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UNIVERSIDAD COMPLUTENSE

DE MADRID
FACULTAD DE MEDICINA

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS


DE TRONCO CEREBRAL EN
RECtEN NACIDOS

TESIS PRESENTADA PARA OPTAR AL GRADO DE DOCTOR POR


CRISTINA SIMONES BAINZ-TRAPAGA.

DIRECTOR:

PROF.

MIMUEL MORO SERRAZO.

MADRID 2994

HOSPITAL CLNICO DE SAN CARLOS


P~NTA 68 ALA SUR
(CIUDAD UNIVERSITARIA)
28040 MADRID
UNIVERSIDAD COMPLUTENSE
FACULTAD DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA

DON ENRIQUE CASADO DE FRAS,

CATEDRATICO DIRECTOR DEL DE-

PARTAMENTO DE PEDIATRA DE LA FACULTAD DE MEDICINA DE LA


UNIVERSIDAD COMPLUTENSE DE MADRID
HACE CONSTAR:
Doa Cristina Sgnchez Seinz-Trpaga ha realizado bajo
la direccidn del Prof. Manuel Moro Serrano el trabajo ti
tUlado POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL
EN RECIEN NACIDOS, para ser presentado como Tesis DoctoQUe

ral.
Madrid, diecinueve de Julio de mil novecientos
noventa y cuatro.

HOSPITAL CLINICO DE SAN CARLOS


PLANTA 6Y ALA SUR
(CIUDAD UNIVERSITARIA)
28040 MADRID
UNIVERSIDAD COMPLUTENSE
FACULTAD DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA

MANUEL MORO SERRANO, PROFESOR TITULAR DE PEDIATRA DE


LA FACULTAD DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD COMPLUTENSE
DE MADRID
CERTIFICA:
Que Doa

Cristina

Snchez

Sainz-Trpaga

ha trabajado

POTENCIALES
EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL EN RECIEN NACIDOS,
que ha sido desarrollado en el Servicio de Neonatologa
bajo

SU direccidn

en el

proyecto

titulado

del Departamento de Pediatra del Hospital Universitario


San Carlos de la Universidad Complutense de Madrid.
En el referido trabajo se hacen aportaciones originales
sobre el uso de los Potenciales Evocados Auditivos de
Tronco Cerebral en la patologa neonatal. La revisidn
bibliogrfica, el diseo del trabajo y la valoracidn de
los resultados se han hecho de manera cuidadosa y, en
consecuencia, considera que cumple las exigencias meto
doligicas para que pueda ser presentado para su lectura
y discusidn y poder optar al grado de Doctor en Medicina y Ciruga.
Madrid, diecinueve
noventa y cuatro.

jo de mil novecientos

Quiero dedicar este trabajo a los que siempre han estado y


siguen a mi lado: A Juanjo, a Marta, a Juan, a mis padres.

AGRADECIMIENTOS

Son muchas las personas que, de un modo u otro, me han


respaldado en este trabajo. A todas ellas quiero darles las
gracias.
Al profesor D. Enrique Casado de Fras debo, sobre todo, el
amor que por la infancia y sus avatares ha sabido imprimir en
todas sus lecciones, y que fue el motor que me impuls a
adentrarme en el fascinante mundo de la Pediatra.
Quiero agradecer el apoyo y la confianza recibidos del Dr.
D. Jos Arizcun Pineda, como jefe del Servicio de Neonatologa,
y de la Profesora Da. M Carmen Arrabal Tern.
Quiero expresar mi agradecimiento a todos los mdicos de
plantilla y mdicos internos residentes que han pasado por el
Departamento de Pediatra del Hospital Universitario San Carlos
desde 1987, con los que he compartido tantas horas de esfuerzo.
Mencin especial merecen las Dras. Da. Amparo Almenar Latorre
y Da. Margarita Pozo Martnez, que comparten conmigo el inters
y la dedicacin al estudio del aparato auditivo en el nio.
Agradezco la ayuda recibida de Da. Pilar Zuluaga y D.
Agustn Thrrero, profesores titulares de Bioestadistica de la
Facultad de Medicina de la U..C.M., que me guiaron y acompaaron
en el tratamiento estadstico de este trabajo.
Al Dr. D. Fernando Olaizola, jefe del Servicio de Otorrinolaringologa del Pabelln 8 de la Facultad de Medicina de la
U.C.M., y a la Dra. Da. M Cruz Tapia debo lo mejor de los
matices otorrinolaringolgicos de mi estudio.
Finalmente, quiero agradecer la ayuda cotidiana de todo el
personal no mdico del Servicio de Neonatologia del Hospital San
Carlos: A todas las enfermaras, auxiliares de enfermera y
personal no sanitario, porque todos tuvieron un gesto o una
palabra amable y se preocuparon por mi trabajo. Especialmente
quiero mencionar la ayuda de las Sras. Da. Pilar Melero y Da.
Rosa Durn, en la labor de contacto con las familias; el inters
de las Sras. Da. Clemencia Tom y Da. Teresa Marcos en el
reclutamiento de los nios del Nido; y la inagotable paciencia
y eterna sonrisa de Da. Elvira Lpez, nuestra secretaria.
Sin todos ellos, este trabajo no habra sido posible, y a
todos debo mi ms profundo reconocimiento.

Un agradecimiento singular debo al Profesor D. Manuel Moro


Serrano que, como director de esta tesis, me ha orientado,
apoyado y corregido en mi labor cientfica con un inters y una
entrega que han sobrepasado, con mucho, todas las expectativas
que, como alumna, deposit en su persona.

INDICE GENERAL

INDICE GENERAL
Pg.
ABREVIATURAS

INDICE DE TABLAS

u:

INDICE DE FIGURAS

IV

INDICE DE ANEXOS

VII

1.

JUSTIFICACION DEL TRABAJO

II.

INTRODUCCION

11.1.

HIPOACUSIA INFANTIL:

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

11.2. ORGANIZACION DEL SISTEMA AUDITIVO


11.2.1. Desarrollo embrionario del odo
11.2.2. Anatoma y fisiologa del sistema

6
7

auditivo
11.2.3.
11.3.

Organos centrales

de la audicin

10

ETIOPATOCENIA DE LA HIPOACUSIA EN LA INFANCIA: CLASIFICACION DE LAS HIPOACUSIAS POR SU


ETIOLOGA

13

11.3.1.

Hipoacusias

de transmisin

13

11.3.2.

Hipoacusias

cocleares

14

11.3.2.1.

Hipoacusias

11.3.2.2.

congnitas
Hipoacusias
adquiridas

11.3.2.3.

Hipoacusias
adquiridas

o nerviosas

neurosensoriales
15
neurosensoriales
prenatalmente

...

neurosensoriales
en el periodo

neonatal
11.3.2.4.

Hipoacusias
adquiridas

16

22
neurosensoriales
en la infancia

22

11.3.3. Alteraciones centrales de la audi


cin
11.4.

22

CUANTIFICACION DEL SONIDO: CLASIFICACION DE


LAS HIPOACUSIAS POR SU CUANTA

11.5.

23

REPERCTJSION DE LA HIPOACUSIA EN EL NIO Y SU


ENTORNO

26

11.6.

DETECCION DE LA HIPOACUSIA EN LA INFANCIA

11.7.

NETODOS DE DETECCION DE LA HIPOACUSIA


11.7.1.

41

Estudio de la impedancia acstica

41

..

11.7.2. Mtodos de reactometra


11.7.3. Audicinetras
11.7.4. Potenciales evocados auditivos ....
11.7.4.1. Registro de la respuesta audj
tiva troncoenceflica
11.7.4.2.

Consideraciones

tcnicas

31

42
44
51
57

de

La respuesta auditiva tronco


enceflica en pacientes de
corta edad
11.7.4.3. Interpretacin de la respuesta auditiva troncoenceflica
en el estudio de la hipoacu
sia infantil
11.7.5. Otoemisiones

58

11.8. DIFICULTADES EN EL ESTUDIO DE LA HIPOACUSIA


INFANTIL
11.8.1. Acceso a equipos de audiologia infan
til especializados
11.8.2. DeEora en el diagnstico de la hipon
cusia
11.8.3. Bsqueda de la etiologa de la hipoA
cusia infatil

64
66

70
70
74
75

11.9.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO


CEREBRAL CONO NETODO DE SCREENING AUDITIVO
EN POBLACIONES DE ALTO RIESGO

77

II.l0.IDENTIFICACION DE LA POBLACION DE ALTO


RIESGO

84

III.

OBJETIVOS

89

IV.

MATERIAL Y NETODOS

91

IV.1.

92

SUJETOS DE ESTUDIO
IV. 1.1.

Poblacin

control

IV. 1.2.

Poblacin

de recin

logia

92
nacidos con patg

diversa

94

IV.l.3. Recin nacidos de alto riesgo auditivo

95

IV. 2. METODOLOGA EXPLORATORIA: POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL

V.

101

IV. 3. CRONOLOGA DE LAS EXPLORACIONES

105

IV.4.

109

NETODO ESTADSTICO

RESULTADOS

113

V. 1. POBLAC ION CONTROL

114

V.1.1. Maduracin de la va auditiva


V.l.2. Diferencia interaural

114
123

V.2. RECIEN NACIDOS PATOLOGICOS

135

V.2.l.

Recin nacidos muy pretruino

135

V.2.2.

Recin nacidos pretruino

140

V.2.3.

Sndrome de Doten

140

V.2.4.

Crecimiento

intrauterino

V.2.5.

Tratamiento

con axinoglucsidos

V.2.6.

Sndrome de abstinencia

V.2.7.

Hiperbilirrubinemia

retrasado
a opiceos

142
142
...

143
143

V.2.8. Sufrimiento fetal agudo

VI.

147

V.3. SCREENING AUDITIVO EN RECIEN NACIDOS DE ALTO


RIESGO

151

DISCUSION

159

v .1.

160

POBLACION CONTROL

VI.2. RECIEN NACIDOS PATOLOGICOS

163

VI .3. SCREENING AUDITIVO EN RECIEN NACIDOS DE ALTO


RIESGO CON POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE
TRONCO CEREBRAL
VII.

171

CONCLUSIONES

177

VIII.BIBLIOGRAFIA

182

IX.

201

ANEXOS

ABREVIATURAS

dB:

Decibelio.

da HE:

Decibelio de nivel auditivo (hearing level).

dB SPL:

Decibelio de presin sonora (sound pressure level).

DS:

Desviacin estndar.

EG:

Edad gestacional.

Hz:

Hercio.
Media.

us:

Milisegundos.

NS:

No significativo.

nV:

Nanovoltios.
Microvoltios.

Pa:

Unidad Pascal.

PEATC:

Potenciales Evocados Auditivos de tronco cerebral.

PT:

Pretrmino.

RIHAP:

Rhode Island Hearing Assessment Project.

RN:

Recin nacido.

iR FU:

Recin nacido pretniino.

RNT:

Recin nacido a trmino.

SEN:

Error estndar de la media.


1

INDICE DE TABLAS

Pg.
1.

II.

HIPOACUSIAS GENETICAS ASOCIADAS A ANOMALAS


EXTRAOTICAS

17

HIPOACUSIAS GENETICAS NO ASOCIADAS CON OTRAS ANOMA


LAS

21

III. FACTORES QUE DETERMINAN LA REPERCUSION DE LA HIPOACUSIA EN EL NIO


IV.

30

HITOS DEL DESARROLLO AUDIOLINGUISTICO EN EL PRIMER


AO DE VIDA

38

V.

MODELO DE ENCUESTA

39

VI.

CRITERIOS DE ALTO RIESGO DE HIPOACUSIA

GUA PARA LOS PADRES

83

VII. DISTRIBUCION DE LOS CRITERIOS DE RIESGO AUDITIVO

loo

VIII.PARAMETROS NORMALES DE LA RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA EN FUNCION DE LA EDAD

115

IX.

X.

XI.

DIFERENCIAS INTERAURALES EN RNPT DE 33 A 34 SENA


NAS DE EDAD GESTACIONAL
DIFERENCIAS INTERAURALES EN RNPT DE 35 A 36 SENA
NAS DE EDAD GESTACIONAL

124
-

125

DIFERENCIAS INTERATJRALES EN RNT DE 37 A 38 SEMANAS


DE EDAD GESTACIONAL

128

XII. DIFERENCIAS INTERAURALES EN RNT DE 39 A 40 SEMANAS


DE EDAD GESTACIONAL

132

II

XIII.DIFERENCIAS INTERAUBALES EN RNT DE 41 A 42 SENA

NAS DE EDAD GESTACIONAL


XIV. DIFERENCIAS INTERAURALES EN LACTANTES DE 3 MESES.
XV.

133
134

PARAMETROS DE RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA


EN NEONATOS A TERMINO, PRETERMINO Y MUY PRETERMINO

138

XVI. PARAMETROS DE RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA


EN LACTANTES DE TRES MESES

139

XVII.RESULTADOS DEL SCREENING AUDITIVO EN RELACION CON


LOS CRITERIOS DE ALTO RIESGO

156

III

INDICE DE FIGURAS

Pg.
1.

Conexiones auditivas en el sistema nervioso central


de los mamferos

12

Conversin de decibelios de presin sonora en debi


belios de nivel auditivo

25

Timpanometria: Principales tipos de curva timpanomt


trica

43

4.

Audiometra

45

5.

Test de distraccin

48

6.

potenciales evocados auditivos corticales

50

7.

potenciales evocados cognitivos

50

8.

potenciales evocados auditivos de latencia media

55

9.

potenciales evocados auditivos de tronco cerebral.

55

2.

3.

10. correlacin anatmica de la respuesta auditiva


troncoenceflica

56

11. Registro de la respuesta auditiva troncoenceflica


en pacientes normoyentes de distinta edad

63

12. Esquema de la tcnica de registro de otoemisiones.

68

13. Registro de otoemisiones evocadas por click en un


recin nacido

69

14. Cronograma del protocolo de screening auditivo

2-08

IV

15. Matriz para el clculo de las caractersticas opera


tivas del programa de deteccin de hipoacusia

112

16. Respuesta auditiva troncoenceflica normal de un re


cin nacido a trmino

119

....

itA.

PEATC en recin nacidos de distinta edad gesta


cional

120

17.B.

PEATC en sujetos de distinta edad

121

17.C.

PEATC de un mismo nio explorado a distintas


edades

122

18. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen


ceflica a las 3334 semanas de edad gestacional

126

19. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen


ceflica a las 3536 semanas de edad gestacional

126

20. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen


ceflica a las 3738 semanas de edad gestacional

126

21. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen


ceflica a las 3940 semanas de edad qestacional

129

22. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen


ceflica a las 4142 semanas de edad gestacional

129

23. Media de parmetros de respuesta auditiva troncoen


ceflica a los 3 meses de edad

129

24.A.

PEATC a las 40 semanas de edad postconcepcional

136

24.B.

PEATC a los 3 meses

137

25. PEATC en un paciente con trisoma 21

141
y

26. PEATC en un RNT con crecimiento intrauterino


retrasado

145

27. PEATC en un RNT tratado con tobramicina

145

28. PEATC en un RNT con sndrome de abstinencia a


opiceos

145

29. PEATC de un RNT con hiperbilirrubinemia

146

30.A.

30.B.

30.C.

PEATC en un RNT con antecedentes de sufrimiento

fetal agudo

148

PEATC en un RNT con encefalopata hipxicois


qumica leve

149

PEATC en un RNT con encefalopata hipxicois


150

qumica grave
31. Resultados del secreening auditivo en recin
nacidos
32. PEATC en un lactante con hipoacusia neurosenso
rial severa

152

33. Caractersticas operativas del test de PEATC como


tcnica de screening auditivo

157

158

VI

INDICE DE ANEXOS

Pg.

ANEXO 0:

GRAFICAS DE ANTROPOMETRA NEONATAL

202

ANEXO 1:

HOJA DE RECOGIDA DE DATOS PARA EL SCREENING


AUDITIVO EN POBLACION DE ALTO RIESGO

203

ANEXO II: CARTA A LOS PADRES RECLAMANDO INFOR14ACION


EVOLUTIVA

207

VII

FINANCIACION PUBLICA Y PRIVADA DEL EQUIPO INVESTIGADOR


RELACIONADA CON EL TRABAJO EN LOS ULTINOS DOS AROS:
*

Ayuda del Fondo de Investigaciones


Social.

Sanitarias

de la Seguridad

Exp 92/0196.

Beca de Investigacin
Ballabriga.

Peditrica

Convocatoria

de la Fundacin Angel

1992.

VIII

1. JUSTIFICACION DEL TRABAJO

1. JUSTIFICACION DEL TRABAJO

Los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral


(PEATC) permiten al clnico acceder a la fisioanatoma de las
vas auditivas del tallo enceflico mediante una respuesta elctrica objetiva. Los PEATC sirven para conocer el estado del rgano auditivo perifrico en pacientes que no pueden cooperar, como
es el caso de los recin nacidos, y para valorar la posible afectacin de las vas nerviosas auditivas en procesos patolgicos
que implican al sistema nervioso central.
El trabajo que aqu se justifica se plante con el fin de
establecer unos patrones de referencia de la respuesta auditiva
troncoenceflica en el periodo neonatal y en nuestro medio, para
poder posteriormente valorar desviaciones de la norma experimentadas por los recin nacidos enfermos en situaciones clnicas
frecuentes, como en caso de hipoxia aguda, hiperbilirrubinemia,
tratamiento con aminoglucsidos o preruaturidad.
Se pretendi demostrar la validez del estudio de la respuesta auditiva de tronco como mtodo de deteccin precoz de hipoacu
sia en neonatos con criterios de riesgo establecidos. El diagnstico precoz de la hipoacusia constituye un reto en el mbito de
la Salud Pblica, concerniente a patologas prevalentes potencialmente discapacitantes. Slo con una pronta identificacin de
deficiencias auditivas puede hacerse una intervencin teraputica
o paliativa temprana, que representa el objetivo primordial de
la prevencin secundaria de enfermedades.
En los ltimos aos se han desarrollado extensamente los
programas de seguimiento de los recin nacidos de alto riesgo
biolgico como mtodo de vigilancia de una poblacin expuesta a
numerosas complicaciones. La incorporacin a estos programas del
estudio de la respuesta auditiva de tronco aporta informacin
valiosa, coadyuvante a la orientacin teraputica y al pronstico
de los nios.

II. ESTADO ACTUAL DEL


PROBLEMA
INTRODUCCION

II. 1. HIPOACUSIA INFANTIL: INCIDENCIA Y PREVALENCIA

La audicin es la capacidad que posee el odo humano para


extraer un mensaje dotado de significado a partir de un sonido
complejo, transitorio y no armnico. La hipoacusia representa la
prdida de esta capacidad en mayor o menor medida, y se incluye
en el concepto de discapacidad. Se entiende por discapacidad
cualquier defecto crnico o permanente,
generalmente de
naturaleza esttica, que deriva de una enfermedad, lesin o
deformidad congnita, y que representa una merina o prdida del
potencial personal para la realizacin de funciones diversas. La
discapacidad, ya sea psicolgica, fisiolgica, o afecte a la
estructura anatmica o las funciones sensoriales, se convierte
en minusvalia desde el momento en que restringe la actividad
del individuo en el modo o dentro de los limites considerados
como normales para el ser humano (OMS, 1980).
Las cifras publicadas para incidencia y prevalencia de la
hipoacusia infantil varan mucho. Estudios recientes enfatizan
las
incertidumbres suscitadas al
interpretar
los
datos
publicados, debido a la diversidad de metodologa y de definicin
empleada por los distintos autores. En el clculo de prevalencia
de las prdidas auditivas graves y profundas repercuten la
inexactitud (forzosa) de las estimaciones retrospectivas, la
dificultad de explorar a nios de corta edad y los problemas
derivados de las prdidas que son progresivas o fluctuantes. Con
respecto a las hipoacusias neurosensoriales (permanentes) leves
o moderadas, la mayor cortapisa surge de la ausencia de trabajos
en la literatura encaminados a determinar la prevalencia de este
grupo de un modo fiable. DAVIS atribuye el hecho a una
infravaloracin sistemtica de las hipoacusias inferiores a 40
dB, o incluso a 50 dB HL, hasta la etapa escolar tarda. La
movilidad de la poblacin es otro inconveniente, pues afecta los
clculos de prevalencia de manera impredecible y puede variar
considerablemente de un rea geogrfica a otra 2 A continuacin
se expone un ejemplo de confusin provocada por el uso de terminologa imprecisa, y por la propagacin de datos de referencia
en revisiones encadenadas: BROOKHOUSER3 publica una tabla de
4

Incidencia
de
Sordera
Infantil Profunda por Milln de
Nacimientos. Esta tabla est, a su vez, tomada de la revisin de
MORTON4 y proporciona estimaciones que oscilan de 400 a 800 casos
por milln. La estimacin superior deriva del estudio de NEWTON
en Reino Unido, que aporta una incidencia de 0.8 por mil nios
con hipoacusia neurosensorial bilateral de umbral superior o
igual a 25 dB HL sobre una gama de frecuencias medias (0.5 a 4
KHz)5. En el mismo trabajo, el clculo de prdidas severas o
profundas (superiores o iguales a 80 dB HL) es de 440 por milln.
En un metanlisis efectuado sobre 16 trabajos epidemiolgicos
desarrollados en Reino Unido
(9 cohortes), Dinamarca (3
cohortes), Austria, Suecia, Israel, Estados Unidos y Comunidad
Europea sobre prdidas auditivas neurosensoriales, 14 autores
hablan recopilado la informacin de la poblacin diagnosticada
de hipoacusia (de archivos clnicos), estimando la prevalencia
sobre la poblacin total del distrito pareada por edades. Slo
dos estudios fueron prospectivos sobre cohortes de nacimientos
seguidas hasta los 5 y 7 aos de edad, respectivamente, con el
inconveniente de adolecer de escasa informacin audiomtrica
evolutiva haciendo difcil su interpretacin6. Salvando las
diferencias de la edad a la que fueron valorados los nios
(media: 5 aos), las frecuencias del espectro consideradas
(media: 0.5-4 KHz) y el perodo de tiempo abarcado (rango: ao
58ao 88) con las implicaciones demogrficas que ello conleva,
la prevalencia de hipoacusias neurosensoriales superiores a 25
dB HL en el mejor odo (hipoacusias leves) oscil entre 1.2 y 1.5
por mil. La prevalencia de sordera neurosensorial grave o
profunda, con umbral superior o igual a 80 dB HL en el mejor
odo, vari entre 0.3 y 0.6 por mil nacimientos. La excepcin ms
importante fue la del trabajo de FEINMESSER et al. en Israel que
aportaba una prevalencia de hipoacusia profunda (superior a 90
dB HL) de 0.8 por mil. Dos trabajos prospectivos recientes
estiman la prevalencia de hipoacusia en lactantes de entre 6 y
12 meses de edad. El ESTUDIO MULTICENTRICO ESPAOL, estudiando
recin nacidos de alto riesgo auditivo sobre un total de 12.839
nacimientos, encontr una prevalencia de 2.8 por mil nios con
umbrales auditivos superiores a 30 dB HL en al menos un odo,
5

correspondiendo un 0.77 por mil a hipoacusias severas bilaterales


con umbral superior a 60 dR HL en el mejor odo% El PROYECTO
RHODE ISLAND, estudiando un grupo de 1.850 recin nacidos con un
protocolo de deteccin universal de la hipoacusia, encontr una
prevalencia de 5.95 por mil hipoacusias neurosensoriales
moderadas o superiores en al menos un odo y un 3.24 por mil de
hipoacusias severas o superiores en el mejor oid&.
Los clculos de prevalencia se ven influidos por la
metodologa empleada para el estudio de la hipoacusia, por el
rea geogrfica que se considere y por la edad a la que se
realice el corte transversal. Segn las estadsticas del National
Census of the Deaf Population en EE.UU., la incidencia de
hipoacusia prelingtiistica (anterior a los 3 aos de edad) de
magnitud suficiente como para interferir en el desarrollo del
nio es de 1 por mil0.

11.2. ORGARIZACION DEL SISTEMA AUDITIVO


El proceso subjetivo de la audicin es el resultado de las
complejas interacciones del odo normal con el entorno y con el
sistema nervioso central. El sistema auditivo en el ser humano
se compone de una porcin perifrica y una porcin central.
La porcin perifrica consta de:
Odo externo.
Odo medio.
Odo interno.
Nervio vestibulococlear: pars cochlearis del VIII par
craneal.
El odo externo y el odo medio constituyen el rgano de
transmisinconduccin del sonido. Su misin es convertir una
vibracin area (onda sonora) en una vibracin mecnica. El odo
interno y el nervio coclear constituyen el rgano de p~r~jp~i~n
-

su misin es transformar una vibracin mecnica en


impulsos bioelctricos.
La porcin central se compone de la va auditiva central y
de los centros corticales y subcorticales de la audicin. Su
6

misin es la transmisin del imnulso nervioso hasta la corteza


cerebral, donde se interpreta y codifica el mensaje auditivo. El
limite anatmicomorfolgico entre las porciones central y
perifrica se encuentra en el punto de entrada del VIII par
craneal en el tronco cerebral (ngulo pontocerebeloso).
11.2.1. Desarrollo embrionario del odo
El rgano sensorial de la audicin, contenido en el odo interno,
se deriva del ectodermo superficial. Dos engrosamientos
ectodrmicos, uno a cada lado del rombencfalo, se invaginan para
formar las vesculas ticas (otocistos). Los otocistos son los
precursores embrionarios del conducto coclear (y del sculo), y
del conducto endolinftico (y del utrculo y conductos
semicirculares). El conjunto de estructuras diferenciado a partir
del ectodermo se denomina laberinto membranoso, y est rodeado
por mesnquima. Un parte del mesodermo embrionario se transforma
posteriormente en tejido cartilaginoso para formar la cpsula
laberntica. Otra parte se vacuoliza para formar un retculo fino
que ser el espacio perilinftico.
La trompa de Eustaquio y la mucosa que reviste la caja del
timpano proceden de una prolongacin de la primera bolsa
farngea, revestida por epitelio de origen endodrmico. El
martillo y el yunque se desarrollan a partir del primer arco
branquial.
El
conducto auditivo externo deriva de una
invaginacin que se forma en la primera hendidura branquial,
situada entre primero y segundo arcos branquiales. La oreja se
desarrolla a partir de proliferaciones mesenquimatosas situadas
en los extremos dorsales del primero y segundo arcos branquiales.
11.2.2. Anatoma y Eisioloaia del sistema auditivo
El ODO EXTERNO est formado por el pabelln auricular y el
conducto auditivo externo.
El nabelln del odo, la oreja, consta de un esqueleto
cartilaginoso elstico revestido por piel. Est situado entre la
articulacin de la mandbula (por delante) y la apfisis
mastoides (por detrs). En condiciones normales, el pabelln
auricular no parece intervenir sobre la funcin auditiva. Su
7

amputacin quirrgica apenas eleva el umbral de audicin (mximo


5 dB).
El conducto auditivo externo, de unos tres centmetros de
longitud,
consta
de
una
parte
externa,
de
esqueleto
cartilaginoso, y una porcin interna ms corta, envuelta por
esqueleto seo. La porcin externa, sinuosa e infundibuliforme,
protege al tiinpano de lesiones directas y acta como caja de
resonancia para las frecuencias conversacionales (10003000 Hz).
El ODO MEDIO est formado por la membrana timpnica
(timpano), la caja del tmpano y la cadena de huesecillos.
El ~Imp~jjg
es una membrana elstica que vibra al recibir el
impacto de una onda de presin sonora.
La caja del tmDano se comunica con la nasofaringe, a travs
de la trompa de Eustaquio, y tambin con las celdillas mastoideas
que son espacios aireados creados por neumatizacin postnatal de
la apfisis mastoides.
La cadena de huesecillos abarca el martillo, el yunque y el
estribo articulados entre si y suspendidos por msculos,
ligamentos y mesos mucosos en el interior de la caja del timpano.
Los msculos del odo medio son el msculo del estribo, inervado
por el VII par, y el msculo del martillo, inervado por el V par.
La vibracin mecnica generada por el choque de presin
sonora sobre el timpano desplaza la cadena de huesecillos en el
interior de la caja. La energa transmitida hasta la platina del
estribo atraviesa la ventana oval y llega al odo interno,
desplazando en su interior el liquido endolinf tico. Por
consiguiente, la vibracin area original se transforma en
vibracin lquida a travs del odo medio. Las vibraciones
moleculares se potencian mediante un sistema compensatorio entre
las superficies del timpano y la platina del estribo (relacin
1/22).
Para que la conduccin sonora al odo interno se produzca
normalmente, se precisa una correcta disposicin y movilidad del
timpano, y la existencia de equipresin entre el odo externo y
el odo medio. Es esencial el buen funcionamiento de la trompa
de Eustaquio. La contraccin de los msculos periestafilinos
anima el movimiento de la trompa y permite la entrada de aire al
8

odo medio, especialmente durante la deglucin y el bostezo. Si


la trompa de Eustaquio no funciona o su orificio nasofaringeo
est obstruido <por una hipertrofia adenoidea, por ejemplo), no
se produce la entrada de aire al odo medio. Disminuye as la
presin en el interior del odo con relacin al exterior. Se
establece una retraccin timpnica compensatoria que reduce el
volumen total de la caja. Finalmente, la trasudacin de liquido
seroso o mucoso en el odo medio, por la accin de las glndulas
que revisten su mucosa, altera por completo el equilibrio de
presiones al transformar la caja en un espacio ocupado por un
liquido2.
El ODO INTERNO o laberinto, incluido en el espesor del
hueso temporal, consta de dos aparatos receptores con funciones
distintas:
1. El vestbulo y los conductos semicirculares, que componen
el rgano perifrico del equilibrio.
2. El caracol o conducto coclear, que es el rgano
perifrico de la audicin.
El caracol humano consta de dos vueltas y media de espira
arrolladas alrededor de un eje seo de forma cnica, o modiolo.
En el modiolo se encuentra el ganglio espiral, con las fibras
nerviosas que se renen para formar el tronco del nervio coclear.
Del modiolo emerge una lmina espiral sea formando un saliente
que se extiende siguiendo la estructura espiroidea, desde la base
hasta la punta del modiolo. El saliente seo presenta unos
canalculos ocupados por las fibras nerviosas que se dirigen al
rgano de Corti. Dentro del estuche seo que forma el caracol se
encuentra el conducto coclear, que se adapta al continente
formando igualmente dos espirales y media. El conducto coclear
est ocupado por un lquido llamado endolinfa, y limitado por la
membrana de Reissner y la membrana basilar que lo separan de la
rampa vestibular y la rampa timpnica, respectivamente, ambas
ocupadas por perilinfa.
La endolinfa del conducto coclear baila los receptores
sensoriales y los elementos de sostn situados sobre la membrana
basilar y que se denominan en conjunto raano de Corti. Este
rgano constituye la porcin ms noble del odo interno y el
9

lugar en que las vibraciones mecnicas de la endolinfa se


transforman en impulsos bioelctricos. La vibracin que llega a
la ventana oval por la platina del estribo genera un
desplazamiento de la endolinfa, lo que se conoce con el nombre
de onda viajera endolinftica. La oleada lquida desplaza la
membrana tectoria sobre la que se apoyan los cilios de las
clulas ciliadas sensoriales. El cizallamiento de los cilios por
la membrana tectoria sobre la membrana basilar en que se apoyan
los cuerpos de las clulas ciliadas representa el estmulo
sensorial que hace que el neuroepitelio (las clulas ciliadas~
transforme la energa mecnica en excitacin neuronal. Las
clulas ciliadas estn dispuestas en una hilera interna y tres
hileras externas. Cada una de las clulas de la hilera interna
se asocia con una fibra nerviosa aferente. Estas fibras integran
la mayor parte del nervio coclear (pars cochlearis del VIII par
craneal). Tambin existe una red eferente que forma parte del haz
olivococlear y que parece inervar las clulas ciliadas de la
triple hilera externa. No se conoce con exactitud la misin de
las clulas ciliadas externas. En su interior se han encontrado
protenas de actina y miosina, lo que las confiere propiedades
contrctiles.
Existe la hiptesis de que estas clulas
intervendran de forma activa en la respuesta de las clulas de
la hilera interna, modulando la distribucin frecuencial del
mensaje sonoro recibido.
El nervio coclear est formado por neuronas bipolares del
ganglio espiral de la cclea. Discurre por el conducto auditivo
interno, siguiendo el eje seo del modiolo, y se une con el
nervio vestibular para formar el VIII par craneal. El VIII par
atraviesa el ngulo pontocerebeloso y entra en el tronco cerebral
a nivel del borde inferior del puente de Varolio, comenzando en
este punto la va auditiva central.
11.2.3. Oraanps Centrales de la Audicin
1. VA AUDITIVA CENTRAL (Vase Figura 1)
El nervio coclear se divide en el bulbo raqudeo en dos
fascculos: Fibras descendentes del ncleo coclear ventral y
fibras ascendentes del ncleo coclear dorsal. Desde el cuerpo

lo

trapezoide salen fibras cruzadas hacia el lemnisco lateral


contralateral. Otras fibras, no cruzadas, discurren directamente
desde los ncleos cocleares, pasan por los ncleos de la oliva,
y se configuran como fascculos terciarios que alcanzan la regin
del tubrculo cuadrigmino, a travs del lemnisco medial
ipsilateral. Una parte del complejo olivar contiene fibras
cocleares contra e ipsilaterales secundarias, sirviendo para la
localizacin de la fuente sonora. Otro grupo de fibras se dirigen
al ncleo abducens, formando una va refleja acsticomotora, que
hace posibles los movimientos reflejos de la mirada para la
localizacin de las fuentes sonoras. Los ncleos de la cinta
lateral de Reil
envan fibras cruzadas a los ncleos
contralaterales.
En
el
ncleo
principal
del
tubrculo
cuadrigmino inferior finaliza el conjunto de fibras que procede
del lemnisco lateral. Los tubrculos cuadrigminos de ambos lados
quedan unidos por una comisura y de ellos salen fascculos,
directos y cruzados, que alcanzan el cuerpo geniculado interno.
Del cuerpo geniculado interno de cada lado nacen las llamadas
radiaciones acsticas que se dirigen a la corteza auditiva. El
cuerpo geniculado interno representa un centro de integracin
multisensorial, que une el sistema auditivo con el sistema
somatosensorial de la mdula espinal y del cerebelo. Las
radiaciones acsticas emergentes atraviesan la cpsula interna
y ascienden hasta el lbulo temporal, alcanzando la corteza
auditiva. Ambos cuerpos geniculados internos quedan unidos por
la comisura supraptica%
2. CORTEZA AUDITIVA
Las radiaciones acsticas conservan, como sus ncleos
precursores, una estricta ordenacin tonotpica, al igual que la
propia corteza auditiva. En sta se representa la cclea como si
hubiera sido desenrollada desde la espira basal hasta el pex.
La corteza auditiva ocupa una zona mayor que la correspondiente
a las circunvoluciones transversas de Heschl. El gyrus temporal
de Heschl representa slo el campo auditivo primario, en el que
terminan las radiaciones acsticas (Al). Los campos auditivos
secundarios (AII y gyrus ectosylvius posterior) incluyen zonas
de integracin secundaria como, por ejemplo, el centro de memoria
11

nexion
Corteza auditiva
CEREBRO

TA LAMO

radiaciones
acsticas
cuerpo geniculado
interno
ncleo externo del
tubrculo cuadrigmino
inferior
Cerebelo

MES ENC E FALO

TRONCO CEREBRAL

ol
superior
medial

va
superior
literal

N C dorsal
N O posteroventral
Nervio coclear
(VIII par)
N C anteroventral

Figura 1. Plano esquemtico de las conexiones auditivas ms


importantes en el sistema nervioso central de los mamferos
(segn Aitkin L, en The Auditory Midbrain, Humana Preas 1986;

p 4). TCI: Tubrculo cuadrigmino inferior; 14 C: Ncleo coclear.

12

au4itin de Wernicke. Numerosos sistemas comisurales permiten el


intercambio de fibras entre ambas mitades cerebrales, lo que
tiene significacin importante para la localizacin de la fuente
flQflQfl. Adems del ngulo direccional, la corteza interpreta y
codifica la frecuencia y la intensidad del mensaje sonoro. Estos
parmetros se codifican ya desde las neuronas cocleares y se van
refinando en el patrn de distribucin de los potenciales de
accin que recogen el
nervio auditivo y los
ncleos
troncoencefl icos.
a) La j~n~j4~ sonora se codifica por la cuanta o
amplitud del potencial de accin creado: A mayor intensidad
sonora, mayor el nmero de descargas (potencial espiga) en las
clulas sensoriales.
b) La frecuencia sonora se codifica merced a la sofisticada
selectividad
frecuencial
de
las
clulas
receptoras,
caracterstica que se denomina tonotopia. As, por ejemplo,
cada neurona coclear posee una frecuencia ptima, es decir,
responde preferentemente al estmulo de una cierta frecuencia que
coincide con
la mxima de! lexin
de
la onda viajera
endolinftica. Tambin en los ncleos del tronco y en los centros
superiores de la audicin, las clulas se agrupan de forma
tonotpica para interpretar el mensaje aferente.

11.3.

ETIOPATOGENIA DE LA HIPOACUSIA INFANTIL: CLASIFICACION DE


LAS HIPOACUSIAS POR SU ~1YIOLOGIA
11.3.1.

