielnego. W przypadku umiejscowienia w obrbie oczodou istnieje moliwo przejcia zakaenia na rogwk
oraz powika ocznych (zoster ophthalmicus).
Zmiany bardzo czsto wystpuj na tuowiu, gwnie na klatce piersiowej w obrbie dermatomw. Zazwyczaj nie przekraczaj linii rodkowej twarzy lub tuowia
i maj ukad cile jednostronny.
Zmiany skrne s zwykle poprzedzone rozmaicie nasilonymi nerwoblami, utrzymujcymi si w cigu caego okresu trwania choroby (2-3 tygodnie). U osb starszych nerwoble mog utrzymywa si przez wiele miesicy po ustpieniu zmian
skrnych, a mog mie rwnie charakter nawrotowy, nawet po wielu latach od
zachorowania.
Ppasiec na og pozostawia trwa odporno. Nawroty oraz zmiany rozsiane
powinny skania do dokadnego przebadania w kierunku zoliwych choniakw
(lymphoma), innych chorb nowotworowych oraz schorze przebiegajcych z defektami immunologicznymi.
Odmiany kliniczne ppaca:
1) zgorzelinowa (zoster gangraenosus), cechujca si tym, e zmiany ulegaj
rozpadowi z pozostawieniem zgorzelinowych owrzodze, a przebieg jest zazwyczaj ciki;
2) krwotoczna (zoster haemorrhagicus) - w przypadkach o cikim przebiegu;
3) oczna (zoster ophthalmicus), ze zmianami prowadzcymi niekiedy do zniszczenia gaki ocznej;
104

4) uoglniona lub rozsiana (zoster generalisatus s. disseminatus), w ktrej

rozsiane zmiany pcherzykowe typu ospy wietrznej wystpuj poza ogniskiem pierwotnym; najczciej towarzyszy choniakom (lymphoma) i przerzutowym rakom.
Powikania: zajcie rogwki (keratitis), poraenie nerww okoruchowych, czciowa utrata suchu (poraenie nerwu suchowego), poraenie nerwu twarzowego
lub trjdzielnego, przewleke ble neuralgiczne.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) zgrupowanych pcherzykw i pcherzy usadowionych na skrze zapalnie zmienionej, 2) jednostronnego ukadu wzdu
unerwienia korzeniowego, 3) towarzyszcych nerwoblw.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Opryszczka (herpes simplex) - str. 99.
2. Ra pcherzowa (erysipelas bullosum) rni si gwatownym, gorczkowym przebiegiem, bardziej nasilonym, zlewnym rumienieni, bez ukadu wzdu
segmentw nerwowych oraz nerwoblw.
3. Neuralgia innego pochodzenia moe by odrniona od nerwoblw poprzedzajcych zoster jedynie po wystpieniu zmian skrnych. Neuralgia po przebyciu
ppaca moe by rozpoznana na podstawie wywiadu i umiejscowienia w okolicy
uprzedniego ogniska chorobowego.
Leczenie. Najskuteczniejszym lekiem jest aciklowir, stosowany bd we wlewach doylnych, bd podawany doustnie (p. str. 102) - w dawkach wikszych ni
w herpes simplex (800 mg 4-5 x dziennie przez 7 dni). W zmianach bardzo rozlegych, powikanych i uoglnionych, zwaszcza przy wspistnieniu chorb ukadowych lub nowotworw, lek powinien by stosowany we wlewach (p. str. 102).
Nowym preparatem z grupy aciklowiru jest walaciklowir (Valtrex), podawany doustnie w tabletkach po 1 g 3 x dziennie, w cigu 7 dni.
W celu zapobieenia neuralgii, po ustaniu wysiewu pcherzy (rednio w 5. dniu
choroby), wskazane s mae dawki kortykosteroidw (15-30 mg/d).
W razie wystpienia blw podaje si karbamazepin (Amizepin) w dawce
200 mg 2-3 x dziennie.
W przypadku cikich neuralgii, zwaszcza u starszych osb, niekiedy korzystnie dziaaj nawietlania laserem stymulujcym lub zastosowanie kapsaicyny unieczynniajcej endogenny neuropeptyd - substancj P, ktra znajduje si w nerwach
czuciowych i bierze udzia w przekazywaniu impulsw blowych.
W zwizku z tym, e z reguy dochodzi do wtrnego zakaenia, wskazane jest
podawanie antybiotykw o szerokim zakresie dziaania (p. str. 51). Mona ponadto
zaleca witaminy z grupy B, gwnie wit. B1 (50 mg/d w cigu 7-14 dni) oraz wit.
B12 (po 1000 ug dominiowo kilka razy w tygodniu przez kilka tygodni).
Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i pynw z lekami odkaajcymi i antybiotykami, past lub kremw odkaajcych (np. Viosept, Pimafucin), w
okresie pniejszym z dodatkiem kortykosteroidw (Pimafucort, Oxycort).

OSPA WIETRZNA
Varicella
Definicja. Jest to ostra choroba zakana, gwnie wieku dziecicego, cechujca
si rozsianymi wykwitami pcherzykowo-krostkowymi w obrbie skry i bon luzowych oraz na og niezbyt nasilonymi objawami oglnymi.
105

Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest Herpes virus varicellae, ten

sam, ktry wywouje zoster (p. str. 103). Zakano jest bardzo znaczna, zwaszcza u dzieci.
Objawy i przebieg. Zmiany pocztkowo maj charakter grudkowo-rumieniowy, a w ich obrbie powstaj pcherzyki i wykwity krostkowe, zagbione w czci rodkowej. Po kilku dniach tworzy si strup.
Umiejscowienie jest rozmaite: twarz, skra owosiona gowy, tuw i koczyny
oraz bony luzowe (zwaszcza podniebienia twardego i policzkw). Bardzo rzadko zajte bywaj donie i stopy.
Schorzenie jest najczstsze u dzieci midzy 2 a 6 rokiem ycia.
Okres wylgania wynosi ok. 14 dni, a choroba trwa 2-4 tygodnie. Przebieg u
osb dorosych moe by gorczkowy, niekiedy ciki.
Powikania polegaj na zliszajcowaceniu (impetiginisatio), po czym mog pozostawa blizenki.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) pcherzykowo-krostkowych wykwitw, 2) rozsianego charakteru zmian oraz 3) gorczkowego przebiegu.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Ppasiec uoglniony (zoster generalisatus) rni si tym, e istnieje typowe
ognisko ppaca o ukadzie segmentowym, wystpuje u osb z zaaman odpornoci, czsto w przebiegu nowotworw zoliwych, oraz towarzyszy mu bolesno.
Leczenie. Oglne: antybiotyki w celu zapobieenia zakaeniom bakteryjnym.
W cikich przypadkach, zwaszcza u dorosych, wskazane jest podawanie aciklowiru jak w zoster (p. str. 105). Zewntrznie: aerozole z antybiotykami.

CHOROBY Z KRGU WIRUSA OSPY

GUZKI DOJAREK
Noduli mulgentium. Melkerknoten
Definicja. S to pojedyncze guzki z zaznaczonym wgbieniem w czci rodkowej, powstajce w miejscu kontaktu z zakaonym wymieniem.
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest wirus z grupy ospy (paravaccinia), zbliony do wirusa ecthyma contagiosum (orf).
Okres wylgania wynosi 4-7, rzadziej do 14 dni.
Objawy i przebieg. Wykwity s najczciej pojedyncze, typu twardych kopulastych guzkw, wielkoci 1-2 cm, sinoczerwone, zagbione w czci rodkowej, w
okresie pniejszym pokryte silnie przylegajcym strupem. Bardzo wczesne wykwity mog by pcherzowe.
Najczstszym umiejscowieniem s palce rk dojarek. Zmiany s niebolesne, nie
powoduj objaww oglnych.
Okres trwania wynosi 4-6 tygodni, po czym guzki ustpuj samoistnie.
106

Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) twardych pcherzy lub guzkw, 2)

umiejscowienia na rkach, 3) wywiadu dotyczcego kontaktu z zakaonymi zwierztami.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) rni si bardziej mikk konsystencj i wikszym unaczynieniem.
2. Ecthyma contagiosum (orf) rni si gwnie tym, e zakaenie pochodzi od
owiec.
Leczenie jest zbdne. Konieczne jest zbadanie byda przez weterynarzy.

NIESZTOWICA ZAKANA

Ecthyma contagiosum. Orf

Jest to zakaenie wirusem ospy owczej, ktra powoduje endemie u owiec, a przenosi si na ludzi w wyniku kontaktu z zakaonym zwierzciem.
Okres wylgania i obraz kliniczny s takie same jak w guzkach dojarek. Wykwity s zwykle pojedyncze. S to zapalne guzki, wypenione treci ropn, nieco
bardziej zapalne i bolesne ni guzki dojarek, z wgbieniem w czci rodkowej.
Ustpuj samoistnie po kilku tygodniach.

MICZAK ZAKANY
Molluscum contagiosum
Definicja. S to twarde, pprzezroczyste guzki, barwy masy perowej, z zagbieniem w czci rodkowej, z ktrego przy ucisku wydobywa si kaszkowata tre.
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest wirus z grupy ospy (Poxvirus).
Za pomoc metod molekularnych wykazano 2 rne typy molluscum contagiosum virus (MCV I i II), jednake nie stwierdzono rnic klinicznych midzy zmianami zwizanymi z rnymi typami.

Ryc. 49. Miczak zakany (molluscum contagiosum) - liczne drobne guzki, jakby przewiecajce,
z zaznaczonym zagbieniem w czci rodkowej, wyraniejszym w wikszych wykwitach.

107

Okres wylgania wynosi 2-7 tygodni.

Zakano jest bardzo znaczna (std nazwa). Wiksz podatno na zakaenie
wykazuj dzieci, zwaszcza z objawami atopii, oraz osoby z obnion odpornoci.
Prawie u wszystkich chorych mona wykry poredni metod immunofluorescencyjn krce przeciwciaa przeciw antygenowi wirusa.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest guzek o wymiarach 2-6 mm,
ksztatu kopulastego lub okrgego, barwy woskowobiaej, z ppkowatym wgbieniem w czci rodkowej (ryc. 49).
Po nakuciu guzka i naciniciu wydobywa si z niego charakterystyczna tre
barwy masy perowej.
Wykwity s na og liczne, mog by jednak pojedyncze i wtedy s zwykle
wiksze.
Najczstszym umiejscowieniem jest skra rk, twarzy i okolice narzdw pciowych, ale guzki mog wystpowa wszdzie, nawet na bonach luzowych. Zazwyczaj nie towarzysz objawy podmiotowe. Czas trwania jest kilkumiesiczny.
Zmiany mog ustpowa samoistnie, nie pozostawiaj blizn.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) niezapalnych, twardych, pprzezroczystych guzkw barwy masy perowej z zagbieniem w czci rodkowej, 2) kaszkowatej, perlistej treci wydobywajcej si przy przekuciu i ucisku podstawy,
3) zakanoci i samozaszczepie; rozstrzyga badanie cytologiczne (obecno
w rozmazie ciaek molluscum) oraz histologiczne (obraz histologiczny jest
diagnostyczny).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Prosaki (milia) rni si mniejszymi wymiarami, niewystpowaniem wyranego zagbienia w czci rodkowej, zawartoci (masy ojowo-rogowej).
2. Pojedyncze guzki wikszych rozmiarw u dorosych wymagaj rnicowania
z rogowiakiem kolczystokomrkowym (keratoacanthoma) oraz rakiem podstawnokomrkowym (basalioma), ktre rni si niewydobywaniem si treci kaszkowatej.
3. Kpki te (xanthoma) rni si tawym zabarwieniem, niewystpowaniem wgbienia w czci rodkowej, niewydobywaniem si treci kaszkowatej
przy wyciskaniu.
Leczenie: yeczkowanie, wyciskanie mechaniczne treci. Po wszystkich zabiegach naley stosowa nalewk jodow.

GRUPA BRODAWEK

Grupa ta obejmuje nastpujce odmiany kliniczne wywoane wirusem brodawczaka ludzkiego (human papillomavirus - HPV): brodawki zwyke (verrucae vulgares), brodawki paskie (verrucae planae), brodawki stp (Verrucae plantares: myrmecia i mozaikowe - mosaic warts"), brodawki weneryczne, czyli kykciny koczyste (condylomata acuminata, Verrucae genitales).

108

Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest wirus DNA brodawczaka ludzkiego z grupy PAPOVA (skrt od pierwszych liter wirusw: papilloma, polyoma,
vacuolating virus).
Wirus ten nie daje si hodowa na sztucznych podoach ani przeszczepia na
zwierzta dowiadczalne. Za pomoc technik molekularnych scharakteryzowano
przeszo 90 genotypw, a dalsze genotypy s jeszcze nie w peni scharakteryzowane.
Czynnikami usposabiajcymi s: podatno osobnicza i mody wiek, a szczeglnie upoledzenie odpornoci komrkowej.
Typy HPV. Spord scharakteryzowanych dotychczas typw HPV niektre okazay si potencjalnie onkogenne, jedne wywouj nowotwory skry, inne - nowotwory bon luzowych. W nowotworach bon luzowych narzdw pciowych
stwierdza si HPV w 70-90% przypadkw. Scharakteryzowano bardzo liczne wirusy majce predylekcj do bon luzowych; dua cz spord nich jest potencjalnie onkogenna, tj. naley do grupy wysokiego ryzyka" (najczciej wykrywane s HPV 16, 18, 31 i 33), a cz jest zwizana z kykcinami (najczciej wykrywane s HPV 6 i 11) i w zasadzie nie wykazuje waciwoci onkogennych. Okrelanie typu wirusw znalazo praktyczne zastosowanie w profilaktyce rakw narzdw pciowych. Dostpne s obecnie komercyjne testy diagnostyczne do wykrywania najczstszych typw wirusw wywoujcych zmiany w obrbie narzdw pciowych. Okazao si jednak, e cz nowo scharakteryzowanych wirusw
moe wywoywa zarwno zoliwe nowotwory, jak i agodn proliferacj w obrbie bon luzowych narzdw pciowych. Nie ma wic cakowicie cisego podziau na wirusy onkogenne i nieonkogenne, a mona mwi jedynie o potencjalnej
onkogennoci wirusw najczciej zwizanych z nowotworami narzdw pciowych, a mogcych znajdowa si w stanie utajonym na bonach luzowych i powodowa dopiero po wielu latach zmiany nowotworowe.
Na podstawie hybrydyzacji molekularnej oraz okrelenia sekwencji nukleotydw
wykazano homologi midzy niektrymi wirusami skrnymi, np. midzy HPV 2 a wirusami wywoujcymi zmiany w skrze i w obrbie bon luzowych (HPV 57), tak wic
swoisto tkankowa poszczeglnych wirusw HPV nie jest cakowita. Tym mona by
tumaczy zwizek niektrych brodawek pciowych u dzieci z HPV 2 oraz stwierdzenie
tego skrnego wirusa na bonach luzowych jamy ustnej.
Klasyfikacja ogromnie heterogennej grupy wirusw HPV wymaga jeszcze dalszych bada nad ich molekularn organizacj.
Istotnym przeomem w ostatnich dwch latach byo wprowadzenie ogromnie
czuej techniki nested PCR, ktra pozwolia na wykrycie caego szeregu nowych
typw HPV i wykazanie ich obecnoci w przeszo 70% przypadkw rakw skry
(p. str. 384, 387). Nie ma jednak dowodu na ich rol jako czynnika etiologicznego
nowotworw.

BRODAWKI ZWYKE
Verrucae vulgares
Definicja. S to grudki o hiperkeratotycznej, nierwnej powierzchni, nie powodujce objaww podmiotowych, z tendencj do samoistnego ustpowania.
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest najczciej HPV 2, ale mog
by rwnie inne typy (gwnie HPV 4 i HPV 7). Okres wylgania wynosi od
kilku tygodni do kilku miesicy.

109

Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest grudka o rednicy od kilku do

kilkunastu milimetrw, barwy szarobrunatnej lub zblionej do koloru skry, o
wyniosej, szorstkiej powierzchni, usadowiona w skrze nie zmienionej. Brodawki mog by pojedyncze, ale najczciej s mnogie; niekiedy wykazuj skonno
do grupowania si i zlewania (ryc. 50).
Umiejscowienie jest rozmaite: najczciej palce rk, way paznokciowe, niekiedy pod pytk paznokciow (verrucae peri- et subunguales) (ryc. 51).
Objawy podmiotowe na og nie wystpuj, jedynie brodawki okoopaznokciowe bywaj niekiedy bolesne.
Przebieg jest przewleky, wielomiesiczny lub nawet wieloletni. Na podstawie
badania duych grup modziey stwierdzono, e u 2/3 osb immunokompetentnych
brodawki zwyke nie utrzymuj si duej ni 2 lata.

Ryc. 50. Brodawki zwyke (verrucae vulgares).

Ryc. 51. Brodawki okoopaznokciowe (verrucae peri- et subunguales).

110

Nowe wykwity powstaj w otoczeniu zmiany macierzystej lub w miejscach odlegych w wyniku samoprzeszczepiania si wirusa. Brodawki mog ustpowa samoistnie, co jest czstsze w przypadku usunicia jednej lub kilku z nich (by
moe jest to pobudzenie do wytworzenia swoistej odpornoci w wyniku przedostawania si do krenia wyzwolonych z keratynocytw wirionw).
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu niezapalnych grudek o nierwnej,
przerosej i hiperkeratotycznej powierzchni, 2) obecnoci zazwyczaj licznych wykwitw, 3) niewystpowaniu objaww podmiotowych, 4) czstym umiejscowieniu na skrze rk i palcw, 5) pomocne jest badanie histologiczne (charakterystyczny efekt cytopatyczny dla HPV 2) i badanie za pomoc technik molekularnych dla stwierdzenia typu wirusa.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Grulica brodawkujca (tuberculosis verrucosa) rni si naciekiem podstawy, znacznie duszym przebiegiem i obwodowym szerzeniem si, ogniska s pojedyncze lub nieliczne.
2. Brodawczak (papilloma) i brodawka ojotokowa (verruca seborrhoica) rni si na og wikszymi wymiarami i nierzadko uszypuowanym charakterem.
3. Rak brodawkujcy (carcinoma verrucosum) rni si tward podstaw, czsto obwodowym waem; jest to pojedyncza, gboko drca zmiana, gwnie na
stopach (carcinoma cuniculatum).
Leczenie: zamraanie pynnym azotem, yeczkowanie, elektrokoagulacja, kwas
salicylowy i kwas mlekowy w kolodionie.
Bardzo korzystne wyniki uzyskuje si stosowaniem preparatu Verrumal (10%
kwas salicylowy, 10% DMSO i 0,5% 5-fluorouracyl). Kwas salicylowy dziaa keratolitycznie, DMSO powoduje zwikszon penetracj, a 5-fluorouracyl ma dziaanie cytostatyczne; 2-6-tygodniowe stosowanie preparatu powoduje 70-80% wylecze.
Doogniskowe wstrzykiwanie bleomycyny (0,5-1,0 ml) jest bolesne i czsto powoduje powikania; moe by zastosowane jedynie w leczeniu brodawek opornych na inne metody.
Dobre wyniki w przypadku licznych brodawek rk uzyskano, stosujc w cigu
4-6 tygodni immunomodulacyjny lek imikwimod (Adara), ktry - nie dziaajc
bezporednio na DNA wirusa - powoduje wzrost ekspresji prozapalnych cytokin,
zwaszcza TNFa oraz interferonw a, , y.
Niekiedy po usuniciu jednej brodawki mog ustpi pozostae, tote nie naley
usuwa wszystkich zmian jednoczenie.

BRODAWKI STP
Verrucae plantares
Definicja. Brodawki stp s dwojakiego rodzaju: gbokie, bolesne, na og nieliczne (myrmecia) oraz bardziej powierzchowne, zlewne (brodawki mozaikowe,
mosaic warts").
Etiopatogeneza. Czynnikiem wy woujcym myrmecia jest wirus HPV 1. W zwizku z bardzo du liczb czstek wirusa zakano jest bardzo dua. Zakaenie nie
jest zwizane z obnieniem odpornoci. Jest czste u dzieci i modziey (zakaenia
basenowe).
111

Ryc. 52. Brodawki stp (verrucae plantares, myrmecia).

Ryc. 53. Brodawki mozaikowe stp.

Brodawki mozaikowe s wywoane wirusem HPV 2, tj. tym samym, ktry wywouje brodawki zwyke (verrucae vulgares).
Objawy i przebieg. Brodawki typu myrmecia s pojedyncze lub nieliczne, wnikaj gboko do skry, wywouj odczyn zapalny i bolesno (ryc. 52). W zwizku
z tym, e zakaenie HPV 1 pozostawia odporno, reinfekcje nale do rzadkoci.
Natomiast brodawki mozaikowe, ktre s powierzchowne, na og rozlege, czciowo zlewajce si (ryc. 53) i zwykle dugotrwae, czsto nawracaj.
Sposb ustpowania brodawek stp wywoanych przez HPV 1 jest bardzo charakterystyczny. Wszystkie wykwity rwnoczenie staj si czarne, a podoe jest
silnie zaczerwienione. Tego rodzaju zmiany s zapowiedzi samoistnego ustpowania. ciemnienie zaley od zmian krwotocznych typu zjawiska Arthusa i odka112

dania si barwnika krwi w warstwie rogowej. Brodawki wywoane wirusem

HPV 1 w obrbie rk, zwaszcza okoopaznokciowe, rwnie ustpuj w wyniku
tego samego mechanizmu, w przeciwiestwie do brodawek wywoanych HPV 2,
niezalenie od ich lokalizacji.
Rozpoznanie myrmecia ustala si na podstawie: 1) pojedynczych gbokich brodawek, 2) umiejscowienia gwnie na stopach (mog wystpowa rwnie na rkach, zwaszcza w otoczeniu paznokci), 3) bolesnoci, 4) badania histologicznego,
ktre jest diagnostyczne dla typu HPV 1.
Rozpoznanie brodawek mozaikowych opiera si na: 1) bardziej powierzchownym i rozlanym charakterze wykwitw, 2) umiejscowieniu na stopach, 3) badaniu
histologicznym, ktre wykazuje efekt cytopatyczny charakterystyczny dla zakaenia HPV 2. Identyfikacja wirusa jest przeprowadzana za pomoc technik molekularnych.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Myrmercia wymaga rnicowania gwnie z nagniotkami (clavi), ktre rni si obecnoci czopa rogowego, bardziej gadk powierzchni, wystpowaniem wycznie w miejscach ucisku mechanicznego.
2. Brodawki mozaikowe (mosaic warts) rni si od myrmecia powierzchownym, zlewnym charakterem, brakiem bolesnoci, znacznie bardziej przewlekym
przebiegiem i obrazem histologicznym charakterystycznym dla zakae HPV 2;
rozstrzyga wykazanie DNA HPV 2.
Leczenie jest takie samo jak brodawek zwykych. Przed zabiegiem naley zastosowa ma salicylow (10-20%), ewentualnie z dodatkiem kwasu mlekowego
(5-10%) w celu rozmikczenia nawarstwie rogowych.
W zwizku z tym, e zabiegi na stopach s bolesne, a gojenie dugotrwae, wskazane jest wyprbowanie leczenia zachowawczego. Szczeglnie korzystny (70%
ulecze) okaza si w naszych badaniach Verrumal, stosowany w cigu 6-8 tygodni (p. Leczenie brodawek zwykych, str. 111).

BRODAWKI PASKIE (MODOCIANYCH)

Verrucae planae (juveniles)
Definicja. S to zazwyczaj liczne, paskie, jakby naoone na skr, gadkie
grudki.
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest gwnie wirus HPV 3, rzadziej
HPV 10, 27 i 28. Dugotrwae brodawki tego typu wystpuj czsto w przypadkach immunosupresji.
Objawy i przebieg. Grudki s gadkie, o nieco byszczcej powierzchni lub
nieznacznie chropowate, na og tylko nieco wyniose ponad powierzchni skry,
brunatnawe lub niewiele rnice si barw od otoczenia; s zazwyczaj liczne i
rozsiane (ryc. 54).
Najczstszym umiejscowieniem s grzbiety rk oraz dolne czci twarzy i czoo, ale mog wystpowa rwnie w innych okolicach. Czsto ukadaj si linijnie
w miejscu zadrapania (objaw Koebnera).
Przebieg jest rozmaicie dugi. Na og zmiany ustpuj samoistnie, chocia u
osb o obnionej odpornoci mog utrzymywa si przez wiele lat. Ustpowanie
przebiega w sposb bardzo charakterystyczny: wszystkie wykwity jednoczenie
113

Ryc. 54. Brodawki paskie (verrucae planae) w obrbie twarzy.

ulegaj zaczerwienieniu i obrzkowi, po czym nastpuje samoistne cofanie si zmian

w cigu kilku tygodni. Chorzy czsto zgaszaj si zaniepokojeni pogorszeniem si
sprawy chorobowej, a w istocie jest to objaw zapowiadajcy regresj.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia paskich lub pasko-wyniosych, niezapalnych, jakby naoonych na skr wykwitw grudkowych, 2) zazwyczaj duej liczby zmian, 3) umiejscowienia gwnie na twarzy i grzbietach
rk, 4) braku objaww podmiotowych, 5) czstszego wystpowania w modym
wieku, 6) rozstrzyga obraz histologiczny, bardzo charakterystyczny dla HPV 3,
oraz wykazanie typu wirusa metodami molekularnymi.
Rozpoznanie rnicowe: dotyczy gwnie liszaja paskiego (lichen planus),
ktry rni si byszczcymi grudkami ze skonnoci do zlewania si, widem,
czstym zajmowaniem bon luzowych.
Leczenie. Stosuje si 0,05-0,1% kwas witaminy A (retinoic acid) w pynie lub
maci, rodki zuszczajce z rezorcyn (5-10%) i siark, powierzchowny masa
pynnym azotem. Korzystne dziaanie ma imikwimod (imiquimod) (p. str. 119).

BRODAWKI PRZEJCIOWE
S to wykwity wykazujce cechy kliniczne brodawek zwykych (s wyniose, o
hiperkeratotycznej powierzchni) i rwnoczenie pewne cechy brodawek paskich
(s liczne, czsto ukadaj si linijnie, ustpuj jednoczenie wrd objaww zapalnych, tak jak brodawki paskie). S wywoane najczciej wirusami: HPV 10, 27,
28. Obraz histologiczny wykazuje cechy zblione do brodawek zwykych, jednake
efekt cytopatyczny - jeli jest stwierdzalny - ma cechy HPV 3. Brodawki te wystpuj czsto u osb z obnion odpornoci.

EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS (EV)

Definicja. Jest to rzadkie schorzenie o podou genetycznym (dziedziczenie gwnie autosomalne recesywne), ktre ma szczeglne znaczenie ze wzgldu na to, e
114

zmiany skrne wywoane swoistymi dla tej jednostki wirusami EV-HPV s punktem wyjcia rakw skry. Jest to wic model onkogenezy wirusowej u czowieka.
W ostatnich latach ogromne zainteresowanie wzbudzio wykrycie bardzo niewielkiej liczby kopii wirusw EV-HPV w nowotworach skry, w nieco wikszej
liczbie w przebiegu immunosupresji, ale take u osb immunokompetentnych.
Wykwity w EV s typu brodawek paskich, rumieni lub przebarwie; utrzymuj
si przez cae ycie.
Etiopatogeneza. Czynnikami wywoujcymi s swoiste dla epidermodysplasia verruciformis wirusy (EV-HPV). Obecnie scharakteryzowanych jest przeszo
20 typw, z ktrych najwaniejsze s HPV 5, 8 i 14, majce potencjalne waciwoci onkogenne, a ich genomy stwierdzono w rakach rozwijajcych si u chorych.
Wirusy EV s praktycznie niezakane dla otoczenia, gdy choruj osoby ze szczegln predyspozycj genetyczn, ktrej istota jest dotychczas nie znana. Naley
przypuszcza, e wirus ten jest ubikwitarny, ale osoby zdrowe wykazuj restrykcj
genetyczn, tj. wirus EV-HPV nie wywouje objaww chorobowych. Charakterystyczny dla EV jest defekt immunogenetyczny, polegajcy na immunotolerancji, tj.
anergii w stosunku do wasnych wirusw.
Nierzadko wystpuje zakaenie mieszane wirusami swoistymi dla EV i HPV 3.
Objawy i przebieg. Zmiany wystpuj w dziecistwie, najczciej dotycz twarzy (zwaszcza czoa) i grzbietw rk oraz przedramion i podudzi, uoglniajc si
stopniowo. Wykwity s typu brodawek paskich lub czerwonych i brunatnych plam
lecych w poziomie skry, najczciej umiejscowionych na tuowiu. Przebarwienia i odbarwienia mog przypomina pityriasis versicolor (ryc. 55). Objawy utrzymuj si i zwykle nasilaj si w cigu caego ycia.
Nowotwory rozwijaj si po wielu latach, zwykle w okolicach odsonitych,
gdy promienie soneczne s wanym kokancerogenem. S to raki, z reguy nie
dajce przerzutw, ale powodujce due zniszczenia miejscowe (ryc. 56). Prze-

Ryc. 55. Epidermodysplasia verruciformis - zmiany typu plam rowych, brunatnych i odbarwie,
przypominajce pityriasis versicolor. W badaniach wirusologicznych stwierdzono kilka typw HPV
swoistych dla epidermodysplasia verruciformis. Ognisko radiodermitu z odbarwieniami, bliznowatym
zanikiem i teleangiektazjami w obrbie mostka po nawietlaniu pocztkowego raka minimalnymi
dawkami promieni X, ktre s czynnikiem kokancerogennym w zmianach wywoanych przez wirusy
HPV.

115

Ryc. 56. Epidermodysplasia verruciformis - rak

w obrbie czoa. Na twarzy i klatce piersiowej
widoczne liczne rozsiane wykwity typu plam
rowych.

rzuty wystpuj tylko u nielicznych chorych i s zwykle nastpstwem zastosowania

promieni X, ktre s silnym kokancerogenem dla nowotworw wirusowych.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) obecnoci brodawek paskich, plam
czerwonych, brunatnych i odbarwionych, 2) wystpowania zmian w dziecistwie,
3) utrzymywania si w cigu caego ycia, 4) powstawania w czci przypadkw
rakw, zwaszcza w okolicach odsonitych, 5) rozstrzyga badanie histologiczne i
wirusologiczne; obraz histologiczny zmian wywoanych swoistymi wirusami EV
jest bardzo charakterystyczny.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Brodawki paskie (verrucae planae) rni si skonnoci do samoistnego ustpowania, mniejsz rozlegoci zmian, niewystpowaniem plam czerwonych i brunatnych.
2. Liszaj paski (lichen planus) rni si mniej przewlekym przebiegiem, wiksz skonnoci do zlewania si zmian, czstym zajciem bon luzowych i widem.
3. upie pstry (pityriasis versicolor) rni si mniej przewlekym przebiegiem,
niewystpowaniem wykwitw brodawkowych; rozstrzyga badanie mikologiczne.
Podstaw rnicowania EV jest badanie histologiczne i wirusologiczne.
Leczenie jest nieskuteczne. Retinoidy, zwaszcza izotretinoina w poczeniu z
interferonem alfa, powoduj jedynie przejciow popraw, ale nie zapobiegaj
powstawaniu zmian nowotworowych. Nowotwory usuwa si chirurgicznie lub za
pomoc nawietla laserem.
Od dziecistwa naley zaleca rodki chronice przed wiatem sonecznym.
116

BRODAWKI PCIOWE. KYKCINY KOCZYSTE

Verrucae genitales. Condylomata acuminata
Definicja. S to przerose, uszypuowane twory brodawkowate o kalafiorowatej
powierzchni, umiejscowione gwnie w okolicy narzdw pciowych.
Etiopatogeneza. Kykciny koczyste najczciej przenoszone s drog pciow
i wywoane przez wirusy HPV 6 i HPV 11, te same, ktre powoduj kykciny
paskie szyjki macicy (condylomata plana cervicis uteri) oraz brodawczaki krtani
(papilloma laryngis).
Czynnikami sprzyjajcymi s: maceracja bon luzowych i dranienie, np. wydzielina z pochwy lub cewki moczowej, a take cia oraz obnienie odpornoci.
Objawy i przebieg. Wykwity maj charakter przerosych brodawek, ktre zlewajc si tworz kalafiorowate, zwone u podstawy twory (ryc. 57).
Najczstszym umiejscowieniem s: u kobiet - wargi sromowe, a u mczyzn wewntrzna powierzchnia napletka i rowek zaodny; poza tym nierzadko zajta
jest okolica odbytu, zwaszcza u homoseksualistw. Rwnolegle do wzrostu liczby zachorowa osb dorosych coraz czciej stwierdza si brodawki pciowe u dzieci,
najczciej w okolicy odbytu. Zakaenie jest gwnie wywoane przez wirusy
HPV 6 i HPV 11, ale moe by rwnie zwizane z wirusem HPV 2, przenoszonym z
brodawek skrnych drog hetero- lub autoinokulacji, lub te innymi wirusami nieonkogennymi. W czci przypadkw kykciny u dzieci s wynikiem naduy seksualnych (sexual abuse") i w tym kierunku naley prowadzi dokadny wywiad.
Okres trwania jest rozmaicie dugi. Zmiany mog ustpowa samoistnie, zwaszcza u ciarnych po porodzie.
Powikania: u mczyzn - stulejka (phimosis), czyli nieodprowadzalno napletka, i zaupek (paraphimosis), czyli niemono naprowadzenia napletka, a w
rzadkich przypadkach - zgorzel i przebicie skry napletka; u kobiet zakaenie szyjki
macicy (condylomata cervicis uteri) towarzyszy kykcinom sromu w przeszo 30%
przypadkw; wystpuj rozmaitego stopnia zmiany atypowe: CIN I-III (cervical
intraepithelial neoplasia), a do carcinoma in situ wcznie. Raki szyjki macicy

Ryc. 57. Kykciny koczyste (condylomata acuminata).

117

Ryc. 58. Olbrzymie kykciny Buschkego-Loewensteina.

s zwizane w ok. 90% przypadkw z zakaeniem potencjalnie onkogennymi wirusami, gwnie HPV 16, 18, 31, 33 i in.
Condylomata gigantea Buschke-Loewenstein. Bardzo rzadko z dugotrwaych przerosych kykcin rozwijaj si szczeglnego rodzaju guzy, cechujce si
powolnym, wieloletnim przebiegiem, zniszczeniem tkanek, bez wyranych objaww atypii w badaniu histologicznym (carcinoma verrucosum) (ryc. 58), s one
gwnie zwizane z wirusem HPV 6 lub HPV 11.
Rozpoznanie rnicowe kykcin koczystych dotyczy gwnie kykcin kiowych (condylomata lata), ktre rni si szerok, nacieczon, pask podstaw,
mniej hiperkeratotyczn, bardziej wygadzon powierzchni, dodatnimi odczynami serologicznymi, obecnoci krtkw.
Condylomata gigantea wymagaj rnicowania z rakiem kolczystokomrkowym
(carcinoma spinocellulare), ktry rni si nacieczon podstaw, skonnoci do
rozpadu, w okresie pniejszym - zajmowaniem wzw chonnych; naley jednak pamita, e rwnie raki kolczystokomrkowe mog powstawa w przypadku dugotrwaych kykcin kolczystych, zwaszcza u osb starszych.
Leczenie:
- 20-25% alkoholowy roztwr podofiliny przy osanianiu skry otaczajcej past cynkow, pozostawiany na 1-2 godziny; zabieg powtarza si w odstpach tygodniowych do ustpienia zmian
- podofilotoksyna (preparat Condyline), czyli oczyszczona czynna skadowa
podofiliny, ktra jest znacznie mniej toksyczna; stosuje si j w 0,5% roztworze
lub w kremie, nakadanym przez samego chorego bez zmywania; leczenie przepro118

wadza si przez 2 kolejne dni w tygodniu; na og w cigu 3 tygodni zmiany ustpuj; w przeciwiestwie do podofiliny nie powoduje objaww dysplastycznych
- zamraanie pynnym azotem
- yeczkowanie
- lek immunomodulujcy imikwimod powoduje zwikszenie ekspresji TNFa i
interferonw a, , y, w wyniku czego ma wpyw na zakaenie HPV, chocia nie
dziaa bezporednio na DNA wirusowe, leczenie trwa 4-6 tygodni, jest szczeglnie skuteczne u mczyzn i w zmianach o miernym nasileniu
- w zmianach rozlegych - chirurgiczne usuwanie lub laseroterapia (laser CO2).
Stosowanie interferonu a lub pozajelitowo nie daje zadowalajcych wynikw.
W przypadku gigantycznych kykcin typu guzw Buschkego-Loewensteina wskazane jest bd postpowanie chirurgiczne, bd laseroterapia CO2.
W przypadku niewielkich zmian kykcinowych wystarcza osuszanie skry za
pomoc aerozoli i pudrw odkaajcych.

BOWENOID PAPULOSIS
Definicja. S to zmiany grudkowe, gwnie u osb modych, umiejscowione w obrbie narzdw pciowych, wykazujce w obrazie histologicznym cechy raka rdnaskrkowego typu Bowena, ale o przebiegu agodnym, z tendencj do samoistnego ustpowania.
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest gwnie HPV 16, wirus zwizany rwnie z rakami narzdw pciowych.

Ryc. 59. Bowenoid papulosis. Charakterystyczne wieloogniskowe paskie zmiany barwnikowe w obrbie sromu. Badania molekularne
wykazay obecno DNA HPV 16.

119

Objawy i przebieg. Zmiany u mczyzn maj charakter paskich grudek na

odzi, napletku i skrze prcia, u kobiet - paskich lub nieco przerosych, przebarwionych grudek obejmujcych wargi sromowe i okolic odbytu (ryc. 59). Cech znamienn jest dysproporcja midzy agodnym obrazem klinicznym a atypi
w obrazie histologicznym.
Przebieg jest powolny. Zmiany cofaj si samoistnie, zwaszcza u mczyzn. U
kobiet okres trwania bywa nawet wieloletni, a u starszych moe nastpi transformacja nowotworowa. U kobiet czsto wspistniej dysplazje lub raki in situ szyjki macicy. U partnerek seksualnych chorych z bowenoid papulosis na og nie
stwierdza si zmian w obrbie zewntrznych narzdw pciowych, ale niekiedy
wystpuj objawy dysplazji szyjki macicy, co jest zwizane z tym, e zona transformacyjna szyjki macicy jest znacznie bardziej podatna na zakaenie HPV ni
srom.
Rozpoznanie ustala si na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego; powinno by potwierdzone wirusologicznie.
Rnicowanie dotyczy: 1) drobnych kykcin koczystych oraz 2) liszaja paskiego u mczyzn, a u kobiet zmian barwnikowych oraz raka wieloogniskowego
(carcinoma multicentricum) sromu.
Leczenie: pynny azot lub laseroterapia. Niekiedy korzystnie dziaa imikwimod
(p. str. 119). Naley rwnie uwzgldni moliwo samoistnego ustpowania lub
cofnicia si zmian po usuniciu jednego wykwitu.
W przypadku zmian bardzo rozlegych i dugotrwaych u kobiet - czciowa,
konserwatywna wulwektomia.
CHOROBA HECKA
Hyperplasia epithelialis mucosae oris
Definicja. S to grudkowe zmiany w obrbie bon luzowych jamy ustnej, wystpujce endemicznie u Eskimosw i w niektrych krajach Afryki i obu Ameryk,
rzadko w Europie.

Ryc. 60. Choroba Hecka (hyperplasia epithelialis mucosae oris) - due, pasko-wyniose grudki na
bonach luzowych warg i policzkw u dziecka.

120

Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym s wirusy HPV 13 i 32, ktre s

swoiste dla tej jednostki chorobowej.
Objawy i przebieg. Due, niezapalne, pasko-wyniose grudki zajmuj bony luzowe warg, policzkw i jzyka (ryc. 60); nie powoduj objaww podmiotowych.
Przebieg jest przewleky, wieloletni. Zmiany mog ustpowa samoistnie.
Rozpoznanie ustala si na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego, ale powinno by potwierdzone badaniem wirusologicznym.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy:
1) brodawek zwykych (p. str. 109),
2) kykcin koczystych, ktre bardzo rzadko mog wystpowa rwnie w obrbie bon luzowych jamy ustnej, rni si jednak obrazem morfologicznym, mniej
dugotrwaym przebiegiem oraz wywoujcymi typami wirusw.
Leczenie polega na usuwaniu chirurgicznym pojedynczych zmian, co moe spowodowa cofanie si pozostaych wykwitw.

PRYSZCZYCA. ZARAZA PYSKA I RACIC

Foot and mouth disease. Aphthous fever. Hand, foot and mouth disease

Definicja. S to zmiany pcherzowe i naderkowe, gwnie w jamie ustnej, o ostrym,

gorczkowym przebiegu.
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest wirus z grupy Coxsackie. Zakaenie dotyczy byda, gwnie krw, a take wi i owiec. Zakano jest dla
zwierzt znaczna, moe doj do wybuchu epidemii. U ludzi zakaenie nastpuje
przez przetwory mleczne lub bezporednio od zwierzt. Okres wylgania wynosi
2-4 dni. Wirus powoduje powstawanie przeciwcia, ktre wykrywa si metod
wizania dopeniacza dopiero po ok. 3 tygodniach, tj. w okresie rekonwalescencji.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest pcherz surowiczo-ropny, usadowiony na zapalnej podstawie. Najczstszym umiejscowieniem jest jama ustna.
Zmianom skrnym towarzyszy bolesno, linotok, a niekiedy nieco podniesiona
temperatura. Na doniach i stopach mog pojawia si niewielkie pcherze. Czas
trwania choroby wynosi kilkanacie dni.
Rokowanie jest dobre, zmiany ustpuj samoistnie.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) charakterystycznego obrazu klinicznego, 2) szybkiego przebiegu, 3) kontaktu z chorymi zwierztami; potwierdzenie
stanowi badania wirusologiczne.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Afty (aphtosis) rni si przewlekym, nawrotowym przebiegiem, niewystpowaniem objaww oglnych, zwaszcza gorczki, oraz niewystpowaniem pcherzy.
2. Zesp Stevensa-Johnsona rni si niewystpowaniem linotoku oraz towarzyszcymi zmianami w skrze, typu erythema multiforme, i na og wysok gorczk.
121

Leczenie. Miejscowe: odkaajce - 10% boraks w glicerynie, 2% zawiesina

natamycyny (Pimafucin), pukanie roztworem nadmanganianu potasu lub inne. Oglne: antybiotyki lub sulfonamidy w celu zapobieenia wtrnym zakaeniom bakteryjnym oraz witaminy grupy B.

ZESP GRUDKOWO-KRWOTOCZNY
RKAWICZKOWO-SKARPETKOWY
Papular purpuric gloves and socks syndrome

Etiologia. Jest to zakaenie wywoane przez Parvovirus 19. Niekiedy stwierdza

si rwnie inne wirusy, zwaszcza HBV (hepatitis B).
Objawy. Zmiany grudkowe i krwotoczne umiejscawiaj si na rkach i nogach.
Poza tym wystpuj rumienie o rozmaitym umiejscowieniu. Niekiedy towarzyszy
zapalenie wrzodziejce jamy ustnej. Mog wystpowa rumienie i wynaczynienia
na twarzy, jak po pobiciu.
Przebieg kilkudniowy, z gorczk. Samoistne ustpowanie w cigu 2 tygodni.

CHOROBA GIANOTTIEGO-CROSTIEGO
Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis

Gianotti-Crosti

Schorzenie jest zwizane na og z zakaeniem wirusem hepatitis B. Wystpuje u dzieci w wieku 2-6 lat, gwnie u chopcw. Osutka ma charakter grudkowy,
monomorficzny. Grudki s ywoczerwone, nie maj tendencji do zlewania si, s
nieswdzce, umiejscawiaj si na policzkach, poladkach i na wyprostnych powierzchniach koczyn. Towarzyszy im uoglnione powikszenie wzw chonnych
i niewielka zwyka temperatury. Wtroba jest powikszona tylko w czci przypadkw, taczka na og nie wstpuje, ale w surowicy wykrywa si antygen hepatitis B.
Przebieg jest agodny, okres trwania wynosi 2-8 tygodni, po czym zmiany samoistnie ustpuj.
Odmian choroby Gianottiego-Crostiego jest zesp okrelany nazw angielsk:
papulo-vesicular acrolocated syndrome, ktry charakteryzuje si polimorfizmem
zmian (grudki, pcherzyki, wykwity krwotoczne) i skonnoci do ich zlewania si
oraz czstszym wystpowaniem u dziewczynek.
Umiejscowienie zmian jest podobne jak w acrodermatitis papulosa, jednake
zajte bywaj rwnie donie i stopy oraz zgicia okciowe i podkolanowe. Zmiany
s swdzce. Nie stwierdza si si powikszenia wtroby ani antygenu hepa122

titis B w surowicy. Czynniki etiologiczne mog by rozmaite, gwnie alergiczne

lub zakaenie wirusami Coxsackie A16, Epsteina-Barr i in. Osutka ustpuje w cigu 1-2 tygodni.

ZESP NABYTEGO UPOLEDZENIA ODPORNOCI

(AIDS)
Definicja. Jest to zesp niedomogi immunologicznej w wyniku zakaenia retrowirusem HIV-1 lub HIV-2 (human immunodeficiency virus), w ktrym niszczeniu
ulegaj gwnie limfocyty T pomocnicze (T helper CD 4). W zespole tym - obok
zmian w narzdach wewntrznych, ukadzie nerwowym i miniowym - wystpuj
rozmaitego typu zmiany skrne i bon luzowych, zwizane z zakaeniami grzybiczymi, bakteryjnymi i wirusowymi, oraz w czci przypadkw nowotwory, gwnie
naczyniowe - misakowato (sarcomatosis) Kaposiego. AIDS jest w istocie kocowym stadium zakaenia HIV, ktre w cigu rozmaicie dugiego czasu przebiega
bezobjawowo.
Epidemiologia. Gwnym czynnikiem wywoujcym jest HIV-1. W Afryce Zachodniej wykryto odmian HIV, zwan HIV-2, zblion do retrowirusa stwierdzanego w przypadkach zakae map w Afryce, a tylko sporadycznie na innych kontynentach. Obraz kliniczny zakaenia HIV-1 i HIV-2 jest identyczny.
Zakaenia wirusem HIV wzrastaj w lawinowym tempie. W latach osiemdziesitych, tj. w okresie wykrycia AIDS, na wiecie stwierdzono ok. 100 000 zachorowa, ale ju w 1992 r. liczba zakaonych HIV wzrosa do 13 000 000, w tym
12 000 000 u dorosych (7 mln mczyzn i 5 mln kobiet). Pojawiy si zakaenia u
dzieci, osigajc 1 mln. Do koca 1999 r. wg danych WHO zakaonych HIV byo
ok. 35 mln osb, z tego 15 mln dzieci do 15 roku ycia. Liczba zgonw z powodu
AIDS wynosia do 1999 r. 13 mln, z tego ponad 3 mln zgonw u dzieci. Najwicej zakae odnotowuje si w Afryce, Azji i obu Amerykach. Szacowano, e do
koca wieku liczba zakaonych HIV przekroczy 40 mln.
Zakaenie HIV jest przenoszone najczciej drog kontaktw pciowych, niesterylnymi strzykawkami, gwnie u narkomanw, lub przez przetaczanie zakaonej krwi. W Polsce odsetek zakae HIV wrd narkomanw jest szczeglnie
wysoki (ok. 60%). Do koca 2000 r. zakaenie HIV stwierdzono u ponad 6500
obywateli polskich, a AIDS rozpoznano w ponad 900 przypadkach. Ponad 500
chorych zmaro.
Etiopatogeneza. Najbardziej naraeni na zakaenie (grupa ryzyka) s homoseksualici, narkomani, prostytutki oraz chorzy wymagajcy przetacza krwi, gwnie osoby chore na hemofili. Do grupy ryzyka naley zaliczy rwnie mczyzn
biseksualnych oraz dzieci urodzone z zakaonych matek (50% zakae transplacentalnych).
Wirus HIV atakuje gwnie limfocyty T pomocnicze poprzez receptor CD4.
Okazao si, e istniej rwnie receptory dla HIV na innych komrkach, takich
jak fibroblasty, makrofagi, m.in. komrki Langerhansa, a nawet komrki ukadu
nerwowego. Wirus ulega integracji z genomem gospodarza i istnieje albo w formie
latentnej, albo produktywnej.
123

Zakaenie moe pozostawa utajone przez wiele, nawet ponad 10 lat, po czym
dochodzi do supresji immunologicznej, a nastpnie do rozwoju zmian typu wczesnego i rozwinitego AIDS.
HIV wykazuje du zmienno w ustroju osoby zakaonej i ta zmienno przyczynia si do progresji choroby. Jest on znacznie mniej zakany ni wirus hepatitis
i ulega niszczeniu poza ustrojem pod wpywem rodkw dezynfekujcych.
Obecnie liczba zachorowa u kobiet znacznie wzrasta, zwaszcza w krajach
Afryki, gdzie wskanik zachorowa u mczyzn i kobiet wynosi 1:1, co wskazuje na
heteroseksualny charakter zakaenia.
Przekazywanie zakaenia wirusem HIV noworodkom (ktre jest coraz czstsze) zachodzi bd w yciu podowym, bd w czasie porodu, bd w wyniku karmienia piersi przez matki z AIDS. U dzieci urodzonych z chorych matek najczciej nie stwierdza si objaww zakaenia, jednak okres wystpienia u nich objaww chorobowych jest znacznie krtszy ni u dorosych. U dorosych zakaonych
HIV obserwowanych w cigu 10 lat objawy chorobowe wystpiy w 50%, a po 14
latach - w 70% przypadkw.
Objawy i przebieg. Wedug WHO wstpna klasyfikacja AIDS uwzgldnia objawy gwne i dodatkowe, stanowice podstaw do rozpoznania klinicznego w przypadkach immunosupresji o nieznanym pochodzeniu.
Do gwnych objaww nale: utrata masy ciaa powyej 10%, przewleka biegunka utrzymujca si powyej 1 miesica i gorczka przerywana lub ciga, trwajca powyej 1 miesica.
Do objaww dodatkowych zalicza si: kaszel utrzymujcy si powyej 1 miesica, wid skry, nawracajcy ppasiec, kandydoz bon luzowych jamy ustnej
i garda, nawracajc opryszczk i uoglnione powikszenie wzw chonnych.
Rozpoznanie. Do rozpoznania zakaenia u osb dorosych upowania stwierdzenie 3 gwnych objaww i co najmniej 1 dodatkowego. Wystpienie Sarcomatosis Kaposi lub kryptokokowego zapalenia opon mzgowych jest objawem diagnostycznym.
Dla dzieci kryteria gwne s takie same, natomiast dodatkowe s nastpujce:
uoglniona limfadenopatia, kandydoza, Otitis, kaszel utrzymujcy si powyej 1 miesica, zmiany skrne oraz stwierdzenie zakaenia matki. Dla rozpoznania klinicznego powinny by obecne dodatnie co najmniej 2 kryteria gwne i 2 dodatkowe.
AIDS dzieli si na nastpujce okresy:
Okres I - ostre zakaenie
Wystpuj objawy zblione do mononukleozy zakanej, gorczka, zmiany skrne
oraz neurologiczne i miniowe.
Okres trwania 1-2 tygodnie.
Liczba CD4: 1000-500/mm 3 .
Okres II - bezobjawowy
Wystpuje jedynie lymphadenopatia.
Okres trwania: nawet do 10 lat.
Liczba CD4: 750-500/mm 3 .
Okres III - wczesny objawowy
Utrzymujce si powikszenie wzw chonnych.
124

Zakaenia bakteryjne, wirusowe i grzybicze nie zagraajce yciu. Przebieg jest

przewleky, z okresami remisji.
Okres trwania: do 5 lat.
Liczba CD4: 500-100/mm3.
Okres IV A - pny objawowy
Narastajce i zagraajce yciu infekcje i nowotwory.
Okres trwania: do 3 lat.
Liczba CD4: 200-50/mm3.
Okres IV B - zaawansowany AIDS
Liczne infekcje oportunistyczne; znaczna miertelno w cigu 1-2 lat.
Liczba CD4: 50-0/mm3.

Peny zesp AIDS

Objawy oglne i narzdowe obejmuj - poza podwyszeniem temperatury i biegunkami - nadmierne pocenie si, brak apetytu, ble miniowe i kostne, ble gowy,
rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne. Charakterystyczne s zakaenia
bakteryjne i grzybicze narzdw wewntrznych, zwaszcza puc (najczciej zakaenie Pneumocystis carinii) i opon mzgowych. Uprzednio powikszone wzy
chonne ulegaj zmniejszeniu, co stanowi niekorzystn oznak rokownicz.

Zmiany skrne
Zmiany skrne dziel si na: 1) wywoane zakaeniami wirusowymi, bakteryjnymi i
grzybiczymi, 2) nowotworowe i 3) inne.
Zmiany skrne pochodzenia wirusowego
Do zmian tego rodzaju zalicza si cikie zakaenia opryszczk typu I i II (herpes
simplex) w obrbie jamy ustnej, narzdw pciowych i skry, niekiedy z rozpadem
i objawami krwotocznymi. Osutki mog by uoglnione.
Zakaenia zoster wystpuj czsto w postaci gbokich, rozpadowych bd nawrotowych i rozsianych zmian.
W ok. 30% przypadkw stwierdza si bd kykciny koczyste w okolicy odbytu i narzdw pciowych, bd te bezobjawowe zakaenia wirusem HPV 6 lub
potencjalnie onkogennymi wirusami HPV 16, 18 i inne. W ok. 30% przypadkw
dochodzi do rozwoju zmian dysplastycznych w obrbie szyjki macicy.
Rozsiane wykwity miczaka zakanego (molluscum contagiosum) s jednym z
czstszych powika w zakaeniach HIV.
W obrbie bon luzowych jamy ustnej, gwnie na bocznych powierzchniach
jzyka, moe wystpowa wochata leukoplakia (hairy leukoplakia"), zwizana z zakaeniem wirusem Epsteina-Barr, bardzo charakterystyczna dla AIDS
i majca znaczenie diagnostyczne.
125

Ryc. 61. Sarcomatosis Kaposi w przebiegu AIDS. A. Guzkowe w y k w i t y

krwotoczne, czciowo ulegajce rozpadowi, w obrbie twarzy. B. Nasilone
zmiany krwotoczne i proliferacyjne w
obrbie skry i bon luzowych nosa. C.
Krwotoczne guzki na koczynach i
tuowiu nie w y k a z u j c e j e s z c z e
objaww rozpadu.

126

Zmiany skrne pochodzenia bakteryjnego

S to najczciej zakaenia przymieszkowe (folliculitis) i liszajec (impetigo), wywoane przez rozmaite bakterie Gram-dodatnie i Gram-ujemne. Moe dochodzi
take do zakae rnymi prtkami, w tym atypowymi (Mycobacterium avium,
marinum). Wzrosa rwnie znacznie liczba zakae gruliczych u chorych z AIDS
oraz zakae kiowych o nietypowym i cikim przebiegu.
Zmiany skrne i Mon luzowych pochodzenia grzybiczego
Najczstsze jest zakaenie drodakami (candidiasis), przy czym zmiany w jamie
ustnej bywaj bardzo rozlege i rozpadowe. Na skrze wystpuj zakaenia Pityrosporum ovale, odpowiedzialne zarwno za rozlegy pityriasis versicolor, jak i
charakterystyczne dla AIDS zmiany ojotokowe (p. niej). Ponadto mog rozwija
si take rozmaite dermatofitozy. W Ameryce czsto wystpuje histoplazmoza
i kryptokokoza.
Inne zmiany skrne i przydatkw w AIDS:
1) ojotok twarzy i skry owosionej oraz ojotokowe zapalenie skry (dermatitis
seborrhoica), zalene od zakaenia Pityrosporum; charakterystyczne jest zaczerwienienie skry i wzmoone wydzielanie oju, zwaszcza w rodkowej czci twarzy;
2) sucho skry ze zuszczaniem typu kserozy (xerosis) lub rybiej uski (ichthyosis),
bdce objawem wyniszczenia;
3) uszczyca - pierwszy wysiew lub znaczne zaostrzenie i rozprzestrzenienie si
istniejcych zmian uszczycowych;
4) wid i zapalne swdzce choroby skry;
5) troficzne zmiany paznokciowe, niekiedy typu zespou tych paznokci (yellow nail syndrome);
6) choroby autoimmunologiczne: tocze rumieniowaty i choroby pcherzowe,
wprawdzie stwierdzone tylko w pojedynczych przypadkach, przemawiaj jednak
za autoimmunizacj zachodzc u chorych z AIDS; eosinophilic folliculitis, nierzadkie zmiany w obrbie mieszkw wosowych, zaliczany jest do chorb autoimmunizacyjnych, w ktrych autoantygenem s skadniki oju.
Nowotwory
Charakterystyczna dla AIDS jest misakowato (Sarcomatosis) Kaposiego, tj.
wieloogniskowe naczyniowe zmiany w skrze i na bonach luzowych o charakterze plamistym, grudkowym, guzkowym i krwotocznym (ryc. 61 A, B, C). W obrbie
bujajcych rdbonkw i miofibroblastw nie stwierdza si wirusa HIV. Zmiany
wystpuj u przeszo 20% mczyzn homo- i biseksualnych, a tylko u 1% chorych
na hemofili. Zaley to od przenoszenia drog pciow zakaenia odmiennym wirusem HHS8 - herpers simplex typu 8, stwierdzanym rwnie w misaku Kaposiego nie zwizanym z AIDS.
Oprcz misakowatoci Kaposiego w AIDS mog rozwija si rwnie inne
nowotwory, zwaszcza zoliwe choniaki, a niekiedy nowotwory ukadu nerwowego lub innych narzdw.
127

Przebieg AIDS
Przebieg AIDS moe by ostry lub przewleky, w zalenoci od rozlegoci procesu
chorobowego i zajcia wanych dla ycia narzdw. Okres przeycia chorych trudno jest okreli, gdy mier nastpuje gwnie w wyniku uoglnionych zakae.

Rozpoznanie
Rozpoznanie choroby na podstawie omawianych wyej kryteriw klinicznych powinno by potwierdzone metodami serologicznymi, ewentualnie rwnie wykazaniem wirusa bd antygenw wirusowych, gwnie biaka p24. Najczulsz metod
jest acuchowa reakcja polimerazowa, w ktrej powiela si DNA prowirusa.
W praktyce przeciwciaa przeciw HIV wykrywa si za pomoc immunoenzymatycznych testw (EIA), ktre maj charakter skriningowy i powinny by potwierdzone testem Westernblot. Obecnie dostpne s nowe generacje testw immunoenzymatycznych, opartych na antygenach rekombinantowych, ktre wykrywaj zarwno biaka HIV-1, jak i HIV-2 oraz przeciwciaa klasy IgG i IgM, co
przyczynia si do wczeniejszego wykrycia zakaenia.
Testy pozwalajce na ocen progresji choroby polegaj na wykrywaniu antygenu p24 oraz oznaczaniu stenia beta 2 -mikroglobuliny i neopteryny. Utrzymywanie si antygenu p24 i spadek przeciwcia przeciw p24 oraz wysokie stenie beta 2 -mikroglobuliny stanowi z oznak rokownicz.

Profilaktyka
Profilaktyka polega na zabezpieczeniu przed kontaktem z materiaem szczeglnie
zakanym, tj. krwi, sperm, wydzielin z pochwy, pynem mzgowo-rdzeniowym
i wodami podowymi osb zakaonych. Mona zapobiec przeniesieniu zakaenia
na pd przez zastosowanie cesarskiego cicia (matka powinna by leczona). Do
grupy szczeglnego ryzyka, oprcz homoseksualistw, nale osoby, ktrym przetacza si wielokrotnie krew (gwnie hemofilicy), narkomani uywajcy zanieczyszczonych igie oraz prostytutki. Racjonalna profilaktyka polega na unikaniu
niebezpiecznych kontaktw pciowych i stosowaniu prezerwatyw. Lekarze i personel medyczny powinni by zabezpieczeni przed bezporednim kontaktem z materiaem zakanym. Zakaenie lekarzy od chorych i pacjentw od lekarzy (gwnie
dentystw) jest wyjtkowo rzadkie.

Leczenie
Nie ma dotychczas skutecznego sposobu cakowitego uleczenia AIDS.
Podstaw postpowania jest kojarzenie lekw przeciwwirusowych, majce na
celu zmniejszenie wiremii i zapobieenie wytwarzaniu si opornoci. Stosuje si co
najmniej dwa leki inhibitory odwrotnej transkryptazy i jeden inhibitor proteazy. Leczenie powinno rozpoczyna si wczenie (w okresie II-III), zanim rozwin si
nasilone objawy defektu immunologicznego. Podstawowym lekiem jest zidowudyna (AZT), inhibitor enzymu odwrotnej transkryptazy. Stosowana w dawkach
250 mg 4 x dz., hamuje rozmnaanie wirusa, przenika do pynu mzgowo-rdzenio128

wego, poprawia objawy skrne i neurologiczno-psychiatryczne, przedua ycie

chorych, jednak jest bardzo toksyczna. Powikaniami s gwnie zmiany hematologiczne (niedokrwisto, neutropenia) oraz miniowe (myopatia).
Nowsze leki z tej grupy: didanozyna i zalcitabina, znajduj zastosowanie w chorobie szybko postpujcej. Wskazaniem do stosowania didanozyny jest wytworzona
oporno na zidowudyn, ale toksyczno leku jest bardzo znaczna (neuropatie,
pancreatitis, hypertriglyceridaemia i in.). Zalcitabin stosuje si tylko w skojarzeniu
z zidowudyn.
Obecnie istnieje wiele lekw wykazujcych dziaanie przeciwwirusowe. Wikszo jest jeszcze w okresie bada klinicznych.
Istotne jest usuwanie zakae, np. przy objawach zakaenia Pneumocystis carinii lekiem z wyboru jest ko-trimoksazol, przy zakaeniach herpes simplex i zoster
- aciklowir, a przy grzybicach - ketokonazol. Interferon a, stosowany we wczesnym okresie misakowatoci Kaposiego, wykazuje pewne korzystne dziaanie.
Poszukiwania szczepionki przeciw HIV napotykaj ogromne trudnoci, czciowo zwizane z du zmiennoci wirusa HIV. Prby blokowania poczenia wirusa
z receptorami na CD4 nie przyniosy efektu klinicznego. Warto wyprodukowanych eksperymentalnie szczepionek jest jeszcze nieznana, jednake badania kliniczne s ju zapocztkowane.

Rozdzia 8
RUMIENIOWE, RUMIENIOWO-ZUSZCZAJCE I GRUDKOWE
DERMATOZY

RUMIENIE

RUMIE WIELOPOSTACIOWY (WYSIKOWY)

Erythema multiforme (exsudativum) EM
Definicja. S to obrzkowe, sinoczerwone rumienie, dobrze odgraniczone od otoczenia, niekiedy z obecnoci pcherzy na powierzchni, umiejscawiajce si na
skrze i bonach luzowych jamy ustnej.
Odrnia si posta agodniejsz (minor) i cik (major), ktra obejmuje odmian Stevensa-Johnsona i najgroniejsz odmian - toksyczn nekroliz (necrolysis toxica epidermalis, czyli toxic epidermal necrolysis Lyell - TEN).
Etiopatogeneza. Odgrywaj rol rozmaite czynniki, najczciej:
1) zakaenia wirusowe, gwnie herpes simplex w nawracajcym rumienili
wielopostaciowym; wirusy HSV 1 i HSV 2 byy wykazywane w duej czci przypadkw zarwno w hodowli, jak i na podstawie stwierdzenia antygenw wirusowych w tkankach oraz bada serologicznych, same pcherze natomiast nie zawieraj wirusw; erythema multiforme moe wystpowa w przebiegu innych zakae wirusowych, np. Coxsackie, enterowirusami i in.;
2) zakaenia bakteryjne, zwaszcza paciorkowcowe, z ognisk zakanych wewntrzustrojowych (migdaki, zby);
3) Mycoplasma, gwnie zakaenia puc, zazwyczaj w cikich postaciach;
4) leki, z ktrych najwaniejsze s: sulfonamidy, barbiturany, salicylany i inne.
W ok. 50% przypadkw nie udaje si stwierdzi czynnikw wywoujcych (tzw.
odmiana idiopatyczna).
Na rol czynnikw immunologicznych w patogenezie wskazuje czsta obecno
frakcji C3 dopeniacza w strefie bony podstawnej oraz zogi IgM i C3 w cianach
naczy. Rwnie w kreniu wykrywa si kompleksy immunologiczne zoone z antygenw i przeciwcia HSV.

130

Odmiana agodniejsza (zwyka) rumienia wielopostaciowego

Erythema multiforme minor
Objawy i przebieg. Zmiany s rumieniowo-obrzkowe, o rozmaitym nasileniu objaww zapalnych; wykazuj skonno do tworzenia koncentrycznych figur i obrczek (ryc. 62). Mog powstawa pcherze (rumie wielopostaciowy pcherzowy
- erythema multiforme bullosum) oraz zmiany krwotoczne (rumie wielopostaciowy krwotoczny - erythema multiforme haemorrhagicum).
Umiejscowieniem najczstszym s odsiebne czci koczyn grnych i dolnych,
ale mog by zajte rwnie bony luzowe jamy ustnej i okolic pciowych. Zmiany
s symetryczne.
Okres trwania jest kilkutygodniowy. Pocztek jest zazwyczaj nagy.
Objawy oglne: zwyki temperatury utrzymuj si niedugo, a ble stawowe i
miniowe maj charakter przejciowy.
Zmiany skrne s nieswdzce i niebolesne. Ustpuj bez pozostawienia ladu,
mog jednak nawraca.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) wykwitw rumieniowych ustpujcych bez pozostawiania ladw, 2) symetrycznego ukadu i typowego umiejscowienia zmian, 3) towarzyszcych wysiewowi nieznacznych objaww oglnych oraz
4) skonnoci do nawrotw.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Pokrzywka festonowata (urticaria gyrata) rni si naczynioruchowym charakterem obrzku, krtkotrwaoci pojedynczych wykwitw, niesymetrycznym
rozmieszczeniem, towarzyszcym widem.
2. Pemfigoid (pemphigoid) rni si od pcherzowej odmiany rumienia wielopostaciowego wystpowaniem pcherzy rwnie w skrze nie zmienionej i przewlekym przebiegiem; rozstrzyga badanie immunopatologiczne (p. str. 243).
Leczenie. Oglne: w razie podejrzenia zwizku z zakaeniem herpes simplex
wskazane jest podawanie aciklowiru (p. Leczenie herpes). W przypadkach wielokrotnych nawrotw zaleca si podawanie wielomiesiczne aciklowiru (p. zesp Stevensa-

Ryc. 62. Rumie wielopostaciowy (erythema multiforme) - rumieniowo-obrzkowe wykwity, wyranie

odgraniczone od otoczenia.

131

-Johnsona). Stosuje si ponadto leczenie odczulajce (wap, leki przeciwhistaminowe, kwas askorbinowy: 1000 mg/d) oraz antybiotyki - w zalenoci od wynikw
posieww z jamy nosowo-gardowej (cznie z leczeniem odczulajcym). W przypadku zmian polekowych naley ustali, jaki lek spowodowa zmiany, a nastpnie
przerwa jego podawanie i zastosowa leczenie odczulajce. Kortykosteroidy doustne s podawane tylko w ciszych postaciach i w okresie nie duszym ni 2-3
tygodnie.
Miejscowo: na zmiany rumieniowe stosuje si kremy obojtne lub z zawartoci
steroidw niefluorowanych (prednizolonowe, hydrokortyzonowe), a na naderki leki odkaajce w roztworach lub aerozolach, ewentualnie z dodatkiem korykosteroidw (aerozole: Dexapolcort, Oxycort i inne).

Odmiana cika rumienia wielopostaciowego

Erythema multiforme - varietas major
Definicja. Rozrniamy dwie cikie i ostro przebiegajce odmiany rumienia wielopostaciowego: 1) odmian Stevensa-Johnsona, w ktrej zmiany rumieniowe,
pcherzowe i naderkowe umiejscawiaj si na bonach luzowych i skrze tuowia, oraz 2) toksyczn nekroliz Lyella (TEN), w ktrej rozlege spezanie naskrka
jest objawem dominujcym.
Etiopatogeneza. Odmiana Stevensa-Johnsona moe by zwizana z lekami lub
zakaeniem wirusowym, gwnie wirusem herpes simplex.
Odmiana TEN jest zazwyczaj pochodzenia lekowego. W powstawaniu nekrolizy naskrka odgrywaj rol limfocyty CD8 supresorowe i cytotoksyczne. W czci przypadkw stwierdza si przeciwciaa przeciw desmoplakinie I (250 kD) i II
(210 kD), podobnie jak w pemphigus paraneoplasticus (PNP) - p. str. 242. Ich
znaczenie w patogenezie jest niejasne. W obrazie histologicznym nie wystpuje
akantoliza, a jedynie szczeliny ponad warstw podstawn.

Zesp Stevensa-Johnsona
Objawy i przebieg. Pcherze na bonach luzowych s zazwyczaj krtkotrwae,
w zwizku z czym przewaaj naderki, przysychajce - zwaszcza na wargach w nawarstwione, krwotoczne strupy (ryc. 63). Wykwity rumienia wielopostaciowego w skrze nie rni si od zmian w postaci zwykej; czsto dotycz gwnie
tuowia i twarzy.
Najczstszym umiejscowieniem s bony luzowe jamy ustnej i narzdw pciowych, niekiedy oczu i nosa.
Pocztek choroby jest gwatowny, towarzyszy mu wysoka gorczka oraz ble
stawowe. Okres trwania wynosi 3-6 tygodni.
Niekiedy mog wystpi powane powikania oczne oraz spezanie i zanik pytek paznokciowych.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) pcherzowo-rumieniowych wykwitw,
2) zajmowania gwnie bon luzowych, 3) gorczkowego, ostrego przebiegu.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Pcherzyca zwyka (pemphigus vulgaris) rni si powolnym przebiegiem,
bez objaww oglnych, wystpowaniem pcherzy w skrze nie zmienionej; rozstrzygaj badania histologiczne i immunopatologiczne (p. str. 230).
132

Ryc. 63. Zesp Stevensa-Johnsona - wykwity

pcherzowe i naderkowe w obrbie bon luzowych jamy ustnej i oczu (zapalenie spojwek),
na skrze - typowe wykwity rumienia wielopostaciowego wysikowego.

2. Pryszczyca (foot and mouth disease) rni si gbszymi naderkami na bonach luzowych jamy ustnej i nasilonym linotokiem; due znaczenie ma stwierdzenie rda zakaenia (epidemia wrd byda).
Leczenie. Oglne polega na podawaniu antybiotykw o szerokim zakresie dziaania na bakterie oraz lekw odczulajcych (wap, antihistaminica, witamina C
i in.). Stosowanie kortykosteroidw jest przedmiotem kontrowersji: jedni uwaaj,
e s one przeciwwskazane, inni stosuj je nadal w dawkach do 60-120 mg/d, ale
nie duej ni kilka - kilkanacie dni. W razie stwierdzenia lub podejrzenia zwizku
z zakaeniem HSV podaje si aciklowir jak w herpes simplex (p. str. 101).
Miejscowo na bony luzowe stosuje si: 2% zawiesin Pimafucin, Pimafucort,
pukanie rodkami odkaajcymi.
Leczenie profilaktyczne nawrotowych postaci erythema multiforme, zarwno
varietas minor, jak i varietas major, zwizanych z zakaeniem HSV przeprowadza
si za pomoc cigego podawania aciklowiru po 200 mg 3-5 x dziennie w cigu
wielu miesicy. S dane wskazujce na wyduenie okresw midzy nawrotami
lub nawet zahamowanie wysieww.

Toksyczna nekroliza naskrka

Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN)
Objawy i przebieg. Zmiany rumieniowe i pcherzowe w obrbie skry i bon
luzowych powoduj podminowanie naskrka tak, e speza on caymi patami (objaw Nikolskiego) (ryc. 64). Towarzysz temu zmiany pcherzowe i naderkowe
133

Ryc. 64. Toksyczna nekroliza naskrkowa Lyella (necrolysis epidermalis toxica Lyell) - spezanie
naskrka (objaw Nikolskiego).

na bonach luzowych jamy ustnej, narzdw pciowych, spojwek i rogwki. Pocztek jest nagy, czsto po zayciu leku z powodu niewielkiej infekcji. Wystpuje
wysoka gorczka. Stan oglny chorych jest na og ciki, co zwizane jest
z obnaeniem rozlegych powierzchni skry i wtrnymi zaburzeniami elektrolitowymi, co moe prowadzi do zejcia miertelnego.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) rozlegych, spezajcych pcherzy
i patowego oddzielania si naskrka, 2) nagego pocztku, 3) wysokiej temperatury
i cikiego stanu oglnego chorych, 4) pomocne jest ustalenie zwizku z przyjmowanym lekiem.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy:
1. Pcherzycy zwykej (pemphigus vulgaris), ktra rni si obecnoci pcherzy bez patowego spezania naskrka, mniej gwatownym, niegorczkowym przebiegiem; rozstrzygaj badania immunopatologiczne.
2. Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS), ktry rni si wystpowaniem gwnie u noworodkw, zakanym charakterem, niezajmowaniem bon luzowych i szybszym przebiegiem. Pomocne jest badanie histologiczne: pcherz podnaskrkowy i martwica caego naskrka w toksycznej nekrolizie, rdnaskrkowy
pcherz - w SSSS.
Leczenie. Podstawowe postpowanie jest takie, jak w oparzeniach drugiego
stopnia, tj. podawanie pynw wieloelektrolitowych i osocza. Stosowanie kortykosteroidw jest kontrowersyjne. Wikszo autorw uwaa, e s one cakowicie
przeciwwskazane i zwikszaj liczb miertelnych przypadkw; dawniej zalecano
due dawki steroidw (80-100 mg prednizonu/d) w najwczeniejszym okresie choroby. Korzystniejszy efekt daje stosowanie w cigu ok. 5 dni cyklofosfamidu (150-300 mg doylnie) cznie z prednizonem do 60 mg/d. Dawki steroidw nastpnie
obnia si, a do ich odstawienia po ok. 2 tygodniach. Podawanie cyklosporyny A
w dawce 5-10 mg/kg mc. powoduje niekiedy spektakularn popraw, nawet
w przypadkach o najciszym przebiegu. Korzystne jest stosowanie doylnych wleww immunoglobuliny G. Antybiotyki stosuje si jedynie w przypadku wtrnego
zakaenia bakteryjnego. Due znaczenie ma dobra pielgnacja chorych.

134

CHOROBA KAWASAKI
Morbus

Kawasaki

Definicja. Jest to ostra choroba wieku dziecicego, cechujca si zmianami w

obrbie skry, bon luzowych i narzdw wewntrznych (gwnie ukadu sercowo-naczyniowego) oraz powikszeniem wzw chonnych.
Etiopatogeneza jest nieznana. Jest to by moe zakaenie rozmaitego typu bakteriami i wirusami, przy czym wydaje si, e gwn rol odgrywaj superantygeny. Wykazano zwikszon ekspresj V-beta2 na receptorach limfocytw T w ostrej
fazie choroby, czyli charakterystyczny efekt superantygenw. Powrt do normy
ma miejsce po ustpieniu zmian.
W duej czci przypadkw wystpuj przeciwciaa skierowane przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilw, rnice si typem wiecenia od przeciwcia w chorobie Wegenera (antineutrophil cytoplasmic antibodies - ANCA).
Objawy i przebieg. Zmiany skrne s rne, najczciej typu rumienia wielopostaciowego, osutek odrowatych i ponicowatych na tuowiu i koczynach.
Na stopach i doniach stwierdza si symetryczny obrzk i rumie. Bony luzowe jamy ustnej i oczu wykazuj objawy zapalne; charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie jzyka. Wzy chonne, gwnie szyjne, ulegaj powikszeniu. Najwaniejsze objawy narzdowe dotycz ukadu sercowo-naczyniowego; mog one powodowa powstawanie ttniakw i nage zgony. Niekiedy
wystpuj zmiany w obrbie przewodu pokarmowego, puc, ukadu nerwowego i inne.
Przebieg choroby jest ostry z wysok gorczk utrzymujc si 5-7 dni. miertelno nie przekracza 2%, zaley od objaww ukadowych.
Rozpoznanie jest trudne, gdy zmiany imituj bd cikie postacie rumienia
wielopostaciowego, bd dziecice choroby zakane.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme), TEN, SSSS i dziecicych chorb zakanych.
Leczenie polega na stosowaniu jednorazowej infuzji immunoglobuliny G w
uderzeniowej dawce 2 g/kg mc., przy jednoczesnym podawaniu salicylanw w cigu kilku tygodni w dawce 100 mg/kg mc., nastpnie stopniowo zmniejszanej. Efekt
dziaania immunoglobuliny polega prawdopodobnie na natychmiastowym uwalnianiu zwizanych in vivo ANCA przez przeciwciaa idiotypowe zawarte w immunoglobulinie G. Przemawia za tym gwatowny wzrost miana ANCA w czasie i po
zakoczeniu podawania immunoglobuliny G. Miano przeciwcia spada nastpnie w
cigu kilku tygodni. Immunoglobulina G powoduje ustpienie zmian i zapobiega powikaniom naczyniowo-sercowym. Kortykosteroidy s przeciwwskazane, gdy
sprzyjaj powstawaniu zakrzepw, nie ma rwnie wskaza do podawania antybiotykw.

RUMIE TRWAY
Erythema fixum
Definicja. S to zwykle pojedyncze wykwity o brunatnym zabarwieniu, wyranie
odgraniczone od otoczenia i stale nawracajce w tej samej lokalizacji po zayciu
wywoujcego leku.

135

Ryc. 65. Rumie trway (erythema fixum) - dobrze odgraniczone przebarwienie, nie wykazujce
stanu zapalnego ani nacieku podstawy.

Etiopatogeneza. Czynnikami wywoujcymi s rozmaite leki, najczciej: barbiturany, kwas acetylosalicylowy (Aspirin), aminofenazon (Piramidon), fenacetyna,
sulfonamidy i inne. Mechanizm patogenetyczny nie jest znany. Przypuszcza si, e
charakterystyczne nawroty w miejscach przebarwionych zale od limfocytw T
obdarzonych pamici immunologiczn (memory cells).
Objawy i przebieg. Zmiany pocztkowo s rumieniowo-obrzkowe; bardzo szybko zmieniaj barw na brunatnaw, le w poziomie skry. Cech charakterystyczn
jest ich wyrane odgraniczenie. Chorzy czsto nie zauwaaj pojawienia si zmian,
gdy nie towarzysz im adne objawy podmiotowe. Ogniska s pojedyncze, rzadziej liczne (ryc. 65).
Umiejscowienie jest rozmaite. Okres trwania jest kilku- lub wielomiesiczny.
Odstawienie leku nie powoduje natychmiastowego cofania si przebarwie, a ci
chorzy, ktrzy preparaty farmaceutyczne zaywaj rzadko, nie wi zmian z lekiem. Ponowne zaycie leku moe wywoywa wystpienie rumienia w miejscu
przebarwienia. Objaw ten jest wykorzystywany dla celw diagnostycznych w tecie ekspozycji, ktry polega na celowym podawaniu leku podejrzanego o wywoanie zmian.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych, brunatnych
plam lecych w poziomie skry, 2) pojedynczych wykwitw, 3) braku objaww
podmiotowych, 4) wywiadu co do zaywania lekw.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Liszaj paski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) rni si wystpowaniem grudek i widu.
2. Przebarwienie pozapalne (pigmentatio postinflammatoria) rni si tym, e
ma ksztat uprzedniego ogniska i nie ma tendencji do nawrotw w tej samej lokalizacji.
3. Paskie znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi) rni si tym, e istniej
od dziecistwa i nie ulegaj zmianom.
Leczenie polega na odstawieniu leku wywoujcego zmiany.

136

RUMIE GUZOWATY
Erythema

nodosum

Definicja. S to ostrozapalne, bolesne guzy, umiejscowione gwnie na przedniej

powierzchni podudzi, nie ulegajce rozpadowi, ustpujce bez pozostawienia blizn.
Etiopatogeneza - jest niejednolita, prawdopodobnie jest to odczyn alergiczny.
Czynnikami etiologicznymi mog by:
- zakaenia bakteryjne: gwnie paciorkowce i Yersinia enterocolitica oraz
prtki grulicy, szczeglnie u dzieci w przebiegu pierwotnego zakaenia przywnkowego; erythema nodosum moe rwnie towarzyszy zmianom przywnkowym
w sarkoidozie (zesp Lofgrena) oraz zakaeniu trdem (erythema nodosum leprosum). W przypadkach zwizanych z zakaeniami bakteryjnymi stwierdza si
dodatnie prby z antygenami bakterii lub prtkw
- zakaenia wirusowe: mononukleoza zakana i in.
- toksoplazmoza
- leki: najczciej sulfonamidy, salicylany, gestageny (doustne rodki antykoncepcyjne).
Ponadto erythema nodosum moe towarzyszy chorobie Crohna i colitis ulcerosa. Czasem nie udaje si wykry czynnikw przyczynowych.
Objawy i przebieg. Wykwity guzowate s pocztkowo ywoczerwone, pniej
przybieraj odcie sinawy i sinobrunatny. S zazwyczaj mnogie, o rednicy kilku
centymetrw, jednak pojedyncze ogniska mog by znacznie wiksze, zwaszcza
w wyniku zlewania si guzw. Nie maj tendencji do wrzodzenia (ryc. 66).
Najczstszym umiejscowieniem s podudzia po stronie prostownikw, ale pojedyncze guzy mog wystpowa rwnie na udach i przedramionach. Chorobie towarzyszy podwyszenie temperatury i ble stawowe.

Ryc. 66. Rumie guzowaty (erythema nodosum).

137

Okres trwania wynosi 2-6 tygodni. Schorzenie jest czstsze jesieni i wiosn;
niekiedy bywaj nawroty.
Zdarza si wspistnienie wykwitw typu rumienia wielopostaciowego, gwnie w przypadkach wywoanych lekami.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia ostrozapalnych i nie ulegajcych rozpadowi wykwitw guzowatych, 2) umiejscowienia na podudziach, gwnie po stronie prostownikw, 3) bolesnoci w ostrym okresie choroby, 4) stosunkowo niewielkich objaww oglnych.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Guzkowe zapalenie naczy (vasculitis nodosa) rni si przewlekym przebiegiem bez objaww oglnych, umiejscowieniem gwnie po stronie zginaczy
podudzi, skonnoci do rozpadu, nawrotowym przebiegiem.
2. Powierzchowne zapalenie zakrzepowe y (periphlebitis) oraz guzkowe zapalenie ttnic (poliarteriitis nodosa) rni si wyranym zwizkiem z naczyniami.
3. Ra (erysipelas) rni si od pezajcych zlewnych ognisk rumienia guzowatego (odmiana Bafverstadta) wysz temperatur, gwatowniejszym i szybszym
przebiegiem, na og bardziej ostrym, zlewnym stanem zapalnym.
4. Rumie stwardniay (erythema induratum) - p. str. 69.
Leczenie. Oglne: zaley od czynnikw przyczynowych - stosuje si antybiotyki o szerokim zakresie dziaania, najlepiej na podstawie posiewu z ognisk wewntrzustrojowych (jamy nosowo-gardowej lub innych) i wyniku antybiogramu.
W przypadkach wywoanych lekami konieczne jest odstawienie wywoujcego
leku. Istnieje obecnie tendencja powrotu do starej metody leczenia Kalium jodatum
(roztwr 60/180 - 3 yki stoowe dziennie) w cigu 6-8 tygodni.
W zespole Lofgrena stosuje si leczenie kortykosteroidami jak w sarkoidozie,
a w przypadku gruliczych zmian przywnkowych - leczenie przeciwgrulicze.
Miejscowo poleca si: okady z 2% roztworu ichtiolu, ma ichtiolow 5-10%,
ma metanabolow, metindolow, maci zawierajce heparynoidy oraz niesilnie
dziaajce steroidy: propionian flutikazonu (Cutivate), malan hydrokortyzonu
(Locoid), piroluzan mometazonu (Elocom), stosowane w cigu 5-7 dni.

ZESP SWEETA
Dermatosis

acuta febrilis

neutrophilica

Definicja. Zesp ten charakteryzuje si intensywnie czerwonymi obrzkowo-naciekowymi ogniskami, zblionymi do rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme), nagym, czsto gorczkowym pocztkiem, obecnoci leukocytozy we krwi
oraz naciekami neutrofilowymi w ogniskach chorobowych.
Etiopatogeneza. Istniej dane wskazujce na istotn rol czynnika GCSF (granulocyte colony stimulating factor), ktry jest silnym aktywatorem rnicowania
si komrek pnia (stem cells) do dojrzaych neutrofilw. Przemawiaj za tym przypadki wystpienia zmian u osb leczonych tym czynnikiem z powodu neutropenii.
Pewn rol wydaj si odgrywa rwnie inne cytokiny: IL-1, powodujca objawy
gorczkowe i artralgi, oraz IL-8, odpowiedzialna za gromadzenie si neutrofilw
w skrze. W czci przypadkw wystpuj przeciwciaa przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytw wielojdrzastych ANCA, jak w granulomatosis Wegeneri, lub skierowane przeciw mieloperoksydazie (obwodowy pattern jdrowy
w badaniu immunofluorescencyjnym), nierzadko jednak ANCA nie s stwierdzane.

138

Ryc. 67. Zesp Sweeta (dermatitis nentrophilica

Sweet) - ywoczerwone, rumieniowo-naciekowe
ogniska przypominajce erythema multiforme.

Zesp Sweeta moe by rwnie zwiastunem lub objawem ostrej mielogennej

biaaczki, rzadziej innych rozrostw pochodzenia szpikowego. Zarwno w skrze,
jak i we krwi obwodowej stwierdza si niekiedy mielodysplastyczne neutrofile, cechujce si niekompletnymi segmentami i kondensacj chromatyny jdrowej (komrki Pelger-Huet).
Objawy i przebieg. Zmiany s umiejscowione na tuowiu, koczynach (gwnie po stronie wyprostnej) i twarzy. Na obwodzie ognisk rumieniowych, o intensywnie czerwonym zabarwieniu, mog tworzy si pcherzyki, rzadziej wykwity
krostkowe (ryc. 67). Czsto wystpuj objawy oglne, takie jak artralgia, mialgia i
iridocyclitis. Zwyka temperatury nie jest zjawiskiem staym i nie zawsze liczba
neutrofilw we krwi obwodowej jest zwikszona. Zmiany mog ustpowa samoistnie; na og - bez leczenia - utrzymuj si w cigu kilku tygodni. Zdarzaj si
nawroty.
Rozpoznanie ustala si na podstawie nagle powstajcych, intensywnie czerwonych wykwitw ramieniowych oraz charakterystycznego obrazu histologicznego
(przewaga leukocytw wielojdrzastych w naciekach z objawami leukocytoklazji).
Pomocne w rozpoznaniu jest stwierdzenie leukocytozy ze zwikszon liczb neutrofilw we krwi obwodowej oraz ble stawowe i miniowe.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy gwnie erythema multiforme.
Leczeniem z wyboru jest podawanie kortykosteroidw w dawce 60 mg dziennie, ktre niemal natychmiast powoduje ustpowanie gorczki i szybkie cofanie si
zmian skrnych. Naley przeprowadzi badania w kierunku obecnoci nowotworw zoliwych, gwnie biaaczki szpikowej i choniakw.

139

ERYTHEMA GYRATUM REPENS

Definicja. Jest to rzadki, paraneoplastyczny zesp cechujcy si szybko szerzcymi si, obwodowymi rumieniami o koncentrycznym ukadzie.
Etiopatogeneza nie jest znana. Zazwyczaj towarzyszy nowotworom narzdw
wewntrznych, najczciej puc, a take jelit, gruczou piersiowego, przeyku i
innym. O patogenetycznej roli nowotworw wiadcz przypadki gwatownego ustpowania zmian po udanym zabiegu usunicia nowotworu. W ok. 10% przypadkw
nie wykazano zwizku z nowotworami, nawet po wieloletniej obserwacji.
Objawy i przebieg. Schorzenie rozpoczyna si midzy 40 a 60 r.; jest czstsze
u mczyzn. Nowotwory mog poprzedza wystpienie zmian lub stwierdza si je
po rozmaicie dugim czasie od wystpienia zespou.
Rozpoznanie. Zmiany skrne s bardzo charakterystyczne; zuszczajce si rumienie szerzc si bardzo szybko, ok. 1 cm na dob, ukadaj si w koliste figury,
przypominajce soje drzewa (ryc. 68).
Najczstszym umiejscowieniem jest tuw i koczyny, zwykle z zaoszczdzeniem twarzy oraz doni i stp. Zmianom towarzyszy na og niezbyt nasilony wid.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Erythema necrolyticum migrans rni si bardziej wysikowymi zmianami ze
spezaniem naskrka oraz czstym zajciem twarzy i bon luzowych jamy ustnej;
towarzyszy nowotworom trzustki (glucagonoma).
2. Tinea imbricata - rzadka posta grzybicy - rni si wolniejszym szerzeniem
si ognisk; rozstrzyga badanie mikologiczne.
Erythema gyratum repens jest wan jednostk z tego wzgldu, e w kadym
przypadku istnieje konieczno poszukiwania nowotworu.

Ryc. 68. Erythema gyratum repens charakterystyczne, koncentrycznie ukadajce si zmiany,

przypominajce soje drewna.

140

UPIE ROWY GIBERTA

Pityriasis rosea Gibert

Definicja. Jest to agodnie przebiegajca i samoistnie ustpujca choroba, cechujca si rumieniowo-zuszczajcymi, medalionowatymi wykwitami w obrbie tuowia
i dosiebnych czci koczyn.
Etiopatogeneza. Niewystpowanie nawrotw wskazuje na uodpornienie w stosunku do nieznanego czynnika infekcyjnego. Ostatnio za pomocbada molekularnych wykazano w zmianach skrnych i osoczu obecno wirusa herpes simplex 7
(HHS7). Jednake wirus ten stwierdzono rwnie w osoczu zdrowych osb, tak e
jego rola etiologiczna wymaga udowodnienia. Schorzenie jest niezakane.
Objawy i przebieg. Wykwitem podstawowym jest bladorowa plama o ksztacie na og owalnym lub okrgym, o powierzchni lekko zuszczajcej si, zwaszcza
na obwodzie (ryc. 69). Plama, powikszajc si odrodkowo, osiga nieraz kilkucentymetrowe wymiary.
Pocztkowo pojawia si tzw. blaszka macierzysta, ktra ma wiksze wymiary i
zazwyczaj wykazuje wyraniejsze zuszczanie na obwodzie, dopiero po 6-10 dniach
nastpuje wysiew licznych wykwitw.
Charakterystycznym umiejscowieniem jest tuw wzdu rozszczepw skrnych
oraz dosiebne czci koczyn.

Ryc. 69. upie rowy Giberta (pityriasis rosea)

- bardzo rozlege, rozsiane zmiany na tuowiu,
na prawym udzie dua blaszka macierzysta.

141

Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. Zmiany ustpuj samoistnie.

Stan oglny jest dobry.
Objawy podmiotowe s minimalne, niekiedy wystpuje niewielki wid.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu medalionowatych wykwitw plamistych otoczonych brzenie zuszczajcym si naskrkiem, 2) umiejscowieniu zmian
gwnie na tuowiu i dosiebnych czciach koczyn, 3) dobrym stanie oglnym chorych i sabo wyraonych objawach podmiotowych oraz 4) samoistnym cofaniu si
sprawy chorobowej po upywie 4-6 tygodni; 5) pomocne w ustaleniu rozpoznania
jest stwierdzenie blaszki macierzystej.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Grzybica skry (tinea cutis) rni si mniej licznymi i niesymetrycznie rozmieszczonymi wykwitami, wikszym stanem zapalnym z pcherzykami na obwodzie, wikszym widem (szczeglne podobiestwo wykazuje blaszka macierzysta przed wystpieniem wysiewu).
2. Wyprysk ojotokowy (eczema seborrhoicum) rni si skonnoci do zmian
wysikowych i zlewnych, zajmowaniem okolic ojotokowych i owosionej skry gowy oraz przewlekym przebiegiem.
3. uszczyca (psoriasis) rni si grudkowym charakterem i znacznie wikszym zuszczaniem powierzchni wykwitw, zajmowaniem typowych okolic oraz przewlekym przebiegiem.
Leczenie jest na og zbdne. W razie widu zaleca si papki z 1% mentolem,
ewentualnie 0,5% krem hydrokortyzonowy lub inne kremy zawierajce niesilne kortykosteroidy, np. 0,05% propionian flutikazonu (Cutivate), piroluzan mometazonu
(Elocom), malan hydrokortyzonu (Locoid) i inne.

LISZAJ PASKI
Lichen planus (LP)

Definicja. Jest to przewleka choroba skry, czsto rwnie bon luzowych, cechujca si typowymi klinicznie i histologicznie zmianami grudkowymi oraz widem.
Etiopatogeneza jest nieznana, jednak najbardziej prawdopodobny wydaje si
zwizek z procesami autoimmunologicznymi, zwaszcza z mechanizmem reakcji
typu przeszczep przeciw gospodarzowi (graft versus host reaction - GVHR). Przemawia za tym wystpowanie osutki o cechach lichen planus u osb po przeszczepach szpiku, a take obraz histologiczny liszaja z charakterystycznym uszkodzeniem keratynocytw warstwy podstawnej.
Nierzadko liszaj paski wspistnieje z rnymi chorobami autoimmunologicznymi, z ktrych najwaniejsze wydaje si przewleke aktywne zapalenie wtroby (chronic active hepatitis - CAH). Autoimmunologiczne zapalenie wtroby moe by
zwizane z rnymi wirusami hepatotropowymi, np. wirusem hepatitis B, ostatnio
wykazano znamienny zwizek z wirusem hepatitis C (HCV). Zarwno w skrze,
jak i na bonach luzowych liszaj paski o cechach liszaja naderkowego (lichen
planus erosivus) obserwowano bd w czasie zakaenia HCV, bd w wiele lat

142

Ryc. 70. Liszaj paski (lichen planus) - typowe

umiejscowienie grudek w okolicy nadgarstka.

Ryc. 71. Liszaj paski rozsiany (lichen planus disseminatus) - liczne grudki na tuowiu, miejscami
zlewajce si, miejscami ukadajce si pasmowato (objaw Koebnera).

pniej. Zwizek liszaja paskiego z chorob wtroby mg by przeoczany w zwizku

z tym, e enzymy wtrobowe okresowo maj wartoci prawidowe. Sekwencje
HCV wykazano w surowicy za pomoc reakcji acuchowej polimerazy (PCR),
a przeciwciaa przeciw HCV stwierdza si za pomoc testw immunoenzymatycznych oraz immunoblotu przy uyciu rekombinantowych antygenw wirusowych.

143

Rol czynnikw wywoujcych przypisuje si rwnie wstrzsom psychicznym.

Liszaj paski moe by take sprowokowany przez rne leki, gwnie sole zota,
rodki przeciwmalaryczne, neuroleptyczne, trankwilizery i inne.
W osutkach liszajowatych zwizanych z profilaktycznym stosowaniem lekw
przeciwmalarycznych (ktrych klasycznym przykadem by tropikalny liszaj paski
w wojsku amerykaskim w czasie II wojny wiatowej) na og nie stwierdza si
zmian w obrbie bon luzowych.
Objawy i przebieg. Wykwity grudkowe s byszczce i wieloboczne, czerwonawe lub sinofiokowe, mog mie ukad linijny (objaw Koebnera). Wykazuj zmienno w zalenoci od czasu trwania i lokalizacji (ryc. 70 i 71).
Ustpujce ogniska s brunatnie przebarwione. Niekiedy zmiany s bardzo dugotrwae, jednake nie pozostawiaj blizn, a jedynie zaniki (odmiana zanikowa).

Ryc. 72. Liszaj paski bon luzowych (lichen planits mucosae oris) - charakterystyczne, rozlege,
nierwnomierne zmleczenia wzdu zgryzu zbw.

Ryc. 73. Liszaj paski w obrbie owosionej skry gowy powodujcy nierwnomierne bliznowacenie.
Widoczne rwnie paznokcie chorego z charakterystycznym podunym pobruzdowaniem.

144

Bony luzowe jamy ustnej s zajte u 50% chorych; niekiedy jest to jedyne
umiejscowienie. Jest to linijne, drzewkowate lub obrczkowate zbielenie nabonka, gwnie na bonach luzowych policzkw wzdu zgryzu zbw, na jzyku, rzadziej na czerwieni warg (ryc. 72). Objawy podmiotowe wystpuj wycznie
w odmianie naderkowej (LP erosivus mucosae oris).
Bony luzowe narzdw pciowych wykazuj zmiany w 20-25% przypadkw
u mczyzn, u kobiet s znacznie rzadsze. Zmiany w obrbie bon luzowych odbytu z powodu widu s niekiedy rozpoznawane jako pruritus ani.
Paznokcie wykazuj u czci chorych typowe objawy, ktre mog poprzedza
lub wspistnie z objawami skrnymi, jednak rzadko stanowi jedyne umiejscowienie; s to podune pobruzdowania, spezanie pytek lub ich zanik (ryc. 73).
Okres trwania LP jest wielomiesiczny lub wieloletni (zwaszcza przerosych
ognisk na podudziach oraz zmian na luzwkach).
wid jest rozmaicie nasilony, niekiedy znaczny.
Gwne odmiany:
1) przerosa, czyli brodawkujca (lichen planus hypertrophicus, s. verrucosus) - najczciej zajmuje podudzia, wystpuj zlewne ogniska hiperkeratotyczne
bez typowych grudek liszaja;
2) mieszkowa (lichen planus follicularis) - s to drobne grudki przymieszkowe z hiperkeratotycznym czopem, czsto wystpuje bliznowacenie w obrbie owosionej skry gowy (zesp Grahama Little'a);
3) zanikowa (lichen planus atrophicus) - najczciej ukad zmian jest obrczkowaty, w czci rodkowej wystpuj przebarwienia lub zanik bliznowaty;
4) pcherzowa - wystpuje w dwch postaciach:
a) pcherze s usadowione wycznie w obrbie zmian skrnych na doniach
i stopach (varietas acralis) i s wynikiem gwnie dziaania czynnikw mechanicznych (atwe oddzielanie si naskrka wskutek zniszczenia komrek podstawnych
i bony podstawnej);
b) pcherze s usadowione zarwno w obrbie zmian skrnych, jak i w skrze
nie zmienionej oraz na bonach luzowych (LP erosivus, LP pemphigoides - LPP)
- w tej postaci immunoglobuliny G i dopeniacz s zwizane in vivo w bonie
podstawnej, a w czci przypadkw stwierdza si rwnie krce przeciwciaa
skierowane gwnie przeciw domenie NCA (non collagenous) 180 kD, przy czym
stwierdzono epitop rozpoznajcy wycznie LP pemphigoides. Typowy LP pemphigoides moe mie wszystkie cechy immunologiczne pemfigoidu (BP), z przeciwciaami skierowanymi rwnie przeciwko obu antygenom: 180 kD (Ag BP2)
oraz 230 kD (AgBP1).
Rozpoznanie opiera si na podstawie: 1) charakterystycznych cech grudki,
2) nierzadko linijnego i obrczkowatego ukadu, 3) na og typowego umiejscowienia, 4) czstego zajmowania bon luzowych, 5) widu, 6) przewlekego
przebiegu.
Podstaw rozpoznania jest charakterystyczny obraz histologiczny, pewne znaczenie w rozpoznaniu moe mie rwnie badanie immunopatologiczne: wystpowanie licznych tzw. ciaek cytoidalnych na granicy skrno-naskrkowej, zawierajcych immunoglobuliny i dopeniacz - s one charakterystyczne, ale nie patognomoniczne dla liszaja paskiego.
Rozpoznanie rnicowe:
1. uszczyca (psoriasis) rni si parakeratotycznym charakterem grudek z objawem Auspitza, typow lokalizacj, niewystpowaniem widu.
145

2. Pityriasis lichenoides chronica rni si zuszczajcymi grudkami, niezajmowaniem bon luzowych i paznokci, niewystpowaniem widu.
3. Brodawki paskie (verrucae planae) rni si typowym umiejscowieniem na
grzbietach rk i twarzy, niewystpowaniem skonnoci do zlewania si i przebarwie, brakiem widu (poza okresem regresji).
Liszaj przerosy (lichen planus hypertrophicus) wymaga rnicowania z: 1)
neurodermitem (neurodermitis) i 2) uszczyc zadawnion (psoriasis inveterata).
Rozstrzyga obraz histologiczny oraz obecno typowych zmian w innej lokalizacji.
Liszaj bon luzowych wymaga rnicowania z: 1) rogowaceniem biaym (leukoplakia), ktre rni si gbszym naciekiem i niekiedy bardziej brodawkowat
powierzchni oraz niewystpowaniem obrczkowatego i drzewkowatego ukadu,
2) kandydoz bon luzowych (candidiasis) - p. str. 85.
Liszaj paski naderkowy o wycznej lokalizacji na bonach luzowych rnicuje si z: 1) pcherzyc zwyk (pemphigus vulgaris), 2) pemfigoidem bliznowaciejcym (pemphigoid cicatrisans), 3) pcherzyc paraneoplastyczn (paraneoplastic pemphigus - PNP), 4) aftami (aphtosis), 5) CUS (chronic ulcerative
stomatitis) - p. niej.
Rozstrzygaj badania immunologiczne.
Leczenie. Nie ma leczenia przyczynowego.
Leczenie oglne: w aktywnych zmianach wysiewnych zaleca si kortykosteroidy: 40-15 mg prednizonu (Encorton) dziennie przez okres kilku tygodni. W cikich, opornych na leczenie i pcherzowych postaciach mona poda metotreksat
w dawce 12,5-25 mg jeden raz w tygodniu, najlepiej cznie z maymi dawkami
steroidw. W odmianie naderkowej umiejscowionej na bonach luzowych oraz
w odmianie pcherzowej na skrze mona uzyska popraw podaniem sulfonw
(100 mg dapsonu dziennie), cznie z maymi dawkami steroidw. Rwnie erytromycyna moe by w tych przypadkach skuteczna, podobnie jak w pemfigoidzie.
Istniej pojedyncze doniesienia o korzystnych wynikach stosowania izotretinoiny
(0,3-0,5 mg/kg mc.) oraz cimetydyny.
Leczenie miejscowe: maci i kremy steroidowe (na niewielkie przestrzenie
w opatrunkach zamknitych), w przypadku zmian przerosych wstrzyknicia triamcinolonu lub opatrunki zamknite z fluocinolonu (Flucinar), betametazonu lub flumetazonu (Lorinden). W przypadku zmian w obrbie bon luzowych jamy ustnej
stosuje si kwas witaminy A (tretinoina 0,05-0,1%). Dziaanie cyklosporyny A podawanej miejscowo w steniu 100 mg/ml jest mao skuteczne. By moe leki
immunosupresyjne z tej grupy do zewntrznego stosowania (askomycyna, takrolimus) znajd tu zastosowanie.
Wskazane jest stosowanie kortykosteroidw, zwaszcza w poczeniu z lekami
przeciwdrodakowymi i przeciwbakteryjnymi, np. Pimafucort.

PRZEWLEKE WRZODZIEJCE ZAPALENIE

JAMY USTNEJ
Chronic ulcerative stomatitis (CUS)
Definicja. Sto zmiany naderkowe i wrzodziejce w obrbie jamy ustnej, o wybitnie przewlekym przebiegu, zwizane ze szczeglnego typu przeciwciaami przeciwjdrowymi.
146

Ryc. 74. Porednie badanie immunofluorescencyjne (IIF) surowicy - ziarnista fluorescencja jder
komrkowych w obrbie komrek podstawnych i czciowo w warstwie ponadpodstawnej.

Ryc. 75. CUS (chronic ulcerative stomatitis) - naderki i powierzchowne owrzodzenia w obrbie bon
luzowych jamy ustnej; widoczne spezanie nabonka.

Etiopatogeneza jest nieznana. W surowicy chorych wystpuj autoprzeciwciaa skierowane wycznie przeciw antygenom jdrowym komrek warstwy podstawnej nabonka kolczystego (ryc. 74), niewykrywalne na normalnie stosowanych
substratach tkankowych (wtroba szczura) i komrkach HEp2. Substratami z wyboru s: przeyk mapy i winki morskiej; miana autoprzeciwcia s bardzo wysokie,
zazwyczaj powyej 10 000, s one zwizane in vivo i mona je rwnie wykry
bezporedni metod immunofluorescencyjn. Antygen zosta scharakteryzowany
jako proteina KET z rodziny p53, zbliona, ale nie identyczna z protein p63, ktra
obecna jest wycznie w keratynocytach i wydaje si odgrywa wan rol w pro147

liferacji naskrka oraz w przeciwdziaaniu apoptozie. W pojedynczych przypadkach wspistnieje liszaj paski naderkowy bon luzowych.
Objawy i przebieg. Naderki i owrzodzenia wystpuj na bonach luzowych
policzkw, jzyka, dzise i podniebienia (ryc. 75). Czas trwania jest szczeglnie
dugi (nawet do 20 lat), z okresami zwolnie i nawrotw. Bolesno moe by znaczna,
tak e utrudnia spoywanie pokarmw.
Stan oglny chorych jest dobry.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia naderek lub owrzodze
na bonach luzowych jamy ustnej, 2) bardzo przewlekego przebiegu, 3) badania
immunopatologicznego, ktre jest rozstrzygajce.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Liszaj paski naderkowy bon luzowych (LP erosivus mucosae oris) mona
wyczy jedynie na podstawie bezporedniego i poredniego badania immunofluorescencyjnego.
2. Afty (aphtosis) rni si niewystpowaniem pcherzy i sadowatym dnem
naderek.
3. Pemfigoid bliznowaciejcy (pemphigoid cicatrisans) oraz pcherzyca (pemphigus vulgaris) - rozstrzyga badanie immunopatologiczne.
Leczenie. Kortykosteroidy s na og nieskuteczne. Leczeniem z wyboru
jest podawanie rodkw przeciwmalarycznych: 250 mg chlorochiny (Arechin)
dziennie, w 5-dniowych kursach leczniczych, z 5-dniowymi przerwami. W dalszych nawrotach istnieje czsto konieczno doczenia maych dawek kortykosteroidw (20-10-5 mg/d). W przypadku przeciwwskaza do stosowania
rodkw przeciwmalarycznych mona zaleca dapson cznie z maymi dawkami kortykosteroidw.

ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS

Ashy dermatosis

Definicja. S to szarawobrunatne plamy, wystpujce gwnie na tuowiu i koczynach. Wspistnienie lub przeksztacanie si wykwitw w niektrych przypadkach
w zmiany typu liszaja paskiego wskazuje na pewien zwizek patogenetyczny tych
schorze.
Etiopatogeneza jest nieznana. U niektrych chorych obserwowano wystpienie zmian w nastpstwie zadziaania czynnikw toksycznych, np. zawierajcych
azotany nawozw sztucznych, co wskazywaoby na odczyn toksyczny.
Objawy i przebieg. Szarobrunatnawe plamy rozmaitej wielkoci mog by poprzedzone odczynem rumieniowym, ktry jest jednak przejciowy i czsto nieuchwytny. Umiejscawiaj si przewanie na bocznych czciach tuowia oraz na koczynach (ryc. 76). Niekiedy maj pewne cechy liszajopodobne lub liszaja paskiego.
Nie powoduj widu. Utrzymuj si w cigu wielu lat. Obserwowalimy przejcie
typowych zmian erythema dyschromicum perstans w cakowicie typowy liszaj
paski barwnikowy.
148

Ryc. 76. Ashy dermatosis - szarobrunatne, rozsiane, plamiste przebarwienia na tuowiu, w pasie
wykazujce tendencj do zlewania si, co jest
stosunkowo rzadkie.

Rozpoznanie ustala si na podstawie typowych zmian klinicznych i charakterystycznego obrazu histologicznego.

Rozpoznanie rnicowe dotyczy gwnie rozsianych ognisk ramienia trwaego
(erythema fixum) pochodzenia lekowego i przebarwie w ustpujcym liszaju paskim.
Leczenie. Nie ma skutecznego leczenia, jednake w czci przypadkw zmiany
nie utrzymuj si w cigu wielu lat i ustpuj samoistnie.

