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DE MADRID
FACULTAD DE MEDICINA
DIRECTOR:
PROF.
MADRID 2994
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
ral.
Madrid, diecinueve de Julio de mil novecientos
noventa y cuatro.
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
Cristina
Snchez
Sainz-Trpaga
ha trabajado
POTENCIALES
EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL EN RECIEN NACIDOS,
que ha sido desarrollado en el Servicio de Neonatologa
bajo
SU direccidn
en el
proyecto
titulado
jo de mil novecientos
AGRADECIMIENTOS
INDICE GENERAL
INDICE GENERAL
Pg.
ABREVIATURAS
INDICE DE TABLAS
u:
INDICE DE FIGURAS
IV
INDICE DE ANEXOS
VII
1.
II.
INTRODUCCION
11.1.
HIPOACUSIA INFANTIL:
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
6
7
auditivo
11.2.3.
11.3.
Organos centrales
de la audicin
10
13
11.3.1.
Hipoacusias
de transmisin
13
11.3.2.
Hipoacusias
cocleares
14
11.3.2.1.
Hipoacusias
11.3.2.2.
congnitas
Hipoacusias
adquiridas
11.3.2.3.
Hipoacusias
adquiridas
o nerviosas
neurosensoriales
15
neurosensoriales
prenatalmente
...
neurosensoriales
en el periodo
neonatal
11.3.2.4.
Hipoacusias
adquiridas
16
22
neurosensoriales
en la infancia
22
22
11.5.
23
26
11.6.
11.7.
41
41
..
Consideraciones
tcnicas
31
42
44
51
57
de
58
64
66
70
70
74
75
11.9.
77
84
III.
OBJETIVOS
89
IV.
MATERIAL Y NETODOS
91
IV.1.
92
SUJETOS DE ESTUDIO
IV. 1.1.
Poblacin
control
IV. 1.2.
Poblacin
de recin
logia
92
nacidos con patg
diversa
94
95
V.
101
105
IV.4.
109
NETODO ESTADSTICO
RESULTADOS
113
114
114
123
135
V.2.l.
135
V.2.2.
140
V.2.3.
Sndrome de Doten
140
V.2.4.
Crecimiento
intrauterino
V.2.5.
Tratamiento
con axinoglucsidos
V.2.6.
Sndrome de abstinencia
V.2.7.
Hiperbilirrubinemia
retrasado
a opiceos
142
142
...
143
143
VI.
147
151
DISCUSION
159
v .1.
160
POBLACION CONTROL
163
171
CONCLUSIONES
177
VIII.BIBLIOGRAFIA
182
IX.
201
ANEXOS
ABREVIATURAS
dB:
Decibelio.
da HE:
dB SPL:
DS:
Desviacin estndar.
EG:
Edad gestacional.
Hz:
Hercio.
Media.
us:
Milisegundos.
NS:
No significativo.
nV:
Nanovoltios.
Microvoltios.
Pa:
Unidad Pascal.
PEATC:
PT:
Pretrmino.
RIHAP:
RN:
Recin nacido.
iR FU:
RNT:
SEN:
INDICE DE TABLAS
Pg.
1.
II.
17
21
30
38
V.
MODELO DE ENCUESTA
39
VI.
83
loo
115
IX.
X.
XI.
124
-
125
128
132
II
133
134
138
139
156
III
INDICE DE FIGURAS
Pg.
1.
12
25
43
4.
Audiometra
45
5.
Test de distraccin
48
6.
50
7.
50
8.
55
9.
55
2.
3.
56
63
68
69
2-08
IV
112
119
....
itA.
120
17.B.
121
17.C.
122
126
126
126
129
129
129
24.A.
136
24.B.
137
141
y
145
145
145
146
30.A.
30.B.
30.C.
fetal agudo
148
149
qumica grave
31. Resultados del secreening auditivo en recin
nacidos
32. PEATC en un lactante con hipoacusia neurosenso
rial severa
152
157
158
VI
INDICE DE ANEXOS
Pg.
ANEXO 0:
202
ANEXO 1:
203
207
VII
Sanitarias
de la Seguridad
Exp 92/0196.
Beca de Investigacin
Ballabriga.
Peditrica
Convocatoria
de la Fundacin Angel
1992.
VIII
Incidencia
de
Sordera
Infantil Profunda por Milln de
Nacimientos. Esta tabla est, a su vez, tomada de la revisin de
MORTON4 y proporciona estimaciones que oscilan de 400 a 800 casos
por milln. La estimacin superior deriva del estudio de NEWTON
en Reino Unido, que aporta una incidencia de 0.8 por mil nios
con hipoacusia neurosensorial bilateral de umbral superior o
igual a 25 dB HL sobre una gama de frecuencias medias (0.5 a 4
KHz)5. En el mismo trabajo, el clculo de prdidas severas o
profundas (superiores o iguales a 80 dB HL) es de 440 por milln.
