Definisi...

Kelainan bawaan sejak lahir

dimana terjadi gangguan proses

pertumbuhan embrional sehingga tidak
terjadi fusi antara prosesus frontonasal
pada bagian medial dan prosesus
maxilaris dari kedua sisi lateral kepala,
dengan manifestasi klinis berupa celah
pada bibir yang dapat sampai langitlangit.

Epidemiologi
Insiden bibir sumbing di Indonesia

belum diketahui dgn pasti. Namun

beberapa penelitian menjelaskan di
propinsi NTT antara April 1986
sampai Nopember 1987 telah
melakukan operasi pada 1004 kasus
bibir sumbing atau celah langit-langit
pada bayi, anak maupun dewasa di
antara 3 juta penduduk.

(Andersen, 1942)
Labioschizis : Palatoschizis
= 1,16 :
0,34
Sinistra : Dextra : Bilateral= 6:3:1
86 % Labioschizis Bilateral & 68 %
Labioschizis Unilateral juga Palatoschizis
Labioschizis
: Laki2 (60-80 %),
Palatoschizis
: Perempuan (50-60%)
Unilateral kiri > Unilateral kanan

Embriologi
Pembentukannya dimulai pada

minggu ke-4 kehamilan.

Tergantung pd migrasi dari jaringan
embrional Ecto-mesenchymal dan
fusi dari prosesus Nasalis pada bgn
medial dgn prosesus maksilaris pada
bgn lateralis dari kedua sisi kepala /
wajah.

2 Teori
Teori klasik ( His & Patten, 1926) :
Kegagalan fusi antara kedua lempengan
maxilaris dari lateral dan lempengan
fronto nasalis pada bgn medial, yang
menyebabkan terjadinya kesumbingan
tersebut.
Teori Victor Veau (1931) :
Kegagalan penetrasi mesoderm dan
penguraian membran epitel yg tidak bisa
ditembus oleh mesoderm, dan bukannya
krn ke gagalan fusi dari lempengan nasalis
dan lempengan maksilaris.

Etiologi
GENETIKA (turunan) :
Gangguan pada Gen (tunggal)
Gangguan pada kromosom

AQCUIRED (didapat) :
Defisiensi mikronutrien
Bahan-bahan teratogenik
Trauma / Infeksi
Mutasi gen (multifaktorial)

UNKNOWN (tak diketahui)

Anatomi

Contoh Kelainan Anatomi

Diagnosis Sumbing

CODEING

SYSTEM

L : LIP.
A : ALVEOLUS.
H : HARD PALATE.
S : SOFT PALATE.
Sebelum S : Kanan.
Sesudah S :
Kiri.
Huruf besar : Complit.
Huruf
kecil:Incomplit
() : Bentuk Microform.

CONTOH --HS--- :

Sumbing Langit-langit keras dan lunak, Kanan, yg

komplit

Klasifikasi
LAHSHAL:
Letak
Ukuran
Bentuk
Tingkat/sejauh apa
Complete cleft pada
bibir(L),Alveolar(A),Palatum
durum(H),Palatum mole(S)
Incomplete cleft ditulis dengan huruf kecil

KELAS
%
I
20,8
II
III
IV

PEMBAGIAN
SOFT PALATE
SOFT PALATE & HARD PALATE
30,8
SOFT PALATE & HARD PALATE
PLUS UNILATERAL PREPALATAL CLEFT 38,8
SOFT PALATE & HARD PALATE
PLUS BILATERAL PREPALATAL CLEFT
9,6

Penanganan Menyeluruh

Menerangkan pada Orang tua/wali

Pembedahan :

Diagnosa
Problematika
Penyebab

Penanganan
Pencegahan
Pendanaan

Upaya Prabedah
Durante operationum
Pasca Bedah
Bila Tanpa Pembedahan

Penanganan Operasi
MEMPERHATIKAN :
Faktor Psychis orang tua dan anak
Faktor Keserasian pertumbuhan jaringan
Faktor Fungsi jaringan / organ
Faktor Estetika
Timing Operation