Rozdzia 9
CHOROBY ALERGICZNE SKRY

Choroby alergiczne skry obejmuj kilka rnych dziaw o odmiennych mechanizmach patogenetycznych:
- pokrzywka ( u r t i c a r i a )
- kontaktowe zapalenie skry (contact dermatitis)
- inne odmiany wyprysku oraz
- atopowe zapalenie skry (dermatitis atopica).
Podoem chorb alergicznych skry s zjawiska immunologiczne, ktre w zalenoci od mechanizmw dzielimy na 4 grupy (tab. 2).
Tabela 2
Typy reakcji immunologicznych

Typ reakcji

Typ I
Typ II
reakcja
reakcja
anafilaktyczna
natychmiastowa cytotoksyczna

Typ III
reakcja
kompleksw
immunologicznych (zjawisko Arthusa)

Typ IV
reakcje opnione
typu tubertypu wyprysku
kulinowego
kontaktowego
(delayed type (contact hyperhypersensitisensitivity)
vity - DTH)

Choroby

wstrzs anafilaktyczny, pokrzywka ostra

(cz przypadkw), angioedema,
asthma
bronchiale allergicum, rhinitis, conjunctivitis, reakcje polekowe natychmiastowe (np.
po penicylinie)

trombocytope- vasculitis
leania polekowa, koclastica, urtih e m o l i t y c z n a caria vasculitis,
niedokrwisto glomerulonepolekowa, agra- phritis, SLE,
nulocytoza po- choroba posulekowa
rowicza

odrzucanie
przeszczepw, osutki
zakane (np.
odrowate)

wyprysk kontaktowy ostry

i przewleky

Antygeny

leki, pokarmy,
pyki, jady owadw,
szczepionki

leki

leki, antygeny
mikrobowe,
autoantygeny

alergeny kontaktowe, leki,

kosmetyki,
substancje zawodowe

150

leki, antygeny
mikrobowe,
w chorobie posurowiczej obce biaka

cd. tab. 2

Typ reakcji

Typ I
Typ II
reakcja
reakcja
anafilaktyczna
natychmiastowa cytotoksyczna

Typ III
reakcja
kompleksw
immunologicznych (zjawisko Arthusa)

Typ IV
reakcje opnione
typu tuberkulinowego
(delayed type
hypersensitivity - DTH)

typu wyprysku
kontaktowego
(contact hypersensitivity)
limfocyty T;
prezentacja
antygenu
przez komrki
Langerhansa
limfocytom T

Typ
przeciwcia

gwnie IgE;
nie precypitujce reaginy
zwizane na
komrkach
tucznych i bazofilach, nie aktywujce dopeniacza

gwnie IgM
(rzadziej IgA
i IgG); reaguj
z antygenami
powierzchniowymi komrek,
niektre aktywuj dopeniacz

IgG, IgA, IgM,

wi si z antygenami
w rozpuszczalne kompleksy
immunologiczne, aktywujce
dopeniacz

swoicie
uczulone limfocyty T
w skrze reagujce z alergenami

Mediatory

histamina, serotonina, bradykinina, slow

reacting substance, czynnik
aktywujcy
pytki (PAF)

skadniki dopeniacza

zaktywowane
skadowe dopeniacza

limfokiny uwalniane ze swoicie uczulonych limfocytw

T po kontakcie z alergenem

Czas wystpienia reakcji u uczulonych po kontakcie z alergenem

sekundy - minuty

kilka godzin

kilka minut do
kilku godzin,
maksimum reakcji po 6 h z
wyjtkiem choroby posurowiczej (rednio
po 9 dniach)

kilka godzin
do kilku dni,
najczciej
ok. 24 h

kilka godzin
do kilku dni,
najczciej
ok. 48 h

POKRZYWKA
Urticaria

Definicja. Jest to niejednolity zesp chorobowy, w ktrym wykwitem pierwotnym

jest bbel pokrzywkowy, cechujcy si obrzkiem, zabarwieniem rowym lub porcelanowobiaym, szybko powstajcy i ustpujcy po kilku-kilkunastu godzinach bez
pozostawienia ladu. Zmianom na og towarzyszy wid.
151

Pokrzywka zaley od mechanizmw immunologicznych typu I i III.

Cz pokrzywek ma charakter nieimmunologiczny.
Etiopatogeneza. Bbel pokrzywkowy powstaje w wyniku wzmoonej przepuszczalnoci naczy i obrzku, co jest zwizane z uwalnianiem si gwnie histaminy,
jak rwnie innych mediatorw (serotonina, SRS-A - slow reacting substance of
anaphylaxis, prostaglandyny, enyzmy proteolityczne, leukotrieny) z ulegajcych
degranulacji komrek tucznych. W pokrzywce alergicznej jest to odczyn immunologiczny typu I, w ktrym zachodzi reakcja midzy zwizanymi na ich powierzchni przeciwciaami klasy IgE i alergenem. Alergenami s antygeny wziewne, pokarmowe, lekowe, mikrobowe i inne. Te same mediatory mog by wyzwalane w
wyniku reakcji nieimmunologicznej (tzw. reakcja pseudoalergiczna); objawy skrne
w pokrzywce niealergicznej s identyczne.
Objawy i przebieg. Bble, o wyranych zarysach i paskiej powierzchni (ryc. 77),
s rozmaitych rozmiarw, niekiedy bardzo rozlege (pokrzywka olbrzymia - urticaria
gigantea), mog rwnie mie rozmaite ksztaty, czsto festonowate (urticaria
gyrata).
Tabela 3
Pokrzywka (urticaria)
Przeciwciaa
klasy

Mediator

Alergeny lub czynniki

Czsto
wywoujce
wystpowania

Acuta (ostra)

histamina

IgE

czsta

pokarmy, leki, alergeny

wziewne

Chronica (przewleka)
- alergiczna

histamina

IgE

rzadka

pokarmy, alergeny
wziewne, leki

-niealergiczna

(-)

czsta

pokarmy, substancje
zapachowe, leki, czynniki psychogenne

- autoimmunologiczna

histamina

IgG1 i IgG3

nieczsta

rne, mao znane

(p. str. 154)

- nietolerancja kwasu acetylosalicylowego

leukotrieny

(-)

czsta

salicylany, benzoesany,
barwniki azowe

Factitia

histamina

IgE,
rzadziej inne

rzadka

bodce mechaniczne

Contact urticaria

histamina

IgG lub (-)

rzadka

pokarmy, sier zwierzt, roliny

E frigore

histamina

do czsta

nieznany

Calorica

(-)

rzadka

nieznany

Photourticaria

histamina

rzadka

UVB lub UVA, alergen

nieznany

Cholinergica

do rzadka

acetylocholina

152

Ryc. 77. Pokrzywka (urticaria) - liczne, plamisto-wyniose bble.

Wykwity powstaj szybko, trwaj kilka lub kilkanacie godzin. Jeeli utrzymuj
si kilka dni lub duej, mwimy o pokrzywce przetrwaej (urticaria perstans).
Wysiewom pokrzywki w skrze nierzadko towarzyszy obrzk bon luzowych
jamy ustnej i drg oddechowych, przy czym obrzk goni moe by nawet grony
dla ycia.
Na podstawie przebiegu wyrnia si posta ostr (urticaria acuta), przewlek
przerywan (urticaria chronica intermittens) oraz przewlek (urticaria chronica).
Pokrzywka ostra alergiczna jest najczstsz postaci i jest zwizana z dziaaniem rnych alergenw.

POKRZYWKA OSTRA
Urticaria acuta
Czynnikami wywoujcymi s pokarmy, leki, alergeny wziewne. Jest to czsta odmiana. Czas trwania wysiewu wynosi kilkanacie godzin do kilku dni; okres trwania nie przekracza 4 tygodni.
Jeli czynnikami wywoujcymi s pokarmy, objawy pokrzywki pojawiaj si
kilka godzin po ich spoyciu, mog wystpowa nudnoci, ble brzucha, niekiedy
biegunki. Wysiewy pokrzywki ostrej nawracaj w rnych odstpach, niekiedy
przez wiele miesicy lub lat. Czynniki wywoujce s takie same jak w pokrzywce
przewlekej.
153

POKRZYWKA PRZEWLEKA
Urticaria chronica
Jest rzadsza ni pokrzywka ostra, dotyczy gwnie dorosych; mechanizm jest czciej niealergiczny.
Alergeny s gwnie pokarmowe lub wziewne, niekiedy zwizane z ogniskami
zakanymi wewntrzustrojowymi, zaburzeniami przewodu pokarmowego (robaczyce, kandydoza i inne); rzadziej jest to uczulenie na wasne hormony, np. progesteron.
Pokrzywka przewleka ma zwizek z ukadem nerwowym orodkowym (wyzwalaj j czynniki psychiczne) oraz wegetatywnym (tzw. wegetatywna pokrzywka z zaburzeniami krenia, migrenami itp.). Neuropeptydy, wyzwalajce si gwnie z mastocytw, a take z neutrofilw i eozynofilw, przyczyniaj si do produkcji prozapalnych mediatorw.
Leki mog by alergenami, ale najczciej jest to nietolerancja kwasu acetylosalicylowego (Aspirin), ktrej mechanizm jest niealergiczny, by moe zaleny od
wzmoonej produkcji leukotrienw. W wielu przypadkach wspistnieje nadwraliwo na benzoesany, azobarwniki i niesteroidowe leki przeciwzapalne. W zwizku z duym rozpowszechnieniem w rodkach spoywczych substancji, ktre wywouj ten typ pokrzywki, chory moe mie stale wysiewy bbli. Cech charakterystyczn jest szybkie cofanie si zmian pokrzywkowych po usuniciu lekw zawierajcych salicylany lub innych stwierdzonych czynnikw wywoujcych. Rwnie w tej odmianie nierzadko wystpuj zaostrzenia pod wpywem bodcw psychicznych.
Autoimmunologiczny podtyp pokrzywki polekowej jest zwizany z obecnoci przeciwcia przeciw receptorowi IgG, Fce R-1, ktre wystpuj w ok. 40%
przypadkw. Jednake s one stwierdzane rwnie w rnych chorobach autoimmunologicznych: pcherzycy, SLE, dermatomyositis i in. Rnica jednak polega na
tym, e przeciwciaa te w pokrzywce nale gwnie do klas IgG1 i IgG3, a wic
maj zdolno aktywacji dopeniacza i powodowania wzmoonego wydzielania histaminy.

INNE ODMlANY POKRZYWKI

Pokrzywka wywoana mechanicznie
Dermographismus, s. urticaria factitia, s. urticaria mechanica
Pokrzywka tego typu jest wywoywana silnym potarciem lub uciskiem. Jednym z
mediatorw jest histamina, a przeciwciaa nale gwnie do klasy IgE (stwierdzano rwnie ich obecno w klasach: IgG, IgM i IgA). Bywa niekiedy poprzedzona
wstrzsami psychicznymi. Cechuje si dugotrwaym, nieraz wieloletnim przebiegiem. Zmiany powstaj w kilkanacie sekund lub kilka minut po zadziaaniu czynnika mechanicznego (ryc. 78), trwaj kilkanacie minut lub kilka godzin, czsto
przeksztacaj si w wykwity pokrzywkowe, ktre mog pojawia si rwnie poza
obrbem zadziaania czynnika mechanicznego.

154

Ryc. 78. Pokrzywka wywoana mechanicznie

(dermographismus) - rumieniowo-obrzkowe
zmiany w miejscu mechanicznego ucisku.

Pokrzywka kontaktowa
Contact urticaria
Jest w czci przypadkw zwizana z mechanizmem natychmiastowym typu I,
zalenym od przeciwcia klasy IgE.
Pokrzywka kontaktowa alergiczna jest najczciej wywoana sierci zwierzt, alergenami rolinnymi (np. cytrusami), alergenami pokarmowymi, np. u gospody przygotowujcych pokarmy (kartofle, szparagi, cebula, ryby itp.). Moe by
rwnie niealergiczna, np. wywoana pewnymi rolinami, yjtkami morskimi lub
lekami (np. balsam peruwiaski).
Do pokrzywki kontaktowej zalicza si rwnie ukszenia przez owady, ktre
maj bd charakter immunologiczny (np. u osb uczulonych na jad pszczeli moe
nawet doj do wstrzsu gronego dla ycia), bd niealergiczny.
Zmiany pokrzywkowe s ograniczone do miejsc kontaktu i wystpuj w kilkanacie minut po kontakcie z alergenem. W niektrych przypadkach, u osb silnie
uczulonych, wykwity pokrzywkowe mog by uoglnione.

Pokrzywka fizykalna
Dzieli si na nastpujce odmiany: pokrzywk z zimna (urticaria e frigore), ciepln (urticaria calorica) i wietln (photourticaria).
Pokrzywka z zimna (urticaria e frigore) jest najczstsz postaci pokrzywki
fizykalnej. Jest wywoana ozibieniem caego ciaa lub maych powierzchni. Szczeglne znaczenie ma nagy spadek temperatury. Pokrzywka moe mie charakter
immunologiczny lub nieimmunologiczny, zwizany ze wzmoon reaktywnoci

155

komrek tucznych do wydzielania histaminy pod wpywem zimna, bd te ze wzmoonym wyzwalaniem neuropeptydw. Czsto wspistniej zaburzenia wspczulnego ukadu nerwowego.
Mediatorem w postaci nabytej (ok. 50% chorych) jest histamina, a mechanizm
jest typu I, zwizany z przeciwciaami IgE lub, w rzadkich przypadkach, z przeciwciaami w innych klasach immunoglobulin. Antygenem moe by normalny metabolit skry wyzwalany dziaaniem zimna. W odmianie wystpujcej rodzinnie, o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym, nie ma podoa immunologicznego.
Pokrzywka cieplna (urticaria calorica) jest bardzo rzadk odmian. Powstaje
po ogrzaniu miejscowym do temp. 38-43C przez 5-10 minut. Mechanizm jest
niealergiczny.
Pokrzywka wietlna (photourticaria) - p. str. 198.

Pokrzywka cholinergiczna
Podstawowe znaczenie ma nadwraliwo na acetylocholin. Zmiany s wynikiem
pobudzenia cholinergicznych afferentnych wkien gruczow potowych, ktre
otrzymuj bodce z orodkowego ukadu nerwowego, wyzwalajc acetylocholin,
a ta pobudza gruczoy do wydzielania potu. Bble pokrzywkowe s zwykle drobne, powierzchowne, otoczone czerwon obwdk, usadowione gwnie w grnej
czci tuowia, bardzo swdzce. Wystpuj pod wpywem pocenia si spowodowanego bd wysok temperatur otoczenia, wysikiem fizycznym, bodcami z przewodu pokarmowego, wzmoonym poceniem si przy spoywaniu posikw (co
moe by mylnie interpretowane jako alergia pokarmowa), bd bodcami emocjonalnymi (wzmoone pocenie si psychogenne). Wysiew powstaje szybko i trwa
krtko, natomiast zmiany mog nawraca w cigu wielu lat.

ROZPOZNANIE POKRZYWKI
Rozpoznanie pokrzywki opiera si na: 1) stwierdzeniu jednopostaciowej osutki bblowej, 2) krtkotrwaym utrzymywaniu si poszczeglnych wykwitw, 3) wystpowaniu widu, 4) ustpowaniu bez pozostawienia ladu, 5) danych wywiadu.
Rozpoznanie rnicowe. Zmiany skrne s tak typowe i powszechnie znane
(podobiestwo do oparzenia pokrzyw), e rnicowanie jest zbdne, a istotne
znaczenie ma tylko wykrycie przyczyny. Jedynie zmiany obrzkowe w rumieniu
wielopostaciowym (erythema multiforme), zwaszcza polekowym, mog niekiedy
nastrcza trudnoci w rnicowaniu z pokrzywk obrczkowat (urticaria gyrata). Rnicowanie z Urticaria vasculitis - p. str. 159.
Poszukiwanie czynnikw przyczynowych
W pokrzywce, w ktrej podejrzany jest mechanizm immunologiczny, naley wykonywa testy:
- wyczania podejrzanych alergenw lub prowokacji, tj. ekspozycji na dany
alergen
- odczyny skrne: na przyoony alergen po nakuciu skry (prick test), test
skaryfikacyjny lub rdskrne wstrzyknicie alergenu

156

- RIST (radioimmunosorbent test) dla okrelenia stenia IgE w surowicy; test

ten ma ograniczone znaczenie w pokrzywkach, natomiast due w atopowym zapaleniu skry (p. str. 179)
- RAST (radioallergosorbent test), ktry wykrywa swoiste przeciwciaa klasy
IgE skierowane przeciw okrelonym alergenom, takim jak pyki, trawy, roztocza,
sier zwierzt, kurz, ple, alergeny pokarmowe, niektre leki (np. penicylina)
- ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay), wykrywajcy rwnie swoiste
przeciwciaa, jest znacznie prostszy ni RAST, a wykrywalno jest zbliona.
W pokrzywce przewlekej zwizanej z nietolerancj kwasu acetylosalicylowego
(Aspirin) stosuje si pocztkowo diet zoon z kartofli i ryu, w celu usunicia
objaww pokrzywki, a nastpnie wykonuje si test prowokacji, podajc we wzrastajcych dawkach co 2 h 50-1000 mg kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). W
podobny sposb - za pomoc mniejszych dawek benzoesanw, barwnikw azowych i innych - wykonuje si doustne testy prowokacji.
Pokrzywk wywoan prowokuje si mocnym pocigniciem szpatuki i notuje
czas wystpienia czerwonego (kilkanacie sekund) i biaego dermografizmu, ewentualnie czas cofania si wywoanych zmian obrzkowych.
W pokrzywce kontaktowej rozpoznanie ustala si na podstawie testu patkowego, ktry pozostaje na skrze przez 20 min, a powinien by odczytywany po 30
min od zdjcia patka.
W pokrzywce z zimna (e frigore) znaczenie diagnostyczne ma dodatni odczyn na
miejscowe zadziaanie zimna w cigu kilku minut (np. strumie zimnej wody);
odczyn wystpuje po 10-12 min.
W pokrzywce cieplnej odczyn na miejscowe dziaanie ciepa polega na przyoeniu do skry cylinderka z wod o temperaturze 34-44C; odczyn wystpuje po
5-10 min.
W pokrzywce cholinergicznej wysiek fizyczny prowadzcy do pocenia si (np.
intensywne przysiady) powoduje wysiew drobnych zmian pokrzywkowych.
Rozpoznanie pokrzywki wietlnej (photourticaria) - p. str. 198.

LECZENIE POKRZYWKI
Leczenie zaley od typu pokrzywki oraz od czynnikw wywoujcych.
Pokrzywka ostra. W przypadku alergenw pokarmowych zaleca si przede
wszystkim rodki przeczyszczajce oraz przeciwhistaminowe, a take wap i witamin C, natomiast w przypadku alergenw lekowych i wziewnych naley poszukiwa czynnikw przyczynowych i usuwa je (leczenie farmakologiczne jest takie
samo jak w przypadku alergenw pokarmowych).
Pokrzywka przewleka typu I. Zaleca si postpowanie przeciwalergiczne,
gwnie rodki przeciwhistaminowe (naley je zmienia, gdy chory moe zareagowa na inne). Naley pamita, e moe rwnie wystpowa uczulenie na leki
antyhistaminowe (!). Jeli alergen zosta stwierdzony, stosuje si odczulanie swoiste. Wykonuje si je za pomoc wstrzykiwali minimalnych, wzrastajcych dawek
alergenu. Wiele alergenw jest dostpnych jako preparaty gotowe. W przypadku
uczulenia na pyki i trawy odczulanie naley rozpoczyna odpowiednio wczenie.
Przy wykonywaniu zabiegw naley mie przygotowany zestaw przeciwwstrzsowy.
W pokrzywce pokarmowej zalecana jest dieta z wyeliminowaniem stwierdzonego alergenu.

157

Pokrzywka niealergiczna przewleka. Leki przeciwhistaminowe dziaaj sabo, natomiast w poczeniu z nifedipin (Cordipin) - 20-60 mg/d - mona uzyska
bardzo dobre wyniki. Zaleca si hydroksyzyn i trankwilizery, niekiedy rodki neuroleptyczne.
Pokrzywka wywoana (urticaria factitia). Stosuje si leki przeciwhistaminowe (zmieniane w razie braku wyniku lub stosowane cznie z inhibitorem H2, gwnie cimetydyn) i trankwilizery, a take prby tzw. odczulania przez wywoywanie
zmian na ograniczonych odcinkach drog ucisku mechanicznego.
W pokrzywce z zimna stosuje si leki przeciwhistaminowe, a take tzw. odczulanie (niekiedy z korzystnym wynikiem), za pomoc stopniowego przyzwyczajania
do ekspozycji na zimno maych odcinkw skry (jest to wytwarzanie zmniejszonej
wraliwoci); wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerw.
W pokrzywce cieplnej leki przeciwhistaminowe dziaaj sabo lub nie dziaaj;
wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerw.
Pokrzywka wietlna - p. str. 198.
Pokrzywka cholinergicznia. Zaleca si hydroksyzyn, wskazane s rwnie
leki zmniejszajce pocenie si (np. Bellergot). Korzystne wyniki uzyskano stosujc
ketotifen, ktry jest zarwno blokerem receptora H1, jak i stabilizatorem komrek
tucznych, hamujcym degranulacj i wydzielanie mediatorw.

CHOROBA

POSUROWICZA

Serum sickness

Definicja. Zmiany skrne maj charakter pokrzywki, towarzysz im ble stawowe, podniesiona temperatura, niekiedy duszno, ble brzucha, nudnoci i wymioty oraz przejciowy biakomocz. Objawy wystpuj po ok. 6-12 dniach od wprowadzenia surowicy.
Etiopatogeneza. Jest to typ III reakcji immunologicznej. Kompleksy immunologiczne powstaj w kreniu w wyniku utrzymujcego si tam antygenu.
Czynnikami wywoujcymi s surowice podawane w celach profilaktycznych,
np. przeciwtcowa. Znacznie rzadziej odczyn typu choroby posurowiczej moe
by wywoany przez leki, gwnie penicylin (p. str. 187).
Objawy i przebieg. Przy pierwszym podaniu surowicy objawy wystpuj po
ok. 10 dniach, przebieg jest agodniejszy. Natomiast przy ponownym podaniu zmiany pojawiaj si ju po kilku dniach, a przebieg jest gwatowny i moe by ciki.
Rozpoznanie rnicowe - obraz chorobowy jest znamienny, a rozstrzyga wywiad.
Leczenie. Kortykosteroidy stosuje si pocztkowo dominiowo (np. 200 mg
preparatu Fenicort lub Solu-Medrol w dawce 30 mg/kg mc. we wlewie trwajcym
10-20 minut), pniej doustnie, do ustpienia objaww. Postpowanie przeciwalergiczne jest takie, jak w pokrzywce innego pochodzenia.
158

URTICARIA VASCULITIS

Definicja. Jest to odmiana przewlekej pokrzywki o mechanizmie zblionym do

choroby po surowiczej, cechujca si w obrazie histologicznym zmianami naczyniowymi typu vasculitis leukocytoclastica.
Etiopatogeneza. Jest to schorzenie autoimmunologiczne zalene od kompleksw immunologicznych, a mechanizm jest typu III odczynw immunologicznych.
Stwierdzono swoiste przeciwciaa skierowane przeciw C1q dopeniacza oraz
w czci przypadkw znaczne obnienie skadowych dopeniacza C1, C3, C4, C5.
Mediatorem nie jest histamina, a funkcj mediatorw speniaj skadowe dopeniacza.
Objawy i przebieg. Wysiewom pokrzywki towarzysz ble stawowe i kostne,
niekiedy objawy brzuszne, rzadziej zmiany nerkowe.
Wykwity pokrzywkowe utrzymuj si zazwyczaj nieco duej ni w zwykej
pokrzywce (12-24-72 h). Towarzysz rozmaitym kolagenozom, gwnie SLE, niedoborom dopeniacza, hepatitis B, a take hepatitis C w przebiegu mieszanej krioglobulinemii.
Rozpoznanie opiera si na obrazie klinicznym w poczeniu z typowym obrazem
histopatologicznym, pomocne moe by badanie immunopatologiczne, wykazujce
zogi gwnie C3 w cianach naczy.
Najistotniejsze jest wykazanie zwizku z okrelon chorob immunologiczn.
Leczenie polega na usuniciu czynnika wywoujcego lub postpowaniu skierowanym na chorob podstawow oraz na podawaniu lekw przeciwhistaminowych
i przeciwzapalnych niesteroidowych (np. indometacyny). Korzystne wyniki w czci przypadkw uzyskuje si stosowaniem dapsonu, a w szczeglnie cikich przypadkach - lekw immunosupresyjnych i kortykosteroidw.

OBRZK NACZYNIORUCHOWY (QUINCKEGO)

Oedema

angioneuroticum.

Angioedema

Definicja. Jest to odmiana pokrzywki przewlekej o gbszym umiejscowieniu, tj.

dotyczca tkanki podskrnej, skry waciwej oraz bon luzowych jamy ustnej
i jamy nosowo-gardowej. Moe jej towarzyszy wysiew bbli pokrzywkowych.
Etiopatogeneza. Obrzk naczynioruchowy moe by alergiczny (typ I alergii) - wywoany lekami, pokarmami, substancjami wziewnymi, ukszeniem owada
(np. pszczoy) itd., lub niealergiczny- wywoany wyzwalaczami histaminy lub nietolerancj na leki, np. salicylany. Du rol wydaj si odgrywa czynniki psychiczne.
Objawy i przebieg. Obrzk wystpuje gwatownie i utrzymuje si zazwyczaj
kilkanacie godzin do kilku dni. Nie towarzysz mu objawy zapalne ani wid.
159

Ryc. 79. Obrzk Quinckego w obrbie powiek,

policzkw i wargi grnej (oedema Quincke).

Najczstszym umiejscowieniem jest twarz, gwnie wargi, okolica oczodow i

bony luzowe jamy ustnej, krtani i garda, oraz koczyny, zwaszcza czci odsiebne, a take narzdy pciowe (ryc. 79).
Przebieg jest przewleky i nawrotowy. W przypadku czstych nawrotw w tej
samej lokalizacji moe doj do zwiotczenia i zwisania skry (dermatochalasis).
Niekiedy towarzysz objawy oglne: ble gowy, biegunki, wymioty itd. Obrzk
krtani moe by niebezpieczny dla ycia.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu obrzku tkanki podskrnej i skry,
2) nagym wystpowaniu i stosunkowo krtkim okresie trwania, 3) nawrotowym
przebiegu, 4) czstym zajmowaniu rwnie bon luzowych, 5) niewystpowaniu
widu.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy wycznie obrzku naczynioruchowego dziedzicznego.
Leczenie - jak pokrzywki przewlekej. Naley poszukiwa czynnikw przyczynowych.

DZIEDZICZNY O B R Z K NACZYNIORUCHOWY
Oedema angioneuroticum (Angioedema) hereditarium
Definicja. Jest to obrzk naczynioruchowy typu Quinckego wystpujcy rodzinnie.
Etiopatogeneza. Schorzenie ma podoe genetyczne (dziedziczenie jest autosomalne dominujce). Istot jest niedobr inhibitora esterazy skadnika C1 dopeniacza, ktry jest rwnie inhibitorem kinin, kalikreiny, plazminy i czynnika Hageman160

na. Mediatorem powodujcym wzmoon przepuszczalno naczy jest prawdopodobnie gwnie bradykinina.
Czynniki wywoujce s rozmaite: urazy mechaniczne (np. usunicie zba), substancje chemiczne i inne.
Objawy i przebieg. Zmiany najczciej rozpoczynaj si przed 15 r., ale mog
pojawia si w kadym wieku. Obrzk dotyczy skry, ale czsto rwnie bon
luzowych nosa, garda, krtani i przewodu pokarmowego. Obrzk tkanki podskrnej lub/i bon luzowych na og jest niebolesny. wid jest tylko nieznaczny.
Najczstszym umiejscowieniem s: twarz, rce, stopy, okolice narzdw pciowych. Najciszy przebieg wystpuje w przypadku zajcia garda i krtani. Umiejscowienie obrzku w przewodzie pokarmowym moe doprowadzi do objaww
ostrego brzucha.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) narastajcych gwatownie obrzkw
skry i bon luzowych, 2) braku odpowiedzi na leki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy; podstaw rozpoznania jest stwierdzenie niedoboru inhibitora esterazy
C1.
Rnicowanie dotyczy obrzku Quinckego, gwnie na podstawie bada inhibitora esterazy C1.
Leczenie. rodki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy nie dziaaj. Najbardziej skuteczny jest androgenny lek danazol (400-600 mg/d), ktrego dawka po
ustpieniu zmian jest zmniejszana do 250 mg co drugi dzie. Lek ten moe spowodowa normalizacj syntezy inhibitora C1 esterazy. Stosuje si take przetaczanie
wieego osocza (400-2000 ml) jako rda brakujcego inhibitora (remisje po
przetoczeniu osocza zazwyczaj nie przekraczaj 6 miesicy). Dostpne s rwnie
preparaty oczyszczonego inhibitora, ktry wstrzykuje si doylnie w dawce 30006000 j. w przypadku ostrego ataku.

WYPRYSK KONTAKTOWY. KONTAKTOWE

ZAPALENIE SKRY
Contact dermatitis. Contact eczema

Definicja. Jest to najczstsza posta wyprysku (eczema), cechujca si powierzchownymi zmianami zapalnymi w skrze, powstajcymi w wyniku kontaktu z alergenem, z ktrym pacjent zetkn si uprzednio w yciu codziennym lub w pracy
zawodowej (eczema professionale). Wyrnia si 2 odmiany: wyprysk ostry (contact dermatitis acuta) oraz wyprysk przewleky (contact dermatitis chronica,
eczema chronicum).
Etiopatogeneza. Badania nad alergicznym wypryskiem kontaktowym dostarczyy najbardziej istotnych informacji o mechanizmach powstawania zmian chorobowych w skrze w wyniku swoistej odpowiedzi immunologicznej na czynniki
zewntrzne (p. rwnie rozdz. Skra jako organ immunologiczny, str. 18).
Szczeglne znaczenie ma wykazanie, e w odpowiedzi immunologicznej skry
bior udzia 2 typy limfocytw pomocniczych: Th1 (T helper 1), ktre wytwarzaj
161

Hapten

Skra

Kompleks
hapten-biatko

Schemat VI. Typ Th1 reakcji immunologicznej. APC - komrka Langerhansa prezentujca antygen,
HLA DR - antygen MHC II klasy na powierzchni APC, B7 - czstka adhezyjna na APC, CD 28 czstka adhezyjna na limfocycie CD4, Th1 - limfocyt T helper 1.

IL-2 i IFNy, oraz Th2 (T helper 2), ktre syntetyzuj IL-4, IL-5 i IL-10. W wyprysku kontaktowym gwn rol odgrywaj limfocyty Th1 (schemat VI).
Alergiczny wyprysk kontaktowy jest zwizany z IV mechanizmem alergii
(p. tab. 4). Wyrnia si dwie fazy: indukcji i wyzwalania reakcji. W pierwszej
fazie, indukcyjnej, dochodzi do penetracji prostych zwizkw chemicznych (haptenw) w gb naskrka i wizania si ich z rnymi biakami, co prowadzi do
utworzenia immunogennego kompleksu. Kompleks ten jest nastpnie prezentowany przez wdrujce do okolicznych wzw chonnych komrki Langerhansa pomocniczym limfocytom T. Odbywa si to drog zoonych mechanizmw kooperacji komrek, ktre zale od obecnoci antygenw HLA-DR na powierzchni
komrek Langerhansa (LC-APC).
Proliferacja limfocytw nastpuje gwnie w wyniku dziaania interleukiny 2
(IL-2), wytwarzanej przez komrki Th1 Tylko niewielki odsetek limfocytw T ma
swoiste receptory dla kompleksu LC-hapten. Po ponownym kontakcie z alergenem, w 5-7 dni po uczuleniu, dochodzi do powstania odczynu wypryskowego (II faza
reakcji immunologicznej). Jest on wynikiem kontaktu w skrze zmienionych przez
hapteny komrek Langerhansa ze swoicie uczulonymi limfocytami.

162

Istotnym czynnikiem wzmagajcym procesy zapalne jest wystpowanie na keratynocytach czsteczki adhezyjnej ICAM-1, ktra jest ligandem dla receptora LFA-1
na leukocytach. Rwnie inne pary czsteczek adhezyjnych, np. LFA-3 na komrkach LC i CD2 na limfocytach oraz B7 na LC i CD28 na limfocytach, nasilaj
interakcje keratynocytw z komrkami zapalnymi. Keratynocyty, na ktrych powierzchni pojawiaj si antygeny MHC II klasy, wytwarzaj prozapalne cytokiny
IL-1 i TNFa, ktry jest jednym z gwnych mediatorw odczynu zapalnego. Wydzielany przez aktywowane limfocyty Th1 IFNy powoduje dalsz syntez antygenw MHC na keratynocytach, a IL-2 stymuluje dalsz proliferacj limfocytw, co
prowadzi do wzmoenia odczynu zapalnego, ktrego maksymalne nasilenie wystpuje po ok. 48 godzinach od powtrnego podania alergenu. Cytokiny powoduj
rekrutacj rwnie limfocytw nie uczulonych, ktre stanowi ok. 97% caej puli
komrek zapalnych.
Spongioza (obrzk rd- i midzykomrkowy) zaley od obecnoci limfocytw
cytotoksycznych, ktre stwierdza si w naskrku. Pewn rol moe tu odgrywa
IL-10, ktra w poczeniu z IL-2 dziaa jako czynnik rnicowania limfocytw
cytotoksycznych.
Z drugiej strony IL-10 we wczesnym okresie jest czynnikiem hamujcym syntez cytokin przez limfocyty Th1, co moe stanowi mechanizm ograniczajcy reakcj immunologiczn. Ponadto wykryto niezalenie od komrek Langerhansa limfocyty dendrytyczne posiadajce receptory gamma-delta (DETC - dendritic epidermal T cells), ktre speniaj prawdopodobnie funkcje ochronne, ograniczajce
dziaanie czynnikw zewntrznych. Maj one rwnie waciwoci zarwno cytotoksyczne, stanowic pierwsz obron ustroju, jak i immunosupresyjne w stosunku do ju zapocztkowanych reakcji immunologicznych.
Klasyczna reakcja typu wyprysku kontaktowego wystpuje w przypadku, gdy
liczba i czynno komrek Langerhansa w naskrku s prawidowe. Badania dowiadczalne wykazay, e zastosowanie alergenu na ograniczonej powierzchni
skry pozbawionej komrek Langerhansa prowadzi do powstania nie tylko miejscowej, ale i oglnoustrojowej tolerancji immunologicznej w stosunku do swoistego alergenu i wwczas nie mona wywoa reakcji typu wyprysku kontaktowego nawet w skrze bogatej w komrki Langerhansa. Zjawisko tolerancji immunologicznej mona wywoa m.in. stosujc nawietlanie promieniami UVB, ktre
zmniejszaj liczb komrek Langerhansa oraz upoledzaj ich zdolno do prezentacji alergenw (p. str. 191).
Wyniki tych bada stwarzaj podstawy do wprowadzenia nowych metod leczenia,
opartych na wykorzystaniu zjawisk indukcji swoistej tolerancji immunologicznej.
Objawy i przebieg. Pierwotnym wykwitem jest grudka wysikowa i pcherzyk. Wyprysk kontaktowy moe by ostry lub podostry, w zalenoci od nasilenia
zmian zapalnych, wystpowania pcherzykw i grudek wysikowych (ryc. 80). W
wyprysku przewlekym doczaj si objawy lichenizacji.
Ogniska s niewyranie odgraniczone od otoczenia, zwykle towarzyszy im wid,
ustpuj bez pozostawienia ladu. W niektrych okolicach w ostrym wyprysku
przewaaj objawy obrzkowe i zapalne, zwaszcza w okolicy oczodow i narzdw pciowych.
Najczstsze czynniki wywoujce odczyny alergiczne:
- chrom (ryc. 81) - skra, zapaki, popi, barwniki do materiaw, proszki do
prania, farby wodne, oleje (w warunkach przemysowych cement, beton, oleje przemysowe i in.)

163

Ryc. 80. Wyprysk rk (eczema) wywoany gumowymi rkawicami.

Ryc. 81. Contact dermatitis - uczulenie na chrom.

Nasilone zmiany rumieniowe w przewodzie
usznym i na maowinach po czyszczeniu ucha
zapak.

- nikiel i kobalt (ryc. 82 i 83) - ozdoby, guziki, suwaki, podwizki, klamki, armatura azienek i kuchni; czciej uczulaj si kobiety (w przeciwiestwie do alergii na
chrom, ktra jest czstsza u mczyzn), gdy uczulenie zwizane bywa z ozdobami;
charakterystycznymi cechami alergii na kobalt s: czstsze wystpowanie u kobiet
rwnoczenie z alergi na nikiel (u mczyzn w przypadku alergii na kobalt czstsza jest rwnoczesna alergia na chrom) i niewystpowanie uoglnionych osutek
alergicznych

164

Ryc. 82. Contact dermatitis - uczulenie na nikiel w miejscu przylegania guzika od dinsw.

Ryc. 83. Zmiany rumieniowe w wyniku uczulenia na nikiel w miejscu przylegania kieszeni zawierajcej
monety.

- guma (ryc. 84) - obuwie, ubranie, rkawice, kable (p. rwnie str. 170)
- barwniki (ryc. 85) - farby do wosw i rzs, kosmetyki, ubrania, futra, gwnie
parafenylodiamina
- formalina - ubrania, potniki, niektre szampony i kosmetyki
- terpentyna
- tworzywa sztuczne (ryc. 86)
- kosmetyki zawierajce rnego rodzaju substancje (ryc. 87).
W zwizku z bardzo szerokim stosowaniem kortykosteroidw okazao si, e i
one mog by czynnikiem alergizujcym, powodujc niekiedy nawet objawy oglne. Naley podkreli, e wystpuj reakcje krzyowe pomidzy rnymi steroidami. Dla potwierdzenia tego konieczne jest wykonywanie testw patkowych z kilkoma steroidami.

165

Ryc. 84. Contact dermatitis - uczulenie na gum.

Zmiany w miejscu przylegania ramiczka.

Ryc. 85. Uczulenie na skadniki czarnej gumy

(parafenylodiamin, przyspieszacze wulkanizacji i przeciwutleniacze).

Ryc. 86. Zmiany rumieniowo-wysikowe w

miejscu kontaktu z protez (odczyn na ywice
epoksydowe).

166

Ryc. 87. Uczulenie kontaktowe na kosmetyk

zawierajcy ladowe iloci niklu u osoby silnie
nadwraliwej na nikiel i wiato soneczne.

Wiele czynnikw wywoujcych odczyny alergiczne powoduje wyprysk rwnie

w warunkach zawodowych (p. str. 170).
Najczstsze alergeny w wyprysku kontaktowym a umiejscowienie zmian:
Lokalizacja
Owosiona skra gowy:
Czoo:
Powieki:

Twarz:
Uszy:
Usta:
Nos:
Szyja:
Okolice pachowe:

Alergeny kontaktowe
farby i pyny do pielgnacji wosw, kosmetyki
otoki czapek
kosmetyki, zwaszcza barwniki, lakiery do paznokci, perfumy, rodki czyszczce, aerozole uywane w gospodarstwie domowym, leki stosowane miejscowo
kosmetyki, wody po goleniu, mydo do golenia, wody kwiatowe (substancje zapachowe)
kolczyki, oprawki do okularw
szminki, pasty do zbw, protezy
krople do nosa, aerozole, perfumy, higieniczne chusteczki zawierajce niekiedy mentol lub rodki zapachowe
konierze, chustki na szyj, szaliki, ozdoby, futra, wody
kwiatowe
potniki, rodki przeciw poceniu si, depilatory, dezodoranty, barwniki ubra, wody kwiatowe, rodki piorce
167

Tuw:
Rce:
Narzdy pciowe:
Uda i podudzia:
Stopy:

ubrania (barwniki, formalina, guma, nikiel i inne metale,

ozdoby, suwaki, guziki i inne)
barwniki, skra (chrom), ozdoby (metale), guma, kosmetyki, substancje zawodowe
rodki antykoncepcyjne, myda, rodki dezynfekujce
guma, sztuczne wkna i farby (rajstopy)
skra (chrom), skadniki gumy, sztuczne wkna i farby
(skarpety, poczochy), rodki profilaktyczne przeciwgrzybicze oraz rodki uywane przy poceniu si stp (formalina).

Alergiczne (kontaktowe) zapalenie czerwieni warg (cheilitis allergica, contact cheilitis) jest najczciej uczuleniem na pasty do zbw, pyny dezynfekujce,
szminki itp. Stan zapalny jest rozmaicie nasilony. W odmianie przewlekej przewaa zuszczanie (cheilitis exfoliativa).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Niealergiczne zapalenie czerwieni warg tego typu wystpuje u osb neuropatycznych i zaley od przygryzania warg. Po wykonaniu prb kontaktowych i wyczeniu alergii naley zwrci uwag na zapobieganie przygryzaniu warg (najlepiej
za pomoc kremu z 2% chinin ze wzgldu na bardzo gorzki smak).
2. Zapalenie wietlne czerwieni warg (cheilitis actinica) rni si wyranym
zwizkiem z nadwraliwoci na wiato soneczne (p. str. 200).
Rozpoznanie wyprysku kontaktowego opiera si na: 1) wystpowaniu grudek
wysikowych i pcherzykw jako podstawowych elementw, 2) przewlekym i
nawracajcym przebiegu, 3) wystpowaniu widu i 4) ustpowaniu bez pozostawiania ladu.
Podstaw rozpoznania s prby patkowe. Polegaj one na przyoeniu do skry
badanej substancji na patku bibuy, przykrytej foli. Stenia dobiera si zgodnie
z tabelami ste tak, aby nie wywoyway odczynw u osb nie uczulonych.
Prby odczytuje si po 48 i 72 godzinach; w przypadku dodatnich prb w miejscu
kontaktu wystpuje odczyn rumieniowy lub wypryskowy.
W okresie ostrym istnieje skonno do wzmoonej reaktywnoci i odczynw
typu wyprysku rwnie na czynniki nieswoiste (status eczematicus). W tym okresie nie naley wykonywa prb patkowych, gdy odczyny mog by faszywie
dodatnie i prby mog powodowa pogorszenie zmian.
Rnicowanie z wypryskiem niealergicznym jest przedstawione w tabeli (p. tab. 4).
Leczenie:
- miejscowe: w okresie wysikowym - okady, nastpnie kremy z hydrokortyzonem lub prednizolonem z dodatkiem antybiotykw lub lekw odkaajcych
(p. str. 51-53), w okresie podostrym steroidy o redniej mocy, np. 0,05% propionian flutikazonu (Cutivate), piroluzan mometazonu (Elocom) na krtkie okresy, w
stadium lichenizacji - silniejsze kortykosteroidy (Laticort, Lorinden, Diprosan, Dermovate), ewentualnie z dodatkiem dziegci (Mecortolon T, Lorinden T); obecnie
coraz czciej uywane s kremy i maci kortykosteroidowe zawierajce antybiotyki oraz inne rodki przeciwzakane, np. 0,1% ma lub krem betametazonowy Betnovate N (z neomycyn) lub C (kliochinolem), lub inne zawierajce rodki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze; silne preparaty kortykosteroidowe nie powinny
168

by jednak stosowane w cigu duszego czasu, a po ustpieniu objaww lub przy

znacznej poprawie naley je zastpowa preparatami kortykosteroidowymi o sabszym dziaaniu i lekami redukujcymi
- oglne: gwnie antihistaminica, Calcium, w zmianach rozlegych niewielkie
dawki kortykosteroidw (p. rwnie Leczenie atopowego zapalenia skry - str.
184).
Prby wywoania tolerancji za pomoc doustnego podawania stwierdzonego
alergenu lub za pomoc przeciwzapalnych cytokin s dotychczas w stadium eksperymentalnym.

WYPRYSK KONTAKTOWY NIEALERGICZNY

Definicja. S to kontaktowe zmiany wypryskowe wywoane czynnikami dranicymi (wyprysk z podranienia).
Etiopatogeneza. Uszkodzenie skry spowodowane substancjami dranicymi
jest zwizane ze zniszczeniem naturalnej bariery ochronnej naskrka, jak stanowi
lipidy i kwany odczyn pH. Mechanizm powstawania zmian polega na tym, e w
fazie indukcyjnej substancje dranice drog nieimmunologiczn uwalniaj z keratynocytw presyntetyzowane cytokiny, gwnie IL-1 i TNFa, ktre indukuj ekspresj czstek adhezyjnych na keratynocytach (ICAM-1) i rdbonku naczy. Mechanizm jest cakowicie odmienny ni w wyprysku alergicznym, gdy nie ma tu ani
fazy indukcji immunologicznej, ani drugiej fazy immunologicznego wzmacniania,
zalenej od komrek pamici immunologicznej. Natomiast produkcja i ekspresja
czstek adhezyjnych i cytokin jest podobna, chocia mniej nasilona.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne s zblione do zmian w wyprysku alergicznym, a rnice przedstawia tab. 4.
Tabela 4
Podstawowe rnice pomidzy wypryskiem kontaktowym niealergicznym i alergicznym
Odczyn

Niealergiczny
(z podranienia)

Alergiczny

Wystpuje u wszystkich osb majcych kontakt

z dan substancj

Zaley od dawki czynnika wywoujcego

Zaley od czasu ekspozycji

Przekracza miejsce kontaktu z czynnikiem wywoujcym

Ulega nasileniu po usuniciu substancji badanej

(prby patkowe)

Najczstszymi czynnikami dranicymi s rodki piorce, detergenty, roztwory

zasad i kwasw. W razie przewlekego kontaktu dochodzi do zgrubienia i szorstkoci skry z popkaniami i zuszczaniem, co okrela si mianem dermatozy ze zuycia (ryc. 88).
169

Ryc. 88. Zapalenie skry u murarza (dermatitis muralis). Skra jest zgrubiaa, wykazuje nadmierne
rogowacenie i zuszczanie. Zmiany maj charakter przewleky.

W zalenoci od stenia substancji dranicych i predyspozycji osobniczej przewleky wyprysk z podranienia moe uatwia przenikanie w gb naskrka rnych
alergenw kontaktowych. Dlatego te w przypadkach wyprysku z podranienia
moe doj do wystpienia kontaktowego wyprysku alergicznego.

WYPRYSK ZAWODOWY
Eczema

professionale

Definicja. Jest to w istocie bd wyprysk kontaktowy alergiczny, wywoany jednym lub licznymi alergenami, bd wyprysk niealergiczny; obydwa zwizane s z
czynnikami, z ktrymi chory styka si w pracy zawodowej.
Objawy i przebieg. Wyprysk zawodowy ma wszystkie cechy wyprysku kontaktowego. Zmiany zjmuj najczciej rce i przedramiona, ale w przypadku czynnikw silnie alergizujcych lub lotnych mog take dotyczy twarzy i innych okolic.
Najwaniejszymi szkodliwociami zawodowymi s:
- metale: chrom, nikiel, kobalt
- skadniki gumy: przyspieszacze wulkanizacji (akceleratory), antyutleniacze
- epoksydy - jedne z najsilniejszych uczulaczy kontaktowych, gwnym alergenem jest utwardzacz
- zwizki paragrupy: nale tu rozmaite substancje chemiczne i leki wykazujce
krzyowe powinowactwo; ta alergia jest czstsza w warunkach pozazawodowych.
170

Chrom. Uczulenie moe dotyczy bardzo wielu grup zawodowych. Wystpuje

najczciej w nastpujcych przemysach: budowlanym (cement), wkienniczym i
garbarskim (farby i zaprawy garbarskie), elektrotechnicznym i budowy maszyn,
zapaczanym oraz wielu innych.
Najbardziej szkodliwymi dla skry zwizkami s poczenia chromu szeciowartociowego (chromiany i dwuchromiany), ktre atwo przenikaj do skry. Stal
nierdzewna zawiera gwnie chrom metaliczny, o sabych waciwociach alergizujcych. W wyniku dziaania toksycznego duych ste chromu mog powstawa na rkach niebolesne, okrge, jakby wysztancowane owrzodzenia, zwane ptasimi oczkami".
Cechami charakterystycznymi alergii na chrom s: wystpowanie zmian nie tylko na rkach (s czste na nogach w zwizku z kontaktem ze skr), utrzymywanie
si objaww - z powodu rozpowszechnionego wystpowania zwizkw chromu nawet po zaprzestaniu kontaktu z czynnikami zawodowymi.
Nikiel. Uczulenie wystpuje gwnie niezalenie od pracy zawodowej, gdy
metal ten jest bardzo rozpowszechniony.
Alergia na nikiel jest najczstsza u galwanizerw, jest rzadka w innych grupach
zawodowych. Moe wystpowa u metalowcw, elektrykw, sprztaczek (detergenty), kasjerw (kontakt z bilonem).
Najbardziej szkodliwymi zwizkami niklu s jego sole, natomiast nikiel metaliczny i tlenek niklu (obecny w cemencie) nie uczulaj.
Cech charakterystyczn alergii na nikiel jest wystpowanie zmian rwnie
w miejscach odlegych od bezporedniego kontaktu (uoglnione grudkowe osutki,
w zwizku z bardzo gwatownym widem zwane rwnie wierzbem niklowym).
Kobalt. Uczulenie na kobalt czy si czsto z uczuleniem na nikiel lub chrom,
rzadziej wystpuje jako jedyne.
Alergia na kobalt jest najczstsza w nastpujcych grupach zawodowych: metalowcy, elektronicy, monterzy, garbarze i wkniarze, galwanizerzy (cznie z uczuleniem na nikiel), fryzjerzy (farby), murarze (cznie z uczuleniem na chrom).
Skadniki gumy. Uczulenie moe dotyczy bardzo wielu grup zawodowych,
gwnie pracownikw przemysu gumowego, ale rwnie wielu innych przemysw ze wzgldu na czsto stosowania wyrobw z gumy.
Najbardziej szkodliwe s: przyspieszacze wulkanizacji (merkaptobenzotiazol,
Nonox ZA i inne) i antyutleniacze (fenylobetanaftyloamina i inne).
Istnieje kilkadziesit skadnikw gumy i std due trudnoci w wykrywaniu tego
typu uczulenia.
Epoksydy. Uczulenie ma charakter wycznie zawodowy; tworzywa epoksydowe s szczeglnie silnymi uczulaczami (nawet do 80% uczule u pracownikw
fabryk).
Alergia na epoksydy wystpuje najczciej u osb zatrudnionych w przemyle
elektrotechnicznym i radiowym, przy produkcji laminatw, w przemyle lakierniczym, a take u tych osb, ktre stykaj si z epoksydami uywanymi jako wykadziny kotw.
Najbardziej szkodliwy jest proces utwardzania, tj. dodawania do wyjciowych ywic
utwardzaczy (najczciej trietylenoczteroaminy lub pochodnych kwasu ftalowego).
Produkty utwardzone wykazuj znacznie mniejsze waciwoci alergizujce.
Cech charakterystyczn uczulenia na epoksydy jest wystpowanie zmian na
twarzy w zwizku z lotnym charakterem niektrych utwardzaczy. Objawy alergiczne wystpuj czsto po kilkutygodniowym okresie utajenia.
171

Trudno jest ustali, na jaki produkt zoonej reakcji utwardzania wystpuj odczyny alergiczne.
Zwizki paragrupy. S to zwizki bardzo rozpowszechnione, tote uczulaj
zarwno w warunkach zawodowych, jak i pozazawodowych.
Alergia na zwizki paragrupy wystpuje najczciej w nastpujcych grupach
zawodowych: u fotografw (odczynniki fotograficzne - metol i inne), fryzjerw
(farby), krawcw (farby), pracownikw przemysu gumowego (antyutleniacze
gumy), zatrudnionych przy produkcji futer (farby) oraz pracownikw suby zdrowia (lekarze i pielgniarki), ktrzy maj kontakt z lekami znieczulajcymi, niektrymi antybiotykami i in.
Cechami charakterystycznymi alergii na zwizki paragrupy s: krzyowe reakcje pomidzy zwizkami tej grupy, chocia poszczeglne osoby nie s uczulone
jednoczenie na nie wszystkie, a take to, e powoduj one rozmaite odczyny skrne, nie tylko typu wyprysku.
Ustalenie rozpoznania choroby zawodowej skry opiera si na wywiadzie, w
ktrym zwraca si uwag na nastpujce czynniki: 1) czy zmiany skrne wystpiy
po podjciu pracy i po jakim czasie - okresy te s rne i charakterystyczne dla
rozmaitych zawodw, 2) jakie substancje chemiczne w danym zawodzie mog by
przyczyn zmian, 3) czy przerwa w pracy powoduje ustpienie zmian.
Pomocna bywa obserwacja wpywu substancji zawodowych przez: ekspozycj
na czynniki podejrzewane jako szkodliwoci zawodowe oraz eliminacj szkodliwoci zawodowych poprzez okresowe przerwy w pracy (naley jednak uwzgldni,
e wyprysk moe cofa si powoli, co moe by mylnie interpretowane jako brak
wpywu czynnikw zawodowych).
Znaczenie rozpoznawcze maj te prby skrne z czynnikami podejrzewanymi
jako szkodliwoci zawodowe. Naley jednak pamita, e prby mog by nieswoicie dodatnie w przypadku istnienia obnionego progu wraliwoci, lub nieswoicie
ujemne, m.in. w przypadkach, w ktrych uczula jeden z produktw porednich,
a nie produkt kocowy uyty do prby.
Zapobieganie chorobom zawodowym polega na: myciu si po pracy, stosowaniu odpowiedniej odziey ochronnej, wietrzeniu i higienie hal produkcyjnych, udoskonalaniu procesu automatyzacji produkcji tak, aby stykanie si z substancjami szkodliwymi byo maksymalnie ograniczone, zastpowaniu najbardziej szkodliwych zwizkw uywanych w produkcji innymi pozbawionymi waciwoci alergizujcych i dranicych.

INNE ODMIANY WYPRYSKU

Inne odmiany wyprysku obejmuj:

- wyprysk pienikowaty lub mikrobowy (eczema nummulare, s. microbicum)
- wyprysk ojotokowy (eczema seborrhoicum, s. dermatitis seborrhoica)
- wyprysk ojotokowy noworodkw (eczema seborrhoicum neonatorum)
- wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum)
- wyprysk podudzia (eczema cruris).

172

Istniej jednak przypadki przewlekego wyprysku, ktry nie daje si zaszeregowa do adnej odmiany. Niekiedy przypadki tego typu okrela si jako wyprysk
nie sklasyfikowany".

WYPRYSK PIENIKOWATY
(WYPRYSK MIKROBOWY)
Eczema nummulare (eczema microbicum)
Definicja. Jest to odmiana wyprysku, w ktrym ogniska wypryskowe s liczne i
do wyranie odgraniczone od otoczenia.
Etiopatogeneza. W czci przypadkw wystpuje nadwraliwo typu opnionego na bakterie (dodatnie prby skrne z antygenami bakteryjnymi), co moe
by zwizane z wewntrzustrojowymi ogniskami zakanymi. Zwizek z atopi nie
zosta udowodniony.
W znacznej czci przypadkw czynniki przyczynowe s nieuchwytne.
Objawy i przebieg. Do wyranie odgraniczone ogniska rumieniowe pokryte
grudkami i pcherzykami, a w zmianach przewlekych zuszczajcym si naskrkiem, s najczciej wielkoci 0,5-2,0 cm. Na og towarzyszy im wid.
Umiejscowienie jest rozmaite, nierzadko symetryczne, gwnie na tuowiu (ryc.
89), koczynach dolnych i grzbietach rk. Przebieg jest na og przewleky i nawrotowy. Schorzenie jest czstsze w starszym wieku.

Ryc. 89. Wyprysk pienikowaty (eczema

microbium) - liczne ogniska na koczynach, u tego
chorego - pocztkowo niezbyt wyranie odgraniczone od otoczenia (zmiany wczesne).

173

Rozpoznanie rnicowe:
1. Przyuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) rni si niewystpowaniem pcherzykw i objaww wysikowych oraz bardziej przewlekym przebiegiem, bez widu.
2. Grzybica powierzchowna skry (tinea cutis) - rozstrzyga badanie mikologiczne.
3. upie rowy (pityriasis rosea) - w przypadku umiejscowienia wyprysku na
tuowiu - rni si niewystpowaniem pcherzykw i naderek.
Leczenie. Oglnie podaje si rodki przeciwalergiczne, jak w innych odmianach
wyprysku (p. str. 168). Poza tym w razie stwierdzenia ognisk zakanych stosuje si
antybiotyki odpowiednio do antybiogramu. Korzystne wyniki uzyskuje si niekiedy
podawaniem doustnym metronidazolu (p. Leczenie rosacea - str. 433). W przypadku zmian bardzo nasilonych wskazane jest krtkotrwae podawanie steroidw.
Leczenie miejscowe polega na stosowaniu kremw i aerozoli z antybiotykami
i steroidami o redniej sile dziaania oraz past redukujcych.
WYPRYSK OJOTOKOWY. OJOTOKOWE ZAPALENIE
SKRY
Eczema seborrhoicum. Dermatitis seborrhoica
Definicja. Jest to wyprysk zaleny od podoa ojotokowego. Zmiany skrne s
rumieniowo-zuszczajce i wysikowe, umiejscowione gwnie na owosionej skrze gowy, w okolicach oj otokowych i dranionych.

Ryc. 90. Wyprysk oj otokowy (dermatitis

seborrhoica). Rumieniowe zmiany najbardziej
nasilone na czole, w fadach nosowo-policzkowych, okolicach zausznych i na szyi.

Etiopatogeneza. Schorzenie nie zawsze wystpuje u osb z ojotokiem. Jest

bardzo prawdopodobne, e rol etiologiczn odgrywa Pityrosporum ovale. Mechanizm immunologiczny nie zosta udowodniony. Nasilone zmiany towarzysz
nierzadko AIDS.
Objawy i przebieg. Ogniska s rumieniowe, wysikowe i zuszczajce, na og
wyranie odgraniczone, czsto pokryte tymi nawarstwionymi strupami, niekiedy wysikowe.
Najczstszym umiejscowieniem jest: owosiona skra gowy i okolice zauszne,
twarz, gwnie w linii rodkowej (czoo, brwi, fady nosowo-policzkowe), okolice: mostkowa i midzyopatkowa (ryc. 90), fady skrne i zgicia stawowe. Swid
jest rozmaicie nasilony. Przebieg jest przewleky i nawrotowy; nawroty s czstsze jesieni i zim. W zmianach dugotrwaych w obrbie owosionej skry gowy
wystpuje przerzedzenie wosw, niekiedy rwnie brwi.
Rozpoznanie rnicowe:
1. uszczyca (psoriasis), ktra moe wykazywa due podobiestwo, rni si
mniejszymi objawami wysikowymi, nie daje przerzedzenia wosw; niekiedy rozstrzyga dopiero stwierdzenie zmian charakterystycznych dla uszczycy w innej lokalizacji lub badanie histologiczne.
2. Grzybica skry (tinea cutis) rni si szybszym przebiegiem, bardziej nasilonym widem, wykwitami pcherzykowymi i krostkowymi na obrzeu ognisk; jeli zajmuje skr gowy, wystpuj zmiany we wosach; rozstrzyga badanie mikologiczne.
3. Wyprzenie (intertrigo) na tle bakteryjnym lub drodakowym rni si tym,
e nie zajmuje okolic ojotokowych.
Leczenie polega na stosowaniu ketokonazolu (Nizoralu) w 2% szamponie lub
kremie. W zmianach rozlegych i nasilonych niekiedy korzystnie dziaa izotretinoina w mniejszych ni w trdziku dawkach (20-30 mg dziennie), w zmianach nasilonych stosuje si rwnie rednie dawki kortykosteroidw.

Wyprysk ojotokowy noworodkw

Eczema seborrhoicum

neonatorum

Definicja. S to zmiany wypryskowe i ojotokowe, gwnie w obrbie owosionej

skry gowy i fadw skrnych, wystpujce u noworodkw w pierwszych tygodniach ycia.
Etiopatogeneza. Rol patogenetyczn odgrywa prawdopodobnie wzmoone
wytwarzanie oju wskutek dziaania androgenw matki w pierwszych tygodniach
ycia. Poza tym znaczenie etiologiczne przypisuje si zakaeniu drodakowemu
(Candida albicans) skry i przewodu pokarmowego.
Objawy i przebieg. Ogniska rumieniowo-wysikowe i zuszczajce maj cechy
wyprysku, ale z nawarstwionymi strupami oj otokowymi, szczeglnie w obrbie
owosionej skry gowy (ryc. 91). W fadach skrnych zmiany maj charakter wyprzeniowy. Rumieniowo-zuszczajce wykwity mog by rozsiane na caym tuowiu. wid jest stosunkowo niewielki.
Przebieg jest kilkutygodniowy, jednak zmiany ustpuj na og samoistnie i nie
nawracaj.

175

Ryc. 91. Wyprysk ojotokowy (eczema seborrhoicum) - zmiany rumieniowo-wysikowe i zuszczajce, umiejscowione gwnie na skrze owosionej gowy.

Rozpoznanie rnicowe:
1. Atopowy wyprysk dziecicy (eczema atopicum) rni si pniejszym wystpowaniem (powyej 3 miesica ycia), znacznie silniejszym widem, bardziej
wypryskowym charakterem zmian bez cech ojotokowych oraz przewlekym przebiegiem, a take czsto zwikszonym steniem IgE w surowicy.
2. Erytrodermiczne ojotokowe zapalenie skry (erythrodermia Leiner), ktrego istot jest defekt komponenty C5 dopeniacza, rni si tym, e zmiany s wycznie ojotokowe, nie sczce, bez cech wyprysku, a stan dzieci jest zazwyczaj
ciszy.
3. Histiocytoz X (histiocytosis X) wycza si na podstawie niewystpowania
zmian narzdowych i kostnych oraz obrazu histologicznego zmian skrnych.
4. uszczyca (psoriasis), bardzo rzadka u niemowlt, jest morfologicznie podobna w obrbie skry owosionej. Niekiedy odrnienie jest moliwe tylko po dugiej
obserwacji.
Leczenie. Oglnie - leczenie przeciwalergiczne (p. str. 168, 184). W przypadku zmian bardzo nasilonych przez krtki okres mona zastosowa kortykosteroidy.
Miejscowo - w zalenoci od charakteru wykwitw - na ogniska wysikowe
stosuje si okady, kremy, aerozole z kortykosteroidami i lekami odkaajcymi lub
antybiotykami. Wskazane jest stosowanie pochodnych imidazolowych (gwnie
ketokonazolu) - p. str. 89.

WYPRYSK POTNICOWY
Eczema dyshidroticum
Definicja. Charakteryzuje si obecnoci pcherzykw i pcherzy o dobrze napitej pokrywie, umiejscowionych na doniach i stopach.
176

Ryc. 92. Wyprysk potnicowy doni (eczema dyshidroticum) - liczne rozsiane lub skupiajce si
pcherzyki; cz z nich wypeniona pynem surowiczo-ropnym w wyniku nadkaenia
(impetiginisatio).

Etiopatogeneza. Jest to odmiana wyprysku, w ktrym alergeny mog by zarwno pochodzenia zewntrznego (contact dermatitis chronica), jak i wewntrzustrojowego. Nikiel, kobalt i niektre leki podawane do wewntrz mog powodowa wystpienie lub zaostrzenie zmian.
W duej czci przypadkw nie udaje si wykry czynnikw przyczynowych.
Ostra posta ma niekiedy zwizek z grzybic stp.
Objawy i przebieg. Pcherzyki s usadowione na doniach i stopach. Jeli wystpuj zmiany pcherzowe, zajmuj one zwykle cae donie i podeszwy (ryc. 92).
Wykwity potnicowe na rkach w przebiegu grzybicy stp s umiejscowione na
bocznych powierzchniach palcw i nie zawieraj grzybw (prawdopodobnie alergiczny odczyn na antygeny grzyba, tzw. idy).
Wyprysk potnicowy moe by poronny i w tych przypadkach wystpuje wycznie zuszczanie.
Przebieg jest ostry lub przewleky.
W przypadku odczynw na zakaenie grzybicze zmiany w obrbie doni cofaj
si po wyleczeniu grzybicy stp.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Grzybica doni (tinea manuum) - rozstrzyga badanie mikologiczne.
2. Rumie wielopostaciowy (erythema multiforme) rni si usadowieniem pcherzy na podou rumieniowym i obecnoci ognisk erythema multiforme bez
pcherzy.
Leczenie. Oglne - jak w innych postaciach wyprysku. W przypadku stwierdzenia grzybicy stp lub innych czynnikw przyczynowych - odpowiednie leczenie
przeciwgrzybicze oraz eliminacja czynnikw wywoujcych (p. str. 88).
Miejscowe leczenie polega na przecinaniu pcherzy, osuszaniu i odkaaniu naderek za pomoc aerozoli z antybiotykami i kortykosteroidami.
177

WYPRYSK PODUDZIA
Eczema cruris
Definicja. Jest to odmiana wyprysku, ktry moe towarzyszy owrzodzeniom podudzi.
Etiopatogeneza. Podoem jest najczciej zesp ylakowaty. Skra jest cieczaa, przebarwiona, atwo uraalna, czsto tworz si owrzodzenia podudzi (p.
Owrzodzenia podudzi, str. 323).
Czynnikami wywoujcymi mog by mikrourazy i zakaenia bakteryjne; w przypadkach owrzodze podudzi zmiany wypryskowe s gwnie zwizane ze stosowanymi lekami.
Przy dugotrwaym utrzymywaniu si wyprysku podudzi moe dochodzi do uoglnionych odczynw alergicznych w wyniku przenikania do krenia alergenw kontaktowych.
Objawy i przebieg. Ogniska wypryskowe s umiejscowione na skrze troficznie zmienionej i przebarwionej, s do wyranie odgraniczone (ryc: 93), niekiedy
zajmuj obydwie koczyny. S czstsze u osb starszych. Wysiewy uoglnione
maj charakter drobnogrudkowej osutki, niekiedy zlewnej, zajmujcej zwaszcza
twarz (z ostrym stanem zapalnym i obrzkiem), a take tuw i koczyny.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Grzybica przewleka skry (tinea cutis chronica) - rozstrzyga badanie mikologiczne.
2. uszczyca wysikowa (psoriasis exsudativa) - rozstrzyga obecno typowych ognisk uszczycowych w innej lokalizacji.

Ryc. 93. Przewleky wyprysk podudzia. Brunatne przebarwienie skry jest zwizane z naczyniowym charakterem zmian i odkadaniem si
zogw hemosyderyny.

178

Leczenie. Oglnie podaje si leki naczyniowe w celu poprawienia miejscowego krenia, w okresie obrzkowym Detralex, a nastpnie Venoruton 500 mg/d,
pentoksyfilin (Trental) 800 mg/d oraz wycig kasztanowca - Venescin (p. str. 324),
a take leki przeciwalergiczne.
Postpowanie miejscowe zaley od nasilenia stanu zapalnego. W okresie ostrym
z objawami wysikowymi wskazane s okady z kwasu borowego lub sody oczyszczonej, w pniejszym okresie - aerozole, kremy lub maci zawierajce steroidy
o niewielkiej lub redniej mocy.

ATOPOWE ZAPALENIE SKRY

Dermatitis atopica (AD - atopic dermatitis)

Pojcie atopii. Nazw atopii okrela si rozmaite pod wzgldem klinicznym choroby, czsto (u ok. 30% chorych) wystpujce rodzinnie, o mechanizmie natychmiastowym (typu I) zwizanym z przeciwciaami klasy IgE. Atopi stwierdza si u
1-3% dorosych i u 10-15% dzieci.
Uczulenie wystpuje gwnie na substancje wziewne (kurz domowy, plenie,
pyki) i pokarmowe. Pojcie atopii poza skr dotyczy bon luzowych nosa (rhinitis), spojwek (conjunctivitis) i oskrzeli (asthma bronchiale). Wszystkie te objawy mog wspistnie, czciej jednak wystpuj oddzielnie u rnych czonkw
rodziny. Dlatego te dla wykrycia podoa atopowego szczeglnie wany jest wywiad rodzinny.
Definicja. Zapalenie atopowe skry jest uwarunkowane genetycznie; u chorych oraz u czonkw ich rodzin czsto wystpuj rozmaite objawy atopii. Choroba
charakteryzuje si zmianami wypryskowymi z wybitnie nasilonym widem i lichenizacj. Rozpoczyna si zazwyczaj ju w dziecistwie. Ma przewleky i nawrotowy przebieg, w duej czci przypadkw z tendencj do samoistnego wygasania.
Dawne nazwy: neurodermitis disseminata, eczema endogenes, prurigo Besnier,
maj znaczenie ju tylko historyczne i nie s obecnie uywane.
Etiopatogeneza. P o d o e g e n e t y c z n e . Na rol czynnikw genetycznych
wskazuje 70% ryzyka wystpienia atopowego zapalenia skry u blinit jednojajowych w stosunku do 20-30% ryzyka u blinit dwu jajowych. W przypadku gdy
obydwoje rodzicw ma atopi, ryzyko AD u dziecka wynosi ponad 70%, natomiast
gdy tylko jedno z rodzicw ma dodatni wywiad w kierunku atopii, wynosi ono 30%.
Jednake nie jest znany sposb dziedziczenia i jak dotd nie stwierdzono charakterystycznego haplotypu.
Z j a w i s k a i m m u n o l o g i c z n e . Istot jest nadmierna aktywno komrek
Langerhansa (LC), ktre na swojej powierzchni wi IgE poprzez swoisty receptor dla fragmentu Fc tej immunoglobuliny (schemat VII). Immunoglobulina E jako
przeciwciao z kolei wie rozmaite alergeny, ktre ulegaj modyfikacji wewntrz
LC i s prezentowane limfocytom T pomocniczym CD4, co w nastpstwie prowadzi do ich proliferacji, tak e stosunek limfocytw pomocniczych do supresorowych
179

Antygen

igE

Antygen
Histamina
Prostaglandyny
Leukotrieny
Proteazy
Schemat VII. Typ Th2 reakcji immunologicznej. Fc IgE - receptor dla IgE na komrce prezentujcej
antygen, B - limfocyt B, CMI - odczynowo pna (cell mediated immunity), IL - interleukina.

(CD4/CD8) wynosi 7:1. Nadmierna produkcja IgE jest indukowana przez IL-4,
IL-13 i IL-5 wytwarzane przez komrki pomocnicze Th2.
Szczeglnie wanym elementem procesu immunologicznego jest przewaga komrek pomocniczych Th2, ktre, oprcz IL-4 i IL-5, wytwarzaj take IL-10, natomiast produkcja IFNy, IL-1, IL-2 i TNFa, wytwarzanych przez Th1, jest minimalna. Obnienie aktywnoci IFNy moe tumaczy brak ekspresji HLA-DR na keratynocytach. Wykazano jednak, e przewaga limfocytw Th2 odgrywa zasadnicz
rol tylko w ostrym okresie atopowego zapalenia skry, podczas gdy w zmianach
przewlekych istnieje przewaga uczulonych swoicie komrek T wytwarzajcych
interferon gamma. Rwnie metodami immunohistochemicznymi potwierdzono
przewag CD30 dodatnich limfocytw Th2 w ogniskach jedynie w okresie wczesnym.
Reakcje typu opnionego ogranicza IL-10 prawdopodobnie na poziomie prezentacji antygenu. Z tym midzy innymi wie si obnienie odczynowoci. pnej,
co przejawia si niemonoci wywoania uczulenia kontaktowego u znacznej czci
chorych oraz wzmoon zapadalnoci na rozmaite infekcje bakteryjne i wirusowe. Rozwojowi tych zakae sprzyjaj rwnie zaburzenia fagocytozy i chemotaksji.
180

Z j a w i s k a n i e i m m u n o l o g i c z n e z w i z a n e z c y t o k i n a m i . Toksyny gronkowcowe i innych bakterii oraz wirusy mog odgrywa rol superantygenw, pobudzajc, zwaszcza cznie z IL-4, syntez IgE i ekspresj receptorw dla
fragmentu Fc IgE, co prowadzi do aktywacji limfocytw rwnie bez udziau komrek prezentujcych antygen.
W procesie chorobowym bior take udzia komrki tuczne, przy rozpadzie ktrych uwalnia si TNFa, indukujcy ekspresj czstki adhezyjnej ELAM-1 na rdbonkach, co sprzyja zapalnym zmianom woknaczyniowym.
Z w i z e k z u k a d e m n e r w o w y m . Degranulacja komrek tucznych, czciowo pod wpywem neuropeptydu, zwaszcza substancji P, jak rwnie eozynofilw - prowadzi do uwalniania histaminy. Udzia neuropeptydw wskazuje na zwizek pomidzy ukadem nerwowym skry a procesem zapalnym w atopii. Mogoby
to tumaczy zarwno rol stresw w powstawaniu zmian chorobowych, jak i mechanizm widu oraz wzmoone reakcje naczynioruchowe (dermografizm). Szczegln rol odgrywaj zaburzenia regulacji w obwodowym ukadzie nerwowym
pomidzy produkcj prozapalnego neuropeptydu - substancji P - oraz jego antagonisty - peptydu VIP (vasoactive intestinal polypeptide).
C e c h y s k r y a t o p o w e j . Poza zjawiskami immunologicznymi podstawowe znaczenie dla powstania atopowego zapalenia skry maj szczeglne cechy
skry: skonno do rogowacenia mieszkowego i sucho (xerosis), czyli zmiany
typu poronnej rybiej uski, skonno do skurczu drobnych naczy (biay dermografizm, czyli linijne zblednicie miejsca potarcia), obnienie progu widowego i nadmierna wraliwo skry na rnorodne bodce nieswoiste.
Z obnieniem progu wraliwoci skry wie si wystpowanie zmian w miejscach ucisku i dranienia, a zwaszcza na rkach. Dua cz przypadkw wyprysku w warunkach zawodowych jest zwizana z obecnoci atopii.
C z y n n i k i w y w o u j c e . Najczstszymi czynnikami wywoujcymi s: alergeny wziewne (kurz, roztocza, pyki), pokarmy, niektre drodaki (np. Pityrosporum ovale), bakterie (np. gronkowce) itd. Z czynnikw dranicych zmiany najczciej wywouje wena (z tego wzgldu chorzy le znosz lanolin) oraz detergenty.
Objawy i przebieg (p. kryteria rozpoznawcze - str. 184). Zmiany maj charakter wypryskowy, jednak ze znaczn tendencj do lichenizacji (naskrek jest zgrubiay, skra wyglda jakby ogldana przez powikszajce szko) - ryc. 94. W przypadku dugotrwaych zmian twarz moe przybra wygld starczy.
Charakterystycznym umiejscowieniem s zgicia okciowe i kolanowe, twarz i
szyja (ryc. 95 i 96).
Wosy s suche i amliwe. Paznokcie s jakby polakierowane, w wyniku drapania.
Wzy chonne mog by powikszone, ale tylko w przypadku rozlegych zmian
i nasilonego widu. S one twarde i niebolesne, maj charakter odczynowy (lymphadenitis dermatogenes).
Przebieg. U okoo poowy chorych pierwsze objawy wystpuj pomidzy 3 a 6
miesicem ycia, u wikszoci do 5 r. Przebieg jest przewleky i nawrotowy, z
zaostrzeniami w okresie wiosennym i jesiennym, a popraw lub remisj w lecie,
zwaszcza przy zmianie miejsca pobytu.
Wyrnia si 3 fazy choroby:
1) niemowlc - od najwczeniejszych miesicy do drugiego roku ycia,
2) dziecic - do lat 12,
3) modzieow i osb dorosych.
181

Ryc. 94. Zapalenie atopowe skry (dermatitis

atopica) - nasilone, zlewne zmiany rumieniowe
w obrbie twarzy, szyi i tuowia z zaznaczon
lichenizacj.

Ryc. 95. Cecha mniejsza atopowego zapalenia

skry (dermatitis atopica) - zacienienie skry
oczodow. Na czole i szyi widoczne zanikajce,
nieznacznie przebarwione wykwity.

Ryc. 96. Zapalenie atopowe skry - charakterystyczne nasilenie zmian (lichenizacja) w okolicy zgi
kolanowych.

182

Ryc. 97. Wyprysk dziecicy (eczema infantum).

Objawy wysikowe nasilone w obrbie podbrdka, zmiany rumieniowe na policzkach i czole.

U niemowlt i dzieci choroba rozpoczyna si jako wyprysk (skaza) - ryc. 97. Nie
kady jednak wyprysk dziecicy jest pocztkiem atopowego zapalenia skry. W przypadkach, w ktrych jest on poczony z atopi, po kilkuletnim okresie przerwy przechodzi w atopowe zapalenie skry.
W wyprysku niemowlcym przewaaj objawy wysikowe i nawarstwione strupy.
U dzieci zmiany lokalizuj si gwnie w zgiciach okciowych i podkolanowych,
na karku, nadgarstkach itp. S to rozsiane lub zlewne grudki wysikowe. Niekiedy
wystpuj zmiany typu pityriasis alba, hiperkeratotyczne zuszczanie skry doni i
stp, wysychanie warg. U dzieci alergeny mog by pokarmowe, co jest bardzo
rzadkie u dorosych. W wieku starszym przebieg jest agodniejszy. Powyej 30 roku
ycia u wikszoci chorych nastpuje samoistna remisja.
U dorosych umiejscowienie jest podobne, jednak z czstszym zajciem grzbietw rk, natomiast wystpuje znacznie wiksza tendencja do lichenizacji.
U okoo poowy chorych wspistnieje lub docza si w trakcie choroby dychawica oskrzelowa lub katar sienny, ale nie ma cisej zalenoci pomidzy nasileniem zmian skrnych a objawami dychawicy. Jednake stenia IgE w surowicy
(podwyszone w ok. 60-70% przypadkw AD) s szczeglnie wysokie u chorych
ze wspistniejc dychawic oskrzelow.
Niekorzystnymi oznakami rokowniczymi s: pe eska, wczesny pocztek,
wspistnienie dychawicy oskrzelowej lub kataru siennego, dua rozlego zmian
skrnych i ich nietypowy ukad oraz nasilony wid.
W najciszych przypadkach moe doj do zajcia caej skry (erythrodermia). W cikich, dugotrwaych przypadkach mog wystpi powikania w postaci
objaww depresyjnych oraz zamy (cataracta).
183

Rozpoznanie. W zwizku z ogromn rnorodnoci obrazw klinicznych

w atopowym zapaleniu skry zostay opracowane kryteria rozpoznawcze, podzielone na 2 zasadnicze grupy: wiksze (maior) i mniejsze (minor).
Do podstawowych wikszych kryteriw nale: 1) nasilony wid, 2) typowe
umiejscowienie, 3) przewleky i nawrotowy przebieg, 4) atopia u chorego lub rodzinny wywiad atopowy.
Spord kryteriw mniejszych podajemy tylko najczciej stwierdzane objawy:
1) sucho skry (xerosis), 2) rogowacenie przymieszkowe (keratosis pilaris) i/lub rybia uska (ichthyosis), 3) natychmiastowe odczyny skrne, 4) podwyszone stenie IgE, 5) pocztek w dziecistwie, 6) skonno do nawrotowych zakae skry, 7) zama, 8) nietolerancja weny, 9) nietolerancja pokarmw, 10) zaostrzenia po stresach psychicznych, 11) biay dermografizm.
Spenienie 3 spord 4 gwnych kryteriw jest wystarczajce dla rozpoznania.
Kryteria mniejsze maj istotne znaczenie uzupeniajce.
Wskazane jest poszukiwanie alergenw za pomoc prb skrnych (gwnie skaryfikacyjnych lub rdskrnych) i testu RAST (radioallergosorbent test) - p. str. 157
(naley jednak podkreli, e w znacznej czci przypadkw nie udaje si wykry
alergenw) oraz testu RIST dla okrelenia stenia IgE w surowicy (p. str. 157),
ktre jednak w przeszo 20% przypadkw AD nie jest zwikszone.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Tak zwana wierzbiczka objawowa (prurigo symptomatica) wystpuje
w pniejszym wieku, towarzyszy schorzeniom ukadowym (gwnie nowotworom),
nie ma skonnoci do lichenizacji i zajmowania zgi stawowych.
2. Tak zwana wierzbiczka letnia (prurigo aestivalis) stanowi odmian fotodermatozy (p. str. 191).
Leczenie. Jeli zostay stwierdzone czynniki uczulajce lub wywoujce objawy skrne, postpowanie polega na ich eliminacji.
Z lekw oglnych stosuje si rodki przeciwhistaminowe dziaajce na receptory
H1 oraz leki neuro- lub psychotropowe. Szczeglnie korzystne dziaanie ma hydroksyzyna, a w ciszych przypadkach tioridazyna. W okresie zaostrze podaje si
kortykosteroidy, ktre powinny by stosowane moliwie krtko, a po ustpieniu
zmian - zastpowane natuszczajcymi kremami pielgnacyjnymi.
Dobre wyniki uzyskuje si fotochemoterapi (PUVA) (p. leczenie uszczycy)
bd nawietlaniami za pomoc duszych (UVA I: 340-400 nm) lub krtszych
promieni nadfioletowych (UVA II: 320-340 nm) w duych dawkach 130 J/cm2
dziennie w cigu 10 dni. Nawietlania promieniami UVA I s korzystniejsze ni
nawietlania UVB, aczkolwiek UVB o dugoci fali 311 nm s preferowane przez
niektrych autorw, gdy nie wymagaj podawania psoralenw.
W bardzo cikich przypadkach, opornych na inne metody leczenia, mona uzyska pen remisj stosowaniem cyklosporyny A w dawce 2,5-5 mg/kg mc. Leczenie to nie powoduje negatywizacji odczynw skrnych ani obnienia stenia IgE
w surowicy. Uzyskuje si bardzo znaczn popraw lub ustpienie zmian skrnych,
aczkolwiek nawroty wystpuj po kilku-kilkunastu tygodniach; jednak ponowne
leczenie okazuje si rwnie skuteczne.
Interferon y, podawany w cigu 10-12 tygodni, powoduje kliniczn popraw, co
wie si prawdopodobnie z przywrceniem normalnego stosunku Th1/Th2. Nastpuje obnienie eozynofilii, natomiast nie obnia si stenie IgE.
S te prby doustnego stosowania wycigw rolin zawierajcych kwas
gamma-linoleinowy, ktrego zaburzenie stwierdzono w grnych warstwach
184

naskrka u chorych z atopi. Leczenie to jest skuteczne wycznie w przypadkach

niezbyt rozlegych i nasilonych zmian, jest ono korzystne w AD u dzieci.
Dieta eliminujca pewne pokarmy moe mie znaczenie gwnie u dzieci, jeli
stwierdza si, e pokarmy te pogarszaj stan skry. Na og jednak stosowanie
diety jest mao skuteczne, a alergen pozostaje nieznany.
Swoiste odczulanie, nawet jeli alergen jest stwierdzony, nie daje zazwyczaj korzystnych wynikw. Moe by wyprbowane w przypadku uczulenia na kurz.
W leczeniu miejscowym stosuje si zawiesiny, kremy, pasty lub maci neutralne
albo zawierajce kortykosteroidy (propionian flutikazonu 0,05% w kremie lub inne
tego typu), z unikaniem zarobki lanolinowej, na ktr chorzy s czsto nadwraliwi. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje si miejscowym stosowaniem immunosupresyjnego leku FK 506 (takrolimus), ktry - w przeciwiestwie do cyklosporyny A
- przenika do skry, a ma podobne do niej dziaanie immunosupresyjne.
Szczeglne znacznie ma nawilanie i natuszczanie skry. Skuteczne okazay si
preparaty zmniejszajce sucho skry, takie jak Vaseline Intensive Care, 1% ma
cholesterolowa na wazelinie i cay szereg rozmaitych kremw natuszczajcych.
Korzystnie dziaa preparat Balneum Hermal Plus, skadajcy si z olejw rolinnych, antyutleniaczy oraz silnego rodka przeciwwidowego - Polidocanolu. Stosuje si go 2-3 x tygodniowo, dodajc do kpieli o temperaturze 36C lub nacierajc nim ciao przed wziciem prysznicu.

NEURODERMIT OGRANICZONY.
LISZAJ ZWYKY PRZEWLEKY
Neurodermitis circumscripta. Lichen simplex chronicus

Definicja. S to ogniska lichenizacji powstajce w nastpstwie silnego widu,

drapania oraz nadmiernej reaktywnoci na bodce zewntrzne. Zwizek z atopi
jest wtpliwy; jednak cz autorw uwaa, e jest to poronna posta zapalenia
atopowego skry.
Etiopatogeneza. Gwne znaczenie maj bodce psychogenne (czynniki emocjonalne powoduj lub nasilaj wid). Prg widowy jest obniony, tj. wid
pojawia si pod wpywem rnych bodcw nawet o sabym nasileniu, rwnie
mechanicznych, i z tego wzgldu ogniska s zlokalizowane czsto w miejscach
naraonych na ucisk.
Objawy i przebieg. S to ogniska czerwono-sino-brunatne, ktrych powierzchnia wykazuje wzmoone poletkowanie i pobruzdowania. S one hiperkeratotyczne,
pokryte zuszczajcym si naskrkiem i zazwyczaj bez wyranej granicy przechodz na skr otoczenia (ryc. 98).
Umiejscowienie moe by rozmaite, ale najczciej jest to: kark, okcie, okolica
odbytu, narzdy pciowe, wyprostne powierzchnie podudzi.
185

Ryc. 98. Neurodermit ograniczony (neurodermitis circumscripta) - zlewne ognisko zliszajowacenia z widocznymi pojedynczymi
grudkami. Zmiany s niewyranie odgraniczone
od otoczenia.

Zmiany wystpuj w wieku dojrzaym lub starszym; przebieg jest wielomiesiczny lub wieloletni, okresowo ulega zaostrzeniom.
Charakterystyczny jest wid, nasilajcy si gwnie pod wpywem czynnikw
emocjonalnych.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) zliszajowacenia zlewnych ognisk w
miejscach typowych, 2) nasilonego widu, 3) przewlekego i nawrotowego przebiegu.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Zapalenie atopowe lub kontaktowe skry z wtrn lichenizacj (dermatitis
atopica et contact dermatitis lichenificata) - podstawowym objawem s grudki
wysikowe i pcherzyki.
2. Liszaj paski przerosy (lichen planus hypertrophicus) - rozstrzyga stwierdzenie wykwitw typowych w innej lokalizacji oraz obraz histologiczny, charakterystyczny dla liszaja paskiego.
3. uszczyca (pojedyncze ogniska zadawnione - psoriasis inveterata) rni si
nawarstwieniami charakterystycznych usek; rozstrzygaj zmiany typowe w innym
umiejscowieniu oraz badanie histologiczne.
Leczenie. Miejscowo stosuje si pocztkowo silnie dziaajce maci i kremy
kortykosteroidowe (betametazon i in.), nastpnie zastpowane przez steroidy o redniej mocy, takie jak propionian flutikazonu (Cutivate) lub piroluzan mometazonu
(Elocom), oraz leki redukujce (dziegcie), rwnie w poczeniu ze steroidami (np.
Lorinden T).
Oglnie zaleca si leki przeciwhistaminowe oraz uspokajajce (anksjolityki).

186

WIERZBICZKA GUZKOWA HYDE

Prurigo nodularis Hyde

Nazwa prurigo utrzymaa si wycznie dla tej postaci guzkowych, rozsianych

zmian skrnych, bdcych wynikiem bardzo nasilonego widu i uporczywego drapania. Jest to prawdopodobnie szczeglnie nasilona rozsiana posta lichen simplex
(neurodermitis). W czci przypadkw stwierdza si podwyszone stenie IgE
oraz odczyny natychmiastowe na alergeny wziewne. Podstawowe znaczenie ma
zwizek z ukadem nerwowym i stresami psychicznymi. Chorzy z powodu widu
mog nawet mie tendencje samobjcze i wymagaj czsto konsultacji psychiatrycznej.
Schorzenie ma przebieg wybitnie przewleky, bez skonnoci do ustpowania.
Leczenie za pomoc lekw neuroleptycznych jest czsto nieskuteczne.
Korzystne wyniki uzyskano podajc talidomid (100-200 mg/d), jednake lek ten
jest bardzo niebezpieczny z powodu teratogennoci (nie naley stosowa go u kobiet w wieku reprodukcyjnym) i toksycznoci, szczeglnie w stosunku do ukadu
nerwowego.
Miejscowe leczenie polega na stosowaniu silnie dziaajcych steroidw w opatrunkach okluzyjnych lub na doogniskowych wstrzykiwaniach triamcinolonu.
Krioterapia i laseroterapia daj niekiedy korzystne wyniki w szczeglnie opornych na leczenie przypadkach.

OSUTKI POLEKOWE
Definicja. S to zmiany skrne wywoane lekami stosowanymi zewntrznie (wyprysk kontaktowy) lub do wewntrz, wykazujce rozmaite cechy morfologiczne,
w zalenoci od czynnikw wywoujcych i mechanizmu powstawania.
Etiopatogeneza. Osutki polekowe mog powstawa w wyniku mechanizmw
immunologicznych i nieimmunologicznych, a gwnie defektw enzymatycznych
biorcych udzia w utlenianiu, hydrolizie lub acetylacji lekw. Najczciej wystpuje defekt dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i acetylacji. W zalenoci od
szybkoci acetylacji rozrnia si osoby o wolnym lub szybkim przebiegu tego procesu (slow and rapid acetylators). Powolna acetylacja powoduje reakcje toksyczne, np. na hydralazyn, hydrazyd kwasu nikotynowego. U osb tych czciej
dochodzi do toksycznej nekrolizy naskrkowej.
Objawy i przebieg. Osutki polekowe w wikszoci nie maj cech charakterystycznych dla poszczeglnych lekw, tj. rne leki powoduj czsto identyczne
zmiany skrne, a ten sam lek moe wywoa rne morfologiczne odczyny. Osutki
polekowe wykazuj ogromn rnorodno cech morfologicznych. Mog by typu
187

pokrzywki, obrzkw, rumieni, o cechach erythema multiforme i erythema nodosum, wyprysku, zmian liszajowatych, pcherzykowych, pcherzowych, krostkowych,
krwotocznych, przebarwie oraz zmian zwizanych z nadwraliwoci na wiato.
Niektre z nich nasuwaj od razu podejrzenie zwizku z lekami i wskazuj na konieczno poszukiwania czynnika wywoujcego, inne za jedynie sugeruj tak
moliwo po wyczeniu innych przyczyn.
Do pierwszej grupy nale:
- rumie trway (erythema fixum; p. str. 135): barbiturany, fenacetyna, salicylany, rodki antykoncepcyjne, fenylbutazon (Butazolidin), sulfonamidy, metronidazol i in.; jest to odczyn zawsze zwizany z lekami
- zmiany typu erythema multiforme cznie z odmian Stevensa-Johnsona (p.
str. 132): sulfonamidy, penicylina i pochodne, barbiturany, fenotiazyna, furosemid
- toksyczna nekroliza naskrkowa (TEN; p. str. 133): zmiany s prawie wycznie pochodzenia lekowego
- zmiany typu erythema nodosum (p. str. 137): sulfonamidy, penicylina
-zmiany krwotoczne (p. str. 316): tiazydy, zoto, sulfonamidy, allopurinol, niesteroidowe leki przeciwzapalne, pochodne penicyliny.
Do grupy, w ktrej zmiany mog sugerowa zwizek z lekami, nale osutki
charakterystyczne dla rozmaitych chorb skry:
- pokrzywkowe i obrzkowe (p. str. 151): penicylina, kwas acetylosalicylowy
(Aspirin), barbiturany i in.; tu naley rwnie wstrzs anafilaktyczny (p. niej)
- wypryskowe (p. Wyprysk kontaktowy i inne odmiany wyprysku - str. 161)
- zmiany liszajowate przypominajce liszaj paski (lichen planus; p. str. 142):
zoto, leki przeciwmalaryczne, tiazydy, fenotiazyna, furosemid, propranolol
- zmiany zwizane z dziaaniem wiata (fotoalergiczne lub fototoksyczne; p. str.
191): grizeofulwina, fenotiazyna, tiazydy, sulfonamidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, tetracykliny, leki przeciwarytmiczne, np. Amiodarone
- pcherzykowe i pcherzowe: niesteroidowe leki przeciwzapalne, grizeofulwina, tiazydy, barbiturany, furosemid, sulfonamidy

Ryc. 99. Uoglniona osutka krostkowa (dermatitis medicamentosa pustulosa). W tym przypadku
uoglnione wykwity krostkowe byy wywoane antybiotykiem wankomycyn (Vancomycin).

188

Ryc. 100. Wysiewne krostkowe zmiany po antybiotyku cefalosporynowym, ze spezaniem naskrka

jak w nekrolizie epidermalnej Lyella (AGEP - acute generalized exanthematous pustulosis).

-krostkowe: karbamazepina, chloramfenikol, furosemid, fenytoina i in. (ryc. 99)

- AGEP (acute generalized exanthematous pustulosis) jest najcisz postaci osutek krostkowych; zmiany s uoglnione, czsto dochodzi do spezania naskrka jak w nekrolizie Lyella (ryc. 100); stan oglny moe by ciki z towarzyszc wysok gorczk i du leukocytoz; czynnikami wywoujcymi s rne
leki, nierzadko antybiotyki; leczenie najbardziej skuteczne, po odstawieniu leku wywoujcego, polega na stosowaniu cyklosporyny lub lekw immunosupresyjnych w
terapii pulsowej
-trdzikowe (p. str. 426): kortykosteroidy, doustne rodki antykoncepcyjne, izoniazyd, lit, haloperidol
-ysienie (p. str. 437): chemioterapeutyki, leki przeciwkrzepliwe, doustne rodki
antykoncepcyjne, retinoidy, z przeciwzapalnych niesteroidowych lekw - piroksykam
- zmiany paznokciowe: przebarwienia zwizane ze stosowaniem fluorouracylu i
lekw przeciwmalarycznych oraz z solami srebra lub zota; brunatnawe przebarwienia u chorych z AIDS leczonych zidowudyn.
Niektre leki wywouj tak charakterystyczne zmiany skrne, e na ich podstawie moliwe jest ustalenie zwizku z okrelonym lekiem:
- wykwity pcherzowe, pcherzowo-ropne i bujajce s charakterystyczne dla
jodzicy i bromicy (jododerma, bromoderma)
- zmiany rumieniowo-krwotoczne i ponicowate bywaj wywoane ampicylin.
Ponadto leki mog wywoywa znane i dobrze zdefiniowane choroby autoimmunologiczne; nale tu:
- pcherzyca zwyka i liciasta (pemphigus; p. str. 230, 233): penicylamina, kaptopril, fenylbutazon (Butazolidin), Pyroxicam
-pemfigoid (p. str. 243): furosemid, ibuprofen, penicylamina, salazosulfapirydyna (Sulfasalazin), leki przeciwwierzbowe, gwnie ester benzylowy kwasu benzoesowego i in.
189

- linijna IgA pcherzowa dermatoza (LABD; p. str. 256): wankomycyna, rifampicyna, fenytoina, kaptopril i in.
- nabyte pcherzowe oddzielanie si naskrka (epidermolysis bullosa acquisita; p. str. 266, 267): sulfonamidy, sulfametoksypirydazyna, penicylamina, furosemid
- tocze rumieniowaty (syndrom lupus erythematosus, drug induced LE; p. str.
259): hydralazyna, hydantoina, izoniazyd, streptomycyna.
Rozpoznanie w przypadku alergii wywoanej lekami podawanymi oglnie opiera si na: wywiadzie co do przyjmowania lekw oraz ustpowaniu zmian po odstawieniu podejrzanego leku.
Pomocne w ustaleniu rozpoznania s: test ekspozycji (przeciwwskazany w przypadkach cikich reakcji natychmiastowych i w toksycznej nekrolizie Lyella) oraz
testy rdskrne lub skaryfikacyjne. W osutkach polekowych pokrzywkowych
znajduje zastosowanie test radio-alergo-absorpcyjny (RAST) - p. str. 157.
Odczyny naskrkowe maj podstawowe znaczenie w wykrywaniu lekowej alergii kontaktowej - p. str. 168.

WSTRZS ANAFILAKTYCZNY
Jest to najgroniejsza posta alergii natychmiastowej, najczciej na penicylin lub
prokain. Objawy wstrzsu, gwnie zaburzenia naczynioruchowe, spadek cinienia, nitkowate ttno, tachykardia, bl zamostkowy - pojawiaj si w kilka sekund
lub minut. Wystpuje wid, pokrzywka, pobudzenie ruchowe, stany lkowe, niekiedy utrata przytomnoci i drgawki, czsto duszno i wymioty. Istnieje groba
zejcia miertelnego.
Objawy zblione do wstrzsu anafilaktycznego, ale powstajce drog nieimmunologiczn, mog by wywoane podaniem rodkw kontrastowych zawierajcych
jod.
Leczenie. Natychmiastowe wstrzyknicie podskrne 0,5-1,0 ml roztworu adrenaliny 1:1000, a dominiowo hydrokortyzonu, 200 mg preparatu Fenicort (pochodna prednizolonu) lub innych kortykosteroidw do doylnego stosowania (Solu-Medrol 30 mg/kg mc.) oraz preparatw przeciwhistaminowych.

Rozdzia 10
FOTODERMATOZY

DZIAANIE PROMIENI SONECZNYCH NA SKR

Klasyfikacja fotodermatoz
Definicja. Jest to grupa schorze, w ktrych wystpuje nadwraliwo na promienie nadfioletowe (UV) wiata sonecznego.
Schorzenia zwizane z dziaaniem wiata sonecznego mona uszeregowa w
sposb nastpujcy:
1) nabyte idiopatyczne fotodermatozy, do ktrych zalicza si:
a) wielopostaciowe osutki wietlne (polymorphic light eruption) oraz ich odmiany:
- hydroa vacciniforme
-prurigo actinica,
b) pokrzywk soneczn (urticaria solaris),
c) przewleke zmiany posoneczne (chronic actinic dermatitis) oraz ich odmiany:
- przetrwae odczyny wietlne (persistent light reactivity)
- wyprysk soneczny (eczema photosensitivum)
- actinic reticuloid;
2) fotodermatozy genetycznie uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi, m.in.:
a) xeroderma pigmentosum, ktrej istot jest zaburzenie odnowy DNA (p. str.
379)
b) porfiri (p. str. 336);
3) odczyny fototoksyczne i fotoalergiczne zalene od czynnikw zewntrznych (lekw, rodkw chemicznych i in.) (ryc. 101);
4) dermatozy, w ktrych wiato soneczne jest czynnikiem zaostrzajcym lub
wyzwalajcym, np. tocze rumieniowaty LE (p. str. 260, 266).
Mechanizmy dziaania wiata sonecznego na skr. U d z i a c y t o k i n .
Skra jako narzd immunologiczny (skin associated lymphoid tissue - SALT)
reaguje na dziaanie rozmaitych czynnikw wzmoonym wytwarzaniem i uwalnianiem licznych cytokin, m.in.: IL-1, TNFa, IL-6, IL-8, IL-10, IL-15, TGFb i in. Odczyny zapalne wywoane promieniami sonecznymi (UVR) zale gwnie od IL-1
i TNFa i mog by zahamowane przez przeciwciaa przeciw TNFa. Rwnie zwik191

Ryc. 101. Rozlege zmiany rumieniowe i rumieniowo-obrzkowe po ekspozycji na wiato soneczne

u chorej leczonej sulfonamidami.

szona pod wpywem UVR ekspresja czstek adhezyjnych ICAM-1 (intercellular

adhesion molecule) na keratynocytach sprzyja gromadzeniu si limfocytw w naskrku, co jest istot odczynu zapalnego. Z drugiej strony UVR powoduj uszkodzenie DNA oraz funkcji komrek Langerhansa (LC), a przez to zaburzenie zdolnoci prezentacji antygenw; z tym wie si osabiona odczynowo na antygeny
kontaktowe. Pewn rol moe tu odgrywa rwnie TNFa, ktry hamuje przechodzenie LC w gb skry i do okolicznych wzw chonnych.
TNFa ma dziaanie prozapalne w pierwszej fazie odczynu sonecznego, natomiast w dalszym okresie przyczynia si do wytworzenia immunosupresji. Istnieje
wic dwoisto efektw TNFa oraz innych mediatorw zapalenia, np. prostaglandyn, we wczesnej i pniejszej fazie odczynu posonecznego, tj. pocztkowo dziaaj one prozapalnie, a w dalszym etapie - immunosupresyjnie.
Wyzwalanie TNFa i jego efekty s odmienne u rnych osb i wydaj si zalee od czynnikw genetycznych (polimorfizm genetyczny TNFa). Z tym by moe
wi si osobnicze rnice w odpowiedzi na dziaanie promieni sonecznych, gwnie za w powstawaniu pod ich wpywem zarwno immunosupresji, jak i skonnoci do nowotworw skry.
Immunosupresja jest jednak zwizana nie tylko z TNFa, ale take z wyzwalaniem anty-IL-1 pod wpywem UVR. Podstawow rol w powstawaniu immunosupresji wydaje si odgrywa IL-10, ktra dziaa antagonistycznie w stosunku do
IFNy, powoduje zmniejszenie ekspresji MHC klasy II i jest inhibitorem syntezy
wielu prozapalnych cytokin syntetyzowanych przez Th1.
K w a s u r o k a i n o w y . Innym czynnikiem o silnym dziaaniu supresorowym
jest izoforma cis kwasu urokainowego, powstajca w warstwie rogowej naskrka pod wpywem UVR, co rwnie moe wspdziaa w rozwoju rakw skry u
osb naraonych na przewleke dziaanie UVR.
Wpyw UVR na l i m f o c y t y i naturalne komrki cytotoks y c z n e (natural killer cells - NK). Liczba krcych limfocytw pomocniczych CD4 ulega wyranemu zmniejszeniu, gdy wdruj one do miejsc nawietlanych w skrze. Liczba krcych limfocytw cytotoksycznych CD8 wzrasta, przez
192

co zmniejsza si wskanik CD4/CD8. Liczba i aktywno naturalnych komrek

cytotoksycznych (NK) ulega wyranemu zmniejszeniu. W zwizku z tym wysunito przypuszczenie, e IL-12 pobudzajca czynno limfocytw cytotoksycznych,
NK i limfocytw pomocniczych Th1 mogaby znale praktyczne zastosowanie w zapobieganiu immunosupresji zwizanej z UVR, jednake jest ona bardzo toksyczna.
Odczyny posoneczne u osb zdrowych
Soce ma nie tylko dziaanie niekorzystne, dziaa rwnie korzystnie, gdy wytwarzana w naskrku melanina ma znaczenie ochronne, a syntetyzowana w tkance
podskrnej witamina D3 spenia wane funkcje w ustroju.
Wpyw promieni nadfioletowych na skr zaley od dugoci fal: promienie UVB
(dugo fali 280-315 nm) maj najsilniejsze dziaanie rumieniotwrcze, promienie
UVA (dugo fali 320-400 nm) maj znacznie mniejsze dziaanie rumieniotwrcze,
zwaszcza UVA o dugoci fal powyej 340 nm, natomiast powoduj bardziej intensywne i dugotrwae przebarwienia skry (nasilenie melanogenezy). Opalenizna jest
nastpstwem uczynnienia melanosomw produkujcych melanin - barwnik odkadajcy si gwnie w warstwie podstawnej naskrka.
Oparzenia soneczne s wywoane intensywnym nawietlaniem promieniami
widma rumieniotwrczego (290-400 nm). Zmiany rumieniowo-zapalne wystpuj po kilku godzinach od ekspozycji, s najbardziej nasilone po 14-20 h (ryc. 102)
i maj cechy oparze I lub II*.
Prby wietlne. Dla wykazania nadmiernej odczynowoci skry na wiato soneczne okrela si prg rumieniowy - minimaln dawk rumieniow (minimal
erythema dose - MED), tj. tak, ktra powoduje wystpienie rumienia. Norma
w naszej populacji wynosi rednio 1,5-2 min (0,07-0,05 J/cm2). W obrbie plecw

Ryc. 102. Odczyn rumieniowy posoneczny

(erythema solare). Zwraca uwag cise ograniczenie zmian do miejsc zadziaania promieni
sonecznych.

193

nawietla si 8 pl skry wielkoci ok. 1,5 cm2 lamp imitujc promieniowanie

soneczne o energii 0,8 mW/cm2, w dawkach wzrastajcych (0,02-0,2 J/cm2), co
odpowiada czasowi nawietlania od 0,5 do 4 min. Odczyny odczytuje si po 24, 48
i 96 h, a nastpnie bada si okres trwania nadmiernych reakcji oraz wystpowanie
odczynu izomorficznego, imitujcego zmiany skrne (gwnie w wielopostaciowych osutkach wietlnych, a zwaszcza w podostrej postaci tocznia rumieniowatego - SCLE), oraz czasu utrzymywania si dodatnich odczynw (przeduony okres
w rnych postaciach LE). Odczyn na UVA bada si, stosujc na jedno pole dawk
5-10 J/cm2, a odczytuje natychmiast oraz po upywie kilku-kilkunastu (do 24) godzin.
Zjawisko fotonasilenia (photoaugmentation) polega na wzmacnianiu reakcji na
promienie nadfioletowe UVA i UVB, jeli nawietlanie UVB stosuje si przed lub
po nawietlaniu UVA. Jest to wane dla wykazania nadwraliwoci na wiato
soneczne w przypadku prawidowej minimalnej dawki rumieniowej (MED).

STARZENIE SI SONECZNE SKRY

Cechami skry starczej s: zwiotczenie, sucho i cieczenie, przebarwienia i odbarwienia, zmarszczki oraz wzmoona uraalno.
Starzenie si skry pod wpywem dugotrwaego dziaania promieni sonecznych wykazuje rnice w stosunku do normalnego procesu starzenia si skry
zwizanego z wiekiem (tzw. endogennego).
Starzenie si soneczne. Charakterystyczne dla starzenia si sonecznego skry (photoaging) s: grubsze zmarszczki i pobruzdowania oraz niewystpowanie

Ryc. 103. Charakterystyczne dla starzenia si

sonecznego nierwnomierne przebarwienia i
odbarwienia, sucho i hiperkeratoza oraz grube
zmarszczki. Zmiany te nakadaj si na objawy
skry starczej. Pocztkowe zmiany typu rogowacenia starczego (keratosis actinica) oraz teleangiektazje.

194

cieczenia skry, ktra moe by nawet pogrubiaa, z rozmaicie zaznaczon hiperkeratoz. Nierzadko wystpuj teleangiektazje oraz atwo tworz si wynaczynienia (purpura senilis). W tak zmienionej skrze w miejscach szczeglnie eksponowanych na soce dochodzi do powstawania stanw przednowotworowych typu
keratosis actinica (ryc. 103). W obrazie histologicznym stwierdza si spaszczanie granicy skrno-naskrkowej, zmniejszon liczb naczy, ktre s krte
i rozszerzone, o zgrubiaych cianach (zwaszcza w czci ylnej pozawoniczkowej), a niekiedy wzmoon proliferacj naskrka.
Najistotniejsze jest odkadanie si materiau barwicego si jak elastyna (elastosis), ktry skada si z drobnych wkienek tkanki sprystej oraz ziarnistych zogw tropoelastyny. Stwierdzono wzrost ekspresji genu elastyny w fibroblastach.
W pniejszym okresie dochodzi do zmniejszenia iloci glikozoaminoglikanw i proteoglikanw w macierzy pozakomrkowej. Zachodz wic procesy degradacji, prawdopodobnie spowodowane dziaaniem metaloproteinaz.
Moliwoci zatrzymania procesu starzenia si wietlnego skry i jej regeneracja. Wprowadzenie do lecznictwa retinoidw stworzyo nowe moliwoci
zarwno dla profilaktyki, jak i poprawy zmian zachodzcych w skrze pod wpywem przewlekego dziaania promieni sonecznych. Stosowana jest przede wszystkim tretinoina (all-trans retinoic acid), gwnie w postaci kremu 0,02-0,05%.
Mechanizm dziaania retinoidw na zmiany soneczne skry nie jest poznany,
ale prawdopodobnie polega on na wizaniu si retinoidw z waciwymi dla nich
jdrowymi receptorami (RAR), co powoduje normalizacj terminalnego rnicowania si keratynocytw oraz pobudzenie syntezy kolagenu i angiogenezy. Przeciwdziaa rwnie niszczeniu macierzy, hamujc dziaanie metaloproteinaz,
w wyniku czego dochodzi do czciowego zastpowania elastotycznych mas przez
nowo utworzony kolagen. Retinoidy powoduj take zmniejszenie zawartoci melaniny w naskrku.
Krem stosuje si 1 x dziennie. W razie podranienia, ktre wystpuje u czci
chorych, naley zrobi przerw, aplikujc kremy neutralne i nawilajce. Konieczne jest zalecanie caodziennego uywania rodkw chronicych przed socem,
gdy same retinoidy zwikszaj nieco wraliwo skry na promienie soneczne.
U duej czci osb stosujcych tretinoin pierwsze efekty w postaci wygadzenia i lekkiego zarowienia skry, ze stopniowym zmniejszaniem si zmarszczek,
obserwuje si po kilku miesicach. Aplikacja tretinoiny w cigu kilku lat nie powoduje na og adnych niepodanych objaww, a uzyskana poprawa kliniczna
i histologiczna utrzymuje si do 12 miesicy, ustpujc zwykle w okresie pniejszym. Tretinoina ma rwnie pewne korzystne dziaanie w starzeniu si starczym
(endogennym).
Kwasy alfa-hydroksylowe (AHA) s obecnie wprowadzane do zapobiegania
starzeniu si sonecznemu skry. 6-miesiczne stosowanie 10-25% kwasu mlekowego
i glikolowego powodowao normalizacj hiperkeratozy oraz zwikszone wytwarzanie
kolagenu i glikozoaminoglikanw, jednake w mniejszym stopniu ni pod wpywem stosowania tretinoiny. Mechanizm dziaania nie jest jeszcze dokadnie poznany.
Przeciwutleniacze (antioxidants). Kremy zawierajce witamin C w czystej
postaci maj dziaanie przeciwzmarszczkowe i s skuteczne zarwno w sonecznym uszkodzeniu skry, jak i w skrze starczej. Jednak nie s one stabilne i atwo
ulegaj utlenieniu. Dlatego te duym osigniciem byo stworzenie stabilnej zarobki emulsyjnej i niedranicego, bardzo skutecznego preparatu Active C (Roche-Posay) oraz poczenia retinolu z aktywn witamin C (Reti C Vichy). Kremy
195

emulsyjne s niedranice i mog by stosowane w cigu dugiego czasu, rwnie

w przypadku skry suchej i bardzo wraliwej.