En un metanlisis efectuado sobre 16 trabajos epidemiolgicos
desarrollados en Reino Unido
(9 cohortes), Dinamarca (3
cohortes), Austria, Suecia, Israel, Estados Unidos y Comunidad
Europea sobre prdidas auditivas neurosensoriales, 14 autores
hablan recopilado la informacin de la poblacin diagnosticada
de hipoacusia (de archivos clnicos), estimando la prevalencia
sobre la poblacin total del distrito pareada por edades. Slo
dos estudios fueron prospectivos sobre cohortes de nacimientos
seguidas hasta los 5 y 7 aos de edad, respectivamente, con el
inconveniente de adolecer de escasa informacin audiomtrica
evolutiva haciendo difcil su interpretacin6. Salvando las
diferencias de la edad a la que fueron valorados los nios
(media: 5 aos), las frecuencias del espectro consideradas
(media: 0.5-4 KHz) y el perodo de tiempo abarcado (rango: ao
58ao 88) con las implicaciones demogrficas que ello conleva,
la prevalencia de hipoacusias neurosensoriales superiores a 25
dB HL en el mejor odo (hipoacusias leves) oscil entre 1.2 y 1.5
por mil. La prevalencia de sordera neurosensorial grave o
profunda, con umbral superior o igual a 80 dB HL en el mejor
odo, vari entre 0.3 y 0.6 por mil nacimientos. La excepcin ms
importante fue la del trabajo de FEINMESSER et al. en Israel que
aportaba una prevalencia de hipoacusia profunda (superior a 90
dB HL) de 0.8 por mil. Dos trabajos prospectivos recientes
estiman la prevalencia de hipoacusia en lactantes de entre 6 y
12 meses de edad. El ESTUDIO MULTICENTRICO ESPAOL, estudiando
recin nacidos de alto riesgo auditivo sobre un total de 12.839
nacimientos, encontr una prevalencia de 2.8 por mil nios con
umbrales auditivos superiores a 30 dB HL en al menos un odo,
5
lo
nexion
Corteza auditiva
CEREBRO
TA LAMO
radiaciones
acsticas
cuerpo geniculado
interno
ncleo externo del
tubrculo cuadrigmino
inferior
Cerebelo
TRONCO CEREBRAL
ol
superior
medial
va
superior
literal
N C dorsal
N O posteroventral
Nervio coclear
(VIII par)
N C anteroventral
12
11.3.
Alteraciones
de la conduccin
sonora:
Hinoacusias
de Conduccin o de Transmisin
Las hipoacusias de conduccin se deben a una alteracin
patolgica del rgano de transmisin o conduccin del sonido. La
elevacin del umbral auditivo en la va area est directamente
relacionada con el aumento de la impedancia o resistencia
acstica. Si el odo interno y las vas auditivas centrales estn
indemnes, la energa sonora puede alcanzar directamente la cclea
a travs de la cpsula laberntica, ya que los huesos del crneo
en su conjunto entran en vibracin cuando quedan incluidos en un
13
16
con Patologa
Osen
Sigue...
Y.
Hipoacusia
Hereditaria
con Alteraciones
Renales
VI. Ilipoacusia
Hereditaria
con Alteraciones
Hormonales
Sigue...
VIII.
Hipoacusia
en las Cramosomapatias
20
21
11.3.2.3.
Hinoacusias
neurosensoriales
neriodo neonatal.
adquiridas
en
el
flor
11.3.2.4.
Hinoacusias
infancia.
neurosensoriales
adquiridas
en
la
nor
11.3.3.
Alteraciones
Centrales
de la nercencin
sonora: Alteraciones
de la Audicin
24
des~
NdBSPLNdBHL +AdB
125
250
500
FRECUENcIA Hz
Errono
inconstancia
La repercusin de la hinoacusia en la familia gira en torno
a dos aspectos: las dificultades y frustraciones sufridas hasta
la obtencin de un diagnstico claro, y el trauma de asumir la
minusvalia del hijo2. Los padres de nios con deficiencias
auditivas han comunicado dificultades en el proceso de
diagnstico. En Florida, por ejemplo, el 24% de los padres de
nios sordos en edad preescolar encuestados afirmaron haber
sospechado la prdida auditiva de su hijo antes de que cumpliera
los 6 meses, pero slo el 12% de los casos pudo ser confirmado
en este periodo tan temprano2t En un trabajo canadiense se
comunic que el 80% de las familias entrevistadas crea que los
mdicos de cabecera tendan a disentir o descartar las sospechas
29
paternas de sordera
El diagnstico
para los padres. No
(menos del 10%). La
en los nios
de una hipoacusia suele ser una conmocin
ocurre as en el caso de los padres sordos
comunicacin es un problema inmediato para
29
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hipoacsico
TABLA III:
A. Dependientes
de la prdida auditiva
Lateralidad
Cuanta: Leve, moderada, grave o profunda
Curso evolutivo: Estable, progresiva o fluctuante
Modo de instauracin: Sbita o gradual
Espectro frecuencial afectado: Selectiva, amplia o
indiscriminada
B. Dependientes del paciente y su entorno
Cociente intelectual del paciente
Situacin mdica o fsica de base (sndromes asociados)
Apoyo familiar
Edad de comienzo: Pre, peri o postlingistica
Edad en el momento del diagnstico
Precocidad de la intervencin
30
11.6.
aprendizaje
PRINCIPIO 2:
.
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1.4
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CW~
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liii
12
a 18 meses
significado?
Su vocabulario es de 10 a 20 palabras
De
18 a 24 meses
Entiende preguntas sencillas, tipo si,
no
Entiende frases simples con preposiciones
(debajo de la mesa)
Disfruta cuando le leen y seala imgenes si
se le pide
Utiliza su nombre de pila
Incorpora el mi y mo para tomar objetos
Describe experiencias con su argot y palabras
Construye frases de dos palabras: ms zumo,
mi
pelota
De 24 a
30
meses
pequeo)
De
30
a 36 meses
1989.36:16045
40
<frecuencia del
42
7,
___________
8
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43
LA
CUNA
DE
RESPUESTAS
AUDITIVAS
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SO
60
70
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110
120
125
250
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2000
4000
8000
500
1000
2000
4000
8000
20
10
0
10
20
30
E
50
60
70
80
90
00
lb
120
125
Figura 4. Audiometria.
