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DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO—PRONÓSTICO
NIVELES CERVICALES
1. C1 - C4
Muerte inmediata/ sobreviven unos días con sínt. Bulbares y dolor (C1-C2)
Tetraplejia
Anestesia completa empiezan en nuca-cuello
Insuficiencia respiratoria----muerte por neumonía o parálisis respiratoria (C3-
C4)
2. C5 - D1
Diplejia braquial fláccida
Paraplejia mmii espástica
Anestesia hasta la clavícula
Pronóstico --silla de ruedas: la marcha desaparece
NIVELES DORSALES
1. D2 - D6
Parálisis intercostales y extensores del raquis
2. D6 - D12
Parálisis abdominales y abolición reflejos abdominales
3. D9-D10
Signo de Beevor: al flex el tronco se desplaza el ombligo h arriba por parálisis
rectos abdomen ½ inf.
Pronóstico- la recuperación de la marcha es muy difícil. de D9 abajo marcha
pendular con aparato ortopédico, bastones y corsé lumbar de D9 a arriba
marcha casi imposible debido al déficit muscular
El pral. Obj. es la independencia en silla de ruedas
NIVELES LUMBARES L1 - S2
Síndrome de la neurona motora inf.:
Parálisis fláccida Abolición reflejos profundos . Pérdida de sensibilidad z
lumbosacra
Atrofia muscular Trast esfínteres: retención urinaria e incontinencia fecal
Dolor irradiado a periné genitales y c post muslo
L5 S1 S2 LESIONES DEL EPICONO
Anestesia Parálisis espástica Abolición reflejos
-escroto, pene
-musculos cadera
-aquíleo y plantar
-c post pierna
-musculos flex rodilla Conservación reflejos
-borde c ext pie -rotuliano
Pronóstico
Marcha rehabilitable siempre Tipos de marcha a conseguir:
__debajo L4: calzado ortopédico
__L4: 2 bastones y estabilización del pie ortopédica o quirúrgica +pendular
__encima L4: 2 bastones y aparatos ortopédicos de rodilla a pie +en 4 tiempos y
en 2 tiempos
CLASIFICACIÓN
Incompleta
1-síndrome medular posterior se conservan tractos anteriores solo lesión de la p
posterior hay sensibilidad táctil gruesa
2-síndrome medular anterior se conservan los tractos post quedando afectados
los ant. hay sensibilidad epicrítica pero parálisis motora
3-síndrome medular central parálisis eess y no de eeii
4-síndrome de Brown-Sequard o hemisección medular
5-síndrome reticular aislado solo lesión de la raiz
Completa
-lesión medular transversa completa por debajo del segmento lesionado no hay
ninguna función
-lesión completa graduada lesión medular a nivel C6,C5 con cierto gª de f.
Motora C7, C8
Complicaciones
Graves de las primeras semanas
Insuficiencia respiratoria
Tromboembólica
Neurovegetativas: hipertermia, alt tensión y ritmo cardíaco
Cutáneas y vesicales
Debido a la posición y encamamiento úlceras o escaras de presionen z de roce
con superficie dura: sacra talón trocánter
La retención de orina en el globo vesical micción por rebosamiento y éxtasis de
orina residual provoca infecciones
*la humedad de rebosamiento complica úlceras y escaras
Nerviosas
Pueden evolucionar a mejoría o estacionarse( si no hay recuperación en 15 días
ya no se recupera)
La recuperación o no depende de si hay conservación o destrucción de la p
medular subyacente
Tardías
Urinarias---sonda vesical de por vida, infecciones
Cutáneas---escaras y úlceras
Hiperespasticidad, retracciones---limita movilidad y provoca deformidades
Osteoporosis por sedentarismo:fracturas patológicas
Miopatías
Una miopatía es una enfermedad del músculo o una enfermedad muscular.
Las miopatías forman un conjunto de enfermedades que se deben a múltiples
causas, cursan de diferente manera y se tratan de forma distinta.
Las enfermedades musculares se producen, sin tener en cuenta las alteraciones
de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por:
Trastorno de la transmisión del impulso nervioso: se debe tanto a un trastorno
presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las vesículas como
el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un trastorno
postsináptico por fracaso de la función de los receptores de acetilcolina como
la miastenia gravis.
Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: puede ser
por miotonía como la miotonía congénita de Thomsen, portetania, parálisis
periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia.
Trastornos de las proteínas contráctiles: se deben a múltiples causas como
el sedentarismo, desnutrición por carencia deaminoácidos, miopatías
inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios
como la distrofia muscular progresiva.
Trastornos de la liberación de energía: se deben a miopatías metabólicas como
la glucogenosis o a miopatías mitocondriales.
Tipos de miopatías
Inflamatorias:
1. Polimiositis.
2. Dermatomiositis.
3. Miositis por cuerpos de inclusión.
Distrofias musculares:
1. Distrofia muscular de Duchenne.
2. Distrofia muscular de Becker.
3. Distrofia muscular facioescapulohumeral.
4. Distrofia muscular de Emery-Dreifuss.
5. Distrofia muscular de las cinturas.
6. Distrofias musculares congénitas con alteraciones del sistema nervioso
central.