WIELOPOSTACIOWE OSUTKI WIETLNE

Polymorphie light eruption (PLE)
Definicja. Zmiany maj charakter rumieniowy, grudkowy i pcherzykowy, wystpuj gwnie w okolicach odsonitych, czynnikiem wywoujcym s promienie soneczne. Schorzenie jest stosunkowo czste.
Etiopatogeneza. Czynnikami wywoujcymi s u ok. poowy chorych dugie
promienie nadfioletowe widma sonecznego (UVA), a u czci chorych UVB lub
UVA/UVB. Mechanizm powstawania zmian polega na nadwraliwoci typu opnionego na bliej nie poznane antygeny skry powstae pod wpywem UVR. Odstp czasu midzy ekspozycj na wiato a powstaniem odczynu waha si od 18 h
do 5 dni. Istniej rwnie badania wskazujce na zmienion wraliwo komrek
Langerhansa w naskrku na nawietlanie UV oraz badania wykazujce zaburzenia
metabolizmu kwasu arachidynowego.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne s wielopostaciowe. Mog przypomina
wyprysk, wierzbiczk (prurigo actinica) lub - w razie przewagi wykwitw pcherzykowych i pcherzowych - opryszczk, std nazwa tej odmiany: opryszczka
letnia (hydroa aestivale - ryc. 104).
Umiejscowienie. Zmiany s na og ograniczone do okolic odsonitych (ryc. 105).
Przebieg. Osutki pojawiaj si w dziecistwie, nawracaj stale w okresie wiosennym. Czsto chorzy podaj, e szkodzi im gwnie nawietlanie soneczne
w okresie wczesnej wiosny, natomiast w okresie letnim, gdy wystpuje opalenizna,
mog nawet przebywa na socu. Niekiedy szkodliwie dziaaj promienie soneczne przechodzce przez szyb (nadwraliwo na UVA).
Prby wietlne mog wykazywa odczyn izomorficzny, tj. po kilku dniach trwania nasilonego odczynu pojawiaj si wykwity morfologicznie podobne do istniejcych zmian skrnych. Prby mog by dodatnie na UVA lub UVB, lub ujemne,
tzn. sztucznymi rdami wiata nie udaje si uzyska odczynu w skrze.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) wielopostaciowej osutki rumieniowo-grudkowo-pcherzykowej z przewag jednego typu zmian w danym przypadku, 2) umiejscowienia w okolicach odsonitych, 3) wystpowania objaww pod wpywem nawietla sonecznych, 4) przewlekego i nawrotowego przebiegu z zaostrzeniami w okresie
wiosennym i letnim, 5) prb wietlnych, tj. ustalenia minimalnej dawki rumieniowej
przy zastosowaniu lampy imitujcej wiato soneczne (UVA+UVB), lub odczynu
na UVA, oraz 6) wywiadu.
Leczenie. rodki przeciwmalaryczne (p. str. 277) s na og mao skuteczne.
Korzystne jest podawanie beta-karotenu, jeli leczenie rozpoczyna si wczesn
wiosn i prowadzi w cigu wielu miesicy.
Fotochemoterapia (PUVA), przy zastosowaniu 8-MOP i pocztkowo bardzo maej
dawki promieni UVA, jest czsto skuteczna. Powstajca melanina chroni skr
przed dziaaniem wiata sonecznego, ale leczenie to powinno by prowadzone
ostronie. Mona rwnie prbowa hartowa" skr za pomoc promieni UVB,
zaczynajc od maych dawek i stopniowo wyduajc czas ekspozycji. W przypadkach szczeglnie opornych na wszystkie metody leczenia dobre wyniki uzyskano
stosowaniem talidomidu w dawce 50-200 mg dziennie w cigu kilku tygodni. Lek

196

Ryc. 104. Wielopostaciowe osutki wietlne (polymorphic light eruption) - wykwity rumieniowe,
grudkowe, pcherzykowe i naderki w obrbie
twarzy.

Ryc. 105. Wielopostaciowe osutki wietlne - gbokie wykwity grudkowe rozsiane na twarzy
i maowinach usznych.

ten jest jednak niebezpieczny ze wzgldu na teratogenne dziaanie i moliwo

wystpienia porae nerww; nie wolno go stosowa u kobiet w wieku rozrodczym.
Miejscowo naley zaleca rodki chronice przed promieniowaniem sonecznym o najszerszym spektrum dziaania (do 60 wskanika protekcji). W przypadku
nadwraliwoci na UVA/UVB wskazane s preparaty zawierajce pochodne dibenzoilometanu.

197

POKRZYWKA WIETLNA
Urticaria solaris.

Photourticaria

Definicja. Jest to rzadka odmiana pokrzywki powstajca pod wpywem promieni

sonecznych o rnej dugoci fal.
Etiopatogeneza. Czynnikiem wywoujcym jest promieniowanie o rozmaitej
dugoci fal, od 290 nm do widma widzialnego.
Mechanizm powstawania zmian jest immunologiczny. Fotoalergen ma mas
czsteczkow od 25 do 1000 kD w zalenoci od spektrum promieniowania.
Objawy i przebieg. W kilka minut po nawietlaniu pojawiaj si bble, zajmujce rwnie skr osonit, majce wszystkie cechy pokrzywki na innym tle.
Bble utrzymuj si kilka godzin. Schorzenie jest nieco czstsze u kobiet. Rozpoczyna si w wieku 10-50 lat. Przebieg jest przewleky.
Leczenie oglne polega na podawaniu lekw przeciwhistaminowych, ktre dziaaj jedynie w bardzo wysokich dawkach i nie zawsze s skuteczne.
Metoda odczulania", tj. przyzwyczajania skry do wzrastajcych dawek promieniowania odpowiedniej dugoci fal UV, prowadzi do wytworzenia tolerancji
na wzrastajce dawki promieni UVB lub UVA. Ekspozycj powtarza si co 2-3
dni, co powoduje zjawisko tachyfilaksji, czyli zmniejszonej odpowiedzi skry na
wyzwalane pod wpywem nawietla mediatory. Korzystne dziaanie fotochemoterapii w pokrzywce wietlnej jest prawdopodobnie oparte na tym mechanizmie.
Dugie remisje uzyskiwano za pomocplazmaferezy, ktra usuwa bliej nie scharakteryzowany czynnik zawarty w surowicy.

PRZEWLEKE ZMIANY POSONECZNE

Chronic actinic dermatitis
Istniej trzy odmiany kliniczne rnice si nasileniem i przebiegiem.
Przetrwae odczyny wietlne (persistent light reactivity). Sto przewleke zmiany wypryskowe, ograniczone do miejsc dziaania promieni sonecznych, chocia
niekiedy dotycz rwnie okolic osonitych; moe to zalee od przechodzenia
dugich promieni UVR przez ubranie (czynnikami wywoujcymi s promienie:
od UVB poprzez UVA do widma widzialnego). Prawdopodobnie jest to reakcja na
nie poznane dotd fotoalergeny, a przewleke utrzymywanie si zmian jest by moe
wynikiem obecnoci ladowych iloci alergenw w tkankach lub wytwarzania si
komrek pamici immunologicznej.
Przebieg jest wybitnie przewleky, moe nawet doj do erytrodermii. Schorzenie nierzadko powoduje ograniczenie normalnego ycia. W czci przypadkw
wspistnieje alergia kontaktowa, gwnie na chrom i niektre roliny.
Wyprysk soneczny (eczema actinicum). Jest to ostry lub podostry wyprysk
ograniczony do skry eksponowanej na wiato, w ktrym czynnikiem wywoujcym s promienie UVB. Fotouczulenia nie mona jednak wykaza prbami wietlnymi, ktre s ujemne.
Actinic reticuloid. W razie bardzo przewlekego przebiegu u osb starszych,
gwnie u mczyzn, dochodzi do powstania zmian gbszych, naciekowych, przypominajcych klinicznie i histologicznie zesp Sezary'ego, przy czym we krwi
moe by do 20% komrek Sezary'ego. W wyjtkowych przypadkach rozwijaj si
choniaki.

198

Rozpoznanie chronic actinic dermatitis opiera si na stwierdzeniu wystpowania zmian typu wyprysku w rnym okresie po ich wystpieniu, gwnie w miejscach eksponowanych na wiato soneczne.
Pomocne s prby wietlne oraz prby fotoalergiczne i fototoksyczne. W przypadku podejrzenia actinic reticuloid konieczne jest badanie histologiczne.
Leczenie. Beta-karoten, jeli podawany jest od wczesnej wiosny do jesieni, ma
dziaanie ochronne i w czci przypadkw zapobiega nawrotom. Niekorzystnym
efektem ubocznym jest tozielonkawe przebarwienie skry.
Nawietlania maymi dawkami PUVA (od 0,25 J/cm2) mog mie dziaanie
ochronne poprzez hartowanie" skry. Powinny jednak by prowadzone z du
ostronoci, gdy niektrzy chorzy le znosz to leczenie.
W przypadkach bardzo cikich, uoglnionych, zaleca si azatiopryn (Imuran)
100 mg/d lub cyklosporyn A (2,5-5 mg/kg mc.).
Z reguy naley rwnie stosowa rodki przeciwsoneczne o jak najszerszym
spektrum, ktre jednak same nie s wystarczajce.

ODCZYNY FOTOTOKSYCZNE
Odczyny tego typu wystpuj u wikszoci ludzi pod wpywem substancji zwikszajcych oddziaywanie skry na dziaanie promieni nadfioletowych, gwnie
o wikszej dugoci fali (UVA 320-400 nm).
Czynnikami wywoujcymi mog by roliny, leki lub rozmaite rodki chemiczne,
dziaajce zewntrznie lub podawane doustnie, np. psoraleny, sulfonamidy, tetracykliny, grizeofulwina, leki hipotensyjne lub przeciwpadaczkowe (ryc. 106). Spord
lekw stosowanych zewntrznie najbardziej fototoksyczne s furokumaryny, dziegcie i barwniki.
Berloque dermatitis jest nazw stosowan do smugowatych przebarwie pojawiajcych si po zadziaaniu promieni UV w miejscu zetknicia si z rolinnymi
czynnikami fototoksycznymi, np. w wodzie koloskiej lub innych kosmetykach.

Ryc. 106. Odczyn fototoksyczny po stosowaniu leku przeciwarytmicznego - amiodaronu.

Charakterystyczny jest bardzo ciemno zabarwiony rumie.

199

Zmiany rumieniowe ograniczaj si do miejsca kontaktu, jeli czynnik fototoksyczny jest stosowany zewntrznie. Wystpuj ju przy pierwszym kontakcie, cofaj si po jego usuniciu.

ODCZYNY FOTOALERGICZNE
S to odczyny immunologiczne zwizane z przeciwciaami krcymi (alergia natychmiastowa) lub nadwraliwoci opnion. Odczyny fotoalergiczne typu nadwraliwoci pnej mog by wywoane przez leki podawane doustnie - sulfonamidy i sulfonamidowe rodki przeciwcukrzycowe, chlorotiazyd, trankwilizery, gwnie pochodne fenotiazyny, i inne.
Ze rodkw stosowanych zewntrznie fotoalergenami mog by leki lub kosmetyki, np. salicylanilidy (rodki przeciwbakteryjne, dodawane m.in. do myde),
heksachlorofen (dodawany do rodkw przeciwsonecznych), kwas paraaminobenzoesowy i inne.
Odczyny fotoalergiczne s rzadsze od fototoksycznych, mog by wywoane
mniejszymi dawkami UVA i maj rozmaity obraz kliniczny.

WIETLNE ZAPALENIE CZERWIENI WARG

Cheilitis actinica
Stan zapalny czerwieni warg towarzyszy zmianom skrnym, wyjtkowo jest jedynym objawem nadwraliwoci na wiato (cheilitis actinica) - ryc. 107.
W rnicowaniu naley wyczy zapalenie czerwieni warg innego pochodzenia,
zwaszcza alergiczne (p. str. 168).
W cheilitis actinica zaleca si pomadki do ust ze rodkami chronicymi przed
wiatem sonecznym.

Ryc. 107. wietlne zapalenie czerwieni warg (cheilitis actinica) - zapalno-wysikowe zmiany w obrbie
wargi dolnej.

200

Rozdzia 11
USZKODZENIA SKRY
CZYNNIKAMI FIZYKALNYMI

OPARZENIA
Combustio
Definicja. S to zmiany wywoane dziaaniem wysokiej temperatury. Ich nasilenie
zaley od wysokoci temperatury oraz czasu kontaktu czynnikw termicznych ze
skr.
Etiopatogeneza. Uszkodzenia skry wywoane wysok temperatur s nastpstwem koagulacyjnej martwicy ze zmianami w obrbie wosowatych naczy krwiononych. Prowadzi to do wzmoonej przepuszczalnoci naczy i utraty zarwno
osocza, jak i elektrolitw.
Objawy i przebieg. Oparzenie I stopnia. Dotyczy wycznie naskrka. S to
zmiany obrzkowo-rumieniowe cofajce si po kilku dniach, bez pozostawienia
ladu.
Oparzenia II stopnia. Dotycz naskrka i skry waciwej. S to zmiany rumieniowe, w obrbie ktrych tworz si bolesne pcherze, a powstajce naderki goj
si w cigu kilku tygodni.
Oparzenia I i II stopnia s najczciej wywoane przez gorce pyny (woda,
oleje) przy krtkim ich kontakcie ze skr.
Oparzenia III stopnia. Dotycz caej skry. S to zmiany martwicze powodujce due, bardzo powoli gojce si ubytki skry i znieksztacajce blizny. Mog
dotyczy rwnie tkanek gbszych (mini i ukadu kostnego). Oparzenia III stopnia s czciej wywoane przez gazy ponce i rozpalone metale, nawet przy krtkim kontakcie.
W rozlegych oparzeniach II i III stopnia wystpuj objawy oglne, czsto wstrzs
(ze spadkiem cinienia krwi i temperatury ciaa, zamroczeniem lub pobudzeniem,
niekiedy drgawkami).
Oparzenia II i III stopnia obejmujce wicej ni 15% powierzchni skry powinny by leczone szpitalnie; obejmujce wicej ni 1/3 powok s grone dla ycia.
Leczenie. Leczenie miejscowe. W oparzeniach I i II stopnia naley stosowa
ele, aerozole, zawiesiny lub kremy steroidowe z antybiotykami, ma zawierajc sl srebrow sulfadiazyny (Dermosin) lub sulfatiazolu (Argosulfon).
Oparzenia III stopnia s leczone przez chirurgw w warunkach szpitalnych.
Leczenie oglne. Postpowanie zapobiegajce wystpieniu wstrzsu oraz przeciwwstrzsowe: leki umierzajce bl, wlewy kroplowe z osocza i roztworw elektrolitw, rodki kreniowe (Cardiamidum), antybiotyki dla zapobieenia wtr-

201

nym zakaeniom. Antybiotyki powinny by podawane w cigu duszego czasu, w

zalenoci od objaww i rozlegoci wtrnych zakae.
Powikaniami odlegymi s przerose blizny i keloidy; w przypadku umiejscowienia w okolicy staww powoduj one przykurcze i ograniczenia ruchomoci.
Zapobieganie i leczenie keloidw - p. str. 373.

PRZEWLEKE USZKODZENIE CIEPLNE SKRY

Livedo calorica reticularis
S to brunatne przebarwienia o ukadzie siateczkowatym, wystpujce w miejscach przewlekego dziaania ciepa, wywoane np. przykadaniem termoforw, przesiadywaniem przy gorcym piecu. W przeciwiestwie do livedo reticularis (cutis
marmorata) nie maj zwizku ze schorzeniami naczyniowymi.

ODMROENIA
Congelatio
Definicja. S to zmiany wywoane temperatur poniej 0C, ktrych nasilenie zaley od czasu i miejsca dziaania zimna.
Etiopatogeneza. Zmiany powstaj w wyniku skurczu naczy. Krenie ulega
zahamowaniu wskutek uszkodzenia gwnie rdbonkw ttniczek, zbijania si
pytek i tworzenia si zakrzepw. Dochodzi do wynaczynie i odwodnienia. Czynnikami usposabiajcymi s: upoledzone krenie w miejscach przylegania skry
do chrzstek lub koci (nos, maowiny uszne) lub na odsiebnych czciach koczyn (palce), ucisk hamujcy prawidowe krenie (np. ciasne obuwie), osobnicza
nadwraliwo na zimno, zwizana z zaburzeniami neurowegetatywnymi (sinica
koczyn, wilgotne zimne rce i in.).
Szczeglnie szkodliwe jest dziaanie zimna w poczeniu z wilgoci.
Objawy i przebieg. Odmroenie I stopnia: zmiany rumieniowo-obrzkowe, lekko
piekce, ustpujce bez pozostawienia ladu.
Odmroenie II stopnia: pcherze na podou rumieniowym, wolno gojce si,
ustpujce bez pozostawienia blizn.
Odmroenie III stopnia: pcherze, martwica, bardzo powoli gojce si owrzodzenia, niekiedy obejmujce rwnie minie i koci.
W przeciwiestwie do oparze w przypadku odmroenia nie ma groby wystpienia wstrzsu.
Leczenie odmroe I i II stopnia polega na usuniciu czynnikw utrudniajcych
krenie (ciasne buty, skarpety, rkawice) i oczyszczeniu skry z zaoeniem opatrunku z maci z antybiotykami oraz z domieszk kortykosteroidw. W leczeniu
odmroe III stopnia zaleca si podawanie antybiotykw dla zapobieenia wtrnemu zakaeniu, kroplwek z pentoksyfiliny (Trental) lub drobnoczsteczkowego
dekstranu w celu zapobieenia powstawaniu zakrzepw.

202

Odmroziny
Perniosis
Definicja. S to sinoczerwone, niekiedy siatkowate i ciastowate nacieki, wystpujce gwnie w obrbie odsiebnych czci koczyn, zwizane z nadwraliwoci
na zimno, a spowodowane zaburzeniami naczynioruchowymi.
Objawy i przebieg. W zalenoci od obrazu morfologicznego i umiejscowienia
rozrnia si waciwe odmroziny (perniosis), sinic goleni (erythrocyanosis crurum) i zapalenie tkanki podskrnej z zimna (panniculitis e frigore).
Waciwe odmroziny (perniosis). Cech charakterystyczn s chodne, sine rce
i stopy, czsto rwnie wilgotne, co jest spowodowane nadmiern neurogenn
potliwoci tych okolic. Na tym podou powstaj siatkowate i ciastowate nacieki.
Sinica siateczkowata goleni (erythrocyanosis crurum). Wystpuje gwnie u
dziewczt ze skaz limfatyczn i zaburzeniami ukadu wspczulnego. Czsto wspistnieje rogowacenie mieszkowe. Sinica ta umiejscowiona jest gwnie na podudziach, czsto jednak rwnie na kolanach i udach (ryc. 108). Nierzadko obecne
s ciastowate nacieki guzowate.
Przebieg zarwno odmrozin, jak i sinicy goleni jest przewleky, z zaostrzeniami
zim i wiosn, a cakowitym nawet ustpowaniem latem.
Zapalenie tkanki podskrnej z zimna (panniculitis e frigore). Zmiany dotycz najczciej koczyn dolnych i poladkw. Wystpuj niekiedy po jedzie na
nartach i sankach.
Okres trwania jest kilkutygodniowy, po czym nacieki w tkance podskrnej cofaj si bez ladu.

Ryc. 108. Sinica siateczkowata (erythrocyanosis

crurum) w obrbie podudzi. Nasilone zmiany
naczyniowe i naciekowe o siateczkowatym ukadzie.

Leczenie. Miejscowo stosuje si naprzemienne kpiele w zimnej i ciepej wodzie, masae, gimnastyk, diatermi krtko- i dugofalow oraz nawietlania promieniami podczerwonymi (Solux z niebieskim filtrem) i 5% ma ichtiolowo-kamforow.
Oglnie zaleca si due dawki witamin A, PP, a take elazo i leki naczyniowe.
W utrwalonych odmrozinach wykazano korzystne dziaanie nifedipiny (Cardaphen) w dawce 20 mg 3 x dziennie, stosowanej w cigu 2-3 tygodni. Wskazane
jest podawanie kwasu askorbinowego, rutyny lub Rutinoscorbiny, a w bardziej
nasilonych zmianach rwnie doustnie pentoksyfiliny (Trentalu).
Due znaczenie ma zapobieganie, tj. ochrona przed zimnem poprzez odpowiednie ubranie.

USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKRY

Radio dermitis
Definicja. Jest to wczesne lub pne uszkodzenie skry promieniami jonizujcymi (Roentgena, promieniowanie y bomby kobaltowej, radu).
Nasilenie zmian zaley od dawki (ulega ona kumulacji przy wielokrotnych nawietlaniach), jakoci promieni (promienie mikkie bardziej uszkadzaj skr) oraz
wraliwoci okolicy napromienianej (np. miejsca przylegania skry do koci s
bardziej wraliwe).
Etiopatogeneza. Promieniowanie gamma dziaa gwnie na DNA jder komrkowych, hamujc syntez i reparacj DNA. W obrbie chromosomw zachodz

Ryc. 109. Pny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica) - siateczkowate teleangiektazje, przebarwienia i bliznowate odbarwienia
w miejscu nawietlanym promieniami Roentgena
z powodu raka piersi.

204

rozmaitego typu nieprawidowoci, przy czym mutacje genw i aktywacja onkogenw mog prowadzi do rozwoju rakw.
W skrze uszkodzeniu ulegaj przede wszystkim naczynia i tkanka czna.
Objawy i przebieg. Odczyny wczesne dziel si na: I, II i III stopnia.
Odczyn I stopnia wystpuje po niewielkich dawkach, w kilka dni do 2 tygodni
od nawietlania. Jest to rumie cofajcy si po kilku tygodniach, pozostawiajcy
przebarwienia i zuszczanie, a w obrbie owosionej skry gowy niekiedy przejciowe wyysienie.
Odczyn II stopnia wystpuje po wikszych dawkach promieniowania, o kilka
dni wczeniej ni odczyn I stopnia. S to rumienie, obrzki i pcherze. Okres trwania jest kilkumiesiczny. Zmiany s bardzo bolesne, w okolicach owosionych pozostaje trwae wyysienie.
Odczyn III stopnia zjawia si po kilku dniach od nawietlania. S to rumienie,
pcherze i bardzo wolno gojce si, gbokie owrzodzenia, utrzymujce si przez
miesice lub lata.

Przewleky odczyn porentgenowski

Radiodermitis chronica
W przypadkach utrzymywania si nasilonych zmian odczynu wczesnego III stopnia lub - znacznie czciej - wielokrotnych nawietla ze wskaza lekarskich lub
u personelu naraonego na stae dziaanie maych dawek promieni Roentgena powstaje pny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica). Waciwy odczyn
pny jest gwnie zwizany z kumulacj maych dawek, ktre nie powoduj same
przez si odczynw.
Objawy przewlekego odczynu porentgenowskiego (p. rwnie str. 380) s nastpujce: stwardnienie skry i jej zanik, nierwnomierne przebarwienia i odbarwienia, teleangiektazje, skonno do popka i nadmiernego rogowacenia oraz
wystpowanie bardzo trudno gojcych si owrzodze (ryc. 109).
Odczyn moe by poronny, gdy wystpuj jedynie teleangiektazje w obrbie
zanikowej i odbarwionej skry.
Powikaniami odczynw porentgenowskich s raki rozwijajce si z ognisk
hiperkeratotycznych (pierwsze objawy: powikszenie si zmiany, obwdka zapalna i naciek podstawy) lub przewlekych owrzodze (pierwsze objawy - nacieczenie brzegw i podstawy).
Leczenie. Uszkodzenia porentgenowskie wczesne I i II stopnia leczy si tak, jak
oparzenia odpowiedniego stopnia (p. str. 201).
W uszkodzeniach przewlekych podaje si antybiotyki w razie wtrnego zakaenia oraz witaminy: E (600 mg/d), C (1000 mg/d), PP (1000 mg/d), a take dominiowo wstrzykuje si Solcoseryl (dobrze przyswajalne aminokwasy).
Leczenie miejscowe: jak oparze III stopnia, korzystne jest miejscowe stosowanie maci lub kremw z heparynoidami, a Solcoserylu w postaci maci lub elu na
cakowicie oczyszczone owrzodzenia (Solcoseryl sprzyja rozwojowi bakterii). Jeli nie ma tendencji do gojenia, najlepsze wyniki uzyskuje si leczeniem chirurgicznym, z pokryciem ubytku przeszczepem skrnym.

Rozdzia 12
USZCZYCA I DERMATOZY
USZCZYCOPODOBNE

USZCZYCA
Psoriasis

Definicja. Jest to jedno z najczstszych genetycznie uwarunkowanych schorze

skry (do 2% ogu populacji w Polsce, Europie i USA), o przewlekym i nawrotowym przebiegu, cechujce si zwikszon proliferacj naskrka, a klinicznie
zuszczajcymi si wykwitami grudkowymi, ustpujcymi bez pozostawienia ladu. Istnieje dua rnorodno obrazu morfologicznego i nasilenia zmian, od nielicznych ognisk, ograniczonych do szczeglnych okolic, do cikich postaci zajmujcych ca skr i stawy, a nawet prowadzcych do inwalidztwa.

Etiopatogeneza
Genetyka. Niewtpliw rol odgrywa podoe genetyczne. Sposb dziedziczenia
jest nie w peni wyjaniony, niejednakowy dla rnych odmian klinicznych. Na to
dziedziczne wskazuje czsto rodzinne wystpowanie uszczycy oraz jednakowego
typu zmiany skrne u 70% blinit jednojajowych. Jeli dwoje rodzicw ma uszczyc, prawdopodobiestwo wystpienia uszczycy u dziecka wzrasta do ok. 70%.
Na podstawie bada genetycznych wyrnia si 2 typy uszczycy: typ I i II.
Typ I jest zwizany z dziedziczeniem autosomalnym dominujcym o 60% penetracji genu. Rozpoczyna si zwykle w modym wieku, przed 30 rokiem ycia, i jest
sprzony z antygenami zgodnoci tkankowej HLA-Cw6 (w ok. 85% przypadkw), ale rwnie z B13 i B57, ktre wystpuj z rozmait czstoci. Ten typ
uszczycy charakteryzuje si rozlegymi, czsto wysiewnymi zmianami, nie stwierdza si natomiast uszczycy krostkowej.
Typ II uszczycy zaczyna si zazwyczaj midzy 50 a 70 rokiem ycia. Jedynie w
15% jest zwizany z antygenem Cw6. Pewna, ale sabsza, korelacja istnieje z antygenami HLA-Cw2 i B27.
Dla psoriasis arthropatica, szczeglnie w poczeniu ze spondyloarthrosis, charakterystyczny jest antygen zgodnoci tkankowej HLA-B27.

206

Dotychczas nie jest poznany gen odpowiedzialny za uszczyc. W badaniach

duych rodzin wykazano locus podatnoci na uszczyc na chromosomie 6p, ktry
zawiera MHC klasy I, II i III, ale rwnie loci na chromosomach lq, 2p, 17q, 4q,
16q, 20p. Jest to wic schorzenie poligenowe. Nowe badania wskazuj, e locus
podatnoci na chromosomie 6p jest niezaleny od HLA-C, a za hiperproliferacj w
uszczycy moe by odpowiedzialny gen S, znajdujcy si rwnie na chromosomie 6, ale nie nalecy do adnej klasy MHC. Gen ten koduje protein korneodesmozyn. Biako to wykazuje ekspresj wycznie w warstwie ziarnistej i rogowej, przy czym mutacja genu byaby odpowiedzialna za charakterystyczny dla
uszczycy zanik warstwy ziarnistej i hiperproliferacj naskrka. Jednake najnowsze badania nie potwierdziy, e jest to gen odpowiedzialny za uszczyc, aczkolwiek odgrywa rol w procesie proliferacji.
Zjawiska immunologiczne i autoimmunologiczne. Aktywacja limfocytw T
z udziaem wielu prozapalnych cytokin przemawia za mechanizmem immunologicznym, jednak antygen nie zosta dotychczas poznany.
Komrki Langerhansa (LC) s nie zmienione, a wic zachowuj zdolno do
prezentacji antygenu. Liczba ich jednake ulega zmniejszeniu w zwizku z migracj do skry, gdzie w postaci dendrytycznych makrofagw stanowi ok. 10% naciekw zapalnych.
Superantygeny. W zapocztkowaniu procesu proliferacji keratynocytw i procesu autoimmunizacyjnego istotny jest udzia superantygenw. Maj one znaczenie gwnie w wysiewnej uszczycy zwizanej z infekcj bakteryjn, zwaszcza
streptokokow, lub wirusow, np. u osb zakaonych HIV. Najlepiej poznane s
pirogenne egzotoksyny paciorkowcw typu A, B i C ze scharakteryzowanym fragmentem M biaka 5 o masie czsteczkowej 220 kD (Pep M5), ktry wykazuje
znaczn homologi i reakcje krzyowe z antygenami keratyny. To mogoby tumaczy rol procesw autoimmunizacyjnych skierowanych przeciwko wasnym antygenom keratyny.
Superantygeny mog by prezentowane limfocytom T przez keratynocyty wykazujce ekspresj MHC klasy II, przy czym nie jest konieczne przetwarzanie antygenu do maych peptydw, jak to si dzieje w przypadku prezentacji antygenu
przez komrki Langerhansa. Aktywacja limfocytw T zachodzi przez receptor V-beta
(variable = zmienny), a wspdziaanie receptorw limfocytw T z czstkami MHC
klasy II ma podstawowe znaczenie.
Hipotetyczny proces autoimmunizacji. Wysunito przypuszczenie, e swoistym
antygenem mog by stwierdzone w naskrku uszczycowym wirusy EV-HPV5
i inne EV-HPV. Przy pobudzeniu komrek epidermalnych do proliferacji, np. przez
superantygen lub zadrapanie (objaw Kobnera), wirus ten znajdujcy si w obrbie
keratynocyta ulega aktywacji, a w cyklu wegetacyjnym wraz z proliferujcymi
keratynocytami przechodzi stopniowo do warstwy rogowej, gdzie uzyskuje otoczk (kapsyd). W wyniku tego staje si antygenem, przeciw ktremu wytwarzaj si
swoiste przeciwciaa. Stwierdzenie swoistych przeciwcia stanowi dowd ekspresji biaka wirusowego. Rola wirusw w proliferacji keratynocytw wymaga potwierdzenia za porednictwem wykrycia transkryptw wczesnych biaek E6 i E7
EV-HPV w komrkach naskrka, czego dotychczas nie udao si dokona.
Utrzymywanie si autoimmunizacji w uszczycy plackowatej zaley od obecnoci w naskrku autoreaktywnych limfocytw CD8, charakterystycznych dla swoistych zjawisk immunologicznych zwizanych z klasyczn drog aktywacji dopeniacza. Za sta proliferacj wydaje si odpowiedzialna chemotaksja leukocytw

207

z gromadzeniem si polimorfonuklearw w warstwie rogowej (mikroropnie Munro). Wysunito przypuszczenie, e powstaj one w wyniku reakcji immunologicznej midzy nieznanym antygenem i swoistymi przeciwciaami.
Rola cytokin. Cytokiny prozapalne sprzyjajce proliferacji s wytwarzane zarwno przez pobudzone keratynocyty, jak i limfocyty.
Cytokiny pochodzce z keratynocytw: IL-1, TNFa, IL-6, IL-8 (najwiksza ilo
IL-8 w warstwie rogowej; powoduje chemotaksj polimorfonuklearw, jest wytwarzana rwnie przez inne komrki, np. fibroblasty).
Cytokiny wytwarzane przez limfocyty: IL-2, IFNy.
Prozapalne cytokiny odgrywaj znaczn rol w zapocztkowaniu i utrzymywaniu si zmian uszczycowych.
Wszystkie te cytokiny, podawane chorym, mog powodowa wysiewy uszczycy.
Zmiany naczyniowe. Dla wczesnej uszczycy charakterystyczna jest wzmoona angiogeneza. Nowo utworzone naczynia s krte, rozszerzone, wykazuj pogrubienie rdbonkw i wzmoony przepyw krwi. Czynniki angiogenne s rnorodne, gwnie bFGF (basic fibroblast growth factor) i TGFb.
Otworki" (gaps) w obrbie naczy wosowatych oraz ekspresja czstek adhezyjnych E selectin, VCAM-1 (vascular cell adhesion molecule) i I CAM-1 (intercellular adhesion molecule), dziki ktrym zachodzi kontakt z limfocytami Th,
umoliwiaj przechodzenie komrek zapalnych do skry.
Do przepuszczalnoci kapilarw i przechodzenia limfocytw do naskrka przyczyniaj si take:
- proteazy, wydzielane zwaszcza przez komrki tuczne, bardzo liczne we wczesnych zmianach uszczycowych
- PAF (platelet activation factor)
- wzmoona ekspresja - na keratynocytach i komrkach zapalnych - receptorw dla macierzy pozakomrkowej (extracellular matrix - ECM), gwnie integryn.
Proliferacja naskrka. Wynikiem zoonego wspdziaania superantygenw,
nieznanego autoantygenu znajdujcego si w warstwie rogowej, pobudzonych
limfocytw T i obecnoci autoreaktywnych limfocytw T, ktre utrzymuj zjawiska
autoimmunizacyjne, jest proliferacja naskrka, stanowica istot procesu chorobowego w uszczycy. Polega ona na 8-krotnym skrceniu czasu trwania cyklu komrkowego. Charakterystyczna dla uszczycy parakeratoza (zachowane resztkowe jdra
w warstwie rogowej) jest nastpstwem przyspieszonego i niepenego rogowacenia,
czego wyrazem jest pojawianie si w warstwie kolczystej markera terminalnej keratynizacji - inwolukryny (normalnie znajdujcej si wycznie w warstwie ziarnistej,
ktra ulega zanikowi w ogniskach uszczycy), natomiast stwierdza si znaczn ekspresj czynnika wzrostowego TGFa (transforming growth factor), ktry stymuluje proliferacj keratynocytw (jest to ligand receptora EGF - epidermal growth factor).
Szczeglnym zjawiskiem, wyrniajcym uszczyc spord innych dermatoz
zapalnych z towarzyszc proliferacj naskrka, jest przenikanie komrek zapalnych do naskrka wycznie poprzez zniszczon bon podstawn u szczytu wyduonych brodawek (squirting papilla") oraz gromadzenie si PMN w warstwie
rogowej (mikroropie Munro).
Poza superantygenami, ktre stanowi podstaw wysiewnej ostrej uszczycy
i s istotne dla zapocztkowania procesu autoimmunizacyjnego w uszczycy plackowatej, w patogenezie uszczycy pewn rol wydaje si odgrywa ukad nerwowy, gdy wysiewy uszczycy s nierzadko zwizane ze stresami, a niekiedy zmianom skrnym towarzyszy wid. Za zwizkiem z ukadem nerwowym przemawia

208

wykazanie zwikszonej liczby receptorw dla substancji P - neuropeptydu wytwarzanego w nerwach czuciowych skry. Substancja P powoduje degranulacj mastocytw,
pobudza proliferacj limfocytw i zwiksza chemotaktyczn aktywno PMN, a wic
bierze udzia w zjawiskach o duym znaczeniu dla patogenezy uszczycy.
*

Pomimo poznania wielu istotnych zjawisk zachodzcych w uszczycy nie

jest znany autoantygen, nie jest te jasne, ktre spord loci podatnoci na uszczyc,
stwierdzanych u rnych rodzin, maj podstawowe znaczenie dla wystpienia zmian
uszczycowych.

Epidemiologia uszczycy
uszczyca wystpuje we wszystkich szerokociach geograficznych i u wszystkich
ras.
1-2% ludnoci choruje na uszczyc, chocia istniej due rnice w czstoci
wystpowania w rnych krajach (np. rzadsze s zachorowania wrd Murzynw
afrykaskich, a w Japonii, gdzie uszczyca do II wojny wiatowej bya chorob
rzadk, nastpi jej gwatowny wzrost, zwaszcza w okresie powojennym, co jest
czone ze zmian trybu ycia i poywienia).

Objawy i przebieg
Wykwitem pierwotnym jest grudka barwy czerwonobrunatnej, wyranie odgraniczona od otoczenia, o drobnopatowym zuszczaniu powierzchni. Po zdrapaniu
srebrzystych usek uwidacznia si byszczca, jakby stearyn powleczona powierzchnia (objaw wiecy stearynowej), a nastpnie pojawia si kropelkowate krwawienie (objaw Auspitza), bdce wynikiem uszkodzenia naczy wyduonych brodawek skrnych (papillomatosis) pod wybitnie cieczaym naskrkiem.
Wczesne zmiany maj charakter drobnych grudek, wielkoci od ebka szpilki
(pinpoint) do wykwitw 1-2 cm (psoriasis guttata). Wysiewy tego typu wystpuj
na rozlegych przestrzeniach skry, nierzadko po przebytej anginie lub innej infekcji.
Zmiany w peni rozwinite s wiksze, wielkoci kilku centymetrw, i pokryte
mocno przylegajcymi srebrzystymi uskami (ryc. 110). S to blaszki uszczycowe
(plaque psoriasis). Ogniska szerz si obwodowo, czsto z tworzeniem obrczek i
ustpowaniem w czci rodkowej (ryc. 111).
Zmiany utrzymujce si przez wiele miesicy lub lat s zgrubiae, o nierwnej,
hiperkeratotycznej powierzchni (p. inveterata).
Objaw Koebnera. Jest to odczyn izomorficzny, charakterystyczny dla aktywnej
uszczycy, polegajcy na wystpowaniu po upywie 6-12 dni zmian uszczycowych wzdu linii zadrapania naskrka (ryc. 112). Objawu Koebnera nie daje si
wywoa w zmianach ustpujcych.
Umiejscowienie zmian moe by rozmaite (ryc. 113). Typowa dla uszczycy
zwykej (psoriasis vulgaris) jest lokalizacja w okolicy kolan, okci i owosionej
skry gowy, gdzie ogniska mog utrzymywa si przez wiele lat i by jedynym
objawem chorobowym.

209

Ryc. 110. uszczyca zwyka (psoriasis vulgaris)

- liczne bardzo drobne wykwity grudkowe
(psoriasis guttata) oraz zlewajce si w wiksze
ogniska plackowate (en plaques).

Ryc. 111. uszczyca (psoriasis) - obrczkowate

ogniska w wyniku ustpowania zmian w czci
rodkowej.

uszczyca w obrbie skry gowy ma czsto charakter zlewnych ognisk pokrytych grubymi nawarstwionymi uskami, nierzadko przechodzcymi na skr czoa. Same wosy s nie zmienione i na og nie dochodzi do wyysienia pomimo
niekiedy bardzo dugotrwaego utrzymywania si zmian. uszczyca skry gowy
moe na wiele lat poprzedza pojawienie si wykwitw w innych okolicach lub
towarzyszy zmianom w innym umiejscowieniu.
Blaszki uszczycowe w okolicy narzdw pciowych i odbytu maj skonno
do zlewania si i objaww wysikowych (p. exsudativa).
uszczyca paznokci moe wspistnie ze zmianami skrnymi lub by jedynym
objawem choroby.
Paznokcie wykazuj niekiedy jedynie naparstkowe wgbienia. Czsto jednak
wystpuj pobruzdowania, podpaznokciowe rogowacenie, zgrubienie, zmatowienie, krucho i tawe zabarwienie pytek (ryc. 114).
Przebieg uszczycy jest rozmaity. Wysiewy rozlege, z czstymi nawrotami s
charakterystyczne dla typu I. W typie II okresy bezobjawowe trwaj miesice lub
lata, a zmiany s na og mniej rozlege. U wikszoci chorych nastpuje poprawa
lub remisja w lecie pod wpywem nasonecznienia, jednak u niewielkiej liczby
chorych wiato soneczne moe powodowa wysiewy zmian (zwykle umiejscowione na twarzy i grzbietach rk).

210

Ryc. 112. Objaw Koebnera - zmiany uszczycowe

powstajce w miejscu szwu pooperacyjnego.

Ryc. 113. Psoriasis ad erythrodermian tendens

- zlewajce si uoglnione zmiany zajmujce
due powierzchnie skry. Zwraca uwag cile
symetryczny ukad ognisk na tuowiu i koczynach.

Ryc. 114. uszczycowe wykwity w obrbie rk, gwnie wokpaznokciowe, z charakterystycznymi

zmianami pytek paznokciowych.

211

Odmiany uszczycy:
1. Odmiana wysikowa (p. exsudativa) cechuje si umiejscowieniem najczciej
w okolicy fadw; moe towarzyszy uszczycy stawowej; jeli strupy s przerose
i uwarstwione, nosi nazw odmiany brudcowej (p. rupioides).

Ryc. 115. uszczyca krostkowa uoglniona

(psoriasis pustulosa generalisata) - liczne wykwity krostkowe na podou rumieniowym.

Ryc. 116. Charakterystyczne spezanie naskrka w uszczycy krostkowej jak w nekrolizie toksycznej
Lyella.

212

Ryc. 117. uszczyca krostkowa umiejscowiona na doniach (psoriasis pustulosa palmaris).

2. Odmiana krostkowa (p. pustulosa generalisata von Zumbusch) jest jedn

z najciszych postaci uszczycy (ryc. 115). W okresie wysieww, ktre mog by
sprowokowane zakaeniami lub lekami, wystpuje zwykle wysoka temperatura.
Wykwity krostkowe niekiedy zlewaj si, naskrek ulega spezaniu (objaw Nikolskiego), co stwarza podobiestwo do toksycznej nekrolizy naskrka Lyella
(ryc. 116). W okresie remisji zmiany czsto maj charakter uszczycy zwykej.
Niektrzy autorzy t posta wyodrbniaj jako uszczyc zwyk z wysiewami
krostkowymi (psoriasis cum pustulatione).
W rzadkich, przewlekych przypadkach najgroniejszym powikaniem jest amyloidoza z zajciem nerek i zejciem miertelnym.
Niekiedy uszczyca krostkowa moe by poprzedzona, nawet o wiele lat, ograniczonymi do czci dystalnych palcw rk zlewnymi zmianami rumieniowo-zuszczajcymi i krostkowymi (acrodermatitis continua Hallopeau).
3. Odmiana krostkowa doni i stp (p. palmo-plantaris - PPP) charakteryzuje
si wykwitami krostkowymi na podou rumieniowym i zuszczajcym (ryc. 117).
Ogniska, wyranie odgraniczone od otoczenia, przechodz na boczne powierzchnie stp i rk. Zmiany mog wspistnie z uszczyc zwyk lub poprzedza wystpienie ognisk uszczycowych w innej lokalizacji. Istnieje kontrowersja, czy zmiany krostkowe ograniczone do doni i stp, okrelane nazw pustulosis palmoplantaris (PPP), s w istocie odmian uszczycy, czy te odrbn jednostk chorobow.
Rozrnienie kliniczne bywa tak trudne, e jedynie obecno zmian uszczycowych w innym umiejscowieniu lub ich pojawienie si w okresie pniejszym rozstrzyga o rozpoznaniu. W przeciwiestwie do PPP zmiany w uszczycy maj tendencj do przechodzenia na boczne powierzchnie stp i wtedy maj charakter bardziej zbliony do ognisk uszczycowych. W rnicowaniu ma znaczenie badanie
histologiczne, ktre w uszczycy wykazuje charakterystyczne zmiany pustula spongioformis.
4. Odmiana uoglniona (erythrodermia psoriatica) ma nierzadko przebieg
bardzo ciki, niekiedy kojarzy si z odmian stawow (p. niej) i krostkow.
Uoglnienie zmian uszczycowych moe by sprowokowane leczeniem zewntrznym.

213

5. Odmiana stawowa (psoriasis arthropatica) jest szczegln postaci uszczycy, gdy moe prowadzi do trwaego inwalidztwa. Odrnia si 3 podgrupy:
1) typu dystalnego, dotyczca gwnie staww midzypaliczkowych palcw stp
i rk, jest czstsza u mczyzn; zajcie staww jest na og niesymetryczne;
2) typu znieksztacajcego (p. arthropatica mutilans), wystpujca rwnie czsto u mczyzn i kobiet, zajmujca liczne stawy i czsto krgosup;
3) typu reumatoidalnego zapalenia staww (rzs.), czstsza u kobiet; jest trudna
do odrnienia od rzs., gdy powoduje podobne zniszczenie staww; pewn rnic stanowi asymetria zmian stawowych i czstsze zajcie krgosupa (znieksztacajce zapalenie staww krgosupa - spondyloarthrosis).
Czynnik reumatoidalny jest na og niewykrywalny. Jednake niekiedy moe
wystpowa, nawet w wysokich mianach, co przemawia za wspistnieniem w tych
przypadkach rzs. Zapalenie staww, zwaszcza w poczeniu ze zmianami w krgosupie, wykazuje znamiennie czstsze powizanie z antygenem zgodnoci tkankowej HLA-B27.

Rozpoznanie
Rozpoznanie uszczycy zwykej opiera si na: 1) stwierdzeniu wykwitw grudkowych i ognisk o bardzo wyranym odgraniczeniu i odrodkowym szerzeniu si,
pokrytych obfitymi, srebrzystymi uskami i ustpujcych bez pozostawienia blizn,
2) czsto symetrycznym rozmieszczeniu zmian, 3) typowym zajmowaniu okolic
okci, kolan, owosionej skry gowy, 4) przewlekym i nawrotowym przebiegu, 5)
dobrym stanie oglnym; pomocny jest wywiad rodzinny.

Rozpoznanie rnicowe
Rozpoznanie rnicowe uszczycy zwykej:
1. Wyprysk ojotokowy (eczema seborrhoicum) rni si wikszymi objawami
wysikowymi, zajciem gwnie okolic oj otokowych, przerzedzeniem wosw w
obrbie skry gowy.
2. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa przyuszczyca grudkowa, parapsoriasis guttata) rni si odmiennym umiejscowieniem (gwnie na tuowiu i
wyprostnych czciach koczyn), rozsianym charakterem grudek, bez tendencji
do skupiania si i zlewania.
3. Liszaj paski (lichen planus) rni si typowymi zazwyczaj zmianami w innym umiejscowieniu oraz obecnoci widu.
4. Grzybica (tinea) rni si czsto obecnoci pcherzykw na obwodzie ognisk
i widem; szczeglnie zmiany paznokciowe mog wykazywa podobiestwo rozstrzyga badanie mikologiczne.
5. upie rowy Giberta (pityriasis rosea Gibert) - p. str. 141.
6. Odmiana uszczycopodobna podostrego tocznia rumieniowatego (SCLE varietas psoriasiformis) rni si wspistnieniem objaww tocznia, wybitn nadwraliwoci na wiato soneczne oraz obecnoci w wikszoci przypadkw przeciwcia SS-A(Ro)/SS-B(La) (p. str. 271).
Pomocne w rozpoznawaniu mniej typowych zmian uszczycowych jest badanie
histologiczne.

214

Rozpoznanie rnicowe uszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa):

Zmiany uoglnione (psoriasis pustulosa von Zumbusch) mog wykazywa znaczne
podobiestwo do nekrolizy naskrkowej Lyella (TEN) oraz AGEP (acute generalized
exanthematous Pustulosis) - krostkowej osutki wywoanej lekami; rozstrzyga obecno typowych wykwitw uszczycowych lub wywiad co do uprzednio istniejcej
uszczycy; natomiast leki mog prowokowa rwnie psoriasis pustulosa.
Zmiany umiejscowione na doniach i stopach (psoriasis pustulosa palmo-plantaris):
1) zmiany krostkowe doni i stp (pustulosis palmo-plantaris - p. str. 213) mog
by zwizane z ogniskami zakanymi wewntrzustrojowymi (dawniej zwane bakterydami Andrewsa); przypadki te dobrze oddziauj na antybiotyki,
2) grzybica (tinea) - rozstrzyga badanie mikologiczne,
3) wyprysk (eczema dyshidroticum) rni si niewystpowaniem pierwotnych
wykwitw krostkowych (mog powsta w wyniku wtrnego zakaenia); pomocne
jest badanie histologiczne oraz testy alergologiczne.

Leczenie
W postaci zwykej leczenie zewntrzne jest na og wystarczajce.
Podstaw leczenia zewntrznego jest w pierwszym etapie usunicie usek, a
nastpnie zahamowanie nadmiernej proliferacji naskrka.
uski usuwa si maciami zawierajcymi 5-10% kwas salicylowy (nie naley
stosowa na rozlege powierzchnie skry ze wzgldu na wchanianie i oglne objawy toksyczne). Nastpnie uywane s najczciej: dziegcie, antralina, kortykosteroidy i pochodne witaminy D3.
Dziegcie - pochodne wgla kamiennego, rzadziej dziegcie drzewne - uywane
s w postaci maci i past 5-10-20% (Psorisan).
Dziegcie w poczeniu ze steroidami - p. niej.
Dziegcie do stosowania na owosion skr gowy - p. niej.
Czsto stosowana jest antralina (cignolina - Dithranol) - gwnie w tzw. leczeniu minutowym; rozpoczyna si od stenia 0,5, dochodzc do 2%. Ogniska uszczycy pokrywa si na 10-20-30 minut maci, ktr nastpnie zmywa si, natuszczajc skr. Jeli zmiany s rozsiane, chory bierze kpiel.
Leczenie minutowe moe powodowa przejciowe objawy podranienia, nie
oddziaujce na preparaty kortykosteroidowe. Leczenie to chory przeprowadza w domu.
Inna metoda leczenia antralin, obecnie rzadziej zalecana, polega na stosowaniu
maych ste - 0,05-0,1%, bardzo powoli, w cigu kilku tygodni, zwikszanych
do 2%. Lek pozostaje na skrze przez ca dob, po czym jest zmywany w codziennej kpieli.
Naley zwraca uwag, aby ma nie dostaa si do oczu, gdy moe wywoa
nasilony stan zapalny spojwek. Polskie preparaty zawierajce antralin s nastpujce: Cignoderm ma 0,1-0,5-1-2%, a take Dithranol A 0,2-0,5-1% i 2%
oraz Cignodermin 0,5%.
Leczenie kortykosteroidami. Maci z fluorowanymi kortykosteroidami mog by
zalecane jedynie na niewielkie i zadawnione ogniska (Flucinar, Betametazon, Dermovate, Lorinden), na rozlege zmiany nie naley stosowa steroidw w zwizku
z moliwoci powika oglnych zwizanych z ich wchanianiem si oraz moli-

215

woci wystpienia zanikw posteroidowych skry, zwaszcza w okolicach fadw i zgi stawowych, gdzie lek zalega i przenika gbiej. Korzystniejsze jest
czenie kortykosteroidw i dziegci (Lorinden T, Mecortolon T) lub tylko okresowe stosowanie kortykosteroidw o redniej mocy, takich jak propionian flutikazonu (Cutivate), piroluzan mometazonu (Elocom) i inne.
Na twarz nie naley zaleca preparatw kortykosteroidowych.
Dugotrwae stosowanie steroidw powoduje czstsze nawroty i oporno na
dalsze leczenie, a moe nawet sprowokowa wysiew uszczycy krostkowej.
Witamina D3 jest stosowana gwnie w postaci syntetycznych pochodnych 1a,
25-dihydroksywitaminy D3 - kalcipotriolu i takalcitolu (1a,24-dihydroksywitamina D3), powodujcych tylko niewielkie zaburzenia w gospodarce wapniowej. Zaburzenia te mog by grone ze wzgldu na moliwo uszkodzenia koci, nerek i
przewodu pokarmowego.
Kalcipotriol jest stosowany w maci o zawartoci 50 ug/g, ilo uywanej maci
nie powinna przekracza 50-100 g tygodniowo. Takalcitol jest stosowany w mniejszych steniach - 4 ug/g maci.
Dziaanie 1a, 25(OH)2D3 polega na wizaniu si z receptorem jdrowym.
D3 dziaa antyproliferacyjnie i przywraca normalne rnicowanie si keratynocytw. Ponadto wpywa na ukad immunologiczny, hamujc aktywno komrek pomocniczych CD4, nie dziaa natomiast na limfocyty supresorowe CD8.
Zmniejsza wytwarzanie IL-2 i IFNy, w mniejszym stopniu TNFa, nie wpywa
natomiast na ekspresj ICAM-1 na keratynocytach. Mechanizm dziaania jest wic
dwojaki: bezporedni na keratynocyty, przez zmniejszenie proliferacji naskrka, i
na komponent immunologiczn.
Kalcipotriol moe dziaa dranico, szczeglnie w obrbie skry twarzy i owosionej skry gowy. Mniejsze dziaanie dranice ma takalcitol, ktry moe by
stosowany rwnie na twarz i skr owosion gowy. Ma on ponadto jeszcze mniejszy wpyw na gospodark wapniow ni kalcipotriol.
Pochodne witaminy D3 mog by czone z retinoidami i PUVA, co powoduje
szybsze ustpowanie zmian i pozwala na zmniejszenie dawki UVA.
Leczenie pochodnymi witaminy D3 jest bezpieczne nawet przy dugotrwaym
ich stosowaniu.
Wprowadzony do leczenia zewntrznego retinoid tazaroten, w postaci maci
0,05% i 0,1%, dziaa w sabo nasilonej uszczycy, jednak ze wzgldu na waciwoci dranice powinien by kojarzony z kremami kortykosteroidowymi, a w celu
uzyskania lepszego wyniku - w skojarzeniu z UVB lub PUVA cznie z kpiel.
Leczenie uszczycy w obrbie owosionej skry gowy. Nawarstwione strupy
i uski usuwa si maci z kwasem salicylowym (5-10%) lub - lepiej - rozgrzan
oliw salicylow (zawierajc 5% kwas salicylowy), ktr nakada si na 1 h przed
myciem gowy i przykrywa ciepym rcznikiem, a nastpnie myje si gow i stosuje leki przeciwuszczycowe, np. propionian klobetazolu. Przy stosowaniu 1-2
razy dziennie w cigu 2 tygodni uzyskuje si bd ustpienie zmian, bd znaczn
popraw, przy czym remisje s dusze ni przy leczeniu walerianianem betametazonu (ok. 4 tygodni w stosunku do 2 tygodni). Najistotniejsze jest to, e propionian
klobetazolu jest stosunkowo bezpieczny, gdy jego dziaanie jest w znacznie mniejszym stopniu atrofogenne.
Po ustpieniu zmian wskazane s preparaty zawierajce dziegcie oraz dziegciowe szampony. Spord preparatw dziegciowych s u nas dostpne m.in.: Cocois
(zawierajcy 12% dziegciu, 4% siarki i 2% kwasu salicylowego), Delatar (2% Pix
216

liquida) oraz 2-3% dziegcie w roztworze alkoholowym z domieszk kwasu salicylowego, a spord szamponw dziegciowych - Polytar, Janil T i in.
Korzystne dziaanie maj preparaty dziegciowe z domieszk steroidw. Maj
one jednak dziaanie wysuszajce, tote po 5-dniowym stosowaniu naley robi
dwudniowe przerwy i natuszcza skr gowy.
W przypadkach nawrotu wskazane jest 1-2-tygodniowe stosowanie propionianu klobetazolu.
Leczenie oglne. Nie znamy lekw, ktre powoduj cakowite wyleczenie.
F o t o c h e m o t e r a p i a . Najbardziej efektywna jest fotochemoterapia, ktra
jednak nie zapobiega nawrotom. Jest atwa w stosowaniu i mniej uciliwa dla
chorych ni uywanie maci. W przypadkach erytrodermii oraz uszczycy stawowej, aczkolwiek znacznie zmniejsza stan zapalny skry i na og agodzi nasilenie
blw stawowych, wymaga kojarzenia z retinoidami (p. niej).
Metoda stosowania: 8-metoksypsoralen (lub 5-metoksypsoralen) podaje si doustnie w dawce ok. 0,8 mg/kg masy ciaa na 2 godziny przed nawietlaniem dugimi promieniami nadfioletowymi UVA o dugoci fal 360-365 nm. Nawietlania
przeprowadza si 2-3 razy tygodniowo, stosujc dawk 0,5-1,5 J/cm2. U wikszoci chorych zmiany ustpuj po 20 zabiegach. Kursy nawietla mona powtarza
przy kolejnych nawrotach, a do sumarycznej dawki 100-245 J/cm2. Znacznie korzystniejsze wyniki uzyskuje si przy czeniu fotochemoterapii z retinoidami
(REPUVA). PUVA moe powodowa wiele powika ocznych oraz skrnych (lentigines, pruritus), a najgroniejsze jest powstawanie rakw kolczystokomrkowych.
Fototerapi uszczycy mona przeprowadza rwnie za pomoc nawietla promieniami UVB + UVA (300-350 nm) z pominiciem doustnego stosowania 8-MOP. Jest to tzw. selektywna fototerapia (SUP), ktr niekiedy kojarzy si
rwnie z retinoidami lub miejscowym leczeniem antralin.
R e t i n o i d y. Syntetyczna aromatyczna pochodna kwasu witaminy A: etretinat,
czyli Tigason, zastpiony obecnie przez acitretin (Neotigason), znajduje zastosowanie we wszystkich przypadkach rozlegej uszczycy opornych na inne metody
leczenia. Dawka dzienna acitretiny nie powinna przekracza 0,6 mg/kg mc., okres
stosowania ok. 6 tygodni. Wyrana poprawa nastpuje dopiero po kilku tygodniach.
Leczenie retinoidami, nawet w cigu kilku lat, okazao si bepieczne. W uszczycy
krostkowej jest to lek z wyboru, a efekt terapeutyczny jest widoczny ju po kilku
dniach. Szczeglne wskazania do stosowania stanowi erytrodermia uszczycowa
oraz uszczyca stawowa.
W uszczycy zwykej opornej na leczenie czy si Tigason z fotochemoterapi
(REPUVA), co daje bardzo korzystne wyniki lecznicze. Pocztkowo zaleca si
podawanie retinoidu w cigu 2-3 tygodni, a nastpnie - obniajc dawk do poowy - docza si w zmniejszonych dawkach fotochemoterapi.
Retinoidy maj dziaanie teratogenne i z tego wzgldu nie mog by stosowane
u kobiet w wieku reprodukcyjnym, bez profilaktyki antykoncepcyjnej nawet
do 2 lat po zakoczeniu leczenia. Acitretina (Neotigason) jest mniej teratogenna
ni etretinat, jednak wszystkie rodki ostronoci musz by zachowane.
Objawy uboczne polegaj na uraalnoci skry i bon luzowych (Ro-dermatosis), wypadaniu wosw oraz zaburzeniach gospodarki lipidowej (podwyszone
stenie lipidw jest przeciwwskazaniem do leczenia), ktr naley dokadnie kontrolowa w czasie caego okresu stosowania leku.
Podawanie retinoidw moe by kojarzone z miejscowym stosowaniem antraliny, a zwaszcza analogw wit. D3, ktre maj dziaanie synergistyczne.
217

M e t o t r e k s a t (Methotrexate). Najczciej stosowanym lekiem cytostatycznym jest metotreksat. Dawkowanie: 25 mg we wstrzykniciach dominiowych
1 x tygodniowo lub 2 x tygodniowo po 12,5 mg bd te leczenie doustne w dawkach: 2,5 mg/d. Naley zaleca powtarzane badania krwi (moliwo wystpienia
leukopenii), oglda bony luzowe jamy ustnej (wystpienie naderek) oraz wykonywa zdjcia radiologiczne odka (moliwo owrzodze). Lek jest hepatotoksyczny i z tego wzgldu naley przeprowadza badania wtroby (cznie
z biopsj przy dugotrwaym podawaniu). Poza tym istnieje niebezpieczestwo
powika bakteryjnych.
H y d r o k s y m o c z n i k (Hydroxyurea) podaje si w dawkach 2,0 g/d, a do
wystpienia leukopenii (ok. 2500/mm3); jest bardzo toksyczny i mniej skuteczny
ni metotreksat, z tego wzgldu jest obecnie rzadziej stosowany.
C y k l o s p o r y n a A (Ciclosporine - CsA) - silnie dziaajcy lek immunosupresyjny, stosowany szeroko u osb po przeszczepach nerek - okazaa si skuteczna w uszczycy.
Mechanizm dziaania jest zoony: CsA wpywa hamujco na proliferacj keratynocytw i hamuje aktywacj limfocytw T. Stwierdzono, e hamuje wizanie
si limfocytw T z komrkami rdbonka poprzez zmniejszenie ekspresji czstek
adhezyjnych: ICAM-1 i E selectin w naczyniach wyduonych brodawek skrnych
(squirting papilla"), hamuje take wytwarzanie cytokin zwizanych z pobudzeniem komrek T pomocniczych - IL-2 i IFNy, ktre wyzwalaj lub nasilaj proces
uszczycowy, a take obnia aktywno komrek prezentujcych antygen. Nie ma
bezporedniego dziaania na IL-8 i na procesy chemotaksji ani na krce receptory IL-2 (sIL-2R), IL-6 (sIL-6), sICAM-1 i sVCAM-1, ktre s wskanikami utrzymujcego si pobudzenia ukadu immunologicznego. Ze wzgldu na toksyczno
(zwaszcza uszkodzenie nerek) cyklosporyna A jest wskazana w przypadkach
uszczycy szczeglnie rozlegej i opornej na inne metody leczenia, a take w uszczycy krostkowej. Dawki dzienne: 2-3 do 5 mg/kg masy ciaa okazay si bezpieczne
i nie wymagaj kontroli stenia cyklosporyny we krwi, natomiast konieczne jest
systematyczne badanie stenia kreatyniny i enzymw wtrobowych we krwi oraz
stae pomiary cinienia krwi. Po odstawieniu leku zmiany uszczycowe nawracaj
na og w cigu kilkunastu tygodni; w zwizku z tym s prby leczenia podtrzymujcego maymi dawkami dwa razy tygodniowo. Naley jednak zachowa ostrono w zwizku z moliwoci odlegych powika (zmiany nerkowe, uszkodzenie
wtroby, wzrost stenia lipidw, nadcinienie, hipertrichoza, a przy bardzo dugim stosowaniu nawet rozwj nowotworw). Istniej prby utrzymywania poprawy osignitej za pomoc CsA stosowaniem miejscowym dziegci, antraliny lub
pochodnych witaminy D3, a ponownym podawaniem cyklosporyny A w przypadku
cikiego nawrotu.
FK 5 0 6 (takrolimus) - jest to rodek immunosupresyjny o 10-100-krotnie
wikszej aktywnoci ni CsA, o odmiennej strukturze chemicznej, ale o podobnym mechanizmie dziaania. Jest stosowany w odpowiednio mniejszych dawkach:
0,1-0,15 mg/kg masy ciaa. Wyniki leczenia cikich postaci uszczycy s porwnywalne z uzyskiwanymi za pomoc CsA. Istnieje niebezpieczestwo powika
nerkowych.
K w a s f u m a r o w y i j e g o e s t r y zostay ostatnio ponownie wprowadzone
do leczenia uszczycy. Skuteczno jest znaczna, jednak lek jest toksyczny i powoduje wiele objaww ubocznych ze strony przewodu pokarmowego, nerek, a zwasz218

cza zwizanych z bardzo znaczn limfopeni. Stosowanie powinno by ograniczone do cikich przypadkw, nie poddajcych si leczeniu. Dawki estrw od 100 do
600 mg dziennie, powoli zwikszane.
Pochodna k w a s u m y k o f e n o l o w e g o - mykofenolan mofetilu - w najnowszych badaniach okazaa si skutecznym lekiem immunosupresyjnym i immunomodulujcym, dziaajcym na limfocyty zarwno T, jak i B. Wyniki w leczeniu
cikich postaci s zachcajce, jednak lek jest toksyczny. Leczenie ma charakter
eksperymentalny. Ograniczeniem jest rwnie bardzo wysoka cena.
S t o s o w a n i e p r z e c i w c i a p r z e c i w C D 4 (mysich humanizowanych)
daje tylko krtkotrwa popraw. Jest w stadium eksperymentalnym.
K o r t y k o s t e r o i d y . Podawanie kortykosteroidw oglnie w uszczycy jest
przeciwwskazane. Wprawdzie daj one pocztkowo bardzo korzystne wyniki, jednake przy dalszym stosowaniu wystpuj cikie nawroty, nierzadko typu psoriasis pustulosa. Jedynie w psoriasis pustulosa w pocztkowym okresie korzystnie
dziaa kilku- lub kilkunastodniowe dominiowe podawanie ACTH.
A n t y b i o t y k i stosuje si w uszczycy wysiewnej, zwizanej z zakanymi ogniskami wewntrzustrojowymi.

PITYRIASIS RUBRA PILARIS (PRP)

Definicja. S to rumieniowo-zuszczajce zmiany skrne, nierzadko erytrodermiczne, z rezerwami skry nie zmienionej i charakterystyczn hiperkeratoz przymieszkow. PRP moe wykazywa znaczne podobiestwo do uszczycy.
Etiopatogeneza jest nieznana; schorzenie bywa rodzinne, o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym; istniej przypadki towarzyszce zakaeniu HIV.
Objawy i przebieg. Posta rodzinna wystpuje we wczesnym wieku, a w przypadkach nie uwarunkowanych genetycznie - w kadym wieku. Zmiany zuszczajco-rumieniowe pocztkowo dotycz twarzy i owosionej skry gowy oraz rk
(rogowacenie w obrbie doni oraz hiperkeratoza mieszkowa na grzbietach palcw), nastpnie szerz si, zajmujc ca skr z pozostawieniem rezerw". Obraz
kliniczny moe by rnorodny, niekiedy jest nietypowy, z ograniczonymi ogniskami hiperkeratozy mieszkowej. W zalenoci od wieku chorych i cech morfologicznych, uoglnionych lub ograniczonych zmian oraz przebiegu istnieje podzia
na 5 odmian klinicznych, z ktrych odmiany IV i V s przewleke i ograniczone,
IV czsto zlokalizowana nad stawami, a V - na doniach i stopach.
wid jest stosunkowo niewielki.
Przebieg jest przewleky, wielomiesiczny lub wieloletni. Niekiedy nastpuje
przejcie cakowicie typowych przypadkw PRP w uszczyc - i jest nie rozstrzygnite, czy jest to istotnie przejcie jednej choroby w drug, czy te od pocztku
bya to uszczyca mieszkowa o nietypowym obrazie histologicznym.
219

Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) rumieniowo-zuszczajcych zlewnych

zmian i przymieszkowych grudek, 2) charakterystycznych rezerw skrnych",
3) umiejscowienia na grzbietach rk oraz doniach i stopach, twarzy i skrze owosionej z tendencj do uoglniania si, 4) przewlekego przebiegu, 5) obrazu histologicznego, ktry nie odpowiada uszczycy.
Rozpoznanie rnicowe:
1. uszczyca (psoriasis), gwnie posta przymieszkowa rni si niewystpowaniem: hiperkeratozy mieszkowej w skrze wolnej od zmian, pomaraczowego zabarwienia, rezerw skry", na og take hiperkeratozy doni i stp;
pomimo to niekiedy moe by odrniona jedynie na podstawie obrazu histologicznego.
2. Erythrokeratodermia variabilis wykazuje podobiestwo do postaci wrodzonej, rni si policyklicznym charakterem zmian i ich przemieszczaniem si. Rnicowanie jest niekiedy bardzo trudne.
Leczenie. Retinoidy w dawkach stosowanych w uszczycy stanowi podstawowe leczenie, ale nie zawsze s skuteczne. Witamina A w duych dawkach,
106 j./d, dziaa korzystnie, jednak leczenie to jest toksyczne. W przypadkach
opornych na retinoidy i witamin A naley wyprbowa metotreksat (dawki p. Leczenie uszczycy). Fotochemoterapia (PUVA) moe powodowa zaostrzenie zmian i z tego wzgldu jest rzadziej zalecana. W przypadkach szczeglnie
cikich mona wyprbowa cyklosporyn A (p. str. 292), ktra jednak w duej czci przypadkw nie dziaa.

PITYRIASIS LICHENOIDES

Pityriasis lichenoides dzieli si na dwie postacie: 1) pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa parapsoriasis guttata) oraz 2) pityriasis lichenoides acuta (dawna nazwa parapsoriasis acuta varioliformis).
PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA
Definicja. S to drobne, rozsiane, symetrycznie rozmieszczone, zuszczajce si
wykwity grudkowe, nie powodujce objaww podmiotowych. Schorzenie jest czstsze u modych osb, gwnie mczyzn.
Etiopatogeneza jest nieznana. By moe pewn rol odgrywaj wewntrzustrojowe ogniska zakane, gdy zmiany niekiedy cofaj si po ich usuniciu.
Objawy i przebieg. Grudki wykazuj podobiestwo do drobnogrudkowej uszczycy, jednake zuszczanie ma inny charakter, a take widoczne s wrd nich
rwnie rozmaicie liczne elementy krwotoczne (ryc. 118). Nie wykazuj tendencji
do zlewania si i czenia. Pewien polimorfizm jest zwizany z tym, e zmiany s
w rozmaitym okresie rozwoju, jedne powstaj, inne zanikaj. Zajmuj tuw i koczyny, z pominiciem twarzy, rk i stp.

220

Ryc. 118. Pityriasis lichenoides chronica (dawna

nazwa: przyuszczyca grudkowa).

Choroba ma przebieg rozmaity, czciej przewleky, okres trwania - zwykle kilkumiesiczny, rzadziej kilkuletni.
Rozpoznanie rnicowe:
1. uszczyca (psoriasis) rni si wiksz tendencj do zlewania si wykwitw,
niewystpowaniem zmian krwotocznych, zazwyczaj typowym umiejscowieniem
oraz obrazem histologicznym.
2. Osutka wtrna nawrotowa w kile (lues secundaria recidivans) rni si czstym umiejscowieniem na doniach, stopach i twarzy, niewystpowaniem wykwitw krwotocznych oraz dodatnimi odczynami serologicznymi.
Leczenie polega na podawaniu antybiotykw o szerokim zakresie dziaania oraz
maych dawek kortykosteroidw (20-30 mg/d). Szczeglne znaczenie ma badanie
w kierunku obecnoci ognisk zakanych i ich usunicie. W przypadkach bardzo
przewlekych dobre wyniki mona uzyska stosowaniem fotochemoterapii (p. Leczenie uszczycy, str. 215).

PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA

(PLEVA)
Definicja. S to grudkowo-krwotoczne lub krwotoczno-martwicze, rozsiane zmiany
naczyniowe, przypominajce osp wietrzn, niekiedy pozostawiajce drobne blizenki.
Etiopatogeneza. Zmiany naczyniowe s prawdopodobnie zwizane z dziaaniem czynnikw zakanych z ognisk wewntrzustrojowych, rzadziej lekw.

221

Ryc. 119. PLEVA (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - zmiany krwotoczne i zgorzelinowe na skrze prcia i w obrbie skry ud.

Objawy i przebieg. S to rozsiane wykwity gradkowo-pcherzykowe, krwotoczne i grudkowo-zuszczajce, czsto z zagbieniem w czci rodkowej w nastpstwie rozpadu (ryc. 119).
Pocztek jest nagy, czasami gorczkowy. Po zejciu wykwitw, wykazujcych
rozpad w czci rodkowej, mog pozostawa drobne blizenki. Niekiedy wspistniej zmiany typu pityriasis lichenoides chronica, co wskazuje na ich zwizek
patogenetyczny.
Schorzenie jest czstsze u dzieci.
Przebieg jest wielotygodniowy lub wielomiesiczny.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) rni si niewystpowaniem grudek zuszczajcych typu pityriasis lichenoides chronica, bardziej nasilonymi objawami krwotocznymi, wikszym polimorfizmem wykwitw (guzki, grudki, wybroczyny i in.) oraz obrazem histologicznym.
2. Ospa wietrzna (varicella) rni si od przypadkw o ostrym gorczkowym
pocztku niewystpowaniem wykwitw typu pityriasis lichenoides chronica, zmianami na bonach luzowych, a take bardziej nasilonymi objawami oglnymi.
Leczenie jest takie samo jak w pityriasis lichenoides. W razie dugotrwaego przebiegu mona stosowa nawietlania UVB lub SUP (p. Leczenie uszczycy, str. 215).

Rozdzia 13
CHOROBY PCHERZOWE O PODOU
AUTOIMMUNOLOGICZNYM

Dzia ten obejmuje choroby skry o podou autoimmunologicznym cechujce si

powstawaniem wykwitw pcherzowych lub pcherzykowych w skrze, a w czci przypadkw rwnie w obrbie bon luzowych, gwnie jamy ustnej. Nale
tu jednostki chorobowe rnice si mechanizmem powstawania, obrazem klinicznym, przebiegiem i rokowaniem (tab. 5).
W schorzeniach akantolitycznych wystpuj autoprzeciwciaa wykrywane w
kreniu i/lub zwizane in vivo, skierowane przeciw antygenom desmosomalnym
i czstkom adhezyjnym, zwanym lcadherynami (cadherins), ktre warunkuj przyleganie komrek kolczystych.
W chorobach pcherzowych podnaskrkowych przeciwciaa s skierowane przeciw pdesmosomom oraz antygenom poszczeglnych skadowych bony podstawnej lub lecym poniej wknom zakotwiczajcym, dziki ktrym bona podstawna cile przylega do skry waciwej.
Obraz kliniczny zaley nie tylko od miejsca, w ktrym zachodzi reakcja antygenu z przeciwciaem, ale gwnie od budowy molekularnej antygenu, ktra moe
by cakowicie odmienna pomimo pozornie identycznej lokalizacji.
Tak wielka rnorodno chorb pcherzowych zaley od wielorakoci zarwno antygenw desmosomalnych i czstek adhezyjnych, jak i struktur bony podstawnej oraz ich funkcji w zachowaniu integralnoci samego naskrka, a take
jego cisego poczenia ze skr waciw.
Schemat VIII przedstawia gwne antygeny, z ktrymi reaguj autoprzeciwciaa
chorb pcherzowych omwionych w tym rozdziale.

223

0123416
789
9
 898 99
9
9
89

 !"!#1#$3
%3&'()4$#$&!#3
*2+1!'$,-4.$&!#(
/101#$3$112#"1-4.$&!#3
!1$1#(,)3+#3 !1$1#(42+52$3
4(&$#)34,)3+(
,2+4$&(8"+!3&$4&$161)+9:9&3;
26#742!4(&'
EFGHIJKL
"5&'3+!3#1"06:2-1)
1)1#-4$!1#1041+,-49N.O4"+!3,-+!3#$1&' "+!3&$4&$161N.O"+!3&$41#-(.3#4$
1$50!()13+)4(&' 03,1 .43$#$3P11,$3&!9,-3&!)43M
"0,-14#9
+21$3#$4(1$4,)3+!3
#1,)3+)1
QPR)S
!0+43M
ETHTUIVL
M1)Z[
!1$1#(22M1M9&3W.6X4-1)
M1)Z[!"+4$Y3+1&M9M1)Z[
Y1601&',)3+#(&'
#1,)3+)1
\]GKI^TFL
1)1#-4$!1"041+,-49N.O 4 "+!3,-+!3#$1&' "+!3&$4&$161N.O"+!3&$41#-(.3_
"61,)$3"5&'3+!3W#10_#$3
+.49
1$50!()13+)4(&' #4$03,1 .43$#$3Q11,$3&!9_
:3+)$W!62,!&!1#$3
#1,)3+)1W.6X4.3+#(&' ,-3&!)43MQ`R)SW.634#$34
41+,-41&'#1,)3+)1 .3+#(&'41+,-41&'#1,)3+)1
M1)Zd
TJaUbTcIU]LFL
M1)Zde&!5,-!6.$N.O M1)ZdW#$3)$30(efgf
!1$1#( +21$3#$43W#$3
$%#1.+1#$&(,)3+#_
&!5,-#1-41+!($4
#1,)3+)43M4,)3+!3
1$3M,&1&'6M-)4(&'
0,6#$5-3M
M1)4Zd422Z[
bTJhTUK\]JcKL
"4$3+!&'4#11)1#_&!57&$3MM1)4Zd
!1$1#("4$3+!&'4#3W#$3422-1)
-4$!1W&!5,- #$3"36#1
116&'1+1)-3+(,-(&!#3
422  3!(#Y$441
,"#.$!1
hIJIVT]hGILUK^FLi8ZgZ; "5&'3+!3W  +21$3#$3W-1)W21+0! #1,$_ 1)1#-4$!1"#1041+_N.O 4 "+!3,-+!3#$1&'"+!3&$4&$161"+!3&$4 1#-(.3#1
1$50!()13+)4(&' "4$3+!&'#$4(1 $7+30#1,)3+_
2+014)41-34()4$-(4#3+1!!1$1#( ,-49"0,-14#9
#1,)3+)1W%P4!062:)4(1 )3+1-(#&(-34  11,$3
&!#381-1):3
!24$:#30jZ
&!9,-3&!)43Mk6RWkPRWkQRWQlR$
26#("0,-14#3M
"1!#)&$43 $
QmR)S4+3:#(&')12$#1&M1&'
"62&#3;

<=>?@ABCD

U?-8D)9(%>8'D:>G=W?X-8'%&'()*G=8M+D):9%G=W?K8Y'%&'()*G=8ZGD*:<)=2?-8FGDD+G=8'%&'()*+),W@P@-8:>;)>G9D%:<8:>;)F+,)%=W?JP-8'+DE&+<'(+>G9D%:<=5904#2
-19 50

0  0

65
 499 0

515  95499 0

0 
9 0
0 0 55!"!0#

 5
 5966 
69
90
$%&'()*+),
196
5 40
0
0 
- 0

./ 069 
0 0 55./
0 9
5 4
9159
  
9145155 9949 69914512
51
 304 5647
$%&'()*+),89)9:;<)=:>=
  1960246
950  0

./2.@2069 
0 0 55./6./@0
0

515647291 5 
69
902 9159
?

91451
90
1A77
290

6
950 
B%<'%=8*%=;:;)+>)=
0
    
519
0

02
51
1 "./ 0
0 
51
0 0 55
9159
69 91451 
0 69 914515./5
./02   !"!019 50

0

./0
49 ".J 
0 0 55./
0 9
C'),%<&+DE=)=8FGDD+=:
0
 10500
49
9159
.@# 
9 69
594 0
51!069914512
:9HG)=);:I@#
5"5026

2959 K..
91451
95
 99 ?JP
5 4
9 .@ 
0 0 55.@.@-I@#92
L%<&:;);)= 8 (%<'%;)M+<&)=  99450 95945
519
6915500 6915500 64Q540
51
N&+<FG=8LG(<)>*O
199-0
95
R)>%:<8S*T8FGDD+G=8,%<&:;+=)=   20
  
519
0
9159  1
9 .@
9 0
0 
51
0 0 55

0 69 91451.@9
U@7#1990 1
0 0

V 99 ?JP 6991451
"1 0
6 7
9490
 

01245627
89
9
5 

Schemat VIII. Schemat pocze midzy komrkami naskrka oraz naskrka ze skr waciw.
W rodku schematyczna budowa naskrka wraz z bon podstawn po lewej stronie - desmosom,
po prawej - pdesmosom i bona podstawna: AP - pytka przytwierdzajca (attachement plaque),
DG I - desmogleina 1, E Cadherins - naskrkowe czstki adhezyjne (epidermal Cadherins),
DP I - desmoplakina I, DP II - desmoplakina II, EPIL - epiligryna, MF - mikrofilament, PF-pemphigus
foliaceus, PNP - pemphigus paraneoplasticus, PV - pemphigus vulgaris, LABD, BP, CP,
EBA, B SLE - nazwy chorb pcherzowych (p. tekst).

PCHERZYCA
Pemphigus

Definicja. Pcherzyca obejmuje przewleke choroby pcherzowe skry cechujce

si akantoliz i obecnoci przeciwcia skierowanych przeciw strukturom desmosomalnym i antygenom powierzchniowym keratynocytw.
Odmiany pcherzycy. Pcherzyca wystpuje w dwch podstawowych odmianach: zwykej (pemphigus vulgaris) i liciastej (pemphigus foliaceus). Wspln
226

cech jest powstawanie pcherzy w wyniku utraty cznoci midzy komrkami

kolczystymi (akantoliza). W zalenoci od tego, czy akantoliza tworzy si gboko
w naskrku - ponad warstw podstawn (p. vulgaris), czy powierzchownie w grnych warstwach naskrka - pod warstw rogow (p. foliaceus), nie tylko obraz
kliniczny, ale przebieg i rokowanie s odmienne.
Pcherzyca zwyka w rzadkich przypadkach wykazuje zmiany przerostowe (pemphigus vegetans). Pcherzyca liciasta moe wystpowa w postaci rumieniowatej
(pemphigus erythematosus) i opryszczkowatej (p. herpetiformis), ktra jednak moe
by niekiedy rwnie odmian pcherzycy zwykej.
Wspln cech wszystkich odmian jest wystpowanie akantolizy. Komrki akantolityczne maj ksztat okrgy, due, niekiedy nieprawidowe jdra i barwi si
metod Maya-Grnwalda-Giemzy w rozmazach cytologicznych (ciemnoniebiesko
wybarwiajcy si obwd cytoplazmy - ryc. 120). Akantoliz mona wykrywa w
wymazie z dna pcherza (test cytologiczny Tzancka).
Wyrazem klinicznym akantolizy, obok pcherzy, jest objaw Nikolskiego, zaleny od rozlunienia cznoci midzy komrkami kolczystymi (niepena akantoliza
w obrbie skry pozornie nie zmienionej) - jest to spezanie naskrka pod wpywem pocierania palcem; objaw ten wystpuje w okresie aktywnym choroby.
Etiopatogeneza. Genetyczne uwarunkowania pcherzycy nie s dokadnie poznane. Istniej doniesienia o rodzinnym wystpowaniu oraz zwizku z HLA DR4,
DRw6 oraz DQw8. W przypadku rodzinnego wystpowania pcherzycy u dwch
sistr - jednej z p. vulgaris, a drugiej z p. foliaceus, oraz dwch blinit z p. vulgaris stwierdzono prawie identyczne antygeny zgodnoci tkankowej, gwnie HLA
DR4 i DQw3. Jednake antygeny DR4 i DQ3, najczciej stwierdzane w pcherzycy, wystpuj rwnie u zdrowych czonkw rodziny, co przemawia za tym, e
czynniki immunogenetyczne, cho niewtpliwie bardzo wane, nie maj znaczenia decydujcego.
Domniemany wirus nie zosta dotychczas wykryty. Najbardziej prawdopodobne
jest to wirusowe pcherzycy brazylijskiej, odmiany pcherzycy liciastej, wyst-

Ryc. 120. Akantoliza - liczne komrki naskrka z charakterystycznym ciemnym piercieniem na

obwodzie.

227

Ryc. 121. Pcherzyca (pemphigus). Porednia metoda immunofluorescencji - swoista fluorescencja

przestrzeni midzykomrkowych nabonka kolczystego (badanie wykonane na bonie luzowej
przeyku mapy).

Ryc. 122. Pcherzyca (pemphigus). Pcherz rdnabonkowy. Bezporednia metoda immunofluorescencji - swoista fluorescencja w przestrzeniach midzykomrkowych i wok komrek
akantolitycznych (badanie skry w otoczeniu pcherza).

pujcej endemicznie (p. brasiliensis-fogo seivagem), przenoszonej przez ukszenia owadw, przy czym rdem zakaenia s szczury. Rola wirusw opryszczki
(HSV) nie zostaa dotychczas udowodniona.
Patogeneza jest autoimmunologiczna. W surowicy chorych wystpuj autoprzeciwciaa klasy IgG (przeciwciaa pemphigus). Przeciwciaa krce wi
si in vivo w przestrzeniach midzykomrkowych naskrka, wyranie koreluj z aktywnoci procesu chorobowego i czsto wyprzedzaj nawroty zmian
skrnych (ryc. 121 i 122). W hodowli skry przeciwciaa pemphigus wi si
z antygenami powierzchniowymi keratynocytw, co w nastpstwie prowadzi do
tworzenia si szczelin akantolitycznych. Odtworzenie objaww klinicznych (p228

cherze, objaw Nikolskiego), histologicznych (akantoliza) i immunologicznych

(zwizane in vivo ludzkie IgG) u bezwosych myszek po dootrzewnowym wstrzykniciu izolowanych przeciwcia pemphigus wskazuje na ich patogenno.
Dopeniacz nie bierze udziau w tej reakcji, poniewa chorob mona przenie
nie tylko za pomoc frakcji IgG4, gwnego nonika przeciwciaa pemphigus, ale
rwnie jej fragmentw: F(ab')2 i Fab', ktre nie aktywuj dopeniacza. Najbardziej prawdopodobny mechanizm polega na zaburzeniu funkcji czstek adhezyjnych, z ktrymi reaguj przeciwciaa pemphigus.
Naturalnym modelem, ktry w sposb przekonujcy wskazuje na patogenn rol
przeciwcia pemphigus, jest bierne przeniesienie pcherzycy z matki na pd, nawet jeli matka nie ma objaww klinicznych, a jedynie krce przeciwciaa. U
noworodkw typowym zmianom klinicznym i histologicznym towarzysz krce
i zwizane in vivo przeciwciaa pemphigus, ktre ustpuj samoistnie w cigu kilku tygodni.
Dalszym potwierdzeniem autoimmunologicznej patogenezy pcherzycy jest jej
nierzadkie wspistnienie z innymi chorobami autoimmunologicznymi (myasthenia gravis z towarzyszcym grasiczakiem, lupus erythematosus oraz inne autoimmunologiczne choroby pcherzowe).
Rnice w lokalizacji akantolizy wynikaj z odrbnoci antygenw, przeciw ktrym przeciwciaa pemphigus s skierowane: w p. vulgaris s one obecne w caym
naskrku, a w p. foliaceus pojawiaj si dopiero w komrkach bardziej zrnicowanych, std najwiksza ich ekspresja w grnych warstwach naskrka. W p. vulgaris przeciwciaa s skierowane przeciw glikoproteinie o masie czsteczkowej
130 kD, a w p. foliaceus - 160 kD. Oba antygeny nale do rnych podtypw
rodziny kadheryn - desmogleiny 3 (130 kD) i desmogleiny 1 (160 kD).
Ekspresja antygenw pemphigus vulgaris jest wiksza na przeyku mapy i ludzkim, natomiast grupy pcherzycy liciastej na przeyku winki morskiej i w skrze
ludzkiej, zawierajcej gwnie desmoglein 1. Std konieczno wykonywania bada immunofluorescencyjnych jednoczenie na obu substratach. Przy jednoczesnym stosowaniu obu substratw przeciwciaa pemphigus wykrywa si we wszystkich aktywnych przypadkach.
Nie jest wiadomo, na czym polega mechanizm zapocztkowania procesu autoimmunologicznego w pcherzycy. Natomiast znane s rzadkie przypadki, w ktrych czynnikami prowokujcymi mog by leki (penicylamina, kaptopril, Butapirazol i inne), wiato soneczne (zwaszcza w pcherzycy rumieniowatej) oraz oparzenia skry. Zmiany pcherzowe pod wpywem czynnikw prowokujcych wystpuj gwnie u osb skonnych do odczynw autoimmunologicznych, np. u chorych z myasthenia gravis, z reumatoidalnym zapaleniem staww, z autoimmunologicznym zapaleniem wtroby i in.
Na szczegln uwag zasuguje pcherzyca wywoana przez penicylamin i jej
pochodne zawierajce grupy sulfhydrylowe, gdy wykazano, e mog one indukowa akantoliz w hodowli skry bez udziau przeciwcia. Jest to prawdopodobnie
wynikiem rozbicia mostkw sulfhydrylowych w naskrku (akantoliza chemiczna). Zjawisko to zaobserwowano rwnie iv vivo u ludzi. Natomiast u osb predysponowanych moe w ten sposb by sprowokowana odpowied immunologiczna, przy czym obraz kliniczny ma wszystkie cechy pcherzycy.
Opisano rwnie wystpowanie pcherzycy, ograniczonej do bon luzowych
jamy ustnej, pod wpywem spoywania pokarmw zawierajcych zwizki tiolowe
i disulfidowe, z rolin nalecych do rodzaju Allium, np. porw, czosnku i cebuli.
229

Wykazano, e odstawienie tych pokarmw powoduje spadek miana przeciwcia

pemphigus lub ich ustpienie, a ponowne podanie - nawrt zmian z jednoczesnym
wzrostem przeciwcia. Poza czynnikiem wyzwalajcym musi istnie jednak rwnie podatno osobnicza, zwizana z okrelon immunogenetyk.

PCHERZYCA ZWYKA
Pemphigus vulgaris (PV)
Definicja. Jest to najcisza odmiana pcherzycy, w ktrej pcherze wystpuj w
skrze oraz na bonach luzowych, gwnie jamy ustnej. Zmiany luzwkowe zwykle poprzedzaj objawy skrne, rzadziej wystpuj w tym samym czasie.
Objawy i przebieg. Na og choroba rozpoczyna si naderkami na bonach
luzowych jamy ustnej (nieraz wiele tygodni lub miesicy przed wysiewem zmian
w skrze). W przypadkach, w ktrych pocztkowo zmiany wystpuj wycznie w
skrze, mao nasilone wykwity na bonach luzowych mogy by nie zauwaone.
Niekiedy zmiany pcherzowe powstaj rwnie w obrbie spojwek, jamy nosowo-gardowej, strun gosowych i przeyku.
Umiejscowienie pcherzy na skrze jest rozmaite. W okresie aktywnym stwierdza si objaw Nikolskiego, gwnie w otoczeniu pcherzy i naderek (ryc. 123).
Ewolucja zmian pcherzowych jest charakterystyczna. Po pkniciu pcherzy
tworz si ywoczerwone naderki, ktre maj tendencj do szerzenia si, ze spezaniem naskrka na obwodzie. Nierzadko obok pcherzy obecne s zmiany rumieniowe, w obrbie ktrych tworz si pcherzyki i pcherze (ryc. 124). Niekiedy
zmiany pcherzykowe, rumieniowe i pcherzowe przybieraj ksztat kolisty lub
obrczkowaty.
W razie rozlegych naderek w jamie ustnej bolesno, zwaszcza przy spoywaniu pokarmw, moe utrudnia odywianie, a naderki w gardle i na strunach
gosowych mog powodowa bezgos.

Ryc. 123. Spezanie naskrka (objaw Nikolskiego), widoczne na obwodzie naderek.

230

Ryc. 124. Pcherzyca zwyka (pemphigus vulgaris). Rozlege pcherze i naderki w obrbie bon
luzowych policzkw, jzyka i warg.

Przebieg jest przewleky, na og bez gorczki i ze stosunkowo mao nasilonymi

objawami blowymi. W okresie remisji obraz kliniczny moe by typu p. foliaceus
(PF), gdy przeciwciaa PF wystpuj u duej czci chorych z PV, a geny odpowiedzialne za PF mog ulega uaktywnieniu w okresie remisji PV, gdy znikaj
przeciwciaa przeciw desmogleinie 3 (p. Przejcie p. vulgaris w p. foliaceus, str.
236).
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) wystpowania pcherzy gwnie w
obrbie skry pozornie nie zmienionej, 2) zajcia bon luzowych, 3) stosunkowo
dobrego stanu oglnego, 4) przewlekego przebiegu; 5) rozstrzyga badanie histologiczne (pcherz akantolityczny) i immunopatologiczne skry (zwizane in vivo
immunoglobuliny G na obwodzie keratynocytw) oraz badanie surowicy na obecno przeciwcia pemphigus (substratem z wyboru jest przeyk mapy lub ludzki),
a take wykazanie w immunoblocie przeciwcia skierowanych przeciw antygenowi
130 kD.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Pemfigoid (pemphigoid) rni si wielopostaciowoci zmian z obecnoci
rumieni, dobrze napitymi pcherzami, rzadszym umiejscowieniem na bonach
luzowych, agodniejszym przebiegiem (jeli nie wspistniej nowotwory narzdowe); rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne (p. str. 243).
2. Rumie wielopostaciowy (erythema multiforme), zwaszcza zesp Stevensa-Johnsona (p. str. 132).
W przypadku zmian wczesnych, wycznie na bonach luzowych jamy ustnej,
naley rnicowa z:
1) pemfigoidem bliznowaciejcym bon luzowych (pemphigoid cicatrisans),
ktry klinicznie wykazuje due podobiestwo, ale rni si skonnoci do bliznowacenia i zaniku bon luzowych;
2) aftami (aphtae), ktre rni si charakterem morfologicznym zmian (naderki o sadowatym dnie, otoczone rbkiem zapalnym), wybitn bolesnoci,
wystpowaniem gorczki w okresach ostrego rzutu choroby oraz szybkim i nawrotowym przebiegiem;
231

3) nawrotow opryszczk bon luzowych (herpes mucosae oris recidivans),

ktra rni si ostrym przebiegiem ze znaczn bolesnoci i objawami oglnymi
(stany podgorczkowe, oglne rozbicie); naley pamita, e w pcherzycy moe
wspistnie zakaenie wirusem herpes simplex.
Rozstrzygaj badania immunologiczne.

PCHERZYCA BUJAJCA
Pemphigus vegetans
Definicja. Jest to rzadka odmiana pcherzycy zwykej, cechujca si wystpowaniem - obok wykwitw typowych dla pcherzycy zwykej w skrze i na bonach
luzowych - brodawkujcych, przerosych ognisk w okolicach otworw naturalnych, zgi stawowych i fadw.
Objawy i przebieg. Pcherze maj skonno do obwodowego szerzenia si,
a dno ulega przerostowi brodawkowatemu, zwaszcza w miejscach dranionych na czerwieni warg, w okolicach narzdw pciowych, w doach pachowych i fadach pachwinowych (ryc. 125).
Przebieg jest przewleky; wykwity brodawkowate mog w pewnych okresach
ustpowa nawet samoistnie, jednake na og przebieg jest rwnie ciki jak pcherzycy zwykej.
Ta posta pcherzycy bujajcej znana jest pod nazw odmiany Neumanna, podczas gdy druga odmiana - typ Hallopeau, cechujca si bujajcymi zmianami krostkowo-ropnymi, jest przedmiotem kontrowersji. Jak si wydaje, nie wszystkie dawniej opisywane pod t nazw przypadki byy prawdziw pcherzyc.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu przerosych tworw brodawkowatych, umiejscowionych gwnie w okolicach dranionych, w ktrych otoczeniu
widoczne s pezakowato szerzce si wykwity pcherzowe, 2) czsto dodatnim

Ryc. 125. Pcherzyca bujajca (pemphigus vegetans) - zmiany przerostowe i bujajce w okolicy
pachwinowej.

232

objawie Nikolskiego, 3) przewlekym przebiegu; 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne i histologiczne.

Rozpoznanie rnicowe:
1. Piodermia brodawkujca (pyodermia vegetans) rni si niewystpowaniem
zmian pcherzowych i objawu Nikolskiego, niezajmowaniem bon luzowych oraz
ujemnymi wynikami bada immunopatologicznych.
2. Jodzica i bromica bujajca (jododerma, bromoderma vegetans) rni si
ostrym pocztkiem i szybkim przebiegiem, niezajmowaniem bon luzowych,
a take zwizkiem z zaywaniem lekw.
3. Kykciny paskie kiowe (condylomata lata) rni si niewystpowaniem
pcherzy i dodatnimi odczynami serologicznymi.

PCHERZYCA LICIASTA
Pemphigus foliaceus (PF)
Pcherzyca liciasta wystpuje take jako odmiana rumieniowata lub ojotokowa
(pemphigus erythematosus, s. seborrhoicus), a niekiedy rwnie jako pcherzyca
opryszczkowata (pemphigus herpetiformis).
Definicja. Jest to posta pcherzycy cechujca si zmianami naderkowo-zuszczajcymi i bardzo powierzchownymi, krtkotrwaymi pcherzami oraz powolnym przebiegiem. Bony luzowe s nie zajte.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne rozpoczynaj si najczciej na tuowiu
w postaci wiotkich, atwo pkajcych pcherzy (ryc. 126). Objaw Nikolskiego jest

Ryc. 126. Pcherzyca liciasta (pemphigus foliaceus) - rozlege zmiany rumieniowo-zuszczajce

i naderkowe.

233

zazwyczaj dodatni. W rzadkich przypadkach zajte s rozlege powierzchnie, a

do erytrodermii wcznie, przy czym pcherze s poronne, a w obrazie klinicznym
dominuj naderki i zuszczanie. Jednake nierzadko zmiany maj charakter ograniczony, zajmujc niewielkie przestrzenie. Niekiedy stwierdza si troficzne zmiany paznokci i wosw, zalene od zajcia caej skry, podobnie jak w erytrodermiach innego pochodzenia.
Przebieg jest bardzo przewleky. Stan oglny chorych jest w wikszoci przypadkw dobry. U niektrych chorych wystpuj samoistne remisje, z okresowymi
nawrotami. Nie stwierdza si przechodzenia w PV; w wyjtkowych przypadkach
stwierdzono wspistnienie obu odmian.
Rozpoznanie pcherzycy liciastej opiera si na badaniu histologicznym oraz
immunopatologicznym skry i surowicy.
Rozpoznanie rnicowe: wyprysk ojotokowy (eczema seborrhoicum) i erytrodermie rozmaitego pochodzenia rni si niewystpowaniem pcherzy; rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne.

Pcherzyca rumieniowata, pcherzyca ojotokowa

Pemphigus erythematosus, pemphigus seborrhoica
Definicja. Jest to stosunkowo agodna odmiana pcherzycy, cechujca si nietrwaymi, wiotkimi pcherzami oraz oj otokowymi i hiperkeratotycznymi strupami (odmiana ojotokowa), a na twarzy zmianami rumieniowo-zuszczajcymi, przypominajcymi tocze rumieniowaty (std nazwa).

Ryc. 127. Pcherzyca rumieniowata (pemphigus

erythematosus) - zmiany rumieniowo-zuszczajce i powierzchowne pcherze w rynnie ojotokowej.

234

Objawy i przebieg. W zwizku z bardzo powierzchownym charakterem pcherzy i atwym przerywaniem si ich pokrywy w obrazie chorobowym na og dominuj naderki, ogniska rumieniowo-zuszczajce i/lub tobrunatne strupy w charakterystycznym umiejscowieniu - na twarzy, plecach i okolicy mostka (ryc. 127).
Przebieg jest przewleky.
Pcherzyca rumieniowata moe wspistnie z rozmaitymi chorobami autoimmunologicznymi, zwaszcza z myasthenia gravis i grasiczakiem (thymoma), ukadowym toczniem rumieniowatym (SLE) i innymi (np. pemphigoid).
Charakterystyczne zjawiska immunologiczne:
- zogi immunoglobulin na granicy skrno-naskrkowej, gwnie w skrze twarzy (charakterystyczne dla LE) wspistniej z autoprzeciwciaami pemphigus
zwizanymi in vivo w naskrku
- w surowicy w czci przypadkw obok autoprzeciwcia pemphigus wystpuj
przeciwciaa przeciwjdrowe (ANA - mtinuclear antibodies) lub inne, charakterystyczne dla towarzyszcych chorb autoimmunologicznych.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) zmian skrnych na twarzy, przypominajcych tocze rumieniowaty, 2) zmian na tuowiu, przypominajcych ojotokowe zapalenie skry, 3) poronnych pcherzy, 4) bada: immunologicznego skry
(najlepiej odsonitej) i surowicy (na przeyku winki morskiej i ludzkim) oraz
badania histologicznego.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Tocze rumieniowaty przewleky rozsiany (DDLE - DLE chronicus disseminatus) rni si niewystpowaniem zmian pcherzowych i nawarstwie oj otokowych strupw, rogowaceniem mieszkowym i bliznowaceniem; badanie immunopatologiczne zmian na twarzy wykazuje jedynie zogi w bonie podstawnej, bez
obecnoci przeciwcia pemphigus.
2. Podostra skrna posta LE (SCLE) rni si niewystpowaniem pcherzy
oraz obrczkowatym lub uszczycowatym charakterem zmian; rozstrzyga badanie
immunopatologiczne.
3. Posta pcherzowa SLE rni si podnaskrkowymi pcherzami.
4. Wyprysk ojotokowy (eczema seborrhoicum) rni si niewystpowaniem
zmian pcherzowych, wiksz skonnoci do objaww wysikowych oraz widem; rozstrzyga badanie immunopatologiczne.

PCHERZYCA OPRYSZCZKOWATA
Pemphigus herpetiformis
Definicja. Jest to znacznie czciej odmiana pcherzycy liciastej, a tylko w niewielkiej liczbie przypadkw - zwykej.
Objawy i przebieg. Obraz kliniczny przypomina opryszczkowate zapalenie skry
(dermatitis herpetiformis), linear IgA bullous dermatosis (LABD), pcherzykow
odmian pemfigoidu lub pcherzow odmian rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme) - ryc. 128. Zjawiska immunologiczne i akantoliza s takie same,
jak w innych postaciach pcherzycy.
Rozpoznanie kliniczne jest trudne.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Zapalenie opryszczkowate skry (dermatitis herpetiformis) rni si zajmowaniem typowych okolic (okcie, kolana, poladki), drobniejszymi, grudkowymi
lub pcherzykowymi zmianami oraz zwizkiem z glutenozalen enteropati.
235

Ryc. 128. Pcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) - zmiany rumieniowo-pcherzykowe o ukadzie opryszczkowatym (podobiestwo do dermatitis herpetiformis).

2. LABD rni si jedynie dobrze napitymi pcherzykami i pcherzami; jest

czsto klinicznie nie do odrnienia.
3. Pcherzykowy pemfigoid (pemphigoid vesicularis) rni si mniejsz skonnoci do ukadu opryszczkowatego.
4. Rumie wielopostaciowy pcherzowy (erythema multiforme bullosum) rni
si niewystpowaniem zmian pcherzowych poza obrbem ognisk rumieniowych.
W rnicowaniu rozstrzygajce znaczenie ma badanie immunopatologiczne skry
i surowicy.

PRZEJCIE PEMPHIGUS VULGARIS

W PEMPHIGUS FOLIACEUS
Na og uznawano, e przejcie p. vulgaris w p. foliaceus naley do rzadkoci.
Jednake przejcia takie zdarzaj si czciej ni dawniej przypuszczano, a przyczyn, e przypadki takie nie byy obserwowane, byo to, e chorzy z p. vulgaris na
og umierali, zanim pcherzyca liciasta moga si ujawni. Ostatnio wykazano
zmian swoistoci przeciwcia - od skierowanych przeciw antygenowi p. vulgaris
130 kD do przeciwcia przeciw antygenowi p. foliaceus 160 kD. Przejcie jest
stopniowe, tak e w pewnych okresach histologicznie stwierdza si cechy obu odmian pcherzycy oraz wspistnienie obydwu typw przeciwcia.

236

LECZENIE PCHERZYCY
Leczenie pcherzycy, zwaszcza zwykej, wymaga dowiadczenia i powinno by
prowadzone przez specjalistw.
Pcherzyca zwyka wymaga intensywnego leczenia oglnego a do penej remisji klinicznej i negatywizacji zjawisk immunologicznych. Pozwala to na uzyskanie
trwaej remisji nawet w najciszych postaciach choroby (brak nawrotw w cigu
wieloletniej obserwacji po odstawieniu lekw). Natomiast w pcherzycy liciastej
i jej odmianach leczenie powinno zalee od nasilenia i rozlegoci zmian oraz
przebiegu choroby, czyli powinno by traktowane indywidualnie. W czci jednak
przypadkw konieczne jest zastosowanie takiego samego leczenia jak w pcherzycy zwykej.
Podstaw leczenia jest stosowanie kortykosteroidw w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi, gwnie cyklofosfamidem (Endoxan). Inne rodki immunosupresyjne: metotreksat, azatiopryna (Imuran) na podstawie naszego dowiadczenia
s mniej skuteczne. Dawki powinny by od pocztku uderzeniowe: prednizon (Encorton) 100-120 mg/d w jednorazowej dawce po niadaniu (dawki nie powinny
by dzielone!) oraz Endoxan doustnie 100-200 mg/d.
Te wysokie dawki zaleca si na okres 4-6 tygodni, po czym dawk prednizonu
(Encorton) obnia si do 80 mg, podajc j przez nastpnych kilka tygodni. Po
uzyskaniu penej remisji przechodzi si stopniowo na stosowanie lekw co drugi
dzie, a nastpnie dwa razy w tygodniu i raz w tygodniu, zmniejszajc powoli
dawki w cigu wielu miesicy (30-20-10 mg Encortonu i 50 mg Endoxanu), a do
cakowitego odstawienia lekw.
Jeli intensywne leczenie wedug przedstawionego programu jest prowadzone
od samego pocztku, leki mog by zazwyczaj odstawione po 2-3 latach.
Wprowadzono rwnie tzw. terapi pulsow deksametazonem (500 mg doylnie przez 3 kolejne dni) i cyklofosfamidem (500 mg doylnie pierwszego dnia),
powtarzajc uderzeniowe dawki co 2-4 tygodnie, przy codziennym podawaniu
cyklofosfamidu doustnie w dawce dziennej 50 mg. Leczenie trwa 1-2 lata.
Metod, ktr obecnie preferujemy, jest pulsowe" podawanie cyklofosfamidu
(500-1000 mg doylnie 1 x w miesicu, w cigu 8-12 miesicy) przy rwnoczesnym codziennym podawaniu doustnym 50 mg tego leku oraz pocztkowo
80-100 mg prednizonu. Dawki prednizonu w tej metodzie mog by znacznie szybciej obniane do dawek podtrzymujcych, jak w programie bez stosowania terapii
pulsowej. W leczeniu podtrzymujcym cyklofosfamid podaje si w tych samych
dniach co prednizon.
W terapii pulsowej nastpuje tzw. rebound phenomenon, tj. wzmoona synteza
przeciwcia po ich pocztkowym spadku. Dawka uderzeniowa cyklofosfamidu przypada na okres ich maksymalnego wzrostu, kiedy komrki produkujce przeciwciaa s najbardziej wraliwe na dziaanie rodkw immunosupresyjnych.
Leczenie powinno by prowadzone pod kontrol serologiczn. Jeli przeciwciaa pemphigus wykrywane s w niskich mianach mimo remisji klinicznej, przyczyn mog by utrzymujce si zmiany w gardle lub przeyku.
Powodzenie terapeutyczne zaley od nieprzerywania leczenia przez chorych po
cakowitym ustpieniu zmian.
Tylko w przypadku przeciwwskaza do leczenia lekami immunosupresyjnymi
(cikie choroby wtroby, znaczna leukopenia) stosuje si wycznie kortykosteroidy w duych dawkach: 120-100 mg Encortonu dziennie.
237

W przypadkach z licznymi powikaniami i uprzednio leczonych nieprawidowo

niewystarczajcymi dawkami kortykosteroidw korzystne wyniki mona uzyska
stosowaniem terapii pulsowej lub plazmaferezy (2 x tygodniowo ok. 1000 ml),
przy rwnoczesnym podawaniu steroidw doustnie i lekw immunosupresyjnych.
Stosowanie cyklosporyny A (3-5 mg/kg masy ciaa dziennie), w poczeniu ze
zmniejszonymi dawkami steroidw, daje niekiedy bardzo dobre wyniki, ale nieraz
jest cakowicie nieskuteczne.
Korzystne wyniki uzyskano przez zastosowanie silnego leku immunosupresyjnego - pochodnej kwasu mykofenolowego - mykofenolanu mofetilu (mycofenolate mofetil). Jest to jeszcze leczenie eksperymentalne, ale lek ten, chocia bardzo
drogi, moe znale zastosowanie w cikich przypadkach, nie poddajcych si
innym metodom leczenia. Jest stosowany w dawkach 1g 2 x dziennie w cigu
wielu miesicy - jako monoterapia lub cznie z kortykosteroidami.
Najczstszymi powikaniami posteroidowymi (przy stosowaniu duych dawek)
s: cukrzyca, osteoporoza, objawy choroby Cushinga oraz owrzodzenia przewodu
pokarmowego.
Metoda skojarzona, a zwaszcza terapia pulsowa, nie powoduje na og cikich
powika posteroidowych, gdy dawki s stopniowo zmniejszane i stosunkowo
szybko przechodzi si na podawanie lekw co drugi dzie.
W pcherzycy liciastej i jej odmianach, a zwaszcza w pcherzycy opryszczkowatej, korzystne moe by kojarzenie kortykosteroidw z sulfonami (dapson 100-150 mg/d).
W niektrych przypadkach, opornych na leczenie samymi kortykosteroidami,
korzystne wyniki uzyskuje si przez doczenie plazmaferez lub doylnych wleww IgG, w przypadku przeciwwskaza do kortykosteroidw - przez podawanie
rodkw przeciwmalarycznych (Arechin 100-200 mg/d). Leczenie zotem zostao
w zasadzie zarzucone. Mona je wyprbowa w przypadku dugotrwaych, opornych na leczenie zmian na bonach luzowych.
W poronnych przypadkach leczenie miejscowe (p. niej) moe by wystarczajce.
Leczenie miejscowe zmian skrnych. We wszystkich postaciach pcherzycy
wskazane s codzienne kpiele odkaajce. Stosuje si aerozole z kortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkaajcymi na naderki, maci steroidowe na
ogniska rumieniowo-zuszczajce i ojotokowe w pcherzycy rumieniowatej na
tuowiu (gwnie Cutivate, Elocom, w zmianach pokrytych grubymi strupami Betamethasone, Dermovate), a w przypadku zmian bardzo opornych - na krtki okres
opatrunki okluzyjne na ograniczone ogniska. W obrbie twarzy nie naley stosowa silnie dziaajcych steroidw fluorowanych.
Leczenie miejscowe zmian na bionach luzowych: leki odkaajce i zawiesiny kortykosteroidw ze rodkami odkaajcymi, Pimafucin - 1-2% zawiesina (natamycyna dziaajca przeciwbakteryjnie i przeciwdrodakowo) lub Pimafucort
(Pimafucin w poczeniu z neomycyn i kortykosteroidami).

238

INNE ODMIANY PCHERZYCY

PCHERZYCA IgA I NEUTROFILOWE

RDNASKRKOWE DERMATOZY
Z PRZECIWCIAAMI TYPU PEMPHlGUS KLASY IgA
Pemphigus IgA, Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis
Subcorneal pustular dermatosis
Jest to niejednorodna grupa akantolitycznych dermatoz pcherzowych, w ktrej
przeciwciaa przeciw antygenom powierzchniowym keratynocytw s klasy IgA.
Klinicznie zmiany mog przypomina subcorneal pustular dermatosis (pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson), pemphigus foliaceus lub pemphigus herpetiformis (ryc. 129), histologicznie stwierdza si powierzchown akantoliz typu
p. foliaceus bd rdnaskrkowe pcherze wypenione leukocytami wielojdrzastymi (mikroropnie) z niewielk akantoliz na obwodzie mikroropni. W zalenoci od objaww klinicznych i cech histologicznych wyrniono dwie postacie:

Ryc. 129. Pcherzyca IgA (pemphigus IgA).

239

Ryc. 130. Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson o charakterystycznych festonowatych

obrysach, z drobnymi, czciowo ropnymi
pcherzykami na obwodzie. Zmiany, szerzc si
obwodowo, zajmuj w tym przypadku rozlege
przestrzenie. Badanie immunopatologiczne nie
wykazao obecnoci zogw IgA.