250
A: Audiometria
normal tpica.
B: Audio
O.
conduccin sea;
~.
[yJ
smbolos de
45
1y
~2
~5
4
*4
~~fl~rflaa
del test. Slo 26 podan informar del nmero de nios
explorados antes del ao de edad: En 8 distritos, el 80%; en 18,
el 99%.
6. Finalmente, slo 23 distritos tenan datos del ~gQ~jfl.j~
de pacientes remitido para diagnstico, oscilando esta cifra
entre un 0.5 y un 25% del total.
En 1989, el trabajo de BROWN sobre una cohorte de 1990
nios, en un rea londinense, destacaba la limitada cobertura y
la escasa fiabilidad del test de distraccin como prueba de
despistaje. A la edad de 9 meses, slo un 60% de los nios haba
sido explorado. La falta de cobertura se relacionaba directamente
con la de registro de vacunaciones y con el grupo tnico familiar
(minoras raciales desfavorecidas). De los nios remitidos para
diagnstico, el ndice de problemas auditivos reales haba sido
del 48%. Ninguno de los tres casos de hipoacusia neurosensorial
en este grupo se identific por el test de distraccin61.
HIRSCH analiza las limitaciones de los tests de distraccin
sealando que este tipo de test no puede ser aplicado antes de
los ocho meses, ya que no es posible obtener respuestas
condicionadas en nios cuya edad o cociente de desarrollo sea
inferior a 810 meses. Esta caracterstica del test retrasara
considerablemente el diagnstico de las hipoacusias connatales
a efectos de una intervencin precoz. Adems, existen mltiples
variables que alteran el desarrollo y la interpretacin de los
tests de distraccin, Cuando se realizan informalmente, no
aportan datos objetivos como umbral o frecuencia especfica de
62
la prdida auditiva
49
N2
loILv
lOGma
P2
Figura 6. Potenciales
Evocados Auditivos
Corticales:
Aportan
bajas
y exploran
posibles
alteraciones
de la percepcin audi.
N2
P2
P3
11.7.4.
pero no pueden emplearse sedantes que reduzcan la actividad elctrica cortical. Adems, el sueo fisiolgico aumenta la latencia
de los componentes y varia los cocientes de amplitud, lo que
exige mltiples registros en distintos estadios del sueo para
identificar adecuadamente el complejo N1P2. Se ha intentado su
empleo en recin nacidos,
pero plantea dificultades de
interpretacin.
Los potenciales evocados cognitivos o 2300 exigen la
colaboracin del sujeto y no son aplicables al lactante (vase
Figura 7). La respuesta 2300 se genera como una respuesta
endgena a un estimulo de baja probabilidad. Se denomina
respuesta endgena porque puede aparecer en ausencia de estimulo
fsico, o frente a estmulos de distinta modalidad. Su aplicacin
clnica ms frecuente es como test de discriminacin con
estmulos auditivos. Se utiliza en todas aquellas situaciones que
afecten
la
capacidad
cognitiva
del
sujeto
(demencia,
esquizofrenia).
B. LOS POTENCIALES DE LATENCIA MEDIA
Los potenciales de latencia media (10-100 ms) se utilizan
para explorar la audicin a graves <sonidos de baja frecuencia:
250-500Hz) y posibles disfunciones de la percepcin sonora en
trastornos del sistema nervioso central. La respuesta de latencia
media consiste en una serie de ondas N.P.N.P.N.N.P, aunque no
todos los individuos exhiben todos los componentes. Su latencia
<Vase
est comprendida entre 810 ms para N0 y 5580 ms para
Figura 8). El parmetro de la latencia es muy variable y tiene
poca utilidad clnica. El parmetro ms fiable es la amplitud Na
Pa que sirve para estimar percepcin sonora y umbral de sta.
Sin embargo, la ausencia de respuesta no puede emplearse como
indicador de disfuncin auditiva.
Un grupo particular dentro de las respuestas de latencia
media son las resDuestas miopnicas sonomotoras. De stas, la ms
conocida es la respuesta del msculo postauricular, que se
obtiene merced a un arco reflejo cocleomiognico. La colocacin
de un electrodo activo sobre el msculo postauricular, y la
aplicacin de un estimulo (click o burst) permiten registrar una
2b
52
54
tu
Nb
Po
Ph
P.
700 nV
10 mS
III
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1
Fifura 9. Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral:
Las ondas 1, III y Y son las ms constantes. Su amplitud
mxima (onda Y) es inferior a luY.
55
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Y
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de C
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mt.
nclos
cocleares
cuerpo
geniculado
medial
56
II.
7.4.1.