Timing Operasi
CELAH BIBIR (UNI/BILATERAL) : 3 bln.
Dasar
: Massa bibir yang cukup tebal.
Tujuan : Kontrole pertumbuhan.
CELAH BIBIR yg sangat lebar : 1-2 mgg.
Dasar
: Ktr. pertumbuhan premaxilla.
Tujuan : Adaptasi bibir
CELAH LANGITAN : Umur 1 2 thn.
Dasar : Pertumbuhan otot dan pasti bicara diotak
Tujuan : Fungsi Bicara.
CELAH PADA GUSI (Gnatum) : 8 - 12 thn.
Dasar : Pertumbuhan tulang / gigi permanen.
Tujuan : Adaptasi gusi / alveolus.

Upaya Pra Bedah

Mencegah ISPA (IKA)
Mencegah infeksi pada telinga

tengah (THT)
Memperhatikan pertumbuhan Psyche
(PSYCHIATER)

Presurgical Orthodentis

KONSERVATIP :

Dengan plester atau elastic bands (Head Cap

traction) :
terjadi sedikit perubahan pada dimensi A-P.
Dengan atur posisi tidur : tengkurap dgn miring
kesisi
lesi, utk mendekatkan gap, hati-hati bayi dapat
mati
tiba-tiba.

Head Cap Traction

Bila Tanpa Tindakan!

Kelainan Kongenital yang berkembang.

Pertumbuhan Badan yang lamban.
Infeksi (ISPA/OMA).
Tuli Konduktif pada cleft telinga.
Gangguan Bicara.
Malposisi Gigi / Rahang atas.
Gangguan Psikologis.
Gangguan Estetika

Palatum
Palatum

(langit-langit mulut) yaitu sekat yg

memisahkan Rongga Hidung dgn Rongga Mulut.
Berdasarkan embryologisnya Palatum terbagi
dua yaitu P. Primer & P. Sekunder.
Palatum Primer meliputi Bibir, Alveolus, dan
Hard Palate ( bgn depan dari For. Incisiva).
Palatum Sekunder, dari For. Incisiva kebelakang
meliputi Hard Palate dan Soft Palate.
Palatum terdiri atas bgn depan = Palatum
Durum dan bgn belakang = Palatum Molle.
Palatum Durum / bgn keras, meliputi : Os.
Palatum, Os. Maxilla, serta Os. Pterigoideus.

 Palatum bgn posterior = Palatum molle

, terdiri atas dua otot utama yaitu : m.

Levator Velli Palatini, m. Tensor Velli
Palatine, kemudian ada beberapa otot
kecil yg turut membantu dlm proses
bicara serta proses menelan (m. Uvula,
m. Palatoglosus, m Palatofaryngeus, m.
Stylofaryngeus dan m. Constrictor
Pharyngeal Superior).

Gangguan pertumbuhan embrional pada

palatum sebagai akibat dari :
Turunnya lidah yg terlambat.akan
mencegah penyatuan kedua lempeng
langit-langit kanan dan kiri.
Kegagalan migrasi mesoderm ke
dalam lempeng langit-langit. Sehingga
tak terjadi penyatuan
Kegagalan fusi lempeng langit-langit
itu sendiri.

Laporan Kasus

Anamnesis
Identitas
Nama : MP
Jenis kelamin

: Laki-laki
Umur : 4 bulan 20 hari
Anak ke
: 2 dari 2 bersaudara
Alamat
: Tagulandang
Suku Bangsa
: Indonesia
Agama
: Kristen Protestan
Pekerjaan orang tua
Ayah : Petani
Ibu
: IRT

 Masuk Rumah Sakit tanggal 12 Oktober 2010.

