Vasculitis Cutáneas

Margarita Santa
María
R1 Geriatría
 Definición

• Vasculitis es un grupo
heterogéneo de desordenes
unidos al hallazgo primario de
inflamación de las paredes de los
vasos sanguíneos.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

SMALL-VESSEL VASCULITIS. N Engl J Med 1997;337:1512-1523
 Clasificación
• Predominantemente de grandes vasos:

• Arteritis de Takayasu
• Arteritis de celulas gigantes
• Síndrome de Cogan
• Enfermedad de Beheçet

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

 Clasificación
• Predominantemente de medianos vasos:
• Poliarteritis nodosa
• Poliarteritis nodosa cutánea
• Enfermedad de Buerger
• Enfermedad de Kawasaki.
• Angeitis primaria del SNC

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

 Clasificación
• Predominantemente de pequeños vasos:
• Mediados por complejos inmunes:
- Enfermedad de Goodpasture. (enfermedad
contra la membrana basal glomerular)
- Angeitis leucocitoclástica cutánea.
- Purpura de Henoch Schönlein.
- Vasculitis hipocomplementemica urticarial.
- Crioglobulinemia esencial
 Clasificación
• Desordenes asociados ANCAS
• Granulomatosis de Wegener.
• Poliangeitis microscópica
• Síndrome de Churg Strauss
• Vasculitis limitada a renal.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

Grandes
Manifestaciones clínicas
Medianos
Claudicación en miembros Nódulos cutáneos
Purpura
Pequeños

inferiores
Asimetria en la presión Ulceras Lesiones vesiculo bulosas
sanguínea
Ausencia de pulsos Livedo reticularis Glomerulonefritis
Soplos Gangrena digital Hemorragia alveolar
Dilatación aórtica Mononeuritis multiples Granulomas necrotizantes
extravasculares cutáneos
Hipertensión renovascular Microaneurismas Hemorragias en astilla
Hipertensión renovascular Uveitis, epiescleritiis,
escleritis
 Etiologías
• Idiopáticas 45%- 55 %
• Infección 15%- 20%
• Enfermedad Inflamatoria 15%- 20 % D
• Ingesta de drogas 10 – 15% D
• Malignidad 5% D

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

 Vasculitis cutáneas de
pequeños vasos
• Vasculitis de
hipersensibilidad
• Edad > 16 años
• Medicación precipita
el evento.
• Púrpura palpable
• Erupción cutánea
• Resultados de la
biopsia positivos
Tres criterios S 71% Esp. 83.9%

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

 Vasculitis cutáneas de
pequeños vasos
• Definición según
CHCC:
Angeitis
Leucocitoclastica
cutánea aislada sin
vasculitis sistémica o
glomerulonefritis.
Tratamiento: Retiro del
agente causante.
Corticoides tópicos,
Colchicina. De segunda
línea Azatioprina, MTX y
ciclofosfamida
 Púrpura de Henoch Schönlein
• Complejos inmunes IgA
predominantemente.
• Manifestaciones
dérmicas articulares y
gastrointestinales.
• Compromiso renal 45-
85%
• Proliferación celular
endocapilar y
extracapilar, necrosis
fibrinoide
Acta Med Colomb vol.32 no.2 Bogotá Apr./June 2007
 Púrpura de Henoch Schönlein
• Tratamiento:
• Prednisolona 1 – 2 mg
/dia .
• AINES.
• Como segunda
elección. Pulsos de
Metilprednisolona,
ciclofosfamida y
dipiridamol.

Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep.  Jun 2004;6(3):195-202

Vasculitis crioglobulinemica
• Tipo I: IgM monoclonal. (Mieloma
Múltiple.)
• Tipo II : IgM monoclonal dirigido
contra IgG
• Tipo III: IgM policlonal
• Crioglobulinemia mixta.
• Inflamación de las paredes de los
vasos por depósitos de IgM e IgG.
 Vasculitis crioglobulinémica.
• Relacionados Virus
Hepatitis C, VIH (23 –
27%)
• Enf. Tejido conectivo.
• Sintomas: Púrpura
artralgias y debilidad.
• Fenómeno de
Raynaud 20 – 50%.

http://www.corrections.com/news/article/22321-hepatitis-c-associated-skin-
conditions
 Vasculitis crioglobulinémica.
• Hipocomplementemia
C4. C3 normal.
• Factor reumatoideo
70%.
• Tratamiento: IFN alfa.
(VHC)
Corticosteroides.
 Vasculitis Urticariforme.
• 5 – 10% Pacientes
con urticaria cronica.
• Púrpura y
pigmentación
postoperatoria.
• Lesiones
dermatológicas
tronco.
• Asociadas a LES y
síndrome de Sjörgen.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

 Vasculitis Urticariforme
• Normocomplementémica: Idiopática
70-80% de los casos, limitada a la
piel y autoresolutiva.
• Hipocomplementemia: Cursa con
pleuritis y glomerulonefritis. Ac anti
C1q, región similar al colágeno del
complemento. ANAS positivo ( 30 –
50%), VSG 28%, Hematuria 29%.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

 Vasculitis Urticariforme
• Tratamiento:
• AINES efectivo en el
50% de los casos.
• Dapsona 100 – 200
mg dia.
• Colchicina 0.6 mg 2 –
3 veces al dia.
• Hidroxicloroquina: 200
mg una vez o dos
veces diarias.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

 Poliarteritis nodosa
• Desorden multisistémico.
• Vasos medianos.
• Más afectación en mujeres. 40 – 60 años.
• Se presentan con síntomas
constitucionales.
• Hipertensión renovascular.
• Afectación musculo esquelética en el 30-
70% casos.
 Poliarteritis nodosa
• Necrosis fibrinoide
que envuelve la capa
media. Después la
intima y la adventicia.
• Formación de
aneurismas,
hemorragias y
trombosis.
 Poliarteritis nodosa
1.Pérdida de peso
2.Livedo reticularis Patrón reticular
moteado sobre la piel de extremidades o
dorso.
3. Dolor testicular
4. Mialgia.
5. Mono o polineuropatía.
6. TA diastólica >90.
 Poliarteritis nodosa
7. Aumento del nitrógeno BUN > 1,5 mg/dl
8. Virus Hepatitis B
9. Alteraciones arteriográficas
10. Biopsia de vasos de mediano o pequeño
calibre mostrando polimorfonucleares.
Con fines de clasificación, se necesitan al menos 3
criterios para que un paciente pueda ser diagnosticado de
poliarteritis nodosa (sensibilidad del 82,2 % y especificidad
de 86,6 %).
 Poliarteritis nodosa
• Signos:
• Púrpura palpable.
• Livedo reticularis
• Ulceras en
sacabocados.
• Nódulos subcutáneos.

An. Bras. Dermatol. vol.81  suppl.3 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2006

 Poliarteritis nodosa
• Tratamiento:
• Corticosteroides.
Mejora la
supervivencia 48 –
57%
• Para pacientes con
VHB IFN alfa 2.
http://escuela.med.puc.cl/publ/AtlasReumatologia/Atlas/c6f05.html
escuela.med.puc.cl/.../Atlas/semiologia/6-05.jpg