Alteraciones

de la conduccin

sonora:

Hinoacusias

de Conduccin o de Transmisin
Las hipoacusias de conduccin se deben a una alteracin
patolgica del rgano de transmisin o conduccin del sonido. La
elevacin del umbral auditivo en la va area est directamente
relacionada con el aumento de la impedancia o resistencia
acstica. Si el odo interno y las vas auditivas centrales estn
indemnes, la energa sonora puede alcanzar directamente la cclea
a travs de la cpsula laberntica, ya que los huesos del crneo
en su conjunto entran en vibracin cuando quedan incluidos en un
13

campo sonoro (audicin por va sea). La caracterstica principal


de las hipoacusias de conduccin puras es que el umbral obtenido
en las pruebas audiomtricas es mejor para la va sea que para
la va area. El dficit auditivo es slo cuantitativo, a
consecuencia de una prdida de energa sonora por causa mecnica.
La causa ms frecuente de hipoacusia de conduccin en la
infancia es la otitis media crnica con derrame, secundaria a
patologa crnica del odo y la rinofaringe, a menudo con
hipertrofia adenoidea acompaante. La hipoacusia asociada a la
otitis serosa crnica oscila de leve a moderada, y puede ser
fluctuante. Su reconocimiento es importante pues, tratada
oportunamente, puede curar sin secuelas. Dejada a su evolucin
espontnea, puede dar lugar a un colesteatoma, con destruccin
irreversible de las estructuras seas adyacentes.
La hipoacusia conductiva tambin puede estar determinada
genticamente. Procesos o sndromes que incluyen malformaciones
craneofaciales pueden asociarse con sordera de transmisin cuando
la malformacin afecta a las estructuras del odo medio o existe
una atresia del conducto auditivo externo. (Vase Tabla 1).
La hipoacusia conductiva por malformacin congnita del odo
medio o externo puede oscilar de moderada a grave. En ocasiones,
es subsidiaria de tratamiento quirrgico reconstructor.
11.3.2. Alteraciones de la recencin sonora: Hinoacusias
Cocleares o Nerviosas
Las alteraciones de la recepcin sonora estn producidas por
patologa del odo interno y/o del nervio auditivo. Se llaman
tambin hipoacusias cocleoneurales o neurosensoriales.
En la hinoacusia coclear pura, existe un grado variable de
destruccin de las clulas sensoriales del odo interno, bien sea
por lesin traumtica, vascular, metablica o inflamatoria. Las
funciones afectadas son el anlisis mecnico de las frecuencias
de sonido y la transformacin del estimulo mecnico en estimulo
bioelctrico. Se produce una prdida cuantitativa de audicin,
combinada con una prdida cualitativa de la comprensin verbal
secundaria a la codificacin deficiente. Puede haber adems
distorsin de la audicin por el fenmeno de reclutamiento
14

(equilibrio positivo de sonoridad con reduccin de campo


auditivo).
En la hinoacusia neural pura se produce degeneracin de la
neurona perifrica por lesin inflamatoria, vascular, traumtica
o metablica. Las funciones afectadas son la codificacin del
mensaje sonoro y la transmisin de impulsos nerviosos. Adems,
la falta de inhibicin colateral e interneural repercute en la
capacidad de discriminacin acstica. Se produce una prdida de
la audicin verbal cuantitativa y cualitativa, por codificacin
alterada, prdida de neuronas, y discriminacin insuficiente. El
umbral auditivo se eleva tanto para la va area como para la va
sea.
En el nio se identifican varios grupos etiolgicos de
hipoacusia neurosensorial.
11.3.2.1. Hinoacusias neurosensoriales congnitas
A.
Desde el nunto de vista anatmico existen hipoacusias por
malformacin congnita de la cclea y de las neuronas cocleares
perifricas. Pueden haber hipoplasia o aplasia del laberinto con
anulacin
funcional,
prcticamente
total,
del
sistema
cocleovestibular. Se distinguen varios tipos:
APLASIA DE MICHEL: Ausencia total del desarrollo del odo interno
(laberinto vestibular y coclear), con ausencia del nervio
estatoacstico.
APLASIA DE MONDINI O MONDINI-ALEXANDER: La cclea es ms pequea
de lo normal con menor nmero de espiras. El septum interescalar
es defectuoso o ausente, el modiolo puede ser hipoplsico y
existe atrofia de las clulas ciliadas y neurales.
APLASIA COCLEO-SACULAR DE SHEIBE: Atrofia de la stria vascularis,
degeneracin del rgano de Corti y retraccin de la membrana
tectoria. Adems, hay degeneracin de la mcula sacular y colapso
de la pared del sculo4.
B.
Desde el nunto de vista de la herencia la hipoacusia puede
presentarse aisladamente o en el marco de un cuadro sindrmico,
asociado a otras anomalas. La hinoacusia gentica aislada puede
obedecer a distintos patrones de herencia variando tambin el
carcter y la severidad de la prdida auditiva. (Vase Tabla II).
15

Por su etiopatogenia, merece especial atencin la OTOSCLEROSIS,


que es una enfermedad de la cpsula tica, producida por una
reabsorcin y reposicin anmalas del tejido seo. Clnicamente,
produce una hipoacusia, frecuentemente acfenos y, rara vez,
trastornos del equilibrio. Se hereda con carcter autosmico
dominante, y con una penetrancia aproximada del 40%. Se inicia
entre los 15 y los 45 aos, habindose reconocido que los
perodos de mxima actividad hormonal en la mujer <embarazos)
constituyen un factor desencadenante de la otosclerosis.
Existe un amplio grupo de hiDoacusias genticas asociadas
con anomalas extraticas. Son las llamadas hinoacusias
sindrmicas que acompaan a alteraciones tegumentarias, a
patologa ocular, a trastornos del sistema nervioso,
a
alteraciones seas, a malformaciones renales, a patologa
tiroidea o cardiaca, y a ciertas anomalas cromosmicas. (Vase
Tabla 1).
11.3.2.2. Hinoacusias neurosensoriales adauiridas
orenataluente
1. Por infeccin de la madre gestante, transmitida verticalmente
al feto a travs de la placenta. Ejemplos son:
Embriopatia rubelica, con alteracin del desarrollo del
odo interno e hipoacusia bilateral grave.
Les congnita, con degeneracin progresiva del odo
interno y de la neurona perifrica, asociada a queratitis
intersticial y defectos dentarios.
Toxoplasmosis congnita con lesin inflamatoria del odo
interno.
2. Por txicos administrados a la madre gestante
Quinina.
Aminoglucsidos.
Talidomida.
3. Por agresin metablica
Hipoxia fetal.
Radiaciones.

16

TABLA It HIPOACUSIAS GENETICAS ASOCIADAS A ANOMALAS EXTRAOTICAS


1. Hipoacusia Hereditaria con Alteraciones Tegumentarias
Sndrome de Waardenburg
Albinismo oculocutneo y SNS
Sndrome de lntigos mltiples (Leopard)
Piebaldismo recesivo y SNS
Alteraciones pigmentarias ligadas al X y SNS
Piebaldismo dominante con ataxia y SNS
Vitliga, mioatrofia, acalasia y SNS
Eritroqueratodermia atpica, neuropata perifrica y SNS
Queratopaquidermia, construcciones digitales y SNS
Anhidrosis y SNS
Alopecia generalizada, hipogonadismo y SNS
Nudillos almohadillados, leuconiquia e hipoacusia mixta
Onicodistrofia dominante, dientes coniformes y SNS
Onicodistrofia dominante, pulgares trifalngicos y SNS
Onicodistrofia recesiva, retraso mental, epilepsia y SNS
Onicodistrofia recesiva y SNS
Pilil torti y SNS
Pelo escasa, camptodactilia y SNS
Dermatitis atpica y SNS

II. Hipoacusia Hereditaria con Enfermedad Ocular


SNS y retinitis pgmentosa (Usher, Halgren, Refsum, Alstrm)
SNS, retinitis pigmentosa y atrofia del nervio ptico (enfermedad de LawrenceMoonBardetBield)
SNS, retinits pigmentosa, atrofia ptica y cataratas (Cockayne)
SNS, retinitis pigmentosa, cataratas y miopa (FlynnAird)
SNS y retinitis exudativa (Small)
SNS y atrofia del nervio ptico (Sylvester, RosenbergChutorian,
TunbridgePaley, DIAMOAD, Meyer)
SNS y queratitis intersticial (Cagan)
SNS y malformaciones mltiples (Waardenburg, Noorie)
SNS, distrofia corneal y miopa (Alport)
SNS y miopa (Walker, Marshall)
SNS, miopa, atrofia de coroides y cataratas (Holmes)
SNS y alteracin corneal (Harboyan, HallermanDoer)
SNS o ST con aplasia del conducto lagrimal (Ladd)
ST con cripto, micra o anoftalmia (Fraser)
ST y queratoconos (Bela)
Hipoacusia mixta y microftalma (Zebender)
Hipoacusia mixta y colabomas mltiples (asociacin CHARGE)
Hipoacusia mixta, atrofia ptica y alteraciones mltiples (lCearns
Sayre)
Sigue...
SNS: Sordera neurosensorial
ST: Sordera de transmisin
17

TABLA 1: HIPOACUSIAS GENETICAS (Cont,)


III. Hipoacusia Hereditaria con Afectacin del Sistema Nervioso
SNS y ataxia (Telfer, RosenbergBergstrom, LichtensteinKnarr,
RichardsRundle, JeuneTommasi)
5145 y epilepsia (Herrmann, MayWhite, LathamMunro)
SNS con afectacin de pares craneales o de las nervios perifricas (Gardner, DennyBrown, FlynnAird, Lemeuxneemeh)
5145 y parlisis bulbopontina
Alteracin de la percepcin sonora y asimbolia congnita del do
lar (Osuntokun)

IV. Hipoacusia Hereditaria

con Patologa

Osen

ST o hipoacusia mixta con disstosis mxilofacial (Treacher


Collina)
ST en el 5. atopaletodigital
SNS en el 5. orofaciodigital 1
ST en el 5. arofaciodigital II (Mohr)
ST o hipoacusia mixta en la displasia oculoauriculovertebral
(Goldenhar)
ST o SNS en la displasia crvicoculaauricular (Wildervanck)
ST o hipoacusia mixta en la disstosis craneofacial (Crauzon)
ST y acrocefalasindactilia (Apert)
ST y disstosis cleido craneal
ST o 5145 en la ostetis deformante (Paget>
ST en la asteopetrosis
ST a hipoacusia mixta en la osteognesis imperfecta
ST a hipoacusia mixta en la acondroplasia
SNS, dispiasia espondiloepifisaria
ST o hipoacusia mixta en el sndrome E.E.C.
ST y sinfalangismo dominante
ST o hipoacusia mixta en enfermedades con alteracin del crneo
y de los huesos tubulares:
Displasia frontometafisaria
Displasia craneodiafisaria
Displasia craneometafisaria
Displasia oculodentosea
Displasia da usara progresiva (CamuratiEngelman)
Hiperostosis cortical generalizada (SNS o mixta)
Osteoesclerosis (ST, SNS o mixta)
Hiperfosfatasia congnita (SNS o mixta)
5145, ST o hipoacusia mixta en enfermedades con hendidura medio
facial:
Sndrome de PierreRobn
Artrooftalmapata hereditaria
Displasia frontonasal o sndrome facial de la hendidura
media
Hendidura palatina, fijacin del estribo y oligodontia
Hendidura palatina y enanismo microgntica

Sigue...

TABLA 1: HIPOACUSIAS GENETICAS (Cont.)


Sndromes poco frecuentes:
ST y sinstosis mltiples
ST, disstosis metafisaria y retraso mental
SNS y mano artrogriptica
SNS, displasia epifisaria femoral y miopa severa
Hipoacusia mixta, calcificacin cartilaginosa y estenosis
pulmonar
ST, fusin articular e insuficiencia mitral (Farney)
Enfermedades que presentan sordera ocasionalmente:
Enfermedad de MarEan (ST o SNS)
Fibrodisplasia osificante progresiva (ST o 5145)
Distrofia muscular oculofarngea y SNS

Y.

Hipoacusia

Hereditaria

con Alteraciones

Renales

5145 y nefritis (Alport)


SNS, insuficiencia renal e hipertensin severa, alteraciones de
la esteroidognesis e hipogenitalismo
SNS, nefritis y neuropata perifrica (LemieuxNeemeh)
5145, nefritis y macratrombocitopatla
SNS y acidosis tubular renal infantil
SNS y acidosis tubular renal del adulta
5145, enfermedad renal, hiperprolinuria e ictiosis
SNS, nefritis, urticaria y amiloidosis (MuckleWells)
ST, anomalas renales y genitales
ST, nefropata y alteraciones digitales
Sordera y agenesia renal bilateral (Potter)
SNS y/o ST con anomalas congnitas mltiples y pancitopenia
aplsica (Fanconi)
SNS, ST o hipoacusia mixta en la displasia branquiootarenal
Asociacin CHARGE

VI. Ilipoacusia

Hereditaria

con Alteraciones

Hormonales

Hipotiroidismo congnito y sordera (etiologa gentica dudosa)


Bocio espordico y sordera (Pendred)
SNS, bocio y epfisis granujientas (Refetoff)
SNS, hipotiroidismo, retraso del crecimiento, aplasia de alas
nasales, ausencia de dientes permanentes y malabsorcin
(Jahanson y Blizzard)
5145, enanismo con elevacin de la hormona de crecimiento y retraso mental (Van Gemud)
5145 y enanismo hipotlamohipofisario (Wilkelmann)

Sigue...

TABLA 1: HIPOACUSIAS GENETICAS (Cont.)


VII. Sndromes Cardioauditiyos
Primer sndrome cardioauditivo (Jervel y LangeNielsen): Prolongacin del espacio QT con riesgo de muerte s6bita y SNS.
Segundo sndrome cardioauditivo (Lewis): Estenosis pulmonar y
SNS.
Tercer sndrome cardioauditivo (SnchezCascos): Hipertrofia
ventricular y SNS.
Cuarto sndrome cardioauditivo (Forney): Insuficiencia mitral,
fusin sea y ST.

VIII.

Hipoacusia

en las Cramosomapatias

Con malformaciones del odo medio e interna:


Trisomia 21: SNS, ST o hipoacusia mixta
Trisomia 13
Trisoma 18
Deleccin del brazo largo del 18: 18q
Sndrome de Turner: ST por otitis media de repeticin, o SNS
(posiblemente por lesin degenerativa del Organo de Cort).

ST: Hipoacusia de transmisin


SNS: Hipoacusia neurosensorial.

(Adaptado de OLAIZOLA F. Acta Otorrinolaringol Esp, 1990. 41)

20

TABLA II: HIPOACUSIAS GENETICAS NO ASOCIADAS CON OTRAS ANOMALAS


Hipoacusia neurosensorial
Hpoacusia neurosensoral
precoz
Hipoacusia neurosensorial
Hipoacusia neurosensorial
bajas
Hipoacusia neurosensorial
cias medias
Hipoacusia neurosensorial
de frecuencias agudas
Hipoacusia neurosensorial
Hipoacusia neurosensorial
Hipoacusia neurosensorial
Hipoacusia neurosensorial
Hipoacusia neurosensorial
Hipoacusia neurosensorial
progresiva
Otosclerosis

severa congnita dominante


progresiva dominante, de comienzo
dominante unilateral
dominante que afecta a frecuencias
dominante con afectacin de frecuen
dominante progresiva con afectacin
severa congnita recesiva
moderada congnita recesiva
recesiva de comienzo precoz
congnita ligada al sexo
ligada al sexo de comienzo precoz
moderada ligada al sexo, lentamente

(Adaptado de OLAIZOLA F. Acta Otorrinolaringol Esp, 1990. 41)

21

11.3.2.3.

Hinoacusias

neurosensoriales

neriodo neonatal.

adquiridas

en

el

flor

Hipoxia perinatal con repercusin en la cclea.


Hemorragia coclear en partos muy prematuros o traumticos.
Acmulo masivo de bilirrubina en los ncleos cocleares,
en los cuadros de hiperbilirrubinemia con encefalopata
txica.

11.3.2.4.

Hinoacusias
infancia.

neurosensoriales

adquiridas

en

la

nor

Meningitis y meningoencefalitis: Laberintitis y neuritis


cocleovestibular con lesin de las clulas sensoriales y de
las neuronas perifricas.

Parotiditis epidmica, con lesin coclear y neural.


Sarampin, con degeneracin de la coclea y sus neuronas
perifricas por lesin txicoinfecciosa.

Frmacos ototxicos: Aminoglucsidos o vaneomicina que se


comportan como
txicos
selectivos
del
neuroepitelio
coclear.
Otitis media: Cuadros de otitis recidivante con lesin
txico-infecciosa del odo interno asociada a hipoacusia de
conduccin.

11.3.3.

Alteraciones
Centrales

de la nercencin

sonora: Alteraciones

de la Audicin

Las hipoacusias de origen central se deben a lesin de los


centros auditivos subcorticales y/o corticales, as como a
procesos patolgicos que afectan directa o indirectamente la va
auditiva central. Como resultado, se altera la integracin del
mensaje sonoro, y los procesos de codificacin y descodificacin
de la informacin. Se pierde la capacidad para analizar y evaluar
las diferencias tonales, de intensidad o de temporalidad en la
llegada. Ello determina una grave afectacin de la audicin
verbal, mientras que la audicin para los tonos puros puede estar
perfectamente conservada. Adems, se deteriora la inteligibilidad
verbal y se pierde la capacidad para localizar la fuente sonora.
22

El sujeto se comporta socialmente como sordo, si bien la prdida


auditiva es cualitativa y no cuantitativa.
La alteracin central de la audicin se llama tambin afasia
sensorial, sordera psquica o verbal y agnosia acstica. El
sntoma fundamental es un lento desarrollo del lenguaje que suele
etiquetarse de retraso psicomotor o autismo. Los nios no prestan
atencin a los estmulos acsticos porque no tienen capacidad
para su diferenciacin y, por consiguiente, no se interesan por
ellos. Presentan articulacin confusa y un lenguaje mmico y
gestual muy intenso. Localizan mal la fuente sonora y no tienen
sentido de la musicalidad.
La agnosia acstica puede deberse a:
Traumatismos craneales con lesin del lbulo temporal.
Encefalitis.
Lesiones prenatales, perinatales y postnatales del sistema nervioso central: Hipoxia, enfermedades de depsito,
enfermedades degenerativas neurales o de la sustancia
blanca.
-

11.4 CUANTIFICACION DEL SONIDO: CLASIFICACION DE LAS HIPOACUSIAS


POR SU CUANTA

El sonido posee caractersticas subjetivas y objetivas. Las


propiedades subjetivas, como intensidad, timbre y entonacin, son
el fruto de las propiedades objetivas (variaciones de presin y
frecuencia) en su transformacin a travs del sistema auditivo
hasta el cerebro. Los sonidos tienen su origen en una fuente que
vibra. La vibracin pone en movimiento el medio a travs del cual
se propaga la onda sonora. Cuanto mayor es al amplitud de la
vibracin, mayor es la diferencia entre la presin sonora y la
atmosfrica y, por consiguiente, ms fuerte se percibe el sonido.
La amplitud de una vibracin acstica va asociada al concepto de
nresin sonora y se expresa en unidades pascal (Ya). Un Pa
equivale aproximadamente a la presin sonora promediada de una
audicin musical a un nivel confortable. 200gPa (0.00002 Pa) es
la presin sonora prxima al umbral estadstico de audicin
23

humana, a la frecuencia de 1000 Hz. Para la valoracin del


estimulo acstico en relacin con el funcionamiento del odo
humano, se ha sustituido la estimacin en unidadespascal por la
estimacin en decibelios (dB). El dB es una unidad de medida
arbitraria, no lineal, que expresa una funcin logartmica de la
unidadPascal bsica sobre una presin sonora de referencia.
Universalmente se ha adoptado la determinacin de la intensidad
del sonido en decibelios de presin sonora (dB SPL). Se llaman
decibelios de nivel auditivo (dB HL) las unidades relativas
obtenidas a partir de la mnima presin sonora ejercida para
impresionar el odo en una muestra de adultos jvenes, con
audicin normal. Se establece como nivel cero (0 dB HL) aquel en
que no se reconoce ningn sonido para una determinada frecuencia.
Para convertir dB SPL en dB HL es preciso sustraer un valor que
varia segn la banda de frecuencia que se considere. (Vase
Figura 2).
La unidad de frecuencia es el hercio (Hz), que representa
el nmero de veces que aparece un nuevo ciclo de presin sonora
en un segundo. Cuanto mayor es la frecuencia, ms alto es el tono
con que se percibe el sonido. Los sonidos de la naturaleza rara
vez
son
tonos
puros;
habitualmente
combinan
distintas
frecuencias, de las cuales la gama bsica para el lenguaje
hablado abarca de 250 a 4000 Hz. El odo humano es sensible a
frecuencias desde 125 Hz hasta 8 KHz, pero los sonidos de
frecuencia situada en el centro de esta banda necesitan menor
presin sonora para ser audibles que aquellos otros de frecuencia
situada en uno u otro extremo de la banda.
Desde un punto de vista cuantitativo, la hipoacusia se
clasifica por el umbral auditivo, que es la intensidad mnima de
sonido que el paciente puede percibir en el espectro de
frecuencias conversacionales. El American National Standards
Institute establece una forma de agrupar las hipoacusias por el
umbral promedio (dB HL) en el espectro de frecuencias comprendido
entre 500 y 2000 Hz:

24

des~

NdBSPLNdBHL +AdB

125

250

500

750 1000 1500 2000 3000 4000 6000 8003

FRECUENcIA Hz

Figura 2. Conversin de decibelios de presin sonora (dBSPL)


en decibelios de nivel auditivo (dBHL). La linea A corresponde al
nivel absoluto de O dBSPL (0.00002 Pa). La lnea B es la del nivel
en dBSPL correspondiente al umbral estadstico de audicin humano
con auriculares (American National Standards Institute). La diferencia en dE entre las lineas A y E es la cantidad que hay que afta
dir al valor en dBHL para convertirlo en dBSPL, en cada banda de
frecuencia. La lnea C corresponde a la curva audiomtrca de un
paciente.

Audicin normal: Umbral de O a 15 dB HL.


Hipoacusia ligera: Umbral de 16 a 25 dB HL.
Hipoacusia leve: Umbral de 26 a 40 dB HL.
Hipoacusia moderada: Limbral de 41 a 65 dB HL.
Sordera grave: Umbral entre 66 y 95 dE HL.
Sordera profunda: Umbral superior a 96 dB HL.

La cofosis o prdida auditiva completa es rara. Casi siempre


quedan restos auditivos en una u otra frecuencia del espectro.
25

II 5 REPERCTJSION DE LA HIPOACUSIA EN EL NIRO y su

Errono

Los efectos de la hipoacusia dependen de la naturaleza y la


gravedad del dficit auditivo y de las caractersticas
individuales del paciente. (Vase Tabla III). Todos los factores
interactan entre si y deben ser valorados en su conjunto por un
equipo multidisciplinario al plantear el tratamiento, las
opciones educativas y el sistema de comunicacin idneo para el
paciente. En general, la hipoacusia que se inicia en tases muy
precoces de la vida, antes de la adquisicin del lenguaje hablado
inteligible (hinoacusia nrelinaistica), puede afectar el
desarrollo del lenguaje, y tambin de la conducta, el rendimiento
acadmico, y la capacidad afectiva y de socializacin. Algunos
nios afectados de hipoacusia prelingistica se diagnostican muy
tardamente, porque conservan audicin suficiente para responder
a sonidos del entorno, y son capaces de aprender el lenguaje;
pero, al llegar la etapa de escolari2acin, no pueden desarrollar
plenamente sus aptitudes. En el entorno escolar, cualquier tipo
de hipoacusia, incluso leve o unilateral, puede afectar
Pacientes
con
negativamente
el
rendimiento
del
nio30.
hipoacusias mnimas sufren dificultades cuando las condiciones
del entorno son desfavorables, por ejemplo, si existe mala
acstica en la clase o hay mucho ruido de fondo. Se ha descrito
cmo los nios con una hipoacusia unilateral presentan problemas
en la localizacin de la fuente sonora y adems un riesgo diez
veces superior al de sus compaeros normoyentes de repetir un
curso acadmico. En cualquier nio con un rendimiento inferior
a la media, conducta inadecuada, o falta de atencin en el
colegio, se debe descartar una hipoacusia21.
El nio con hipoacusia grave o profunda corre un riesgo
mayor de deficiencias en su aprendizaje. Nios con grados menores
de hipoacusia pueden verse igualmente discapacitados, coma en el
caso de los enfermos con retraso mental, que tienen ms
dificultad para adaptarse a deficiencias sensoriales y, por
consiguiente, se ven ms afectados en el rea lingistica que un
22
nio con potencial cognitivo superior . La susceptibilidad
individual a la hipoacusia se ve incrementada por otras
26

situaciones como son los defectos sensoriales asociados (ceguera)


o la deprivacin cultural <hogares muy desestructurados, nios
abandonados).
El momento de la vida en que se instaura la hipoacusia es
importante, como lo es tambin la edad a la que se diagnostica
y se inicia la intervencin teraputica. Las aferencias exgenas
determinan la maduracin anatmica y funcional de las vas
neurales y de la corteza cerebral auditiva, generando respuestas
especificas.
Este proceso se desarrolla desde la etapa
embrionaria y fetal y a lo largo de la primera infancia. Los
efectos de la deprivacin auditiva en el nio de corta edad
pueden ser devastadores en lo que se refiere a la adquisicin del
habla y del lenguaje. Entre un 70 y un 80% de las sorderas graves
se concentra en el recin nacido y el lactante, aunque tambin
se dan hipoacusias en nios mayores, a veces de carcter
progresivo. La hipoacusia debe ser detectada antes de la edad en
que la combinacin de dficit y susceptibilidad individual sea
tal que provoque minusvalia2. En la sociedad actual, en que
predominan los sistemas basados en la comunicacin/informacin,
los dficits audiolingisticos ocasionan un mayor costo que
hace, por ejemplo, 50 aos, en plena era industrial. El entorno
social modifica la definicin y los efectos de la patologa
auditiva. La capacidad de comunicacin es ahora ms valiosa de
24

lo que lo ha sido en ningn otro momento de la historia


Se ha hablado mucho de la Dersonalidad peculiar del nio
sordo. La prdida de audicin, total o parcial, es una limitacin
importante en la conexin que el individuo establece con su
entorno. Se perfilan, as, algunas caractersticas comunes al
grupo como son la dependencia excesiva y el aislamiento
ambiental. Como consecuencia de experiencias traumatizantes en
sus relaciones con normoyentes, el circulo social se reduce a las
personas semejantes o ms afines al problema. LOPEZ TORIJO hace
una revisin de los aspectos negativos atribuidos al sordo en la
literatura del siglo XX25. Alrededor de los aos 40, se habla de
claras tendencias psiconeurticas en los sordos con respecto
a los oyentes. Su inmadurez emocional se reflejara en un miedo
sin objeto y el placer por satisfacciones inadecuadas, lo que
27

aumentara la introversin del individuo hacindole propenso a


la neurosis. En los aos 60, la aplicacin de tests proyectivos
(Rorscharch) en nios y adolescentes hipoacsicos demostraba en
ellos la dificultad para la conceptualizacin, intereses
limitados, egocentrismo, mayor impulsividad, tendencia a la
depresin, dificultad para adaptarse a nuevas situaciones y en
el establecimiento de relaciones sociales satisfactorias. En
poca ms reciente, el padre YARES, primer varn sordo ordenado
sacerdote en Europa, apunta que la deficiencia auditiva hace al
individuo ms vulnerable a los estados de ansiedad, agresividad,
nerviosismo,
inestabilidad,
inseguridad,
volubilidad
e
26

inconstancia
La repercusin de la hinoacusia en la familia gira en torno
a dos aspectos: las dificultades y frustraciones sufridas hasta
la obtencin de un diagnstico claro, y el trauma de asumir la
minusvalia del hijo2. Los padres de nios con deficiencias
auditivas han comunicado dificultades en el proceso de
diagnstico. En Florida, por ejemplo, el 24% de los padres de
nios sordos en edad preescolar encuestados afirmaron haber
sospechado la prdida auditiva de su hijo antes de que cumpliera
los 6 meses, pero slo el 12% de los casos pudo ser confirmado
en este periodo tan temprano2t En un trabajo canadiense se
comunic que el 80% de las familias entrevistadas crea que los
mdicos de cabecera tendan a disentir o descartar las sospechas
29

paternas de sordera
El diagnstico
para los padres. No
(menos del 10%). La

en los nios
de una hipoacusia suele ser una conmocin
ocurre as en el caso de los padres sordos
comunicacin es un problema inmediato para

los padres oyentes. Los padres sordos probablemente se comuniquen


entre si mediante un lenguaje de signos y, por tanto, estn mejor
preparados para comunicarse con su hijo deficiente auditivo de
una forma visual30. La mayora de los programas educativos para
nios pequeos sordos hacen hincapi en la importancia de la
participacin de los padres, especialmente de la madre. Tales
expectativas pueden tener consecuencias indeseables en la
interaccin entre el nio y su madre31. En estudios comparativos
de parejas nio sordomadre oyente con parejas control nio
28

oyentemadre oyente, se ha demostrado que las madres oyentes eran


ms dominantes con sus hijos sordos, pasaban ms tiempo
ensendoles y se mostraban tensas y hostiles. Los nios sordos,
a su vez, eran menos obedientes, estaban menos atentos y no eran
tan cooperadores como los nios oyentes con quienes fueron
comparados. Tanto las madres oyentes como sus hijos sordos
parecan disfrutar menos en sus interacciones, intensificndose
esta caracterstica con el crecimiento del nio~2.
La escolarizacin del nio hifloacsico depende del tipo de
sordera y de sus posibilidades teraputicas y rehabilitadoras.
Las hipoacusias
conductivas
pueden ser subsidiarias
de
tratamiento mdico o quirrgico. Las hipoacusias neurosensoriales
son permanentes y, una vez diagnosticadas, precisan adaptacin
protsica y la inclusin del nio en un sistema de estimulacin
temprana, generalmente a cargo de un logopeda.
La
rehabilitacin del
lenguaje
en
las hipoacusias
prelocutivas depende de la existencia o no de patologa asociada.
En los nios sordociegos puede usarse sistema Braille combinado
con la dactilologa: Alfabeto en relieve, alfabeto de guante.
Cuando el nio hipoacsico presenta problemas de coordinacin
motriz y no tiene un buen control de la voz ni de la respiracin,
es difcil que pueda hablar correctamente. Debe buscarse un
mtodo gestual o un mtodo mixto que combine la mmica con el
lenguaje oral. En los casos de retraso mental grave o parlisis
cerebral asociados o sordera, se recurre a cdigos signados. El
mtodo Bliss contiene una serie de signos, con varios niveles de
dificultad, que se combinan unos con otros para que el paciente
pueda comunicarse sealndolos. Actualmente existen sistemas
computarizados para que, por medio de la imagen y el ordenador,
el nio hipoacsico pueda comunicarse y, adems, entrenar sus
emisiones vocales13. En la Escuela Superior de Telecomunicaciones
de Madrid se ha diseado un sistema para proceso y visualizacin
del habla (VISHA) que facilita la rehabilitacin del lenguaje a
travs de un ordenador personal.
En Espaa, existen tres posibilidades para la escolarizacin
del nio sordo:

29

1. En los Centros de Educacin Esnecial todos los alumnos


son sordos y el profesorado es especialista en la educacin de
nios sordos. El planteamiento educativo es optativo del centro,
aunque suele centrarse en el aspecto rehabilitador del lenguaje.
2. Los Centros Ordinarios con Aula Esnecial de Educacin
nara Sordos son colegios normales en los que se dispone de aulas
para agrupar a los nios hipoacsicos. Estas aulas estn dotadas
de material tcnico y profesores especializados para trabajar con
nios sordos. Tienen la ventaja de que ofrecen la posibilidad de
interaccin con nios oyentes (en el comedor, en el recreo...).
El mayor inconveniente es que las aulas aglutinan nios sordos
de todas las edades, lo que limita la oferta educativa.
3. Los Centros Ordinarios de Integracin Preferente de

~r~a

dependen del Ministerio de Educacin y Ciencia. En ellos,


los alumnos hipoacsicos comparten las aulas ordinarias con sus
compaeros oyentes y reciben apoyo especifico, dentro y fuera del
aula, con material tcnico (v.g., equipos F.M.) y personal
especializado.
La opcin educativa ms adecuada debe ser individualizada
a partir de equipos multidisciplinarios que valoren las
posibilidades
de
comunicacin
y
aprendizaje
del
nio
3t

hipoacsico
TABLA III:

FACTORES QUE DETEEnIA! LA REPERCtJSION DE LA RIPOACUSIA E EL NIElO

A. Dependientes

de la prdida auditiva

Lateralidad
Cuanta: Leve, moderada, grave o profunda
Curso evolutivo: Estable, progresiva o fluctuante
Modo de instauracin: Sbita o gradual
Espectro frecuencial afectado: Selectiva, amplia o
indiscriminada
B. Dependientes del paciente y su entorno
Cociente intelectual del paciente
Situacin mdica o fsica de base (sndromes asociados)
Apoyo familiar
Edad de comienzo: Pre, peri o postlingistica
Edad en el momento del diagnstico
Precocidad de la intervencin

30

11.6.

DETECCION DE LA HIPOACUSIA EN LA INFANCIA

La conferencia de la CEC (Comisin de Enfermedades Crnicas)


sobre aspectos preventivos de las enfermedades crnicas defini
el examen colectivo como la identificacin presunta de
enfermedades o defectos inadvertidos mediante la utilizacin de
pruebas, reconocimientos u otros procedimientos que puedan
aplicarse rpidamente. Las pruebas de estos exmenes permiten
distinguir las personas, en apariencia sanas, que probablemente
padecen una enfermedad de las que probablemente no la padecen.
Con estas pruebas no se pretende hacer un diagnstico, y las
personas que presenten resultados positivos o sospechosos deben
ser enviadas a sus respectivos mdicos para obtener el
diagnstico y el tratamiento necesario36. Cualquier programa de
deteccin precoz de la sordera infantil o, si se quiere, de
screening auditivo neonatal se fundamenta en las premisas de
que la sordera congnita, o adquirida precozmente, es una
enfermedad crnica, y su identificacin temprana puede afectar
sensiblemente al pronstico ce ad vitam del individuo.
Mientras la prevencin primaria tiene por objeto eliminar
las enfermedades protegiendo al individuo y a la poblacin, con
la deteccin precoz (Drevencin secundaria o localizacin de
casos) se trata de descubrir y curar procesos que ya han
producido alteraciones patolgicas, pero que no han llegado a una
fase en que se busca espontneamente asistencia mdica.
WILSON y JUNGNER enunciaron en 1969 una serie de
principios
fundamentales
para la
deteccin precoz
de
enfermedades36. El enunciado de los principios es el siguiente:
1. La enfermedad que trate de localizarse debe constituir
un problema de salud importante.
2. Debe existir un tratamiento aceptado para los pacientes
en los que se identifica la enfermedad.
3. Es preciso disponer de servicios de diagnstico y
tratamiento.
4. Debe existir una fase de latencia o de sntomas
incipientes.
5. Debe disponerse de una prueba o examen apropiado.
31

6. La prueba debe ser aceptable para la poblacin.


7. Es necesario conocer debidamente el ciclo natural de la
enfermedad, incluida la evolucin desde la fase de latencia hasta
la de enfermedad declarada.
8. Se debe establecer una norma sobre las personas que deben
tratarse como enfermos.
9. El costo del programa de localizacin de casos (incluido
el diagnstico y el tratamiento de los pacientes diagnosticados)
debe ser econmicamente equilibrado en relacin con los posibles
gastos totales de la atencin mdica.
10. La localizacin de casos debe constituir un proceso
ininterrumpido, NO un proyecto de una sola vez.
Cada principio tiene su aplicacin al problema de la sordera
connatal.
PRINCIPIO 1:
La enfermedad que trate de localizarse debe
constituir un oroblema imnortante de salud
La sordera congnita o adquirida precozmente es un problema de
salud importante por dos razones: En primer lugar, por su
incidencia. La hipoacusia afecta alrededor de uno por cada 1000
recin nacidos vivos~. En las poblaciones de alto riesgo, la
incidencia se eleva exponencialmente hasta un l2%~, aunque
algunos grupos de trabajo publican cifras aun ms elevadas hasta
un 5~6%3.4. En segundo lugar, la hipoacusia es importante por sus
consecuencias para el individuo y su familia. A partir de los 40
dB HL de prdida se producen problemas en la inteligibilidad del
habla, retraso del lenguaje, falta de atencin, y disfuncin del
41

aprendizaje
PRINCIPIO 2:

Debe existir un tratamiento acentado nara los


pacientes en los que se identifica la enfermedad
Conviene saber si el tratamiento de la enfermedad en una fase ms
temprana afecta a su evolucin y pronstico. En el caso de la
sordera congnita, o de adquisicin precoz, el tratamiento es
paliativo y no curativo en la mayora de los casos. El
metanlisis efectuado por 14EADOW y los trabajos de MARKIDES
sugieren la utilidad del tratamiento y la rehabilitacin de la
sordera en una fase precoz pues aumenta el caudal de vocabulario
y la inteligibilidad del lenguaje~43.
32

A partir de un grado moderado de hipoacusia se dispone de


diversas medidas de intervencin: Audfonos (prtesis auditivas),
enseanza de lectura labial, sesiones de logopedia, y procedimientos quirrgicos sobre el aparato auditivo. En los ltimos
aos se estn introduciendo los implantes cocleares que, en
esencia, representan prtesis auditivas muy sofisticadas que
sustituyen la funcin del rgano de Corti requiriendo la integridad del nervio auditivo y de las vas auditivas centrales. Las
indicaciones peditricas de los implantes, segn la FDA estadounidense (Food and Drug Administration), abarcaran las hipoacu
sias profundas en las que no se consiguieran umbrales inferiores
a 55 dE con audfonos convencionales y con indices de discriminacin del lenguaje interiores al 20V. Algunos ponen en duda la
utilidad de los implantes en las sorderas prelingisticas, pero
se estn acumulando datos a favor de su indicacin. En Espaa
destaca la experiencia de la Clnica Universitaria de Navarra que
ha presentado recientemente los resultados del implante coclear
efectuado en 53 sordos prelocutivos, 36 de ellos en edad peditrica. El seguimiento del que se dispone es corto (mximo 2
aos), pero se encuentra un mejor rendimiento de los pacientes
implantados en los tests de eleccin vocal y de lectura labial,
con escasas complicaciones (alrededor de un 9%).
PRINCIPIO 3:
Es Dreciso disDoner de servicios de diagnstico
y tratamiento
La situacin ideal, existente ya en otros paises de la Comunidad
Europea, seria la de la Clnica Audiolgica especializada, en
conexin con los equipos de screening, tanto neonatal como
preescolar o escolar. En el momento actual, en Espaa, los
equipos de deteccin precoz o screening (para cualquier edad)
deben contar con un servicio de Otorrinolaringologa al que poder
remitir los pacientes sospechosos. A su vez, debe haber
interconexin con audioprotesistas, para colocacin y adaptacin
de audfonos, y con servicios de logopedia y educacin especial.
Es importante el apoyo y la informacin a los padres del enfermo.
En Espaa, existen asociaciones de padres en todas las
Autonomas, coordinadas por una federacin nacional (FIAPAS), as
como grupos de apoyo pedaggico coordinados por el Ministerio de
33

.
.