Reaistro
de la resnuesta
Auditiva Tronco
enceflica
Consideraciones
Troncoenceflica
tcnicas
nivel
de
de la resnuesta Auditiva
en nacientes
de corta edad
Los potenciales de
frecuencia
del filtro
tronco se ven
de las respuestas.
afectados
por
la
FIl 12
1
A
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1 2 3 4 5 6 2 8 8 10 11 12 (mS)
E
2
10 11
2 <rnSi
.1
.3
de la respuesta
10
II 12
(rS)
auditiva
troncoenceflica
63
11.7.4.3. Internretacin
Troncoenceflica
de la resnuesta
en el estudio
Auditiva
de la Hinoacusia
intantfl
Los potenciales de tronco constituyen el mtodo ms fiable
para determinar la agudeza auditiva en lactantes, nios pequeos
y pacientes que no colaboran de cualquier edad <nios
hiperactivos, autistas, o con dficits psicomotores). La mnima
intensidad de estimulacin que genera una onda V reproducible
establece el umbral de audicin, con dos excepciones: Las
sorderas corticales y las hipoacusias restringidas a bajas
frecuencias, por debajo de 1000 Hz.
Cada laboratorio de potenciales debe establecer sus propios
valores normales de latencia frente a intensidad de estimulacin,
para distintos grupos de edad. La relacin latencia/intensidad
de un paciente con umbral elevado ayuda a reconocer la naturaleza
de la prdida auditiva. En la sordera de conduccin, la relacin
latencia/intensidad es paralela a la del sujeto normal pero est
desplazada. El grado de desplazamiento entre el paciente y el
grupo control equivale a la cuanta del dficit. En la sordera
neurosensorial, cuanto mayor es la intensidad del estimulo supra
umbral, menor es la diferencia entre la relacin latencia/
intensidad del paciente y la del grupo control.
En el periodo neonatal, particularmente en el recin nacido
pretrmino, se encuentran anomalas transitorias de la respuesta
troncoenceflica, de dos tipos:
a) Alteraciones nerifricas. de la onda 1. En una elevada
proporcin de nios pretrmino se encuentra prolongacin de la
latencia de onda 1 y elevacin moderada de su umbral, sin que
ello tenga significacin pronstica. Registros anormales en el
periodo neonatal inmediato pueden reflejar maduracin incompleta
de las vas auditivast Ms tarde, los lactantes con elevacin
moderada del umbral y prolongacin de la latencia de onda 1
tienen una incidencia alta de hipoacusias conductivas. En este
grupo de pacientes se encuentra hasta un 5060% de otitis media
crnica con derrame. La ausencia o elevacin marcada y
persistente del umbral de la onda 1 tiene un indice predictivo
positivo del 90% para hipoacusia neurosensorialY0.
64
65
D.
LA
ELECTROCOCLEOGRAFIA
consiste
en
el
registro
de
los
elementos,
pero
intervienen de
otoemis iones.
se cree que
modo
protagonista
en
el
fenmeno
externas
de
las
aproximadamente
en el
50%
de
los odos
sanos,
Generador de pulsos
Atenuador
Fuente sonora
Cavidad sellada
Onda viajera
Oms
esquemtica
de la tcnica
a un estmulo.
evocadas,
de re gis
Aunque se han
no tienen
el carcter
nivel
preneural.
68
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Fatient:
cese: 14
Date: 92/82/1913
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19?
(Archivo
personal). En la parte superior se recogen los datos de filiacin del paciente (centro), la configuracin y estabilidad del
estimulo (izquierda), y el espectro global por frecuencias de
la respuesta sobre el ruido (derecha).
En el panel central se
69
11.8.
infantil
esnecializados
de acceso
del
paciente
peditrico
a la clnica
anterioridad al diagnstico:
en un caso, de los 15 diagnosticados en el primer ao,
en un 29% de los casos diagnosticados entre 1 y 3 aos,
en un 37% de los casos diagnosticados entre 3 y 5 aos,
en tres casos de los 8 diagnosticados entre 7 y 9 aos,
2. Sosnecha o solicitud de pediatras. maestros u otros
profesionales. Se ha propuesto un enfoque educacional del
despistaje precoz de la sordera, en dos vertientes:
a) La vigilancia peridica del habla y del lenguaje en TODOS
los nios, desde la poca de lactancia y durante los primeros
aos de la vida.
b) Educacin continuada respecto a los efectos de la
hipoacusia y sus posibilidades de diagnstico e intervencin,
dirigida a profesionales de la salud y al pblico en general.
PARVING inform en 1984 que el retraso en la identificacin
de la sordera era atribuible a profesionales en un 60% de los
casos. El mdico general, la enfermera visitadora o el pediatra
convenceran fcilmente a una madre de la normalidad de su
hijo, basndose en conocimientos insuficientes, o en un informe
errneo de pruebas de screening <falsos negativos)07.
DAS inform en el congreso de Hontpellier (1988) de los
progresos de un programa de educacin sobre deficiencias
auditivas, desarrollado en Portugal y financiado por el gobierno
suecot0% En Portugal no se hablan implantado protocolos de
screening ni exista equipamiento adecuado hasta bien entrada la
,
,
72
Bsaueda de la etioloaia
de la hinoacusia
infantil
25 aos (19661990).
la hipoacusia
debut
76
11.9.
auditivo
ha impedido universalizar
la exploracin
de
distraccin
Berkshire%
En
lo
el
6000
periodo
nios
que
nacen
comprendido
al
entre
ao
en
West
1984
1988
neonatal
de la
-Ti-
STEIN
et
al.
exploraron
la
respuesta
auditiva
troncoenceflica de 100 recin nacidos que haban recibido
cuidados
intensivos.
Se
eligieron
dos
intensidades
de
estimulacin, 40 y 60 dB HL. Los resultados permitieron agrupar
a los pacientes en cuatro categoras:
1. El grupo A, formado por 71 pacientes, pas el screening
al alta, presentando una onda V identificable a 40 y 60 dB HL en
ambos odos.