Keluhan utama :

Adanya celah pada bibir atas sebelah kiri

Celah pada bibir dialami penderita sejak lahir
Riwayat penyakit dahulu : Pernah influenza
Riwayat kehamilan ibu : Riwayat persalinan:
Cukup bulan (aterm)
Riwayat penyakit keluarga :
Saudara dari ayah ada yang mengalami keluhan
yang sama
Riwayat sosial : -

 Keadaan umum : Baik

Kesadaran
: Compos mentis
Vital sign :
Nadi : 88x/menit, reguler.
Respirasi : 44x/menit
Suhu : 36 C

Kepala :

Konjungtiva anemis (-) , Sklera ikterik (-)

Inspeksi : Regio labialis terdapat celah lebarnya
1 cm
Regio palatum terdapat celah panjangnya
2 cm
Leher : tidak ada kelainan

 Thoraks :

1. Pulmo :
Inspeksi : Simetris kiri=kanan
Auskultasi
: Asma (-), sesak napas (-)
Palpasi
: Stem fremitus kiri=kanan
Perkusi
: Sonor kiri=kanan

2. Cor
Inspeksi : Ictus Cordis tidak tampak
Auskultasi
: Bising (-)
Palpasi : Ictus Cordis tidak teraba
Perkusi : Dextra : ICS IV linea parasternalis
Sinistra : ICS V linea midclavikularis

 Abdomen : t.a.k
Tulang belakang : t.a.k
Ekstremitas : hangat
Rectum/anal : t.a.k
RT : t.a.k

Pemeriksaan
Laboratorium

CT : 9
BT : 2

Leukosit 5.900/mm
Eritosit 4,8juta/ul
Hemoglobin 11,7/dl
Hematokrit 35,4%
Trombosit 520.000/mm

Diagnosis :

Labiopalatoschizis Unilateral
Complete

Rencana Tindakan
Labioplasty
Palatoplasty

Syarat prasyarat operasi

Berat badan > 10 pon atau > 5 kg
Hemoglobin > 10 gr%
Umur > 10 minggu atau > 3 bulan

Pembahasan
Pasien didiagnosis menderita labiopalatoschizis

unilateral complete dikarenakan pada pemeriksaan

fisik ditemukan adanya celah pada region labialis
yang lebarnya 1cm dan regio palatum + 2 cm.
Labiopalatoschizis adalah kelainan berupa celah
pada bibir atas dan disertai celah pada bagian
langit-langit rongga mulut yang didapatkan
seseorang sejak lahir. Celah pada langit rongga
mulut menghubungkan rongga mulut dengan
rongga hidung. Pada pasien ini kelainan bersifat
unilateral karena hanya ditemukan di salah satu
sisi, dalam hal ini ditemukan pada sisi kiri regio
labialis.

Patofisiologi
Kelainan kongenital muncul dari gabungan antara

faktor multigenetik dan bisa juga dari faktor

lingkungan.
Morfogenesis fasial dimulai dengan migrasi sel-sel

neural crest ke dalam regio fasial, remodeling matriks

ekstraseluler, proliferasi dan differensiasi sel-sel neural
crest untuk membentuk jaringan otot dan pengikat,
penggabungan antar komponen, dan pada bibir atas
terjadi merger procesus maksilaris & nasalis medialis
pada minggu VI kehamilan. Pembentukan palatum
primer dari procesus nasalis medialis, dan
pembentukan palatum sekunder dari procesus palatal
sinistra & dekstra pada 8-12 minggu kehamilan

 Kepala dan leher dibentuk oleh

beberapa tonjolan & lengkungan

(proc.frontonasalis, proc.nasalis
medialis & lateralis,
proc.maksilaris, &
proc.mandibularis)

 Kegagalan penyatuan tonjolan

maksila & tonjolan nasalis

bag.medial akan menimbulkan
keiloskosis ataupun gangguan yg
terjadi unilateral at bilateral.

 Bila tonjolan hidung medialis,

bagian yg membentuk dua

segmen antara maksila gagal
menyatu maka terjadilah celah
(palatoskisis)

 Patofisiologi molekuler secara garis besar terjadi

melalui tahap-tahap tertentu, yaitu

(a) defek pembentukan sel-sel neural crest
(b) Defek proliferasi sel-sel neural crest
- ektoderm berfungsi untuk mempertahankan
proliferasi mesenchyme dari neural crest.
(c) Defek diferensiasi sel-sel neural crest
- (1) dalam proliferasi, diferensiasi dan migrasi
sel, (2) regulasi deposisi matriks ekstraseluler dan
(3) transformasi epitelial-mesensimal.
(d) Defek matriks ekstraseluler
- perkembangan organ fasial melibatkan regulasi
sekresi matriks metalloproteinase.