Educacin y Ciencia a travs de las Comunidades Autnomas.


PRINCIPIO 4:
Debe existir una fase de latencia o de sntomas
incipientes
Para la sordera congnita, o adquirida precozmente, el periodo
comprendido entre el nacimiento y los tres aos de edad tiene una
importancia crucial porque en esta fase es difcil advertir un
dficit auditivo, sobre todo si es moderado; y porque el primer
trienio de la vida constituye un periodo de plasticidad
cerebral. En l se establecen conexiones entre grupos neuronales
y se enriquece la celularidad y especificidad de los elementos
que configuran la va auditiva nerviosa (ncleos del tronco y
mesencfalo). La finalidad de este proceso madurativo es
configurar un mapa cortical que codifique el mensaje auditivo
(gyrus temporal de Heschl) y lo interprete en trminos de
fontica, entonacin, localizacin espacial... Superado el tercer
ao, esa cualidad de plasticidad se pierde, las estructuras del
sistema nervioso central son prcticamente definitivass. A
medida que el diagnstico de la hipoacusia prelocutiva se aleja
del momento en que se instaura, se ensombrece su pronstico
global: capacidad de socializacin, entrenamiento del rgano
vocal,
adquisicin de
categoras
intelectuales como el
reconocimiento de conceptos abstractos bsicos46.
PRINCIPIO 5:
Debe disponerse de una prueba o examen a~rooiado
La prueba para realizar screening auditivo o despistaje de la
hipoacusia a cualquier edad debe ser inocua para el paciente,
sencilla, directa, objetiva y vlida en cuanto a sus resultados.
A lo largo de la Historia del screening auditivo se han
utilizado varias pruebas:
1. El estudio de la impedancia acstica: Impedanciometra:
timpanograma y reflejo estapedial.
2. Los mtodos de reactometria, como el cunograma y la cuna
de respuestas auditivas.
3. Las audiometrias
4. Los notenciales evocados auditivos
5. Las otoemisiones
PRINCIPIO 6:
La prueba debe ser acentable nara la poblacin
Las pruebas que se utilizan para screening auditivo son
34

aceptables por sus caractersticas


tcnicas. Ofrece ms
dificultad la aceptacin de los protocolos de screening. La falta
de informacin y la escasa sensibilizacin de la poblacin
general, y tambin de algunos profesionales (pediatras de
atencin primaria y otorrinolaringlogos), provocan reticencia
al programa de deteccin precoz en su globalidad. En todos los
casos, se debe obtener consentimiento informado de los padres o
tutores. Con la informacin apropiada del por qu y el para qu
del screening, pocas familias rehsan el procedimiento. Sin
embargo, aun se escuchan argumentos como el nio es muy pequeo
para saber si est sordo o si sufre una prdida auditiva,
probablemente sea definitiva y no hay nada que hacer o ya la
superar. Durante el primer semestre de 1990, el Ministerio de
Asuntos Sociales promocion en Espaa una campaa publicitaria
bajo el ttulo Compruebe si su hijo oye. Esta campaa incluy
cuas televisivas, vallas en el calle y el reparto de folletos
divulgativos en las maternidades del pas. Una mayor informacin,
dirigida tanto a los profesionales como a la poblacin general,
acerca de los criterios de Alto Riesgo y de los signos de alarma
de dficit auditivo <junto con la facilitacin del acceso a
equipos audiolgicos) eleva
los indices de deteccin e
intervencin temprana en la hipoacusia infantilt
PRINCIPIO 7:
Es necesario conocer debidamente el ciclo natural
de la enfermedad. incluida la evolucin desde la
fase
de
latencia hasta
la de enfermedad
En la etiologa de la sordera prelingistica intervienen la
herencia, patologa gentica y diversas noxas perinatales, pero
no siempre la sordera por estas causas se instaura en el mismo
momento del nacimiento. En determinados casos, la hipoacusia se
instaura progresivamente a lo largo de la infancia (algunas
formas de sordera hereditaria o la hipoacusia por infeccin
citomegalovirica gestacional), o incluso de forma diferida
<sordera en la pubertad por sfilis congnita). Otras veces
existe un problema congnito o perinatal que predispone a
problemas auditivos a plazo medio: Malformaciones del rgano
auditivo y anexos, o sndrome de Down que cursan con una elevada
35

incidencia de hipoacusias conductivas por patologa de]. odo


medio; sordera de agravacin progresiva por meningitis neonatal.
Como contrapartida, se dan situaciones, como la prematuridad
extrema, en que no es posible obtener respuestas auditivas
convencionales en los primeros meses de la vida. Puede tratarse
de un simple retraso madurativo que finalmente evolucione a la
normalidad. En los lactantes afectos de trastornos neurolgicos
<encefalopata hipxicoisqumica grave, enfermedades neuro
degenerativas, hidrocefalia) es preciso ser cauto al interpretar
las respuestas de tronco, y realizar otras pruebas de despistaje
de hipoacusia.
PRINCIPIO 8:
Se debe establecer una norma sobre las personas
aue deben tratarse como enfermos
Qu hacer con los nios que no superan el screening pero en
los que aun no se ha establecido un diagnstico definitivo? Y
con los casos dudosos? El diagnstico puede demorarse segn las
caractersticas del caso, como prematuridad extrema o patologa
intercurrente (general o del aparato ORL). En un programa de
Salud Pblica es necesario proceder con gran prudencia al
transmitir informacin para no perjudicar a algunas de las
personas examinadas (JUNGNER, 1969). Hay que fijar las normas
a seguir para evitar que se produzcan confusiones. Si las
personas con resultados dudosos se remiten a sus propios mdicos
personales, que no han participado en el programa de localizacin
de casos, se puede generar confusin. Puede ocurrir que no
reciban tratamiento los que se considera que lo necesitan, o que
se trate a los que presentan manifestaciones equivocas, o que se
produzcan ambas situaciones.
Conviene adoptar las disposiciones necesarias para la
observacin ulterior de los casos dudosos. Esta labor puede
realizarla el mdico personal <pediatra de atencin primaria)
como parte del examen ordinario, a fin de evitar la segregacin
de este grupo de pacientes en una poblacin especial que, en
realidad, no necesita tratamiento. Existen pautas orientativas
para solicitar una exploracin auditiva en los nios con retraso
del habla49.<Vase Tabla IV). Adems, existen consultorios para
atender a personas que no sufren de la enfermedad manifiesta,
36

pero para las que se considera indicado tratamiento preventivo.


Los equipos de logopedia pueden ser receptores de lactantes con
un posible retraso madurativo, en los que el tratamiento
expectante resulta eficaz.
Una posibilidad ms es la de, observar ulteriormente, o
seguir, los casos dudosos mediante la realizacin de encuestas
enfocadas al logro de los hitos psicolingisticos normales
(vase Tabla y). Encuestas de este tipo, para ser contestadas por
los propios padres, y enviadas en forma de campaa regional o
local tienen la ventaja de que, indirectamente, implican
informacin y educacin sanitaria de la poblacin general
<MCCORMICK, 1986)50.
PRINCIPIO 9:
El coste del programa de localizacin de casos
incluido el diagnstico y el tratamiento de los
pacientes diagnosticados, debe ser econmicamente
eguilibrado en relacin con los posibles castos
totales de la atencin mdica
En todo programa de Salud Pblica encaminado al diagnstico
precoz de enfermedades hay dos objetivos principales, uno mdico
y otro econmico. El objetivo mdico es el mejoramiento de la
salud de la poblacin. La deteccin y la intervencin precoz en
la sordera congnita o adquirida precozmente pueden mejorar el
pronstico social y general del paciente.
El objetivo econmico que se persigue a largo plazo es el
de prolongar la vida productiva de la poblacin y, aumentar su
rendimiento mejorando la economa en general. Este objetivo puede
resultar costoso a corto plazo. Si se utilizan tcnicas o mtodos
automatizados en la primera fase de la deteccin de enfermedades
puede ocurrir que el examen colectivo ahorre tiempo, en
principio, a los mdicos. Pero, al mismo tiempo, aumenta el
volumen total de labor diagnstica y terapetica. Adems, el
diagnstico y tratamiento completo de los casos detectados
incrementa el coste total del examen colectivo. Slo un estudio
prospectivo para determinar lo que mejorarla el estado de la
morbilidad en cuestin y la vida activa de esa poblacin,
comparada con la poblacin no examinada, podra indicar si se
economizan gastos a la colectividad. La dificultad de llevar a
37

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TABLA Y: MODELO DE ENCUESTA-GUTA PARA LOS PADRES


(Responda con SI, NO, o A VECES)
De

12

a 18 meses

Seala partes de su cuerpo (pelo, ojos, nariz,


boca), cuando se le pide
Entrega objetos que se le nombran
Escucha e identifica sonidos procedentes de
otra estancia o del exterior
Responde con palabras cuando se le pregunta?
Emite palabras nuevas?

Utiliza palabras de ms de una slaba, con

significado?
Su vocabulario es de 10 a 20 palabras

De

18 a 24 meses
Entiende preguntas sencillas, tipo si,
no
Entiende frases simples con preposiciones
(debajo de la mesa)
Disfruta cuando le leen y seala imgenes si
se le pide
Utiliza su nombre de pila
Incorpora el mi y mo para tomar objetos
Describe experiencias con su argot y palabras
Construye frases de dos palabras: ms zumo,
mi

pelota

De 24 a

30

meses

Escoge objetos segn su tamao (grande,

pequeo)

De

Cumple instrucciones sencillas (coge una


cuchara y dmela)
Contesta preguntas (A d8nde va pap?)
Emplea plurales
Entiende expresiones negativas (todava no)
Su vocabulario es de 100 a 200 palabras

30

a 36 meses

Comprende la utilidad de objetos familiares


Entiende y expresa (con la mano> el concepto
de la unidad
Identifica correctamente nios de su edad
Utiliza formas interrogativas (quin, d6nde?)
Emplea formas negativas (no puedo, no es)
Describe experiencias con frases de cuatro a
cinco palabras

Adapatado de Epstein 5, Reilly JS. Clin Ped Nt

1989.36:16045

cabo un estudio de esta naturaleza estriba en la necesidad de


comparar en trminos de igualdad. En la prctica, esta labor es
casi imposible porque los sujetos asignados al grupo testigo
probablemente lleguen a ser influidos por el grupo examinado, y
exijan tambin pruebas de examen colectivo. Adems, la naturaleza
de los programas de seguimiento es causa de prdidas importantes
de tiempo, tanto en los grupos de estudio como en los grupos
testigo.

Los programas de examen colectivo como mtodo de deteccin


precoz pueden resultar una forma ms costosa que econmica de
proporcionar atencin mdica, al menos a corto plazo. La
indicacin puramente mdica y tica suele ser el motor que
impulsa tales programas.
PRINCIPIO 10: La localizacin de casos debe ser un Droceso
ininterruxanido y no un orovecto de una sola vez
Algunos programas de examen colectivo se han llevado a cabo en
forma de campaas o semanas, pero no se ha logrado el impulso

necesario para utilizar a pleno rendimiento la organizacin


creada. El examen en una sola ocasin tiene un valor limitado
porque slo examina a una pequea proporcin de personas, y
localiza a los individuos de una poblacin que, en aquel momento,
padecen la afeccin que trata de localizarse. No puede influir
en la futura incidencia de la enfermedad y no permite obtener
conclusiones para mejorar los programas.
Los reconocimientos continuos permiten ir remodelando la
organizacin para que, poco a poco, resulte cada vez ms eficaz
y econmica y pueda ocupar su lugar como sector aceptado de los
servicios mdicos normales. En relacin con la hipoacusia
congnita, la experiencia acumulada en proyectos parcelarios ha
sido la base para que en la actualidad se considere indicada la
exploracin y vigilancia auditiva de los recin nacidos de alto
riesgo, y se empiecen a aconsejar ciertos mtodos de screening
auditivo en todos los lactantes antes del tercer mes54.

40

11.7 RETaDOS DE DETECCION DE LA HIPOACtISIA


11.7.1.

Estudio de la imoedancia acstica

A. LA TII4PANOMETRIA mide la presin existente en el odo medio


cuando el tmpano est intacto. En condiciones normales, se
registran equipresiones a ambos lados del timpano, y la
resistencia acstica es mnima. Cuando el timpano pierde
elasticidad (fijacin cicatricial), o su vibracin est
amortiguada
<trasudado en el odo medio),
se registran
diferencias de presin entre uno y otro lado de la membrana, que
alteran la impedancia o resistencia acstica en la va area
Para el registro de timpanometra, el conducto auditivo
externo se cierra hermticamente por medio de un adaptador de
goma en el que finalizan tres tubos. Uno de los tubos conduce el
tono de prueba. El segundo tubo esta unido a un manmetro que
permite provocar en el odo externo presiones negativas y
positivas. A travs del tercer tubo, que est conectado a un
micrfono, se mide la presin sonora del tono de prueba reflejada
por el timpano. Se registran las variaciones de la impedancia en
una curva sobre un eje de presiones (de 300 a +300 mm de agua).
En condiciones normales, la curva se conf igura como una deflexin
positiva cuyo vrtice coincide con el cero. El vrtice de la
curva es tanto ms aplanado cuanto menor es la distensibilidad
del timpano. (Vase Figura 3).
B. REFLEJO ESTAPEDIAL. Estmulos sonoros superiores a 70 dB HL
desencadenan una contraccin refleja del msculo estapedio. Esta
contraccin
provoca
modificaciones
en
la
impedancia
o
distensibilidad timpnica, que pueden registrarse grficamente.
El reflejo estapedial es un reflejo acsticofacial. Su va
aferente es el nervio auditivo y las conexiones centrales
auditivas hasta los ncleos cocleares; su va eferente son las
conexiones entre los ncleos cocleares y el ncleo motor del
nervio facial. El reflejo estapedial desaparece cuando existe
inmovilidad de la membrana timpnica, en los trasudados de la
caja del timpano, en las perforaciones del timpano, y siempre que
la cadena de huesecillos est inmovilizada o interrumpida.
Los estudios de impedanciometria son procedimientos
41

indirectos para valorar la audicin. Exploran la resistencia


acstica en la va area, pero no la funcionalidad del odo
interno, por lo que no informan de audicin real.
11.7.2. Mtodos de reactanetria
Los mtodos de ractometra son tcnicas automatizadas que
registran los estados de actividad del recin nacido en relacin
con estmulos sonoros.
A. EL CUNOGRAMA (crib-o-gram) consta de un transductor altamente
sensible al movimiento, que se coloca bajo el colchn del beb.
El transductor genera un voltaje de descarga proporcional a la
fuerza imprimida sobre l. El voltaje, a su vez, es amplificado
y analizado a travs de una tarjeta computarizada que registra

variaciones en la actividad motora, desde pequeos cambios en la


frecuencia respiratoria hasta reacciones generalizadas de
sobresalto. Al pie de la cuna se coloca un altavoz que emite un
estimulo sonoro centrado en 3000 Hz de frecuencia, a 92 dB
durante un segundo. Se registra la actividad motora del recin
nacido durante 12 segundos antes, 1 segundo que dura el estmulo,
y 2.5 segundos despus de interrumpido el estimulo. Este ciclo
se repite a intervalos regulares a lo largo de varias horas,
intercalando cada 10 estmulos un registro control sin sonido
para comparar con la actividad motora neonatal aleatoria~.
Los registros se llevan a grficas de actividad (nmero de
respuestas) frente a tiempo (segundos en relacin con la
aplicacin del estimulo). Los criterios para determinar la
existencia de respuesta son:
1. La amplitud de la mxima deflexin positiva menos la
mxima deflexin negativa en el intervalo de 3.5 ms a partir del
inicio de la estimulacin debe ser al menos el doble o la mitad
de la amplitud de la mxima deflexin bifsica registrada en el
intervalo previo al estimulo.
2.

El nmero de deflexiones por segundo

<frecuencia del

movimiento) en el periodo postestimulacin debe ser al menos el


doble o inferior a la mitad del nmero de deflexiones por segundo
registradas en el periodo preestimulacin.

42

7,

___________

8
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Figura 3. Timpanometra: Diagrama de los principales tipos de


curva timpanomtrica. A: Curva normal, la membrana timpnica
vibra adecuadamente. La presi6n area en el odo medio es si
milar a la presi8n atmosfrica.

B: Curva obtenida cuando el

odo medio est ocupado por liquido. La membrana timpnica no


se moviliza frente a la presin area aplicada debido al efec
te amortiguador del liquido. C: Curva que muestra la existen
cia de presi6n negativa en el odo medio, debido al funciona
miento insuficiente de la trompa de Eustaquio. Esta situacin

puede ser el preludio de acmulo de liquido en la cavidad


timpnica.

43

3. Si se obtiene un 10% de respuestas positivas, se considera que


el recin nacido pasa el test.
B.

LA

CUNA

DE

RESPUESTAS

AUDITIVAS

es

un

procedimiento

automatizado de anlisis multirrespuesta. Emplea los parmetros

de movimiento corporal, reaccin de sobresalto, giro de la


cabeza, mxima frecuencia respiratoria, y frecuencia respiratoria
media.
Los
parmetros
se
cuantifican
mediante
cuatro
transductores tras la aplicacin de un estimulo de unos 45 dB HL
durante 5 segundos. El tiempo de anlisis son los 10 segundos que
siguen al estmulo, que puede aplicarse separadamente a cada oldo
a travs de una oliva insertada en el conducto auditivo externo.
Se monitorizan los mismos parmetros en condiciones basales,
antes del inicio de cada estimulo, y en perodos intercalados en
que no se emite ninguna seal de estimulacin (blancos).
A pesar de que los parmetros se miden de forma
automatizada, es difcil distinguir si las modificaciones
obtenidas en condiciones basales son un producto diferido del
estimulo aplicado previamente. Adems, el test puede verse
influenciado por el estado de actividad del neonato y el
explorador
tambin puede
intervenir
o influir
en los
54.
resultados
Tanto el cunograma (en EE.UU.) como la cuna de respuestas
auditivas (en el Reino Unido) se han utilizado extensamente.
Algunos autores, como TUCKER et al.65, siguen defendiendo su
empleo; pero el metanlisis efectuado por DAVIS et al. (1991)
demostr que la cuna de respuestas auditivas se comporta como un
test poco sensible, incluso para hipoacusias graves, mientras el
cunograma arroja una especificidad muy baja, lo que obliga a
complementar los protocolos de screening con otras pruebas, e
incrementa mucho los costes64.
11.7.3. Audionetrias
A. LA AUDIOMETRIA TONAL clsica representa la prueba fundamental
para determinar la agudeza auditiva en el individuo adulto y el
nio mayor (a partir de 56 aos). A travs de auriculares, y en
cada odo por separado, se aplican sonidos de distinta frecuencia
a intensidad decreciente. La intensidad a la que el sujeto deja
44

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20
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Figura 4. Audiometria.

250

A: Audiometria

normal tpica.

B: Audio

mara de hipoacusia neurosensorial derecha. Simbologia:

O.

conduccin sea;

conduccin area, odo izquierdo;

~.

conducci8n area, odo derecho;

[yJ

smbolos de

enmascaramiento para odos izquierdo y derecho, respectivamente.

45

de percibir la seal equivale al umbral auditivo para la


frecuencia aplicada. Sobre coordenadas de intensidad frente a
frecuencia se anotan los umbrales para los distintos tonos puros
de 250 a 8000 Hz, con intervalos de octava. Se exploran
separadamente los umbrales para la va area (auriculares sobre
pabelln auricular), y para la va sea <auriculares sobre
mastoides ipsilateral al estimulo).

<Vase Figura 4).

Los nios menores de cinco aos no colaboran en este tipo

de audiometria. Para ellos, se han diseado variaciones basadas


en la observacin de las respuestas del paciente a estmulos
sonoros. El estimulo suele aplicarse en campo libre, por lo que
no es posible obtener informacin especfica de cada odo. Los
umbrales que se obtienen permiten el despistaje de hipoacusias
suficientemente importantes como para repercutir en el desarrollo
del habla y del lenguaje5.
B. AUDIOMETRIA DEL JUEGO

Idnea para preescolares de dos aos y medio a cinco aos.


El explorador se encarga de crear respuestas condicionadas en el

nio bajo la forma de un juego, como meter piezas de madera en


un cubo, colocar aros en torno a una prtiga o incorporar piezas
a un rompecabezas. El nio aprende a mover la pieza cada vez que
oye la seal. Los estmulos sonoros estn calibrados en
frecuencias graves (500 Hz), conversacionales medias (10002000
Hz) y altas (5000 Hz), y se presentan a diferentes intensidades
(por ejemplo, 25 dB, 40 dB y 70 dB). Suele utilizarse cono
estimulador un audimetro peditrico en campo libre.
C. AUDIOI4ETRIA DE REFUERZO VISUAL: TEST DE DISTRACCION
Se utiliza para nios de edad comprendida entre los 68
meses y los dos aos y medio. Se valora la respuesta de giro de
la cabeza al activarse un juguete animado situado en ngulo de
45 grados a un metro por detrs y a cada lado del paciente,
sentado en el regazo de su madre. Son necesarios dos
exploradores: Uno de ellos activa la seal de estimulacin fuera
del campo visual del paciente. El segundo explorador, sentado
delante del nio, le entretiene para captar su mirada teniendo
cuidado de no acaparar excesivamente su atencin porque ello
impedira que el lactante volviera la cabeza al dispararse el
46

estimulo. <Vase Figura 5).


En 1981, el Departamento de Salud y Seguridad Social del
Reino Unido recomendaba que todos los lactantes de 8 meses
deberan someterse a un test de distraccin, con el fin de
despistar precozmente problemas auditivos. Este test seria
responsabilidad de los equipos de enfermera, en su visita
domiciliaria efectuada regularmente alrededor del octavo mes. Los
nios que no superaran el test serian remitidos a una clnica
56

audiolgica especializada para su diagnstico


En 1983, McCORMICK defenda la aplicacin del test de
distraccin combinado con el reparto de cuestionarios diseados
para que los padres pudieran reconocer problemas auditivos en el
primer ao de la vida. Este sistema de screening podra ser
prometedor en trminos de rapidez, fiabilidad y bajo coste. En
el rea de Nottingham, con enfermeras bien entrenadas, el 90% de
los nios superaba un primer test a los ocho meses. El 10%
restante se someta a una segunda exploracin, al cabo de 46
semanas. Slo un 2.5% del total era finalmente remitido para
diagnstico audiolgico. Retrospectivamente, de todos los casos
remitidos por esta va a la clnica, en el 77% se haba
encontrado algn grado de prdida auditiva, la mayora de tipo
conductivo y leve. Un 8% haba precisado tratamiento quirrgico
sobre el sistema ORL, y el 3% habla precisado adaptacin
inmediata de prtesis auditivas59.
Posteriormente, un estudio epidemiolgico nacional en Reino
Unido demostr que eran muy pocos los distritos que recogan
informacin sobre los resultados de test como para poder valorar
la eficacia de este programa de screening. De 196 distritos
sanitarios, se pudo obtener informacin en un 80%, a travs de
encuestas. Entre las conclusiones, se pona de manifiesto:
1. Que la 2~d, a la que se realizaba el test poda variar
desde los 8 hasta los 18 meses.
2. Que el orado de trenaracin del personal encargado poda
variar desde ninguno hasta un nivel adecuado, con cursos
peridicos de reciclaje.
3. Que siendo necesaria la intervencin de dos exploradores
en ocasiones slo se dispona de uno.
47

1y

~2

~5

4
*4

Figura 5. Test de distracci8n: El nio est sentado en


el regazo de su madre y un explorador, frente a l, distrae
su atencin. El segundo explorador, colocado a su espalda,
emite un sonido de tono e intensidad determinados. El pacien
te, con una hipoacusia del odo izquierdo, no repara inicial
mente en el estimulo sonoro (a); posteriormente se gira hacia
la campana, al incrementarse la intensidad de estimulaci8n
(b).
48

4. Que en un 88% de los distritos, el test se realizaba en


el dmicilio y, en el resto, en instalaciones sanitarias de la
Comunidad. Pero, del total, menos de la mitad dispona de una
habitacin insonorizada o silenciosa para la exploracin.
5. Que slo 74 de 165 distritos recogan datos sobre la

~~fl~rflaa
del test. Slo 26 podan informar del nmero de nios
explorados antes del ao de edad: En 8 distritos, el 80%; en 18,
el 99%.
6. Finalmente, slo 23 distritos tenan datos del ~gQ~jfl.j~
de pacientes remitido para diagnstico, oscilando esta cifra
entre un 0.5 y un 25% del total.
En 1989, el trabajo de BROWN sobre una cohorte de 1990
nios, en un rea londinense, destacaba la limitada cobertura y
la escasa fiabilidad del test de distraccin como prueba de
despistaje. A la edad de 9 meses, slo un 60% de los nios haba
sido explorado. La falta de cobertura se relacionaba directamente
con la de registro de vacunaciones y con el grupo tnico familiar
(minoras raciales desfavorecidas). De los nios remitidos para
diagnstico, el ndice de problemas auditivos reales haba sido
del 48%. Ninguno de los tres casos de hipoacusia neurosensorial
en este grupo se identific por el test de distraccin61.
HIRSCH analiza las limitaciones de los tests de distraccin
sealando que este tipo de test no puede ser aplicado antes de
los ocho meses, ya que no es posible obtener respuestas
condicionadas en nios cuya edad o cociente de desarrollo sea
inferior a 810 meses. Esta caracterstica del test retrasara
considerablemente el diagnstico de las hipoacusias connatales
a efectos de una intervencin precoz. Adems, existen mltiples
variables que alteran el desarrollo y la interpretacin de los
tests de distraccin, Cuando se realizan informalmente, no
aportan datos objetivos como umbral o frecuencia especfica de
62

la prdida auditiva

49

N2

loILv
lOGma

P2

Figura 6. Potenciales

Evocados Auditivos

Corticales:

Aportan

informacin objetiva sobre audicin en frecuencias medias y

bajas

y exploran

posibles

alteraciones

de la percepcin audi.

tiva en casos en que la colaboracin del paciente es poco


fiable.

N2

P2

P3

Figura 7. Potenciales Evocados Cognitivos: Registros de la


respuesta a un estimulo frecuente (trazo fino) y a estimula
cin infrecuente (trazo grueso) en un test de discriminacin
auditiva. La primera deflexin negativa en el registro con es
timulo diana aparece en torno a 50 ms tras la aplicacin del
estimulo, y el componente principal de la respuesta (P300)
aparece entre 280 y OOms, segn la dificultad del test.
50

11.7.4.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS

El funcionamiento del sistema auditivo ha sido investigado


extensamente, tanto en el ser humano como en animales de
experimentacin, mediante el registro de la actividad elctrica
evocada por sonidos. Los primeros investigadores se enfrentaron
al problema de detectar la respuesta neural a un estimulo sonoro
en el marco de la actividad elctrica cerebral global de fondo.
La introduccin del sistema de promediacin de seales y el
desarrollo ulterior de computadores de promediacin digital
revolucion el campo de la audiometria por respuestas elctricas
y, en la actualidad, es posible medir la respuesta elctrica al
sonido a lo largo de toda la va auditiva3.
Los potenciales evocados auditivos se describen como
respuestas de latencia corta, media o larga en funcin del
momento en que aparecen tras el estimulo acstico. Cada una de
estas respuestas representa la actividad elctrica de un estrato
progresivamente superior en las vas auditivas.
A. LOS POTENCIALES CORTICALES, de latencia larga (ms de 100 ms),
exploran la audicin global del paciente. Aportan informacin
objetiva sobre audicin en frecuencias medias y bajas, y exploran
posibles alteraciones de la percepcin sonora. Se utilizan para
estimar la agudeza auditiva en adultos y nios mayores cuyas
respuestas
en
audiometria
convencional
son
confusas
o
incoherentes, en medicina legal para confirmar umbrales
subjetivos, y ante la sospecha de simulacin, neurosis de
conversin o hipoacusia no orgnica. En diagnstico topogrfico
tienen inters en las lesiones cocleares con reclutamiento
(recruitnient) y en las lesiones del sistema nervioso central con
tronco cerebral indemne.
El componente principal de la respuesta cortical es el
complejo NPN entre 90 y 250 milisegundos <ms). Las ondas ms pro
mientes son N
0 en nios y N1 en adultos (vase Figura 6). No obstante, esta respuesta se caracteriza por una gran variabilidad
entre individuos e, incluso, para un individuo en particular pues
se modifica dependiendo del estado de atencin y de la habituacin. Se obtiene difcilmente en pacientes que no se relajan,
51

pero no pueden emplearse sedantes que reduzcan la actividad elctrica cortical. Adems, el sueo fisiolgico aumenta la latencia
de los componentes y varia los cocientes de amplitud, lo que
exige mltiples registros en distintos estadios del sueo para
identificar adecuadamente el complejo N1P2. Se ha intentado su
empleo en recin nacidos,
pero plantea dificultades de
interpretacin.
Los potenciales evocados cognitivos o 2300 exigen la
colaboracin del sujeto y no son aplicables al lactante (vase
Figura 7). La respuesta 2300 se genera como una respuesta
endgena a un estimulo de baja probabilidad. Se denomina
respuesta endgena porque puede aparecer en ausencia de estimulo
fsico, o frente a estmulos de distinta modalidad. Su aplicacin
clnica ms frecuente es como test de discriminacin con
estmulos auditivos. Se utiliza en todas aquellas situaciones que
afecten
la
capacidad
cognitiva
del
sujeto
(demencia,
esquizofrenia).
B. LOS POTENCIALES DE LATENCIA MEDIA
Los potenciales de latencia media (10-100 ms) se utilizan
para explorar la audicin a graves <sonidos de baja frecuencia:
250-500Hz) y posibles disfunciones de la percepcin sonora en
trastornos del sistema nervioso central. La respuesta de latencia
media consiste en una serie de ondas N.P.N.P.N.N.P, aunque no
todos los individuos exhiben todos los componentes. Su latencia
<Vase
est comprendida entre 810 ms para N0 y 5580 ms para
Figura 8). El parmetro de la latencia es muy variable y tiene
poca utilidad clnica. El parmetro ms fiable es la amplitud Na
Pa que sirve para estimar percepcin sonora y umbral de sta.
Sin embargo, la ausencia de respuesta no puede emplearse como
indicador de disfuncin auditiva.
Un grupo particular dentro de las respuestas de latencia
media son las resDuestas miopnicas sonomotoras. De stas, la ms
conocida es la respuesta del msculo postauricular, que se
obtiene merced a un arco reflejo cocleomiognico. La colocacin
de un electrodo activo sobre el msculo postauricular, y la
aplicacin de un estimulo (click o burst) permiten registrar una
2b

52

respuesta bilateral, por detrs de ambos pabellones auriculares,


en los 1329 ms que siguen al estimulo. ASHCROFT et al.
registraron respuestas miognicas en la mayora de recin nacidos
con buen tomo muscular, proponindolas como mtodo de screening
auditivo. No se ha extendido su empleo como test de despistaje.
Las respuestas miognicas son muy sensibles a los cambios en el
tono muscular, as como a frmacos miorrelajantes o tranquilizantes y su amplitud varia con las diferentes posiciones de la
cabeza
67

C. RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA. POTENCIALES EVOCADOS


AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL
La actividad elctrica originada en el nervio auditivo y en
las vas del tallo cerebral se agrupa bajo la denominacin de
Resnuesta Auditiva Troncoenceflica o Potenciales Evocados
Auditivos de Tronco Cerebral <PEATCL Los PEATC pertenecen al
conjunto de respuestas de latencia corta: Aparecen en los 10 ms
que siguen a una estimulo auditivo. La primera descripcin de la
respuesta auditiva troncoenceflica en humanos fue obra de JEWETT
y WILLISTON en 19716, aunque SOHMER y FEINMESSER fueron los
primeros que registraron estas respuestas neurognicas en 1967%
JEWETT describi la respuesta evocada por un estimulo con click
de alta intensidad, y registrada a partir del gradiente de
potencial creado entre dos electrodos situados, respectivamente,
sobre mastoides ipsilateral y vrtex. Esta respuesta estara
integrada por una serie de siete ondas (de la 1 a la VII) que
constituiran el registro a larga distancia del impulso nervioso
transmitido a travs de neuronas activadas secuencialmente, en
el nervio auditivo y las vas troncoenceflicas ascendentes.
(Vase Figura 9).
El origen anatmico exacto de los potenciales de tronco no
se comprende bien, y ello se ve complicado por la interaccin
entre los posibles focos generatrices. El origen que se ha
propuesto y divulgado se basa en estudios realizados en animales,
en pacientes con trastornos del tronco cerebral, o, ms
recientemente, en los estudios comparativos de las respuestas
auditivas registradas en superficie o en profundidad en pacientes
53

sometidos a intervenciones neuroquirrgicas. (Vase Figura 10).


Actualmente
se cree que
la onda
1 corresponde a
la
despolarizacin de las fibras de la pars auditiva del VIII par
y seria similar al potencial de accin registrado mediante
electrococleografia; la onda II probablemente procede de regiones
proximales del mismo nervio, y la onda III de los ncleos
cocleares; el complejo olivar superior parece ser el origen de
la onda IV, y la onda y se origina bien en la porcin ms alta
de la protuberancia (lemnisco lateral), o bien en la porcin
inferior del mesencf alo (coliculo o tubrculo cuadrigmino
inferior). Se ha sugerido que las ondas VI y VII proceden del
cuerpo geniculado medial y de las radiaciones auditivas,
respectivamente, pero se dispone de pocos datos0.
Aparte de otras indicaciones peditricas, relacionadas con
el estudio de la funcin neural troncoenceflica, los potenciales
de tronco se utilizan para explorar la agudeza auditiva en
pacientes de corta edad. La informacin audiolgica que aporta
la respuesta troncoenceflica se ve limitada en ciertas
situaciones, pero es posible registrar de forma fiable una onda
V con intensidades de estimulacin prximas al umbral auditivo
y esta respuesta resiste los efecto de habituacin y sueo.

54

tu

Nb

Po

Ph
P.

700 nV
10 mS

Figura 8. Potenciales Evocados Auditivos de Latencia Media:


La amplitud Na (1630 ms>

Pa (3045 ms) es el parmetro

ms fiable para estimar umbral de percepcin sonora.

III

~
200.1V

lOes

1
Fifura 9. Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral:
Las ondas 1, III y Y son las ms constantes. Su amplitud
mxima (onda Y) es inferior a luY.

55

rnS

Y
rmC~r~~

te

cl

LS

i.@ tS

A
cj

4
12

nl

A
2

21

Zfl

rgano
de C

lemnisco
latera),

mt.

nclos
cocleares

cuerpo
geniculado

medial

Figura 10. Correlacin anatmica de los siete componentes de


la respuesta auditiva troncoenceflica. (Adaptado de Stockard
JJ, Rossiter VS. Neurology, 1977. 27:316325).

56

II.

7.4.1.

Reaistro

de la resnuesta

Auditiva Tronco

enceflica

La respuesta auditiva troncoenceflica se mide a partir de


la seal diferencial (diferencia de potencial) creada entre un
par de electrodos de superficie de registro electroencefalo
grfico. Un electrodo se coloca sobre un rea de gran actividad
de respuesta <electrodo activo), y un segundo electrodo se coloca
sobre un rea de baja actividad de respuesta <electrodo de
referencia). El estmulo ptimo para evocar una respuesta debe
ser lo suficientemente brusco como para producir una descarga
sincrnica en gran nmero de fibras nerviosas. Por esta razn,
el estimulo que se utiliza ms extensamente es el click, que
consiste en un pulso elctrico de 100 M5, calibrado en dB HL o
dB NHL. El estimulo acstico resultante posee energa detonante
sobre una gama de frecuencias amplia, y evoca una respuesta
auditiva generada fundamentalmente en la espira basal coclear
(especificidad tonal para agudos o altas frecuencias). El
umbral de la respuesta auditiva troncoenceflica evocada por un
click se corresponde (margen de error de 10 dB) con el umbral
auditivo subjetivo promedio en el espectro de frecuencias
comprendido entre 2 y 4 KHz.
Los potenciales de accin del tronco del encfalo se recogen
con una amplitud muy reducida (alrededor de 1 pV) en comparacin
con la actividad electroencefalogrfica de fondo <hasta 100 gV).
Es necesario un estimulo repetitivo para poder mejorar el
cociente de amplitud respuesta/ruido mediante un promediador de
seales. Deben promediarse al menos 1000 barridos de respuesta
con el fin de identificar de forma fiable la configuracin de las
ondas. El nmero de barridos a analizar depender de las
condiciones en que se efecte el registro. La onda V es
resistente a ritmos de presentacin rpidos y, en condiciones
normales, pueden utilizarse ritmos de 20 a 30 Hz (20 a 30 ciclos
por segundo) sin riesgo de atenuacin de la respuesta.
En investigacin audiolgica se hacen registros a distintos
niveles de intensidad de estimulacin hasta que deja de obtenerse
respuesta. La intensidad mnima necesaria para generar una onda
y se utiliza como estimacin del umbral auditivo. En estudios
57

rutinarios no se considera necesario descender el


estimulacin por debajo de 20-30 dE HL2.
11.7.4.2.