2. El grupo B, formado por 9 pacientes, mostr ausencia de
onda V a 40 y 60 dB HL en ambos odos. Uno de ellos falleci. los
otros ocho fueron nuevamente explorados
en los
7 meses
siguientes: Dos pacientes pasaban el test, dos sufran problemas
neurolgicos con alteracin de la respuesta troncoenceflica, dos
sufran una hipoacusia neurosensorial grave y los dos restantes
presentaban una hipoacusia de conduccin de leve a moderada.
3. El grupo C, formado por 11 pacientes, mostr ausencia de
onda V a 40 dB HL en uno o ambos odos. En la segunda
exploracin,
los potenciales de tronco fueron normales. Los
autores
interpretaron esta
evolucin
como probablemente
relacionada con hipoacusia conductiva transitoria.
4. El grupo D, formado por 9 pacientes con problemas
neurolgicos, mostr alteraciones de la respuesta de tronco, como
prolongacin del intervalo 1y o anomalas en la amplitud o
morfologa de la onda V, sin elevacin del umbral.
Los autores llegaron a la conclusin de que la naturaleza
transitoria de algunas alteraciones de los potenciales de tronco
obligaba a la repeticin del test y a la realizacin de otras
exploraciones otolgicas, audiolgicas y neurolgicas antes de
emitir un diagnstico respecto a la audicin del paciente~.
DUARA et al. seleccionaron 278 pacientes de riesgo de un
total de 1687 recin nacidos a lo largo de 14 meses. Exploraron
en ellos la respuesta troncoenceflica a 20, 35, 50, 65 y 80 dB
HL. No pasaron el test 35 nios, es decir no presentaron una
respuesta normal a 35 dB HL en ambos odos. De los 35, 27 fueron
explorados audiolgicamente alrededor del ao de edad (417
meses). En la segunda valoracin,
17 nios presentaban una
audicin normal y 10 nios sufran algn tipo de prdida: Un caso
80
en relacin
con el conocimiento
del desarrollo
audiolingistico
82
7. Meningitis
bacteriana.
8. Depresi8n postnatal grave: Apgar inferior a 3 a los 5 minutos, ausencia
de respiracin
espontnea a los 10 minutos, o
bipotona
persistente
a las dos horas de vida.
9. Ventilaci8n mecnica prolongada, ms de diez das.
10. Signos fsicos sugerentes de algOn cuadro sindr6mico que
asocie hipoacusia.
En Lactantes
4.
cie hipoacusia.
6. Medicamentos otot6xicos: Aminoglucsidos ms de cinco das,
o diurticos de asa asociados a aminoglucsidos.
7. Trastornos
neurodegenerativos
infantiles:
Distintos tipos
de epilepsia,
tesaurismosis
con afectacidn de sistema nervioso, leucodistrofias,
trastornos
extrapiramidales,
8. Enfermedades infecciosas
infantiles
que pueden causar hipo
acusia neurosensorial
como secuela: Parotiditis,
sarampibn.
Adaptado de Joint Committee on Infant
Statement (ASHA, 1990. 33:3).
Hearing:
1990 Position
83
diagnstico
del
se encuentra
tiempo despus
del
nacimiento.
Posteriormente
no
es
poco
posible
en la infancia
y no se ha asociado
con hipoacusia
Los autores
sugieren
que la patologa
grave,
patologas
o situaciones
aisladas
para
ser
integrantes
del
sndrome
de
toxicidad
neuroectodrmica
fuere
el registro
de
alto
riesgo
elegido
en la
neonatales.
Su identificacin
87
screening
auditivo
en la poblacin
88
III. OBJETIVOS
perifrico
neurosensoriales,
en
las
tambin
hipoacusias
para
valorar
de
la
conduccin
va
auditiva
circunstancias
capaces
de
determinar
trastornos
fin de
la
auditivas
audicin
del
tronco
la
conduccin
cerebral
en
el
nerviosa
periodo
en
pueden
las
neonatal.
vas
Sus
NIOS
PRETERMINO
DE
DISTINTAS
EDADES
AUDITIVA
TRONCOENCEFALICA
DESDE
EL
111.3.
TRONCO
CEREBRAL
COMO
TECNICA
DE
SCREENING
go
-7-
93
94
4~Birn~.
Entre los recin nacidos ingresados en el Servicio de
Neonatologa del Hospital San Carlos a lo largo de un ao
natural, se han escogido aquellos que presentaran al menos un
criterio de riesgo de hipoacusia para incluirlos en un programa
voluntario de screening auditivo con Potenciales de Tronco
Cerebral. A lo largo del ao 1992, se registraron 1722 nacimientos en la maternidad del Hospital. Por tratarse de un Centro de
Referencia dotado de cuidados de Nivel Terciario, se recibieron
adems 87 RN trasladados de otros centros pblicos y privados.