1) rdnaskrkow neutrofilow dermatoz, w ktrej przeciwciaa klasy IgA

typu pemphigus znajduj si w caym naskrku i tam te wystpuj skupienia neutrofilw (intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis), oraz
2) odmian zblion do subcorneal neutrophilic dermatosis, w ktrej skupienia
neutrofilw s bardzo powierzchowne, tu poniej warstwy rogowej.
W obu odmianach wystpuj zwizane in vivo przeciwciaa typu pemphigus
klasy IgA, a rnice polegaj na tym, e dotycz one caego naskrka lub tylko
najbardziej powierzchownych warstw, w otoczeniu mikroropnia pod warstw rogow. W czci przypadkw wykrywa si w kreniu przeciwciaa pemphigus klasy IgA, zazwyczaj w odmianie dotyczcej caego naskrka.
Podobnie jak obraz kliniczny jest niejednorodny, rwnie przeciwciaa s skierowane przeciw rnym antygenom desmosomalnym, takim jak: desmokolina I i II
oraz antygeny p. vulgaris lub p. foliaceus.
Subcorneal pustular dermatosis. Przypadki typu subcorneal pustular dermatosis cechuj si festonowatymi rumieniowatymi ogniskami z drobnymi ropnymi
pcherzykami na obwodzie. Szerz si obwodowo, zajmujc niekiedy do rozlege obszary skry. Umiejscawiaj si czsto w okolicach pachowych i pachwinowych, przechodzc nastpnie na tuw i koczyny. Mog towarzyszy zmianom
rozrostowym. Badania immunofluorescencyjne bezporednie i porednie s negatywne. Zwizek z pcherzyc IgA jest niejasny i raczej wtpliwy.
Przebieg jest przewleky. W czci przypadkw, zwaszcza odpowiadajcych
subcorneal pustular dermatosis, uzyskuje si dobre wyniki stosowaniem sulfonw, w czci przypadkw pcherzycy IgA konieczne jest zastosowanie leczenia
jak w pcherzycy z przeciwciaami klasy IgG.
240

AKANTOLITYCZNA DERMATOZA TYPU

ERYTHEMA ANNULARE
Erythema annulare-like acantholytic dermatosis - EAAD, s. erythema annulare-like
pemphigus
Ta nowo wyodrbniona odmiana nietypowej pcherzycy ma kliniczne cechy rumienia obrczkowatego (erythema annulare). W obrbie kolicie uoonych rumieni mog wystpowa nieliczne poronne pcherzyki (ryc. 131). Bony luzowe
s nie zajte.
Przebieg jest przewleky i nawrotowy. Zmianom towarzyszy na og nasilony
wid. Badanie histologiczne wykazuje akantolityczny pcherz w grnych warstwach naskrka.
W badaniu immunopatologicznym obraz jest typowy dla pemphigus ze zwizanymi in vivo przeciwciaami klasy IgG.
Przeciwciaa krce IgG, w przeciwiestwie do pemphigus vulgaris i foliaceus, nie reaguj ani z przeykiem mapy, ani winki morskiej i s wykrywane
tylko na przeyku i w skrze ludzkiej. Antygen, ktry nie jest jeszcze scharakteryzowany, jest odmienny zarwno od antygenw p. vulgaris, jak i p. foliaceus.
Leczenie samymi kortykosteroidami jest niewystarczajce. Wskazane jest czenie steroidw i sulfonw.

Ryc. 131. Erythema annulare-like acantholytic dermatosis.

PCHERZYCA PARANEOPLASTYCZNA
Pemphigus paraneoplasticus (PNP)
Cechy kliniczne s rnorodne, zmiany s pcherzykowe, pcherzowe, rumieniowo-zuszczajce, mog by take zblione do erythema multiforme. Niekiedy s
typu liszaja paskiego (lichen planus) z charakterystycznym znieksztaceniem pytek paznokciowych. Na bonach luzowych jamy ustnej wystpuj rozlege bolesne naderki. Paznokcie wykazuj czsto rozmaitego rodzaju znieksztacenia. Cha241

rakterystyczne s zmiany oczne, dotyczce spojwek, a niekiedy rwnie rogwki, ktre mog doprowadzi do upoledzenia wzroku, a nawet do lepoty. Schorzenie towarzyszy zoliwym rozrostom limforetikularnym rnego typu (thymoma,
lymphoma B, guz Castlemana i inne); niekiedy nie udaje si wykry nowotworu.

Ryc. 132. Pcherzyca towarzyszca rozrostom limforetikularnym (pemphigus paraneoplasticus).

Porednie badanie immunofluorescencyjne na substracie pcherza moczowego szczura - swoista
fluorescencja w przestrzeniach midzykomrkowych. Na tym substracie reakcja IF z przeciwciaami
pemphigus jest ujemna.

Badanie histologiczne wykazuje akantoliz typu p. vulgaris, a immunopatologiczne - zwizane in vivo przeciwciaa. Przeciwciaa krce maj inn swoisto
ni w p. vulgaris i p. foliaceus i s skierowane przeciw kompleksowi polipeptydowemu 250 (desmoplakina 1), 230 (antygen pemfigoidu), 210 (desmoplakina 2
i enwoplakina), 190 (periplakina) i bliej niescharakteryzowany antygen 170 kD.
Przeciwciaa przeciw caemu kompleksowi wystpuj tylko w ok. 40% przypadkw, a w pozostaych s skierowane przeciw dwm, trzem, a rzadziej tylko jednemu antygenowi. W wielu przypadkach stwierdza si jednoczenie obecno przeciwcia przeciw desmogleinie 3 (antygen PV).
W przeciwiestwie do przeciwcia w pcherzycy waciwej przeciwciaa
PNP reaguj nie tylko z nabonkami kolczystymi, ale rwnie z nabonkami
innych narzdw (puca, pcherz moczowy, przewd pokarmowy) (ryc. 132).
W zwizku z tym objawy mog nie ogranicza si tylko do skry, ale mog
dotyczy rwnie puc i przewodu pokarmowego. Wie si to z patogennoci przeciwcia PNP, co wykazano za pomoc biernego przeniesienia na zwierzta dowiadczalne. Najgroniejszym, z reguy miertelnym powikaniem jest
bronchiolitis obliterans.
Przebieg zaley od towarzyszcego nowotworu.
Leczenie. W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg
chirurgiczny. Rozrosty limforetikularne s odpowiednio leczone.
PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia jak w pcherzycy zwykej. Czsto
konieczne jest doczenie plazmaferezy, cyklosporyny A lub duych dawek doylnych immunoglobuliny G.
242

FEMFIGOID
Pemphigoid, pemphigoid bullosus (BP)

Definicja. Jest to dermatoza pcherzowa, wystpujca czciej w wieku starszym

(rzadko u dzieci), cechujca si duymi, dobrze napitymi pcherzami, usadowionymi w obrbie wykwitw rumieniowo-obrzkowych i w skrze pozornie nie zmienionej. W czci przypadkw wspistniej nowotwory narzdw wewntrznych.
Etiopatogeneza. Wyniki bada genetycznych s kontrowersyjne, stwierdzono
saby zwizek z HLA DR4, DR5 i DQw3. W kreniu wystpuj autoprzeciwciaa
klasy IgG przeciw antygenom strefy bony podstawnej (BMZ - basement membrane zone) (ryc. 133), ktre rwnie zwizane s in vivo. Reaguj one z antygenem wewntrzkomrkowym desmosomw 230 kD o nie ustalonym znaczeniu patogennym oraz zlokalizowanym w lamina lucida antygenem 180 kD odpowiedzialnym gwnie za zmiany pcherzowe. Jednake w czci przypadkw przeciwciaa
s skierowane przeciw innym epitopom, 84, 105, 125 i 450 kD.
Tym rnym swoistociom odpowiada nieco odmienna lokalizacja zogw na
rnych wysokociach lamina lucida, a czciowo rwnie odmienne obrazy kliniczne. Naley sdzi, e bdzie wykrytych jeszcze wiele przeciwcia skierowanych przeciwko innym antygenom tak zoonej struktury, jak jest bona podstawna.
Wykazano eksperymentalnie in vitro na skrawkach tkankowych, e autoprzeciwciaa BP aktywuj dopeniacz i powoduj oddzielanie si naskrka przy udziale leukocytw wielojdrzastych. Rola dopeniacza jest prawdopodobnie wtrna,
poniewa przeciwciaa BMZ nale gwnie do klasy IgG4, ktra nie aktywuje
dopeniacza.
Jest prawdopodobne, e w tym zoonym mechanizmie pewn rol odgrywaj
rwnie przeciwciaa BMZ klasy IgE przeciw atygenowi 230 kD, przy czym

Ryc. 133. Pemfigoid (pemphigoid). Porednia metoda immunofluorescencji - swoista fluorescencja

wzdu bony podstawnej (badanie wykonano na przeyku mapy).

243

Ryc. 134. Pemphigoid. Badanie poredni metod immunofluorescencji (IIF) z zastosowaniem

splitu skrnego. Przeciwciaa stwierdza si w pokrywie pcherza.

w surowicy stwierdza si na og ich wysokie miana. W naciekach zapalnych wystpuj liczne eozynofile i bazofile oraz inne komrki, majce receptory dla fragmentu Fc IgE. Eozynofile przycigane przez IL-5 (wybitny wzrost w pynie pcherzowym), ulegajc degranulacji wydzielaj mediatory, ktre mog uszkadza bon podstawn.
Przeciwciaa BMZ wykrywa si metod poredniej IF, a w celu zrnicowania
z epidermolysis bullosa acquisita (EBA - p. niej) stosuje si tzw. split skrny.
Polega on na tym, e skr normaln inkubuje si w 1M NaCl, co powoduje rozdzia naskrka od skry waciwej w lamina lucida. Przeciwciaa przeciw bonie
podstawnej w pemfigoidzie reaguj z pokryw pcherza, natomiast w EBA z jego
dnem.
Zastosowanie tej metody pozwala nie tylko na ocen lokalizacji przeciwcia, ale
rwnie zwiksza znacznie ich wykrywalno (z ok. 65% do powyej 80%).
W przypadkach, w ktrych przeciwciaa w kreniu nawet t metod s niewykrywalne, bezporednie badanie immunofluorescencyjne wykazuje je na splicie
skry pobranej od chorego. W pemfigoidzie zwizane in vivo przeciwciaa zlokalizowane s gwnie w pokrywie pcherza, a w EBA - wycznie u podstawy pcherza.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne mog by wielopostaciowe: rumieniowo-obrzkowe, pokrzywkowate, przypominajce rumie wielopostaciowy, pcherzowe
i pcherzykowe. Pcherze s rozmaitych rozmiarw, zwykle dobrze napite, nierzadko krwotoczne, niekiedy olbrzymie, obok drobnych, czciowo ukadajcych
si wianuszkowato. S usadowione w obrbie rumieni lub w skrze pozornie nie
zmienionej (ryc. 135).

244

Ryc. 135. Pemfigoid

niezmienionej.

(pemphigoid) - dobrze napite pcherze na podou rumieniowym lub w skrze

Umiejscowienie jest rozmaite, wykwity s czsto rozsiane w caej skrze. U niektrych chorych mog wystpowa pcherze o twardej, dobrze napitej pokrywie
rwnie na bonach luzowych jamy ustnej.
Przebieg jest przewleky i nawrotowy, wielomiesiczny lub wieloletni. Istniej
doniesienia o ciszym przebiegu, jeli przeciwciaa s skierowane przeciw antygenowi 180 kD (BP2). Stan oglny chorych jest na og dobry. Moe towarzyszy
wid i pieczenie skry.
W przypadku wspistnienia nowotworw przebieg zaley od choroby podstawowej. Jednake zwizek z nowotworami i czsto wspistnienia nowotworw
stanowi przedmiot kontrowersji. Cofanie si zmian skrnych po udanym zabiegu
operacyjnym oraz ich ponowne pojawianie si w razie wystpienia przerzutw przemawiaj za tym, e w czci przypadkw nie jest to tylko zbieno przypadkowa.
Pemfigoid moe by rwnie wywoany przez leki stosowane do wewntrz
(np. furosemid, fenacetyna) lub miejscowo na skr (np. ester benzylowy kwasu
benzoesowego w leczeniu wierzbu, preparaty redukujce w leczeniu uszczycy).
W tych przypadkach zmiany cofaj si szybko po zaprzestaniu dziaania czynnika
wywoujcego.
Nietypowe odmiany pemfigoidu:
- ojotokowy (BP seborrhoicus)
- pcherzykowy (BP vesicularis)
- guzkowy (BP nodularis)
- ograniczony do podudzi (BP praetibialis).
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) dobrze napitych pcherzy, 2) obecnoci wykwitw rumieniowych i obrzkowych, 3) przewlekego przebiegu; rozstrzyga badanie histologiczne (pcherz podnaskrkowy bez akantolizy) i immunologiczne skry (zogi IgG i dopeniacza w zonie bony podstawnej) oraz surowicy
(przeciwciaa przeciw bonie podstawnej klasy IgG); u osb dorosych naley przeprowadzi badania w kierunku nowotworw zoliwych.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Nabyte pcherzowe oddzielanie si naskrka (epidermolysis bullosa acquisita - EBA) rni si usadowieniem pcherzy gwnie w miejscach urazw mecha-

245

nicznych, czstszym zajmowaniem bon luzowych jamy ustnej oraz pozostawianiem zanikw bliznowatych i prosakw (milia). Jednake w niektrych przypadkach obraz kliniczny BP jest nie do odrnienia od EBA, a prosaki mog by rwnie liczne w BP. W metodzie splitu przeciwciaa reaguj z podstaw pcherza.
2. Pcherzyca zwyka (pemphigus vulgaris) rni si jednopostaciow osutk
pcherzow, pocztkiem czsto na bonach luzowych, mniej napitymi pcherzami i ciszym przebiegiem.
3. Choroba Duhringa (dermatitis herpetiformis) rni si niewystpowaniem
duych pcherzy, typowym umiejscowieniem, bardzo nasilonymi objawami podmiotowymi (bl, pieczenie), zwizkiem z glutenozalen enteropati oraz dobrym
oddziaywaniem na sulfony.
4. Linear IgA bullous dermatosis (LABD) w wikszoci przypadkw nie moe
by klinicznie odrniona; wyjtek stanowi zmiany u dzieci w charakterystycznym umiejscowieniu - rozstrzyga badanie immunopatologiczne.
5. Rumie wielopostaciowy pcherzowy (erythema multiforme bullosum) rni
si ostrym pocztkiem i krtkotrwaym przebiegiem, przewaajcymi wykwitami
rumieniowo-obrzkowymi oraz wystpowaniem pcherzy wycznie w obrbie
zmian rumieniowych.
Znaczenie rozstrzygajce w rnicowaniu ma badanie immunopatologiczne.
Leczenie. Na og wystarcza stosowanie rednich dawek kortykosteroidw (60-30 mg Encortonu dziennie), stopniowo obnianych.
Leki immunosupresyjne s wskazane jedynie w przypadkach szczeglnie opornych na leczenie steroidowe, w skojarzeniu z kortykosteroidami, po wyczeniu
wspistnienia nowotworu zoliwego.
W niektrych przypadkach korzystne jest kojarzenie kortykosteroidw z sulfonami (Dapsone 100 mg/d), a w innych kojarzenie maych dawek kortykosteroidw
z niektrymi antybiotykami, takimi jak tetracyklina i erytromycyna. Mechanizm
dziaania jest prawdopodobnie zwizany z hamowaniem chemotaksji leukocytw
wielojdrzastych i eozynochonnych, odgrywajcych istotn rol w patogenezie.
Mona rwnie wyprbowa metod bez stosowania kortykosteroidw. Skojarzone leczenie amidem kwasu nikotynowego (1,5 g dziennie) i tetracyklin (2,0 g
dziennie) w cigu kilku (do 8) tygodni powodowao cakowite lub czciowe ustpienie zmian.
W przypadkach poronnych mona stosowa wycznie leczenie miejscowe.

PEMFIGOID (OPRYSZCZKI) CIARNYCH

Pemphigoid gestationis (dawna nazwa herpes gestationis)

Definicja. S to zmiany rumieniowo-obrzkowo-pcherzowe o cechach pemfigoidu z towarzyszcym widem i pieczeniem, bez objaww zatrucia ciowego.
Badanie immunopatologiczne wykazuje zogi dopeniacza, rzadziej rwnie immunoglobuliny G, wzdu bony podstawnej naskrka.
Etiopatogeneza. Badania immunogenetyczne wskazujna zwizek z DR3 i DR4,
podobnie jak w innych chorobach autoimmunologicznych, a ponadto prawie u wszyst-

246

kich chorych stwierdza si zwizek z klas III MHC (genami dopeniacza). Szczeglnie istotne wydaje si, e 98% pacjentek ma przeciwciaa przeciw HLA, zwaszcza przeciw antygenom zgodnoci tkankowej (MHC) swoich partnerw.
Na granicy skrno-naskrkowej odkadaj si skadowe dopeniacza, gwnie
C3, a niekiedy rwnie immunoglobuliny G. W niektrych przypadkach wystpuj przeciwciaa przeciw bonie podstawnej, jak w pemfigoidzie. Niewykrywanie w
duej czci przypadkw przeciwcia w kreniu i w tkankach jest wynikiem ich
maego stenia, poniej czuoci metody immunofluorescencyjnej.
Przeciwciaa nalece do podklasy IgG1 i IgG3 silnie aktywuj dopeniacz, co mona wykaza in vitro przy uyciu surowicy od chorej w obecnoci wieej surowicy
osoby zdrowej jako rda dopeniacza. W badaniu DIF skry stwierdza si zwizan
in vivo w bonie podstawnej komponent C3 dopeniacza, zaktywowan przez niewykrywalne immunofluorescencyjnie przeciwciao klasy IgG (IgG1 i IgG3), zwane uprzednio czynnikiem HG (herpes gestationis) - ryc. 136. Podobne zjawisko mona stwierdzi u niektrych chorych z pemfigoidem, niezalenie od pci.
Za zwizkiem pemfigoidu ciarnych z pemfigoidem przemawia podobiestwo
antygenw. U wikszoci chorych stwierdza si przeciwciaa przeciw antygenowi
BP-180 kD (transmembralnemu), z czym zwizana jest ich patogenno, a rzadziej
take przeciw antygenowi BP-230 kD. W metodzie splitu skry przeciwciaa reaguj, podobnie jak w pemfigoidzie, z pokryw wytworzonego sztucznie pcherza, a rwnie w badaniu ultrastrukturalnym s zlokalizowane w hemidesmosomach i lamina lucida.
Za patogenn rol przeciwcia przemawiaj przypadki wystpienia u noworodkw podobnych zmian skrnych, ktre ustpuj samoistnie, a w badaniu immunofluorescencyjnym wykazuj identyczny obraz immunologiczny jak u matki (bierne przeniesienie choroby). Wykazano rwnie obecno w bonach oyska i ppowinie zogw podklasy IgG.
Czynniki hormonalne. Za ich rol przemawia wystpowanie choroby w ciy
i jej cofanie si po porodzie oraz moliwo prowokacji tego typu zmian u kobiet,
ktre miay pemphigoid gestationis, pod wpywem tabletek antykoncepcyjnych
zawierajcych gestageny.

Ryc. 136. Opryszczka ciarnych (herpes gestationis). Bezporednia metoda immunofluorescencji.

Silna fluorescencja bony podstawnej. W naskrku widoczne poprzeczne przecicia brodawek skrnych
ze wiecc bon podstawn.

247

Ryc. 137. Pemfigoid ciarnych (pemphigoid

gestationis) - wykwity rumieniowe i obrczkowate, czciowo zlewne, najobfitsze w obrbie
brzucha.

Ponadto znamiennie czsto stwierdza si wystpowanie choroby Gravesa-Basedowa i obecno przeciwcia przeciwtarczycowych.
Pemphigoid gestationis moe mie wpyw na przebieg ciy (rzadko pody martwe, czciej noworodki o maej masie ciaa) lub porody przedwczesne.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne s wielopostaciowe: grudkowe, rumieniowe (czsto o cechach rumienia wielopostaciowego), obrzkowe, pcherzykowe i
pcherzowe. Cech charakterystyczn jest wystpowanie zlewnych, niekiedy rozlegych rumieni, zwaszcza na brzuchu (ryc. 137).
Zmianom towarzyszy na og wid i pieczenie. Stan oglny jest dobry.
Umiejscowienie jest rozmaite, gwnie na tuowiu i koczynach.
Przebieg. Choroba rozpoczyna si zazwyczaj w drugiej poowie ciy, zmiany
ustpuj na og po porodzie lub zakoczeniu karmienia. W nastpnych ciach
mog wystpowa nawroty; niekiedy pojawiaj si one niezalenie od ciy.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu wielopostaciowych wykwitw rumieniowych, obrzkowych i pcherzowych, 2) widzie i pieczeniu, 3) wystpowaniu gwnie w drugiej poowie ciy, bez objaww zatrucia ciowego; 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Osutki alergiczne w zatruciu ciowym rni si niewystpowaniem zmian
pcherzowych i zlewnych rumieni.
2. PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) rni si wystpowaniem bardzo drobnych, grudkowo-obrzkowych wykwitw bez pcherzy,
zwykle w ostatnich tygodniach ciy; rozstrzyga badanie immunopatologiczne,
ktre jest tu ujemne.

248

3. Rumie wielopostaciowy pcherzowy (erythema multiforme bullosum) rni

si wystpowaniem pcherzy wycznie w obrbie rumieni, skonnoci do zajmowania koczyn, twarzy i bon luzowych, szybszym przebiegiem.
Leczenie. Na og wskazane jest tylko leczenie miejscowe kremami z dodatkiem kortykosteroidw. Z leczenia oglnego mona zaleca rodki przeciwhistaminowe i wap. W ostatnich miesicach ciy w przypadku zmian rozlegych i
nasilonych mona stosowa mae dawki lcortykosteroidw (20-30-40 mg Encortonu dziennie).

PEMFIGOID BLIZNOWACIEJCY
Pemphigoid cicatrisans

Definicja. Jest to rzadka odmiana pemfigoidu, w ktrej zmiany umiejscawiaj si

bd wycznie na bonach luzowych lub wycznie w skrze, bd w obrbie
bon luzowych oczu, jamy ustnej i narzdw pciowych oraz skry. Cech charakterystyczn jest postpujce bliznowacenie i zaniki.
Etiopatogeneza. W zwizku z tym, e w obrbie bony podstawnej stwierdza
si zwizane in vivo immunoglobuliny IgG i/lub IgA oraz dopeniacz, mona przypuszcza, e patomechanizm powstawania pcherzy jest podobny do innych postaci pemfigoidu. Jednake cech charakterystyczn jest znaczna heterogenno
antygenw, przeciwko ktrym s skierowane przeciwciaa: 180 kD, 68 kD, kompleks epiligryny (lamininy 5), a 45 kD w pemfigoidzie ocznym. Znacznie czciej
ni w pemfigoidzie pcherzowym IgA jest dominujc lub jedyn komponent.
Przemawiaoby to za pewnym zwizkiem z LABD (p. niej).
Odmiany bliznowaciejcego pemfigoidu:
Pemfigoid bliznowaciejcy oczny (p. cicatrisans ocularis). Najbardziej charakterystyczne s zmiany oczne, ktre pocztkowo przebiegaj jako zapalenie spojwek, a nastpnie dochodzi do powstawania zrostw spojwek z gak oczn i ograniczenia jej ruchomoci. Pcherze s rzadko spostrzegane, gdy s bardzo drobne
i szybko wytwarza si bliznowacenie (ryc. 138). Moe doj do zaronicia worka
spojwkowego i lepoty.
Badanie immunopatologiczne wykazuje obecno zogw IgG i IgA, dopeniacza lub wycznie IgA. Naley podkreli, e wykazanie zogw wymaga niekiedy
wielokrotnych bada. Przeciwciaa krce s rzadko wykrywalne, s klasy gwnie IgA i skierowane przeciw antygenowi 45 kD, cakowicie odmiennemu od antygenw BP i LABD.
Odmiana dotyczca bon luzowych jamy ustnej i/lub narzdw pciowych
oraz skry w poczeniu ze zmianami ocznymi lub bez nich. Zaniki wystpuj
w obrbie bon luzowych jamy ustnej, narzdw pciowych, a niekiedy rwnie
przeyku, co moe powodowa jego zwenie. Zmiany skrne s typu pemfigoidu,

249

Ryc. 138. Pemfigoid bliznowaciejcy bon luzowych (pemphigoid cicatrisans) - zmiany bliznowaciejce i zarostowe w obrbie spojwek.

ale ustpuj z pozostawieniem blizn, a w bliznach lub obok nich mog tworzy si
nowe pcherze. W przypadku znacznego zwenia przeyku moe doj do powstania nowotworu.
Odmiana dotyczca wycznie skry (pemphigoid cicatrisans cutis). Z wyjtkiem odmiany wycznie ocznej w pozostaych postaciach bliznowaciejcego pemfigoidu przeciwciaa s skierowane przeciw antygenom zblionym do BP, ale przeciw rnym epitopom, co powoduje liczne kontrowersje.
W odmianie dotyczcej bon luzowych i skry obserwowano przypadki, w ktrych przeciwciaa byy skierowane przeciw epiligrynie (lamininie 5), zlokalizowanej we wkienkach zakotwiczajcych czcych komrki podstawne z lamina densa
i wknami zakotwiczajcymi w skrze.
Rozpoznanie postaci ocznej i dotyczcej innych luzwek ustala si na podstawie: 1) bliznowaciejcych zmian ocznych, 2) pcherzykw i naderek w obrbie
spojwek i innych bon luzowych; 3) rozstrzyga badanie immunopatologiczne.
Rozpoznanie rnicowe. Rnicowanie zmian wycznie ocznych dotyczy keratoconjunctivitis na innym tle, w ktrym nie stwierdza si zarastania worka spojwkowego ani zmian pcherzykowych.
Rnicowanie zmian w jamie ustnej i skrze dotyczy pcherzycy zwykej, ktra
we wczesnym okresie jest nie do odrnienia; jedynie IF rozstrzyga o rozpoznaniu.
Rnicowanie w przypadku wspistnienia pcherzy i bliznowaciejcych zmian
w skrze i na bonach luzowych dotyczy EBA (p. niej).
Leczenie. Wskazane jest podawanie sulfonw (100 mg/d dapsonu) w poczeniu z maymi dawkami steroidw (20-60 mg prednizonu/d). Skuteczno leczenia
zaley od jego wczesnego rozpoczcia, co moe zapobiec zmianom bliznowatym.
W ciszych przypadkach stosuje si leki immunosupresyjne: gwnie cyklofosfamid i azatiopryn (Imuran).

250

NABYTE PCHERZOWE ODDZIELANIE SI

NASKRKA
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

Definicja. Jest to choroba pcherzowa zbliona do pemfigoidu, w ktrej zmiany

umiejscawiaj si gwnie w okolicach naraonych na urazy mechaniczne, a ustpuj z pozostawieniem blizn i prosakw. W przeciwiestwie do BP nierzadko
wystpuje u dzieci. Moe towarzyszy choniakom, chorobie Crohna, rozmaitym
schorzeniom ukadowym.
Etiopatogeneza. Immunogenetyka jest mao poznana. U blinit jednojajowych
stwierdzono zwizek z antygenem DR 2 i DRw 11.
Przeciwciaa, gwnie klasy IgG, s skierowane przeciwko kolagenowi VII
(290 kD), tj. antygenowi wkien zakotwiczajcych, pooonemu poniej lamina
densa. Przeciwciaa te s zwizane in vivo w skrze i obecne w wikszoci przypadkw rwnie w kreniu. Antygen EBA jest cakowicie odmienny od antygenu
pemfigoidu i przeciwciaa EBA - w przeciwiestwie do przeciwcia pemfigoidu - w metodzie splitu skry reaguj z dnem sztucznie wytworzonego pcherza.
W przypadkach z niewykrywalnymi przeciwciaami tak sam lokalizacj mona
wykaza w splicie nie zmienionej skry chorego.
Objawy i przebieg. Zmiany maj charakter pcherzowy. Pcherze s due
i dobrze napite, powstajce naderki goj si z pozostawieniem zanikowych blizn
i prosakw (milia) w wyniku nierwnomiernego bliznowacenia (ryc. 139).
Najczstszym umiejscowieniem s okolice naraone na urazy mechaniczne okcie, kolana, rce, stopy i inne. W duej czci przypadkw zajte s rwnie
bony luzowe jamy ustnej. W czci przypadkw wspistniej choroby ukadowe, takie jak pierwotna amyloidoza, cukrzyca, choniaki, biaaczka i inne.

Ryc. 139. Nabyte pcherzowe oddzielanie si naskrka (epidermolysis bullosa acquisita).

251

Ryc. 140. Epidermolysis bullosa acquisita. Badanie IIF metod splitu skrnego. Przeciwciaa s
obecne w dnie wytworzonego pcherza.

Przebieg jest przewleky. Zmianom towarzyszy wid. Stan oglny chorych jest
na og dobry, niekiedy jednak jest ciki, a schorzenie ma przebieg postpujcy i
moe prowadzi do zejcia miertelnego. W przypadku wspistnienia ukadowych
schorze przebieg zaley od ich rodzaju. Jeli dochodzi do rozlegego zajcia bon
luzowych cznie z przeykiem, odywianie moe by upoledzone.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia zmian pcherzowych w
miejscach naraonych na urazy mechaniczne, 2) powstawania blizn, zanikw i
prosakw, 3) widu i pieczenia, 4) czstego zajmowania bon luzowych, 5) przewlekego przebiegu, 6) wspistnienia w czci przypadkw rnego typu chorb
ukadowych; rozstrzyga badanie immunopatologiczne skry i surowicy.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Pemfigoid (pemphigoid) rni si brakiem predylekcji do miejsc uraalnych,
na og niewystpowaniem bliznowacenia i rzadszym wystpowaniem prosakw
oraz dobr odpowiedzi na kortykosteroidy; jednak w czci przypadkw rnicowanie kliniczne nie jest moliwe.
2. Pemfigoid bliznowaciejcy (pemphigoid cicatrisans) z zajciem skry i bon
luzowych moe by zrnicowany wycznie na podstawie badania immunopatologicznego, ktre moe by trudne do interpretacji ze wzgldu na podobne rozmieszczenie i skad immunoglobulin wzdu bony podstawnej; rozstrzyga badanie surowicy i/lub skry metod splitu.
Leczenie. Kortykosteroidy, nawet w duych dawkach, s niekiedy nieskuteczne, natomiast korzystne wyniki uzyskuje si przy stosowaniu niewielkich dawek
prednizonu (20-30 mg/d) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d) lub niewielkich dawek kolchicyny (0,6-1,5 mg dziennie w cigu wielu miesicy). Istniej doniesienia o korzystnych wynikach leczenia cyklosporyn A w dawce 6 mg/kg mc.
lub innymi lekami immunosupresyjnymi, np. cyklofosfamidem.
Dobre wyniki w przypadkach opornych na inne metody leczenia uzyskano za
pomoc doylnych wleww immunoglobuliny G i pozaustrojowej fotochemoterapii.

252

ZAPALENIE OPRYSZCZKOWATE S K R Y
Dermatitis herpetiformis (morbus Duhring) - DH

Definicja. Jest to zesp jelitowo-skrny, w ktrym pcherzykowo-grudkowym zmianom skrnym towarzyszy glutenozalena enteropatia, na og klinicznie bezobjawowa. Dermatitis herpetiformis jest najczstsz chorob pcherzow u dzieci.
Etiopatogeneza. U wikszoci chorych wystpuj anatomiczne zmiany w jelicie cienkim (spaszczenie lub zanik kosmkw jelitowych typu choroby trzewnej celiakii), w 90% przypadkw bez klinicznych objaww zego wchaniania, w czci za, zwaszcza u dzieci, wspistniejce z objawami celiakii. Podobnie jak
w celiakii stwierdza si nacieki zapalne w lamina propria i w nabonkach kosmkw, ktrych istotn komponent stanowi limfocyty T z receptorami gamma-delta, a
take zwizek z immunoglobulinami klasy A.
Zarwno dermatitis herpetiformis, jak i choroba trzewna s zwizane z tymi
samymi lub zblionymi antygenami zgodnoci tkankowej w regionie HLA-DQ.
Najsilniejszy jest zwizek DH z DQw2 (DQB1X0201) (DQA1X0501). Trzeba podkreli, e w Japonii, gdzie te antygeny zgodnoci tkankowej prawie nie wystpuj, dermatitis herpetiformis i celiakia nale do rzadkoci.
Dla celiakii i DH wysoce charakterystyczne s przeciwciaa IgA skierowane
przeciw macierzy pozakomrkowej endomysium mini gadkich (IgA-EmA, EMA)
(ryc. 141). S one swoiste i indukowane przez gluten (zanikajpod wpywem diety
bezglutenowej, a pojawiaj si ponownie po spoyciu glutenu). Ich wykrywanie
stanowi jedno z gwnych kryteriw diagnostycznych glutenozalenej enteropatii
zarwno w dermatitis herpetiformis, jak i w chorobie trzewnej. Najnowsze badania
wykazay, e gwnym antygenem jest tkankowa transglutaminaza (tTG), a przeciwciaa anty-tTG wykrywane testem ELISA wykazuj zblion swoisto i czuo, jak
EMA wykrywane metod immunofluorescencyjn.

Ryc. 141. Porednia metoda immunofluorescencji - przeciwciaa IgA-EmA (EMA), swoiste dla
enteropatii glutenozalenej. Badanie na przeyku mapy reakcja z endomysium mini gadkich.

253

Ryc. 142. Zapalenie opryszczkowate skry (dermatitis herpetiformis). Bezporednia metoda

immunofluorescencji - ziarniste zogi immunoglobulin A w obrbie brodawek skrnych w pobliu
granicy skrno-naskrkowej. Poniej zogw wytwarza si pcherzyk.

Istotn rol odgrywa nietolerancja glutenu. Mechanizm powstawania zmian skrnych nie zosta w peni wyjaniony. Zjawiskiem patognomonicznym jest odkadanie si w brodawkach skrnych ziarnistych zogw IgA (ryc. 142). Stwierdza si je
w skrze nie zmienionej nawet w okresie remisji. W obrbie pcherzykw mog
by one niewykrywalne, gdy ulegaj fagocytozie i odtransportowaniu przez leukocyty wielojdrzaste (PMN) tworzce w brodawkach skrnych tzw. mikroropnie. Pochodzenie zogw IgA w skrze nie jest ostatecznie wyjanione. Nie ma
dotychczas dowodu, e s to przeciwciaa przeciw transglutaminazie tkankowej
(tTG) reagujce z komponentami cznotkankowymi skry (wknami retikulinowymi). Wykazano natomiast, e nie s to kompleksy gliadyny z przeciwciaami
przeciwgliadynowymi.
Zogi skadaj si gwnie z podklasy IgA1, ktra w przewaajcej iloci produkowana jest poza ukadem limfoidalnym przewodu pokarmowego, jednake
w pewnej, niewielkiej czci powstaje rwnie w jelitach.
Mona wic stwierdzi, e nowe badania dostarczyy dowodu na to, i DH jest
glutenozalen enteropati (GSE) bez objaww ze strony przewodu pokarmowego, natomiast - w przeciwiestwie do celiakii - z objawami skrnymi. GSE wystpuje niekiedy w postaci utajonej zarwno w rodzinach chorych na celiaki,
jak i w oglnej populacji w przypadku odpowiednich antygenw zgodnoci tkankowej. Pod wpywem spoywania glutenu u tych osb moe doj do wystpienia
objaww zarwno jelitowych, jak i skrnych. Tak wic w DH odgrywaj rol zarwno czynniki genetyczne, jak i rodowiskowe.
Objawy i przebieg. Cech charakterystyczn jest wielopostaciowo wykwitw (ryc. 143) - s to grudki, rumienie, wykwity pokrzywkowate i drobne pcherzyki ukadajce si festonowato i opryszczkowato (std nazwa). Okresowo,
w niektrych nawrotach, mog pojawia si nieco wiksze pcherzyki. Zmiany s
symetryczne.
Najczstszym umiejscowieniem s: 1) okcie i kolana, 2) okolica krzyowa i poladki, 3) opatki, 4) owosiona skra gowy i twarz.
254

Ryc. 143. Zapalenie opryszczkowate skry (dermatitis herpetiformis) - ogniska zoone z drobnych
grudek, pcherzykw i niewielkich pcherzy w okolicy poladkw. Miejsce po biopsji do bada IF
(w skrze niezmienionej w otoczeniu zmian) pokryte biaym plastrem.

Objawy podmiotowe - wid i pieczenie - s zwykle niewspmiernie nasilone

w stosunku do zmian skrnych i mog wysuwa si na plan pierwszy w obrazie chorobowym. Stan oglny jest dobry. U wikszoci chorych nie wystpuj
zaburzenia jelitowe mimo zmian anatomicznych kosmkw. U dzieci choroba trzewna moe poprzedza wystpienie zmian skrnych typu DH nawet na wiele lat.
Przebieg jest wieloletni, nawrotowy, z okresami zwolnie; niekiedy choroba
utrzymuje si w cigu caego ycia. Naley podkreli, e tolerancja glutenu jest
rozmaita u rnych chorych - od cakowitego nieznoszenia nawet najmniejszych
iloci, a do pewnego progu, ktry jest cech indywidualn. Badania szwedzkie
wykazay, e u chorych z DH spoywajcych zwyczajowo 10 g glutenu dziennie a
w 40% przypadkw wystpuj samoistne remisje, w przeciwiestwie do chorych
spoywajcych gluten w dawkach wyszych.
Czynnikiem zaostrzajcym lub prowokujcym wystpienie zmian moe by jod,
zawarty w lekach, pokarmach (ryby morskie, winie, jaja, groch itd.) lub w powietrzu (okolice nadmorskie).
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu symetrycznie rozmieszczonych wykwitw grudkowo-pcherzykowych, 2) umiejscowieniu zmian gwnie w okolicach okci, kolan i poladkw, 3) widzie i pieczeniu, 4) przewlekym przebiegu,
5) badaniu histologicznym (mikroropnie w brodawkach skry) oraz immunologicznym skry (ziarniste zogi IgA w brodawkach skrnych) i surowicy (przeciwciaa EMA i anty-tTG). Naley podkreli, e biopsje do badania immunopatologicznego powinny by pobierane z klinicznie niezmienionej skry poladka.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Pemfigoid (pemphigoid) rni si duymi pcherzami, nieregularnym rozmieszczeniem zmian, mniej nasilonymi objawami podmiotowymi.
2. Linijna IgA dermatoza pcherzowa (LABD) - p. niej.
3. Osutki polekowe (dermatitis medicamentosa) rni si niewystpowaniem
opryszczkowatego ukadu, innym umiejscowieniem (s zwykle rozsiane), zazwyczaj mniej nasilonymi objawami podmiotowymi, szybszym przebiegiem i zwizkiem z zaywaniem lekw.
255

Leczenie. Sulfony: dapson (Avlosulfon) -100-150 mg/d-usuwaj zmiany skrne, natomiast nie wpywaj na zmiany jelitowe. Dieta bezglutenowa powoduje
normalizacj zmian jelitowych; jej wpyw na zmiany skrne jest widoczny dopiero po ok. 7-8-miesicznym okresie stosowania, co pozwala na obnienie dawek
sulfonw, a nawet ich odstawienie. Leczenie powinno jednak zawsze rozpoczyna
si od stosowania sulfonw, ktre bardzo szybko usuwaj objawy.
Stopie nietolerancji glutenu u chorych z DH jest zrnicowany. Cz chorych
wymaga stosowania bardzo cisej diety, u innych dieta tylko z obnion zawartoci glutenu jest wystarczajca. Ustalenie progu nietolerancji glutenu wymaga
wieloletniej obserwacji chorych.
Wystpowanie nowotworw zoliwych przewodu pokarmowego, gwnie z grupy lymphoma, jest prawdopodobnie zwizane z niestosowaniem diety bezglutenowej, ktra jakoby ma dziaanie zapobiegawcze.
Powikania leczenia sulfonami mog by nastpujce: niedokrwisto, methemoglobinemia (naley stosowa okresowo badania na obecno methemoglobiny oraz niedokrwistoci), taczka, polineuropatia. W czci przypadkw mona zapobiec wystpowaniu methemoglobinemii rwnoczesnym stosowaniem witaminy E lub cimetydyny.

LINIJNA IgA DERMATOZA PCHERZOWA

Linear IgA bullous dermatosis (LABD)

Definicja. Jest to jednostka chorobowa, wystpujca zarwno u dorosych, jak i u

dzieci (dawna nazwa u dzieci - chronic bullous disease of childhood: CBDC),
ktra klinicznie i histologicznie czy w sobie cechy choroby Duhringa i pemfigoidu. Charakterystyczne jest wystpowanie w obrazie immunopatologicznym linijnych zogw IgA wzdu bony podstawnej naskrka.
Etiopatogeneza. Antygeny zgodnoci tkankowej s czciowo takie jak w DH
(B 8, DR 2 i DR 3), jednak zwizek jest na og saby, a wystpuj rwnie inne
antygeny: DQw 1 i DRw 6. Przeciwciaa klasy IgA w kadym przypadku zwizane
s in vivo wzdu bony podstawnej, natomiast krce przeciwciaa klasy IgA s
obecne tylko w czci przypadkw. Przeciwciaa s skierowane gwnie przeciw
antygenom 97 kD i 120 kD, ktre okazay si produktami degradacji antygenu BP2
o masie czsteczkowej 180 kD. Poza tym opisano rwnie wystpowanie przeciwcia przeciw hemidesmosomalnym antygenom 200 kD i 280 kD, rnicym si od
antygenw BP1 i BP2, a take przeciw antygenowi 285 lub 290 kD (jak w EBA).
W ultrastrukturze w wikszoci przypadkw s one zlokalizowane w lamina lucida, u czci chorych jednak poniej lamina densa, podobnie jak w EBA.
Wysunito przypuszczenie, e istniej dwa typy LABD o rnej swoistoci przeciwcia. Pomimo heterogennoci immunologicznej nie stwierdza si istotnych rnic klinicznych w zalenoci od miejsca reakcji przeciwcia. Przeciwciaa te s
prawdopodobnie patogenne, gdy powoduj oddzielanie si naskrka w hodowli
normalnej skry.
256

Ryc. 144. Linijna IgA pcherzowa dermatoza (LABD). Dobrze napite pcherzyki i pcherze na
podou rumieniowym lub w skrze pozornie niezmienionej, charakterystyczny ukad w skupiskach.

Objawy i przebieg. Zmiany skrne s grudkowe, pcherzykowe i pcherzowe.

W jednych przypadkach s one bardziej zblione do choroby Duhringa, w innych
za do pemfigoidu. Charakterystyczne jest tworzenie si zgrupowanych, duych,
dobrze napitych pcherzy na podou zmian rumieniowo-obrzkowych lub w skrze niezmienionej (ryc. 144).
Umiejscowienie zmian jest rozmaite, mniej symetryczne ni w DH. U dzieci
charakterystyczne jest zajcie dolnych okolic tuowia, okolic narzdw pciowych
i ud; czsto zajta bywa rwnie twarz. Zmiany pcherzykowe wystpuj niekiedy
w obrbie bon luzowych jamy ustnej.
Objawy podmiotowe - w postaci widu i pieczenia - s zwykle nasilone, jednak w mniejszym stopniu ni w DH.
Stan oglny chorych jest dobry.
Przebieg jest przewleky i nawrotowy, ale choroba ma tendencj do samoistnego wygasania.
W przeciwiestwie do choroby Duhringa nie wystpuje tu glutenozalena enteropatia ani przeciwciaa krce (EMA, anty-tTG), a w przeciwiestwie do pemfigoidu nie ma krcych przeciwcia przeciw bonie podstawnej w klasie IgG. W
czci przypadkw stwierdza si w surowicy przeciwciaa przeciw bonie podstawnej w klasie IgA; ich wykrywalno jest znacznie czstsza na splicie skrnym.
LABD moe by sprowokowana lekami (np. wankomycyna, lit, niesteroidowe
leki przeciwzapalne) i moe towarzyszy rozmaitym nowotworom zoliwym (choroba Hodgkina i inne choniaki, rak pcherza, przeyku itp.). Zwizek przyczynowy i statystyczna znamienno czstoci wystpowania LABD w nowotworach s
niejasne.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu wykwitw pcherzowych, pcherzykowych i rumieniowo-obrzkowych, czsto o ukadzie obrczkowatym lub festonowatym, 2) nasilonym widzie i pieczeniu, 3) przewlekym przebiegu, 4) u dzieci
wybirczym umiejscowieniu w dolnych okolicach tuowia i ud, 5) niewystpowaniu glutenozalenej enteropatii, 6) korzystnej odpowiedzi na sulfony lub sulfony
w skojarzeniu z maymi dawkami kortykosteroidw.
257

Potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie metod DIF zogw IgA wzdu

bony podstawnej.
Rnicowanie dotyczy: 1) pemfigoidu (pemphigoid) i 2) choroby Duhringa rozstrzyga badanie immunopatologiczne skry.
Leczenie polega na stosowaniu sulfapirydyny 1,5-3,0 g/d lub sulfonw (100 mg
dapsonu dziennie) cznie z maymi dawkami kortykosteroidw (30-20-10 mg
prednizonu dziennie). W niektrych przypadkach wystarcza podawanie samych
sulfonw. Niekiedy dobrze dziaa leczenie skojarzone amidem kwasu nikotynowego i tetracyklin, jak w pemfigoidzie (zaleca si tylko osobom dorosym). U dzieci
mona stosowa dikloksacylin 40 mg/kg mc. 3 x dziennie, ktrej dziaanie potwierdza wystpowanie nawrotw po jej odstawieniu i remisj po ponownym wczeniu.

Rozdzia 14
CHOROBY TKANKI CZNEJ

Definicja. Nazwa choroby tkanki cznej" (connective tissue diseases - CTD)

obejmuje rnorodne pod wzgldem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o
podou autoimmunologicznym. Za zwizkiem pomidzy jednostkami zaliczanymi do tej grupy przemawia:
- wystpowanie postaci przejciowych midzy nimi (zespoy nakadania - overlap
syndromes), tj. nie dajcych zaklasyfikowa si do okrelonych jednostek chorobowych
- wspistnienie rozmaitych chorb tkanki cznej
- wystpowanie u czonkw rodziny rnego typu CTD lub zaburze autoimmunologicznych bez objaww klinicznych, co wskazuje na to immunogenetyczne.
Do chorb tkanki cznej zaliczamy:
- tocze rumieniowaty (lupus erythematosus - LE): posta ukadow (systemic
lupus erythematosus - SLE) i skrn (discoid LE - DLE lub cutaneous LE - CLE)
oraz postacie przejciowe
- twardzin (scleroderma): posta ukadow (systemic scleroderma - SSc) i skrn (morphea)
- zapalenie skrno-miniowe (dermatomyositis)
- zespoy nakadania (overlap syndromes):
- mieszan chorob tkanki cznej, czyli zesp Sharpa (mixed connective
tissue disease - MCTD) oraz
- scleromyositis (twardzinopodobne zapalenie mini).

TOCZE RUMIENIOWATY
Lupus erythematosus

Istniej dwie gwne odmiany: ukadowa i skrna.

- SLE (systemie lupus erythematosus), czyli posta ukadowa, charakteryzuje
si zajciem narzdw wewntrznych ze wspistniejcymi zmianami skrnymi
lub bez nich
- CLE (odmiana skrna), w ktrej rozrnia si:
259

a) DLE (discoid lupus erythematosus) - posta skrna ogniskowa, przewleka,

bez zmian narzdowych, oraz
b) DDLE (disseminated discoid lupus erythematosus), cechujcy si rozsianymi
zmianami skrnymi typu przewlekego LE.
Postacie: skrna (CLE) i narzdowa (SLE) s cakowicie odmienne, jednake
formy przejciowe, w ktrych wystpuj zjawiska immunologiczne jak w SLE,
przemawiaj za ich zwizkiem patogenetycznym.
Poza tymi gwnymi odmianami tocznia rumieniowatego naley wyodrbni:
- SCLE (subacute cutaneous lupus erythematosus) - z charakterystycznymi
zmianami skrnymi i zjawiskami immunologicznymi, o rnym stopniu zajcia
narzdw wewntrznych
- NLE (lupus neonatalis - neonatal LE) - tocze rumieniowaty noworodkw
- lupus panniculitis (LE subcutaneous), czyli posta gbok lub podskrn,
ktra towarzyszy CLE, SLE lub stanowi przejcie midzy nimi.

UKADOWY TOCZE RUMIENIOWATY

Lupus erythematosus systemicus (systemic lupus erythematosus - SLE)
Definicja. Jest to uoglnione schorzenie, zwizane z tworzeniem si kompleksw
immunologicznych w kreniu (immune complex disease) i odkadaniem si
ich w narzdach wewntrznych i w skrze. W olbrzymiej wikszoci przypadkw
(8:1) dotyczy kobiet.
Choroba ma rnorodny obraz kliniczny, w zalenoci od stopnia zajcia narzdw wewntrznych i skry. Z tego wzgldu tocze rumieniowaty jest przedmiotem zainteresowania zarwno dermatologw, jak i lekarzy wielu innych specjalnoci: internistw, reumatologw, hematologw i neurologw. Ze wzgldu na wielorako objaww i trudnoci diagnostyczne zostay opracowane midzynarodowe
kryteria diagnostyczne dla SLE.
Kryteria Amerykaskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ARA) s nastpujce:
1) zmiany skrne typu ramienia (czsto o ukadzie motyla na twarzy) (malar
rash),
2) zmiany skrne rumieniowo-bliznowaciejce (typu DLE),
3) nadwraliwo na wiato soneczne,
4) naderki bon luzowych jamy ustnej,
5) ble stawowe lub zmiany zapalne staww bez znieksztace,
6) zapalenie bon surowiczych (pleuritis lub pericarditis),
7) zmiany nerkowe: biakomocz (> 0,5 g biaka na dob) lub waeczki w moczu,
8) objawy neurologiczne: drgawki lub psychozy (w przypadkach niewystpowania mocznicy, zaburze elektrolitowych i kwasicy acetonowej),
9) objawy hematologiczne: niedokrwisto hemolityczna z retikulocytoz, leukopenia (poniej 4000/mm3), limfopenia (poniej 100/mm3), trombocytopenia (poniej 100 000/mm3),
10) zaburzenia immunologiczne: dodatnie badanie na komrki LE lub przeciwciaa przeciw natywnemu DNA albo przeciwciaa przeciw Sm lub te nieswoicie
dodatnie kiowe odczyny serologiczne,
260

11) przeciwciaa przeciwjdrowe o mianie nie niszym ni 80, wykrywane metod immunofluorescencji lub odpowiedni inn technik, jeli nie stosowano lekw powodujcych lekowe zespoy LE.
Warunkiem rozpoznania jest spenienie co najmniej 4 spord 11 kryteriw.
Pomocnicze znaczenie rozpoznawcze poza kryteriami ARA ma:
- stwierdzenie objawu Raynauda i przerzedzenia wosw (alopecia), ktre wystpuj rwnie w innych kolagenozach i dlatego nie zostay uwzgldnione w kryteriach ARA
- obnienie stenia dopeniacza, ktre - naszym zdaniem - jest bardzo wanym kryterium diagnostycznym i prognostycznym, gdy moe poprzedza wystpienie objaww nerkowych i jest wskanikiem cikoci przebiegu
- obecno zogw immunologicznych w skrze pozornie nie zmienionej
- charakterystyczne zmiany histologiczne z odkadaniem si kompleksw immunologicznych w nerkach (biopsja).

Etiopatogeneza
Czynniki genetyczne. Za istnieniem ta genetycznego przemawiaj zarwno obserwacje kliniczne, jak i dane dowiadczalne:
- naturalnym modelem zwierzcym s myszy nowozelandzkie, u ktrych drog
ich odpowiedniego krzyowania (hybrydy NZB/NZW) powstaj zaburzenia immunologiczne i zmiany nerkowe typu lupus nephritis z odkadaniem si zogw
immunoglobulin, jak w SLE
- wystpowanie w rodzinach chorych przypadkw skrnej lub narzdowej postaci LE bd zaburze immunologicznych bez objaww chorobowych albo z objawami innych kolagenoz
- o roli czynnikw genetycznych wiadczy rwnie wystpowanie SLE, SCLE
lub zespow podobnych do LE w przypadkach dziedzicznego niedoboru skadnikw dopeniacza, zwaszcza C2 (w rodzinach stwierdzano rwnie ten sam defekt), rzadziej C1q, C4 i C5; u chorych z niedoborem C2 stwierdzono zwizek
z antygenem zgodnoci tkankowej DR2
- badania immunogenetyczne u ludzi nie day jednoznacznych wynikw, wykazay jednak pewien zwizek midzy przeciwciaami okrelonej swoistoci (Ro,
Sm, RNP) a antygenami zgodnoci tkankowej: Ro z DR2 i DR3, Sm i RNP z DQ
(DQw6, DQw3, DQA1, DQB1)
- niewystpowanie SLE we wszystkich przypadkach u blinit jednojajowych
wskazuje na to, e oprcz uwarunkowa genetycznych odgrywaj rol inne czynniki, zwaszcza rodowiskowe.
Zjawiska immunologiczne. Cech zasadnicz zaburze immunologicznych
w SLE jest wzmoone wytwarzanie autoprzeciwcia skierowanych przeciwko rnym antygenom, gwnie jdra komrkowego, co zaley od aktywacji limfocytw B. Istnieje kontrowersja, czy przyczyn jest defekt limfocytw T supresorowych lub ich prekursorw, czy te pierwotne zaburzenia dotycz limfocytw B.
Na defekt limfocytw B wskazywaoby to, e aktywowane limfocyty B chorych
nie reaguj in vitro na bodce supresyjne, wytwarzajc nadal przeciwciaa. Jednake charakterystyczny dla SLE jest defekt odczynowoci pnej z obnieniem
liczby limfocytw pomimo zachowanej aktywnoci interleukiny 2.
261

Szczeglnie drastyczny jest spadek naturalnych komrek cytotoksycznych (natural killers"), ktre odgrywaj podstawow rol w immunoregulacji. Nadmierne
wytwarzanie rozmaitego typu przeciwcia w SLE moe wic w czci zalee rwnie
od obnionej aktywnoci tych komrek oraz pewnej przewagi limfocytw Th2.
Czynniki aktywujce limfocyty B do produkcji przeciwcia. Postulowana jest rola
wirusw, zwaszcza retrowimsw, na co mogoby wskazywa wystpowanie przeciwcia przeciw biakom HIV gag p55 i p24 u ponad 60% chorych z SLE oraz DLE
i u ponad 75% chorych z MCTD. Niektre przeciwciaa w SLE s skierowane
przeciw sekwencji aminokwasw adenowirusw.
Wytwarzanie przeciwcia w SLE moe zalee albo od ekspozycji na epitopy
krzyowo reagujce z antygenami jdrowymi, albo od tzw. mimikry antygenowej
pomidzy antygenami wasnymi i wirusowymi: retrowirusw, wirusa Epsteina-Barr
(EBV) i in.
Z mimikr" immunologiczn wie si rwnie powstawanie przeciwcia antyidiotypowych, skierowanych przeciw przeciwciaom przeciwko natywnemu DNA.
Przeciwciaa antyidiotypowe zapocztkowuj w ten sposb proces autoimmunologiczny zarwno humoralny, jak i komrkowy, ktry utrzymuje si rwnie po
zaprzestaniu dziaania czynnika wywoujcego.
Pewn rol w aktywacji limfocytw B do produkcji przeciwcia przeciw natywnemu DNA mog odgrywa limfocyty Th z receptorem gamma-delta, gdy powoduj one nawet 125-krotny wzrost wytwarzania tych przeciwcia.
Czynniki infekcyjne - bakteryjne i wirusowe - mog odgrywa rwnie rol
superantygenw, ktre prezentuj antygen bez udziau komrek Langerhansa, za
porednictwem zmiennego segmentu receptora V-beta pomocniczych limfocytw
T (p. str. 207), co moe powodowa ich aktywacj i stymulacj komrek B do
produkcji przeciwcia.
W patogenezie SLE gwn rol odgrywaj kompleksy immunologiczne, ktre
odkadajc si w cianach naczy i w rozmaitych tkankach powoduj zmiany narzdowe. Std SLE zalicza si do grupy chorb zwizanych z kompleksami immunologicznymi (immune complex disease).
Istotne znaczenie patogenetyczne moe mie defekt funkcji receptora Fc gamma makrofagw i komrek monocytarnych oraz receptorw dla dopeniacza na
erytrocytach. Defekt ten powoduje, e immunokompleksy nie s usuwane z krenia, co prowadzi do ich cigego odkadania si w tkankach. Za takim mechanizmem przemawia wyrana korelacja midzy defektem oczyszczania drogfagocytozy (clearance), poziomem kompleksw immunologicznych a stanem klinicznym
chorych. W odniesieniu do najbardziej patogennych kompleksw immunologicznych - DNA-antyDNA - istotny wydaje si wybitny wzrost inhibitora DNA-azy,
co powoduje zahamowanie usuwania DNA z krenia drog enzymatyczn, a tym
samym uatwia tworzenie si kompleksw immunologicznych.
W patogenezie SLE odgrywaj rwnie rol prozapalne cytokiny, a zwaszcza
wzmoona aktywno IFNy, IL-2 i TNFa. Na szczeglne podkrelenie zasuguje
wybitnie wysoki poziom rozpuszczalnych receptorw typu I (p55 kD) i typu II
(p75 kD) TNFa, ktrych ekspresja zaley od wzmoonej aktywnoci IFNy i IL-2,
wpywajcej na wzrost ekspresji receptorw TNFa. Poziom rozpuszczalnego receptora koreluje z aktywnoci procesu chorobowego nawet w wikszym stopniu
ni poziom przeciwcia przeciw DNA.
W pewnym stopniu o aktywnoci choroby wiadczy rwnie poziom rozpuszczalnego receptora interleukiny 2 (sIL-2R), a w niewielkim stopniu sICAM-1.
262

Przeciwciaa przeciwjdrowe
W zwizku z wytwarzaniem w SLE przeciwcia przeciwjdrowych o rnej swoistoci ich wystpowanie ma istotne znaczenie diagnostyczne i prognostyczne.
Przeciwciaa przeciwjdrowe (ANA - antinuclear antibodies) s to autoprzeciwciaa skierowane przeciw rozmaitym antygenom jdrowym.
Do ich wykrywania su nastpujce metody:
1. Porednia metoda immunofluorescencyjna przy zastosowaniu jako substratu
antygenowego przeyku mapy, czowieka lub hodowli komrkowych. Uywane
dotychczas substraty - nerki i wtroba szczura - powinny by zarzucone, gdy
daj mao odtwarzalne wyniki. Najlepszym substratem s komrki linii nowotworowej raka krtani - HEp 2. Substraty tkankowe powinny by uywane wycznie
dla celw skriningowych, podczas gdy komrki HEp 2 pozwalaj nie tylko na
wykrycie ANA, ale rwnie na wstpn identyfikacj ich swoistoci na podstawie
typu fluorescencji (IF pattern).
2. Podwjna immunodyfuzja wobec ekstraktw grasiczych zawierajcych rozpuszczalne antygeny jdrowe (ENA - extractable nuclear antigens).
3. Immunoblot przy uyciu bd ekstraktw tkankowych, bd - najlepiej - antygenw rekombinantowych.
4. ELISA (enzyme linked immunosorbent assay) przy uyciu wysoko oczyszczonych antygenw jdrowych.
5. Immunoprecypitacja.
W celu penej identyfikacji przeciwcia konieczne jest zastosowanie co najmniej
dwch metod, np. immunofluorescencji i podwjnej immunodyfuzji.
Wstpna identyfikacja ANA na komrkach HEp 2
W zalenoci od rozmieszczenia antygenw jdra komrkowego, przeciwko ktrym skierowane s przeciwciaa, rozrnia si wiele typw wiecenia, z ktrych
najwaniejsze s nastpujce:
Typ obwodowy (peripheral or rim pattern). Zaley gwnie od przeciwcia przeciw natywnemu DNA (ryc. 145). W celu obiektywnego potwierdzenia tych przeciwcia naley wykona badanie immunofluorescencyjne na substracie wiciowca
(Crithidium lucilliae), ktrego kinetoplast skada si prawie wycznie z natywnego DNA (double stranded= dsDNA) (ryc. 146). Przeciwciao przeciw dsDNA jest
markerem immunologicznym cikich postaci SLE z zajciem nerek (lupus nephritis).
Typ homogenny (homogenous pattern). Zaley od przeciwcia przeciw nukleoproteinom, w tym przeciw kompleksowi DNA-histon (odpowiada tzw. czynnikowi LE).
Typ plamisty (speckled patter). Jest zwizany z przeciwciaami przeciw rozpuszczalnym antygenom jdra komrkowego, jednake konieczna jest identyfikacja przeciwcia za pomoc immunodyfuzji lub innych metod. S one skierowane
przeciw kompleksom drobnoczsteczkowym kwasu rybonukleinowego (RNA)
z biakami jdrowymi.
Przeciwciaa Sm - s one swoiste dla SLE; wystpuj w 10-25% przypadkw,
zwaszcza u chorych ze zmianami pucnymi (pleuritis), zapaleniem osierdzia (pericarditis) i ze zmianami w orodkowym ukadzie nerwowym; mog wyprzedza
zaostrzenie objaww chorobowych.
263

Ryc. 145. Przeciwciaa przeciwjdrowe (ANA) wykrywane poredni metod immunofluorescencyjn

na komrkach Hep2. Typ wiecenia obwodowy - przeciwciaa przeciw natywnemu DNA.

Ryc. 146. Przeciwciaa przeciw natywnemu DNA wykrywane na komrkach wiciowca Crithidium
lucilliae. Charakterystyczna fluorescencja w obrbie kinetoplastu, natomiast w obrbie jder reakcja
jest negatywna.

Przeciwciaa RNP (przeciw rybonukleoproteinie) - stwierdza si w ok. 40-50%

przypadkw (ryc. 147). Jeli jest to jedyne przeciwciao, przebieg choroby jest
agodniejszy, bez zajcia nerek, jednak czsto towarzyszy Sm.
Przeciwciaa Ro (SS-A = Sjogren syndrome) (ryc. 148) s charakterystyczne dla
zespou Sjogrena, SCLE (p. niej), NLE (neonatal LE), ale mog wystpowa
w typowym SLE i jako jedyne przeciwciao - o niewielkim mianie - w DLE.
Przeciwciaa La (SS-B) na og towarzysz Ro, s rwnie charakterystyczne
dla zespou Sjogrena, SCLE i NLE.
Przeciwciaa rybosomalne charakterystyczne dla zmian w ukadzie nerwowym i cikich postaci; czsto towarzysz przeciwciaom dsDNA.
Typ jderkowy - nie jest charakterystyczny dla SLE. Rozrniamy 3 gwne
typy immunofluorescencji jderkowej:
264

Ryc. 147. Przeciwciaa przeciwjdrowe (ANA) - typ wiecenia plamisty z niewybarwiajcymi si

jderkami, charakterystyczny dla przeciwciaa RNP. Komrki w fazie podziau s niewybarwione.

Ryc. 148. Przeciwciaa Ro/La - typ wiecenia drobnoziarnisty; w cytoplazmie obecne ziarnistoci
charakterystyczne dla przeciwciaa La.

- homogenny PM-Scl, zaleny od prerybosomw, charakterystyczny dla scleromyositis (p. str. 305), ale zdarza si niekiedy rwnie w SLE i zespoach nakadania
- krzaczasty (clumpy), zwizany z przeciwciaami przeciw fibrylarynie, moe
wystpowa zarwno w twardzinie, jak i SLE oraz w zespoach nakadania
- plamisty (speckled), zwizany z przeciwciaami przeciw polimerazie kwasu
rybonukleinowego (RNA I), moe wystpowa w SLE i w innych kolagenozach.
Czynnik LE. Przeciwciao to, skierowane przeciw kompleksowi DNA-histon,
jest wykrywane za pomoc badania krwi obwodowej bez uycia technik serologicznych (w tym rwnie metody immunofluorescencyjnej).
Istota zjawiska polega na reakcji przeciwciaa, czyli czynnika LE, w surowicy
chorego z jdrami uszkodzonych leukocytw od chorego lub osb zdrowych. W wyniku tej reakcji tworz si homogenne masy jdrowe (tzw. ciaka LE), ktre maj
waciwoci chemotaktyczne. Prowadzi to do przycigania leukocytw wieloj265

drzastych, ktre fagocytujc ciaka LE tworz komrki LE, czyli homogenne masy
otoczone uoonymi pksiycowato jdrami fagocytujcych komrek.
Komrki LE s wprawdzie bardzo charakterystyczne dla SLE, jednake przy
niewystarczajcym dowiadczeniu s nierzadko mylone z komrkami pseudo-LE.
Badanie to zostao w duej mierze zastpione prostszymi i pewniejszymi metodami serologicznymi.
Inne autoprzeciwciaa
Mog to by przeciwciaa przeciw trombocytom, leukocytom wielojdrzastym,
czynnikom krzepnicia, zwaszcza tromboplastynie (lupus anticoagulant - LAC).
W ok. 1/4 przypadkw wystpuj reaginy typu wassermannowskich, odpowiedzialne za nieswoicie dodatnie klasyczne odczyny serologiczne, rzadziej rwnie za
test FTA (fluorescence treponema antibody), a take przeciwciaa przeciwkardiolipinowe, wykrywane metod ELISA. Poza tym moe rwnie wystpowa czynnik reumatoidalny (przeciwciao skierowane przeciw zmienionej immunoglobulinie G, reagujce rwnie z kompleksami immunologicznymi).
Zogi immunologiczne na granicy skrno-naskrkowej
Lupus Band Test - LBT
Wystpuj wycznie w skrze chorobowo zmienionej w DLE (ryc. 149), a w SLE
zarwno w ogniskach chorobowych, jak i w skrze pozornie niezmienionej (zwaszcza w okolicach odsonitych) (ryc. 150). Zogi te skadaj si z immunoglobulin i
dopeniacza, niekiedy obecne s rwnie w cianach naczy. Skad immunoglobulin moe rni si w poszczeglnych przypadkach. IgG jako wyczna skadowa
czsto koreluje z przeciwciaami anty-DNA w kreniu, natomiast IgM jako przewaajc lub jedyn komponent stwierdza si na og w przypadkach o agodniejszym przebiegu.
Zogi immunologiczne wykrywa si za pomoc bezporedniej metody immunofluorescencji, a ich obecno w skrze zdrowej jest jednym z wanych elementw
rozpoznawczych.
W skrze pozornie niezmienionej odsonitej wykrywa si je znacznie czciej
(80-90%); w skrze osonitej w ok. 50-60% przypadkw.
Czynnikami prowokujcymi wystpienie zmian lub zaostrzenie objaww chorobowych s:
1) wiato soneczne, std najczstsza lokalizacja zmian skrnych w okolicach
odsonitych, naraonych na dziaanie promieni sonecznych;
2) leki, ktre mog sprowokowa zesp objaww typu SLE (drug-induced SLE),
w czci przypadkw z obecnoci zogw immunoglobulin w skrze (LBT) oraz
krcymi przeciwciaami przeciwjdrowymi skierowanymi przeciw histonowi, a
czsto rwnie przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA); znikaj one zazwyczaj
wraz ze zmianami skrnymi po odstawieniu lekw.
Do najczstszych lekw prowokujcych objawy SLE nale:
- rodki hipotensyjne (gwnie hydralazyna i jej pochodne)
- leki antyarytmiczne (prokainamid)
- leki przeciwdrgawkowe (pochodne hydantoiny)
- hydrazyd kwasu izonikotynowego i inne.
Przy zastosowaniu immunoblotu lub metody ELISA obecno przeciwcia
w klasie IgG przeciw rnym epitopom histonu mona wykaza nawet w 100%
266

Ryc. 149. Tocze rumieniowaty przewleky (lupus

erythematosus chronicus) - zmiany skrne. Bezporednia metoda immunofluorescencji. Brykowate zogi immunoglobulin na granicy skrno-naskrkowej.

Ryc. 150. Ukadowy tocze rumieniowaty (SLE). Bezporednia metoda immunofluorescencji. Ziarniste
zogi immunoglobulin na granicy skrno-naskrkowej w skrze pozornie niezmienionej.

przypadkw SLE wywoanych hydralazyn i prokainamidem (epitop histonu H2A-H2B).

Objawy o przebieg
Zmiany skrne maj charakter rumieni, bez wyranego rogowacenia mieszkowego i na og bez skonnoci do bliznowacenia, czsto o charakterystycznym motylkowym ukadzie na nosie i policzkach (malar rash") (ryc. 151).
W razie ostrego przebiegu objawy zapalne mog by wybitnie nasilone, co
w poczeniu z wysok gorczk moe przypomina r. W czci przypadkw
267

Ryc. 151. Ukadowy tocze rumieniowaty (SLE)

- ostre zmiany zapalne, najbardziej nasilone w
obrbie nosa i policzkw.

Ryc. 152. Ukadowy tocze rumieniowaty (SLE) - typowe nacieki zapalne oraz zmiany krwotoczne
w obrbie odsiebnych czci palcw rk.

dochodzi do bliznowacenia ognisk lub zmiany skrne od pocztku choroby maj

cechy skrnej postaci LE (DLE).
Na owosionej skrze gowy ogniska s rumieniowe lub ramieniowo-obrzkowe, niekiedy z objawami wysikowymi. W czci przypadkw dochodzi do bliznowacenia i trwaego ubytku wosw; czsto wypadanie wosw nie jest poprzedzone objawami zapalnymi.
268

W obrbie bon luzowych jamy ustnej mog wystpowa naderki i powierzchowne owrzodzenia.
Bardzo charakterystyczn cech s zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczkw,
gwnie opuszek palcw (ryc. 152).
W ok. 25% przypadkw zmiany skrne nie wystpuj i chorzy ci trafiaj na og
do internistw i reumatologw. Ble stawowe bez zmian radiologicznych i znieksztace (arthralgia) mog by jednym z pocztkowych objaww i s rozmaicie
nasilone w przebiegu choroby. Nierzadko chorzy uskaraj si rwnie na ble
miniowe (myalgia).
Wzy chonne s czsto powikszone.
Zmiany w obrbie narzdw wewntrznych s bardzo rnorodne, dotycz gwnie nerek (glomerulonephritis), serca (pericarditis, endocarditis) i opucnej (pleuritis). Niekiedy zajty jest orodkowy ukad nerwowy, z objawami psychoz lub
padaczki, ktre mog poprzedza wystpienie penego obrazu SLE.
Pokrzywka naczyniowa (urticaria vasculitis), towarzyszca niekiedy SLE, powstaje w wyniku odkadania si w naczyniach kompleksw immunologicznych
oraz przeciwcia przeciw C1q. Pokrzywka ta utrzymuje si duej ni zwyky bbel pokrzywkowy, od ktrego rni si rwnie obrazem histologicznym (leukoklastyczne zapalenie naczy).
Odmiana pcherzowa SLE (SLE pemphigoides) cechuje si wystpowaniem
pcherzykw i pcherzy w obrbie zmian rumieniowych i w skrze zdrowej. Najczstszym umiejscowieniem jest tuw, szyja i twarz. Pcherze s podnaskrkowe,
podobnie jak w pemfigoidzie. Wykazuj czsto obecno mikroropni, zoonych z leukocytw wielojdrzastych, w brodawkach skrnych, jak w linear IgA
bullous dermatosis (LABD). W badaniu immunopatologicznym stwierdza si gruboziarniste zogi, gwnie IgG, charakterystyczne dla SLE, oraz linijne zogi IgA
i/lub IgG. W wikszoci przypadkw przeciwciaa krce, jeli wystpuj, skierowane s przeciw kolagenowi VII, jak w EBA, i reaguj z dnem pcherza w splicie skrnym. W rzadkich przypadkach zmiany maj charakter typowego BP lub
LABD, a reakcja w splicie skrnym zachodzi z pokryw pcherza.
W podstawowych badaniach dodatkowych w SLE najwaniejsze odchylenia s
nastpujce: leukopenia, limfopenia, trombocytopenia, niedokrwisto (niekiedy
hemolityczna), hipergammaglobulinemia, wysokie OB (czsto trzycyfrowe), obniony poziom dopeniacza C4, C3, C1q oraz biakomocz i waeczki w moczu.
W przypadku zajcia ukadu nerwowego naley oprcz EEG i badania komputerowego (CT) zleci wykonanie rezonansu magnetycznego, ktry wykrywa nawet
minimalne odchylenia naczyniowe.
Przebieg jest rozmaity - od przypadkw bardzo cikich (z zajciem nerek, orodkowego ukadu nerwowego i ukadu krenia) do agodnych, z tendencj do okresowych samoistnych remisji. W czasie ciy u ponad 60% chorych nastpuje wyrane zaostrzenie zarwno zmian skrnych, jak i narzdowych. W okresie zaostrze
moe wystpowa wysoka gorczka, nawet do 40C.

Rozpoznanie
Rozpoznanie SLE opiera si na podstawie: 1) charakterystycznych zmian skrnych i narzdowych, 2) odchyle w badaniach hematologicznych i badaniu moczu, 3) stwierdzenia i zidentyfikowania przeciwcia przeciwjdrowych, 4) badania
269

immunopatologicznego skry zdrowej z miejsc odsonitych, 5) obnienia poziomu dopeniacza. Dla wstpnego ustalenia rozpoznania SLE powinny by spenione co najmniej 4 kryteria ARA (p. str. 260).
Rozpoznanie rnicowe zmian skrnych:
1. Fotodermatozy, zwaszcza wielopostaciowe osutki wietlne (polymorphic
light eruption - PMLE), rni si wielopostaciowymi zmianami skrnymi, czsto z objawami wysikowymi, niezajmowaniem narzdw wewntrznych, na og
agodnym przebiegiem, wyraniejsz zalenoci od pory roku (ustpowanie
w zimie); due znaczenie maj prby wietlne, ktre s obrzkowo-rumieniowe,
wykazuj obnienie MED (minimaI erythema dosis - p. str. 193), upodabniaj si
czsto do zmian pierwotnych i szybko ustpuj. Natomiast dla SLE charakterystyczny jest przeduony okres utrzymywania si rumienia, chocia MED moe
by w granicach normy.
2. Zapalenie skrno-miniowe (dermatomyositis) rni si zmianami rumieniowo-obrzkowymi w obrbie oczodow, zajciem mini gwnie pasa barkowego i biodrowego (chocia w SLE objawy miniowe mog by rwnie nasilone), zajciem innych narzdw wewntrznych, ale niezajmowaniem nerek oraz
niewystpowaniem zaburze hematologicznych i immunologicznych typu SLE.
3. Ra (erysipelas) rni si krtkotrwaym przebiegiem, lepiej odgraniczonymi ogniskami rumieniowymi o ostrzejszym stanie zapalnym, niewystpowaniem
zmian narzdowych i zaburze immunologicznych.

Leczenie
Podstaw leczenia s kortykosteroidy. Dawkowanie zaley od oglnego stanu
chorych i stopnia zajcia narzdw wewntrznych, zwaszcza nerek. W stanach
cikich podaje si 80-100 mg prednizonu (Encorton) dziennie (jednorazowo, po
niadaniu), obniajc powoli dawk tak, aby przej na leczenie podtrzymujce
maymi dawkami (10-20 mg/d). W cikich przypadkach mona stosowa pulsy
kortykosteroidowe (1000 mg doylnie metyloprednizolonu), kilkakrotnie powtarzane w odstpach kilkudniowych.
Leki immunosupresyjne:
- cyklofosfamid (Endoxan) po 100-150 mg/d; w cikich przypadkach zaleca
si dodatkowo pulsy 500-1000 mg 1 x miesicznie, kilkakrotnie powtarzane
- azatiopryna (Imuran) - 100-200 mg/d.
Leki immunosupresyjne podawane cznie ze steroidami pozwalaj na znaczne
obnienie dawek steroidw (30-40 mg/d).
Dawkowanie i okres podawania lekw immunosupresyjnych powinny by cile uzalenione od stanu chorego i wskanikw laboratoryjnych.
Leczenie podtrzymujce maymi dawkami steroidw (20-10-5 mg dziennie)
stosuje si do czasu penej normalizacji wskanikw laboratoryjnych i ustpienia
objaww klinicznych.
Leki wspomagajce:
- syntetyczne rodki przeciwmalaryczne (dawkowanie preparatu Arechin p. DLE) mog by stosowane po uzyskaniu wyranej poprawy leczeniem podstawowym
- leki ze wskaza internistycznych - w zalenoci od objaww narzdowych.
270

W przypadkach cikich, jeli stwierdza si przeciwciaa przeciw natywnemu

DNA (dsDNA), korzystne wyniki mona uzyska plazmaferez (po 1000-2000 ml
2 x tygodniowo, 5-6-krotne zabiegi), przy jednoczesnym leczeniu podstawowym.
W leczeniu postaci pcherzowej i Urticaria vasculitis SLE szczeglnie korzystnie dziaaj sulfony (dapson: 100-150 mg/d), ktre niekiedy powoduj ustpowanie zmian w cigu nawet 24-48 h, pozostaj jednak bez wyranego wpywu na
przebieg choroby podstawowej.

PODOSTRA SKRNA POSTA

TOCZNIA RUMIENIOWATEGO
Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE)
Definicja. Jest to szczeglna odmiana LE, w ktrej wikszo przypadkw spenia
co najmniej 4 kryteria ARA, ale ktra rni si od SLE zazwyczaj agodniejszym
przebiegiem, bez zmian nerkowych. Cech charakterystyczn jest wybitna nadwraliwo na wiato soneczne, typowe zmiany skrne oraz obecno przeciwcia Ro i/lub La.
Etiopatogeneza. Immunologicznym markerem SCLE jest przeciwciao Ro
(SS-A) i/lub La (SS-B), wykrywane w 60-80% przypadkw. Poziom tych przeciwcia waha si w przebiegu choroby, a w pewnych okresach s one niewykrywalne. Przeciwciaa Ro/La wydaj si odgrywa istotn rol w patogenezie. Odkadaj si w obrbie dolnych warstw keratynocytw w postaci rozproszonych
zogw (dusi), ktre s stwierdzane w bezporedniej metodzie immunofluorescencji. Jednake nie ma korelacji midzy obecnoci zogw Ro w naskrku a nadwraliwoci na wiato soneczne, gdy wystpuj one rwnie czsto w zespole
Sjogrena, w ktrym nie ma nadwraliwoci na promienie UVB. Ich obecno
w tkankach jest zwizana wycznie z krcymi przeciwciaami Ro (SS-A)
zarwno w SCLE, jak i w SLE. Jest prawdopodobne, e w SCLE charakterystyczne uszkodzenie warstwy podstawnej naskrka zachodzi poprzez dziaanie komrek cytotoksycznych w reakcji ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity).
Przeciwciaa Ro koreluj z wystpowaniem antygenw zgodnoci tkankowej
HLA-DR3 i DR2, natomiast nie wykazuj takiego zwizku z objawami klinicznymi, gdy rwnie czsto stwierdza si je w zespole Sjgrena.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne zajmuj twarz, tuw i koczyny. Rozrnia
si 2 odmiany: obrczkowat (SCLE annularis) i uszczycopodobn (SCLE psoriasiformis) (ryc. 153 A i B), chocia oba typy zmian czsto wystpuj u tego samego chorego. Podobiestwo do uszczycy bywa niekiedy tak due, e jedynie
badanie histologiczne pozwala na jej wyczenie. W postaci obrczkowatej zmiany s rumieniowo-obrzkowe, a w okresach zaostrze - wysikowe, z powierzchown martwic naskrka i tworzeniem si strupw. Bliznowacenie na og nie
wystpuje.
Przebieg jest przewleky ze znacznymi zaostrzeniami po nasonecznieniu.
Odczyny rumieniowe w prbach wietlnych s z reguy przeduone (powyej
10 dni po 1-2 MED), z upodabnianiem si ich do wykwitw (fotoreprodukcja)
(ryc. 154).
271

Narzdy wewntrzne s zajte tylko w czci przypadkw, zmiany nerkowe

wystpuj rzadko (u ok. 10% chorych), ble stawowe i miniowe nale natomiast do czstych objaww, a w okresie zaostrze mog by bardzo nasilone,
z towarzyszc gorczk.
U osb starszych przebieg choroby jest na og agodny. Rokowanie w tej postaci jest korzystne, a zmiany mog ustpowa samoistnie. Istnieje zagroenie, aczkolwiek rzadkie, przeniesienia przeciwcia Ro (SS-A) na pd i wystpienia obja272

Ryc. 154. Podostry skrny tocze rumieniowaty

SCLE) - prby rumieniowe z odczynem upodabniania si: u dou p r b y na U V B + UVA,
u gry - na UVB (MED). Po stronie prawej
wiksze dawki UV (fotonasilenie).

ww chorobowych u noworodka (NLE - p. niej). Dotyczy to matek, ktrych przeciwciaa s skierowane zarwno przeciw Ro 52 kD, jak i przeciw 60 kD, rzadziej
przeciw La (SS-B), a wyjtkowo przeciw U1 -RNP.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) wykwitw zapalnych - rumieniowych,
uszczycopodobnych lub obrczkowatych, 2) umiejscowienia gwnie na twarzy i
tuowiu, 3) wybitnej nadwraliwoci na wiato soneczne z upodabnianiem si
odczynw do wykwitw chorobowych, 4) przewlekego przebiegu, 5) stwierdzenia przeciwcia Ro/La, 6) badania immunopatologicznego skry nie zmienionej i
histologicznego ze zmian chorobowych (gwnie dotyczy to rnicowania z uszczyc).
Rozpoznanie rnicowe dotyczy rumieniowo-obrzkowych zmian polekowych,
pcherzycy rumieniowatej oraz uszczycy.
Leczenie powinno by zrnicowane, gdy cz chorych, zwaszcza w starszej
grupie wiekowej, reaguje na rodki przeciwmalaryczne i mae dawki steroidw
(20-30-40 mg prednizonu dziennie), a tylko cz wymaga stosowania skojarzonego leczenia kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi, jak w SLE.

TOCZE RUMIENIOWATY NOWORODKW

Lupus erythematosus neonatorum (neonatal LE NLE)
Definicja. S to na og przejciowe zmiany skrne z towarzyszcymi, rnie nasilonymi, objawami hematologicznymi, a niekiedy rwnie z blokiem serca, wystpujce u noworodkw urodzonych z matek majcych przeciwciaa Ro i/lub La.
273

Ryc. 155. Lupus neonatalis - obrczkowate zmiany w obrbie twarzy u noworodka, odpowiadajce
odmianie obrczkowatej SCLE (matka i dziecko
miay tego samego typu zmiany skrne i przeciwciaa Ro w kreniu).

Etiopatogeneza. W patogenezie odgrywaj rol biernie przeniesione od matki

na pd przeciwciaa Ro/La, ktre maj zdolno przechodzenia przez oysko
i reagowania in vivo. Matki mog mie objawy SCLE, SLE lub mog by w dugotrwaej remisji, ale stwierdza si u nich obecno przeciwcia Ro (SS-A), co wskazuje na udzia tych przeciwcia w powstawaniu zmian chorobowych. NLE stanowi
dowd patogennej roli przeciwcia Ro. Rokowanie u podu zaley rwnie od nasilenia procesu chorobowego u matki, zwaszcza od wystpowania zmian nerkowych i nadcinienia.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne s typu rumieni obrczkowatych, przypominajcych SCLE; mog by obecne przy urodzeniu lub ujawni si przy pierwszej ekspozycji na soce (ryc. 155). Okres trwania jest zazwyczaj kilkutygodniowy lub kilkumiesiczny.
Towarzyszce objawy hematologiczne mog mie charakter trombocytopenii,
niedokrwistoci i leukopenii. Niekiedy wystpuje hepatosplenomegalia. We krwi
noworodkw stwierdza si przeciwciaa Ro (SS-A) lub La (SS-B), ktre stopniowo zanikaj. Istniej kazuistyczne doniesienia o przypadkach NLE bez bloku serca u noworodkw, u ktrych stwierdzono przeciwciaa U1-RNP, natomiast nie
wystpoway przeciwciaa Ro/La.
Jedynym trwaym powikaniem jest wystpujcy w czci przypadkw blok serca. Istnieje rwnie, aczkolwiek rzadko, zagroenie wystpienia zmian w miniu
sercowym i ukadzie przewodzcym. Blok serca opisano rwnie u dorosych z
SLE, u ktrych stwierdzono przeciwciaa Ro (SS-A) i La (SS-B).
Rozpoznanie opiera si gwnie na stwierdzeniu przeciwcia Ro/La u matki
(kobiety majce te przeciwciaa powinny by objte specjaln kontrol i powinny
274

rodzi na oddziaach patologii ciy) i u noworodkw oraz na charakterystycznych zmianach skrnych. W kadym przypadku naley przeprowadzi bardzo dokadne badanie kardiologiczne dziecka.
Leczenie jest wycznie objawowe, gdy zmiany - z wyjtkiem bloku serca cofaj si samoistnie.

POSTA OGNISKOWA (PRZEWLEKA)

TOCZNIA RUMIENIOWATEGO
Lupus erythematosus discoides - DLE
Definicja. S to zmiany rumieniowo-naciekowe z rogowaceniem mieszkowym i
skonnoci do bliznowacenia bez rozpadu, umiejscowione gwnie w okolicach
odsonitych i na owosionej skrze gowy. Nie wystpuj objawy narzdowe.
Etiopatogeneza. Zjawiska immunologiczne w skrze chorobowo zmienionej s
podobne do wystpujcych w SLE. Na granicy skrno-naskrkowej obecne s zogi immunoglobulin i dopeniacza, stwierdzane bezporedni metod immunofluorescencyjn. Przeciwciaa przeciwjdrowe s na og niewykrywalne. Jednake
w ok. 25% przypadkw stwierdza si przeciwciaa przeciw jednoniciowemu DNA
(ss-DNA), wykrywane testem radioimmunologicznym (radioimmunoassay). Przeciwciaa te wystpuj rwnie w innych CTD, nie maj wic znaczenia diagnostycznego. W DLE s czciej stwierdzane w przypadkach o postpujcym przebiegu.
Za pomoc immunofluorescencji poredniej, immunodyfuzji i ELISA mona
wykaza obecno w DLE przeciwcia Ro (SS-A). Wprawdzie miana s niewysokie, jednak czsto wykrywania jest zbliona do SCLE (50-70%). Ich rola w patoge-

Ryc. 156. Tocze rumieniowaty (przewleky)

ogniskowy (DLE) - ogniska rumieniowo-hiperkeratotyczne z bliznowaceniem.

275

nezie DLE jest niejasna, jednak wieloletnia obserwacja chorych z DLE i DDLE, u
ktrych stwierdzono przeciwciaa Ro, wykazaa, e w ok. 20% przypadkw nastpio przejcie w SLE, podczas gdy nie wykryto adnych objaww SLE w przypadkach Ro-negatywnych. Obecno przeciwcia Ro w tak wysokim odsetku przypadkw DLE stanowi dalszy dowd na zwizek patogenetyczny midzy skrnymi i
ukadowymi odmianami tocznia rumieniowatego.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne s rumieniowo-naciekowe, wyranie odgraniczone od otoczenia, szerz si obwodowo i pozostawiaj zanik lub bliznowacenie w czci rodkowej. Charakterystyczna jest chropowata powierzchnia, uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym (ryc. 156).
Najczciej wykwity umiejscowione s na twarzy, maowinach usznych i owosionej skrze gowy.
Na twarzy zmiany maj czsto ksztat motyla, zajmujc nos i przylegajce czci policzkw. W obrbie czerwieni warg w czci przypadkw wystpuj rumieniowe ogniska o nieco chropowatej powierzchni, niekiedy zanikowe, niekiedy
zmleczae, zwykle przechodzce na skr.
Do rzadszych umiejscowie nale bony luzowe policzkw i jzyka, gdzie
dobrze odgraniczone i nieco nacieczone ogniska przypominaj leukoplaki.
Na owosionej skrze gowy zmiany ustpuj z pozostawieniem blizn i trwaego
wyysienia.
Odmiany kliniczne DLE:
1) obrzkowa (varietas oedematosa): nie powoduje bliznowacenia, hiperkeratoza mieszkowa moe by bardzo nieznaczna;
2) przerosa (varietas hypertrophica, DLE tumidus): zmiany s wyniose, niekiedy pozostawiaj gbokie blizny;
3) hiperkeratotyczna lub brodawkowata (DLE hyperkeratoticus or verrucosus)
cechuje si nasilon hiperkeratoz i powstawaniem nierwnych, pozaciganych,
wgbionych blizn;
4) odmrozinowa (chilblain lupus): zmiany rumieniowe - o odcieniu fiokowym
- zwizane s z zaburzeniami naczyniowymi, najczciej umiejscowione s na
nosie, maowinach usznych i rkach.
Odmiana rozsiana (DLE disseminatus - DDLE). Zmiany na twarzy s zazwyczaj typowe, na koczynach grnych i w okolicy dekoltu mog by nacieczone z
zejciowym bliznowaceniem i rozmaicie zaznaczon hiperkeratoz mieszkow.
Przebieg jest przewleky z obostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. Zmiany gbokie mog pozostawia szpecce blizny.
Stan oglny chorych jest dobry, badania laboratoryjne na og nie wykazuj
istotnych odchyle.
Niekiedy odczyn opadania krwinek jest podwyszony, wystpuje hipergammaglobulinemia i leukopenia. Przypadki te naley traktowa jako bdce w grupie
ryzyka przejcia w SLE. Naley pamita, e rwnie przypadki SLE mog rozpoczyna si zmianami skrnymi typu DLE.
Rozpoznanie DLE opiera si na: 1) stwierdzeniu ognisk rumieniowo-naciekowych z objawami rogowacenia mieszkowego i skonnoci do bliznowacenia,
2) umiejscowieniu zmian gwnie na czciach odsonitych oraz czsto w obrbie owosionej skry gowy, 3) niekorzystnym wpywie nasonecznienia, 4) przewlekym przebiegu z okresowymi obostrzeniami, 5) znaczenie pomocnicze ma badanie histologiczne i immunopatologiczne ognisk chorobowych (w zmianach obrzkowych i wczesnych LBT moe by ujemny).
276

Rozpoznanie rnicowe:
1. Wielopostaciowe osutki wietlne (polymorphic light eruption) rni si niewystpowaniem hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia, ostrozapalnymi, niekiedy pokrzywkowatymi i wysikowymi zmianami, wyraniejsz zalenoci od
pory roku i nasonecznienia (p. rwnie str. 196).
2. Trdzik rowaty (rosacea) rni si wykwitami grudkowymi i krostkowymi
oraz teleangiektazjami, niewystpowaniem bliznowacenia, wspistnieniem objaww naczyniorachowych.
3. Pcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) rni si obecnoci
wykwitw pcherzowych i naderkowych oraz swoistymi dla pcherzycy zmianami immunologicznymi.
4. Grulica toczniowa (tbc luposa) rni si obecnoci guzkw toczniowych,
skonnoci do rozpadu, niewystpowaniem nadwraliwoci na wiato soneczne
oraz obrazem histologicznym.
Leczenie. Oglne:
- leki syntetyczne przeciwmalaryczne: Arechin po 500 lub 250 mg dziennie,
lepiej z okresowymi przerwami; konieczna jest regularna kontrola okulistyczna
(moliwo zmian w soczewce, siatkwce, nerwie wzrokowym) oraz badanie morfologii krwi (moliwo niedokrwistoci) i badanie enzymw wtrobowych (nierzadkie uszkodzenie wtroby)
- amid kwasu nikotynowego (wit. PP) 1000-1200 mg/d
- w przypadkach DDLE o bardzo nasilonej hiperkeratozie mona zastosowa retinoidy - acitretin (sposb stosowania - p. str. 217) lub izotretinoin
(p. str. 431)
- talidomid (Thalidomide) jest lekiem skutecznym, ale niebezpiecznym ze wzgldu na czsto wystpujc neuropati, dlatego moe by zalecany tylko w przypadkach opornych na inne metody leczenia; dawkowanie: 400 mg/d pocztkowo, a po
uzyskaniu wyranej poprawy dawki podtrzymujce - 100-50 mg/d; u kobiet
w wieku rozrodczym lek nie moe by stosowany ze wzgldu na wybitn teratogenno; talidomid stosuje si w wyjtkowych przypadkach, nie poddajcych si
adnym innym metodom leczenia
- niekiedy uzyskuje si popraw stosowaniem dapsonu (100-150 mg/d) w cigu
kilku tygodni lub miesicy; leczenie to moe by czone ze rodkami przeciwmalarycznymi
- w przypadkach DDLE, w ktrych nie ma odpowiedzi na leki przeciwmalaryczne, mona zaleca azatiopryn (Imuran) w dawce 100-150 mg/d.
Leczenie miejscowe: maci steroidowe o redniej mocy (Flutikazon, Elocom)
na krtkie okresy, z przerwami; zamraanie pynnym azotem; z reguy powinny
by zalecane rodki osaniajce przed wiatem sonecznym o wysokich wskanikach protekcji, co najmniej 30.

PODSKRNA (GBOKA) ODMIANA

TOCZNIA RUMIENlOWATEGO
Lupus erythematosus profundus. Lupus panniculitis
Definicja. S to guzy zapalne w tkance podskrnej, ustpujce z pozostawieniem
wgbie, towarzyszce DLE lub SLE (ryc. 157). Skra pokrywajca guzy moe
by nie zmieniona lub wykazywa cechy kliniczne LE.
277

Ryc. 157. Posta podskrna tocznia rumieniowatego (panniculitis LE) - gbokie bliznowacenie po ustpieniu podskrnych zmian guzowatych.

Etiopatogeneza. Zogi immunoglobulin i dopeniacza mog by obecne na granicy skrno-naskrkowej, jak w LE, oraz w cianach naczy tkanki podskrnej.
Niekiedy s trudne do wykrycia.
Objawy i przebieg. Zmiany umiejscowione s gwnie na twarzy oraz na wyprostnych powierzchniach ramion i ud, niekiedy w okolicy krzyowej i na poladkach.
Nawet jeli posta ta towarzyszy DLE, objawy oglne s zwykle bardziej nasilone i istnieje konieczno obserwacji w kierunku ewentualnego przejcia w SLE.
Rozpoznanie kliniczne ustala si na podstawie obecnoci guzw zapalnych towarzyszcych zmianom LE w innym umiejscowieniu oraz badania immunopatologicznego i histopatologicznego. Podstawowe znaczenie dla wykazania zwizku z
SLE maj badania immunologiczne.
Rnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskrnej na innym tle (np. w zwizku z chorobami trzustki itd.) oraz vasculitis nodosa przy umiejscowieniu na koczynach.
Leczenie. rodki przeciwmalaryczne s tu szczeglnie wskazane, gdy powoduj zazwyczaj szybkie cofanie si guzw (dawkowanie - p. DLE). W przypadkach wspistniejcych z SLE konieczne jest podawanie steroidw lub zastosowanie skojarzonego leczenia steroidami i rodkami immunosupresyjnymi (p. Leczenie SLE).

278

ZESP ANTYKARDIOLIPINOWY (ANTYFOSFOLIPIDOWY)

Anticardiolipin syndrome (Antiphospholipid syndrome)

Jest to zesp autoimmunologiczny, cechujcy si zakrzepami ttniczymi i ylnymi, nawracajcymi poronieniami i trombocytopeni, ktre stanowi gwne kryteria rozpoznawcze. Z wyjtkiem trombocytopenii, jedno z tych kryteriw w przypadku stwierdzenia przeciwcia antykardiolipinowych (anticardiolipin antibodies
-ACA) ma ju znaczenie rozpoznawcze. U czci chorych wystpuje livedo reticularis (ryc. 158) i owrzodzenia, gwnie podudzi, zwizane z zakrzepami ylnymi. Najczstszym objawem jest udar mzgu. W cikich postaciach moe doj
take do zatorw pucnych, zawaw serca, cikich komplikacji neurologicznych
i nerkowych oraz zmian zgorzelinowych skry. W wikszoci przypadkw zesp
ten powizany jest z SLE lub zblionymi chorobami autoimmunologicznymi z krgu SLE. U chorych z SLE, u ktrych stwierdza si przeciwciaa kardiolipinowe,
znamiennie czciej wystpuj zakrzepy i nawykowe poronienia. Przeciwciaa
antykardiolipinowe czsto wystpuj cznie z przeciwciaem przeciwfosfolipidowym lupus anticoagulant (LAC). Ich rola patogenna jest prawdopodobna, nie jest
jednak udowodniona. Mog wystpowa u osb bez objaww SLE jako pierwotny
zesp antykardiolipinowy, charakteryzujcy si zakrzepic, gwnie y gbokich,
rzadziej ttnic, zmianami neurologicznymi (udar mzgu, ataki ischemiczne), kardiologicznymi i in. Przeciwciaa antykardiolipinowe oraz charakterystyczne dla
zespou przeciwciaa przeciw b2 glikoproteinie I wykrywa si testem ELISA.
Leczenie jest na og nieskuteczne. Pewne zapobiegawcze znaczenie moe mie
kwas acetylosalicylowy. W przypadku nawracajcych zakrzepw stosuje si mae
dawki heparyny, plazmaferez i gamma-globuliny. Kortykosteroidy nie zapobiegaj zakrzepom, s stosowane jedynie cznie z kwasem acetylosalicylowym u kobiet z SLE i nawykowymi poronieniami.

Ryc. 158. Siateczkowate rozszerzenie powierzchownych naczy (livedo reticularis).

279

ZESP SNEDDONA
Sneddon syndrome

Definicja. Jest to zesp naczyniowy dotyczcy gwnie skry i orodkowego ukadu

nerwowego, ktrego podstawowymi objawami s: siatkowate rozszerzenie naczy
(livedo reticularis) oraz udary mzgu, zwizane z przejciowym zamkniciem
wiata naczy ttniczych mzgu.
Objawy kliniczne mog by zblione do zespou antykardiolipinowego, jednake patomechanizm jest cakowicie odmienny i nie wystpuj tu przeciwciaa antykardiolipinowe.
Etiopatogeneza. Czynniki przyczynowe s nieznane, natomiast istot procesu
chorobowego jest zamknicie wiata naczy ttniczych w wyniku zmian zapalnych w rdbonkach, a nastpnie proliferacji miniwki i wknienia. Powoduje
to niedotlenienie ograniczonych odcinkw w orodkowym ukadzie nerwowym,
czego objawem s przejciowe zaburzenia neurologiczne, gwnie udary mzgu,
a w skrze zmiany typu livedo reticularis.
Objawy i przebieg. Cechami charakterystycznymi s: livedo reticularis (ryc.
159), rozmaite zmiany neurologiczne (oprcz udaru mzgu drgawki, zaburzenia
widzenia, poraenia), najczciej przemijajce, zakrzepy ylne z owrzodzeniami,
zatory pucne itd. Zajcie narzdw wewntrznych (nerki, serce itd.), aczkolwiek
czste, jest niewielkiego stopnia i na og bezobjawowe.
Mimo e objawy te przypominaj zesp antykardiolipinowy, nie wystpuj tu
przeciwciaa przeciw kardiolipinie (ACA). W czci przypadkw stwierdza si
przeciwciao przeciwfosfolipidowe - lupus anticoagulant, ale zesp ten nie ma
zwizku z SLE.
Przebieg jest zazwyczaj przewleky, wieloletni, jednake udary mzgu mog
powodowa zgon.

Ryc. 159. Zesp Sneddona - rozlege zmiany siateczkowate typu livedo reticularis u chorego
z zaburzeniami w obrbie orodkowego ukadu nerwowego.

280

Rozpoznanie opiera si na stwierdzeniu: 1) livedo reticularis z charakterystycznym obrazem histologicznym w obrbie gbszych naczy skry i 2) zmian neurologicznych, gwnie w orodkowym ukadzie nerwowym.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy chorb skry, w ktrych wystpuje livedo reticularis:
1) zespou antykardiolipinowego - p. str. 279,
2) polyarteritis nodosa - p. str. 308,
3) SLE, gwnie w tych przypadkach, w ktrych zespoowi Sneddona towarzyszy lupus anticoagulant.
Leczenie jest nieskuteczne. Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne s nieskuteczne. Profilaktycznie zaleca si kwas acetylosalicylowy.

ZESP SJGRENA
Sjgren syndrome

Definicja. Zesp ten dzieli si na odmian pierwotn (idiopatyczn) i wtrn,

towarzyszc rnym chorobom tkanki cznej, gwnie SLE, twardzinie i nie
sklasyfikowanym CTD. Istot zmian jest sucho bon luzowych oczu, jamy
ustnej, a u kobiet rwnie sromu, oraz nasilona artralgia.
Etiopatogeneza. Istnieje przypuszczenie, e rol etiologiczn odgrywaj wirusy Epsteina-Barr (EBV) oraz retrowirusy HTLV-1 i HIV, ktre u osb genetycznie
predysponowanych mog powodowa reakcje autoimmunologiczne w obrbie gruczow luzowych. Markerami immunologicznymi s przeciwciaa Ro (SS-A) oraz
La (SS-B), skierowane przeciw polipeptydom 60 kD, 52 kD oraz rzadziej - 48 kD.
Istnieje zwizek immunogenetyczny z antygenem DR2 w przypadkach pierwotnego zespou z przeciwciaami Ro oraz z antygenem DR3 - w przypadkach z przeciwciaami wycznie La. Jednake markery immunogenetyczne okrelane dla rozmaitych populacji wykazuj znaczne rnice, a w czci przypadkw nie wystpuj.
Objawy i przebieg. Pierwotny zesp charakteryzuje si suchoci luzwek,
widem skry, wystpowaniem zespou Raynauda u 1/3 chorych, nawet przed pojawieniem si objaww suchoci, oraz wykwitami pokrzywkowatymi i krwotocznymi. Z objaww oglnych wystpuj: zaburzenia neurologiczne i psychiczne,
artralgia i inne. W czci przypadkw obserwowano zmiany skrne o cechach
rumienia obrczkowatego (erythema annulare), przypominajce odmian obrczkowat SCLE, jednake rnice si obrazem histologicznym, niewystpowaniem
zogw immunologicznych na granicy skrno-naskrkowej i innych cech SCLE.
Posta ta zwizana jest gwnie z przeciwciaami La (SS-B) i z antygenem HLA
DRw52. Podobiestwo kliniczne tej odmiany zespou Sjogrena do SCLE jest tak
znaczne, e w niektrych przypadkach jest to by moe wtrny zesp Sjogrena u chorych z SCLE. Istotne znaczenie ma niewystpowanie nadwraliwoci na
wiato soneczne w zespole Sjogrena.
281

Przebieg zespou Sjogrena jest rozmaity, w przypadkach wtrnego zespou zaley od choroby podstawowej. Istnieje ryzyko powstawania choniakw (lymphoma) lub choniaka rzekomego (pseudolymphoma).
Rozpoznanie opiera si na objawach suchoci bon luzowych, tecie Schirmera (wydzielanie ez) i biopsji z wargi dolnej, wykazujcej nacieki zapalne, a take
rnego stopnia (I-IV) zniszczenie struktur gruczoowych. Potwierdzeniem jest
wykrycie przeciwcia Ro (SS-A) i/lub La (SS-B) oraz stwierdzenie charakterystycznych ziarenek (dust) w dolnych warstwach naskrka w bezporednim badaniu IF skry. W biopsji z wargi charakterystyczna jest rwnie obecno komrek plazmatycznych zawierajcych IgG i IgA. W razie powikszenia linianki
wskazana jest sialografia.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy gwnie wtrnego zespou Sjogrena (w przebiegu SLE, SSc i innych CTD). Zesp moe towarzyszy zakaeniu HIV i AIDS.
Leczenie zaley od tego, czy jest to zesp pierwotny, czy wtrny, i opiera si
gwnie na podawaniu kortykosteroidw w rednich dawkach (40-30-20 mg/d).

TWARDZINA
Sclerodermia. Scleroderma

Twardzina wystpuje w dwch odmianach, wykazujcych tak znaczne rnice, e

byy one traktowane jako odrbne jednostki chorobowe.
Posta ukadowa (sclerodermia systernica, systemic sclerosis SSc): zmiany
dotycz skry, ukadu naczyniowego (objaw Raynauda), ukadu kostnego i miniowego oraz narzdw wewntrznych; charakterystyczne jest wystpowanie zaburze immunologicznych.
Posta ograniczona, skrna (s. circumscripta, morphea): nie stwierdza si zajcia narzdw wewntrznych, zmiany dotycz wycznie skry lub skry i tkanek
gbszych, mog by te uoglnione (morphea generalisata); w wikszoci odmian postaci ograniczonej nie stwierdza si rwnie istotnych zaburze immunologicznych.
Pomimo tych wyranych odrbnoci zarwno twardzina ukadowa, jak i skrna
maj wiele cech wsplnych: stwardnienia skry s zblione pod wzgldem charakteru zmian makroskopowych i mikroskopowych. Podstawowym procesem w obu
postaciach s zaburzenia naczyniowe i wknienie (fibrosis).
Za zwizkiem postaci skrnej i ukadowej twardziny przemawia rwnie wystpowanie w przypadkach przewlekej reakcji przeszczepu przeciw gospodarzowi,
tj. graft-versus-host (GVH), zmian skrnych typu morphea lub uoglnionej twardziny skrnej (morphea generalisata) oraz zmian narzdowych i zaburze immunologicznych, charakterystycznych dla twardziny ukadowej.
Aczkolwiek w twardzinie ograniczonej nie wystpuj na og przeciwciaa przeciwjdrowe, to jednak w niektrych jej odmianach, zwaszcza linijnej (sclerodermia linearis), s one wykrywane w ok. poowie przypadkw, na og bez okrelonej swoistoci.
282

TWARDZINA UKADOWA
Sclerodermia systemica. Systemic sclerosis (SSc). Systemic scleroderma
Definicja. Jest to choroba ukadowa, wystpujca gwnie u kobiet, wyjtkowo
rzadko u dzieci. Cechuje si stwardnieniami oraz zanikami skry i tkanki podskrnej, zajciem mini, ukadu kostnego oraz narzdw wewntrznych, w czci przypadkw o cikim przebiegu. Charakterystyczne s zaburzenia naczynioruchowe
(objaw Raynauda) oraz stwardnienia skry, dotyczce najczciej twarzy i odsiebnych czci koczyn grnych (acrosclerosis, limited scleroderma - lSSc), lub uoglnione stwardnienia w obrbie caej skry (sclerodermia diffusa, diffuse scleroderma dSSc).

Etiopatogeneza
Immunogenetyka. Genetyczne to twardziny nie jest dotychczas w peni udokumentowane. Za rol czynnikw genetycznych przemawiaj rzadkie przypadki jej
rodzinnego wystpowania, natomiast nierzadko w rodzinie chorych stwierdza si
inne CTD lub wystpowanie rozmaitego typu przeciwcia przeciwjdrowych.
Zwizek z antygenami zgodnoci tkankowej rni si w rozmaitych populacjach,
a jest zaleny gwnie od przeciwcia. Okrelono w badaniach molekularnych haplotypy charakterystyczne dla przeciwcia anty-TOPO I (Scl 70), ktre rni si
w populacji USA i Japonii. Wykazano charakterystyczne dla TOPO I suballele
DQB1 i DRB1, dla ACA - DQB1, dla fibrylaryny - DRB1. Stwierdzono pewien
zwizek z antygenem DR5 (wystpuje czsto u chorych z przeciwciaami Scl 70),
DR1 (w cikich postaciach dSSc) oraz DR3 (zwaszcza w twardzinie wywoanej
czynnikami zawodowymi). Badania jednojajowych blinit wykazay, e czynnik
genetyczny nie jest decydujcy, a rol odgrywaj rwnie czynniki rodowiskowe.
Czynniki rodowiskowe i inne wywoujce zmiany twardzinowe. Na wpyw
czynnikw rodowiskowych wskazuje wystpowanie typowej twardziny ukadowej u grnikw z objawami krzem icy; u czci z nich stwierdza si nawet wystpowanie swoistego markera immunologicznego Scl 70.
Opisano rwnie przypadki rozwoju twardziny w wyniku wstrzykiwania silikonu w operacjach plastycznych piersi, przy czym zmiany rozwijay si w wiele lat
po zabiegu. Na rol krzemu wskazuje jego obecno w fibroblastach pochodzcych ze zmian chorobowych, ktre s pobudzone do wzmoonej produkcji kolagenu. Zmiany twardzinopodobne stwierdzono rwnie u robotnikw stykajcych si
z chlorkiem winylu, trichloroetylenem itd.
Niektre leki mog take wywoywa zmiany twardzinopodobne, np. bleomycyna, penicylamina, beta-blokery, wstrzyknicie witaminy K. Za wpywem czynnikw toksycznych w najwikszym stopniu przemawiaj epidemie schorze twardzinopodobnych wywoanych tryptofanem (eosinophilia myalgia syndrome-EMS)
oraz zanieczyszczonym olejem (toxic oil syndrom - TOS).
Istot twardziny jest immunologicznie uwarunkowane wknienie (fibrosis),
poprzedzone zmianami naczyniowymi oraz aktywacj limfocytw i monocytw.
Zmiany naczyniowe. Czynniki powodujce uszkodzenie naczy nie s w peni
poznane. W otoczeniu naczy wystpuj nacieki zapalne, obfitsze we wczesnych
okresach choroby, zoone gwnie z limfocytw T pomocniczych CD4. W migra283

cji limfocytw z krenia i ich gromadzeniu si w otoczeniu naczy podstawow

rol odgrywa ich wzmoona adherencja do rdbonkw, co zaley od adhezyjnych czstek LFA-1 na limfocytach i ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na
komrkach rdbonka. Przylegajce komrki zapalne wok naczy uszkadzaj z
jednej strony rdbonki, z drugiej za pobudzaj produkcj kolagenu bezporednio lub za porednictwem cytokin. W uszkodzeniu cian naczyniowych bior udzia
rwnie przylegajce do nich komrki cytotoksyczne natural killers", ktrych
aktywno w twardzinie ulega obnieniu.
Pobudzone monocyty/makrofagi wydzielaj TGFb - transforming growth factor beta i TNFa - tumor necrosis factor alpha. TGFb pobudza wknienie i hamuje proliferacj komrek rdbonka, co moe by czciowo odpowiedzialne za
zanikanie kapilarw (capillary loss"). Do uszkodzenia rdbonka przyczyniaj
si take TNFa i IFNy, ktre zwikszaj ekspresj ICAM-1 na rdbonkach, jak
rwnie wzmoona synteza czynnika VIII i agregacja pytek krwi.
Dalszym czynnikiem uszkadzajcym rdbonki moe by tryptaza, proteaza
wydzielana przez komrki tuczne, ktre stwierdza si w zwikszonej iloci w najciszych postaciach twardziny ukadowej. Wykazano take, e dziaanie cytotoksyczne w stosunku do rdbonkw moe zalee od serynowej proteazy, zwanej
Granzyme, uwalnianej z ziaren aktywowanych limfocytw T. Ponadto pewn rol
odgrywaj swoiste przeciwciaa przeciwendotelialne, dziaajce w mechanizmie
ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity).
Rola fibroblastw. Ekspresja ICAM-1 jest wzmoona na fibroblastach lecych zarwno wrd naciekw zapalnych, jak i poza nimi. Aktywowane limfocyty
s rdem cytokin, ktre pobudzaj fibroblasty do nasilonej syntezy kolagenu.
Interleukina 1 (IL-1) powoduje wzmoone wytwarzanie interleukiny 2 (IL-2), ktra z kolei pobudza proliferacj limfocytw T, a te aktywuj fibroblasty do syntezy
kolagenu i innych skadowych macierzy pozakomrkowej (ECM - extracellular
matrix).
Najbardziej charakterystyczn cech twardziny jest nadmierna produkcja kolagenw I, III, VI i VII, glikozoaminoglikanw i fibronektyny przez fibroblasty, przy
czym wytworzony kolagen, gwnie typu I i III, jest cakowicie prawidowy. Stosunek typw kolagenu jest taki sam, jak w skrze osb zdrowych, a fibroblasty
wykazuj jedynie znacznie zwikszon produkcj, ktra zanika w dalszych pasaach hodowli. wiadczy to o roli cytokin w aktywacji produkcji kolagenu. Natomiast in vivo w zmianach twardzinowych w pniejszym okresie fibroblasty s
nadal zaktywowane mimo braku naciekw zapalnych, tj. aktywacja nie zaley od
cytokin. Mechanizm polega tu prawdopodobnie na interakcji pomidzy ICAM-1
na fibroblastach a czstkami adhezyjnymi macierzy pozakomrkowej (ECM) za
pomoc receptorw VLA dla kolagenw, lamininy i fibronektyny.
Metabolizm tryptofanu. W patogenezie twardziny odgrywaj rwnie pewn
rol zaburzenia metabolizmu tryptofanu, prowadzce do nadmiernej produkcji serotoniny i tryptaminy, ktre mog by odpowiedzialne zarwno za objawy neurowegetatywne (przeduenie chronaksji czuciowej, objaw Raynauda), jak i wknienie.
Rola neuropeptydw, wyzwalanych z nerww czuciowych skry, jest w twardzinie bardzo prawdopodobna, ale dotychczas mao poznana.
Wskaniki aktywnoci procesu chorobowego. Aktywowane komrki pomocnicze maj receptory dla IL-2, a stenie rozpuszczalnego receptora IL-2 (sIL-2 R)
w kreniu stanowi czuy wskanik aktywacji limfocytw T. Wykazano, e ste284

nie sIL-2 R oraz aminopropeptydu kolagenu III, ktry odzwierciedla proces wknienia, koreluj z nasileniem i progresj zmian twardzinowych.