Consideraciones
Troncoenceflica

tcnicas

nivel

de

de la resnuesta Auditiva

en nacientes

de corta edad

1. El estimulo ms comnmente empleado para el registro de


PEATC es el click de banda ancha generado al excitar un
transductor con un voltaje rectangular de 100 ~sde duracin.
Para obtener una respuesta satisfactoria, debe producirse una
actividad sincrnica de unidades neurales individuales en el
nervio auditivo y tronco del encfalo. Los clicks de corta
duracin son ideales para desencadenar una descarga neural
sincronizada, a expensas de perder especificidad frecuencial. Los
PEATC obtenidos con click pueden sobreestimar la agudeza auditiva
con hipoacusias escarpadas por encima de 20003000 Hz, o en
frecuencias bajas inferiores a 1000 Hz. Las prdidas de audicin
puras en graves son raras, y las prdidas selectivas en agudos
tampoco son frecuentes en lactantes.
2. La polaridad del estimulo empleado puede ser de
condensacin (C), rarefaccin (R), o alternante. Se encuentran
diferencias de latencia entre las respuestas obtenidas con
estmulos C vs R. COX considerada adecuado al uso de una
polaridad nica o alternante en lactantes3.
3. Las modificaciones en el ritmo de presentacin del
estimulo alteran la latencia y la amplitud de prcticamente todos
los componentes de la respuesta auditiva de tronco. A mayor
frecuencia de estimulacin, disminuye la amplitud de las ondas,
principalmente de la Onda 1, y aumenta su latencia, sobre todo
para la Onda V. El ritmo de presentacin del click se elige en
funcin de la cantidad de informacin que se desea obtener. Si
slo interesa la Onda V, como es frecuente en procedimientos
exclusivos de screening auditivo, pueden emplearse ritmos rpidos
de 3040 c/s. Se reduce el tiempo de la prueba pero, al mismo
tiempo, se pierde la definicin de las ondas ms tempranas. En
lactantes, particularmente en recin nacidos y prematuros, suelen
58

ser precisos ritmos ms lentos para una definicin adecuada de


los picos en las aplicaciones neurolgicas del estudio de la
respuesta de tronco. En el paciente de corta edad, el ritmo de
21 c/s ha demostrado aportar un compromiso satisfactorio entre
7,

la definicin de picos y el tiempo requerido para la prueba


4. La respuesta en nios posee una amplitud menor a la
registrada en el adulto, y el ruido elctrico de fondo y los
potenciales miognicos de cabeza y cuello pueden artefactar los
registros. Durante el sueo, se reduce notablemente la actividad
electroencefalogrfica y muscular, mientras el potencial de
tronco no se afecta. Por eso, siempre que sea posible, los
pacientes de corta edad deben ser explorados durante el sueo.
Los recin nacidos y los lactantes de pocos meses suelen quedarse
profundamente dormidos despus de las tomas. Entre los 6 meses
y los tres aos de edad, generalmente es necesario recurrir a
sedacin medicamentosa (v.g. hidrato de cloral, 2575 mg/Kg/
dosis). No obstante, no se recomienda el empleo rutinario de
agentes hipnticos y, en caso de utilizarse, es preciso contar
con la disponibilidad inmediata de equipos e instalaciones para
resucitacin.
5. La respuesta troncoenceflica se registra a partir de
~~g4gg
de superficie adheridos a vrtex y mastoides o lbulo
ipsilateral al estimulo. Deben evitarse los electrodos de aguja
pues son dolorosos y ofrecen una impedancia ms elevada. Se
aconseja que la impedancia de los electrodos no supere los 5000
Ohmios. A menudo, ello no es posible, particularmente en neonatos
a causa de la sensibilidad de su piel. Ms importante es el
equilibrio de impedancia entre los electrodos, siempre que sta
se mantenga por debajo de los 10.000 Ohmios. Los electrodos se
fijan al cuero cabelludo mediante esparadrapo antialrgico y
pasta de contacto. La piel debe limpiarse antes a conciencia para
eliminar detritus y lograr la mnima impedancia. En recin
nacidos debe evitarse la fijacin de los electrodos con colodin,
as como la limpieza con acetona pues, aunque ms eficaces,
pueden irritar la delicada piel del beb.
59

Los aizisaTh~a. almohadillados, de uso estandarizado en el


adulto, pueden colapsar el canal auditivo del recin nacido.
Independientemente del tipo de auricular empleado el ruido
ambiente tpico de una unidad neonatal crea enmascaramiento
ipsilateral, variando los efectos de enmascaramiento en la medida
en que varia el ruido ambiente <aumento en la latencia de Onda
V). Para mantener la fiabilidad de los patrones de un laboratorio, los tests deben realizarse en condiciones homogneas de
ruido ambiental o, preferiblemente, en los momentos y las reas
ms tranquilos. En cuanto al enmascaramiento contralateral, no
se considera justificado en la exploracin con estmulos
inferiores a 6070 dB HL
en lactantes, siendo cuando menos
dudosa la contribucin del odo contralateral con estmulos que
superen los 6070 dB HL.
6.

Los potenciales de

frecuencia

del filtro

tronco se ven

de las respuestas.

afectados

por

la

Cuando el paso de banda

inferior supera los 100 Hz o el superior los 3000 Hz, la amplitud


de las ondas disminuye, su latencia absoluta aumenta y puede
elevarse el umbral. En los procedimientos desarrollados en una
unidad de Neonatologia, se admiten filtros inferiores de hasta
150 Hz para reducir las interferencias elctricas (habitualmente
en 60 Hz).
7. Existen diferencias entre la respuesta auditiva tronco
enceflica normal del recin nacido y la del a~uflg. La amplitud
global de la respuesta suele ser menor; la onda 1 puede ser
bfida; no existe onda II o es muy pequea y, tras la onda 1, se
recoge una profunda deflexin negativa; la del lexin negativa que
sigue a la onda III es menos prominente, y el cociente de amplitud de la onda y respecto a la onda 1 es menor. <Vase Figura
11). Se dispone de pocos datos respecto a la amplitud normal de
las ondas. En general, la amplitud de los componentes de la
respuesta neonatal corresponde aproximadamente a la mitad de la
que se obtiene en adultos. La onda V es particularmente pequea
y el cociente de amplitud V/I en el recin nacido normal ronda
la unidad, mientras que su valor en el adulto supera la unidad.
60

En el periodo neonatal, no suele emplearse con fines diagnsticos


este cociente por las limitaciones que supone la obtencin de
datos normalizados5.
8. En el recin nacido, no existen diferencias de la
respuesta troncoenceflica con respecto al ang. No est
claramente establecido si en el recin nacido pueden existir
diferencias notables entre uno y otro odo y cul debe ser la
mxima diferencia interaural admisible. Este punto constituye uno
de los aspectos estudiados en este trabajo.
9. El ~
de presentacin del estimulo preferido en
lactantes es el mQngaiarfl, ya que la estimulacin binaural
permitira enmascarar hipoacusias perifricas unilaterales y,
posiblemente, trastornos auditivos centrales, al incrementar la
amplitud de la respuesta global hasta en un 60%.
En el registro de la respuesta entre vrtex y mastoides
contralateral, las ondas III y V son pequeas y presentan una
polaridad opuesta a la de las registradas en montaje insilateral
El reducido tamao del registro contralateral en el neonato
dificulta el reconocimiento de la respuesta a intensidades de
estimulacin bajas77.
10. La respuesta auditiva troncoenceflica se obtiene en el
recin nacido normal hasta 30 dB HL de estimulacin, siempre que
el paciente est dormido, se promedien suficientes barridos, y
la interferencia del ruido ambiental sea baja. Umbrales de
respuesta superiores a 30 dB HL de estimulacin indican la
existencia de algn trastorno en el odo o en las vas nerviosas
auditivas. El minero de seales recogidas y promediadas debe
ser el suficiente para obtener ondas con una definicin
aceptable. En un lactante en reposo, suelen bastar entre 1000 y
2000 seales, pudiendo ser necesario aumentarlas a 4000 o incluso
ms si existe actividad muscular, una impedancia elevada, o
interferencias elctricas.
11. RrCrmingg. Se han registrado potenciales de tronco en
61

recin nacidos pretrmino desde 25 semanas de edad gestacional.


En estos pacientes se suele obtener respuesta slo cuando se
presentan estmulos de intensidad elevada y con ritmos lentos.
La amplitud de la respuesta, particularmente la onda V, es menor
que en el recin nacido a trmino; pero este parmetro es difcil
de medir y varia mucho de uno a otro individuo. La latencia de
todos los componentes de la respuesta se acorta en relacin
inversa con la edad postconcepcional. Parece que la onda V
muestra un acortamiento en su latencia mayor que la onda 1, as
que el intervalo 1-y tambin disminuye con la edad0. La latencia
de las ondas constituye un parmetro objetivo, que permite
estudiar la maduracin de la va auditiva. En la literatura,
existen pocos trabajos que contemplen est fenmeno de forma
secuencial, semana a semana, en muestras comparables de pacientes
pretrmino libres de patologa. Por ello, en este trabajo se ha
abordado el estudio de la maduracin de la respuesta troncoence
flica en recin nacidos prematuros.
12. Maduracin nostnatal. En los nios normales, los
potenciales de tronco con estimulacin monoaural maduran hasta
el patrn del adulto durante el periodo comprendido entre el
nacimiento y los 1824 meses de edad. A partir de los dos aos
las latencias de las ondas se asemejan a las del adultol. La
amplitud de la onda y, en cambio, no alcanza los valores del
adulto hasta los cinco aos.
Este afecto pudiera estar
relacionado, en parte, con la maduracin de los sistemas de
integracin binaural en el tronco del encfalo2.
El umbral de obtencin de la respuesta troncoenceflica
disminuye en unos 10 dB en los primeros tres meses de vida y en
5 dB ms hacia el final del primer ao~.
Entre los cinco aos y la pubertad se manifiestan las
primeras diferencias significativas en cuanto a la latencia de
las ondas entre ambos sexos. Esto pudiera estar relacionado con
el tamao de las vas auditivas, y no con el permetro
ceflic&.
Existen,
no
obstante,
datos
contradictorios
procedentes de distintos laboratorios y probablemente haya que
considerar para cada caso la variable dependiente sexoeda&5.
62

FIl 12
1

A
~nUDIU

1 2 3 4 5 6 2 8 8 10 11 12 (mS)

E
2

10 11

2 <rnSi

.1

.3

Fi8ura 11. Registro

de la respuesta

10

II 12

(rS)

auditiva

troncoenceflica

en pacientes normoyentes de distinta edad. A: Adulto joven.


E: Niflo de 1 aflo. C: Lactante de 3 meses. D: Recin nacido a
trmino. Los cuatro registros han sido obtenidos del odo iz
quierdo, a 70 dBHL de estimulacirt.(Archivo personal).

63

11.7.4.3. Internretacin
Troncoenceflica

de la resnuesta
en el estudio

Auditiva
de la Hinoacusia

intantfl
Los potenciales de tronco constituyen el mtodo ms fiable
para determinar la agudeza auditiva en lactantes, nios pequeos
y pacientes que no colaboran de cualquier edad <nios
hiperactivos, autistas, o con dficits psicomotores). La mnima
intensidad de estimulacin que genera una onda V reproducible
establece el umbral de audicin, con dos excepciones: Las
sorderas corticales y las hipoacusias restringidas a bajas
frecuencias, por debajo de 1000 Hz.
Cada laboratorio de potenciales debe establecer sus propios
valores normales de latencia frente a intensidad de estimulacin,
para distintos grupos de edad. La relacin latencia/intensidad
de un paciente con umbral elevado ayuda a reconocer la naturaleza
de la prdida auditiva. En la sordera de conduccin, la relacin
latencia/intensidad es paralela a la del sujeto normal pero est
desplazada. El grado de desplazamiento entre el paciente y el
grupo control equivale a la cuanta del dficit. En la sordera
neurosensorial, cuanto mayor es la intensidad del estimulo supra
umbral, menor es la diferencia entre la relacin latencia/
intensidad del paciente y la del grupo control.
En el periodo neonatal, particularmente en el recin nacido
pretrmino, se encuentran anomalas transitorias de la respuesta
troncoenceflica, de dos tipos:
a) Alteraciones nerifricas. de la onda 1. En una elevada
proporcin de nios pretrmino se encuentra prolongacin de la
latencia de onda 1 y elevacin moderada de su umbral, sin que
ello tenga significacin pronstica. Registros anormales en el
periodo neonatal inmediato pueden reflejar maduracin incompleta
de las vas auditivast Ms tarde, los lactantes con elevacin
moderada del umbral y prolongacin de la latencia de onda 1
tienen una incidencia alta de hipoacusias conductivas. En este
grupo de pacientes se encuentra hasta un 5060% de otitis media
crnica con derrame. La ausencia o elevacin marcada y
persistente del umbral de la onda 1 tiene un indice predictivo
positivo del 90% para hipoacusia neurosensorialY0.
64

b) Alteraciones centrales. de ondas III y y. La ausencia de


respuesta (ondas 1 a V) a intensidades de estimulacin elevadas
en la etapa neonatal (7080 dB HL) guarda buena correlacin con
disfuncin auditiva posterior. Tambin puede no obtenerse ninguna
respuesta de tronco en neonatos y lactantes con trastornos
neurolgicos, afectacin de los ncleos y vas del tronco, y
audicin aparentemente normal.
Pueden verse alteraciones
transitorias de la latencia y la amplitud de ondas centrales (III
y V) en recin nacidos afectos de hiperbilirrubinemia o con un
42

episodio hipxicoisqumico previo


La exploracin de la respuesta auditiva troncoenceflica del
recin nacido, con fines de screening auditivo, debe hacerse lo
ms cerca posible de las 40 semanas de gestacin, en una fase de
estabilizacin clnica del paciente. Se aconseja, adems, una
exploracin de seguimiento transcurrido como mnimo un mes post
trmino para descartar afectacin transitoria del potencial de
tronco sin patologa auditiva3. En este trabajo se han seguido
estas recomendaciones empricas en el despistaje de hipoacusias
y en el estudio de la hiperbilirrubinema y de la hipoxia
perinatal.
Como mtodo de screening auditivo neonatal, los potenciales
de tronco aportan una sensibilidad del 95% y una especificidad
del 90% segn datos publicados <metanlisis de FRA). Cuando se
han
comparado
los
umbrales
de
la
respuesta
auditiva
troncoenceflica obtenidos en el primer ao de vida, con las
audiometrias de comportamiento y tonal pura realizadas a los 3
y 6
aos de edad, respectivamente, se ha comprobado que los
potenciales de tronco representan una prueba muy precisa para la
identificacin de hipoacusias superiores a 20 dB en el espectro
de 2 a 4 KHz, con indices de falsos positivos y falsos negativos
por debajo del 10%. Los falsos negativos se han explicado por la
falta de especificidad frecuencial del estimulo con clic]&. En
este trabajo tambin se han estudiado las caractersticas
operativas del test de potenciales con mtodo de deteccin de
hipoacusias en nuestro medio.

65

D.

LA

ELECTROCOCLEOGRAFIA

consiste

en

el

registro

de

los

potenciales microfnicos cocleares y de los potenciales de accin


del ganglio espiral. Los potenciales microfnicos cocleares se
generan en las clulas sensoriales del rgano de Corti en
respuesta a un estimulo sonoro, y reflejan las modificaciones de
la presin sonora aplicada.
Los potenciales cocleares se registran mediante un electrodo
colocado sobre la ventana redonda desde el odo medio. Su
significado equivale al de la onda 1 de la respuesta
troncoenceflica. No se emplean como mtodo de screening por su
carcter invasivo.
11.7.5. OTOSNISIONES
Las otoemisiones representan un procedimiento novedoso de
exploracin auditiva que se ha ensayado ampliamente como tcnica
de screening neonatal pues mejora a los potenciales de tronco en
cuanto
a
rapidez
(12
minutos
frente
a
20
minutos,
6.
En
1978,
KEMP
describi
su
respectivamente, para ambos odos)
existencia al observar que en el conducto auditivo externo es
posible recoger un sonido endgeno, con caractersticas no
lineales, presumiblemente originado en el seno del odo interno.
Las otoemisiones evocadas por un estimulo transitorio constituyen
una propiedad de la cclea sana y normalmente funcionante, y
estn generadas por elementos activos, provistos de selectividad
frecuencial y situados sobre la particin coclear9. Aun no se
conoce la naturaleza exacta del mecanismo por el que operan tales

elementos,

pero

intervienen de
otoemis iones.

se cree que
modo

las clulas ciliadas

protagonista

en

el

fenmeno

externas
de

las

Se recogen otoemisiones espontneas (sin mediacin de ningn


estimulo)

aproximadamente

en el

50%

de

los odos

sanos,

otoemisiones evocadas por un estimulo transitorio (click) en el


100% de los odos sanos. Las otoemisiones evocadas por un click

desaparecen en caso de hipoacusia con elevacin del umbral


auditivo por encima de 3040 dB EL. El test consiste en la
introduccin de un dispositivo de goma que se adapta
perfectamente a las paredes del odo externo. La sonda alberga
66

un transductor miniaturizado que convierte una seal elctrica


en presin sonora. El estimulo elegido para screening neonatal
es un click de unos 80 dB SPL. El sonido incide sobre la membrana
timpnica y se transforma en una onda mecnica que recorre la
particin coclear. <Vase Figura 12). En los 20 ms que siguen al
estimulo, se recoge la respuesta emitida por la cclea con un
micrfono
miniaturizado
incluido
tambin
en
la
sonda
intraauricular. La respuesta es ampliada y analizada por un
convertidor de seales, y filtrada en una banda frecuencial de
600 a 6000 Hz. Mediante un programa informtico se promedia un
cierto nmero de seales (260 en el programa ILO88), que se
recogen alternativamente en dos acumuladores. Se construyen dos
registros simultaneados que se superponen en pantalla para
comprobar la reproducibilidad del test~. (Vase Figura 13).
Desde 1990 est en marcha el proyecto (RHODE ISLAND) cuyo
objetivo es demostrar la validez de las otoemisiones en el
despistaje precoz de la hipoacusia en el periodo neonatal con
carcter universal. El proyecto abarca ya ms de 10.000 recin
nacidos y est diseado para contrastar la respuesta de
otoemisiones obtenida en el recin nacido con los resultados de
la audiometria realizada a los 4 aos de edad. A pesar de que
los resultados preliminares son prometedores, las otoemisiones
estn todava en fase de experimentacin clnica. Sus resultados
deben ser comparados con los de la respuesta auditiva tronco
enceflica, y no aportan informacin umbral. Dentro del programa
BIOMED de la Comunidad Europea (Biomedical and Health Research
Programme 19911994), se ha incorporado una Accin Concertada
sobre el empleo de Otoemisiones que tiene como objetivo promover
el desarrollo y la aplicacin de las otoemisiones en la moni
torizacin, la prevencin y el seguimiento de deficiencias
auditivas mediante la promocin de una cooperacin ms estrecha
entre investigadores y clnicos. Esta Accin Concertada se inici
oficialmente en Enero de 1993 y est prevista su finalizacin en
Diciembre de 1995. Uno de los subproyectos que abarca es la
implantacin del test de otoemisiones como tcnica de despistaje
de hipoacusia a gran escala en recin nacidos, preescolares y
adultos expuestos a trauma acstico en el entorno laboral01.
67

Probablemente se confirme la utilidad de las otoemisiones para


explorar de forma rpida a grandes grupos de poblacin <recin
nacidos de bajo riesgo), mientras se sigue confiando en los
potenciales de tronco para explorar a grupos reducidos <recin
nacidos de alto riesgo, y recin nacidos de bajo riesgo que ng
mminn el test de otoemisiones)02. En el Hospital Universitario
San Carlos de Madrid se est desarrollando un proyecto de investigacin que compara la tcnica de otoemisiones con la de los
potenciales de tronco en recin nacidos. La experiencia presentada seala una mayor sensibilidad para el test de otoemisiones,
con una mayor especificidad para el test de potenciales03.

Generador de pulsos

Atenuador

Fuente sonora

Cavidad sellada
Onda viajera

Oms

Figura 12. Revresentacn

esquemtica

tra de Otoemisiones en respuesta


llamado emisiones acOsticas

de la tcnica

a un estmulo.

evocadas,

de re gis

Aunque se han

no tienen

el carcter

neurognico de las respuestas elctricas evocadas en audiome


tra. Las emisiones otoacsticas u otoemisiones se originan a
un

nivel

preneural.

68

1 LOBB CEO

Fatient:
cese: 14
Date: 92/82/1913
File: 93928281.dta

OTOeOOJSTIO EIISS!ON ~
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VU Ana

19?

Ile OAE obnund ana

Registro grfico de otoemisiones evocadas por click

en un recin nacido, obtenido con el programa ILO88.

(Archivo

personal). En la parte superior se recogen los datos de filiacin del paciente (centro), la configuracin y estabilidad del
estimulo (izquierda), y el espectro global por frecuencias de
la respuesta sobre el ruido (derecha).

En el panel central se

dibujan, a lo largo de todo el test, las seales aceptadas en


sendos acumuladores (A y B). En la columna de la derecha figura la expresin numrica de los parmetros que se valoran. En
la parte inferior se compara grficamente la respuesta obtenida con una muestra de referencia percentilada.

69

11.8.

DIFICULTADES EN EL DIAGNOSTICO DE LA HIPOACUSIA INFANTIL


11.8.1.

Acceso a eauinos de audioloala

infantil

esnecializados

En un articulo sobre el estado actual del screening auditivo,


HAGGARD seala el inters de contar con pruebas adecuadas de
despistaje, y de disponer de una valoracin audiolgica precisa
para poder emprender medidas terapeticas eficaces. La escasez
de centros especializados en audicin infantil y de audilogos
peditricos entrenados limita el rendimiento de los programas de
vigilancia. La demora en el diagnstico de la hipoacusia implica
un fracaso en la organizacin de los servicios sanitarios
destinados a ejercer medicina preventiva en la infancia, sobre
todo teniendo en cuenta que, desde un punto de vista tcnico, es
posible conocer la agudeza auditiva de un nio, sea cual fuere
su edad04.
Las vas

de acceso

del

paciente

peditrico

a la clnica

audiolgica pueden ser varias:


1. Sosnecha o solicitud de los Dadres. En Copenhague se hizo
un estudio sobre 21 sordos prelocutivos, identificados a lo largo
de cinco aos, y basado en cuestionarios dirigidos a los padres.
Las respuestas aportadas demostraban que en el 57% de los casos,
los familiares haban sido los primeros en sospechar el
problema05.
WATKIN analiza la contribucin de la sospecha parental a la
identificacin de 171 casos de hipoacusia infantil recogidos a
lo largo de 16 aos en un rea suburbana de Londres. Slo un 25%
de los nios con hipoacusia permanente se haba identificado por
inquietud de los padres0. El grado de sospecha parental variaba
segn la gravedad del caso y en relacin con la edad de su
diagnstico. De los 39 nios con hipoacusia severa o profunda
bilateral, menos de la mitad de los padres <49%) haba sospechado
que su hijo padeciera alguna prdida auditiva. El indice de
sospecha fue de 44% para los pacientes diagnosticados antes del
ao de edad, del 56% para los diagnosticados entre uno y tres
aos. De los 72 nios con sordera leve o moderada bilateral
permanente, los padres de 21 nios (29%) lo haban sospechado con
70

anterioridad al diagnstico:
en un caso, de los 15 diagnosticados en el primer ao,
en un 29% de los casos diagnosticados entre 1 y 3 aos,
en un 37% de los casos diagnosticados entre 3 y 5 aos,
en tres casos de los 8 diagnosticados entre 7 y 9 aos,
2. Sosnecha o solicitud de pediatras. maestros u otros
profesionales. Se ha propuesto un enfoque educacional del
despistaje precoz de la sordera, en dos vertientes:
a) La vigilancia peridica del habla y del lenguaje en TODOS
los nios, desde la poca de lactancia y durante los primeros
aos de la vida.
b) Educacin continuada respecto a los efectos de la
hipoacusia y sus posibilidades de diagnstico e intervencin,
dirigida a profesionales de la salud y al pblico en general.
PARVING inform en 1984 que el retraso en la identificacin
de la sordera era atribuible a profesionales en un 60% de los
casos. El mdico general, la enfermera visitadora o el pediatra
convenceran fcilmente a una madre de la normalidad de su
hijo, basndose en conocimientos insuficientes, o en un informe
errneo de pruebas de screening <falsos negativos)07.
DAS inform en el congreso de Hontpellier (1988) de los
progresos de un programa de educacin sobre deficiencias
auditivas, desarrollado en Portugal y financiado por el gobierno
suecot0% En Portugal no se hablan implantado protocolos de
screening ni exista equipamiento adecuado hasta bien entrada la

dcada de los 80. La deteccin de casos se basaba en aqullos


sospechosos remitidos al hospital por los mdicos o educadores
generales. El Hospital de Santa Maria de Lisboa inici un
programa de cursos dirigidos a maestros para fomentar en ellos
la alerta a posibles deficiencias sensoriales en el alumnado.
Adems, desde 1982, el hospital organiza un curso anual de una
semana de duracin para mdicos generales de atencin primaria,
centrado en el diagnstico precoz de hipoacusia, cncer y otras
enfermedades. Este curso, inicialmente voluntario, se hizo
despus obligatorio. Al analizar 237 nios con hipoacusia
neurosensorial
congnita
bilateral,
grave
o
profunda,
diagnosticados en sendos perodos de 5 aos, se encontr que en
71

,
,

el periodo 197075 la edad media de sospecha haba sido de 2 aos


y 4 meses, confirmndose el diagnstico en la media de 4 aos y
3 meses. En el segundo periodo, 198588, la edad media de
sospecha haba descendido a un ao y un mes, y la media de edad
al diagnstico era de un ao y seis meses.
3. Resultado de campaas de deteccin de la hinoacusia en
grunos de noblacin o screenina auditivo. Existen varias
modalidades de screening en funcin de la edad:
a) Audiometria tonal pura al inicio de la edad escolar
efectuada en el marco de revisiones escolares, por personal ms
o menos entrenado, y con una cobertura ms o menos extensa de la
poblacin. Los programas de despistaje de la hipoacusia en edades
posteriores de la infancia no estn justificados desde un punto
de vista epidemiolgico04.
b) Entre el ao y los cuatro aos de edad, no existen datos
a favor de mtodos ptimos de exploracin auditiva con carcter
universal, a excepcin de los estudios de imnedanciometria para
el diagnstico de otitis media crnica con derrame.
c) Los tests de distraccin. a nartir del octavo mes
adolecen de cinco cortapisas.
La dificultad que entraa el convertir a profesionales con
cometidos muy amplios, como son las enfermeras visitadoras, en
meticulosos exploradores de procedimientos audiomtricos.
La imposibilidad de asegurar un cobertura superior al 95%
de la poblacin, con coberturas muy inferiores en reas de bajo
nivel social y econmico.
El alto indice de riesgo en familias que no son alcanzadas
por la red de programas sanitarios: Minoras raciales, poblacin
ambulante, hogares divididos,
El creciente porcentaje de casos detectados por
profesionales y parientes a partir del nacimiento, lo que merma
la eficacia de un screening diferido al octavo mes.
La alta prevalencia de otitis media con derrame e
hipoacusia fluctuante entre los 6 meses y los 6 aos de edad, lo
que complica cualquier prueba de screening que establezca
criterios de normalidad por debajo de 40 dB HL y satura los
servicios de diagnstico con nios de los que slo un pequea

72

minora ser subsidiaria de intervencin quirrgica o padecer


un hipoacusia permanente.
d) Programas de screenina neonatal. Tras algunos intentos
fallidos con pruebas de reactometria, el screening auditivo de
recin nacidos de alto riesgo, con mtodos electrofisiolgicos
sensibles, se ha convertido en indicacin mdica. Las versiones
para screening infantil del test de otoemisiones y de los
potenciales de tronco simplificados permiten su adaptacin a la
poblacin neonatal, sin prdida excesiva de sensibilidad y
especificidad0%
KENNEDY et al.., exploraron la audicin de 370 recin nacidos
divididos en tres grupos:
recin nacidos a trmino sanos, de bajo riesgo auditivo
<n:86)
recin nacidos procedentes de la unidad de cuidados
intensivos (n:223)
recin nacidos con antecedentes familiares de sordera o
malformaciones craneofaciales (n:61).
Cada paciente (ambos odos) fue explorado mediante:
. potenciales de tronco convencionales, con estmulos de 36, 45
y 60 dB HL (media de 20.0 minutos).
2. Anlisis automtico de la respuesta de tronco (Algotek, ALGO
1), con click de 35 da HL (media de 14.0 minutos).
3. Anlisis automatizado de otoemisiones (POD(S), con click de
16, 26 y 36 dB HL (7.2 minutos).
El seguimiento de los casos que pasaron el test incluy un
test de distraccin al octavo mes y un cuestionario dirigido a
los padres a los 18 meses de edad. Los bebs que no superaron el
screening neonatal fueron reexplorados a los tres meses y los
que no superaron la segunda exploracin fueron remitidos para
valoracin audiolgica completa. Los tres casos de hipoacusia
importante identificados (umbral > 40 dE HL en el mejor odo)
fueron detectados con las tres modalidades de test (sensibilidad

de 100%). El indice de fallos en la primera exploracin con


estimulo de 35 a 36 dB HL fue similar para los tres: 3.0% con
otoemisiones, 3.2% con potenciales convencionales, 2.7% con
anlisis automatizado de potencialestbo.
73

STEVENS sugiere que una primera fase de despistaje con


otoemisiones, muy sensible, seguida de una segunda exploracin
de los casos positivos con potenciales de tronco, ms
especficos, seria el protocolo ptimo, si bien se precisa la
evaluacin de grandes grupos de poblacin. An no se han
acumulado suficientes ensayos clnicos como para recomendar la
tecnologa, los criterios o los procedimientos ptimos, o para
documentar con exactitud el coste de un programa de estas
caractersticas. Teniendo en cuenta que la incidencia de sordera
neurosensorial congnita oscila alrededor de 1/1000, no es
posible obtener conclusiones estadisticamente significativas de
trabajos sobre grupos reducidos de poblacin.
Para ser
suficientemente
convincentes, los ensayos clnicos deben
mantenerse durante aos o abarcar naciones enteras04.
11.8.2. Denora en el diponstico de la hinoacusia
La demora en el diagnstico de la hipoacusia congnita est
ntimamente relacionada con la complejidad de la va de acceso
al especialista. En Estados Unidos, segn el informe presentado
por la Comisin de Educacin de los Sordos al Presidente y al
Congreso en 1988, la edad media de identificacin de los nios
sordos bilaterales profundos se situaba en torno a los dos aos
y medio. En Estados Unidos la cobertura sanitaria de la
poblacin es esencialmente privada y no estatal.
En Dinamarca se han comparado los datos obtenidos en el rea
de Copenhague entre dos perodos de cinco aos, separados por un
intervalo de 10 aos. En los 102 casos de hipoacusia prelocutiva
diagnosticados entre 1970 y 1975, con umbral superior a 35 dB HL
en el mejor odo, la edad media de identificacin fue de 38 meses
(oscilando de O a 144 meses), y slo el 16% fue identificado
antes del ao de edad. En los 10 aos siguientes, en Dinamarca
se produjeron cambios demogrficos (reduccin de la natalidad),
se introdujeron mtodos de screening auditivo y se decret por
ley la posibilidad de acceso directo y gratuito a servicios de
audiologia especializados en caso de sospecha de hipoacusia en
pacientes peditricos (<19 aos). Al estudiar el periodo de 1980
a 1985, se comprob que la incidencia global de hipoacusia
74

congnita o adquirida precozmente no haba variado, y segua


siendo de 1.3/1000. En cambio, si haba mejorado la edad media
de su identificacin: 18 meses, con un mnimo de tres das y un
mximo de 60 meses, habindose duplicado el porcentaje de
pacientes diagnosticados antes del primer ao de vida: 37% ( 24
de 65).
En 1988, se hizo en Espaa una encuesta entre padres de
nios sordos, de los cuales el 91% sufran prdida auditiva grave
o profunda. La edad media de sospecha de hipoacusia se situaba
alrededor de los 13 meses, mientras que la edad media del
diagnstico era de 22 meses. Esta demora se explicaba en parte
por la actitud expectante elegida por los padres o por los
profesionales de la salud antes de emprender el camino de la
confirmacin diagnstica2.
HcLELLAND et al., informaron de una reduccin en la edad
media de identificacin de hipoacusias tras la introduccin de
un programa de screening en neonatos de riesgo con potenciales
de tronco. Si previamente la edad media superaba los dos aos de
edad, con la nueva metodologa la edad media se mantena por
debajo de los nueve meses.
11.8.3.

Bsaueda de la etioloaia

de la hinoacusia

infantil

Otro enfoque en el estudio de la hipoacusia infantil es el


de afrontar aquella situaciones de riesgo biolgico que inciden
en el nio, desde el mismo momento de su concepcin. Si se
identifican las causas de la hipoacusia, puede limitarse el
nmero de nios que debe someterse a exploracin, siempre que el
grupo escogido se aproxime al nmero total de nios afectados.
A travs de estudios retrospectivos, se han identificado
patologas o situaciones que, aisladas o asociadas entre si, se
agrupan de forma insistente en los antecedentes de los nios
hipoacsicos. En la mayora de los casos es posible establecer
una relacin patognica directa entre el antecedente y la sordera
en el nio.

ELORZA y BARONA, de Valencia, han publicado un estudio sobre


la etiologa de la hipoacusia en 305 pacientes con prdidas
superiores a 90 dB HL bilaterales, identificados a lo largo de
75

25 aos (19661990).

En todos los casos,

la hipoacusia

debut

antes de los cuatro aos de edad. Una vez confirmado el


diagnstico, se realiz una detallada historia clnica a travs
de los padres, prestando especial atencin al periodo pre, peri
y postnatal, solicitando copia de todos los estudios mdicos
practicados en el enfermo. Los pacientes fueron sometidos a una
exploracin clnica detallada y a un estudio oftalmolgico,
buscando la presencia de anomalas asociadas. La investigacin
se complet con un rbol genealgico, extrado de los padres, con
el fin de conocer el antecedente de hipoacusia familiar o
consanguinidad. Los datos obtenidos permitieron filiar las
hipoacusias como:
De etiologa desconocida, en un 24% de los casos (n:73).

De causa adquirida, en un 48% de los casos.


De causa hereditaria, en un 28% de los casos.
Dentro de la hipoacusias adquiridas (n:148) se identific:
Infeccin prenatal, por rubola, citomegalovirus o
toxoplasmosis, en 23 casos.
Patologa perinatal: Hiperbilirrubinemia, prematuridad
extrema o hipoxia, en 37 casos.
Agresiones postnatales: Frmacos ototxicos, meningoence
falitis y parotiditis, en 88 casos.
Dentro de las hipoacusias hereditarias (n:84), 32 casos obedecan
a un patrn autosmico dominante y 52 casos obedecan a un patrn
autosmico recesivo.
Otros trabajos muestran una distribucin etiolgica similar.
DAS clasifica 164 casos de hipoacusia prelocutiva, con umbral
superior a 30 dB HL en el mejor odo, en: un 36% de causa
desconocida, un 36% de causa adquirida y un 28% de causa
hereditarials.
DEREYMAKER clasifica 204 casos de hipoacusia con umbral
superior a 50 dB HL en el mejor odo en: un 27% de causa
desconocida, un 45% de causa adquirida y un 28% de causa
hereditaria.
En las tres series presentadas, alrededor de un 70% de los
nios posea antecedentes de riesgo de hipoacusia: 76%, 64% y
73%, respectivamente.