La seleccin de la muestra de riesgo se ha hecho sobre un total
de 1809 RN. Se identificaron 218 recin nacidos de riesgo. Los
criterios de inclusin en este grupo fueron los siguientes:
1. Antecedentes familiares de sordera.
2. Malformaciones craneofaciales.
3. Infecciones gestacionales.
4. Peso inferior a 1500 gramos.
5. Alcoholismo o adiccin a drogas de la madre gestante.
6. Hiperbilirrubinemia.
7. Tratamiento con frmacos ototxicos.
8. Meningitis bacteriana.
9. Hipoxia perinatal.
10. Ingreso en tfCI neonatal superior a 48 horas.
De estos 218 recin nacidos de riesgo, 42 proceden del grupo de
RN patolgicos descritos en el apartado anterior. El protocolo
de recogida de datos para inclusin de pacientes en poblacin de
riesgo auditivo est contenido en el ANEXO 1. A continuacin se
definen los criterios de riesgo enunciados y se detalla el nmero
de pacientes incluido.
IV.l.3.1. Antecedentes familiares de sordera
Se identificaron jfl recin nacidos con antecedentes familiares de hipoacusia. Este dato se ha obtenido incorporando la
pregunta Ha habido algn sordo en la familia? en la Historia
Clnica que se recoge para cada recin nacido. Se han incluido
los casos en que el antecedente de sordera hubiera debutado desde
95
~1~
IV.l.3.3.
Infecciones
Gestacionales
por
citomegalovirus, toxoplasma gondii, treponema pallidum, herpes
virus, virus de la rubola o virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH). Se incluyeron 27 pacientes en la muestra de riesgo por
alguna de las infecciones antedichas. Para el diagnstico de
Citonegaloviriasis se exigi cultivo positivo del virus en orina,
saliva y otros lquidos corporales obtenidos del enfermo en la
primera semana de vida. Para el diagnstico de Toxoplasmosis se
exigi la presencia de qN especfica antitoxoplasma en el
liquido cefalorraquideo del recin nacido, la demostracin de
ttulos persistentes o progresivamente crecientes de IgM
antitoxoplasma en sueros seriados del recin nacido y/o la
persistencia o elevacin de la carga de anticuerpos sricos
especficos antitoxoplasma a lo largo de los seis primeros meses
de la vida. Para el diagnstico de Lles, se exigi la positividad
persistente del test de absorcin de anticuerpos fluorescentes
antitreponema (PTA-ABS) en los seis primeros meses de la Vida.
Para el diagnstico de infeccin gestacional por herpes virus se
exigi cultivo positivo del virus en vesculas,
frotis
nasofaringeo o conjuntival, orina u otras secreciones obtenidas
en el recin nacido con clnica compatible. Para el diagnstico
de rubola congnita, con o sin antecedentes de enfermedad febril
96
ototxicos
para
el
recin
nacido
los
antibiticos
aminoglucsidos, los diurticos de asa (furosemida) y la
vancomicina. El aminoglucsido utilizado como norma en el
servicio de donde procede la muestra es la tobramicina, a la
dosis de:
1 mg/36 horas IV, por debajo de 31 semanas de gestacin.
1 mg/24 horas, IM o IV, entre 32 y 33 semanas.
1.5 mg/kg/12 horas, IN, en recin nacidos a trmino en la
primera semana de vida.
2.5 mg/kg/8 horas, IM, en recin nacidos a trmino
despus de la primera semana.
Esta dosificacin emprica se modifica en el curso del
tratamiento segn los niveles sricos que se obtengan del
frmaco. Para la determinacin de niveles se extraen dos muestras
de sangre, tras dos das completos de antibioterapia. La primera
muestra se extrae inmediatamente antes de administrar una nueva
dosis del frmaco y en ella se determina el nivel srico mnimo
o valle. La segunda muestra se obtiene 3060 minutos despus
de la inyeccin del frmaco (segn si la ruta es IV o 114,
respectivamente), y en ella se determina el nivel srico mximo
o pico de tobrainicina. El anlisis de los niveles sricos de
tobramicina se realiza por una tcnica de fluorescencia indirecta
TAX de Abbott.
98
(<120/mm)
sostenidas,
DIP
1
continuos,
DIP
II,
desaceleraciones variables o grfica silente.
Apgar inferior a 4 al primer minuto o inferior a 6 al
quinto minuto.
Exploracin neurolgica anormal, tras descartar otras
posibles causas de dao neurolgico (malformaciones,
metabolopatias...).
-
99
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111.2.
METODOLOGIA EXPLORATORIA
POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL
111.2.3.
ZatlflQ
la
la
de
en
104
control
Los recin nacidos fueron explorados en su primera semana de
vida. Los lactantes fueron explorados entre el tercero y el
cuarto mes de vida. El estudio de recin nacidos y lactantes
sanos a una determinada edad pretende establecer valores normales
y conocer la evolucin o maduracin de la respuesta auditiva
troncoenceflica mediante un corte transversal de la muestra. Se
ha desechado el estudio longitudinal de casos para evitar sesgos
derivados de posible patologa intercurrente o de prdidas
obligadas: Un recin nacido sano de 35 a 36 semanas de edad
gestacional suele irse de alta en seguida y no se consider
ticamente aceptable un protocolo de exploraciones semanales en
rgimen ambulatorio en esa poca de la vida.
XV. 3.1.
Poblacin
105
106
1. de O a 6 meses
Es un beb demasiado tranquilo, que no se altera por nada. No
se sorprende ni pestaea frente a sonidos inesperados o
prolongados.
No se tranquiliza ni sonre al escuchar la voz de su madre.
2. De 6 a 12 meses
No juega con sus vocalizaciones, imitando las del adulto.
No se orienta hacia sonidos cotidianos, ni a palabras f ami
liares.
No entiende una negacin no o un adis, a menos que se
utilice el gesto indicativo.