7. Distrofia muscular congénita de Fukuyama.
8. Síndrome de Walker-Warburg.
9. Enfermedad músculo-ojo-cerebro.
10. Distrofia muscular congénita con déficit de merosina.
11. Distrofia muscular congénita con merosina normal.
12. Distrofia muscular oculofaríngea.
13. Adhalinopatía primaria.
Miopatías distales:
Miopatia distal tardía:
1. Miopatía distal tardía tipo 1 de Welander.
2. Miopatía distal tardía tipo 2 de Markesbury.
3. Miopatía distal del adulto joven
4. Miopatía distal del adulto joven tipo 1
5. Miopatía distal del adulto joven tipo 2 de Miyoshi
6. Distrofia muscular tibial
Miopatías miotónicas:
1. Distrofia miotónica de Steinert
2. Miopatia miotónica proximal
3. Miotonía congénita
4. Miotonía congénita de Thomsen
5. Miotonía congénita de Becker
6. Miotonía fluctuans
7. Paramiotonía congénita
8. Miotonía condrodistrófica de Schwatz-Jampel
Miopatias congénitas:
1. Miopatía con core central
2. Miopatía nemalínica
3. Miopatía centronuclear
4. Miopatía centronuclear, forma neonatal
5. Miopatía centronuclear, forma infantil
6. Miopatía centronuclear, forma del adulto
7. Miopatía multicore
8. Miopatía minicore
9. Miopatía con cuerpos en huella digital
10. Miopatía con cuerpos hialinos
11. Miopatía con cuerpos cebra
12. Miopatías mitocondriales
13. Epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas (MERFF)
14. Miopatía mitocondrial con encefalopatía, lactacidosis, ictus like (MELAS)
15. Síndrome de Kearns-Sayre
16. Déficit de complejo 2 (citocromo-succinato-c-reductasa)
17. Déficit de complejo 3 (Q-citocromo-c-reductasa)
18. Déficit de complejo 4 (citocromo-c-oxidasa)
19. Déficit de complejo 5 (ATP-sintetasa-mitocondrial)
20. Déficit de oxidación fosforilación de Luft
21. Déficit de carnitina
22. Déficit de carnitin-palmitil transferasa
Miopatías metabólicas:
1. Glucogenosis
2. Glucogenosis tipo 2 = Enfermedad de Pompe
3. Glucogenosis tipo 3 = Enfermedad de Cori
4. Glucogenosis tipo 4 = Enfermedad de Andersen
5. Glucogenosis tipo 5 = Enfermedad de McArdle
6. Glucogenosis tipo 7 = Enfermedad de Tarui
7. Glucogenosis tipo 9 = Déficit de fosfoglicerato quinasa
8. Glucogenosis tipo 10 = Déficit de fosfoglicerato mutasa
9. Glucogenosis tipo 11 = Déficit de lactato deshidrogenasa
10. Déficit de miadenilato deaminasa
11. Parálisis periódicas primarias
Paralisis periódicas:
1. Parálisis periódica hipokaliémica
2. Parálisis periódica hiperkaliémica
3. Síndrome del jorobado = Miopatía de los extensores del cuello
4. Hipertermia maligna
5. Síndrome neuroléptico maligno
6. Enfermedad del músculo ondulante
Examen físico:
Estado general - Impresión Clínica
Estado de conciencia
Llanto
Voz
Antropometría: Peso Kg.(P )
Talla cm. (P ) PC cm.( P )
Grado de nutrición
Piel y faneras, aspecto: color, alteración en la pigmentación, lesiones
elementales, cabello implantación, color, características: uñas, aspecto, trofismo
coloración.
Tej.celular subcutáneo
Cantidad edemas
Linfoganglionar ganglios, características, sensibilidad, motilidad, consistencia,
localización occipitales, pre-auriculares, retro-auriculares, submaxilares,
cervicales, supraclaviculares, axilares, epitrocleares, inguinales.
Desarrollo de mamas.
Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Grado 5
Osteoarttcular
Columna inspección: palpación. Maniobra de Adams: curvaturas normales.
Miembros superiores movilidad activa pasiva forma miembros inferiores
movilidad activa pasiva forma caderas: movilidad
Maniobra de Ortholani
Pie: alineación forma dedos arcos plantares: manos: forma líneas
Dedos articulaciones: temperatura motilidad activa pasiva forma sensibilidad
Neurológico
Orientación témporo.espacial.
Marcha.
Equilibrio
Coordinación
Movilidad
Fuerza muscular
Tono muscular
Sensibilidad superficial y profunda
Reflejos cutáneos abdominales
Reflejos osteo-tendinosos
Evaluación de los pares craneales
II (Agudeza visual)
III, IV, VI (Movimientos oculares, reflejo fotomotor.)
V (palpar masetero con dientes apretados)
VII (Cierre palpebral, apertura bucal.)
VIII (Audición).