76

11.9.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL COMO


METODO DE SCREENING AUDITIVO EN POBLACIONES DE ALTO RIESGO

La experiencia acumulada con los diversos mtodos clsicos


de screening

auditivo

ha impedido universalizar

la exploracin

audiolgica a TODOS los nacidos vivos. HALL Y GARNER calcularon


que para explorar con la cuna de respuestas auditivas a 3000
nacidos vivos en una ao, se necesitaran al menos tres
profesionales a tiempo completo. Y en su experiencia, de los 2821
nacidos a trmino en un hospital de Londres en un ao, slo 1293
haban podido ser explorados. En los 1528 casos restantes, no
se haba llevado a cabo la prueba por:
Falta de tiempo, n:426
Alta durante el fin de semana, n:244

Ingreso y alta en el mismo fin de semana, n:243


Vacaciones anuales del explorador, n:169
Alta precoz, n,131
Avera del equipo, n:144
Das festivos por convenio laboral, n:69
Falta de la madre a la cita, n:6l
Negativa de los padres, n:40
Baja por enfermedad del explorador, n:21
Varios, n:10
SOAIILON Y BAMFORD estimaron la necesidad de unas 130
enfermeras visitadoras para efectuar screening auditivo con test

de

distraccin

Berkshire%

En

lo

el

6000

periodo

nios

que

nacen

comprendido

al

entre

ao

en

West

1984

1988

(aproximadamente, 30.000 nacidos vivos), 932 nios haban sido


remitidos para una segunda exploracin y 127 para una tercera
exploracin, con un valor predictivo positivo del test del 35
42%. A la vista de estos resultados, las autoridades sanitarias
haban decidido suspender el programa tradicional de screening
a los 78 meses de edad, para implantar a partir del 1 de Enero
de 1989 un programa mixto basado en el screening

neonatal

de la

poblacin de riesgo, educacin sanitaria con panfletos divul


gativos entregados a los padres en la primera visita del beb,
la observacin de los padres, y la valoracin auditiva conductual
77

-Ti-

alrededor del octavo mes. El screening universal de la hipoacusia


en neonatos con potenciales evocados auditivos de tronco cerebral
no se ha extendido en amplios grupos de poblacin.
En los ltimos aos se ha propuesto la utilizacin de la
tcnica de Otoemisiones Evocadas por Click para la deteccin de
hipoacusia en la poblacin neonatal general. KEMP y RYAN han
analizado las ventajas e inconvenientes de implantar un sistema
de screening auditivo universal con otoemisiones: Al aplicar una
prueba de screening a una poblacin general, mucho ms amplia,
se multiplicara el nmero de rellamadas y de casos que obliguen
a seguimiento, lo que invertira la peligrosidad de los falsos
positivos y los falsos negativos. Un indice de falsos negativos
del 10%, aplicado a una poblacin no seleccionada, aun permite
la identificacin del 90% de las hipoacusias. Con ello mejorarla
la poltica de explorar nicamente las poblaciones de riesgo. Sin
embargo, un indice de falsos positivos del 10% hara prohibitiva
la implementacin del programa a causa del trabajo de
seguimiento. En el periodo neonatal, la mayor parte de los fallos
del test de otoemisiones podra deberse a una mala adaptacin de
la sonda en el conducto auditivo, a liquido residual en el odo
medio, a detritus en el canal externo o simplemente a error del
explorador02. Los resultados publicados por el RIHAP muestran un
indice de rellamadas del 27%. De los pacientes emplazados para
una segunda fase de screening, se perdi un 18% y se descart
hipoacusia en un 71%. De los pacientes que requirieron valoracin
diagnstica ulterior, se perdi el 28% y se descart hipoacusia
en el 31%. A pesar de las prdidas y de los falsos positivos, los
autores encuentran un 10% de hipoacusias neurosensoriales y un
32% de hipoacusias conductivas, que suponen un 5.9/1000 y un
20/1000, respectivamente, sobre la muestra total de 1850
neonatos. Estos resultados, y la consideracin terica de la
importancia de hacer un diagnstico precoz de la hipoacusia,
sustentan las recomendaciones efectuadas por el NIH (National
Institute of Hearing) en 1993w. El panel acord la conveniencia
de hacer un screenng universal de la hipoacusia antes de los
tres meses de edad, preferiblemente durante el periodo de
cautividad neonatal hospitalaria, as como la de efectuar un
78

nuevo screening auditivo al iniciarse la edad escolar, con el fin


de descubrir hipoacusias adquiridas.
PAPADISE y BESS critican por peligrosa la recomendacin del
screening auditivo universal en lactantes,
alegando las
dificultades tcnicas y humanas de su puesta en marcha de forma
eficaz, y la precaria relacin costeriesgo/beneficio. Ya en
1982, el Joint Committee on Infant Hearing de la Academia
Americana de Pediatra anunciaba que, debido a la elevada
incidencia de falsas alarmas, NO poda recomendarse el screening
masivo de la audicin en el recin nacido normal. En su lugar,
el comit recomendaba la identificacin de los bebs de riesgo
auditivo mediante una relacin de criterios.
Asimismo,
aconsejaba el seguimiento audiolgico de estos pacientes de Alto
Riesgo, hasta la obtencin de un diagnstico definitivo. Por
definicin, los recin nacidos de alto riesgo estaran sujetos
a una probabilidad de padecer hipoacusia muy superior a la de la
poblacin neonatal general20.
El primer Registro de Alto Riesgo de Hipoacusia se describi
en 1972. Desde entonces, los criterios han ido modificndose
con las aportaciones de los distintos trabajos publicados sobre
el tema. En su ltimo comunicado (Enero, 1991), el Joint
Committee on mf ant Hearing establece una lista de criterios de
Alto Riesgo Auditivo para recin nacidos. (Vase Tabla VI).
En la Conferencia Internacional sobre Diagnstico Precoz de
la Hipoacusia celebrada en 1978, GALAMBOS presentaba el primer
protocolo de estudio audiolgico para aquellos lactantes en los
que se sospechara hipoacusia.
Su modelo preconizaba la
exploracin de la respuesta auditiva troncoenceflica en los dos
primeros meses de la vida del nio. Doce aos despus, el Joint
Committee on mf ant Hearing sigue recomendando el cribado inicial
de los recin nacidos de alto riesgo mediante el registro de
potenciales evocados auditivos de tronco cerebral.
Esta
exploracin deber realizarse antes del alta del Servicio de
Neonatologia y, en cualquier caso, siempre antes de los tres
meses de edad4. En estos doce aos, se han sucedido los trabajos
publicados que han seguido con xito la metodologa de explorar
con potenciales de tronco a neonatos de alto riesgo.
79

STEIN
et
al.
exploraron
la
respuesta
auditiva
troncoenceflica de 100 recin nacidos que haban recibido
cuidados
intensivos.
Se
eligieron
dos
intensidades
de
estimulacin, 40 y 60 dB HL. Los resultados permitieron agrupar
a los pacientes en cuatro categoras:
1. El grupo A, formado por 71 pacientes, pas el screening
al alta, presentando una onda V identificable a 40 y 60 dB HL en
ambos odos.
2. El grupo B, formado por 9 pacientes, mostr ausencia de
onda V a 40 y 60 dB HL en ambos odos. Uno de ellos falleci. los
otros ocho fueron nuevamente explorados
en los
7 meses
siguientes: Dos pacientes pasaban el test, dos sufran problemas
neurolgicos con alteracin de la respuesta troncoenceflica, dos
sufran una hipoacusia neurosensorial grave y los dos restantes
presentaban una hipoacusia de conduccin de leve a moderada.
3. El grupo C, formado por 11 pacientes, mostr ausencia de
onda V a 40 dB HL en uno o ambos odos. En la segunda
exploracin,
los potenciales de tronco fueron normales. Los
autores
interpretaron esta
evolucin
como probablemente
relacionada con hipoacusia conductiva transitoria.
4. El grupo D, formado por 9 pacientes con problemas
neurolgicos, mostr alteraciones de la respuesta de tronco, como
prolongacin del intervalo 1y o anomalas en la amplitud o
morfologa de la onda V, sin elevacin del umbral.
Los autores llegaron a la conclusin de que la naturaleza
transitoria de algunas alteraciones de los potenciales de tronco
obligaba a la repeticin del test y a la realizacin de otras
exploraciones otolgicas, audiolgicas y neurolgicas antes de
emitir un diagnstico respecto a la audicin del paciente~.
DUARA et al. seleccionaron 278 pacientes de riesgo de un
total de 1687 recin nacidos a lo largo de 14 meses. Exploraron
en ellos la respuesta troncoenceflica a 20, 35, 50, 65 y 80 dB
HL. No pasaron el test 35 nios, es decir no presentaron una
respuesta normal a 35 dB HL en ambos odos. De los 35, 27 fueron
explorados audiolgicamente alrededor del ao de edad (417
meses). En la segunda valoracin,
17 nios presentaban una
audicin normal y 10 nios sufran algn tipo de prdida: Un caso
80

de hipoacusia leve (25 a 40 dB HL), cinco casos de hipoacusia


moderada (41 a 65 dB HL> y cuatro casos de hipoacusia grave (66
a 88 dB HL o superior).
En
Espaa,
LOPEZ
MOYA ha
explorado
la
respuesta
troncoenceflica de recin nacidos con el antecedente de hipoxia
perinatal.
DtJRIEUX-SMITH et al. compararon los resultados del estudio
con potenciales de tronco, efectuado en recin nacidos de alto
riesgo, con los de la audiometria tonal pura de los mismos
pacientes a los 3 aos de edad. Aunque inicialmente se explor
a 600 recin nacidos, slo pudo obtenerse informacin evolutiva
completa de 333. En 296 casos (89%) los potenciales de tronco
tuvieron una correlacin del 100% respecto a la agudeza auditiva
a los tres aos. En 37 pacientes (9%) se encontr discrepancia:
17 nios con hipoacusia conductiva en los primeros meses de vida
tenan una audicin normal a los tres aos; 12 pacientes con
audicin normal durante la lactancia presentaban una prdida
conductiva a los tres aos; 2 pacientes diagnosticados de sordera
neurosensorial por potenciales, presentaron despus una audicin
normal. Los autores sugieren que probablemente se tratara de
prdidas de conduccin; 6 pacientes considerados normales con
potenciales presentaban hipoacusia importante a los tres aos de
edad. De stos, uno tena una audicin normal en alguna octava
de frecuencia entre 1000 y 4000 Hz. Los otros 5 podan haber
desarrollado la hipoacusia despus del nacimiento.
FRIA analiz los resultados de 12 grupos de investigadores
que, en total, hablan estudiado la respuesta troncoenceflica de
4.138 recin nacidos4 y calcul que el test aportaba una sensibilidad del 95% y una especificidad del 90%, en trminos globales. En la mitad, aproximadamente, de los casos se haba establecido como limite normal el umbral de respuesta en 40 dB HL <a
expensas de una mayor especificidad), mientras en el resto este
limite se haba fijado en 30 dB HL (mayor sensibilidad).
El Joint Coxnmittee on mt ant Hearing reconoce que el protocolo recomendado de potenciales de tronco en los recin nacidos
de riesgo puede no ser adecuado para todas las instituciones, y
que sern necesarias modificaciones para adecuarse a las necesi
81

dades especificas de cada centro. TURNER discute cuatro posibles


enfoques del screening auditivo con potenciales de tronco, tanto
en recin nacidos de alto riesgo, como en poblacin neonatal de
bajo riesgo.
La introduccin
en el
mercado de equipos
automatizados
para
lectura
rpida
de
la
respuesta
troncoenceflica permite contemplar la posibilidad de su empleo
como tcnica universal de despistaje precoz de la sordera~. En
este caso, como al plantearse cualquier otro modelo de screening
auditivo universal en neonatos (otoemisiones) se precisa un mayor
desarrollo sobre ciertos aspectos, que deber ser la base de
5.
futuras investigaciones
Estudios a gran escala (multicntricos), para valorar la
eficacia de la identificacin y la intervencin precoces.
Categorizacin de la validez y fiabilidad de los distintos
instrumentos de deteccin de la hipoacusia.
Comparacin de los distintos procedimientos de screening
auditivo en cuanto a tiempo y coste.
Valoracin de los mtodos de despistaje de hipoacusia en
lactantes en clnicas satlites remotas (en Estados Unidos, al
servicio de minoras tnicas y el medio rural; en nuestro pas,
Hospitales Comarcales).
Renovacin (o incorporacin si no se utilizan) de pruebas
de audiometria de conducta en los programas de vigilancia y
screening auditivo.
Estudio del cociente coste/beneficio del despistaje
universal de la hipoacusia en pacientes de corta edad.
Desarrollo y control de programas educativos para padres

en relacin

con el conocimiento

del desarrollo

audiolingistico

normal, para posibilitar la alerta de hipoacusias en nios


pequeos.
Desarrollo y control de programas educativos, dirigidos
a profesionales de la salud, en relacin con la necesidad de la
identificacin precoz de la hipoacusia y la intervencin precoz.

82

TABLA VI: CRITERIOS DE ALTO RIESGO DE HIPOACUSIA

En Recin Nacidos (desde el nacimiento hasta los 28 das)

1. Antecedentes familiares de hipoacusia desde la infancia.


2. Infecciones
prenatales
del grupo TORCH.
3. Malformaciones
congnitas
del crneo, cara y cuello.
4.
5.
6.

Peso al nacer inferior a 1500 gramos.


Hiperbilirrubinemia
subsidiaria de exanguinotransfusi6n.
Medicamentos otot8xicos: Antibi6ticos
aminogluc8sidos duran
te cinco das, o diurticos de asa asociados a aminoglucsi
dos.

7. Meningitis
bacteriana.
8. Depresi8n postnatal grave: Apgar inferior a 3 a los 5 minutos, ausencia
de respiracin
espontnea a los 10 minutos, o
bipotona
persistente
a las dos horas de vida.
9. Ventilaci8n mecnica prolongada, ms de diez das.
10. Signos fsicos sugerentes de algOn cuadro sindr6mico que
asocie hipoacusia.

En Lactantes

(de 29 das a dos aos)

1. Inquietud de los padres o cuidadores con respecto a la audi


ci6n, el habla, el lenguaje del nio y/o retraso del desarrollo.
2. Meningitis bacteriana.
3. Cualquier factor de riesgo neonatal que pueda asociarse con
sordera neurosensorial
progresiva:
Infeccidn por CMV, vent

lacin mecnica prolongada, hipoacusia heredeitaria.


Traumatismo craneal, especialmente con fractura del hueso
temporal.
5. Signos fsicos sugerentes de un cuadro sindrmico que aso-

4.

cie hipoacusia.
6. Medicamentos otot6xicos: Aminoglucsidos ms de cinco das,
o diurticos de asa asociados a aminoglucsidos.
7. Trastornos

neurodegenerativos
infantiles:
Distintos tipos
de epilepsia,
tesaurismosis
con afectacidn de sistema nervioso, leucodistrofias,
trastornos
extrapiramidales,
8. Enfermedades infecciosas
infantiles
que pueden causar hipo
acusia neurosensorial
como secuela: Parotiditis,
sarampibn.
Adaptado de Joint Committee on Infant
Statement (ASHA, 1990. 33:3).

Hearing:

1990 Position

83

II. 10. IDEUTIFICACION DE LA POBLACION DE ALTO RIESGO

Cuando la exploracin auditiva se limita a poblaciones de


riesgo, los criterios escogidos para inclusin de casos modifican
la eficacia de los programas de screening. JOHNSON y ASHURST
publicaron 62 casos de hipoacusia neurosensorial, uni o
bilateral, nacidos entre 1984 y 1985 e identificados a travs de
un registro regional para valorar minusvalias en la infancia
(Oxford Region Child Development Project). En el bienio 84-85,
el registro de alto riesgo para hipoacusia neurosensorial
utilizado en el rea inclua exclusivamente recin nacidos cuyo
peso al nacimiento fuera inferior a 2000 gramos y/o que hubieran
permanecido ingresados durante ms de 24 horas en una unidad de
cuidados intensivos neonatales. De los 62 casos diagnosticados,
slo 18 (30%) pertenecan a la poblacin de riesgo establecida2.
WATKIN et al. aplicaron el registro de alto riesgo propuesto
por el Joint Committee sobre una cohorte de 10.686 nacidos vivos.
Se aadieron algunas modificaciones al registro, como reducir el
peso de 1500 a 1250 gramos, e incluir la edad gestacional
inferior a 32 semanas. De los 20 casos de hipoacusia
identificados eventualmente, slo 8 haban sido incluidos en el
registro neonatal de alto riesgo. Del resto (n:12), en cuatro
casos se encontr relacin con patologa acaecida durante la
infancia. Al examinar restrospectivamente los otros ocho, se
encontr que tres de ellos presentaban algn factor de riesgo:
Uno era una rubola congnita, pero la historia no era clara, y
no reuna otros signos fsicos. Los otros dos eran hipoacusias
de herencia dominante, pero en ninguno de los dos se haba
conocido el antecedente hasta despus de examinar la audicin de
otros miembros de la familia. La encuesta inicial no haba
30

revelado la presencia de sordera en la familia


Algunos factores de riesgo son difciles de identificar en
el periodo neonatal inmediato. KUHAN et al. publicaron una
incidencia de sordera, de moderada a profunda uni o bilateral,
en
el
10% de
los nios
con infeccin
congnita por
citomegalovirus (CMV)3. Sin embargo, menos del 10% de los recin
nacidos infectados presenta signos clnicos al nacimiento. El
84

diagnstico

de infeccin por CMV se basa en el aislamiento

del

virus en orina durante las tres primeras semanas de vida, o si

se encuentra

IgM anti-CMV en una muestra de suero extrada

tiempo despus

del

nacimiento.

Posteriormente

no

es

poco

posible

distinguir la infeccin congnita de la infeccin adquirida, que


es frecuente

en la infancia

y no se ha asociado

con hipoacusia

neurosensorial2. PECKHAM propone que muchos casos de sordera


neurosensorial de causa desconocida podran deberse a infecciones
congnitas subclinicas por CMV, ya que encontr la presencia de
CMV en la orina del 13% de un grupo de pacientes con sordera
neurosensorial y sin antecedentes familiares: Una prevalencia
doble a la encontrada en los nios que estudi con audicin
normal (7%), o con sordera y antecedentes familiares3.
Los 10 factores de riesgo neonatal propuestos por el Joint
Coxmnittee no son universalmente
aceptados.
HALPERN et al.
seleccionaron una muestra de 975 recin nacidos de riesgo, que
representaba el total de pacientes ingresados en la Unidad de
Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Universitario
de
Stanford a lo largo de 7 aos (197783). Consideraron variables
relacionadas con la patologa ms frecuente en estos nios:
Distress respiratorio, ventilacin asistida, puntuacin de Apgar,
aspiracin meconial, fibroplasia retrolental,
edad gestacional,
peso al nacimiento, meningitis, cifra de bilirrubina
mxima,
asf isla perinatal, malformaciones craneofaciales, tratamiento con
aminoglucsidos e infecciones del grupo TORCH. Se siguieron 820
pacientes desde el nacimiento hasta los 3 aos de edad, con
cunograma y audiometrias conductuales. Se detectaron 50 casos de
hipoacusia
coclear y un caso de hipoacusia
de conduccin
permanente.
Del anlisis
multivariante
efectuado sobre las
variables escogidas, dedujeron que los factores con mayor poder
predictivo positivo de hipoacusia haban sido la duracin (en
das) del ingreso en cuidados intensivos
y la menor edad
gestacional. Las malformaciones craneofaciales,
las infecciones
congnitas y la aspiracin meconial fueron tambin predictores
positivos de hipoacusia,
especialmente en recin nacidos a
trmino. No encontraron ninguna relacin significativa entre
hipoacusia e intubacin, Apgar bajo, fibroplasia retrolental y
85

tratamiento con aminoglucs idos40.


En un intento de desmenuzar algunos de los criterios de
riesgo, SALAMY et al. estudiaron la funcin auditiva de 224 nios
de peso inferior a 1500 gramos que requirieron cuidados
intensivos
neonatales.
Los
pacientes
fueron
estudiados
prospectivamente desde las 36 semanas de edad postconcepcional
hasta
los 4 aos, mediante pruebas
electrofisiolgicas
y
conductuales. Los recin nacidos se clasificaron en cuartiles
de gravedad en funcin de una serie de variables representativas
del estado del paciente durante su ingreso: Nmero de das en
cuidados intensivos,
nmero de placas radiogrficas,
das de
ventilacin
asistida,
nmero
de
gasometras,
das
de
antibioterapia,
y nmero de unidades hemticas transfundidas.
Todos los casos de hipoacusia neurosensorial identificados (5%)
pertenecan al cuartil inferior. Se obtuvo una relacin significativa entre hipoacusia y el mayor nmero de dosis administradas
de furosemida en combinacin con aminoglucsidos,
el mayor
nmero de episodios de acidosis, hipoxemia o ambos, y el mximo
nivel de bilirrubina
srica total.
No se encontr relacin
directa entre prdida auditiva y peso al nacimiento, edad
gestacional, mximo nivel de creatinina, Apgar o tratamiento con
aminoglucsidos. Adems, los sujetos pertenecientes al cuartil
de gravedad inferior presentaron mayor incidencia de trastornos
del odo medio.

Los autores

sugieren

que la patologa

grave,

el tratamiento agresivo que exige, son factores de riesgo de


hipoacusia permanente o transitoria en la primera infancia,
independientemente de categoras diagnsticas especificas4.
Se han investigado

patologas

o situaciones

aisladas

para

su posible inclusin en los registros de alto riesgo. CHURCH y


GERRIN estudiaron 14 casos de sndrome alcohlico fetal. Trece
haban padecido otitis media serosa bilateral y recurrente, y
cuatro presentaban hipoacusia neurosensorial bilateral, adems
de su predisposicin a las otitis. Los autores proponen que las
malformaciones de primero y segundo arcos branquiales que se
presentan en el sndrome (micrognatia,
paladar hendido,
pabellones mal configurados) serian posiblemente la etiologa de
los problemas de conduccin. Los problemas de percepcin podran
86

ser

integrantes

del

sndrome

de

toxicidad

neuroectodrmica

inducido por el alcohol, que comprende defectos visuales y de la


conduccin miocrdicaxss.
HENDRICKS-MUOZ y WALTON publicaron 21 casos de hipoacusia
neurosensorial sobre un total de 40 pacientes con el antecedente
de circulacin fetal persistente
<hipertensin pulmonar
primaria) en el periodo neonatal. Aplicando un anlisis
multivariante, encontraron que los dos parmetros con gran
diferencia significativa entre el grupo con dficit auditivo y
el
grupo
de nios
normales
fueron
la
duracin
de la
hiperventilacin y de la ventilacin. DRUMMOND aade el
comentario de que si la hiperventilacin (alcalosis) y la
hipocarbia se asocian con hiperoxia arterial, tal vez la
presencia de radicales libres de oxigeno en el cerebro fuera la
causa de la toxicidad auditiva, afectando principalmente a los
ncleos de la base.
CARZOLI et al. estudiaron la respuesta troncoenceflica de
50 recin nacidos a trmino, hijos de madres adictas a cocana.
Compararon los registros obtenidos con los de un grupo control
de 50 recin
nacidos
sanos.
No encontraron
diferencias
significativas entre uno y otro grupo. Los autores sugieren que
los hijos de madres adictas a cocana, sin otros factores de
riesgo, no estaran expuestos a una mayor probabilidad de padecer
problemas auditivos.
Otros rechazan algunos de los factores tradicionalmente
considerados
de riesgo. ADELMAN et al. sugieren
que la
gentamicina, a dosis terapeticas y con monitorizacin de sus
niveles sricos, no origina hipoacusia en neonatos. Ellos nos
encontraron elevacin del umbral de la respuesta troncoenceflica
en ningn caso de los 32 pacientes que estudiaron, 18 nacidos a
trmino y 14 pretrmino%
Sea cual

fuere

el registro

de

alto

riesgo

elegido

en la

etapa neonatal, los criterios conservan su carcter de riesgo a


lo largo de toda la edad peditrica. NIELD et al. encontraron 11
casos de hipoacusia neurosensorial
en pacientes que hablan
presentado potenciales de tronco normales en el momento del alta
de la unidad de cuidados intensivos

neonatales.

Su identificacin

87

fue posible gracias a exploraciones audiolgicas repetidas entre


los 13 y los 48 meses de edad. Todos ellos haban requerido
ventilacin mecnica prolongada y tratamiento con gentamicina,
pancuronio, morfina y ampicilina en el periodo neonatal. Diez de
los 11 presentaron prdida neurosensorial entre grave y
profunda3. De los casos de sordera neurosensorial en pacientes
con circulacin fetal persistente30, siete haban superado con
xito la exploracin de la respuesta troncoenceflica
en el
momento del alta. Se considera que todos aquellos nios con
patologa grave en el periodo neonatal pueden desarrollar sordera
aun cuando una primera exploracin auditiva con potenciales haya
sido normal.
La clasificacin de los recin nacidos en grupos de riesgo
constituye, en si misma, una forma de screening. Los pacientes
de riesgo se someten a una serie de exploraciones y a un control
evolutivo del que se ven libres los pacientes sin riesgo. Ello
implica un estado de alerta en los profesionales a cargo del nio
y en su familia que puede ser beneficioso o, por el contrario,
perjudicial para el establecimiento de los vnculos parentales
normales y para la buena marcha de la crianza del beb.
En este trabajo se ha querido tener en cuenta lo
arriesgado que puede ser hablar de factores de riesgo a los
padres, al lado de los posibles beneficios que se pueden derivar
del

screening

auditivo

en la poblacin

diana de Alto Riesgo.

88

III. OBJETIVOS

III. OBJETIVOS DEL TRABAJO


Los PEATO se han empleado para conocer el estado del aparato
auditivo

perifrico

neurosensoriales,

en

las

tambin

hipoacusias
para

valorar

de
la

conduccin
va

auditiva

troncoenceflica en los trastornos del Sistema Nervioso Central.


En el recin nacido, especialmente en el recin nacido enfermo,
concurren

circunstancias

capaces

de

determinar

trastornos

neuralgicos y defectos de la audicin. Este trabajo se plantea


con el
afectar

fin de
la

auditivas

explorar cmo determinadas situaciones

audicin
del

tronco

la

conduccin

cerebral

en

el

nerviosa
periodo

en

pueden

las

neonatal.

vas
Sus

objetivos concretos son:


111.0.

ESTUDIAR LA RESPUESTA AUDITIVA TRONCOENCEFALICA


EN

NIOS

PRETERMINO

DE

DISTINTAS

EDADES

GESTACIONALES Y EN REGlEN NACIDOS A TERMINO.


111.1.

ESTUDIAR LAS MODIFICACIONES QUE EXPERIMENTA LA


RESPUESTA

AUDITIVA

TRONCOENCEFALICA

DESDE

EL

PERIODO NEONATAL HASTA LOS TRES MESES DE VIDA.


111.2.

VALORAR LA AFECTACION DE LA RESPUESTA AUDITIVA


TRONCOENCEFALICA EN EL RECIEN NACIDO ENFERMO.

111.3.

ESTIMAR LA UTILIDAD DE LOS POTENCIALES EVOCADOS


DE

TRONCO

CEREBRAL

COMO

TECNICA

DE

SCREENING

AUDITIVO EN RECIEN NACIDOS DE ALTO RIESGO.

go

IV. MATERIAL Y METODOS

IV.l. SUJETOS DE ESTUDIO


Los sujetos estudiados integran un conjunto de 549 nios
<1098 odosi, dividido en tres grupos diferenciados. Un primer
grupo de poblacin control estuvo formado por 208 nios sanos
libres de toda patologa. Un segundo grupo de recin nacidos
patolgicos se form con i~niAga afectados de ~to1~aTh~
diversas. El tercer grupo estuvo constituido por 218 nacientes
con criterios de alto riesgo auditivo. Por las caractersticas
de este ltimo grupo, 42 de sus elementos integrantes fueron
incluidos previamente en el segundo grupo de neonatos patolgicos. El solapamiento entre segundo y tercer grupo se justifica
porque en el primer caso se trata de valorar el efecto de ciertas
patologas neonatales sobre parmetros de tiempo en la respuesta
de tronco (latencias e intervalos), mientras que en el segundo
caso el estudio se centra en el umbral de la respuesta.
IV.l.l. Poblacin control
El grupo de poblacin control estuvo constituido por fljjfig~
manga, agrupados por edad:
IV.1.1..1. El grupo de recin nacidos nretrmino <B2L~) se
conf igur con 2~ pacientes que no haban alcanzado la semana 3~
de gestacin al nacer, y se dividi a su vez en tres subgrupos,
de acuerdo con el nmero de semanas g~pj~g en el momento del
parto: j ENP]Y de 31 a 32 semanas de edad gestacional (EG).
RNPT de 33 a 34 semanas de edad gestacional, y fl RNPT de 35 a
36 semanas.
IV.l.l.2. El grupo de recin nacidos a trmino <RNT~ se
form con fl
pacientes que haban cumplido la semana 37 de
gestacin en el momento de nacer, y se dividi, tambin, en tres
subgrupos: .22 RNT de 37 a 38 semanas, 32 RNT de 39 a 40 semanas
y 24 RNT de 41 a 42 semanas de EG.
IV.1.l.3. El grupo de lactantes estuvo formado por fl
pacientes de 3 a 4 meses de vida, con el antecedente de un
embarazo normal a trmino.
Para el establecimiento de patrones de referencia en el
estudio de los potenciales de tronco, se considera significativo
un nmero de pacientes aproximado a 30 (CHIAPPA7). A pesar de
92

-7-

prolongarse la fase de recogida de muestra a lo largo de 30


meses, no fue posible reunir ms que 8 pacientes de 31 a 32
semanas de edad gestacional y libres de patologa. No pudo estu
diarse ningn recin nacido sano de edad gestacional inferior.
A todos los efectos, se ha considerado RNT aquel en que se
hubieran cumplido 37 semanas de gestacin y RNPT aquel que no
hubiera alcanzado la semana 37. Los nios integrantes del grupo
control cumplieron los requisitos siguientes:
1. Tener un peso y un permetro craneal al nacimiento
adecuados para su edad gestacional, de acuerdo con las curvas de
crecimiento
intrauterino
estandarizadas
en
el
Hospital
Universitario San Carlos (ALONSO T, ARIZCUM J) (VEASE ANEXO O).
2. No presentar malformaciones craneofaciales, cromosoma
patias o sndromes polimalformativos complejos.
3. Estar libres de antecedentes de infeccin gestacional,
tratamiento con aminoglucsidos, episodios de hipoxia-isquemia,
elevacin patolgica de la bilirrubina en suero, sndrome de
abstinencia a opiceos o patologa subsidiaria de intubacin
traqueal en el periodo neonatal.
4. No haber fallecido ni haber sido diagnosticados de
hipoacusia en el primer ao de la vida.
Estos requisitos pretendieron evitar aquellas situaciones
que pudieran afectar cualitativa o cuantitativamente la respuesta
auditiva troncoenceflica en el periodo neonatal.
Adems,
se
ha
estudiado
la
respuesta
auditiva
troncoenceflica en fl.ni~ sanos de alrededor de un ao de edad
y en 7 adultos jvenes y sanos, con audiometria normal. Estos
pacientes representan una nuestra reducida que carece de
significacin estadstica. La inclusin de los resultados
obtenidos en ellos se utiliza como referencia para mostrar la
tendencia de la respuesta troncoenceflica en edades de la vida
posteriores a la que representa el eje central del trabajo, que
es el periodo neonatal y el primer trimestre de la vida.

93

IV.l.2. Poblacin de recin nacidos Datolpicos


La poblacin de recin nacidos patolgicos estuvo formada por 165
pacientes, divididos en ocho grupos por categoras excluyentes.
Esta divisin implic que ninguno de los elementos integrantes
de uno de los grupos figurara en otro grupo. As por ejemplo, los
recin nacidos con sndrome de abstinencia a opiceos no presentaron ninguna otra patologa aadida. Cada una de las categoras
que definen a un grupo se present aisladamente en ese grupo y
se rechazaron los pacientes que presentaran ms de una patologa
en el periodo neonatal. Se constituyeron los siguientes grupos:
IV.l.2.1. Pacientes con el antecedente de prematuridad
extrema, o edad gestacional inferior o igual a 30 semanas: ~
RNPT. A lo largo del trabajo se har referencia a este grupo como
el de nios muy pretrmino (muy PT).
IV.l.2.2. Pacientes con edad gestacional superior a 30 e
interior a 37 semanas: 22 RNPT.
Los recin nacidos muy pretrmino y pretrmino aqu incluidos se diferencian de los recin nacidos pretrmino del grupo
control porque entre sus antecedentes si se recogieron patologas
diversas, propias de la prematuridad (y excluidas alteraciones
anatmicas).
IV.l.2.3. Pacientes afectos de trisomia 21: 2. RNT.
IV.1.2.4. Pacientes con crecimiento intrauterino retrasado
armnico, definido por peso, talla y permetro craneal inferiores
o iguales a dos desviaciones tpicas bajo la inedia: JA RNT.
IV.l.2.5. Pacientes que precisaron tratamiento con aminoglu
csidos por patologa infecciosa (excluyendo meningitis): .22. RNT.
IV.1.2.6. Pacientes que presentaron sndrome de abstinencia
opiceos, subsidiario de tratamiento farmacolgico: 2 RNT.
IV.l.2.7. Pacientes con elevacin de la bilirrubina en suero
por encima de 15 mg/dL: Zfr UIT.
IV.l.2.8. Pacientes con el antecedente de hipoxia perinatal
(Apgar interior a 4 el primer minuto o inferior a 6 al quinto
minuto): 2 UIT.

94

XV.l.3. Poblacin sometida a soreenina auditivo: Criterios

4~Birn~.
Entre los recin nacidos ingresados en el Servicio de
Neonatologa del Hospital San Carlos a lo largo de un ao
natural, se han escogido aquellos que presentaran al menos un
criterio de riesgo de hipoacusia para incluirlos en un programa
voluntario de screening auditivo con Potenciales de Tronco
Cerebral. A lo largo del ao 1992, se registraron 1722 nacimientos en la maternidad del Hospital. Por tratarse de un Centro de
Referencia dotado de cuidados de Nivel Terciario, se recibieron
adems 87 RN trasladados de otros centros pblicos y privados.
La seleccin de la muestra de riesgo se ha hecho sobre un total
de 1809 RN. Se identificaron 218 recin nacidos de riesgo. Los
criterios de inclusin en este grupo fueron los siguientes:
1. Antecedentes familiares de sordera.
2. Malformaciones craneofaciales.
3. Infecciones gestacionales.
4. Peso inferior a 1500 gramos.
5. Alcoholismo o adiccin a drogas de la madre gestante.
6. Hiperbilirrubinemia.
7. Tratamiento con frmacos ototxicos.
8. Meningitis bacteriana.
9. Hipoxia perinatal.
10. Ingreso en tfCI neonatal superior a 48 horas.
De estos 218 recin nacidos de riesgo, 42 proceden del grupo de
RN patolgicos descritos en el apartado anterior. El protocolo
de recogida de datos para inclusin de pacientes en poblacin de
riesgo auditivo est contenido en el ANEXO 1. A continuacin se
definen los criterios de riesgo enunciados y se detalla el nmero
de pacientes incluido.
IV.l.3.1. Antecedentes familiares de sordera
Se identificaron jfl recin nacidos con antecedentes familiares de hipoacusia. Este dato se ha obtenido incorporando la
pregunta Ha habido algn sordo en la familia? en la Historia
Clnica que se recoge para cada recin nacido. Se han incluido
los casos en que el antecedente de sordera hubiera debutado desde
95

~1~

el nacimiento, a lo largo de la infancia o la adolescencia, de


etiologa probablemente hereditaria, o en que no hubiera ninguna
explicacin plausible, distinta de la herencia, para tal sordera.
IV. 1.3.2. Malformaciones craneofaciales
Se identificaron 19 recin nacidos con malformaciones. Se
incluyeron:
Malformaciones congnitas de estructuras derivadas de
arcos branquiales proximales: Paladar hendido, labio leporino,
ausencia de filtrum, mamelones o fstulas preauriculares.
Dismorfias inespecificas en el marco de cuadros
polimalformativos o cromosomopatias.
Signos fsicos sugerentes de sndromes que asocian
hipoacusia: Piebaldismo en el sndrome de Waardenburg...

IV.l.3.3.
Infecciones
Gestacionales
por
citomegalovirus, toxoplasma gondii, treponema pallidum, herpes
virus, virus de la rubola o virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH). Se incluyeron 27 pacientes en la muestra de riesgo por
alguna de las infecciones antedichas. Para el diagnstico de
Citonegaloviriasis se exigi cultivo positivo del virus en orina,
saliva y otros lquidos corporales obtenidos del enfermo en la
primera semana de vida. Para el diagnstico de Toxoplasmosis se
exigi la presencia de qN especfica antitoxoplasma en el
liquido cefalorraquideo del recin nacido, la demostracin de
ttulos persistentes o progresivamente crecientes de IgM
antitoxoplasma en sueros seriados del recin nacido y/o la
persistencia o elevacin de la carga de anticuerpos sricos
especficos antitoxoplasma a lo largo de los seis primeros meses
de la vida. Para el diagnstico de Lles, se exigi la positividad
persistente del test de absorcin de anticuerpos fluorescentes
antitreponema (PTA-ABS) en los seis primeros meses de la Vida.
Para el diagnstico de infeccin gestacional por herpes virus se
exigi cultivo positivo del virus en vesculas,
frotis
nasofaringeo o conjuntival, orina u otras secreciones obtenidas
en el recin nacido con clnica compatible. Para el diagnstico
de rubola congnita, con o sin antecedentes de enfermedad febril
96

exantemtica durante la gestacin, se exigi la presencia de Ig?!


especfica antirrubeola en el recin nacido, aun en ausencia de
malformaciones tpicas o de cultivos virales positivos. Para el
diagnstico de infeccin por Virus de la ininunodeficiencia humana
se exigi la positividad del test de inmunosorbancia por unin
enzimtica ELISA y de la prueba conf irinatoria de Western Blot en
el recin nacido, y la persistencia de dicha positividad a los
18 meses de vida del nio.
VI.l.34. Peso inferior a 1500 arnas al nacer
El peso de todos los neonatos se cuantifica inmediatamente
despus de nacer mediante una pesabebs convencional o con
balanza computarizada adaptada a la incubadora. Se identificaron
28 recin nacidos con un neso inferior a 1500 gramos.
VI.l.3.5. Hbitos txicos de la madre asatante
Se identificaron 11 neonatos hijos de madres adictas a
txicos. Se consider alcoholismo importante en la madre la
ingesta superior a 140 gramos/semana de etanol (o superior a 630
gramos al mes). La adiccin materna a dragas ilcitas se
determin por la presencia de cuadro clnico compatible con
sndrome de abstinencia en el recin nacido (segn escala L.
FINEGAN), y el hallazgo de opiceos en una muestra de orina con
tcnica de fluorescencia de polarizacin indirecta (FPIA).
IV.l.3.6. llinsrhilirnihinuuis
Se identificaron 50 recin nacidos con hinerbilirrubinexaja
Se consider hiperbilirrubinemia la cifra superior a 12.5 mg/dL
en el pretrmino, y superior a 15 ng/dL en el recin nacido a
trmino, de la bilirrubina srica total, medida con el mtodo
colorimtrico
clsico
de
JENDRASSIK
IGROF,
o
mediante
espectrofotometra directa (PhotoIctometer) en sangre capilar.
IV.1.3.7. Tratamiento con frmacos ototxicos
Se identificaron 102 pacientes une recibieron tratamiento
con frmacos ototxicos (al menos, con tobramicina durante 5 das
o ms) en el periodo neonatal. Se consideraron potencialmente
97

ototxicos
para
el
recin
nacido
los
antibiticos
aminoglucsidos, los diurticos de asa (furosemida) y la
vancomicina. El aminoglucsido utilizado como norma en el
servicio de donde procede la muestra es la tobramicina, a la
dosis de:
1 mg/36 horas IV, por debajo de 31 semanas de gestacin.
1 mg/24 horas, IM o IV, entre 32 y 33 semanas.
1.5 mg/kg/12 horas, IN, en recin nacidos a trmino en la
primera semana de vida.
2.5 mg/kg/8 horas, IM, en recin nacidos a trmino
despus de la primera semana.
Esta dosificacin emprica se modifica en el curso del
tratamiento segn los niveles sricos que se obtengan del
frmaco. Para la determinacin de niveles se extraen dos muestras
de sangre, tras dos das completos de antibioterapia. La primera
muestra se extrae inmediatamente antes de administrar una nueva
dosis del frmaco y en ella se determina el nivel srico mnimo
o valle. La segunda muestra se obtiene 3060 minutos despus
de la inyeccin del frmaco (segn si la ruta es IV o 114,
respectivamente), y en ella se determina el nivel srico mximo
o pico de tobrainicina. El anlisis de los niveles sricos de
tobramicina se realiza por una tcnica de fluorescencia indirecta
TAX de Abbott.