3. De 12 a 18 meses
No dice pap y mam con contenido semntico.
No seala objetos o personas conocidos cuando se le nombran.
No nombra algunos objetos que Le son familiares.
No
No
No
No
4. De 18 a 24 meses
presta atencin a los cuentos.
comprende rdenes sencillas si no van acompaadas de gestos.
identifica su nombre.
hace frases de dos palabras.
107
1
A
PASA
ALTA
NO PASA
28 FASE DE SCREENING:
Ql
PASA
NO PASA
ALTA
S~ ORL:
DIAGNOSTICO
e
DATOS DEFINITIVOS:
1218 meses
108
111
Pacientes
hipoacGsicos
Pacientes
normoyentes
Casos positivos
Casos negativos
112
V. RESULTADOS
parmetros de la respuesta
troncoenceflica
con la edad
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O
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M
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mostr tendencia a aumentar (1.741.85 ms), aunque sin significacin estadstica, para recuperar en la etapa del adulto el
mismo valor alcanzado a los 3 meses de vida: 1.60 ms.
11.1.1.2. La latencia de la Onda III a 70 dB HL experiment
un acortamiento progresivo desde las gitimas semanas de gestacin
hasta la edad adulta. La disminucin del valor de III fue
significativa al comparar los RNPT con los RNT, nasando de ms
de 5.1 ms a 4.4 ms (p:o.o000). En todos los subgrupos de RNT, la
latencia de III se mantuvo estable, oscilando entre 4.31 y 4.46
ms (p:NS). La latencia de III disminuy de nuevo significa
tivainente al comparar los aNT con los lactantes de 3 meses y los
nios de 1 a 2 aos, nasando de 4.3 ms a 4.1 ms (p:0.0002), y
reducindose aun ms en los adultos (3.7 ma).
La reduccin de la latencia de III en el ltimo trimestre
de la gestacin dependi en parte del acortamiento de la Onda 1
(de 2.03 a 1.66 ma). Adems, se registr un acortamiento del
Intervalo 1111 pues la latencia de 1 disminuy en 0.3 ma,
mientras que la latencia de III se redujo en 0.7 ma en el mismo
periodo (de 5.1 a 4.4 ms). El acortamiento posterior de la
latencia de III desde el naonato a trmino basta el adulto <de
4.4 a 3.7 ma) se produjo enteramente a expensas de una reduccin
del Intervalo 1111, ya que la latencia de Onda 1 no se modific
(estable en 1.6 ma).
11.1.1.3. La latencia de Onda 11 a i<> dB HL mostr un
acortamiento escalonado en varias fases: De 7.98.1 ma en los
RNPT de 31 a 32 semanas, se redujo a 7.0 ma en los RNPT de 35 a
36 semanas de gestacin (p:0.0003). La latencia de y se acort
nuevamente en los recin nacidos a trmino, basando de 6.9 tus en
los RNT de 37 semanas cumnlidas a 6.6 ma en los RNT de 41 a 42
semanas <n:0.001i. En los grupos de edad ms avanzada, se mantuvo
la tendencia de este parmetro a reducirse significativamente:
De 6.6 ms en el neonato pas a 6.3 ma en el lactante de 3 meses,
a 6.1 ms en el nio de un ao, y a 5.65.4 ms en el adulto
(pcO.003).
Al igual que la Onda III, la latencia de y se acort en las
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1.680.16 ms en los controles. La latencia
4.530.31tus en los OIR, y 4.410.23tus en el
latencia de Onda V midi 6.810.27tus frente a
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los pacientes
8.110.41ms frente a
7.930.40ms, a 30 dB HL. El Intervalo IV fue de 5.210.35ms
en los pacientes, frente a 5.070.29tus en los nios sanos.
En la Figura 28 se presenta el registro de potenciales
obtenido al tercer da de iniciarse un cuadro de abstinencia a
metadona. Desde el punto de vista grfico, es indistinguible del
de un recin nacido a trmino normal (vase Figura 26).
V.2.7. Recin nacidos a trmino con hinerbilirrubineuia
Como en los apartados anteriores, se descartaron los pacientes
con otra patologa distinta asociada a la hiperbilirrubinemia.
Las cifras de bilirrubina en suero oscilaron entre 15 mg/dL y 29
mg/dL, media de 17.48 mg/dL. Dos casos precisaron exanguinotrans
fusin por elevacin rpida del pigmento en suero en el primer
da de vida. Los casos restantes se controlaron con fototerapia.
Al comparar los registros obtenidos en los pacientes
hiperbilirrubinmicos con los de neonatos sanos, de igual edad,
se encontraron diferencias notables que se describen a
continuacin: La latencia de Onda 1 fue de 1.710.11tus en los
pacientes y de 1.680.16tus en los controles (p:NS). La latencia
4tflnd~.Ifl pas de 4.410.23tus en los nios sanos a 4.610.23
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tencias.
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Figura 33.
t&cnica
Caractersticas
de screening
operativas
auditivo.
A. Resultados enfrentados de i
No superaron el
test a los 3 u.
No superaran
test al alta
Superaron el
test a los 3 u.
13
27
A.
Superaron el
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Bipoacusias
confirmadas <ORL)
No superaron el
test a los 3 u.
Normojentes
11
Superaron el
test a los 3
u.
152
158
E.
VI. DISCUSION
VI.
DISCUSION
A continuacin se comentan los resultados obtenidos en
los sujetos de estudio, teniendo en cuenta los
criterios por los que fueron incluidos en cada grupo
de poblacin.