http://escuela.med.puc.cl/publ/AtlasReumatologia/Atlas/c6f05.html
 Vasculitis asociadas a ANCAS
ANCAS : Anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos.
• ANCA c Citoplasma.
Ac contra proteinasa
3
• ANCA p
Perinucleares. Ac
contra
mieloperoxidasa.
• ANCA atípicos.
Vasculitis asociadas a ANCAS
• Poliangeitis microscópica.
• Granulomatosis de Wegener
• Sx. Churg-Strauss.
• Incidencia 20 millones al año en
Europa y Norteamérica.
• Cursa con hemorragia pulmonar y
glomerulonefritis necrotizante.
• Síndrome pulmón riñón.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis asociadas a ANCAS
Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.
 Poliangeitis microscópica.
Definición según CHCC (Chapel Hill
Consensus Conference 2002):
Vasculitis necrotizante con pocos o ningun
depósito inmune, afecta pequeños vasos
(capilares vénulas y arteriolas). Arteritis
necrotizante involucra arterias de pequeño y
mediano tamaño, glomerulonefritis
necrotizante es común, con afectación a los
capilares pulmonares.
Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.
 Poliangeitis microscópica.
• Clínica:
• Inicia con síntomas
constitucionales.
• GN necrotizante: 79
-90%
• Pulmón 25 – 50%
• Causa más común de
síndrome pulmón riñón.
• ANCAs mieloperoxidasa.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

 Poliangeitis microscópica.
• Compromiso del SNC
con infartos en los
nervios periféricos por
daño en la suplencia
de nutrientes, pie
caído y mano caída.
• “mononeuritis
múltiples”

http://vasculitis.med.jhu.edu/typesof/polyangiitis.html
 Poliangeitis microscópica
• Tratamiento:
• Prednisolona.
• Agente citotóxico:
Ciclofosfamida.
• 6 meses después se
puede hacer el
cambio a Azatioprina
o metrotexate.
 Granulomatosis de Wegener
• Inflamación
granulomatosa
necrotizante en las
vías aéreas
superiores e
inferiores.
• Vasculitis necrotizante
de pequeños vasos.
• GN pausi inmune.
 Granulomatosis de Wegener
• Incidencia: 5 – 10 por
millón por año.
• Caucásicos 80 – 97%
• Piel 46 – 66%:
• Púrpura palpable.
• Ulceras orales.
• Nódulos subcutáneos.
• Lesiones
papulonecróticas y
ulceradas.
 Granulomatosis de Wegener
• Laboratorio:
• Elevado PCR y VSG.
• Anemia 50%
• FR positivo 50%
• ANCA c positivo en el
75% - 80%

http://www.meduweb.com/showthread.php?t=3470
Granulomatosis de Wegener
 Síndrome de Churg- Strauss
• Inflamación
granulomatosa afecta
el tracto respiratorio.
Vasculitis necrotizante
afecta a pequeños
vasos y es asociado
con asma y
eosinofilia.
 Síndrome de Churg- Strauss
• 1a. Fase: Rinitis
alérgica. Pólipos
nasales y asma.
• 2ª. Fase: Neumonía
eosinofílica,
gastroenteritis y
eosinofilia periférica.
• 3ª. Fase: Vasculitis
sistémica con
inflamación
granulomatosa.
 Síndrome de Churg- Strauss
• GN necrotizante
menos común.
• Inflamación
granulomatosa del
miocardio.
• Mayor frecuencia
mononeuritis múltiple.
 Síndrome de Churg- Strauss
• Piel:
• Se encuentran en el
40 – 70% de los
pacientes.
• Purpura palpable.
• Nódulos subcutáneos.
• Raro urticaria y livedo
reticularis.
 Síndrome de Churg- Strauss
• Laboratorios:
• Marcada eosinofilia.
• PCR y VSG elevados.
• ANCA positivo 60 –
70%
• Tratamiento
• Corticoides
• Penicilinas • Tiazidas
• Sulfonamidas • Retinoides
• Quinolonas • Vacunas contra la
• Insulina influenza
• Tamoxifeno • Interferones
• AO • Inhibitorios de
• Alopurinol leucotrienos
• Lupus Eritematoso
sistémico.
• Artritis Reumatoidea
• Síndrome de Sjörgen
• Enfermedad de
Behçet
• Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
• Paraproteinemia
• Desorden linfoproliferativo.
• Pan arteritis nodosa se ha asociado a
Leucemia de células pilosas.
• Resuelven cuando se resuelve el
cáncer
• Linfoma de células T –NK
• Fenómenos embólicos (mixoma
auricular)
• Procesos trombóticos.