IX (Motilidad velo palatino Reflejo nauseoso)
XI (Elevación de hombros)
XII (Protrusión de la lengua).
Diagnóstico presuntivo inicial
Planteos diagnósticos jerarquizados
Diagnóstico final
¿Que parte del sistema nervioso es la que probablemente causa los síntomas
neurológicos?
Los primeros indicios para identificar el área anatómica afectada proceden
de la historia clínica; la exploración posterior se realiza para descartar o
confirmar la impresión obtenida y para dilucidar las dudas provocadas por la
historia.
De esta manera es muy recomendable que los médicos en general apliquen de
forma sistemática y ordenada un examen breve pero consistente y
eficiente.
Este estudio abreviado o de pesquizaje puede durar de 3 a 5 minutos.
En caso de detectarse síntomas de alteraciones en las funciones del sistema
nervioso se ejecuta selectivamente una exploración neurológica más detallada.
La exploración se debe realizar de forma ordenada y sistemática comenzando
con las funciones mentales, continuando con los nervios craneales (NC), las
funciones motoras, reflejas y sensitivas de brazos, troncos y piernas, y
finalizando con el análisis de la postura y la marcha.
Así las técnicas y los datos de este examen se pueden organizar dentro
de cinco categorías: estado mental, NC, función motora, función refleja y
función sensitiva.
A través de este trabajo se presenta un enfoque general para la práctica y el
registro de este tipo de examen en el adulto. Con el uso repetido de las
técnicas expuestas se adquiere la habilidad, la confianza y la eficiencia
necesaria para evitar errores y omisiones graves.
ESTADO MENTAL
FUNCIÓN MOTORA
El examen de pesquizaje comprende la inspección durante el resto del
examen, la marcha en tándem, la prueba de Romberg y las pruebas de fuerza
muscular en los miembros superiores. Estos procederes también sirven par
evaluar el estado de las estructuras osteomioarticulares.
FUNCIÓN REFLEJA
Los reflejos a examinar clínicamente en el adulto se dividen en:
FUNCIÓN SENSITIVA
SITUACIONES ESPECIALES
1. En un paciente comatoso la exploración ha de incluir: nivel de respuesta y
conciencia, patrón respiratorio, ojos (pupilas, movimientos oculares y
reflejo
corneal), movimientos faciales, reflejo de la deglución, reflejos miotáticos y
patológicos (Babinsky), posturas anormales y tono muscular. (6)
TECNICA DE REGISTRO
Para el registro de los datos con objetividad, exactitud y orden se requiere de un
modelo estándar adecuado. Se han de evitar largas listas de signos
neurológicos ausentes en el paciente u otras vaguedades como "semicoma",
"atontado", "no precisa signos" y "no recuerda proceso patológico".
Sindrome piramidal:
MIOPATÍAS METABÓLICAS.
Estos trastornos se deben a anomalías de la utilización por los músculos de la
glucosa y los ácidos grasos como fuentes de energía. Los pacientes se presentan,
bien con un síndrome agudo de mialgia, miólisis y mioglobinuria, o bien con
debilidad muscular progresiva. El diagnóstico definitivo requiere el estudio
bioquímico y enzimático de la biopsia muscular. Sin embargo, los enzimas
musculares, el EMG y la biopsia muscular muestran anomalías en los casos
típicos y pueden sugerir trastornos específicos.
Las formas de la primera infancia y de la niñez de las glucogenosis con
frecuencia tienen trastornos asociados de la función cardíaca, hepática y
endocrina que enmascaran la patología muscular. Las formas de la niñez y de
los adultos pueden imitar a la distrofia muscular o a la polimiositis. En algunos
tipos la presentación es en forma de calambres musculares episódicos y fatiga
desencadenados por el ejercicio. El test de lactato del antebrazo isquémico es
útil, debido a que en estos enfermos no se produce la elevación fisiológica del
lactato sérico tras el ejercicio. Los trastornos del metabolismo de los ácidos
grasos se presentan con cuadros clínicos similares a los descritos más arriba. En
algunos pacientes son frecuentes los calambres, miólisis y mioglobinuria
desencadenados por el ejercicio; en otros, el cuadro remeda a la polimiositis o a
la distrofia muscular. Algunos pacientes se benefician de dietas especiales
(enriquecidas con triglicéridos de cadena media), suplementos orales de
carnitina, o glucocorticoides.
TRASTORNOS DIVERSOS.
Pueden aparecer miopatías asociadas a trastornos endocrinos, especialmente
aquellos con hipo o hiperfunción tiroidea, paratiroidea y suprarrenal. Los
fármacos (especialmente los glucocorticoides) y ciertas toxinas (p. ej., el alcohol)
se asocian con frecuencia a miopatías (véase tabla 1701). En la mayoría la
debilidad es simétrica y se afectan músculos proximales de la cintura. El
diagnóstico depende con frecuencia de la resolución de los signos y síntomas
con la corrección del trastorno subyacente o la eliminación del agente causal,
debido a que los enzimas musculares, el EMG e incluso la biopsia muscular
pueden no ser llamativos en el paciente concreto.