Przeciwciaa przeciwjdrowe
Pobudzenie komrek pomocniczych (helper) prowadzi do wytwarzania przeciwcia przeciwjdrowych, ktre s znamienn cech twardziny ukadowej.
W twardzinie wystpuj dwa swoiste przeciwciaa przeciwjdrowe.
1. Przeciwciao przeciw centromerom (ACA - anticentromere antibody) (ryc. 160),
skierowane przeciw miejscu przyczepu wrzeciona podziaowego na chromosomach,
wykrywane metod immunofluorescencyjn na substracie komrek hodowlanych
HEp 2 (wiecenie typu drobnych rozsianych ziarenek), za pomoc immunoblotu
z rekombinantowym antygenem kinetochorowym bd metod ELISA (ktra wymaga wysoce oczyszczonego antygenu).
Przeciwciao to jest charakterystyczne dla postaci twardziny typu lSSc o bardzo
przewlekym przebiegu i minimalnych stwardnieniach skry, ograniczonych do
rk, przedramion i twarzy (p. str. 288). Jest ono wykrywane w ok. 50% przypadkw lSSc, a niekiedy (w ok. 20%) take u chorych z zespoem Raynauda, bez
stwardnie. W tych przypadkach, po rozmaicie dugim czasie, mog rozwin si
zmiany typu twardziny. ACA wykazano rwnie w pojedynczych przypadkach innych chorb autoimmunologicznych, gwnie w pierwotnej marskoci wtroby
(PBC - primary biliary cirrhosis), ktra jednak nierzadko czy si z objawami
lSSc.
2. Przeciwciao Scl 70, skierowane przeciw antygenowi jdrowemu topoizomerazie I (TOPO I) (ryc. 161), wykrywa si metod immunodyfuzji albo rekombinantowym antygenem TOPO I za pomoc ELISA lub immunoblotu; w metodzie immunofluorescencyjnej daje na substracie HEp 2 charakterystyczn, drobnoziarnist, zlewn fluorescencj z przewiecajcymi jderkami. Przeciwciao Scl 70 stwierdzamy w powyej 80% przypadkw dSSc, ale wystpuje ono rwnie, cho rza-

Ryc. 160. Przeciwciao przeciw centromerom (ACA). wiecenie rwnomiernie rozsianych ziaren
w komrkach interfazalnych z charakterystyczn fluorescencj zalen od pooenia chromosomw
w poszczeglnych fazach podziau komrek. W rodku charakterystyczny obraz komrki w fazie
podziau.

285

Ryc. 161. Przeciwciaa przeciw topoizomerazie I (Scl 70) - charakterystyczna, drobnoziarnisto-homogenna fluorescencja z przewiecajcymi jderkami.

Ryc. 162. Przeciwciao przeciwjderkowe o homogennym typie fluorescencji, odpowiadajce

przeciwciau PM-Scl, wykrywanemu rwnie metod podwjnej immunodyfuzji. Charakterystyczne
dla tego przeciwciaa niezabarwione komrki w fazie podziau.

dziej (ok. 50%), w lSSc; jednake czsto wykrywania, w zalenoci od stosowanego antygenu, wykazuje bardzo znaczne wahania. Tumaczy to tak rozbiene
wyniki bada przeciwcia anty-TOPO I w dSSc uzyskiwane w rnych laboratoriach (od ok. 30% do powyej 80%). Scl 70 jest przeciwciaem swoistym dla twardziny i nie stwierdzilimy go dotychczas w adnym innym schorzeniu.
Poza tym mog wystpowa przeciwciaa przeciw antygenom jderkowym, ktre
jednak nie s patognomoniczne dla twardziny: przeciw RNA polimerazie I i przeciw fibrylarynie (p. str. 265).
Ostatnio jako swoiste dla twardziny opisano przeciwciao przeciw RNA polimerazie III, wykrywane w dSSc immunoprecypitacj lub immunoblotem. W na286

Ryc. 163. Przeciwciao przeciw histydylowej t-RNA syntetazie, charakterystyczne dla polymyositis
ze zmianami wknistymi w pucach. Ziarniste wiecenie cytoplazmatyczne szczeglnie wyrane
wok jdra.

szym materiale jest ono bardzo rzadkie, u ponad 80% chorych z dSSc wykrywa si
Scl 70, u reszty w poszczeglnych przypadkach inne przeciwciaa o znanej swoistoci, np. przeciw RNP, fibrylarynie itd.
Inne przeciwciaa wystpujce w twardzinie oraz w niektrych chorobach
tkanki cznej. Poza przeciwciaami bdcymi markerami twardziny najwaniejsze dla celw diagnostycznych
przeciwciaa: PM-Scl i Jo1 PM-Scl (polymyositis-scleroderma) na substracie HEp 2 daje homogenn fluorescencj jderkow,
a wykrywane jest rwnie za pomoc immunodyfuzji i innymi metodami (ryc. 162).
Jest ono markerem zespou nakadania (overlap syndrome) z twardzinopodobnymi zmianami skrnymi i zmianami miniowymi (scleromyositis) - p. str. 305.
Przeciwciao Jo1 skierowane przeciw histydylowej tRNA syntetazie (ryc. 163),
jest charakterystyczne dla polymyositis z towarzyszcym zwknieniem puc
(p. str. 307). Obydwa te przeciwciaa mog wystpowa niekiedy w nietypowej
twardzinie.

Podzia twardziny
Istniej rne midzynarodowe klasyfikacje twardziny ukadowej, ale najprostsz
z nich jest podzia na dwie gwne odmiany: lSSc z podtypem CREST oraz dSSc z
podtypem przejciowym lSSc/dSSc.
Odmiany twardziny ukadowej rni si objawami skrnymi i przebiegiem,
natomiast zmiany narzdowe, kostne i miniowe s takie same i zostan omwione cznie.
Na szczeglne podkrelenie zasuguje to, e zesp Raynauda poprzedza lSSc
nawet o kilkanacie lat, podczas gdy w dSSc objaw Raynauda wystpuje bd
cznie ze stwardnieniami, bd je tylko nieznacznie wyprzedza, a w wyjtkowych
przypadkach moe w ogle nie wystpowa.
Stwierdzenie ACA w chorobie Raynauda jest zapowiedzi rozwoju twardziny,
nawet jeli nie ma adnych jej objaww.
287

Ryc. 164. Zesp Raynauda (Raynaud syndrome) - obrzk i zasinienie skry rk, widoczne zbielenie
pod wpywem zimna.

Limited scleroderma (lSSc - acrosclerosis). W olbrzymiej wikszoci choruj

kobiety, czciej w wieku rednim i starszym. Zmiany naczynioruchowe typu zespou Raynauda (napadowe blednicie, z nastpczym sinieniem i obrzkiem rk)
poprzedzaj zwykle na wiele lat wystpowanie stwardnie (ryc. 164). Przewaaj
zmiany typu obrzku stwardniaego lub zanikowe w odsiebnych czciach koczyn grnych i twarzy (std dawna nazwa acrosclerosis). W obrbie twarzy
charakterystyczne s zmiany zanikowe nosa i czerwieni warg z bruzdowaniem
promienistym w ich otoczeniu oraz teleangiektazje (trwae rozszerzenia naczy)
(ryc. 165A). W obrbie rk wystpuje stwardnienie palcw (sclerodactylia), opuszki
mog ulega cieczeniu i martwicy (ubytki guzowatoci paznokciowych, owrzodzenia); w zaawansowanych zmianach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia
rk (ryc. 1655). W ok. 50% przypadkw acrosclerosis wykrywa si przeciwciaa
Scl 70.
Przebieg jest czsto powolny, postpujcy, wieloletni; zdarzaj si przypadki
nie postpujce (stacjonarne).
Podtyp CREST (nazwa od pierwszych liter: calcinosis, Raynaud, esophagus,
sclerodactylia, teleangiectasia) charakteryzuje si obecnoci stwardnie tylko w
obrbie palcw (sclerodactylia) oraz zmian zanikowych lub obrzkw twarzy, na
og z licznymi teleangiektazjami i towarzyszc wapnic. Nale tu rwnie przypadki zespou Raynauda, w ktrych nie stwierdza si jeszcze objaww twardziny,
ale obecno przeciwcia ACA jest zapowiedzi jej rozwoju w przyszoci.
CREST nie zawsze jest agodn postaci twardziny, gdy mog jej towarzyszy
cikie zmiany naczyniowe, a zwaszcza pierwotne nadcinienie pucne.
Diffuse scleroderma (dSSc). Kobiety choruj czciej ni mczyni, jednak
przewaga ta nie jest tak wyrana jak w lSSc. Okres midzy pojawieniem si zespou Raynauda i zmian skrnych jest krtszy ni w lSSc - zwykle kilkumiesiczny
lub kilkuletni. Stwardnienia dotycz twarzy, szyi, czci centralnej tuowia (central involvement) oraz koczyn grnych i dolnych (ryc. 166A, B). Wspistniej
przebarwienia i odbarwienia, czsto o ukadzie symetrycznym.
288

Ryc. 165. A. Twardzina ukadowa typu acrosclerosis (limited systemic sclerosis). Scieczenie
skry twarzy z licznymi teleangiektazjami. Zaznaczone bruzdowanie wok nieznacznie cieczaych warg. B. Stwardnienie skry palcw i ich
przykurcz (sclerodactylia) oraz zanik guzowatoci paznokciowych.

Przebieg jest znacznie szybszy i ciszy ni w lSSc.

Podtyp dSSc/SSSc rozpoczyna si zwykle jako lSSc (nasilony objaw Raynauda
ze zmianami twardzinowymi nie przekraczajcymi 1/3 przedramion), a szerzc si
stopniowo przybiera cechy dSSc.
Przebieg jest ciszy ni w lSSc, ale znacznie powolniejszy ni w typowej
dSSc.
289

Ryc. 166. Twardzina ukadowa z uoglnionymi

stwardnieniami (sclerodermia diffusa - dSSc). A.
Stwardnienie skry twarzy i koczyn z przebarwieniami i odbarwieniami w obrbie tuowia.
Zwraca uwag stwardnienie w obrbie centralnej
czci tuowia (central involvement). B. Stwardnienie i przykurcze palcw rk (sclerodactylia)
oraz zaniki miniowe i kostne.

Zmiany ukadowe
Zmiany narzdowe. Zmiany te s takie same we wszystkich postaciach twardziny ukadowej:
Przeyk - charakterystyczne jest rozszerzenie i atonia oraz zwenie dolnej czci, mogce powodowa trudnoci w poykaniu. Zaburzenia te wykrywa si rentgenologicznie (lepiej metod kinematografii), scyntygraficznie (metoda czynnociowa, znacznie bardziej czua) lub za pomoc manometrii.
290

Puca - objawy zwknienia (pneumosclerosis) wykrywane rentgenologicznie;

zmniejszona pojemno yciowa oraz zaburzenia dyfuzji wykrywane spirometrycznie.
Ukad krenia - arytmia, zaburzenia przewodzenia, nadcinienie pucne, zapalenie osierdzia (pericarditis) wykrywane badaniami EKG, echokardiograficznym
i radiologicznym.
Nerki - zmiany typu nadcinienia zoliwego (rzadkie, ale najgroniejsze), prowadzce nieraz w krtkim czasie do zejcia miertelnego.
Zmiany w ukadzie kostnym:
- ble stawowe (arthralgia) i zapalenie torebek cignistych (tendovaginitis),
bardzo charakterystyczne i bardziej nasilone w dSSc i dSSc/lSSc
- zanik guzowatoci paznokciowych (wykrywany badaniem rentgenologicznym)
- zwenie szpar stawowych i osteoporoza.
Zmiany w ukadzie miniowym typu polymyositis:
- przerost i stan zapalny tkanki cznej midzyminiowej.
Zmiany tego typu mog by klinicznie nieuchwytne, a stwierdzane bywaj wycznie histologicznie, elektromiograficznie, za pomoc rezonansu magnetycznego (co pozwala unikn biopsji), a take badaniem enzymw miniowych, gwnie CPK (creatine phosphokinase).
Zmiany w mikrokreniu (badanie kapilaroskopowe):
- rozszerzone w czci centralnej, gigantyczne, pozazbiane ptle, charakterystyczne dla zespou Raynauda
- zanik naczy wosowatych (ubytek kapilarw).
Badanie kapilaroskopowe jest pomocne w rozpoznaniu twardziny i ledzeniu
jej ewolucji.

Rozpoznanie rnicowe
Rnicowanie dotyczy wycznie przypadkw wczesnych, bez wyranych stwardnie, gdy choroba w penym rozwoju ma cechy wysoce charakterystyczne.
Poronna posta lSSc (CREST) wymaga rnicowania z:
- MCTD (mixed connective tissue disease), ktra rni si bardziej nasilonymi
blami miniowymi i wspistnieniem pewnych cech SLE, np. leukopenii, niedokrwistoci itd.; charakterystyczne s przeciwciaa przeciw RNP
- chorob Raynauda, ktra rni si niewystpowaniem zmian twardzinowych
palcw i objaww narzdowych; pomocne jest stwierdzenie ACA - jako objawu
zapowiadajcego rozwj lSSc.
Limited scleroderma (lSSc, acrosclerosis) w razie nasilonych przykurczw palcw rk, a mniej wyranych zmian w obrbie twarzy oraz dSSc w okresie wczesnym naley rnicowa z:
- reumatoidalnym zapaleniem staww (rheumatoid arthritis - RA), ktre rni
si charakterem zmian stawowych, niewystpowaniem objawu Raynauda i stwardnienia skry rk; rozstrzyga charakter zmian narzdowych i stawowych, a pomocne jest stwierdzenie swoistych markerw ACA lub Scl 70.
Rnicowanie ze scleromyositis - p. str. 305.
Odmiana obrzkowa dSSc wymaga niekiedy rnicowania z:
- scleroedema diabeticorum (p. str. 332-333)
- scleroedema Buschke, ktra rni si wystpowaniem zwykle po chorobie
infekcyjnej, zajmowaniem gwnie twarzy i pasa barkowego, z pominiciem od291

siebnych czci koczyn, obrzkowo-stwardnieniowym charakterem zmian skrnych, niewystpowaniem objawu Raynauda i zmian narzdowych, a take samoistnym ustpowaniem.

Leczenie
Nie ma lekw cakowicie skutecznych w twardzinie, a w zwizku z bardzo zoonym i niecakowicie poznanym mechanizmem patogenetycznym postpowanie jest
skierowane przeciwko najwaniejszym komponentom - procesowi wknienia,
zmianom naczyniowym i zapalnym.
Leki dziaajce na proces wknienia:
-penicylamina - hamuje proliferacj fibroblastw i przeciwdziaa krzyowemu
sieciowaniu kolagenu (cross-linking); dawki dzienne pocztkowo 250-500 mg/d;
nie dziaa na zmiany narzdowe; istnieje moliwo powika w postaci osutek
alergicznych, a nawet pcherzycy, pemfigoidu lub innych zespow autoimmunologicznych
- gamma-interferon - jest in vitro silnym inhibitorem wytwarzania kolagenu
przez fibroblasty; dawkowanie 1 milion j. dziennie w cigu 4-6 miesicy; powoduje zmniejszenie stwardnie, jednake mog wystpowa powikania zwizane
z aktywacj procesu immunologicznego, a nawet obserwowano cikie uszkodzenie nerek oraz zmiany zapalne naczy (vasculitis), natomiast jego skuteczno
jest niewielka
- w niezbyt nasilonych zmianach korzystne dziaanie moe mie kalcytriol 1,25 (OH)2D3, ktry hamuje proliferacj fibroblastw i odkadanie si kolagenu,
a poza tym ma pewne dziaanie immunomodulujce; dawkowanie 1,5-1,75 ug/d
nie powoduje przesuni w metabolizmie wapnia i jest bezpieczne; leczenie powinno by prowadzone przez wiele miesicy
- terapia promieniami nadfioletowymi UVA I lub PUVA (p. leczenie uszczycy)
powoduje niekiedy zmniejszenie stwardnie, prawdopodobnie w nastpstwie wytwarzania kolagenazy i innych proteaz ECM, dziaajcych hamujco na proces
wknienia.
Leki immunosupresyjne:
- w przypadkach szybko postpujcej dSSc wskazane jest podawanie cyklofosfamidu (Endoxan) w dawce 2-2,5 mg/kg masy ciaa dziennie, chlorambucilu (Leukeran) 4 mg/d lub metotreksatu 12,5-25 mg 1 x tygodniowo
- cyklosporyna A (2,5-5 mg/kg masy ciaa dziennie), podawana w cigu wielu
miesicy, powoduje popraw zmian skrnych, nie wpywa jednak na og na zmiany narzdowe; lek nie jest cakowicie bezpieczny ze wzgldu na nefrotoksyczno
przy dugotrwaym podawaniu
- w cikich przypadkach, zwaszcza z nasilonymi objawami miniowymi
i zwknieniem puc, istnieje wskazanie do podawania kortykosteroidw (80-6040 mg/d, stopniowo zmniejszanych), a przy zajciu nerek - kaptoprilu
- pozaustrojowa fotofereza ma dziaanie immunosupresyjne wskutek wytwarzania w duej iloci TNFa przez pobudzone monocyty, co ma jakoby stanowi
podstawowy efekt terapeutyczny; metoda ta jest jednak przedmiotem kontrowersji, gdy w czci przypadkw mog wystpi grone powikania.
Ostatnio opracowano metod przeszczepu allogenicznego szpiku, ktra moe
znale zastosowanie w najciszych przypadkach dSSc.

292

Leki naczyniowe:
- w przypadkach z przewag zmian naczyniowych wskazane jest stosowanie
leku blokujcego kana wapniowy - nifedipiny (Cordafen) w dawce 10 mg
1-3 x dziennie przez wiele miesicy lub pentoksyfiliny (Trental) w dawce
800 mg/d; dziaaj antagonistycznie w stosunku do TNFa, ktry jest prozapaln
cytokin
- prostacyklina oraz jej syntetyczny analog iloprost dziaaj rozszerzajco na
naczynia i hamuj agregacj pytek, zmniejszaj nasilenie zespou Raynauda
i czsto atakw, powoduj gojenie si owrzodze; iloprost (prostaglandyna E1)
stosowany jest doylnie w infuzjach od 0,5 ng do 2 ng/kg mc. na min w cigu 6
godzin przez 8-13 dni; posta doustna iloprostu jest stosowana gwnie w nasilonym zespole Raynauda towarzyszcym twardzinie
- dekstran drobnoczsteczkowy (40 000) stosuje si w dawkach: 0,5-1,0 l
w wolnych wlewach doylnych, 3 x tygodniowo, ogem do 10 l; wyranej poprawie ulegaj zwaszcza owrzodzenia podudzi i paliczkw; przeciwwskazanie stanowi zmiany nerkowe i kardiologiczne
- korzystne dziaanie ma stosowanie w cigu wielu miesicy witaminy E (300600 mg/d) lub - o zblionym dziaaniu antyoksydacyjnym - wycigu oleju sojowego i awokado (Piascledine), w tych samych dawkach
- korzystne wyniki dao stosowanie antagonisty receptora angiotensyny II - losartanu (50 mg dziennie w cigu wielu tygodni), ktry powoduje mniej objaww
ubocznych ni inne inhibitory ACE (angiotensin converting enzyme)
- interesujca jest prba wprowadzenia do leczenia rekombinantowego aktywatora plazminogenu, ktry przeciwdziaa procesom krzepnicia i odkadania si
wknika w naczyniach; dawkowanie 100 mg we wlewach doylnych.
Istniej doniesienia o uzyskaniu wielomiesicznej remisji w cikiej twardzinie uoglnionej po kilkakrotnym podaniu surowicy skierowanej przeciwko limfocytom pomocniczym CD4.
Kryteria oceny skutecznoci leczenia s gwnie oparte na klinicznej obserwacji oraz na pomiarze stopnia stwardnienia skry, ktry przeprowadza si w kilkunastu punktach, badajc, czy skra daje si uj w fad. Oznaczony liczbowo
wskanik (skin score) daje moliwo ledzenia postpu sklerotyzacji lub poprawy, jeeli badanie jest wykonywane przez t sam wyszkolon osob. Istniej
rwnie nieinwazyjne, ultrasonograficzne metody badania gruboci naskrka
i skry waciwej, ktre jako bardziej obiektywne mog zastpi oznaczanie wskanika skrnego (skin score). Pomocne jest badanie stenia krcych receptorw
sIL-2 R i sTNFa R oraz aminopropeptydu kolagenu III, ktre odzwierciedlaj stopie aktywnoci choroby.
TWARDZDNA OGRANICZONA
Morphea. Sclerodermia circumscripta. Localized scleroderma
Definicja. S to stwardniae, wyranie odgraniczone ogniska, barwy woskowotawej lub porcelanowej, w okresie czynnym otoczone sinofioletow obwdk,
w okresie ustpowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe.
Etiopatogeneza. Mechanizm powstawania stwardnie, ktre nie rni si ani
klinicznie, ani histologicznie od zmian skrnych w twardzinie ukadowej, jest prawdopodobnie zbliony (p. str. 283). Istnieje pewna analogia do tocznia rumieniowa-

293

tego, ktrego postacie: skrna i ukadowa, mog wspistnie, aczkolwiek w twardzinie wystpowanie obu odmian u chorego lub przejcie jednej w drug naley do
rzadkoci. Odmiana linijna (sclerodermia linearis) wykazuje duy odsetek zaburze immunologicznych (ok. 50% przeciwcia przeciwjdrowych, jednake bez
okrelonej swoistoci). Natomiast w rnych odmianach twardziny ograniczonej
stwierdza si w ok. 60% przypadkw przeciwciaa przeciw jednoniciowemu kwasowi nukleinowemu ss-DNA oraz przeciwciaa przeciwhistonowe, ktre jednak
wystpuj w wielu innych chorobach autoimmunologicznych. Za rol procesw
immunologicznych przemawiaj rwnie przypadki wspistnienia linijnej twardziny z SLE.
Segmentowy ukad, czsto wzdu segmentw wegetatywnych, przemawia za
rol ukadu nerwowego i neuropeptydw. W niektrych przypadkach czynnikiem
wywoujcym mog by urazy mechaniczne oraz uszkodzenie nerww, nierzadko
n. trjdzielnego.
Wysuwane jest rwnie przypuszczenie co do roli etiologicznej Borrelia burgdorferi, gdy we wczesnych przypadkach stwierdzano je w ogniskach chorobowych, a u czci chorych przeciwciaa przeciw boreliom w kreniu (p. str. 56).
Objawy i przebieg. Istniej rozmaite odmiany twardziny ograniczonej.
1. Morphea en plaques (twardzina plackowata) wystpuje w postaci bd pojedynczych, bd licznych ognisk, rozmaitej wielkoci i ksztatu, w zmianach aktywnie szerzcych si otoczonych obwdk zapaln (lilac ring). We wczesnym
okresie obwdka zapalna jest rozlega i nasilona (ryc. 167). Stopniowo porcelanowobiae stwardnienia powikszaj si, a obwdka zapalna zanika. W okresie cofania si ogniska staj si przebarwione i zanikowe. Umiejscowienie jest rozmaite: na tuowiu, koczynach lub twarzy. Czas trwania jest kilku- lub kilkunastoletni,
z tendencj do samoistnego ustpowania.
2. Morphea disseminata (twardzina ograniczona rozsiana) charakteryzuje si
licznymi, rozsianymi ogniskami; przebieg jest bardziej dugotrway.
3. Morphea generalisata (twardzina skrna uoglniona) - zmiany obejmuj
prawie ca skr, s symetryczne, jednak zachowuj cechy zlewajcych si poje-

Ryc. 167. Twardzina ograniczona (morphea) - liczne porcelanowobiae ogniska otoczone lekko
zaznaczon obwdk zapaln. Zmiany wystpiy po zabiegu usunicia raka piersi.

294

Ryc. 168. Twardzina linijna (sclerodermia

linearis) - zmiany stwardnieniowe z gbokim
zanikiem i cieczeniem oraz skrceniem i deformacj caej koczyny.

Ryc. 169. Sclerodermie en coup de sabre.

Linijne stwardnienie i zanik w czci rodkowej
czoa oraz w obrbie owosionej skry gowy.

dynczych ognisk. W przypadku zajcia skry rk wystpuj przykurcze, jednake

- w przeciwiestwie do twardziny ukadowej - bez poprzedzajcego objawu Raynauda, zalene od procesu wknienia.
4. Sclerodermia linearis (linear scleroderma - twardzina linijna) jest postaci
szczegln ze wzgldu na czste zaburzenia immunologiczne i moliwo pozostawiania trwaych znieksztace i przykurczw koczyn, prowadzcych nawet do
inwalidztwa (ryc. 168).
5. W przypadku sclerodermie en coup de sabre na owosionej skrze gowy i
czole wystpuj zmiany podobne do blizny po ciciu szabl, z bliznowaceniem i
trwaym wyysieniem (ryc. 169).
6. W obrbie skry twarzy moe powsta zanik poowiczy twarzy (hemiatrophia faciei), dotyczcy skry, tkanki podskrnej, a niekiedy mini i koci poowy
twarzy, z bardzo charakterystycznym zanikiem poowiczym jzyka. Jest on czsto
nasilony i szpeccy (zwaszcza u dzieci). Istnieje rwnie idiopatyczny zanik poowiczy twarzy (hemiatrophia faciei progressiva Romberg), nie poprzedzony
stwardnieniami. By moe jest to odpowiednik pierwotnie zanikowej twardziny. W
tej postaci mog wspistnie zmiany w orodkowym ukadzie nerwowym.
Rzadkie odmiany twardziny ograniczonej. Mniej typowymi odmianami twardziny ograniczonej s:
- twardzina gboka (morphea profunda)
- twardzina gboka pierwotnie zanikowa (panatrophia Gowers)

295

- twardzina guzowata lub keloidowata (morphea nodularis, keloidea)

- twardzina drobnogrudkowa (morphea guttata).
Niektre odmiany, zwaszcza plackowata i linijna, nierzadko wspistniej, tote
nie zawsze jest moliwe ich cise rozgraniczenie.
Przebieg jest przewleky. Nie wystpuj zmiany narzdowe ani objaw Raynauda. Choroba jest jednakowo czsta u mczyzn i kobiet; w przeciwiestwie do
twardziny ukadowej jest czsta take u dzieci, u ktrych przewaa posta linijna,
nierzadko pozostawiajca znieksztacenia i zaniki. Zmiany, po wieloletnim okresie trwania, mog ustpowa samoistnie, cho w rzadkich przypadkach utrzymuj
si stale, powodujc nawet trwae inwalidztwo.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia dobrze odgraniczonych
ognisk stwardniaych lub zanikowych, otoczonych sinofioletow obwdk, 2) wieloletniego przebiegu, 3) niewystpowania zmian narzdowych i zespou Raynauda,
4) braku objaww podmiotowych, 5) charakterystycznego obrazu histologicznego.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Blizny (cicatrices) rni si tym, e nie maj postpujcego charakteru, s
poprzedzone innymi stanami chorobowymi lub wywoane okrelonymi czynnikami (urazy, oparzenia).
2. Liszaj zanikowy i twardzinowy (lichen sclerosus et atrophicus) jest podobny
do twardziny o bardzo drobnych ogniskach (morphea guttata), a rni si zajmowaniem bon luzowych narzdw pciowych, obecnoci hiperkeratozy na powierzchni ognisk, odmiennym obrazem histologicznym; niekiedy odrnienie jest
bardzo trudne, a zmiany obydwu typw nierzadko wspistniej (p. str. 297).
3. Bielactwo (vitiligo) rni si od postaci pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) tym, e nie ma stwardnie ani zanikw, a na obwodzie wystpuj przebarwienia.
Leczenie. W przypadkach zmian wolno postpujcych lub stacjonarnych zaleca si witamin E i preparat Piascledine w dawkach jak w twardzinie ukadowej
(p. str. 293) oraz penicylin prokainow 2 400 000-4 800 000 j./d w cigu jednego
miesica; kursy powtarzane s kilkakrotnie z przerwami miesicznymi. W przerwach midzy podawaniem penicyliny prokainowej zaleca si wstrzykiwanie dominiowo 2% prokainy, 2 x tygodniowo w cigu miesica.
W postaciach postpujcych w celu zatrzymania szerzenia si ognisk podaje si
kortykosteroidy, z ktrych naley si wycofa po zahamowaniu postpu choroby.
W zmianach bardzo rozlegych wskazane s leki immunosupresyjne: chlorambucil (Leukeran), azatiopryna (Imuran), a korzystne wyniki obserwowano w daleko posunitych zmianach (disabling morphea) przy stosowaniu cyklosporyny A
w pocztkowych dawkach 5 mg/kg mc., obnianych do 1,5 mg/kg mc.
Penicylamina D moe by zalecana jedynie w przypadkach, w ktrych przewaaj nasilone, bardzo rozlege stwardnienia (dawki jak w twardzinie ukadowej).
Syntetyczny preparat wit. D3 - kalcytriol okaza si skuteczny w przypadkach
plackowatej twardziny; dawki dzienne: 1,5 ug/kg mc., okres leczenia 2-24 miesicy; u czci chorych uzyskano cakowite ustpienie zmian, przy czym nie obserwowano powika polekowych.
Interferon y moe mie pewne dziaanie korzystne w przypadkach bardzo zaawansowanego zwknienia. Dawkowanie: 1-3 mln j. 2-3 razy tygodniowo w cigu wielu miesicy. Podobnie jak w twardzinie ukadowej leczenie jest niebezpieczne ze wzgldu na moliwo wystpienia powika naczyniowych, a poza tym jest
niewystarczajco skuteczne.
296

UVA I lub PUVA - jak w twardzinie ukadowej; skuteczno jest w odmianie

ograniczonej wiksza ni w ukadowej.

ATROPHODERMA PASINI-PIERINI
Jest to w istocie poronna, pierwotnie zanikowa odmiana twardziny. Cechuje si
przebarwionymi lub odbarwionymi ogniskami z nieznacznym zanikiem skry, niekiedy z minimalnymi stwardnieniami w czci rodkowej. W niektrych przypadkach wspistniej typowe ogniska morphea. Przebieg jest przewleky i stacjonarny, rzadziej postpujcy, jednake nie dochodzi do znieksztace ani gbszych
zanikw.
Atrophoderma Pasini-Pierini, jeli nie wspistnieje z czynn twardzin ograniczon, nie wymaga leczenia. W przypadku istnienia ognisk twardzinopodobnych w obrbie zmian zanikowych lub niezalenie od nich leczenie jest takie samo,
jak w mao nasilonej twardzinie ograniczonej.

LISZAJ TWARDZINOWY I ZANIKOWY

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA)

Definicja. S to porcelanowobiae zmiany grudkowe, zlewajce si w wiksze,

lekko stwardniae ogniska, z charakterystyczn hiperkeratoz mieszkow (ryc. 170).
Etiopatogeneza jest nieznana. Nierzadkie wspistnienie z morphea przemawia za zwizkiem patogenetycznym obu chorb. W obrbie narzdw pciowych
w zmianach u starszych kobiet w czci przypadkw wykazano obecno genitalnych wirusw onkogennych. Zwizek z rozwijajcymi si w niektrych przypadkach rakami jest niejasny.
Objawy i przebieg. Ogniska twardzinowo-zanikowe, o nieco chropowatej powierzchni (ryc. 171) s czsto umiejscowione w okolicy narzdw pciowych
i krocza. U mczyzn moe powsta zapalenie odzi (balanitis) i stulejka (phimosis), a u kobiet objawy marskoci sromu (kraurosis vulvae).
Zmiany skrne s czsto liczne, niekiedy rozlege. W miejscach uraalnych
mog tworzy si pcherze, nierzadko z objawami krwotocznymi.
Przebieg jest przewleky, wieloletni.
Schorzenie wystpuje rwnie u dzieci.
Rozpoznanie ustala si na podstawie charakterystycznych zmian skrnych i typowego obrazu histopatologicznego.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy twardziny ograniczonej (morphea), ktra rni
si obecnoci obwdki zapalnej (lilac ring), niezajmowaniem okolic pciowych
oraz obrazem histologicznym. Nierzadko pewne ogniska wykazuj cechy zblione do morphea, a inne do LSA - zarwno w obrazie klinicznym, jak i histologicznym,
a niekiedy zmiany obu typw wystpuj w tym samym ognisku (p. rwnie str. 296).
Leczenie. Najkorzystniejsze wyniki w obrbie zmian na narzdach pciowych
uzyskuje si stosowaniem maci zawierajcych kortykosteroidy z dodatkiem rod297

Ryc. 170. Skupione liczne zlewne wykwity liszaja twardzinowego i zanikowego, rnice si od
twardziny tym, e skadaj si z czcych si hiperkeratotycznych wykwitw grudkowych.

Ryc. 171. Liszaj twardzinowy i zanikowy (lichen sclerosus et atrophicus).

kw przeciwgrzybiczych i przeciwbakteryjnych. Zaleca si podawanie duych dawek witaminy E (300-600 mg/d). W przypadku zmian bardzo rozlegych i pcherzowych istnieje konieczno podawania kortykosteroidw, niekiedy nawet
w wysokich dawkach.

FASCIITIS EOSINOPHILICA
Definicja. Jest to symetryczne stwardnienie skry i tkanek gbszych koczyn,
wystpujce na og nagle, czsto z towarzyszc eozynofili oraz hipergammaglobulinemi.
298

Etiopatogeneza. Schorzenie to naley zaliczy do szerokiego spektrum symetrycznej gbokiej twardziny skrnej, gdy w czci przypadkw dochodzi do wyksztacenia si typowych rozlegych zmian morphea. Z drugiej strony w przypadkach gbokiej twardziny (morphea profunda) jest nierzadko zajta rwnie powi, w ktrej mog by obecne nacieki eozynofilowe, a obraz histologiczny jest
zbliony do fasciitis eosinophilica.
W patogenezie fasciitis eosinophilica (eosinophilc fasciitis - EF) wydaje si
odgrywa rol nieprawidowy metabolizm tryptofanu na drodze przemiany w kinurenin (p. niej EMS). Nie stwierdza si zaburze immunologicznych, takich jak
w twardzinie, natomiast w przypadkach wspistnienia niedokrwistoci aplastycznej wykazano obecno inhibitora komrek erytrocytarnych pnia, a w przypadkach
wspistnienia trombocytopenii - przeciwcia przeciw pytkom krwi.
Objawy i przebieg. Zmiany s czstsze u modych mczyzn i starszych kobiet. Pocztek jest nagy, czsto po wysiku fizycznym. W przeciwiestwie do
twardziny ukadowej nie wystpuje zesp Raynauda i skra rk jest nie zmieniona. Nie stwierdza si zmian narzdowych.
Przebieg jest wielomiesiczny lub nawet wieloletni, po czym u wikszoci chorych
stwardnienia cofaj si. W nielicznych przypadkach nastpuje przejcie w uoglnion twardzin skrn (morphea disseminata, m. generalisata).
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwardnie koczyn, 2) nagego pocztku, 3) dobrego stanu oglnego, 4) hipergammaglobulinemii oraz eozynofilii
(ktra czsto zanika w dalszym przebiegu choroby), 5) podstawowe znaczenie ma
badanie histologiczne, ktre wykazuje znaczne pogrubienie powizi oraz w jej
obrbie nacieki zapalne z rozmaicie licznymi eozynofilami.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy gwnie symetrycznej twardziny skrnej i twardziny uoglnionej.
Leczenie polega na podawaniu maych dawek kortykosteroidw (30 mg/d) lub
niesteroidowych rodkw przeciwzapalnych. W ocenie wpywu dziaania steroidw naley uwzgldni czste samoistne ustpowanie zmian.

EOSINOPHILIA MYALGIA SYNDROME (EMS)

Zesp ten ma wyrany zwizek ze spoywaniem L-tryptofanu - 0,5, nawet do

16,0 g dziennie, ktry by stosowany jako lek nasenny i przeciwdepresyjny oraz
jako dodatek do preparatw odchudzajcych. W zwizku z zaniechaniem szerokiego stosowania tryptofanu przypadki tego typu zanikaj. EMS ma wszystkie
cechy eosinophilic fasciitis (EF), a ponadto wystpuj rozmaite osutki skrne,
bardzo nasilona mialgia, zmiany narzdowe i neurologiczne, a wic objawy toksyczne.
Epidemia EMS w 1989 r. moga by zwizana rwnie z zanieczyszczeniami
produkcji rekombinantowego tryptofanu, szeroko stosowanego w USA.
W przeciwiestwie do EF zmiany s czstsze u kobiet i w czci przypadkw
utrzymuj si przez wiele lat. Niekiedy maj charakter postpujcy, chocia
299

u wikszoci chorych stopniowo cofaj si po odstawieniu preparatw zawierajcych tryptofan.

W EMS, podobnie jak w EF, stwierdza si wysokie stenie kinureniny i jej
dalszego metabolitu - kwasu chinolinowego. Na szczeglne podkrelenie zasuguje, e rwnie w epidemii hiszpaskiej zmian twardzinopodobnych wywoanych
toksycznym olejem (toxic oil syndrome - TOS) stwierdzono w spoywanym oleju
podobne metabolity tryptofanu, przy czym objawy toksyczne byy u chorych bardzo zblione do EMS. Zarwno EMS, jak TOS wskazuj na prawdopodobn rol
zaburze metabolizmu tryptofanu w EF i w twardzinie.
Leczenie EMS polega na odstawieniu tryptofanu jako leku. Kortykosteroidy
dziaaj czsto korzystnie. Naley rwnie pamita, e niektre preparaty odchudzajce zawieraj tryptofan i mog by odpowiedzialne za wystpienie EMS,
a w przypadkach o szczeglnej predyspozycji genetycznej moe nawet rozwin
si twardzina ukadowa.

ZAPALENIE SKRNO-MINIOWE
Dermatomyositis

Definicja. Dermatomyositis (DM) jest odmian zapalenia wielominiowego (polymyositis), w ktrej zmiany dotycz szczeglnie mini pasa barkowego i biodrowego, a zmiany skrne, rumieniowe i obrzkowe, s umiejscowione gwnie na
twarzy i koczynach. U osb dorosych mog wspistnie nowotwory narzdw
wewntrznych.
Etiopatogeneza. Czynniki etiopatogenetyczne s nieznane.
Genetyka. Istnieje pewien zwizek z antygenami zgodnoci tkankowej DR3,
DRw52, DRw53, a take Dql i Dq2. Przypadki, w ktrych wystpuje przeciwciao Mi-2, s w 75% zwizane z antygenem DR7, a badaniami molekularnymi wykryto rwnie epitop w obrbie HLA-DR , ktry jest odpowiedzialny za ten typ
odczynu immunologicznego.
W patogenezie mog odgrywa rol wirusy, zwaszcza typu Coxsackie i Paramyxovirus (mimikra immunologiczna).
Zaburzenia immunologiczne. W DM dorosych stwierdzono zmniejszon liczb
komrek supresorowych.
Na udzia mechanizmw immunologicznych typu humoralnego wskazuje obecno przeciwciaa przeciwjdrowego Mi-2, ktre jest bardzo charakterystyczne
dla DM, jednak stwierdza si je tylko w ok. 20% przypadkw. Mi-2 wykrywa si
metod immunofluorescencji zarwno na przeyku, jak i na komrkach HEp 2
i moe by wykrywane w immunodyfuzji, immunoprecypitacji i immunoblotem (220
kD). Jednake antygen nie jest w peni scharakteryzowany.
W cianach naczy tkanki cznej midzyminiowej i skry, zwaszcza u dzieci,
wykrywa si kompleksy immunologiczne zoone gwnie z IgM i dalszych czci
skadowych dopeniacza (MAC - membrane attack complex of complement),
prawdopodobnie odpowiedzialnych za uszkodzenie naczy.
300

Ryc. 172. Zapalenie skrno-miniowe (dermatomyositis) - zmiany rumieniowe w obrbie twarzy;

najbardziej nasilony obrzk i rumie w okolicy
oczodow.

Ryc. 173. Zmiany w obrbie rk. Charakterystyczne rumienie nad drobnymi stawami (objaw Gottrona).

Nowotwory narzdw wewntrznych, towarzyszce zapaleniu skrno-miniowemu w ok. 50% przypadkw u osb powyej 40 r., mog powodowa autoimmunizacj przez uwalniane antygeny tkanki nowotworowej.
Objawy i przebieg. Wyrnia si odmian ostr i przewlek.
W odmianie ostrej i podostrej dominuj zmiany rumieniowe i obrzkowe w
obrbie twarzy, a zwaszcza powiek, co jest czsto pierwszym i najbardziej charakterystycznym objawem (rzekome okulary") (ryc. 172).
301

Znaczenie diagnostyczne maj grudki, rumienie oraz teleangiektazje na grzbietach rk i nad drobnymi stawami (objaw Gottrona) (ryc. 173).
W obrbie waw paznokciowych wystpuj zmiany rumieniowe i wybroczyny,
widoczne w obrazie kapilaroskopowym w postaci drzewkowatych, rozgaziajcych si ptli splotu naczyniowego podbrodawkowego. Rumienie wystpuj rwnie na dekolcie i szyi (objaw szala), a gbsze zmiany naczyniowe umiejscowione
s na okciach. Skra doni staje si twarda (rka mechanika").
W odmianie przewlekej zmiany skrne mog by twardzinopodobne lub pstre
(poikilodermiczne). Nierzadko wystpuj zogi wapnia w tkance podskrnej,
zwaszcza u dzieci, najczciej w otoczeniu staww.
Zmiany narzdowe dotycz gwnie mini gadkich przewodu pokarmowego
(przeyk) i drg oddechowych oraz minia sercowego (myocarditis).
Przebieg. W postaci ostrej wystpuje wysoka gorczka, stan oglny chorych
moe by ciki. W postaci podostrej i przewlekej stan oglny chorych zaley od
rozlegoci zajcia mini szkieletowych i narzdw wewntrznych. W odmianie
przewlekej moe doj do znacznych zanikw mini.
Osobliwoci dermatomyositis u dzieci:
- czciej wystpuje posta ostra, ze znacznym nasileniem zmian naczyniowych
- nie towarzysz nowotwory narzdw wewntrznych
- w postaci przewlekej stwierdza si zogi wapnia, niekiedy bardzo rozlege.
Dermatomyositis amyopathica (dermatomyositis sine myositis). Jest to odmiana, w ktrej charakterystycznym dla DM zmianom skrnym nie towarzysz
objawy miniowe; zazwyczaj wystpuj one jednak po rozmaicie dugim czasie od wielu miesicy do wielu lat.
Rozpoznanie DM ustala si na podstawie: 1) zajcia mini, gwnie pasa barkowego i biodrowego (trudnoci w podnoszeniu rk i przysiadach), 2) rumieniowo-obrzkowych zmian skrnych, gwnie w obrbie twarzy i koczyn, a zwaszcza obrzku i rumieni wok oczodow, 3) zmian rumieniowo-krwotocznych
w obrbie waw paznokciowych, 4) rumieniowo-obrzkowo-krwotocznych wykwitw nad drobnymi stawami rk (objaw Gottrona); rozpoznanie potwierdza si
badaniem histologicznym mini (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe), badaniem
elektromiograficznym (zmiany pierwotnie miniowe), badaniem enzymw miniowych (podwyszone stenie kreatyno-fosfokinazy i aldolazy; nasilenie zmian
miniowych mona okreli specjaln technik rezonansu magnetycznego STIR
(short time inversion recovery), szczeglnie przydatn w ledzeniu postpw leczenia.
Pomocnicze znaczenie diagnostyczne ma badanie kapilaroskopowe (bardzo rozszerzone, drzewkowate ptle naczy wosowatych z zajciem naczyniowego splotu
podbrodawkowego oraz wybroczyny).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Tocze rumieniowaty ukadowy (SLE) rni si niewystpowaniem obrzkw
w obrbie oczodow, na og mniej nasilonymi objawami miniowymi, czstym
zajciem nerek i bon surowiczych (serositis), charakterystycznymi zjawiskami
immunologicznymi (p. str. 261).
2. Twardzina ukadowa (SSc) z nasilonymi objawami miniowymi wymaga rnicowania zwaszcza z dermatomyositis ze stwardnieniami skry (DM sclerodermiformis). Rni si niewystpowaniem zmian zapalnych na twarzy i rkach oraz
obrzkw oczodow, charakterystycznym stwardnieniem palcw (sclerodacty302

lia), odmiennym charakterem zmian narzdowych, wystpowaniem akroosteolizy

w obrazie radiologicznym koci rk oraz obecnoci swoistych markerw immunologicznych (p. str. 283).
3. Mixed connective tissue disease (MCTD) - p. niej.
4. Scleromyositis - p. str. 305.
Leczenie. Stosuje si kortykosteroidy: dawki w zalenoci od nasilenia objaww: rednio 60-100 mg prednizonu (Encorton) w okresie pocztkowym, nastpnie dawki podtrzymujce.
Leki immunosupresyjne - metotreksat (najkorzystniejsze dziaanie), chlorambucil, cyklofosfamid, azatiopryna - w przypadkach ostrych powinny by czone
z kortykosteroidami, ktrych dawki s stopniowo zmniejszane.
Cyklosporyna A, w dawkach 2-2,5 mg/kg mc. dziennie, dziaa niekiedy bardzo
korzystnie.
Immunoglobulina G do wleww doylnych (IVIG) w dawkach 1 mg/kg mc.,
w cigu dwch kolejnych dni w miesicu przez 4-6 miesicy pozwala znacznie
zmniejszy dawki steroidw. Mechanizm dziaania jest niejasny; by moe odgrywaj tu rol obecne we wlewach przeciwia antyidiotypowe kompetycyjne w stosunku do przeciwcia wystpujcych u chorych.
Antybiotyki, w zalenoci od stwierdzenia ognisk zakanych, wskazane s zwaszcza u chorych gorczkujcych.
W przypadku stwierdzenia nowotworu podstawowym leczeniem jest zabieg chirurgiczny. W razie penego usunicia nowotworu objawy chorobowe ustpuj.

ZESPOY NAKADANIA
Overlap syndromes

Najwaniejszymi zespoami nakadania w grupie chorb tkanki cznej s: mieszana

choroba tkanki cznej (mixed connective tissue disease - MCTD) i Scleromyositis.
MIESZANA CHOROBA TKANKI CZNEJ. ZESP SHARPA
Mixed connective tissue disease (MCTD). Sharp syndrome
Definicja. Jest to zesp chorobowy, czcy w sobie cechy kliniczne twardziny,
SLE i polymyositis, ktrego markerem immunologicznym jest przeciwciao przeciw rybonukleoproteinie RNP (U1RNP). Przeplataj si tu cechy kliniczne i immunologiczne SLE i twardziny, przy czym niektre przypadki znajduj si bardziej w krgu SLE, a inne - w krgu twardziny.
Schorzenie jest nierzadkie rwnie u dzieci.
Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna, podobnie jak caej grupy CTD. Istnieje zwizek midzy MCTD i antygenami zgodnoci tkankowej HLA DR4 oraz
genami DQ.
303

Przeciwciao RNP jest niejednorodne, skierowane przeciw rnym peptydom

antygenu U1RNP, z ktrych najwaniejszy jest 70 kD. Przeciwciao RNP skierowane wycznie przeciw peptydowi 70 kD wystpuje rwnie w SLE, tote dopiero stwierdzenie przeciwcia skierowanych przeciw penej kombinacji peptydw RNP,
bez obecnoci przeciwciaa Sm (charakterystycznego dla SLE), jest uwaane za

C
Ryc. 174. Mieszana kolagenoza (MCTD). A - badanie skry zdrowej bezporedni metod
immunofluorescencji - ziarniste zogi jdrowe w komrkach naskrka oraz ziarniste zogi w zonie
bony podstawnej (IF Band); w rodku przecity mieszek wosowy. B - zmiany twardzinopodobne na
twarzy. C - obrzk stwardniay palcw (sclerodactylia) bez objaww osteolizy.

304

diagnostyczne dla MCTD. Charakterystyczne jest rwnie zjawisko wizania in

vivo przeciwcia RNP w jdrach komrek naskrka, ktre wykazuje si bezporedni metod immunofluorescencji w biopsji ze skry pozornie nie zmienionej
(ryc. 174 A). W czci przypadkw obecne s rwnie zogi immunologiczne
w zonie bony podstawnej (LBT - p. SLE, str. 266).
Objawy i przebieg. Zmiany skrne polegaj gwnie na obrzku i stwardnieniu
palcw rk, z towarzyszcym nasilonym objawem Raynauda, oraz obrzku i zaznaczonej maskowatoci lub nieznacznym stwardnieniu skry twarzy (ryc. 174 B, C). Poza
tym mog wystpowa zmiany rumieniowe w obrbie twarzy i rk zblione do SLE.
Towarzysz im zwykle nasilone ble miniowe i stawowe (arthralgia, myalgia),
a przeyk wykazuje rozszerzenie i osabienie perystaltyki. Ponadto w rnym stopniu mog by zajte narzdy wewntrzne, na og z pominiciem nerek, moe
wystpowa powikszenie wzw chonnych (lymphadenopatia), zapalenie bon
surowiczych (serositis) i zmiany pucne. W dalszym przebiegu, nieraz po wielu
latach, rozwija si w czci przypadkw typowa twardzina, wyjtkowo z pojawieniem si swoistych markerw (Scl 70), a w czci - penoobjawowy SLE z przeciwciaami przeciw Sm i natywnemu DNA oraz z zajciem nerek. Jednak w znacznej
wikszoci przypadkw utrzymuj si jedynie objawy MCTD.
Przebieg MCTD jest wieloletni, a immunologiczny marker na og utrzymuje
si rwnie w okresie bezobjawowym.
W niektrych przypadkach powikaniem pozostajcym trwale s znieksztacenia rk o innym charakterze ni w twardzinie.
Rozpoznanie ustala si na podstawie objaww klinicznych zblionych do twardziny, SLE i polymyositis oraz zwykle bardzo wysokiego stenia przeciwcia przeciw U1RNP stwierdzanych za pomoc immunodyfuzji, immunoblotu i poredniej
immunofluorescencji.
Rozpoznanie rnicowe:
1. SLE rni si niewystpowaniem zmian typu twardziny, czstym zajciem
nerek oraz charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi.
2. Ukadowa twardzina (SSc) rni si niewystpowaniem objaww SLE oraz
typowymi zmianami narzdowymi.
Leczenie polega na podawaniu maych dawek kortykosteroidw (30-20-15 mg/d),
co na og wystarcza do uzyskania poprawy lub remisji.
Jednake w przypadkach z przewag objaww SLE leczenie powinno by prowadzone tak jak w SLE.

SCLEROMYOSITIS
Definicja. Jest to zesp, w ktrym przewaaj twardzinopodobne zmiany skry
z rozmaicie, w rnych okresach choroby, nasilonymi objawami miniowymi,
o stosunkowo agodnym i dugotrwaym przebiegu. Markerem immunologicznym
jest przeciwciao PM-Scl.
Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna, podobnie jak innych kolagenoz.
Istnieje wyrany zwizek z antygenem zgodnoci tkankowej HLA DR3. Allele
HLA-DQA1 i DRB1 s stwierdzane prawie we wszystkich przypadkach z towarzyszcym przeciwciaem PM-Scl, co stanowi immunogenetyczny dowd, e schorzenie to pomimo rnorodnoci objaww klinicznych jest jednorodnym zespoem.
305

Ryc. 175. Scleromyositis u 9-letniej dziewczynki.

A - lekkie cieczenie skry nosa i czerwieni
wargi grnej, twarz nieco maskowata, bez stwardnie. B - znieksztacenie rk z objawem Gottrona i zanikami mini midzykostnych rk.

Przeciwciao PM-Scl jest jednym z przeciwcia przeciwjderkowych, dajcych

homogenn fluorescencj na komrkach HEp 2 i lini precypitacyjn w immunodyfuzji. Antygenem jest kompleks zoony z 16 polipeptydw o masie czsteczkowej od 20 do 110 kD, gdzie gwnym antygenem okaza si autoantygen o masie
czsteczkowej 75 kD, wykrywany immunofluorescencyjnie, w immunoblocie i immunoprecypitacji.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne twarzy i rk s twardzinopodobne, jednak
stwardnienie palcw rk (sclerodactylia) jest minimalne, a przykurcze rk (scle306

roderma grip) nie wystpuj (ryc. 175A, B). Wok cieczaych warg czsto
stwierdza si promieniste bruzdy jak w twardzinie, skra twarzy jest napita lub
obrzknita, w obrbie oczodow czsto zaznaczony jest sinawy rumie obrzkowy, a niekiedy obecny jest objaw Gottrona nad paliczkami rk, jak w dermatomyositis.
Objaw Raynauda na og jest nasilony, ale - w przeciwiestwie do twardziny nie poprzedza wystpienia zmian chorobowych.
W rozmaitych okresach choroby przewaaj zmiany bd twardzinopodobne,
bd zblione do dermatomyositis z blami miniowymi i wskanikami zajcia
ukadu miniowego. Nierzadko wystpuj zaniki mini. Objawy narzdowe s
znacznie rzadsze i mniej nasilone ni w twardzinie. U czci chorych wystpuje
zwknienie rdmiszowe puc.
Przebieg jest przewleky, wieloletni, nieraz z minimalnymi objawami. Schorzenie - w przeciwiestwie do SSc - jest nierzadkie u dzieci, przy czym poronne
zmiany mog utrzymywa si do wieku dojrzaego.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Twardzina ukadowa (SSc) rni si wyranymi stwardnieniami z poprzedzajcym objawem Raynauda, charakterystycznymi zmianami narzdowymi oraz
swoistymi markerami immunologicznymi.
2. Mieszana choroba tkanki cznej (MCTD) rni si na og mniejszymi zmianami twardzinopodobnymi i wspistnieniem objaww typu SLE oraz markerem
immunologicznym (U1RNP).
Leczenie: mae dawki kortykosteroidw (20-15 mg/d) zazwyczaj pozwalaj
kontrolowa objawy. W przypadku zwknienia puc dawki kortykosteroidw
powinny by znacznie zwikszone (p. Leczenie twardziny str. 292).

ZAPALENIE WIELOMINIOWE Z PRZECIWCIAAMI

PRZECIW SYNTETAZOM tRNA
Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy
Jest to zapalenie wielominiowe poczone ze rdmiszowym zwknieniem
puc (ILD - interstitial lung disease), wykrywane niekiedy jedynie testami czynnociowymi. Istnieje wyrany zwizek z antygenami zgodnoci tkankowej HLA
DRw52 (w przeszo 90% przypadkw) oraz DR3 (w przeszo 70% przypadkw).
Zmiany skrne mog by nieswoiste lub twardzinopodobne. Niekiedy wystpuje
stwardnienie doni (mechanic's hand").
Charakterystycznymi objawami s: zespl Raynauda, zmiany stawowe (arthralgia lub arthritis) oraz zwknienie rdmiszowe puc (ILD). Pocztek jest
czsto gorczkowy, co sugeruje rol czynnikw infekcyjnych, gwnie retrowirusw.
Markerem immunologicznym jest najczciej przeciwciao przeciw histydylowej
syntetazie t-RNA (Jo1), wykrywane metod poredniej immunofluorescencji (wokjdrowe cytoplazmatyczne ziarniste wiecenie) oraz immunodyfuzj, immunoprecypitacj i w immunoblocie (p. ryc. 163). Istnieje wiele innych przeciwcia
przeciw syntetazom zwizanym z procesami translacji (takim jak: alanilowa, glicylowa, treonylowa i in.), wystpuj one jednak rzadko. Znaczenie ma przeciwciao
anty-SRP (signal recognition particles), gdy jego obecno czy si z cikim
przebiegiem.
307

Przebieg jest przewleky, ale postpujce zmiany pucne mog by nawet przyczyn zejcia miertelnego.
Rozpoznanie ustala si na podstawie charakterystycznych zmian miniowych
i pucnych, a potwierdzeniem jest stwierdzenie markera immunologicznego.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy innych zespow nakadania i dermatomyositis.
Leczenie. Kortykosteroidy na og dziaaj korzystnie, jednak musz by stosowane w dawkach znacznie wyszych ni w innych zespoach nakadania. Zmiany pucne s szczeglnie oporne na wszystkie metody leczenia stosowane w chorobach tkanki cznej, wymagaj bardzo duych dawek kortykosteroidw.

GUZKOWE ZAPALENIE TTNIC

Polyarteriitis (Periarteriitis) nodosa

Definicja. Jest to choroba wielonarzdowa z grupy ukadowych zmian zapalnych

naczy (vasculitis), o bardzo rnorodnej symptomatologii. Zmiany skrne polegaj na wystpowaniu zapalnych guzkw wzdu przebiegu naczy, plamicy oraz
wyleww krwawych do skry, niekiedy z rozpadem, a take siateczkowatych rozszerze naczy (livedo reticularis). Istnieje odmiana agodna, ograniczona gwnie, cho nie wycznie, do skry, a zmiany narzdowe s mniej nasilone.
Etiopatogeneza. W patomechanizmie odgrywaj prawdopodobnie rol kompleksy immunologiczne odkadajce si w cianach drobnych i rednich naczy
ttniczych. Niszczenie cian naczy jest spowodowane przez napyw leukocytw
wielojdrzastych (vasculitis leukoclastica). Czynniki wywoujce mog by rozmaite: wirusy (HBV, HCV, HIV), bakterie i leki, np. sulfonamidy; niekiedy towarzyszy zapalenie wirusowe wtroby z antygenemi.
Objawy i przebieg. Zmiany cechuj si gwnie wystpowaniem guzkw, wyczuwalnych w tkance podskrnej, czsto ukadajcych si paciorkowato wzdu
naczy koczyn.
Guzki utrzymuj si zazwyczaj od kilkunastu dni do kilku tygodni, po czym
ustpuj samoistnie lub ulegaj rozpadowi z wytworzeniem owrzodze.
Siateczkowate rozszerzenie naczy (livedo reticularis) jest najwyraniejsze na
koczynach dolnych i poladkach, nierzadko obejmuje tuw i koczyny grne
(ryc. 176).
Wylewy krwawe do skry (apoplexia cutanea) wystpuj gwnie w obrbie
odsiebnych czci koczyn (ryc. 177).
Najczstsze zmiany narzdowe dotycz puc, nerek (glomerulonephritis), orodkowego ukadu nerwowego (rozlane zaburzenia naczyniowe, encephalopatia, ttniaki naczy mzgowych, udar mzgowy), nerww obwodowych (mono- lub polyneuritis) oraz mini (myositis). Czstym objawem bywa nadcinienie.
Przebieg jest na og przewleky, postpujcy, lub te z okresami zwolnie i
nawrotw. W przypadkach ostrych w cigu krtkiego czasu moe doj do zejcia
miertelnego. Jednake u wikszoci chorych okres przeycia jest co najmniej kilkuletni, a niekiedy choroba moe mie charakter stacjonarny.

308

Ryc. 176. Guzkowe zapalenie ttnic (polyarteriitis nodosa) - siateczkowate rozszerzenie naczy
(livedo reticularis) w obrbie poladkw i koczyn dolnych.

Ryc. 177. Guzkowe zapalenie ttnic (polyarteriitis nodosa) - rozlege zmiany krwotoczne i martwicze.

Posta wycznie skrna ma przebieg przewleky, wieloletni i nawrotowy. Stan

oglny chorych jest zwykle dobry. Przewaaj zmiany guzkowe, czsto wiksze i
gbsze ni w postaci ukadowej; nierzadko stwierdza si zmiany w nerwach obwodowych i miniach oraz nadcinienie.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) zmian guzkowych zwizanych z przebiegiem naczy, 2) siateczkowatego rozszerzenia naczy (livedo reticularis),

309

3) przewlekego przebiegu, 4) badania elektromiograficznego (czsto uszkodzenie

neuronu obwodowego, 5) badania serologicznego na obecno antygenw HBV
i HCV (dodatnie w ponad 40% przypadkw), 6) badania histologicznego wieego
wykwitu guzkowego (martwica wknikowata bony rodkowej ttnic tkanki podskrnej lub mini), ktre ma znaczenie rozstrzygajce; pomocne moe by wykazanie metod DIF zogw immunologicznych w cianach naczy.
W kadym przypadku, nawet bez uchwytnych zmian narzdowych, naley przeprowadza dokadne badanie nerek, puc, oczu (objawy nadcinienia w badaniu
dna oka) oraz orodkowego i obwodowego ukadu nerwowego (cznie z rezonansem magnetycznym). Jedynie w czci przypadkw obecne s przeciwciaa przeciw mieloperoksydazie neutrofilw (perinuclear, pANCA).
Rozpoznanie rnicowe postaci skrnej bez objaww narzdowych:
1. Plamica hiperergiczna (vasculitis leukoclastica) rni si powierzchownymi
zmianami z obecnoci drobnych wybroczyn i grudek obrzkowych bez objaww
livedo reticularis, ukadu guzkw wzdu przebiegu naczy oraz zwykle bez zajcia puc i bez innych objaww narzdowych.
2. Zapalenie guzkowate naczy (vasculitis nodosa) rni si tym, e wykwity
guzkowe s umiejscowione gwnie na podudziach, bez zmian skrnych innego
typu i bez objaww narzdowych.
3. Wdrujce zakrzepowe zapalenie y (thrombophlebitis migrans) rni si
wyranym zwizkiem z naczyniami ylnymi i niewystpowaniem rozpadu.
W rnicowaniu ze wszystkimi tymi schorzeniami znaczenie rozstrzygajce ma
badanie histologiczne.
Leczenie: kortykosteroidy (prednizon pocztkowo 60-100 mg) w dawkach stopniowo zmniejszanych a do dawek podtrzymujcych, leczenie immunosupresyjne, gwnie cyklofosfamid (Endoxan) 100 mg/d lub azatiopryna (Imuran) (dawki
- p. SLE), oraz leki przeciwzapalne niesteroidowe. Istniej doniesienia o korzystnych wynikach stosowania doylnie immunoglobulin G (IVIG) oraz cyklosporyny A (eksperymentalnie).

Rozdzia 15
ZAPALENIE TKANKI PODSKRNEJ

Nazwa ta obejmuje rozmaitego pochodzenia zmiany zapalne tkanki podskrnej (panniculitis), z ktrych najwaniejsze s odmiany:
- Webera-Christiana
- towarzyszca zapaleniu lub nowotworom trzustki
- w przebiegu nie sklasyfikowanych chorb tkanki cznej oraz
- zalena od niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny.

PANNICULITIS WEBERA-CHRISTIANA
(dawna nazwa panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis)
Definicja. Jest to ostre zapalenie tkanki podskrnej, wystpujce gwnie u kobiet
w rednim wieku.
Etiopatogeneza jest nieznana, prawdopodobnie niejednolita, niekiedy zwizana z patologi trzustki.
Objawy i przebieg. S to gbokie nacieki zapalne lub guzy, o niewyranym
odgraniczeniu, nie ulegajce rozpadowi, ustpujce z pozostawieniem zagbie
w wyniku zaniku tkanki podskrnej.
Najczstszym umiejscowieniem s koczyny i tuw, rzadko twarz. Czsto wysiewowi zmian towarzyszy wysoka gorczka. W duej czci przypadkw wystpuj nawroty. Niekiedy procesem chorobowym objte s rwnie narzdy wewntrzne: puca, serce, wtroba, tkanka tuszczowa pozaotrzewnowa i inne.
Rozpoznanie ustala si na podstawie wystpowania nawrotowych zapalnych
zmian guzowatych i naciekw, bez tendencji do rozpadu, oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (nacieki w tkance podskrnej zoone s pocztkowo
z granulocytw, nastpnie z limfocytw i komrek piankowatych, a w ostatnim
okresie wystpuje wknienie).
Rozpoznanie rnicowe dotyczy zapalenia tkanki podskrnej na innym tle,
a zwaszcza odmiany podskrnej tocznia rumieniowatego (lupus panniculitis), oraz
nie sklasyfikowanych podskrnych chorb tkanki cznej (connective tissue panniculitis).
Leczenie polega gwnie na podawaniu kortykosteroidw, pocztkowo w dawkach 80-100 mg dziennie. Dodatkowo stosuje si antybiotyki o szerokim zakresie
dziaania, a w razie cikiego przebiegu leki immunosupresyjne, na og cyklofosfamid i azatiopryn.

311

ZESP ROTHMANA-MAKAIA
Rothman-Makai

syndrome

Jest to prawdopodobnie bezgorczkowa odmiana panniculitis typu Christiana-Webera, o przewlekym przebiegu, w ktrej zmiany dotyczce tkanki podskrnej s ograniczone i niekiedy ulegaj rozpadowi. Nie stwierdza si zajcia narzdw wewntrznych i nie wystpuj objawy oglne. Cech charakterystyczn jest obecno ziarniny z du iloci komrek olbrzymich i piankowatych w obrazie histologicznym
(std uywana rwnie nazwa panniculitis granulomatosa).
Leczenie. Stosuje si leki niesteroidowe przeciwzapalne lub kortykosteroidy
oglnie i miejscowo.

CYTOPHAGIC HISTOCYTIC PANNICULITIS

Cytotoxic T-cell lymphoma
Jest to bardzo rzadka, cika odmiana zapalenia tkanki podskrnej o nawrotowym
gorczkowym przebiegu, z towarzyszc niedokrwistoci, leukopeni i zmianami
narzdowymi, gwnie wtroby i ledziony, zapaleniem bon surowiczych (serositis), niekiedy koczca si zejciem miertelnym z powodu krwawie wewntrznych.
Jest to w istocie zoliwy choniak o charakterystycznym obrazie histologicznym.
Cech typow jest wystpowanie duych histiocytw obadowanych sfagocytowanymi leukocytami i erytrocytami. Schorzenie wymaga rnicowania zarwno z
zapaleniem tkanki podskrnej na innym tle (connective tissue panniculitis, LE
panniculitis), jak i z innymi choniakami (lymphoma).
Leczenie immunosupresyjne, zwaszcza cyklofosfamid w poczeniu z kortykosteroidami, jest tu jedynie skuteczne.

ZAPALENIE TKANKI PODSKRNEJ

W PRZEBIEGU CHORB TRZUSTKI
S to zapalne guzki lub guzy, bdce nastpstwem uwalniania si do krenia enzymw lipolitycznych trzustki (lipazy i amylazy), ktre powoduj martwic tkanki
podskrnej. Towarzysz one bd zmianom zapalnym trzustki (pancreatitis), bd
jej nowotworom.
Czsto wystpuj objawy oglne, takie jak artralgia, zapalenie bon surowiczych (pleuritis) oraz eozynofilia, a moe towarzyszy take gorczka.
Rozpoznanie opiera si na obecnoci zapalnych, bolesnych guzkw lub guzw
podskrnych, badaniu histologicznym (ghost cells" - komrki tuszczowe rozpuszczone przez lipolityczne enzymy) oraz stwierdzeniu zapalenia lub raka trzustki.
Rnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskrnej na innym tle.
Leczenie jest przyczynowe.

312

ZAPALENIE TKANKI PODSKRNEJ ZWIZANE

Z NIEDOBOREM INHIBITORA ALFA1-ANTYTRYPSYNY
Niedobr inhibitora powoduje aktywacj trypsyny i innych enzymw proteolitycznych, co prowadzi do niszczenia tkanek oraz aktywacji limfocytw i fagocytw, a
przez to do nasilenia stanu zapalnego.
Jest to zazwyczaj cika posta zapalenia tkanki podskrnej, w ktrej dochodzi
do rozpadu guzw zapalnych z wytwarzaniem si rozlegej martwicy, ropni i przetok. Zmiany umiejscawiaj si na tuowiu i koczynach. Czsto towarzysz im:
rozedma (emphysema), zatory pucne i inne zmiany narzdowe (gwnie wtroby).
Przebieg choroby zaley od stopnia niedoboru inhibitora.
Rozpoznanie ustala si na podstawie rozpadajcych si guzw tkanki podskrnej, obrazu histologicznego (martwica tkanki podskrnej) oraz na wykazaniu niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny.
Rnicowanie dotyczy innych postaci zapalenia tkanki podskrnej.
Leczenie polega na stosowaniu dapsonu (100 mg/d) i na zastpczym podawaniu preparatu inhibitora alfa1-antytrypsyny (inhibitor C1 produkcji Behringa do doylnego stosowania).
Rwnie danazol powoduje zwikszenie stenia inhibitora alfa1-antytrypsyny
(dawki - p. Niedobr skadnika dopeniacza C1q - str. 161).

Rozdzia 16
CHOROBY NACZYNIOWE SKRY

KRWOTOCZNE CHOROBY SKRY. PLAMICE

Definicja. S to wynaczynienia do skry, tkanki podskrnej lub bon luzowych

o rozmaitym mechanizmie powstawania i rozmaitej morfologii wykwitw skrnych.
Plamice dziel si na:
- zwizane z zaburzeniami dotyczcymi pytek krwi, gwnie z obnieniem ich
liczby (thrombocytopenia, purpura thrombocytopenica)
- zwizane z zaburzeniami krzepliwoci, wrodzonymi lub nabytymi (coagulopathiae)
- zalene od zmian w obrbie drobnych naczy skry (vasculopathiae).

PLAMICE MAOPYTKOWE
Purpurae thrombocytopenicae
Plamice mog by wrodzone (purpura thrombocytopenica hereditaria) lub nabyte, zalene od niszczenia pytek krwi.

Plamica maopytkowa wrodzona.

Zesp Wiskotta-Aldricha
Wiskott-Aldrich syndrome
Wrodzona plamica maopytkowa jest bardzo rzadka. Zaburzenie dotyczy wytwarzania pytek krwi. Gwn odmian jest zesp Wiskotta-Aldricha, w ktrym maopytkowo czy si z defektem immunologii komrkowej, obnieniem frakcji IgM oraz zmianami typu wyprysku. Charakterystyczne jest wystpowanie czstych infekcji bakteryjnych i wirusowych, ktre cznie z krwawieniami mog by przyczyn zejcia miertelnego. Jeli chorzy przeywaj,
314

nierzadko rozwijaj si nowotwory zoliwe, gwnie typu lymphoma. Istniej

postacie poronne, w ktrych wystpuj jedynie: trombocytopenia i wyprysk,
bez podatnoci na infekcje.
Dziedziczenie jest recesywne, zwizane z chromosomem X. Schorzenie dotyczy chopcw; kobiety s bezobjawowymi nosicielkami genu.
Leczenie: transfuzje masy pytkowej, splenektomia, doylne wlewy immunoglobuliny G. W bardzo cikich przypadkach mona rozway przeszczep
szpiku.

Samoistna plamica trombocytopeniczna

Purpura thrombocytopenica idiopathica,
idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP
Etiopatogeneza. Niszczenie pytek krwi jest zwizane z obecnoci w kreniu
przeciwcia przeciwko powierzchniowym glikoproteinom trombocytw. Przeciwciaa s patogenne, gdy powoduj przejciow trombocytopeni u noworodkw
zrodzonych z matek z ITP oraz u osb, ktrym przetoczono krew chorych.
Objawy i przebieg. Wyrnia si posta ostr i przewlek. Charakterystycznymi cechami s: wystpowanie gwnie u kobiet, a ostrej postaci najczciej
u dzieci, wystpowanie rozmaicie rozlegych wybroczyn do skry i bon luzowych, zwaszcza jamy nosowo-gardowej i przewodu pokarmowego, niekiedy towarzyszce niewielkiego stopnia powikszenie ledziony. Mog wystpowa objawy neurologiczne i naczyniowo-sercowe.
Przebieg: posta ostra zwykle ustpuje samoistnie po kilku tygodniach trwania,
natomiast w postaci przewlekej skonno do krwawie moe utrzymywa si
w cigu caego ycia.
Leczenie polega na podawaniu kortykosteroidw i lekw immunosupresyjnych
(cyklofosfamid, azatiopryna). Zalecany dawniej danazol jest skuteczny tylko
w niewielkiej liczbie przypadkw. Niekiedy konieczna jest splenektomia. Dobre
wyniki uzyskano wlewami gamma-globuliny przed splenektomi. Wlewy te mog
by stosowane rwnie bez zabiegu chirurgicznego.

Plamica maopytkowa objawowa

Purpura thrombocytopenica symptomatica
Do tej grupy nale rozmaitego typu plamice:
1. Plamice polekowe, ktre najczciej s wywoane przez nastpujce leki:
sulfonamidy, salicylany, chloramfenikol, pochodne sulfonylomocznika (leki przeciwcukrzycowe), pochodne kwasu fenylobarbiturowego (rodki nasenne i uspokajajce), pochodne fenotiazyny (leki uspokajajce).
2. Plamice w przebiegu posocznicy i chorb zakanych, chocia mechanizm
plamicy w chorobach zakanych jest czciej zwizany z uszkodzeniem cian naczyniowych, a nie z trombocytopeni.
3. Plamica jako objaw poprzedzajcy, niekiedy o wiele lat, wystpienie SLE
(p. str. 260) lub towarzyszcy nowotworom.
315

PLAMICE ZWIZANE Z ZABURZENIAMI

KRZEPLIWOCI
Coagulopathiae
Mog by wrodzone lub nabyte.
Plamice wrodzone obejmuj hemofili i zmiany zalene od defektu rnych
czynnikw krzepnicia (np. czynnika VII, XII, XIII i innych).
Najwaniejsz jednostk z grupy nabytych koagulopatii jest zesp wewntrznaczyniowego wykrzepiania (disseminated intravascular coagulation - DIC).
Etiopatogeneza. Normalne mechanizmy regulujce proces krzepnicia ulegaj
zaburzeniu wskutek bd rozlegego uszkodzenia tkanek w wyniku cikich infekcji, zwaszcza Gram-ujemnymi bakteriami lub ich endotoksynami, bd w przebiegu nowotworw, paraproteinemii oraz olbrzymich naczyniakw (zesp Kasabacha-Merritta). Zaburzenia te mog by rwnie wywoane niedoborem witaminy K oraz stosowaniem kumaryny.
Objawy i przebieg. Przebieg moe by ostry, z wysok temperatur, cikim
stanem oglnym chorych i rozlegymi wynaczynieniami do skry oraz zmianami
narzdowymi. Nierzadko dochodzi do zgonu.
W postaciach podostrych i przewlekych zmiany skrne maj charakter wybroczyn, krwotocznych pcherzy i rozlegych wynaczynie.
Rozpoznanie ustala si na podstawie wynaczynie do skry i badania koagulogramu. Badanie histologiczne skry wykazuje zakrzepy wewntrznaczyniowe.
Leczenie powinno by zwizane z chorob podstawow. W cikich postaciach wskazane jest podawanie wieego osocza i masy pytkowej.

PLAMICE ZWIZANE Z USZKODZENIEM NACZY

SKRY
Vasculopathiae

Plamica hiperergiczna.
Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczy
Purpura hyperergica.

Vasculitis allergica, leukoclastica

Definicja. S to rozsiane wykwity zarwno krwotoczne, jak i rnopostaciowe:

obrzkowe, grudkowe, w czci przypadkw z rozpadem. Wysiewom niekiedy towarzysz ble stawowe (std dawna nazwa purpura rheumatica).
Etiopatogeneza. Mechanizm jest zazwyczaj zaleny od odkadania si kompleksw immunologicznych w cianach naczy (reakcja immunologiczna typu III)
z ich zwyrodnieniem wknikowatym oraz naciekami zoonymi z leukocytw
wielojdrzastych i rozpadych leukocytw w otoczeniu naczy (vasculitis leukoclastica).
Czynniki wywoujce s rozmaite: bakterie (gwnie paciorkowce), leki, pokarmy itd. Szczeglnie bakterie i ich endotoksyny mog powodowa aktywacj dopeniacza bez udziau przeciwcia, co prowadzi do powstania zmian histologicznych
typu vasculitis leukoclastica (z powodu patogenetycznej roli bakterii uywa si
nawet nazwy alergidy mikrobowe"). W cianach naczy stwierdza si obecno
316

Ryc. 178. Plamica hiperergiczna (purpura hy- wielopostaciowe zmiany skrne

w postaci wybroczyn, wyleww krwawych do
skry, rumieni, grudek pokrzywkowych i krwotocznych pcherzy.

perergica)

kompleksu dalszych skadnikw dopeniacza, ktre niszcz ciany (MAC - membrane attack complex). W obrbie zmian skrnych zogi mog by niestwierdzalne, gdy s fagocytowane i usuwane przez neutrofile. Z tego wzgldu badanie
bezporedni metod immunofluorescencyjn (DIF) naley wykonywa w skrze
pozornie zdrowej, z otoczenia zmian. W patomechanizmie odgrywa rol PAF (platelet activating factor), histamina i inne mediatory stanu zapalnego.
Objawy i przebieg. Rnopostaciowe wykwity: krwotoczne, obrzkowe, grudkowe i pcherzowe s rozsiane, rzadziej zlewaj si (ryc. 178).
Najczstszym umiejscowieniem s wyprostne powierzchnie koczyn, ale zmiany mog wystpowa w caej skrze.
Odmiana Henocha-Schoenleina (purpura Henoch-Schoenlein). W odmianie tej plamicy hiperergicznej stwierdza si zmiany nerkowe z odkadaniem si
zogw IgA i C3 w kbuszkach. Mog ponadto wystpowa objawy ostrego brzucha. W cianach naczy skrnych stwierdza si ziarniste zogi (kompleksy immunologiczne) z przewag IgA, rwnie w skrze niezmienionej. Wynik badania ANCA
jest ujemny, natomiast nierzadko stwierdza si IgA ANCA (pANCA - Granulomatosis Wegeneri, str. 319).
Przebieg jest rny - ostry, podostry lub przewleky, z okresowymi nawrotami.
Stan oglny chorych jest na og dobry, aczkolwiek przypadki z zajciem nerek
(typu glomerulonephritis) oraz przewodu pokarmowego (objawy ostrego brzucha) mog mie przebieg ciki (purpura fulminans). Nie stwierdza si odchyle
w ukadzie krzepnicia.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu krwotocznych i wielopostaciowych
zmian skrnych oraz 2) charakterystycznym obrazie histologicznym (leukokla317

styczne zmiany naczyniowe), a w odmianie Henocha-Schoenleina rwnie na objawach ze strony nerek i przewodu pokarmowego oraz wystpowaniu blw stawowych, a take stwierdzeniu zogw, gwnie IgA, w naczyniach skrnych.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Guzkowe zapalenie ttnic (polyarteriitis nodosa - PAN) rni si: obecnoci gwnie zmian guzkowych, czstym wspistnieniem rozszerzenia siatkowatego naczy (livedo reticularis), czstymi wylewami krwawymi do skry (apoplexia cutanea), zmianami w ukadzie nerwowym i narzdach wewntrznych; odrnienie postaci wycznie skrnej PAN, bez zmian narzdowych, jest niekiedy trudne. W bezporednim badaniu immunofluorescencyjnym (DIF) zogi w cianach
naczy s gwnie klasy IgG; rozstrzyga stwierdzenie w badaniu histologicznym
zmian charakterystycznych dla PAN.
2. Krwotoczna posta rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme haemorrhagicum) rni si pierwotnymi zmianami rumieniowymi, bez rozpadu, na
og szybszym przebiegiem, czstym zajciem bon luzowych.
Leczenie. Oglnie stosuje si kortykosteroidy w maych dawkach (30 mg/d
prednizonu) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d); dawki obydwu lekw
s obniane po uzyskaniu poprawy klinicznej. Ponadto stosuje si kolchicyn w
dawkach 0,5-1,5 g dziennie (zwaszcza w zmianach dugotrwaych), pentoksyfilin (pentoxyphylline), antybiotyki po stwierdzeniu ognisk zakanych (posiew z
jamy nosowo-gardowej lub innych ognisk z antybiogramem) oraz leki uszczelniajce naczynia krwionone i przeciwalergiczne (przeciwhistaminowe, wap, kwas
askorbinowy, rutyna).
Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli z kortykosteroidw z dodatkiem antybiotykw oraz kremw z zawartoci rodkw przeciwbakteryjnych i
przeciwzapalnych (np. Viosept).

Plamica starcza. Plamica steroidowa

Purpura senilis. Purpura steroidea
U osb starszych oraz przewlekle otrzymujcych steroidy wystpuj wynaczynienia w obrbie zanikowej skry, gwnie na grzbietach rk i przedramionach.
Plamica ta jest zwizana ze starczym zwyrodnieniem skry lub wywoana atrofi tkanki cznej otaczajcej drobne naczynia skry.
Nie ma skutecznego leczenia, natomiast wystpienie objaww krwotocznych u
osb leczonych kortykosteroidami powinno skania do ich natychmiastowego odstawienia. Rwnoczesne ze steroidami stosowanie kremu z witamin D3 (Calcipotriol, Takalcitol) moe zapobiec wystpieniu zaniku posteroidowego.

Przewleke zapalenie naczy wosowatych

Capillaritis chronica
S to zmiany wybroczynowe z odkadaniem si hemosyderyny w skrze. W zalenoci od obrazu morfologicznego i sposobu szerzenia si wyodrbniono wiele odmian, ktrych istota jest taka sama (purpura pigmentosa progressiva Schamberg, purpura annularis teleangiectodes Majocchi, purpura pigmentosa lichenoides Gougerot-Blum i inne). Wykwity s najczciej umiejscowione na koczynach dolnych; s to paskie, czerwono-sino-brunatne plamy lub drobne grudki.
318

Przebieg jest przewleky, wielomiesiczny lub wieloletni.

Leczenie jest mao skuteczne. W zmianach szerzcych si mona podawa
mae dawki steroidw. W czci przypadkw korzystnie dziaa miejscowe stosowanie sabych maci steroidowych, a w zmianach dugotrwaych - PUVA.

ZAPALENIE ZlARNINlAKOWE NACZY

WEGENERA
Granulomatosis Wegeneri

Definicja. Jest to rzadkie schorzenie drobnych naczy ttniczych i ylnych, cechujce si martwiczymi ziarniniakami i martwic cian naczyniowych (vasculitis necrotisans). Najczstszym umiejscowieniem s drogi oddechowe, nerki i skra.
Etiopatogeneza jest nieznana, prawdopodobnie autoimmunologiczna. W surowicy stwierdza si przeciwciaa skierowane przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytw wielojdrzastych (antineutrophil cytoplasmic antibodies ANCA). Miano ich nierzadko koreluje z aktywnoci choroby. Przeciwciaa
cANCA (cytoplazmatyczne ANCA), barwice w metodzie poredniej immunofluorescencji ca cytoplazm, skierowane przeciwko proteinazie serynowej PR3 (29
kD), s wysoce charakterystyczne dla granulomatosis Wegeneri i s uznawane za
czuy i wysoce charakterystyczny wskanik aktywnoci. Natomiast przeciwciaa
barwice obwd jdra (perinuclear ANCA - pANCA) s skierowane przeciw rnym antygenom, gwnie mieloperoksydazie; nie s charakterystyczne dla choroby Wegenera.
Objawy i przebieg. Objawy polegaj na wystpowaniu martwiczych zmian
naczyniowych w jamie nosowo-gardowej i dolnych drogach oddechowych, a take w pucach, nerkach i skrze. Na podniebieniu i bonach luzowych jamy ustnej
owrzodzenia mog wystpowa nawet we wczesnym okresie choroby. W 30-50%
przypadkw stwierdza si skrne zmiany guzkowo-martwicze, plamicze lub wrzodziejce nie majce cech charakterystycznych.
W czci przypadkw przebieg jest bardzo ciki.
Rozpoznanie opiera si na objawach naczyniowych i zgorzelinowych w obrbie drg oddechowych, puc, skry i nerek; powinno ono by potwierdzone badaniem histopatologicznym oraz w wikszoci przypadkw stwierdzeniem przeciwcia cANCA.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Guzkowe zapalenie ttnic (polyarteriitis nodosa) rni si zajciem naczy
ttniczych i niewystpowaniem zmian w grnych drogach oddechowych; rozstrzyga
badanie histologiczne.
2. Pyoderma gangraenosum wykazuje wiksze zmiany rozpadowe, nie zajmuje narzdw wewntrznych; nie jest zwizana ze zmianami naczyniowymi.
Leczenie. Leczeniem z wyboru jest stosowanie cyklofosfamidu (Endoxan),
w dawkach 100-200 mg dziennie, cznie z kortykosteroidami, w dawkach zalenych od stopnia zajcia narzdw wewntrznych. Korzystnie dziaaj podawane
doylnie immunoglobuliny G.
319

ZESP CHURGA-STRAUSS
Granulomatosis allergica Churg-Strauss

Jest to rzadki zesp czcy w sobie cechy uoglnionych zmian naczyniowych typu
vasculitis z katarem siennym, astm i eozynofilowymi naciekami w pucach (zesp Lfflera), zapaleniem puc oraz eozynofili w tkankach i w kreniu. Zmiany
skrne s rnopostaciowe: wybroczyny, rumienie zblione do erythema multiforme, oraz guzy podskrne, ulegajce rozpadowi. Mog by zajte rwnie rozmaite
narzdy wewntrzne (serce, przewd pokarmowy, orodkowy ukad nerwowy).
Miano IgE jest wysokie. We krwi stwierdza si zwikszon liczb eozynofilw.
U czci chorych wystpuj cANCA, jak w granulomatosis Wegeneri, ale najczciej s to pANCA (p. Granulomatosis Wegeneri, str. 319).
Istnieje pewne histopatologiczne podobiestwo zarwno do PAN, jak i do choroby Wegenera, jednak zasadnicz cech s tu skupienia eozynofilw oraz rozpadych eozynofilw w ogniskach martwicy otoczonej ziarnin, zawierajc liczne
komrki olbrzymie.
Leczenie: w cikich przypadkach kortykosteroidy w duych dawkach (do
100 mg/d) cznie z cyklofosfamidem, bd te obydwa te leki podawane w pulsach w odstpach 1-2-tygodniowych. W przypadkach o mniejszym nasileniu zmian
wystarczajce jest stosowanie samych kortykosteroidw.
Rokowanie jest niekiedy niekorzystne, ale tego typu leczenie na og ratuje
ycie chorym.

PIODERMIA ZGORZELINOWA
Pyoderma

gangraenosum

Definicja. Nie jest to wbrew nazwie schorzenie bakteryjne, gbokie owrzodzenia

powstaj w sposb nagy i s w istocie martwic bezbakteryjn.
Etiopatogeneza jest nieznana. Nierzadkie wspistnienie z Colitis ulcerosa,
chorob Crohna, gammapatiami lub szpiczakiem IgG lub IgA - przemawia za udziaem mechanizmw immunologicznych. Najczciej istnieje zwizek z Colitis ulcerosa lub innymi zmianami zapalnymi jelit (IBD - inflammatory bowel disease).
Objawy i przebieg. Zmiany skrne polegaj na gbokich, dobrze odgraniczonych, bardzo szybko szerzcych si owrzodzeniach, niekiedy poprzedzonych zapalnym naciekiem lub odczynem pcherzowym (ryc. 179).
Ogniska s pojedyncze lub liczne. Jedne mog si goi, z pozostawianiem
blizn, niekiedy bibukowatych, a w innych miejscach tworz si nowe. Charakterystyczne jest powstawanie zmian nawet po najdrobniejszych urazach skry
(np. ukucie - odczyn patergiczny).
320

Ryc. 179. Pyoderma gangraenosum - owrzodzenia bliznowaciejce, otoczone zapalnym

waem, bardzo szybko powstajce i szerzce si.

Przypadki pyoderma gangraenosum w miejscu ran pooperacyjnych s wyodrbnione jako szczeglna odmiana; przyczyn moe by nadmierny odczyn na nie
wchonity katgut.
Przebieg jest przewleky, postpujcy.
Rozpoznanie ustala si na podstawie nagle powstajcych, gbokich i szybko
szerzcych si owrzodze. Konieczne jest badanie w kierunku colitis ulcerosa i
innych zmian zapalnych jelit oraz paraproteinemii.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy piodermii wrzodziejcej na tle bakteryjnym,
a we wczesnych zmianach pcherzowych - niesztowic (ecthyma).
Leczenie. Najskuteczniejsz metod jest podawanie sulfonw (dapson po 100-200 mg/d) i salazosulfapirydyny (Salazopyrin - 5,0-10,0 g/d); korzystne jest czenie tych lekw z maymi dawkami prednizonu (30 mg/d). Dobre wyniki uzyskano rwnie przy zastosowaniu terapii pulsowej kortykosteroidami (1000 mg metyloprednizolonu na dawk uderzeniow w cigu 3 kolejnych dni) i podtrzymujcego
leczenia chlorambucilem (2 mg/d) oraz maymi dawkami kortykosteroidw. Cyklosporyna A (po 5 mg/kg mc./d) stosowana w cigu kilku miesicy powoduje ustpowanie zmian. W przypadkach opornych mona podawa klofazymin (Lampren) w
dawkach 100-300 mg dziennie. Opisano rwnie bardzo korzystne wyniki stosowaniem minocykliny po 200 mg dziennie (dziaanie przeciwzapalne i immunomodulujce). W przypadku myeloma wskazane jest odpowiednie leczenie (Alkeran lub
inne). Jeli wspistnieje colitis ulcerosa, najkorzystniejsze wyniki uzyskuje si
podawaniem salazosulfapirydyny.
W zmianach wczesnych i nierozlegych korzystne jest doogniskowe wstrzykiwanie kortykosteroidw (triamcinolonu).
321

GUZOWATE ZAPALENIE NACZY

Vasculitis nodosa

Definicja. S to zapalne zmiany guzowate pochodzenia naczyniowego, gwnie

wystpujce na koczynach dolnych.
Etiopatogeneza. Podoem s zaburzenia ukadu naczyniowego, czsto nadcinienie. Istotn rol odgrywaj antygeny paciorkowcw i innych drobnoustrojw
(Yersinia, prtki grulicy) oraz leki i inne czynniki. Mechanizm powstawania zmian
jest by moe typu III reakcji immunologicznej (odkadanie si w cianach naczy kompleksw immunologicznych), ale prawdopodobnie bior w nim udzia
rwnie zjawiska immunologiczne typu opnionego.
Czciej choruj kobiety, a czynnikami usposabiajcymi s zaburzenia hormonalne i otyo.
Objawy i przebieg. Guzy s podskrne, pocztkowo pokryte zapalnie zmienion skr, pasko-wyniose, bolesne przy ucisku. Mog ulega rozpadowi lub
wchania si, pozostawiajc lekkie wgbienie.
Najczstszym umiejscowieniem s podudzia.
Przebieg jest przewleky; zaostrzenia z wysiewami nowych guzw s czstsze
jesieni i na wiosn.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) obecnoci zapalnych guzw podskrnych, 2) umiejscowienia na koczynach, gwnie na podudziach, 3) czstszego
wystpowania u kobiet, 4) przewlekego przebiegu z obostrzeniami, 5) obrazu
histologicznego, ktry ma znaczenie diagnostyczne; dla wykazania zwizku z zakaeniami bakteryjnymi wskazane jest wykonanie prb skrnych, gwnie z antygenami paciorkowcowymi, oraz posieww z garda.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Rumie stwardniay (erythema induratum) jest w istocie guzowatym zapaleniem naczy, niekiedy zwizanym z przebyt grulic - p. str. 69.
2. Rumie guzowaty (erythema nodosum) rni si bardziej ostrozapalnym charakterem, niewystpowaniem rozpadu, umiejscowieniem gwnie po stronie prostownikw, szybszym przebiegiem z objawami oglnymi i gorczk.
3. Guzkowe zapalenie ttnic - odmiana skrna (polyarteritis nodosa - varietas
cutanea) rni si czstszym wspistnieniem livedo reticularis, wyraniejszym
ukadem guzkw wzdu przebiegu naczy i obrazem histologicznym, ktry ma
znaczenie rozstrzygajce.
4. Zmiany guzkowe pochodzenia zakrzepowego (thrombophlebitis migrans)
rni si wyranym zwizkiem z przebiegiem y i czstym wspistnieniem zespou ylakowego; zmiany tego typu mog poprzedza lub wspistnie z chorob
Burgera i schorzeniami trzustki.
Leczenie polega na podawaniu antybiotykw, odpowiednio do posiewu z garda lub z innych ognisk wewntrzustrojowych, oraz lekw naczyniowych (wycigi kasztanowca, rutyna, pentoksyfilina - Trental) i kwasu acetylosalicylowego
(Aspirin). Niekiedy popraw uzyskuje si podawaniem dapsonu (100 mg/d) lub
jodku potasu (roztwr 6,0/180 - 3 yki stoowe dziennie).
322

OWRZODZENIA PODUDZI
Ulcera cruris

Definicja. Owrzodzenia te powstaj najczciej na tle zaburze troficznych w nastpstwie zespou ylakowego (chronic venous insufficiency - CVI). Dotycz zazwyczaj dolnej czci 1/3 podudzi.
Etiopatogeneza jest zwizana z zaburzeniami naczyniowymi - ylnymi, powodujcymi zmiany troficzne (najczciej ylaki), lub ttniczymi, np. zamknicie
wiata ttnicy (arteriosclerosis, thrombangiitis obliterans).
Objawy i przebieg. Owrzodzenia na podou CVI s poprzedzone zastojem
w kreniu ylnym z pocztkowym obrzkiem, a pniej cieczeniem skry i sklerotyzacj z wynaczynieniami i odkadaniem si barwnika krwi w tkankach
(ryc. 180). W tak zmienionej skrze owrzodzenia wytwarzaj si stopniowo, wskutek doczajcych si zmian zapalnych w cianach naczy, i powikszaj si poprzez postpujcy obwodowy rozpad.
Cechy morfologiczne owrzodze s bardzo rne, w zalenoci od gbokoci
i szybkoci szerzenia si. W zmianach dugotrwaych moe doj do przerostu tkank
czn wknist brzegw owrzodzenia (ulcus callosum).
Najczstszym umiejscowieniem jest przyrodkowa i przednia powierzchnia
dolnej czci podudzi, zwaszcza okolica kostek. Owrzodzenia s czstsze u osb
w starszym wieku, gwnie u kobiet.

Ryc. 180. Owrzodzenie podudzi

na podou zmian troficznych.

(alcus cruris)

323

Czas trwania jest szczeglnie dugi, wielomiesiczny lub wieloletni. Zmiany ustpuj z pozostawieniem blizn. Istnieje skonno do nawrotw pod wpywem urazw mechanicznych.
Owrzodzenia pochodzenia ttniczego powstaj nagle w skrze nie zmienionej
troficznie i cechuj si znaczn bolesnoci. W przypadkach zakrzepw ylnych
bez tworzenia si owrzodze wknienie wok naczy ylnych moe powodowa twardzinopodobne twardnienie podudzi (dermosclerosis).
Wyjtkowo oporne na leczenie, dugotrwae i nawracajce s owrzodzenia podudzi zwizane z defektem prolidazy, czstsze u modych ludzi.
Rozpoznanie troficznych owrzodze podudzi ustala si na podstawie: 1) umiejscowienia - najczciej w obrbie 1/3 dolnej czci podudzi, 2) stwierdzenia zaburze troficznych i zastoju ylnego.
Stopie zajcia naczy okrela si nieinwazyjn metod ultradwikow (ultrasonograficzne badanie dopplerowskie), a w przypadku podejrzenia zakrzepw,
szczeglnie przed wykonaniem zabiegw operacyjnych na ylakach, zaleca si
flebografi.
Rozpoznanie rnicowe jest w zasadzie zbdne; naley wyczy owrzodzenia podudzi na innym tle (vasculitis nodosa, polyarteriitis nodosa).
Leczenie. W przewlekej niewydolnoci ylnej wskazane jest podawanie lekw poprawiajcych stan naczy krwiononych. Korzystne dziaanie maj pochodne flawonowe, zmniejszajce stan zapalny, a majce wpyw zarwno na ukad
ylny i limfatyczny, jak i na mikrokrenie (np. rutozyd i preparaty zoone: Detralex i Rutinoscorbin).
Leczenie miejscowe: okady odkaajce w przypadku obfitej wydzieliny ropnej, aerozole odkaajce, maci z antybiotykami, azotan srebra w przypadku przerosej ziarniny.
Szczeglnie korzystnie dziaaj opatrunki wchaniajce wydzielin i opaski
kompresyjne zawierajce rodki odkaajce. Opatrunki zmienia si zalenie od
obfitoci wydzieliny z owrzodzenia.
W owrzodzeniach zwizanych z defektem prolidazy korzystne wyniki uzyskuje
si, stosujc ma zawierajc 5% glicyny i 5% proliny.
Leczenie chirurgiczne: usunicie ylakw po oczyszczeniu owrzodzenia, leczenie zmian w ukadzie ttniczym, a niekiedy wycicie owrzodzenia z autoprzeszczepem.
W przebiegu owrzodze podudzi istnieje nadwraliwo na miejscowo stosowane leki i zarobki maciowe, w zwizku z tym czsto dochodzi do reakcji alergicznych w otoczeniu owrzodze (eczema cruris) oraz uoglnionych osutek alergicznych.

Rozdzia 17
ZIARNINIAKI I ZMIANY ODCZYNOWE

SARKOIDOZA
Sarcoidosis

Definicja. Jest to ukadowe schorzenie cechujce si wystpowaniem ziarniny nabonkowatokomrkowej bez serowacenia oraz w 30-50% przypadkw zmian skrnych nie ulegajcych rozpadowi. Charakterystyczne jest obnienie odczynowoci
pnej w okresie aktywnym choroby oraz anergia w stosunku do tuberkuliny, ktra jednak nie wystpuje u wszystkich chorych.
Etiopatogeneza jest nieznana. Uwaa si, e odgrywaj tu rol atypowe
lub zmutowane prtki grulicze, gdy w czci przypadkw zmian ukadowych
wykazano za pomoc PCR DNA prtkw gruliczych, jednak wyniki nie s
jednoznaczne.
Obnienie odczynowoci pnej jest cech znamienn (ujemny odczyn tuberkulinowy, ujemne inne bakteryjne odczyny skrne, obnienie transformacji limfocytw pod wpywem nieswoistych mitogenw), aczkolwiek nie wiadomo, czym
jest ono spowodowane. We krwi obwodowej stwierdza si wyran przewag
limfocytw T supresorowych (stosunek CD4/CD8 wynosi 0,8/1,0 wobec normy
1,8/1,0), ktre znajduj si rwnie na obwodzie ziarniny, natomiast w samej ziarninie istnieje przewaga limfocytw T pomocniczych. Obecno w naciekach duej iloci limfocytw T z receptorami gamma-delta moe wskazywa na przetrwae pobudzenie antygenowe i zjawisko immunotolerancji. Jednake pobudzone
limfocyty T wytwarzaj prozapalne cytokiny IL-2, IFNy, a take MCF (monocyte
chemotactic factor) i MIF (migration inhibitory factor). Wknienie jest gwnie spowodowane pochodzcym z makrofagw czynnikiem wzrostowym fibroblastw - FGF (fibroblast growth factor), a ponadto odgrywa rol IL-1 oraz fibronektyna. Immunoglobuliny s wytwarzane w nadmiarze.
Charakterystyczny, aczkolwiek nie patognomoniczny, jest wzrost stenia konwertazy angiotensyny (angiotensin converting enzyme - ACE) w ok. 60% przypadkw czynnych zmian ukadowych. Jednake nie ma korelacji z nasileniem zmian
skrnych, gdy enzym ten wytwarzany jest gwnie przez komrki endotelialne
i nabonkowe puc. Okrelenie jego stenia pozwala na ocen aktywnoci zmian
325

Ryc. 181. Sarkoidoza (sarcoidosis) - brunatnawe

paskie ogniska naciekowe na twarzy, nie wykazujce skonnoci do rozpadu.

pucnych i ma znaczenie w ledzeniu postpw choroby i leczenia, natomiast nie

ma rozstrzygajcego znaczenia diagnostycznego.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne s guzkowe, guzowate lub typu paskich
naciekw (ryc. 181). Daj dodatni objaw diaskopii (zabarwienie palonego cukru
przy ucisku szkiekiem), ustpuj z pozostawieniem powierzchownej blizny; natomiast na og nie tworz si owrzodzenia (kazuistyczne doniesienia o zmianach
wrzodziejcych). Ogniska szerz si czsto pezakowato, tj. zmiany czynne s
umiejscowione obwodowo.
W zalenoci od wielkoci guzkw i ich tendencji do czenia si rozrniamy
nastpujce mniej typowe odmiany.
- drobnoguzkow rozsian, wystpujc gwnie na twarzy (sarcoidosis miliaris)
- drobnoguzkow o ukadzie obrczkowatym (sarcoidosis circinata)
- naczyniow (angiolupoid), czstsz u kobiet; zmiany sinawobrunatnawe lub
czerwonobrunatnawe umiejscawiaj si gwnie na nosie, zwaszcza w miejscu
przylegania okularw
- odmrozinow w postaci zlewnych sinoczerwonych naciekw, gwnie na twarzy, uszach i rkach (lupus pernio)
- podskrn w postaci podskrnych guzw niezapalnych (odmiana Dariera-Roussy) lub typu erythema nodosum, gwnie na koczynach dolnych (zesp
Lfgrena przy wspistnieniu powikszenia wzw chonnych przywnkowych).
Objawy ukadowe dotycz:
- puc: we wczesnym okresie zmiany przywnkowe, a naciekowe i wkniste
w okresie pniejszym
326

- ukadu kostnego, gwnie koci krtkich rk i stp (torbielowate rozszerzenia

- osteitis cystoides Jngling)
- migdakw i wzw chonnych: niebolesne powikszenie wzw bez rozpadu
- narzdu wzroku: najczciej zapalenie naczyniwki i tczwki (iridocyclitis).
Do mniej czstych zmian narzdowych nale:
- hepatosplenomegalia
- zajcie orodkowego ukadu nerwowego, rzadziej obwodowego (polineuritis)
- arthralgia lub arthritis, nawet ze zniszczeniem staww, gwnie u dzieci.
U 30-40% chorych sarkoidoza dotyczy wycznie skry, jednake w kadym
przypadku naley prowadzi badania w kierunku zmian ukadowych.
Sarkoidoza u dzieci moe mie ciki przebieg, z deformacj i zniszczeniem
staww oraz hepatosplenomegali.
Rozpoznanie sarkoidozy z zajciem skry ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia guzkw lub naciekw dajcych dodatni objaw diaskopii, 2) przewlekego
przebiegu, 3) ujemnych odczynw tuberkulinowych u wikszoci chorych (w 30%
przypadkw mog by jednak dodatnie), 4) obnienia wskanikw odczynowoci
komrkowej (jednake w sarkoidozie z zajciem gwnie skry mog by one
prawidowe), 5) charakterystycznych zmian ukadowych, 6) nabonkowatokomrkowego utkania histologicznego z obecnoci wtrtw w komrkach olbrzymich
w obrbie ziarniny.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy grulicy toczniowej (p. str. 62), lupoidu proswkowego rozsianego twarzy (p. str. 68), ziarniniakw typu cia obcych. Sarkoidoz obrczkowat naley rnicowa z: granuloma annulare (p. niej) i necrobiosis lipoidica (p. str. 333).
Leczenie. Leczenie oglne zaleca si w przypadku rozlegych zmian skrnych oraz
przy zajciu narzdw wewntrznych. W okresach wczesnych, z zajciem gwnie
skry lub przywnkowych zmian pucnych, mona nie podawa lekw oglnych,
gdy w ok. 50% przypadkw nastpuje samoistna remisja, a zaleca jedynie miejscowe stosowanie maci kortykosteroidowych.
Stosuje si gwnie kortykosteroidy: w dawkach 30-40 mg, zmniejszanych do
15-10 mg dziennie, a do ustpienia zmian. Leczenie cytostatykami (metotreksat,
chlorambucil) cznie z kortykosteroidami zaleca si gwnie w przypadku zmian
narzdowych. Antimalarica (500-250 mg chlorochiny dziennie lub inne) s mao
skuteczne.

ZIARNINIAK OBRCZKOWATY
Granuloma annulare

Definicja. S to twarde, nieco wyniose wykwity o gadkiej powierzchni, kolom

skry, ukadajce si czsto obrczkowato, nie wykazujce skonnoci do rozpadu
i ustpujce bez pozostawienia blizny.
327

Etiopatogeneza jest nieznana. Choroba jest czstsza u kobiet, nierzadko wystpuje u dzieci. Istniej przypadki sprowokowane lekami, zwaszcza odmiany
wysiewne. Moe wspistnie z cukrzyc lub towarzyszy chorobom trzustki, jednak zwizek przyczynowy nie jest jasny. W czci przypadkw wystpuj kompleksy immunologiczne oraz przeciwciaa przeciwjdrowe i przeciwtarczycowe,
na og w niskich mianach. Wysunito rwnie przypuszczenie, e jest to odczyn
typu opnionego, w ktrym lizosomalne enzymy, wyzwalane z makrofagw, powoduj charakterystyczn degradacj kolagenu. Nie ma jednak przekonywajcych danych, ktre wskazywayby na to immunologiczne.
Objawy i przebieg. Guzki dotycz gwnie skry, ale mog rwnie wystpowa w tkance podskrnej. Ogniska skadaj si ze skupionych guzkw, ktre czc si powoduj powstawanie tworw kolistych lub festonowatych (ryc. 182).
Najczstszym umiejscowieniem s grzbiety rk i stp, ale zmiany mog wystpowa wszdzie.
Odmiany:
- mnoga - zmiany s rozsiane na koczynach, tuowiu i twarzy (granuloma
annulare disseminatum)
- podskrna - czstsza u dzieci w okolicy staww
- rumieniowa - rozsiane paskie wykwity grudkowo-rumieniowe, niekiedy z
komponent naczyniow (w 20% przypadkw u chorych na cukrzyc)
- granuloma annulare perforans - rozpad guzkw z powstawaniem drobnych
owrzodze.
Przebieg jest przewleky i na og bezobjawowy. Wykwity mog ustpowa
samoistnie.
Rozpoznanie opiera si na stwierdzeniu guzkw o ukadzie obrczkowatym,
koloru nie zmienionej skry; rozstrzyga badanie histologiczne (nekrobioza kolagenu).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Guzki okoostawowe (noduli rheumatici, juxtaarticulares) rni si umiejscowieniem wycznie w okolicy staww, gbszym usadowieniem i obrazem histologicznym.

Ryc. 182. Ziarniniak obrczkowaty (granuloma annulare) - typowe wykwity na grzbiecie rki.

328

2. Sarkoidoza obrczkowata (sarcoidosis annularis) rni si sinobrunatnymi

guzkami, dodatnim objawem diaskopii, czstym wspistnieniem zmian ukadowych oraz obnieniem odczynowoci komrkowej; rozstrzyga obraz histologiczny.
3. Necrobiosis lipoidica rni si typow lokalizacj zmian na podudziach oraz
obecnoci zlewnych ognisk z bliznowaceniem i przewiecaniem naczy w czci
rodkowej; rozstrzyga badanie histologiczne, ktre moe jednak wykazywa due
podobiestwo, a s nawet przypadki wspistnienia obu chorb.
4. Liszaj paski obrczkowaty (lichen planus annularis) rni si bardziej paskimi grudkami, obecnoci widu i typowych wykwitw w innym umiejscowieniu oraz obrazem histologicznym.
Leczenie. Stosuje si zamraanie pynnym azotem lub C0 2 albo prbn biopsj,
po ktrej zmiany czsto ustpuj (nawet wykwity odlege), a take kortykosteroidy
w opatrunku zamknitym (Dermovate, Betamethasone) z osanianiem skry zdrowej lub doogniskowe wstrzyknicia triamcinolonu.
W postaci rozsianej zaleca si mae dawki kortykosteroidw (30-40 mg/d, powoli zmniejszane do 20 i 10 mg/d) lub sulfony (dapson 100 mg/d). Opisano dobre
wyniki stosowania witaminy E doustnie (300-600 mg) oraz maci z witamin E.