VI.l.
POBLACION CONTROL
VI. 3.
176
VII. CONCLUSIONES
VII. CONCLUSIONES
VII.l.
En nuestro medio, los patrones normales de la respuesta auditiva troncoenceflica en recin nacidos a
trmino sanos son:
A 70 dB HL, 1.680.16ms para la latencia de Onda 1;
4.410.23ms para la latencia de Onda III;
6.760.29ms para la latencia de Onda V;
5.070.29ms para el Intervalo IV.
A 30 dB HL, 7.930.40ms para la latencia de Onda V.
VII.2.
VII.3.
VII.5
VII.6
VII.?
VII.9
Se ha encontrado un 1.4%
permanente en pacientes
perinatal y un 1.1/1000
superior a 50 dB HL en el
global de recin nacidos.
181
VIII. BIBLIOGRAFA
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191
192
deficiencias
194
Position
195
screening
CARZOLI
A statistical note on
cerebellar and brainstem weight in mongolism. Jaurnal of Mental
Deficiency Research, 1966. 10:6972.
147.
CROME L,
COIVIE y,
SLATER E.
198
155.
ODEA C,
163.
ORTIZ ML,
COBALEDA 5,
RODRGUEZ F,
MORO M.
Estudio
200
IX. ANEXOS
ENFERMO: EDAD
NOMBRE:
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APELLIDOS
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Servicio da Naonatoiog(s
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Antropomotra Neonatal
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LA SALUD
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MADRID
Ciudad
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ANEXO 1
N2H~CLINICA
___________________
NOMBRE Y APELLIDOS:
Fecha nacimiento:
Nombre madre (o tutor)
Domicilio:
Ciudad
Provincia:
TFNO.<
c.p.
(HASTA CINCO)
neonatal
6. Hiperbilirrubinemia
7. Intubacidn prolongada
8.
Hipoxia perinatal
203
2. SI
_________________________________________
(tipo,
Consanguinidad: 1.NO
2. SI
Patologa de la madre gestante:1.NO
2. SI
Frmacos ototdxicos en el embarazo: 1.NO
2.51
Sospecha o confirmacin de infeccin gestacional:
1.NO
(por serologa de la madre o del recin nacido)
2.Citomegalovirus
3.Toxoplasma
4. LCes
7. HIV
5.Herpes
6.Rubeola
Hbitos txicos de la madre gestante:1.NO
2.Alcohol
3. Drogas
PARTOPERIODO NEONATAL
Edad gestacional:
Sexo:
1.Vardn
Gestacin:
semanas
1.Unica
Peso: _________________gramos
Percentil Pesa:
1.Media
2. Hembra
2. Mltiple
P Craneal:
centmetros
Percentil P.C.:
2. 2DT
3.~. 2DT
1. Media
2.- 2DT
3.+ 2DT
APGAR 1 minuto:
APOAR 5 minutas:
Electroencefalograma: ______________________________________________________
Fondo de ojo:
Ecografia cerebral:
(las exploraciones se contestarn con texto libre. Si hubiera ms de una,
se reflejarn las ms importantes sealando en qu momento se realizaron)
das
.N~
infeccioso
3. Meningitis
4. Sepsis
5. OTRAS
___________________________________________
N~ de ______________das.
Niveles sricos de aminoglucdsidos:
1.MAXIMO
_______
2141N1M0
___________ug/mL
1 __________ug/mL
5. Otros
MALFORMACIONES: 1.NO
2.Cabeza y cuello:
__________________________________________
3. Otras: ______________________________________________________
(sndromes polimalformativos, cromosomopatas)
Ingreso en Ud neonatal: 1.NO
2.SI: _____________das
Intubacin: 1.NO
2.SI: ______________das
Permanencia en incubadora: 1.N4J
OBSERVACIONES
2.SI:
das
EL CASO
<texto
libre)
Fecha:
1.Normal
2. Patolgica:
Otoemisiones:
PEATC:
0.0.
0.1.
1. Normal
1 .Normal
2.No se obtienen
2.No se obtienen
UMBRAl..
(30/70)
Fecha:
Otoscopia: 1.Normal
2. Patolgica:
Otoemisiones:
PEATC:
UMBRAL
0.0.
1.Normal
1. Normal
2.No se obtienen
2.No se obtienen
_________________
(30/70)
CONCLUSIONES: 1.PASA SCREENING AUDITIVO
2.NO PASA SCREENING AUDITIVO
3. PERDIDO
DIAGNOSTICO AUDIOLOGICO DEFINITIVO
1.
Normalidad auditiva
2. 1-lipoacusia leve/moderada
unilateral
3. Hipoacusia
leve/moderada bilateral
4. Hipoacusia
grave/profunda unilateral
Perdido
OBSERVACIONES:
0.1.
SC.t~
~L
@ndc4~z
t$a
tcfo4o
ANEXO II
Estimados Padres,
Su hijo
en el grupo de Riesgo Auditivo
fue incluido
Su hijo
Evocados Auditivos
de Tronco
al alta
Perinatal
por:
con Potenciales
1 a los 3 meses.
a lo que corresponde
a su edad, es aconsejable
de audicin.
por el pediatra
del nio)
El nio
presenta
corregida.
sia
un desarrollo
audiolingOistico
No se evidencia
ni retraso
adecuado a su edad
en la adquisicin
del lenguaje.
Edo.
Sello:
Fecha:
207