111.1.3.8. Meningitis bacteriana


Para el diagnstico de meningitis neonatal se exigi cultivo
positivo de grmenes en liquido cefalorraquideo o pleocitosis
(distintas de hemates),
con
superior a 40 clulas/mm3
hipoglucorraquia (glucosa en LCR inferior al 50% de la glucemia).
Se incluy un solo caso de meningitis en la muestra.
111.1.3.9. Hinoxia cerinatal
Se identificaron 48 neonatos con antecedentes de hipoxia.
Para el diagnstico de hipoxia perinatal se exigi la presencia
de al menos uno de los siguientes:
Alteracin de la frecuencia cardiaca fetal en el registro
cardiotocogrfico: Taquicardia (>170/mm), o bradicardia

98

(<120/mm)
sostenidas,
DIP
1
continuos,
DIP
II,
desaceleraciones variables o grfica silente.
Apgar inferior a 4 al primer minuto o inferior a 6 al
quinto minuto.
Exploracin neurolgica anormal, tras descartar otras
posibles causas de dao neurolgico (malformaciones,
metabolopatias...).
-

VI.l.3.lO. Inareso en UCI neonatal sunerior a 48 horas


Se incluyeron 71 pacientes en la muestra que haban
permanecido ingresados ms de 48 horas en la Unidad de Cuidados
Intensivos Neonatales.
DISTRIBUCION DE LOS CRITERIOS DE RIESGO

De los 218 pacientes escogidos para ser sometidos a


screening auditivo, una gran mayora presentaba no slo uno, sino
dos o ms de los criterios de riesgo considerados. En la TABLA
VII se describe la distribucin de los criterios de riesgo entre
los elementos de la muestra.

99

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111.2.

METODOLOGIA EXPLORATORIA
POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL

549 sujetos de estudio (ms de 1000 odos) fueron


explorados con Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral
(PEATC). El equipo empleado fue un SCREENER de un canal (diseo
Los

clsico de GraysonStadler). A continuacin se describen las


consideraciones tcnicas tenidas en cuenta para la exploracin
de la respuesta auditiva troncoenceflica en este estudio.
IV.2.l. Sedacin del paciente
Se explor a los pacientes durante el sueo fisiolgico postprandial, rechazndose el empleo de sedantes o hipnticos. Los
recin nacidos ingresados se exploraron en el periodo comprendido
entre tomas, a pie de cuna, aprovechando las horas de mnima
actividad <y ruido) en la Seccin de Cuidados Medios del Servicio
de Neonatologia. Los pacientes ambulantes se exploraron en una
habitacin silenciosa incluida en el Servicio de Neonatologia y
especialmente habilitada para este fin. Para conseguir una
induccin fisiolgica del sueo en los pacientes procedentes de
su domicilio, se pidi a las madres que los mantuvieran despiertos desde la toma anterior (unas dos horas), y les ofrecieran una
toma de alimento al llegar al hospital. Tras la toma, el nio
deba quedar profundamente dormido en brazos de su madre, en el
cochecito o sobre una camilla.
111.2.2. 5J.agtrg~gg
Se emplearon electrodos convencionales cupuliformes, de plata,
adheridos a piel con esparadrapo antialrgico. Para preparar la
piel se limpi inicialmente con solucin antisptica, rascndose
despus con aguja roma y colocando una interfase con gel de
contacto. La resistencia de los electrodos se mantuvo por debajo
de 6000 Ohmios. Se utiliz montaje vertical de los electrodos:
Electrodos activos sobre mastoides ipsilateral al. estimulo, de
referencia en vrtex, y electrodo de tierra en regin frontal
media.
101

111.2.3.

ZatlflQ

Se emple estimulacin monoaural con click (100 s de duracin)


de polaridad alternante, presentado a un ritmo de 20 estmulos
por segundo. El estimulo, procedente de un transductor de pulsos,
se conect a una oliva de plstico insertada delicadamente en el
conducto auditivo externo del beb. Se utilizaron olivas de
varios tamaos dependiendo de la edad y las caractersticas del
odo externo de cada paciente, rechazndose los auriculares de
ventosa convencionales. El control de la infeccin se efectu
limpiando cuidadosamente el interior de cada oliva con aguja
estril, empaquetando despus la oliva para esterilizacin con
gas y desechndola tras varios usos.
111.2.4. Anlisis de la resnuesta
Se promediaron las respuestas a, al menos, 2048 estmulos para
cada odo e intensidad de estimulacin. Las respuestas se
liberaron de artefactos mediante un sistema de rechazo
automtico. Se obtuvieron dos registros sucesivos con cada
intensidad del estimulo para comprobar superposicin de las ondas
y asegurar la reproducibilidad de los registros. El tiempo de
anlisis de respuesta fueron los diez milisegundos posteriores
al estimulo. Las respuestas fueron filtradas con un paso de banda
comprendido entre 150 y 2000 Hz.
111.2.5. Intensidad de estimulacin
Se explor la respuesta auditiva troncoenceflica a 30 y a 70
decibelios de nivel auditivo (dB HL) en ambos odos. El criterio
para superar el test de potenciales como mtodo de screening
auditivo se fij en la obtencin de una onda V reproducible a 30
dB Hl de estimulacin en ambos odos. Todos los registros fueron
impresos en papel y archivados con los datos del paciente.
111.2.6. Identificacin de las ondas
La latencia de las ondas de los potenciales de tronco se marc
mediante el cursor mvil sobre la abscisa tiempo en la pantalla
del equipo sobre la que aparecen los registros promediados. Las
latencias globales de las ondas 1, III y 11 y el intervalo IV se
102

han medido en milisegundos (ms). Para la colocacin exacta del


cursor, el explorador se sirvi de la comparacin de dos
registros sucesivos obtenidos con idnticos parmetros y de las
recomendaciones de CHIAPPA:
La latencia de Qndt.I se seal sobre el pico de
primera deflexin positiva presente a partir de 1.4 ms tras
aplicacin del estimulo, siempre que al reducir la intensidad
estimulacin la onda designada fuera el ltimo pico presente
el rea.

la
la
de
en

La latencia de Onda III se seal sobre el pico de la


mxima deflexin positiva situada entre las Ondas 1 y V, y
aproximadamente equidistante a ambas, siempre que fuera el ltimo
pico en desaparecer de la zona al disminuir la intensidad de
estimulacin.

La latencia de Onda V se marc sobre el pico de la


deflexin positiva ms prominente registrada a partir de 5.5 ms
tras la aplicacin del estmulo, y exigindose adems tres
requisitos:
1. Que la deflexin positiva de la onda se iniciara por
encima de la lnea basal.
2. Que el valle inmediatamente posterior a la onda fuera la
deflexin negativa mxima por debajo de la lnea basal.
3. Que al reducir la intensidad de estimulacin, la onda
designada fuera el ltimo pico visible en esa zona.

Se consider Intervalo 1y la diferencia en tus entre las


latencias (picos) de Onda 11 y de Onda 1.

Se han recogido los Intervalos 1111 y hly, pero no se ha


incluido su valoracin en este trabajo. Se ha limitado la
informacin a los datos referentes al Intervalo IV, considerado
como tiempo de conduccin troncoenceflica, es decir el tiempo
<en ms) que tarda el estmulo nervioso de naturaleza auditiva en
recorrer la distancia comprendida entre el ngulo ponto
cerebeloso y la base del nesencf alo.
Las tres ondas
103

identificadas (1, III y V) se han clasificado, as mismo, en


perifrica (Onda 1) y centrales (III y V), haciendo referencia
a su origen anatmico (Vase Figura 10).
No se ha medido la amplitud de las ondas (en ny), en parte
por la consideracin terica ya comentada de su gran variabilidad
entre individuos, y adems porque el equipo empleado no
proporciona este parmetro. De manera subjetiva se ha podido
valorar la amplitud de los registros al incluirse en ejes de
coordenadas tiempo (en ms)/amplitud (200 ny/divisin, 5 divisiones: 1 pV mximo); pero se ha evitado su inclusin para
anlisis estadstico. Se ha estudiado la diferencia entre ambos
odos, desde el punto de vista de la latencia de las ondas de la
respuesta troncoenceflica. Se ha calculado la diferencia
interaural de las latencias, restando el valor obtenido en el
odo derecho del valor obtenido en el odo izquierdo. Los valores
analizados (latencias, intervalo y diferencia interaural) se han
medido en tus y se han expresado en forma de media (14)
desviacin estndar (OS).
En la misma sesin en que se explor la respuesta auditiva
troncoenceflica, se efectu otoscopia bilateral a los pacientes,
mediante otoscopio luminoso de mano convencional, con lupa de
aumento (x2).

104

111.3. CRONOLOGA DE LAS EXPLORACIONES

control
Los recin nacidos fueron explorados en su primera semana de
vida. Los lactantes fueron explorados entre el tercero y el
cuarto mes de vida. El estudio de recin nacidos y lactantes
sanos a una determinada edad pretende establecer valores normales
y conocer la evolucin o maduracin de la respuesta auditiva
troncoenceflica mediante un corte transversal de la muestra. Se
ha desechado el estudio longitudinal de casos para evitar sesgos
derivados de posible patologa intercurrente o de prdidas
obligadas: Un recin nacido sano de 35 a 36 semanas de edad
gestacional suele irse de alta en seguida y no se consider
ticamente aceptable un protocolo de exploraciones semanales en
rgimen ambulatorio en esa poca de la vida.
XV. 3.1.

Poblacin

IV.3.2.Poblacin de recin nacidos catoldaicos


Los neonatos con antecedentes de prematuridad fueron explorados
entre las 37 y 42 semanas de edad postconcepcional (edad gesta
cional ms nmero de semanas de vida), en fase de estabilizacin
clnica previa al alta. El estudio de recin nacidos de edad
postconcepcional a trmino, con antecedentes de prematuridad, y
su comparacin con nios a trmino sanos es un artificio
metodolgico, inevitablemente sesgado por la diversa patologa
que frecuentemente acompaa a la prematuridad. Se justifica
considerndolo una forma de aproximacin puntual al reconocimiento de diferencias del ritmo madurativo de las vas auditivas
entre el medio intrauterino y el medio extrauterino.
Los neonatos a trmino con antecedentes patolgicos diversos
(hipoxia...) fueron explorados en la fase de estabilizacin
clnica previa al alta y siempre dentro del periodo neonatal
(hasta los 28 das de vida).

105

IV.3.3. Recin nacidos con criterios de riesgo auditivo


El protocolo de screening auditivo se dividi en dos fases. Una
vez identificado el riesgo de hipoacusia y obtenido el
consentimiento informado de los padres, se realiz una primera
exploracin con potenciales de tronco inmediatamente antes del
alta hospitalaria. Para los pacientes que no superaran el test
en su primera fase, se program una segunda exploracin en torno
al tercer mes de edad corregida (tres meses a partir de la fecha
probable del parto), procurando hacer coincidir la fecha de la
segunda exploracin con la revisin general del paciente en
consultas. A los pacientes que superaron el test en su primera
fase (en el momento del alta hospitalaria), se les ofreci la
posibilidad de repetir la exploracin a los tres meses, a
requerimiento familiar o por solicitud del pediatra. Los
pacientes que no superaron con xito la segunda fase de screening
auditivo <al tercer mes) fueron remitidos al Servicio de
Otorrinolaringologa del Hospital para diagnstico definitivo y
tratamiento de los casos que lo precisaron. En caso de que la
familia prefiriera dirigirse a otro especialista fuera del mbito
hospitalario, se solicit informacin escrita y firmada por el
pediatra responsable con respecto a la evolucin audio
lingistica del nio entre los 12 y iB meses de edad. (Vase
Anexo II).
En la Figura 14 se describe el cronograma del protocolo de
screening.
SEGUIMIENTO DE LOS CASOS NEGATIVOS
Para captar los falsos negativos del programa de deteccin
de hipoacusia, se entreg a los padres de todos los nios nacidos
en e]. hospital a lo largo del mismo periodo (libres o no de
criterios de riesgo) un folleto divulgativo para vigilar la
evolucin audiolingistica del nio desde el nacimiento hasta
los dos aos de edad. En este folleto apareca una breve relacin
de signos de alarma:

106

1. de O a 6 meses
Es un beb demasiado tranquilo, que no se altera por nada. No
se sorprende ni pestaea frente a sonidos inesperados o
prolongados.
No se tranquiliza ni sonre al escuchar la voz de su madre.

No gira la cabeza cuando se le habla desde un lateral, ni busca


con la mirada una voz familiar.
No emite sonidos guturales para llamar la atencin.
-

2. De 6 a 12 meses
No juega con sus vocalizaciones, imitando las del adulto.
No se orienta hacia sonidos cotidianos, ni a palabras f ami
liares.
No entiende una negacin no o un adis, a menos que se
utilice el gesto indicativo.

3. De 12 a 18 meses
No dice pap y mam con contenido semntico.
No seala objetos o personas conocidos cuando se le nombran.
No nombra algunos objetos que Le son familiares.

No
No
No
No

4. De 18 a 24 meses
presta atencin a los cuentos.
comprende rdenes sencillas si no van acompaadas de gestos.
identifica su nombre.
hace frases de dos palabras.

En el momento del. alta de la maternidad o del Servicio de


Neonatologia del Hospital, se ofreci a todos los padres la
posibilidad de remitirnos a su hijo para una exploracin auditiva
en caso de sospecha de hipoacusia, aun cuando el paciente no
perteneciera a ningn grupo de riesgo auditivo o, si
perteneciendo, hubiera superado con xito la exploracin con
potenciales evocados de tronco cerebral.

107

Figura 14. Cronograma del protocola de screening auditivo.

IDENTIFICACION DE RIESGO AUDITIVO


EN PERIODO NEONATAL

FASE DE SCREENING: PEATC AL ALTA

1
A
PASA

ALTA

NO PASA

28 FASE DE SCREENING:

PEATO A LOS 3 MESES

Ql
PASA

NO PASA

ALTA

S~ ORL:
DIAGNOSTICO

e
DATOS DEFINITIVOS:
1218 meses

108

111.4. NETODO ESTADSTICO

111.4.1. En la Poblacin Control, las variables escogidas


para anlisis fueron: las latencias de Onda 1, Onda III y Onda
V a 70 dB HL, el Intervalo IV a 70 dB HL, y la latencia de Onda
y a 30 dB HL de cada odo por separado. Adems, se ha calculado
la variable diferencia interaural para las latencias de Ondas
1, III y V y el Intervalo IV a 70 dB HL y para la latencia de
Onda V a 30 dB HL, restando el valor obtenido en odo derecho del
valor obtenido en odo izquierdo. Se ha comprobado la normalidad
de la distribucin de variables con el test de DAgostino (U:
0.05). Se ha calculado la media y la desviacin estndar (14DS)
de las variables escogidas en cada grupo de edad, medidas en
milisegundos (ms).
La significacin de la diferencia interaural se ha estimado
con tests de muestras apareadas: El test paramtrico de la T para
las variables de distribucin normal, y los tests no paramtricos
de signos y de Wilcoxon para las variables cuya distribucin no
se ajustara a la normalidad. La diferencia interaural se ha
analizado desde el punto de vista estadstico en aquellos
individuos en los que hubieran sido explorados ambos odos. Se
consider significativo el valor de p<0.05.
Para analizar las diferencias entre los grupos de edad, se
ha empleado anlisis de varianza, tras haber aplicado el test de
Levene para comparar varianzas, con un nivel de significacin de
0.05. El anlisis de la diferencia entre cada dos grupos de edad
se ha hecho mediante tests a posteriori, con un nivel de
significacin del 0.05 para el test de Bonferroni. Para un nivel
de significacin del 5% con el test de Bonferroni, en la
comparacin de ms de seis grupos se requiri un valor de
p<0.003.
111.4.2. En la noblacin de recin nacidos natoldaicos, las
variables analizadas fueron las latencias de Onda 1, Onda III y
Onda V, y el Intervalo I-V a 70 dB HL y la latencia de Onda V a
30 dB HL correspondientes al odo izquierdo. Se calcul la 14
DS de cada variable medida en milisegundos y se compar con la
109

M OS, de la misma variable en la poblacin control, pareada por


edades. Se ha hecho estudio de varianzas con el test de Levene.
Se ha empleado anlisis de la T modificado de Welch para grupos
de varianza diferente, y anlisis de la T de Student para grupos
de varianza similar, considerndose significativa la pcO.o5. En
la comparacin de los recin nacidos muy pretrmino, pretrmino
y a trmino, se ha hecho anlisis de varianza y los tests dos a
dos a posteriori para un nivel de significacin del 5%. Los tests
a posteriori utilizados fueron los de Tukey y Bonferroni,
considerndose significativo en la comparacin de tres grupos el
valor de p<0.O16.
111.4.3. En la noblacin sometida a screenina auditivo, se
ha escogido para anlisis la variable dicotmica caso positivo/
caso negativo (+/).
Se entiende por caso positivo el del
paciente que no supera el test de potenciales, y por caso
negativo el del paciente que pasa el test o supera con xito el
screening.
Las caractersticas operativas del test de potenciales
evocados como mtodo de deteccin de hipoacusia se han calculado
sobre la base de la matriz que aparece en la Figura 15, y se
definen a continuacin.
111.4.3.1. La sensibilidad de un test es su capacidad para
detectar una patologa y se define como la probabilidad de que
pacientes afectados (hipoacsicos) no superen el test. Se calcula
mediante la frmula: A/A+C.
IV. 4.3.2. La esnecificidad de un test es su capacidad para
determinar la ausencia de enfermedad y se define como la
probabilidad de que individuos no afectados (normoyentes) superen
el test. Se calcula mediante la frmula: D/B+D.
111.4.3.3. El indice de falsos nositivos o Error tino 1 de
un test se define como la probabilidad de que un individuo no
afectado (normoyente) no supere la prueba. Se calcula mediante
la frmula: B/B+D.
lo

111.4.3.4. El indice de falsos necativos o Error tino II de


un test se define como la probabilidad de que un sujeto afectado
(hipoacsico) supere el test. Se calcula mediante la frmula:
C/A-4-C.
111.4.3.5. El indice de falsas alarmas representa el nmero
de rellamadas o exploraciones repetidas que podran haberse
evitado. Se calcula mediante la frmula B/A+B. El concepto
reciproco es el valor Dredictivo nositivo de un test, que es la
proporcin de casos positivos verdaderos sobre el total de casos
positivos identificados segn el test (A/A+B).
111.4.3.6. El indice de falsa confianza representa el nmero
de rellamadas o exploraciones que deberan haberse repetido y se
omitieron. Se calcula mediante la frmula C/C+D. El concepto
reciproco es el valor oredictivo negativo del test que es la
proporcin de casos negativos verdaderos sobre el total de casos
negativos identificados segn el test (D/C+D).
111.4.3.7. 295rbttma
que se han calculado en relacin
con el programa de deteccin de hipoacusia fueron:
Su cobertura, en dos vertientes: la cobertura de test (Ct)
y la cobertura de resultados <er), siendo (Ct) la fraccin real
explorada de la poblacin incluida para estudio, y (Or) la
proporcin de nios explorados en los que se llega a un resultado
definitivo.
Su rmn4flni~nta, es decir, la proporcin de la poblacin
de origen que se encuentra en el grupo detectado por el programa
de screening.

El paquete estadstico utilizado fue la versin 1990 del


BMDP Statistical Software, Inc., montado sobre un ordenador IBM
PC, con sistema operativo MSDOS, facilitado por el Departamento
de Bioestadstica de la Facultad de Medicina de la Universidad
Complutense de Madrid.

111

Figura 15. Matriz para el cAlculo de las caractersticas ape


rativas del programa de deteccin de hipoacusia.

Pacientes
hipoacGsicos

Pacientes
normoyentes

Casos positivos

Casos negativos

112

V. RESULTADOS

Los resultados obtenidos en los 549 recin nacidos


descritos y con la metodologa explicada se desglosan
a continuacin.
11.1. POBLACION CONflOL
Con el estudio de 208 nios sanos, se han obtenido los
parmetros normales de referencia de la respuesta auditiva
troncoenceflica en el perodo neonatal y hasta el tercer mes de
Vida. Al agrupar la poblacin por su edad gestacional y por su
edad postnatal, ha sido posible establecer valores de referencia
para el estudio ulterior de casos patolgicos y, al mismo tiempo,
investigar el desarrollo o maduracin de la va auditiva sobre
la base de datos objetivos obtenidos mediante un corte
transversal de la muestra de poblacin sana. En la Tabla VIII
aparecen los valores (MDS) de latencias e intervalos medidos de
ambos odos en sujetos sanos, agrupados por edades.
11.1.1.

Maduracin de la va auditiva: evolucin de los

parmetros de la respuesta

troncoenceflica

con la edad

A continuacin se describe la evolucin o acortamiento de los


parmetros de la respuesta troncoenceflica, desde las ltimas
semanas de gestacin hasta la edad adulta. Para relacin
exhaustiva de valores nortales, se remite al lector a la Tabla
VIII.
11.1.1.1. La latencia de la Onda 1 a 70 dB HL experiment un
acortamiento progresivo en las ltimas semanas del perodo
gestacional, alcanz un valor estable despus de cumplidas las
37 semanas, y se mantuvo desde la etapa neonatal basta la edad
adulta.
El acortamiento de la latencia de Onda 1 fue
significativo al comparar los recin nacidos pretrmino con los
nacidos a trmino, Dasando de 2.03 ms en los RNPT a 1.66 ms en
los aNT <n<0.003p. El valor de la latencia de 1 se mantuvo
estable entre los recin nacidos a trmino y hasta los tres
meses, con una oscilacin mxima de 1.66 ms en RNT a 1.56 ms en
los lactantes. Alrededor del ao de edad, la latencia de Onda 1
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mostr tendencia a aumentar (1.741.85 ms), aunque sin significacin estadstica, para recuperar en la etapa del adulto el
mismo valor alcanzado a los 3 meses de vida: 1.60 ms.
11.1.1.2. La latencia de la Onda III a 70 dB HL experiment
un acortamiento progresivo desde las gitimas semanas de gestacin
hasta la edad adulta. La disminucin del valor de III fue
significativa al comparar los RNPT con los RNT, nasando de ms
de 5.1 ms a 4.4 ms (p:o.o000). En todos los subgrupos de RNT, la
latencia de III se mantuvo estable, oscilando entre 4.31 y 4.46
ms (p:NS). La latencia de III disminuy de nuevo significa
tivainente al comparar los aNT con los lactantes de 3 meses y los
nios de 1 a 2 aos, nasando de 4.3 ms a 4.1 ms (p:0.0002), y
reducindose aun ms en los adultos (3.7 ma).
La reduccin de la latencia de III en el ltimo trimestre
de la gestacin dependi en parte del acortamiento de la Onda 1
(de 2.03 a 1.66 ma). Adems, se registr un acortamiento del
Intervalo 1111 pues la latencia de 1 disminuy en 0.3 ma,
mientras que la latencia de III se redujo en 0.7 ma en el mismo
periodo (de 5.1 a 4.4 ms). El acortamiento posterior de la
latencia de III desde el naonato a trmino basta el adulto <de
4.4 a 3.7 ma) se produjo enteramente a expensas de una reduccin
del Intervalo 1111, ya que la latencia de Onda 1 no se modific
(estable en 1.6 ma).
11.1.1.3. La latencia de Onda 11 a i<> dB HL mostr un
acortamiento escalonado en varias fases: De 7.98.1 ma en los
RNPT de 31 a 32 semanas, se redujo a 7.0 ma en los RNPT de 35 a
36 semanas de gestacin (p:0.0003). La latencia de y se acort
nuevamente en los recin nacidos a trmino, basando de 6.9 tus en
los RNT de 37 semanas cumnlidas a 6.6 ma en los RNT de 41 a 42
semanas <n:0.001i. En los grupos de edad ms avanzada, se mantuvo
la tendencia de este parmetro a reducirse significativamente:
De 6.6 ms en el neonato pas a 6.3 ma en el lactante de 3 meses,
a 6.1 ms en el nio de un ao, y a 5.65.4 ms en el adulto
(pcO.003).
Al igual que la Onda III, la latencia de y se acort en las
116

ltimas semanas de gestacin, en parte a expensas de la Onda 1,


y en parte debido a la reduccin del Intervalo IV, ya que la
Onda V se adelant en 1.0 ms en los neonatos de ms de 37 semanas
en relacin con los de 31 semanas. La latencia de V sigui
acortndose en el periodo neonatal correspondiente a una
gestacin a trmino (de 37 a 42 semanas), reducindose en 0.2 ms
ms a expensas del Intervalo IIIV, ya que la latencia de III se
mantuvo estable en este periodo. En los grupos de edad posterior,
la latencia de V se acort a expensas parciales del Intervalo 1
III y del Intervalo IIIV, ya que la latencia de III se acort
en 0.6 ms y la de V en 1.0 ms en los adultos, en relacin con los
neonatos a trmino.
11.1.1.4. El Intervalo 111 a 70 dB HL se redujo, como los
otros parmetros, en funcin de la edad. El acortamiento del
Intervalo IV fue significativo al comparar los grupos de RN
pretrmino con los nacidos a trmino de ms de 40 semanas de edad
gestacional, pasando de 5.55.6 ms a 5.0-4.9 ma (p:0.OOO). Entre
las 37 y las 42 semanas de edad gestacional, el Intervalo IV
experiment un acortamiento de 0.2 ma que justifica la reduccin
de la latencia de V en esta etapa, principalmente a expensas de
la fraccin IIIV. Entre el periodo neonatal y el tercer mes de
vida, el Intervalo 1y volvi a acortarse significativamente,
hasta 4.7 ms (p:0.0008), reducindose ms en los nios de un ao
<4.44.1 ms~ y en los adultos <4.03.87 maL
11.1.1.5. La latencia de Onda 11 a 30 dE HL en los Rbi
pretrmino se acort significativamente entre las 3132 semanas
de edad gestacional y las 3536 semanas, pasando de i.BzttLina
a 8.3 ms <n:0.0007L En los Rbi a trmino, la latencia de V ~
reduMo de 8.0 ms en los nacidos de 37 semanas cumplidas ~j~j.jg~
en los nacidos de ms de 41 semanas, pero esta reduccin no fue
significativa (p:0.003). Al comparar los valores de los nacidos
a trmino con los lactantes de 3 meses se encontr una nueva
reduccin significativa de la latencia de V, nasando de 7.8 a 7.4
~ (p:0.000l). De modo semejante a lo encontrado a 70 dB HL, hubo
escasa variacin de la Onda V en el primer ao de vida en
117

relacin con los lactantes de 3 meses, para registrarse una


reduccin posterior de 7.47.3 ms a 7.16.8 ms, al comparar los
nios de 1 a 2 aos de edad con adultos jvenes.
Debe destacarse el hallazgo resultante de comparar el nmero
de odos en los que se obtuvo Onda y a 30 dB HL con el nmero de
odos en los que se obtuvo Onda V a 70 dB HL de los RNPT, RNT y
los lactantes explorados. En los grupos de recin nacidos
pretrmino normales y sanos, se encontr ausencia de respuesta
auditiva a 30 dB HL en 24 odos de los 145 estudiados (16.5%).
En el grupo de los nacidos a trmino, normales y sanos, se
encontr ausencia de respuesta auditiva a 30 dB HL en 3 odos de
los 196 explorados (1.5%). En todos los odos de lactantes de 3
meses, normales y sanos, se encontr respuesta auditiva
troncoenceflica mensurable a 30 dB HL.
En sntesis, en el estudio de la maduracin de la va
auditiva se ha demostrado que el comnonente ms perifrico de la
respuesta troncoenceflica, correspondiente a la Onda 1 generada
en el nervio auditivo, se modifica (acorta) en el ltimo
trimestre de la gestacin alcanzando despus un valor estable,
desde el periodo neonatal hasta el adulto. El comnonente oroximal
de la respuesta de tronco, correspondiente a las Ondas III y V
generadas en los ncleos cocleares y la parte ms baja del
mesencfalo, respectivamente, experimenta un acortamiento en sus
latencias globales que no puede explicarse slo por la variacin
descrita para el componente perifrico.
En la Figura 16 se representa la respuesta auditiva
troncoenceflica de un recin nacido a trmino normal, recogida
a 30 y a 70 dB HL.
En la Figura 17 aparecen los registros obtenidos a 70 dB HL
en recin nacidos de distinta edad gestacional, lactantes, nios
y adultos sanos, ordenados secuencialmente.

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Figura 17.A. Regiatros de PEATC obtenidos a 70 dB EL en rectEn


nacidos de distinta edad estacional. De arriba a abajo: 31,
33, 35, 37 y 39 semanas.

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Figura 17.3. legiatros de PEATC, a 70 di RL, en un pretir


mino, un neonato a tErmino, un lactante, un nifio de 2 aftas y
un adulto joven, ordenadas secuencialmente.
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Figura 17.C. Registros de PlATO, obtenidos a 70 dE RL en el


odo izquierdo del mismo paciente. De arriba a abajo: En la
primera semana de vida <33 semanas de EG), dom semanas deapuis
<35 semanas de edad postconcepcional), al mes de vide <edad
postconcepcional, a tErmino), y a los tres meses de edad corre
gida. Obsirvese el acortamiento progresivo de latencias, que
es de 0.2 mm para la onda 1 y de 0.9 mm para la onda Y.

11.1.2. Diferencia interaural


Se han comparado las latencias de Onda 1, III y V, y el Intervalo
IV, obtenidos de uno y otro odo, por separado, en cada grupo
de edad. Se han calculado los valores correspondientes a cada
parmetro agrupados por odo y edad: Media (14), desviacin
estndar (DS), error estndar de la media (SEM), mximo (MAX) y
mnimo (HIN). Adems se ha analizado el valor de la diferencia
entre odo derecho y odo izquierdo. El listado exhaustivo de los
datos obtenidos se recoge en las Tablas IX a la XIV. A
continuacin se exponen los datos ms relevantes.
11.1.2.1. En los ie# nretrmino de 33 a 34 semanas de edad
gestacional,
no se
encontraron diferencias
interaurales
significativas para ninguno de los parmetros analizados de los
potenciales de tronco (vase Tabla IX): La latencia de Onda 1 a
70 dE HL fue de 1.90.39ms para el odo izquierdo y de 1.90.38
ms para el odo derecho. La latencia de Onda III a 70 dE HL fue
de 4.80.30tus para el odo izquierdo y de 4.80.35 tus para el
odo derecho. La latencia de Onda V a 70 dB HL fue de 7.40.38
tus para el odo izquierdo y de 7.40.36ms para el odo derecho.
El Intervalo 1W midi 5.40.38 ms en el odo izquierdo y
5.40.39tus en el odo derecho. La latencia de 11 a 30 dB HL fue
8.70.43 tus en el odo izquierdo y 8.60.47 tus en el odo
derecho. (Vase Figura 18). La media de la diferencia interaural
para cualquiera de los parmetros estudiados fue inferior a 0.1
tus <p>0.05), aunque a nivel individual si se encontraron dife
rendas. Las diferencias individuales oscilaron entre 1.3 ms a
favor del odo izquierdo y 1.4 tus a favor del odo derecho, en
ambos casos para la Onda 11 a 30 dB HL.

123

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V.l.2.2. En los RU oretruino de 35 a 36 semanas de edad


gestacional
no
se
encontraron
diferencias
interaurales
significativas: La latencia de Onda 1 a 70 dB HL fue de 1.80.24
ms para ambos odos. La latencia de Onda III fue de 4.60a30 ms
en odo izquierdo y de 4a60a29 tus en odo derecho; la latencia
de Onda V a 70 dB HL fue 7.00.36ms en odo izquierdo y 7.00.35
ms en odo derecho; el Intervalo 1y midi 5.20.41tus en el lado
izquierdo y 5.10.40ms en el lado derecho; la Onda V a 30 dB HL
alcanz 8.30.48tus en el odo izquierdo y 8.30.39ms en el odo
derecho. (Vase Tabla X). La media de la diferencia interaural
lleg a 0.05 tus para la Onda V a 70 dB EL, sin significacin
estadstica (p>0.l) (Figura 19). A nivel individual, la mxima
diferencia interaural se encontr en el valor de la Onda V a 30
dB HL, oscilando entre 0.8 ms a favor del odo izquierdo y 1.0
ms a favor del odo derecho.
V.l.2.3. En los EN a trmino de 37 a 38 semanas de EG n~g~
encontraron diferencias significativas entre ambos odos para la
respuesta de tronco (vase Figura 20). La latencia de Onda 1 a
70 dB HL fue de 1.60.13 ms en el odo izquierdo y de 1.70.19
tus en el odo derecho. La latencia de Onda III a 70 dB EL fue
4.40.19 ms en el odo izquierdo y 4.40.20 ms en el odo
derecho. La latencia de Onda V a 70 dB HL fue de 6.90.26ms para
el odo izquierdo y de 6.80.28 ms para el odo derecho. El
Intervalo IV a 70 dB HL midi 5.20.25ms en el lado izquierdo
y 5.10.30 tus en el lado derecho. La latencia de Onda y fue de
8.00.38ms para el odo izquierdo y de 8.00.34tus para el odo
derecho. <Vase Tabla XI). La media de la diferencia interaural
ms elevada fue para el Intervalo I-V: 0.06 tus, sin significacin
estadstica <p:O.12). Las diferencias individuales alcanzaron 0.8
tus para la Onda V tanto a favor del odo izquierdo, cono del odo
derecho.

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V.l.2.4. En los EN a trmino de 39 a 40 semanas de EG ~


encontraron diferencias significativas entre ambos odos salvo
de forma aislada para el valor del Intervalo IV (p<O.05). La
latencia de 1 fue de 1.70.16 tus para odo izquierdo y de
l.80a29 ms para odo derecho <p:0.05). La latencia de III fue
4.40.22 ms en odo izquierdo y 4.40.30ms en odo derecho. La
latencia de y a 70 dB HL fue 6.70.27 ms para el odo izquierdo
y 6.70.31 tus para el odo derecho. El Intervalo I-V midi
5.00.23tus en el lado izquierdo y 4.80.31tus en el lado derecho
(p:0.03). La latencia de y a 30 dB HL fue de 7.80.4 ms para
ambos odos <vase Tabla XII). La media de la diferencia
interaural lleg a 0.1 ms para el Intervalo IV convirtindose
en la mxima encontrada entre los recin nacidos <Figura 21). A
nivel individual, se encontraron diferencias interaurales desde
1.3 ms para el Intervalo IV a favor del odo izquierdo, hasta
1.1 tus para la Onda 1 a favor del odo derecho.
V.l.2.5. En los EM a trmino de 41 a 42 semanas j~g~j
encontraron diferencias interaurales significativas (Figura 22).
La latencia de la 70 dBHL fue 1.60.16 ms y 1.60.18tus para
odos izquierdo y derecho, respectivamente. La latencia de III
fue de 4.30.2ms para ambos odos. La latencia de V a 70 dB HL
fue de 6.60.31ms para el odo izquierdo y de 6.60.27ms para
el odo derecho. El Intervalo IV alcanz 5.00.32 ms para el
odo izquierdo y 4.90.27 tus para el odo derecho. La latencia
de V a 30 dB HL midi 7.80.37ms en el lado izquierdo y 7.70.33
tus en el lado derecho. <Vase Tabla XIII). La media de la
diferencia interaural ms elevada fue de 0.06 tus para la Onda V
a 30 dB HL y no se encontraron diferencias significativas al
comparar odos (p>0.l). A nivel individual, la mxima diferencia
encontrada fue de 0.8 ms a favor del odo izquierdo y de 0.5 tus
a favor del odo derecho en el parmetro de la Onda V a 30 dB HL.
V.1.2.6. Los lactantes de 3 meses no mostraron diferencias
significativas entre uno y otro odo (Figura 23). La Latencia de
1 a 70 dB HL fue de 1.50.14 ms para el odo izquierdo y de
1.60.13 ms para el odo derecho. La latencia de Onda III fue
130

4.10.20tus en odo izquierdo y 4.10.15tus en odo derecho. La


latencia de Onda V a 70 dB HL fue 6.30.2ms en ambos odos. El
Intervalo IV midi 4.70.24 ms en ambos odos. La latencia de
y a 30 dB HL alcanz 7.40.40tus en odo izquierdo y 7.40.32ms
en odo derecho. (Vase Tabla XIV). La media ms elevada de la
diferencia interaural fue 0.04 tus y no se encontraron diferencias
significativas entre los dos odos (p>O.l). A nivel individual
si se registraron diferencias que fueron extremas para la Onda
y a 30 dB HL, de 0.7 tus a favor del odo izquierdo a 0.8 ms a
favor del odo derecho.
En sntesis, considerados individualmente los recin nacidos
y lactantes del grupo control, se registraron diferencias de
hasta 1.4 tus entre los parmetros obtenidos de uno y otro odo,
sin repercusin en el umbral de la respuesta auditiva ni
justificacin en la otoscopia.
Estas diferencias mximas
afectaron al parmetro de la latencia de Onda V a 30 dE HL
(intensidad de estimulacin umbral) en todos los grupos de edad,
salvo en el grupo de 39 a 40 semanas de EG en que afectaron a la
latencia de Onda 1 y al Intervalo IV. Por otra parte, considerados en su conjunto los odos del lado derecho y del lado
izquierdo, no se encontraron diferencias interaurales significativas en recin nacidos pretrmino, recin nacidos a trmino
y lactantes de 3 meses, en relacin con la latencia de los
potenciales de tronco. La diferencia ms destacada correspondi
al Intervalo IV a 70 dE HL en el grupo de RN a trmino de 39 a
40 semanas de edad gestacional (p:0.03). Esta tendencia no
persisti en los grupos de edad posterior. Si se toma como gua
el parmetro ms robusto de la respuesta auditiva troncoen
ceflica, que es la Onda Va estimulacin supraumbral (70 dB HL),
se observa que la media de la diferencia

entre odo izquierdo

derecho oscil entre 0.00 y 0.05 tus a lo largo del periodo


neonatal y hasta el tercer mes, sin variacin significativa en
esta etapa (p>0.l). Ello ha permitido elegir un solo odo, de
forma aleatoria. nara el estudio comnarativo entre neonatos sanos
y neonatos patolgicos, tal como se describe en el apartado
siguiente.
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V. 2. RECIEN NACIDOS PATOLOGICOS


Se han estudiado 165 recin nacidos portadores de alguna
patologa, comparndose con un grupo control de 98 RNT, de edad
gestacional comprendida entre 37 y 42 semanas. El anlisis
comparativo entre estos pacientes y la poblacin control se ha
efectuado sobre los parmetros recogidos del odo izquierdo. J~
los 98 neonatos sanos a trmino de referencia, la latencia de
Onda 1 fue 1.680.16tus: la latencia de Onda III fue 4.410.23
tus: la latencia de Onda V fue de 6.760.29ms a 70 dB HL y de
7.930.40tus a 30 dB HL: el Intervalo IV alcanz 5.070.29tus
En los apartados siguientes se detallan los resultados
obtenidos al comparar la respuesta auditiva troncoenceflica de
cada subgrupo de pacientes con la de los nios sanos.
V.2.1.