MASTOCYTOZY
Definicja. S to choroby zwizane z gromadzeniem si w tkankach komrek tucznych, ktre w wyniku degranulacji uwalniaj mediatory: histamin, czynniki chemotaktyczne dla eozynofilw (ECF-A - eosinophilc chemotactic factor) oraz
SRS-A (slow reactingfactor of anaphylaxis), heparyn, tryptaz i inne peptydazy.
Mastocytozy dziel si na: skrne i ukadowe. Najczciej wystpuj postacie
wycznie skrne; rzadziej jako pojedyncze guzy (mastocytoma), zazwyczaj jako
rozsiane wykwity, zwane pokrzywk barwnikow.
Mastocytozy ukadowe s rzadkie. W tych przypadkach wystpuj rozsiane
lub erytrodermiczne zmiany skrne oraz zmiany w narzdach wewntrznych (przewodzie pokarmowym, wtrobie i ledzionie), ukadzie kostnym i wzach chonnych. Ukadowa posta z zajciem szpiku kostnego, wzw chonnych, ledziony
i innych narzdw wewntrznych nosi nazw leukemii mastocytowej.

POKRZYWKA BARWNIKOWA
Urticaria pigmentosa
Definicja. S to tobrunatne lub czerwonobrunatne plamy albo lekko nacieczone wykwity grudkowe, w obrbie ktrych przy pocieraniu wystpuje obrzk pokrzywkowaty - std nazwa. Z reguy nie ma zmian ukadowych.
Etiopatogeneza. Jest to w istocie agodna mastocytoza. Obrzk pod wpywem
pocierania wykwitw powstaje w wyniku degranulacji komrek tucznych i wyzwalania si histaminy i innych mediatorw.
329

Ryc. 183. Pokrzywka barwnikowa (urticaria

pigmentosa). A - wykwity rumieniowe, bardzo
liczne w obrbie tuowia i koczyn. B - po
potarciu uwidaczniaj si wykwity obrzkowe,
powstaj zmiany pcherzowe i pcherzykowe.

Objawy i przebieg. Plamy barwnikowe s rozmaitej wielkoci - od kilkumilimetrowych do kilkucentymetrowych, o zabarwieniu szaro-to-brunatnym i niewyranych obrysach (ryc. 183). Pokrzywka barwnikowa jest czstsza u dzieci
i wystpuje w pierwszym-drugim roku ycia.
U maych dzieci dochodzi nierzadko do powstawania pcherzy w obrbie wykwitw barwnikowych (urticaria pigmentosa bullosa, s. pemphigoides).
U osb dorosych zmiany s bardziej brunatne i spaszczone, niekiedy krwotoczne (urticaria pigmentosa haemorrhagica).
330

Najczstszym umiejscowieniem jest tuw. Twarz i rce pozostaj zazwyczaj

wolne, prawdopodobnie w wyniku dziaania promieni sonecznych.
Okres trwania jest wieloletni. Zmiany u dzieci cofaj si zazwyczaj przed okresem pokwitania.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) tobrunatnych plam, 2) obrzku wykwitw po potarciu; rozstrzyga badanie histologiczne (barwienie metachromatyczne przy uyciu bkitu toluidyny na obecno mastocytw).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Liszaj paski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) rni si niewystpowaniem zmian obrzkowych przy pocieraniu, obecnoci zwykle rwnie wykwitw typowych, wystpowaniem widu i obrazem histologicznym.
2. Rozsiany rumie trway (erythema fixum) w przypadku nielicznych ognisk
barwnikowych moe wykazywa pewne podobiestwo; rni si niewystpowaniem obrzku pod wpywem pocierania, zwykle wikszymi pojedynczymi ogniskami oraz zaostrzeniami lub nawrotami w tym samym miejscu po zayciu wywoujcego leku.
Leczenie. Zaleca si nawietlania promieniami nadfioletowymi lub lampami
imitujcymi wiato soneczne (Sun-Lamp) z rwnoczesnym podawaniem rodkw przeciwhistaminowych. Bardzo korzystnie dziaa ekspozycja na wiato soneczne. W przypadku wystpienia objaww oglnych wskazane jest podawanie
lekw przeciwhistaminowych. W pokrzywce barwnikowej, zwaszcza u dorosych,
korzystnie dziaaj rwnie leki przeciwhistaminowe blokujce receptory H2.
Dobre wyniki uzyskuje si stosowaniem fotochemoterapii, jak w uszczycy p. str. 217, jednake leczenie to powinno by stosowane jedynie u osb dorosych.

Rozdzia 18
CHOROBY ZWIZANE Z ZABURZENIAMI
METABOLICZNYMI

ZMIANY SKRNE W CUKRZYCY

Najczciej s to schorzenia bakteryjne i drodakowe, a poza tym zmiany zwizane z zaburzeniami naczyniowymi oraz leczeniem przeciwcukrzycowym.
1. Zakaenia bakteryjne. Czyraczno (furunculosis, p. str. 43) zwizana
jest z korzystnymi warunkami rozwoju gronkowcw w skrze zawierajcej
zwikszone iloci cukru; mog to by rwnie inne zakaenia bakteryjne, np.
erythrasma.
2. Zakaenia grzybicze. Zakaenia drodakowe (candidiasis, p. str. 85, pityriasis versicolor, p. str. 87), podobnie jak zakaenia gronkowcowe, zwizane s
z korzystnymi warunkami rozwoju drodakw w skrze; poza tym czste s rwnie inne zakaenia grzybicze (dermatofitozy).
3. Zmiany naczyniowe. Angiopatia cukrzycowa (angiopathia diabetica)
moe dotyczy wikszych naczy i w tych przypadkach prowadzi do zgorzeli (gangraena), najczciej w obrbie palcw stp. Pewne znaczenie w jej powstawaniu
maj rwnie zmiany w nerwach obwodowych (polineuropathia diabetica).
Angiopatia dotyczca drobnych naczy (microangiopathia) prowadzi do wynaczynie w obrbie skry. Na podudziach, po stronie wyprostnej, stwierdza si
niekiedy brunatne plamy, bdce zejciem wynaczynie i odkadania si barwnika
krwi. Zmiany te nosz skrtow nazw PPP (praetibial pigmented patches).
4. Zmiany pcherzowe (bullosis diabeticorum) stwierdza si niekiedy w przewlekej cukrzycy u ludzi starszych w obrbie cakowicie nie zmienionej skry,
najczciej na koczynach dolnych. Mechanizm powstawania jest nieznany; nie
ma danych wskazujcych na to immunologiczne.
5. Obrzk stwardniay skry (scleroedema diabeticorum) - stwardnienia s
najczciej umiejscowione na karku, ramionach, twarzy i tuowiu, rzadziej w innych okolicach. Od twardziny rni je niewystpowanie objawu Raynauda, sklerodaktylii i zmian narzdowych. W przeciwiestwie do scleroedema Buschke,
w ktrej stwardnienia s ograniczone do twarzy, karku i odsiebnych czci koczyn grnych, w obrzku stwardniaym u osb z cukrzyc stwardnienia mog obej332

mowa cay tuw i koczyny dolne oraz zazwyczaj nie s poprzedzone infekcjami.
Obrzk stwardniay w cukrzycy jest pnym objawem, wystpujcym zazwyczaj
u osb otyych, z cukrzyc insulinozalen i oporn na leczenie. Nadmierne wytwarzanie kolagenu zaley od nagromadzenia glikozoaminoglikanw, indukowanych
przez insulin. W przeciwiestwie do scleroedema Buschke, ktra ma tendencj
do samoistnego ustpowania, zmiany utrzymuj si trwale, niezalenie od leczenia.
6. Stwardnienie skry rk (sclerodactylia diabeticorum) oraz zesztywnienie
staww, gwnie w insulinozalenej cukrzycy typu I.
7. Zmiany zwizane z leczeniem przeciwcukrzycowym.
Insulina wywouje nastpujce zmiany skrne:
- odczyny natychmiastowe typu pokrzywki, zalene od reakcji na biaka zwierzt, ktrych trzustki su do produkcji insuliny (reakcje s czstsze na insulin
woow ni wieprzow), lub na rodki konserwujce i cynk, uywane do produkcji insuliny
- rzadkie odczyny pniejsze, wystpujce po 6-8 lub 24-48 h w miejscu wkucia,
w postaci grudki utrzymujcej si kilka dni i pozostawiajcej przebarwienia
- zaniki tkanki tuszczowej w miejscach wstrzykni insuliny (lipoatrophia),
nieraz gbokie i szpecce.
W miar wprowadzania insulin wysokooczyszczonych, monokomponentnych
oraz insuliny ludzkiej, uzyskanej drog inynierii genetycznej, odczyny alergiczne obserwuje si coraz rzadziej; jednake mog one wystpi nawet w stosunku
do monokomponentnej i ludzkiej insuliny.
Leki sulfonamidowe stosowane w leczeniu cukrzycy typu II mog wywoa
rozmaitego typu osutki skrne (p. str. 187, 188).

OBUMIERANIE TUSZCZOWATE
Necrobiosis lipoidica
Definicja. S to dobrze odgraniczone, naciekowe ogniska o tawym odcieniu,
z zanikiem w czci rodkowej, umiejscowione najczciej na wyprostnych powierzchniach podudzi, towarzyszce w wikszoci przypadkw cukrzycy lub cukrzycy utajonej. Zmiany s tak charakterystyczne, e mog naprowadzi na rozpoznanie nie wykrytej cukrzycy, ktr nierzadko wyprzedzaj na wiele miesicy lub
lat. Przypadki bez wspistnienia cukrzycy s rwnie okrelane mianem granulomatosis disciformis chronica et progressiva.
Etiopatogeneza. Zmiany naczyniowe, dotyczce gwnie drobnych ttniczek,
s wynikiem odkadania si glikoprotein w ich cianach, z wtrnym gromadzeniem si lipidw w obrbie zmienionego kolagenu. W przypadkach bez wspistniejcej cukrzycy zaburzenia w obrbie drobnych naczy ttniczych mog by
zwizane z miadyc i nadcinieniem.
Objawy i przebieg. tobrunatne lub tofioletowe, wyranie odgraniczone
ogniska maj skonno do powolnego obwodowego szerzenia si z tworzeniem
zanikw w czci rodkowej oraz przewiecaniem - poprzez cieczay naskrek
- rozszerzonych naczy krwiononych (ryc. 184). Bardzo rzadko dochodzi do rozpadu, z powstawaniem trudno gojcych si owrzodze. Czynnikiem wywoujcym
s zazwyczaj urazy mechaniczne.
333

Ryc. 184. Obumieranie tuszczowate skry (necrobiosis lipoidica) - ogniska na wyprostnej powierzchni
podudzia, wykazujce objawy zaniku z przewiecaniem naczy w czci centralnej oraz waowaty,
zapalny naciek na obwodzie.

Szczegln odmian stanowi paskie ogniska, usadowione na owosionej skrze

gowy i czole, ktrych utkanie histologiczne rni si przewag komrek olbrzymich typu ciaa obcego.
Przebieg jest przewleky. Zmiany nie sprawiaj dolegliwoci. Choroba moe
dotyczy rwnie dzieci i u nich zawsze ma zwizek z cukrzyc typu I.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) charakterystycznych zmian, gwnie
na podudziach, 2) wspistnienia cukrzycy lub cukrzycy utajonej, 3) obrazu histologicznego, ktry jest rozstrzygajcy.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Zanikowa twardzina ograniczona (morphea) rni si wyranymi stwardnieniami w okresie czynnych zmian, obecnoci (czsto) obwdki zapalnej (lilac
ring), natomiast niewystpowaniem przewiecajcych drobnych naczy, brunatnym przebarwieniem ognisk zanikowych w przypadkach zejciowych, odmiennym obrazem histologicznym.
2. Sarkoidoza (sarcoidosis) z paskimi zmianami naciekowymi rni si niniejsz skonnoci do zaniku, obnieniem odczynowoci pnej, zazwyczaj towarzyszcymi objawami narzdowymi i odmiennym obrazem histologicznym.
3. Ziarniniak obrczkowaty (granuloma annulare) - p. str. 327.
Leczenie. W przypadkach wspistniejcej cukrzycy wskazane jest odpowiednie postpowanie przeciwcukrzycowe oraz leki naczyniowe (wycigi kasztanowca, pochodne kwasu nikotynowego, pentoksyfilina itp.).
W przypadkach bez cukrzycy - odpowiednie leki naczyniowe, w zalenoci od
charakteru zaburze naczyniowych.
Leczenie miejscowe: opatrunki zamknite ze steroidami o redniej mocy (Cutivate, Locoid, Elocom) na cz obwodow ognisk, z pominiciem zmian zanikowych.

334

RUMIE NEKROLITYCZNY WDRUJCY

Glucagonoma Syndrome. Erythema necrolyticum migrans
Zesp glucagonoma jest w ponad 80% przypadkw objawem raka trzustki, wychodzcego z komrek wyspowych alfa trzustki, produkujcych glukagon. Zmiany skrne s typu pezajcych rumieni (erythema necrolyticum migrans), sprawiajcych wraenie spezania naskrka na obwodzie, co przypomina pemphigus foliaceus (ryc. 185).
Umiejscowienie jest rozmaite: koczyny, tuw, twarz. Charakterystycznymi
cechami s: ywoczerwone zabarwienie jzyka, zajady, rozlane ysienie (alopecia
diffusa) i paronychia. Zmianom z reguy towarzyszy cukrzyca o rednim nasileniu, jednake trudno poddajca si kontroli insulin, z wybitnie zwikszonym steniem glukagonu oraz zmniejszonym steniem aminokwasw i cynku w surowicy.
Postp choroby zaley od zaawansowania nowotworu. Po usuniciu guza objawy ustpuj bardzo szybko, jednak zwykle nawracaj, gdy zmiany skrne pojawiaj si najczciej pno, w okresie istnienia przerzutw. W niewielkiej czci
przypadkw tego typu zmiany mog by objawem marskoci wtroby i zapalenia
trzustki, a wyjtkowo stwierdzano wysokie stenie glukagonu w surowicy bez
towarzyszcego nowotworu trzustki.
Rozpoznanie ustala si na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego, a potwierdza je stwierdzenie bardzo wysokiego stenia glukagonu
w surowicy.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy zespou Lyella i pcherzycy liciastej.

Ryc. 185. Zesp glucagonoma - zmiany rumieniowo-wysikowe, szerzce si obwodowo, ze

spezajcym naskrkiem. U chorej tej pierwotnie
rozpoznawano pemphigus foliaceus.

335

Leczenie: po zabiegu chirurgicznym stosuje si leczenie cytostatyczne; gwnie

podaje si 5-fluorouracyl, ktry moe przeduy ycie chorym i opni szerzenie
si przerzutw.

PORFIRIE

S to zmiany chorobowe zalene od zaburze metabolizmu piroli. Porfirie dziel si

na 2 podstawowe grupy: porfiri szpikow i wtrobow.

PORFIRIA SZPIKOWA
Definicja. Jest to genetycznie uwarunkowane zaburzenie syntezy hemoglobiny
w erytrocytach. Rozrnia si odmian wrodzon (porphyria erythropoietica congenita), ktra jest bardzo rzadkim i cikim schorzeniem, oraz protoporfiri erytropoetyczn (protoporphyria erythropoietica).
Etiopatogeneza. Porphyria erythropoietica congenita: dziedziczenie jest
autosomalne recesywne, erytrocyty s obadowane uroporfirynami i koproporfirynami, znajdujcymi si rwnie w ukadzie krenia. Istot s zaburzenia w enzymach biorcych udzia w syntezie uroporfirynogenw.
Protoporphyria erythropoietica: dziedziczenie jest autosomalne dominujce nieregularne, gwn rol odgrywa zaburzenie enzymu mitochondrialnego - ferrochelatazy, towarzyszy bardzo silna nadwraliwo na wiato, gwnie na promienie UVA.

Porfiria erytropoetyczna wrodzona

Porphyria erythropoietica congenita
(CEP congenital erythropoietic porphyria)
W skrze odsonitej w wyniku wybitnej nadwraliwoci na wiato soneczne
powstaj pcherze, czsto krwotoczne i pozostawiajce nierwne, zagbione, szpecce blizny. Znieksztacenia dotycz twarzy, czsto maowin usznych i rk.
W wyniku znieksztacajcych blizn moe powstawa wywinicie powiek (ectropion) z wtrnymi zmianami rogwki i spojwek.
W przypadkach przewlekych mog wytwarza si twardzinopodobne zmiany
skrne, zwaszcza w obrbie koczyn i twarzy.
Charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie zbw oraz znieksztacenia
kostne wskutek odkadania si porfiryn. Niekiedy moe towarzyszy niedokrwisto hemolityczna z powikszeniem ledziony.
Rozpoznanie ustala si na podstawie fluorescencji erytrocytw i stwierdzenia
w erytrocytach, moczu i kale uroporfiryny I i koproporfiryny I.
336

Protoporfiria erytropoetyczna
Protoporphyria
erythropoietica
(EPP - erythropoietic protoporphyria)
Ta posta porfirii szpikowej jest czstsza ni posta wrodzona.
Zmiany skrne s rnopostaciowe, pojawiaj si na og przy pierwszej ekspozycji na wiato soneczne. S one czsto pcherzykowe, przy czym pcherze
maj niekiedy ppkowate wgbienia w czci rodkowej (std dawna nazwa hydroa vacciniforme); ustpuj z pozostawieniem drobnych, wgbionych blizenek.
Niekiedy dochodzi do lichenizacji skry okolic odsonitych. Zazwyczaj schorzeniu towarzyszy silna nadwraliwo na wiato soneczne, zwaszcza na dugie
promienie nadfioletowe (UVA), ktra wystpuje ju we wczesnym dziecistwie.
Przebieg jest na og agodny, w wieku pniejszym objawy skrne s zazwyczaj mniej nasilone. Natomiast u niektrych chorych mog wystpi zmiany wtrobowe, prowadzce nawet do marskoci.
Rozpoznanie ustala si na podstawie stwierdzenia fluorescencji erytrocytw
(zanika po 10-15 s od nawietlania i dlatego moe by mylnie oceniana jako ujemna) i wystpowania protoporfiryn w osoczu, ewentualnie w kale. Porfiryny w moczu
s nieobecne.
Rnicowanie dotyczy fotodermatoz, zwaszcza wielopostaciowych osutek sonecznych (polymorphic light eruptions - PMLE); opiera si na badaniu porfiryn
w erytrocytach.

Leczenie porfirii szpikowych

Leczenie CEP jest nieskuteczne. W EPP najkorzystniejsze wyniki uzyskuje si
stosujc doustnie beta-karoten (100-200 mg/d), ktry wprawdzie powoduje tawe przebarwienie skry, ale tworzy ochron gwnie przed dugimi falami
promieni UVA. Poprawa zaznacza si dopiero po duszym, nawet wielomiesicznym stosowaniu, tote leczenie naley rozpoczyna wczesn wiosn i kontynuowa do jesieni. Wskazane jest stae stosowanie specjalnych rodkw chronicych przed wiatem sonecznym, skutecznych rwnie w odniesieniu do
dugich promieni UVA.

PORFIRIA WTROBOWA
Definicja. Jest to grupa porfirii zwizana z zaburzeniem metabolizmu porfiryn
w wtrobie. Porfirie wtrobowe s czstsze ni szpikowe i wiato soneczne, chocia nierzadko powoduje zaostrzenie zmian skrnych, nie odgrywa tu podstawowej roli.
Najczstsz odmian jest porfiria skrna pna (porphyria cutanea tarda).
Inne odmiany: porfiria ostra zwalniajca, czyli brzuszna (porphyria acuta intermittens, s. abdominalis) oraz porfiria mieszana (porphyria variegata mixta) s bardzo rzadkie oraz cechuj si wystpowaniem objaww brzusznych i ze strony ukadu nerwowego. W obu odmianach stwierdza si w moczu i osoczu bardzo
due stenia porfobilinogenu i kwasu -aminolewulinowego.
337

Porfiria skrna pna

Porphyria cutanea tarda (PCT)
Definicja. Jest to najczstsza posta porfirii. Wyrnia si odmian genetyczn,
zazwyczaj autosomaln dominujc, oraz odmian nabyt, czyli sporadyczn, ktra
jest znacznie czstsza ni posta genetyczna.
Etiopatogeneza. W postaci sporadycznej (nabytej) czynnikiem wywoujcym
jest uszkodzenie wtroby pod wpywem lekw hepatotoksycznych (barbituranw,

A
B

Ryc. 186. Porfiria skrna pna (porphyria cutanea tarda). A - zwracaj uwag bardzo rozlege,
dobrze napite pcherze. B - twardzinopodobne
zmiany w obrbie nieregularnych brunatnych
przebarwie.

338

lekw psychotropowych, estrogenw, sulfonamidw, zwaszcza uywanych w cukrzycy) oraz alkoholu i in. Czynniki hepatotoksyczne wyzwalaj PCT jedynie
u osb genetycznie predysponowanych, aczkolwiek silne rodki toksyczne mog
wywoywa objawy porfirii w licznej populacji, np. epidemia PCT w Turcji bya
wywoana heksachlorobenzenem (PCT toxica).
Istot tego polietiologicznego zespou jest defekt dekarboksylazy uroporfirynogenu III.
Objawy i przebieg. Choroba wystpuje zazwyczaj w rednim i starszym wieku
(midzy 40 a 70 r.), rzadko u dzieci, gwnie pochodzcych z rodzin, w ktrych
wykrywa si porfiri. Charakterystyczne jest wystpowanie pcherzy w miejscach
urazw mechanicznych i w skrze odsonitej oraz nieregularnych przebarwie
i odbarwie w tych okolicach (ryc. 186). Zmiany umiejscawiaj si na rkach,
twarzy (czsto hipertrychoza) oraz - u osb ysych - na skrze gowy w zwizku
z dziaaniem promieni sonecznych.
W przypadkach szczeglnie przewlekych mog wytwarza si stwardnienia
skry barwy porcelanowej, przypominajce twardzin. Jednak cech charakterystyczn porfirii jest pstry obraz z wyranym bliznowaceniem po ustpujcych
pcherzach. Powstawanie zmian twardzinopodobnych moe zalee od wzmoonej syntezy kolagenu przez fibroblasty pod wpywem uroporfiryn, co zostao wykazane in vitro.
U ok. 25% chorych wspistnieje cukrzyca.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) wystpowania zmian gwnie w miejscach odsonitych, 2) atwej uraalnoci skry z tworzeniem si pcherzy, naderek i blizn, 3) czsto wzmoonej nadwraliwoci na wiato soneczne, szczegl-

Ryc. 187. Porfiria skrna pna (porphyria cutanea tarda). Bezporednia metoda immunofluorescencji - homogenne, mankietowate zogi
IgG w obrbie naczy, charakterystyczne dla
wszystkich odmian porfirii, oraz ziarniste zogi
na granicy skrno-naskrkowej.

339

nie na UVA; potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie w moczu, ktry jest

koloru ciemnego piwa, wzmoonych iloci gwnie uroporfiryny I (niekiedy rwnie uroporfiryny III), a w przypadku uszkodzenia wtroby take kwasu delta-aminolewulinowego; w kale mog wystpowa nieznacznie zwikszone iloci uroporfiryn i koproporfiryn; erytrocyty nie zawieraj porfiryn. Pomocne jest badanie
immunopatologiczne skry odsonitej (grzbietu rki), ktre wykazuje zogi rozmaitych immunoglobulin w obrbie bardzo zgrubiaych cian naczy (ryc. 187).
Leczenie. Stosuje si rodki przeciwmalaryczne (Arechin) w cigu 5 dni po
250 mg, co powoduje zaostrzenie choroby z wydzieleniem duej iloci porfiryn,
po czym nastpuje wyrana poprawa; leczenie takie mona kilkakrotnie powtarza, jednak z wielomiesicznymi przerwami; jego skuteczno zaley od usunicia czynnikw hepatotoksycznych (alkoholu, estrogenw i innych lekw); preparat Arechin mona podawa rwnie w sposb przewleky w dawkach mniejszych
- p o 125 mg dziennie, 2 x tygodniowo, w cigu wielu miesicy; nie powoduje to
tak gwatownej reakcji oglnej, a wic leczenie moe by prowadzone ambulatoryjnie.
W przypadkach cikich stosuje si upusty krwi (metoda Ippena): po 500 ml tygodniowo, a nastpnie - w odstpach 2-tygodniowych - do oglnej iloci ok. 4 litrw, a stenie elaza w surowicy zmniejszy si do 50-60 ug/dl.
Wskazana jest ochrona przed urazami mechanicznymi i unikanie ekspozycji na
wiato soneczne.

HIPERLIPOPROTEINEMIE

KPKI TE
Xanthomatosis
Definicja. Kpki te towarzysz hiperlipoproteinemiom, ktre w zalenoci od
skadu chemicznego lipoprotein dziel si na 5 gwnych typw. Zmiany skrne
maj cechy tawych guzkw rozmaitego ksztatu i wielkoci, powstajcych
w wyniku pochaniania lipidw przez makrofagi, co powoduje tworzenie si komrek piankowatych i olbrzymich typu Toutona. Wspistniej rozmaite zmiany
narzdowe i metaboliczne (p. tab. 6).
Objawy i przebieg. Zaburzenia metaboliczne i zmiany narzdowe zale od
skadu lipoprotein: wytwarzanych w wtrobie VLDL (very low density lipoproteins), transportujcych endogenne triglicerydy, wytwarzanych w przewodzie pokarmowym chylomikronw, transportujcych egzogenne triglicerydy, oraz triglicerydw, cholesterolu i jego estrw. Dotychczas scharakteryzowano receptory dla
apolipoprotein na hepatocytach, poznano rozmaite apolipoproteiny oraz hydrolazy - enzymy biorce udzia w metabolizmie lipoprotein i w transporcie cholesterolu. Klasyfikacja hiperlipoproteinemii Fredricksona jest nadal przydatna dla celw klinicznych, zwaszcza dla dermatologii, gdy opiera si na zestawieniu ty340

0123416
789
 88888

8
8889 8
!8"8
8
9
88
#$%&
9
 !"!'(9!8
0A1W013+401-1+-,30;3=00
0A1X
0A1XX
0A1XXX
0A1XS
0A1S
66
Y-79312 /W-43:,3+-4
]^
_^
`a6
ba66
[\6
40102Z*  0/139-*0,A
666 666
401-1+-,30;
,+0B40/3+A2A
6
66
66
666
65656
`
66
/WA4-=09+-;A
`a6
65656
`
`
`
666
66
dPFeHC23,1
23,1)401-1+-)
`a<
`a<
`a<
,30;AT?@?c
1+3)23,1)401-)
66a666
66a666
f 66 CCCCCCCCCd1PF+heiH32932,13g,1:73+-90
1+-,30;A
TS?@?c
66611,-4-B0/7;A
* 2703/0k:,*03g/78:,- *91i2A=*039l XXXmXS239121iA/01g+-)XXXmXS239121iA/01 XXXmXS239121iA/01
j-/7h,39/W-+-2A
+-270;;3*A:,81-*1;03
270;;1  2A:23,1401-)
1+-,30;3=01TdPFeHCdIMe
HLKIeKIQ
neJMoFpe neJMoFpe neJMoFpe C MqdIPFKqprneJMoFpe C IPqOMLUqprneJMoFpeCIPqOMLUqp
Y-271>98139iZ3,A/W
neJMoFpeCIPqOMLUqp
MqdIPFKqpr MqdIPFKqpr MIJHLJFKqpr CKMPLeMqprMqdIPFKqprCneJMoIEeKpe
MIJs
neJMoIEeKpe
MIJs
HLJFKqpr HLJFKqpr
MPLeMqpr
neJMoIEeKpeK
neJMoIEes
Kper
neJMoFpe
I+lOMLUqp
oIOeMFKOEIJFpIueELer /W-+-21*03k/-*1g =01i2iA/1;1/7Ak /W-+-21*03k/-*1g oIOeMFKOEIJFpIueELer
t=01;A;1+7h2-*3
*03k/-*A/W09-k/7A; oIOeMFKOEIJFpIueELer OeJvPIeMLMLKr;3l+-11),01
OeJvPIeMLMLK
=01i2iA/1
OeJvPIeMLMLK
2-4;A/W
-2*-2-*1
l
1
.
4
3
2
7
;
1
l
1
.
4
3
2
7
;
1
,
4
3
+
1
;
/
>
1
B
4
l9-7Ag1-2*Ai:7-;3:,8i3;039*1:l=-/7-*3B-g
t=01;A=3,12-40/7;3
,-43+1;/>1 -,A3-.w
B4l9-7A
)*1+,-./01+1*023-*3456*1+,-./07*089:7-;34<*1+,-./07=;03>:7-;34?@?)401-1+-,30;A-=133>B8:,-./0CDEFGCHIJKLMNCELOFOPFMILJKQRS?@?)401-1+-,30;A-21+27=133>B8:,-./0TUIPNCEFGCHIJKLMNCELOFOPFMILJKQV

Ryc. 188. Kpki te powiek (xanthelasma).

Ryc. 189. Kpki te - odmiana guzkowa (xanthelasma tuberosum) w typowym umiejscowieniu.

pw zmian metabolicznych, narzdowych i skrnych z wynikami bada laboratoryjnych o znaczeniu diagnostycznym.

Kpki te wystpuj w kilku odmianach klinicznych:
1. Kpki te powiek (xanthelasma). S to pasko-wyniose, do mikkie
guzki, o zabarwieniu tawym, umiejscowione na powiekach (ryc. 188); towarzysz typom: II, III i IV hiperlipoproteinemii.
342

2. Kpki te guzkowe (xanthoma tuberosum). S to guzki kopulaste, rozmaitej wielkoci, nieraz duych rozmiarw, barwy torowej, umiejscowione symetrycznie nad duymi stawami (kolana, okcie), na rkach i stopach, niekiedy na
poladkach (ryc. 189). Rozwijaj si powoli, nie wykazuj tendencji do ustpowania. Towarzysz typom: II, III i IV hiperlipoproteinemii.
3. Kpki te wysiewne (xanthoma eruptivum). S to drobne, tawe guzki,
rozsiane gwnie na poladkach i wyprostnych powierzchniach koczyn, powstajce nagle. S zwizane gwnie z triglicerydemi. Towarzysz typom: I, lIb, IV
i V hiperlipoproteinemii.
4. Kpki te linijne doni (xanthoma palmare striatum). S to linijne, tawe
przebarwienia, umiejscowione na doniach, gwnie w fadach, charakterystyczne
zwaszcza dla typu III lipoproteinemii.
5. Kpki te cigien (xanthoma tendinosum) s najczstsze w obrbie cigien Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palcw rk. Skra pokrywajca
nie wykazuje wyranie tawego zabarwienia. Towarzysz typowi II lub III hiperlipoproteinemii.
Przebieg i rokowanie w hiperlipoproteinemiach zale od zajcia narzdw
wewntrznych i zmian metabolicznych. Otyo i skonno do cukrzycy, charakterystyczne dla typw: III, IV i V, wymagaj stosowania diety z ograniczeniem
wglowodanw, oglnej iloci pokarmw i cholesterolu. W typach lIb, III i IV
rokowanie zaley od nasilenia choroby wiecowej i zmian miadycowych. We
wszystkich odmianach hiperlipoproteinemii przebieg moe by ciki.
Naley jednak zaznaczy, e dla celw cile praktycznych hiperlipidemie dzieli
si w sposb uproszczony na 3 gwne typy:
- hipercholesterolemi, z prawidowym steniem triglicerydw w surowicy
i zwikszon frakcj lipoprotein o maej gstoci (LDL) - odpowiada typowi IIa
Fredricksona
- hipertriglicerydemi, z prawidowym steniem cholesterolu; w odmianie endogennej najczciej zwikszona jest frakcja o bardzo maej gstoci (VLDL) odpowiada typowi IV i V - a w egzogennej jest czsto stwierdzany wzrost chylomikronw (odpowiada typowi I)
- hiperlipidemi mieszan, z podwyszonym steniem cholesterolu i triglicerydw, ze zwikszeniem obu frakcji LDL i VLDL - odpowiada typowi III.
Leczenie polega na stosowaniu diety i, w zalenoci od typu lipoproteinemii,
podawaniu rodkw zmniejszajcych stenie cholesterolu i triglicerydw. Leki
wcza si po wykazaniu niewystarczajcej skutecznoci stosowania wycznie
diety. Stosuje si 3 gwne grupy lekw. W leczeniu hipertriglicerydemii dobre
wyniki daj fibraty: klofibrat, fenofibrat, gemfibrozil, w leczeniu hipercholesterolemii samoistnej - statyny (lowastatyna, simwastatyna i inne), a take kwas nikotynowy w duych dawkach. W leczeniu hiperlipidemii mieszanej skuteczne s
bd statyny, bd fibraty, w zalenoci od tego, czy przewaa frakcja LDL, czy
VLDL.

Rozdzia 19
GENODERMATOZY

CHOROBY ZWIZANE Z NADMIERNYM

ROGOWACENIEM

Do tej grupy nale: 1) rogowiec doni i stp (keratoderma palmare et plantare),

2) rybia uska zwyka (ichthyosis vulgaris), 3) rybia uska wrodzona (ichthyosis
congenita), 4) rybia uska lamelarna, 5) hyperkeratosis epidermolytica (zwana dawniej erythrodermia ichthyosiformis congenita).

ROGOWIEC DONI I STP

Istnieje wiele odmian rnicych si sposobem dziedziczenia (p. tab. 7).
Keratoderma palmare et plantare Unna-Thost Jest to najczstsza odmiana
o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym. Nadmierne rogowacenie doni i stp
jest wyranie odgraniczone od skry zdrowej, cechuje si towarzyszc wzmoon potliwoci. Dziedziczenie jest autosomalne dominujce.
Objawy i przebieg. Zmiany - zawsze symetryczne - pojawiaj si najczciej
w 1-2 roku ycia. Jest to zgrubienie gwnie warstwy rogowej naskrka, ktry
jest twardy, towoskowy, poprzedzielany bruzdami, gadki lub szorstki (ryc. 190).
Pytki paznokciowe mog by zgrubiae, uniesione ku grze wskutek rogowacenia podpaznokciowego.
Wosy nie s zmienione.
Odmiana rozsiana o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym (keratoderma disseminatum s. papulosum), w ktrej hiperkeratotyczne, okrge ogniska
rozsiane na doniach i podeszwach przypominaj brodawki paskie albo zwyke
lub nagniotki. Pierwsze objawy wystpuj pniej, zwykle powyej 20 r., i dotycz na og wielu czonkw rodziny.
Odmiana rogowca o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym - mal de
Meleda (keratoderma palmo-plantare transgrediens). Charakteryzuje si tym,
e zmiany ujawniaj si bardzo wczenie (w pierwszych miesicach ycia). Towarzysz im czsto nadmierna potliwo i zmiany paznokciowe. Mog istnie ogniska
344

Tabela 7
Keratoderma palmare et plantare
Odmiana

Dziedziczenie

Charakterystyczne
cechy kliniczne

Pocztek

Unna-Thost

autosomalne dominujce

1-2 rok ycia

- symetryczny rogowiec
- wzmoone pocenie
stp i rk

Keratoderma disseminatum (papulosum)

autosomalne dominujce

powyej 20 roku
ycia

- drobne rozsiane wykwity hiperkeratotyczne

typu nagniotkw lub
brodawek (paskich albo
zwykych)
- nie przechodz poza
obrb stp i doni
- zmian moe przybywa
z wiekiem

Mal de Meleda
keratoderma transgrediens et progrediens

autosomalne recesyw- w pierwszych mie- - ogniska hiperkeratozy

rwnie poza domi
ne
sicach ycia
i stopami (kolana, okcie)

Keratoderma extremitatum progrediens

Greither

autosomalne dominuj- w pierwszych mie- - wystpowanie zmian rsicach ycia, rozwnie poza domi i stoce lub recesywne
wj do IV dekady
pami
ycia
- moe ustpowa samoistnie

Keratoderma Papillon-Lefevre

autosomalne
recesywne

Keratoderma
Vohwinkel

w 2-4 roku ycia

- wystpowanie zmian rwnie poza domi i stopami

- paradontoza

mutilans autosomalne dominuj- w pierwszym roku - spontaniczne amputacje

ce
paliczkw palcw rk
ycia
- upoledzenie suchu

Pachyonychia congenita autosomalne dominuj- od najwczeniejce, w przypadkach szych miesicy

sporadycznych prawdopodobnie recesywne

zgrubienie pytek
nadmierna potliwo
przerzedzenie wosw
zmiany zbowe
leukoplakia bon luzowych jamy ustnej
- niekiedy zmiany w obrbie rogwki

hiperkeratotyczne poza obrbem doni i podeszew, np. w okolicy kolan, okci i in.;
czsto wspistniej zaburzenia rozwojowe. Wane jest stwierdzenie pokrewiestwa rodzicw.
Odmiana bardzo zbliona klinicznie - keratoderma extremitatum progrediens Greither, o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym lub recesywnym,
wystpujca we wczesnym dziecistwie, ma charakter postpujcy do 6 r.; zajmuje take inne okolice poza domi i podeszwami, a nastpnie wykazuje tendencj do samoistnego cofania si.
Odmiana Papillon-Lefevre (keratoderma palmo-plantare cum paradontosi).
Rogowiec ten, o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, wystpuje w 2-4 r.,
345

Ryc. 190. Rogowiec stp (keratoderma plantare).

dotyczy rwnie innych okolic poza domi i podeszwami, ale wspistnieje z paradontoz i wypadaniem zbw.
Keratoderma multilans Vohwinkel, o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym, wystpuje w pierwszych latach ycia. Powoduje spontaniczn amputacj
paliczkw rk. Czsto towarzyszy jej upoledzenie suchu.
Pachyonychia congenita. Jest to odmiana o dziedziczeniu gwnie autosomalnym dominujcym, w ktrej podstawowym objawem jest bardzo znaczne zgrubienie pytek paznokciowych, hiperkeratoza podpaznokciowa oraz bardzo czsto hiperkeratoza podeszew z towarzyszc nadmiern potliwoci. Zmiany zazwyczaj
obecne s ju u noworodkw. Niekiedy wystpuje rwnie przerzedzenie wosw,
zmiany w obrbie bon luzowych jamy ustnej, zmiany zbowe i niekiedy rogwki
oczu. Istot jest mutacja genw keratyny 16 i 17.
Rnicowanie. Rogowiec doni i stp jest tak charakterystyczny, e rozpoznanie jest atwe i naley ustali jedynie sposb dziedziczenia. Moe jednak wystpowa take rogowiec nabyty - w przebiegu nowotworw narzdw wewntrznych, w wyniku stosowania arsenu (keratoderma arsenicale) - oraz klimakteryczny (keratoderma climactericum).
Leczenie. Doustnie mona stosowa aromatyczne retinoidy (p. Leczenie uszczycy). Jednake powoduj one due objawy uboczne, a zmiany nawracaj po
odstawieniu leku. Mona zaleca leczenie podtrzymujce maymi dawkami retinoidw (konieczna staa kontrola koci i stenia lipidw). Retinoidy maj na
og korzystne dziaanie w rogowcu recesywnym (mal de Meleda), a zwaszcza
w odmianie Papillon-Lefevre, gdzie mog zapobiega postpowi paradontozy,
a nawet wypadaniu zbw.
Leczenie miejscowe: maci salicylowe 10-20% lub maci z 10% mocznikiem
(urea) i salicylem.
W postaci rozsianej mona uzyska pewn popraw stosowaniem preparatw
zawierajcych kwas salicylowy i kwas mlekowy (p. Leczenie brodawek).
346

UOGLNIONE GENODERMATOZY ZWIZANE

Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM
Ichthyosis
Definicja. Jest to uoglnione nadmierne rogowacenie z tworzeniem si hiperkeratotycznych nawarstwie i dachwkowato uoonych usek (std nazwa rybiej uski).
Grupa rybiej uski obejmuje jednostki chorobowe rnice si klinicznie, sposobem dziedziczenia, obrazem histopatologicznym i ultrastrukturalnym (tab. 8).
W czci z nich poznane s rwnie zaburzenia biochemiczne i molekularne, ktre umoliwiaj poradnictwo genetyczne.
W zalenoci od sposobu dziedziczenia wyrnia si nastpujce odmiany:
- grupa rybiej uski zwykej (ichthyosis vulgaris)
- rybia uska wrodzona (ichthyosis congenita, dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepcherzowa)
- rybia uska lamelarna (ichthyosis lamellaris)
- hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pcherzowa).

Rybia uska zwyka

Ichthyosis

vulgaris

Zaburzenia zale gwnie od nieprawidowego oddzielania si warstwy rogowej,

a nie od jej nadmiernego wytwarzania. Badania ultrastrukturalne wykazuj defekt

Ryc. 191. Rybia uska zwyka (ichthyosis vulgaris). Zajta jest caa skra z wyjtkiem fadw
i zgi stawowych.

347

3
333
1/143/#0 1023!1
3

1131
"32#1$!
1%331
 !
$1!3
363317$0
0/%431! 4151
&'()(*+,-,.
351!>/10
0$43617!%41
89:;<=-,.
#3%3 $31!0
0%$1335
!?1@
7
0%$13330
$3
312/31 363/4611!
33!$3$13 5!/3/A4B0 0/%431! 1
57C/#430 3#$53$!30 033A/337/ $#$36!3 3$3#
01#43617!%415!3A1!
!DA24530 13!1
0$43735!$2423%$3
23!330
!%!E
10!!0
33!$31/140 /314/2 /%431! 12/313/40 4136!3$1
/610
%3>11#1A.G+:-H
30357F36/1 $53$!30
$3%
IJ9=-)-,.
13!1
1!/%43 5$$1333113!0
&'()(*+,-,.
&'()(*+,-,.K+J)<H13#33!$31/0 /31
C1331730 $1!36331!0
H.J')=+G-+I.
'+I;JI-)<.
:-,. LM<=:JN9-I.143
0%/23571!%$31E>$30 !11
K+J)9,O.
13
433!1
4B!
&'()(*+,-,. :<H1/14333!$0 /31>3#0/%431! 1312/31/
3/10
PJ::<=-,C1$13>3#3$33%/5!1433.'+::+Q-+I.0617!%411#433/4%3C357#$
4%3/1%4/10
1$1R.J*)(=+H11330 S<S-J,T/!10 0%$375F/1AU#%310V10 
1!1C$!45/0
QJ=P-<.-'()(*+H/1/14!0 !13/45/#04.J')=+G-+I. 1E
#3#$3
,-K+=P-,.'+I;JH/#!
3!/E
I-)<.I+I.S9::+H
,<O.
/1#3%3$30
1/143/#0 /314/2 01711330
M*GJ=WJ=<)+,.-,.
1!!11X
JG-QJ=P+:*)-'<.
3
$35/3/ %4!1#436170
$!%4Y
C1$11$1
0%$375
J=*)(=+QJ=P-<.
05433
'+I;JI-)<T.8<=-JH
)<,.S9::+,<O.

0123416
789
9  

keratohialiny, a zwaszcza wytwarzania filagryny. W badaniu histologicznym w odmianie o dziedziczeniu dominujcym stwierdza si zanik warstwy ziarnistej, ktra
jest zachowana w odmianie o dziedziczeniu recesywnym.
Do grupy rybiej uski zwykej nale rwnie ichtiozy z towarzyszcymi zaburzeniami lipidowymi (zesp Refsuma) i defektami enzymatycznymi (niedobr
sulfatazy).
Rozrniamy dwie gwne postacie rybiej uski zwykej w zalenoci od sposobu dziedziczenia.
Rybia uska o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym (ichthyosis vulgaris) cechuje si tym, e:
- przy urodzeniu skra jest nie zmieniona, pierwsze objawy wystpuj w kocu
pierwszego roku ycia (pomidzy 1 a 3 rokiem); do okresu pokwitania zmiany
powoli szerz si, po czym nastpuje samoistna poprawa
- zmiany s symetryczne, okolice zgi i fadw skrnych (pachowych, pachwinowych i podkolanowych) pozostaj wolne (ryc. 191)
- na doniach i stopach wystpuje hiperkeratoza z wyranie zaakcentowanymi
pobruzdowaniami
- skra jest sucha wskutek obnionego wydzielania oju i potu, czsto wystpuje rogowacenie mieszkowe na koczynach i poladkach
- skra gowy zuszcza si otrbiasto, bez zmian we wosach
- czsto (do 30% przypadkw) wspistnieje atopowe zapalenie skry.
Rybia uska zwyka (ichthyosis vulgaris) o dziedziczeniu recesywnym zwizanym z pci (X-chromosomalna):
- podstaw jest defekt enzymatyczny - niedobr sulfatazy steroidowej; scharakteryzowano obecnie gen odpowiedzialny za ten enzym, a schorzenie jest wywoane delecjami w jego obrbie
- choruj wycznie mczyni, ale schorzenie jest przenoszone przez zdrowe
kobiety heterozygoty, ktre mog wykazywa minimalne zmiany skrne, a niekiedy i rogwkowe (zmtnienie rogwki); istnieje moliwo biochemicznych i genetycznych bada rodziny oraz znalezienia nosicielek genu
- objawy chorobowe obecne s przy urodzeniu lub pojawiaj si w pierwszych
miesicach ycia
- zajta jest caa skra, rwnie okolice zgi, natomiast donie i stopy pozostaj wolne i nie wystpuje rogowacenie mieszkowe
- uski s due, ciemne, co moe przypomina skr wa (ichthyosis serpentina) (p. rwnie ryc. 192)
- nie towarzyszy atopia, natomiast mog wspistnie rozmaite zaburzenia rozwojowe, psychiczne i fizyczne
- badanie histologiczne nie wykazuje, w przeciwiestwie do rybiej uski o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym, zaburze w obrbie warstwy ziarnistej,
przerost warstwy rogowej jest natomiast bardzo znaczny.
Do grupy rybiej uski zwykej zalicza si rwnie zesp neurologiczny Refsuma o dziedziczeniu autosomalnym recesy wnym, w ktrym wystpuj rne zaburzenia neurologiczne (ataksja, polineuritis, nocna lepota i inne) przy prawidowym rozwoju psychicznym. Zosta tu stwierdzony defekt enzymatyczny a-hydroksylazy kwasu fitanowego.
Rnicowanie grupy rybiej uski zwykej dotyczy rybiej uski nabytej, zwizanej z wyniszczeniem w przebiegu rakw narzdw wewntrznych lub choniakw
(ichthyosis tabescentium).
349

Rybia uska wrodzona

Ichthyosis congenita
Nale tu postacie najcisze - pody rodzce si z nasilonymi zmianami hiperkeratotycznymi, niezdolne do ycia (Harlequin foetus). Do tej grupy zalicza si rwnie rybi usk lamelarn i wiele innych odmian z towarzyszcymi zaburzeniami
neurologicznymi i psychicznymi.
Rybia uska podowa (ichthyosis foetalis). Dziedziczenie jest raczej autosom a l e recesywne, cho istnieje znaczna heterogenno genetyczna. Choroba cechuje si tym, e zmiany skrne obecne s ju w chwili urodzenia, pody s potworowate (znieksztacenia otworw naturalnych, zniszczenie maowin, niedorozwj koczyn itp.), niezdolne do ycia (potworki umieraj wkrtce po urodzeniu).
Rybia uska lamelarna (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita non bullosa). Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Zmiany obecne s
przy urodzeniu, zajmuj ca skr (rwnie fady), czsto zajte s donie i stopy
(keratosis palmaris et plantaris). Skra twarzy wykazuje zmiany zapalne i zuszczanie. Mog towarzyszy rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne (zesp
Ruda, zesp Sjgrena-Larssona).
Wyodrbniono rwnie odmian o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym,
ktra ma agodniejszy przebieg.

Ryc. 192. Rybia uska wrodzona - odmiana

lamelarna (ichthyosis lamellaria) o dziedziczeniu
autosomalnym recesywnym. Zajtajest caa skra,
rwnie okolice zgi stawowych.

350

Ryc. 193. Hyperkeratosis epidermolytica. Zmiany skrne s podobne do

zmian w rybiej usce zwykej; zajmuj
ca skr, rwnie zgicia stawowe
i fady. Okresowo wystpuj pcherze.

Hyperkeratosis epidermolytica
(dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita, varietas bullosa)
Tworzenie si pcherzy jest wynikiem zwyrodnienia i oddzielania si komrek warstwy Malpighiego. Dziedziczenie jest nieregularne, autosomalne dominujce.
Zmiany s obecne przy urodzeniu lub wystpuj wkrtce po urodzeniu - zajta
jest caa skra, rwnie (a nawet przewanie) fady i zgicia stawowe oraz donie
i stopy (ryc. 193). Wrd uoglnionych zmian hiperkeratotycznych pojawiaj si
okresowo wysiewy pcherzy; w pniejszym okresie ycia zmiany pcherzowe s
mniej liczne lub nie wystpuj.

Rzadkie zespoy ichtiotyczne

Nale tu dziedziczone autosomalnie dominujco jednostki:
- erythrokeratodermia figurata variabilis z rnoksztatnymi ogniskami i ichtiotycznymi zmianami skry
- zesp KID (keratosis, ichthyosis, deafness), w ktrym zmianom typu erytrokeratodermii towarzysz zmiany rogwkowe, guchota i czsto bliznowaciejce
wyysienie
- trichothiodystrophia o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, w ktrej
zmianom skrnym typu ichthyosis lamellaris towarzysz zmiany we wosach
i rozmaite defekty rozwojowe; istot s zaburzenia metaboliczne, powodujce zmniejszon zawarto cystyny we wosach.

Leczenie uoglnionych genodermatoz typu rybiej uski

Leczenie jest wycznie objawowe. Oglnie stosuje si retinoidy aromatyczne,
ktre musz by podawane przez wiele miesicy dla osignicia poprawy klinicz351

nej, a nastpnie w dawkach podtrzymujcych (3-2-1 x tygodniowo) praktycznie

w cigu caego ycia, gdy odstawienie leku powoduje nawrt. W zwizku z licznymi objawami ubocznymi naley podawa lek z okresowymi przerwami, ze sta
kontrol stenia lipidw i ukadu kostnego.
W postaci pcherzowej mona zaleca mae dawki kortykosteroidw (15-30 mg)
a do ustpienia wysieww pcherzy.
Miejscowo stosuje si: kpiele z dodatkiem sody (3%) lub soli kuchennej (3%),
maci salicylowe (5%) lub z dodatkiem mocznika (10%), w postaci pcherzowej
- kremy i aerozole steroidowe.

ROGOWACENIE MIESZKOWE
Keratosis pilaris (follicularis)
Definicja. S to grudki przymieszkowe, opatrzone czopem rogowym, czstsze u
osb modych ze wspistniejcymi zaburzeniami naczynioruchowymi.
Etiopatogeneza. W duej czci przypadkw zmiany maj charakter wrodzony (dziedziczenie jest dominujce, nieregularne).
Objawy i przebieg. Skra, pokryta przymieszkowymi hiperkeratotycznymi grudkami, jest sucha i szorstka, sprawia wraenie tarki. Grudki s rozsiane, grupuj
si, ale nie zlewaj.
Najczciej umiejscowione s na wyprostnych powierzchniach koczyn. Jeli
zajmuj twarz, s zwykle zgrupowane w okolicach brwi i towarzyszy im zaczerwienienie twarzy (keratosis rubra pilaris faciei, ulerythema ophryogenes).
W lecie wystpuje zazwyczaj poprawa. U osb dorosych nasilenie zmian nierzadko ulega zmniejszeniu. Nie stwierdza si objaww podmiotowych.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu hiperkeratotycznych niezapalnych
grudek przymieszkowych, 2) umiejscowieniu na wyprostnych czciach koczyn,
3) czstym wspistnieniu objaww naczynioruchowych (zaczerwienienie twarzy).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Liszaj paski mieszkowy (lichen planus pilaris) rni si skonnoci do zlewania si grudek, obecnoci widu, odmiennym umiejscowieniem (gwnie
w okolicy krzyowej).
2. Zmiany mieszkowe w poronnej rybiej usce zwykej (ichthyosis follicularis)
rni si wspistnieniem typowych objaww rybiej uski z zajciem rwnie
doni i stp.
Leczenie. Oglne: witamina A (minimalnie 250 000 j./d) oraz witamina C (1000
mg/d). Miejscowo: maci z 10% mocznikiem, kpiele w wodzie z dodatkiem soli.

CHOROBA DARIERA
Keratosis follicularis. Dyskeratosis follicularis
Definicja. Jest to rzadkie schorzenie zwizane z zaburzeniem rogowacenia w obrbie mieszkw i poza nimi, cechujce si dyskeratoz. Zmiany skrne s rozsiane
i grudkowe, maj tendencj do zlewania si w wiksze ogniska; s nieco czstsze
u mczyzn.
352

Ryc. 194. Choroba Dariera (dyskeratosis follicularis Darier) - rozsiane i czciowo skupione,
hiperkeratotyczne wykwity przymieszkowe.

Etiopatogeneza. Podoe jest genetyczne. Dziedziczenie jest autosomalne dominujce z rn penetracj genu, ktry zosta zlokalizowany na chromosomie 12 q. Gen
ten - ATP2A2 - koduje wapniow ATPaz, pomp wapniow, ktra reguluje adhezj keratynocytw i rnicowanie si komrek epidermalnych. Rnego typu
mutacje tego genu s odpowiedzialne za rozmaite warianty choroby, np. acrokeratosis verruciformis Hopf
Objawy i przebieg. Drobne grudki hiperkeratotyczne, barwy brunatnej, zlewaj si w wiksze ogniska, gwnie w okolicach ojotokowych na tuowiu oraz
na twarzy (ryc. 194). W zgiciach i fadach skrnych mog wystpowa objawy wysikowe i niekiedy pcherzyki (odmiana pcherzowa). Na koczynach
dolnych dochodzi do powstawania przerosych, bujajcych ognisk. Na grzbietach rk wykwity wykazuj podobiestwo do paskich brodawek, a na doniach i stopach stwierdza si charakterystyczne drobne wgbienia (pits")
w miejscach uj gruczow potowych. Zmiany brodawkowate na grzbietach
rk, wystpujce jako jedyny objaw, nosz nazw acrokeratosis verruciformis Hopf Zmianom skrnym moe towarzyszy wid, zwykle niezbyt nasilony. Na bonach luzowych jamy ustnej wystpuj niekiedy biaawe grudki.
Czynnikiem prowokujcym pojawienie si zmian s promienie UVB oraz urazy
mechaniczne (np. intensywne drapanie z powodu nasilonego widu).
Rozpoznanie ustala si na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego
i badania histologicznego, ktre jest rozstrzygajce (komrki dyskeratotyczne
i akantolityczne w grnych warstwach naskrka oraz szczeliny ponad warstw
podstawn).
Rnicowanie dotyczy wyprysku oj otokowego (eczema seborrhoicum) oraz
choroby Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey).
Leczenie. Aromatyczne retinoidy (acitretina) (p. leczenie uszczycy) powoduj
na og popraw, a nawet cakowite ustpienie zmian, jednak po zaprzestaniu leczenia dochodzi do nawrotu. Naley zaleca rodki chronice przed wiatem sonecznym, a w razie nasilonego widu - hydroksyzyn (powoduje niekiedy wybitn popraw zmian skrnych).
353

CHOROBY PCHERZOWE

CHOROBA HAILEYA-HAILEYA
Morbus

Hailey-Hailey

Dawna nazwa - agodna przewleka pcherzyca Haileya - zostaa zarzucona, gdy

schorzenie nie ma adnego zwizku z pcherzyc waciw.
Definicja. Jest to rodzinnie wystpujce schorzenie o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym z nieregularn penetracj genu. Akantoliza nastpuje pod wpywem rozmaitych czynnikw: mechanicznych, alergicznych, toksycznych, zakae
grzybiczych i in. Istnieje pewne podobiestwo kliniczne oraz histologiczne do choroby Dariera, zwaszcza jej postaci pcherzowej, a zdarzaj si przypadki majce
cechy jednej i drugiej (acantholytic dyskeratosis).
Etiopatogeneza. Gen zosta zlokalizowany na chromosomie 3q21. Jest to zmutowany gen ATP2C1, kodujcy nowo poznan pomp wapniow ktra ma podstawowe znaczenie w utrzymywaniu integralnoci naskrka.
Objawy i przebieg. Zmiany maj charakter zlewnych ognisk pcherzowo-naderkowych z gbokimi linijnymi popkaniami (ryc. 195). Umiejscawiaj si gw-

Ryc. 195. Choroba Haileya-Haileya (morbus

Hailey-Hailey) - charakterystyczne linijne
popkania i rozpadliny na podou rumieniowym
w typowym umiejscowieniu.

354

nie w fadach skrnych (okolice pachowe i pachwinowe) oraz na bocznych powierzchniach szyi, niekiedy mog by rozsiane na caym tuowiu.
Stan oglny chorych jest dobry, a objawy podmiotowe zale od nasilenia zmian.
Przebieg jest nawrotowy z okresami samoistnych remisji.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) pcherzykowo-naderkowych wykwitw z popkaniami skry, 2) umiejscowienia w charakterystycznych okolicach,
3) wywiadu rodzinnego (w czci przypadkw jest ujemny) i 4) obrazu histologicznego, ktry jest rozstrzygajcy (nasilona akantoliza rozpoczynajca si ponad
warstw podstawn i obejmujca cay naskrek).
Rnicowanie dotyczy odmiany pcherzowej choroby Dariera (p. wyej) oraz
wyprzenia na tle bakteryjnym, grzybiczym lub innym.
Leczenie. Miejscowo zaleca si aerozole osuszajce przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze w poczeniu z kortykosteroidami.
W przypadkach opornych na leczenie miejscowe stosuje si sulfony (100 mg/d),
ewentualnie cznie z maymi dawkami kortykosteroidw (20-30 mg/d). W ograniczonych i bardzo opornych zmianach jedynie skuteczne jest usunicie ognisk chirurgiczne lub za pomoc dermabrazji.

PCHERZOWE ODDZIELANIE SI NASKRKA

Epidermolysis bullosa (EB)
Definicja. Jest to grupa chorb pcherzowych o podou genetycznym, w ktrej
pcherze wystpuj gwnie w miejscu urazw mechanicznych. Wyrnia si
5 gwnych postaci, w zalenoci od miejsca tworzenia si pcherza: w obrbie
naskrka (odmiana zwyka i odmiana Webera-Cockayne'a), w obrbie hemidesmosomw (tu naley GABEB - generalized atrophic benign epidermolysis bullosa), w obrbie lamina lucida (junctional epidermolysis bullosa - posta letalna
Herlitza i nieletalna) oraz w samej skrze (2 odmiany dystroficzne).
Etiopatogeneza. W postaci zwykej i Webera-Cockayne'a istniej dane wskazujce na punktowe mutacje genw kodujcych keratyn 5 i 14 oraz defekt nie
scharakteryzowanych bliej enzymw proteolitycznych, ktre mog powodowa
niszczenie keratynocytw. W postaci hemidesmosomalnej zaburzenia dotycz hemidesmosomw, a wic pocze midzy komrkami warstwy podstawnej a bon
podstawn: oddzielanie si naskrka zachodzi w bonie jasnej (lamina lucida),
w ktrej stwierdza si mutacje genu bd kodujcego plektyn, bd antygen BP2
w GABEB (p. tab. 9). W postaci junctional EB defekt dotyczy genw kodujcych
laminin 5 i wyraa si wytwarzaniem nieletalnej niekiedy integryny a 6 4 . W postaci dystroficznej istnieje defekt tworzenia wkien zakotwiczajcych, tj. kolagenu
typu VII, stanowicego podstawow komponent tych struktur. Obecnie zostay
scharakteryzowane mutacje genu odpowiedzialnego za EBD - COL7A1 (p. Diagnostyka prenatalna str. 358).
Odmiany - p. tab. 9.
Posta zwyka (epidermolysis bullosa simplex), o dziedziczeniu autosomalnym dominujcym, jest najczstsz odmian EB. Cechuje si wystpowaniem
zmian pcherzowych, gwnie w miejscach urazw mechanicznych, zwaszcza na
rkach, stopach, okciach i kolanach. Zmiany bardzo rzadko pojawiaj si bezporednio po urodzeniu, zazwyczaj w pierwszych latach ycia. Niekiedy ustpuj
w wieku starszym. Rozwj fizyczny i umysowy dzieci jest nie zaburzony.
355

\-W3$1%&,&,/,%i!1-!(7'!$1D%&1/41)1a
\\)%&32!3+'1+5661+/',

0123416
789
 99 8

88
9
0,
'(!)31 3-!1', 3-!1',
$1
!
3
"

#
3


$
%
&
3
'
!
1


!
(

3-!1',)6,34 8%11 94!&'$1#3'!3
)(*#!*3%&41+$
1&!3 .&!3/&!#&3'!3 )()#*%&3,%&, )(#*3%&$3)'(1#*236%&'1$3
1
#
*

)1&'4#!$,#* $65$
!#&'2,%-
2%/&3'!2 $45%&3 742&$,#*
'-1
4#'33 &'1!3&$,#&1" PQPQ
2%,(#2*!3DE4FG>-5
%=3<4B@>)IB/GJ1 1/2-!
'!3
'!3
'!3
'!3
:;<=>?@ABC< $


1
$'
B
H
F
2
"
O
?KALH>MFN<
2$
%(24!3-5
$,%3W4&',1#*45%4112-14'3
'!3
'!3
'!3
'!3
'!3 ,4)4,Y
:;<RBSBGJ $
%
/

-!
'
2
"
O
#
3

JTKMUFLVB< $1
3/$3
!!ALH>M5F)N<X
6''!3Z
I/B6G'?K
<EFG>BHF=<B@>J
12-14'3
PQ
PQPQ '!3
'!3
'!3
]4221
$2%(2!3<AF?>VF<A[M>IF< %3#3,$'3\
/D^_9`9a
-!'2"O#3\\
PQPQ '!3
PQ
=K?FA>=<
'!3
'!3
]4221
PQ '!3D$4314'3"a
bD)[VMH1>KVF43A<1:;<
PQ
$2%(2!326',)/1$1 12-14'3 PQPQPQ PQPQPQPQ PQPQPQPQ
4
'
1

4
2
2
'
3
"
D
E
F
G
>
B
H
F
=
<
d
[
V
M
H
>
K
V
F
A
>
=
N
<
%
3
#
3

,
$'
3

]D$'!34314'3"a
c3
14'%41!a&1!'!3431
PQ
PQ
PQPQ PQPQ P]QP]QP/QPQ PQ
$2%(2!345%,1'1%5W1 12-14'3
/
422
/
/ D&'!34&16#31
',-)&!-!3DEFG>BHF=< %3#3,$'3
PQPQPQ
PQPQPQPQ PQPQPQPQ '!1%O4Y&1'!4!
IBG?KALH>MFN<
)14#5$a
!341'!3,/,$

]/f
'!3
-14'3 ]4221 PQPQ ]4221 &'-!
:;<IL=HGK@e>MF< /-!1'161+/'1D?>H>=N< %132#3,$'
3
2%(2!3)6,34
1h]]]/
PQ
PQPQ
PQ
'!3
$2%(2!3)$!3%&#*$1 12-14'3
D
2
4
!
&',
',#*$1%$45%,DEFG>BJ /-!'2"O#3
422
D)'%!&334%!3/,
PQ
)%&3%$3
HF=<IBG?KALH>MF<=[@BGg>M>FJ
422&1'!4$3a
A>=N<
&'',!#3*4)&6,163#4a1

Odmiana poronna postaci zwykej Webera-Cockayne'a wystpuje najczciej na stopach, rzadziej rwnie i na doniach. Zmiany ujawniaj si niekiedy
dopiero w pniejszym wieku, po dugich marszach, lub w porze letniej, przy wzmoonym poceniu si. Przebieg jest agodny.
Posta hemidesmosomaina (EB hemidesmosomalis), w ktrej pcherz tworzy si w hemidesmosomach i w lamina lucida. W odmianie recesywnej moe
towarzyszy dystrofia miniowa, a odmiana dominujca jest uoglniona, pozostawia zaniki skry, ale ma przebieg agodny.
Posta graniczna (EB junctionalis) dzieli si na odmian bardzo cik mierteln i odmian nie mierteln. Chocia obie postacie s zwizane z mutacjami
tych samych genw kodujcych laminin 5, molekularnie rni si delecjami, odmiennym charakterem mutacji i in.
Posta miertelna (varietas letalis Herlitz) jest najrzadsz odmian (dziedziczenie autosomalne recesywne). Pcherze atwo ulegaj przerwaniu, pozostawiajc rozlege naderki, zajmuj ca skr i bony luzowe, rwnie drg oddechowych, uniemoliwiajc utrzymanie noworodka przy yciu.
Posta dystroflczna [epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) - varietas
dermolytica] (ryc. 196). Odmiana o dziedziczeniu recesywnym jest czstsza ni
postacie o dziedziczeniu dominujcym i ma na og znacznie ciszy przebieg. Wystpuje w pierwszych miesicach ycia lub ju w chwili urodzenia. Cechuje si
zanikiem i bliznowaceniem w miejscach ustpujcych pcherzy, nierzadko z tworzeniem si prosakw (milia), a take znieksztaceniami rk i zanikiem paliczkw
paznokciowych (ryc. 197) oraz ogniskami wyysienia w skrze gowy. Czsto obecne
s zmiany pcherzowe i bliznowate na bonach luzowych jamy ustnej, krtani

Ryc. 196. Pcherzowe oddzielanie si naskrka

- odmiana dystroflczna (epidermolysis bullosa
dystrophica). Pcherze i naderki po pknitych
pcherzach w obrbie caej skry.

357

i przeyku. Rokowanie jest na og niekorzystne. W starszym wieku u osb tych

mog rozwija si raki kolczystokomrkowe w bliznach na skrze (ryc. 198)
i bonach luzowych (czsto w przeyku).
Istnieje rwnie odmiana o dziedziczeniu recesywnym, ktra ma przebieg agodniejszy i jest zbliona klinicznie do EBD o dziedziczeniu dominujcym. Rnicowanie jest wane, gdy istniej rnice w mutacjach tego samego genu COL7A1,
ktre s podstaw poradnictwa genetycznego.
Posta dystroficzna o dziedziczeniu dominujcym, znacznie rzadsza, cechuje
si zanikiem bliznowatym po ustpujcych pcherzach z tworzeniem si prosakw
(milia) oraz powstawaniem przerosych blizn. W czci przypadkw s to drobne,
biae wykwity grudkowe, umiejscowione gwnie na tuowiu w okolicy krzyowej
(varietas albopapuloidea Pasini). W starszym wieku choroba moe ulega zagodzeniu.
Rozpoznanie opiera si na charakterystycznych cechach klinicznych kadej
postaci, miejscu tworzenia si pcherzy, sposobie dziedziczenia oraz molekularnych badaniach genetycznych.
Rnicowanie poszczeglnych odmian jest obecnie bardziej precyzyjne na podstawie bada mikroskopowoelektronowych oraz ze wzgldu na moliwo zastosowania przeciwcia monoklonalnych skierowanych przeciw keratynom 5 i 14 (dla
EB simplex), przeciw hemidesmosomom i wkienkom zakotwiczajcym (anchoring filaments) w obrbie lamina lucida (dla postaci letalnej) oraz przeciw kolagenowi VII i wknom zakotwiczajcym (anchoringfibers), czcym bon podstawn ze skr (dla postaci dystroficznej). Rozstrzyga badanie molekularne okrelajce mutacje poznanych genw.
Diagnostyka prenatalna. Badania wykonuje si u podw w 17-20 tygodniu
ycia podowego, pobierajc wycinki przy uyciu fetoskopu. Wycinki ocenia si
ultrastrukturalnie oraz stosujc odpowiednie przeciwciaa monoklonalne (p. wyej).

Ryc. 197. Pcherzowe oddzielanie si naskrka - odmiana dystroficzna (epidermolysis bullosa

dystrophica). Charakterystyczne przykurcze oraz zrastanie si palcw na podou zmian pcherzowych
i rumieniowo-bliznowaciejcych. Pcherze i rumienie wystpuj rwnie na grzbietowej powierzchni
rk, w okolicy okcia i w zgiciu okciowym.

358

Ryc. 198. Rak kolczystokomrkowy (carcinoma

spinocellulare) na podou zmian bliznowatych
w EB.

Scharakteryzowanie mutacji genu kolagenu VII pozwala na znaczne uproszczenie diagnostyki prenatalnej postaci dystroficznej EB, gdy pobranie pynu omoczniowego wystarcza do wyizolowania DNA z komrek i wykrycia defektu genu za
pomoc techniki molekularnej. Przy uyciu tej metody mona rwnie wykry
nosicieli zmutowanego genu w rodzinie chorego.
Badania prenatalne wszystkich postaci pozwalaj nie tylko na stwierdzenie defektu genetycznego, ale rwnie na wykazanie prawidowej struktury skry, co
z kolei pozwala na utrzymanie normalnej ciy. Tak wic diagnostyka prenatalna
moe uratowa ycie ludzkie, chronic przed niepotrzebn aborcj.
Poradnictwo genetyczne nie umoliwia okrelenia ryzyka wystpienia EB
w kolejnych ciach. Wykazano jedynie, e w EB dystrophica recessiva ryzyko
wynosi 25% (co czwarte dziecko moe urodzi si z tym defektem).
Leczenie. W postaci dystroficznej pewn popraw uzyskuje si stosowaniem
inhibitora kolagenazy - fenytoiny - w dawkach pocztkowych 3 mg/kg mc.
w cigu 2 tygodni, nastpnie obnianych. Korzystne jest podawanie wysokich
dawek witaminy E: 600-1200 mg dziennie.
Badania molekularne, ktre doprowadziy do identyfikacji genw odpowiedzialnych za defekty poszczeglnych struktur na granicy skrno-naskrkowej, by moe
zostan w przyszoci wykorzystane do leczenia genowego.
Leczenie zewntrzne jest objawowe, istotne znaczenie ma ochrona przed
urazami.

Rozdzia 20
ZNAMIONA I NOWOTWORY AGODNE

ZNAMIONA
Naevi

Definicja. S to rozmaite nieprawidowoci rozwojowe skry o charakterze wrodzonym, chocia ujawniajce si niekiedy w pniejszym okresie ycia. Dotycz
one struktur ektodermalnych lub mezodermalnych albo rwnoczenie obydwu i utrzymuj si w cigu caego ycia.
Klasyfikacja. W zalenoci od punktu wyjcia wyrnia si znamiona:
1) naskrkowe:
a) znami naskrkowe brodawkowate (naevus epidermalis verrucosus),
b) brodawka ojotokowa, starcza (verruca seborrhoica, senilis), ktra jest
zaliczana bd do pnych znamion naskrkowych, bd do agodnych
nowotworw nabonkowych;
2) melanocytowe:
a) znami barwnikowe naskrkowe; zalicza si tu naevus spilus i lentigo,
b) znami barwnikowe komrkowe (naevus pigmentosus cellularis),
c) znami aktywne Spitz (naevus Spitz),
d) znami atypowe i zesp znamion atypowych (dawna nazwa naevus dysplasticus) (p. str. 402);
3) wychodzce z gruczow ojowych:
a) znami ojowe (naevus sebaceus),
b) gruczolak ojowy (adenoma sebaceum);
4) wychodzce z gruczow potowych (syringoma);
5) naczyniowe:
a) znamiona naczyniowe krwionone (haemangioma),
b) znamiona limfatyczne (lymphangioma).

360

ZNAMIONA NASKRKOWE
Naevi

epidermales

Znami naskrkowe brodawkowate

Naevus

epidermalis

verrucosus

Definicja. Sto twarde, hiperkeratotyczne zmiany, czsto o ukadzie Unijnym i jednostronnym (naevus uniuslateralis) wzdu linii Blaschko, barwy skry nie zmienionej lub o odcieniu brunatnym, wystpujce we wczesnym dziecistwie i utrzymujce si trwale (ryc. 199).
Objawy i przebieg. Umiejscowienie jest rozmaite, niekiedy zmiany s bardzo
rozlege, wyjtkowo dwustronne. Jeli wystpuje wid i objawy zapalne, znami
nosi nazw naevus epidermalis verrucosus linearis inflammatorius (inflammatory linear verrucous epidermal naevus - ILVEN); moe wykazywa podobiestwo kliniczne do uszczycy.
Niektre znamiona maj cechy histologiczne choroby Dariera z dyskeratoz
i akantoliz.
Rozpoznanie jest atwe ze wzgldu na typowy obraz morfologiczny, ukad zmian
i ich trwae utrzymywanie si.
Rozpoznanie rnicowe jest na og zbdne, dotyczy wycznie odmiany z objawami zapalnymi:
1. Brodawkujcy neurodermit (neurodermitis verrucosa) rni si bardziej nasilonym widem, powstawaniem w pniejszym okresie ycia, nie wykazuje ukadu wzdu linii Blaschko i reaguje na leczenie.
2. Brodawkujcy liszaj paski (lichen planus verrucosus) rni si bardziej nasilonym widem, powstawaniem w pniejszym okresie ycia, towarzyszcymi
czsto typowymi zmianami w innym umiejscowieniu, niekiedy na bonach luzowych.
3. uszczyca (psoriasis), ktrej zwykle towarzysz typowe zmiany uszczycowe w innej lokalizacji.
W przypadkach wtpliwych rozstrzyga badanie histologiczne.

Ryc. 199. Jednostronne znami naskrkowe (naevus epidermalis uniuslateralis).

361

Leczenie. Jeeli znami jest szpecce, mona usun je chirurgicznie lub zastosowa krioterapi albo laseroterapi.

Brodawka ojotokowa (starcza). Rogowacenie

ojotokowe
Verruca seborrhoica (senilis). Keratosis seborrhoica
Definicja. S to w istocie agodne nowotwory naskrkowe o brodawkowatej, czsto hiperkeratotycznej powierzchni, niekiedy uszypuowane.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne s rne morfologicznie: od pasko-wyniosych, dobrze odgraniczonych od otoczenia grudek, koloru zblionego do skry
zdrowej, do wyniosych, brodawkowatych, hiperkeratotycznych, brunatnych tworw, jakby nasadzonych na skr, niekiedy uszypuowanych.
Najczciej s umiejscowione na tuowiu, twarzy i grzbietach rk (w tym umiejscowieniu s bardzo paskie). Mog rwnie umiejscawia si na owosionej skrze gowy i w okolicach pciowych. Niekiedy s bardzo ciemne w zwizku z nagromadzeniem melaniny w dolnych warstwach naskrka i w skrze waciwej.
Pojawiaj si w wieku dojrzaym i u osb starszych (ryc. 200).
Wysiew bardzo licznych zmian na tuowiu moe by niekiedy rewelatorem nowotworw narzdw wewntrznych (zesp Lesera-Trelata), w czci przypadkw rakw przewodu pokarmowego.
Transformacja nowotworowa samych brodawek ojotokowych jest wyjtkowo
rzadka.

Ryc. 200. Bardzo rozlege brodawki ojotokowe

(verrucae seborrhoicae) na skrze plecw.

362

W okolicy narzdw pciowych brodawki ojotokowe mog by bardzo przerose

oraz przebarwione (pigmented papilloma") i s zwizane gwnie z HPV 6,
rzadko z HPV 16. Potencjalnie onkogenny HPV 16 oraz nieonkogenny HPV 6
wykryto w pojedynczych przypadkach verruca seborrhoica umiejscowionych na
brodawkach sutkowych.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu brunatnych, dobrze odgraniczonych,
hiperkeratotycznych wykwitw brodawkowatych, 2) czstszym wystpowaniu
u osb w starszym wieku, 3) charakterystycznym obrazie histologicznym, ktry ma
znaczenie rozstrzygajce.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Rogowacenie soneczne (keratosis actinica) rni si mniej wyniosymi wykwitami i cilejszym przyleganiem hiperkeratozy, tak e przy zdrapaniu wystpuje
krwawienie; rozstrzyga obraz histologiczny (p. rwnie str. 376).
2. Rak podstawnokomrkowy (basalioma) rni si wystpowaniem obwodowego wau, skonnoci do rozpadu i bliznowacenia.
Leczenie: krioterapia (pynnym azotem), yeczkowanie lub usunicie chirurgiczne.

ZNAMIONA MELANOCYTOWE BARWNIKOWE

Naevi pigmentosi
Rozrnia si znamiona barwnikowe naskrkowe, do ktrych naley znami paskie (naevus spilus) i plamy soczewicowate (lentigo), oraz znamiona barwnikowe
skrne, do ktrych zalicza si rwnie znami bkitne (naevus coeruleus).

Znamiona barwnikowe naskrkowe

Znamiona paskie (naevi spili) s to plamy barwnikowe, rnego ksztatu i wielkoci, wyranie odgraniczone od otoczenia, nie powodujce objaww subiektywnych i powikszajce si wycznie z wiekiem (w miar jak dziecko ronie). Znamiona te w przypadku dranienia mog by punktem wyjcia czerniakw, ale jest
to bardzo rzadkie.
Plamy soczewicowate (lentigo simplex) s to dobrze odgraniczone od otoczenia plamy barwy jasno- lub ciemnobrunatnej. S zwykle mnogie (lentiginosis).
Najczciej zajmuj tuw. Pojawiaj si w dziecistwie. Wymagaj odrnienia od
piegw, ktre s drobniejsze i zajmuj gwnie twarz oraz okolice odsonite.
Plamy soczewicowate (lentiginosis) na wargach i bonach luzowych jamy ustnej s wanym objawem zespou Peutza-Jeghersa (polipowato jelit) (p. str. 419).
Zesp LEOPARD obejmuje:
L - lentiginosis,
e - elektrokardiograficzne zaburzenia,
o - oczne zaburzenia,
p - pucne zaburzenia,
a - anomalie narzdw pciowych,
r - retardation of growth (may wzrost),
d - deafness (guchota).
363

Plamy soczewicowate soneczne (lentigo solaris) oraz starcze (lentigo senilis) pojawiaj si pod wpywem przewlekego dziaania promieni sonecznych lub
w przebiegu PUVA-terapii, albo te u osb w starszym wieku, przewanie o jasnej
karnacji, trudno opalajcych si. Nieregularnego ksztatu, brunatne plamy o gadkiej
powierzchni mog by pojedyncze lub bardzo liczne, zwaszcza na rkach, przedramionach i twarzy, przybywa ich zwykle w porze letniej, kiedy s wyranie ciemniejsze. W istocie s jedynie defektem kosmetycznym, nie stanowi punktu wyjcia
czerniakw. Plamy soczewicowate starcze na og utrzymuj si trwale; powstae
w czasie fotochemoterapii powoli ustpuj.
Leczenie polega na bardzo agodnym zamraaniu pynnym azotem (kriomasa).
rodki wybielajce na og s mao skuteczne, mog powodowa pewne przejanienie. Niekiedy korzystne wyniki uzyskuje si dugotrwaym stosowaniem 0,05%
kwasu witaminy A (retinoic acid).

ZNAMIONA KOMRKOWE BARWNIKOWE

Naevus pigmentosus cellularis
S to bardzo czste znamiona, o rozmaitym zabarwieniu, barwy skry zdrowej
(naevus cellularis) bd jasnobrunatne albo ciemne, o powierzchni gadkiej lub
zrazikowatej i brodawkujcej, niekiedy owosione (naevus pigmentosus pilosus)
(ryc. 201 A). Jeeli w otoczeniu znamienia pojawia si biaa obwdka, wiadczy to o
tendencji do samoistnego ustpowania, ktre jest zazwyczaj zwizane
z obecnoci przeciwcia przeciwmelanocytowych (naevus Sutton, halo naevus) (ryc. 201 B).
Liczba znamion barwnikowych zwykych (nabytych) u ludzi rasy biaej zazwyczaj jest dua, u kadego czowieka mona wykry kilkanacie zmian tego typu.
Ryzyko rozwoju czerniaka jest niewielkie w znamionach wyniosych, uszypuowanych i owosionych, istnieje natomiast w przypadku znamion wrodzonych
1 atypowych (dysplastycznych).
Za rozwojem czerniaka ze znamienia barwnikowego przemawiaj:
- powikszenie si wymiarw znamienia oraz jego pogrubienie
- nierwnomierne przebarwienie powierzchni z rozmaitymi odcieniami brzu
i ru oraz ogniskowymi odbarwieniami
- odczyn zapalny w obrbie znamienia
- wid
- naderki i krwawienie.
Jeli czerniaki powstaj ze znamion, to najczciej s to znamiona dysplastyczne
(atypowe) (p. str. 402).
Zmami bkitne (naevus coeruleus) jest odmian znamienia melanocytowego,
cechuje si szarobkitnym zabarwieniem wskutek nagromadzenia w skrze melanocytw wytwarzajcych barwnik oraz melanoforw.
W badaniu histologicznym mona stwierdzi rwnie komrki znamionowe (posta mieszana).
Odmiana wrodzona. Znamiona wrodzone (naevi congenitales) wystpuj
od urodzenia; maj rozmaite wymiary: od bardzo maych, poniej 1,5 cm, do zajmujcych czsto bardzo rozlege powierzchnie, gwnie na tuowiu; moe wystpowa bardzo znaczna hipertrychoza; w obrbie bardzo rozlegych i silnie przebar364

B
Ryc. 201. A. Znami komrkowe (naevus cellularis) - due wykwity o nieregularnych zarysach i
niejednolitym zabarwieniu z zaznaczon biao-row obwdk. Tego rodzaju zmiana ma charakter
znamienia atypowego i po badaniu histologicznym powinna by usunita chirurgicznie. B. Naevus
pigmentosus Sutton - odbarwienie w otoczeniu znamienia.

wionych znamion nierzadko powstaj twory guzowate, z ktrych w 10-25% przypadkw rozwijaj si czerniaki (ryc. 202).
Leczenie. Znamiona barwnikowe komrkowe i owosione mog by usuwane
chirurgicznie ze wzgldw kosmetycznych. Nie wymagaj usunicia z marginesem
skry zdrowej.
Znami wrodzone olbrzymie, zwaszcza jeli w jego obrbie tworz si guzy,
wskazane jest usuwa przed okresem pokwitania ze wzgldu na moliwo zezoliwienia. Niekiedy zajmuje ono tak rozleg powierzchni, e wymaga specjalnej
techniki wykonywania przeszczepu lub zabieg nie jest moliwy.

365

Ryc. 202. Znami barwnikowe wrodzone (naevus congenitalis). Bardzo rozlege znami barwnikowe,
bezwose, w obrbie ktrego wystpuj twory guzowate, a w otoczeniu znajduj si liczne znamiona
barwnikowe satelitarne.

Znami Spitz (dawna nazwa czerniak modzieczy)

Naevus Spitz (melanoma juvenile)
Definicja. Jest to aktywne znami komrkowe, wystpujce gwnie w wieku modzieczym (cho zdarzaj si przypadki wystpowania rwnie u osb dorosych).
Objawy i przebieg. S to zazwyczaj pojedyncze, dobrze odgraniczone od otoczenia guzki barwy czerwonej lub sinawej, o gadkiej powierzchni, bez skonnoci
do rozpadu i bez odczynu zapalnego (ryc. 203).
Najczstszym umiejscowieniem jest twarz; rzadziej guzki umiejscawiaj si na
koczynach.
Przebieg jest powolny, zmiany nie ulegaj zezoliwieniu. W rzadkich przypadkach w otoczeniu wykwitu pierwotnego powstaj drobne guzki (satelity).

Ryc. 203. Znami Spitz, tzw. czerniak modzieczy (melanoma juvenile).

366

Rozpoznanie rnicowe dotyczy:

1. Znamienia komrkowego (naevus cellular is), ktre rni si bardziej brunatnym zabarwieniem i zwykle licznymi wykwitami.
2. Ziarniniaka naczyniowego (granuloma teleangiectodes), ktry rni si szybkim wzrostem, czsto uszypuowaniem i tendencj do rozpadu.
Rozstrzyga obraz histologiczny, ktry jest bardzo charakterystyczny: komrki
wrzecionowate i/lub wielopostaciowe oraz olbrzymie, z licznymi jdrami, bez barwnika, ukadajce si w postaci gniazd na granicy skrno-naskrkowej (junction
activity). Niekiedy obraz histologiczny wykazuje pewne podobiestwo do czerniaka (melanoma malignum) i std dawna nazwa melanoma juvenile.
Leczenie polega na chirurgicznym usuwaniu zmian, lepiej przed okresem pokwitania. W przypadku wznowy, ktra zdarza si rzadko, wskazany jest ponowny
zabieg chirurgiczny. Drobne satelity, jeli pojawiaj si w otoczeniu, powinny by
usuwane z nieco szerszym marginesem zdrowej skry.

ZNAMIONA WYCHODZCE Z GRUCZOW

OJOWYCH
Znami ojowe
Naevus sebaceus
Jest to zwykle pojedynczy guz o brodawkowatej i zrazikowej powierzchni, tawym zabarwieniu, umiejscowiony gwnie na owosionej skrze gowy lub twarzy, pozbawiony wosw. Na twarzy i niekiedy na owosionej skrze gowy ma
ukad linijny. W ok. 30% przypadkw rozwijaj si raki podstawnokomrkowe, znacznie rzadziej kolczystokomrkowe, gwnie w miejscach naraonych na stae dranienie (skra gowy).
Leczenie - usuwanie chirurgiczne, zwaszcza zmian dranionych lub w przypadku podejrzenia przejcia w nowotwr zoliwy.

Gruczolak ojowy
Adenoma

sebaceum

S to najczciej mnogie, torowe guzki rnej wielkoci, na og nie zlewajce

si ze sob, umiejscowione symetrycznie na twarzy w okolicach ojotokowych. Stanowi one jeden z gwnych skrnych objaww choroby Bourneville 'a-Pringle 'a
(ryc. 204).
Cechami charakterystycznymi choroby Bourneville'a-Pringle'a s:
- zaburzenia neurologiczne (upoledzenie umysowe, czsto padaczka)
- objawy w obrbie skry i bon luzowych, polegajce na wystpowaniu wkniakw, gwnie okoopaznokciowych (guzki Koena), brodawkowatych wyroli
na dzisach, a take plam barwnikowych typu cafe au lait, plam odbarwionych
o ksztacie licia (leaf-shaped leukoderma) oraz znamion cznotkankowych
w okolicy ldwiowo-krzyowej
- zaburzenia rozwojowe ukadu kostnego oraz oczu, guzy siatkwki i narzdw
wewntrznych (adenoma lub angioma nerek, rhabdomyoma minia sercowego).
367

Ryc. 204. Choroba Bourneville'a-Pringle'a (morbus Bourneville-Pringle).

W penym zespole Bourneville'a-Pringle'a rokowanie moe by niekorzystne,

jednake u duej czci chorych wystpuj tylko niektre z objaww, a przebieg
moe by stosunkowo agodny.
Leczenie gruczolakw ojowych polega na zamraaniu pynnym azotem, a wiksze zmiany mona usuwa chirurgicznie lub za pomoc lasera.

ZNAMIONA WYCHODZCE Z GRUCZOW POTOWYCH

Syringoma
Najwaniejszymi jednostkami chorobowymi zaliczanymi do tej grupy s: syringoma, w ktrej zmiany powstaj w wyniku rnicowania si w kierunku przewodw
wyprowadzajcych gruczow ekrynowych, oraz syringocystadenoma papilliferum, w ktrej rnicowanie zachodzi w kierunku gruczow apokrynowych.
Syringoma. S to liczne, nieznacznie wyniose ponad powierzchni skry, na
og drobne wykwity grudkowe o gadkiej powierzchni, nie rnice si barw od
skry zdrowej lub lekko brunatnawe.
Najczstszym umiejscowieniem jest okolica powiek, szyja, klatka piersiowa i
brzuch. Zmiany wystpuj gwnie u modych kobiet. Nie daj objaww podmiotowych i nie maj tendencji do samoistnego ustpowania.
Rozpoznanie rnicowe w obrbie powiek dotyczy gwnie kpek tych powiek (xanthelasma), a na tuowiu i szyi - pseudoxanthoma elasticum. Rozstrzyga
typowy dla syringoma obraz histologiczny.
Leczenie. Mona usuwa pojedyncze guzki chirurgicznie; nie ma skutecznego
leczenia dla zmian rozsianych.
368

Syringocystadenoma papilliferum. Jest to zazwyczaj pojedynczy guzek, najczciej umiejscowiony na skrze gowy lub twarzy, pojawiajcy si we wczesnym
dziecistwie. Guzek moe powiksza si w okresie pokwitania.
Rozpoznanie jest wycznie histologiczne.
Leczenie polega na chirurgicznym usuniciu.

ZNAMIONA NACZYNIOWE
Sto morfologicznie rozmaite zmiany istniejce zazwyczaj od urodzenia, powstajce w wyniku bd rozszerzenia naczy krwiononych (naevus flammeus), bd
rozrostu naczy wosowatych, ttniczych, ylnych lub chonnych.
Rozrnia si naczyniaki krwionone (haemangioma) oraz naczyniaki chonne
(lymphangioma).
Naczyniaki krwionone dziel si na: 1) paskie (naevus flammeus) oraz 2) jamiste (haemangioma cavernosum).
Naczyniaki chonne dziel si na zwyke i jamiste (lymphangioma simplex et
cavernosum).

Naczyniaki krwionone
Haemangioma
Naczyniak paski (naevus flammeus, port wine naevus) ley w poziomie skry,
jest czsto jednostronny, umiejscowiony gwnie na karku i twarzy, wystpuje we

Ryc. 205. Naczyniak paski (haemangioma), zajmujcy poow twarzy.

369

wczesnym dziecistwie. Zmiany o centralnej lokalizacji mog ustpowa samoistnie, jednostronne (brzene) utrzymuj si trwale (ryc. 205).
Naczyniaki paskie jednostronne umiejscowione na twarzy wzdu przebiegu nerwu
trjdzielnego mog czy si ze zmianami w orodkowym ukadzie nerwowym i
jaskr (zesp Sturge 'a-Webera).
Naczyniaki paskie umiejscowione na koczynie mog by zwizane ze znacznym przerostem koci i tkanek mikkich oraz rozszerzeniami ylakowatymi (zesp Klippela-Trenaunaya).
Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). Zmiany s skrne (wyniose
guzki) lub podskrne (varietas subcutanea), a najczciej jest to posta mieszana.
Wykwity guzowate s barwy sinoczerwonej, najczciej umiejscawiaj si na
twarzy i owosionej skrze gowy, niekiedy jednostronnie (ryc. 206). Nierzadko
usadawiaj si rwnie na bonach luzowych jamy ustnej, powodujc powikszenie jzyka (macroglossia) i obrzk warg. Moe doj do zanikw kostnych.
Wystpuj we wczesnym dziecistwie, powikszajc si zazwyczaj wraz ze
wzrostem dziecka. W 70% przypadkw ustpuj samoistnie, zwaszcza w nastpstwie ucisku lub urazw mechanicznych, ktre powoduj rozpad.
Rozlege naczyniaki jamiste u noworodkw mog by poczone z trombocytopeni, wywoan zuyciem pytek krwi wskutek wykrzepiania wewntrznaczyniowego - zesp Kasabacha-Merritta (p. rwnie str. 316). Trombocytopenia
cofa si po ustpieniu naczyniakw (samoistnie lub w wyniku leczenia).
Naczyniak gwiadzisty (angioma stellatum, naevus araneus). S to na og
liczne, drobne guzki barwy czerwonej z promienicie rozchodzcymi si naczyniami wosowatymi, powstajce w wyniku nowotworzenia naczy wosowatych
i drobnych naczy ttniczych. Najczciej umiejscowione s na tuowiu lub twarzy. S czstsze u dzieci, a u dorosych - u kobiet. Niekiedy wystpuj wysiewnie
w ciy i po poogu albo towarzysz chorobom wtroby (angioma stellatum eruptivum).
Naczyniaki rubinowoczerwone u osb w starszym wieku, gwnie umiejscowione na tuowiu, nosz nazw naczyniakw starczych (angioma senile).

Ryc. 206. Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum).

370

Ziarniniak naczyniowy
Granuloma

teleangiectodes

Jest to w istocie naczyniak zwizany z nowotworzeniem naczy wosowatych, sprowokowany przez urazy lub/i zakaenia bakteryjne.
Guzek jest zwykle pojedynczy, sinoczerwony, o wilgotnej, atwo krwawicej
powierzchni i uszypuowanej podstawie. Czsto dochodzi do wrzodzenia. Wykazuje szybki wzrost.
Najczstszym umiejscowieniem jest twarz i rce, ale zmiany mog wystpowa
rwnie w innych okolicach skry oraz na wargach i bonach luzowych jamy
ustnej.
Guzki s na og niebolesne.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Czerniak (melanoma) stanowi najczstszy bd rozpoznawczy; rni si czstym powstawaniem w obrbie znamienia barwnikowego i mniejsz skonnoci
do krwawienia; rnicowanie z czerniakiem powstajcym w skrze nie zmienionej (de novo) jest szczeglnie trudne; w razie podejrzenia czerniaka naley pobiera do badania ca zmian w obrbie zdrowej skry.
2. Naczyniak jamisty (angioma cavernosum) rni si dugim okresem trwania,
niewystpowaniem objaww zapalnych oraz nieuszypuowan podstaw.
Leczenie: usunicie chirurgiczne, elektrokoagulacja, laseroterapia lub zamraanie pynnym azotem. W przypadku niecakowitego usunicia istnieje skonno
do wznowy.

Naczyniak chonny zwyky i jamisty

Lymphangioma simplex et cavernosum
W naczyniaku chonnym zwykym wykwitami pierwotnymi s pcherzyki, z ktrych przy nakuciu wydobywa si przezroczysty pyn. Odmiana jamista ma charakter gbszych, sprystych tworw guzowatych, niekiedy pokrytych na powierzchni przezroczystymi pcherzykami. Jeli pcherzyki s krwotoczne, naczyniak ma charakter mieszany (lymph-haemangioma).
Najczstszym umiejscowieniem jest: twarz, bony luzowe jamy ustnej oraz
okolice pciowe.

Leczenie naczyniakw
Naczyniaki paskie (naevus flammeus) leczy si laseroterapi lub zamraaniem
pynnym azotem. Zmiany umiejscowione w linii rodkowej twarzy i na karku mog
ustpowa samoistnie.
W przypadkach zespou Klippela-Trenaunaya wskazane jest wykonanie sonografii dopplerowskiej i arteriografii w celu stwierdzenia stanu czynnociowego
naczy, a w zespole Sturge'a-Webera - rezonansu magnetycznego mzgu oraz
bada okulistycznych.
Naczyniaki gwiadziste leczy si laserem, zamraaniem pynnym azotem oraz
elektrokoagulacj.
371

Naczyniaki jamiste (haemangioma cavernosum) mog ustpowa samoistnie; wskazane jest stosowanie ucisku lub powtarzanych urazw celem przyspieszenia wchaniania.
W tych przypadkach, w ktrych zmiany u noworodkw maj tendencj do szybkiego wzrostu, w celu jego zatrzymania zaleca si oglne leczenie kortykosteroidami (2-3 mg prednizonu na kg masy ciaa) w cigu kilku tygodni lub kilkakrotne
wstrzyknicia gamma-interferonu, co zwykle powoduje zatrzymanie wzrostu i cofnicie si zmian.
Naczyniaki chonne zwyke i jamiste mona usuwa chirurgicznie, a w przypadku lymph-haemangioma mona stosowa rwnie terapi laserem.

AGODNE NOWOTWORY CZNOTKANKOWE

WKNIAK
Fibroma
Definicja. Wkniaki dziel si na mikkie (fibroma molle) i twarde (fibroma durum, dermatofibroma, fibrosis nodularis subepidermalis).
Wkniak mikki jest nowotworem o charakterze wrodzonym, jednake moe
pojawia si w rozmaitym wieku.
Wkniak twardy jest w istocie odczynem wknistym, wystpujcym niezalenie od wieku.
Objawy i przebieg. Wkniaki mikkie s guzami lub guzkami workowato zwisajcymi, niekiedy dajcymi si wprowadzi w gb skry przez ucisk palcem. S
na og liczne, barwy skry lub nieco ciemniejsze, brunatnawe. S charakterystyczne dla choroby Recklinghausena (nerwiakowkniaki - neurofibromatosis).
Drobne wkniaki mikkie umiejscawiaj si szczeglnie czsto na szyi i karku, zwaszcza u starszych kobiet. Utrzymuj si przez cae ycie, nie wykazuj
skonnoci do samoistnego ustpowania.
Wkniaki twarde s zwykle pojedyncze, drobniejsze, s usadowione w skrze,
ktra ma barw prawidow lub lekko brunatn, i s wraz z ni przesuwalne wobec podoa. Najczciej umiejscowione s na koczynach. Pojawiaj si zazwyczaj w starszym i rednim wieku.
Rozpoznanie rnicowe. Wkniaki mikkie rnicuje si z: 1) mikkimi znamionami komrkowymi (naevi cellulares molles), 2) brodawczakami (papillomata) i 3) tuszczakami (lipomata).
Wkniaki twarde rnicuje si z: 1) histiocytoma (rwnie guz odczynowy, ale
zwizany z rozplemem histiocytw), ktry moe by odrniony tylko histologicznie, 2) zwkniaym naczyniakiem (angioma fibrotisans) oraz 3) keloidem. Rozstrzyga badanie histologiczne.
Leczenie jest w zasadzie zbdne. Zmiany szpecce mona usun chirurgicznie.
372

BLIZNOWIEC
Keloid
Definicja. Jest to guz zoony z tkanki cznej wknistej, powstajcy bd w miejscu urazw (bliznowce wtrne), bd bez uchwytnej przyczyny (bliznowce samoistne).
Etiopatogeneza. Podoem jest istnienie skonnoci osobniczej, ktra na og
ma charakter rodzinny. Szczeglnie czsto stwierdza si keloidy u rasy czarnej.
Czynnikami wywoujcymi mog by urazy (keloidy w miejscu blizn chirurgicznych i poparzeniowych) lub drobne uszkodzenia skry (np. w miejscu szczepie
profilaktycznych) albo zejcie zmian zapalnych, np. wykwitw trdzikowych. Proliferacja fibroblastw i wzmoone wytwarzanie kolagenu jest we wczesnym okresie zwizane z czynnikami angiogennymi (VGEF w obrbie rdbonkw) i czynnikami wzrostu (TGFa, TGFb i inne).
Objawy i przebieg. S to twarde guzy wkniste, o ksztacie podunym lub
nieregularnym, czsto z wypustkami (ryc. 207). Skra pokrywajca jest gadka,
matowobiaa lub sinoczerwona albo sinawa, zwaszcza w wieych zmianach.
Spoisto jest znaczna.
Umiejscowienie jest rozmaite, zalene od urazu, a w przypadkach tzw. samoistnych keloidw - najczciej w obrbie klatki piersiowej. Tak zwane samoistne
keloidy powstaj w skrze nie zmienionej i - w przeciwiestwie do keloidw
wtrnych - maj tendencj do powolnego szerzenia si. W istocie s one prawdopodobnie rwnie wywoane niezauwaalnymi mikrourazami u osb szczeglnie
predysponowanych, tak wic pojcie samoistnych keloidw jest niecise. Rozwj
keloidw jest powolny (stosunkowo najszybciej powstaj w bliznach pooparzeniowych); zmiany nie maj skonnoci do samoistnego ustpowania.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy przerosych blizn (cicatrices hypertrophicae),
ktre rni si ograniczeniem tylko do miejsc poprzedniego uszkodzenia skry,
bez tworzenia wypustek.

Ryc. 207. Rozlege bliznowce (keloid) z charakterystycznymi wypustkami.

373

Leczenie. Zaleca si wstrzykiwanie triamcinolonu (10 mg/ml), kilka razy

w odstpach 7-20 dni. Na drobne i wczesne zmiany stosuje si take opatrunki
okluzyjne z fluorowanymi steroidami (przy osanianiu skry otaczajcej). W przypadku wczesnych keloidw, zwaszcza u dzieci, mona zaleca Contractubex preparat zawierajcy wycig cebuli, alantoin i heparynoidy. Dziaanie jest sabe,
mona stosowa na przemian z maciami kortykosteroidowymi. Pomocne jest stosowanie opatrunkw uciskowych.
Korzystne wyniki uzyskuje si w czci przypadkw wstrzykiwaniami interferonu gamma (dawki jak w leczeniu rakw podstawnokomrkowych - p. str. 391).
Interferon gamma jest cytokin o najsilniejszym dziaaniu hamujcym syntez kolagenu i procesy wknienia.

Rozdzia 21
STANY PRZEDRAKOWE I RAKI IN SITU

STANY PRZEDRAKOWE

Definicja. S to zmiany skrne, z ktrych po rozmaicie dugim okresie trwania

mog rozwija si nowotwory zoliwe. Powstawanie nowotworw jest procesem
wielostopniowym, w ktrym zaburzeniu ulega transkrypcja genw tkankowych,
nastpuje aktywacja onkogenw (c-myc, c-fos, ras i in.) i mutacja genw supresorowych, gwnie p53. W tych warunkach geny supresorowe, normalnie hamujce
proliferacj, staj si same czynnikami sprzyjajcymi dalszemu procesowi uszkadzania DNA komrki.
Nie ma dokadnych kryteriw klinicznych i histologicznych, ktre pozwoliyby
na ustalenie, jakie zmiany, wykazujce pewn atypi keratynocytw, naleaoby
uzna za wstpny okres transformacji nowotworowej. Nawet w przypadku wyranych objaww atypii zmiany mog nie ulega transformacji nowotworowej, a u czci chorych ustpuj samoistnie. Z tego wzgldu podzia stanw przedrakowych
jest oparty gwnie na kryteriach klinicznych w zestawieniu z obrazem histologicznym, tj. na dowiadczeniu klinicznym.
W zalenoci od czstoci wystpowania nowotworw stany przedrakowe mona
podzieli na takie, w obrbie ktrych nowotwory powstaj czsto, i takie, ktre
stanowi podoe procesu nowotworowego tylko w niewielkiej czci przypadkw.
Stany przednowotworowe, z ktrych czciej rozwijaj si nowotwory:
1) zmiany zwizane z dziaaniem wiata sonecznego i innego promieniowania
UV:
a) rogowacenie soneczne (keratosis actinica) oraz jego odmiana - rg skrny
(cornu cutaneum),
b) skra pergaminowata i barwnikowa (xeroderma pigmentosum),
c) uszkodzenie rentgenowskie skry (radiodermitis);
2) rogowacenie chemiczne, np. arsenowe, dziegciowe (keratosis arsenicalis,
picea i in.);
3) rogowacenie biae (leukoplakia) w obrbie bon luzowych i pluzwek
jamy ustnej oraz narzdw pciowych.
375

Stany przednowotworowe, z ktrych nowotwory rozwijaj si stosunkowo rzadko:

1) przewleke stany zapalne z bliznowaceniem, np. blizny po grulicy toczniowej;
2) przerose blizny po oparzeniach.

ROGOWACENIE SONECZNE
(DAWNA NAZWA - ROGOWACENIE STARCZE)
Keratosis actinica (keratosis senilis)
Definicja. S to przylegajce cile do skry nawarstwienia hiperkeratotyczne,
czsto na podou skry uszkodzonej dziaaniem promieni sonecznych (p. starzenie si skry) lub skry starczej, umiejscowione gwnie na twarzy oraz w innych
okolicach odsonitych.
Etiopatogeneza. Czynnikami wywoujcymi s przewleke nawietlania promieniami sonecznymi. Szkodliwe zwaszcza s rumieniotwrcze promienie (290-320 nm), powodujce zmiany skrne o nastpujcych cechach:
- szarote zabarwienie z przebarwieniami i odbarwieniami
- zmniejszona sprysto (nagromadzona tkanka sprysta w grnych warstwach skry jest czynnociowo niewydolna)
- sucho i zuszczanie
- grube zmarszczki i pobruzdowania skry (w starczej skrze przewaaj
zmarszczki drobne)
- zgrubienie skry (w starczych zmianach wystpuje cieczenie skry i tkanki
podskrnej)
- rozszerzenia powierzchownych naczy krwiononych (teleangiektazje).
Cechy skry uszkodzonej dziaaniem soca nakadaj si czsto na skr starcz, tak e rnicowanie midzy nimi nie zawsze jest moliwe. Rogowacenie soneczne rozwija si zwykle po kilkunastu-kilkudziesiciu latach. Podstawow rol
odgrywa tu swoiste uszkodzenie DNA promieniami UVB z tworzeniem dipirimidynowych fotoproduktw oraz swoista dla UV mutacja supresorowego genu p53.
Mutacj p53 tego typu stwierdzono w wikszoci przypadkw zarwno rakw
kolczystokomrkowych w skrze odsonitej, jak i w rogowaceniu starczym, co
przemawia za tym, e zjawisko to zachodzi we wczesnym okresie uszkodzenia
sonecznego skry. Natomiast tylko w niewielkiej czci przypadkw (ok. 10%)
z keratosis actinica rozwijaj si raki, co wskazuje na udzia rwnie innych czynnikw w procesie onkogenezy.
Objawy i przebieg. Ztobrunatne nawarstwienia rogowe maj such, nierwn powierzchni, le w poziomie skry otaczajcej lub s tylko nieznacznie wyniose, tak e s lepiej wyczuwalne dotykiem anieli widoczne. Po usuniciu mas
rogowych ulega odsoniciu lekko krwawica, obnaona powierzchnia (ryc. 208).
Zmiany s czsto liczne na czole, w okolicy skroniowej, na gowie u osb ysych,
na maowinach usznych, rzadziej na grzbietach rk, przedramionach i podudziach.
Okres trwania jest wieloletni. Rogowacenie moe by punktem wyjcia rakw
kolczystokomrkowych (carcinoma spinocellulare) lub podstawnokomrkowych
(basalioma) (ryc. 209).
Na pocztek rozwoju nowotworu wskazuje: 1) powikszanie si wykwitu,
2) pojawienie si nacieczenia podstawy, 3) skonno do powstawania naderek
376

Ryc. 208. Rogowacenie soneczne (keratosis actinica). Liczne drobne ogniska rogowacenia na czole.

Ryc. 209. Liczne zmiany typu rogowacenia sonecznego na grzbietowej powierzchni rk. W obrbie
IV palca transformacja nowotworowa.

lub powierzchownego rozpadu i niewielkiego krwawienia, nawet przy lekkim zadrapaniu.

Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu silnie przylegajcych do skry nawarstwie hiperkeratotycznych, 2) umiejscowieniu przewanie w okolicach odsonitych oraz 3) wspistnieniu innych cech skry uszkodzonej sonecznie i/lub
starczej. Rozstrzyga badanie histologiczne, wykazujce pewn atypi komrek
naskrka z zachowaniem granicy skmo-naskrkowej.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Wczesna brodawka ojotokowa (verruca seborrhoica) rni si tym, e czsto zajmuje rwnie okolice osonite, wykwity s na og bardziej wyniose,
o mniej szorstkiej powierzchni.
377

2. Brodawki paskie (verrucae planae) wystpuj czciej w modszym wieku,

s liczne, maj gadsz powierzchni, wykazuj tendencj do samoistnego ustpowania.
3. Hiperkeratotyczna odmiana tocznia rumieniowatego przewlekego (DLE) rni
si wikszym stanem zapalnym, szybszym obwodowym wzrostem i skonnoci
do bliznowacenia.
Leczenie zaley od utkania histologicznego. Jeeli nie ma cech przejcia
w nowotwr (ca in situ), mona zastosowa: zamraanie pynnym azotem, tretinoin w postaci 0,05-0,1% kremu w cigu kilku miesicy, 5% ma 5-fluorouracylow w cigu kilku tygodni lub skojarzone leczenie z retinoidami (1 x dziennie
ma 5-fluorouracylow, 1 x tretinoin).
Jeeli wystpuj cechy przejcia w raka in situ, wskazane jest gbsze zamraanie pynnym azotem lub chirurgiczne usunicie zmiany.

RG SKRNY
Cornu cutaneum
Definicja. Jest to twr rogowy rozmaitego ksztatu, o nieznacznie nacieczonej
podstawie, stanowicy szczegln odmian rogowacenia starczego. Jest wyodrbniony z tego wzgldu, e moe wystpowa rwnie u dzieci, ale nie jest u nich
stanem przedrakowym.
Etiopatogeneza. U osb starszych podoem jest skra uszkodzona przez soce lub starcza. U dzieci podoem s stany zapalne. Czynnikiem sprzyjajcym
powstawaniu zmian jest dugotrwae dranienie.
Objawy i przebieg. Nawarstwienia rogowe mog przybiera rozmaity ksztat stokowaty lub nieregularny, niekiedy przypominaj rogi zwierzt. S tobrunatne, o chropowatej powierzchni. Podstawa jest rozmaicie nacieczona, wyranie
-jeli jest to ju przejcie w nowotwr u osb starszych (ryc. 210).
Najczstszym umiejscowieniem jest twarz, owosiona skra gowy i czci odsonite koczyn.

Ryc. 210. Rg skrny (cornu cutaneum).

378

Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) charakterystycznego tworu rogowego,

2) badania histologicznego, ktre u osb starszych musi by z reguy wykonane
w celu ustalenia ewentualnego pocztku transformacji nowotworowej u podstawy.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy rogowiaka kolczystokomrkowego (keratoacanthoma), ktry rni si szybszym powstawaniem, gbszym naciekiem podstawy, kopulastym ksztatem z zagbieniem w czci rodkowej; rozstrzyga badanie histologiczne.
Leczenie: usunicie chirurgiczne lub metod elektrokoagulacji. W razie stwierdzenia pocztku bujania nowotworowego zaleca si odpowiednie postpowanie
(p. str. 393).