 Proses wajah terdiri dari permukaan

epitel dengan inti

mesenchymal.Diyakini bahwa fusi
epitel diikuti oleh penetrasi
mesenchymal dari proses
fusi.Kegagalan proses ini dapat
menyebabkan bibir sumbing
(labiopalatoschizis).

 Penanganan yang dapat dilakukan pada

pasien ini adalah operasi labioplasty dan

palatoplasty. Penanganan dengan
palatoplasty terdapat 3 teknik operasi
ini yaitu :
a. cara Von Langenbeck (relaxation
incision)
b. cara Wardill Kilner (push back)
c. cara Furlow (double opposing z-plasty)

1 Von Langenbeck
(relaxation
incision)

2 Wardill Kilner
(push back)

3. Furlow (double
opposing z plasty)

Reparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan

sudut celah
pada bibir dan hidung. (C) bagian bawah nostril disatukan
dengan sutura. (D)

 Ket :

Waktu yg dilakukan untuk

pencabutan benang 4-5 hari.

Sebelum & sesudah tindakan operasi

Kesimpulan

Labiopalatoschizis merupakan penyakit

multifactor yang dipengaruhi oleh gen dan
lingkungan
Dasar terapi yang digunakan yaitu operasi
yang dapat memperbaiki estetika maupun
fungsi dari mulut
Antenatal care, imunisasi selama kehamilan,
asupan gizi yang adekuat mengarahkan calon
ibu untuk menjaga kesehatan diri dan
janinnya, sehingga dapat menghindari
terjadinya cacat congenital

Saran
Sebaiknya penderita ditangani sesuai jenis

kelainan dan sebelum melakukan operasi

harus ada informed consent terlebih
dahulu
Terapi bicara penting dilakukan agar
penderita dapat membaur dengan
lingkungannya secara normal
Sebaiknya keluarga memberikan dorongan
dan semangat agar penderita lebih
percaya diri dan mampu bersosialisasi

Referensi

Schwartz, Shires, Spencer. Intisari Prinsip-prinsip Ilmu Bedah. Edisi

6. Jakarta:EGC;2000
Bustami N, Joni R, Zahari A. Bibir Sumbing di Kabupaten 50 Kota
dan Solok,
Sumatra Barat. Padang : Ilmu Bedah FK Universitas Andalas/ RSUP
Dr M
Jamil.1997.
Converse JM, hogan VM, McCarthy JG. Cleft Lip And Palate,
Introduction.
Dalam: Reconstructive Plastic Surgery, ed. 11, vol. 4. Philadelphia:
WB
Saunders.
Webmaster. Bibir sumbing. Disitasi dari : http://www.klikdokter.com/
illness/detail/104.htm. Pada tanggal 15 November 2009.
Perbaharuan terakhir
: Januari 2008.

Sjamsuhidajat R, De Jong W. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jilid 2. Jakarta :

EGC.2005.

Webmaster. Cleft Lip. Disitasi dari : http://www.allianceforsmiles.org

/?q=content/what-cleft-lip-cleft-palate.htm. Pada tanggal : 16
November 2009.
Perbaharuan terakhir : Juli 2008.

Centers for Disease Control and Prevention. Cleft Lip and Cleft Palate.

Langman Jan. Embriologi Kedokteran. Edisi III. Jakarta: EGC; 1975

Bustami Nazawir, Joni Riswan, Zahari Asril. Bibir Sumbing di

Kabupaten 50 Kota dan Solok, Sumatera Barat. Laboraorium/UPF Ilmu
Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/Rumah Sakit Umum
Pusat Dr. M. Jamil, Padang

Palatischizis. http://www.bedahugm.net/bedah/bedah-plastik .

Labioschizis. http://bedahugm.net/bedah/bedah-plastik .

Terima Kasih