Poliglobulias

Hospital de Clínicas
División Hematología
 Poliglobulias

Poliglobulia o Eritrocitosis es el aumento

sostenido de los glóbulos rojos, hemoglobina y
hematocrito por encima de los valores normales
 Valores normales

♂ hasta 51%
Hto
♀ hasta 48%

♂ hasta 36 ml/kgr. o 1486 ml/m²

Masa o volumen
eritrocitario
♀ hasta 32 ml/kgr. o 1167 ml/m²
Poliglobulias relativas

Volumen plasmático ↓

Volumen globular ┴
 Poliglobulias

100%
PSEUDOERITROCITOSIS

100%

55%

45%

NORMAL MICROCITOSIS DESHIDRATACION S. de GAISBÖK ERITROCITOSIS

 Poliglobulias relativas
Causas más comunes

Deshidratación

•Diarreas

•Vómitos

•Sudoración profusa

Quemados

Formación de un tercer espacio

Diuréticos
 Poliglobulias relativas
Causas más comunes
Fumador
Nicotina ↑ monóxido de carbono
inhibe secreción de HAD por el hipotálamo
Stress Policitemia espuria o Sindrome de Gaisbök

♂ 40 y 55 años
Hto 50 a 56 %
Fumadores
Ansiosos
Con sobrepeso
hipertensión arterial
aumento de catecolaminas
hipercolesterolemia
 Poliglobulias absolutas

Eritron circulante
Tejidos

O
² Hipoxia
Eritron fijo

EPO HIP
Riñón
 Poliglobulias absolutas
Policitemia Vera
Epo
Eritron circulante

Hipoxemia
O
²
Eritron fijo
Epo “apropiada”
EPO
Riñón
Epo “inapropiada”
 Poliglobulias absolutas

AUMENTO de EPO “APROPIADO”

Altura

Causas pulmonares : E.P.O.C.

Hipoventilación : postural – cifosis – decúbito
Distrofias musculares

Sindrome de Pickwick

Causas neurológicas: alteraciones del sueño

S. de Parkinson

Cardiopatías con shunt derecho – izquierdo

Hemoglobinopatías :Carboxihemoglobina - Metahemoglobina

 Poliglobulias absolutas

AUMENTO de EPO “INAPROPIADO”

Causas renales: Quistes – Hidronefrosis

Trasplantes renales
Glomerulonefritis
Tumores : Hipernefroma

Tumores: Hepatocarcinoma
Cáncer de ovario
Leiomiomas uterinos
Hemangiomas y hemangioblastomas cerebelosos
Feocromocitomas

Tratamientos con andrógenos

 Policitemia vera
SINDROME MIELOPROLIFERATIVO

ES UNA ALTERACION CLONAL DE LAS CELULAS

PROGENITORAS DE LA MEDULA OSEA que se caracteriza por

un aumento sostenido de los glóbulos rojos maduros, hemoglobina

y hematocrito independiente de la cifra de eritropoyetina.

Los glóbulos blancos y plaquetas también aumentan, pero en

niveles más bajos.

 Policitemia Vera

PROERITRO
UFC-E
BLASTO

rEPO

JAK 2
EPO
 Policitemia vera
Mutación del gen JAK 2

V 617 F
Cromosoma 9 p

Respuesta anormal a citoquinas EPO

IL 3
GMCSF

 Independencia de la EPO
 Policitemia vera
Mutación del gen JAK 2

V 617 F
Cromosoma 9 p

80 – 100 % Policitemia vera

50% Mielofibrosis
50% Trombocitemia esencial
Baja proporción en LMC atípicas
Sindromes hipereosinofílicos
Mastocitosis sistémica
 Policitemia vera
Cuadro Clínico

 Poco frecuente 8 a 10 casos / millón de habitantes´por año

 Comienzo insidioso
 Edad media 60 años
 Tinte eritrósico de piel y mucosas
 Facies rubicunda
 Irritación conjuntival –Pérdida de la agudeza visual
 Prurito
 Esplenomegalia ( 75 % )
 Policitemia vera
Cuadro Clínico (2)

 Hiperviscosidad : Cefaleas – Mareos –Acúfenos –

Alteración cognitiva ( disminución de la
concentración , comprensión y cálculos
matemáticos ) Coma.
Alteraciones del fondo de ojo.
Insuficiencia cardíaca.