SKRA PERGAMINOWATA I BARWNIKOWA

Xeroderma pigmentosum (XP)
Definicja. Jest to rzadkie schorzenie, wystpujce rodzinnie, gwnie w przypadku pokrewiestwa rodzicw, cechujce si wybitn nadwraliwoci na wiato
soneczne. Zwizane z tym zmiany skrne w miejscach odsonitych s typu plam
soczewicowatych i piegowatych (lentigines, ephelides), odbarwie, zanikw i teleangiektazji. W ich obrbie rozwijaj si rnego typu nowotwory.
Etiopatogeneza. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Istot choroby jest
nadwraliwo na promienie rumieniotwrcze (dotyczy widma sonecznego 290-320 nm), zwizana z defektem endonukleazy, enzymu odpowiedzialnego za odnow DNA uszkodzonego promieniami nadfioletowymi.
Istnieje jednak dua rnorodno genetyczna i zwizane z tym rnice tego
defektu. Na podstawie bada molekularnych i danych klinicznych wyodrbniono
9 odmian Xeroderma pigmentosum oraz jeden wariant, w ktrym nie stwierdzono
defektu endonukleazy. Posta ta, dawniej zwana kserodermoidem, ma odmienny,
agodny przebieg.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne przypominaj bardzo nasilone piegi, jednake wystpuj rwnie wiksze plamy barwnikowe, a skra wykazuje zanik
oraz odbarwienia i teleangiektazje, co nadaje jej pstry wygld.
Najczstszym umiejscowieniem jest twarz i inne okolice odsonite. Zmiany
pojawiaj si ju we wczesnym dziecistwie, zazwyczaj po pierwszym nasonecznieniu. Rozwj nowotworw (brodawczaki, raki, misaki, czerniaki) nastpuje
zwykle ju w dziecistwie (ryc. 211).
Zmiany oczne dotycz spojwek, niekiedy rogwki i soczewki. W ok. 20%
przypadkw wystpuj rozmaite zaburzenia neurologiczne.
Najcisz odmian XP jest posta opisana przez de Sanctis-Cacchione, w ktrej zmiany skrne wspistniej z oligofreni, niedorozwojem fizycznym, guchot i ataksj.
W przypadkach bez defektu endonukleazy (tzw. wariant) w obrazie chorobowym przewaaj plamy piegowate i soczewicowate bez uchwytnych zanikw
i teleangiektazji. Chorzy ci nie umieraj w dziecistwie; w wieku dojrzaym mog
pojawia si u nich pojedyncze nowotwory o mniejszej zoliwoci.
Rozpoznanie ustala si na podstawie charakterystycznych zmian klinicznych
i defektu endonukleazy DNA. Wykrywanie tego defektu w komrkach pynu
omoczniowego jest wykorzystywane w diagnostyce prenatalnej.
379

Ryc. 211. Skra pergaminowata i barwnikowa (Xeroderma pigmentosum). A - bardzo rozlege zmiany
typu piegw, plam soczewicowatych, odbarwie, przebarwie w miejscach odsonitych; w niektrych
ogniskach pocztek bujania nowotworowego. B - liczne raki kolczystokomrkowe na twarzy, wargach
i szyi; znieksztacenie nosa po usuniciu nowotworu.

Rozpoznanie rnicowe. Obraz kliniczny XP jest tak charakterystyczny, e

rnicowanie jest zazwyczaj zbdne.
Rokowanie jest niekorzystne, chorzy na og umieraj przed 20 r.
Leczenie. Stosuje si aromatyczne retinoidy doustnie, ktre mog zapobiega
wystpowaniu nowotworw. Postpowanie polega na ochronie skry przed dziaaniem promieni sonecznych (o wskaniku protekcji powyej 30), ktre powinno
by rozpoczte w najwczeniejszym okresie dziecistwa, oraz na wczesnym usuwaniu zmian przednowotworowych (ma 5-fluorouracylowa, zamraanie pynnym azotem, chirurgiczne usuwanie zmian).

USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKRY

Radiodermitis
S to zmiany powstajce pod wpywem przewlekle stosowanych nawietla rentgenowskich u osb leczonych promieniami Roentgena lub naraonych na promieniowanie w pracy zawodowej. Polegaj na nierwnomiernym stwardnieniu skry
z odbarwieniami, przebarwieniami, teleangiektazjami i zanikami bliznowatymi,
w obrbie ktrych mog powstawa ogniska nadmiernego rogowacenia, przechodzce w ok. 20% przypadkw w nowotwory zoliwe (p. rozdz. Radiodermitis,
str. 204).
380

Objawami pocztkowej transformacji nowotworowej s: brodawkowaty przerost powierzchni, naciek podstawy, rozpad z tworzeniem si popka i owrzodze.
Leczenie zmian przedrakowych w obrbie ognisk radiodermitis polega na chirurgicznym usuniciu lub zamraaniu pynnym azotem. W przypadkach licznych
bardzo drobnych zmian przedrakowych zaleca si 5% ma 5-fluorouracylow,
ktr pokrywa si ca twarz.

ROGOWACENIE CHEMICZNE
(ARSENOWE I SMOOWCOWE)
Keratosis arsenicalis et picea
Definicja. S to zmiany skrne typu rogowacenia sonecznego. W przypadkach
zwizanych z zaywaniem arsenu wykwity s umiejscowione gwnie na rkach
i stopach, a w przypadkach zawodowego kontaktu z przetworami smoy pogazowej i nie oczyszczon parafin - na rkach, twarzy i mosznie.
Etiopatogeneza. Rogowacenie arsenowe moe wystpowa w nastpstwie:
zaywania trjwartociowego arsenu do wewntrz jako leku (niekiedy dopiero
w kilkanacie do kilkudziesiciu lat po leczeniu), nadmiernej zawartoci arsenu
w wodzie do picia (ogniska endemiczne, np. w Argentynie), kontaktu z arsenem
nieorganicznym w pracy zawodowej.
Rogowacenie smoowcowe powstaje najczciej u osb stykajcych si ze smo
pogazow w pracy zawodowej.
Objawy i przebieg. W rogowaceniu arsenowym najczciej zajte s donie
i podeszwy, chocia zmiany mog umiejscawia si rwnie na powierzchniach
grzbietowych i na twarzy, rzadziej na tuowiu, z towarzyszcymi nieregularnymi,
siateczkowatymi odbarwieniami i przebarwieniami.
Okres trwania jest wieloletni.
Raki rozwijajce si na podou rogowacenia poarsenowego s zwykle liczne.
Rogowacenie smoowcowe jest rzadziej punktem wyjcia rakw, zazwyczaj nowotwory s wtedy pojedyncze i poprzedzone wykwitami typu brodawczakw.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia hiperkeratotycznych ognisk
typu rogowacenia sonecznego oraz 2) wywiadu co do przewlekego zaywania
arsenu lub kontaktu w pracy zawodowej z arsenem albo smo pogazow, lub te
z parafin nie oczyszczon.
Rozpoznanie rnicowe. Rogowacenie arsenowe (keratosis arsenicalis):
1. Brodawki rk (verrucae) rni si wystpowaniem przewanie na grzbietach rk i palcw, bardziej powierzchownym charakterem, brakiem nacieku podstawy oraz skonnoci do samoistnego ustpowania.
2. Brodawki stp (v. plantares) rni si bd mozaikowym charakterem (brodawki mozaikowe), bd kraterowatym wgbieniem po usuniciu warstw rogowych i du bolesnoci.
3. Odmiana grudkowa rozsiana rogowca doni i stp (keratoderma papulosum
palmo-plantare) rni si wystpowaniem rodzinnym, pocztkiem zmian w modym wieku i ich staym utrzymywaniem si.
Rogowacenie smoowcowe (keratosis picea):
Brodawczak (papilloma) i rogowiak kolczystokomrkowy (keratoacanthoma)
mog by odrnione tylko na podstawie obrazu histologicznego.
381

Leczenie. Stosuje si usuwanie chirurgiczne lub zamraanie pynnym azotem.

Jeli wykwity s bardzo liczne, wskazane jest stosowanie maci 5-fluorouracylowej, ktra korzystnie dziaa w zmianach wczesnych; mona j kojarzy z 0,1%
kwasem witaminy A (p. Leczenie rogowacenia sonecznego). Profilaktycznie
mona podawa acitretin dziennie 0,3 mg/kg masy ciaa lub izotretinoin (0,3
mg/kg masy ciaa) w cigu kilkunastu miesicy. Synergistyczne dziaanie maj
pochodne witaminy D (kalcytriol - 1,0-1,5 ug dziennie), ktre wzmacniaj dziaanie retinoidw.

ROGOWACENIE BIAE
Leukoplakia
Definicja. S to biae plamy o gadkiej lub nieco brodawkujcej powierzchni,
umiejscowione w obrbie bon luzowych i pluzwek jamy ustnej lub narzdw pciowych.
Etiopatogeneza. Czynnikami sprzyjajcymi powstawaniu zmian w jamie ustnej jest stae dranienie, np. nieodpowiednio dopasowanymi protezami, prchniczymi zbami i paleniem tytoniu, oraz zaniedbania higieniczne.
Czynnikiem predysponujcym w obrbie narzdw moczowo-pciowych jest
marsko sromu lub odzi, niekiedy zalena od zaburze hormonalnych.
Objawy i przebieg. Biaawe plamy lub smugi zgrubiaego nabonka o opalizujcym odcieniu wykazuj niewielkie stwardnienie podstawy i zaznaczone bruzdowanie powierzchni (ryc. 212).
Najczstszym umiejscowieniem s:
- jama ustna: policzki w pobliu ktw ust i w linii zgryzu, jzyk, czerwie
wargowa

Ryc. 212. Rogowacenie biae (leukoplakia) - rozlege zmiany w obrbie wargi dolnej; w czci
centralnej widoczne zmiany nowotworowe (rak kolczystokomrkowy).

382

Ryc. 213. Rak kolczystokomrkowy na podou leukoplakii na skrze prcia.

- bony luzowe sromu u kobiet (wargi sromowe wiksze i mniejsze)

- rowek zaodny i wewntrzna powierzchnia napletka u mczyzn (ryc. 213).
Schorzenie jest czstsze u mczyzn, wystpuje zwykle powyej 40 r.
Leukoplakie mog by punktem wyjcia rakw, u kobiet czstszych w obrbie
bon luzowych sromu anieli na bonach luzowych jamy ustnej.
Objawami przejcia w nowotwr s: brodawkowaty przerost powierzchni, zwikszenie nacieku podstawy, obwdka zapalna oraz rozpad (naderki, owrzodzenia).
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu w obrbie bon luzowych jamy
ustnej lub narzdw pciowych biaych plam zgrubiaego nabonka o pasko-wyniosej, gadkiej lub brodawkujcej powierzchni oraz 2) przewlekym przebiegu.
Rozstrzyga badanie histologiczne, ktre powinno by wykonane w kadym przypadku leukoplakii brodawkujcej (leukoplakia verrucosa) lub wystpienia naderek (leukoplakia erosiva).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Liszaj paski bon luzowych (lichen planus mucosae) rni si skonnoci
do ukadu obrczkowatego i drzewkowatego, bardziej powierzchownymi wykwitami oraz czsto obecnoci typowych zmian skrnych.
2. Drodakowe zapalenie bon luzowych (candidiasis) rni si puszystymi,
powierzchownymi, biaymi nawarstwieniami i obecnoci drodakw.
3. Tocze rumieniowaty bon luzowych (DLE) rni si bardziej zapaln podstaw zmian oraz wspistnieniem typowych ognisk na skrze twarzy.
Leczenie. Zaleca si usunicie czynnikw dranicych. Korzystne wyniki uzyskuje si stosowaniem tretinoiny A - 0,05-0,1% (retinoic acid).
W przypadkach brodawkowatej leukoplakii mona zastosowa krioterapi lub
wycicie chirurgiczne.

383

RAKI IN SITU
Carcinoma in situ

Zaliczamy do nich chorob Bowena skry oraz erytroplazj Queyrata, ktra jest
w istocie chorob Bowena bon luzowych narzdw pciowych.
S to w zasadzie raki przedinwazyjne, o bardzo charakterystycznym obrazie
histologicznym: zaburzonym rogowaceniu, zwanym dyskeratoz, o cechach atypii Bowena, z tworzeniem si komrek wykazujcych rny stopie atypii jder
oraz rogowaceniem pojedynczych komrek warstw ywych naskrka, przy zachowanej bonie podstawnej.

CHOROBA BOWENA
Morbus Bowen
Definicja. S to pojedyncze lub mnogie ogniska, dobrze odgraniczone od skry
zdrowej, barwy brunatnej, o hiperkeratotycznej lub gadkiej powierzchni.
Etiopatogeneza. W zmianach w obrbie narzdw pciowych stwierdza si
w wikszoci przypadkw obecno potencjalnie onkogennych wirusw HPV 16
i innych, natomiast w zmianach skrnych DNA HPV wykazano gwnie w ogniskach
usadowionych na palcach rk, przy czym wirusem wywoujcym by zazwyczaj
HPV 16. W wikszoci przypadkw wspistniay zmiany w obrbie narzdw pciowych, rwnie zwizane z HPV 16. Z tego wzgldu mona przypuszcza, e jest to
zakaenie przeniesione z okolic pciowych. Za pomoc bardzo czuej metody nested
PCR stwierdzono ostatnio sekwencje DNA EV HPV (p. str. 109) w chorobie Bowena
w obrbie skry, podobnie jak w rnych nowotworach zoliwych skry. Ich znaczenie
w powstawaniu zmian nowotworowych jest niejasne.
W chorobie Bowena w skrze i na bonach luzowych okolic pciowych stwierdzono zwikszon ekspresj antyonkogenu p53. W chorobie Bowena zwizanej
z HPV 16 w obrbie narzdw pciowych wykryto biako transformujce wirusa
E6, co przemawia za rol HPV w patogenezie. W czci przypadkw wykrywa
si wspistnienie rakw narzdowych (puc, przewodu pokarmowego). Zestawienia statystyczne oparte na duym materiale klinicznym nie potwierdziy wzajemnego zwizku.
Objawy i przebieg. Ogniska wykazuj due rnice obrazu morfologicznego.
S pasko-wyniose, wyranie odgraniczone, jednak bez widocznego wau. Szerzc si pezakowato, przybieraj czsto nieregularne ksztaty; w czci rodkowej mog powstawa naderki pozostawiajce zanik bliznowaty.
Umiejscowienie jest rozmaite. Zmiany wystpuj w obrbie skry nie uszkodzonej dziaaniem soca, s czstsze na koczynach i tuowiu. Utrzymuj si
trwale; w czci przypadkw przechodz w raki kolczystokomrkowe z zachowaniem cech histologicznych atypii Bowena (carcinoma Bowen).
Na wzrost inwazyjny nowotworu wskazuje powikszanie si zmiany (ryc. 214),
zwikszenie nacieku podstawy i/lub powierzchowny rozpad (owrzodzenie).
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) pezakowatych, paskich lub pasko-wyniosych, dobrze odgraniczonych ognisk, 2) nieznacznego nacieku podstawy,
384

Ryc. 214. Choroba Bowena (morbus Bowen) dobrze odgraniczony, pasko-wyniosy wykwit,
o nierwnych zarysach, na grzbietowej powierzchni rki.

3) niewystpowania obwodowego wau, 4) przewlekego przebiegu. Rozstrzyga

badanie histologiczne.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Powierzchowny rak podstawnokomrkowy (carcinoma basocellulare superficiale) rni si zaznaczonym waem na obwodzie.
2. Pojedyncze ogniska liszaja paskiego zanikowego i barwnikowego (lichen planus pigmentosus atrophicans) lub uszczycy zadawnionej (psoriasis inveterata)
mog by bardzo podobne, zazwyczaj jednak wystpuj typowe wykwity w innym
umiejscowieniu.
Rozstrzyga badanie histologiczne.
Leczenie: zamraanie pynnym azotem, laseroterapia, chirurgiczne usunicie,
5% ma 5-fluorouracylowa. Ostatnio wprowadzono fotodynamiczn terapi nawietlanie laserem po podaniu fotouczulajcego rodka - kwasu -aminolewulinowego. Wyniki uzyskuje si gwnie w zmianach powierzchownych, tak e
choroba Bowena stanowi jedno z podstawowych wskaza. Korzystne wyniki uzyskuje si rwnie przez stosowanie imikwimodu (p. str. 119).

ERYTROPLAZJA QUEYRATA
Erythroplasia Queyrat
Definicja. Jest to pojedyncze, paskie, wyranie odgraniczone ognisko, barwy sinawoczerwonej, o gadkiej byszczcej powierzchni i niewielkim nacieku podstawy.
Czciej wystpuje u mczyzn.
385

Ryc. 215. Erythroplasia Queyrat - dobrze odgraniczone ognisko w obrbie odzi i napletka.

Etiopatogeneza. Jest to w istocie choroba Bowena bon luzowych narzdw

pciowych, ktra zostaa wyodrbniona ze wzgldu na szczegln morfologi zmian.
W tej odmianie choroby Bowena prawie w 90% przypadkw wykrywa si
HPV 16 lub zblione, potencjalnie onkogenne wirusy z tej grupy (HPV 18, 31, 33,
35 i inne). Opisano rwnie wystpowanie DNA wirusw EV HPV (zwaszcza
HPV 8).
Objawy i przebieg. Najczstszym umiejscowieniem s: u mczyzn - od
i napletek (ryc. 215), u kobiet - bony luzowe warg sromowych.
Po wieloletnim okresie trwania moliwe jest przejcie zmian w raka mikroinwazyjnego i inwazyjnego. Objawami transformacji nowotworowej s: wikszy
naciek podstawy, przerost (bujanie) oraz rozpad (powierzchowne owrzodzenie).
Rozpoznanie. Podstaw jest stwierdzenie na odzi lub innych bonach luzowych dobrze odgraniczonego ogniska o zaczerwienionej, byszczcej i lekko wilgotnej powierzchni, o bardzo nieznacznym nacieku i wieloletnim okresie trwania.
Rozstrzyga badanie histologiczne, a pomocne jest badanie wirusologiczne na obecno HPV.
Rozpoznanie rnicowe: nieswoiste stany zapalne odzi (balanitis) u mczyzn, a sromu (vulvitis) u kobiet. Szczeglne podobiestwo wykazuje balanitis
plasmacellularis o bardzo przewlekym przebiegu.
Leczenie: krioterapia lub laseroterapia.

Rozdzia 22
NOWOTWORY ZOLIWE SKRY

RAKI SKRY

Raki skry s nowotworami nabonkowymi, ktre dziel si na 2 gwne grupy:

- raki podstawnokomrkowe (basalioma, basal cell carcinoma - BCC) oraz
- raki kolczystokomrkowe (carcinoma spinocellulare, squamous cell carcinoma - SCC).
Proces onkogenezy jest bardzo zoony i rny dla obydwu grup, jednak wsplne
jest to, e nastpuje dysregulacja normalnych genw tkankowych. Z jednej strony
protoonkogeny ulegajc mutacjom punktowym staj si waciwymi onkogenami
(c-myc, c-fos, ras itd.), z drugiej strony antyonkogeny (geny supresorowe) ulegaj
mutacji i trac swoje waciwoci supresorowe. Dotyczy to zwaszcza genu p53,
ktrego zmutowan form wykryto w duej czci nowotworw nabonkowych
skry i bon luzowych, tote p53 wydaje si jednym z podstawowych genw biorcych udzia w transformacji nowotworowej. Gwnym czynnikiem wywoujcym
zmiany w DNA jest promieniowanie nadfioletowe, zwaszcza UVB, powodujce
swoiste mutacje p53 (p. str. 376).
Oprcz dysregulacji genw w procesie onkogenezy bior rwnie udzia niektre
czynniki wzrostowe pobudzajce proliferacj: EGF (epidermal growth factor)
i nalecy do tej samej rodziny TGFa (tumor growth factor alpha), zarwno
w BCC, jak i w SCC.
W obronie przeciwnowotworowej pewn rol odgrywaj take mechanizmy
immunologiczne, dotychczas poznane tylko w niektrych nowotworach skry
i bon luzowych. Utrata kontroli immunologicznej (immune surveillance) polega
na tym, e z powierzchni komrek rakowych znikaj antygeny zgodnoci tkankowej, co uniemoliwia rozpoznanie antygenw nowotworowych przez komrki immunologicznie kompetentne. Rwnie zmniejszona produkcja niektrych cytokin,
np. TNFa i IFNy, oraz zmniejszona ekspresja czstek adhezyjnych na komrkach
nowotworowych powoduje zaburzenie ich interakcji z limfocytami i naturalnymi
komrkami cytotoksycznymi (NK cells), majcymi zdolno niszczenia komrek
stransformowanych. Niektre cytokiny, gwnie TNFa i TGFb, maj rwnie dziaanie autokrynne, tj. wytwarzane przez komrk nowotworow, dziaaj na ni
387

uszkadzajco, przez co zmniejszaj proliferacj nowotworu. Jednake zmniejszona

ekspresja receptorw tych cytokin na powierzchni komrek nowotworowych znosi
ten efekt. W pniejszym okresie nagromadzenie w kreniu duej iloci rozpuszczalnych receptorw, np. TNFa, zuszczanych z powierzchni komrek nowotworowych ("shedding") blokuje dziaanie antyproliferacyjne cytokin.
Zasadnicz rnic midzy rakami podstawno- i kolczystokomrkowymi jest
to, e raki kolczystokomrkowe mog dawa przerzuty, podczas gdy raki podstawnokomrkowe niszcz tylko miejscowo tkank, natomiast przerzuty nale do
wyjtkw.
Przerzuty w SCC powstaj w wyniku utraty czstek adhezyjnych midzykomrkowych E (epidermal) cadherins, wzmoonego przylegania do bony podstawnej,
z jej niszczeniem przez wydzielane enzymy proteolityczne, i nastpczej migracji
komrek nowotworowych poprzez macierz pozakomrkow ECM (extracellular
matrix), ktra rwnie ulega degradacji pod wpywem proteaz. W zoonym procesie powstawania metastaz pewn rol odgrywa obecno na komrkach nowotworowych receptorw dla skadowych ECM oraz indukowana przez nowotwr
angiogeneza, ktra umoliwia jego wzrost.
Czynnikiem odpowiedzialnym za stosunkowo powolny wzrost nowotworw skry jest apoptoza (genetycznie zaprogramowana mier komrki), stwierdzana
w duej czci nowotworw skry, szczeglnie w zmianach proliferacyjnych, co
wydaje si mechanizmem kompensacyjnym.
W BCC szczeglnie rozbudowana jest otaczajca macierz pozakomrkowa
(ECM), zawierajca fibronektyn, laminin, tenascin i kolageny, tak e dermalna
komponenta produkowana gwnie przez fibroblasty stanowi istotn cz BCC.
Z jednej strony utrzymuje ona ywotno komrek nowotworowych, a z drugiej hamuje rozprzestrzenianie si nowotworu. Bona podstawna, aczkolwiek nie cakiem prawidowa (utrata antygenu pemfigoidu oraz zmieniona ekspresja antygenw lamina densa i sublamina densa), jest zachowana i to prawdopodobnie ona
jest wanym elementem chronicym przed przerzutami. Apoptoza odgrywa rol
czynnika ograniczajcego wzrost guzw.
W przeciwiestwie do SCC, w BCC nie ma ekspresji ICAM-1 na komrkach
nowotworowych, w zwizku z czym nie dochodzi do nagromadzenia limfocytw T
z ekspresj LFA-1 na powierzchni, ktre czc si z ICAM-1 mogyby powodowa niszczenie nowotworu.

RAK PODSTAWNOKOMRKOWY
Carcinoma basocellulare (basal cell carcinoma - BCC). Basalioma
Definicja. Jest to najczstsza posta nowotworw skry, o stosunkowo niewielkiej i tylko miejscowej zoliwoci oraz powolnym wzrocie. Na og nie daje
przerzutw.
Etiopatogeneza. Czynnikami wyzwalajcymi mog by promienie soneczne
(znacznie czstsze wystpowanie rakw w krajach o duym nasonecznieniu, u osb
o bardzo jasnej delikatnej skrze, np. w Australii u imigrantw pochodzenia szkockiego i irlandzkiego). BCC rozwija si bd ze stanw przedrakowych (p. str. 375),
bd w skrze uprzednio nie zmienionej. Aczkolwiek nie ma danych dotyczcych
sposobu dziedziczenia i zwizku z antygenami zgodnoci tkankowej, istnieje pewna
predyspozycja osobnicza i rodzinna do wystpowania BCC.
388

Zesp newoidalny, basal cell naevus, majcy bliski zwizek z BCC, jest
genetycznie uwarunkowany (dziedziczenie autosomalne dominujce), przy czym
stwierdzono, e za zesp ten odpowiedzialna jest mutacja genu patch na chromosomie 9 q. W zespole wspistniej rozmaite zaburzenia rozwojowe (najwaniejsze z nich to cysty w obrbie szczk), a powstajce nowotwory maj
wszystkie cechy typowych BCC.
Objawy i przebieg. W zalenoci od cech morfologicznych wyrnia si odmiany:
Rak podstawnokomrkowy guzkowy (BCC nodosum). Jest to najczstsza posta. Nowotwr ma charakter niezapalnego guzka otoczonego perekowatym waem.

Ryc. 216. Rak podstawnokomrkowy (carcinoma basocellulare). Zmiana guzkowa, czciowo

wrzodziejca, z widocznym jakby przewiecajcym, koloru masy perowej waem (BCC nodosum et
exulcerans).

Ryc. 217. Rak podstawnokomrkowy powierzchowny (BCC superficiale). Zmiany na tuowiu, dobrze
odgraniczone od otoczenia. Widoczny wa zoony z drobnych pereek".

389

Bliznowacenie nastpuje w czci rodkowej, natomiast na obwodzie obecny jest

charakterystyczny, niezapalny wa (ryc. 216 i 217). Tego rodzaju guzkowe zmiany
mog ulega wrzodzeniu na powierzchni (BCC partim exulcerans).
Rak podstawnokomrkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) jest w istocie silnie przebarwion odmian BCC nodosum.
Rak podstawnokomrkowy wrzodziejcy (BCC exulcerans, ulcus rodens) wykazuje nacieczon, tward podstaw; moe gboko dry, niszczc minie i koci
(ulcus rodens), a wa, ktrego stwierdzenie ma znaczenie w rozpoznaniu klinicznym, jest niekiedy trudno dostrzegalny
Rak podstawnokomrkowy twardzinopodobny (BCC morpheiforme) jest barwy
porcelanowej, zazwyczaj nie ulega rozpadowi.
Rak podstawnokomrkowy torbielowaty (BCC cysticum) - s to mae, przezroczyste guzki, najczciej zlokalizowane na powiekach.
Rak podstawnokomrkowy powierzchowny (BCC superficiale) - jest to bardzo powierzchowna odmiana, o szczeglnie przewlekym przebiegu. Zmiany s na
og liczne paskie, dobrze odgraniczone, otoczone lekko wyniosym waem, szerz
si bardzo powoli - w cigu kilkunastu-kilkudziesiciu lat. Najczstszym umiejscowieniem, w przeciwiestwie do typowych BCC, jest tuw.
Ogniska BCC umiejscowione s najczciej na twarzy. Nawet przy bardzo rozlegych zmianach dotyczcych oczodou gaka oczna jest nie uszkodzona; rwnie
bony luzowe pozostaj wolne.
Wzrost BCC jest bardzo powolny. Chorzy czsto podaj, e zauwayli powikszanie si znamienia" lub twr brodawkowaty, krwawicy przy lekkim zadrapaniu.
Pomimo e przerzuty w zasadzie nie wystpuj, opisano pojedyncze przypadki
przerzutw do okolicznych wzw chonnych i narzdw wewntrznych, zwaszcza przy umiejscowieniu guzw w obrbie owosionej skry gowy.
Rozpoznanie. Rozpoznanie BCC nodosum opiera si na: 1) stwierdzeniu charakterystycznego wau, zoonego z przewiecajcych guzkw podobnych do pereek, oraz atwego krwawienia przy usuwaniu strupw, 2) niewielkiej skonnoci
do naciekania podcieliska, 3) wystpowaniu u osb w starszym wieku, 4) bardzo
powolnym przebiegu, 5) czstym umiejscowieniu na skrze twarzy.
Rozpoznanie BCC exulcerans opiera si na: 1) stwierdzeniu owrzodzenia o wyniosych, waowatych i stwardniaych brzegach, 2) atwym krwawieniu, 3) skonnoci do naciekania podcieliska, 4) powolnym przebiegu i 5) czstym umiejscowieniu na twarzy.
Rozpoznanie BCC morpheiforme i cysticum jest trudne i w zasadzie opiera si
na badaniu histologicznym.
Rozpoznanie BCC superficiale opiera si na: 1) wyranym odgraniczeniu ognisk,
2) obecnoci lekko wyniosego wau na obwodzie, 3) wystpowaniu gwnie na
tuowiu oraz 4) bardzo przewlekym i agodnym przebiegu.
O rozpoznaniu wszystkich odmian rozstrzyga badanie histologiczne.
Rozpoznanie rnicowe:
BCC nodosum:
1. Grulica toczniowa (tbc luposa) rni si obecnoci guzkw toczniowych
w blinie, niewystpowaniem perekowatego wau.
2. Tocze rumieniowaty przewleky (DLE) rni si wikszym stanem zapalnym, hiperkeratoz przymieszkow, niewystpowaniem rozpadu.
BCC exulcerans:
390

1. Rak kolczystokomrkowy (carcinoma spinocellulare) rni si niewystpowaniem perekowatego wau, szybszym przebiegiem.
BCC pigmentosum:
1. Znami barwnikowe (naevus pigmentosus) rni si staym utrzymywaniem
si bez powikszania wymiarw, niewystpowaniem wau.
2. Czerniak (melanoma) rni si niewystpowaniem wau, szybszym wzrostem;
czciej dotyczy osb modych.
BCC superficiale:
1. Choroba Bowena (morbus Bowen).
2. uszczyca zadawniona (psoriasis inveterata).
3. Liszaj paski barwnikowy (lichen planus pigmentosus).
O rozpoznaniu rozstrzyga badanie histologiczne, ktre powinno by przeprowadzone w kadym przypadku.
Leczenie: usuwanie chirurgiczne lub laserem, zamraanie pynnym azotem; na
drobne i powierzchowne ogniska mona zaleca 5% ma 5-fluorouracylow.
W wikszych paskich zmianach korzystne wyniki uzyskuje si za pomoc fotodynamicznei terapii: nawietlania laserem po miejscowym zastosowaniu silnie uczulajcego na wiato kwasu -aminolewulinowego.
Dobre wyniki w guzkowej i powierzchownej postaci uzyskano dziki doogniskowemu wstrzykiwaniu interferonu beta, alfa lub gamma, w dawkach 1-3 min j. 2-3
razy tygodniowo, w cigu 3 tygodni. Leczenie to jest zwaszcza wskazane w zmianach umiejscowionych w okolicach, w ktrych zabieg chirurgiczny jest trudno dostpny.
BCC morpheiforme jest najbardziej oporne na leczenie. BCC w obrbie owosionej skry gowy nie powinno by leczone krioterapi.

RAK KOLCZYSTOKOMRKOWY
Carcinoma spinocellulare (squamous cell carcinoma - SCC)
Definicja. Jest to nowotwr skry o znacznie wikszej zoliwoci ni rak podstawnokomrkowy, o skonnoci do wzrostu naciekajcego, dajcy przerzuty, gwnie do wzw chonnych.
Etiopatogeneza. Nowotwr ten jest znacznie rzadszy ni BCC (stosunek 1:10).
Punktem wyjcia s najczciej stany przedrakowe (p. str. 375). Czynnikami prowokujcymi s: dranienie mechaniczne (blizny pooparzeniowe, blizny potoczniowe
i inne), rodki chemiczne, przewleke dziaanie promieni sonecznych i inne.
Raki umiejscowione w obrbie narzdw pciowych (SCC penis, SCC vulvae)
s czsto zwizane z obecnoci potencjalnie onkogennych wirusw HPV 16 lub
zblionych typw HPV. W nowotworach innych okolic stwierdzono ostatnio - za
pomoc szczeglnie czuej metody nested PCR - DNA wirusw zblionych do EV
HPV. Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne maj charakter brodawkujcy lub wrzodziejcy, cechuj si naciekiem podstawy i czsto waowatymi, wywinitymi brzegami, ale bez perekowatego wau, charakterystycznego dla BCC (ryc. 218).
W zalenoci od cech morfologicznych wyrnia si odmiany:
1) wrzodziejc (SCC exulcerans), w ktrej wystpuj gboko drce owrzodzenia o twardych, waowatych i nacieczonych brzegach;
391

Ryc. 218. Rak kolczystokomrkowy (carcinoma spinocellulare). Zmiany bujajce i wrzodziejce

o szybkim przebiegu, powodujce przerzuty do okolicznych wzw chonnych.

Ryc. 219. Rak kolczystokomrkowy wargi dolnej (carcinoma spinocellulare labii).

2) brodawkujc (SCC vegetans), w ktrej zmiany s przerose, jednak naciekanie w gb jest mniejsze ni w odmianie wrzodziejcej.
Umiejscowienie jest rozmaite: wszdzie tam, gdzie wystpuj stany przedrakowe oraz na pograniczu bon luzowych i skry - na wardze dolnej (te zmiany najczciej daj przerzuty do wzw chonnych - ryc. 219), w okolicy oczodow,
nosa i narzdw pciowych (ryc. 220).
Przebieg zaley od umiejscowienia i gbokoci naciekania oraz stopnia zrnicowania w obrazie histologicznym. Przerzuty wystpuj zwaszcza w rakach usadowionych na pograniczu skry i bon luzowych. Czsto przerzutw jest oceniana na 2,5-50%, w zalenoci od stopnia zoliwoci, gbokoci wzrostu inwazyjnego i umiejscowienia raka.
392

Ryc. 220. Rak kolczystokomrkowy w obrbie

prcia (carcinoma penis).

Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia zmian brodawkujcych

lub wrzodziejcych o wyranym nacieku podstawy, 2) przewlekego przebiegu,
3) umiejscowienia na pograniczu skry i bon luzowych lub w ogniskach uprzedniego stanu przedrakowego, 4) badania histologicznego, ktre jest rozstrzygajce.
W zalenoci od procentowego udziau komrek niezrnicowanych (od <25% do
>75%) rozrnia si wedug Brodersa cztery stopnie zoliwoci nowotworu, przy
czym IV stopie oznacza, e rak jest anaplastyczny, cakowicie odrnicowany.
Ponadto uwzgldnia si, jak gboko do skry wnikaj komrki nowotworowe,
czyli grubo guza. Uwaa si, e wystpowanie bujania nowotworowego poniej
gruczow potowych wiadczy o znacznej zoliwoci.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Rogowiak kolczystokomrkowy (keratoacanthoma) rni si szybszym przebiegiem, niewystpowaniem na podou stanw przedrakowych, skonnoci do
samoistnego ustpowania.
2. Rak podstawnokomrkowy (BCC) rni si perekowatym waem, mniejszym
na og naciekiem podstawy, powolniejszym przebiegiem, niewystpowaniem na
bonach luzowych i pluzwkach.
3. Czerniak bezbarwnikowy (melanoma amelanoticum) rni si szybkim wzrostem z wiksz skonnoci do tworzenia przerzutw. Niekiedy powstaje na podou znamienia.
Leczenie: chirurgiczne usunicie, ewentualnie z przeszczepem, gboka krioterapia lub laseroterapia. Odsetek wylecze w rakach skry wielkoci do 2-3 cm
wynosi ponad 90%.
393

RAK BRODAWKUJCY
Carcinoma verrucosum

(cuniculatum)

Nazwa ta obejmuje zarwno raki umiejscowione na narzdach pciowych i w jamie

ustnej, jak i raki w obrbie stp, ktre w tej lokalizacji nosz nazw carcinoma
cuniculatum (ryc. 221). W pojedynczych guzach skrnych stwierdzano DNA wirusw HPV odpowiedzialnych za brodawki skrne lub HPV 11, natomiast w zmianach umiejscowionych w obrbie narzdw pciowych (condylomata gigantea, s.
tumor Buschke-Loewenstein) stwierdzano DNA wirusw HPV 6 lub HPV 11,
wywoujcych zazwyczaj condylomata acuminata. Wzrost rakw jest bardzo powolny, w cigu kilkunastu lub kilkudziesiciu lat; powierzchnia jest hiperkeratotyczna i brodawkujca. Wykazuj pewn, aczkolwiek niewielk, skonno do rozpadu,
na og nie daj przerzutw. W obrazie histologicznym atypia jest stosunkowo nieznaczna.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Condylomata Buschke-Loewenstein wymagaj odrnienia od przerosych
dugotrwaych kykcin narzdw pciowych.
2. Carcinoma cuniculatum wykazuje znaczne podobiestwo do melanoma acrolentiginosum.
Rozstrzygaj badania histologiczne i wirusologiczne.
Leczenie: usunicie chirurgiczne lub laseroterapia.

Ryc. 221. Rak brodawkujcy w obrbie stopy (carcinoma cuniculatum). Badanie metod hybrydyzacji
molekularnej nie wykazao obecnoci DNA wirusw HPV.

ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMRKOWY
Keratoacanthoma

Definicja. Jest to guz rzekomorakowy, cechujcy si szybkim wzrostem i samoistnym ustpowaniem.

394

Etiopatogeneza. Guz rozwija si z mieszka wosowego. Czynniki wywoujce

rozrost nie s poznane, niekiedy zmiany powstaj w wyniku kontaktu z dziegciami,
olejami mineralnymi oraz w miejscach dziaania promieni sonecznych. Std najczstsza lokalizacja w skrze odsonitej.
Stwierdzono zwikszon ekspresj zarwno formy zmutowanej, jak i niezmutowanej p53, co mogoby wskazywa na pewien zwizek z SCC. Keratoacanthoma
byaby w tym ujciu samoistnie ustpujc odmian SCC.
W pojedynczych przypadkach wykazano obecno DNA rnych typw HPV,
nie ma jednak dowodu na ich rol w patogenezie.
Wystpowanie keratoacanthoma w przypadkach immunosupresji moe wskazywa na udzia zjawisk immunologicznych.
Objawy i przebieg. Rogowiak ma charakter kopulastego guza, nie rnicego
si barw od skry otaczajcej lub o odcieniu perlistym, jakby przewiecajcym.
W czci rodkowej wystpuje charakterystyczne kraterowate wgbienie, wypenione masami rogowymi (ryc. 222). Powstaje w skrze nie zmienionej, a nie na
podou stanu przedrakowego, zazwyczaj w starszym wieku.
Najczstszym umiejscowieniem jest skra odsonita, gwnie twarz, ale mog
by zajte rwnie inne okolice (nierzadko grzbiety rk).
Guzki zwykle s pojedyncze. Niekiedy osigaj due rozmiary, szerzc si obwodowo (keratoacanthoma giganteum).
Przebieg jest wielomiesiczny W cigu 6 miesicy, do roku, zaznacza si wzrost
guzka, a nastpnie dochodzi do powolnego samoistnego ustpowania. W bardzo
rzadkich przypadkach opisano przejcie keratoacanthoma w raki kolczystokomrkowe, ale by moe byy to od pocztku nie rozpoznane raki wysoko zrnicowane.
Odmiana Grzybowskiego (varietas Grzybowski) - bardzo rzadko wystpujca
odmiana mnoga, wysiewna, zwizana bd z dziaaniem szkodliwych czynnikw
rodowiska, bd z immunosupresj; zmiany te zwykle utrzymuj si w cigu caego ycia, jedne guzki ustpuj, natomiast w innych miejscach wystpuj nowe.
Nie zachodzi transformacja nowotworowa.

Ryc. 222. Rogowiak (keratoacanthoma) - wyniosy, dobrze odgraniczony, jakby nasadzony na skr
guz z centralnym czopem rogowym.

395

Od samoistnie gojcych si rakw Fergusona-Smitha (self-healing carcinomata) rni si niegenetycznym charakterem, wystpowaniem w starszym wieku
oraz niniejsz tendencj do rozpadu i tworzenia owrzodze.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) charakterystycznego wygldu i 2) przebiegu. Rozstrzyga badanie histologiczne (w okresie aktywnego wzrostu guzka moe
wystpowa atypia, tj. obraz moe by tak podobny do raka kolczystokomrkowego, e rnicowanie histologiczne jest bardzo trudne).
Rozpoznanie rnicowe:
1. Rak kolczystokomrkowy (SCC) rni si powstawaniem na podou stanw
przedrakowych i brakiem tendencji do samoistnego ustpowania.
2. Rak podstawnokomrkowy (BCC) rni si bardzo powolnym wzrostem.
3. Miczak zakany (molluscum contagiosum), jeeli jest pojedynczy i wikszych rozmiarw, moe wykazywa tak due podobiestwo, e rozpoznanie jest
wycznie histologiczne.
W kadym przypadku keratoacanthoma rozpoznanie powinno by potwierdzone badaniem histologicznym.
Leczenie: usunicie chirurgiczne lub yeczkowanie, zamraanie pynnym azotem, ewentualnie obserwacja cofania si zmian po prbnej biopsji.
Korzystne wyniki kosmetyczne uzyskano wstrzykiwaniem domiejscowym interferonu alfa2 w dawkach 3-6 milionw j. 3 x tygodniowo, w cigu kilku tygodni.
Domiejscowe wstrzykiwanie 5-fluorouracylu mona zaleca w przypadkach bardzo duych guzw. W odmianie mnogiej pewn popraw mona uzyska stosowaniem retinoidw (p. str. 380 - leczenie Xeroderma pigmentosum).

CHOROBA PAGETA
Morbus Paget

Jest to rak rdnaskrkowy, wystpujcy najczciej w obrbie brodawki sutkowej (m. Paget mammaris) lub - znacznie rzadziej - w okolicy narzdw pciowych
i odbytu (m. Paget extramammaris).
W obrbie brodawki sutkowej choroba Pageta jest z reguy zwizana z rakiem
gruczou sutkowego, a komrki nowotworowe przechodz do skry z przewodw mlecznych. Zmiany maj charakter ognisk rumieniowo-zuszczajcych, dobrze odgraniczonych od otoczenia, zwykle jednostronnych, o powolnym, obwodowym wzrocie. Brodawka sutkowa czsto ulega wcigniciu (ryc. 223).
Choroba Pageta pozasutkowa wykazuje zwizek z przewodami wyprowadzajcymi gruczow apokrynowych, a z rakiem (adenocarcinoma) jedynie
w 10-15% przypadkw. Zmiany pozasutkowe nie zwizane z nowotworem s
heterogenne i histogenetycznie niecakowicie wyjanione.
Ogniska pozasutkowe maj analogiczne cechy, umiejscawiaj si w obrbie sromu, w okolicy odbytu, na mosznie, wzgrku onowym, w pachwinach itd. W 10%
przypadkw wspistniej raki stercza, odbytu, pcherza moczowego.
396

Ryc. 223. Choroba Pageta (morbus Paget) - dobrze odgraniczone ognisko rumieniowo-zuszczajce
w otoczeniu brodawki sutkowej.

Rozpoznanie ustala si na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i

histologicznego (skupienia jasnych komrek PAS-dodatnich, diastazoopornych).
Rnicowanie dotyczy choroby Bowena i przewlekego wyprysku, a w przypadku ogniska pozasutkowego - gwnie Wyprzenia na rozmaitym tle.
Leczenie polega na chirurgicznym usuniciu sutka w przypadku umiejscowienia w obrbie brodawki sutkowej oraz szerokiego wycicia ogniska pozasutkowego i ewentualnie wspistniejcego raka gruczoowego. Rwnie laseroterapia znajduje zastosowanie w zmianach pozasutkowych niezwizanych z rakiem.

CZERNIAK ZOLIWY
Melanoma malignum

Definicja. Jest to jeden z najbardziej zoliwych nowotworw skry, powstajcy

w obrbie znamion barwnikowych, gwnie atypowych, lub w skrze nie zmienionej, dajcy wczesne przerzuty.
Etiopatogeneza. Punktem wyjcia czerniaka s melanocyty, ktre ulegaj zoliwej transformacji. Aczkolwiek czerniak nie wydaje si nowotworem dziedzicznym, na rol czynnikw genetycznych w jego powstawaniu wskazuj przypadki
rodzinnego wystpowania (ok. 10%) oraz stwierdzane aberracje chromosomalne.
Czerniak jest prawdopodobnie zwizany z kilkoma genami oraz wieloma czynnikami wywoujcymi. Znaczenie w rozwoju zmian mog mie promienie soneczne, gdy czerniaki s czstsze u osb o bardzo jasnej karnacji oraz w przypadkach
przewlekej ekspozycji na soce, zwaszcza w dziecistwie, co moe powodowa
397

obnienie odczynowoci komrkowej. Czerniak jest nowotworem immunogennym.

Powstaj przeciwciaa skierowane przeciwko antygenom glikoproteinowym na
powierzchni komrek nowotworowych, niektre reagujce jedynie z wasnym guzem, niektre za dajce reakcje krzyowe z czerniakami innych osb. Obecne s
rwnie limfocyty T, swoicie reagujce z komrkami nowotworowymi in vitro,
oraz limfocyty cytotoksyczne nieswoiste, ktre ulegaj uaktywnieniu po zadziaaniu IL-2, co zostao wykorzystane w leczeniu czerniakw.
O znaczeniu mechanizmw immunologicznych w patogenezie melanoma wiadczy 3-5-krotny wzrost zachorowa w przebiegu immunosupresji wywoanej leczeniem (np. u osb po przeszczepach) oraz czstsze wystpowanie u chorych
z AIDS, a take przypadki samoistnej regresji nowotworu, nawet u chorych z licznymi przerzutami.
Co do wpywu hormonw istnieje kontrowersja - czerniaki wedug niektrych
autorw uaktywniaj si w czasie ciy, poogu i w okresie pokwitania oraz pod
wpywem rodkw antykoncepcyjnych, co nie zostao jednak potwierdzone.
Rozrnia si 4 gwne typy czerniaka w zalenoci od zmian, z jakich powstaj, oraz sposobu szerzenia si nowotworu:
1) czerniak wychodzcy z plamy soczewicowatej - lentigo maligna melanoma
(LMM), wystpujcy w 5-10% przypadkw,
2) czerniak szerzcy si powierzchownie - superficial spreading melanoma
(SSM), najczstsza odmiana, wystpujca w 60-70% przypadkw, wychodzca
na og ze znamion barwnikowych, w wikszoci dysplastycznych (atypowych),
3) czerniak guzkowy - nodular melanoma (NM), odmiana najcisza, wystpujca w 10-30% przypadkw, wychodzca bd ze znamion barwnikowych, bd
ze skry zdrowej,
4) czerniak umiejscowiony na koczynach wychodzcy z plam soczewicowatych - melanoma acro-lentiginosum (ALM), wystpujcy w ok. 5% przypadkw.
Poza tym w bardzo rzadkich przypadkach czerniaki mog rozwija si ze znamion bkitnych (naevus coeruleus malignus).
Objawy i przebieg. Czerniaki wychodzce z lentigo maligna (LMM) na og
cechuj si wieloletnim przebiegiem, s czstsze u osb w starszym wieku. Plamy
barwnikowe bdce punktem wyjcia s paskie, o nieregularnych zarysach i nierwnomiernym rozoeniu barwnika. S rozleglejsze i bardziej paskie ni odmiana szerzca si obwodowo (ryc. 224). Prawie wycznie umiejscowione s na twarzy lub w innych okolicach odsonitych. Pierwszym objawem zezoliwienia jest powstanie wyczuwalnych guzkw. Jest to stosunkowo agodna odmiana czerniaka.
Powierzchownie szerzcy si czerniak (superficial spreading melanoma - SSM)
wystpuje w rednim wieku. Cech charakterystyczn jest nierwnomiernie
przebarwiona plama z nieregularnymi, drobnymi guzkami, o nierwnych zarysach (ryc. 225). Zajmuje okolice odsonite (koczyny dolne - czciej u kobiet)
i osonite (tuw - czciej u mczyzn).
Rozwj jest stosunkowo powolny - wielomiesiczny lub kilkuletni. Pocztek
rozwoju czerniaka na podou znamienia cechuje si powikszeniem i zmian zabarwienia plamy barwnikowej z pojawieniem si obwdki zapalnej i skonnoci
do rozpadu.
Czerniak guzkowy (nodular melanoma-NM). Jest to guzek przebarwiony, szybko powikszajcy si i ulegajcy wrzodzeniu (ryc. 226). Najczstsze umiejscowienie: gowa, plecy i kark. Wystpuje czciej u mczyzn (stosunek mczyzn
do kobiet 2:1). Przebieg jest zwykle szybki: od kilku miesicy do 1 roku.
398

Ryc. 224. Czerniak zoliwy wychodzcy z lentigo

maligna (lentigo maligna melanoma - LMM).

A
Ryc. 225. Powierzchownie szerzcy si czerniak SSM - superficial spreading melanoma.
A. Nierwnomiernie przebarwiona, nieregularnie wyniosa zmiana w obrbie koczyny dolnej, o do
wyranych zarysach; w dolnej czci silniej przebarwiony wikszy guzek, w grnej - guzki s liczne
i drobne. B. Guzkowe powierzchowne zmiany barwnikowe na tuowiu, szerzce si obwodowo.

399

Ryc. 226. Czerniak guzkowy (nodular melanoma - NM). A. Drobny ciemnobrunatny, prawie czarny
guzek, o nieregularnych ksztatach oraz nierwnej i nierwnomiernie przebarwionej powierzchni,
ktry powsta w obrbie skry niezmienionej na tuowiu. B. Typowy czerniak guzkowy na koczynie,
o ciemnobrunatnym, prawie czarnym zabarwieniu, wykazujcy bujanie, szczeglnie w pozbawionej
barwnika, rowo przewiecajcej czci rodkowej.

Do najciszych postaci nale czerniaki bezbarwnikowe (melanoma amelanoticum), nie zawierajce barwnika lub zawierajce tylko niewielkie jego iloci.
Niewytwarzanie barwnika jest wyrazem mniejszego zrnicowania komrek no400

wotworowych, zatem ich wikszej zoliwoci. Mog to by pierwotne guzy skrne lub przerzuty.
Czerniaki umiejscowione na koczynach wychodzce z plam soczewicowatych (melanoma acro-lentiginosum - ALM) cechuj si: zajmowaniem gwnie okolic okoo- i podpaznokciowych stp i doni, barwnikowymi plamami ulegajcymi rozpadowi ze zniszczeniem pytki paznokciowej oraz powolnym wzrostem
(1-3 lata). Wystpuj gwnie u osb starszych.
Przerzuty do skry otaczajcej powstaj drog naczy chonnych lub krwiononych. Czste s przerzuty do skry, wzw chonnych i narzdw wewntrznych (gwnie puc, wtroby, orodkowego ukadu nerwowego i koci). Zejcie
miertelne nastpuje w cigu kilkunastu miesicy - kilku lat. Najgorzej rokuj
zmiany umiejscowione na tuowiu.
Czynniki ryzyka rozwoju czerniakw:
- czerniak w rodzinie
- uprzednio stwierdzony czerniak u chorego
- znamiona dysplastyczne (atypowe), zwaszcza gdy w rodzinie wystpowa
czerniak
- wrodzone znamiona (naevi congenitales)
- bardzo dua liczba znamion barwnikowych (> 50)
- jasna karnacja, zwaszcza w przypadku przewlekej ekspozycji na wiato
soneczne w dziecistwie.
Rozpoznanie histologiczne powinno by uzupenione badaniami przy uyciu
przeciwcia monoklonalnych: S100 (zawsze dodatnie w komrkach czerniaka, ale
nie cakiem swoiste) oraz bardziej swoistych - HMB45.
Rokowanie w czerniaku zaley od odmiany klinicznej i gbokoci naciekania
skry. Na podstawie bada histologicznych Clark opracowa kryteria oceny zoliwoci i rokowania, dzielc je na 5 stopni:
I - zmiany dotycz wycznie naskrka,
II - zmiany przechodz do grnych czci warstwy brodawkowej (stratum papillare),
III - zmiany zajmuj ca warstw brodawkow skry,
IV - zmiany przechodz do warstwy siateczkowej,
V - zmiany sigaj tkanki podskrnej.
W czerniaku guzkowym, nawet w zmianach bardzo wczesnych, stopie inwazji
jest co najmniej trzeci.
Kryteria Clarka maj znaczenie rokownicze: dla stopnia I okres przeycia 5-letniego wynosi ok. 85%, a 10-letniego - 70%, dla stopnia II okresy te odpowiednio
wynosz 25% i poniej 10%, dla stopnia III za - blisko 0%.
Poza kryteriami Clarka opracowano rwnie kryteria 8-letniego przeycia,
w zalenoci od gruboci tkanki guza mierzonej histologicznie (4-punktowa klasyfikacja Breslowa) - przy gruboci poniej 0,76 mm przeycie wynosi 93%, natomiast przy gruboci guza powyej 3,6 mm - zaledwie 33%.
Rwnie wanym wskanikiem rokowniczym jest te indeks mitotyczny, co
w poczeniu z dwoma przedstawionymi kryteriami stwarza szans rokowania
co do moliwoci wystpienia przerzutw.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) nierwnomiernego przebarwienia
o prawie czarnym odcieniu (lub odbarwienia i rowego zabarwienia) znamienia
lub plamy barwnikowej przy rwnoczesnym ich powikszeniu, 2) nieregularnego
ksztatu i niewyranego odgraniczenia, 3) wymiaru przewyszajcego 5 mm,
401

4) postpujcego wzrostu, 5) niewielkiego nacieczenia podstawy oraz 6) obwdki

zapalnej. Czerniak guzkowy moe jednak powsta (do 20% przypadkw) w skrze nie zmienionej.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) rni si szybkim wzrostem, brakiem zwizku ze znamionami barwnikowymi, atwym krwawieniem; niekiedy rnicowanie kliniczne jest bardzo trudne, std czste bdy diagnostyczne.
2. Brodawka ojotokowa (verruca seborrhoica) rni si powolniejszym wzrostem, obecnoci hiperkeratotycznych nawarstwie i czsto uszypuowaniem.
3. Rak podstawnokomrkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) rni si bliznowaceniem w czci rodkowej i powolnym wzrostem.
4. Znami barwnikowe (naevus pigmentosus) rni si brakiem skonnoci do
wzrostu i rozpadu, niewystpowaniem nacieku i obwdki zapalnej.
Leczenie. Zmiany usuwa si chirurgicznie z marginesem skry zdrowej, zalenym od rozlegoci i zaawansowania nowotworu. Lentigo maligna melanoma jest
jedyn odmian, w ktrej rentgenoterapia jest leczeniem z wyboru. Przerzuty do
skry i okolicznych wzw chonnych stanowi wskazanie do radioterapii lub radykalnego zabiegu. Cz chirurgw usuwa okoliczne wzy chonne profilaktycznie, nawet jeli nie ma klinicznych i histologicznych cech ich zajcia.
W przypadkach zmian zaawansowanych i przerzutw stosuje si skojarzone
leczenie chemoterapeutyczne, dziaajce na rozmaite fazy rozwojowe komrki
nowotworowej, oraz pochodn imidazolow- dakarbazyn (DTIC) w poczeniu
z cisplatyn, karboplatyn, winkrystyn (Oncovin) lub lomustyn.
Leczenie profilaktyczne - po usuniciu czerniaka - za pomoc IFNa i szczepienia BCG nie poprawia w zasadzie rokowania, jednak w przypadkach przerzutw
nastpuje u 20% pacjentw poprawa.
Immunoterapia. Stosowanie IFNa lub IFNy cznie z IL-2 powoduje u przeszo
30% chorych popraw, jednak oba te leki wywouj powane powikania.
Immunoterapia eksperymentalna. Stosuje si:
- szczepionki z komrek czerniakowych transfekowanych IL-2
- szczepionki ze swoistych powierzchniowych antygenw glikolipidowych czerniaka MAGE1 i MAGE3 oraz rozmaitych peptydw, ktre s prezentowane przy
udziale okrelonych HLA antygenw zgodnoci tkankowej.
Istniej rwnie prby terapii genowej za pomoc wprowadzenia MHC klasy I
do komrek nowotworowych, co zwiksza immunogenno nowotworu.

ZESP ZNAMION ATYPOWYCH (DYSPLASTYCZNYCH)

Atypic (dysplastic) naevus Syndrome (ANS, DNS)
Definicja. Znamiona atypowe s przedmiotem kontrowersji, gdy kryteria rozpoznania nie s oglnie uznane i z tego wzgldu nie ma cakowitej zgodnoci, jakiego
rodzaju zmiany powinny by klasyfikowane jako znamiona atypowe, jakie s znamionami o aktywnoci czcej (naevi junctionales), a jakie s ju pocztkowym
czerniakiem. Pojcie dysplazji jest nieprecyzyjne, dlatego istnieje tendencja do zmiany
nazwy na znami atypowe".
Zesp znamion atypowych, wystpujcy czsto rodzinnie, wie si z ryzykiem
rozwoju czerniakw zoliwych, ma wic due znaczenie praktyczne ze wzgldu
na profilaktyk czerniaka.
402

Ryc. 227. Zesp znamion dysplastycznych (atypowych) - liczne znamiona barwnikowe rnej
wielkoci, ksztatu i barwy.

Etiopatogeneza. Dziedziczenie jest autosomalne dominujce z rozmait ekspresj i zmniejszon penetracj genu. Wykazano znaczne nieprawidowoci chromosomalne.
Objawy i przebieg. Znamiona atypowe (ryc. 227) maj nastpujce cechy:
1) czsto wystpuj u kilku lub wielu czonkw rodziny, 2) s na og liczne, 3) s
wiksze ni zwyke znamiona (5-15 mm), 4) maj nieregularne obrysy i niejednolite zabarwienie (brunatne z wieloma odcieniami brzu, rowobrunatne, rowe
i nieregularnie czarne), 5) s paskie lub nierwnomiernie wyniose w czci rodkowej (ksztat sadzonego jajka), lub te o powierzchni jakby wybrukowanej,
6) przechodz bez ostrej granicy do skry otaczajcej.
Znamiona s umiejscowione zarwno w skrze osonitej (gdzie przewaaj),
jak i w miejscach odsonitych, przy czym czerniaki rozwijaj si czciej w okolicach odsonitych. Czstym umiejscowieniem jest owosiona skra gowy i te
znamiona s najniebezpieczniejsze ze wzgldu na stae dranienie i utrudnion
obserwacj.
Mog pojawia si od drugiego roku ycia, ale u dzieci s rzadkie. Zwykle wystpuj u modych osb, ok. 20 r., jednak nowe znamiona mog wystpowa do
pnego wieku, chocia po 30 r. w mniejszej liczbie. Ewolucja jest rozmaita,
u ponad 20% osb znamiona atypowe ulegaj regresji.
Obraz histologiczny jest charakterystyczny: bezadny ukad i atypie jder melanocytw, niewielki naciek zapalny i angiogeneza. Odrnienie od pocztkowego
czerniaka jest nieprecyzyjne.
Ryzyko rozwoju czerniakw jest wiksze, jeli pacjent mia czerniaka, i progresywnie wzrasta, jeli jeden lub wicej czonkw najbliszej rodziny miao czerniaki. Na podstawie tego opracowano klasyfikacj ryzyka rozwoju czerniakw,
wyodrbniajc 5 typw:
A - sporadyczne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta, nie ma ANS
w rodzinie;
B - rodzinne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta, ANS u kilku czonkw rodziny;
403

C - sporadyczne ANS i melanoma u pacjenta: nie ma ANS ani melanoma

w rodzinie;
D1 - rodzinne ANS: 1 czonek rodziny ma melanoma;
D2 - rodzinne ANS: dwch lub wicej czonkw rodziny ma melanoma.
Tak zwany wariant sporadyczny ANS obejmuje przypadki ANS u chorych,
w ktrych rodzinie nie byo czerniakw. Jednake w rodzinach tych przy dokadnym badaniu stwierdza si nawet wysoki odsetek ANS, tote prawdziwie sporadyczny wariant jest rzadki.
Objawy wskazujce na moliwo zezoliwienia s nastpujce: pojawienie si
obwdki zapalnej, powikszenie si znamienia z nieregularnym przebarwieniem
oraz rozpad.
Rozpoznanie zespou znamion dysplastycznych (atypowych) opiera si na:
1) wystpowaniu licznych, nierwnomiernie zabarwionych, nieregularnego ksztatu znamion barwnikowych, ktre ocenia si najlepiej w epiluminescencyjnym dermatoskopie - rcznym aparacie z soczewkami powikszajcymi 12x, 2) czsto
rodzinnym charakterze zmian, 3) badaniu histologicznym, ktre jest rozstrzygajce.
Leczenie i zapobieganie. Ze wzgldu na moliwo czerniaka chorzy powinni
by pod sta, dokadn kontrol w odstpach zalenych od ustalonego stopnia
ryzyka rozwoju czerniaka.
Znamiona powikszajce si powinny by usuwane chirurgicznie z niewielkim
marginesem zdrowej skry.
Chorzy powinni unika nasonecznienia.

Rozdzia 23
CHONIAKI SKRY I STANY
POPRZEDZAJCE

PRZYUSZCZYCE
Parapsoriasis

Nazw t objte s dwie grapy:

1) przyuszczyca plackowata drobnoogniskowa albo palczasta - parapsoriasis en
plaques digitiformis, ktra nie jest uwaana za stan poprzedzajcy mycosis fungoides,
aczkolwiek istnieje pogld, e jest to bardzo agodna i przewleka posta przyuszczycy wieloogniskowej - przemawia za tym wykazanie za pomoc metody PCR monoklonalnej rearanacji genw duej czci krcych limfocytw T - oraz
2) przyuszczyca placlcowata wieloogniskowa (parapsoriasis in placibus magnis,
en grandes plaques) z jej odmian poikilodermiczn (parapsoriasis en plaques
poikilodermiques).

PRZYUSZCZYCA PLACKOWATA
DROBNOOGNlSKOWA PALCZASTA
Parapsoriasis en plaques digitiformis
Jest to przewleka dermatoza, charakteryzujca si ogniskami rumieniowo-zuszczajcymi, umiejscowionymi na tuowiu i koczynach, czsto o ksztacie podunym, palczastym. Ogniska s wyranie odgraniczone od otoczenia, nie powoduj
widu, utrzymuj si przez wiele lat. Istotne znaczenie ma odrnienie tej postaci
od odmiany wielkoogniskowej, ktra moe przej w mycosis fungoides. Nie wymaga leczenia. Zmiany poprawiaj si pod wpywem nawietla sonecznych lub
PUVA, jednak zazwyczaj nawracaj.

PRZYUSZCZYCA PLACKOWATA
WIELKOOGNISKOWA TYPU ZAPALNEGO
Parapsoriasis en grandes plaques varietas inflammatoria
S to rozlege, wielkoci doni lub wiksze, ogniska rumieniowo-zuszczajce, nierwnomiernie zabarwione i do dobrze odgraniczone od otoczenia.
405

Najczstszym umiejscowieniem jest tuw i dosiebne czci koczyn. Zmiany

rozpoczynaj si w wieku rednim, s czstsze u mczyzn. Utrzymuj si w cigu wielu lat; w ich obrbie mog rozwin si choniaki typu T, o przewadze
komrek T helper CD4, najczciej mycosis fungoides.
Objawami przejcia w mycosis fungoides s: pojawienie si widu i gbszych
naciekw oraz stwierdzenie rearanacji genu receptora T acucha beta limfocytw.
Leczenie. Przed wystpieniem objaww przejcia w mycosis fungoides leczenie jest zbdne. Zmiany niekiedy ulegaj poprawie pod wpywem promieni sonecznych. Konieczna jest okresowa kontrola dotyczca pojawienia si naciekw.
Wtedy naley wykona badanie histologiczne w celu wykazania cech atypowych.
W tych przypadkach korzystne wyniki mona uzyska za pomoc fotochemoterapii oraz lamp imitujcych wiato soneczne (p. Leczenie uszczycy).

PRZYUSZCZYCA PLACKOWATA
WIELKOOGNISKOWA TYPU POIKILODERMICZNEGO
Parapsoriasis en grandes plaques poikilodermiques
Jest to odmiana przyuszczycy wielkoogniskowej, w ktrej ogniska maj pstry wygld (przebarwienia, odbarwienia, teleangiektazje, bibukowaty zanik skry), w wyniku
czego mog przypomina przewleky odczyn porentgenowski (ryc. 228). Zmiany
utrzymuj si w cigu kilkunastu-kilkudziesiciu lat, w duej czci przypadkw
ulegaj transformacji zoliwej, przechodzc w mycosis fungoides lub inne choniaki typu T. Najczstszym umiejscowieniem jest tuw, zwaszcza jego boczne

Ryc. 228. Parapsoriasis en plaques poikilodermiques - rumieniowo-zuszczajce nierwnomiernie zabarwione, niewyranie odgraniczone
ognisko z przewiecajcymi drobnymi naczyniami.

406

powierzchnie, poladki i biodra. wid jest niewielki a do okresu transformacji

zoliwej, ktr stwierdza si u ponad 40% chorych. Wanym objawem zagraajcego choniaka jest pojawienie si widu.
Leczenie. O ile nie ma zmian naciekowych, wskazane jest stosowanie wycznie leczenia miejscowego maciami obojtnymi lub kortykosteroidowymi o niewielkiej mocy, np. Cutivate.

CHONIAKI SKRY
Lymphoma cutis

Definicja. S to zoliwe nowotwory ukadu limfoidalnego, ktrych klasyfikacje

opieraj si na charakterystyce komrek nowotworowych, cechach klinicznych,
histologicznych, immunofenotypach oraz przebiegu. Wikszo klasyfikacji jest nieprzydatna dla dermatologw, gdy nie uwzgldnia zmian skrnych. Klasyfikacja
Kiloska, ktra uwzgldnia skrne postacie, oparta jest wycznie na cechach patologicznych, bez zestawienia z obrazem klinicznym. Nowa klasyfikacja REAL
(Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasma) oraz najnowsza EORTC, uwzgldniajca wycznie pierwotne skrne rozrosty limforetikularne, s dla dermatologw mao uyteczne. Nie istnieje ujednolicona, obowizujca
klasyfikacja, wobec czego podajemy podzia na choniaki typu T i B oparty w czci
na wynikach prac grupy holenderskiej. Podzia ten wydaje si najprostszy i najbardziej przydatny dla dermatologw.
Choniaki dziel si na dwie podstawowe grupy:
1. Chorob Hodgkina, ktra dotyczy gwnie wzw chonnych i ledziony,
a zmiany skrne wystpuj u ok. 30% chorych.
2. Choniaki nie typu choroby Hodgkina.
Choroba Hodgkina (lymphogranulomatosis maligna). Zmiany skrne s
gwnie nieswoiste, zwizane ze widem. Swoiste zmiany skrne wystpuj bardzo rzadko i maj charakter naciekw w skrze lub tkankach gbszych, umiejscowionych bd nad powikszonymi wzami chonnymi, bd na tuowiu. Rozpoznanie opiera si wycznie na cechach histologicznych.
Choniaki nie typu choroby Hodgkina (non-Hodgkin lymphoma) dziel si
na typ T i B.
C h o n i a k i skrne typu T (cutaneous T cell lymphoma - CTCL) obejmuj:
- choniaki limfocytowe (lymphoma lymphocyticum): mycosis fungoides, zesp Sezary'ego, pagetoid reticulosis, leukaemia lymphatica chronica typu T
- choniaki limfoblastyczne (lymphoma lymphoblasticum) o wysokim stopniu
zoliwoci
- choniaki immunoblastyczne (lymphoma immunoblasticum) o wysokim stopniu zoliwoci
- choniaki olbrzymiokomrkowe anaplastyczne (lymphoma anaplasticum) niekiedy wychodzce z lymphomatoid papulosis.
C h o n i a k i t y p u B (cutaneous B cell lymphoma - CBCL) to:
- choniak limfocytowy (lymphoma lymphocyticum)
407

a) leukaemia chronica o niskim stopniu zoliwoci,

b) immunocytoma o niskim stopniu zoliwoci
- lymphoma centrocyticum o niskim stopniu zoliwoci
- lymphoma centroblasticum o wysokim stopniu zoliwoci
- lymphoma lymphoblasticum (lymphosarcoma) o wysokim stopniu zoliwoci
- lymphoma immunoblasticum (reticulosarcoma) o wysokim stopniu zoliwoci.
Niektre choniaki mog by zwizane zarwno z komrkami T, jak i B (leukaemia chronica, lymphoma lymphoblasticum i immunoblasticum).
Omawiamy szerzej choniaki typu T (ziarniniak grzybiasty, zesp Sezary'ego,
siatkowica pagetoidalna), a wspominamy take choniaki B, ktre dotycz gwnie
lub wycznie skry, a s czstsze ni dawniej uwaano. Inne choniaki s domen
hematologw lub/i onkologw.

CHONIAKI TYPU T
Cutaneous T cell lymphoma (CTCL)
Etiopatogeneza. Czynniki etiologiczne zoliwych choniakw nie s poznane, jednake w ostatnim okresie wykazano zwizek z retrowirusami HTLV-1 biaaczki
limfatycznej typu T, wystpujcej endemicznie w poudniowo-zachodniej Japonii
oraz w niektrych okolicach Stanw Zjednoczonych i Afryki. W tej postaci lymphoma T dorosych ze zmianami skrnymi wykazano obecno wirusa HTLV-1 na
limfocytach krwi obwodowej i w naciekach w obrbie gbokich warstw skry,
a take swoiste przeciwciaa. Przeciwciaa zostay stwierdzone rwnie w pojedynczych przypadkach mycosis fungoides. Nie wiadomo jednak, czy wirus ten
jest obecny take w naciekach skrnych MF, a wic czy ma zwizek patogenetyczny rwnie z t odmian lymphoma T.
Zmiany kliniczne i histologiczne imitujce mycosis fungoides lub inne choniaki
mog by wywoane niektrymi lekami, np. hydantoin (pseudolymphoma). Odrnienie od lymphoma w tych przypadkach jest bardzo trudne, a pomocne
moe by badanie rearanacji genu receptora T limfocytw, ktre wypada tu ujemnie. W niektrych przypadkach zmiany utrzymuj si mimo odstawienia leku, co
mogoby przemawia za sprowokowaniem prawdziwego choniaka T.
Powolny przebieg CTCL - od zmian naciekowych do guzowatych - jest prawdopodobnie zwizany z przewag komrek Th1 w pocztkowym okresie, a komrek Th2 wraz z postpem choroby i tworzeniem si guzw (ryc. 229). W zmianach
wczesnych, gdy istniej nacieki limfocytowe w skrze, wytwarzany przez limfocyty Th1 IFNy powoduje wysok ekspresj ICAM-1 na keratynocytach, co sprawia, e limfocyty majce na powierzchni czstk adhezyjn LFA-1 s przycigane
do naskrka. Wynikiem tego jest charakterystyczny epidermotropizm i tworzenie
si mikroropni Pautriera.
Guzy powstaj wtedy, gdy przewaaj limfocyty Th2, produkujce IL-4, ktra
hamuje wytwarzanie IFNy przez limfocyty Th1. Nastpstwem tego jest spadek
ekspresji ICAM-1, a w zwizku z tym zanik epidermotropizmu i przechodzenie
komrek nowotworowych do gbszych warstw skry (faza nieepidermotropowa).
Wzmoone wytwarzanie IL-4, IL-5, a zwaszcza IL-10, przez komrki nowotworowe Th2 powoduje obnienie odpowiedzi komrek T na antygeny i mitogeny oraz
obnienie aktywnoci komrek NK i LAK, natomiast wzrost IgE i IgA oraz eozynofili. Obnienie odczynowoci komrkowej zaley od niedoboru IL-2 i IFNy
408

Ryc. 229. Choniak typu T (lymphoma T). Rozlege zmiany guzowate, w dalszym przebiegu
ulegajce rozpadowi.

w wyniku antagonistycznego dziaania IL-4 w stosunku do komrek Th1. Mechanizm ten jest o tyle prawdopodobny, e wytwarzanie IL-4, IL-5 i IL-10 przez komrki nowotworowe Th2 jest konstytutywne, gdy wykazano w nich mRNA dla
tych cytokin. Mona przeprowadzi pewn analogi do atopowego zapalenia skry, w ktrym komrki Th2 oraz produkowane przez nie IL-4, IL-5 i IL-10 odgrywaj podstawow rol. Wspln cech jest obnienie odczynowoci komrkowej,
wzrost IgE i eozynofilia. Rnica polega na tym, e w CTCL komrki Th2 s nowotworowe.
Interesujce jest, e w cikich i dugotrwaych przypadkach atopowego zapalenia skry opisano rozwj choniakw typu zespou Sezary'ego lub choroby Hodgkina.
W wietle tych bada staje si zrozumiae, dlaczego w mycosis fungoides zjawiska zapalne i nowotworowe przeplataj si, a nowotwory powstaj po tak dugim okresie, gdy kontrola immunologiczna - sprawowana gwnie przez limfocyty Th1 - zanika. Badania te maj take pewne implikacje terapeutyczne, gdy s
ju prby wykorzystania IFNy i IFNa w leczeniu ziarniniaka grzybiastego i zespou Sezary'ego.

Ziarniniak grzybiasty
Mycosis

fungoides

Definicja. Jest to choniak typu T, cechujcy si proliferacj komrek T pomocniczych typu 2 (Th2), o bardzo przewlekym przebiegu, w ktrym zmiany chorobo409

we - rumieniowe, naciekowe i guzowate - wystpuj w skrze; w pnych okresach bywaj zajte rwnie wzy chonne i narzdy wewntrzne.
W okresie guzowatym moe nastpi przejcie w posta o duym stopniu zoliwoci (lymphoma lymphoblasticum lub immunoblasticum) z obecnoci limfoblastw we krwi.
Objawy i przebieg. W zalenoci od stopnia zaawansowania zmian wyrnia si:
1) okres wstpny (status praemycoticus), utrzymujcy si niekiedy przez wiele
lat; zmiany skrne s niecharakterystyczne: rumieniowe lub rumieniowo-zuszczajce, wypryskowate, uszczycowate lub rnopostaciowe (ryc. 230), zazwyczaj towarzyszy im nasilony wid;
2) okres naciekowy (stadium infiltrativum), charakteryzujcy si paskimi naciekami w obrbie zmian rumieniowych, ktre czsto maj festonowaty ukad
i szerz si obwodowo; wid jest bardziej nasilony ni w okresie wstpnym;
3) okres guzowaty (stadium tumorosum), w ktrym wyniose, niekiedy uszypuowane guzy powstaj w obrbie ognisk rumieniowych lub naciekowych (ryc. 231);
istnieje skonno do rozpadu i tworzenia si owrzodze; w przypadkach zlewnych
zmian guzowatych umiejscowionych na twarzy wygld jest charakterystyczny (facies leontina).
Posta erytrodermiczna (erythrodermia) - zmiany maj od pocztku charakter uoglniony, rumieniowo-zuszczajcy; w ich obrbie tworz si w pniejszym
okresie nacieki i guzy. Jest prawdopodobne, e cz przypadkw tego typu jest w
istocie zespoem Sezary'ego (p. str. 412).
Nowy podzia mycosis fungoides opiera si na rozlegoci i charakterze zmian
skrnych, zajciu wzw chonnych i narzdw wewntrznych:
Okres I A, B - zmiany skrne zajmuj poniej i powyej 10% powierzchni skry, wolne wzy chonne i narzdy wewntrzne.
Okres II A - zmiany skrne zajmuj powyej 10% powierzchni, wzy chonne bez zmian swoistych w obrazie histologicznym, narzdy wolne;
II B - okres guzowaty, wzy chonne bez zmian swoistych, narzdy
wolne.
Okres III
- zmiany erytrodermiczne, wzy chonne i narzdy wewntrzne
bez zmian swoistych.
Okres IV A - rozmaicie rozlege zmiany skrne, swoiste zmiany w wzach
chonnych, narzdy wewntrzne wolne;
IV B - rozmaicie rozlege zmiany skrne, swoiste zmiany w wzach
chonnych, narzdy wewntrzne zajte.
Posta zwana dawniej mycosis fungoides d'emblee (varietas inversa),
w ktrej od pocztku powstaje guz lub guzy w skrze nie zmienionej, jest w istocie
choniakiem o duej zoliwoci, gdy okres przeycia nie przekracza 1-2 lata.
Przebieg. Okres wstpny (status praemycoticus) moe trwa wiele lat (kilka,
kilkanacie, a nawet kilkadziesit); zmiany naciekowe i guzowate rozwijaj si zazwyczaj bardzo powoli. Rzadziej guzy zjawiajsi wczenie. Zdarzajsi przypadki, w ktrych zmiany nie maj charakteru postpujcego przez wiele lat, a okresowo cofaj si nawet samoistnie lub pod wpywem nasonecznienia.
Narzdy wewntrzne (przewd pokarmowy, puca, wtroba, ledziona) mog
by zajte w pniejszym okresie.
Wzy chonne wykazuj pocztkowo zazwyczaj zmiany odczynowe, w okresie
guzowatym ich powikszenie niekorzystnie rokuje i moe by zwizane z powstawaniem choniaka o duej zoliwoci.
410

Ryc. 230. Okres wstpny ziarniniaka grzybiastego

(status
praemycoticus).

Ryc. 231. Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) - okres guzowaty.

Stan oglny chorych jest dobry w cigu okresu wstpnego i naciekowego,

w pniejszych okresach zaley od stopnia zajcia narzdw wewntrznych. Krew
obwodowa i szpik pocztkowo nie wykazuj istotnych odchyle. U czci chorych jednak mona stwierdzi we krwi obwodowej nawet do 20-25% komrek
typu Sezary'ego (p. str. 412).
Odczynowo pna (cell mediated immunity - CMI), w przeciwiestwie do
choroby Hodgkina, jest nieznacznie zaburzona we wstpnym okresie oraz w okresie naciekowym, natomiast w okresie guzowatym ulega obnieniu.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) zmian klinicznych: wstpnych, naciekowych i guzowatych, 2) widu, 3) przewlekego przebiegu, 4) dobrego stanu
oglnego i 5) badania histologicznego skry, ktre jest rozstrzygajce.
Rozpoznanie rnicowe.
Okres wstpny:
1) wyprysk rozsiany (eczema disseminatum),
2) uszczyca (psoriasis),
3) przyuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques)
- rozstrzyga badanie histologiczne.
Okres naciekowy i guzowaty.
1) choroba Hodgkina rni si rzadkim wystpowaniem zmian skrnych, pierwotnym zajciem wzw chonnych, odchyleniami w badaniach szpiku kostnego
i krwi;
2) non mycosis fungoides lymphoma CD30(-) cechuje si na og licznymi
guzkami, guzami i naciekami, szybkim przebiegiem i zym rokowaniem;
411

3) non mycosis fungoides lymphoma CD30(+) cechuje si pojedynczymi zmianami naciekowymi lub guzowatymi, majcymi tendencj do samoistnego ustpowania, oraz stosunkowo dobrym rokowaniem.
Rnicowanie polega gwnie na badaniu histologicznym i cytogenetycznym.
Leczenie. Okresy: wstpny i naciekowy. Korzystne dziaanie maj nawietlania dugimi promieniami nadfioletowymi UVA (fotochemoterapia - p. Leczenie
uszczycy, str. 217) oraz nawietlania lampami sonecznymi, ktre emituj UVB
i UVA.
Kojarzone leczenie PUVA z retinoidami, acitretin i izotretinoin, jest podobne
do stosowanego w uszczycy.
Stosuje si te Nitrogranulogen, tj. mechloretamin (0,01-0,03% roztwr wodny), ktr smaruje si ca skr codziennie, przerywajc przy wystpieniu silnych
odczynw zapalnych; stosuje si wwczas kremy steroidowe.
Pozaustrojowa fotofereza polega na nawietlaniu in vitro UVA leukocytw
pobranych od chorego w dwie godziny po zayciu 8-MOP 0,6 mg/kg mc., a nastpnie ich reinfuzji. Zabiegi wykonuje si przez dwa kolejne dni przez 4 tygodnie.
Nawietlania promieniami X w dawkach przeciwzapalnych metod telerentgenoterapii (z odlegoci 1 metra) s obecnie zastpowane innymi metodami w zwizku z szybkim wyczerpywaniem si dopuszczalnych dawek promieni X.
Nawietlania caej powierzchni skry szybkimi elektronami (electron bean) s
wg niektrych autorw szczeglnie korzystne we wczesnych postaciach.
Zaleca si take interferon a w dawkach 3 x 106 j. 3 x tygodniowo przez wiele
miesicy. Lepsze wyniki uzyskuje si kojarzeniem interferonu z PUVA i retinoidami.
Okres guzowaty. W okresie tym, zwaszcza gdy zajte s narzdy wewntrzne,
zaleca si leki cytostatyczne jak w lymphoma: cyklofosfamid (Endoxan), Nitrogranulogen, metotreksat, chlorambucil, cisplatyn, winkrystyn, winblastyn, bleomycyn i inne
w poczeniu z kortykosteroidami (rednie dawki rzdu 60,0-30,0 mg prednizonu
dziennie). Kortykosteroidy mona stosowa rwnie w okresach wczesnych.

Zesp Sezary'ego
Sezary syndrome
Definicja. Istnieje kontrowersja dotyczca istoty tego zespou: jedni autorzy uwaaj go za szczeglnie cik odmian mycosis fungoides, a inni - za pierwotny
choniak typu T, w ktrym komrki nowotworowe, zwane komrkami Sezary'ego,
od pocztku obecne s we krwi. Charakteryzuje si wystpowaniem erytrodermii,
powikszeniem wzw chonnych i nasilonym widem. Czciej wystpuje
u osb w starszym wieku.
Etiopatogeneza - p. str. 408-409. Charakterystyczne dla tego zespou komrki Sezary'ego wykazuj hiperchromazj jder, ktre s gboko pofadowane
i przypominaj zwoje mzgu. Czynnociowo maj one wszystkie cechy komrek
pomocniczych Th2. Ponadto stwierdzono translokacje chromosomalne i rozmaite
nieprawidowoci chromosomw.
Objawy i przebieg. Zmiany skrne s pocztkowo niecharakterystyczne, typu
wyprysku lub przewlekego stanu zapalnego, podobnie jak w okresie wstpnym
ziarniniaka grzybiastego. Szybko jednak dochodzi do zajcia caej skry (erytrodermia) (ryc. 232), ktra pocztkowo jest zaczerwieniona (I'homme rouge - czer412

Ryc 232. Zesp Sezary'ego - uoglnione zmiany rumieniowe skry z zajciem wzw chonnych.

wony czowiek), a nastpnie czsto ulega przebarwieniu. Charakterystyczne jest

zajcie skry twarzy i wypadanie wosw. Do czstych objaww naley rogowacenie doni i stp oraz zmiany paznokciowe. Wzy chonne s wyranie powikszone, a we krwi wystpuje odczyn biaaczkowy, tj. obecno komrek Sezary'ego.
Komrki tego typu w niewielkiej liczbie mog by stwierdzane w innych chorobach, gdy s wynikiem aktywacji limfocytw. Przyjmuje si, e odczyn biaaczkowy jest rozpoznawany, jeli liczba komrek Sezary'ego przekracza 10%.
Oglna leukocytoza jest na og (ale nie zawsze) wysoka. Szpik kostny jest zazwyczaj nie zmieniony.
Przebieg jest powolny, wieloletni. W niektrych przypadkach, w ktrych rozwijaj si zoliwe choniaki limfoblastyczne, okres przeycia waha si od 2 do 5 lat.
Rozpoznanie ustala si na podstawie stwierdzenia erytrodermii, powikszenia
wzw chonnych, obecnoci komrek Sezary'ego we krwi obwodowej (powyej 10%) oraz badania histologicznego skry.
Rnicowanie dotyczy erytrodermii innego pochodzenia, zwaszcza okresu
wstpnego mycosis fungoides (status praemycoticus).
Leczenie. W okresie wstpnym zaleca si telerentgenoterapi, nawietlania
szybkimi elektronami, fotochemoterapi, ewentualnie skojarzon z retinoidami lub
interferonem a, jak w mycosis fungoides (p. str. 412). Korzystnie dziaaj mae
dawki steroidw (15-30 mg prednizonu dziennie) w poczeniu z chlorambucilem
(Leukeran - 4-6-8 mg/d). Dobre wyniki uzyskano rwnie za pomoc fotoferezy
pozaustrojowej. W przypadku rozwoju choniakw o duej zoliwoci (limfoblastycznych i immunoblastycznych) wskazane jest leczenie cytostatykami jak
w mycosis fungoides (p. str. 412).
413

Siatkowica pagetoidalna
Pagetoid reticulosis

Woringer-Kalopp

Definicja. Jest to wybitnie epidermotropowa posta choniaka T o ogniskach na

og pojedynczych (odmiana zlokalizowana), o bardzo przewlekym i stosunkowo
agodnym przebiegu. W rzadziej wystpujcej odmianie rozsianej przebieg jest szybszy i rokowanie moe by niekorzystne. Nazwa pochodzi od podobiestwa gniazd
komrek limfoidalnych w naskrku, otoczonych jasn obwdk, do komrek Pageta.
Etiopatogeneza. Komrki nowotworowe mog mie fenotyp limfocytw pomocniczych (CD4), supresorowych (CD8) lub limfocytw CD4/CD8 negatywnych z receptorami gamma-delta. Opisano przypadki CTCL z tymi receptorami
o szczeglnie cikim przebiegu. Natomiast posta zlokalizowana mimo przewagi
limfocytw T gamma-delta ma charakter agodny i wybitnie epidermotropowy, co
by moe czy si z cytotoksyczn aktywnoci tych limfocytw w stosunku do
naskrka (mog one odgrywa rol naturalnych killerw). Odmiana rozsiana wykazuje bliski zwizek z mycosis fungoides.
Objawy i przebieg. Ogniska blaszkowate, rumieniowo-zuszczajce, do wyranie odgraniczone od otoczenia s umiejscowione najczciej na odsiebnych
czciach koczyn, mog mie jednak rn lokalizacj.
Schorzenie wystpuje prawie wycznie u mczyzn, niezalenie od wieku. Przebieg jest wieloletni, jedynie w postaci rozsianej, ktra stanowi przejcie do mycosis fungoides, zmiany mog mie charakter postpujcy.
Rozpoznanie ustala si na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego
i histologicznego.
Rozpoznanie rnicowe dotyczy gwnie mycosis fungoides.
Leczenie. Korzystny wynik w odmianie zlokalizowanej mona uzyska nawietlaniami maymi dawkami promieni rentgenowskich lub miejscowym stosowaniem fluorowanych kortykosteroidw. Leczenie w postaciach stacjonarnych jest
w zasadzie zbdne. W postaci rozsianej stosuje si leczenie jak w mycosis fungoides (p. str. 412).

Lymphomatoid papulosis
Definicja. Jest to jednostka chorobowa klinicznie przypominajca pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (p. str. 221), jednak z cechami zoliwego choniaka
w obrazie histologicznym. Zmiany maj skonno do samoistnego ustpowania
i nawrotw, a w 5-15% przypadkw mog rozwija si choniaki o cechach mycosis fungoides, m. Hodgkin, lymphoma lymphoblasticum. Stwierdzenie, za pomoc
technik molekularnych, monoklonalnych populacji komrkowych wskazuje, e jest
to choniak, ale o szczeglnie agodnym przebiegu.
Objawy i przebieg. Obok niewielkich wykwitw grudkowych wystpuj zmiany
guzkowe lub wiksze nacieki, wykazujce tendencj do rozpadu.
Obraz kliniczny nie ma cech nowotworu, natomiast w badaniu histologicznym
stwierdza si nacieki z atypowych limfocytw, przypominajce choniaki. W zalenoci od morfologii komrek odrnia si 2 odmiany:
-typ A, w ktrym atypowe limfocyty CD 30(+) s due, niektre mog przypomina komrki Reed-Sternberga, a czsto obecne s rwnie neutrofile i eozynofile; w odmianie tej moe rozwin si choniak wielkokomrkowy CD 30(+)
414

- typ B, w ktrym limfocyty s mniejsze, z jdrami przypominajcymi zwoje

mzgu, zblione do komrek mycosis fungoides.
Przebieg jest przewleky, jedne zmiany ustpuj samoistnie, a pojawiaj si nowe.
Wzy chonne s niepowikszone. Stan oglny chorych jest dobry. Rozrost
nowotworowy, jeli nastpuje, ma cechy mycosis fungoides, choroby Hodgkina
lub choniaka wielkokomrkowego z receptorem komrek T dla CD 30.
Rozpoznanie opiera si na wystpowaniu guzkw i zmian naciekowych, cofajcych si samoistnie. Rozstrzygajce znaczenie ma badanie histologiczne.
Rnicowanie dotyczy z jednej strony pityriasis lichenoides et varioliformis,
a z drugiej mycosis fungoides lub choniaka CD30 (+).
Leczenie polega na stosowaniu kortykosteroidw i PUVA (p. str. 217) lub selektywnej terapii UV (SUP). Jeli zmiany cofaj si i nie ma tendencji do nowych
wysieww, mona powstrzyma si od leczenia.

CHONIAKI TYPU B
Lymphoma B. Cutaneous B cell lymphoma (CBCL)
W zalenoci od stopnia zrnicowania limfocytw wyrnia si CBCL o mniejszej zoliwoci: choniak immunocytowy (lymphoma immunocyticum, immunocytoma) i centrocytowy (lymphoma centrocyticum), oraz o wikszej zoliwoci: choniak centroblastyczny (lymphoma centroblasticum), choniak limfoblastyczny (lymphoma lymphoblasticum) oraz choniak immunoblastyczny (lymphoma immunoblasticum, reticulosarcoma).
Lymphoma immunocyticum. Zmiany skrne s zwizane z proliferacj komrek produkujcych immunoglobuliny M kappa lub G lambda, ktre nie przedostaj si jednak do krenia. Jeli jest to pierwotna posta, przebieg jest stosunkowo agodny. Zmiany s pojedyncze lub mnogie, guzkowe lub naciekowe (ryc. 233).
Lymphoma immunocyticum wystpuje czciej w starszym wieku.

Ryc. 233. Lymphoma B. Zmiany guzowate na owosionej skrze gowy.

415

Lymphoma centrocyticum. W tej odmianie zmiany skrne s rzadsze ni

w immunocytowej. Obraz kliniczny i przebieg s podobne.
Lymphoma centroblasticum. Jest to posta dotyczca gwnie wzw chonnych. W postaci pierwotnej skrnej przewaaj zmiany guzowate, gwnie w obrbie gowy i szyi.
Lymphoma lymphoblasticum. Ta posta jest bardzo zoliwa, dotyczy gwnie
dzieci i stanowi dziedzin hematologw, gdy zmiany skrne s wtrne.
Lymphoma immunoblasticum. Zmiany skrne s pierwotne lub wtrne, czsto zajte s wzy chonne i narzdy wewntrzne (wtroba, puca). Odmiana ta
jest bardzo zoliwa i tylko w czci przypadkw powstaje z limfocytw B (large
cell anaplastic B cell lymphoma). Czciej s to limfocyty null" (niezrnicowane), a mog by rwnie limfocyty T.
W przeciwiestwie do CTCL, ktrych obraz kliniczny w poszczeglnych odmianach jest charakterystyczny, w CBCL zmiany skrne mog by bardzo podobne
we wszystkich postaciach i jedynie badania przy uyciu przeciwcia monoklonalnych daj moliwo ich rnicowania. Trudnoci diagnostyczne polegaj rwnie
na tym, e typy komrek nowotworowych mog wykazywa znaczne rnice
w poszczeglnych zmianach u danego chorego, a nawet w obrbie tego samego
guza.
Leczenie zmian skrnych CBCL polega na nawietlaniu promieniami X, gdy s
one bardzo radioczue, lub te szybkimi elektronami (electron bean). W przypadkach, w ktrych istniej zmiany narzdowe, docza si chemoterapi.

Rozdzia 24
ZESPOY PARANEOPLASTYCZNE

Mianem tym okrela si zmiany skrne, ktre towarzysz nowotworom narzdw

wewntrznych i skry. Poznanie ich jest bardzo wane dla lekarzy, gdy niekiedy
na ich podstawie mona odpowiednimi badaniami wykry nowotwory nie dajce
jeszcze uchwytnych objaww klinicznych.

Ryc. 234. Zesp Muira-Torre'a.

417

pQ
FY=?AYbABC?CBD =[]X?Aq
F]YD
h3&',)s%3381
V=F=>QAWX=B?C<DWQYW@CE]BD
v[]QFwY=
<AF?>AQBC=BXDDW]B?]X=FD

'K&82Kj77
'K&82K6jt
'K&82Klo6
'K&82Kljx

$2453
2313-7/18)/3.'*&12/,22/33.)*&13%(2I %',U-33.&$/5%331*
h3&',)i3&321I0234181
'K&82Kjkl
h3&',)DEX]<=EA>AY=D
'K&82Kjjm
nFb?@QY=DEbF=?]YDFQWQ>BD
'K&82K6o7

e<@?@bABCBD=<f]CBC?=D

V=
?ABBCDBDZXAFC[=D L)/3'7L32113(2^178($$/1-J%
($'223142*3437326$1%1
3712II %',U-33.&$/5%331*
\QFWFC]XX<ACZY=
AFYC

&
&8%/2(:(%3.-124117L3-(&33
WQD:W4=6XHYDB
1L-33'335
213H2)(1-8(3$1$'(I %',U-33.&$/5%331*
ca(FC%/
$33bG>41[1FA,YQ
%dD %/
22*2$3H8(-%1

2,O-32113J7$4&8(')*7
:)KDYbQXAY=3DXbYW@AY=D
:)KDXbYW@AY=8/'*u
y:zDYbQXAY=D

%m7r'2$/'1H1,%
%(1Kl7r'2$/'1H1,%
382((%1
-$1(%&
%($8%(
52$/&$/
'8/24$1/('1%
H1-1373L437$-/7L

.=3<&=8>8?(@A(B:C2B1D-37>$CE(F-C<1='>(B&`81_2266HHUU
=<FAPQF=?ABCBDR=SQTD
:)K2113')*7
.=3<&=8>8?(@A(B:C2B1D-37>$CE(F-C1<='>(B&`81_2266HHUU
=<FAPQF=?ABCBDR=SQTD
211$3/'&8)1*373J-7L((%(
2(82%(
1g(
%&
2/H:13-1J $71$433-O3-133(H(:,4-3:(%/-3&$I
21132,O-/7L-12$6H,% -33%3%&$/&8137L'2$/'1H117L
211382$*&813
'-2(1%(
%383%(
$21(%&
5$38(%12$/&$/
2,O-3J:)K')*73.3438
'-(21%(
%383%(
$21(%&
5$38(%12$/&$/

:)K2113')*7

01234167
89
9 9 
9  
99

  9 !
"
#1$%1$3&'()*
+),%-3(2.1%/
0123&'(.1%33-31&34$531- 0(%12$/&$673-(%(8%(2/
9%1:3
;<=>?@ABCBD>CEFC<=>BD $153
2,O$-53
/5
%331*M-1:)/%/I 5(
1-J/:')K2(%
43GG312)*H.1677L3J2-21(H8%1
1%II %
33.33-(3(H%3
531:-(14)*12:($H%3
-16$8/1'-*1
:),%3
%-:33(J2171$43N'723$33.%(
H6*H1'1((12112$I 3$&-81-53
(
%3
&
3
3
%
1

O
(
)
2$/J24117LM8(%12$/&$/N%36H
$(8/)(N73637*12$/76
')*7
;<FAPQF=?ABCBDR=SQTD 2&(8(:(-%1
332$&/8,'J7$4I %',U-33.&$/5%331*
:()HKH3-7(L%(
8%(
(&1733-7313)3H.)(8-%1
(%/
7L2/:,2-/7LH2,:

*&31+#1#)15)15%!"3
J11+.%!#_0*K3.13133+ "
O&
%34.,3LO
"3331'J.!_#0%
I*.,1*#1G0,&.%1"3
3
J

*
"
4
!
3
#
0
"3
338.!!O3
11*3,WJ1!%O3
#0*13*,
"
%
2
5
_
2
3
1
#
!
%.!*3
*",
35."3
135+G_!,1132&%*K4'!%I "4!33.3L#0"33
H1"1

Q`
I?;@
DYX>N<BTYa
D?Y
D>CA=AB:CZABD:??
63#$)&-3'0!1Ib3GH35#1 !",
O3.1H*+,1O,
215"*
3*13%+"3
321&%33*4,K4#'1!)%II "5)d*,O"331'
'
#
0
3

*
3
5,"%0%.!3*3''#08$S#05SUcUW

63#$)&(154*351

$"3
%433$',"#
351!1,3#+031433.01HG.5H'%253,G.%H$51I

%434$'%"1
0%1K1P5O%
+343"3
0JG51%13
$G3&54S!53$)"%
$
%
G&3+O%
.,!$%3"%
I%$"%
&.3%43",
.#H*/I
%.3MO1

1
0
3
J

$

5
%
"1*"!
33G4_4*331%5!,#0*35%1%I

0%"15!,#!/.3*%"%0"%5,
5$15!1330
145.'!,$%.1,1J$
&'"3
.J$
3M35$#%3IJ
"%
5
O%
G
%
43$%"10%KP+3430

1#0'10&%##%.O1
*'*+/,.3G38*!W%I 511015.!,.,
H1541*130345,%!O3
%"1
1'0%#%O14*34%O3*'+/.3 $%43$%"10%KP+3430J5113+3430J
G53'*.*!3%&'$335#3%"3G%J$&'.3

1'0%#%O14*34%O3*'+/.3

01234166
789
898

8
8

9 8
1!"1!3#$%&'
(&)"*3%2+1",
-%.!/031
2!334!3.!3*33
63
)&7%
"4?;@
3*1A=BCADEF? 25150%%401,"1
G5'54!1,3JH23&$%3*511.3HI !"
",
1%434,"
!333.13'L#0"334'2 1'0%#%O14*34%O3*'+/.3
89#:$;:
<=>;:
.!*.%3H"1
J*1103%0L"1
O&
O4"3
K
4
'
!
%
",
.
!
,
*
1
.
H
M

4
3
.
!
I
*3?=<BN9>AD;;>;:?
63
0,?N
&%:+%<N"3
J?:
X?DZDY[>:;:
?@Z;
D[*:1\"$)^*33+#!,O"331'
1'0%#%O14*34%O3*'+/.3
85,#.$S)T&Q'
UVW351I0%553R1 0N."1
D,@#;]
B
Y
>
;:
N
D
5!,JG&%"3330'&%"3'

Tabela 12
Dziedziczne skrne zespoy paraneoplastyczne zwizane z nowotworami skry
Nazwa zespou

Gwne objawy

Zesp Gorlina (basal cell naevus syndrop. str. 389

me)

Towarzyszce nowotwory
raki podstawnokomrkowe

Xeroderma pigmentosum (XP)

p. str. 379

nowotwory skry rnego typu

Zesp znamion atypowych [atypic (dysplastic) naevus syndrome]

p. str. 402

czerniaki

Epidermodysplasia

p. str. 114

raki kolczystokomrkowe, choroba Bowena

verruciformis

Rozdzia 25
ZABURZENIA BARWNIKOWE

BIELACTWO NABYTE
Vitiligo
Definicja. S to zazwyczaj liczne, odbarwione plamy, rnego ksztatu i wielkoci, nie wykazujce objaww zapalnych ani zaniku, otoczone przebarwion obwdk. Wystpuj rwnie czsto u dzieci, jak i u dorosych.
Czynniki genetyczne: choroba wystpuje rodzinnie w 30% przypadkw. Dziedziczenie jest autosomalne, czciej dominujce, z rn penetracj genu. Nie ma
jednak wyranego zwizku z okrelonymi antygenami zgodnoci tkankowej.
Etiopatogeneza. Zaburzenia melanogenezy polegaj gwnie na zmniejszonym
wytwarzaniu melaniny i niszczeniu melanocytw w wyniku procesu autoimmunologicznego. Za tem autoimmunologicznym przemawia wystpowanie w czci
przypadkw rozmaitego typu autoprzeciwcia (przeciwtarczycowych, przeciw komrkom okadzinowym bony luzowej odka, przeciwjdrowych itd.), a w 20-30%
przypadkw wspistnienie innych chorb o podou autoimmunologicznym, jak:
thyreoiditis Hashimoto, choroba Addisona, niedokrwisto zoliwa (anaemia perniciosa), tocze rumieniowaty (lupus erythematosus), twardzina (sclerodermia),
cukrzyca (diabetes), ysienie plackowate (alopecia areata), myasthenia gravis
i inne. Stwierdzono ponadto wystpowanie przeciwcia przeciwmelanocytowych,
ktre wykazano rwnie u ok. 80% chorych z czerniakami, przy czym nowotwr
ma w tych przypadkach agodniejszy przebieg. Przeciwciaa przeciwmelanocytowe s skierowane przeciw podobnym antygenom na powierzchni melanocytu i komrek nowotworowych.
Istnieje zwizek z ukadem nerwowym, za czym przemawia segmentowy ukad
odbarwie u niektrych chorych oraz zmiany ultrastrukturalne w zakoczeniach
nerww obwodowych, a take czste wystpowanie bielactwa po wstrzsach nerwowych i psychicznych. Rola neuropeptydw nie zostaa dotychczas wykazana.
Objawy i przebieg. Podstawowym objawem s ostro odgraniczone odbarwienia z przebarwieniami na obwodzie (ryc. 235). Przebarwienia w otoczeniu biaych
plam mog by tak rozlege, e niekiedy istniej trudnoci oceny, czy ogniska
odbarwione nie s w istocie skr zdrow, a proces chorobowy polega na przebarwieniu (hyperpigmentatio).
W otoczeniu i w obrbie mieszkw wosowych w plamach bielaczych utrzymuje si nierzadko barwnik i z tych wanie miejsc rozpoczyna si zazwyczaj
repigmentacja. Wosy w obrbie plam odbarwionych s siwe (poliosis).
421

Ryc. 235. Bielactwo nabyte (vitiligo) - odbarwione, otoczone przebarwieniami plamy na tuowiu.

Umiejscowienie jest rozmaite: najczciej odbarwienia dotycz twarzy, grzbietw rk i okolic narzdw pciowych, ale mog by uoglnione.
Okres trwania jest wieloletni, ale najczciej zmiany utrzymuj si w cigu
caego ycia. Plamy pojawiaj si nagle lub stopniowo. W lecie s bardziej widoczne w zwizku z nasileniem przebarwie na obwodzie, jednake same odbarwienia pod wpywem soca mog czciowo ulega repigmentacji. Na og nie
powoduj widu.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia odbarwionych plam bez
objaww zapalnych i zaniku, otoczonych przebarwion skr, 2) wystpowania
zazwyczaj licznych ognisk.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Bielactwo ograniczone wrodzone (albinismus partialis) rni si wystpowaniem plam bielaczych od urodzenia.
2. Bielactwo rzekome (pseudoleucoderma), wystpujce np. po leczeniu uszczycy (psoriasis), ma ukad odpowiadajcy poprzednim blaszkom uszczycowym;
w upieu pstrym (pityriasis versicolor) po opalaniu ogniska s drobniejsze, czsto o ukadzie siateczkowatym, bez tak wyranego odgraniczenia od otoczenia.
3. Ostuda (chloasma) - gdy przebarwienia przy szczeglnym ich ukadzie imituj przebarwion obwdk w vitiligo (zdrowa skra moe sprawia wraenie
odbarwie).
Leczenie. Nie ma dotychczas skutecznego leczenia. Stosuje si fotochemoterapi jak w uszczycy (p. str. 217); leczenie powinno by prowadzone przez wiele
miesicy, wyniki s korzystne tylko w czci przypadkw. Repigmentacja rozpo422

czynajca si od mieszkw wosowych ma charakter punktowy, co moe by kosmetycznie niekorzystne.

W przypadku pojedynczych ognisk mona stosowa metoksypsoralen zewntrznie i miejscowe nawietlanie UVA, jednak niekiedy odczyny fototoksyczne sbardzo nasilone.
U dzieci mona zaleca wycig z dziurawca (Succus hyperici) zarwno doustnie (preparat Hyperfix), jak i zewntrznie, z ewentualnymi nawietlaniami promieniami nadfioletowymi.
Wskazane jest podawanie lekw uspokajajcych (trankwilizerw).
Doustne podawanie L-fenyloalaniny w dawkach: 50 mg/kg mc./d z nastpczym
nawietlaniem UVA powoduje repigmentacj w czci przypadkw, jednak wyniki kosmetyczne nie s na og zadowalajce, a leczenie fenyloalanin nie jest
cakowicie bezpieczne.
Opisano metod autologicznych przeszczepw melanocytw hodowanych w specjalnych warunkach i przygotowanych za pomoc bioinynierii. Repigmentacja
nastpuje w cigu ok. kilku miesicy, przy czym - w przeciwiestwie do wynikw
uzyskiwanych za pomoc PUVA - jest ona rwnomierna. Zabarwienie utrzymuje
si w cigu kilkunastu miesicy lub duej.
W zwizku z nasilaniem si przebarwie na obwodzie pod wpywem soca
wskazane jest pokrywanie otoczenia odbarwie rodkami chronicymi przed promieniowaniem sonecznym, ewentualnie stosowanie rodkw odbarwiajcych, np.
estru monobenzylowego hydrochinonu.

PIEGI
Ephelides
Definicja. S to drobne, przebarwione plamy, najczciej rozsiane, umiejscowione w okolicach odsonitych, gwnie na twarzy. Piegi s czstsze u osb modych
oraz u osb rudych.
Etiopatogeneza. Zmiany maj charakter genetyczny. Dziedziczenie jest autosomalne dominujce. Liczba melanocytw nie jest zwikszona, natomiast proces
wytwarzania barwnika jest przyspieszony.
Objawy i przebieg. S to plamy jasno- lub ciemnobrunatne, o gadkiej powierzchni, lece w poziomie skry. Poza twarz mog zajmowa wyprostne czci przedramion i grzbiety rk, ukad jest z reguy symetryczny. Utrzymuj si w
cigu caego ycia, ale s mniej nasilone w starszym wieku. W lecie uwidoczniaj
si bardziej pod wpywem nasonecznienia.
Leczenie jest wycznie miejscowe: rodki zuszczajce: 20-30% ma rezorcynowa (moliwo uczulenia) oraz 10-20% fenol (moe spowodowa naderki),
a take rodki odbarwiajce: ma perhydrolowa 30% oraz 20% ma z estrem
monobenzylowym hydrochinonu (Depigmen), ktra jednak niekiedy powoduje nierwnomierne odbarwienia. Z du ostronoci mona stosowa powierzchown
krioterapi w formie masau oraz agodne zuszczanie (peeling). Szczeglnie due
znaczenie ma ochrona przed promieniami sonecznymi, ktre powoduj wystpowanie piegw u osb o bardzo jasnej karnacji.

423

OSTUDA
Chloasma (melasma)
Definicja. S to przebarwione plamy w obrbie twarzy bez poprzedzajcego i towarzyszcego stanu zapalnego, wystpujce gwnie u kobiet.
Etiopatogeneza. Przebarwienia s zwizane ze wzmoonym wytwarzaniem
melaniny.
Czynnikami wywoujcymi lub sprzyjajcymi s: cia (chloasma gravidarum),
zaburzenia miesiczkowania i stany zapalne przydatkw, zaburzenia wewntrzwydzielnicze (tarczycy, nadnerczy), choroby wtroby, stosowanie kosmetykw
zawierajcych rodki wiatouczulajce, np. olejek bergamotowy (chloasma cosmeticum), niektre leki, zwaszcza hydantoina, chlorpromazyna (chloasma medicamentosum), stan wyniszczenia (chloasma cachecticorum).
Objawy i przebieg. Przebarwienia s rnie nasilone - od tobrunatnych do
ciemnobrunatnych plam o dobrym odgraniczeniu i nieregularnych zarysach. W ich
obrbie nie wystpuje zaczerwienienie, zuszczanie ani zanik. Zmiany mog ustpowa samoistnie, np. po porodzie, leczeniu hormonalnym, odstawieniu wywoujcych lekw.
Leczenie. Jeli stwierdza si zaburzenia hormonalne lub chorob wtroby, leczenie powinno by przyczynowe. Miejscowo mona zaleca rodki odbarwiajce, jak w leczeniu piegw.

Rozdzia 26
CHOROBY GRUCZOW OJOWYCH
I POTOWYCH

CHOROBY GRUCZOW OJOWYCH

OJOTOK
Seborrhoea
Definicja. Jest to wzmoone wydzielanie oju, najwyraniejsze w okolicach obfitujcych w gruczoy ojowe. Skra jest lnica, tusta, z wyranie rozszerzonymi
ujciami gruczow ojowych, wypenionymi masami ojowo-rogowymi.
Etiopatogeneza. Prawdopodobnie czynnikami etiologicznymi s zakaenia
drodakowe, gwnie Pityrosporum ovale.
Czynnikami usposabiajcymi s:
- wrodzona skonno osobnicza, zwykle zwizana z nadmiernym rogowaceniem uj mieszkw wosowych
- zaburzenia czynnoci wewntrzwydzielniczej, zwaszcza hiperandrogenizm i
nadmierne wytwarzanie progesteronu u kobiet
- zaburzenia ukadu nerwowego, np. wzmoone wydzielanie oju w parkinsonizmie, zapaleniu mzgu (encephalitis) i in.
Objawy i przebieg. Wzmoone wydzielanie oju jest charakterystyczne dla
pewnych okolic, zwanych okolicami ojotokowymi. S to: owosiona skra gowy, czoo, nos, fady nosowo-policzkowe, okolice zauszne, okolica mostka i midzyopatkowa.
Wydzielanie oju waha si w zalenoci od wieku, jest ono due u noworodkw,
zmniejsza si w cigu pierwszych lat ycia, wzrasta gwatownie w okresie pokwitania (13-18 lat), a nastpnie zmniejsza si powoli, wyraniej u kobiet ni u mczyzn. ojotok jest podoem chorb owosionej skry gowy (upie ojotokowy)
oraz skry gadkiej (trdzik, trdzik rowaty).