Con

Recin nacidos muy cretrmino (RU muy Plfl


una edad postconcepcional de 3840 semanas,

los

pacientes muy pretrmino mostraron un retardo global de todos los


componentes de los potenciales de tronco, salvo del tiempo de
conduccin troncoenceflica que fue similar al del grupo control
(Figura 24.A). La latencia de 1 fue 1.870.30 tus frente a
1.680.16tus de los controles (p:C.03). La latencia de Onda III
fue 4.620.35ms frente a 4.410.23tus en <NT (p:0.004). La Onda
y midi 7.040.38tus frente a 6.760.29tus a 70 dB HL (p:0.001),
y 8fl40.67 ma frente a 7.930.40tus ~ 9flJjL <p:0.03). El
Intervalo IV fue de 5.160.29ms en los RN muy PT y de 5.070.29
ms en los RNT (p:0.07, NS). (Vase Tabla XV).
Para conocer la evolucin del retraso madurativo encontrado,
se explor nuevamente la respuesta de tronco de los pacientes muy
PT a los 3 meses de edad corregida, comparndose con la de
lactantes normales y sanos de igual edad. A los 3 meses, se
encontr slo un retardo para el componente perifrico de la
respuesta (Onda 1) de los nios con antecedentes de gran
prematuridad <Figura 24.B). La latencia de onda 1 alcanz
1.670.15tus frente a 1.560.12ma en los lactantes de referencia
(p:0.01>. (Vase Tabla XVI).

135

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Figura 24.A. Registro de potenciales evocados auditivos de


tronco cerebral a las 40 semanas de edad pomtconcepcional de
un recin nacido muy pretirmino (arriba), de un recin nacido
pretirmino (centro), y de un recin nacido a trmino (abajo).

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FLura 24.B. Registro de la respuesta auditiva troncoenceflli


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V.2.2. Recin nacidos pretruino (RNPT


Con una edad postconcepcional de 38 a 42 semanas, no se encontr
ninguna diferencia entre los RNPT y los RNT del grupo control
(p>0.05). La latencia de 1 fue 1.700.17tus en los RNPT, frente
a 1.680.16tus en los controles. La latencia de Onda III fue de
4.360.19tus, frente a 4.410.23 tus. La latencia de y fue de
6.790.25tus frente a 6.760.29ms, a 70 dB HL. y de 8.10+0.43

rna. frente a 7.930.40 ns, a 30 dB HL. El Intervalo IV midi


5.080.23tus en los pacientes pretrmino, frente a 5.070.29tus
en los nacidos a trmino. (Vase Tabla XV).
En sntesis, no se encontraron diferencias significativas
para ninguno de los parmetros de los potenciales de tronco entre
los <1$ pretrmino y los RN a trmino. Se repiti el estudio a los
3 meses de edad, edad corregida para los antiguos pretrmino
y edad legal para los controles a trmino: No se encontraron
diferencias entre los dos grupos (p>0.05). (Vase Tabla XVI).
En la Figura 24.A aparecen los registros de potenciales
correspondientes a nios muy pretrnino, pretrmino y a trmino,
todos ellos con una edad postconcepcional de aproximadamente 40
semanas. En la Figura 24.B aparecen los registros de los mismos
pacientes tres meses despus.
V.2.3. Sndrome de Doien en recin nacidos a trmino
La latencia de Onda 1 fue de 1.610.21tus frente a 1.680.16
tus en los controles (p:NS). La latencia de Onda III fue 4.180.28
ma frente a 4.410.23tus en los controles (p:0.01). La lLt2nQLa
de Onda y fue de 6.30~0.36 tus frente a 6.760.29tus, a...ZtdLliL,
y de 7.480.45tus frente a 7.930.40tus, a 30 dB HL (p0.005).
El Intervalo IV se redwio a 4.680.26 tus en los pacientes,
frente a 5.070.29tus en el grupo control <p<0.001).
La respuesta auditiva de los recin nacidos con trisomia 21
se distingui de la de neonatos sanos en el acortamiento de
latencias de Ondas centrales, producido a expensas del Intervalo
IV. En los pacientes estudiados con trisoma del cromosoma 21,
se encontr un acortamiento del tiempo de conduccin troncoence
flico en relacin con la poblacin control de igual edad, sin
variacin del componente perifrico de los potenciales de tronco
(Figura 25).
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Figura 25.A. Registro de PEATC, a 70 dB HL en odo izquierdo,


de un reciln nacido a tirmino sin patologa <arriba), y de un
Deanato con trisomia del cromosoma 21. Obslrvese el acortamiento del intervalo IV en el paciente con sndrome de Down.

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Figura 25.5. legiatro del mismo enfermo a loa 6 u.s.a de vida,


en el odo derecho. Persiste el intervalo Y acortado, pero
las latencias globales de las ondas catAn desplazadaa a 70 6
NL y no hay respuesta a 30 di NL. En cate niflo se diagnosticara deapula hipoacusla conductiva fluctuante, con buena respuesta al tratamiento mEdico.

~t.2.4. Recin nacidas con crecimiento intrauterino retrasado

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La latencia de Onda 1 fue de 1.750.16tus en
1.680.16 ms en los controles. La latencia
4.530.31tus en los OIR, y 4.410.23tus en el
latencia de Onda V midi 6.810.27tus frente a

los OIR, frente a


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los neonatos de referencia. Se advierte una tendencia de
aproximadamente 0.1 tus de prolongacin en las medias de las
latencias globales de los nios con OIR, con respecto a la
poblacin control, pero sin significacin estadstica ni grfica.
(Vase Figura 26).
En sntesis, al comparar los registros de los potenciales
de tronco de recin nacidos con retraso del crecimiento
intrauterino y los de neonatos normales y sanos, no se encontr
ninguna diferencia estadisticamente significativa (p>0.05).
V.2.5. Recin nacidos tratados con azinoalucsidos
En los pacientes seleccionados se determinaron niveles sricos
del aminoglucsido (tobramicina), encontrndose un promedio de
5.573.7gg/mL para el pico y 1.501.36gg/mL para el valle. En
4 casos, el valor srico mnimo de tobramicina super el rango
de toxicidad. La respuesta auditiva troncoenceflica de los
pacientes se estudi en las 24 a 48 horas siguientes a la
interrupcin de la antibioterapia. La duracin del tratamiento
oscil entre un mnimo de 5 y un mximo de 15 das, siendo la
media de 9 das.

La latencia de Onda 1 fue

1.690.15 rs en

los pacientes

tratados, y 1.680.16tus en los controles. La latencia de III fue


de 4.450.22 tus frente a 4.410.23ms en el grupo control. La
latencia de Onda y midi 6.800.28ms frente a 6.760.29ms, a
ZL.d&JLL, y 8.010.42ms frente a 7.930.40tus, a 30 dB HL. 1
Intervalo TV en los nios tratados alcanz 5.100.30tus, frente
a 5.070.29tus en los nios de referencia.
Al comparar los potenciales de tronco de los pacientes
tratados con tobramicina con los registros de neonatos sanos de
142

igual edad, no se encontraron diferencias estadsticamente


significativas (p>0.05). La valoracin del registro grfico
tampoco demostr diferencias. (Vase Figura 27).
V.2.6. Recin nacidos con sndrome de abstinencia a oniceos
Adems de la puntuacin elevada en la escala de L. FINEGAN, todos
los nios de este grupo presentaron el hallazgo positivo de
opiceos en orina. Segn relato de las madres, la sustancia
administrada haba sido herona y/o cocana, metadona en un caso.
La respuesta troncoenceflica se recogi entre el segundo y
tercer da de presentarse la clnica de abstinencia. Se
compararon sus registros con los de neonatos sanos de igual edad
y no se encontraron diferencias estadisticamente significativas:
p>005. La latencia de Onda 1 midi 1.660.20 tus, frente a
1.680.16 tus en los controles. La latencia de Onda III fue
4.540.25tus, frente a 4.410.23.La latencia de y fue 6.870.26
ma frente a 6.760.29tus, a 70 dB HZ, y

8.110.41ms frente a
7.930.40ms, a 30 dB HL. El Intervalo IV fue de 5.210.35ms
en los pacientes, frente a 5.070.29tus en los nios sanos.
En la Figura 28 se presenta el registro de potenciales
obtenido al tercer da de iniciarse un cuadro de abstinencia a
metadona. Desde el punto de vista grfico, es indistinguible del
de un recin nacido a trmino normal (vase Figura 26).
V.2.7. Recin nacidos a trmino con hinerbilirrubineuia
Como en los apartados anteriores, se descartaron los pacientes
con otra patologa distinta asociada a la hiperbilirrubinemia.
Las cifras de bilirrubina en suero oscilaron entre 15 mg/dL y 29
mg/dL, media de 17.48 mg/dL. Dos casos precisaron exanguinotrans
fusin por elevacin rpida del pigmento en suero en el primer
da de vida. Los casos restantes se controlaron con fototerapia.
Al comparar los registros obtenidos en los pacientes
hiperbilirrubinmicos con los de neonatos sanos, de igual edad,
se encontraron diferencias notables que se describen a
continuacin: La latencia de Onda 1 fue de 1.710.11tus en los
pacientes y de 1.680.16tus en los controles (p:NS). La latencia
4tflnd~.Ifl pas de 4.410.23tus en los nios sanos a 4.610.23
143

tus en los hiperbilirrubinmicos (p:0.0003). La latencia de Onda


y pas de 6.760.29ms a 7.010.36ms &2Q.jfliiL (p:0.0005), y
de 7.930.40 tus a 8.180.42 tus, a 30 dB HL (p: 0.006). Li
Intervalo IV aument de 5.070.29 tus en los recin nacidos
normales a 5.300.33tus en los pacientes (p:0.001). Es decir, la
respuesta auditiva troncoenceflica de los pacientes con
elevacin srica de la bilirrubina se caracteriz por un retraso
de los componentes centrales de los potenciales de tronco (Ondas
III y V), a expensas de una prolongacin del tiempo de conduccin
troncoenceflico (Intervalo 1y). (Vase Figura 29).
Con el fin de seguir la evolucin de estos hallazgos, se
repiti la exploracin de la respuesta auditiva a los 3 meses de
vida en 15 pacientes del grupo original, comparndose con la
respuesta de un grupo de lactantes de igual edad, sin
antecedentes patolgicos. A los 3 meses, la latencia de Onda 1
fue de 1.640.21tus en los lactantes con historia de hiperbi
lirrubinemia, frente a 1.560.12 ms en los lactantes de
referencia (p:NS). La latencia de Onda III a 70 dB HL ~
4.200.30tus en el grupo problema, frente a 4.110.19tus en los
controles (p:NS). La latencia de Onda V fue de 6.450.31 ms
frente a 6.310.22 ms, a 70 dB HL (p:NS), y de 7.740.47 rs
frente a 7.430.39tus, a 30 dB EL (p:0.02). El Intervalo 1y se
mantuvo en 4.800.33 tus en el grupo de pacientes, frente a
4.750.23ms en los controles (p:NS).
En sntesis, a los 3 meses de vida, los efectos deletreos
de la hiperbilirrubinemia sobre la va auditiva prcticamente
haban desaparecido: El retardo de la respuesta observado a
estimulacin unibral (Onda V a 30 dB HL) se anulaba suprimiendo
los dos casos que haban sufrido hiperbilirrubinemia grave (con
exanguinotransfusin): 7.600.34ms frente a 7.430.39tus en los
controles (p:NS).

144

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Figura 26. Registro de PEATC <70 dB HL) de un RUT normal y sano <arriba), y de un RUT con crecimiento intrauterino retrasado <abajo). No existen diferencias destacables en cuanto a la
tencias.

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Figura 27. Regi.tro de PEATC <70 dE RL) de un RUT tras siete


d!as de tratamiento con tobramicina.

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Figura 28. Resiatro de PEATC <70 dE NL) de un RUT afecto de


sindrome de abstinencia a opilceos.

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Figura 29.A. Registro de potenciales de tronco en un recin na


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Figura 29.3. Registra. secuenciales de la respuesta auditiva


troncoemeefllica (70 dE NL) en un recin nacido a trmino con
hiperbilirrubineuia. 3.1. Al tercer da d. vida, en el acm
del pigmento en muero, se cncontr5 un tiempo dc conducci6n
central muy prolongado. El nilo presentaba somnolencia, llanto
agudo y succi6n escasa. 3.2. Despus de 24 horas de tratamiento con fototerapia,
el intervalo 1Y se haba reducido en 0.3
ma, aunque persista alargado para la edad. 3.3. A los diez
isa de vida, en el momento del alta, la cifra de bilirrubina
en suero se habla normalizado, el pacient. estaba asintomit
ca, pero se mantena la prolongaci6n del tiempo de conducci6n
troncoencefilico.

V.2.B. Recin nacidos a trmino con antecedentes de hinoxia


La respuesta troncoenceflica de estos pacientes se compar con
la de neonatos sanos de igual edad, encontrndose un retraso de
todos los componentes de los potenciales de tronco a expensas de
la prolongacin del componente ms perifrico (latencia de Onda
1). (Vase Figura 30).
La latencia de Onda 1 midi 1.880.38tus en los nacidos con
antecedentes de sufrimiento fetal, frente a 1.680.16ms en los
controles (p:O.005). La latencia de Onda III fue 4.670.39nis en
los pacientes, frente a 4.410.23 ms en los nios sanos
(p:0.0005). La latencia de Onda y fue de 6.98+0.50 ms frente a
6.760.29tus a 70 dE HL, y de 8.110.47tus frente a 7.930.40ms
a 30 dB HL. El Intervalo 1V se mantuvo estable en relacin con
los neonatos de referencia: 5.050.36ms frente a 5.070.29ms
(p:NS), lo que demuestra que el aumento global de las latencias

se produjo arrastrado por el aumento de la latencia de 1.


Para comprobar la estabilidad del efecto sobre la va
auditiva, se reexplor a los 3 meses de vida con potenciales a
21 pacientes del grupo original, no encontrndose ya ninguna
diferencia significativa con el grupo control de igual edad
(p:>0.05):
1.610.11 tus frente a 1.560.12tus, para la Onda 1.
Para la Onda III, 4.160.19tus frente a 4.110.19tus. Para la
Onda V, 6.280.26 tus frente a 6.310.22 tus a 70 dE HL, y
7.520.36tus frente a 7.430.39tus a 30 dB HL. Para el. Intervalo
IV, 4.660.25 tus frente a 4.750.23tus. El efecto de retardo de
la hipoxia aguda sobre la respuesta troncoenceflica en el
neonato no fue duradero, desapareciendo antes de los 3 meses de
vida.

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Figura 30. Afectaci6n de la respuesta auditiva troncaenceflica


en recin
Registro
ciente

nacido. con antecedentes


de potencialea,

con criterio.

neonatal

de hipoxia

a 70 dE KL en oldo izquierdo,

de sufrimiento

fetal

se observa un aumento global

de anda 1 (1.1).
el de un lactante

perinatal.

30.1
de un pa

agudo. En el periodo

de latencias

a expensas

A loa 3 meses, el registro es compatible con


sano sin antecedentes

de inters

(1.2).

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Figura 30.5. Respuesta auditiva troncoencefilica de un paciente


diagnosticado de encefalopata hip6xicoisquimica leve. En el
perodo neonatal se advierte desplazamiento global de latencias
a expensas de onda 1, y elevaci6n del umbral hasta cerca de 70
di NL <5.1). A los 3 mesea de edad la respuesta de tronco me ha
normalizado (1.2), y el umbral es inferior a 30 di HL (5.3).

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Figura 30.C. Respuesta auditiva troncoencefilica obtenida se


cuencialmente en un paciente diagnosticado de encefalopata h
pxicoisquluica grave. A las 2 semanas de vida apenas se distingue el componente perifrico de los potenciales de tronco
(onda 1), con una latencia muy prolongada en torno a 3 ma <Cl).
A las 3 semanas de vida se esbozan 1am tres ontaa principalea
<1, III, Y).

de escasa amplitud y latencia aumentada a expenasa

de onda 1 <C.2). Una semanas despus la latencia de 1 se ha acos


tado en 0.3 mm, pero la onda Y ha desaparecido <C.3). El pacien
te fallecera dos semanas despus.

y. 3

SCREEUING AUDITIVO EN RIECIEN NACIDOS DE ALTO RIESGO


V.3.1. Resultados del Proarama de Screenina
A lo largo de un ao se han reunido 218 Dacientes de alto riesgo
de hipoacusia, de entre los nios nacidos e ingresados en un
Hospital Universitario dotado de unidades neonatales para Cuidados Intensivos y Medios. En la Figura 31 se describen los
resultados del screening auditivo escalonado en sus dos fases (al
alta y a los 3 meses), con los diagnsticos definitivos formulados por el especialista aRIJa Veinte pacientes fueron excluidos
a priori
del estudio: 3 por fallecimiento y 17 por rechazo de los
padres o tutores. Antes del alta slo pudieron ser explorados 101
recin nacidos con potenciales de tronco, encontrndose positividad del test en 48 (47%). A los 3 meses de edad, se explor la
respuesta troncoenceflica de 183 lactantes: 97 no hablan sido
explorados hasta ese momento y 86 acudan para una segunda exploracin. Ocho pacientes que no haban superado la primera fase de
screening faltaron a esta cita. Los pacientes que fallaron la
segunda fase de screening fueron 31 (16.9%). De stos, 17 acudieron al Servicio ORL del Hospital San Carlos para diagnstico
definitivo. En los restantes casos, la familia prefiri consultar
con otro especialista fuera del mbito hospitalario y de ellos
se requiri informacin escrita y firmada por su pediatra al ao
de edad <ANEXO II). De los 31 pacientes que no superaron el
screening auditivo, se diagnostic patologa de vas respiratorias altas con alteracin otoscpica en 16 <50%). No se confirm
hipoacusia en ninguno de los pacientes atendidos fuera del
hospital. En cuanto a los 17 pacientes remitidos y estudiados en
el servicio de otorrinolaringologa, se conf irm hipoacusia en
seis: Neurosensorial severa unilateral en dos casos, severa
bilateral de tipo mixto en 1 caso y de tipo conductivo bilateral
en 3 casos (una leve respondi a tratamiento mdico, dos moderadas requirieron tratamiento quirrgico).
Si consideramos la poblacin de riesgo original (218
pacientes), la incidencia de hinoacusia encontrada fue de 2.7%
Si se limita el clculo a las hinoacusias con carcter
nermanente. la incidencia de hinoacusia en recin nacidos de alto
riesao fue del 1.4%
151

Figura 31. Resultados del screening auditivo en recin nacidas.

Poblacin Neonatal Global


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de Alta Riesgo identificados
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183 lactantes

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31

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Hospital

OTROS: 14

No hipoacusia
confirmada

Hipoacusias confirmadas:6
Neurosensorial: 2
MIxta: 1
Conductiva: 3

152

En relacin con los panfletos divulgativos ofrecidos a los


padres para vigilancia de la hipoacusia, se remiti un paciente
de lo meses de edad para screening auditivo sin que se hubiera
identificado en l riesgo aparente en el periodo neonatal. La
madre consultaba porque a raz de un episodio febril prolongado,
de causa no filiada, advirti que el nio no responda a sonidos.
Se confirm en l una hipoacusia severa bilateral, de tipo
neurosensorial (Figura 32). Al profundizar en la recogida de
datos, se descubri un antecedente familiar de hipoacusia que,
por ser de generacin alejada se habla omitido en el interrogatorio efectuado al nacer. Recuperando retrospectivamente este
caso, la incidencia de hipoacusia neurosensorial o mixta de
umbral sunerior a 50 dB HL en el mejor odo fue de El/lOgO en
la noblacin general
V.3.2. Resultados del soreenina en relacin con los
criterios de riesgo
En la Tabla XVII se desglosa el porcentaje de fallos en la
exploracin con PEATC, para cada grupo de riesgo. En la primera
fase de screening auditivo, realizada en el momento del alta, el
porcentaje de tallos o pacientes que no superaron el test oscil
entre un 25% para el grupo con antecedentes de infeccin
prenatal, y un 70% para los nios de menos de 1500 gramos al
nacer. La mayora de las patologas que implican riesgo de
hipoacusia (hiperbilirrubinemia, hipoxia,
ingreso en Ud,
tratamiento con frmacos ototxicos) gener un porcentaje de
casos positivos (fallos) de alrededor del 50%.
En la segunda fase de screening, realizada a los 3 meses de
edad, el porcentaje de fallos se redujo en todos los grupos de
riesgo. En el grupo de pacientes con antecedentes de hbitos
txicos en la madre gestante, se ha obviado el clculo porcentual
por su reducido nmero. En la Tabla XVII no figura el criterio
de riesgo meningitis, que estuvo representado por un nico
paciente que super el screening auditivo con PEATC.
Se confirm hipoacusia en un paciente con antecedentes
familiares de sordera, lo que supone un 2.5% del grupo. La
hipoacusia fue severa (80 dB EL), unilateral y de tipo
153

neurosensorial. En el grupo de malformaciones craneofaciales, se


identific un caso de hipoacusia moderada (60 dB EL), bilateral
de tipo mixto (5.2% del grupo). Con antecedentes de infeccin
nrenatal, se identificaron dos casos de hipoacusia (7.4%): Uno
de ellos es el paciente comentado con antecedentes familiares;
en el segundo caso se trataba de una hipoacusia moderada (50 dB
EL), bilateral, de tipo conductivo. En el grupo de menos de 1500

gram~a

al nacer se encontr un caso de hipoacusia (3.5%), severa


(70 dB HL), unilateral, de tipo neurosensorial. Este caso es el
mismo paciente identificado en el grupo tratado con ZrnU&~na
(1%), y en el de ingreso en UCI n~nita2. (1.5%), ya que en el
mismo nio se agruparon varios factores de riesgo. En los
lactantes con antecedentes de hinoxia aguda se encontr un caso
de
hipoacusia
(2%),
que
corresponde
al
paciente
con
malformaciones del primer arco branquial, ya comentado. Por
ltimo,
en
el
grupo
de riesgo
formado por
pacientes
hinerbilirrubinmicos se identificaron dos casos de hipoacusia
(4%), leve (40 dB HL) y moderada (50 dB HL), respectivamente,
bilateral de tipo conductivo en ambos enfermos.
V.3.3. Caractersticas onerativas del test de notenciales
evocados cono tcnica de screening auditiva
La eficacia del protocolo de screening auditivo utilizado, se
estima sobre los datos agrupados en dos matrices, que aparecen
en la Figura 33, A y B. En la primera matriz se anotan los
resultados del test de potenciales en el momento del alta, y los
del mismo test efectuado a los 3 meses (Figura 33.A). En los 86
pacientes explorados al alta y a los 3 meses, el resultado
coincidi en 56 casos: No superaron el test de potenciales 13
nios, y lo superaron 43 en sendas ocasiones. El poder predictivo
positivo del screening con PEATC al alta fue del 30% y su poder
predictivo negativo del 93%, en relacin con la exploracin del
tercer mes. En la primera fase del programa, el indice de falsas
alarmas fue del 67% y el indice de falsa confianza del 6% en
relacin con la segunda fase del programa de screening.
En la Figura 33.B, se comparan los resultados del screening
con PEATC al tercer mes con la exploracin efectuada por el
154

especialista ORL y destinada a diagnstico definitivo entre los


3 y los 6 meses. Se conf irm hipoacusia en 6 de los 17 pacientes
que no superaron el protocolo de screening. En los pacientes que
superaron el test a los 3 meses no se han hecho exploraciones
objetivas posteriores. Del programa de vigilancia con que se
instruy a los padres, no se ha recibido ninguna reclamacin o
solicitud
de reexploracin por sospecha de hipoacusia.
La
sensibilidad del test de PEATO fue del 100% y su especificidad
del 93% con respecto al diagnstico de hipoacusia formulado por
el especialista ORL. El indice de falsos positivos del programa
de screening auditivo con PEATO fue del 6%, mientras el indice
de falsos negativos fue del 14%.
La cobertura del programa de deteccin precoz de la
hipoacusia fue del 12% de la cohorte de nacimientos en un ao,
abarcando 218 pacientes sobre 1809 recin nacidos. La cobertura
del test (Ct) de PEATO sobre la poblacin de riesgo identificada
alcanz el 91%, mientras la cobertura de resultados (Or) se
redujo al
programa.
de origen
detectado
sanitaria

85% debido a las prdidas sufridas a lo largo del


El rendimiento global del programa sobre la poblacin
fue del 86%, teniendo en cuenta el caso de hipoacusia
a posteriori,
a travs del programa de educacin
desarrollado en la maternidad del Hospital.

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Figura 32. Ausencia de respuesta auditiva troncoencmfllica,


desde 30 hasta 85 di NL de estimulacin, en un nifio de diez
meses en el que posteriormente se diagnosticara hipoacusia
neurosensorial severa bilateral.

Figura 33.
t&cnica

Caractersticas

de screening

operativas

auditivo.

del test de PEATC como

A. Resultados enfrentados de i

y 2 fase de screening. B. Resultadas globales del screening


auditivo enfrentados a los datos del diagnstico formulado par
el especialista ORL.

No superaron el
test a los 3 u.
No superaran
test al alta

Superaron el
test a los 3 u.

13

27
A.

Superaron el
test al alta

3
Total: 86 pacientes

Bipoacusias
confirmadas <ORL)

No superaron el
test a los 3 u.

Normojentes

11

Superaron el
test a los 3

u.

152

Total: 169 pacientes

158

E.

VI. DISCUSION

VI.

DISCUSION
A continuacin se comentan los resultados obtenidos en
los sujetos de estudio, teniendo en cuenta los
criterios por los que fueron incluidos en cada grupo
de poblacin.

VI.l.

POBLACION CONTROL

En la poblacin control, formada por recin nacidos y


lactantes sanos, se han obtenido parmetros de referencia para
poder comparar despus con ellos los registros obtenidos en
determinadas patologas o en el estudio de la hipoacusia. Cada
laboratorio debe establecer sus propios valores normales de
latencias e intervalos para los potenciales de tronco, en
relacin con la intensidad de estimulacin que se utilice, y la
edad de los pacientes explorados. Al dividir la poblacin de 208
nios sanos por edad gestacional (de dos en dos semanas) y
postnatal, se han encontrado diferencias en los parmetros de
normalidad para cada grupo de edad. Estas diferencias son
objetivas, pues afectan a las latencias de los componentes de Los
potenciales de tronco, y permiten seguir el proceso de matarn~itx
de la va auditiva. El trmino maduracin implica aqu un
aumento de la velocidad de conduccin nerviosa, que se refleja
en el acortamiento de latencias de las Ondas y del Intervalo IV,
y que probablemente se debe a un aumento del grosor y del grado
de mielinizacin de las fibras, as como a un aumento de). nmero
y la eficacia de las sinapsis inter e intranucleares en la va
auditiva. Al desglosar la respuesta troncoencef lica en sus
componentes principales1 se encontr que la latencia de la Onda
1, que corresponde a la porcin ms perifrica (nervio auditivo),
se acortaba progresivamente en la ltimas semanas del perodo
gestacional y alcanzaba un valor estable despus de las 37
semanas, que mantena hasta la edad adulta: Entre las 31 y las
37 semanas de edad gestacional, la latencia de 1 se redujo en
0.30.4 ms, desde 2.0 ms hasta 1.60.13 ms, mantenindose esta
160

medida de 1.60.15 ms de media en la edad adulta. De manera


paralela, las latencias de Ondas centrales (III y y) se acortaron
progresivamente en las ltimas semanas de gestacin, en parte
arrastradas por el acortamiento de la Onda 1, y tambin posiblemente debido a la reduccin del Intervalo IV: La latencia de III
pas de 5.1 me a las 31 semanas a 4.4 ms a las 37 semanas de edad
gestacional (reduccin significativa de unos 0.7 me), y la laten
cia de y pas de 7.9 a 6.9 ms en el mismo perodo (reduccin de
1.0 ms). Se comprob, en efecto, que en el ltimo trimestre de
la gestacin se reduca no slo la latencia de 1 sino tambin el
Intervalo 1y: De 5.6 a 5.2 ms, a expensas tanto del intervalo
1111 como del Intervalo III~1.
A diferencia de la Onda 1, las latencias de Ondas centrales
siguieron acortndose en la etapa postnatal, a lo largo del
primer ao de vida y hasta la edad adulta: La Onda III pas de
4.4 ms en el neonato a trmino a 3.8 ms en el adulto, y la Onda
y pas de aproximadamente 6.7 ms a 5.6 ms. El acortamiento en las
latencias de las Ondas de tronco, propiamente dichas, en la etapa
postnatal se produjo enteramente a expensas de una reduccin en
el tiempo de conduccin troncoenceflico: De 5.00 mc en el RN a
trmino a 4.00 ms en el adulto joven.
El estudio de la poblacin normal dividida en grupos de edad
sugiere que el nervio auditivo completa su engrosamiento y mieli
nizacin en las ltimas semanas de gestacin y, probablemente,
hasta el momento en que alcanza el trmino un embarazo normal.
En cambio, el establecimiento de conexiones sinpticas interneuronales en la va auditiva del tronco del encfalo parece ser un
proceso ms lento, que se desarrolla en los ltimas semanas de
gestacin y persiste posteriormente, incluso ms all de los dos
aos de edad, hasta obtenerse el grado de maduracin propio del
adulto. Los hallazgos aqu presentados concuerdan con los
publicados por EGGERMONT, que hace un metanlisis sobre los
resultados de seis autores: STARR, UZIEL, KRTIMMOLTZ, MOCHIZUKI,
SALAI4Y y el propio EGGERMONT40. Todos los trabajos coinciden en
sealar que el valor de la Onda 1 en recin nacidos a trmino
presenta una mnima diferencia con el valor encontrado en
adultos, mientras que la latencia de Onda V no alcanza valores
161

similares a los del adulto hasta los 35 aos de edad.


Result decisivo el estudio de las diferencias entre los dos
odos de una poblacin sana. Interesaba conocer si la comparacin
entre EN sanos y patolgicos se poda limitar a uno u otro de los
dos odos, sin repercusin en la significacin estadstica del
trabajo. Con el estudio de la diferencia interaural se comprob
que no habla diferencias entre los parmetros recogidos del odo
izquierdo y los del odo derecho, considerando cada grupo de edad
de la muestra de controles en su conjunto y permitiendo comparar
grupos de sujetos entre s sobre los valores de un solo odo.
(yanse Tablas yiiXi>. Tomando como exponente un subgrupo de
los recin nacidos a trmino (41 a 42 semanas), se vid cmo la
latencia de Onda 1 oscilaba entre 1.60.16ms para odo izquierdo
y 1.60.18mc para odo derecho, la latencia de Onda III era de
4.30.2mc para ambos odos, y la de y de 6.60.3ms tambin para
ambos odos, siendo el Intervalo y de 5.00.32 ms en odo
izquierdo y de 4.90.27 mc en odo derecho. A los 3 meses, la
latencia de Onda 1 promedi 1.50.14 mc en odo izquierdo y
1.60.13ms en odo derecho, siendo idnticas las medias de los
restantes parmetros en ambos odos: 4.1 ms para Onda III, 6.3
ms para Onda y y 4.7 mc para el Intervalo iy. La media global
de la diferencia interaural fue de 0.020.19ma en recin nacidos
y lactantes, habiendo alcanzado su mximo valor de 0.070.22mc
en los nios pretrmino <de 35 semanas).
A pesar de que los grupos de odos izquierdos y derechos no
mostraron diferencias significativas a lo largo de la etapa
neonatal y hasta el tercer mes, si se encontraron diferencias
dignas de mencin en individuos aislados, dentro de la poblacin
sana. Las mximas diferencias encontradas fueron de 1.1 ma para
la Onda 1, 0.7 ms para la anda ii, 0.8 ms para la Onda y a 70
dB HL y 1.3 ma para el Intervalo IV, todas ellas en neonatos a
trmino (3940 semanas). A 30 dB HL, las diferencias encontradas
fueron notables en todos los grupos de edad, alcanzando su mximo
de 1.4 ixis en los pretrmirio de 33 semanas. En la literatura se
describe que una diferencia interaural importante en la latencia
de Ondas centrales sirve como coadyuvante en el diagnstico
topogrfico de lesiones estructurales en los ncleos del tronco
162

cerebral. JERGER et al. describieron como criterio de alteracin


de la respuesta de tronco, en lactantes y nios, el hallazgo de
una diferencia interaural superior a 0.5 ms para la latencia de
V, el Intervalo 1y, o ambos. No debe olvidarse el valor de la
Onda 1, o porcin ms perifrica de la va auditiva: La diferen
cia interaural de Ondas centrales que se produce a expensas de
una diferencia interaural en la latencia de 1 sugiere ocupacin
del odo medio. En la etapa neonatal se ha descrito la presencia
de derrame o contenido liquido en el. odo medio como hallazgo
habitual, sin que ello constituya un signo de alarma toda vez que
el derrame sea asintomtico2. En un lactante de un mes con
vmitos, irritabilidad y falta de medro se lleg al diagnstico
de otitis media con derrame tras el hallazgo de una diferencia
interaural de 1.5 mc para la Onda 1, que motiv el estudio en
profundidad de su odo medio.