 Úlcera gastroduodenal : 5 veces más frecuente que en la

población general.
 Policitemia vera
Cuadro Clínico (3)

 Alteraciones de la hemostasia :

Trombosis: Arteriales: Isquemias transitorias

Infartos
Acroparestesias
Eritromelalgia

Venosas: suprahepáticas
Mesentéricas ( en sitios
no habituales)

Hemorragias: Epístaxis
Gingivorragia
Equímosis
 Policitemia vera
Laboratorio
 ↑ de la masa eritrocitaria total
 ↑ n° de glóbulos rojos
 ↑ Hematocrito
 ↑ Hemoglobina
 Leucocitosis – neutrofilia y basofilia
 ↑ Plaquetas ( >400.000/mm³ )
Alteraciones de la función plaquetaria ( agregación y
adhesividad ) ↓ de la respuesta a la adrenalina, colágeno
y A.D.P.
 ↑ F.A.L.
 Policitemia vera
Laboratorio
 Médula ósea : ↑ de la celularidad
↑ de las tres progenies ( predominio de la serie roja )
↓ de los depósitos de hierro
 EPO ↓
 Acido úrico ↑
 ↑ de vit. B 12 y transcobalamina
 ↑ L.D.H.
 Cultivos in vitro de M.O.: crecimiento autónomo de las CFU-E
(independiente de EPO)
 Mutación del gen JAK 2 ( Positiva en el 90 a 100 % de los casos)
 Policitemia vera

Causa de muerte más común____Trombosis

Sobrevida media sin tratamiento _____ 2 años

con tratamiento _____ 10 a 15 años

 Policitemia vera
EVOLUCION

Fase policitémica

Fase de agotamiento - Mielofibrosis

Leucemia mieloide aguda

 Policitemia vera
Criterios diagnósticos

A 1_ Aumento de la masa eritrocitaria (> 25 % ) o

♂ Hb > 18,5 g/dl Hto > 60 %
♀ Hb > 16.5 g/dl Hto > 56 %
2
A 2_ Ausencia de causas secundarias

A 3_ Esplenomegalia palpable

A 4_ Existencia de un marcador de clonalidad (mutación JAK 2)

 Policitemia vera
Criterios diagnósticos

B 1_Trombocitosis > 400.000 / mm³

B 2_ Leucocitosis > 12.000 / mm³

B 3_ Esplenomegalia por técnicas de imagen

B 4_ Bajo nivel de EPO sérica o formación de colonias eritroides

autónomas en los cultivos de médula ósea.

A1+A2+(A3oA4)

A 1 + A 2 + ( 2 criterios B )
 Policitemia vera
Criterios diagnósticos ( Who 2009 )

↑ Hb y Hto permanente y consistente (reflejo de la masa eritrocitaria

> 125 % que lo previsto para altura peso y sexo)
Mutación JAK 2
EPO ↓ o formación de colonias eritroides autónomas

Si la mutación es negativa debe tener otros criterios menores como

Leucocitosis o
Trombocitosis
 Diagnóstico de las
Poliglobulias
Historia clínica completa – Antecedentes personales

Antecedentes familiares

 Hemograma completo

 Masa eritrocitaria total

 F.A.L.

 Gases en sangre

 Curva de disociación de la Hemoglobina

Ecografía o TAC

 Dosaje de eritropoyetina
 Diagnóstico de las
Poliglobulias
 Biopsia de Médula Ósea

 Cultivos in vitro de la Médula Ósea

 Estudio citogenético de la Médula Ósea (mutación

JAK 2 )

Examen del fondo de ojo

Estudios de la función plaquetaria

Principales diferencias entre Policitemia vera
y Policitemias secundarias

Policitemia Vera Policitemias secundarias

Masa eritrocitaria total Aumentada Aumentada
Esplenomegalia Presente Ausente
Leucocitosis Presente Ausente
Trombocitosis Presente Ausente
Score F.A.L. Aumentado Normal
Médula ósea Panhiperplasia Hiperplasia eritroide
Nivel de EPO Disminuido Aumentado
Reconversión de médula Presente Ausente
ósea grasa