425

UPIE OJOTOKOWY
Pityriasis

seborrhoica

Definicja. Jest to drobnopatowe zuszczanie skry gadkiej (pityriasis alba) lub

owosionej skry gowy z mniej (upie zwyky) lub bardziej (upie tusty) nasilonym
ojotokiem.
Objawy i przebieg. U modziey upie owosionej skry gowy jest czciej
typu zwykego (pityriasis simplex capillitii). Jeli ogniska zuszczania s bardzo
nasilone i rozlege, wytwarzaj si nawarstwione, biae, cile przylegajce hiperkeratotyczne strupy (pseudotinea amiantacea), imitujce grzybic. W upieu tustym wystpuj uwarstwione tawe strupy i objawy stanu zapalnego, powodujce trwae wyysienie.
upie i ojotok ulegaj zmniejszeniu w miar postpujcego ysienia.
W skrze upie zwyky wystpuje w postaci biaych, dobrze odgraniczonych
ognisk, najczciej umiejscowionych na twarzy i koczynach (pityriasis alba).
Zmiany te s czstsze u dzieci.
Rozpoznanie rnicowe:
1. upie zwyky owosionej skry gowy (seborrhoea sicca) wymaga odrnienia od grzybicy powierzchownej skry owosionej (tinea capillitii superficialis), ktra rni si obecnoci zmian we wosach i na og dobrym odgraniczeniem ognisk.
2. upie tusty owosionej skry gowy (seborrhoea oleosa) wymaga odrnienia od uszczycy skry gowy (psoriasis capillitii); rnicowanie moe by
trudne, jeli nie ma towarzyszcych zmian skrnych i paznokciowych, charakterystycznych dla uszczycy, ani ysienia w upieu oj otokowym; czsto rozstrzyga
dopiero obserwacja, wywiad rodzinny oraz badanie histologiczne.
3. upie biay (pityriasis alba) wymaga rnicowania z wypryskiem (eczema).
Leczenie: w przypadkach upieu tustego stosuje si kremy i pyny przeciwgrzybicze - pochodne imidazolowe (Nizoral, ketokonazol, Canesten). Szczeglnie wskazany jest szampon Nizoral (sposb stosowania - p. str. 89).

TRDZIK POSPOLITY
Acne vulgaris
Definicja. Jest to schorzenie gwnie osb modych, zwizane z nadczynnoci
gruczow ojowych, cechujce si obecnoci zaskrnikw (comedones), wykwitw grudkowo-krostkowych i torbieli ropnych umiejscowionych w okolicach ojotokowych (twarz, plecy).
Etiopatogeneza. Czynnikiem usposabiajcym jest osobnicza skonno do nadmiernego wytwarzania oju i rogowacenia uj mieszkw wosowych. Skonno
ta jest uwarunkowana genetycznie, sposb dziedziczenia jest autosomalny dominujcy, z rn penetracj genu. Prawdopodobnie pierwotne jest nadmierne wytwarzanie mas rogowych i ich nieoddzielanie si, co powoduje tworzenie si zaskrnikw (comedones), a nastpnie zwizanych z nimi odczynw zapalnych (wykwity grudkowo-krostkowe). Czynniki egzogenne, takie jak leki oraz szkodliwoci zawodowe, mog nasila ten proces.
426

Rola bakterii. Beztlenowe bakterie Propionibacterium (dawna nazwa Corynebacterium) acnes, obecne w duych ilociach w ujciach gruczow ojowych,
wytwarzaj enzymy lipolityczne, powodujce hydroliz triglicerydw oju z powstawaniem wolnych kwasw tuszczowych, ktre wywieraj dziaanie dranice.
Rola hormonw, szczeglnie androgenw, gdy: a) komrki gruczow ojowych
maj receptory dla androgenw, b) preparaty antyandrogenowe znacznie zmniejszaj wydzielanie oju, c) androgeny zaostrzaj trdzik, zwaszcza u kobiet, d) trdzik nie wystpuje przed okresem pokwitania i u eunuchw kastrowanych przed
okresem pokwitania.
Progesteron ma dziaanie zblione do androgenw, ale w steniu fizjologicznym nie wpywa na gruczoy ojowe, dopiero w bardzo duych dawkach pobudza
ich wzrost.
Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest zaskrnik (comedo). Rozrnia si 2 typy zaskrnikw: zamknite i otwarte.
Zaskrniki zamknite s drobne, biae, dobrze widoczne przy nacigniciu skry, niekiedy z zaznaczonym w czci rodkowej otworkiem. Powstaj w wyniku
proliferacji korneocytw w ujciu gruczou ojowego.
Zaskrniki otwarte. Rozplem korneocytw jest poczony z zastojem oju, a
czop zawiera liczne Propionibacterium acnes, Pityrosporum i inne bakterie zwizane z mieszkiem wosowym. W czci rodkowej znajduje si otwr, przez ktry
wydobywa si masa ojowo-rogowa. Zaskrniki te s ciemno zabarwione na szczycie nie tylko z powodu utleniania si keratyny i oju, ale rwnie wskutek nagromadzenia si melaniny. Wtrnie w wyniku ucisku i stanu zapalnego powstaj
wykwity grudkowo-krostkowe oraz torbiele ropne (ryc. 236).
Umiejscowienie. Charakterystyczne jest zajcie twarzy, skry plecw i klatki
piersiowej, czyli okolic ojotokowych (ryc. 237).
Przebieg jest przewleky, zazwyczaj w okresie letnim zmiany ulegaj poprawie
w zwizku z nasonecznieniem.
Poza najczciej wystpujcym trdzikiem zwykym, w ktrym oprcz zaskrnikw przewaaj wykwity grudkowe i grudkowo-krostkowe (acne papulo-pustulosa), wydzielono rozmaite odmiany kliniczne, rnice si nasileniem zmian i
ich charakterem morfologicznym.
Odmiany kliniczne:
1) trdzik modzieczy (acne juvenilis): zmiany s zwykle sabo nasilone, przewaaj zaskrniki i wykwity grudkowe, umiejscowione gwnie na twarzy i plecach; jest najbardziej nasilony w okresie pokwitania, po czym samoistnie ustpuje po kilku latach trwania;
2) trdzik ropowiczy (acne phlegmonosa): obok zmian typowych tworz si
torbiele ropne; gojenie nastpuje przez bliznowacenie (blizny s wcignite, nierwne, niekiedy bardzo szpecce) - ryc. 238;
3) trdzik skupiony (acne conglobata): zmiany polegaj na wystpowaniu gbokich naciekw i torbieli ropnych, niekiedy zlewajcych si, oraz licznych, bardzo duych zaskrnikw; gojenie nastpuje poprzez mostkowate, nierwne i przerose blizny; odmian t spotyka si prawie wycznie u mczyzn, zmiany czsto
- obok miejsc typowych - zajmuj rwnie okolice pachowe, pachwinowe i poladki; jeli zajte s wycznie okolice nietypowe, niektrzy autorzy uywaj dla
tych przypadkw nazwy acne inversa";
427

Ryc. 236. Trdzik zwyky (acne vulgaris) wykwity krostkowe i zaskrniki; na bocznej
powierzchni twarzy zlewne zmiany zapalne.

Ryc. 237. Bardzo nasilony trdzik w charakterystycznym umiejscowieniu na plecach. W obrbie

opatek zmiany szczeglnie nasilone, typu acne pustulosa.

4) trdzik bliznowcowy (acne keloidea): polega na tworzeniu si bliznowcw

w obrbie wykwitw trdzikowych, czsto towarzyszy trdzikowi ropowiczemu
lub skupionemu, niekiedy dotyczy wycznie okolicy karku;
5) trdzik z objawami oglnymi o cikim przebiegu (acne fulminans): wystpuje wycznie u modych mczyzn, wykwity s typu acne phlegmonosa lub
conglobata, z rozpadem i objawami krwotocznymi; towarzysz: leukocytoza i wy428

Ryc. 238. Trdzik ropowiczy (acne phlegmonosa) z obecnoci nielicznych torbieli i blizenek.

Ryc. 239. Acne fulminans. Rozpadowe, czciowo krwotoczne wykwity na tuowiu, ktrym towarzysz ble stawowe i podwyszona temperatura ciaa.

sokie OB, zazwyczaj gorczka i ble stawowe; rentgenologicznie mona stwierdzi zmiany w stawie mostkowo-obojczykowym (ryc. 239).
Trdzik wywoany:
1) trdzik zawodowy jest wywoany najczciej przez:
- chlor (chloracne), zmiany umiejscawiaj si na twarzy i tuowiu
- oleje (acne oleosa) i
429

- dziegcie (acne picea), zmiany umiejscawiaj si gwnie na wyprostnych powierzchniach koczyn;

2) trdzik polekowy moe by spowodowany przez:
- steroidy (dziaanie poprzez androgeny nadnerczowe?) - wykwity drobnogrudkowe s gwnie umiejscowione na klatce piersiowej, bez zaskrnikw
- leki wydzielajce si przez gruczoy ojowe i powodujce ich dranienie, np.
witamina B12, jod, barbiturany itd.;
3) trdzik kosmetyczny (acne cosmetica): zmiany maj gwnie charakter zaskrnikw i prosakw; najczciej bywa wywoany przez pudry i re, zatykajce ujcia gruczow ojowych i potowych; najczstszym umiejscowieniem s
policzki;
4) trdzik niemowlcy (acne neonatorum): wykwity s grudkowe i ropne, na
og bez zaskrnikw, czsto wystpuj torbiele ropne; jest zwizany ze stosowaniem olejw mineralnych do pielgnacji skry, najczciej umiejscowiony jest na
twarzy.
Trdzik wywoany ustpuje po usuniciu czynnikw wywoujcych.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Trdzik rowaty (rosacea) rni si wystpowaniem gwnie w wieku dojrzaym i starszym, przewag objaww naczynioruchowych, niewystpowaniem
zaskrnikw i wycznym umiejscowieniem na twarzy.
2. Ropne zapalenie mieszkw wosowych (folliculitis) rni si niewystpowaniem zaskrnikw, brakiem predylekcji do zajmowania okolic ojotokowych oraz
krtszym przebiegiem.
Leczenie zewntrzne. W trdziku o niewielkim i rednim nasileniu na og
wystarcza leczenie miejscowe. Wskazane s gwnie aerozole, zawiesiny, pudry
lub pasty, gdy maci powoduj zaczopowanie uj gruczow ojowych. Stosuje
si leki przeciwojotokowe, keratolityczne, przeciwmikrobowe i przeciwzapalne.
W zmianach zaskrnikowych i grudkowych wskazany jest kwas witaminy A
(retinoic acid, tretinoina - 0,05% roztwr lub el); moe by stosowany w poczeniu z erytromycyn. Nowy retinoid, adapalen (adapalene), o podobnym dziaaniu przeciwtrdzikowym, powoduje znacznie mniejsze podranienie skry. Rwnie miejscowo stosowana izotretinoina dziaa w trdziku o niewielkim nasileniu.
W zmianach zaskrnikowych, grudkowych i krostkowych stosuje si: nadtlenek benzoilu (benzylperoxide) 5-10-15%, ktry dziaa na P. acnes, ale moe
powodowa uczulenie lub podranienie; aerozole lub roztwory zawierajce antybiotyki: tetracyklin, neomycyn, klindamycyn (Dalacin T), erytromycyn, kwas
azelajowy (azelaic acid) uzyskany z hodowli Pityrosporum ovale, ktry jednak
moe mie pewne dziaanie dranice.
Ostatnio wprowadzone preparaty, zawierajce kwas salicylowy i cynk, maj
korzystne dziaanie keratolityczne, zwaszcza w poczeniu z erytromycyn, ktra
wpywa na komponent bakteryjn.
Nawietlania soneczne, ktre w zimie mona zastpi nawietlaniami lamp
imitujc wiato soneczne (Sun Lamp), s bardzo korzystne we wszystkich odmianach trdziku.
Do oczyszczania skry uywa si rnych roztworw i elw oczyszczajcych
oraz roztworw spirytusowych z dodatkiem 1% tymolu lub mentolu, 2-3% kwasu
salicylowego.
Leczenie miejscowe odmiany ropowiczej polega na przecinaniu i oczyszczaniu
torbieli ropnych (w okresie podawania preparatu Roaccutane).
430

Leczenie oglne. W leczeniu oglnym, ktre jest wskazane w nasilonym trdziku, zaleca si tetracykliny, dziaajce przeciwbakteryjnie i hamujce czynno
lipolityczn Propionibacterium acnes; s one stosowane dugotrwale w dawkach:
500-1000 mg dziennie przez 20 dni, nastpnie 250-500 mg dziennie przez kilka
miesicy. Rwnoczenie naley podawa due dawki witamin z grupy B z wyczeniem witaminy B12, ktra sama moe powodowa zmiany trdzikowe.
Stosuje si rwnie erytromycyn, w tych samych dawkach co tetracykliny, oraz
minocyklin (Klindamycin) w dawkach 100 mg dziennie w cigu kilku miesicy,
a take doksycyklin - 50-100 mg/d i inne. Jako dodatkowe leczenie zaleca si
witaminy dziaajce przciwojotokowo: amid kwasu nikotynowego (witamina PP)
- 1000-1200 mg/d, wit. B2 - 18 mg/d i wit. C - 1000 mg/d. Leczenie to powinno
trwa co najmniej 6 miesicy.
W cikich postaciach krostkowych i ropowiczych wskazane jest podawanie
13-cis kwasu witaminy A (Isotretinoin, Roaccutane), ktry ma silne dziaanie keratolityczne i przeciwojotokowe. Dawkowanie: 0,2-0,8 mg/kg mc. dziennie w cigu
3-5 miesicy. Powikania polegajna wzrocie stenia triglicerydw; lek ma dziaanie teratogenne, tak e kobiety powinny zaywa rodki antykoncepcyjne
w cigu caego okresu leczenia oraz co najmniej 1 miesic przed terapi i 1 miesic po jej zakoczeniu.
Poza tym znajduj zastosowanie rozpuszczalne sole cynku (Solvezink, Zincteral)
w dawkach 200 mg 3 razy dziennie w cigu kilku-kilkunastu miesicy oraz sulfony: dapson (Avlosulfon, Disulone) po 100-200 mg/d.
Silne dziaanie przeciwoj otokowe maj rwnie preparaty antyandrogenowe, np.
spironolakton lub cyproteron (Cyproterone acetate, Diane), uywany rwnie jako
rodek antykoncepcyjny. Diane podaje si kobietom, po sprawdzeniu ich stanu hormonalnego, w cigu kilku (do 12) miesicy.
W acne fulminans najlepsze wyniki uzyskuje si przez stosowanie maych dawek steroidw (30-20-15 mg/d) z doczeniem po kilku-kilkunastu dniach sulfonw lub izotretinoiny.

TRDZIK ROWATY
Rosacea
Definicja. S to wykwity rumieniowe, grudkowe i krostkowe wystpujce na podou ojotoku i zaburze naczynioruchowych (atwe czerwienienie si skry pod
wpywem bodcw fizycznych i emocjonalnych), umiejscowione wycznie na
twarzy (nie ma dowodu, e towarzyszce niekiedy zmiany rumieniowe poza twarz s trdzikiem), dotyczce osb w wieku dojrzaym, czciej kobiet.
Etiopatogeneza. Czynnikami usposabiajcymi s zaburzenia naczynioruchowe zwizane z autonomicznym ukadem nerwowym, zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, najczciej niedokwano soku odkowego (gastritis hypochlorica), oraz zaburzenia wewntrzwydzielnicze, na co wskazuje niewystpowanie zmian przed okresem pokwitania i ich czsto w okresie przekwitania
u kobiet.
Stwierdzono rwnie znamiennie czstsz obecno Demodex folliculorum;
w niektrych przypadkach prawdopodobnie rol patogenetyczn odgrywaj drodaki (gwnie Pityrosporum), gdy leczenie przeciwdrodakowe powoduje popraw.
431

Wysunite przypuszczenie dotyczce roli etiologicznej Helicobacter pylori, ktry

jest uznany za podstawowy czynnik w patogenezie gastritis i wrzodw odka,
czsto towarzyszcych trdzikowi rowatemu, nie zostao potwierdzone w najnowszych badaniach kontrolowanych. Skuteczne leczenie zakaenia Helicobacter pylori w przypadkach wspistniejcego gastritis nie wpywao na og na
zmiany trdzikowe.
Objawy i przebieg. W okresie pocztkowym zmiany maj charakter rumieniowy, z przemijajcym zaczerwienieniem skry twarzy (okres rumieniowy);
w dalszym przebiegu objawy naczyniowe utrwalaj si w postaci teleangiektazji,
a take pojawiaj si wykwity grudkowe i krostkowe (okres grudkowo-krostkowy) - ryc. 240.
W rzadkich przypadkach dochodzi do zmian przerostowych nosa (rhinophyma
- odmiana przerosa), stwierdzanych prawie wycznie u mczyzn (ryc. 241).
Umiejscowieniem najczstszym s rodkowe czci twarzy. W ok. 50% przypadkw wystpuj powikania oczne - zapalenie spojwek (conjunctivitis), brzegw powiek (blepharitis), a rzadziej rogwki (keratitis).
Choroba trwa zazwyczaj wiele lat. U kobiet mog wystpowa zaostrzenia
w czasie miesiczek, a nasilenie objaww stwierdza si w okresie przekwitania.
Zmiany przypominajce trdzik rowaty (dermatitis rosaceiformis), zwaszcza w otoczeniu ust (dermatitis perioralis), mog powstawa pod wpywem cz-

Ryc. 240. Trdzik rowaty (rosacea) o duym

nasileniu. Zmiany w otoczeniu jamy ustnej
zostay sprowokowane dugotrwaym leczeniem
miejscowym kortykosteroidami.

432

Ryc. 241. Rhinophyma - zmiany guzowate w obrbie nosa.

stego stosowania miejscowego fluorowanych steroidw (p. ryc. 240). Dotyczy to

zwaszcza osb wykazujcych skonno do silnych odczynw naczynioruchowych, nawet bez uchwytnych zmian trdziku rowatego. Z tego wzgldu stosowanie steroidw na twarz jest przeciwwskazane, a sabe steroidy (1% ma
hydrokortyzonowa, Cutivate, Elocom) mog by zalecane tylko na bardzo krtki okres.
Rozpoznanie ustala si na podstawie: 1) stwierdzenia wykwitw rumieniowych
i grudkowo-krostkowych umiejscowionych gwnie w rodkowej czci twarzy,
2) wzmoonej pobudliwoci naczynioruchowej (zaczerwienienie pod wpywem
bodcw fizycznych i psychicznych), 3) wspistniejcych objaww ojotoku;
pomocny w rozpoznaniu moe by dojrzay wiek chorych.
Rozpoznanie rnicowe:
1. Tocze rumieniowaty (DLE) rni si naciekowym charakterem zmian z obecnoci hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia, niewystpowaniem wykwitw
grudkowych i krostkowych; pomocne s badania histologiczne i immunopatologiczne; niekiedy w bardzo powierzchownej postaci DLE rnicowanie moe by
trudne.
2. Trdzik pospolity (acne vulgaris) - p. str. 430.
3. Lupoid proswkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) p. str. 68.
Leczenie miejscowe. Stosuje si krem metronidazolowy 0,75-1% oraz kremy,
roztwory i aerozole, jak w trdziku pospolitym, zawierajce rozmaite antybiotyki:
tetracyklin, erytromycyn, klindamycyn. W razie stwierdzenia Demodex folliculorum mona zaleci krotamiton (Crotamiton). Niekiedy dobre wyniki osiga
si stosowaniem Nizoralu (2% kremu) lub innych pochodnych imidazolowych.
W rhinophyma wskazany jest zabieg chirurgiczny (cinanie noem elektrycznym): wyniki kosmetyczne s korzystne.
Leczenie oglne. W leczeniu oglnym zaleca si usuwanie czynnikw mogcych mie znaczenie przyczynowe (niedokwanoci soku odkowego, zaburze
hormonalnych itp.). Korzystne wyniki uzyskuje si podawaniem metronidazolu
w dawkach 250-500 mg/d w cigu kilku tygodni; leczenie to mona powtarza
z przerwami, gdy lek jest hepatotoksyczny. W razie zmian krostkowych zaleca
si tetracykliny, minocyklin (50-100 mg dziennie), doksycyklin (pocztkowo 100,
a pniej 50 mg/d), erytromycyn (500-1000 mg/d), a jeli wykwity krostkowe s
bardzo rozlege - izotretinoin (Isotretinoin, Roaccutane); obydwa leki w takich
dawkach, jak w trdziku pospolitym (p. str. 431). Poza tym stosuje si witaminy
przeciwojotokowe, jak w trdziku pospolitym.
Leczenie zakaenia Helicobacter pylori likwiduje gastritis i z tego wzgldu
moe by wyprbowane, szczeglnie przy wspistnieniu zaburze ze strony przewodu pokarmowego, natomiast nie dziaa na zmiany bezporednio.

433

CHOROBY GRUCZOW POTOWYCH

Gruczoy potowe odgrywaj wan rol w termoregulacji ustroju (p. str. 22-25)
i maj cisy zwizek z autonomicznym ukadem nerwowym. Najczstszym zaburzeniem jest wzmoone pocenie si.

POCENIE SI NADMIERNE
Hyperhidrosis
Definicja. Jest to wzmoone wydzielanie potu, ktre moe by uoglnione lub ograniczone do niektrych okolic, np. stp, pach itd.
Etiopatogeneza. Pocenie si nadmierne pierwotne lub konstytucjonalne jest
zwizane z osobnicz skonnoci, jest niezalene od czynnikw atmosferycznych, a ma podoe gwnie emocjonalne.
Pocenie si nadmierne objawowe wystpuje w przebiegu rozmaitych chorb,
np. nadczynnoci tarczycy, cukrzycy, grulicy itd.
Objawy. Pocenie si ograniczone dotyczy najczciej nastpujcych okolic:
pach, doni i stp, twarzy (lub tylko nosa, czoa, wargi grnej) albo poowy twarzy, bd owosionej skry gowy.
Pocenie si dotyczce wycznie nosa (granulosis rubra nasi) ma podoe genetyczne (dziedziczenie nieregularne, dominujce); wystpuje gwnie u dzieci,
a po okresie pokwitania zanika lub ulega osabieniu. Wystpuj drobne pcherzyki na rumieniowym podou oraz kropelki potu.
Leczenie. W leczeniu oglnym mona stosowa rodki parasympatykolityczne: Bellergot - 1-2 tabl. (zawierajce belladonn oraz mae dawki fenobarbitalu),
a take rodki neurotropowe (np. hydroksyzyn lub inne). W przypadkach szczeglnie nasilonego pocenia si rk popraw uzyskiwano po sympatektomii.
W leczeniu miejscowym zaleca si zasypki zawierajce 20-25% Aluminium
chloratum, 10-30% kwasu borowego, Zirkonium lub inne sole metali albo roztwory 5-10% formaliny (przy stosowaniu formaliny naley pamita o moliwoci uczulenia). Ostatnio zastosowano doogniskowe wstrzykiwanie toksyny botulinowej A (Botulinum toxin A), ktra hamuje wydzielanie acetylocholiny i blokuje
wspczulne unerwienie gruczow potowych. Jest ona nietoksyczna w dawkach
stosowanych w hiperhydrozie. Wskazanie stanowi gwnie pocenie si nadmierne
okolic pachowych. Wstrzyknicia w donie i stopy s bolesne, jednak i tu uzyskuje
si do trwae wyniki.

POTWKI
Miliaria
Wystpuj w dwch odmianach: zwykej (miliaria cristallina) i czerwonej (m. rubra).
Definicja. Potwki zwyke s to rozsiane, drobne, przezroczyste wykwity pcherzykowe, zwizane z ujciem gruczou potowego, nie wykazujce objaww
zapalnych; potwki czerwone s to rozsiane grudki zapalne.
434

Etiopatogeneza. Czynnikiem usposabiajcym w potwkach zwykych jest przegrzanie, gwnie u dzieci, u dorosych zaley od warunkw pracy zawodowej lub
przebywania w gorcym klimacie. W potwkach czerwonych odgrywa rol zakaenie bakteryjne i zaczopowanie masami rogowymi uj przewodw potowych,
z wtrnym odczynem zapalnym.
Najczstszym umiejscowieniem jest tuw.
Przebieg potwek zwykych jest krtkotrway. Zmiany nagle wystpuj i szybko znikaj, pozostawiajc niewielkie drobnopatowe zuszczanie. Potwki czerwone
trwaj zazwyczaj nieco duej, moe towarzyszy im niewielki wid lub pieczenie.
Rozpoznanie rnicowe. Osutki alergiczne polekowe lub pokarmowe rni
si obecnoci grudek wysikowych, wystpowaniem rwnie poza okolicami osonitymi, wikszym nasileniem widu.
Leczenie. Miejscowo stosuje si zasypki zawierajce 5-10% kwasu borowego i papki z mentolem (1%). Zasadnicze znaczenie ma usunicie czynnikw wywoujcych.

Rozdzia 27
CHOROBY WOSW

W rozdziale tym omawiamy jedynie najczstsze jednostki: wypadanie wosw, tj.

ysienie, oraz nadmierny porost wosw.

YSIENIE

Definicja. ysienie moe by wynikiem przejciowego lub trwaego wypadania

wosw na ograniczonej powierzchni lub obejmujcego ca owosion skr gowy (a niekiedy i inne okolice owosione). W czci przypadkw ysienie jest przemijajce, tj. ustpuje po usuniciu przyczyny wywoujcej, natomiast charakter
trway ma ysienie typu mskiego oraz w chorobach skry owosionej prowadzcych do bliznowacenia.
Etiopatogeneza ysienia typu mskiego, rozlanego ysienia kobiet oraz ysienia plackowatego jest omwiona oddzielnie.
Przyczyny wypadania wosw (effluvium) mog by rozmaite:
1) mechaniczne:
a) wycieranie si wosw u noworodkw na skutek tarcia o poduszk,
b) ysienie wskutek nacigania wosw uczesaniem (koski ogon"),
c) wyrywanie wosw (trichotillomania), zwaszcza u dzieci neurotycznych;
2) toksyczne:
a) zatrucia talem (bardzo charakterystyczne zogi barwnika we wosach anagenowych),
b) zatrucia arsenem, rtci itd.;
3) choroby zakane:
a) ostre choroby gorczkowe, np. dur,
b) kia wtrna (alopecia luetica);
4) choroby ukadowe, np. SLE;
5) lekowe, wywoane najczciej:
a) rodkami cytostatycznymi i immunosupresyjnymi (cyklofosfamid, metotreksat i in.),
436

b) lekami przeciwtarczycowymi (pochodne tiouracylu),

c) rodkami przeciwkrzepliwymi (kumaryna, heparyna);
6) choroby wosw (np. grzybica) lub skry owosionej (DLE, lichen planus,
morphea i inne).

YSIENlE MSKIE ANDROGENOWE

Alopecia masculina androgenetica
Definicja. Jest to trwaa utrata wosw, rozpoczynajca si od ktw czoowych
i na szczycie gowy (charakterystyczna tonsura"). Nie jest to w zasadzie schorzenie, gdy w naszej szerokoci geograficznej wystpuje w rozmaitym stopniu
u wikszoci mczyzn powyej 40 r. Czsto poprzedzone jest w modszym wieku ojotokiem lub upieem tustym.
Etiopatogeneza jest nieznana. Decydujce znaczenie maj czynniki genetyczne;
dziedziczenie jest autosomalne dominujce z rn penetracj genu. Obok czynnikw genetycznych odgrywa rol dihydrotestosteron, ktry powoduje stymulacj
mieszkw wosowych na twarzy i w okolicy narzdw pciowych, natomiast hamuje wzrost wosw w obrbie owosionej skry gowy. ysienie cmdrogenowe
jest zwizane z wyduaniem si fazy telogenowej i coraz krtszymi fazami anagenowymi. Trichogram wykazuje wzrost liczby wosw telogenowych, proporcjonalnie do nasilenia procesu wypadania wosw. Z tego wzgldu badanie to ma pewne
znaczenie rokownicze.
Leczenie. Do niedawna nie byo adnego skutecznego leczenia; obecnie wprowadzane s preparaty stymulujce odrost wosw. Wskazane jest postpowanie
przeciwojotokowe i przeciwbakteryjne (Nizoral i inne pochodne imidazolowe - p.
str. 89), jeli wspistnieje ojotok. Lekiem, ktry wzbudzi due nadzieje, jest minoksydil (pochodna piperydyny), stosowany w nadcinieniu. Lek ten zastosowano
w ysieniu w wyniku obserwacji uoglnionej hipertrychozy jako objawu ubocznego
u 70% chorych leczonych ze wskaza kardiologicznych. Mechanizm dziaania polega prawdopodobnie na rozszerzaniu drobnych naczy obwodowych.
Minoksydil stosuje si w 2% roztworze dwa razy dziennie. Pewien odrost wosw rozpoczyna si po kilku miesicach. Popraw stwierdza si u 20-30% leczonych. Po zaprzestaniu leczenia wosy ponownie wypadaj, a proces ysienia nadal
postpuje.
Pewne dziaanie stymulujce odrost wosw w ysieniu androgenowym ma finasteryd - lek hamujcy enzym 5-alfa-reduktaz i przez to zmniejszajcy stenie
dihydrotestosteronu, ktry jest odpowiedzialny za ysienie androgenowe, przy czym
stenie testosteronu pozostaje nie zmienione. Lek, podawany codziennie w dawce 1 mg, zatrzymuje wypadanie wosw i po kilku miesicach powoduje ich wyrany odrost. Leczenie musi by jednak prowadzone stale, gdy po jego zaprzestaniu wosy wypadaj. Objawy uboczne s minimalne i cofaj si po odstawieniu
leku. Finasteryd jest nieskuteczny i niewskazany u kobiet.
Praktykowane przez niektre orodki przeszczepianie wosw jest metod bardzo mudn, dugotrwa, wymagajc olbrzymiej cierpliwoci zarwno ze strony lekarza, jak i osoby poddajcej si zabiegom. yse okolice pokrywa si przeszczepami drobnych kpek skry zawierajcych mieszki wosowe, pobranymi
z miejsc obwodowych skry gowy, w ktrych wosy s zachowane.
437

YSIENIE ANDROGENOWE KOBIET

Alopecia

androgenetica feminina

Definicja. Jest to utrata wosw bd zbliona do ysienia mskiego, bd rozlana

(alopecia diffusa) - ryc. 242, 243. Wystpuje znacznie rzadziej ni u mczyzn i
pojawia si na og powyej 30 r. W odmianie typu ysienia mskiego gwn
rol odgrywaj czynniki genetyczne i zaburzenia androgenowe, natomiast w odmianie rozlanej stenie androgenw mieci si zazwyczaj w grnej granicy normy lub jest tylko nieznacznie podwyszone.
Hiperandrogenizm moe by zwizany z zaburzeniami wewntrzwydzielniczymi
lub stosowaniem androgenw albo syntetycznych progesteronw.
Czynnikami prowokujcymi u kobiet z predyspozycj genetyczn mog by:
detergenty w szamponach, lakiery do wosw, farby do wosw.
By moe pewn rol odgrywaj czynniki zawodowe, stresy itp., na ktre obecnie kobiety naraone s na rwni z mczyznami.
Leczenie. Zaleca si usunicie czynnikw mogcych ewentualnie przyczynia
si do wypadania wosw oraz stosowanie odpowiednich lekw hormonalnych,
zwaszcza rodkw antykoncepcyjnych o dziaaniu estrogenowym lub antyandro-

Ryc. 242. ysienie androgenowe kobiet (alopecia

androgenetica feminina) - charakterystyczne
przerzedzenie na szczycie gowy, z zachowanym
pasmem wosw w okolicy czoowej; w obrbie
przedziaka przerzedzenie to jest nieregularne, co
przypomina drzewko choinkowe".

438

Ryc. 243. ysienie androgenowe kobiet (alopecia

androgenetica feminina) - rzadszy wariant; utrata
wosw w okolicy ktw czoowych i znaczne
przerzedzenie na skroni. Obraz analogiczny do
ysienia androgenowego mskiego.

genowym (np. Cyproterone acetate, Diane). W ysieniu androgenowym zarwno u

kobiet, jak i u mczyzn mona stosowa miejscowo minoksydil (p. ysienie mskie).

YSIENIE PLACKOWATE
Alopecia areata
Definicja. S to przejciowe lub trwae ogniska ysienia, rozmaitej wielkoci i
ksztatu, w obrbie ktrych skra jest nie zmieniona (ryc. 244). Mog dotyczy
wycznie skry gowy lub rwnie okolic pachowych i pciowych oraz wosw
mieszkowych, a take brwi i rzs (alopecia totalis).
Etiopatogeneza jest nieznana. ysienie plackowate ma charakter zapalny pomimo braku widocznych zmian zapalnych w skrze. Istot s nacieki w otoczeniu
mieszkw wosowych, zoone w okresie wczesnym gwnie z limfocytw Th1,
ktrych liczba w kreniu (zwaszcza T helper) ulega zmniejszeniu. Komrki mieszkw wosowych wykazuj wiksz ekspresj czstek adhezyjnych ICAM-1 i HLADR, a w skrze ognisk wyysienia stwierdza si zwikszon ekspresj cytokin IFNy,
IL-2 i IL-1 (IL-1 hamuje wzrost wosw). W przewlekej postaci stwierdza si
nadal du liczb wytwarzajcych prozapalne cytokiny mononuklearw w bezporednim kontakcie z mieszkiem wosowym, jednak przewaaj cytotoksyczne limfocyty T, a stwierdzono rwnie zjawisko apoptozy.
Prawdopodobne wydaje si podoe autoimmunologiczne w zwizku z czstym wystpowaniem rozmaitego typu autoprzeciwcia (np. przeciwtarczycowych,

Ryc. 244. ysienie plackowate (alopecia areata)

- rozlege ognisko cakowicie pozbawione
wosw. Skra w obrbie ogniska nie wykazuje
zmian.

439

przeciwmitochondrialnych i in.) w odsetku znamiennie wikszym ni u osb zdrowych oraz nierzadkim wspistnieniem bielactwa nabytego, w ktrym rwnie przypuszcza si to autoimmunologiczne.
Ponadto w czci przypadkw istnieje wyrany zwizek z ukadem nerwowym,
a ogniska wyysie mog pojawia si nagle po cikich przeyciach psychicznych.
Niekiedy rodzinne wystpowanie wskazuje na to genetyczne. Sposb dziedziczenia jest jednak cakowicie nieznany.
W zalenoci od nasilenia i od czasu dziaania czynnika uszkadzajcego nastpuje okres telogenu (sabsze uszkodzenie) lub dystrofia macierzy i mieszka (silniejsze uszkodzenie).
Objawy i przebieg. Zmiany zazwyczaj pojawiaj si nagle, nastpnie przebieg
jest bardzo rozmaity - powstaj nowe ogniska wyysie, a istniejce utrzymuj
si rozmaicie dugo.
Najduej trwa zazwyczaj wyysienie na obwodzie skry owosionej, lepiej
widoczne w okolicy potylicznej i skroniowej (pasmowate wyysienie - ophiasis).
Odrost wosw niekiedy nastpuje samoistnie, ale nierzadko wystpuj nawroty w nieregularnych odstpach czasu.
ysienie moe by uoglnione (alopecia totalis) i wtedy dotyczy wszystkich
typw wosw, a wic rwnie brwi, rzs, skry twarzy oraz wosw w okolicach
wtrnych cech pciowych i wosw meszkowych.
Jeli nie ma tendencji do odrostu, ysienie uoglnione nosi nazw zoliwego
(alopecia maligna) - ryc. 245.
Pytki paznokciowe w duej czci przypadkw wykazuj zmiany. S to punktowate wgbienia (onychosis punctata) lub rozwknienie i cieczenie pytek.

Ryc. 245. ysienie plackowate zoliwe (alopecia

areata maligna) - cakowity ubytek wosw
w obrbie gowy, ladowe wosy zachowane na
powiekach.

W ocenie aktywnoci procesu chorobowego znaczenie ma badanie mikroskopowe zachowanych wosw, ktre gwnie w brzenej czci ognisk maj charakterystyczny ksztat wykrzyknikowy, jeli proces chorobowy jest czynny.
Rokowanie jest niekorzystne w przypadkach wspistnienia atopii, pocztku we
wczesnym dziecistwie i rodzinnego wywiadu. U tych chorych stwierdza si tendencj do uoglnionego ysienia i gorszej reakcji na leki.
Rozpoznanie opiera si na: 1) stwierdzeniu ognisk cakowitego wyysienia, do
wyranie odgraniczonych, nie wykazujcych zmian skrnych i bliznowacenia, otoczonych czsto przez wosy uamane, atwo dajce si usun, 2) zazwyczaj nagym pocztku, 3) postpujcym przebiegu z powstawaniem nowych ognisk i obwodowym szerzeniem si istniejcych, 4) pomocne moe by badanie trichogramu, w ktrym ocenia si liczb wosw dystroficznych i telogenowych.
Rozpoznanie rnicowe
1. Trichotillomania (wyrywanie wosw u dzieci neurotycznych) rni si: nieregularnym przerzedzeniem wosw w miejscu ich staego pocigania oraz prawidowym stanem korzeni wosw na obwodzie w badaniu mikroskopowym.
2. ysienie polekowe, toksyczne (np. zatrucie talem) lub w przebiegu chorb
infekcyjnych wymaga wyczenia w tych przypadkach, gdy zmiany szerz si
tak szybko, e zajmuj w krtkim czasie ca skr gowy; rni si tym, e
ogniska wyysiae nie s wyranie odgraniczone; pomocne jest badanie trichologiczne.
3. ysienie kiowe (alopecia luetica) rni si symetrycznym ukadem w okolicach skroniowych i potylicznej, mniej wyranym odgraniczeniem ognisk wyysienia, ktre maj charakter raczej duego stopnia przerzedzenia wosw; rozstrzyga stwierdzenie innych objaww kiy wtrnej i badanie serologiczne.
Leczenie. Nie ma dotychczas leczenia przyczynowego. W leczeniu oglnym
stosuje si: 1) fotochemoterapi (jak w leczeniu uszczycy) - dla uzyskania odrostu wosw konieczne jest wielomiesiczne nawietlanie caej skry, a nie tylko
miejsc pozbawionych wosw na gowie; przemawia to za oglnym dziaaniem
fotochemoterapii; miejscowe stosowanie PUVA jest mniej skuteczne; nawietlania PUVA nie powinny by zalecane u dzieci poniej 15 roku ycia, 2) leki neurotropowe w przypadku stresu psychicznego (naley rwnie pamita, e sama utrata
wosw moe by stresem i powodem stanu depresyjnego), 3) kortykosteroidy
w maych dawkach; jednak odrost wosw jest przejciowy, a po zaprzestaniu stosowania wosy na og ponownie wypadaj, 4) cyklosporyn A w dawce dziennej
2,5 mg/kg mc., co powoduje odrost wosw w alopecia totalis, ktry nie utrzymuje si jednak po odstawieniu lekw. Obiecujce wyniki dao miejscowe stosowanie
FK 506 o silnym dziaaniu immunosupresyjnym; lek ten - w przeciwiestwie do
cyklosporyny - przenika do skry.
Leczenie miejscowe: najbardziej korzystne wyniki uzyskuje si, stosujc silne
alergeny kontaktowe - difenylocyklopropenon (Diphencyprone - DCP), squaric
acid, dibutylester i inne. Uczulenie wywouje si za pomoc 2% DCP, a po 2 tygodniach ustala si najnisz dawk wywoujc odczyn alergiczny, ktr stosuje si
do leczenia. Leczenie jest dugotrwae, wielomiesiczne, wyniki w czci przypadkw s dobre, a odrost wosw utrzymuje si u tych chorych rwnie po zaprzestaniu aplikacji.
Nie jest jasne, dlaczego korzystne wyniki daj zarwno leki immunosupresyjne
(steroidy, cyklosporyna A), jak i wywoujce silne zapalene odczyny kontaktowe
(Diphencyprone). Wysunito przypuszczenie, e DCP powoduje u tych chorych
441

wzmoon produkcj immunosupresyjnych cytokin, zwaszcza IL-10 i TGFb, pojawiajcych si gwnie w pniejszym okresie jego stosowania. Z tego wzgldu
leczenie powinno by wielomiesiczne.

NADMIERNY POROST WOSW

Rozrnia si hypertrichosis i hirsutismus.

Hypertrichosis. Jest to nadmierny porost wosw zwizany z przeksztacaniem
si wosw meszkowych w peni wyksztacone, skeratynizowane struktury. Moe
by wrodzony lub nabyty. Jest czstszy u mczyzn, nierzadko ma charakter rodzinny i dziedziczny. Moe dotyczy caej skry lub by ograniczony do pewnych
okolic. Rozpoczyna si we wczesnym dziecistwie lub w okresie pokwitania.
Nabyta odmiana (hypertrichosis acquisita) moe by zwizana z nowotworami zoliwymi i chorobami (porfiria, akromegalia i inne) lub lekami (hydantoina,
minoksydil, penicylamina, miejscowo stosowane steroidy i androgeny).
Hirsutismus. Jest to nadmierne owosienie skry twarzy, tuowia i koczyn u
kobiet, ewentualnie u dzieci, przy czym wosy przybieraj charakter owosienia
mskiego. Wystpuje w wyniku nadmiernej produkcji androgenw lub wzmoonej wraliwoci mieszkw wosowych na androgeny, ktrych stenie w surowicy
jest prawidowe.
Hirsutyzm moe by nastpstwem rozmaitych chorb nadnerczy, jajnikw, przysadki, podwzgrza, w ktrych dochodzi do zwikszonego wytwarzania androgenw, bd te jest wywoany lekami hormonalnymi: androgenami, pochodnymi
progesteronu, steroidami.
Postpowanie w przypadku nadmiernego owosienia polega na stwierdzeniu
czynnika wywoujcego, a podstawowe znaczenie ma odrnienie hirsutyzmu
zwizanego z androgenami od hipertrychozy, w ktrej androgeny nie odgrywaj
roli, a wosy nie maj cech owosienia mskiego.
Leczenie hirsutyzmu polega na usuniciu procesu nadmiernego wytwarzania
androgenw (leczenie przyczynowe towarzyszcych chorb), a w razie niestwierdzenia - na podawaniu lekw antyandrogenowych.
W przypadkach objawowych nadmiernego owosienia (zarwno hipertrychozy,
jak i hirsutyzmu) konieczne jest poszukiwanie czynnikw wywoujcych (gwnie lekw w przypadku hipertrychozy).
Epilacj w celach kosmetycznych przeprowadza si na ograniczonych odcinkach za pomoc silnie zasadowych chemicznych depilatorw: siarczku baru i tioglikolanw, ktre jednak mog by dranice. Niekiedy wystarczy odbarwianie
wosw wod utlenion.

PIMIENNICTWO

Podrczniki dermatologii - dermatologia oglna

Ackerman A. B., Kerl H., Sanchez J.: A Clinical Atlas of 101 Common Skin Diseases. Ardor
Scribendi, New York 2000
Bernhard J. D.: Itch: Mechanism and Management of Pruritus. Mc Graw Hill, New York 1994
Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H. H., Burgdorf W. H. C.: Dermatology Springer Verlag,
Berlin 2000 (odpowiednik V wydania niemieckiego)
Braverman Z. M.: Skin Signs of Systemic Disease. W. B. Saunders, Philadelphia 1997
(III wydanie)
Champion R. H., Burton J. L., Burns D. A. (red.): Rook/Wilkinson/Ebling. Textbook of
Dermatology. Vol. 1-4. Blackwell Scientific, Oxford 1998 (VI wydanie)
Civatte J.: Dictionnaire de dermatologie. Conseil International de la Langue Franaise, Paris
2000 (francusko-angielska terminologia dermatologiczna z krtkim opisem
poszczeglnych jednostek i poj)
Demis D. J. (ed): Clinical Dermatology. Lippincott Raven, Philadelphia 1999
Falanga V, Eagelstein W H.: Leg and Foot Ulcers. Martin Dunitz, London 1995
Fitzpatrick T. B., Johnson R. A., Wolff K:. Atlas - Synopsis der Klinischen Dermatologie.
Mc Graw Hill, New York 1998 (III wydanie)
Freedberg l. M, Eisen A. Z., Wolff K. (eds): Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine.
Vol. 1-2. Mc Graw Hill, New York 1999 (V wydanie)
Fritsch P.: Dermatologie und Venerologie. Springer Verlag, Berlin 1998
Gawkrodger D. J.: An Illustrated Colour Text Dermatology. Churchill Livingstone, New
York 1997 (II wydanie)
Hunter J. A. A., Savin J. A., Dahl M. V.: Clinical Dermatology. Blackwell Scientific, Oxford
1997 (II wydanie)
Lookingbill D. P., Marks J. G.: Principles of Dermatology. Wyd. III. W. B. Saunders Comp.,
Philadelphia 2000
Marks R.: Skin Disease in Old Age. Martin Dunitz, London 1995

Dermatopatologia
Ackerman A. B., White W., Guo Y., i wsp.: Differential Diagnosis in Dermatopathology. Lea
and Febiger, Philadelphia 1993 (II wydanie)
Elder D. i wsp.: Lever's Histopathology of the Skin. Lippincott Raven, Philadelphia 1997
(VIII wydanie)
Maize J. C., Burgdorf W H. C., Hurt M. A. i wsp.: Cutaneous Pathology. Churchill
Livingstone, Philadelphia 1998
Murphy G. F.: Dermatopathology. W. B. Saunders, Philadelphia 1995

443

Dermatologia pediatryczna
Caputo R., Ackerman A. B., Sison-Tovre E. Q.: Pediatric Dermatology and Dermatopathology.
Lea and Febiger, Philadelphia 1990
Caputo R., Gelmetti C., Annessi G.: Pediatrie Dermatology and Dermatopathology. Williams
and Wilkins, Baltimore 1995
Cohen B.: Dermatologia dziecica. Czelej, Lublin 1999 (tum. z jz. ang.)
Hurwitz S.: Clinical Pediatrie Dermatology. W. B. Saunders, Philadelphia 1993
Miklaszewska M., Wsik F. (red.): Dermatologia pediatryczna. Tom I. Volumed, Wrocaw
1999
Schachner L. A., Hansen R.C.: Pediatric Dermatology. Churchill Livingstone, New York 1995
(II wydanie)

Medycyna wewntrzna
Fauci A. S. (red): Podstawy medycyny wewntrznej Harrisona. Kompendium dla lekarzy i
studentw. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2000 (tum. z jz. ang.)
Waterbury L.: Hematologia. Urban & Partner, Wrocaw 1998 (red. wyd. pol. K. Suek)

Lecznictwo
Arndt K. A., Dover J. D., Olbricht S. M. (eds): Lasers in Cutaneous and Anesthetic Surgery.
Lippincott-Raven Publ., Philadelphia 1997
Ballard J. L., Bergan J. J. (eds): Chronic Venous Insufficiency. Diagnosis and Treatment.
Springer Verlag, London 2000
Dubertret L.: Therapeutique Dermatologique. Flammarion, Paris 1991
Goldstein S. M., Winntroub B. U.: Adverse Cutaneous Reactions to Medication. Williams
and Wilkins, Baltimore 1996
Katsambas A. K, Lotti T. M. (ed): European Handbook of Dermatology and Treatments.
Springer Verlag, Berlin-Heidelberg 1999
Kragballe K (red): Vitamin D in Dermatology. Marcel Dekker Inc., New York 2000
Litt J. Z: Pocketbook of Drug Eruption and Interactions. Parthenon Publish., London 1999
Ratz J. L. (ed): Textbook of Dermatologie Surgery. Lippincott-Raven Publ., Philadelphia
1997
Wheeland R. G.: Lasers in Skin Disease. Thieme Medical Publishers, New York 1988

Mikologia dla potrzeb lekarza praktyka

Baran E. (red.): Zarys mikologii lekarskiej. Volumed, Wrocaw 1998
Elewski B. E.: Grzybicze zakaenia skry. a-Medica Press, Bielsko-Biaa 2000 (tum. zjz.
ang.)
Jacobs A. H. (ed.): Fungal Disease. Clinical Dermatology. Vol. 12. Marcel Dekker Inc., New
York 1996
Kozowska E. A., Huber D.: Leitfaden der praktischen Mykologie. Blackwell-Wissenschafts,
Berlin 1996
Nolting S., Fegeier K.: Medizinische Mykologie. Springer Verlag, Berlin 1993
Sulionen R. E., Dawber R. P. R., Ellis D. H.: Fungal Infections of the Skin, Hair and Nails.
Martin Dunitz, London 1999

Wirusy brodawczaka i ich rola w nowotworach

Gross G., Jaboska S., Pfister H., Stegner H. E. (eds): Genital papillomavirus infections.
Springer Verlag, Berlin 1990
Gross G., von Krogh G. (eds): Human papillomavirus infections in Dermatovenerology. CRC
Press. Inc., Boca Raton, Fla 1997

444

H. zur Hausen H. (ed): Human pathogenic papillomaviruses. Current Topics in Microbiology

and Immunology, vol. 186, Springer Verlag, Berlin 1994
Jaboska S., Orth G. (eds): Warts: Human Papillomaviruses; Clinics Dermatology, vol. 3, nr
4, New York, Elsevier, 1985
Orth G., Jaboska S. (eds): Human Papillomaviruses; Clinics Dermatology, vol. 5, New
York, Elsevier, 1997 (part I and II)
Salzman H. P., Howley P. M. (eds): Papovaviridae. Plenum Press, London 1987

Choroby przenoszone drog pciow - aspekty dermatologiczne - AIDS

Elsner P, Eichmann A. (ed): Sexually Transmitted Diseases: Advances in Diagnosis and
Treatment; Current Problems in Dermatology, vol. 24, Glasgow, Karger AG, 1996
Mroczkowski T. F. (red.): Choroby przenoszone drog pciow. Wydawnictwo Lekarskie
PZWL, Warszawa 1998
Parish L. Ch., Sengal V. M, Buntin D. M: Color Atlas of Sexually Transmitted Diseases
Igaku-Shoin, New York-Tokyo 1991
Penneys N. S.: Skin Manifestations of AIDS. Martin Dunitz, London 1995
Zdrodowska-Stefanow B., Ostaszewska I.: Chlamydia trachomatis - Zakaenia u ludzi.
Volumed, Wrocaw 2000

Alergia i immunologia oglna

Jakbisiak M. (red.): Immunologia. Wydawnictwo Naukowe PWN, Warszawa 2000
(IV wydanie)
Luger Th. A., Schwarz Th. (eds): Epidermal Growth Factors and Cytokines. Marcel Dekker,
New York 1994
Menne T., Maibach H. I.: Hand Eczema. CRC Press Inc., Boca Raton, Fla 1993
Peter H. H. (ed) Klinische Immunologie. Urban und Schwarzenberg, Munchen-Wien 1991
Ptak W., Ptak M.: Podstawy immunologii. Wyd. Uniwersytetu Jagielloskiego, Krakw 1999
Rietschel R.L., Glonde Salazar L., Grossens A.: Atlas of Contact Dermatitis. Martin Dunitz,
London 1997
Rudzki E.: Co ludzi uczula i jak tego unika. Medycyna Praktyczna, Krakw 1998
van der Valk P, Maibach H. I. (eds): The Irritant Contact Dermatitis Syndrome. CRC Press
Inc., Boca Raton, Fla 1995
Zouali M.: Human B-cell Superantigens. R. G. Landes, Biomedical Publishers, Austin 1996

wiato soneczne
Gilchrest B. A. (ed): Photodamage. Blackwell Science, Cambridge 1995

uszczyca
van de Kerkhof P. C. M., Bos J. D. (eds): Pathogenic Aspects of Psoriasis; Clinics
Dermatology, vol. 13, nr 2, New York, Elsevier, 1995
Dubertret L. (ed): Psoriasis. ISED, Brescia (Italy) 1994
Beutner E. H. (ed): Autoimmunity in Psoriasis. CRC Press Inc., Boca Raton, Fla 1982

Immunopatologia chorb pcherzowych

Beutner E. H., Chorzelski T. P., Kumar V. (eds): Immunopathology of the Skin. John Wiley,
New York 1987 (III wydanie)
Chorzelski T. P., Beutner E. H., Kumar V, Zalewski T. K.: Serological Diagnosis of Celiac
Disease. CRC Press Inc., Boca Raton, Fla 1990
Ahmed A. R., Jaboska S. (eds): Dermatitis Herpetiformis; Clinics Dermatology, vol. 9
nr 3, New York, Elsevier, 1991

445

Autoimmunologiczne choroby tkanki cznej

Clements Ph., J., Furst D. E.: Systemic Sclerosis. Williams and Wilkins, Baltimore 1996
Dubois E. J. (ed): Lupus Erythematosus. Wyd. V. Williams and Wilkins, Baltimore 1997
Lapiere Ch. M., Krieg Th. (eds): Connective tissue Diseases of the Skin. Marcel Dekker,
New York 1993
Lotti T., Matucci-Cerinic M. (eds): Scleroderma: From Morphea to Systemic Sclerosis. The
Clinical Aspects; Clinics Dermatology, vol. 12, nr 2 and 3, New York, Elsevier, 1994
R e b o r a A. (ed): The Red Face.; Clinics Dermatology, vol. 11, nr 2, New York, Elsevier, 1993
Miescher P. A.: Systemic Lupus Erythematosus. Springer Verlag, Berlin 1995

Genetyka
Spitz J. L.: Genodermatoses. A Full-Color Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. Williams
and Wilkins, Baltimore 1995
Vogel F., Motulsky A. G.: Human Genetics. Problems and Approaches. Springer Verlag,
Heidelberg 1996

Nowotwory
MacKie R. M: Skin Cancer. Martin Dunitz, London 1996 (II wydanie)
Friedman R. J., Rigel D. S., Kopf A. W. (eds): Cancer of the Skin. W. B. Saunders. Philadelphia
1991
Schwartz R. A. (ed): Skin Cancer. Recognition and Management. Springer Verlag, Berlin 1988
Burg G., Braun-Falco O.: Cutaneous Lymphomas, Pseudolymphomas and Related Disorders.
Springer Verlag, Berlin 1983
Cerroni L., Gatter K, Keral H. (ed): An Illustrated Guide to Skin Lymphoma Diagnosis.
Blackwell Science, Oxford 1998
MacKie R. M. (ed): Primary and Secondary Prevention of Malignant Melanoma; Pigment
Cell, vol. 11, Glasgow, Karger, 1996
Orfanos C. E., Garbe C.: Das Maligne Melanom der Haut. W. Zuckschwerdt Verlag, Munchen
1990
Hlzle E., Kind P., Plewig i wsp.: Malignant Melanoma. Diagnosis and Differential Diagnosis.
Schattauer, Stuttgart 1993
Kessel D. (ed): Photodynamic Therapy of Neoplastic Disease. Vol. 2. CRC Press Inc., Boca
Raton, Fla 1990
Chu A. C., Edelson R. L. (eds): Malignant Tumors of the Skin. Arnold, London-Sidney 1999
Burg G. (ed): Atlas of Cancer of the Skin. Churchill Livingstone, New York 2000

Trdzik
Cunliffe W. J.: Acne. Martin Dunitz 2000
Plewig G., Kligman A. M.: Acne and Rosacea. Springer Verlag, Berlin 2000 (III wydanie
angielskie)

Wosy i paznokcie
Olsen E. A. (ed): Disorders of the Hair Growth. Mc Graw Hill, New York 1994
Dawber R., van Neste D.: Hair and Scalp Disorders. Common Presenting Signs, Differential
Diagnosis and Treatment. Martin Dunitz, London 1995
Baran R., Dawber R. P. R.: Diseases of the Nails and their Management. Blackwell Science,
Cambridge 1994

Znamiona
Ackerman A. B., Mass D., Nielsen T. A.: Atypical Naevus - Dysplastic Naevus - or Typical
Myth? Ardor Scribendi Publisher, Philadelphia 1999

SKOROWIDZ

Abscessus 65
Acantholytic dyskeratosis 354
Acanthosis nigricans 418
Acne, conglobata 43, 44, 427
- cosmetica 430
- fulminans 428
- inversa 44, 427
- juvenilis 427
- keloidea 428
- neonatorum 430
- papulo-pustulosa 427
- oleosa 429
- phlegmonosa 427
- picea 430
- vulgaris 426, 433
Acrodermatitis, chronica atrophicans (ACA) 59
- continua Hallopeau 213
- papulosa eruptiva infantilis
Gianotti-Crosti 122
Acrokeratosis Bazex 418
Acrosclerosis 288
Actinic reticuloid 198
Actinomycosis 55, 64, 65
Adenoma sebaceum 360, 367
Afty 67, 85, 101, 121, 146, 148,
232
AIDS patrz Zespl nabytego upoledzenia odpornoci
Akantoliza 227
Albinismus partialis 422
Alergeny, kontaktowe 167
zawodowe 170-172
- wywoujce zapalenie atopowe skry 181
Alergie 150
Alopecia, androgenetica, feminina 438
masculina 437
- areata 75, 421, 439
- luetica 436, 441
- maligna 440
- totalis 440
Anaemia perniciosa 421
Angioedema 159, 160, 161
- hereditarium 160
Angiolupoid 326
Angioma, cavernosum 371
- fibrotisans 372
- senile 370
- stellatum 370
eruptivum 370
Angiopathia diabetica 332
Angiopatia cukrzycowa 332
Angulus infectiosus 49
Anticardiolipin syndrome 279
Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy 307
Antybiotyki w chorobach ropnych skry 51

Antytrypsyna a , niedobr 313

Aphtosis 67, 85, 101, 121, 146,
148, 232
Aphtous fever 121
Apoplaxia cutanea 308, 318
Apoptoza 18, 388
Arthusa zjawisko 150
Ashy dermatosis 148
Atopic dermatitis 179
Atrophoderma Pasini-Pierini 58,
296, 297
Atypic naevus syndrome 402,
420
Auspitza objaw 209
Badanie chorego dermatologiczne 38
Bakterydy Andrewsa 215
Balanitis 386
- erosiva 101
- plasmocellularis 386
Basal cell, carcinoma 387, 388,
396
cysticum 390
exulcerans 390
morpheiforme 390
nodosum 389
pigmentosum 390, 402
superficiale 390
ulcus rodens 390
- naevus 389
syndrome 420
Basalioma 108, 363, 376, 387,
388, 396
- cysticum 390
- exulcerans 390
- morpheiforme 390
- nodosum 389
- pigmentosum 390, 402
- superficiale 390
- ulcus rodens 390
Bbel pokrzywkowy 32
Berloque dermatitis 199
Biaaczka limfatyczna 64
Bielactwo 296
- kiowe 88
- nabyte 88, 421
- rzekome 422
- wrodzone ograniczone 422
Blastomycosis 51
Blizna(y) 37, 296
- przerose 373
Bliznowiec 372, 373
Blizny 296
- przerose 373
Bona(y), podstawna 21
- luzowe, grulica wrzodziejca 66
otworw naturalnych 23

Bona(y), luzowe, jamy ustnej,

rak 56
kandydoza 85, 146
liszaj paski 383
naderkowy 145, 148
opryszczka nawrotowa 232
otworw naturalnych 23
rogowacenie biae 375, 382
brodawkujce 383
naderkowe 383
tocze rumieniowaty ogniskowy (przewleky) 383
zakaenia drodakowe 84,
383
Boreliozy 56
Bourneville'a-Pringle'a choroba
368
Bowena choroba 384, 391, 397,
420
Bowenoid papulosis 119
Brodawczak 111, 372, 381
Brodawka(i), ojotokowa 111,
360, 362, 377, 402
- modocianych 108, 113
- mozaikowate 108, 113
- paskie 108, 113, 116, 146,
378
- pciowe 117, 120, 121
u dzieci 117
- przejciowe 114
- rk 381
- starcza 360, 362
- stp 108, 111, 381
- weneryczne 108
- zwyke 66, 108, 109, 121
Bromica 41, 189, 233
Bromoderma 41, 189, 233
Bronchiolitis obliterans 242
Budowa, naskrka 16
- skry 15, 16
Buergera choroba 322
Bulla 33
Bullosus pemphigoid (BP) 243
Cadherins 223
Candida granuloma 78, 86
Candidiasis 127, 146, 332, 383
- mucosae 85
- unguium 84, 86
Capillaris chronica 318
Carbunculus 43
Carcinoma, basocellulare 108,
387, 388, 396
cysticum 390
exulcerans 390
morpheiforme 390
nodosum 389
pigmentosum 390, 402
superficiale 385, 390
ulcus rodens 390

447

Carcinoma, Bowen 384

- cuniculatum 111, 394
- in situ 384
- multicentricum 120
- spinocellulare 118, 358, 376,
387, 391, 391, 396, 420
exulcerans 391
- - labii 67
penis 391
vegetans 392
vulvae 391
- verrucosum 111, 394
Cat scratch disease 55
Cheilitis, actinica 200
- allergica 168
- exfoliativa 168
Chilblain lupus 276
Chloasma 422, 424
Chloracne 429
Chloniaki, skry 405, 406
nie typu choroby Hodgkina
407
- - typu B 407, 415
- - typu T 407, 408
- zoliwe 59
Choroba(y), Addisona 421
- autoimmunologiczne w AIDS
127
- B o u r n e v i l l e ' a - P r i n g l e ' a 368
- Bowena 384, 391, 397, 420
- Buergera 322
- Crohna 44
- Dariera 352, 354, 355
- Duhringa 225, 246, 253, 258
- Gianottiego-Crostiego 122
- gruczow, ojowych 425
potowych 434
- Haileya-Haileya 353, 354
- Hecka 120
- Hodgkina 64, 407, 411
- Kawasaki 135
- kociego pazura 55
- Pageta, pozasutkowa 396
- - sutka 396
- posurowicza 158
- Raynauda 287, 291
- Recklinghausena 372
- skry, a cukrzyca 332
alergiczne 150
krwotoczne 314
naczyniowe 314
pasoytnicze 93
pcherzowe 354
autoimmunologiczne 223
charakterystyka 224
ropne leczenie 51
semiotyka 29
wirusowe 99
- - zwizane z zaburzeniami
metabolizmu 332
- tkanki cznej 259
- wosw 346
- zawodowa skry 170
C h r o m o m y c o s i s 51
Chronic, actinic dermatitis 198
- ulcerative stomatitis (CUS) 146
- venous insufficiency 323
Churga-Strauss zesp 320
Cicatrices 296
- hypertrophicae 373

448

Cicatrix 37
Clavi 113
Coagulopathiae 316
Combustio 201
C o m e d o 426, 427
C o n d y l o m a t a , a c u m i n a t a 108,
117, 120, 121, 394
- B u s c h k e - L o e w e n s t e i n 118,
394
- gigantea 118, 394
B u s c h k e - L o e w e n s t e i n 118,
394
- lata 118, 233
- plana cervicis uteri 117
Congelatio 202
C o n g e n i t a l e r y t h r o p o i e t i c porphyria 336
C o n n e c t i v e tissue p a n n i c u l i t i s
311, 312
Contact, cheilitis 168
- dermatitis 47, 161, 169, 170
acuta 161
- eczema 161, 169, 170
- urticaria 152, 155, 157
Cornu cutaneum 375, 378
Cowdena zesp 419
Crusta 37
C u k r z y c a a, b i e l a c t w o n a b y t e
421
- obrzk stwardniay skry 332
- zakaenia, bakteryjne 332
grzybicze 332
- zmiany, naczyniowe 332
pcherzowe 332
skrne 332
Cutaneous, B cell lymphoma 407,
415
- lupus erythematosus 259
- T cell lymphoma 407, 408
Cykl wosowy 26
Cytokeratyny 18
Cytokiny 19
- w uszczycy 208
- w toczniu rumieniowatym 262
C y t o p h a g i c histocytic panniculitis 312
Cytotoxic T-cell lymphoma 312
Czerniak 391
- b e z b a r w n i k o w y 393
- modzieczy 366
- zoliwy 367, 371, 397, 403
bezbarwnikowy 400
guzkowy 398
szerzcy si powierzchownie
398
wychodzcy z, plam soczewicowatych 398
umiejscowiony na koczynach 398
znamion bkitnych 398
Czynnoci skry 15
Czyraczno 43, 78, 332
Czyrak 43, 49
- g r o m a d n y 43
Dariera choroba 352, 354, 355
D a r i e r a - R o u s s y sarkoidoza 326
Dawka rumieniowa minimalna
193

Dermatitis, atopica 179

- bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) 45, 134, 135
- h e r p e t i f o r m i s 225, 235, 246,
253, 258
- medicamentosa 187, 255
- perioralis 432
- rosaceiformis 432
- seborrhoica 174
- - w AIDS 127
Dermatochalasis 160
D e r m a t o f i b r o m a 372
Dermatofitozy 73
Dermatomyositis 270, 300, 308
- adultorum 418
- sclerodermiformis 302
Dermatosis acuta febrilis neutrophilica 138
Dermatoza(y), akantolityczna
typu erythema annulare 241
- g r u d k o w e 148
- u s z c z y c o p o d o b n e 206
- p c h e r z o w a IgA Unijna 225,
235, 236, 246, 255, 256
- rumieniowe 130
- r u m i e n i o w o - z u s z c z a j c e 141
- rdnaskrkowe neutrofilowe
z przeciwciaami pemphigus
IgA 239
Dermographismus 152, 154, 157
Dermosclerosis 324
D e s m o s o m y 16
Diabetes 421
Diaper dermatitis 86
D i f f u s e scleroderma 288
Discoid lupus erythematosus 260
Disseminated discoid lupus erythematosus 260
Drodyca, bon luzowych 383
- paznokci 84
D u h r i n g a c h o r o b a 225, 246,
253, 258
Dyshidrosis 82
D y s k e r a t o s i s f o l l i c u l a r i s 352,
354, 355
Dysplastic naevus syndrome 402,
420
E c t h y m a 49, 321
- contagiosum 107
Eczema 426
- actinicum 198
- chronicum 161
- cruris 178
- disseminatum 411
- dyshidroticum 83, 176, 215
- herpeticum 101
- lichenificatum 80
- microbicum 173
- nummulare 78, 173
- professionale 161, 170
- seborrhoicum 75, 78, 87, 94,
142, 174, 214, 234, 235, 353
neonatorum 175
- tyloticum 83
E f f l u v i u m 436
Elastosis 195
Elephantiasis 47
Eosinophilia myalgia syndrome
( E M S ) 299

Eosinophilic fasciitis 299

Ephelides 423
Epidermodysplasia verruciformis
(EV) 114, 4 2 0
Epidermolysis bullosa 355
- acquisita (EBA) 225, 244, 245,
251
- albopapuloidea Pasini 358
- dystrophica 356, 357
- hemidesmosomalis 356, 357
- junctionalis 356, 357
- letalis Herlitz 357
- simplex 355, 356
- W e b e r - C o c k a y n e 356
Erosio 37
E r u p t i o v a r i c e l l i f o r m i s Kaposi
101

Erysipelas 46, 53, 138, 270

- bullosum 46, 105
- carcinomatosum 48
- g a n g r a e n o s u m 46
- h a e m o r r h a g i c u m 46
- migrans 46
- recidivans 47
Erysipeloid 53
Erythema, annulare 281
- annulare-like, acantholytic
dermatosis (EAAD) 241
pemphigus 241
- dyschromicum perstans 148
- exsudativum 130
bullosum 131
haemorrhagicum 131
major 132
minor 131
- fixum 58, 135, 149, 188, 331
- gyratum repens 140, 418
- induratum 69, 138, 322
- migrans, chronicum 53, 58
necrolyticum 140
- multiforme (EM) 53, 130, 135,
138, 139, 156, 177, 188, 231
- - bullosum 131, 236, 246, 249
haemorrhagicum 131, 318
major 132
minor 131
- necrolyticum migrans 335
- nodosum 48, 70, 137, 188, 322
Erythrasma 54, 81, 332
Erythrocyanosis crurum 203
Erythrodermia, desquamativa
Leiner 46, 176
- ichthyosiformis congenita, bullosa 347, 348, 351
- - non bullosa 347, 348, 350
- psoriatica 213
E r y t h r o k e r a t o d e r m i a variabilis
figurata 220, 351
Erythroplasia Queyrat 385
Erythropoietic protoporphyria
336, 337
Erytroplazja Queyrata 385
Excoriatio 37
Facies leontina 409
Fasciitis, eosinophilica 298
- necroticans 48
Fibroma, durum 372
- molle 372

Fibrosis nodularis subepidermalis 372

Figwka 42, 78
Filagryna 18
Fissura 37
Flora bakteryjna skry prawidowa 40
Fogo seivagem 228
Folliculitis 40, 127, 430
- capitis abscedens et suffodiens
43
- chronica 42
- et perifolliculitis 41
- scleroticans nuchae 42
Foot and mouth disease 121, 133
Fotodermatozy 191, 270, 337
Furunculosis 43, 78, 332
Furunculus 43, 49
G a n g r a e n a 332
Gardnera zespl 419
G e n o d e r m a t o z y 344
- uoglnione z nadmiernym
r o g o w a c e n i e m 347
Gianottiego-Crostiego choroba
122
Giberta upie rowy 78, 141,
174, 214
G l u c a g o n o m a s y n d r o m e 140,
335, 418
Grahama Little'a zesp 145
G r a n u l o m a , a n n u l a r e 58, 327,
334
disseminatum 328
perforans 328
- candidamyceticum 78, 86
- teleangiectoides 107, 367, 371,
402
Granulomatosis,
allergica
C h u r g - S t r a u s s 320
- disciformis chronica et progressiva 333
- Wegeneri 319
Granulosis rubra nasi 434
Gruczolak ojowy 360, 367
Gruczoy, apokrynowe 25
- ekrynowe 25
- holokrynowe 24
- ojowe 24
choroby 425
- potowe 24
choroby 434
- linowe 24
G r u d k a 32
Grulica 61
- bon luzowych wrzodziejca
66
- brodawkujca 65, 111
- leczenie 70
- rozpywna 44, 51, 56, 64
- t o c z n i o w a 59, 62, 277, 327,
390
brodawkujca 63, 66
paska 63
przerosa i wrzodziejca 63
- wzw chonnych 64
- waciwa 62
- wrzodziejca bon luzowych
66

Grzybica(e) 72, 142, 175, 214,

215
- brody 77
- doni 177
- gboka 51
- leczenie 88
- pachwin 54, 81
- paznokci 83, 86
- skry, gadkiej 78
powierzchowna 174
przewleka 79, 178
owosionej 73
powierzchowna wywoana
przez grzyby antropofilne 73,
426
strzygca 75, 76
drobnozarodnikowa 75
woszczynowa 76
z odczynem zapalnym wywoana przez grzyby zoofilne
77
- stp 82
midzypalcowa 82
potnicowa 82
zuszczajca 82
- waciwe 73
Grzyby, antropofilne 73
- d r o d o p o d o b n e 72
- zoofilne 77
Guz 33
Guzek 33
Guzki, dojarek 106
- Koena 367
- okoostawowe 328
H a e m a n g i o m a 360, 369
- cavernosum 370
H a i l e y a - H a i l e y a c h o r o b a 353,
354
Hairy leukoplakia 125
Halo naevus 364
Hamartoma multiplex 419
H a n d , f o o t and m o u t h d i s e a s e
121
Harlequin foetus 347, 348, 350
Hecka choroba 120
Hemiatrophia faciei 295
- progressiva Bromberg 295
Henocha-Schoenleina plamica
317
Herpes, disseminatus 106
- generalisatus 106
- gestationis 225, 246
- mucosae oris recidivans 232
- simplex 99, 105, 125
- zoster 103
Hidradenitis suppurativa 44
Hiperlipoproteinemie 340
- podzia 341
Hirsutismus 442
Histiocytoma 372
Histiocytoza X 176
Hodgkina choroba 407, 411
Hydroa, aestivale 196
- vacciniforme 337
Hyperhidrosis 4 3 4
Hyperkeratosis epidermolytica
347, 348, 351
H y p e r p i g m e n t a t i o 421

449

Hyperplasia epithelialis mucosae

oris 120
Hypertrychosis 442
- acquisita 442

J o d o d e r m a 41, 180, 233

Jodzica 41, 189, 233
lunctional epidermolysis bullosa 356
Juxtaarticulares 328

Keratosis, pilaris 352

- s e b o r r h o i c a 111, 3 6 0 , 362,
377, 402
- senilis 363, 376
Keratyna 17, 18
Kpki te 108, 340
- g u z k o w e 343
- linijne doni 343
- na tuowiu i szyi 368
- powiek 342, 368
- cigien 343
- wysiewne 343
Kia, g u z k o w o - p e z a k o w a t a 64
- pierwotna warg 67
Klippela-Trenaunaya zesp 370
Kykciny, kiowe 118
paskie 233
- koczyste 108, 117, 120, 121,
394
- olbrzymie Buschkego-Loewensteina 118, 394
Koebnera objaw 113, 143, 144,
207
Koena guzki 367
Koagulopatie 316
Kolagenoza mieszana 303, 307
Komrki, dendrytyczne 18
- Langerhansa 16, 18, 207
- LE 266
- Merkela 16
- olbrzymie Langhansa 61
- Pageta 414
- P e l g e r - H u e t 139
- pseudo-LE 266
- R e e d - S t e r n b e r g a 414
Krosta 35

Kadheryny 223
Kandydoza, bon luzowych 85,
146
- ktw ust 85
- paznokci 86
- walw paznokciowych 86
Kaposiego misakowato 126,
127
Kasabacha-Merritta zespl 370
Kawasaki choroba 135
Keloid 372, 373
Keratitis dendritica 101
Keratoacanthoma 108, 379, 381,
393, 394
- giganteum 395
- varietas Grzybowski 395
Keratoconjunctivitis 250
Keratoderma, arsenicale 346
- climactericum 346
- disseminatum 344, 345
- extremitatum progrediens Greither 345
- mutilans Vohwinkel 345, 346
- palmare et plantare 344, 345
cum paradontosi 345
- - papulosum 344, 345, 381
transgrediens 344, 345
- - U n n a - T h o s t 344, 345
Keratosis, actinica 375, 376
- arsenicalis 375, 381
- follicularis 352, 354, 355
- palmaris et plantaris 350
- picea 375, 381

Leaf-shaped leukoderma 367

Lentiginosis 363
Lentigo 360, 363
- maligna melanoma 398
- senilis 364
- simplex 363
- solaris 364
Lesera-Trelata zesp 418
Leucoderma syphiliticum 88
Leukaemia lymphatica 64
Leukoplakia 85, 146, 375, 382
- erosiva 383
- verrucosa 383
- wochata 125
Lichen, planus 84, 85, 116, 142,
188, 214
acralis 145
annularis 329
atrophicus 145
erosivus 145
mucosae oris 145, 148
follicularis 145
hypertrophicus 145, 186
mucosae 383
pemphigoides (LPP) 145
pigmentosus 136, 331, 391
atrophicans 385
pilaris 352
verrucosus 66, 145, 361
- sclerosus et atrophicus 296, 297
- simplex chronicus 185
Lichenizacja 37
Limited scleroderma 288

Ichthyosis 127, 347

- acquisita 418
- congenita 347, 348, 350
- foetalis 347, 348, 350
- follicularis 352
- lamellaris 347, 348, 350
- serpentina 349
- tabescentium 349
- vulgaris 347, 348
Idiopathic
thrombocytopenic
p u r p u r a 315
Immune complex disease 260
Impetiginisatio 49
Impetigo 127
- Bockhart 41
- bullosa 101
neonatorum 45
- contagiosa 48
Integryna 16
Interleukiny 19
Intertrigo 175
- candidamycetica 54, 81, 86
Intraepidermical neutrophilic
IgA dermatosis 239

450

Linear, IgA bullous dermatosis

( L A B D ) 225, 235, 236, 246,
255, 256
- scleroderma 295
L i p o m a 372
Liszaj, paski 84, 85, 116, 120,
142, 188, 214
barwnikowy 136, 331, 391
bon luzowych 383
brodawkujcy 66, 145, 361
mieszkowy 145, 352
naderkowy bon luzowych
145, 148
obrczkowaty 329
pcherzowy 145
przerosy 145, 186
zanikowy 145
i barwnikowy 385
- twardzinowy i zanikowy 296,
297
- zwyky przewleky 185
Liszajec 127
- g r o n k o w c o w y 41
- pcherzowy 101
noworodkw 45
- zakany 48
Livedo reticularis 203
- calorica 202
Localized scleroderma 293, 297
Lfflera zesp 320
Lfgrena zesp 136
Lorikryna 18
Lues, primaria labii 67
- secundaria recidivans 221
- tuberculo-serpiginosa 64
Lupoid, miliaris disseminatus faciei 68, 327, 433
- p r o s w k o w y rozsiany twarzy
68, 327, 433
Lupus, anticoagulant 279
- Band Test 266
- erythematosus 229, 259, 421
cutaneus subacutus 235
- - discoides (DLE) 275, 378
disseminatus 276
hyperkeratoticus 276
tumidus 276
varietas, hypertrophica 276
oedematosa 276
verrucosus 276
disseminatus chronicus 235
neonatorum 273
- - panniculitis 277, 311, 312
p r o f u n d u s 277
psoriasiformis 214
s y s t e m i c u s 259, 260, 281,
282, 302, 305
bullosus 235
- panniculitis 277, 311, 312
- pernio 326
Lyella nekroliza naskrka toks y c z n a 133, 135, 2 1 3 , 2 1 5 ,
335
Lymphadenitis, non specifica 64
- tuberculosa 64
L y m p h a d e n o s i s b e n i g n a cutis
(LABC) 59
L y m p h a n g i o m a 360
- cavernosum 371
- simplex 371

L y m p h o c y t o m a 59
Lymphogranulomatosis maligna
407, 411
Lymphoma 59
- B 415
- centroblasticum 416
- centrocyticum 416
- cutis 405, 406
- immunoblasticum 410, 416
- i m m u n o c y t i c u m 415
- lymphoblasticum 410, 414, 416
- non mycosis fungoides,
C D 3 0 ( - ) 411
- - CD30(+) 412, 415
Lymphomatoid papulosis 414
o j o t o k 425
- w AIDS 127
upie, biay 75, 76, 426
- lojotokowy 426
- pstry 87, 116, 127, 332, 422
- rowy Giberta 78, 141, 174,
214
- rumieniowy 54, 81
- skry o w o s i o n e j g o w y 94,
426
- - tusty 426
- zwyky 75, 76, 426
uska 35
uszczyca 75, 79, 80, 127, 142,
145, 175, 176, 206, 220, 221,
273, 361, 411, 422
- brudcowa 212
- doni i stp 83, 215
krostkowa 213
- fadw 81
- gowy 426
- g r u d k o w a 209
- kropelkowata 209
- krostkowa 213, 215
doni i stp 213
- leczenie 215
- paznokci 84, 86, 210
- stawowa 206, 214
dystalna 214
reumatoidalna 214
znieksztacajca 214
- uoglniona 213
- wysikowa 178, 210, 212
- zadawniona 146, 186, 385, 391
- zwyka 209, 214
ysienie 436
- androgenowe, kobiet 438
mskie 437
- kiowe 441
- plackowate 75, 421, 439
pasmowate 440
uoglnione 440
zoliwe 440
a paznokcie 440
- polekowe 441
- toksyczne 441
Macula(e) 32
- coerulae 94
Mal de Meleda 344, 345
Mastocytozy 329
M e l a n o g e n e z a 20
M e l a n o m a 391
- acro-lentiginosum 398

Melanoma, amelanoticum 393

- juvenile 366
- malignum 367, 371, 397, 403
amelanoticum 400
- nodularis 398
Melasma 422, 424
Melkerknoten 106
Miastenia 421
Mieszana choroba tkanki cznej
(MCTD) 291, 303, 307
Mieszki wosowe, zapalenie 40,
127
ropne przewleke 42
Miczak zakany 107, 125, 396
Misakowato Kaposiego 126,
127
Mikroropnie, Munro 208
- Pautriera 408
Milia 108
Miliaria 434
- cristallina 434
- rubra 434
Mixed connective tissue disease
291, 303, 307
M o l l u s c u m c o n t a g i o s u m 107,
125, 396
Morbus,
Bourneville-Pringle
368
- Bowen 384, 391, 397, 420
- Duhring 225, 246, 253, 258
- Hailey-Hailey 353, 354
- Hodgkin 64, 407, 411
- Kawasaki 135
- Paget 396
extramammaris 396
mammaris 396
Morphea 293, 297, 334
- disseminata 294
- en plaques 294
- generalisata 294, 299
- guttata 296
- keloidea 296
- nodularis 296
- p r o f u n d a 295
Mosaic warts 108, 113
M u i r a - T o r r e ' a zesp 417, 419
Multiple endocrine neoplasia 419
Myasthenia gravis 229, 421
Mycosis fungoides 405, 406,
408, 409, 413, 414, 415
Myrmecia 108, 113
Naczynia, skry, krwionone 22
limfatyczne 23
- wosowate, zapalenie przewleke 318
- zapalenie guzowate 322
N a c z y n i a k ( i ) , chonny, j a m i s t y
370, 371
zwyky 371
- gwiadzisty 370
- krwionone 369
- leczenie 371
- paski 369
- starcze 370
- zwkniae 372
Naderka 37
Naevus (Naevi) 360
- araneus 370
- cellularis 64, 364

Naevus (Naevi), coeruleus 364

malignus 398
- congenitales 364
- dysplasticus 360
- epidermalis 361
verrucosus 360, 361
- flammeus 369
- junctionales 402
- p i g m e n t o s u s 136, 363, 391,
402
- - cellularis 360, 364, 367
pilosus 364
- - Sutton 364
- sebaceus 360, 367
- spili 360, 363
- Spitz 360, 366
- uniuslateralis 361
Nagniotki 113
Naskrek, budowa 16
- oddzielanie si pcherzowe 355
- - nabyte 225, 251
posta, dystroficzna 357
graniczna 357
hemidesmosomalna 357
miertelna 357
zwyka 355
Necrobiosis lipoidica 327, 329, 333
N e c r o l y s i s toxica, e p i d e r m a l i s
133, 135, 213, 215, 335
- staphylogenes 45, 134, 135
Necrotizing fasciitis 48
Nekroliza naskrka toksyczna
Lyella 46, 133, 135, 213, 215,
335
Neonatal lupus erythematosus
(NLE) 273
N e r w i a k o w k n i a k i 372
Neurodermit 146
- b r o d a w k u j c y 361
- ograniczony 185
Neurodermitis 146
- circumscripta 185
- verrucosa 361
Neurofibromatosis 372
Niedokrwisto zoliwa 421
Niesztowica(e) 49, 107, 321
N i k o l s k i e g o o b j a w 133, 213,
227, 230
Nodular melanoma 398
Noduli, mulgentium 106
- rheumatici 328
Nodulus 33
Nodus 33
Non mycosis fungoides lymphoma, C D 3 0 ( - ) 411
- CD30(+) 412, 415
Nowotwory, agodne 360
- cznotkankowe agodne 372
- p r z e r z u t y do w z w chonnych 64
- w AIDS 127
- zoliwe 387
Objaw, Auspitza 209
- Gottrona 302
- Koebnera 113, 143, 144, 207
- N i k o l s k i e g o 133, 213, 227,
230
- Raynauda 287
- rzekomych okularw 301

451

Objaw, wiecy stearynowej 209

Obrzk, n a c z y n i o r u c h o w y 159,
160, 161
dziedziczny 160
- Quinckego 159, 160, 161
- stwardniay skry a cukrzyca
332
Obumieranie tuszczowate 327,
329, 3 3 3
Odczyn(y), fotoalergiczne 200
- fototoksyczne 199
- porentgenowski przewleky
205
- posoneczne, przetrwae 198
rumieniowe u zdrowych 193
Oddzielanie si naskrka pcherzowe 355
- nabyte 225, 244, 245, 251
- posta, dystroficzna 357
graniczna 357
hemidesmosomalna 357
miertelna 357
zwyka 355
odmiana Webera-Cockayn e ' a 356
O d m r o z i n y 203
- waciwe 203
O d m r o e n i a 202
O e d e m a , angioneuroticum 159,
160, 161
hereditarium 160
- Quincke 159, 160, 161
Onychia candidamycetica 86
O n y c h o d y s t r o p h i a 84
Onychomycosis 83, 86
Onychosis punctata 440
Oparzenia 201
- soneczne 193
Ophiasis 440
Opryszczka(i), bon luzowych
nawrotowa 232
- ciarnych 225, 246
- letnia 196
- zwyka 99, 105, 125
Orf 107
Ospa wietrzna 105, 222
Osteitis cystoides Jngling 327
Ostuda 422, 424
Osutka(i), alergiczne 248
p o k a r m o w e 435
polekowe 435
- j o d o w e i bromowe 41
- polekowe 187, 215, 255
krostkowa 215
- wietlne wielopostaciowe 196,
270, 277, 337
- wtrna nawrotowa w kile 221
Owosienie nadmierne 442
Owrzodzenie(a) 37
- kiowe pierwotne 67
- podudzi 323
Pachyonychia congenita 345,
346
Pageta choroba 396
- pozasutkowa 396
- sutka 396
Pagetoid reticulosis W o r i n g e r - K a l o p p 414

452

Panatrophia Gowers 295

Panniculitis 311
- e frigore 203
- granulomatosa 312
- lupus erythematosus 277
- nodularis n o n s u p p u r a t i v a febrilis 311
- Webera-Christiana 311
Papilloma 111, 372, 381
Papillomatosis florida verruciformis 418
Papula 32
P a p u l a r p u r p u r i c g l o v e s and
socks syndrome 122
Papulo-vesicular
acrolocated
s y n d r o m e 122
Paraneoplastic p e m p h i g u s 146,
418
Paraphimosis 117
Parapsoriasis 405
- acuta varioliformis 221
- en grandes plaques, inflammatoria 495
poikilodermiques 496
- en plaques 174, 411
digitiformis 405
- guttata 146, 214, 220
- in placibus magnis 405
Paronychia congenita 345, 346
Pasoyty skry 93
Paznokcie 27
- a ysienie zoliwe 440
- grzybica 84, 86
- k a n d y d o z a 86
- uszczyca 84, 86, 210
- zakaenia drodakowe 84
- zmiany troficzne 84
Pediculosis 93
- capillitii 93
- pubis 94
- vestimenti 94, 97
P e m f i g o i d 131, 225, 231, 243,
252, 255, 258
- bliznowaciejcy 146, 148, 225,
231, 249, 252
bon luzowych, i oczu 249
i skry 249
oczu 249
- - skry 250
- ciarnych 225, 246
- g u z k o w y 245
- ojotokowy 245
- pcherzykowy 236, 245
- podudzi 245
Pemphigoid 131, 225, 231, 243,
252, 255, 258
- bullosus 243
nodularis 245
praetibialis 245
seborrhoicus 245
vesicularis 245
- cicatrisans 146, 148, 225, 231,
249, 252
cutis 250
mucosae 249
ocularis 249
- gestationis 225, 246
- vesicularis 236
P e m p h i g u s 226
- brasiliensis 228

Pemphigus, erythematosus 224,

233, 234, 273, 277
- foliaceus (PF) 224, 233, 239,
335
- h e r p e t i f o r m i s 224, 233, 235,
239
- IgA 239
- p a r a n e o p l a s t i c u s (PNP) 146,
224, 241, 418
- seborrhoicus 233, 234
- vegetans 224, 232
- - Hallopeau 232
Neumann 232
- vulgaris (PV) 132, 134, 146,
224, 230, 246, 250
mucosae 101
przejcie w pemphigus foliaceus 236
Periarteriitis nodosa 308
Perionychia candidamycetica 86
Perleche 85
Perniosis 203
Persistent light reactiviti 198
Peutza-Jeghersa zesp 363, 419
Pcherz(e) 33, 188
Pcherzowe oddzielanie si naskrka 355
- posta, dystroficzna 357
graniczna 357
hemidesmosomalna 357
miertelna 357
zwyka 355
Pcherzyca 226
- bon luzowych 101
- bujajca 224, 232
Hallopeau 232
N e u m a n n a 232
- IgA 239
- leczenie 237
- liciasta 224, 233, 239, 335
- agodna Haileya przewleka
354
- ojotokowa 233, 234
- opryszczkowata 224, 233, 235,
239
- p a r a n e o p l a s t y c z n a 146, 224,
241
- r u m i e n i o w a t a 224, 233, 234,
273, 277
- z w y k a 132, 134, 146, 2 2 4 ,
230, 246, 250
p r z e j c i e w p c h e r z y c liciast 236
Pcherzyk 33
Pknicie 37
Phimosis 117
P h l e g m o n a 47
P h o t o a g i n g 194
Photourticaria 198
Piegi 423
Pigmentatio postinflammatoria
136
Piodermia, brodawkujca 233
- b u j a j c a i wrzodziejca przewleka 50, 321
- zgorzelinowa 49, 51 319, 320
Pityriasis, alba 183, 426
- capillitii 94
- lichenoides 220
- - chronica 146, 214, 220

Pityriasis, lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 68, 221,

414, 4 1 5
- rosea Gibert 78, 174, 141, 214
- rubra pilaris (PRP) 219
- seborrhoica 426
- simplex capillitii 75, 76, 426
- versicolor 87, 116, 127, 332,
422
Plama(y) 29
- bkitne 94
- soczewicowate 363
Plamica(e) 314
- H e n o c h a - S c h o e n l e i n a 317
- h i p e r e r g i c z n a 68, 2 2 2 , 310,
316
- maopytkowe 314
objawowe 315
polekowe 315
poprzedzajce tocze rumieniowaty ukadowy 315
w posocznicy i chorobach
zakanych 315
wrodzone 314
- starcza 318
- steroidowa 318
- t r o m b o c y t o p e n i c z n a samoistna 315
- zwizane z, uszkodzeniem naczy 316
zaburzeniami krzepliwoci
316
Plaque psoriasis 209
Pocenie si nadmierne 434
Pokrzywka 151, 188
- barwnikowa 329
- cholinergiczna 152, 156, 157,
158
- cieplna 152, 156, 157, 158
- festonowata 131
- fizykalna 152, 155
- kontaktowa 152, 155, 157
- leczenie 157
- ostra 152, 153
- p o k a r m o w a 157
- przewleka 152, 154, 157, 158
- rozpoznanie 156
- wietlna 198
- wywoana mechanicznie 152,
154, 157
- z zimna 152, 155, 157, 158
P o l y a r t e r i i t i s n o d o s a 70, 138,
281, 308, 318, 319, 324
- varietas cutanea 322
Polymorphic light eruption 196,
270, 277, 337
Porfiria 336
- erytropoetyczna wrodzona 336
- mieszana 337
- ostra, brzuszna 337
zwalniajca 337
- skrna pna 337, 338
- szpikowa 336
- wtrobowa 337
Porost wosw nadmierny 442
Porphyria 336
- acuta, abdominalis 337
intermittens 337
- cutanea tarda 337, 338
- erythropoietica congenita 336

Porphyria, variegata mixta 337

Port vine naevus 369
Potwki 434
- czerwone 434
- zwyke 434
Ppasiec 101, 103
- krwotoczny 104
- oczny 104
- rozsiany 105, 106
- uoglniony 105, 106
- zgorzelinowy 104
Praetibial pigmented patches 332
Promienica 55, 64, 65
Prosaki 108
Protoporfiria erytropoetyczna
336, 337
Protoporphyria erythropoietica
336, 337
Prby wietlne 193
Prurigo, actinica 196
- aestivalis 184
- Besnier 179
- nodularis Hyde 187
- symptomatica 184
Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) 248
Pruritus 97
Pryszczyca 121, 133
Przebarwienie pozapalne 136
Przeciwciaa, antykardiolipinowe
279
- przeciwjdrowe w, toczniu rumieniowatym 263
twardzinie 285
Przeciwutleniacze 195
Przeczos 37
Przyuszczyca(e) 405
- grudkowa 146, 214, 220
- ostra ospowata 221
- plackowata 174, 411
drobnoogniskowa palczasta
405
w i e l k o o g n i s k o w a , poikilodermiczna 406
zapalna 405
P s e u d o l e u c o d e r m a 422
Pseudolymphoma 408
Pseudoscleroedema 60
Pseudotinea amiantacea 426
Pseudoxanthoma elasticum 368
Psoriasis 75, 79, 80, 81, 142, 145,
175, 176, 206, 220, 221, 361,
411, 422
- arthropatica 206, 214
mutilans 214
- capillitii 426
- cum pustulatione 213
- exsudativa 178, 210, 212
- guttata 209
- inveterata 146, 186, 385, 391
- pustulosa 215
generalisata von Zumbusch
213
palmo-plantaris 83, 213, 215
- rupioides 212
- unguium 84, 86, 210
- vulgaris 209, 214
Purpura, annularis teleangiectodes Majocchi 318
- H e n o c h - S c h o e n l e i n 317

Purpura, hyperergica 316

- pigmentosa, lichenoides Goug e r o t - B l u m 318
progressiva Schamberg 318
- rheumatica 316
- senilis 318
- steroidea 318
- thrombocytopenica 314
hereditaria 314
idiopathica 315
symptomatica 315
Pustula 35
Pustulosis subcorneal S n e d d o n - W i l k i n s o n 239
Pyoderma, chronica vegetans et
exulcerans 50, 321
- gangraenosum 49, 51, 319, 320
- vegetans 233
Queyrata erytroplazja 385
Quinckego obrzk 159, 160, 161
Radiodermitis 204, 375, 380
- chronica 205
Rak(i), bony luzowej jamy ustnej 56
- b r o d a w k u j c y 111, 394
- F e r g u s o n a - S m i t h a 396
- in situ 384
- kolczystokomrkowy
118,
376, 387, 391, 396, 420
brodawkujcy 392
prcia 391
sromu 391
wieloogniskowy 120
w epidermolysis bullosa dyst r o p h i a 358
warg 67
wrzodziejcy 391
- ozbnej 56
- p o d s t a w n o k o m r k o w y 108,
363, 376, 387, 388, 393, 396
- - barwnikowy 390, 402
guzkowy 389
powierzchowny 385, 390
torbielowaty 390
twardzinopodobny 390
wrzodziejcy 390
- skry 387
- wieloogniskowy 120
Raynauda choroba 287, 291
Reakcja(e), Arthusa 150
- i m m u n o l o g i c z n e 150
anafilaktyczna natychmiastowa 150
cytotoksyczna 150
kompleksw immunologicznych 150
opnione 150
typu tuberkulinowego 150
wyprysku kontaktowego 150
Recklinghausena choroba 372
Refsuma zesp 349
Rhagas 37
Rhinophyma 432
Rogowacenie, arsenowe 375, 381
- biae 85, 146, 375, 382
b r o d a w k u j c e 383
naderkowe 383
- chemiczne 375, 381

453

R o g o w a c e n i e , d z i e g c i o w e 375,
381
- ojotokowe 362
- mieszkowe 352
- nadmierne 344
w genodermatozach uoglnionych 347
- soneczne 375, 376
- smoowcowe 375, 381
- starcze 363, 376
- uj mieszkw wosowych 426
Rogowiak kolczystokomrkowy
108, 379, 381, 393, 394
- odmiana Grzybowskiego 395
- olbrzymi 395
Rogowiec doni i stp 344
- odmiana, o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym 344,
345
mal de Meleda 344
P a p i l l o n - L e f e v r e 345
rozsiana 381
o dziedziczeniu autosomalnym d o m i n u j c y m 344, 345
- U n n a - T h o s t 344
Ropie 65
- odzbowy 55
Ropnie mnogie pach 44
Ropowica 47
- odzbowa 55
Rosacea 69, 277, 430, 431
R o t h m a n a - M a k a i a zesp 312
Rozpadlina 37
Rg skrny 375, 378
Ra 46, 53, 138, 270
- n o w o t w o r o w a 48
- pcherzowa 105
Ryca
Ruda zesp 350
Rumie, guzowaty 48, 70, 137,
188, 322
- nekrolityczny wdrujcy 335
- obrczkowaty 281
- polekowy 58
- przewleky pezajcy 53, 58
- stwardniay 69, 138, 3 2 2
- trway 135, 149, 188
rozsiany 331
- wielopostaciowy 53, 130, 135,
138, 156, 177, 188, 231
ciki 132
krwotoczny 318
agodny 131
- - pcherzowy 236, 246, 249
zwyky 131
- wysikowy 130
ciki 132
agodny 131
zwyky 131
Rybia uska 127
- leczenie 351
- lamelarna 350
- nabyta 349
- podowa 350
- wrodzona 350
- zwyka 347
o dziedziczeniu, autosomalnym d o m i n u j c y m 349
recesywnym zwizanym
z pci 349

454

Sarcoidosis 59, 63, 69, 136, 325,

334
- annularis 329
- circinata 326
- miliaris 326
Sarcomatosis Kaposi 126, 127
Sarkoidoza 59, 63, 69, 136, 325,
334
- Dariera-Roussy 326
- drobnoguzkowa, obrczkowata 326, 329
rozsiana 326
- naczyniowa 326
- o d m r o z i n o w a 326
- podskrna 326
- twarzy 69
Scabies 94, 95
Sclerodactylia 306
- diabeticorum 333
Scleroderma 282
- grip 307
Sclerodermia(e) 282, 421
- circumscripta 293, 297
- en coup de sabre 295
- linearis 295
- systemica 283, 302, 305, 307
Scleroedema, Buschke 291, 332
- diabeticorum 291, 332
Scleromyositis 303, 305
S e b o r r h o e a 425
- oleosa 426
- sicca 426
Self-healing carcinomata 396
Serum sickness 158
S e z a r y ' e g o zesp 412
Sharpa zesp 303, 307
Siatkowica pagetoidalna 414
Sinica goleni siateczkowata
203
Sjgrena zesp 281
S j g r e n a - L a r s s o n a zesp 350
Skra, atopowa 181
- budowa 15, 16
- czynnoci 15
immunologiczne 18
- r o g o w a c e n i e , a r s e n o w e 375,
381
chemiczne 375, 381
dziegciowe 375, 381
soneczne 375, 376
smoowcowe 375, 381
starcze 376
- starzenie si soneczne 194
regeneracja 195
- ukad naczyniowy 22
- unerwienie 23
- uszkodzenia, cieplne 201
przewleke 202
p o r e n t g e n o w s k i e 204, 375,
380
pne 205
zimnem 202
- waciwa 21
- zaburzenia barwnikowe 421
Soniowacizna 47
Sneddona zesp 280
Spondyloarthrosis 214
Sporotrichosis 65
S p o r o t r y c h o z a 65
S q u a m a 35

S q u a m o u s cell c a r c i n o m a 387,
391, 396
- exulcerans 391
- penis 391
- vegetans 392
- vulvae 391
Srom, zapalenie 386
Stany przedrakowe 375
Staphylococcal scalded skin syndrome 45, 134, 135
Staphylodermiae 40
Staphylo-streptodermiae 48
S t a r z e n i e si skry s o n e c z n e
194
- regeneracja 195
S t e v e n s a - J o h n s o n a zesp 121,
132
Strefa naskrka porednia 16
Streptodermiae 46
Strup 37
Stulejka 117
S t u r g e ' a - W e b e r a zesp 370
Subacute cutaneous lupus erythematosus 271
Subcorneal pustular dermatosis
239, 240, 418
S u p e r a n t y g e n y 207
Superficial spreading melanoma
398
Sweeta zesp 138, 418
Sycosis staphylogenes 42, 78
Syringocystadenoma papilliferum 369
S y r i n g o m a 360, 368
Systemic, lupus e r y t h e m a t o s u s
259, 260, 281, 282, 302, 305
- s c l e r o d e r m a 283, 3 0 2 , 305,
307
- sclerosis 283, 302, 305, 307
wid skry 97, 127
wierzb 94, 95
wierzbiczka 196
- guzkowa Hyde 187
- letnia 184
- o b j a w o w a 184
T h r o m b o p h l e b i t i s m i g r a n s 70,
138, 310, 322
Thyreoiditis Hashimoto 421
Tinea 73, 214
- capitis 73
et barbae profunda 77
favosa 76
superficialis 73, 426
m i c r o s p o r i a 75
trichophytica 75, 76
- cutis 142, 175
- - glabrae 78, 174
glabrae chronica 79, 178
- imbricata 140
- inguinalis 54, 81
- m a n u u m 177
- pedum 82
dyshidrotica 82
hyperkeratotica 82
interdigitalis 82
- unguium 83

T k a n k a podskrna 22
- zapalenie 311
w chorobach trzustki 312
w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313
Tuszczak 372
Tocze rumieniowaty 229, 259, 421
- guzowaty 59
- l u s z c z y c o p o d o b n y 214
- narzdowy 48
- n o w o r o d k w 273
- o g n i s k o w y ( p r z e w l e k y ) 63,
275, 390, 433
bon luzowych 383
brodawkowaty 276
hiperkeratotyczny 276, 378
obrzkowy 276
odmrozinowy 276
przerosy 276
- podskrny (gboki) 59, 277
- rozsiany przewleky 235
- skrny podostry 235, 271
- ukadowy 260, 281, 282, 302,
305
etiopatogeneza 261
leczenie 270
objawy 267
pcherzowy 235
przeciwciaa p r z e c i w j d r o we 263
rozpoznanie 269
Toxic epidermal necrolysis Lyell
(TEN) 46, 133, 135, 213, 215,
335
Trdzik, bliznowcowy 428
- kosmetyczny 430
- modzieczy 427
- niemowlcy 430
- o cikim przebiegu z objawami oglnymi 428
- odwrcony 44
- polekowy 430
- pospolity 41, 426, 433
- ropowiczy 427
- rowaty 69, 277, 430, 431
- skupiony 43, 44, 427
- steroidowy 41, 430
- wywoany 429
przez chlor 429
przez dziegcie 430
przez oleje 429
- zawodowy 429
Trichothiodystrophia 351
Trichotillomania 436, 441
Tripe palm syndrome 418
Tuberculid, anceiformis 68
- papulo-necroticans 67
Tuberculosis, colliquativa 44, 51,
56, 64
- luposa 59, 62, 277, 390
hypertrophica et exulcerans
63
plana 63
verrucosa 63, 66
- ulcerosa, mucosae 66
propria 66
- verrucosa 65, 111
T u b e r k u l i d ( y ) 67
- g u z k o w o - z g o r z e l i n o w y 67
- leczenie 71

T u m o r 33
- B u s c h k e - L o e w e n s t e i n 394
Twardzina 282, 421
- drobnogrudkowa 296
- gboka 295
pierwotnie zanikowa 295
- guzowata 296
- keloidowata 296
- linijna 295
- ograniczona 293, 297
odmiany 294
zanikowa 334
- pierwotnie zanikowa 58, 296,
297
- plackowata 294
- rozsiana 294
- skrna 299
uoglniona 294
- ukadowa 283, 302, 305, 307
- - CREST 288
- - dSSc/lSSc 289
etiopatogeneza 283
klasyfikacja 287
leczenie 292
przeciwciaa p r z e c i w j d r o we w twardzinie 285
rnicowanie 291
zmiany ukadowe 290
- uoglniona 299
Uczulenia zawodowe 170
Ulcera cruris 323
Ulcus 37
Unerwienie skry 23
Urtica 32
Urticaria 151
- acuta 152, 153
- calorica 152, 156, 157, 158
- cholinergica 152, 156, 157, 158
- chronica 152, 154, 157, 158
- e frigore 152, 155, 157, 158
- factitia 152, 154, 157
- gyrata 131
- mechanica 152, 154, 157
- pigmentosa 329
- - bullosa 330
haemorrhagica 330
pemphigoides 330
- solaris 198
- vasculitis 159
Uszkodzenia skry, cieplne 201
- p o r e n t g e n o w s k i e 204, 3 7 5 ,
380
pne 205
- posoneczne 191
- zimnem 202
Varicella 105, 222
Vasculitis, allergica 68, 222, 316
- leukoclastica 310, 316
- leukocytoclastica 159
- necroticans 319
- nodosa 70, 138, 278, 310, 322,
324
Vasculopathiae 316
Verruca(e), genitales 108, 117
- j u v e n i l e s 113
- periunguales 110
- planae 108, 116, 146, 378
- plantares 108, 111, 113, 381

V e r r u c a ( e ) , s e b o r r h o i c a 111,
360, 362, 377, 402
- senilis 360, 362
- subunuales 110
- v u l g a r e s 66, 108, 109, 121,
381
Vesicula 33
Vitiligo 88, 296, 421
Vulvitis 386
Warstwa Malpighiego 16
Warstwa naskrka, kolczysta 16
- podstawna 16
- rogowa 17
- ziarnista 16
W e b e r a - C h r i s t i a n a Panniculitis
311
W e b e r a - C o c k a y n e ' a oddzielanie
si naskrka 356
Wzy chonne, powikszenie
niespecyficzne 64
- zapalenie grulicze 64
Wiskotta-Aldricha zesp 314
Wosy, budowa 25
- choroby 436
- cykl rozwoju 26
- porost nadmierny 442
- wypadanie 436
- w y r y w a n i e n e u r o t y c z n e 436,
441
Wkniaki, mikkie 372
- twarde 372
Wstrzs anafilaktyczny 190
Wszawica 93
- gowowa 93
- leczenie 95
- onowa 94
- odzieowa 94, 97
Wykwity podstawowe 29
Wylewy krwi do skry 308, 318
Wyysienie pasmowate 440
Wypadanie wosw 436
Wyprysk 54, 188, 426
- atopowy dziecicy 176
- kontaktowy 188
- - alergiczny 161, 169, 170
leczenie 168
ostry 161
przewleky 161
rozpoznanie 168
zawodowy 170
niealergiczny 169
- o j o t o k o w y 75, 78, 87, 142,
174, 214, 234, 235, 353
gowy 94
n o w o r o d k w 175
- m i k r o b o w y 173
- modzelowaty 83
- niemowlcy atopowy 183
- pienikowaty 78, 173
- podudzia 178
- potnicowy 83, 176, 215
- przewleky 80
- rozsiany 411
- soneczny 198
- zawodowy 41, 170
Wyprzenia(e) 175
- drodakowe 54, 81, 86
- midzypalcowe 83

455

Xanthelasma 342, 368

X a n t h o m a 108
- eruptivum 343
- palmare striatum 343
- tendinosum 343
- tuberosum 343
Xanthomatosis 340
X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m 375,
379, 4 2 0
Xerosis 127
Yellow nail syndrome 127
Zaburzenia, barwnikowe 421
- metabolizmu a choroby skry 332
Zajady 49, 85
Zakaenia, bon luzowych drodakowe 84
- mieszkw wosowych 127
- paznokci drodakowe 84
- skry, bakteryjne 39
a cukrzyca 332
czynniki patogenetyczne 40
leczenie 51
w AIDS 127
d r o d a k o w e 49, 84, 127,
332
gronkowcowe 40
grzybicze, a cukrzyca 332
w AIDS 127
paciorkowcowe 46
paciorkowcowo-gronkowcowe 48
wirusowe w AIDS 125
Zaupek 117
Zanik poowiczy twarzy 295
Zanokcica bakteryjna 86
Zapalenie, bon luzowych drod a k o w e 383
- czerwieni warg, alergiczne 168
kontaktowe 168
niealergiczne 168
- - wietlne 168, 200
- j a m y ustnej przewleke wrzodziejce 146
- mieszkw wosowych 40
ropne 430
przewleke 42
- naczy, alergiczne 316
chonnych i ylnych 47
- - guzowate 70, 138, 278, 310,
322, 324
leukoklastyczne 316
wosowatych przewleke 318
ziarniniakowe Wegenera 319
- s k r n o - m i n i o w e 270, 300,
308
- skry, atopowe 179
z lichenizacj wtrn 186
erytrodermiczne ojotokowe
176
kontaktowe, alergicze 161,
169, 170
ostre 161

Z a p a l e n i e , skry, k o n t a k t o w e ,
alergiczne, przewleke 161
zawodowe 170
niealergicze 169
ostre 47
z lichenizacj wtrn 186
koczyn zanikowe 59
- - ojotokowe 127, 174
w AIDS 127
o p r y s z c z k o w a t e 225, 235,
246, 253, 258
pcherzowe i zuszczajce
noworodkw gronkowcowe
45, 134, 135
polekowe 255
zuszczajce Leinera 46
- sromu 386
- staww reumatoidalne 291
- ttnic guzkowe 70, 138, 281,
308, 318, 319, 324
odmiana skrna 322
- tkanki podskrnej 311
w chorobach trzustki 278, 312
w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313
z zimna 203
- wzw chonnych grulicze 64
- wielominiowe z przeciwciaami przeciw syntetazom tRNA
307
- woniczek przewleke 318
- odzi 386
naderkowe 101
- y powierzchownych zakrzep o w e 47,138
- - wdrujce 70, 138, 310, 322
Zaraza pyska i racic 121, 133
Zaskrnik 426, 427
Zesp (Zespoy), antyfosfolipidowy 279, 281
- antykardiolipinowy 279, 281
- Churga-Strauss 320
- Cowdena 419
- Gardnera 419
- glucagonoma 335, 418
- Gorlina 420
- Grahama Little'a 145
- grudkowo-krwotoczny rkaw i c z k o w o - s k a r p e t k o w y 122
- Kasabacha-Merritta 370
- KID 351
- K l i p p e l a - T r e n a u n a y a 370
- LEOPARD 363
- Lesera-Trelata 362, 418
- Lofflera 320
- L o f g r e n a 136
- Lyella 133, 135, 335
- M u i r a - T o r r e ' a 417, 419
- nakadania (MCTD) 303, 308
- newoidalny 389
- paraneoplastyczne 417
- Peutza-Jeghersa 363, 419
- Raynauda 287
- Refsuma 349
- R o t h m a n a - M a k a i a 312
- Ruda 350

Zesp (Zespoy), Sezary'ego

412
- Sharpa 303, 307
- Sjgrena 281
- S j g r e n a - L a r s s o n a 350
- Sneddona 280
- S t e v e n s a - J o h n s o n a 121, 132
- S t u r g e ' a - W e b e r a 370
- Sweeta 138, 418
- u p o l e d z e n i a o d p o r n o c i nabytego (AIDS) 123
peny 125
zmiany skrne 125
- Wiskotta-Aldricha 314
- znamion, atypowych 360, 402,
420
d y s p l a s t y c z n y c h 360, 402,
420
- tych paznokci 127
Ziarniniak(i) 325
- drodakowy 78, 86
- grzybiasty 409
- n a c z y n i o w y 107, 367, 3 7 1 ,
402
- obrczkowaty 58, 327, 334
mnogi 328
podskrny 328
Zgorzel 332
Zjawisko Arthusa 150
Zliszajcowacenie 49
Znami (Znamiona), aktywne
Spitza 360, 366
- atypowe 360, 402
- barwnikowe 391, 402
- - komrkowe 360, 364, 367
owosione 364
naskrkowe 360, 363
paskie 136, 363
paskie 136, 363
- bkitne 364
- dysplastyczne 402
- klasyfikacja 360
- k o m r k o w e 64
mikkie 372
- limfatyczne 360
- ojowe 360, 367
- melanocytowe 360, 363
- naczyniowe 360, 369
krwionone 360
- naskrkowe 360, 361
brodawkowate 360, 361
jednostronne 361
- Spitza 360, 366
- wrodzone 364
- wychodzce z gruczow, ojowych 360, 367
potowych 360, 368
Zoster 101, 103
- disseminatus 105
- gangraenosus 104
- generalisatus 105
- haemorrhagicus 104
- ophtalmicus 104
Zod, zapalenie 386
naderkowe 101