VI .2. RECIEN NACIDOS PATOLOGICOS


Algunos de los grupos de RN, escogidos por una determinada
patologa, mostraron seas de identidad caractersticas al ser
comparada su respuesta auditiva troncoenceflica con la de una
muestra de referencia de igual edad. Otros grupos se comportaron
como los nios controles, demostrando la ausencia de afectacin
de los potenciales de tronco por la patologa en cuestin.
Los recin nacidos miv oretrutino (<31 semanas de Ea),
estudiados con una edad postconcepcional aproximada de 40
semanas, mostraron un retardo global de todos los componentes de
los potenciales de tronco, en relacin con los RNT, salvo del
tiempo de conduccin troncoenceflico (Intervalo IV). El retardo
fue de aproximadamente 0.2 ms para la Onda 1 (1.87 vs 1.68 ms),
III (4.62 Vs 4.41) y y <de 7.04 ve 6.76), producindose a
expensas de un menor acortamiento en la latencia de 1 de los ~4
muy PT en relacin con los miT, ya que el Intervalo IV se
mantuvo en torno a 5.1 mc en ambos grupos. A los tres meses de
edad corregida, persista aun la diferencia entre los lactantes
163

con antecedentes de gran prematuridad y la poblacin sana de


igual edad para la latencia de Onda 1: 1.670.15ms Vs 1.560.12
ms (p:O.0l). Este hallazgo se acompa de la impresin clnica
de que los pacientes muy PT presentaban ms a menudo patologa
de vas respiratorias altas, con congestin nasal crnica en los
primeros meses de la vida, lo que favorecerla el desarrollo de
ototubaritis y dificultades en el drenaje fisiolgico del odo
medio, aun sin que existieran otitis francas o hipoacusia. A
diferencia de los EN muy pretrmino, los recin nacidos

ur~tIrmin~, de ms de 31 semanas de edad gestacional explorados


en torno a las 40 semanas de edad postconcepcional, no mostraron
ninguna diferencia en los parmetros de la respuesta tronco
enceflica en relacin con los EN a trmino: 1.68 Vs 1.70 ms para
la Onda 1, 4.41 vs 4.36 ms para la Onda III, 6.76 vs 6.79 ms para
la Onda V a 70 dB HL, 7.93 vs 8.10 ms para la Onda V a 30 dB HL,
y 5.07 vs 5.08 para el Intervalo 1y. Como era de esperar, cuando
estos EN pretrmino alcanzaron los tres meses de edad corregida
y se compar su respuesta de tronco con la de un grupo control
de lactantes de 3 meses, tampoco se encontr ninguna diferencia
significativa (p>0.OS).
El estudio de los RN muy pretrmino y pretrmino a las 40
semanas de edad postconcepcional nos permite valorar si la maduracin de la va auditiva se produce a la misma velocidad en el
interior del. claustro materno que en el medio extrauterino. Segn
los datos obtenidos, cuando la prematuridad es importante, producindose el parto antes de cumplirse las 31 semanas de gestacin,
la latencia de la Onda 1 se retrasa con respecto al valor que le
corresponderla en el momento del trmino tres meses despus. Ello
podra deberse a un retraso madurativo que afectara selectivamente al nervio auditivo <origen de la Onda 1), mientras que los
ncleos del tronco serian respetados. Parece ms probable que el
retraso de la Onda 1 en los muy pretrmino obedezca a un
problema de ocupacin del odo medio, por la frecuente patologa
que afecta a estos pequeos en los primeros meses de Vida:
Obstruccin nasal, rinitis, broncodisplasias con patologa
respiratoria alta y baja. Los pretrmino nacidos despus de las
31 semanas de gestacin presentaran un ritmo de maduracin en
164

la va auditiva enteramente superponible al de los nios nacidos


a trmino. Puede inferirse,
pues,
que la va auditiva
troncoenceflica madura de igual modo dentro y fuera de]. tero
en el ltimo trimestre de la gestacin, y ello concuerda con lo
publicado por STARR et al .~ y DESPLAND Y GALAMBOS4.
En los neonatos con trisonia del cromosoma 21 se encontr
un acortamiento del tiempo de conduccin troncoenceflico
(Intervalo 1y), en relacin con la poblacin control de igual
edad, mientras el componente perifrico de la respuesta auditiva
(Onda 1) no se modific. (yase Figura 25). Este hallazgo
concuerda con lo publicado en la literatura mdica para pacientes
con sndrome de Down de mayor edad: SQUIRES et al. encontraron
una reduccin global del tiempo de conduccin central en 16
adultos varones afectos de trisomia 2116. FOLSOM et al.
describieron un acortamiento de la latencia absoluta de Onda y
en 38 lactantes con sndrome de Down, de edades comprendidas
entre uno y 12 meses146. El dato electrofisiolgico podra estar
en relacin con el hecho anatmico de que estos pacientes
presentan un cerebelo y tronco cerebral de peso reducido,
sugerente de falta de desarrollo de las estructuras enceflicas
subtentoriales47.
Los parmetros de la respuesta auditiva troncoenceflica de
RNT con retraso del crecimiento intrauterino no mostraron ninguna
diferencia con los de la poblacin control de referencia
(p>0.05). (Vase Figura 26). En los pacientes del grupo control,
el permetro craneal se mantuvo en la media una desviacin
estndar, mientras que en los pacientes con retraso armnico del
crecimiento el permetro craneal fue igual o inferior a la
segunda desviacin tpica por debajo de la media. Al no haberse
encontrado diferencias significativas de la respuesta auditiva
entre ambos grupos, parece que el permetro ceflico no es
determinante de los tiempos de conduccin en la va auditiva
troncoenceflica, al menos en los nacidos a trmino. Anteriormente, SOARES et al. no encontraron tampoco diferencias
significativas de la respuesta auditiva entre 25 neonatos a
165

trmino de bajo peso para su edad gestacional y 25 neonatos a


trmino de peso adecuado. Si describieron, en cambio, un
acortamiento del Intervalo y a expensas de una prolongacin de
la latencia de Onda 1 en 8 pretrminos de bajo peso, en relacin
con 8 pacientes de igual edad y peso adecuado, atribuyndolo a
inmadurez de la porcin basal de la cclea X4, aunque pudiera
pensarse que existiera en ellos adems un defecto del desarrollo
del tronco cerebral.
Los pacientes tratados con auinoalucsidos en el periodo
neonatal superaron el screening auditivo con potenciales de
tronco y, en el seguimiento efectuado a lo largo del primer ao
de vida, no se evidenci sospecha de hipoacusia en ningn caso.
Por consiguiente, se descart en ellos un efecto ototxico
importante. El propsito de comparar sus registros con los de
neonatos no tratados fue el de comprobar si existe una
ototoxicidad sutil, como sugiere el trabajo de KOHELET et al.49.
Estos autores compararon la respuesta auditiva troncoenceflica
de 7 recin nacidos a trmino tratados con gentamicina por riesgo
infeccioso con la de 9 recin nacidos a trmino sanos y no
tratados. En los registros efectuados al tercer da de
tratamiento, encontraron que las latencias de las Ondas III y y
y el Intervalo y aparecan significativamente prolongados en
el. grupo tratado en relacin con el grupo control, habindose
mantenido los niveles sricos del antibitico en el rango
teraputico, tanto para el pico como para el valle, en sus 7
pacientes. En los pacientes aqu presentados, no se encontraron
diferencias en la respuesta auditiva troncoenceflica obtenida
al final del tratamiento (duracin mnima de 7 das), en relacin
con el grupo control (p<0.05): 1.690.15vs 1.680.16ms para la
Onda 1, 4.450.22vs 4.410.23mc para la Onda III, 6.800.28vs
6.760.29ms para la Onda y a 70 dB HL, 8.010.42vs 7.930.40
ms para la Onda V a 30 dB HL, y 5.100.30vs 5.070.29mc para
el. Intervalo IV. (Vase Figura 27). El aminogJ.ucsido empleado
fue tobramicina, mientras que en el trabajo de KOHELET se utiliz
gentamicina. Esta diferencia podra explicar la disparidad de los
resultados obtenidos. En algunos paises, de forma notable en
166

Estados Unidos, la tobramicina ha ido gradualmente suplantando


a la gentamicina como aminoglucsido de uso clnico ms
extendido, ya que se le imputa menor nefro y ototoxicidad, tanto
150

en animales de experimentacin como en humanos


En un futuro se preve que los aminoglucsidos sean
sustituidos en los servicios de Neonatologia por las cefalos
porinas de tercera generacin, mucho menos txicas y capaces de
cubrir un espectro bacteriano similar.
En los RNT con sndrome de abstinencia a ociceos, no se
encontraron diferencias significativas de la respuesta auditiva
troncoenceflica en relacin con el grupo control (p>0.05):
1.660.20 Vs 1.680.16 ms para la Onda 1, y 4.540.25 Vs
4.410.23ms para la Onda III. La comparacin de medias mostr
una tendencia al alargamiento de la latencia de y (6.87vs 6.76
ms) y del Intervalo IV (5.21 Vs 5.07 mc), pero en el anlisis
de varianzas esta tendencia no result significativa (p:0.27 y
p:0.19, respectivamente). (Vase Figura 28). Este hallazgo
difiere de lo publicado por TEAMMER et al.. Ellos describieron
un aumento de la latencia de y (p:0.04) y del Intervalo IV
(p:O.Ol), en 15 recin nacidos a trmino de madres adictas a
herona en relacin con el grupo control. Una posible explicacin
para esta diferencia es el efecto aditivo del tabaquismo en sus
madres adictas (media: 20 cigarrillos al da), hbito que no se
registr en las madres de los nios aqu presentados. Aunque el
tabaquismo aislado en 15 pacientes de su estudio no produjo
modificaciones en los potenciales de tronco, no puede descartarse
un efecto aditivo de tabaco y herona sobre la respuesta
auditiva.
Se ha descrito cmo la hiverbilirrubineuia moderada produce
efectos transitorios en el neriodo neonatal,
incluyendo
alteraciones en las caractersticas del llanto y en los
potenciales evocados del troncot PERLMAN et al. encontraron que
el tiempo de conduccin troncoenceflico (Intervalo 1y) apareca
alargado de forma significativa en los nios ictricos, siendo
este efecto rpidamente reversibleisa. NAKAMURA et al. encontraron
167

diferencias significativas entre un grupo control y un grupo de


hiperbilirrubinmicos respecto a las latencias absolutas de 1 y
de y, pero no respecto al Intervalo IV54. Estos hallazgos,
contradictorios, han sido el fundamento para estudiar aqu el
efecto de la hiperbilirrubinemia sobre los potenciales de tronco.
En los neonatos a trmino con hiperbilirrubinemia estudiados
no se encontraron diferencias para la latencia de Onda 1 en
relacin con el grupo control: 1.710.11 Vs 1.680.16 me
Cp>0.05). Las latencias de Ondas centrales s aparecieron
significativamente prolongadas con respecto al grupo control
(p<0.05): 4.610.23ve 4.410.23ms para la Onda III, 7.010.36
ve 6.760.29 ms para la Onda y a 70 dB HL, y 8.180.42 vs
7.930.40ms para la Onda V a 30 dB HL. La prolongacin de la
latencia de Ondas centrales se produjo a expensas de un aumento
en el tiempo de conduccin troncoenceflico: 5.300.33 ve
5.070.29 ms en la muestra de referencia. <Vase Figura 29).
Recientemente, VOHE et al. han publicado datos coincidentes: Suc
23 nacidos a trmino con elevaciones moderadas de la bilirrubina
en suero (de 10 a 20 mg/dL) mostraban una prolongacin de la
latencia de Ondas centrales y del Intervalo 1Y, y puntuaciones
ms bajas en los items relacionados con las capacidades visual
y auditiva de la escala de Brazelton. Estos hallazgos expresan
el potencial txico de la bilirrubina sobre la va auditiva, aun
en ausencia de hipoacusia permanente como secuela55. Quedara por
establecer si estos efectos inmediatos pudieran ser predictores
de dificultades futuras con significacin clnica. Para conocer
la evolucin en la afectacin de los potenciales de tronco, se
explor nuevamente la respuesta auditiva troncoenceflica a los
3 meses de vida en 15 lactantes con antecedentes de hiperbi
lirrubinemia. A los 3 meses, los potenciales evocados auditivos
del tronco de estos pacientes diferan de los de la poblacin de
referencia, de igual edad, slo en la latencia de onda V a 30 dB
HL, es decir, a intensidades de estimulacin bajas, prximas al
umbral: 7.740.47 ve 7.430.39 mc (p:0.02). El resto de
parmetros de la respuesta de tronco no mostraba prolongaciones
significativas con respecto a la poblacin control (p>0.05):
1.640.21ve 1.560.12ms para la Onda 1, 4.200.30ve 4.110.19
168

mc para la Onda III, 6.450.31vs 6.310.22mc para la Onda y a


70 dB HL, y 4.800.33 vs 4.750.23 ms para el Intervalo 1!.
Excluyendo
a
los
dos
pacientes
que
hablan
requerido
exanguinotransfusin en el periodo neonatal, desapareca la
disparidad encontrada para la Onda y a 30 dB HL: 7.600.34vs
7.430.39 ms (p>O.O5). La tendencia de la hiperbilirrubinemia
moderada en esta muestra fue, pues, la de no producir secuelas
electrofisiolgicas permanentes en el tronco cerebral.
CARLILE et al. demostraron cmo disminuciones leves de la
PO2 arterial, <saturacin sangunea del 75 al 85%), durante 20
minutos, podan alargar la latencia de la Onda V en los
potenciales de tronco de adultos normales, sometidos artificialmente a hipoxia mediante la respiracin de una mezcla de aire
156. En los neonatos con criterios de sufrimiento
con nitrgeno
frtAJ. aqu presentados se presumi un episodio hipxico, de
duracin indeterminada. En ellos se encontr una prolongacin de
las latencias de Ondas 1, III y y con respecto a la poblacin
control (p<0.05): 1.880.38 vs 1.680.16 mc para la Onda 1,
4.670.39 vc 4.410.23 ms para la Onda III, 6.980.50 Vs
6.760.29ms para la Onda V a 70 dB HL, y 8.110.49Vs 7.930.40
mc para la Onda y a 30 dB HL. El Intervalo IV no se modific en
los pacientes con respecto a los neonatos normales: 5.050.36Vs
5.070.29ms (p>0.05). <Vase Figura 30). La prolongacin global
de latencias en los potenciales de tronco se produjo, pues, a
expensas de un aumento en la latencia de Onda 1. La interpretacin de este hallazgo no es fcil. Podra pensarse que un
episodio hipoxmico alterara el delicado metabolismo coclear
hasta el punto de modificar la morfologa del potencial de accin
generado en el nervio auditivo, que pasara de ser un potencial
espiga <detonacin sincrnica de neurofibrillas) a convertirse
en un potencial meseta <despolarizacin sucesiva de neuro
fibrillas) que finaliza ms tarde. Habitualmente, la prolongacin
en la latencia de Onda 1, con el consiguiente aumento en
latencias absolutas de Ondas centrales y sin variacin del
Intervalo IV, se supone secundaria a ocupacin del odo medio
por material seroso o seromucoso que, sustituyendo al medio areo
169

habitual, interpone una barrera fsica a la transmisin del


sonido. Esta barrera puede ocasionar una elevacin de leve a
moderada en el umbral auditivo y un retraso en la conduccin del
sonido desde el exterior hasta la cclea. Se sabe que en recin
nacidos pretrmino con hipoxiaisquemia se producen hemorragias
intracraneales que pueden extenderse hasta el odo interno57. No
se ha descrito si en recin nacidos a trmino con sufrimiento
fetal agudo podra existir un derrame serosanguinolento en el
odo medio que justificara el efecto de desplazamiento de la
respuesta auditiva. En la muestra aqu presentada persistieron
las alteraciones de la respuesta troncoenceflica en relacin con
la poblacin control (p<O.05), aun despus de excluir los 4 casos
con encefalopata hipxicoisqumica grave (grado III de Sarnat),
en los que se documentaron fenmenos de sangrado intracraneal por
ultrasonografia. Sea cual fuere su origen, el efecto de
desplazamiento de Onda 1 y siguientes ha sido tambin descrito
por VENTURA et al. en Espaa. Estos autores sugieren como
explicacin genrica que las vas auditivas resul.tarian particularmente sensibles a la hipoxia leve/moderada%
Un nico registro alterado de la respuesta auditiva
troncoenceflica no se considera predictivo de secuelas
neurolgicas a largo plazo, a ninguna edad. Unos potenciales
ausentes, o con latencias prolongadas deben ser re-estudiados,
probablemente a intervalos semanales hasta que se estabilizan.
Cuando la respuesta troncoenceflica persiste alterada largo
tiempo tras un episodio anxico, el pronstico neurolgico es
ominoso4. De los 37 recin nacidos estudiados por sufrimiento
fetal, se reexplor la respuesta auditiva troncoenceflica de
21 a los 3 meses de vida. En estos lactantes no se encontraron
diferencias de los potenciales de tronco con respecto a la
muestra de referencia de igual edad (p>0.05): 1.610.11 Vs
1.560.12mus para la onda 1, 4.160.19vs 4.110.19mc para la
Onda III, 6.280.26ve 6.310.22mc para la Onda y a 70 dB HL,
7.520.36vs 7.430.39mc para la Onda y a 30 da HL, y 4.660.25
5 4.750.23 mus para el Intervalo IV. En el grupo de 21
pacientes reexplorados se encontraban 3 de los que presentaron
encefalopata hipxicoisqumica grave con secuelas permanentes
170

(el cuarto caso falleci antes de los tres meses) y ninguno de


ellos sufri hipoacusia como secuela. Ello no descarta el papel
de la hipoxia perinatal como factor de riesgo de hipoacusia.
En los nios estudiados no existieron otros criterios de riesgo
auditivo asociados a la hipoxia y, adems, se trataba de nacidos
a trmino de peso adecuado, a los que se presupone ms resistentes al sufrimiento fetal agudo% Considerados como grupo, se
encontr en ellos un efecto inmediato sobre la respuesta auditiva
troncoenceflica, que a los 3 meses de vida haba desaparecido.

VI. 3.

SCREENING AUDITIVO EN RECIEN NACIDOS DE ALTO RIESGO


CON POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL

Los 218 neonatos con criterios de riesgo auditivo,


identificados a lo largo de un ao, proceden de los nacidos en
el Hospital San Carlos y de los traslados de otras maternidades
a lo largo del mismo ao. Siendo indeterminada la poblacin de
origen para un tercio de los sujetos de la muestra (75/218) desde
un punto de vista demogrfico, no es posible conocer el
porcentaje de nacimientos que podra considerarse de Alto Riesgo
sobre la poblacin general. Si de los nacidos en el hospital se
identific un 8.3% (143/1722) de Riesgo, pudiera hacerse
extensible esta cifra a la poblacin neonatal global. Pero este
porcentaje debe contemplarse con cautela ya que, por tratarse de
un Centro Universitario, con nivel de atencin terciaria, el
Hospital San Carlos aglutina un alto indice de embarazos
complicados y partos distcicos que, a su vez, dan fruto a recin
nacidos que pueden condensar ms de un criterio de riesgo
auditivo.
El hecho de que slo se explorara a la mitad de los
pacientes en el momento del alta hospitalaria <51%) se explica
por el conflicto temporal entre el reclutamiento de casos, con
la preparacin requerida para la exploracin auditiva de los
pacientes, y la urgencia relativa de los familiares por marcharse
de alta con el nio lo antes posible. Los recin nacidos sanos
permanecen en el hospital, en rgimen de rooming in con su madre,
171

alrededor de 48 horas. De estos nacidos sanos, se identific el


antecedente familiar de sordera en 25. Dada la brevedad de su
estancia y la historia natural de la hipoacusia hereditaria, en
ocasiones progresiva, se eligi diferir la exploracin de la
respuesta auditiva troncoenceflica para screening hasta el
tercer mes de vida. El mayor indice de rechazo parental del
screening se registr en este grupo: 5/25 (20%). En los dems
pacientes (n:76), las razones para no poderse explorar al alta
se dividieron entre traslados urgentes a otros centros por
patologa especfica <v.g.: cardiopatas para ciruga), o altas
en fines de semana o perodos festivos. Se procur subsanar la
falta recuperando a los pacientes al tercer mes, haciendo
coincidir la exploracin auditiva con la primera revisin general
del lactante en policlnicas.
El porcentaje de fallos en la primera fase de screening fue
muy elevado: Entre un 25 y un 70% para los distintos grupos de
riesgo. El nmero de rellamadas obligadas habra correspondido
a un 47% de la poblacin estudiada. Este alto porcentaje podra
explicarse porque, al tratarse de una experiencia piloto, se
prefiri reexplorar los casos dudosos o con mnimas desviaciones de la norma de la respuesta troncoenceflica. El trabajo
continuado instruye en la interpretacin de los registros.
Finalizado el ao, y repasando uno por uno los registros,
alrededor de la mitad de los casos positivos en una primera fase
habran sido dados por vlidos. Adems, el escaso poder
predictivo positivo del test sobre los resultados del tercer mes,
un 30%, ensea que un programa de despistaje de hipoacusia debe
hacerse en dos fases, separadas por un tiempo prudencial. Muchas
de las patologas consideradas de alto riesgo auditivo pueden
alterar la respuesta de tronco de forma transitoria, incluso con
elevacin de su umbral. El indice de falsas alarmas del 67%, aun
reducindose a la mitad, es un argumento poderoso que impide la
generalizacin del screening con potenciales de tronco en los
recin nacidos, pues slo se justifica habida cuenta de que se
est tratando con poblacin de alto riesgo, restringida. Por otra
parte, el poder predictivo negativo del test fue satisfactorio,
un 97%. En los tres pacientes que no superaron el screening a los
172

tres meses, habindolo superado al alta, se encontr patologa


ORL y el informe definitivo del especialista fue de normalidad
auditiva. Probablemente no sea necesaria una segunda exploracin
en los nios que superen el test de potenciales en el momento del
alta hospitalaria, a no ser que se den en ellos factores de
riesgo capaces de ocasionar hipoacusia progresiva o diferida,
v.g. infeccin congnita por CMV o algunas formas de sordera
hereditaria.
El porcentaje de tallos, o resultados positivos, en la
segunda fase del screening fue del 16.9% que, aun siendo elevado
en relacin con el porcentaje de hipoacusias esperado, permite
reducir el grupo que debe ser explorado a fondo por el
especialista ORL de ms de 200 a slo 30 pacientes. El programa
de screening, implantado desde un servicio de Neonatologia impide
el desbordamiento de la consulta ORL hospitalaria por bebs que
en realidad, no son enfermos. El screening selecciona un grupo
pequeo de nios en los que hay muchas posibilidades de
diagnosticar una hipoacusia, como demuestran los Indices de
sensibilidad <100%) y de especificidad <93%) hallados. La
sensibilidad del programa se reduce no por fallos del test, sino
por la seleccin inicial de los pacientes. Sabido es que slo un
6570% de los hipoacsicos connatales presentan antecedentes
encuadrables en una categora de riesgo. La eficacia del registro
de alto riesgo como fase previa al screening con potenciales se
reduce an ms porque, como en el caso que se ha descrito, puede
no identificarse el factor de riesgo hasta despus de diagnosti
carse la hipoacusia (en el nio de 10 meses). El hecho de que la
madre de este nio consultara por sospecha de hipoacusia resalta
la importancia de la observacin de los padres en los programas
de deteccin precoz, pero adems sugiere la necesidad de disponer
de un mtodo objetivo y sensible de exploracin auditiva, que
pudiera aplicarse en todos los recin nacidos0. En este sentido
se ha puesto en marcha desde Enero de 1993 una Accin Concertada
entre los pases de la Comunidad Europea, dentro de la cual se
encuadra un subproyecto para valorar el cociente coste/beneficio
de la tcnica de otoemisiones como mtodo de screening masivo de
la sordera en recin nacidos. Se ha previsto disponer de
173

resultados de este estudio en un plazo aproximado de un ao


<finales de 1995)101.
Se conf irm hipoacusia en 6 de los pacientes detectados por
el programa de screening: Neurosensorial en dos, de tipo mixto
en uno y conductiva en tres. Por tratarse de pocos casos, no es
posible hacer un anlisis multivariante para conocer el peso
especfico de cada uno de los factores de riesgo, considerados
aisladamente o asociados entre si. No obstante, pueden hacerse
algunas consideraciones. Dos de los casos de hipoacusia
presentaron el antecedente de hiperbilirrubinemia, pero no parece
existir una relacin causaefecto ya que la prdida de los dos
nios fue de tipo conductivo y respondi al tratamiento
quirrgico en ambos. La hipoacusia secundaria a impregnacin
bilirrubinica de
los
ncleos
del
tronco
es
de
tipo
neurosensorial. Adems, en el Estudio Colaborativo Estadounidense
sobre Fototerapia se ha comunicado una incidencia inferior (18%
vs 21%) de alteraciones conductivas de la audicin en nios con
antecedentes de hiperbilirrubinemia neonatal frente a casos
control61. La relacin entre el factor de riesgo especifico y la
hipoacusia ha podido ser aqu casual, y de menor trascendencia
que el hecho de que ambos fueran recin nacidos que precisaron
ingreso hospitalario. En el tercer caso de hipoacusia conductiva
identificado, las repetidas infecciones de vas respiratorias
altas en relacin con una infeccin congnita por VIH explican
la necesidad de ciclos continuados de tratamiento mdico. No
puede establecerse una relacin causal entre el virus de la
inmunodeficiencia humana e hipoacusia por este paciente. En el
caso de hipoacusia mixta exista una malformacin de primer arco
branquial. Adems, el nio present un episodio de sufrimiento
fetal agudo y es posible que la asociacin entre ambos criterios
de riesgo fuera la determinante del componente neurosensorial de
su hipoacusia. En cuanto a los dos casos de hipoacusia
neurosensorial pura, uno es imputable a los antecedentes
familiares, ya que la sordera present el mismo patrn en todos
los miembros afectados de la familia: Severa, unilateral y
congnita. Inicialmente este caso se incluy en el registro de
alto riesgo por sospecha de toxoplasmosis prenatal, pero el
174

estudio serolgico en el primer ao de vida descart la


infeccin, prevaleciendo el riesgo por historia familiar. El
segundo caso de prdida neurosensorial es el exponente de
hipoacusia por sumacin de factores: En el nio se asociaron bajo
peso, tratamiento con ototxicos, sufrimiento perinatal e
intubacin prolongada. El criterio de ingreso en UCI neonatal
agrupa las categoras especificas y resulta orientativo. La cifra
de un caso en 71 pacientes de UCI supera a la publicada por DAVIS
y WOOD2, de 1 en 174, aunque su trabajo se refiere a hipoacusias
bilaterales superiores a 50 dB HL en el mejor odo. Considerando
todos los grados de prdida, estos autores encuentran que la
proporcin de hipoacusias en los nios con antecedente de ingreso
en UCfl4 es diez veces superior a la encontrada en recin nacidos
sanos.
No se ha podido inculpar a otros factores de riesgo. La
meningitis constituye la causa ms frecuente de hipoacusias
adquiridas en la
~
En este trabajo slo puede
destacarse la escasa incidencia de meningitis en el periodo
neonatal: 1 de 1700 nacidos vivos. Result difcil el seguimiento
de los nios con antecedentes de hbitos txicos en la madre
gestante. No se ha confirmado la adiccin materna a drogas como
factor de riesgo de hipoacusia.
La cobertura de test fue del 91% y la cobertura de
resultados del 85%. Los 17 casos excluidos a priori del protocolo
de estudio por negativa familiar reflejan el desconocimiento de
la poblacin general respecto a la problemtica de la hipoacusia
congnita y sus posibilidades de deteccin precoz. En algn caso,
los padres expresaron abiertamente su temor a la yatrogenia
hospitalaria. De los 22 pacientes que, no habiendo superado el
screening auditivo, decidieron consultar con su pediatra, un
otorrinolaringlogo de otro centro, o no consultar con nadie
confiando en su propio criterio, se recibi informacin verbal
o escrita en 15. En ninguno de ellos se haban realizado pruebas
objetivas, electrofisiolgicas o no, de despistaje de sordera,
pero a todos se les habla tranquilizado con el argumento de que
la otoscopia, la conducta del nio, o ambas cosas, eran
normales. Este dato expresa, en parte, el sentimiento narcisista
175

propio de los padres con respecto a sus hijos. Adems, se


comprueba cmo algunos profesionales mdicos disienten del
inters de la deteccin precoz de minusvalias. Es necesario
demostrar la eficacia de la intervencin temprana en los nios
hipoacsicos. Igualmente, serian deseables acciones divulgativas
para el pblico en general y programas de formacin continuada
para los profesionales en contacto con el nio <mdicos,
educadores), para informar de que existen mtodos para confirmar
o descartar una hipoacusia desde edades muy tempranas de la vida,
y
para
orientar
sobre
las
vas
de
acceso
a
tales
64.
procedimientos
Finalmente, se ha calculado el coste del programa de
screening auditivo siguiendo las recomendaciones de FRIA. Se
han valorado los costes de equipamiento <para unos 5 aos de vida
media), el salario aproximado del personal escogido en funcin
del nmero de nios que se pueden explorar (teniendo en cuenta
las posibles rellamadas), y los costes indirectos ocasionados
(material fungible, instalaciones, telfono) que se cifran en un
25% de lo anterior. De esta manera, el coste del screening
auditivo de recin nacidos de alto riesgo, con PEATC en dos
fases, supondra unas 8.000 pesetas por caso explorado, en el
mbito de un Hospital de nivel terciario. Si se consideran los
seis casos de hipoacusia detectados por el programa, el coste del
screening por caso identificado seria de 290.000 pesetas. Si se
limita el clculo a los 3 casos de hipoacusia neurosensorial o
mixta con umbral superior a 50 dB HL en al menos un odo y
carcter permanente, el coste sigue siendo reducido <580.000
pesetas) si se compara con otras enfermedades congnitas, mucho
menos frecuentes, para las que ya existen programas de despistaje
obligatorios a nivel nacional o de comunidades autnomas. Se
calcula que el coste del screening del hipotiroidismo congnito
y de la fenilcetonuria es de unos 41.000 $ por caso detectado
(5.535.000 pesetas)65.

176

VII. CONCLUSIONES

VII. CONCLUSIONES
VII.l.

En nuestro medio, los patrones normales de la respuesta auditiva troncoenceflica en recin nacidos a
trmino sanos son:
A 70 dB HL, 1.680.16ms para la latencia de Onda 1;
4.410.23ms para la latencia de Onda III;
6.760.29ms para la latencia de Onda V;
5.070.29ms para el Intervalo IV.
A 30 dB HL, 7.930.40ms para la latencia de Onda V.

VII.2.

Los patrones normales de la respuesta auditiva


troncoenceflica en nuestro medio para lactantes sanos
de 3 meses son:
A 70 dB HL, 1.560.13ms para la latencia de Onda 1;
4.110.19mc para la latencia de Onda III;
6.310.22ms para la latencia de Onda V;
4.750.23mc para el Intervalo IV.
A 30 dB HL, 7.490.43ms para la latencia de Onda V.

VII.3.

La va auditiva perifrica, que corresponde al nervio


auditivo, y que se explora por medio de la Onda 1 de
los PEATC, alcanza su maduracin definitiva al final
de la gestacin. En efecto, la latencia de la Onda 1
pasa de 2.01 mc a las 31 semanas, a 1.66 mc a las 41
semanas
(p<0.003)
y
se
mantiene
estable
posteriormente.
La porcin central de la va auditiva, que corresponde
a los ncleos de la oliva y los tubrculos cuadrigmi
nos, y que se explora mediante las Ondas III y y de
los PEATO, madura tambin en las ltimas semanas de
gestacin: La Onda III pasa de 5.17 mus a las 31 semanas a 4.36 ms a las 41 semanas <p:O.O000), y la Onda
V pasa de 7.09 mc a las 31 semanas a 6.66 mc a las 41
semanas (p:O.0000).
En contra de lo dicho para la porcin ms perifrica
de la va auditiva, la porcin central contina ma
178

durando despus del nacimiento a expensas del tiempo


de conduccin troncoenceflico. El Intervalo 1-y pasa
de 5.00 ms en recin nacidos a trmino a 4.75 ms en
lactantes de 3 meses (p:O.0008).
VII.4.

A diferencia de la poblacin control, en los pretr


minos de menos de 31 semanas de edad gestacional,
explorados al cumplir las 3842 semanas de edad
postconcepcional, se encuentra un retardo global de
ms de 0.20 ms en las Ondas de los potenciales de
tronco, en relacin con los RNT sanos. La onda i
muestra un retraso de 0.21 ms <p:O.03), la Onda III se
retrasa en 0.21 mus <p:0.004) y la Onda V en 0.28 ms
(p:0.001). A los tres meses de edad corregida, los Rbi
con antecedentes de gran prematuridad presentan
todava un retraso de 0.11 mc para la onda 1 <p:O.0l)
en relacin con los lactantes sanos de 3 meses.

VII.5

Los pretrminos de 31 a 37 semanas de edad gestacional


no muestran ninguna diferencia en los parmetros de la
respuesta auditiva troncoencef lica, cuando son explorados a las 3842 semanas de edad postconcepcional, en
relacin con los RNT sanos (p>0.05, NS).

VII.6

Los RNT afectos de trisomia 21 muestran una reduccin


caracterstica de 0.4 ms en el tiempo de conduccin
troncoenceflico, en relacin con los RNT sanos. El
Intervalo IV arroja una media de 4.680.26ms en los
pacientes con Sndrome de Down, y de 5.070.29ms en
los miT de la poblacin control (p<0.00l).

VII.?

En los RbT con hiperbilirrubinemia se encuentra una


prolongacin caracterstica del tiempo de conduccin
troncoenceflico. El Intervalo 1y es de 5.300.33mus
en los pacientes hiperbilirrubinmicos y de 5.070.29
mus en los RNT sanos <p:O.OOl). Este efecto tiene una
evolucin fugaz: A los 3 meses de vida no se encuen
179

tran diferencias significativas para el Intervalo 1y


entre los lactantes con antecedentes de hiperbilirru
binemia y los lactantes sanos <4.800.33 mus vs
4.750.23mus, p:NS).
VII.8

En los RNT con antecedentes de sufrimiento fetal.


agudo, los PEATC muestran una prolongacin caracterstica en la latencia de Onda 1: 1.880.38mc en los
pacientes, frente a 1.680.16 mus en los controles
<p:0.005). El retardo en la Onda 1 origina un desplazamiento paralelo de las restantes Ondas de los
potenciales de tronco (4.670.39me ve 4.410.23 mc
para la Onda III, y 6.980.50mc vs 6.760.29mus para
la Onda V), sin modificacin del tiempo de conduccin
troncoenceflico. El Intervalo IV es de 5.05036 mc
en los pacientes, y de 5.070.29mc en los controles
(p>0.05, NS).
El efecto de la hipoxia aguda sobre la respuesta
auditiva en el periodo neonatal evoluciona de forma
autolimitada. A los tres meses de vida, no se
encuentra ninguna diferencia significativa entre los
pacientes y la poblacin control con respecto a los
potenciales de tronco.
En RNV con crecimiento intrauterino retrasado, con
sndrome de abstinencia a opiceos o con el antecedente de tratamiento con aminoglucsidos, no se
encuentran alteraciones significativas de la respuesta auditiva troncoenceflica en relacin con los
RNT sanos.

VII.9

Con un programa de deteccin de hipoacusias dividido


en dos fases, periodo neonatal y tercer mes de la
vida, y con una cobertura de resultados del 85% sobre
la poblacin de riesgo, tal como se ha realizado en
este trabajo, la respuesta troncoenceflica muestra
una sensibilidad del 100% y una especificidad del 93%
en relacin al diagnstico de hipoacusia.
180

Se ha encontrado un 1.4%
permanente en pacientes
perinatal y un 1.1/1000
superior a 50 dB HL en el
global de recin nacidos.

de hipoacusias con carcter


con antecedentes de riesgo
de hipoacusias con umbral
mejor odo sobre la cohorte

181

VIII. BIBLIOGRAFA

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COBALEDA 5,

RODRGUEZ F,

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Hearing, 1993. 14:10519.

200

IX. ANEXOS

ENFERMO: EDAD
NOMBRE:

!~ 5!!2

APELLIDOS
1o

HOSPITAL UNIVERSiTARIO SAN CARLOS


Maillil Lagos, a/rl
21040 MADRID

20

Servicio da Naonatoiog(s

0 H. C. HOSPITALARIA:

Antropomotra Neonatal

HEMBRA
65001

3
~04

PESO

MELlA.
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2 LOO

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SCMANAS

52

34

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34

DE CESTACO4

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4,

Curves Dra.: Alonso Ortiz, 1. y Arizcun Pinada. J.

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MrnA,IOT
52

MEDIA
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MEDA- IDI
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TALLA

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4
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SEMANAS DE GESTACIOIJ

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SEXO HEMERA
3.

Curvas Dr...: Alonso Ortiz, T. y Arizcun Pinada, J.

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MEDIA

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PERIMETRO CRANEAL

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SEMAIYAS

DE ~STACIO4

Curvas Oras.: Alonso Ortiz,

SEXO... HEMOPA

r. y Arizcun

Pinada, .5.

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DI jAMbAD VCONSUMO
NACIOMAL

LA SALUD

DI

Hospital Univaraitario San Carlo.

MADRID

Ciudad

&rt&7. MkORIO

Univenit.na

>aO4LAADflIO

HOSPITAL UNIVERSIT0O SAN CARLOS


Mafli Lagos. Sin
Serve, de Neor ~:Oiogia

ANEXO 1

HOJA DE RECOGIDA DE DATOS


SCREENING AUDITIVO NEONATAL EN POBLACION DE ALTO RIESGO
FILIACION
CASO NQ

N2H~CLINICA

___________________

NOMBRE Y APELLIDOS:
Fecha nacimiento:
Nombre madre (o tutor)
Domicilio:

Ciudad

Provincia:

TFNO.<

c.p.

DIAGNOSTICOS AL ALTA RELEVANTES

(HASTA CINCO)

CRITERIO(S) DE ALTO RIESGO POR EL(LOS) QUE SE INCLUYE:


1. Historia familiar de hipoacusia
2. Infeccidn gestacional
3. Malformaciones cabeza y cuello
4. Peso inferior o igual a 1500 gramos
5. Medicamentos ototdxicos en gestacidn/p.

neonatal

6. Hiperbilirrubinemia
7. Intubacidn prolongada
8.

Hipoxia perinatal

9. Alcohol Drogas en la gestante

lo. Cuadros polimalformativos / CromosomopatXas


11. Recin nacido de Bajo Riesgo que NO paed Otoemisiones

203

ANTECEDENTES FAMILIARES Y MATERNOS


Historia familiar de sordera: 1.NO

2. SI

_________________________________________

(tipo,

edad de inicio, parentesco)

Consanguinidad: 1.NO
2. SI
Patologa de la madre gestante:1.NO

2. SI
Frmacos ototdxicos en el embarazo: 1.NO
2.51
Sospecha o confirmacin de infeccin gestacional:
1.NO
(por serologa de la madre o del recin nacido)
2.Citomegalovirus

3.Toxoplasma

4. LCes
7. HIV

5.Herpes
6.Rubeola
Hbitos txicos de la madre gestante:1.NO
2.Alcohol
3. Drogas

PARTOPERIODO NEONATAL
Edad gestacional:
Sexo:
1.Vardn
Gestacin:

semanas

1.Unica

Peso: _________________gramos
Percentil Pesa:
1.Media

2. Hembra
2. Mltiple
P Craneal:

centmetros

Percentil P.C.:

2. 2DT
3.~. 2DT

1. Media
2.- 2DT
3.+ 2DT

Tipa de parto: 1. Eutcico


2. Frceps
3. Cesrea
Hipoxia perinatal: 1.NO
2.51

APGAR 1 minuto:
APOAR 5 minutas:

Electroencefalograma: ______________________________________________________
Fondo de ojo:
Ecografia cerebral:
(las exploraciones se contestarn con texto libre. Si hubiera ms de una,
se reflejarn las ms importantes sealando en qu momento se realizaron)

Cifra de bilirrubina mxima ____________________mg/dL


<anotar ? si NO ictericia)
Tratamiento de Hiperbilirrubunemia: ENO
de
2.Fototerapia.N9
3. Exanguinotranstusirin

das
.N~

Infeccin neonatal grave: ENO


2.Sindrome

infeccioso

3. Meningitis
4. Sepsis
5. OTRAS

___________________________________________

Tratamiento con Tobramicina: 1.NO


2.SI.

N~ de ______________das.
Niveles sricos de aminoglucdsidos:
1.MAXIMO

_______

2141N1M0

___________ug/mL

1 __________ug/mL

Otros frmacos ototxicos: 1.NO


2. Furosemida
3. Gentamicina
4. Vancomicina

5. Otros
MALFORMACIONES: 1.NO
2.Cabeza y cuello:

__________________________________________

3. Otras: ______________________________________________________
(sndromes polimalformativos, cromosomopatas)
Ingreso en Ud neonatal: 1.NO
2.SI: _____________das
Intubacin: 1.NO
2.SI: ______________das
Permanencia en incubadora: 1.N4J
OBSERVACIONES

2.SI:

QUE SE DESEEN HACER CONSTAR SOBRE

das
EL CASO

<texto

libre)

DATOS DE LA EXPLORACION AUDITIVA


1. AL ALTA (O Al MES DE VIDA): Edad
Otoscopia:

Fecha:

1.Normal
2. Patolgica:

Otoemisiones:

PEATC:

0.0.

0.1.

1. Normal

1 .Normal

2.No se obtienen

2.No se obtienen

UMBRAl..
(30/70)

II. A LOS TRES MESES: Edad

Fecha:

Otoscopia: 1.Normal
2. Patolgica:

Otoemisiones:

PEATC:

UMBRAL

0.0.
1.Normal

1. Normal

2.No se obtienen

2.No se obtienen

_________________

(30/70)
CONCLUSIONES: 1.PASA SCREENING AUDITIVO
2.NO PASA SCREENING AUDITIVO
3. PERDIDO
DIAGNOSTICO AUDIOLOGICO DEFINITIVO
1.

Normalidad auditiva

2. 1-lipoacusia leve/moderada

unilateral

3. Hipoacusia

leve/moderada bilateral

4. Hipoacusia

grave/profunda unilateral

5. Hipoacusia grave/profunda bilateral


6.

Perdido

OBSERVACIONES:

0.1.

SC.t~

~L

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ANEXO II
Estimados Padres,
Su hijo
en el grupo de Riesgo Auditivo

fue incluido

Su hijo

NO super la prueba de screening

Evocados Auditivos

de Tronco

al alta

Perinatal

por:

con Potenciales

1 a los 3 meses.

Les rogamos soliciten la colaboracin de su pediatra para


repasar el cuadro que adjuntamos. Si el desarrollo del nio
no se ajusta
realizar

a lo que corresponde

alguna prueba objetive

a su edad, es aconsejable

de audicin.

CONTESTE, POE FAVOR, LO ANTES POSIBLE


(recortar por la lnea de puntos)
(a contestar

por el pediatra

del nio)

El nio
presenta
corregida.
sia

un desarrollo

audiolingOistico

No se evidencia

ni retraso

adecuado a su edad

ningn dato sugerente de hipoacu

en la adquisicin

del lenguaje.

Edo.
Sello:
Fecha:

207

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